पीएनजी क्लोन के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के साथ गर्भावस्था। पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच)

हेमटोपोइजिस के विकारों से संबद्ध- उपस्थिति द्वारा विशेषता तीव्र पाठ्यक्रमऔर रोगी की सामान्य भलाई में तेजी से गिरावट। इसका कारण हेमटोपोइएटिक प्रणाली में अपर्याप्तता है, जो शक्तिशाली दवाओं के उपयोग के साथ अतीत और जटिल बीमारियों के कारण विकसित होती है।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया समूह का एक गंभीर अधिग्रहित विकृति है। Markiafava-Mikeli रोग या Strübing-Marchiafawa रोग, इस विकृति के अन्य नाम, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनते हैं। रोग बहुत दुर्लभ है, 500 हजार आबादी के लिए 1 व्यक्ति इस विकृति से मिल सकता है।

विकास की चिंता न करने के लिए संभावित जटिलताएंऔर पैथोलॉजी के परिणाम, आपको पता होना चाहिए कि पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया का निदान क्या दर्शाता है, पैथोलॉजी के लक्षण और उपचार।

हीमोग्लोबिनुरिया के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, इसके अलावा, विकृति सबसे अधिक बार 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में पाई जाती है। बुजुर्गों या बच्चों में रोग के विकास के मामले भी ज्ञात हैं मेडिकल अभ्यास करना, लेकिन वे नगण्य प्रतिशत के लिए जिम्मेदार हैं।

माना जाता है कि पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) का कारण स्टेम सेल जीन (पीआईजी-ए) की एक उत्परिवर्तनीय प्रतिक्रिया है, जो अस्थि मज्जा में एक्स गुणसूत्र का एक घटक है, जो अपरिभाषित प्रभाव कारकों के संपर्क में है। कुछ स्रोतों का दावा है कि जिन कारणों से जीन उत्परिवर्तित होता है वे अज्ञात हैं।

दूसरों का तर्क है कि हीमोग्लोबिनुरिया संक्रामक रोगों, निमोनिया, चोटों, नशा, हाइपोथर्मिया और जलन और यहां तक ​​​​कि गंभीर शारीरिक अतिवृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

लेकिन पैथोलॉजी के एटियलजि पर एक सर्वसम्मत राय अभी तक स्थापित नहीं की गई है।

सहवर्ती विकृति के लक्षण के रूप में पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के निदान के विकास के बीच एक स्पष्ट संबंध का पता चला था। चिकित्सा अध्ययनों से पता चला है कि पीएनएच 30% मामलों में अप्लास्टिक एनीमिया और संवहनी प्रणाली के अन्य विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एक सर्वविदित तर्क यह है कि एक एकल उत्परिवर्तित कोशिका भी एक गंभीर रूप का विकास कर सकती है। रोग संबंधी स्थिति. लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के दौरान, जो अस्थि मज्जा में किया जाता है, स्टेम कोशिकाएं विभाजित होती हैं, परिपक्व होती हैं और रक्तप्रवाह में छोड़ दी जाती हैं। एक संशोधित जीन को एक जोड़े में और एक जोड़े में विभाजित किया जाता है, आदि। यानी, एक कोशिका स्वयं को पुन: उत्पन्न करती है, धीरे-धीरे रक्त को क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं से भर देती है।

लाल रक्त कोशिका क्षति का सार एक अपूर्ण या लापता प्रोटीन झिल्ली में निहित है जो कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली से बचाने का कार्य करता है। कोशिका में थोड़ी सी भी खराबी होने पर, शरीर की प्रतिरक्षा इसे नष्ट कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप इस तरह का निदान एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के रूप में विकसित होता है, जो रक्त में शुद्ध हीमोग्लोबिन की रिहाई की विशेषता है।

क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया में भी यही प्रक्रिया होती है, इसलिए पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया इसका एनालॉग है या, जैसा कि चिकित्सक अक्सर कहते हैं, इसका तीव्र अधिग्रहित रूप। इन विकृति के बीच मुख्य और एकमात्र अंतर उनके विकास का सिद्धांत है।

हेमोलिटिक एनीमिया है जन्मजात विकृति, हीमोग्लोबिनुरिया - अधिग्रहित। एरिथ्रोसाइट्स की खराबी संवहनी द्रव के अन्य ठोस तत्वों तक भी फैल सकती है: ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण

मार्कजाफवा-मिशेल रोग के लक्षण पैथोलॉजी के कारण वर्गीकरण पर निर्भर करते हैं। जैसा कि यह पता चला था, रोग स्वतंत्र हो सकता है, इसके अनुसार, पीएनएच के अज्ञातहेतुक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है। अप्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि पर पैथोलॉजी के विकास के कारण, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया एक सिंड्रोम का रूप ले लेता है। सबसे दुर्लभ पीएनएच का मुहावरेदार रूप है, जो हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

रोग के किसी भी रूप के लिए अलग-अलग लक्षणों का पता लगाना असंभव है, क्योंकि यह बहुत परिवर्तनशील है। रोग का कोर्स बाहरी रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इस मामले में पैथोलॉजी का केवल प्रयोगशाला निदान के साथ पता लगाया जा सकता है। अन्य रोगियों में एक गंभीर एनीमिक सिंड्रोम होता है।

सामान्य तौर पर, निशाचर हेमोग्लोबुरिया के सभी संभावित अभिव्यक्तियों का एक छोटा सामान्यीकरण निर्धारित करना संभव है, इस प्रकार मुख्य रोगसूचक तस्वीर को उजागर करना।

• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का विनाश) की प्रक्रिया मुख्य रूप से रात में होती है (रात में हीमोग्लोबिनुरिया), इसलिए, सुबह पेशाब करते समय, मूत्र का रंग गहरे भूरे रंग का हो जाएगा। दिन में और दोपहर के बाद का समयऐसा कोई संकेत नहीं देखा जाता है।
• एरिथ्रोसाइट्स के रक्त में मात्रात्मक कमी के कारण, एक एनीमिक सिंड्रोम मनाया जाता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ सीधे संबंधित हैं ऑक्सीजन भुखमरीअंग और ऊतक। इसलिए, रोगी को सिरदर्द, चक्कर आना, आंखों के सामने काले बिंदु चमकने का अनुभव हो सकता है, सामान्य कमज़ोरीथकान, एनजाइना अटैक और।

• सहवर्ती संक्रामक रोगों, रक्तस्राव, शारीरिक गतिविधि आदि की स्थिति में, एक हेमोलिटिक संकट विकसित हो सकता है, जो स्वयं प्रकट होता है कूदनासंवहनी द्रव में हीमोग्लोबिन की मात्रा, साथ ही गंभीर अस्वस्थता, बुखार, हड्डियों में दर्द, त्वचा का पीलापन और मध्यम स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) दिखाई दे सकता है।
• हीमोग्लोबिनुरिया प्लाज्मा में नाइट्रिक ऑक्साइड की एकाग्रता के उल्लंघन के साथ होता है, जो दोनों संकटों की पृष्ठभूमि के खिलाफ और गंभीर विकृति का कारण बनता है नपुंसकतापुरुषों में।
• प्लेटलेट्स में खराबी के कारण ( रक्त कोशिका, रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार), घनास्त्रता हो सकती है, जो अक्सर नसों में देखी जाती है। यही प्रक्रिया ठोस रक्त कोशिकाओं के विनाश के दौरान निकलने वाले पदार्थ को उत्तेजित कर सकती है। यह कहता है बढ़े हुए थक्केसंवहनी द्रव, जिस पर घनास्त्रता की प्रवृत्ति निर्भर करती है। इस तरह के उल्लंघन का कारण बन सकता है घातक परिणाम.

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के सबसे विशिष्ट लक्षण प्रयोगशाला निदान के साथ प्राप्त किए जा सकते हैं। अध्ययन रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर, कोशिकाओं की स्थिति, थ्रोम्बोपेनिया की उपस्थिति और, लोहे और अन्य ट्रेस तत्वों के स्तर आदि को दिखाएगा। हीमोग्लोबिनुरिया का पूरी तरह और सटीक निदान करने में लंबा समय लगता है, क्योंकि यह रोग हो सकता है अन्य विकृति की आड़ में सावधानी से छिपाएं।

इसलिए, सबसे तर्कसंगत तरीके से समय पर पता लगानामार्क्यफवा-मिशेल रोग, एक नियमित निवारक परीक्षा होगी।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया का उपचार

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया का पता लगाने की अवधि आवश्यक निर्धारित करती है चिकित्सा के तरीकेऔर पैथोलॉजी के परिणाम का पूर्वानुमान स्थापित करता है, जो ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल है। यह विकास के एक विशिष्ट कारण की कमी और इसे समाप्त करने की असंभवता के कारण है। इसलिए, पीएनएच के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य रोगसूचक अभिव्यक्तियों को समाप्त करना है। केवल कुशल तरीके से पूर्ण मुक्तिउत्परिवर्तित कोशिकाओं से लाल अस्थि मज्जा (वह स्थान जहां रक्त कोशिकाएं बनती हैं) का प्रत्यारोपण होता है।

