Uobičajeni truncus arteriosus u fetusa na ultrazvuku. Uzroci zajedničkog arterijskog trunkusa

Općenito truncus arteriosus- U PS-u, u kojem jedna velika krvna žila polazi od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju [Bankl H., 1980.]. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentni truncus arteriosus. Prvi opis poroka pripada A. Buchanan (1864). Ova mana čini 3,9% svih urođenih srčanih mana prema rezultatima patoloških studija [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] i 0,8 - 1,7% - prema kliničkim podacima [Gasul V. M. et al., 1966; Kidd V., 1978].

Anatomija - klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničko arterijsko deblo su: odlazak iz baze srca jedne žile, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije izlaze iz uzlaznog trupa; postoji jedan prsten bačvastog ventila. Izraz pseudotruncus odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili atretična i sastoji se od fibroznih snopova. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuje 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (Sl. 65): 1 - jedno deblo plućna arterija a uzlazna polazi od zajedničko deblo, desna i lijeva plućna arterija - od kratkog plućnog debla; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se u blizini i svaka od njih polazi stražnji zid truncus; Š - ishodište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trunkusa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje se protežu od silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora proizlaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II - III.

S tipom I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4 - 2 cm. Moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza ušća plućne arterije. zajedničko deblo. U opciji II, veličine plućnih arterija su jednake i kreću se od 2 do 8 mm, ponekad je jedna manja od druge. Ventil zajedničkog arterijskog debla može biti jedan - (4%), dva - (32 %), tro - (49%) i četverolisni (15 %). F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara stenotični hemodinamski učinak. Zalisci mogu biti normalni, zadebljani (22%) (uz rubove su vidljivi mali čvorići i miksomatozne promjene), displejasti (50 %). Ova struktura zalistaka predisponira za insuficijenciju zalistaka. S godinama se povećava deformacija zalistaka; kod starije djece kal.

kinoza. Listovi zaliska zajedničkog stabla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se ona smatra primarno aortnom.

Položaj truncusa iznad ventrikula važan je pri odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U zapažanjima F. Butto i sur. (1986.) u 42% se nalazila u jednako preko obje klijetke, u 42% - pretežno preko desne klijetke i u 16% - pretežno preko lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, truncus odstupa od desne klijetke u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.

VSD je uvijek prisutan uz zajednički truncus arteriosus; nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem truncusa; nema infundibularnog septuma.

Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: lom, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.

Ostali popratni urođeni poremećaji otvoreni su općenito kod -

rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna drenaža plućnih vena. Ekstrakardijalne greške uključuju anomalije gastrointestinalnog trakta, urogenitalne i skeletne anomalije.

Common truncus arteriosus – urođena srčana bolest, kod koje se velika posuda proteže se od baze srca kroz jedan semilunarni zalistak i osigurava koronarnu, plućnu i sistemsku cirkulaciju. Drugi nazivi: zajedničko deblo, zajedničko aortopulmonalno deblo, perzistentni truncus arteriosus. Prvi opis poroka pripada A. Buchananu (1864). Ova mana čini 3,9% svih urođenih srčanih mana prema rezultatima patoloških studija i 0,8-

1. 7% - prema kliničkim podacima.

Anatomija, klasifikacija. Anatomski kriteriji zajedničkog arterijskog debla su: podrijetlo jedne žile iz baze srca, osiguravajući sustavnu, koronarnu i plućnu opskrbu krvlju; plućne arterije izlaze iz uzlaznog trupa; postoji jedan prsten bačvastog ventila. Izraz "pseudotruncus" odnosi se na anomalije u kojima je plućna arterija ili aorta atretična i sastoji se od fibroznih traka. R. W. Collett i J. E. Edwards (1949.) razlikuju 4 tipa zajedničkog arterijskog debla (slika 65): I - jedno deblo plućne arterije i uzlazna aorta polaze od zajedničkog debla, desna i lijeva plućna arterija - od kratke plućno deblo; II - lijeva i desna plućna arterija nalaze se u blizini i svaka proizlazi iz stražnjeg zida truncusa;

1. - polazište desne, lijeve ili obje plućne arterije s bočnih stijenki trunkusa; IV - odsutnost plućnih arterija, zbog čega se opskrba krvi plućima provodi kroz bronhijalne arterije koje proizlaze iz silazne aorte. Ova varijanta trenutno nije prepoznata kao tip pravog truncus arteriosusa, u kojem barem jedna grana plućne arterije mora proizlaziti iz truncusa. Dakle, možemo govoriti uglavnom o dvije vrste defekata: I i II-III.

