इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया। जटिलताओं और परिणाम

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त विकार है। यह अस्थि मज्जा में रक्त तत्वों के पूर्ण विकास के उल्लंघन की विशेषता है। यह वह है जो लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में इस रोग का सबसे अधिक निदान किया जाता है, और यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है। छोटे बच्चे भी इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। वे सबसे अधिक बार इसके वंशानुगत रूप पाते हैं। 60% मामलों में घातक परिणाम होता है।

शारीरिक संदर्भ

अस्थि मज्जा एक ट्यूबलर संरचना है। यह ट्यूबलर हड्डियों की गहराई में स्थानीयकृत है। इसे हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक सौंपा गया है - इसके मुख्य तत्वों का विकास। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बिना स्वस्थ मानव शरीर के पूर्ण कामकाज की कल्पना करना असंभव है। इनमें से प्रत्येक कोशिका एक विशिष्ट भूमिका निभाती है:

• लाल रक्त कोशिकाएं कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन के परिवहन के लिए जिम्मेदार होती हैं। जब इन तत्वों की कमी होती है तो सबसे पहले दिमाग को नुकसान होता है। इस स्थिति को अन्यथा एनीमिया के रूप में जाना जाता है।
• ल्यूकोसाइट्स वायरल और बैक्टीरियल रोगों के खिलाफ लड़ाई में सक्रिय भाग लेते हैं। यदि रक्त में इन तत्वों की मात्रा न्यूनतम है, तो व्यक्ति लगातार भड़काऊ विकृति से पीड़ित होता है।
• प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब उनकी संख्या एक गंभीर स्तर से नीचे होती है, तो रोगी को अकारण रक्तस्राव होता है।

एनीमिया की स्थिति में व्यक्ति को इन सभी कोशिकाओं की कमी का अनुभव होता है। इसलिए रोग की अभिव्यक्तियाँ - संक्रामक, एनीमिक या रक्तस्रावी सिंड्रोम।

एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का आमतौर पर विभिन्न ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी में निदान किया जाता है। इसलिए, अप्लास्टिक सिंड्रोम को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए।. इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के साथ, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

मुख्य कारण

जिन लोगों के पास विशेष चिकित्सा शिक्षा नहीं है, उन्हें अक्सर इस बात का सही अंदाजा नहीं होता है कि यह किस तरह की बीमारी है। एनीमिया को आमतौर पर अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, जिसमें रक्त तत्वों के उत्पादन में कमी होती है।

नतीजतन, आंतरिक अंगों की मुख्य प्रणालियां पीड़ित होती हैं। बहुत बार, रोग प्रक्रिया मृत्यु में समाप्त होती है।

डॉक्टर कहे जाने वाले रोग के कारण क्या हैं? इसका एटियलजि खराब समझा जाता है। इसलिए, एनीमिया के विकास के कारणों की सूची अधूरी है। यह सबसे पहले है:

1. विकिरण अनावरण।
2. कीमोथेरेपी से कैंसर का इलाज होता था।
3. शरीर का नियमित नशा।
4. कुछ दवाएं लेना (जैसे एंटीबायोटिक्स)।
5. स्व - प्रतिरक्षित रोग। यह बीमारियों का एक विशाल समूह है जिसमें शरीर अपनी ही कोशिकाओं को विदेशी समझने लगता है।
6. वायरल संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।

यदि रोग के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, तो इस स्थिति को "इडियोपैथिक एनीमिया" कहा जाता है। इसके विकास का तंत्र अज्ञात रहता है।

युवा रोगियों में, यह रोग प्रक्रिया भी आम है।. किसी व्यक्ति के जन्म के तुरंत बाद, जन्मजात सिफलिस या टोक्सोप्लाज़मोसिज़ द्वारा रोग का विकास शुरू हो सकता है।

रोग की किस्में

रोग का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण निम्नलिखित रूपों को अलग करता है: जन्मजात और अधिग्रहित। पहले समूह में फैंकोनी और एस्ट्राना-दमशेक का एनीमिया भी शामिल है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर नीचे और अधिक विस्तार से वर्णित है। साथ ही, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया को जन्मजात रूप माना जाना चाहिए। इस मामले में, रोग प्रक्रिया में केवल एरिथ्रोसाइट रोगाणु शामिल होता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक हो सकता है।

रोग प्रक्रिया के रूप की सही परिभाषा आपको सक्षम चिकित्सा निर्धारित करने की अनुमति देती है। और यह ज्यादातर मामलों में इस पर निर्भर करता है कि बीमारी का परिणाम क्या है।

नैदानिक ​​तस्वीर

वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण काफी हद तक इसके रूप से निर्धारित होते हैं।

उदाहरण के लिए, तीव्र चरण को एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग अज्ञात एटियलजि के रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया उच्च तापमान द्वारा पूरक होती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनजाइना या निमोनिया विकसित हो सकता है। मुख्य शरीर द्रव की मात्रात्मक संरचना भी बदल जाती है।

आमतौर पर, एक रक्त परीक्षण ईएसआर, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस के त्वरण को इंगित करता है। इस मामले में, रोगी की मृत्यु 1.5 महीने के भीतर होती है।

सबस्यूट फॉर्म को कुछ अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। इसी समय, कोई गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है, और शरीर के मुख्य द्रव की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तन 3 महीने के बाद दिखाई देते हैं।

जीर्ण रूप में, पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। सबसे पहले, रोगी सामान्य भलाई में गिरावट की शिकायत करते हैं, वे कमजोरी और त्वचा का पीलापन विकसित करते हैं।

एक नियमित परीक्षा के दौरान, एक डॉक्टर बढ़े हुए प्लीहा का निदान करता है, और लिम्फ नोड्स तालमेल पर दर्दनाक होते हैं। सक्षम और समय पर उपचार के मामले में, अस्थि मज्जा की मृत्यु को रोकने की उम्मीद की जा सकती है। छूट आमतौर पर कई वर्षों तक रहती है।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया हमेशा अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह सब बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया के साथ, एक छोटे रोगी में हड्डी तंत्र के विकास में विसंगतियों का पता लगाया जाता है। हो सकता है कि उसकी उँगलियाँ या कुछ हड्डियाँ गायब हों। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पैथोलॉजी दिल या गुर्दे की समस्याओं से पूरक होती है।

एक नियम के रूप में, युवा रोगियों में एनीमिया 4 साल बाद दिखाई देने लगता है। सबसे पहले, बच्चा सिर में दर्द की शिकायत करता है। वह सुस्त हो जाता है, अपने साथियों के साथ खेलने से इंकार कर देता है।

माता-पिता को अपने बच्चे के साथ बीमार छुट्टी पर लगातार बैठने के लिए मजबूर किया जाता है, क्योंकि सामान्य सार्स या फ्लू उसे "जाने नहीं देता"। इस उम्र में एक घातक परिणाम केवल एक संक्रामक प्रक्रिया को जोड़ने के साथ ही संभव है।

एस्ट्रेना-दमशेक एनीमिया को विशेष रूप से रक्त की गुणात्मक संरचना के उल्लंघन की विशेषता है। डायमंड-ब्लैकफैन रोग के लक्षण थोड़े अलग होते हैं। इस मामले में, कंकाल स्तर पर परिवर्तन होते हैं। रक्तस्राव अनुपस्थित है। त्वचा अक्सर भूरे रंग के टिंट के साथ पीली होती है।

निदान के तरीके

यदि एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। एक चिकित्सक को देखना सबसे अच्छी बात है। सबसे पहले, डॉक्टर को रोगी की जांच करनी चाहिए, उसके इतिहास का अध्ययन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेषज्ञ कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है।

उसके बाद, वे सीधे वाद्य निदान विधियों में जाते हैं।. प्रारंभ में, रोगी को ल्यूकोसाइट सूत्र की अनिवार्य गणना के साथ रक्त परीक्षण सौंपा जाता है। उसके बाद, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रक्रिया में प्रयोगशाला में इसके बाद के अध्ययन के लिए अंग की सामग्री लेना शामिल है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को केवल बायोप्सी के माध्यम से बाहर रखा जा सकता है।

निदान का अंतिम चरण अल्ट्रासाउंड है, जिसके साथ आप प्लीहा और अन्य अंगों के आकार का आकलन कर सकते हैं।

यदि चिकित्सक प्रारंभिक निदान की पुष्टि करता है, तो उचित चिकित्सा निर्धारित की जाती है। यह दवा, प्रत्यारोपण या रक्त आधान हो सकता है।

प्रत्येक मामले में, चिकित्सक द्वारा उपचार का विकल्प चुना जाता है। उसी समय, उसे कथित रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और कई संबंधित कारकों को ध्यान में रखना चाहिए: आयु, अन्य विकृति की उपस्थिति, रोग की गंभीरता।

दवाओं के साथ थेरेपी

यदि रोग प्रक्रिया का विकास ऑटोइम्यून बीमारियों (यह एक अनिर्दिष्ट एनीमिया है) द्वारा उकसाया गया था, तो इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे प्रतिरक्षा तत्वों की गतिविधि को बढ़ाने में मदद करते हैं। अक्सर, इस उद्देश्य के लिए "टायमोग्लोबुलिन" निर्धारित किया जाता है। एनीमिया के लिए "साइक्लोस्पोरिन" भी अच्छी प्रभावकारिता दिखाता है।

इसके अतिरिक्त, रोगियों को आमतौर पर अस्थि मज्जा उत्तेजक निर्धारित किया जाता है। ऐसी दवाएं हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को कई गुना बढ़ा सकती हैं।

इन दवाओं में, लेकिन, नेउलास्टा और न्यूपोजेन विशेष ध्यान देने योग्य हैं। इन दवाओं को हाल ही में विकसित किया गया है, इसलिए उनकी लागत काफी उच्च स्तर पर बनी हुई है।

अप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन ऐसा है कि रोग प्रक्रिया आवश्यक रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। नतीजतन, शरीर विभिन्न वायरल और फंगल संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है।

आप उनके लक्षणों की उपेक्षा नहीं कर सकते, आपको तुरंत योग्य सहायता लेनी चाहिए। यदि निदान किसी विशेष संक्रमण को जोड़ने की पुष्टि करता है, तो डॉक्टर को उचित उपचार निर्धारित करना चाहिए।

यह आमतौर पर एंटीबायोटिक्स लेने के लिए नीचे आता है।.

ट्रांसप्लांटेशन

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया केवल एक उपचार विकल्प प्रदान करता है - रीढ़ की हड्डी का प्रत्यारोपण। अधिक सटीक होने के लिए, ऑपरेशन के दौरान, इसके स्टेम घटकों को प्रत्यारोपित किया जाता है। इसका उपयोग 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जिनके पास कई मापदंडों के लिए उपयुक्त दाता होता है। उत्तरार्द्ध की भूमिका अक्सर एक बहन या भाई द्वारा निभाई जाती है।

दाता को खोजने और उस पर सहमत होने के बाद, रोगी का शरीर कीमोथेरेपी से "क्षय" होने लगता है। दाता से स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को फिर फ़िल्टर किया जाता है और प्रत्यारोपित किया जाता है। एक बीमार व्यक्ति के शरीर में, ये तत्व स्वतंत्र रूप से पलायन करते हैं और जड़ें जमा लेते हैं।

प्रक्रिया महंगी है और इसके लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। इसे किए जाने के बाद, रोगी को कुछ समय के लिए दवा लेने के लिए मजबूर किया जाता है ताकि दाता तत्वों की अस्वीकृति को रोका जा सके।

प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम होते हैं। कभी-कभी रोगी का शरीर दाता कोशिकाओं को स्वीकार नहीं करता है। इस मामले में, बीमारी का एक विश्राम होता है, जो कुछ मामलों में घातक रूप से समाप्त होता है।

रक्त आधान

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में, जो कम प्लेटलेट काउंट के साथ होता है, रक्त आधान शामिल होता है। यह दृष्टिकोण पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा नहीं दिलाता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में मदद करता है।

इस प्रक्रिया के सभी सकारात्मक पहलुओं के बावजूद, इसके साथ कुछ जटिलताएं भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, डाले गए द्रव्यमान में बड़ी मात्रा में लोहा होता है।

शरीर में जमा होकर, यह पदार्थ कुछ आंतरिक अंगों के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है। इस मामले में, रोगी को अतिरिक्त रूप से निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो अतिरिक्त लोहे को हटाने में मदद करती हैं।

उपचार के बाद उम्मीदें

सबसे अधिक बार, इस बीमारी के साथ, वसूली के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। एक नियम के रूप में, हम अप्रिय लक्षणों को रोकने और रोगी की पीड़ा को कम करने के बारे में बात कर रहे हैं।

अनुकूल परिणाम की संभावना को बढ़ाने वाले मुख्य कारकों में से हैं:

• रोग प्रक्रिया की गंभीरता की कम डिग्री;
• चिकित्सा और सहवर्ती दवाओं का सक्षम चयन;
• रोगी की कम उम्र (रोगी जितना छोटा होगा, उसके पूर्ण इलाज की संभावना उतनी ही अधिक होगी)।