हेमोलिटिक संकट के विकास के साथ, हेमोलिसिस का एक तीव्र रूप, रोगी को लाल रक्त कोशिकाओं के कई आधान निर्धारित किए जाते हैं। ऐसे 5 या अधिक रक्ताधान हो सकते हैं। प्रक्रियाओं की संख्या और उनकी आवृत्ति बार-बार विश्लेषण द्वारा निर्धारित की जाती है और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के अगले प्रजनन पर की जाती है।

पर दुर्लभ मामलेतिल्ली हटा दी जाती है। स्प्लेनेक्टोमी की ओर ले जाने वाले संकेत अंग में तेज वृद्धि और दिल के दौरे के विकास की अभिव्यक्ति हैं।

बाकी चिकित्सीय उपायों में विभिन्न समूह की दवाएं शामिल हैं जो पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को कम करती हैं। मुख्य दवाएं समूहों की दवाएं हैं स्टेरॉयड हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, साथ ही लोहे और फोलिक एसिड की तैयारी।

नेरोबोल

मुकाबला करने के लिए चिकित्सकों की नियुक्ति में सबसे अधिक बार रोगसूचक अभिव्यक्तिपैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया दवा नेरोबोल है। यह हार्मोनल दवासमूहों उपचय स्टेरॉयड्स. दवा की कार्रवाई निर्देशित है:

• रोगी के शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए, जो दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट झिल्ली में पर्याप्त नहीं है;
• नाइट्रोजन चयापचय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है;
• सामान्य प्रोटीन संश्लेषण के लिए आवश्यक पोटेशियम, सल्फर और फास्फोरस की वापसी में देरी;
• हड्डियों में कैल्शियम के बढ़ते निर्धारण को उत्तेजित करता है।

इसे लेने के बाद औषधीय उत्पादरोगी को भूख में वृद्धि, तीव्र वृद्धि महसूस होती है मांसपेशियों, हड्डी के कैल्सीफिकेशन का त्वरण, साथ ही शरीर की बेहतर सामान्य स्थिति।

दवा का उपयोग 10 ग्राम से शुरू होता है, धीरे-धीरे बढ़कर 30 ग्राम, 1-2 खुराक प्रति दिन हो जाता है। बच्चों के लिए, दवा की खुराक हर दूसरे दिन 1 टैबलेट है, गंभीर रूप के साथ, दैनिक। नेरोबोल के साथ चिकित्सा का कोर्स 2 से 3 महीने तक है।

कई रोगियों में दवा समाप्त होने के बाद हेमोलिसिस में वृद्धि होती है।

उपस्थित चिकित्सक के पर्चे के अनुसार नेरोबोल का उपयोग सख्ती से किया जा सकता है।

हेपरिन

हेपरिन एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी है - रक्त के थक्के को रोकने का एक साधन। पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, यह घनास्त्रता को रोकने के लिए निर्धारित है, जो रोग के पाठ्यक्रम को जटिल करता है।

पैथोलॉजी की जटिलता और जहाजों में रक्त के थक्कों के जोखिम के आधार पर प्रशासन की खुराक और आवृत्ति पूरी तरह से व्यक्तिगत है।

हेपरिन पाठ्यक्रम के अंत में, डॉक्टर थक्कारोधी निर्धारित करता है अप्रत्यक्ष क्रियाजमावट के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए।

Eculizumab एक दवा है जिसमें मानवकृत मोनोचैनल एंटीबॉडी होते हैं। दवा की कार्रवाई का सिद्धांत इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस को रोकना और सीधे रक्त की तारीफ का विरोध करना है। नतीजतन, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं का प्राकृतिक विनाश रुक जाता है।

यह दवा दुनिया की सबसे महंगी दवा है। इसकी क्रिया और विकास का तंत्र संभावित परिणामअनुप्रयोगों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।

आयरन और फोलिक एसिड की तैयारी

लाल अस्थि मज्जा के काम में उल्लंघन के साथ, लोहे और फोलिक एसिड की कमी होती है, जो सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक हैं। पीएनएच की चिकित्सीय चिकित्सा में रोग संबंधी नुकसान की भरपाई के लिए इन सूक्ष्मजीवों की तैयारी करना शामिल है।

दवा लेने की खुराक और विधि उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है। सबसे अधिक बार, सोरबिफर, टार्डिफेरॉन, फेरेटैब, फेन्युल्स, आदि निर्धारित हैं। इन दवाओं में लाल अस्थि मज्जा में ठोस रक्त कणों के सामान्य निर्माण के लिए आवश्यक सूक्ष्म तत्वों का एक परिसर शामिल है।

जिगर का समर्थन

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के खिलाफ लड़ाई में मजबूत चिकित्सा जिगर को दृढ़ता से प्रभावित करती है। जिगर के लिए सहायक चिकित्सा के अभाव में, यह आसानी से मना कर सकता है। इसलिए, हेपेटोप्रोटेक्टिव दवाएं लेना महत्वपूर्ण है। ये ऐसी दवाएं हो सकती हैं:

• मक्सर;
• हेप्ट्रल;
• कारसिल।

इसके अलावा, वहाँ है पूरी लाइनउत्पाद जो यकृत कोशिकाओं की बहाली को बढ़ावा देते हैं। इनमें कद्दू, सूखे खुबानी, केल्प, जैतून का तेल, डेयरी उत्पाद और बहुत कुछ शामिल हैं। मुख्य बात यह है कि लीवर की कमजोरी के क्षणों में इसे जंक फूड से न बढ़ाएं।

बीमारी की पहचान करने के बाद डॉक्टर गलत भविष्यवाणी करते हैं। आंकड़े कहते हैं कि निदान स्थापित होने के बाद, रोगी लगभग 5 वर्षों तक रखरखाव चिकित्सा पर रह सकता है।

रोग की अज्ञात उत्पत्ति और इसके विकास के कारणों में अशुद्धियों के कारण, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया को रोका नहीं जा सकता है।

निष्कर्ष

मार्कजाफवा-मिशेल रोग या पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया एक गंभीर बीमारी है, यहां तक ​​कि गहन देखभालमृत्यु की ओर ले जाता है। एकमात्र संभावित पुनर्प्राप्ति लाल अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण है, जिसमें रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी में सहवर्ती रोगों का विकास शामिल है, जो रोगी की स्थिति के लिए कम खतरनाक नहीं हैं।

इसलिए, डॉक्टर सर्वसम्मति से घोषणा करते हैं कि किसी भी विकृति को रोकने का सबसे अच्छा तरीका नियमित रूप से एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा से गुजरना है। शायद, यदि रोग केवल गठन के चरण में है, तो इसे स्थायी रूप से हटाया जा सकता है। इस तरह के लोगों के साथ गंभीर रोगसमय मुख्य मुद्दा है। आपको अपना और अपने शरीर का ख्याल रखना चाहिए।

रोगियों के इस समूह में, एनीमिया की कोई पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं है, कोई जन्मजात विसंगतियाँ नहीं हैं, और नवजात अवधि में कोई असामान्यता नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया बच्चों और वयस्कों में किसी भी उम्र में हो सकता है, और कभी-कभी इसके साथ जुड़ा हो सकता है विशिष्ट नशाया संक्रमण, लेकिन अक्सर ऐसा कोई संबंध नहीं होता है और फिर एनीमिया को "इडियोपैथिक" माना जाता है।

कुछ दवाएं, जैसे कि 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइन, और बसल्फान, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए एक विशिष्ट, अनुमानित, खुराक पर निर्भर क्षमता रखती हैं। यदि यह अवरोध जारी रहता है, तो यह अस्थि मज्जा अप्लासिया को जन्म देगा, जो आमतौर पर दवा बंद करने के बाद जल्दी से गायब हो जाता है। ये दवाएं सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को उसी तंत्र के माध्यम से नुकसान पहुंचाती हैं जब वे ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विकास को दबा देती हैं। जैव रासायनिक सिद्धांतउनके कार्यों का काफी अध्ययन किया जाता है। इस श्रेणी में यह भी शामिल है विकिरण क्षतिअस्थि मज्जा।

अन्य दवाएं, जैसे कि एक्रीक्विन, क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन और एंटीकॉन्वेलेंट्स, जिनका उपयोग सामान्य चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, बहुत कम लोगों में गहन अस्थि मज्जा अप्लासिया का कारण बन सकते हैं, और इस अप्लासिया का पहले से अनुमान नहीं लगाया जा सकता है। अक्सर यह अपरिवर्तनीय होता है और लगभग आधे रोगियों की मृत्यु हो जाती है। इस श्रेणी में डीडीटी और कुछ कार्बनिक सॉल्वैंट्स जैसे कीटनाशकों के साथ नशा भी शामिल है। यह अक्सर स्पष्ट नहीं होता है कि एनीमिया को किसी विशेष दवा से जोड़ा जा सकता है या नहीं। इस तरह के कनेक्शन के लिए एक आवश्यक शर्त पिछले 6 महीनों के भीतर दवाओं का उपयोग है। उनमें से सबसे प्रसिद्ध और अध्ययन क्लोरैम्फेनिकॉल है। यह दवा स्कॉट एट अल द्वारा वर्णित अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के समूह में ज्ञात एटियलॉजिकल एजेंटों की सूची में सबसे ऊपर है, और शाहिदी में बीमार बच्चों के एक ही समूह में है। गुरमन ने सिडनी में 8 साल तक 16 मामले देखे जिनमें क्लोरैम्फेनिकॉल के सेवन के साथ, जैसा कि अपेक्षित था, रोग जुड़ा हुआ था। किसी भी खतरनाक दवा के ज्ञात जोखिम और क्लोरैम्फेनिकॉल सहित विभिन्न दवाओं के ज्ञात जोखिम के बिना आबादी में घातक अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया की पूर्ण घटना।