Kod tipa I zajedničkog arterijskog debla, duljina zajedničkog debla plućne arterije je 0,4-2 cm, moguće su anomalije u razvoju plućne arterije: odsutnost desne ili lijeve grane, stenoza ušća plućne arterije. zajedničko deblo. U opciji II veličine plućnih arterija su jednake i iznose 2-8 mm, ponekad je jedna manja od druge.Zalistak zajedničkog arterijskog trupa može biti jedno- (4%), dvo- (32%). , tro- (49%) i četverolisni (15%) . F. Butto i sur. (1986.) prvi su opisali zalistak s jednom komisurom u zajedničkom truncus arteriosusu, koji, kao i kod stenoze aorte, stvara shemotični hemodinamski učinak. Valvule mogu biti normalne, zadebljane (22%) (po rubovima su vidljivi mali čvorići i miksomatozne promjene), displastične (50%). Ovakva struktura zalistaka predisponira za valvularna insuficijencija. S godinama se povećava deformacija zalistaka, kod starije djece može se razviti kalcifikacija.

kinoza. Listovi zaliska zajedničkog stabla fibrozno su povezani s mitralnom valvulom, pa se ona smatra primarno aortnom.
Položaj truncusa iznad ventrikula važan je pri odabiru bolesnika za radikalnu korekciju defekta. U opažanjima F. Butto i suradnika (1986), u 42% se nalazio jednako iznad obje klijetke, u 42% - pretežno iznad desne i 16% - pretežno iznad lijeve klijetke. U tim slučajevima, izlaz iz ventrikula, koji nije povezan s trupom, je VSD. Prema drugim opažanjima, truncus odstupa od desne klijetke u 80% slučajeva, dok zatvaranje VSD-a tijekom operacije dovodi do subaortalne opstrukcije.
VSD je uvijek prisutan uz zajednički truncus arteriosus; nema gornji rub, leži neposredno ispod zalistaka i spaja se s ušćem truncusa; nema infundibularnog septuma.
Ovaj se defekt često kombinira s anomalijama luka aorte: lom, atrezija, desni luk, vaskularni prsten, koarktacija.
Ostali popratni CHDs uključuju otvoreni opći at
rioventrikularni kanal, jedna komora, jedna plućna arterija, anomalna drenaža plućnih vena. Od ekstrakardijalnih mana postoje anomalije gastrointestinalnog trakta crijevni trakt, urogenitalne i skeletne anomalije.
Hemodinamika. Krv iz desne i lijeve klijetke ulazi u jednu posudu kroz VSD; tlak u obje komore, truncusu i granama plućne arterije jednak je, što objašnjava rani razvoj plućna hipertenzija; Izuzetak su slučajevi sa stenozom otvora plućne arterije i njezinih grana ili njihovog malog promjera. Desna klijetka sa zajedničkim arterijskim deblom svladava sustavni otpor, što uzrokuje hipertrofiju njezinog miokarda i dilataciju šupljine. Hemodinamske značajke defekta uvelike su određene stanjem cirkulacije krvi u plućnom krugu. Mogu se razlikovati sljedeće opcije.