अप्लास्टिक एनीमिया को ठीक किया जा सकता है या नहीं, इस सवाल का जवाब स्पष्ट रूप से नहीं दिया जा सकता है। यह सब कई कारकों पर निर्भर करता है।

रोकथाम के तरीके

प्राथमिक अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति के लिए बनाया गया है। एनीमिया के विकास को रोकने के लिए, आपको सही खाने और व्यवहार्य खेलों में संलग्न होने की आवश्यकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए नियमित प्रक्रियाओं के बारे में मत भूलना। एक चिकित्सक द्वारा समय-समय पर निवारक परीक्षाओं से गुजरना भी आवश्यक है, और यदि बीमारियों का पता चलता है, तो तुरंत उपचार शुरू करें।

पहले से ही पुष्टि की गई बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए माध्यमिक रोकथाम की जाती है। इसके लिए, निर्धारित दवाएं लेना, अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, और यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

रोगियों के इस समूह में, एनीमिया की कोई पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं है, कोई जन्मजात विसंगतियाँ नहीं हैं, और नवजात अवधि में कोई असामान्यता नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया बच्चों और वयस्कों में किसी भी उम्र में हो सकता है, कभी-कभी यह एक विशिष्ट नशा या संक्रमण से जुड़ा हो सकता है, लेकिन अक्सर ऐसा कोई संबंध नहीं होता है, और फिर एनीमिया को "इडियोपैथिक" माना जाता है।

कुछ दवाएं, जैसे कि 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइन, और बसल्फान, अस्थि मज्जा को दबाने के लिए एक विशिष्ट, अनुमानित, खुराक पर निर्भर क्षमता रखती हैं। यदि यह अवरोध जारी रहता है, तो यह अस्थि मज्जा अप्लासिया को जन्म देगा, जो आमतौर पर दवा बंद करने के बाद जल्दी से गायब हो जाता है। ये दवाएं सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को उसी तंत्र के माध्यम से नुकसान पहुंचाती हैं जब वे ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं। उनकी कार्रवाई के जैव रासायनिक सिद्धांतों को काफी अच्छी तरह से समझा जाता है। इस श्रेणी में अस्थि मज्जा को विकिरण क्षति भी शामिल है।

अन्य दवाएं, जैसे कि क्विनाक्राइन, क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन और एंटीकॉन्वेलेंट्स, जिनका उपयोग सामान्य चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, बहुत कम संख्या में लोगों में गहन अस्थि मज्जा अप्लासिया का कारण बन सकते हैं, और इस अप्लासिया का पहले से अनुमान नहीं लगाया जा सकता है। यह अक्सर अपरिवर्तनीय होता है और लगभग आधे रोगियों की मृत्यु हो जाती है। इस श्रेणी में डीडीटी और कुछ कार्बनिक सॉल्वैंट्स जैसे कीटनाशकों के साथ नशा भी शामिल है। यह अक्सर स्पष्ट नहीं होता है कि एनीमिया को किसी विशेष दवा से जोड़ा जा सकता है या नहीं। इस तरह के कनेक्शन के लिए एक आवश्यक शर्त पिछले 6 महीनों के भीतर दवाओं का उपयोग है। उनमें से सबसे प्रसिद्ध और अध्ययन किया गया क्लोरैम्फेनिकॉल है। यह दवा स्कॉट एट अल द्वारा वर्णित अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के समूह में ज्ञात एटियलॉजिकल एजेंटों की सूची में सबसे ऊपर है, और शाहिदी में बीमार बच्चों के एक ही समूह में है। गुरमन ने सिडनी में 8 साल तक 16 मामलों का अवलोकन किया, जिनमें क्लोरैम्फेनिकॉल के सेवन के साथ, जैसा कि अपेक्षित था, रोग जुड़ा हुआ था। किसी भी खतरनाक दवा के ज्ञात जोखिम और क्लोरैम्फेनिकॉल सहित विभिन्न दवाओं के ज्ञात जोखिम के बिना आबादी में घातक अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया की पूर्ण घटना।

क्लोरैम्फेनिकॉल के साथ उपचार से अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना 13 गुना बढ़ जाती है, लेकिन यह भी स्पष्ट है कि यह वृद्धि छोटी है। अन्य दवाओं के लिए, जोखिम और भी कम है। हालांकि, दवाओं की सुरक्षा के लिए ब्रिटिश समिति टाइफाइड बुखार और हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा मेनिन्जाइटिस को छोड़कर सभी बीमारियों के लिए प्रणालीगत क्लोरैम्फेनिकॉल की सिफारिश करती है, केवल सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और आमतौर पर प्रयोगशाला जांच के बाद यह दर्शाता है कि एक और एंटीबायोटिक पर्याप्त नहीं होगा। इसे कभी भी साधारण संक्रमण के लिए व्यवस्थित रूप से उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

क्लोरैम्फेनिकॉल के प्रभाव में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया की घटना खुराक और उपचार की अवधि से संबंधित नहीं है, न ही इसे अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में अपर्याप्त उत्सर्जन द्वारा समझाया जा सकता है। सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं में न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण के इन विट्रो दमन का प्रदर्शन किया जा सकता है, लेकिन केवल एक दवा एकाग्रता पर जो कि विवो में उपयोग की जाने वाली दवा से अधिक है। ऐसी अटकलें हैं कि मास्टिटिस के लिए इलाज की गई गायों के दूध में क्लोरैम्फेनिकॉल की थोड़ी मात्रा का सेवन किया जा सकता है, कि ये छोटी मात्रा अस्थि मज्जा को बाद में लागू होने वाली चिकित्सीय खुराक के लिए संवेदनशील बना सकती है। यह भी सुझाव दिया गया है कि अन्य दवाओं के साथ अभी तक अनदेखा सहक्रियावाद है जो शायद अकेले उपयोग किए जाने पर हानिरहित हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले पैन्टीटोपेनिक घातक अप्लासिया के एटियलजि पर चर्चा करते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस दवा को प्राप्त करने वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में अस्थि मज्जा का पूरी तरह से अलग, प्रतिवर्ती और खुराक पर निर्भर दमन है। क्लोरैम्फेनिकॉल के साथ इलाज किए गए 22 में से 10 रोगियों में, प्रारंभिक अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्ट्स में कई बड़े रिक्तिकाएं पाई गईं, जो अक्सर एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में गिरावट के साथ होती थीं। दवा बंद करने के एक सप्ताह बाद ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं। उनका विकास, जाहिरा तौर पर, बढ़ी हुई खुराक, प्लाज्मा से निकासी में देरी और त्वरित एरिथ्रोपोएसिस द्वारा सुगम है। वही रिक्तिकाएं फेनिलएलनिन या राइबोफ्लेविन की कमी के साथ देखी जा सकती हैं।

अन्य दवा-प्रेरित अप्लासिया के एटियलजि के संबंध में, यह हमेशा प्रतिरक्षा तंत्र की कार्रवाई को मानने के लिए मोहक रहा है, शायद दवा-हेप्टन प्रकार की। हालांकि, इन तंत्रों का कभी प्रदर्शन नहीं किया गया है। केवल एक नैदानिक ​​​​स्थिति में, अर्थात्, रक्ताधान प्राप्त करने वाले प्रतिरक्षात्मक रूप से अक्षम शिशुओं में ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग, अप्लास्टिक एनीमिया की प्रतिरक्षाविज्ञानी उत्पत्ति स्थापित की गई है। एक संवेदनशील रोगी में डीडीटी के आकस्मिक पुन: संपर्क के बाद एक स्पष्ट एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रिया का विकास भी एक प्रतिरक्षा तंत्र का सुझाव देता है। न्यूग ने दवा-प्रेरित अप्लासिया के लिए तीन स्पष्टीकरण प्रस्तावित किए: ए) अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर प्रत्यक्ष और विषाक्त प्रभाव, उदाहरण के लिए, बेंजीन के साथ पुराने औद्योगिक संपर्क के बाद; बी) सच्ची एलर्जी, जिसकी अभिव्यक्तियाँ एक छोटी खुराक के संपर्क के तुरंत बाद होती हैं; ग) उच्च खुराक के साथ लंबे समय तक संपर्क, यानी "उच्च खुराक एलर्जी"। यह सबसे आम रूप है। लेखक इसे मुख्य रूप से कोशिका झिल्लियों को होने वाले नुकसान से समझाते हैं। एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का भी सुझाव दिया जा सकता है, जैसा कि समान जुड़वां बच्चों में क्लोरैम्फेनिकॉल के संपर्क के बाद रक्त डिस्क्रेसिया के मामले से संकेत मिलता है। न्यूविग द्वारा ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया पर समीक्षा लेख हाल ही में लैंसेट में प्रकाशित हुए हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास से पहले वायरल संक्रमण के संबंध में इसी तरह की समस्याएं उत्पन्न होती हैं। संक्रामक हेपेटाइटिस में इस घटना का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। 4 से 19 वर्ष की आयु के 5 रोगियों में अप्लास्टिक एनीमिया हेपेटाइटिस की शुरुआत के 1-7 सप्ताह बाद विकसित हुआ। इसी तरह के कई मामलों का वर्णन किया गया है, जिसमें श्वार्ट्ज एट अल द्वारा 3 मामले शामिल हैं। इन लेखकों ने नोट किया कि संक्रामक हेपेटाइटिस में अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में अस्थायी कमी होती है और बहुत कम संख्या में रोगियों में अस्थि मज्जा अप्लासिया की ओर अग्रसर होने वाले प्रगतिशील परिवर्तन पूरी प्रक्रिया की निरंतरता का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, शायद यह निर्भर करता है आनुवंशिक प्रवृत्ति। यहां आप क्लोरैम्फेनिकॉल नशा के साथ एक सादृश्य देख सकते हैं। अस्थायी अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के साथ पैन्टीटोपेनिया को आरएनए वायरस के कारण होने वाले कई संक्रमणों के साथ भी वर्णित किया गया है, जिसमें रूबेला और इन्फ्लूएंजा माइक्रोवायरस, पैरैनफ्लुएंजा वायरस, कण्ठमाला और खसरा वायरस शामिल हैं। चूहों में दो प्रायोगिक वायरल संक्रमण, यानी, एमवीएच -3 और वेनेज़ुएला के ट्रिनिडाडियन स्ट्रेन इन्सेफेलाइटिस, पैन्टीटोपेनिया और अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया का कारण बनते हैं, और वायरस को अस्थि मज्जा से अलग किया जा सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य कारणों की तरह, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया का संदेह है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के लगभग आधे मामलों में, गंभीर पिछले संक्रमण या विषाक्त एजेंटों के संपर्क का कोई इतिहास नहीं पाया जा सकता है। वुल्फ ने एक बड़ी सामग्री प्रकाशित की, जिसमें अधिग्रहित पैन्टीटोपेनिया के 334 मामले शामिल थे, और 191 मामलों में, यानी 57.2%, एनीमिया को अज्ञातहेतुक के रूप में मान्यता दी गई थी।

गुरमन की सामग्री में, अज्ञातहेतुक रक्ताल्पता वाले रोगियों की सापेक्ष संख्या कम थी, यानी 104 में से 28 जो एक्वायर्ड अप्लासिया से पीड़ित थे। शाहिदी की सामग्री के अनुसार 17 में से 5 मामलों में और 9 में से 5 मामलों में डेस्पोसिटो की सामग्री के अनुसार एनीमिया अज्ञातहेतुक था। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि इन मामलों में बीमारियाँ किसी अज्ञात वायरस के संक्रमण के कारण होती हैं या नहीं। कम से कम कुछ अज्ञातहेतुक मामले एक अलग समूह में आते हैं जिन्हें अप्लास्टिक चरण में प्रील्यूकेमिया या ल्यूकेमिया कहा जा सकता है।

मेहल्होर्न एट अल ने 6 बच्चों का वर्णन किया है, जिन्हें मजबूत, निर्विवाद सबूत के आधार पर 1 वर्ष 11 महीने और 6 वर्ष की आयु के बीच अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया गया था, लेकिन इन सभी बच्चों ने बाद में 9 सप्ताह से 20 महीने बाद तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित किया। । इन 6 रोगियों में, एक सामान्य विशेषता देखी गई - प्रारंभिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर अप्लास्टिक एनीमिया की तुलना में सामान्य चिकित्सीय प्रभाव से तेज। वही गुरमन द्वारा नोट किया गया था, और हमने इस प्रभाव को एक मामले में भी देखा, जिसमें 3 महीने के बाद तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित हुआ। अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज के लिए पैन्टीटोपेनिया की यह तीव्र प्रतिक्रिया अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य मामलों में प्रतिक्रिया की सामान्य कमी से काफी अलग है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बेंजीन और क्लोरैम्फेनिकॉल द्वारा प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया के समान ल्यूकेमिक परिवर्तन का वर्णन किया गया है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया को संवैधानिक रूप के लगभग समान लक्षणों और उद्देश्य संकेतों की विशेषता है, लेकिन कंकाल या आंतरिक अंगों की कोई रंजकता, छोटा कद और जन्मजात विसंगतियाँ नहीं हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले अप्लासिया के संभावित अपवाद के साथ, जिस आयु सीमा में रोग होता है, वह व्यापक है, जिसमें अधिकतम घटना का "शिखर" तीसरे और 7 वें वर्ष के बीच होता है। बड़े वुल्फ में रोग के अधिग्रहित रूप वाले 43% रोगियों: और बड़े गुरमन सारांश में 67% का संपर्क का इतिहास था, कभी-कभी दोहराया जाता था, आमतौर पर पिछले 6 महीनों के भीतर, दवाओं या रसायनों के साथ जिन्हें अप्लास्टिक के लिए जाना जाता था रक्ताल्पता।