क्लोरैम्फेनिकॉल के साथ उपचार से अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना 13 गुना बढ़ जाती है, लेकिन यह भी स्पष्ट है कि यह वृद्धि छोटी है। अन्य दवाओं के लिए, जोखिम और भी कम है। हालांकि, दवाओं की सुरक्षा के लिए ब्रिटिश समिति टाइफाइड बुखार और हीमोफिलिक इन्फ्लूएंजा मेनिन्जाइटिस को छोड़कर सभी बीमारियों के लिए प्रणालीगत क्लोरैम्फेनिकॉल की सिफारिश करती है, केवल सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और आमतौर पर प्रयोगशाला जांच के बाद यह दर्शाता है कि एक और एंटीबायोटिक पर्याप्त नहीं होगा। इसे कभी भी साधारण संक्रमण के लिए व्यवस्थित रूप से उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

क्लोरैम्फेनिकॉल के प्रभाव में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया की घटना खुराक और उपचार की अवधि से संबंधित नहीं है, न ही इसे अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में अपर्याप्त उत्सर्जन द्वारा समझाया जा सकता है। सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं में न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण के इन विट्रो दमन का प्रदर्शन किया जा सकता है, लेकिन केवल एक दवा एकाग्रता पर जो कि विवो में उपयोग की जाने वाली दवा से अधिक है। यह सुझाव दिया गया है कि मास्टिटिस के लिए इलाज की गई गायों के दूध में थोड़ी मात्रा में क्लोरैम्फेनिकॉल का सेवन किया जा सकता है, ताकि ये छोटी मात्रा अस्थि मज्जा को बाद में लागू होने वाली चिकित्सीय खुराक के लिए संवेदनशील बना सके। यह भी सुझाव दिया गया है कि अन्य दवाओं के साथ अभी तक अनदेखा सहक्रियावाद है जो शायद अकेले उपयोग किए जाने पर हानिरहित हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले पैन्टीटोपेनिक घातक अप्लासिया के एटियलजि पर चर्चा करते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस दवा को प्राप्त करने वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में अस्थि मज्जा का पूरी तरह से अलग, प्रतिवर्ती और खुराक पर निर्भर अवसाद है। क्लोरैम्फेनिकॉल के साथ इलाज किए गए 22 में से 10 रोगियों में, प्रारंभिक अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्ट्स में कई बड़े रिक्तिकाएं पाई गईं, जो अक्सर एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में गिरावट के साथ होती थीं। दवा बंद करने के एक सप्ताह बाद ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं। उनका विकास, जाहिरा तौर पर, बढ़ी हुई खुराक, प्लाज्मा से निकासी में देरी और त्वरित एरिथ्रोपोएसिस द्वारा सुगम है। वही रिक्तिकाएं फेनिलएलनिन या राइबोफ्लेविन की कमी के साथ देखी जा सकती हैं।

अन्य दवा-प्रेरित अप्लासिया के एटियलजि के संबंध में, यह हमेशा प्रतिरक्षा तंत्र की कार्रवाई को मानने के लिए मोहक रहा है, शायद दवा-हेप्टन प्रकार की। हालांकि, इन तंत्रों का कभी प्रदर्शन नहीं किया गया है। केवल एक . में नैदानिक ​​स्थिति, अर्थात् भ्रष्टाचार-बनाम-मेजबान रोग में प्रतिरक्षात्मक रूप से अक्षम शिशुओंजिन लोगों ने आधान प्राप्त किया, अप्लास्टिक एनीमिया की प्रतिरक्षात्मक उत्पत्ति स्थापित की गई। एक संवेदनशील रोगी में डीडीटी के आकस्मिक पुन: संपर्क के बाद एक स्पष्ट एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रिया का विकास भी एक प्रतिरक्षा तंत्र का सुझाव देता है। न्यूविग ने ड्रग-प्रेरित अप्लासिया के लिए तीन स्पष्टीकरण प्रस्तुत किए: ए) प्रत्यक्ष और विषाक्त प्रभावअस्थि मज्जा कोशिकाओं पर, उदाहरण के लिए, बेंजीन के साथ पुराने औद्योगिक संपर्क के बाद; बी) सच्ची एलर्जी, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ एक छोटी खुराक के संपर्क में आने के तुरंत बाद होती हैं; ग) के साथ लंबे समय तक संपर्क बड़ी खुराकयानी "उच्च खुराक एलर्जी"। यह सबसे आम रूप है। लेखक इसे मुख्य रूप से कोशिका झिल्लियों को नुकसान से समझाते हैं। एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का भी सुझाव दिया जा सकता है, जैसा कि समान जुड़वां बच्चों में क्लोरैम्फेनिकॉल के संपर्क के बाद रक्त डिस्क्रेसिया के मामले से संकेत मिलता है। हाल ही में प्रकाशित समीक्षा लेखलैंसेट में न्यूविग द्वारा ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया पर।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास से पहले वायरल संक्रमण के संबंध में इसी तरह की समस्याएं उत्पन्न होती हैं। संक्रामक हेपेटाइटिस में इस घटना का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। 4 से 19 वर्ष की आयु के 5 रोगियों में अप्लास्टिक एनीमिया हेपेटाइटिस की शुरुआत के 1-7 सप्ताह बाद विकसित हुआ। इसी तरह के कई मामलों का वर्णन किया गया है, जिसमें श्वार्ट्ज एट अल द्वारा 3 मामले शामिल हैं। इन लेखकों ने नोट किया कि संक्रामक हेपेटाइटिस में अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में अस्थायी कमी होती है और यह कि बहुत कम संख्या में रोगियों में अस्थि मज्जा अप्लासिया के लिए प्रगतिशील परिवर्तन पूरी प्रक्रिया की निरंतरता का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, शायद यह निर्भर करता है आनुवंशिक प्रवृत्ति। यहां आप क्लोरैम्फेनिकॉल नशा के साथ एक सादृश्य देख सकते हैं। अस्थायी अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के साथ पैन्टीटोपेनिया को आरएनए वायरस के कारण होने वाले कई संक्रमणों के साथ भी वर्णित किया गया है, जिसमें रूबेला और इन्फ्लूएंजा माइक्रोवायरस, पैरैनफ्लुएंजा वायरस, कण्ठमाला और खसरा वायरस शामिल हैं। चूहों में दो प्रायोगिक वायरल संक्रमण, यानी, एमवीएच -3 और वेनेज़ुएला इक्वाइन एन्सेफलाइटिस के ट्रिनिडाडियन स्ट्रेन, पैन्टीटोपेनिया और अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया का कारण बनते हैं, और वायरस को अस्थि मज्जा से अलग किया जा सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य कारणों की तरह, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया का संदेह है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के लगभग आधे मामलों में, गंभीर पिछले संक्रमण या विषाक्त एजेंटों के संपर्क का कोई इतिहास नहीं पाया जा सकता है। वुल्फ ने एक बड़ी सामग्री प्रकाशित की, जिसमें अधिग्रहित पैन्टीटोपेनिया के 334 मामले शामिल थे, और 191 मामलों में, यानी 57.2%, एनीमिया को अज्ञातहेतुक के रूप में मान्यता दी गई थी।

गुरमन की सामग्री में, अज्ञातहेतुक रक्ताल्पता वाले रोगियों की सापेक्ष संख्या कम थी, यानी 104 में से 28 जो एक्वायर्ड अप्लासिया से पीड़ित थे। शाहिदी की सामग्री के अनुसार 17 में से 5 मामलों में और 9 में से 5 मामलों में डेस्पोसिटो की सामग्री के अनुसार एनीमिया अज्ञातहेतुक था। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि इन मामलों में बीमारियाँ किसी अज्ञात वायरस के संक्रमण के कारण होती हैं या नहीं। कम से कम कुछ अज्ञातहेतुक मामले ऐसे प्रतीत होते हैं विशेष समूह, जिसे अप्लास्टिक चरण में प्री-ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया कहा जा सकता है।

मेहल्होर्न एट अल ने मजबूत, निर्विवाद साक्ष्य के आधार पर 6 बच्चों का वर्णन किया है, जिन्हें 1 वर्ष 11 महीने और 6 वर्ष की आयु के बीच अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया गया था, लेकिन इन सभी बच्चों ने बाद में 9 सप्ताह - 20 महीने के बाद तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित किया। । इन 6 मरीजों में एक आम लक्षण- सामान्य से तेज उपचारात्मक प्रभावअप्लास्टिक एनीमिया की तुलना में प्रारंभिक चिकित्साकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। वही गुरमन द्वारा नोट किया गया था, और हमने इस प्रभाव को एक मामले में भी देखा, जिसमें 3 महीने के बाद तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित हुआ। अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज के लिए पैन्टीटोपेनिया की यह तीव्र प्रतिक्रिया अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य मामलों में प्रतिक्रिया की सामान्य कमी से काफी अलग है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बेंजीन और क्लोरैम्फेनिकॉल द्वारा प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया के समान ल्यूकेमिक परिवर्तन का वर्णन किया गया है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

