बच्चे का लीवर कमजोर है. बच्चों में लीवर की सफाई - क्या यह उपचार है या रोकथाम? बड़ा बच्चा

असामान्य लिवर कार्यप्रणाली से जुड़े बच्चों में रोग विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। किसी भी मामले में वे प्रतिनिधित्व करते हैं गंभीर खतराबच्चे के स्वास्थ्य और विकास के लिए.

लीवर मुख्य अंगों में से एक है, जिसका काम बाकी सभी अंगों को प्रभावित करता है। यह हेमटोपोइजिस, कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों के साथ ऊतकों के पोषण और शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए जिम्मेदार है।

एक बच्चे में जिगर की बीमारियाँ

लिवर की बीमारियों का हमेशा तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता, क्योंकि अधिकांश बचपन की बीमारियों के लक्षण प्रारंभिक अवस्था में समान होते हैं। एक स्पष्ट लक्षणपीलिया है. एक बच्चे में इस प्रकार के विचलन का समय पर पता लगाना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि इससे कम से कम जटिलताओं के साथ बीमारी से छुटकारा पाने का मौका मिलेगा।

बच्चों में इस अंग की कार्यप्रणाली में विचलन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

बच्चे का शरीर किसी भी असुविधा पर तुरंत प्रतिक्रिया करता है। थोड़ा सा हाइपोथर्मिया, असामान्य भोजन, तनाव के कारण बुखार, अपच, मूड में बदलाव और अन्य लक्षण हो सकते हैं। ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता. वे गंभीर बीमारी का कारण बन सकते हैं।

निम्नलिखित विचलनों पर माता-पिता का ध्यान आकर्षित होना चाहिए:

रोग के लक्षण - त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना

लक्षणों को ठीक किया जा सकता है, विशेषकर सर्दी की उपस्थिति में। इससे डॉक्टर भी भ्रमित हो सकता है. एक नियम के रूप में, वह मूत्र और रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। मूत्र के रंग को देखकर, कोई भी बच्चे में यकृत विकार का संदेह कर सकता है। सामान्य विश्लेषणरक्त यकृत द्वारा उत्पादित डाई बिलीरुबिन की सामग्री दिखाएगा। हीमोग्लोबिन का स्तर स्वस्थ बच्चासामान्य है या थोड़ा कम आंका गया है। हेपेटाइटिस होने पर हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। खून का थक्का जमना लिवर की स्थिति पर भी निर्भर करता है। थक्के का कम होना बीमारी का संकेत हो सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या भी बदल जाती है। परीक्षण के परिणामों का अध्ययन करने के बाद, डॉक्टर निर्णय लेता है कि बच्चे को अधिक जटिल परीक्षा के लिए रेफर किया जाए या नहीं। एक मूत्र परीक्षण बिलीरुबिन की एकाग्रता, विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति और ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री दिखाएगा, जो एक सूजन प्रक्रिया का संकेत देगा।

हमारे नियमित पाठक ने एक प्रभावी तरीका सुझाया! नई खोज! नोवोसिबिर्स्क के वैज्ञानिकों ने लीवर को साफ करने के लिए सबसे अच्छे उपाय की पहचान की है। 5 साल का शोध!!! घर पर स्व-उपचार! इसकी सावधानीपूर्वक समीक्षा करने के बाद, हमने इसे आपके ध्यान में लाने का निर्णय लिया।

प्रभावी तरीका

बच्चों में लिवर की बीमारियाँ किसी भी उम्र में हो सकती हैं।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में जिगर की बीमारी

प्राकृतिक अविकसितता के कारण पित्त पथ, जो कि प्रसवपूर्व अवधि के दौरान संभव है, नवजात शिशुओं का यकृत तुरंत सामान्य परिस्थितियों के अनुकूल नहीं हो सकता है। तथाकथित शारीरिक पीलिया प्रकट होता है। नवजात शिशुओं में शरीर और आंखों के पीलेपन का कारण मां अगर स्तनपान करा रही है तो यह भी हो सकता है पूर्ण वसा दूध. आमतौर पर, दो सप्ताह की उम्र तक, यह पीलिया कोई खतरा पैदा नहीं करता है और अपने आप ठीक हो जाता है। यदि पीलिया 2 सप्ताह के बाद भी दूर नहीं होता है, तो इसका कारण कोई बीमारी हो सकती है। बच्चे की जांच की जानी चाहिए और, यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, तो स्थिति में थोड़े से बदलाव पर ध्यान देते हुए इलाज किया जाना चाहिए। जटिलता बहुत खतरनाक हो सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर अचानक होती है (इसे "कर्निकटेरस" भी कहा जाता है) और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

यदि दूध पिलाने वाली मां का आहार बदल जाए तो शिशु में पीलिया भी हो सकता है। शरीर फलों और दूध पर प्रतिक्रिया कर सकता है। यह स्थिति लैक्टोज असहिष्णुता या फ्रुक्टोज असहिष्णुता के कारण होती है। बच्चे में असामान्यता को दूर करने के लिए, माँ के लिए आहार का पालन करना ही पर्याप्त है। परीक्षण आपको बताएंगे कि कौन सा उत्पाद बच्चे के शरीर में इस प्रतिक्रिया का कारण बनता है।

नवजात शिशुओं में पीलिया का गंभीर रूप - "कर्निकटेरस"

कभी-कभी बच्चे में पीलिया का कारण भी हो सकता है वंशानुगत विकारशरीर में पित्त का संचार (पारिवारिक कोलेस्टेसिस)। अधिकतर यह रोग 1 माह की उम्र में होता है। अपर्याप्त पित्त गठन का संकेत भूरे धब्बों के साथ विषम संरचना का सफेद मल है।

शिशु पीलिया का एक सामान्य कारण गर्भावस्था और प्रसव के दौरान माँ में संक्रामक रोगों की उपस्थिति है। ये मूत्र अंगों में संक्रमण, स्त्रीरोग संबंधी रोग, दाद, सिफलिस, रूबेला, तपेदिक और अन्य हो सकते हैं।

शिशुओं में गंभीर बीमारियों में पित्त गतिभंग - पित्त पथ में रुकावट शामिल है। इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से कोई इलाज नहीं है, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। एक कठिन ऑपरेशन में जीवन-घातक जटिलताएँ (सिरोसिस और अन्य) हो सकती हैं।

यह जानना महत्वपूर्ण है! डॉक्टर अवाक रह गए! यह हेपेटाइटिस सी का भी इलाज करता है! आपको बस नाश्ते के बाद इसकी ज़रूरत है... और पढ़ें->

यदि कोई महिला गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान दवाएँ, शराब या धूम्रपान करती है तो भी विचलन हो सकता है। बच्चे को विषाक्त हेपेटाइटिस हो सकता है।

5-7 वर्ष की आयु में, बच्चों को यकृत (हेपटोमेगाली) में मध्यम वृद्धि का अनुभव हो सकता है, जो अक्सर शारीरिक कारणों से होता है और बच्चे के शरीर में पित्त प्रणाली के क्रमिक विकास के कारण होता है। यह किसी भी तरह से स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। कुछ मामलों में, पीलिया और हल्की अस्वस्थता प्रकट हो सकती है। ऐसे मामलों में, बच्चे को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, उसे केवल आहार पोषण की आवश्यकता होती है - कम वसा वाला, बिना नमक वाला भोजन, मिठाइयों का मध्यम सेवन। आहार में फल, सब्जियाँ, पनीर और डेयरी व्यंजन शामिल होने चाहिए। यह आहार प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है और ऊतक बहाली को बढ़ावा देता है।

बच्चों में होने वाली एक आम बीमारी किशोरावस्थायह लीवर के ऊतकों को होने वाली एक जहरीली क्षति है जो शराब के सेवन, नशीली दवाओं की लत और अन्य बुरी आदतों के कारण होती है।

वायरल हेपेटाइटिस ए या बी का संक्रमण किसी बीमार रिश्तेदार के साथ बर्तन या साफ-सफाई की चीजें साझा करने से हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिस सी का संक्रमण दंत चिकित्सक के कार्यालय में चिकित्सा उपकरणों पर वायरस वाहकों के रक्त के साथ आकस्मिक संपर्क का परिणाम हो सकता है, और सर्जिकल ऑपरेशन या अंतःशिरा दवा जलसेक के दौरान भी हो सकता है। बच्चों में तीव्र हेपेटाइटिस की अभिव्यक्तियाँ पीलिया, खुजली वाली त्वचा, हेपेटोमेगाली, थकान, तंत्रिका संबंधी विकार हैं, जिनमें चेतना की हानि और कोमा शामिल हैं। यदि किसी बच्चे का वजन अचानक कम हो रहा है, दाहिनी ओर पेट में दर्द हो रहा है, मतली और उल्टी हो रही है, तो उसे जल्द से जल्द डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल जांच कराएं

यह अंग सौम्य या घातक मूल के ट्यूमर से प्रभावित हो सकता है। लीवर ऊतक क्षति के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

एक विशेष रूप से गंभीर रूप है

यकृत का काम करना बंद कर देना

बच्चों में, यह जन्मजात हो सकता है और 2-3 साल की उम्र तक पूरी तरह से स्पष्ट हो जाता है। यकृत ऊतक कोशिकाएं क्षीण हो जाती हैं और बच्चे की मृत्यु हो जाती है। अधिक उम्र में, पेट की गुहा में तरल पदार्थ के जमा होने, सूजन, रक्त के थक्के में कमी और विषाक्तता के लक्षणों के कारण बढ़े हुए पेट के रूप में लिवर की विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं।

यदि किसी बीमारी का संदेह हो तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल जांच आवश्यक है। इस मामले में, निम्नलिखित किया जाता है: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण। उनकी मदद से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि यकृत ऊतक कितना प्रभावित है और रोग के विकास की भविष्यवाणी कर सकता है। बीमारियों की पुष्टि के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। जांच के बाद, डॉक्टर को रोग की प्रकृति, उसके विकास की अवस्था, संभावित जटिलताओं का ठीक-ठीक पता चल जाता है। यकृत ऊतक को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

अस्तित्व निम्नलिखित विधियाँबचपन के जिगर के रोगों का उपचार:

1. रूढ़िवादी - दवाओं और आहार की मदद से;
2. सर्जिकल - यकृत ऊतक और पित्त पथ (लैप्रोस्कोपी) पर रक्तहीन ऑपरेशन, साथ ही सबसे गंभीर मामलों में, पेट की गुहा खोलने के साथ ऑपरेशन (उदाहरण के लिए, यकृत प्रत्यारोपण)।

बच्चों के सभी ऑपरेशन पूर्ण एनेस्थीसिया के तहत किए जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के साथ, सख्त आहार और शारीरिक गतिविधि और खेल से मुक्ति निर्धारित की जाती है। रोग की प्रकृति के आधार पर, दवाएं निर्धारित की जाती हैं: एंटीबायोटिक्स (संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं के लिए), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य गंभीर बीमारियों के लिए), कोलेरेटिक दवाएं, विटामिन।

गंभीर मामलों में भी समय पर निदान और उपचार, बच्चे के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है और कभी-कभी जीवन बचा सकता है।

किसने कहा कि लीवर की गंभीर बीमारियों का इलाज असंभव है?