न्यूमैन और सह-लेखकों ने इडियोपैथिक पैन्टीटोपेनिया वाले 14 बच्चों का वर्णन किया और नोट किया कि, तीन मुख्य लक्षणों - एनीमिया, बुखार और पुरपुरा के अलावा, महत्वपूर्ण नकारात्मक संकेत हैं, यानी हेपेटोसप्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, मौखिक अल्सर और पीलिया की अनुपस्थिति। हालांकि, मौखिक श्लेष्मा का पुरपुरा और मसूड़ों से रक्तस्राव देखा जा सकता है। कभी-कभी स्थानीय सेप्सिस से जुड़ी भड़काऊ लिम्फैडेनोपैथी हो सकती है।

यदि बच्चे का मूत्र लाल है, तो पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के विकास का अनुमान लगाया जाना चाहिए।

प्रयोगशाला निदान

परिधीय रक्त की तस्वीर लगभग संवैधानिक रूप में समान है, लेकिन न्यूट्रोपेनिया गहरा है, कभी-कभी एग्रानुलोसाइटोसिस के करीब पहुंच जाता है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा का एक अधिक स्पष्ट अप्लासिया होता है, जिसमें लगभग पूरी तरह से वसायुक्त क्षेत्र होते हैं जो हेमिक कोशिकाओं से रहित होते हैं। अस्थि मज्जा में अभी भी मौजूद 5-90% एरिथ्रोइड अग्रदूतों में, मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन और "डिसेरिथ्रोपोएसिस" के अन्य लक्षण देखे जाते हैं। खुराक से संबंधित क्लोरैम्फेनिकॉल-प्रेरित प्रतिवर्ती अस्थि मज्जा दमन वाले रोगियों में, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड और माइलॉयड प्रोजेनिटर्स का टीकाकरण देखा जाता है, जैसा कि फेनिलएलनिन की कमी में देखा जाता है। भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर संवैधानिक रूपों की तरह ही ऊंचा हो सकता है, लेकिन स्थायी रूप से कम। 400 माइक्रोग्राम% (या 5%) से ऊपर के स्तर को अधिग्रहित बीमारी के मामले में बेहतर पूर्वानुमान का संकेत माना जाता था, लेकिन उसी संस्थान में इलाज किए गए बाद के मामलों के विश्लेषण ने इन निष्कर्षों की पुष्टि नहीं की, संभवतः एक अलग विधि के उपयोग के कारण।

अमीनासिड्यूरिया, संवैधानिक रूप से लगभग आधे रोगियों में मनाया जाता है, अनुपस्थित है और हड्डी की उम्र में कोई अंतराल नहीं है।

इस बीमारी के आधे से अधिक वयस्क रोगियों में असामान्य आईजीजी स्तरों के साथ लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है।

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया सहित एसोसिएटेड हेमोलिसिस. अप्लास्टिक एनीमिया वाले कुछ रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल छोटा हो जाता है। इससे पता चलता है कि एरिथ्रोसाइट्स में दोष कभी-कभी न केवल मात्रात्मक होता है, बल्कि गुणात्मक भी होता है। इसी समय, प्लीहा में वृद्धि हुई ज़ब्ती देखी जा सकती है। रेटिकुलोसाइटोसिस, जो इस मामले में होना चाहिए था, आमतौर पर अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण बाहर रखा जाता है। कुछ मामलों में, हैप्टोग्लोबिन की सामग्री कम हो जाती है। इस बीमारी में हेमोलिसिस के कारणों में से एक पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) और अप्लास्टिक एनीमिया का असामान्य संयोजन है। इस सिंड्रोम को तब माना जाना चाहिए जब अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी में बिलीरुबिन या सहज रेटिकुलोसाइटोसिस बढ़ गया हो। निदान की पुष्टि पीएनएच के लिए सीरम एसिड हेमोलिसिस (एसएचए) परीक्षण के साथ-साथ हेमोसाइडरिनुरिया के परीक्षणों से होती है। कुछ मामलों में, पीएनएच का पता केवल एरिथ्रोसाइट्स की सबसे संवेदनशील आबादी, यानी रेटिकुलोसाइट्स और युवा एरिथ्रोसाइट्स की जांच करके लगाया जा सकता है, जो 500 ग्राम पर 20-35 मिलीलीटर रक्त को सेंट्रीफ्यूज करने के बाद ल्यूकोसाइट-प्लेटलेट थक्के के नीचे की परत को सावधानीपूर्वक पाइप करके प्राप्त किया जाता है।

आमतौर पर, इस सिंड्रोम में, पीएनएच का पता अप्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगाया जाता है, अक्सर एरिथ्रोपोएसिस के कुछ हद तक ठीक हो जाने के बाद। कई मामलों में, रिवर्स अनुक्रम देखा गया था, यानी, पीएनएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गंभीर या घातक अस्थि मज्जा विफलता विकसित हुई थी। लुईस एंड डेज़ ने अपने सभी रोगियों को अप्लास्टिक एनीमिया के साथ व्यवस्थित रूप से परीक्षण किया और पाया कि 46 में से 7 (15%) में पीएनएच के लिए प्रयोगशाला मानदंड थे। उनमें से दो ने बाद में पीएनएच की एक विशिष्ट तस्वीर विकसित की। इस मुद्दे को एक अलग दृष्टिकोण से देखते हुए, लेखकों ने पाया कि पीएनएच के 60 में से कम से कम 15 रोगियों में शुरू में अप्लासिया के लक्षण थे। पीएनएच आमतौर पर वयस्क पुरुषों की बीमारी है। हालांकि, अप्लासिया के साथ होने वाला रूप कम उम्र में होता है और बच्चों को प्रभावित कर सकता है। गार्डनर ने ऐसे 11 रोगियों को देखा, जिनमें 6 से 25 वर्ष की आयु के, 2 रोगी 7 और 9 वर्ष के थे। ये दोनों लड़के थे। पीएनएच का निदान 2 साल और 5 साल तक चलने से पहले उन्हें अप्लास्टिक एनीमिया था।

इस संयुक्त सिंड्रोम की एक दिलचस्प विशेषता यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया फैंकोनी प्रकार का हो सकता है, क्लोरैम्फेनिकॉल, ट्रैंक्विलाइज़र, कीटनाशक, शाकनाशी और अन्य पदार्थों के संपर्क के बाद प्राप्त किया जा सकता है, और अज्ञातहेतुक हो सकता है। लुईस एंड डेज़ का मानना ​​है कि मुख्य कड़ी अस्थि मज्जा अप्लासिया और पीएनएच के बीच मौजूद है, न कि उन एटियलॉजिकल कारकों के बीच जो अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाते हैं और पीएनएच। इन दोनों लेखकों, साथ ही गार्डनर और ब्लूम का सुझाव है कि अप्लासिया की अवधि के दौरान, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का दैहिक उत्परिवर्तन होता है, जो पीएनएच में निहित पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स के एक माध्यमिक क्लोन की उपस्थिति की ओर जाता है, जो उत्पादन शुरू होता है। बाद के अस्थि मज्जा पुनर्जनन के दौरान। यह जोड़ा जाना चाहिए कि हालांकि पीएनएच में विशेषता दोष एरिथ्रोसाइट्स में केंद्रित है, ग्रैन्यूलोसाइट्स भी बदल जाते हैं। "त्वचा खिड़की" विधि उनकी फागोसाइटिक गतिविधि और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी दर्शाती है। इसके विपरीत, जटिल अप्लास्टिक एनीमिया में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि आमतौर पर बढ़ जाती है।

इलाज

उपचार सैद्धांतिक रूप से संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया के समान है, लेकिन यदि ज्ञात हो तो दवा या विषाक्त एजेंट के साथ सभी संपर्क को रोकने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। पुन: एक्सपोजर उन रोगियों में घातक पुनरुत्थान का कारण बन सकता है जिन्होंने अप्लासिया के पहले हमले का अनुभव किया है, और यहां तक ​​​​कि घातक एनाफिलेक्टिक सदमे को भी उत्तेजित कर सकता है।

सहायक उपायों में रक्त आधान भी शामिल है, जबकि एनीमिया लक्षण पैदा करने के लिए काफी गंभीर है, आमतौर पर 4-6 ग्राम% के हीमोग्लोबिन स्तर पर। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग न केवल स्पष्ट रक्तस्राव के उपचार के लिए किया जाता है, बल्कि किसी को स्तर को 8-9 ग्राम% तक बढ़ाने का प्रयास करना चाहिए। उच्च हीमोग्लोबिन के स्तर से एरिथ्रोपोएसिस का अधिक गंभीर निषेध होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव का इलाज प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा या प्लेटलेट सांद्रता (4 यूनिट / एम 2) के तेजी से संक्रमण के साथ किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन से बचा जाना चाहिए। सभी प्रक्रियाओं में जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के साथ सख्त सड़न और संक्रमण के जोरदार उपचार की आवश्यकता होती है। चूंकि न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर अप्लास्टिक एनीमिया के अधिग्रहित रूपों में विशेष रूप से गहरा होता है, न्यूट्रोपेनिक चरण के दौरान, आप एक विशेष न्यूट्रोपेनिक आहार का उपयोग कर सकते हैं: भोजन के बाद दिन में 4 बार गिबिटान के 0.1% समाधान के साथ मुंह धोना (डिटर्जेंट के बिना शुद्ध एंटीसेप्टिक से बना) और रंग); दिन में 3 बार नेसेप्टिन मरहम के साथ नथुने की चिकनाई; प्रतिदिन स्नान करें। 1% गिबिटान टूथ जेल से दिन में 2 बार (दांतों को ब्रश करने के बजाय) मसूड़ों की चिकनाई। जब मरीज अस्पताल में होते हैं, तो अस्पताल के माइक्रोफ्लोरा से संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए एक प्रतिवर्ती अवरोध के साथ किसी प्रकार के अलगाव की आवश्यकता होती है। रोगनिरोधी प्रणालीगत एंटीबायोटिक चिकित्सा को पूरी तरह से खारिज कर दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह फंगल संक्रमण और एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी संक्रमण की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ प्रारंभिक संक्रमण उपस्थित हो सकता है। संक्रमण के साथ न केवल प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, बल्कि प्लेटलेट्स की एक निश्चित संख्या के साथ रक्तस्रावी प्रवृत्ति बढ़ जाती है।

एण्ड्रोजन. एण्ड्रोजन + कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ विशिष्ट चिकित्सा उसी तरह से की जाती है जैसे कि संवैधानिक रूपों में, अर्थात्। ऑक्सीमेटलोन मौखिक रूप से - 4-5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन + प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में 20 किलोग्राम तक वजन वाले बच्चों में, 5 मिलीग्राम 3 एक बार एक दिन में शरीर का वजन 20 से 40 किलोग्राम और शरीर का वजन 40 किलोग्राम से अधिक के साथ दिन में 4 बार। अंतर इस तथ्य में निहित है कि एनीमिया के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगियों के एक छोटे प्रतिशत में प्रभाव प्राप्त होता है, उपचार की प्रतिक्रिया धीमी होती है, लेकिन जिन रोगियों का इलाज किया जा सकता है, उनमें एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड की वापसी के बाद भी छूट जारी रहती है। फैंकोनी एनीमिया में, इस चिकित्सा को बंद करने के बाद अस्थि मज्जा की विफलता तेजी से होती है। यह भी बताया गया था कि इस परिस्थिति का उपयोग कठिन मामलों में किया जा सकता है जब एक संवैधानिक रूप से एक अधिग्रहित रूप को अलग किया जाता है।

एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड के साथ उपचार के पहले परिणाम बहुत प्रभावशाली थे। एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया (12 में टॉक्सिक, 5 में इडियोपैथिक) वाले 17 बच्चों में से 10 में लगातार रेटिकुलोसाइटोसिस था, जो एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयुक्त उपचार के 1-7 महीने के बाद 5-15% पर पहुंच गया। इन बच्चों में से 9 बच गए और बाद में उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ गई। 3 बच्चों में अन्य प्रतिक्रियाओं के बिना क्षणिक रेटिकुलोसाइटोसिस देखा गया। रेटिकुलोसाइटोसिस की उपस्थिति के समय और इन रोगियों में हीमोग्लोबिन में वृद्धि के बीच विसंगति को हेमोलिसिस द्वारा समझाया गया था। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स, जो अस्थि मज्जा पुनर्जनन के प्रारंभिक चरण में बनते हैं, सामान्य सीरम लोहे के स्तर और ऊंचा एरिथ्रोसाइट मुक्त प्रोटोपोर्फिरिन के साथ हाइपोक्रोमिक होते हैं, जो हीमोग्लोबिन संश्लेषण में एक सेलुलर ब्लॉक का संकेत देते हैं। एण्ड्रोजन उपचार की शुरुआत के 2-15 महीने बाद हीमोग्लोबिन में अधिकतम वृद्धि देखी गई। उपचार के प्रारंभिक चरण में गतिशीलता में अस्थि मज्जा के अध्ययन में, जालीदार कोशिकाओं के समूह पाए गए जो परिपक्व होते हैं और उन रोगियों में एरिथ्रोइड फ़ॉसी में बदल जाते हैं जो बाद में उपचार के लिए प्रतिक्रिया विकसित करते हैं। हीमोग्लोबिन में वृद्धि वाले सभी रोगियों में, खंडित कोशिकाओं की संख्या में 1 μl में 1500 से अधिक की वृद्धि भी देखी गई, हालांकि, प्लेटलेट प्रतिक्रिया कम स्पष्ट थी और वे 1 μl में केवल 25,000-90,000 तक पहुंच गईं। आमतौर पर खंडित न्यूट्रोफिल की संख्या हीमोग्लोबिन के स्तर की तुलना में अधिक धीरे-धीरे बढ़ी, प्लेटलेट्स की संख्या और भी धीमी गति से बढ़ी। इन रोगियों में एण्ड्रोजन उपचार की कुल अवधि 2 से 15 महीने तक थी, उपचार बंद करने के बाद, वे अनिश्चित काल तक छूट में रहे। उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाले 2 रोगियों में इडियोपैथिक अप्लासिया था, 8 को विषाक्त अप्लासिया था। जिन रोगियों ने कोई प्रतिक्रिया नहीं दी, उनमें से 3 में इडियोपैथिक था और 4 में अप्लासिया का विषैला रूप था। लेखकों ने सुझाव दिया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ दीर्घकालिक उपचार अस्थि मज्जा में वसा ऊतक की मात्रा में वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा समारोह को खराब कर सकता है।

इसी तरह के परिणाम Desposito et al द्वारा एण्ड्रोजन + स्टेरॉयड का उपयोग करके प्राप्त किए गए थे। एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया वाले 9 में से 5 बच्चों में, एक स्पष्ट हेमटोलॉजिकल सुधार हुआ, जो स्थिर निकला। 2 बच्चों में एक अज्ञातहेतुक रूप था और 3 में एक विषैला रूप था। (जिन रोगियों ने उपचार का जवाब नहीं दिया, उनमें से 3 को अज्ञातहेतुक और 1 विषाक्त रक्ताल्पता थी।) इसी तरह के समय अनुपात देखे गए थे। उपचार शुरू होने के 9-17 महीने बाद ही प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई, और तब भी यह एक रोगी में केवल 50,000 और 2 रोगियों में 1 μl में 100,000 तक पहुंच गया, जबकि हीमोग्लोबिन और खंडित कोशिकाएं सामान्य थीं। 7-11 महीने के बाद इलाज बंद कर दिया गया था; 5 में से 4 रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर अस्थायी रूप से 1-3 महीने के लिए गिरा। 1 से 3 साल तक रोगियों का पालन किया गया। इस दौरान उन्हें कोई रिलैप्स नहीं हुआ।

इन दो रिपोर्टों के अनुसार, आधे से अधिक बच्चों ने सकारात्मक प्रतिक्रिया दी, और उपचार अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक और विषाक्त दोनों रूपों में प्रभावी था। विषाक्त रूपों वाले रोगियों में, प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति शायद कुछ अधिक थी।

जब तक इनमें से अंतिम लेख सामने नहीं आया, तब तक यह धारणा थी कि एण्ड्रोजन उपचार के बिना, रोगी शायद ही कभी जीवित रहते थे। दो सबसे हालिया रिपोर्टों में उल्लेखित उत्तरजीविता को एंटीबायोटिक और प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न सहित रोगसूचक चिकित्सा की सफलता के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है। विशेष रूप से, हेने एट अल द्वारा सामग्री रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम पर नई रोशनी डालती है और एंड्रोजन-उपचारित और एण्ड्रोजन-मुक्त रोगियों के बीच की खाई को भरने के लिए प्रतीत होती है (33 में से 30 रोगियों में, एनीमिया का एटियलजि विषाक्त था इडियोपैथिक, जो बेहतर पूर्वानुमान की व्याख्या कर सकता है)। गुरमन, बोस्टन और सिडनी से अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया वाले 104 बीमार बच्चों की समीक्षा में, इंगित करता है कि एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयुक्त उपचार के साथ समग्र अस्तित्व 34% था और अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या सहायक चिकित्सा के साथ 19% था।

नई रिपोर्ट में, उसी बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल के परिणामों सहित, डेटा कम संतोषजनक है। एण्ड्रोजन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और सहायक देखभाल के बावजूद मृत्यु दर 70-80% थी। उत्तरजीविता वक्र द्विध्रुवीय है। कई रोगी पहले 6 महीनों के भीतर संक्रमण और रक्तस्राव से जल्दी मर जाते हैं। वर्तमान में, गंभीर अधिग्रहित अप्लासिया वाले रोगियों में एण्ड्रोजन की प्रभावशीलता पर सवाल उठाया जा रहा है।

भविष्यसूचक संकेत. गुरमन के काम के अनुसार, संक्रमण, विशेष रूप से संक्रामक हेपेटाइटिस, या क्लोरैम्फेनिकॉल के एक छोटे कोर्स के बाद अप्लास्टिक एनीमिया में रोग का निदान बदतर प्रतीत होता है। अज्ञातहेतुक मामलों में, साथ ही एनीमिया के रोगियों में रोग का निदान बेहतर होता है जिसे एंटीकॉन्वेलेंट्स या क्लोरैम्फेनिकॉल के बार-बार पाठ्यक्रम लेने से समझाया जा सकता है। यह सुझाव दिया गया है कि एक बच्चे का अस्थि मज्जा जो एक छोटे कोर्स के बाद अप्लास्टिक एनीमिया विकसित करता है, अक्सर उस बच्चे की तुलना में अधिक उदास होता है जिसका पैन्टीटोपेनिया केवल दवा के बार-बार पाठ्यक्रम के कारण होता है। यह ज्ञात है कि अस्थि मज्जा के गंभीर हाइपोसेल्यूलरिटी वाले बच्चों में, विशेष रूप से गंभीर रोग का संकेत अस्थि मज्जा में 85% से अधिक लिम्फोसाइटों की संख्या, न्युट्रोफिल की संख्या 200 प्रति 1 μl से कम या प्लेटलेट्स की संख्या 20,000 प्रति से कम है। 1 μl। इन आंकड़ों के आधार पर, हैमिट एट अल ने सुझाव दिया कि हेपेटाइटिस के बाद गंभीर अप्लासिया को प्रारंभिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत माना जाना चाहिए, यह देखते हुए कि इस जीनस के लगभग 10% रोगी रखरखाव चिकित्सा + एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड पर जीवित रहते हैं।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण . गंभीर रूप से अधिग्रहित अप्लास्टिक रक्ताल्पता में एण्ड्रोजन उपचार की विफलता के कारण, शोधकर्ताओं ने अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की संभावनाओं की ओर रुख किया है। एक जैसे जुड़वा बच्चों से अस्थि मज्जा के अंतःशिरा संक्रमण के बाद, 10 में से 5 मामलों में अस्थि मज्जा समारोह की तेजी से वसूली हुई। यदि समान जुड़वां दाता उपलब्ध नहीं हैं, तो एक गंभीर बाधा भ्रष्टाचार की संभावित अस्वीकृति है या, यदि यह जड़, भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग लेता है। हालांकि, सामान्य भाई-बहनों के बीच, 4 में से एक मौका है कि एक हिस्टोकंपैटिबल डोनर मिल जाएगा, जो एचएल-ए टाइपिंग और मिश्रित लिम्फोसाइटिक संस्कृति से मेल खाता है ताकि शेष हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी लोकी को प्रकट किया जा सके। ये सावधानियां भ्रष्टाचार की असंगति की समस्या को कम करती हैं, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करती हैं। अस्वीकृति की संभावना को कम करने या समाप्त करने के लिए, अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जैसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक और प्रत्यारोपण के बाद मेथोट्रेक्सेट का एक कोर्स। इस चिकित्सीय उपाय का प्रयास करने से पहले, बड़े पैमाने पर सहायक देखभाल की जानी चाहिए, जिसमें रोगी को एक बाँझ वातावरण में नर्सिंग करना, महत्वपूर्ण पहले दिनों के दौरान ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन, और व्यापक अनुभव के साथ एक चिकित्सा टीम की उपस्थिति शामिल है। थॉमस एट अल। अस्थि मज्जा की कटाई, प्रसंस्करण और संचारण के लिए तकनीकों का वर्णन करें। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (अज्ञातहेतुक एनीमिया के 14 मामले, हेपेटाइटिस के बाद एनीमिया के 4 मामले, नशीली दवाओं से प्रेरित एनीमिया के 4 मामले, पीएनएच के 1 मामले, फैंकोनी एनीमिया के 1 मामले) के 24 रोगियों (14 वर्ष से कम उम्र के) सहित, जिन्होंने किया था पारंपरिक उपचार का जवाब नहीं, एचएल-ए में समान सिब से प्रत्यारोपण प्राप्त किया। 21 रोगियों में, अस्थि मज्जा का तेजी से पुनर्जनन देखा गया, जो ज्यादातर मामलों में, जैसा कि आनुवंशिक मार्करों का उपयोग करके स्थापित किया गया था, दाता कोशिकाओं के कारण था। 4 रोगियों में, ग्राफ्ट को अस्वीकार कर दिया गया और उनकी मृत्यु हो गई। एक माध्यमिक बीमारी से चार रोगियों की मृत्यु हो गई, 11 लोग कार्यशील प्रत्यारोपण के साथ जीवित हैं। अवलोकन अवधि 141 दिनों से 823 दिनों तक थी। दस रोगी सामान्य सक्रिय जीवन शैली में लौट आए। सिएटल के शोधकर्ताओं के एक समूह द्वारा प्राप्त इन परिणामों ने दूसरों को इस पद्धति का उपयोग करने के लिए प्रोत्साहित किया है। अंजीर पर। 25 रॉयल मार्सडेन अस्पताल में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण टीम द्वारा यूके में पहले मामले में प्रत्यारोपण परिणाम दिखाता है। यह संभव है कि मदद के लिए पहले अनुरोध पर खराब रोगसूचक संकेतों वाले व्यक्तिगत रोगियों का यह आगे का उपचार होगा।

विभिन्न प्रकार के उपचार. जो मरीज अन्य उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं हैं, उन्हें सेलुलर अस्थि मज्जा के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। हालांकि, मामलों के एक बड़े समूह के विश्लेषण में इस ऑपरेशन के अनुमानित प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई थी, और चूंकि इन रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ स्प्लेनेक्टोमी काफी खतरनाक है, इसलिए आमतौर पर इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। एक संभावित अपवाद हेमोलिसिस के तत्व वाले रोगी हैं और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया गया है। स्प्लेनेक्टोमी को अप्लासिया के रोगियों में प्लेटलेट के अस्तित्व को बढ़ाने के लिए दिखाया गया है, जिन्हें अब प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से मदद नहीं मिलती है।

अप्लास्टिक एनीमिया में, अंतःशिरा फाइटोहेमाग्लगुटिनिन का सुझाव दिया गया है, लेकिन अब तक एकत्र किए गए आंकड़े इस सुझाव का समर्थन नहीं करते हैं कि यह विधि उपयोगी है। लोहे के साथ उपचार contraindicated है, जैसा कि कोबाल्ट के साथ उपचार है, जो मतली, उल्टी और एक बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि का कारण बनता है। मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन वाले रोगियों में भी फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 अप्रभावी होते हैं।

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अप्लास्टिक एनीमिया एक अस्थि मज्जा विकार है जिसमें यह रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में असमर्थ होता है। इस मामले में, मस्तिष्क के ट्यूमर के घाव स्वयं विकसित नहीं होते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया को हाइपोप्लास्टिक एनीमिया भी कहा जाता है। ये दो शब्द पर्यायवाची हैं, हालांकि बाद के मामले में, अस्थि मज्जा का काम बहुत अधिक दबा हुआ नहीं है।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, सभी रक्त कोशिकाओं के स्तर में तेज गिरावट होती है: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स। आखिरकार, सबसे महत्वपूर्ण शरीर बस उन्हें पैदा करना बंद कर देता है। यह स्थिति न केवल स्वास्थ्य के लिए बल्कि रोगी के जीवन के लिए भी बहुत खतरनाक है।

अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज करना बहुत मुश्किल है, यह मुश्किल है, बीमारी की शुरुआत से पहले कुछ हफ्तों में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक है। सबसे खतरनाक रूप इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया है, जिसका एक तीव्र कोर्स है और यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है। सौभाग्य से, रोग बहुत कम होता है, औसतन, यह एक मिलियन लोगों में से 2 लोगों में दर्ज किया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया - यह क्या है?