न्यूमैन और सह-लेखकों ने इडियोपैथिक पैन्टीटोपेनिया वाले 14 बच्चों का वर्णन किया और नोट किया कि, तीन मुख्य लक्षणों - एनीमिया, बुखार और पुरपुरा के अलावा, महत्वपूर्ण हैं नकारात्मक संकेतयानी कोई हेपेटोसप्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, मौखिक अल्सर और पीलिया नहीं। हालांकि, मौखिक श्लेष्मा का पुरपुरा और मसूड़ों से रक्तस्राव देखा जा सकता है। कभी-कभी स्थानीय सेप्सिस से जुड़ी भड़काऊ लिम्फैडेनोपैथी हो सकती है।

यदि बच्चे का मूत्र लाल है, तो पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के विकास का अनुमान लगाया जाना चाहिए।

प्रयोगशाला निदान

अमीनासिड्यूरिया, संवैधानिक रूप से लगभग आधे रोगियों में मनाया जाता है, अनुपस्थित है और हड्डी की उम्र में कोई अंतराल नहीं है।

इस बीमारी के आधे से अधिक वयस्क रोगियों में असामान्य आईजीजी स्तरों के साथ लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया सहित एसोसिएटेड हेमोलिसिस. अप्लास्टिक एनीमिया वाले कुछ रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल छोटा हो जाता है। इससे पता चलता है कि एरिथ्रोसाइट्स में दोष कभी-कभी न केवल मात्रात्मक होता है, बल्कि गुणात्मक भी होता है। इसी समय, प्लीहा में वृद्धि हुई ज़ब्ती देखी जा सकती है। रेटिकुलोसाइटोसिस, जो इस मामले में होना चाहिए था, आमतौर पर अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण बाहर रखा जाता है। कुछ मामलों में, हैप्टोग्लोबिन की सामग्री कम हो जाती है। इस रोग में हेमोलिसिस के कारणों में से एक है असामान्य सिंड्रोमपैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) और अप्लास्टिक एनीमिया का संयोजन। इस सिंड्रोम को तब माना जाना चाहिए जब अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी में बिलीरुबिन या सहज रेटिकुलोसाइटोसिस बढ़ गया हो। निदान की पुष्टि पीएनएच के लिए सीरम एसिड हेमोलिसिस (एसएचए) परीक्षण के साथ-साथ हेमोसाइडरिनुरिया के परीक्षणों से होती है। कुछ मामलों में, पीएनएच का पता केवल एरिथ्रोसाइट्स की सबसे संवेदनशील आबादी की जांच करके लगाया जा सकता है, यानी, रेटिकुलोसाइट्स और युवा एरिथ्रोसाइट्स, 500 पर 20-35 मिलीलीटर रक्त को सेंट्रीफ्यूज करने के बाद एक पिपेट के साथ ल्यूकोसाइट-प्लेटलेट क्लॉट के नीचे की परत को ध्यान से हटाकर प्राप्त किया जाता है। जी।

आमतौर पर, इस सिंड्रोम में, पीएनएच का पता अप्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगाया जाता है, अक्सर एरिथ्रोपोएसिस के कुछ हद तक ठीक हो जाने के बाद। कई मामलों में, रिवर्स अनुक्रम देखा गया था, यानी, पीएनएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गंभीर या घातक अस्थि मज्जा विफलता विकसित हुई थी। लुईस एंड डेज़ ने अपने सभी रोगियों को अप्लास्टिक एनीमिया के साथ व्यवस्थित रूप से परीक्षण किया और पाया कि 46 में से 7 (15%) में पीएनएच के लिए प्रयोगशाला मानदंड थे। उनमें से दो ने बाद में पीएनएच की एक विशिष्ट तस्वीर विकसित की। इस मुद्दे को एक अलग दृष्टिकोण से देखते हुए, लेखकों ने पाया कि पीएनएच के 60 में से कम से कम 15 रोगियों में शुरू में अप्लासिया के लक्षण थे। पीएनएच आमतौर पर वयस्क पुरुषों की बीमारी है। हालांकि, अप्लासिया के साथ होने वाला रूप, जाहिरा तौर पर, अधिक में पाया जाता है युवा उम्रऔर बच्चों को प्रभावित कर सकता है। गार्डनर ने ऐसे 11 रोगियों को देखा, जिनमें 6 से 25 वर्ष के, 2 रोगी 7 और 9 वर्ष के थे। ये दोनों लड़के थे। पीएनएच का निदान 2 साल और 5 साल तक चलने से पहले उन्हें अप्लास्टिक एनीमिया था।

इस संयुक्त सिंड्रोम की एक दिलचस्प विशेषता यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया फैंकोनी प्रकार का हो सकता है, क्लोरैम्फेनिकॉल, ट्रैंक्विलाइज़र, कीटनाशक, शाकनाशी और अन्य पदार्थों के संपर्क के बाद प्राप्त किया जा सकता है, और अज्ञातहेतुक हो सकता है। लुईस एंड डेज़ का मानना ​​है कि मुख्य कड़ी अस्थि मज्जा अप्लासिया और पीएनएच के बीच मौजूद है, न कि बीच में एटियलॉजिकल कारकजिससे अस्थि मज्जा और पीएनएच को नुकसान पहुंचा है। इन दोनों लेखकों, साथ ही गार्डनर और ब्लूम ने सुझाव दिया है कि अप्लासिया की अवधि के दौरान, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का एक दैहिक उत्परिवर्तन होता है, जो एक द्वितीयक क्लोन की उपस्थिति की ओर जाता है। पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्सपीएनएच में निहित, जो अस्थि मज्जा के बाद के उत्थान के दौरान उत्पन्न होना शुरू होता है। यह जोड़ा जाना चाहिए कि हालांकि पीएनएच में विशेषता दोष एरिथ्रोसाइट्स में केंद्रित है, ग्रैन्यूलोसाइट्स भी बदल जाते हैं। "स्किन विंडो" विधि उनकी फागोसाइटिक गतिविधि और गतिविधि में कमी दर्शाती है alkaline फॉस्फेट. इसके विपरीत, जटिल अप्लास्टिक एनीमिया में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि आमतौर पर बढ़ जाती है।

इलाज

सहायक उपायों में रक्त आधान भी शामिल है, जबकि एनीमिया लक्षण पैदा करने के लिए काफी गंभीर है, आमतौर पर 4-6 ग्राम% के हीमोग्लोबिन स्तर पर। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग न केवल स्पष्ट रक्तस्राव के उपचार के लिए किया जाता है, बल्कि स्तर को 8-9 ग्राम% तक बढ़ाने का प्रयास करना चाहिए। अधिक उच्च स्तरहीमोग्लोबिन एरिथ्रोपोएसिस के एक तेज निषेध की ओर जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव का इलाज प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा या प्लेटलेट सांद्रता (4 यूनिट / एम 2) के तेजी से संक्रमण के साथ किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनबचना चाहिए। सभी प्रक्रियाओं में जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के साथ सख्त सड़न रोकने और संक्रमण के जोरदार उपचार की आवश्यकता होती है। चूंकि न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर अप्लास्टिक एनीमिया के अधिग्रहित रूपों में विशेष रूप से गहरा होता है, न्यूट्रोपेनिक चरण के दौरान एक विशेष न्यूट्रोपेनिक आहार का उपयोग किया जा सकता है: भोजन के बाद दिन में 4 बार गिबिटान के 0.1% समाधान के साथ मुंह धोना (डिटर्जेंट के बिना शुद्ध एंटीसेप्टिक से बना और रंग); दिन में 3 बार नेसेप्टिन मरहम के साथ नथुने की चिकनाई; प्रतिदिन स्नान करें। 1% गिबिटान टूथ जेल से दिन में 2 बार (दांतों को ब्रश करने के बजाय) मसूड़ों की चिकनाई। जब मरीज अस्पताल में होते हैं, तो अस्पताल के माइक्रोफ्लोरा से संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए प्रतिवर्ती अवरोध के साथ किसी प्रकार के अलगाव की आवश्यकता होती है। रोगनिरोधी प्रणालीगत एंटीबायोटिक चिकित्सा को पूरी तरह से खारिज कर दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह फंगल संक्रमण और एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी संक्रमण की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ प्रारंभिक संक्रमण उपस्थित हो सकता है। संक्रमण के साथ न केवल प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, बल्कि रक्तस्रावी प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है दी गई संख्याप्लेटलेट्स