• कई तरीके आजमाए गए, लेकिन कुछ भी मदद नहीं मिली...
• और अब आप किसी भी अवसर का लाभ उठाने के लिए तैयार हैं जो आपको लंबे समय से प्रतीक्षित समृद्धि देगा!

लीवर के लिए एक प्रभावी उपचार मौजूद है। लिंक का अनुसरण करें और जानें कि डॉक्टर क्या सलाह देते हैं!

यह भी पढ़ें:

लीवर मानव शरीर का एक महत्वपूर्ण अंग और सबसे बड़ी ग्रंथि है। यह अंग पेट क्षेत्र के दाहिनी ओर निचली पसलियों के नीचे स्थित होता है। छोटे बच्चों में बचपनयकृत का द्रव्यमान कुल भार का लगभग 4.5% होता है और यह उदर गुहा का आधा आयतन घेरता है। एक बच्चे में बढ़ा हुआ लीवर एक युवा माँ के लिए गंभीर चिंता का कारण बन सकता है। हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि शिशुओं में यकृत का बढ़ना शारीरिक रूप से होता है, निचली पसली के किनारे से 2 - 4 सेमी तक बढ़ जाता है और केवल 6 - 7 साल की उम्र में यह सामान्य आकार लेता है - यह नीचे फैलता है तटीय मेहराब.

यकृत की ऊतक संरचना में व्यापक परिवर्तन और उसके आकार में वृद्धि की ओर ले जाने वाली रोग प्रक्रिया को हेपेटोमेगाली कहा जाता है। पैथोलॉजी के लक्षणों का प्रकट होना विभिन्न बीमारियों का संकेत दे सकता है। एक विशेषज्ञ पैल्पेशन द्वारा या पेट की गुहा को हल्के से थपथपाकर आसानी से लीवर के बढ़ने का पता लगा सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया निर्धारित की जाती है। शैशवावस्था में एक बच्चे में, डॉक्टर मध्यम हेपेटोमेगाली को नोट करते हैं, जिसे उम्र से संबंधित भी कहा जाता है। हालाँकि, शिशु की उम्र के अनुरूप कुछ सीमाओं और आकारों से अधिक होना पैथोलॉजिकल हेपेटोमेगाली का संकेत हो सकता है।

नवजात शिशुओं में असामान्य प्रक्रिया का विकास कई समूह कारकों पर आधारित होता है। एक शिशु में बढ़े हुए जिगर के कारण ये हो सकते हैं:

• सूजन प्रक्रियाओं पर आधारित: जन्मजात हेपेटाइटिस, रूबेला के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, दाद, विषाक्त दवा विषाक्तता, फोड़ा और पित्त पथ में रुकावट;
• ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, गौचर रोग के रोगों में चयापचय संबंधी विकार;
• सिरोसिस, शिरापरक स्टेनोसिस और घनास्त्रता, हृदय विफलता, विल्सन रोग के रोगों में पित्त और रक्त के बहिर्वाह में गड़बड़ी;
• ल्यूकेमिया और हेमोलिटिक रोग में जन्मजात यकृत परिवर्तन (घुसपैठ);
• फाइब्रोसिस में प्राथमिक घाव;
• सेप्टिक संक्रमण, ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, समूह "ए" के विटामिन की अधिकता में कुफ़्फ़र कोशिकाओं का अत्यधिक निर्माण।

एक शिशु में विकृति विज्ञान के लक्षण व्यक्त नहीं किए जा सकते हैं और यह रोग की प्रगति पर निर्भर करते हैं। रोग के तीव्र विकास के साथ, बढ़ा हुआ यकृत दृष्टिगत रूप से ध्यान देने योग्य हो जाता है। घटना के मुख्य लक्षण हैं:

• कम हुई भूख। बच्चा ठीक से नहीं खाता, बार-बार डकार आना, मतली और उल्टी होती है;
• बार-बार रोना. शिशु को असुविधा और दर्द का अनुभव होता है, पेट बड़ा हो जाता है और नाभि सूज जाती है। उसका मल रंगहीन हो जाता है;
• लगातार सुस्ती और सुस्ती;
• त्वचा के रंग में परिवर्तन. त्वचा पीली पड़ जाती है।

प्रसूति अस्पताल में, डॉक्टर अक्सर नवजात शिशु में पीली त्वचा और आंखों के सफेद भाग का निदान चयापचय संबंधी विकारों या मां के साथ आरएच संघर्ष से जुड़े शारीरिक पीलिया के रूप में करते हैं। आपको तब चिंता करना शुरू कर देना चाहिए जब पीलिया दो सप्ताह की उम्र से पहले दूर नहीं होता है या केवल दो सप्ताह की उम्र के बाद ही प्रकट होना शुरू होता है।

सभी लक्षणों को नज़रअंदाज़ नहीं किया जा सकता; माता-पिता की निष्क्रियता मृत्यु का कारण बन सकती है।

हेपेटोमेलागिया के लिए चिकित्सीय उपाय केवल संयोजन में किए जाते हैं। चूंकि विकृति अंतर्निहित बीमारी के लक्षण के रूप में प्रकट होती है, इसलिए सभी दवा चिकित्सा का उद्देश्य इसे रोकना होना चाहिए। जन्मजात हेपेटाइटिस के लिए, रोगज़नक़ को नष्ट करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। विभिन्न विषाक्तताओं के लिए एक छोटे जीव को विषाक्त पदार्थों से शुद्ध करने की आवश्यकता होती है। हृदय विफलता के मामले में, दवा उपचार के अलावा, हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। पित्त संबंधी गतिभंग, एक दुर्लभ विकासात्मक विसंगति, को ठीक करने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है।

यकृत वृद्धि के मूल कारण को समाप्त करते समय, इसके कार्यों को सामान्य करना महत्वपूर्ण है। बच्चे की स्थिति के पुनर्वास के लिए, डॉक्टर यह लिख सकते हैं:

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल प्रभाव वाली दवाएं;
• हेपाप्रोटेक्टिव एजेंट;
• एंजाइमों वाली औषधियाँ।

प्रत्येक के लिए उपचार और औषधि चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित है थोड़ा धैर्यवानव्यक्तिगत रूप से.

सभी प्रकार के यकृत रोगों के लिए, पोषण संबंधी सेवन में बदलाव और आहार का पालन आवश्यक है जो कमजोर अंग पर कार्यात्मक भार को कम करने में मदद करता है। शैशवावस्था में एक बच्चे को अपनी माँ के दूध से सभी आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त होते हैं, और उसे आहार संबंधी सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए। माँ के आहार में वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट उत्पादों की सीमित मात्रा के साथ संतुलित पादप खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। यदि आपके बच्चे को चयापचय संबंधी विकार है तो आहार का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। माँ को सेवन सीमित करना चाहिए:

• चरबी और वसायुक्त मांस;
• मछली, पनीर और पनीर की वसायुक्त किस्में;
• स्मोक्ड मीट और गर्म मसाला;
• मशरूम और मेवे;
• ताजा बेक किया हुआ सामान और चॉकलेट;
• मजबूत चाय और मीठा कार्बोनेटेड पेय।

एक बच्चे के बढ़े हुए जिगर के इलाज की सफलता काफी हद तक विकृति के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है। अंग के शारीरिक (उम्र से संबंधित) विस्तार के साथ, हेपटोमेलागिया के लक्षण बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। जन्मजात विसंगति या अधिग्रहित के मामलों में विषाणुजनित संक्रमणसब कुछ चिकित्सा की प्रभावशीलता पर निर्भर करेगा।

मिलते-जुलते लेख:

शिशुओं में बिलीरुबिन

शिशुओं के लिए डॉक्टर

शिशुओं में पीलिया

कैसे समझें कि आपका शिशु बीमार है

बच्चे के पेट में गड़गड़ाहट हो रही है

में वर्तमान मेंआंकड़ों के मुताबिक, हमारे देश में नवजात बच्चों में लिवर की बीमारी के मामले 2500 में से 1 बच्चे में होते हैं।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में जिगर की बीमारियों का शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसकी मदद से रोग और उसके प्रतिकूल पाठ्यक्रम को रोकना संभव है नकारात्मक परिणाम. यह इसलिए भी महत्वपूर्ण है क्योंकि बच्चे के शरीर में उम्र के साथ-साथ लीवर की कार्यप्रणाली के विभिन्न विकार और संबंधित सामान्य विकार बढ़ते जाते हैं। उदाहरण के लिए, 2 महीने या उससे अधिक उम्र के बच्चे में पित्त की गति का पता चलने से इसकी प्रभावशीलता और सफलता में तेजी से कमी आती है। शल्य चिकित्साया सर्जिकल सुधार. लीवर की शिथिलता की प्रारंभिक पहचान माता-पिता और डॉक्टरों को बच्चे की दैनिक दिनचर्या, भोजन प्रणाली और पोषण संबंधी सहायता के साथ-साथ रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को धीमा करने के लिए अन्य गैर-औषधीय और गैर-सर्जिकल उपायों को सही करने की अनुमति देती है। इसके परिणामस्वरूप दुष्प्रभाव में कमी और बच्चे के विकास में सुधार हो सकता है।