अप्लास्टिक एनीमिया हेमटोपोइजिस का एक विकार है, जो एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ-साथ विभिन्न संक्रमणों के साथ होता है जो जटिलताओं के रूप में कार्य करते हैं। अप्लास्टिक एनीमिया क्या है, यह सोचने वाले रोगी को केवल एक ही बात स्पष्ट रूप से समझनी चाहिए: इस प्रकार का एनीमिया एक अत्यंत गंभीर विकार है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

यदि जीवन के दौरान अप्लास्टिक एनीमिया विकसित हो जाता है, तो यह रोग अधिग्रहित हो जाता है। अक्सर इसका कारण स्थापित करना संभव नहीं होता है। इस मामले में, हम इडियोपैथिक एनीमिया की बात करते हैं। इसके अलावा, अप्लास्टिक एनीमिया जन्मजात या वंशानुगत हो सकता है।

अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया - क्या अंतर है?

अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के बीच कई अंतर हैं, लेकिन वे बहुत महत्वपूर्ण नहीं हैं। इसलिए, यदि चिकित्सक रोगी के चार्ट में निदान "हाइपोप्लास्टिक एनीमिया" देखता है, तो वह इसे "एप्लास्टिक एनीमिया" मानता है।

हालाँकि, कुछ स्पष्टीकरण दिए जाने चाहिए:

स्टेम सेल की संरचना में विकारों के परिणामस्वरूप अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा बहुत बुरी तरह प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह किसी भी कोशिका का उत्पादन करने में असमर्थ होता है। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के कम तीव्र निषेध की विशेषता है।

अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विकास का तंत्र अलग है।

यदि उपचार को सही ढंग से चुना जाता है, तो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को विमुद्रीकरण चरण में प्रवेश किया जा सकता है, जो काफी लंबे समय तक चलेगा। जबकि अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज बहुत मुश्किल होता है।

जीवित रहने के लिए रोग का निदान हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ अधिक अनुकूल है।

कुछ समय पहले, हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया को एक ही रोग प्रक्रिया माना जाता था, वे बस इसके विकास के विभिन्न चरणों की विशेषता रखते थे। हालांकि इस मुद्दे पर वैज्ञानिक हलकों में अभी भी असहमति है। किसी भी मामले में, लेख में ये दोनों शर्तें एक ही उल्लंघन की विशेषता होंगी।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार एक जटिल कार्य है, जिसे सर्वश्रेष्ठ चिकित्सक भी हमेशा हल नहीं कर सकते। उपचार के संभावित निर्देशों पर नीचे चर्चा की जाएगी।

अप्लास्टिक एनीमिया - मुख्य किस्में

अप्लास्टिक एनीमिया एक बीमारी के रूप में 19वीं शताब्दी में खोजा गया था। हालांकि, इसके विकास की प्रवृत्ति बिल्कुल उत्साहजनक नहीं है। हर साल बीमार लोगों की संख्या बढ़ती जा रही है। एकमात्र अच्छी खबर यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया हमेशा मौत की सजा नहीं होती है। आधुनिक प्रत्यारोपण के विकास से एक व्यक्ति को अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण करने और उसके जीवन को बचाने की अनुमति मिलती है। इसके अलावा, इस विकार के उपचार में एक निश्चित योगदान इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार द्वारा किया जाता है।

आधुनिक चिकित्सा 2 प्रकार के अप्लास्टिक एनीमिया (अधिग्रहित और जन्मजात / वंशानुगत) को अलग करती है, जो बदले में, कई उप-प्रजातियों में विभाजित हैं। उनमें से प्रत्येक को अलग से माना जाना चाहिए।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के उपप्रकार:

सच एनीमिया, जो आधे मामलों में अज्ञातहेतुक है, अर्थात इसके होने के कारणों को स्थापित नहीं किया जा सकता है। सच्चे एनीमिया के साथ, हेमटोपोइएटिक प्रणाली की सभी दिशाओं को दबा दिया जाता है।

रोग के विकास के रूप इस प्रकार हो सकते हैं:

• तीव्र एनीमिया 60 दिनों से अधिक नहीं रहता है और हमेशा मृत्यु में समाप्त होता है।

  रोग का सूक्ष्म रूप 60 दिनों या उससे अधिक समय तक रह सकता है। अगर हम अप्लास्टिक एनीमिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो रोगी की स्थिति स्थिर हो सकती है, लेकिन थोड़े समय के लिए। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के साथ, छूट अधिक लंबी हो सकती है, लेकिन फिर भी उन्हें तीव्र चरणों से बदल दिया जाएगा।

  रोग का जीर्ण रूप। एनीमिया के पाठ्यक्रम को सुचारू किया जाता है, रोग की अभिव्यक्ति के 3-5 साल बाद मृत्यु होती है, दुर्लभ मामलों में, रोगी 10 साल तक जीवित रहते हैं। रोगियों का ठीक होना और भी दुर्लभ है।

अस्थि मज्जा (आरसीसीए) के आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया) अप्लास्टिक एनीमिया का अधिग्रहण किया जाता है, जिसमें एक ऑटोइम्यून प्रकृति होती है। अस्थि मज्जा अपने सामान्य कार्यों को करने में सक्षम नहीं है, क्योंकि स्वप्रतिपिंड इसके एरिथ्रोकार्साइट्स के प्रतिजनों पर कार्य करते हैं, उन्हें नष्ट कर देते हैं। अक्सर, आंशिक अप्लासिया का कारण स्पष्ट नहीं किया जा सकता है। हालांकि कुछ मामलों में रोग थाइमस ग्रंथि के नियोप्लाज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। किशोरावस्था में, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया के परिणामस्वरूप रोगी ठीक हो सकता है। इसलिए, विशेषज्ञ इस विकृति को एक अलग रूप में अलग करते हैं, इसे किशोर पीसीसीए कहते हैं।

हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया।कई वैज्ञानिकों का तर्क है कि इस प्रकार की बीमारी केवल पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया का एक चरण है। रोग की इस किस्म की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह समय-समय पर हेमोलिटिक संकटों के साथ होती है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के अलावा, रोग के जन्मजात और वंशानुगत रूप हैं।

बदले में, वे निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित हैं:

एनीमिया फैंकोनीजो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है। 4 से 10 साल की अवधि में होमोजाइट्स के वाहक में प्रकट। फैंकोनी एनीमिया आंतरिक अंगों के विकास में व्यापक परिवर्तन के साथ हो सकता है, और उन्हें मामूली क्षति के साथ हो सकता है।

एनीमिया जोसेफ-डायमंड-ब्लैकफैन।यह विकृति किस प्रकार से विरासत में मिली है, वैज्ञानिकों ने अभी तक स्थापित नहीं किया है। ऐसे सुझाव हैं कि दोषपूर्ण जीन का संचरण एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से होता है, हालांकि अन्य वैज्ञानिक ट्रांसमिशन के ऑटोसोमल रीसेसिव मोड पर जोर देते हैं। इस मुद्दे पर एक भी दृष्टिकोण नहीं है। पैथोलॉजी बच्चे के जन्म के लगभग तुरंत बाद ही प्रकट हो जाती है। एक नियम के रूप में, 4 महीने तक, 2/3 बच्चों में पहले से ही इसके पहले लक्षण होते हैं। यदि वे वहां नहीं हैं, तो वे निश्चित रूप से उस समय तक प्रकट होंगे जब बच्चा एक वर्ष का हो जाएगा। इस प्रकार का एनीमिया आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति के साथ हो सकता है, या ऐसे परिवर्तनों के बिना आगे बढ़ सकता है।

हाइपोप्लास्टिक एस्ट्रेन-दमशेक एनीमिया।इस मामले में, बीमार बच्चे में बिगड़ा हुआ हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन होगा, लेकिन विकास संबंधी विसंगतियों का पता नहीं चला है।

यदि जन्मजात विकासात्मक विसंगतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, तो रोग कम उम्र में ही प्रकट होता है। रोग के एक अधिग्रहीत रूप के साथ, एक व्यक्ति पूरी तरह से स्वस्थ पैदा होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया तब होता है जब कोई व्यक्ति पूरी तरह से स्वस्थ पैदा होता है, लेकिन रोग अभी भी उसमें प्रकट होता है। इसी समय, रक्त संबंधियों के इतिहास में इसी तरह के उल्लंघन का पता नहीं चला है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के प्रकार:

अज्ञातहेतुक रोग, जिसके कारणों को स्थापित नहीं किया जा सकता है। जैसा कि सांख्यिकीय आंकड़ों के विश्लेषण से पता चलता है, इस प्रकार के एनीमिया का निदान 50-80% मामलों में किया जाता है।

वायरल एनीमिया, जो वायरस और parvovirus B 19 के कारण हो सकता है।

ऑटोइम्यून अप्लास्टिक एनीमिया तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा कोशिकाएं शरीर की अपनी एंटीबॉडी पर हमला करती हैं।

क्षणिक अप्लास्टिक एनीमिया मुख्य रूप से बचपन में होता है। बच्चों को प्रभावित करने वाले अन्य अस्थि मज्जा अप्लासिया में, इस प्रकार का एनीमिया सबसे आम है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी की शुरुआत से 30-60 दिनों के बाद, एक पूर्ण वसूली होती है, लेकिन केवल अगर उच्च-गुणवत्ता और समय पर चिकित्सा प्रदान की जाती है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता के 3 डिग्री हैं:

गंभीर एनीमिया का एक तीव्र कोर्स होता है। वसूली असंभव है।

अप्लास्टिक एनीमिया का गंभीर रूप।

रोग का हल्का कोर्स किसी व्यक्ति के स्वास्थ्य की संतोषजनक स्थिति की विशेषता है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के कारण विविध हो सकते हैं। उनकी चर्चा नीचे की जाएगी।

रोग के विकास को भड़काने वाले बहिर्जात कारकों में शामिल हैं:

मानव जनित संक्रमण। और हम किसी विशेष बीमारी के बारे में बात नहीं कर रहे हैं। खतरे का प्रतिनिधित्व उन सभी संक्रमणों द्वारा किया जाता है जो एक व्यक्ति को बचपन से ही झेलना पड़ा है। इनमें शामिल हैं: चिकनपॉक्स, रूबेला, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, परवोवायरस बी 19, एपस्टीन-बार वायरस और कई अन्य। प्रत्येक बीमारी अप्लास्टिक एनीमिया के विकास को भड़का सकती है।

निवारक टीकाकरण की स्थापना।

बाहरी वातावरण से इसमें प्रवेश करने वाले विषाक्त पदार्थों और एलर्जी के शरीर पर प्रभाव।

ड्रग्स जो एक व्यक्ति निरंतर आधार पर या समय-समय पर लेता है। इनमें शामिल हैं: एंटीबायोटिक्स, सोना-आधारित दवाएं, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं, तपेदिक के उपचार के लिए दवाएं, एनाल्जेसिक, साइटोस्टैटिक्स, आदि।

जहरीले रसायनों के शरीर के संपर्क में। इसके अलावा, रोजमर्रा की जिंदगी में एक रोग संबंधी प्रभाव डाला जा सकता है। खतरे का प्रतिनिधित्व पदार्थों द्वारा किया जाता है जैसे: गैसोलीन, बेंजीन, कीटनाशक, पारा वाष्प, सीसा, हाइड्रोकार्बन, आदि।

आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से अस्थि मज्जा अवसाद हो सकता है।

उच्च आवृत्तियों के संपर्क में आने की स्थिति में, कृत्रिम प्रकाश व्यवस्था के तहत, कंपन में वृद्धि की स्थितियों में श्रम गतिविधि।

चोटें मिलीं। दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें विशेष चिंता का विषय हैं।

बार-बार तनाव और पुरानी तंत्रिका तनाव।

अंतर्जात कारक भी अप्लास्टिक एनीमिया के विकास को भड़का सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

थायरॉयड ग्रंथि, अंडाशय और थाइमस के रोग।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग:, Sjögren's सिंड्रोम,।

बच्चे को जन्म देने की अवधि। अक्सर, उसके जन्म के बाद रोग के लक्षण बंद हो जाएंगे।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, विकास कारक बाधित हो जाते हैं, अस्थि मज्जा कोशिकाओं का स्ट्रोमा ग्रस्त हो जाता है, जिससे इसका सही काम असंभव हो जाता है।

अस्थि मज्जा के काम में उल्लंघन स्पर्शोन्मुख नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण में विशेषता परिवर्तन दिखाई देंगे, अर्थात् सभी रक्त कोशिकाओं का स्तर अत्यंत निम्न होगा। इसमें कोई संदेह नहीं है कि रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट आएगी।