एण्ड्रोजन. विशिष्ट चिकित्साएण्ड्रोजन + कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को उसी तरह से किया जाता है जैसे कि संवैधानिक रूपों के साथ, यानी अंदर ऑक्सीमेटालोन - प्रति दिन 4-5 मिलीग्राम / किग्रा + प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम दिन में 2 बार 20 किलोग्राम तक वजन वाले बच्चों में, 5 मिलीग्राम दिन में 3 बार ए दिन में 20 से 40 किलो के शरीर के वजन के साथ और 40 किलो से अधिक के शरीर के वजन के साथ दिन में 4 बार। अंतर इस तथ्य में निहित है कि एनीमिया के अधिग्रहीत रूपों के साथ, रोगियों के एक छोटे प्रतिशत में प्रभाव प्राप्त होता है, उपचार की प्रतिक्रिया धीमी होती है, लेकिन एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड की वापसी के बाद उपचार का जवाब देने वाले रोगियों में छूट जारी रहती है। फैंकोनी एनीमिया में, इस चिकित्सा को बंद करने के बाद अस्थि मज्जा की विफलता तेजी से होती है। यह भी बताया गया कि इस परिस्थिति का उपयोग कठिन मामलों में किया जा सकता है जब एक संवैधानिक रूप से एक अधिग्रहित रूप को अलग किया जाता है।

एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड के साथ उपचार के पहले परिणाम बहुत प्रभावशाली थे। अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया (12 में विषाक्त, 5 में अज्ञातहेतुक) वाले 17 बच्चों में से 10 में लगातार रेटिकुलोसाइटोसिस था, जो एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ संयुक्त उपचार के 1-7 महीने के बाद 5-15% पर पहुंच गया। इन बच्चों में से 9 बच गए और बाद में उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ गई। 3 बच्चों में अन्य प्रतिक्रियाओं के बिना क्षणिक रेटिकुलोसाइटोसिस देखा गया। रेटिकुलोसाइटोसिस की उपस्थिति के समय और इन रोगियों में हीमोग्लोबिन में वृद्धि के बीच विसंगति को हेमोलिसिस द्वारा समझाया गया था। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स, जो में बनते हैं प्राथमिक अवस्थाअस्थि मज्जा पुनर्जनन, हाइपोक्रोमिक के साथ सामान्य स्तरसीरम में लौह और वृद्धि हुई, एरिथ्रोसाइट्स में मुक्त प्रोटोपोर्फिरिन की सामग्री, जो हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में एक सेलुलर ब्लॉक को इंगित करती है। एण्ड्रोजन उपचार की शुरुआत के 2-15 महीने बाद हीमोग्लोबिन में अधिकतम वृद्धि देखी गई। उपचार के प्रारंभिक चरण में अस्थि मज्जा की गतिशीलता के अध्ययन में, समूह पाए गए जालीदार कोशिकाएं, जो परिपक्व होते हैं और उन रोगियों में एरिथ्रोइड फ़ॉसी में बदल जाते हैं, जो बाद में उपचार के लिए प्रतिक्रिया विकसित करते हैं। हीमोग्लोबिन में वृद्धि वाले सभी रोगियों में, 1 μl में खंडित कोशिकाओं की संख्या में 1500 से अधिक की वृद्धि भी देखी गई, हालांकि, प्लेटलेट प्रतिक्रिया कम स्पष्ट थी और वे 1 μl में केवल 25,000-90,000 तक पहुंच गईं। आमतौर पर खंडित न्यूट्रोफिल की संख्या हीमोग्लोबिन के स्तर की तुलना में अधिक धीरे-धीरे बढ़ी, प्लेटलेट्स की संख्या और भी धीमी गति से बढ़ी। इन रोगियों में एण्ड्रोजन उपचार की कुल अवधि 2 से 15 महीने तक थी, उपचार बंद करने के बाद, वे अनिश्चित काल तक छूट में रहे। उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाले 2 रोगियों में इडियोपैथिक अप्लासिया था, 8 को विषाक्त अप्लासिया था। जिन रोगियों ने प्रतिक्रिया नहीं दी, उनमें से 3 में इडियोपैथिक था और 4 में अप्लासिया का जहरीला रूप था। लेखकों ने अनुमान लगाया कि दीर्घकालिक उपचारकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक अस्थि मज्जा में वसा ऊतक की मात्रा में वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा समारोह को खराब कर सकती है।

इसी तरह के परिणाम Desposito et al द्वारा एण्ड्रोजन + स्टेरॉयड का उपयोग करके प्राप्त किए गए थे। एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया वाले 9 में से 5 बच्चों में, एक स्पष्ट हेमटोलॉजिकल सुधार हुआ, जो स्थिर निकला। 2 बच्चों में एक अज्ञातहेतुक रूप था और 3 में एक विषैला रूप था। (जिन रोगियों ने उपचार का जवाब नहीं दिया, उनमें से 3 को अज्ञातहेतुक और 1 विषाक्त रक्ताल्पता थी।) इसी तरह के समय अनुपात देखे गए थे। उपचार शुरू होने के 9-17 महीने बाद ही प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई, और तब भी यह एक रोगी में केवल 50,000 और 2 रोगियों में 1 μl में 100,000 तक पहुंच गया, जबकि हीमोग्लोबिन और खंडित कोशिकाएं सामान्य थीं। 7-11 महीने के बाद इलाज बंद कर दिया गया था; 5 में से 4 रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर अस्थायी रूप से 1-3 महीने के लिए गिरा। 1 से 3 साल तक रोगियों का पालन किया गया। इस दौरान उन्हें कोई रिलैप्स नहीं हुआ।

इन दो रिपोर्टों के अनुसार, आधे से अधिक बच्चों ने सकारात्मक प्रतिक्रिया दी, और उपचार अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक और विषाक्त दोनों रूपों में प्रभावी था। रोगियों के बीच विषाक्त रूपप्रतिक्रियाओं की आवृत्ति शायद कुछ अधिक थी।

जब तक इनमें से अंतिम लेख सामने नहीं आया, तब तक यह धारणा थी कि एण्ड्रोजन उपचार के बिना, रोगी शायद ही कभी जीवित रहते थे। दो सबसे हालिया रिपोर्टों में उल्लेखित उत्तरजीविता में वृद्धि का श्रेय की सफलता को दिया जाता है रोगसूचक चिकित्साएंटीबायोटिक्स और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन सहित। विशेष रूप से, हेन एट अल की सामग्री शेड्स नया संसारपर प्राकृतिक पाठ्यक्रमरोग और एण्ड्रोजन-उपचारित और एण्ड्रोजन-मुक्त रोगियों के बीच की खाई को भरने के लिए प्रतीत होता है (33 में से 30 रोगियों में, एनीमिया का एटियलजि अज्ञातहेतुक के बजाय विषाक्त था, जो बेहतर रोग का निदान बता सकता है)। गुरमन ने बोस्टन और सिडनी से एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित 104 बीमार बच्चों की समीक्षा में संकेत दिया कि कुल मिलाकर जीवित रहने की दर 34% थी। संयुक्त उपचारएण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और 19% अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या सहायक देखभाल के साथ।

नई रिपोर्ट में, उसी बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल के परिणामों सहित, डेटा कम संतोषजनक है। एण्ड्रोजन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और सहायक देखभाल के बावजूद मृत्यु दर 70-80% थी। उत्तरजीविता वक्र द्विध्रुवीय है। कई रोगी पहले 6 महीनों के भीतर संक्रमण और रक्तस्राव से जल्दी मर जाते हैं। वर्तमान में, गंभीर अधिग्रहित अप्लासिया वाले रोगियों में एण्ड्रोजन की प्रभावशीलता पर सवाल उठाया जा रहा है।