1. Povećan plućni protok krvi uz nizak otpor u plućnim žilama, tlak u plućnim arterijama jednak je sistemskom tlaku, što ukazuje na visoku plućnu hipertenziju. Češća je u male djece i praćena je zatajenjem srca koje je otporno na terapiju. Cijanoza ne mora biti prisutna jer veliki broj krv se oksigenira u plućima i miješa u klijetkama zbog velika veličina VSD. Veliki iscjedak u zajedničko deblo, osobito s višelisnim zaliskom, s vremenom pridonosi pojavi valvularne insuficijencije, što dodatno pogoršava težinu klinički tijek bolesti.
2. Normalan ili neznatno povećan plućni protok krvi zbog novog otpora u plućnim žilama, sprječavajući veliko ispuštanje krvi u zajedničko deblo. Nema zatajenja srca, cijanoza se javlja pri tjelesnom naporu.
3. Smanjeni plućni protok krvi (hipovolemija) može se pojaviti kod suženja ušća trupa ili ogranaka plućne arterije ili kod progresivne skleroze plućnih žila. Konstantno se opaža teška cijanoza, budući da je mali dio krvi oksigeniran u plućima.

Zatajenje srca je biventrikularne prirode; teška insuficijencija lijeve klijetke objašnjava se velikim povratkom krvi u njegovu šupljinu i često postojećom preprekom izbacivanju s dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz desne klijetke. S razvojem visoke plućne hipertenzije, njezine sklerotične faze, stanje bolesnika se poboljšava, smanjuje se veličina srca i manifestacije zatajenja srca, ali se povećava težina cijanoze. S obzirom anatomska građa zalistaka trupa, moguć je razvoj njihove insuficijencije i/ili stenoze.
Klinika, dijagnostika. Po kliničke manifestacije djeca s ovim defektom nalikuju pacijentima s velikim VSD-om. Vodećim simptomom treba smatrati kratkoću daha tipa tahipneje do 50-100 u minuti. U slučajevima smanjene plućni krvotok otežano disanje je mnogo manje izraženo. Cijanoza u zajedničkom truncus arteriosus varira: minimalna je ili je nema s povećanim protokom krvi u plućima, izražena sklerotičnim promjenama u plućnim žilama (Eisenmengerova reakcija) ili stenozom plućne arterije. U posljednjim slučajevima, on je podržavao