कभी-कभी एनीमिया की तेज शुरुआत होती है, जब सामान्य स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति अचानक अस्वस्थ महसूस करने लगता है। इस मामले में, पैथोलॉजी बहुत जल्दी विकसित होती है, और उपचार अप्रभावी होता है। यह नैदानिक ​​तस्वीर दुर्लभ है। अक्सर, एनीमिया धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए एक व्यक्ति को अपने भयानक निदान के बारे में लंबे समय तक पता भी नहीं चल सकता है। शरीर एक "क्रूर मजाक" खेलता है, जिसमें अनुकूली तंत्र शामिल हैं, जिससे मौजूदा विकार के लक्षणों को अवरुद्ध किया जाता है। इससे समय पर इलाज शुरू नहीं हो पाता है। हालांकि, जल्दी या बाद में, मौजूदा उल्लंघन के संकेत अभी भी खुद को प्रकट करते हैं, जो एक व्यक्ति को चिकित्सा सहायता लेने के लिए मजबूर करता है। अस्थि मज्जा को नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी निम्नलिखित रोग संबंधी सिंड्रोम विकसित करता है: एनीमिक और रक्तस्रावी। इसके अलावा, संक्रामक जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

यदि, अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के उल्लंघन के अलावा, प्लेटलेट्स का अपर्याप्त उत्पादन होता है, तो यह रक्तस्राव के साथ होगा। ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होते हैं, त्वचा अस्वाभाविक रूप से पीली हो जाती है। एक व्यक्ति अक्सर अनुभव करता है, उसे दौरे पड़ते हैं। थोड़े से शारीरिक प्रयास से सांस की तकलीफ दिखाई देती है, जो भविष्य में आराम करने पर भी विकसित होने लगेगी। मौखिक गुहा पर विभिन्न संक्रामक एजेंटों द्वारा हमला किया जाता है। सामान्य तौर पर, एक व्यक्ति लगातार अस्वस्थता का अनुभव करता है और बहुत जल्दी थक जाता है।

प्लेटलेट्स के स्तर में कमी से चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति होती है, मसूड़ों से खून आने लगता है। समय-समय पर वे उठते हैं, महिलाओं में वे तेज होते हैं।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी से शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति में गिरावट आती है। उसके लिए संक्रमणों से लड़ना अधिक कठिन होगा, एक व्यक्ति अक्सर और लंबे समय तक बीमार रहने लगता है। वह ओटिटिस मीडिया विकसित करता है, निमोनिया, चमड़े के नीचे के रक्तस्राव को प्युलुलेंट संक्रमण से जटिल किया जा सकता है, और सेप्सिस से भी इंकार नहीं किया जा सकता है। सभी रोग महत्वपूर्ण के साथ हैं।

दिल में बड़बड़ाहट होती है जिसे डॉक्टर ऑस्केल्टेशन के दौरान सुन सकते हैं।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स बड़े पैमाने पर विनाश से गुजरते हैं, जो पर्यावरण में हीमोग्लोबिन की रिहाई पर जोर देता है। हेमोलिसिस की प्रक्रिया के परिणामस्वरूप व्यक्ति की त्वचा में पीलापन आने लगता है। हेमोलिसिस एक संकेत है कि न केवल रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी आई है, बल्कि उनकी गुणात्मक क्षति भी हुई है।

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ने लगता है।

तीव्र एनीमिया अक्सर रोग के अधिग्रहित रूप के साथ ठीक विकसित होता है। रोग की अति-गंभीर डिग्री बहुत तेज़ी से बढ़ती है, इसका इलाज करना मुश्किल होता है। कुछ ही हफ्तों में, एक व्यक्ति नहीं बन सकता है। यह स्थापित किया गया है कि लेवोमाइसेटिन के साथ उपचार से सुपर-गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना 10 गुना बढ़ जाती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पुराना कोर्स अक्सर जन्मजात और वंशानुगत एनीमिया में देखा जाता है। शांत की अवधि को तीव्रता की अवधि से बदल दिया जाता है। इस तरह की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बनी रहती है।

यदि किसी व्यक्ति को अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए। शरीर को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को समाप्त करना अनिवार्य है जो इस विकृति के विकास को जन्म दे सकते हैं। यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो रोग अनिवार्य रूप से पुनरावृत्ति करेगा, जिससे भलाई में गिरावट आएगी, या मृत्यु हो जाएगी।

पहले, अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल दवाओं के साथ किया जाता था। आधुनिक चिकित्सा ऐसी चिकित्सा से इनकार करती है, या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोस्पोरिन-ए और एएलजी) के साथ ऑक्सीमेथालोन और प्रेडनिसोलोन के सेवन को पूरक करती है।

इसके अलावा, प्लीहा को हटाने का अभ्यास पहले किया गया था, जिससे अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन को कुछ हद तक विनियमित करना संभव हो गया। यद्यपि अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज की समस्या पर आधुनिक विचार ऑपरेशन के सकारात्मक प्रभाव से इनकार नहीं करते हैं, फिर भी, इस पद्धति को केवल एक सहायक के रूप में माना जाता है। सर्जरी केवल गंभीर एनीमिया वाले रोगियों के लिए इंगित की जाती है जो रूढ़िवादी उपचार का जवाब नहीं देते हैं या थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के नियमित आधान की आवश्यकता होती है।

हेमोपोइटिन की तैयारी के साथ उपचार ने भी महत्वपूर्ण सफलता प्राप्त करने की अनुमति नहीं दी। कॉलोनी-उत्तेजक कारकों और इंटरल्यूकिन्स का उपयोग ल्यूकोसाइट्स के स्तर में अस्थायी वृद्धि की अनुमति देता है, लेकिन रोग के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है।

गंभीर एनीमिया के लिए एकमात्र प्रभावी उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। हालांकि, यह एक जटिल ऑपरेशन है, दाता का चयन इसके कार्यान्वयन में एक गंभीर बाधा है। इसके अलावा, प्रक्रिया विभिन्न प्रतिरक्षाविज्ञानी जटिलताओं से जुड़ी है। एक विदेशी हेमटोपोइएटिक अंग की अस्वीकृति की संभावना अधिक रहती है।

रोगी का निदान उसकी शिकायतों के गहन सर्वेक्षण और इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है। यह स्पष्ट करना अनिवार्य है कि क्या नियुक्ति पर आए व्यक्ति के करीबी रक्त संबंधियों को अप्लास्टिक एनीमिया था।

एक सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान रक्त कोशिकाओं में कमी का पता लगाना संभव है।

निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, डॉक्टर रोगी को निम्नलिखित परीक्षाएं लिखेंगे:

इसमें रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने के लिए बार-बार रक्तदान करना।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना।

अस्थि मज्जा पंचर नमूनाकरण, जो उच्च स्तर की संभावना के साथ अप्लास्टिक एनीमिया का पता लगाना संभव बनाता है।

एक ट्रेपैनोबायोप्सी करना। इस मामले में, भड़काऊ घुसपैठ के गठन के साथ रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के वसायुक्त अध: पतन का पता लगाया जा सकता है। वैकल्पिक रूप से, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बाधित करने वाले छोटे घावों की कल्पना की जा सकती है।

निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग सहायक अनुसंधान विधियों के रूप में किया जाता है:

अस्थि मज्जा और परिधीय लिम्फोसाइटों का साइटोजेनेटिक अध्ययन। यह क्रोमोसोमल विपथन का पता लगाएगा।

आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड: यकृत और प्लीहा। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की अतिरिक्त जांच की जाती है। लिम्फ नोड्स की भी जांच की जाती है।

वायरल संक्रमण का पता लगाने के उद्देश्य से परीक्षण करना, उदाहरण के लिए, एचएसवी, साइटोमेगालोवायरस, आदि।

प्रतिरक्षा का आकलन (हास्य और सेलुलर)।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की योजना बनाते समय, एचएलए वर्ग II प्रतिजनों की टाइपिंग की जाती है।

यदि किसी बच्चे के संबंध में आक्रामक परीक्षा विधियों का प्रदर्शन करना आवश्यक है, तो डॉक्टर को ऐसी प्रक्रिया करने के लिए उसके माता-पिता की लिखित सहमति लेनी होगी। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए भी यही उपाय मान्य है।

अन्य स्थितियों के साथ अप्लास्टिक एनीमिया का विभेदक निदान किया जाना चाहिए। तो, इसी तरह के लक्षण मेटाप्लास्टिक एनीमिया प्रकट करते हैं, जो हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विकास की विशेषता है। अस्थि मज्जा के ऊतकों में अन्य ट्यूमर के प्रवेश के साथ, इस प्रकार का एनीमिया तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोमा, मायलोफिब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है।

वीडियो व्याख्यान: मसचन ए.ए. - बच्चों और किशोरों में अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार का अनुकूलन:

भविष्यवाणी

अप्लास्टिक एनीमिया में एक घातक परिणाम विभिन्न संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, या रक्तस्राव के कारण होता है जिसे रोका नहीं जा सकता है। लेवोमाइसेटिन, या पहले स्थानांतरित संक्रामक हेपेटाइटिस के साथ रोग का निदान कम अनुकूल बनाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग से अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों की जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष या उससे अधिक बढ़ सकती है। यदि रोगी अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा करता है, तो यह पूर्वानुमान को और भी अनुकूल बनाता है।

सामान्य तौर पर, बहुत कुछ विशिष्ट प्रकार की बीमारी पर निर्भर करता है। इडियोपैथिक एनीमिया, जिसका कोई गंभीर कोर्स नहीं है, रोगियों को लंबे समय तक जीने की अनुमति देता है, और कभी-कभी लोग इससे पूरी तरह छुटकारा पा लेते हैं। किसी भी मामले में, प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण, साथ ही साथ रोग का निदान करना, विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत मामला है।

शिक्षा: 2013 में, उन्होंने कुर्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी से स्नातक किया और सामान्य चिकित्सा में डिप्लोमा प्राप्त किया। 2 वर्षों के बाद, विशेषता "ऑन्कोलॉजी" में निवास पूरा हो गया था। 2016 में, उसने पिरोगोव नेशनल मेडिकल एंड सर्जिकल सेंटर में स्नातकोत्तर की पढ़ाई पूरी की।

अप्लास्टिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें हेमटोपोइएटिक प्रणाली का कामकाज बाधित होता है।

यह भी कहा जा सकता है कि यह रोग स्थितियों का एक पूरा समूह है जो रोग के एक स्वतंत्र रूप का प्रतिनिधित्व करता है। अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा आवश्यक मात्रा में रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर देता है: सफेद रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाएं। विभिन्न प्रकार की बीमारियां अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ती हैं, उनमें से कुछ तुरंत खुद को महसूस करती हैं, जबकि अन्य कुछ समय बाद ही प्रकट होती हैं।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया के लिए अनिवार्य अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे रोगी की जान को खतरा होता है। रोग के गंभीर रूप के मानदंड रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी (500 / μl से कम) हैं, जबकि न्यूट्रोफिल में भी कमी है। अप्लास्टिक एनीमिया के अति-गंभीर रूप को न्यूट्रोफिल में 200 / μl तक महत्वपूर्ण कमी की विशेषता है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया कई रूपों में विकसित होता है, जो कुछ लक्षणों के विकास की विशेषता है। उनमें से सबसे गंभीर फैंकोनी एनीमिया है, जिसमें हड्डियों, हृदय और गुर्दे के दोष के विकास में जन्मजात दोष होते हैं।

कहानी

इस बीमारी का वर्णन पहली बार पॉल एर्लिच ने 1888 में एक 21 वर्षीय महिला में किया था।

"एप्लास्टिक एनीमिया" शब्द 1904 में चौफोर्ड द्वारा गढ़ा गया था। अप्लास्टिक एनीमिया हेमटोपोइजिस के सबसे गंभीर विकारों में से एक है। उपचार के बिना, अप्लास्टिक एनीमिया के गंभीर रूपों वाले रोगियों की कुछ महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है। समय पर पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान काफी अच्छा है। लंबे समय तक, अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया को एक सिंड्रोम के रूप में माना जाता था जो हेमटोपोइजिस के गंभीर हाइपोप्लासिया के साथ होने वाली अस्थि मज्जा की रोग स्थितियों को जोड़ता है।

वर्तमान में, "एप्लास्टिक एनीमिया" नामक एक बीमारी को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है - और यह स्पष्ट रूप से हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया के सिंड्रोम से अलग है, जो अस्थि मज्जा के कई प्रसिद्ध स्वतंत्र रोगों की अभिव्यक्ति है।

विकास के कारण

बहुत से लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि अप्लास्टिक एनीमिया क्या है और यह क्यों प्रकट होता है? दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के स्पष्ट कारणों का नाम नहीं दे सकती है। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग अधिग्रहित और वंशानुगत है।

एक सिद्धांत है कि पैथोलॉजी का विकास प्रत्येक व्यक्ति के शरीर के कामकाज की विशेषताओं से जुड़ा है। हालांकि, कुछ कारक हैं जो रोग की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। विशेष रूप से, सबसे स्पष्ट कारक आयनकारी विकिरण के लिए मानव जोखिम है, जो अस्थि मज्जा के कार्य को दबा देता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी की ओर जाता है। अन्य पूर्वगामी कारकों में शामिल हैं:

• क्षेत्र में खराब पारिस्थितिक स्थिति;
• हानिकारक रसायनों के साथ नियमित मानव संपर्क;
• कुछ संक्रामक विकृति, विशेष रूप से, हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण;
• अस्थि मज्जा के साथ समस्याएं;
• कुछ दवाएं लेना, जिनमें सामान्य ज्वरनाशक और एस्पिरिन जैसी दर्द निवारक दवाएं शामिल हैं;
• एंटीबायोटिक दवाओं का लगातार उपयोग, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल।