यकृत रोग का शीघ्र निदान इस तथ्य के कारण भी बहुत महत्वपूर्ण है कि, यदि आवश्यक हो, तो सर्जरी के दौरान ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर दस किलोग्राम से अधिक वजन वाले बच्चों में अधिक सफल होता है।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में, गंभीर सहित जिगर की क्षति का शीघ्र निदान एक गंभीर समस्या है और समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से जटिल है। नवजात रोगियों में, यकृत रोगों के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं और इनमें गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, जब नवजात शिशु का यकृत ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो सबसे पहले त्वचा का एक पीला रंग बनता है; यह अक्सर बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है और इसे नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इस संबंध में, बाल रोग विशेषज्ञों और माता-पिता को नवजात बच्चे की स्थिति के प्रति अधिक चौकस रहना चाहिए और यकृत क्षति का संकेत देने वाले संभावित संकेतों की तुरंत पहचान करने का प्रयास करना चाहिए।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में जिगर की बीमारी के सबसे आम कारण:

• कोलेस्टेटिक विकार: पित्त गतिभंग, कोलेलिथियसिस, पित्त नली अपर्याप्तता, सामान्य पित्त नली पुटी, हेमोलिटिक रोग- पित्त का गाढ़ा होना, प्रगतिशील पारिवारिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम, सौम्य आवर्तक कोलेस्टेसिस, आदि;
• वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशुओं के अन्य संक्रामक रोग: हर्पीस वायरस, साइटोमेगालोवायरस, टॉक्सोप्लाज्मोस, एपस्टीन-बार वायरस, रूबेला, सिफलिस, एंटरोवायरस, एडेनोवायरस और अन्य;
• वंशानुगत चयापचय रोग: मधुमेह मेलेटस, चयापचय संबंधी विकार पित्त अम्ल, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा के चयापचय संबंधी विकार, यूरिया चक्र विकार और अन्य एंजाइमोपैथी;
• शरीर पर विषाक्त (औषधीय) प्रभाव: हाइपरविटामिनोसिस ए, कुछ प्रकार की दवाएं, सामान्य पैरेंट्रल पोषण।
• तो, बच्चों में जिगर की बीमारी के कारण बेहद विविध हैं, लेकिन उनमें से 95% पित्त के ठहराव के कारण उत्पन्न होते हैं पित्ताशय की थैली(कोलेस्टेसिस), जो पित्त नलिकाओं की जन्मजात रुकावट (पित्त एट्रेसिया) और नवजात शिशुओं के हेपेटाइटिस (नवजात हेपेटाइटिस) के परिणामस्वरूप बनता है।

लीवर की बीमारी के लक्षण

नवजात शिशुओं में लिवर की शिथिलता के मुख्य लक्षण जन्म के 14 दिन बाद भी लगातार गैर-शारीरिक पीलिया होना है। यदि 2 सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उसके लीवर की पूरी जांच करानी चाहिए। स्वस्थ बच्चों में, बिलीरुबिन, जो पित्त में निहित होता है, पित्ताशय से आंतों में प्रवेश करता है और, कई परिवर्तनों के बाद, वर्णक स्टर्कोबिलिन में बदल जाता है, जो नवजात शिशु के मल को एक विशिष्ट भूरा रंग देता है। यदि पीलिया की शुरुआती शुरुआत अकोलिक (रंगहीन) मल की उपस्थिति के साथ होती है, तो यह कोलेस्टेसिस का संकेत हो सकता है, जिसमें पित्त पित्ताशय में स्थिर हो जाता है और आंतों में प्रवेश नहीं करता है, और इसलिए बच्चे के मल का कोई रंग नहीं होता है। इसके अलावा, विश्लेषण के दौरान पाया गया रक्त का थक्का जमने का विकार लिवर की शिथिलता का संकेत दे सकता है।

जिगर की क्षति का एक और संकेत इसके आकार में वृद्धि है, जो कभी-कभी दृष्टिगोचर होता है। एक बीमार बच्चे में, लीवर दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में उभरा हुआ होता है (जबकि एक स्वस्थ बच्चे में यह दाहिने कोस्टल आर्च के नीचे से केवल 1-2 सेंटीमीटर तक थोड़ा सा बाहर निकलता है), इसकी निचली सीमा पेट के मध्य तक गिर सकती है, और कभी-कभी यहां तक ​​​​कि निचला। पेट स्पष्ट रूप से विषम हो जाता है, और यकृत की सतह गांठदार हो सकती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बढ़ी हुई प्लीहा दिखाई दे सकती है।

यकृत विफलता का विकास - जलोदर, जिसके कारण पेट की गुहा में अतिरिक्त तरल पदार्थ जमा होने के कारण पेट का आकार बढ़ जाता है, यकृत रोग की गंभीर जटिलता का एक और संकेत है। जिगर की विफलता वाले बच्चे में, प्लाज्मा प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के कारण, रक्त के थक्के जमने का विकार होता है और, परिणामस्वरूप, एडिमा विकसित होती है और शरीर का नशा बढ़ जाता है। कभी-कभी जलोदर जन्मजात होता है और आमतौर पर जन्मजात यकृत विफलता, यकृत सिरोसिस या भंडारण रोगों का संकेत देता है। ऐसी गंभीर जिगर की बीमारियों वाले बच्चे जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में जिगर की विफलता से मर जाते हैं।

नवजात शिशुओं और बच्चों में जिगर की बीमारियों का उपचार कम उम्रबच्चे की गहन जांच और सटीक निदान के बाद ही निर्धारित किया जाता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में, विभिन्न उपचार विधियों की आवश्यकता होती है: सर्जिकल हस्तक्षेप, उदाहरण के लिए, पित्त की गति के लिए, या केवल आहार चिकित्सा और दवा से इलाज. किसी भी स्थिति में आपको डॉक्टर की सलाह के बिना होम्योपैथिक दवाओं या आहार अनुपूरकों से बच्चे का स्व-उपचार नहीं करना चाहिए। शीघ्र निदान की कमी, माता-पिता और डॉक्टरों की असावधानी, साथ ही पर्याप्त उपचार की कमी की गुणवत्ता काफी खराब हो सकती है बाद का जीवनबच्चा और इसकी अवधि कम करें। इसे हमेशा याद रखना चाहिए!

आंकड़ों के अनुसार, नवजात शिशुओं में यकृत रोग की घटना प्रति 2,500 जीवित नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला है।

यकृत रोगों का शीघ्र निदाननवजात शिशुओं और शिशुओं में यह एक महत्वपूर्ण समस्या है, क्योंकि असामयिक निदान काफी हद तक रोग के आगे के गंभीर पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है, और शीघ्र निदान से रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम को रोका जा सकता है और पूर्वानुमान में सुधार किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि यदि पित्त की गति का पता केवल तब चलता है जब बच्चा 2 महीने से अधिक का हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार की सफलता और प्रभावशीलता तेजी से गिर जाती है। इसके अलावा, चूंकि बच्चे की उम्र के साथ यकृत की शिथिलता और इसके कारण होने वाले विभिन्न विकार बढ़ते हैं, यकृत रोग की शीघ्र पहचान से भोजन, दैनिक दिनचर्या और अन्य गैर-दवा और गैर-सर्जिकल उपायों को सही करना संभव हो जाता है ताकि प्रगति को धीमा किया जा सके। गिरावट। जिगर का कार्य. इसके परिणामस्वरूप विकास में सुधार हो सकता है और यकृत रोग से होने वाले दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं।

यकृत रोग का शीघ्र निदान इसलिए भी महत्वपूर्ण है क्योंकि यदि आवश्यक हो तो यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर उन शिशुओं में अधिक सफल होता है जिनका वजन सर्जरी के समय 10 किलोग्राम से अधिक होता है।

दुर्भाग्य से, बच्चों में जिगर की गंभीर क्षति का शीघ्र निदान अभी भी एक गंभीर समस्या बनी हुई है, जो इस तथ्य से काफी हद तक सुविधाजनक है कि शिशुओं में जिगर की बीमारियों में सीमित संख्या में लक्षण लक्षण होते हैं, और अधिकांश नैदानिक ​​​​संकेत गैर-विशिष्ट होते हैं और अन्य लक्षणों के समान होते हैं। रोग । उदाहरण के लिए, नवजात शिशुओं में जिगर के ऊतकों को नुकसान होने पर, पहली चीज जो ध्यान आकर्षित करती है वह त्वचा का प्रतिष्ठित रंग है। हालाँकि, नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया और यकृत ऊतक में गंभीर परिवर्तन का संकेत देने वाले पीलिया के बीच अंतर को अक्सर बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा पहचाना नहीं जाता है या कम करके आंका जाता है। उपरोक्त सभी को ध्यान में रखते हुए, न केवल बाल रोग विशेषज्ञों, बल्कि माता-पिता को भी अपने बच्चे की स्थिति के प्रति चौकस रहना चाहिए, यकृत क्षति के संभावित संकेतों पर ध्यान देना चाहिए।

अत्यन्त साधारण प्रथम वर्ष के बच्चों में जिगर की बीमारियों के कारणजीवन कोलेस्टेटिक विकार हैं (पित्त गतिभंग, सामान्य पित्त नली पुटी, पित्त नली अपर्याप्तता, प्रगतिशील पारिवारिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम, पित्त का गाढ़ा होना, कोलेलिथियसिस, आदि), वायरल और अज्ञात मूल के नवजात शिशुओं का हेपेटाइटिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, कुछ वायरल रोग (साइटोमेगालोवायरस) , हर्पीस वायरस, एपस्टीन-बारा, रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, आदि)। यकृत रोगों का विकास विभिन्न वंशानुगत चयापचय रोगों (मधुमेह मेलेटस, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय संबंधी विकार, भंडारण रोग और अन्य एंजाइमोपैथी) के साथ-साथ शरीर पर विषाक्त प्रभाव (कुछ दवाएं, पैरेंट्रल पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए) के कारण हो सकता है। .