potaknut je razvojem simptoma "satnih stakala" i " batake", jolicitemija. Uz kardiomegaliju pojavljuje se srčana grba. Srčani tonovi su glasni, drugi srčani ton iznad plućne arterije je naglašen, može biti jednostruk ili podijeljen ako ima više od tri zaliska. Često se otkrije apikalni sistolički klik. Grub, kontinuirani šum VSD-a utvrđuje se u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo u blizini prsne kosti; može postojati mezo na vrhu. dijastolički šum relativna stenoza mitralni zalistak- znak hipervolemije plućne cirkulacije. Ako struktura zalistaka uzrokuje stenozu u drugom i trećem međurebarnom prostoru, auskultacija se čuje lijevo ili desno. sistolički šum vrsta egzila. S razvojem insuficijencije trunk valvule pojavljuje se protodijastolički šum duž lijevog ruba prsne kosti. Zatajenje srca je izraženo u desnom i lijevom ventrikularnom tipu, do slike plućni edem; manji je ili ga nema uz hipovolemiju plućne cirkulacije i sklerotične promjene na plućnim žilama.
Ne postoje specifične elektrokardiografske karakteristike defekta. Električna osovina srce je smješteno normalno ili zakrivljeno udesno (od -60 do 4-120°).U polovice bolesnika povećano desni atrij, desna klijetka (u odvodnom QRS kompleksu tipa R ili qR), rjeđe obje klijetke. S plućnom hipertenzijom, EKG pokazuje znakove preopterećenja tipa "strain" u desnim prekordijalnim odvodima (smanjenje ST intervala za 0,3-0,8 cm, negativni T valovi u odvodima
Vi-z).
Na FCG su vidljivi tonovi normalne amplitude na vrhu, klikovi aorte se bilježe u drugom interkostalnom prostoru; Drugi ton je često jednostruk, ali može biti širok i sastojati se od nekoliko komponenti visoke amplitude; Bilježi se pansistolički šum, ponekad visoke frekvencije s maksimumom u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, a protodijastolički šum znak je valvularne insuficijencije.
Na rendgenskoj snimci prsnog koša plućni uzorak je obično pojačan, sa stenozom ušća plućne arterije osiromašen je s obje strane, sa stenozom ili atrezijom jedne od grana - s jedne strane, sa sklerotičnom fazom plućne hipertenzije - iscrpljen je uglavnom po periferiji i ojačan u hilarnoj zoni. Srce je često umjereno povećano (kardiotorakalni omjer - od 52 do 80%), može postati ovoidno sa suženim vaskularni snop, što sliči transpoziciji velike posude, ali s ravnijim gornjim lijevim rubom. U pravilu su obje klijetke povećane. Ponekad je srce sličnog oblika tetralogiji Fallot, postoji karakteristična široka baza posude s tokom u obliku slova S. Desnostrani smještaj luka aorte nalazi se u 3 bolesnika, što bi u kombinaciji s pojačanom plućnom prokrvljenošću i cijanozom trebalo pobuditi sumnju na zajednički arterijski trunkus.
visok položaj lijeve plućne arterije može imati nostičko značenje.
Karakterističan M-ehokardiografski znak defekta je odsutnost kontinuiranog septalno-aortalnog (anteriornog) nastavka, dok široka krvna žila "sjedi uzduž" VSD-a. S dominantnim odlaskom zajedničkog debla iz lijeve klijetke, sačuvan je stražnji (mitralno-lunarni) nastavak. Kada arterijsko deblo komunicira pretežno s desnom klijetkom, bilježi se kršenje prednjeg i stražnjeg kontinuiranog nastavka. Ostali M-ehokardiografski znakovi defekta su: nemogućnost određivanja drugog semilunarnog zaliska; dijastoličko titranje prednjeg listića mitralnog zaliska zbog insuficijencije semilunarne valvule zajedničkog truncus arteriosusa; dilatacija lijevog atrija.
Dvodimenzionalni ehokardiografski pregled u projekciji duge osi lijevog ventrikula otkriva široku veliku žilu koja prelazi (“jaha”) septum, veliki VSD, stražnji nastavak je očuvan. U kratkoj projekciji na razini baze srca, ventrikularni izlazni trakt i plućni zalistak nisu identificirani. Iz suprasternalnog pristupa u nekim slučajevima moguće je odrediti polazište plućne arterije ili njezinih ogranaka iz truncusa.
Kateterizacija srčanih šupljina i angiokardiografija imaju presudno u dijagnostici. Venski kateter ulazi u desnu klijetku, gdje je tlak jednak sustavnom, ali u kombinaciji s povećanjem zasićenja krvi kisikom ukazuje
o VSD-u. Zatim se kateter slobodno uvlači u truncus, gdje je tlak isti kao u klijetkama. Zasićenost krvi kisikom u zajedničkom arterijskom trupu obično se kreće od 90-96% u slučajevima s hipervolemijom. Razlika u zasićenju kisikom krvi plućne arterije i trunkusa ne prelazi 10%. Smanjenje zasićenja krvi kisikom na 80% ukazuje na sklerotične promjene u plućnim žilama i neoperabilnost bolesnika. Kada se umetne kontrastno sredstvo u desnom ventrikulu vidljivo je zajedničko arterijsko deblo (bolje u bočnoj projekciji), iz kojeg se koronarne žile i plućnu arteriju (ili njezine grane). Aortografija vam omogućuje da konačno potvrdite podrijetlo pravih plućnih arterija izravno iz debla, detaljno odredite vrstu defekta i odredite stupanj insuficijencije truncus ventila (slika 66).
Diferencijalna dijagnoza treba provesti u slučajevima bez cijanoze s VSD-om, u slučajevima cijanoze - s tetralogijom Fallot (osobito u plućnoj atreziji), transpozicijom velikih krvnih žila, Eisenmengerovim sindromom.
Tečaj, liječenje. Tijek defekta je težak od prvih dana života bolesnika zbog teškog zatajenja srca i

1
plućna hipervolemija; s cijanozom, ozbiljnost stanja bolesnika određena je stupnjem hipoksemije. Većina djece umire u prvim mjesecima života i samo "/5 preživi prvu godinu, a 10% preživi do 1.-3. desetljeća)