भविष्यसूचक संकेत. गुरमन के काम के अनुसार, संक्रमण के बाद अप्लास्टिक एनीमिया में रोग का निदान बदतर प्रतीत होता है, विशेष रूप से संक्रामक हेपेटाइटिस, या क्लोरैम्फेनिकॉल के एक छोटे कोर्स के बाद। अज्ञातहेतुक मामलों में, साथ ही एनीमिया के रोगियों में रोग का निदान बेहतर होता है जिसे एंटीकॉन्वेलेंट्स या क्लोरैम्फेनिकॉल के दोहराए गए पाठ्यक्रमों द्वारा समझाया जा सकता है। यह सुझाव दिया गया है कि एक बच्चे का अस्थि मज्जा जो एक छोटे कोर्स के बाद अप्लास्टिक एनीमिया विकसित करता है, अक्सर उस बच्चे की तुलना में अधिक उदास होता है जिसका पैन्टीटोपेनिया केवल दवा के बार-बार पाठ्यक्रम के कारण होता है। यह ज्ञात है कि अस्थि मज्जा के गंभीर हाइपोसेल्यूलरिटी वाले बच्चों में, विशेष रूप से गंभीर रोग का संकेत अस्थि मज्जा में 85% से अधिक लिम्फोसाइटों की संख्या, न्युट्रोफिल की संख्या 200 प्रति 1 μl या प्लेटलेट्स की संख्या 20,000 प्रति से कम है। 1 μl। इन आंकड़ों के आधार पर, हैमिट एट अल ने सुझाव दिया कि हेपेटाइटिस के बाद गंभीर अप्लासिया को प्रारंभिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत माना जाना चाहिए, यह देखते हुए कि इस जीनस के लगभग 10% रोगी रखरखाव चिकित्सा + एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड पर जीवित रहते हैं।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. गंभीर अधिग्रहित अप्लास्टिक रक्ताल्पता में एण्ड्रोजन उपचार की विफलता के कारण, शोधकर्ताओं ने अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की संभावनाओं की ओर रुख किया है। 10 में से 5 मामलों में समान जुड़वा बच्चों से अस्थि मज्जा के अंतःशिरा संक्रमण के बाद, जल्दी ठीक होनाअस्थि मज्जा कार्य। यदि कोई समान जुड़वां दाता नहीं हैं, तो एक गंभीर बाधा भ्रष्टाचार की संभावित अस्वीकृति है या, यदि यह जड़ लेता है, भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग। हालांकि, सामान्य भाई-बहनों में, 4 में से एक मौका होता है कि एक हिस्टोकंपैटिबल डोनर मिल जाएगा, जो एचएल-ए टाइपिंग और मिश्रित लिम्फोसाइटिक संस्कृति से मेल खाता है ताकि शेष हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी लोकी को प्रकट किया जा सके। ये सावधानियां भ्रष्टाचार की असंगति की समस्या को कम करती हैं, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करती हैं। अस्वीकृति की संभावना को कम करने या समाप्त करने के लिए, अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जैसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक और प्रत्यारोपण के बाद मेथोट्रेक्सेट का एक कोर्स। यह प्रयास करने से पहले चिकित्सा उपाय, बड़े पैमाने पर रखरखाव चिकित्सा करना आवश्यक है, जिसमें रोगी को बाँझ वातावरण में नर्सिंग करना, महत्वपूर्ण पहले दिनों के दौरान ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न, साथ ही व्यापक अनुभव के साथ एक चिकित्सा टीम की उपस्थिति शामिल है। थॉमस एट अल। अस्थि मज्जा की कटाई, प्रसंस्करण और जलसेक के लिए तकनीकों का वर्णन करें। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया वाले 24 रोगी (14 वर्ष से कम आयु के 8 सहित) (14 मामले .) अज्ञातहेतुक रक्ताल्पता, हेपेटाइटिस के बाद एनीमिया के 4 मामले, 4 - नशीली दवाओं से प्रेरित, 1 - पीएनएच, 1 - फैंकोनी एनीमिया), जिसने पारंपरिक उपचार का जवाब नहीं दिया, एचएल-ए में समान सिब से प्रत्यारोपण प्राप्त किया। 21 रोगियों में, अस्थि मज्जा का तेजी से पुनर्जनन देखा गया, जो कि ज्यादातर मामलों में, का उपयोग करके स्थापित किया गया था आनुवंशिक चिह्नक, दाता कोशिकाओं के कारण था। 4 रोगियों में, ग्राफ्ट को अस्वीकार कर दिया गया और उनकी मृत्यु हो गई। एक माध्यमिक बीमारी से चार रोगियों की मृत्यु हो गई, 11 लोग कार्यशील प्रत्यारोपण के साथ जीवित हैं। अवलोकन अवधि 141 दिनों से 823 दिनों तक है। दस मरीज सामान्य हुए लौटे सक्रिय छविजिंदगी। सिएटल के शोधकर्ताओं के एक समूह द्वारा प्राप्त इन परिणामों ने दूसरों को इस पद्धति का उपयोग करने के लिए प्रोत्साहित किया है। अंजीर पर। 25 यूके में पहले मामले में प्रत्यारोपण परिणाम दिखाता है, जो रॉयल मार्सडेन अस्पताल में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण टीम द्वारा किया गया था। शायद ऐसे ही चलेगा आगे का इलाजमदद के लिए पहली मुलाकात में खराब रोगनिरोधी संकेतों वाले व्यक्तिगत रोगी।

विभिन्न प्रकार के उपचार. जो मरीज अन्य उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं हैं, उन्हें सेलुलर अस्थि मज्जा के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। हालांकि, विश्लेषण में इस ऑपरेशन के अपेक्षित प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई थी बड़ा समूहमामलों, और चूंकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले इन रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी काफी खतरनाक है, इसलिए आमतौर पर इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। एक संभावित अपवाद हेमोलिसिस के तत्व वाले रोगी हैं और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया गया है। स्प्लेनेक्टोमी को अप्लासिया वाले रोगियों में प्लेटलेट अस्तित्व को बढ़ाने के लिए दिखाया गया है, जिन्हें अब प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से मदद नहीं मिलती है।

अप्लास्टिक एनीमिया में, अंतःशिरा फाइटोहेमाग्लगुटिनिन का सुझाव दिया गया है, लेकिन आज तक एकत्र किए गए डेटा इस सुझाव का समर्थन नहीं करते हैं कि यह विधि उपयुक्त है। लोहे के साथ उपचार को contraindicated है, जैसा कि कोबाल्ट के साथ उपचार है, जो मतली, उल्टी और बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि का कारण बनता है। फोलिक एसिडऔर विटामिन बी12 मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन वाले रोगियों में भी अप्रभावी होते हैं।

महिला पत्रिका www.

मार्चियाफावा-मिशेल रोग अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया का अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप है।

एटियलजि। X गुणसूत्र पर स्थित PIG जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला एक क्लोनल रोग। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, रोगी कोशिका झिल्ली पर ग्लाइकोसिलफॉस्फेटिडिलिनोसिटोल एंकर का उत्पादन करने की क्षमता खो देते हैं और जीपीआई से जुड़े पूरक-निष्क्रिय प्रोटीन की अभिव्यक्ति को कम कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पूरक के लिए सेल संवेदनशीलता बढ़ जाती है। इस तरह के एरिथ्रोसाइट्स की एक विशेषता विशेषता माध्यम के पीएच में एसिड पक्ष, प्रोकोआगुलंट्स, प्रॉपडिन और पूरक में परिवर्तन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है। ये विशेषताएं स्पष्ट रूप से एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन के कारण हैं। हेमोलिसिस की प्रक्रिया एक स्थायी चरित्र प्राप्त करती है, लेकिन यह विशेष रूप से रात में सक्रिय होती है, जो कि प्रोकोआगुलंट्स की सक्रियता और पीएच में एसिड पक्ष में बदलाव दोनों की विशेषता है। यह निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया की व्याख्या करता है। अध्ययनों से पता चला है कि झिल्ली की संरचना में दोष न केवल एरिथ्रोसाइट्स में होता है, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में भी होता है, जिससे उनकी संख्या में कमी आती है। प्लेटलेट्स की कम संख्या के बावजूद, घनास्त्रता से रोग का कोर्स जटिल हो सकता है। हाइपरकोएगुलेबिलिटी की स्थिति एरिथ्रोसाइट थ्रोम्बोप्लास्टिन द्वारा निर्धारित की जाती है, जो एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश के दौरान रक्त प्रवाह में प्रवेश करती है। हेमोलिसिस मुख्य रूप से रेटिकुलोसाइट्स है जो प्रोकोआगुलंट्स में समृद्ध है।

नैदानिक ​​तस्वीर। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है कमजोरी, चक्कर आना, परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, सिरदर्द दिखाई देते हैं। ये शिकायतें एनीमिया की उपस्थिति को दर्शाती हैं। एनीमिक शिकायतों को पीलिया की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है। रोग का कोर्स पुराना है। अधिक प्रदर्शनकारी हेमोलिटिक संकट हैं। संकट के दौरान, सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, मुख्यतः एनीमिया में वृद्धि के कारण। हीमोग्लोबिन का स्तर 30-50 g/l तक कम हो सकता है। एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है। संकट पेट दर्द, मतली और उल्टी के साथ हो सकता है। पेट में दर्द छोटे मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण प्रतीत होता है। इसके अलावा शरीर के तापमान में वृद्धि, विशेष रूप से सुबह में गहरे रंग के मूत्र के आवंटन की विशेषता है। मूत्र में हेमोसाइडरिन और मुक्त हीमोग्लोबिन निर्धारित किया जाता है। संकट के चरम पर, प्रोटीनुरिया, एक सकारात्मक ग्रेगर्सन परीक्षण, और रक्त की खराबी का पता लगाया जाता है। प्रोटीनमेह हीमोग्लोबिनुरिया के कारण होता है। गुर्दे की नलिकाओं में रुकावट के कारण पीठ दर्द हो सकता है। हल्के हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिनुरिया विकसित नहीं होता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। अस्थि मज्जा के अध्ययन में, एरिथ्रोइड रोगाणु की जलन उल्लेखनीय है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं देखी गई है।

हीमोग्लोबिन्यूरिक संकटों को अपेक्षाकृत शांत अवस्था से बदल दिया जाता है, जिसमें हेमोलिसिस की डिग्री कम हो जाती है। हालांकि, एक नियम के रूप में, परिधीय रक्त की तस्वीर की पूरी बहाली नहीं होती है। ऐसे रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर, छूट के दौरान भी, शायद ही कभी 100 g/l से अधिक होता है। हीमोग्लोबिन की कम सामग्री और मुक्त बिलीरुबिन के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया के संयोजन में एरिथ्रोसाइट्स के पैथोलॉजिकल क्लोन के विनाश की स्थायी प्रकृति की पुष्टि करता है। समय के साथ, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं। कोलेलिथियसिस और निचले पैर के ट्रॉफिक अल्सर के रूप में संभावित जटिलताएं।