यद्यपि बच्चों में यकृत रोग के कारण बहुत विविध हैं, उनमें से लगभग 95% कोलेस्टेसिस (पित्ताशय में पित्त का रुक जाना) के कारण होते हैं, जो 60% से अधिक मामलों में पित्त गतिभंग (पित्त नलिकाओं में जन्मजात रुकावट) के कारण होता है। ) और नवजात हेपेटाइटिस (नवजात शिशुओं का हेपेटाइटिस)।

अधिकांश यकृत रोगों की पहचान मुख्य रूप से लगातार बने रहने वाले पीलिया से होती है। इसलिए, नवजात शिशुओं में लंबे समय तक पीलिया के साथ, यकृत की अधिक गहन जांच आवश्यक है। 2 सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया की उपस्थिति हमेशा यकृत रोग का संदेह पैदा करती है। ज्यादातर मामलों में पीलिया के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण बच्चे में रंगहीन (अकॉलिक) मल के साथ होता है, जो कोलेस्टेसिस की सबसे विशेषता है। आम तौर पर, पित्त में मौजूद बिलीरुबिन पित्ताशय से आंतों में गुजरता है, जहां, कई परिवर्तनों के बाद, यह वर्णक स्टर्कोबिलिन में बदल जाता है, जो मल को उसका विशिष्ट भूरा रंग देता है। कोलेस्टेसिस के साथ, पित्त पित्ताशय में रुक जाता है और आंतों में प्रवेश नहीं करता है, इसलिए बच्चे का मल फीका पड़ जाएगा। कोलेस्टेसिस के साथ पीलिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि बिलीरुबिन पित्ताशय की दीवार के माध्यम से संचित पित्त से रक्त में अवशोषित हो जाता है।

यकृत क्षति के अन्य लक्षणों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) और रक्त के थक्के जमने संबंधी विकार शामिल हैं, क्योंकि कई थक्के जमने वाले कारक यकृत में संश्लेषित होते हैं।

लीवर का बढ़ना अक्सर लीवर की क्षति का एकमात्र लक्षण होता है। आम तौर पर, नवजात शिशुओं और शिशुओं में, यकृत दाएं कोस्टल आर्च के नीचे से कुछ हद तक (1-2 सेमी तक) फैला हुआ होता है, छूने पर इसकी सतह चिकनी होती है, यकृत का किनारा गोल होता है, नरम-लोचदार स्थिरता के साथ। लीवर को नुकसान पहुंचने से उसका आकार बढ़ जाता है, जो कभी-कभी आंखों से भी दिखाई देता है: यह दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (पेट विषम है) में उभरता है, इसकी निचली सीमा पेट के मध्य और नीचे तक उतर सकती है। लीवर की सतह गांठदार (फाइब्रोसिस के साथ) हो सकती है। रोग बढ़ने पर प्लीहा का बढ़ना आमतौर पर कुछ देर बाद दिखाई देता है।

यकृत रोग की एक गंभीर जटिलता का संकेत - यकृत विफलता का विकास - जलोदर है: पेट की गुहा में तरल पदार्थ का संचय, जिससे पेट बड़ा हो जाता है। बच्चे का पेट समान रूप से बढ़ा हुआ है, नाभि उभरी हुई है। जन्मजात जलोदर हो सकता है, जो लीवर सिरोसिस, भंडारण रोगों या जन्मजात लीवर विफलता का संकेत देता है।

यकृत रोगों का देर से निदान और उपचार की कमी या देरी से यकृत कोशिकाओं - हेपेटोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत विफलता का विकास होता है। मानव शरीर में यकृत के कार्य विविध हैं: सबसे पहले, यह विदेशी पदार्थों का विषहरण (निष्क्रियीकरण) करता है, साथ ही रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, जमावट कारक, रक्त परिवहन प्रोटीन, कामकाज के लिए आवश्यक विभिन्न एंजाइमों का संश्लेषण करता है। शरीर के, और पित्त अम्ल जो पाचन में शामिल होते हैं। यकृत में संश्लेषित कोलेस्ट्रॉल कोशिका झिल्ली और हार्मोन का हिस्सा है। यकृत रक्त और ग्लाइकोजन (भंडारण कार्बोहाइड्रेट) के लिए एक भंडारण स्थल है, और रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता को नियंत्रित करता है। और यहां तक ​​कि ये सारी सुविधाएं भी नहीं हैं. यहां से यह स्पष्ट हो जाता है कि क्यों लिवर की विफलता के साथ-साथ शरीर की सभी प्रणालियों में गड़बड़ी हो जाती है और जल्द ही रोगी की मृत्यु हो जाती है।

जिगर की विफलता वाले बच्चे में, रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है, प्लाज्मा प्रोटीन की सांद्रता में कमी के कारण, एडिमा विकसित होती है, सामान्य नशा बढ़ जाता है, आदि।

गंभीर जिगर की बीमारी वाले बच्चे जीवन के 2-3वें वर्ष या उससे पहले जिगर की विफलता से मर जाते हैं।

लीवर की बीमारियों का इलाजउस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण वे उत्पन्न हुए। बच्चे की गहन जांच और सटीक निदान स्थापित होने के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। उपचार के तरीके विविध हैं। कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक होता है (पित्त गतिभंग के लिए), अन्य मामलों में - केवल दवा चिकित्सा और आहार चिकित्सा। किसी भी स्थिति में आपको डॉक्टर की सलाह के बिना उपचार शुरू नहीं करना चाहिए, या जैविक पूरक और होम्योपैथिक दवाओं का उपयोग नहीं करना चाहिए। डॉक्टरों और माता-पिता को यह याद रखना चाहिए कि हर दिन पर्याप्त उपचार में देरी होने से बच्चे के भावी जीवन की गुणवत्ता खराब हो जाती है और उसकी अवधि कम हो जाती है।

हेपेटोमेगाली का मतलब बढ़े हुए जिगर से है, लेकिन यह कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक ऐसी स्थिति है जो कुछ विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है। 5-7 साल से कम उम्र के बच्चों में इसे उम्र से संबंधित माना जाता है और इस मामले में डॉक्टर मध्यम हेपटोमेगाली की बात करते हैं। जब बच्चे का अंग पसलियों के किनारों से केवल 2 सेमी आगे निकल जाता है, तो विचलन शारीरिक होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि लीवर काफ़ी बड़ा हो गया है, या स्थिति का पता 7 वर्षों के बाद चलता है, या अतिरिक्त बीमारियाँ विकसित होती हैं, तो हेपेटोमेगाली शरीर में एक समस्या का संकेत देता है। डॉक्टर के साथ मिलकर माता-पिता को विसंगति के कारणों का पता लगाना चाहिए और जितनी जल्दी हो सके बच्चे की मदद करनी चाहिए।

नवजात शिशु में अंग वृद्धि के कारण निम्नलिखित विकृति में होते हैं:

अन्यथा हेपेटोमेगाली क्यों विकसित हो सकती है? डॉक्टर लिवर के आकार में बदलाव के साथ-साथ इसकी घुसपैठ की क्षति के कारणों की तलाश कर रहे हैं। ऐसी विसंगतियों की संख्या है:

1. रक्त कैंसर;
2. हेपटोमा;
3. माध्यमिक ट्यूमर फ़ॉसी;
4. लौह चयापचय विकार;
5. लसीका प्रणाली में रसौली;
6. प्रतिरक्षा कोशिकाओं का त्वरित प्रसार;
7. असामान्य अंगों में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं का क्रम।

हेपटोमेगाली की नैदानिक ​​विशेषताएं सीधे तौर पर इसे भड़काने वाले कारकों पर निर्भर करती हैं। विभिन्न लक्षण आपको यह समझने में मदद करते हैं कि आपके बच्चे का लीवर बड़ा हुआ है:

• अपर्याप्त भूख;
• असामान्य रक्त का थक्का जमना;
• आंतों के विकार;
• मुंह में कड़वा स्वाद की शिकायत;
• थकान और पर्यावरण के प्रति उदासीनता;
• पेट पर केशिका "तारे";
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और परिपूर्णता की भावना।

जो लक्षण बढ़े हुए लीवर का संकेत देते हैं उनमें सांसों की दुर्गंध और जलोदर शामिल हैं। पेरिटोनियम में जमा तरल पदार्थ के कारण पेट की परिधि बढ़ जाती है और पेट स्वयं घना और गोल हो जाता है। त्वचा और श्लेष्म ऊतकों के हिस्से पर, हेपेटोमेगाली इक्टेरस द्वारा प्रकट होता है।

यदि ये लक्षण मौजूद हैं, तो डॉ. कोमारोव्स्की और अन्य बाल रोग विशेषज्ञ हेपेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या संक्रामक रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की सलाह देते हैं। यदि शहर में ऐसे कोई विशेषज्ञ नहीं हैं, तो बच्चे को स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ को अवश्य दिखाना चाहिए।

बच्चे की जांच सामान्य जांच और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम क्षेत्र के स्पर्श से शुरू होती है। डॉक्टर पेट की स्थिति और त्वचा के रंग में बदलाव को ध्यान में रखते हैं। जिगर की शिथिलता की तीव्रता निर्धारित करने के लिए, बच्चे को निम्नलिखित निर्देश दिए जाते हैं:

1. जिगर परीक्षण;
2. रक्त का थक्का जमने का परीक्षण;
3. रक्त रसायन।

हेपेटोमेगाली के निदान के लिए वाद्य तरीकों में अल्ट्रासाउंड शामिल है। अल्ट्रासाउंड यकृत ऊतक में परिवर्तन और असामान्य तत्वों के गठन के प्रतिध्वनि संकेत दिखाता है। इसके अतिरिक्त, अंतर्निहित बीमारी की पहचान करने के लिए, बच्चों को निम्न से गुजरना पड़ता है:

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए, निम्नलिखित को सामान्य आकार माना जाता है:

• 60 मिमी तक - के लिए दाहिना लोबइसके बाद 6 मिमी की वार्षिक वृद्धि हुई;
• 33 - 40 मिमी - 2 मिमी की वार्षिक वृद्धि के साथ बाईं ओर की मोटाई।

7 वर्ष से कम उम्र के बच्चे में हेपेटोमेगाली को समस्या नहीं माना जाता है। 1-2 सेमी के भीतर लिवर का इज़ाफ़ा स्वीकार्य है। अधिक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा को दवाओं से ठीक किया जाता है।

15 वर्ष तक के बड़े बच्चों में, सामान्य लिवर एक अंग होगा जिसका दाहिना लोब 100 मिमी और बाएं आधे हिस्से की मोटाई 50 से 51.5 मिमी तक होती है।