अत्यधिक शराब की लालसा वाले रोगियों में यह रोग देखा गया है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर वंशानुगत विकृति के कारण विकसित होता है, जिसमें फैंकोनी एनीमिया भी शामिल है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर बच्चों को अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है - अर्थात, एक अस्पष्ट एटियलजि के साथ एक विकृति।

हाइपोप्लास्टिक अप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति के लिए, यह और भी अधिक गंभीर विकृति है जो सभी आंतरिक अंगों के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी का कारण बनती है और शरीर प्रणालियों के प्रदर्शन में व्यवधान की ओर ले जाती है।

यह भी कहा जाना चाहिए कि अप्लास्टिक एनीमिया गंभीरता के तीन रूप हो सकते हैं:

• बहुत गंभीर (20.0x109/ली से कम प्लेटलेट्स; 0.2x109/ली से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स)
• गंभीर (प्लेटलेट्स 20.0x109/ली से कम; ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.5x109/ली से कम), ट्रेफिन बायोप्सी के अनुसार - कम अस्थि मज्जा सेल्युलैरिटी (सामान्य के 30% से कम)
• मध्यम (प्लेटलेट्स 20.0x109/ली से अधिक; ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.5x109/ली से अधिक)

एरिथ्रोपोएसिस के चयनात्मक निषेध के साथ होने वाले अप्लास्टिक एनीमिया को आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया कहा जाता है।

लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया के सभी लक्षणों को सिंड्रोम के 3 मुख्य समूहों में जोड़ा जाता है: एनीमिक सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रामक जटिलता सिंड्रोम।

एनीमिक सिंड्रोम की विशेषता है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेज थकान;
• आदतन शारीरिक गतिविधि के लिए असहिष्णुता;
• मध्यम परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, गंभीर मामलों में - आराम से, शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ;
• सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी के एपिसोड;
• शोर, कानों में बजना;
• "बासी सिर" की भावना;
• चमकती "मक्खियों", धब्बे, आंखों के सामने रंगीन धारियां;
• दिल के क्षेत्र में छुरा दर्द;
• एकाग्रता में कमी;
• "नींद-जागृति" मोड का उल्लंघन (दिन के दौरान उनींदापन, रात में अनिद्रा)।

निष्पक्ष रूप से, रोगियों की जांच करते समय, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, दबी हुई दिल की आवाज़, हृदय गति में वृद्धि और रक्तचाप में कमी की स्थापना की जाती है।

घटना के दो शिखर हैं: 10-25 साल में और 60 साल बाद। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• विभिन्न आकारों के हेमटॉमस (चोट) और बिना किसी कारण के मामूली जोखिम या अनायास त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर होने वाले रक्तस्राव को इंगित करते हैं;
• मसूड़ों से खून बहना;
• नकसीर;
• महिलाओं में - गर्भाशय के बीच में रक्तस्राव, लंबे समय तक भारी मासिक धर्म;
• पेशाब का गुलाबी रंग;
• मल में रक्त के निशान का निर्धारण;
• संभव बड़े पैमाने पर जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव;
• श्वेतपटल और आंख के कोष में रक्तस्राव;
• मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों में रक्तस्राव;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की वस्तुनिष्ठ पुष्टि त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव और चोट के निशान हैं, विभिन्न चरणों में कई हेमटॉमस (बैंगनी-बैंगनी से पीले तक)।

संक्रामक जटिलताओं का प्रतिनिधित्व निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस, फुरुनकुलोसिस, इंजेक्शन के बाद के फोड़े या घुसपैठ, गंभीर मामलों में - सेप्सिस द्वारा किया जाता है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

बचपन में, जन्मजात विकृति अधिक बार देखी जाती है, माता-पिता से प्रेषित होती है या भ्रूण के विकास के दौरान अधिग्रहित होती है। ऐसी विकृति के कुछ लक्षण नवजात शिशु में भी निर्धारित किए जा सकते हैं, अन्य कुछ वर्षों के बाद ही प्रकट हो सकते हैं। नवजात शिशुओं में एनीमिया के गंभीर लक्षणों में शामिल हैं:

• चेहरे की संरचना में विसंगतियाँ (त्रिकोणीय चेहरा, छोटी आँखें, ठुड्डी नाक, आदि);
• अंगों की विसंगतियाँ (हाथों पर अंगूठे की अनुपस्थिति, त्रिज्या की अनुपस्थिति, छह-अंगुली, आदि);
• छोटा कद;
• त्वचा रंजकता की विशेषताएं हल्के भूरे रंग के कई धब्बों का संचय हैं;
• आंतरिक अंगों की विसंगतियाँ, अधिक बार जननांग प्रणाली;
• नाखूनों की विकृति और विनाश;
• मानसिक मंदता;

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया शुरू में उपस्थिति, व्यवहार से निर्धारित होता है। बीमार बच्चे अपने साथियों से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन में भिन्न होते हैं, उनके लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि होती है, नाक, मसूड़ों से लगातार रक्तस्राव होता है, और सुबह मूत्र में रक्त दिखाई देता है। उनका व्यवहार बार-बार मिजाज, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, वे जल्दी थक जाते हैं, अपनी भूख खो देते हैं।

निदान

हेमटोलॉजिकल परीक्षा में सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​परीक्षा और विशेष नैदानिक ​​​​अध्ययन शामिल हैं: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, स्टर्नल पंचर, ट्रेपैनोबायोप्सी। शारीरिक परीक्षण से त्वचा का गंभीर पीलापन या पीलापन, धमनी हाइपोटेंशन, क्षिप्रहृदयता का पता चला।

अप्लास्टिक एनीमिया में एक हेमोग्राम के लिए, एरिथ्रो-, ल्यूकोसाइटो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस विशिष्ट हैं। अस्थि मज्जा पंचर का एक अध्ययन मायलोकारियोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी को दर्शाता है, सेलुलरता में कमी; ट्रेफिन बायोप्सी में, लाल अस्थि मज्जा के स्थान पर वसा (पीला) पाया जाता है। नैदानिक ​​​​खोज के भाग के रूप में, अप्लास्टिक एनीमिया को मेगाब्लास्टिक (बी 12-कमी, फोलेट-कमी) एनीमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और तीव्र ल्यूकेमिया से अलग किया जाना चाहिए।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

अप्लास्टिक एनीमिया जटिल हो सकता है:

• गंभीर जीवन-धमकाने वाला रक्तस्राव;
• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
• पूति;
• दिल की धड़कन रुकना;
• किडनी खराब;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण में अस्वीकृति प्रतिक्रिया।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

जब अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है, तो संभावित कारण को ध्यान में रखते हुए उपचार का चयन किया जाता है जो रोग को भड़का सकता है। जैसे ही पैथोलॉजी का पता चलता है, रोगी को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, केवल अस्पताल में जटिल उपचार का निदान, चयन और संचालन करना, दवाओं की खुराक और चिकित्सा के पाठ्यक्रम का निर्धारण करना संभव है। बीमारी के इलाज के तीन तरीके हैं:

1. प्रत्यारोपण;
2. आधान;
3. दवाओं के साथ उपचार।

अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों की मदद करने के लिए प्रत्यारोपण को सफल तरीकों में से एक माना जाता है। प्रक्रिया का सार एक दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। अस्पताल में की गई सर्जरी के बाद रोग का निदान रोगी की उम्र पर निर्भर करता है - वह जितना छोटा होगा, सफलता की संभावना उतनी ही अधिक होगी। एक ही ब्लड ग्रुप वाले मरीज का कोई करीबी रिश्तेदार डोनर का काम कर सकता है।

एक प्रत्यारोपण की नियुक्ति से पहले, एक अध्ययन करना आवश्यक है जो यह दिखाएगा कि दाता और प्राप्तकर्ता की कोशिकाएं कितनी संगत होंगी। प्रत्यारोपण से पहले, रोगी की गंभीर तैयारी की जाती है, विदेशी ऊतकों की अस्वीकृति का जोखिम अधिक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले, रक्त आधान नहीं किया जाता है, विकिरण किया जाता है, फिर कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

रोगी की प्रतिरोधक क्षमता को कम करने के लिए ऐसी तैयारी की आवश्यकता होती है ताकि वह पहले विदेशी कोशिकाओं पर हमला न करे। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मस्तिष्क प्रत्यारोपण एक महंगी प्रक्रिया है जो विशेष चिकित्सा संस्थानों में की जाती है।

आधान एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें रोगी को रक्त दिया जाता है। आधान के लिए, आधान स्टेशनों पर दाताओं के रक्त से तैयार रक्त तैयार किया जाता है। तकनीक केवल एक अस्थायी प्रभाव देती है, आधान आंशिक रूप से रोगी के रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करता है, लेकिन विकृति का इलाज नहीं किया जाता है, अस्थि मज्जा भी अपनी रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में असमर्थ रहता है। आधान चिकित्सा का नुकसान पैथोलॉजी के एक ऑटोइम्यून रूप वाले रोगियों में प्रदर्शन करने की असंभवता है। यदि आधान बार-बार किया जाता है, तो यकृत और प्लीहा में लोहा जमा हो जाता है, डॉक्टर रोगियों को इसे शरीर से निकालने में मदद करने के लिए दवाएं लिखते हैं।

दवाओं के साथ उपचार जटिल तरीके से किया जाता है, रोगी को विभिन्न समूहों से दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन, आदि)। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की संभावना न होने पर ऐसी दवाओं की आवश्यकता होती है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया को बाहर करने के लिए हार्मोन के समानांतर इम्यूनोसप्रेसेन्ट असाइन करें;
• हेमटोपोइजिस (फिल्गास्ट्रिम, लेइकोमैक्स) को उत्तेजित करने वाली दवाएं। इस समूह की दवाएं शरीर में ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को सक्रिय करती हैं, इसलिए ल्यूकोपेनिया का निदान करते समय ही उन्हें निर्धारित करने की सलाह दी जाती है;
• एण्ड्रोजन युक्त दवाएं (टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानन) पुरुषों को अप्लास्टिक एनीमिया को दबाने के लिए निर्धारित की जाती हैं;
• हेमोस्टैटिक्स (एमिनोकैप्रोइक एसिड, आदि) गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए निर्धारित हैं;
• शरीर में अतिरिक्त लोहे से छुटकारा पाने के लिए यदि आवश्यक हो तो डेस्फेरल और इसके एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एक अन्य उपचार स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी) है। सर्जरी का उद्देश्य शरीर में होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को रोकना है, जिसके कारण स्वयं के अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इस तकनीक में एक contraindication है - संक्रामक जटिलताओं की उपस्थिति।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

लगभग आधे रोगियों में छूट प्राप्त की जा सकती है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में रोग का निदान कुछ हद तक बेहतर है।

अस्थि मज्जा में बड़ी मात्रा में वसा की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। ऐसे मामले भी होते हैं जब ऐसे रोगियों को भी अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की पूर्ण छूट और पूर्ण मरम्मत का अनुभव होता है। जब रेटिकुलोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है, जब अस्थि मज्जा में अधिक बहुरूपी चित्र होता है, जब प्लीहा के आकार में थोड़ी वृद्धि होती है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का कम से कम एक छोटा लेकिन स्पष्ट प्रभाव होता है, तो रोग का निदान बेहतर होता है।

इन मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का पूर्ण रूप से ठीक होने तक अक्सर अच्छा प्रभाव पड़ता है। कुछ रोगियों में, अप्लास्टिक सिंड्रोम तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत है। कभी-कभी हेमोबलास्टोसिस के लक्षण रोग की शुरुआत के कुछ वर्षों के बाद ही पाए जाते हैं।

आज तक, मानव संचार प्रणाली के कामकाज में कई अलग-अलग विकार हैं, जिनके एक-दूसरे से अलग-अलग कारण हैं, अलग-अलग तरीकों से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं। ऐसी बीमारियों के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान भी अलग है। ऐसी बीमारियों का एक उदाहरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

peculiarities

जब कोई व्यक्ति पहली बार अप्लास्टिक एनीमिया के निदान का सामना करता है, तो स्वाभाविक रूप से, उसके पास तुरंत एक प्रश्न होता है, यह क्या है? इस बीमारी का आधार (इसका दूसरा नाम पैनमायलोफ्थिसिस है) लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं का एक तेज निषेध है, जो चिकित्सकीय रूप से रक्त में इसकी समान कोशिकाओं की सामग्री में कमी में प्रकट होता है - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

आबादी में अप्लास्टिक एनीमिया का पता लगाने का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है और पता चला मामलों की आवृत्ति प्रति 100 हजार जनसंख्या पर केवल 0.5 है। यह बीमार व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन उम्र पर कुछ निर्भरता स्थापित करना संभव है।

जन्म से 20 वर्ष की आयु तक, इस आयु वर्ग में पाए गए मामलों की आवृत्ति धीरे-धीरे बढ़ जाती है; 20 से 55 वर्ष की आयु के रोगियों की श्रेणी में, यह समान स्तर पर रहता है, लेकिन 55 वर्षों के बाद यह तेजी से बढ़ता है।