मार्चियाफावा-मिशेल रोग का निदान रोग की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर की उपस्थिति और बाद के सक्रियण के लिए इष्टतम स्थितियों के तहत पूरक करने के लिए एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी संवेदनशीलता के परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है। यह हेमा परीक्षण (पूरक के स्रोत के रूप में दाता सीरम + पीएच 6.4 पर रोगी के एरिथ्रोसाइट्स), सुक्रोज परीक्षण (सुक्रोज के अतिरिक्त के साथ) है। एक अधिक सटीक विश्लेषण रक्त कोशिकाओं की सतह पर जीपीआई-एंकर प्रोटीन के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ एक अध्ययन है।

इलाज। पीएनएच के लिए कोई रोगजनक उपचार नहीं है। पाक कला धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के जलसेक पर आधारित है। ताजा रक्त या केंद्रित एरिथ्रोसाइट्स का एक जलसेक हेमोलिटिक संकट को भड़का सकता है, जिसका कारण उचित प्रोटीन के लिए रोगी के एरिथ्रोसाइट्स की उच्च संवेदनशीलता है। 7 दिनों से अधिक समय तक संग्रहीत एरिथ्रोसाइट्स के निलंबन का आसव, यानी नष्ट किए गए प्रॉपडिन के साथ, धोया एरिथ्रोसाइट्स के उपयोग की दक्षता में हीन है। घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड का उपयोग रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है।

हेमोग्लोबिन्यूरिया एक ऐसा शब्द है जो मूत्र की रोगसूचक स्थिति की कई किस्मों को जोड़ता है, जिसमें मुक्त हीमोग्लोबिन (एचबी) दिखाई देता है। यह तरल की संरचना को बदलता है और इसे गुलाबी से लगभग काले रंग में रंग देता है।

बसने पर, मूत्र स्पष्ट रूप से 2 परतों में विभाजित होता है: ऊपरी परतअपना रंग नहीं खोता है, लेकिन पारदर्शी हो जाता है, जबकि निचला वाला बादल रहता है, अशुद्धियों की सांद्रता को बढ़ाता है, और तल पर तलछट से तलछट अवक्षेपित होती है।

हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, एचबी के अलावा, मूत्र में शामिल हो सकते हैं: मेथेमोग्लोबिन, अनाकार हीमोग्लोबिन, हेमेटिन, प्रोटीन, कास्ट (हाइलिन, दानेदार), साथ ही बिलीरुबिन और इसके डेरिवेटिव।

बड़े पैमाने पर हीमोग्लोबिनुरिया, वृक्क नलिकाओं की नाकाबंदी के कारण, तीव्र हो सकता है किडनी खराब. लाल रक्त कोशिकाओं के लंबे समय तक टूटने के साथ, रक्त के थक्के बन सकते हैं, अधिक बार गुर्दे और यकृत में।

कारण

आम तौर पर, एक स्वस्थ व्यक्ति में मुक्त हीमोग्लोबिन रक्त में नहीं फैलता है, और इससे भी अधिक मूत्र में। सामान्य संकेतककेवल रक्त प्लाज्मा में एचबी के निशान का पता लगाने पर विचार किया जाता है।

रक्त द्रव में इस श्वसन प्रोटीन की उपस्थिति - हीमोग्लोबिनमिया, कई बीमारियों और बाहरी कारकों के कारण हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के बाद मनाया जाता है:

• रक्त आधान में जटिलताओं;
• हेमोलिटिक जहर का घूस;
• रक्ताल्पता;
• गर्भावस्था
• व्यापक जलन;
• संक्रामक रोग;
• पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया;
• बड़े पैमाने पर रक्तस्राव;
• अल्प तपावस्था;
• चोटें।

उपरोक्त रोग, स्थितियां और कारक, उपस्थिति पैदा करनाप्लाज्मा में हीमोग्लोबिन मूत्र में इसकी उपस्थिति का कारण बन सकता है। लेकिन, हीमोग्लोबिनुरिया की स्थिति एक निश्चित एकाग्रता तक पहुंचने के बाद ही होती है। जब तक यह सीमा (125-135 मिलीग्राम%) तक नहीं पहुंच जाती, तब तक एचबी गुर्दे की बाधा को पार नहीं कर सकता और मूत्र में नहीं जा सकता।

हालांकि, मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति न केवल हीमोग्लोबिनमिया के कारण हो सकती है, बल्कि इसमें एरिथ्रोसाइट्स के विघटन के परिणामस्वरूप भी हो सकती है, जो हेमट्यूरिया के परिणामस्वरूप दिखाई दी। इस प्रकार के हीमोग्लोबिनुरिया को झूठा या अप्रत्यक्ष कहा जाता है।

लक्षण और निदान

हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं - मूत्र के रंग में बदलाव के बाद, त्वचापीला, नीला या प्रतिष्ठित हो जाना। आर्थ्राल्जिया होता है - दर्द और "उड़ान" जोड़ों का दर्द जो सूजन, लालिमा या कार्य की सीमा के साथ नहीं होते हैं।

शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ बुखार, अर्ध-भ्रम की स्थिति, मतली और उल्टी के दौरों से बढ़ सकती है। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं, गुर्दे और / या पीठ के निचले हिस्से में दर्द संभव है।

निदान करते समय, अन्य स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है - हेमट्यूरिया, अल्काप्टनुरिया, मेलेनिनुरिया, पोर्फिरीया, मायोग्लोबिन्यूरिया। हीमोग्लोबिनुरिया की स्थिति की पुष्टि करने के लिए, सबसे पहले, परीक्षण किए जाते हैं जो यह पता लगाते हैं कि कौन से कण मूत्र को लाल रंग में रंगते हैं - खाद्य रंग, एरिथ्रोसाइट्स या हीमोग्लोबिन।

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर और सामान्य अवस्थारोगी, उपस्थित चिकित्सक चुनता है आवश्यक परीक्षाऔर निम्नलिखित प्रयोगशाला अध्ययनों और कार्यात्मक निदान के तरीकों से उनका क्रम:

• मूत्र और रक्त के नैदानिक ​​सामान्य विश्लेषण (हीमोग्राम);
• मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण;
• अमोनियम सल्फेट परीक्षण;
• तलछट में हेमोसेड्रिन और डिटरिटस की सामग्री के लिए विश्लेषण;
• "पेपर टेस्ट" - मूत्र वैद्युतकणसंचलन और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरोसिस;
• बैक्टीरियूरिया - मूत्र तलछट का बैक्टीरियोस्कोपिक विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम (हेमोस्टैसोग्राम) - जमावट का एक अध्ययन;
• कोम्बस परीक्षण;
• मायलोग्राम (उरोस्थि या इलियम से अस्थि मज्जा पंचर);
• जननांग प्रणाली का अल्ट्रासाउंड;
• गुर्दे का रेडियोग्राफ।

हीमोग्लोबिनुरिया की किस्मों का विभेदन कारण-महत्वपूर्ण कारकों में अंतर पर आधारित है।

मार्चियाफवा-मिशेल रोग

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, निगलना मुश्किल और दर्दनाक होता है।

मार्चियाफावा-मिशेल रोग या दूसरे शब्दों में, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया एक अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया है जो वाहिकाओं के अंदर दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होता है। यह हेमोलिटिक एनीमिया (1:500,000) का एक दुर्लभ रूप है, जिसका पहली बार 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच निदान किया गया है।

मार्चियाफावा-मिशेली रोग स्टेम कोशिकाओं में से एक में एक्स गुणसूत्र पर एक जीन के दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो इसके लिए जिम्मेदार है सामान्य विकासएरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की झिल्ली।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया केवल इसके लिए विशेष, अजीबोगरीब है, विशेषणिक विशेषताएं, जिसमें रक्त के थक्के में वृद्धि शामिल है, इसके शास्त्रीय पाठ्यक्रम के मामले में भी, ध्यान दें:

• नींद के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं (एचबी) का विनाश होता है;
• सहज हेमोलिसिस;
• त्वचा का पीलापन या कांस्य रंग;
• निगलने में कठिनाई और दर्द;
• ए-हीमोग्लोबिन का स्तर - 60 ग्राम / एल से कम;
• ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की संख्या में वृद्धि;
• नकारात्मक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण परिणाम;
• संभव पेट दर्द।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया अक्सर बिगड़ा हुआ धारणा और मस्तिष्क समारोह का कारण बन सकता है। लक्षणों को नजरअंदाज करने और पर्याप्त इलाज के अभाव में थ्रॉम्बोसिस हो जाता है, जो 40% मामलों में मौत का कारण बन जाता है।

मार्चियाफवा-मिशेली रोग के निदान को स्पष्ट करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षणों का उपयोग किया जाता है - फ्लो साइटोमेट्री, हेम टेस्ट (एसिड टेस्ट) और हार्टमैन टेस्ट (सुक्रोज टेस्ट)। उनका उपयोग निर्धारित करने के लिए किया जाता है अतिसंवेदनशीलतापीएनएच-दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं, जो केवल इस प्रकार के हीमोग्लोबिनुरिया के लिए विशेषता है।