हेपेटोमेगाली का उपचार व्यापक तरीके से निर्धारित है। डॉक्टर उस कारक के आधार पर दवाओं का चयन करता है जिसने रोग संबंधी स्थिति को उकसाया है। दवाओं को मूल कारण को बेअसर करना चाहिए और शरीर में असामान्य प्रक्रिया को रोकना चाहिए। यदि किसी संक्रामक वायरल रोग का पता चलता है, तो जीवाणुरोधी या एंटीवायरल उपचार निर्धारित किया जाता है। पुनर्स्थापनात्मक या प्रतिस्थापन चिकित्सा से समस्याग्रस्त चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार होता है। सिरोसिस से पीड़ित बच्चों को दो प्रकार की दवाएं दी जाती हैं:

1. यकृत कार्यों का समर्थन करना;
2. एंजाइमों की कमी को पूरा करना (क्रेओन, फेस्टल, मेज़िम)।

हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी अंग को अतिरिक्त सुरक्षा प्रदान करती है। मरीजों को हेप्ट्रल, डस्पाटालिन, एसेंशियल, कारसिल, नो-शपू निर्धारित किया जाता है।

हेपेटोमेगाली के लिए जटिल चिकित्सा आहार का पालन किए बिना पूरी नहीं होती है। चिकित्सीय पोषण का लक्ष्य अंग पर भार को कम करना और उसके काम को सुविधाजनक बनाना है। शिशु के आहार में वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट वाले खाद्य पदार्थों की सीमा के साथ संतुलित पादप खाद्य पदार्थों का प्रभुत्व होना चाहिए। जब चयापचय प्रक्रियाएं बाधित होती हैं तो आहार में बदलाव करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण होता है।

रोगग्रस्त जिगर वाले बच्चों को इनका सेवन वर्जित है:

• सालो;
• अंडे;
• कोको;
• मशरूम;
• पागल;
• आइसक्रीम;
• चॉकलेट;
• मोटा मांस;
• ताजा बेक किया हुआ माल;
• खट्टा फलों के रस;
• वसायुक्त चीज, पनीर, मछली;
• डिब्बाबंद भोजन, स्मोक्ड मांस और मसाला;
• मक्खन, खाना पकाने का तेल, मार्जरीन;
• मजबूत चाय और मीठा/कार्बोनेटेड पेय।

यदि यकृत और प्लीहा के आकार में परिवर्तन भोजन या दवा विषाक्तता के कारण होता है, तो शरीर को साफ करना महत्वपूर्ण है। बच्चे को निम्नलिखित सामग्रियों से बना फाइटोड्रिंक दिया जाता है:

• धोया जई - 1 कप;
• सन्टी के पत्ते - 3 बड़े चम्मच। एल.;
• लिंगोनबेरी के पत्ते - 3 बड़े चम्मच। एल

संग्रह को उबलते पानी में डाला जाता है और डाला जाता है। बच्चे को हर घंटे 30 मिलीलीटर पेय दें।
ताजा कद्दू लीवर के आकार को विकृत करने वाली सूजन प्रक्रियाओं को खत्म करने में मदद करता है। यदि किसी बच्चे को हेपेटोमेगाली है, तो पिसी हुई सब्जी को वनस्पति तेल के साथ मिलाया जाता है और बच्चे को थोड़ी मात्रा में मिश्रण खिलाया जाता है।

बढ़े हुए यकृत और अग्न्याशय के लिए लोक उपचार के संग्रह में औषधीय कॉकटेल के लिए एक नुस्खा है। इसे यहां से प्राप्त करें:

1. शहद (1 बड़ा चम्मच);
2. ठंडा उबला हुआ पानी(200 मिली);
3. आधे फल से नींबू का रस निचोड़ा हुआ।

अपने बच्चे को खाली पेट पेय पीने दें। इसे नियमित रूप से गुलाब कूल्हों, पुदीना, सेंट जॉन पौधा, मदरवॉर्ट और इम्मोर्टेल के काढ़े के साथ पीने के लिए भी दिया जाना चाहिए। यदि संभव हो तो क्रैनबेरी और स्ट्रॉबेरी का जूस तैयार करें।

स्थिति को ठीक करने की सफलता समस्या की उत्पत्ति पर निर्भर करती है और क्या यह अन्य बीमारियों के लक्षणों से जटिल है। समय पर पता चलने पर संक्रामक वायरल हेपेटोमेगाली का इलाज आसानी से संभव है। 80% से अधिक मामलों में बच्चा पूरी तरह ठीक हो जाता है।

शरीर को विषाक्त क्षति, जिससे लीवर बड़ा हो जाता है, खराब रोग का पूर्वानुमान देता है। चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता अंग पर विषाक्त पदार्थों के प्रभाव और उपायों को समय पर अपनाने से जुड़ी होती है। हेपेटोमेगाली के सिरोसिस में बदलने से बच्चे की स्थिति खराब हो जाती है।

lecheniedetok.ru

आरंभ करने के लिए, शरीर में यकृत की भूमिका पर ध्यान देना आवश्यक है। इसके मुख्य कार्यों में शामिल हैं:

1. रुकावट।लीवर, मानो हानिकारक पदार्थों, बैक्टीरिया, रोगाणुओं, वायरस को निष्क्रिय कर देता है। साथ ही इस अंग में रसायनों का विघटन होता है, जिसमें दवाएं भी शामिल हैं।
2. पाचन में भागीदारी. लीवर पित्त का उत्पादन करता है। फिर यह पित्त ग्रहणी में प्रवेश करता है। वहां यह पेट से आने वाले खट्टे घी को निष्क्रिय कर देता है। पित्त आंतों में वसा के टूटने और अवशोषण को भी बढ़ावा देता है।
3. चयापचय में भागीदारी. सब कुछ पोषक तत्वयकृत में संसाधित.
4. हार्मोन भी लीवर में संसाधित होते हैं. यदि लीवर स्वस्थ है, तो हार्मोनल स्तर सामान्य हो जाता है।
5. रक्त परिसंचरण में भागीदारी. लीवर रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन को तोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन का निर्माण होता है। यह पदार्थ बाद में पित्त में उत्सर्जित होता है।

लीवर को सही मायनों में मानव शरीर का मुख्य अंग कहा जा सकता है। इसलिए, इस अंग के कामकाज में कोई भी गड़बड़ी शरीर की अन्य प्रणालियों के कामकाज में खराबी का कारण बनती है।

नवजात शिशुओं में हाइपोकॉन्ड्रिअम से एक से दो सेमी तक लीवर का बाहर निकलना सामान्य माना जाता है। यदि यह दो सेमी से अधिक फैला हुआ है, तो इसे हेपटोमेगाली या बढ़े हुए यकृत कहा जाता है, जो इस अंग के विभिन्न रोगों की उपस्थिति का संकेत देता है। इसके अलावा, बीमारियों की सूची बहुत व्यापक है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि हेपेटोमेगाली स्वयं कोई बीमारी नहीं है। यह केवल किसी बीमारी की उपस्थिति का संकेत देता है।

1. संक्रामक रोग. शिशुओं में लगभग हर वायरल संक्रमण लिवर के बढ़ने और सख्त होने के साथ होता है। ऐसे में लीवर की सावधानीपूर्वक जांच की जाती है।
2. हृदय और फेफड़ों के रोग. नवजात शिशुओं में हेपेटोमेगाली दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के कारण विकसित होती है। समय पर इलाज से यह पूरी तरह से दूर हो जाता है।
3. नवजात शिशु में हेपेटोमेगाली होती हैऔर जब पित्त नलिकाओं में रुकावट होती है। शिशुओं में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। लक्षणों में बुखार शामिल है, और बच्चा पल्पेशन के दौरान रोएगा।
4. एक सामान्य पित्त नली पुटी की उपस्थिति मेंनवजात शिशु में लीवर हेपेटोमेगाली भी देखी जाएगी।
5. पित्तवाहिनीशोथपित्त नलिकाओं की सूजन है. बढ़े हुए लिवर के साथ तापमान में अप्रत्याशित वृद्धि होती है और लिवर को छूने पर दर्द भी होता है। हालाँकि, पीलिया नहीं है।
6. तथाकथित फैटी लीवर. नरम, बढ़े हुए जिगर को महसूस किया जा सकता है।
7. डेब्रे सिंड्रोम. लीवर का हेपेटोमेगाली उन शिशुओं में होता है जिनका विकास ठीक से नहीं होता है। यकृत में ग्लाइकोजन और वसा का संचय पाया जाता है।
8. लिपोइडोसिसलिपिड चयापचय का एक विकार है। नवजात शिशुओं में हेपेटोमेगाली उल्टी, दस्त और त्वचा ज़ैंथोमास के साथ होती है।
9. वोहरिंगर सिंड्रोम. पर सामान्य संकेतकयकृत, हेपेटोमेगाली अभी भी नवजात शिशु में ही प्रकट होता है। यह सामान्य शरीर के वजन वाले कमजोर बच्चों के लिए विशिष्ट है, जो स्पष्ट रूप से वनस्पति लक्षण प्रदर्शित करते हैं।
10. ग्लाइकोजन भंडारण रोग. गीर्के की बीमारी सबसे आम है। लिवर के बढ़ने के साथ-साथ ऐंठन, मूत्र में एसिटोएसिटिक एसिड का उत्सर्जन और रक्त में लैक्टिक एसिड के स्तर में वृद्धि भी इसके लक्षण हैं। हालाँकि, लीवर की कार्यप्रणाली ख़राब नहीं होती है। अंतिम निदानलीवर पंचर के बाद ही रखा जाता है।
11. मौरियाक सिंड्रोम- मधुमेह मेलिटस की सबसे गंभीर जटिलता। निम्नलिखित लक्षणों के साथ: नवजात शिशु में यकृत हेपेटोमेगाली, मोटापा, छोटा कद। लीवर में चर्बी जमा हो जाती है।
12. पृथक यकृत ट्यूमर. बच्चों में यह बहुत दुर्लभ है.
13. हेपेटोब्लास्टोमा. मैलिग्नैंट ट्यूमरयकृत, जो अक्सर नवजात शिशुओं में होता है। यह भ्रूणीय ऊतक से उत्पन्न होता है। संपूर्ण यकृत या केवल एक लोब की गांठदार वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। मेटास्टेस फेफड़ों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्फ नोड्स में फैलते हैं।
14. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस. लक्षण: पेट दर्द, बुखार, वजन घटना, आंतों के विकार, सूजन लिम्फ नोड्स।
15. फीताकृमिरोग- टैपवार्म लार्वा का यकृत में प्रवेश। यह यकृत में गांठदार वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। अधिकतर यह जानवरों, विशेषकर कुत्तों के संपर्क के कारण होता है।
16. सिस्टिक लीवर. हेपेटोमेगाली पित्त नलिकाओं के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप होती है।

किसी भी परिस्थिति में आपको संकोच नहीं करना चाहिए। गंभीर जिगर की बीमारियों के कारण जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

एचआईवी संक्रमित नवजात शिशु में हेपेटोमेगाली एक अलग मुद्दा है। एचआईवी संक्रमण वाले बच्चों के अध्ययन में, विभिन्न यकृत विकारों की पहचान की गई है। हालाँकि, इन सभी विकारों के साथ, नवजात शिशु में लीवर हेपेटोमेगाली होता है प्रारंभिक अभिव्यक्तिएचआईवी संक्रमण. साथ ही, गहन जांच से लीवर की शिथिलता का पता चलता है, उदाहरण के लिए, रक्त सीरम में एल्ब्यूमिन की मात्रा में कमी।

हेपेटोमेगाली के अलावा, बच्चों को एचआईवी संक्रमण के निम्नलिखित लक्षण अनुभव होते हैं: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, कण्ठमाला, जिल्द की सूजन, स्प्लेनोमेगाली - बढ़े हुए प्लीहा, ऊपरी हिस्से में संक्रमण श्वसन तंत्र.