इस क्षेत्र में हाल के शोध के अनुसार, रोगियों के एक छोटे समूह में आनुवंशिक रूप से अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना पाई गई है।

आधे से अधिक रोगियों में मृत्यु होती है। कुछ सूत्रों का कहना है कि यह प्रतिशत 80 तक पहुंचता है।

प्रकार

ICD के 10वें संशोधन के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया को कोड D61 के तहत "अन्य एनीमिया" समूह में शामिल किया गया है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोग की अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया। ये विकृति हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कुल हार की ओर ले जाती है। इस प्रकार के एनीमिया में, दो उप-प्रजातियां हैं:

• फैंकोनी एनीमिया - यदि अंतर्निहित बीमारी जन्मजात विकृतियों के गठन के साथ है;
• एस्ट्रेन-दमशेक एनीमिया - यदि कोई जन्मजात विकृतियां नहीं हैं;
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एनीमिया का एक रूप है जिसमें आनुवंशिक कारकों के कारण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन का उल्लंघन होता है।

1. एक्वायर्ड अप्लास्टिक (या हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया। यहां उप-प्रजातियां भी हैं:

• एनीमिया के रूप, जो सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध की एक तीव्र, सूक्ष्म या पुरानी प्रक्रिया की विशेषता है;
• आंशिक (लाल कोशिका) रक्ताल्पता - केवल लाल रक्त कोशिकाओं के बनने की प्रक्रिया बाधित होती है।

कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण इस प्रकार हैं:

• बाहरी कारकों की उपस्थिति जिनमें मायलोटॉक्सिक प्रभाव होता है, अर्थात वे साइटोस्टैटिक को भड़काते हैं। इसमें एक संक्रामक और वायरल प्रकृति के विभिन्न रोग, और आयनकारी विकिरण का प्रभाव, और कुछ दवाएं (एनलगिन, एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स, कुछ प्रकार के एंटीबायोटिक्स), साथ ही कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं।
• अंतर्जात, यानी आंतरिक, अप्लास्टिक एनीमिया के कारण - आंतरिक विकारों और अंतःस्रावी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विषाक्त पदार्थों का संचय, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म, यूरीमिया के विकास के मामले में।
• स्व-आक्रामकता, जब रोगी प्रतिजनों के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता विकसित करता है और a.
• अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप। वे आधे रोगियों में प्रतिष्ठित हैं, उनका निदान किया जाता है यदि रोग के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं था।

वर्तमान स्तर पर, विशेषज्ञ केवल जन्मजात प्रकार के अप्लास्टिक एनीमिया का सबसे बड़ा अध्ययन करने में कामयाब रहे। तो, फैंकोनी एनीमिया के निदान के मामले में, इसका कारण युग्मित गुणसूत्रों I और VII में परिवर्तन है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया में, क्रोमोसोम I, XVI, XIX और XIII के जीन उत्परिवर्तित होते हैं। मुक्त कणों के शरीर पर प्रभाव इन प्रक्रियाओं में भूमिका निभा सकता है।

आधुनिक चिकित्सा अभी तक पूरी तरह से उन तंत्रों और कारणों से अवगत नहीं है जो अस्थि मज्जा के अविकसितता के गठन की ओर ले जाते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास की कई प्रक्रियाएँ हैं:

• शरीर में प्रक्रियाओं का विकास जो अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
• शरीर के रक्षा तंत्र की क्रिया (सेलुलर, हार्मोन के प्रभाव में), जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं का निर्माण दब जाता है।
• अस्थि मज्जा (ओस्टोजेनिक, वसा कोशिकाओं, मैक्रोफेज, और अन्य) के सूक्ष्म पर्यावरण के तत्वों के विभिन्न प्रकार के रोग।
• शरीर में कारकों की कमी जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को सक्रिय करती है।
• ऐसे मामले जब हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की एकाग्रता उचित स्तर पर बनी रहती है (विशेष रूप से, विटामिन बी 12, प्रोटोपोर्फिरिन), लेकिन वे हेमटोपोइएटिक ऊतक द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं।

यदि कोई व्यक्ति अप्लास्टिक एनीमिया विकसित करता है और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाता है, तो परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री की रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है, लेकिन, सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट्स पीड़ित होते हैं। यह न केवल विचलित होता है, बल्कि परिपक्व रूपों के जीवन की अवधि भी कम हो जाती है।

एनीमिया की बीमारी अतिरिक्त लोहे के उत्सर्जन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ होती है, जो यकृत और प्लीहा में जमा होती है।

चरण II में, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों में त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली होती है, और कभी-कभी चोट लग सकती है। यदि रोग तीव्र हो जाता है, तो त्वचा के पीलेपन के अलावा, श्लेष्मा झिल्ली का परिगलन और उच्च तापमान भी देखा जाता है। शरीर में विभिन्न भड़काऊ प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं (विशेष रूप से, निमोनिया)।

आमतौर पर यकृत और प्लीहा नहीं बढ़ते हैं, लेकिन अगर अप्लास्टिक एनीमिया के एक ऑटोइम्यून रूप का निदान किया जाता है, जिसमें रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, मध्यम स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) और त्वचा का हल्का पीलापन और श्वेतपटल रक्त में हेमोलिटिक घटकों की उपस्थिति के कारण विकसित हो सकता है।

रक्त परीक्षण में संकेतक

सबसे स्पष्ट एनीमिया का तीसरा चरण है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक तूफानी तस्वीर की विशेषता है। इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में, एक रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• सी स्पष्ट एनीमिया निर्धारित किया जाता है (आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक) - हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 20-30 ग्राम / एल हो जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की एकाग्रता कम हो जाती है (अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में कमी का संकेत देता है);
• , ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, यानी रक्त में दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर तेजी से कम हो जाता है। इसी समय, लिम्फोसाइटों की संख्या नहीं बदलती है;
• , शून्य से नीचे;
• अस्थि मज्जा ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा इसकी कोशिकाओं के एक विनाशकारी गायब होने को दर्शाती है, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• तेजी से - 30 - 50 मिमी / घंटा तक;
• सीरम आयरन सांद्रता बढ़ जाती है।

इलाज

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार मुख्य कारक पर निर्भर करता है जो कथित तौर पर रोग प्रक्रिया के विकास का कारण बना।

यदि पहली बार बीमारी का पता चलता है, तो रोगी को अस्पताल, रुधिर विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। केवल एक चिकित्सा संस्थान की स्थितियों में आप उपचार के लिए आवश्यक दवा का सही चयन कर सकते हैं, साथ ही इसकी खुराक भी निर्धारित कर सकते हैं।

बच्चों और वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के सुधार और उपचार के मुख्य तरीके हैं:

• आधान के तरीके ();
• प्रत्यारोपण के तरीके;
• औषधीय तरीके।

आधान चिकित्सीय पद्धति में रोगी को संपूर्ण, एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान शामिल है, साथ ही साथ। आधान में प्रयुक्त रक्त उत्पादों को दान किए गए रक्त से आधान स्टेशनों पर तैयार किया जाता है। आधान की यह विधि अस्थायी है, क्योंकि यह केवल रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करना संभव बनाती है, लेकिन अस्थि मज्जा में विकार समाप्त नहीं होते हैं। आधान का एक और नुकसान यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूपों का निदान करते समय इसका उपयोग नहीं किया जा सकता है।

यदि रोगी अक्सर रक्त आधान के ऑपरेशन से गुजरता है, तो इससे उसके शरीर में अतिरिक्त लोहे का संचय हो सकता है, जो यकृत और प्लीहा में जमा हो जाता है। इसलिए, इस श्रेणी के रोगियों में, रक्त से लोहे के उत्सर्जन को प्रभावित करने वाली दवाओं को चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

ट्रांसप्लांटेशन

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका प्रत्यारोपण माना जाता है, जिसमें एक मानव अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सफलता की संभावना रोगी की उम्र पर निर्भर करती है, सफल परिणाम का प्रतिशत अधिक होता है, रोगी जितना छोटा होता है। निकटतम रिश्तेदारों में से एक जिसका रक्त प्रकार रोगी के समान होता है, वह दाता के रूप में कार्य कर सकता है। ऐसा करने के लिए, उनके रक्त समूहों की व्यक्तिगत संगतता पर एक अध्ययन करना आवश्यक है।

विदेशी ऊतकों की अस्वीकृति की संभावना के प्रतिशत को कम करने के लिए इस उपचार तकनीक में कुछ तैयारी की आवश्यकता होती है। उन्हें रद्द करने से पहले, विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, उसके बाद कीमोथेरेपी दवाओं का एक कोर्स किया जाता है। यह रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को अस्थायी रूप से दबाने के लिए किया जाता है, जो दाता स्टेम कोशिकाओं की अस्वीकृति को भड़का सकता है। एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक बहुत ही महंगा ऑपरेशन है, जो केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

दवाइयाँ

मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए ड्रग थेरेपी में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन। इन खुराक रूपों का उपयोग उन मामलों में इंगित किया जाता है जहां अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ऑपरेशन करना असंभव है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है;
• दवाएं जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं - उदाहरण के लिए, फिल्ग्रास्टिम, ल्यूकोमैक्स। वे केवल ल्यूकोपेनिया के निदान के मामले में निर्धारित हैं, क्योंकि वे दानेदार ल्यूकोसाइट्स के गठन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं;
• पुरुषों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है - टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानन;
• गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, हेमोस्टैटिक्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है - डाइसिनोन, एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• रक्त से लोहे को हटाने में मदद करने वाली दवाओं का एक उदाहरण निराशाजनक है।

स्प्लेनेक्टोमी

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का एक अन्य तरीका स्प्लेनेक्टोमी है, दूसरे शब्दों में, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी। सकारात्मक प्रभाव की आवृत्ति 85% है। उपचार की इस पद्धति का आधार शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की समाप्ति है, जब एंटीबॉडी का उत्पादन अपनी कोशिकाओं में किया जाता है। यह किसी भी रोगी पर किया जा सकता है जिसे संक्रामक जटिलताएं नहीं हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों के उपयोग का सहारा लेना मना है। इस मामले में रोग संबंधी विकारों का उपचार औषधीय पदार्थों की सटीक खुराक प्रदान करता है जिसे हर्बल उपचार का उपयोग करते समय नहीं देखा जा सकता है।

क्या अप्लास्टिक एनीमिया ठीक हो सकता है?

चूंकि इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, इसलिए ज्यादातर मामलों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

रोग के गंभीर रूपों वाले रोगियों की श्रेणी में उच्चतम मृत्यु दर देखी गई है। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील और अपरिवर्तनीय अविकसितता के कारण, रक्त कोशिकाओं के गठन को फिर से शुरू करना संभव नहीं है, और इससे सामान्यीकृत सेप्सिस के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यदि रोग का कोर्स कम गंभीर है, तो रोगी के पास दाता स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग का एक प्रभावी प्रभाव होता है - रोग के संक्रमण के चरण में 50 से 90 तक की सीमा के संक्रमण के लिए पूर्वानुमान %. उपचार के सर्जिकल तरीकों के उपयोग के बिना अकेले ड्रग थेरेपी, केवल आधे रोगियों में सकारात्मक परिणाम दे सकती है।

बचपन में रोग कैसे प्रकट होता है

अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों के विकास के मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के प्रकार पर निर्भर करती है।

अप्लास्टिक फैंकोनी एनीमिया का निदान करते समय, एक बच्चे में जन्मजात विकृतियां होती हैं जैसे कंकाल प्रणाली के विकास में जन्मजात विसंगतियां (हाथ पर पहली उंगली की अनुपस्थिति, रेडियल हड्डियों की वक्रता या अनुपस्थिति, और अन्य), हृदय और गुर्दे के दोष, विसंगतियां आँखों के विकास में (छोटे नेत्रगोलक)।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण 4 साल की उम्र में प्रकट होने लगते हैं, बहुत कम ही - कम उम्र में। बच्चे को सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, बार-बार सिरदर्द होता है। प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, बच्चा सर्दी के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम बार-बार नाक बहने की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। प्रयोगशाला परीक्षण रक्त परीक्षणों में एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर देता है। रोग जीर्ण हो जाता है, समय-समय पर पुनरावृत्ति से बाधित होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के इस रूप में घातक परिणाम एक संक्रामक प्रक्रिया को जोड़ने या रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि के कारण तीव्र रक्त हानि के विकास के कारण होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के मामले एस्ट्रेन-दमशेक काफी दुर्लभ हैं। इस प्रकार की बीमारी केवल हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के विकारों की विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया के साथ, केवल लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित होता है। कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है। जांच करने पर, विशेषज्ञ त्वचा का पीलापन, बढ़े हुए यकृत और स्प्लेनोमेगाली को नोट करता है। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता केवल तभी कम हो सकती है जब प्लीहा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो। रोग का एक कालानुक्रमिक पाठ्यक्रम है। पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है। मृत्यु 20 वर्ष की आयु से पहले होती है।