रोग के उपचार में, एक नियम के रूप में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. धुले हुए 5 बार या पिघले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान का संचालन करना - आधान की मात्रा और आवृत्ति सख्ती से व्यक्तिगत होती है और इसके अतिरिक्त वर्तमान स्थिति पर निर्भर करती है।
2. एंटीथायमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन - प्रति दिन 150 मिलीग्राम / किग्रा, 4 से 10 दिनों का कोर्स।
3. टोकोफेरोल, एण्ड्रोजन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एनाबॉलिक हार्मोन का रिसेप्शन। उदाहरण के लिए, नेराबोल - 2 से 3 महीने के पाठ्यक्रम के लिए प्रति दिन 30 50 मिलीग्राम। आयरन की कमी की पूर्ति - केवल मौखिक रूप से और छोटी खुराक में ही दवाएँ लेना।
4. थक्कारोधी चिकित्सा - सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद।

पर गंभीर मामलेंएक संबंधित अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है।

गिनती की बीमारी

एलिमेंट्री-टॉक्सिक पैरॉक्सिस्मल मायोग्लोबिन्यूरिया (काउंट्स, युकोव्स, सार्टलान डिजीज) हीमोग्लोबिनुरिया के लगभग सभी लक्षणों का कारण बनता है। इंसानों के अलावा पशुधन, पालतू जानवर, मछलियों की पांच प्रजातियां बीमार हैं। यह कंकाल की मांसपेशियों, तंत्रिका तंत्र और गुर्दे को नुकसान की विशेषता है। गंभीर रूपरोग मांसपेशियों के ऊतकों के विनाश की ओर ले जाते हैं।

मनुष्यों और स्तनधारियों में रोग का प्राथमिक कारण है विषाक्त विषाक्ततात्रस्त नदी मछली, विशेष रूप से उसकी वसा और अंदरूनी।

महत्वपूर्ण! विषाक्त अंश विशेष रूप से आक्रामक और गर्मी प्रतिरोधी है - गर्मी उपचार, जिसमें 150 डिग्री सेल्सियस पर एक घंटे के लिए उबालना शामिल है, और / या लंबे समय तक गहरी ठंड इस विष को बेअसर नहीं करती है। यह विशेष गिरावट के बाद ही ढह जाता है।

एक बीमार व्यक्ति में, उपचार का उद्देश्य सामान्य नशा, रक्त शोधन और ए-हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि करना है।

पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया - हार्ले की बीमारी

यह नाम एक पूरे समूह को छुपाता है, लगभग समान रूप से एकजुट होकर, तेजी से गंभीर लक्षण, और जो इसके कारण होने वाले कारणों के आधार पर उप-प्रजातियों में विभाजित है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया - डोनाथ-लैडस्टीनर सिंड्रोम

यह किस्म ठंडे पानी में रहने के कारण लंबे समय तक ठंडक या शरीर के तेज हाइपोथर्मिया का कारण बनती है (कम अक्सर ठंडी हवा) यह डोनोटान-लैडस्टीनर सिंड्रोम में भिन्न होता है - दो-चरण हेमोलिसिन के प्लाज्मा में उपस्थिति, जो पूरक सक्रियण प्रणाली को ट्रिगर करता है और जहाजों के अंदर हेमोलिसिस का कारण बनता है।

पूरक प्रणाली का सक्रियण सूजन और प्रतिरक्षा रोग का मुख्य प्रभावकारी तंत्र है, जो बीटाग्लोबुलिन (घटक सी 3) से शुरू होता है, और बढ़ते कैस्केड में, अन्य महत्वपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन को प्रभावित करता है।

हाइपोथर्मिया के कारण होने वाली ठंडी किस्म पैरॉक्सिस्मल होती है। विवरण ठेठ हमला, जो मामूली ठंडा होने के बाद भी हो सकता है (पहले से ही<+4°C воздуха) открытых частей тела:

• अचानक और गंभीर ठंड लगना - एक घंटे तक;
• बॉडी टी जंप -> 39 डिग्री सेल्सियस;
• गहरा लाल मूत्र दिन के दौरान उत्सर्जित होता है;
• हमेशा - गंभीर दर्दगुर्दे के क्षेत्र में;
• छोटे जहाजों की ऐंठन;
• संभव - उल्टी, त्वचा का पीलापन, यकृत और प्लीहा में तेज वृद्धि;

हमले का अंत शरीर के गिरने और अत्यधिक पसीने के निकलने के साथ होता है। हमले मजबूत और लगातार हो सकते हैं (सर्दियों में - सप्ताह में कई बार तक)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगियों में सभी लक्षणों की "सुस्त" अभिव्यक्तियों के साथ दौरे पड़ते हैं, अंगों में सुस्त दर्द और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन के छोटे निशान होते हैं।

निदान डोनोटन-लैडस्टीनर प्रयोगशाला परीक्षण द्वारा निर्दिष्ट किया गया है - हेमोलिसिन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, जिसमें से एम्बोसेप्टर केवल एरिथ्रोसाइट्स से बांधता है जब कम तामपान, और पी-रक्त समूह प्रतिजन के लिए विशिष्ट डीएल एंटीबॉडी की उपस्थिति।

रोसेनबैक का परीक्षण विशेष रूप से मूल्यवान हो सकता है - हाथों को डुबोते समय (टूर्निकेट के साथ दोनों कंधों पर) ठंडा पानी, एक सकारात्मक मामले में, 10 मिनट के बाद, एचबी (> 50%) और संभव के सीरम में एक उपस्थिति होती है छोटा हमलाहीमोग्लोबिनुरिया।

उपचार में ठंड के संपर्क का सख्त बहिष्कार शामिल है। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार की जाती है।

ठंडी किस्मों के प्रतिपिंड के रूप में, थर्मल हेमोलिसिन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होते हैं।

संक्रामक पैरॉक्सिस्मल शीत हीमोग्लोबिनुरियाफ्लू जैसे संक्रामक रोगों के कारण हो सकता है

एक लक्षण जो कई संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है:

• बुखार;
• मोनोकुलोसिस;
• खसरा;
• कण्ठमाला;
• मलेरिया;
• पूति

इसमें अलग से पृथक हीमोग्लोबिनुरिया सिफिलिटिक (हीमोग्लोबिन्यूरिया सिफिलिटिका) भी शामिल है। प्रत्येक प्रकार के संक्रमण की अपनी विशिष्टताएँ होती हैं, उदाहरण के लिए, सामान्य "कोल्ड वेरिएंट" के विपरीत, तृतीयक सिफलिस द्वारा ठंडा होने के कारण मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, रक्त में "ठंडे" एग्लूटीन की उपस्थिति के साथ नहीं होती है। प्लाज्मा

वैश्वीकरण की प्रवृत्तियों के कारण, हीमोग्लोबिन्यूरिक बुखार साकार हो रहा है।

अंतर्निहित बीमारी के अनुसार उपचार किया जाता है। अन्य विकृति को बाहर करने के लिए निदान का स्पष्टीकरण किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हार्ले की बीमारी के साथ, सभी रोगियों के इतिहास में लगभग हमेशा संकेत और सकारात्मक आरडब्ल्यू प्रतिक्रिया होती है, और ठंडे हीमोग्लोबिनुरिया के लिए, ल्यूटिक्स में लक्षण के वंशानुगत संचरण के मामलों का वर्णन किया गया है।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

एक विरोधाभास जो पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि यह पैरों पर बढ़े हुए भार पर आधारित है, जो रीढ़ की लॉर्डोसिस की अनिवार्य उपस्थिति के साथ, गुर्दे के संचलन के उल्लंघन का कारण बनता है। मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरियानिम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• मैराथन दौड़ने के बाद;
• लंबी पैदल यात्रा या अन्य लंबी और भारी शारीरिक परिश्रम (पैरों पर जोर देने के साथ);
• घोड़े की सवारी;
• रोइंग सबक;
• गर्भावस्था के दौरान।

लक्षणों में, काठ का लॉर्डोसिस के अलावा, हमेशा बुखार की स्थिति का अभाव होता है, और साथ प्रयोगशाला अनुसंधानएक सकारात्मक बेंज़िडाइन प्रतिक्रिया और मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स की अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया जटिलताओं का कारण नहीं बनता है और अपने आप दूर हो जाता है। खेल (अन्य) गतिविधियों से ब्रेक लेने की सिफारिश की जाती है।

दर्दनाक और क्षणिक हीमोग्लोबिनुरिया

इस तरह के निदान को स्थापित करने के लिए, असामान्य आकार के लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट हुए टुकड़ों के रक्त में उपस्थिति निर्णायक हो जाती है। निदान के स्पष्टीकरण के दौरान, यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश किसके कारण, क्या कारण हैं और किस स्थान पर हुआ है:

• क्रैश सिंड्रोम - लंबे समय तक निचोड़ना;
• मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
• महाधमनी हृदय वाल्व का स्टेनोसिस;
• कृत्रिम हृदय वाल्व दोष;
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप;
• रक्त वाहिकाओं को यांत्रिक क्षति।

क्षणिक हीमोग्लोबिनुरिया लेने वाले रोगियों में होता है लौह युक्त तैयारी. यदि पता चला है, तो अंतर्निहित बीमारी के लिए खुराक और उपचार के नियम को समायोजित करने के लिए परामर्श आवश्यक है।

यदि आप अपने आप में हीमोग्लोबिनुरिया का मुख्य लक्षण - लाल मूत्र पाते हैं, तो आपको एक चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करने की आवश्यकता है।