रोग के मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, निम्न हैं: एनीमिया, सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, दो महीने से अधिक समय तक चलने वाली मौखिक कैंडिडिआसिस, हेपेटाइटिस, दस्त, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, आवर्ती स्टामाटाइटिस, बुखार, टोक्सोप्लाज़मोसिज़।

गंभीर मामलों में, हेपेटोमेगाली के साथ होता है: एसोफैगल कैंडिडिआसिस, तपेदिक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण जो किसी भी अंग को प्रभावित करता है, कपोसी का सारकोमा, एन्सेफैलोपैथी, सेरेब्रल टॉक्सोप्लाज्मोसिस और अन्य।

हेपेटोमेगाली का निदान करने का पहला तरीका पैल्पेशन है। यकृत का घनत्व, उसकी सीमाएँ और वृद्धि की डिग्री निर्धारित की जाती है। इसके बाद, बाहरी अभिव्यक्तियों की जांच की जाती है: त्वचा का पीलापन, पेट क्षेत्र में मकड़ी नसों की उपस्थिति, और इसी तरह। इसके बाद अल्ट्रासाउंड जांच के लिए रेफरल दिया जाता है।

ये एक है सर्वोत्तम तरीके, चूंकि नवजात शिशु के अल्ट्रासाउंड के दौरान, हेपेटोमेगाली स्वयं काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होती है। सौभाग्य से, आज पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड जीवन के पहले वर्ष में बच्चों की चिकित्सा जांच का एक अनिवार्य हिस्सा है, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में विभिन्न विकृति की पहचान करने की उच्च संभावना है।

अल्ट्रासाउंड जांच के बाद, जैव रासायनिक मापदंडों की जांच की जाती है: सीरम बिलीरुबिन, थाइमोल परीक्षण, कुल प्रोटीन, प्रोटीनोग्राम, क्षारीय फॉस्फेट, मूत्र बिलीरुबिन, एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी), प्रोथ्रोम्बिन समय।

आंकड़ों के मुताबिक, नवजात शिशुओं में लीवर की बीमारी प्रति 2500 नवजात शिशुओं में 1 मामला होता है। पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाने से प्रतिकूल परिणामों को रोकने में मदद मिलती है। इसके अलावा, यदि लीवर प्रत्यारोपण आवश्यक है, तो याद रखें कि प्रत्यारोपण शिशुओं में अधिक सफल होता है। दुर्भाग्य से, डॉक्टर हमेशा लक्षणों का पर्याप्त आकलन करने में सक्षम नहीं होता है, क्योंकि ये लक्षण अक्सर विशिष्ट नहीं होते हैं और अन्य बीमारियों के लक्षणों के समान हो सकते हैं।

पेट के अंगों की स्कैनिंग लापरवाह स्थिति में की जाती है। इसके अलावा, नवजात शिशु की जांच तब भी की जा सकती है जब वह सो रहा हो।

संपूर्ण जांच और सही निदान की स्थापना के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है। उपचार केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है और उसकी देखरेख में किया जाता है। हेपेटोमेगाली का नहीं, बल्कि उस बीमारी का इलाज करना महत्वपूर्ण है जो इस अभिव्यक्ति का कारण बनी। कभी-कभी यह आवश्यक हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, यकृत प्रत्यारोपण तक, और कभी-कभी आप दवा चिकित्सा और आहार चिकित्सा से काम चला सकते हैं। आहार चिकित्सा के दौरान, नर्सिंग मां को आहार का पालन करना चाहिए।

girafejournal.com

लीवर पाचन तंत्र के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है और मानव शरीर की सबसे बड़ी ग्रंथि है। यह उदर गुहा में मुख्य रूप से दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में स्थित होता है। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में इसका द्रव्यमान शरीर के कुल वजन का 1/18 होता है। नवजात शिशु में बढ़े हुए जिगर, या हेपेटोमेगाली, एक ऐसी घटना है जो माता-पिता को गंभीर रूप से चिंतित कर सकती है। वहीं, आपको यह जानना जरूरी है कि पांच साल की उम्र तक लिवर आमतौर पर पसली के किनारे के नीचे से 2-3 सेंटीमीटर बाहर निकला रहता है। शारीरिक वृद्धि घबराने का कारण नहीं है और इसकी आवश्यकता भी नहीं है चिकित्सीय हस्तक्षेप. हेपेटोमेगाली को इन संकेतकों से अधिक वृद्धि माना जाता है।

प्राथमिक घाव (फाइब्रोसिस, मल्टीपल सिस्ट, पित्त सिरोसिस, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया)।

रक्त और पित्त प्रवाह में रुकावट (मूल कारण यकृत का सिरोसिस, पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (अनुपस्थिति), घनास्त्रता है पोर्टल नस. हृदय विफलता, विल्सन-कोनोवालोव रोग)।

मेटाबोलिक पैथोलॉजी (गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, एमाइलॉयडोसिस, आदि)।

घुसपैठ, यानी कोशिकाओं में असामान्य घटकों की उपस्थिति (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, हेमोक्रोमैटोसिस, एक्स्ट्रामेडुलरी प्रकार हेमटोपोइजिस में)।

ऐसी स्थिति जहां शिशु का यकृत बड़ा हो जाता है, वह फुफ्फुसीय वातस्फीति के साथ भी हो सकती है। उनकी सीमाओं के विस्तार से यकृत से एक प्रकार का धक्का लग जाता है। ये साफ तौर पर नजर आ रहा है सादा रेडियोग्राफ़. हालाँकि, अंग में कोई परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए ऐसे हेपेटोमेगाली को गलत कहा जाता है। मध्यम हेपेटोमेगाली की अवधारणा भी है। संक्रामक यकृत रोगों के साथ, आपको बढ़े हुए भार का सामना करना पड़ता है, जिससे वृद्धि होती है जो प्रक्रिया कम होने पर गायब हो जाती है। शरीर की यह प्रतिक्रिया जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन अंतर्निहित विकृति विज्ञान के अवलोकन और अनिवार्य पर्याप्त उपचार की आवश्यकता है।

उपरोक्त विकृति के विकास के साथ, हेपेटोमेगाली को अलग नहीं किया जा सकता है स्वतंत्र रोग- यह शरीर में एक प्रतिकूल प्रक्रिया की उपस्थिति को दर्शाने वाला लक्षण है।

पेट पर संवहनी नेटवर्क की उपस्थिति;

मल का रंग बदलना.

ये सभी लक्षण चिंताजनक हैं और डॉक्टर से तत्काल परामर्श की आवश्यकता है। हेपेटोमेगाली से संबंधित मुद्दों को एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। यह समझने के लिए कि बच्चे का लीवर बड़ा क्यों हो गया है, एक चिकित्सा परीक्षण, इतिहास (वह जानकारी जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से रोग के स्रोत का संकेत दे सकती है) और विभिन्न वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होगी। इनमें वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों का निर्धारण, जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर, रेडियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी शामिल हैं। सबसे विश्वसनीय आक्रामक विधिनिदान यकृत की अल्ट्रासाउंड जांच है। अल्ट्रासाउंड इसके आकार और संरचना में परिवर्तन को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है। विवादास्पद मामलों में, यदि आवश्यक हो तो लीवर बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। पर वंशानुगत रोगचिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता है। खोजे जा रहे कारकों के आधार पर अनुसंधान का दायरा बढ़ाया जा सकता है।

इस वंशानुगत विकृति का क्या करें?

पैथोलॉजी की परिभाषा और उसके प्रकार.

ये बीमारियाँ कहाँ से आती हैं? कौन से उपचार उपायों का उपयोग किया जाता है.

घटना के कारण, साथ ही मुख्य लक्षण।

नवजात शिशु के लीवर का आकार आमतौर पर वयस्क की तुलना में बहुत बड़ा होता है। यह बच्चे के शरीर की चयापचय विशेषताओं के कारण होता है। उम्र के साथ, इस अंग के आकार में धीरे-धीरे कमी आती है और सात साल की उम्र तक यह यौन रूप से परिपक्व व्यक्ति के मापदंडों के अनुरूप हो जाता है। इसलिए, बच्चों में लीवर के आकार में वृद्धि (हेपटोमेगाली) हमेशा एक संकेत नहीं है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, और कभी-कभी शारीरिक परिवर्तनों का प्रकटीकरण हो सकता है।

बच्चों में, पैथोलॉजिकल हेपटोमेगाली अक्सर चयापचय संबंधी विकारों, यकृत ऊतक में सूजन परिवर्तन, साथ ही जन्मजात विसंगतियों के कारण होता है। शारीरिक विशेषताएंइस अंग की संरचना प्रभावित हो सकती है संचार प्रणालीऔर यकृत साइनस, जिसके परिणामस्वरूप वाहिकाओं में शिरापरक रक्त का ठहराव होता है और पित्त का बहिर्वाह बाधित होता है।

बच्चे में वायरस, बैक्टीरिया या कीड़े के संक्रमण से सूजन संबंधी परिवर्तन (हेपेटाइटिस) होता है। इसी समय, यकृत कोशिकाएं आकार में बढ़ जाती हैं, और ल्यूकोसाइट्स उनके चारों ओर जमा हो जाते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि बच्चों में, यकृत का बढ़ना न केवल सूक्ष्मजीवों के कारण होता है जो सीधे ऊतक को प्रभावित करते हैं, बल्कि पूरे शरीर पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। उदाहरण के लिए, यह लक्षण टोक्सोप्लाज्मोसिस या रूबेला की विशेषता है।

जन्मजात एंजाइम की कमीऔर बच्चों में चयापचय संबंधी विकार अक्सर इस समस्या का कारण बन जाते हैं। उनमें से हैं:

इस मामले में, यकृत का बढ़ना आवश्यक रूप से एक रोग संबंधी संकेत नहीं है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है।

यकृत ऊतक में घुसपैठ और इसकी मात्रा में वृद्धि से यह भी होता है:

• लिम्फोमा और ल्यूकेमिया की विशेषता बचपन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग;
• ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस.

चूँकि बच्चे, और विशेष रूप से नवजात शिशु, शिकायत नहीं कर सकते हैं, चिकित्सीय परीक्षण के बिना बढ़े हुए जिगर पर संदेह करना काफी मुश्किल है। माता-पिता को निम्नलिखित लक्षणों के प्रति सचेत रहना चाहिए:

• कम हुई भूख;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला रंग;
• मल के रंग और चरित्र में परिवर्तन;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में पूर्वकाल पेट की दीवार में ध्यान देने योग्य उभार;
• बढ़ी हुई थकान या अशांति;
• मकड़ी नसों की उपस्थिति.

यदि ये लक्षण दिखाई दें, तो आपको बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए।

यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त सीटी या एमआरआई, साथ ही लीवर बायोप्सी भी की जाती है। ये विधियां अंग में हुए संरचनात्मक परिवर्तनों को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना और उनके कारण का पता लगाना संभव बनाती हैं।

वंशानुगत उत्परिवर्तनों की पहचान करने के लिए, जिसमें भंडारण रोगों का कारण बनने वाले उत्परिवर्तन भी शामिल हैं, कैरियोटाइपिंग और आनुवंशिक अनुसंधान किया जाता है।

एक बात यह है कि जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों के लिए, उदाहरण के लिए, पित्त गतिभंग, केवल सर्जिकल हस्तक्षेप से यकृत के आकार में कमी हो सकती है।

बच्चों में लीवर वृद्धि के लिए आहार को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि अक्सर अपरिपक्व शरीर भोजन के साथ आने वाले उत्पादों को पचाने में सक्षम नहीं होता है। इस संबंध में, विषाक्त पदार्थ यकृत कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं और सूजन और घुसपैठ संबंधी परिवर्तन का कारण बनते हैं। हेपेटोसाइट्स पर विषाक्त प्रभाव डालने वाले सभी उत्पादों को बाहर करना भी आवश्यक है।

पारंपरिक उपचार में मधुमक्खी उत्पादों और जड़ी-बूटियों का उपयोग शामिल है। उदाहरण के लिए, यदि कोई बच्चा दर्द से परेशान है, तो आप उसे गुलाब की पंखुड़ियों को समान मात्रा में शहद के साथ मिलाकर दे सकते हैं।

यकृत वृद्धि के परिणाम प्राथमिक कारण पर निर्भर करते हैं। यदि यह शारीरिक या उम्र से संबंधित वृद्धि है, तो यह बिना किसी निशान के गुजर जाती है। वायरल संक्रमण या जन्मजात विसंगतियों के मामले में, पूर्वानुमान उपचार की प्रभावशीलता से निर्धारित होता है।

हम पूरक और विटामिन पर कैसे बचत करते हैं. विटामिन, प्रोबायोटिक्स, ग्लूटेन-मुक्त आटा, आदि और हम iHerb पर ऑर्डर करते हैं ($5 की छूट के लिए लिंक का अनुसरण करें)। मॉस्को में डिलीवरी केवल 1-2 सप्ताह है। कई चीजें रूसी स्टोर में खरीदने से कई गुना सस्ती हैं, और कुछ सामान, सिद्धांत रूप में, रूस में नहीं मिल सकते हैं।

एक बच्चे में बढ़ा हुआ जिगर

बढ़ा हुआ लीवर कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि यह केवल शरीर में समस्याओं की चेतावनी देने वाले लक्षण के रूप में कार्य करता है। एक बच्चे में बढ़े हुए लीवर के कारण बहुत सारे होते हैं।

1. सूजन प्रक्रियाएँ और बीमारियाँ। उनके साथ. इनमें शामिल हैं: रूबेला, हर्पीज़, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, यकृत नशा, जन्मजात संक्रमण, टोक्सोकेरियासिस, पित्त पथ में रुकावट, शिस्टोसोमियासिस, हेपेटाइटिस ए, बी, सी, यकृत फोड़ा।

2. पित्त और रक्त के बहिर्वाह में गड़बड़ी। वे दिल की विफलता, विनाइल क्लोराइड के संपर्क में आने, लीवर सिरोसिस, माइलॉयड मेटाप्लासिया, पोर्टल या स्प्लेनिक नस घनास्त्रता और पित्त नली एट्रेसिया के कारण हो सकते हैं।

3. चयापचय संबंधी विकार। गौचर रोग, ग्लाइकोजेनोसिस, विल्सन रोग, नीमन-पिक रोग, पोरफाइरिया और एमिलॉयडोसिस के कारण गड़बड़ी हो सकती है।

4. घुसपैठ घाव. यह मेटास्टेस, हेपेटोमा, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, लिम्फोमा और ल्यूकेमिया के कारण होता है।

5. लीवर की कुफ़्फ़र कोशिकाओं में वृद्धि। यह वृद्धि सेप्सिस, हाइपरविटामिनोसिस ए और ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस के कारण होती है।

6. प्राथमिक यकृत क्षति. यह वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, मल्टीसिस्टिक रोग, प्राथमिक पित्त सिरोसिस और जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के कारण होता है।

इसके अलावा, खराब पोषण या टीकाकरण के कारण बच्चे के लीवर का आकार अस्थायी रूप से बढ़ सकता है।

एक डॉक्टर पल्पेशन या परकशन के दौरान लीवर के आकार का आकलन कर सकता है। इसके अलावा, लीवर का अल्ट्रासाउंड अक्सर किया जाता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, यकृत का आकार यथासंभव सटीक रूप से निर्धारित किया जाता है।

जिन बच्चों की उम्र 7 वर्ष से अधिक नहीं है, उनका लीवर बिना किसी कारण के भी बढ़ सकता है। उम्र के साथ इसका आकार सामान्य हो जाता है। माता-पिता को बच्चे में देखे गए निम्नलिखित लक्षणों के प्रति सतर्क रहना चाहिए:

जिगर के निचले किनारे में परिवर्तन;
-जी मिचलाना;
- त्वचा रंजकता;
- दर्द, साथ ही दाहिनी पसली के नीचे भारीपन;
-पल्पेशन पर दर्द;
-तेज़ थकान;
-उल्टी;
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला पड़ना;
- शरीर पर मकड़ी की नसें।

यदि कम से कम कुछ सूचीबद्ध लक्षण दिखाई देते हैं, तो बच्चे को डॉक्टर को दिखाया जाना चाहिए।

शिशु का थोड़ा बढ़ा हुआ लीवर नवजात शिशु के पीलिया के कारण हो सकता है। पीलिया नवजात शिशु के रक्त में बिलीरुबिन के बढ़ने के कारण होता है। पीलिया के कारण नवजात शिशु में बढ़े हुए जिगर का कारण लाल रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु या बच्चे के जिगर की अपर्याप्त कार्यप्रणाली हो सकती है। नवजात पीलिया आमतौर पर 10-14 दिनों के भीतर पूरी तरह से ठीक हो जाता है। इस स्थिति में विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

अधिकतर, उन माताओं के बच्चे जो गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता या मधुमेह से पीड़ित थे, नवजात पीलिया से पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, इसका कारण बच्चे का दम घुटना, नशीली दवाओं का नशा, थायरॉयड रोग, जन्म चोटें और हाइपोक्सिया हो सकते हैं।

एक बच्चे में लीवर बढ़ने के कई कारण होते हैं। इसमे शामिल है:

प्राथमिक घाव (फाइब्रोसिस, मल्टीपल सिस्ट, पित्त सिरोसिस, रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया)।

सूजन प्रक्रिया (उत्तेजक - जन्मजात संक्रमण (रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, हर्पीस, साइटोमेगालोवायरस), हेपेटाइटिस ए, बी, सी, विषाक्त और दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, अमीबिक या माइक्रोबियल यकृत फोड़े, पित्त नलिकाओं की रुकावट (अवरुद्ध)।

रक्त और पित्त प्रवाह में रुकावट (मूल कारण सिरोसिस, पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (अनुपस्थिति), पोर्टल शिरा घनास्त्रता, हृदय विफलता, विल्सन-कोनोवालोव रोग है)।

मेटाबोलिक पैथोलॉजी (गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, एमाइलॉयडोसिस, आदि)।

घुसपैठ, यानी कोशिकाओं में असामान्य घटकों की उपस्थिति (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, हेमोक्रोमैटोसिस, एक्स्ट्रामेडुलरी प्रकार हेमटोपोइजिस में)।

कुफ़्फ़र स्टेलेट सेल हाइपरप्लासिया (मुख्य कारण सेप्सिस, अतिरिक्त विटामिन ए, ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस है)।

ऐसी स्थिति जहां शिशु का यकृत बड़ा हो जाता है, वह फुफ्फुसीय वातस्फीति के साथ भी हो सकती है। उनकी सीमाओं के विस्तार से अंग को एक प्रकार से "बाहर धकेलना" होता है। यह सादे एक्स-रे पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। हालाँकि, अंग में कोई परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए ऐसे हेपेटोमेगाली को गलत कहा जाता है। मध्यम हेपेटोमेगाली की अवधारणा भी है। संक्रामक यकृत रोगों के साथ, आपको बढ़े हुए भार का सामना करना पड़ता है, जिससे वृद्धि होती है जो प्रक्रिया कम होने पर गायब हो जाती है। शरीर की यह प्रतिक्रिया जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन अंतर्निहित विकृति विज्ञान के अवलोकन और अनिवार्य पर्याप्त उपचार की आवश्यकता है।

साथ ही, इसके साथ कई संकेत भी होते हैं:

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;

बढ़ी हुई सुस्ती, अशांति, भोजन करने से इनकार;

पेट का बढ़ना और उभार;

पेट पर एक संवहनी "जाल" की उपस्थिति;

मल का रंग बदलना.

ये सभी लक्षण चिंताजनक हैं और डॉक्टर से तत्काल परामर्श की आवश्यकता है। हेपेटोमेगाली से संबंधित मुद्दों को एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। यह समझने के लिए कि बच्चे का लीवर बड़ा क्यों हो गया है, एक चिकित्सा परीक्षण, इतिहास (वह जानकारी जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से रोग के स्रोत का संकेत दे सकती है) और विभिन्न वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होगी। इनमें वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों का निर्धारण, जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर, रेडियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी शामिल हैं। सबसे विश्वसनीय गैर-आक्रामक निदान पद्धति यकृत की अल्ट्रासाउंड जांच है। अल्ट्रासाउंड इसके आकार और संरचना में परिवर्तन को सटीक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है। विवादास्पद मामलों में, यदि आवश्यक हो तो बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। वंशानुगत रोगों के लिए चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श की आवश्यकता होती है। खोजे जा रहे कारकों के आधार पर अनुसंधान का दायरा बढ़ाया जा सकता है।

हेपेटोमेगाली के लिए उपचार - औषधीय और शल्य चिकित्सा दोनों - उस अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जिसके कारण यह प्रकट हुई।

सबसे पहले कारण यानी सहवर्ती रोग को खत्म करना जरूरी है। आहार महत्वपूर्ण है. आपको यह समझने की आवश्यकता है कि एक शिशु को दूध पिलाने वाली मां से पोषक तत्व प्राप्त होते हैं, इसलिए भोजन की विविधता मुख्य रूप से उसी तक सीमित होती है। मसालेदार, नमकीन, डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ और कार्बोनेटेड पेय, शराब को बाहर रखा गया है। आपको उबला हुआ मांस, दुबली मछली, सब्जियाँ और फल खाना चाहिए। जन्मजात विकृतियों (पित्त गतिभंग) को ठीक करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

आपने नवजात शिशुओं को टीवी पर एक से अधिक बार देखा होगा। वे सभी बहुत गुलाबी और चिकने हैं, और जब उन्होंने आपके बच्चे को खोला, तो वह बिल्कुल अलग निकला। शायद आपका शिशु लाल और परतदार है, या शायद उसकी त्वचा और आंखें पीली हैं। माता-पिता, अपने बच्चे में "पीलिया" का निदान सुनकर स्वाभाविक रूप से तुरंत भयभीत हो जाते हैं। वे घबराने लगते हैं और बच्चे पर संभावित परिणामों के बारे में चिंता करने लगते हैं। ए चिकित्साकर्मीअक्सर वे इतने व्यस्त होते हैं या इतने सक्षम नहीं होते कि माता-पिता को अपने बच्चे की बीमारी के बारे में विस्तार से बता सकें। इस लेख में मैं पीलिया के बारे में यथासंभव विस्तार और स्पष्टता से बात करने का प्रयास करूंगा। क्या नवजात शिशुओं में पीलिया शारीरिक हो सकता है - दूसरे शब्दों में, सामान्य? और यदि नवजात शिशु की त्वचा और आँखों का श्वेतपटल पीलियाग्रस्त (पीले रंग की) हो तो क्या होगा? सबसे पहले वेलेरियन की 30 बूंदें पिएं और शांत हो जाएं। क्या आप शांत हो गये? बिल्कुल? तो फिर, आइए इसका पता लगाएं।

नवजात शिशुओं में पीलिया शारीरिक या रोगात्मक हो सकता है। शारीरिक पीलिया कुछ ही समय में बिना किसी निशान के गायब हो जाता है। पैथोलॉजिकल नवजात पीलिया चिकित्सीय स्थितियों के कारण होता है और अक्सर करीबी चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता होती है। ऐसी स्थितियाँ जिनमें नवजात शिशुओं की त्वचा, आँखों के सफेद भाग और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली पर पीले रंग का दाग दिखाई देता है, वर्तमान में उनकी संख्या 50 से अधिक है। लेकिन, मैं दोहराता हूँ, इसका मतलब यह नहीं है कि आपके बच्चे में यह स्थिति आवश्यक रूप से होगी। और फिर भी, अब शिशुओं में लगभग सभी प्रकार के पीलिया का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

और फिर भी अभी-अभी पैदा हुए बच्चों में सबसे आम पीलिया शारीरिक है। यह लगभग 60-70% शिशुओं में होता है और जन्म के 3-4 दिन बाद प्रकट होता है। जन्म के समय कम वजन और समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों को अधिक परेशानी होती है, हालांकि हमेशा नहीं। यह स्थिति कोई बीमारी नहीं है और समय के साथ ठीक हो जाती है। यह एक विशेष पदार्थ - बिलीरुबिन के चयापचय के लिए जिम्मेदार बच्चे के शरीर की कुछ प्रणालियों की अपरिपक्वता से जुड़ा है।
माँ के रक्त से ऑक्सीजन जारी करने के लिए, उसके गर्भ में पल रहे बच्चे को उच्च स्तर की लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की आवश्यकता होती है। बिलीरुबिन एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से बनता है - लाल रक्त कोशिकाएं जिनमें हीमोग्लोबिन होता है और अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन प्रदान करता है। जन्म से पहले, जब तक बच्चा अपने आप सांस नहीं लेता, तब तक उसके शरीर में ऑक्सीजन विशेष (भ्रूण) हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा पहुंचाई जाती है। जन्म के तुरंत बाद, अपनी पहली सांस के बाद, बच्चे को अपनी माँ से ऑक्सीजन की आवश्यकता बंद हो जाती है; अब उसे यह हवा से प्राप्त होगी। बच्चे के शरीर को अब भ्रूण के हीमोग्लोबिन की आवश्यकता नहीं रह जाती है और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होने लगता है। अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं का क्या करें? लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के उप-उत्पादों में से एक बिलीरुबिन है, जो पीला या नारंगी होता है) और शरीर से मेकोनियम (नवजात शिशु के मल) के साथ उत्सर्जित होता है, जिसका रंग काला होता है और इसमें तैलीयपन होता है स्थिरता, और कुछ मूत्र में उत्सर्जित होता है।

नवजात शिशु का लीवर अभी भी बहुत कमजोर होता है, वह इस बिलीरुबिन को जल्दी से संसाधित करने में सक्षम नहीं होता है। इस बिलीरुबिन को अप्रत्यक्ष या मुक्त कहा जाता है। यह अघुलनशील है, इसलिए इसे मूत्र में उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। लीवर इसे घुलनशील रूप में परिवर्तित करने और पित्त के साथ उत्सर्जित करने के लिए जिम्मेदार है। यहां तक ​​कि जन्म के तुरंत बाद स्वस्थ बच्चों में भी अक्सर एक विशेष प्रोटीन की कमी होती है जो बिलीरुबिन को यकृत कोशिकाओं में स्थानांतरित करना सुनिश्चित करता है, जहां, जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद, यह उन पदार्थों के साथ मिल जाता है जो इसे घुलनशील बनाते हैं। यह आवश्यक है ताकि बिलीरुबिन का विषाक्त प्रभाव न हो और शरीर से सुरक्षित रूप से उत्सर्जित हो। कई एंजाइम प्रणालियाँ एक साथ इस परिवर्तन को सुनिश्चित करती हैं। कई नवजात शिशुओं में, ये प्रणालियाँ अपनी परिपक्वता पूरी कर लेती हैं और जन्म के कुछ दिनों बाद ही पूरी तरह से काम करना शुरू कर देती हैं।

परिणामस्वरूप, यह रक्त द्वारा पूरे शरीर में ले जाया जाता है, त्वचा में जमा हो जाता है और इसे एक विशिष्ट पीला रंग देता है। यही कारण है कि पीलिया विशेष रूप से कमजोर शरीर वाले समय से पहले जन्मे बच्चों में आम है।
बिलीरुबिन का स्तर माइक्रोमोल्स प्रति लीटर रक्त में मापा जाता है और तीसरे दिन नवजात शिशुओं के लिए औसतन लगभग 100 μmol/L होता है। समय से पहले जन्मे शिशुओं के लिए महत्वपूर्ण स्तर 170 µmol/l है; पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए यह स्तर आमतौर पर अधिक होता है। एक, अधिकतम दो सप्ताह के बाद, स्तर सामान्य हो जाता है और पीलिया गायब हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बिलीरुबिन स्राव प्रणाली की कार्यप्रणाली में धीरे-धीरे सुधार होता है। आमतौर पर, 1-2 सप्ताह के बाद, शिशु को कोई नुकसान पहुंचाए बिना त्वचा का पीलापन गायब हो जाता है। अब यह स्पष्ट है कि समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में नवजात पीलिया अधिक सामान्य, अधिक स्पष्ट और पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में अधिक समय तक क्यों रहता है। और समय से पहले शिशुओं के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की गंभीरता जन्म के समय शरीर के वजन पर नहीं, बल्कि भ्रूण की परिपक्वता की डिग्री और गर्भावस्था के दौरान मां की समस्याओं पर निर्भर करती है। अधिक बार, एकाधिक गर्भधारण वाले बच्चे, नवजात शिशु जिन्हें जन्म के समय चोट लगी हो, और मधुमेह मेलिटस वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे पीले हो जाते हैं।

शारीरिक पीलिया के साथ सामान्य स्थितिबच्चे, एक नियम के रूप में, प्रभावित नहीं होते हैं। केवल अगर यह बहुत अधिक तीव्र हो, तो बच्चे उनींदे हो जाते हैं, आलस्य से चूसते हैं और कभी-कभी उल्टी कर देते हैं। पीलिया की गंभीरता बाहरी अभिव्यक्तियों से नहीं आंकी जाती; त्वचा के रंग की तीव्रता हमेशा बिलीरुबिन के स्तर से नहीं, बल्कि स्तर से मेल खाती है सीधा बिलीरुबिनरक्त में। यह बच्चे के जीवन के तीसरे दिन अपने चरम पर पहुँच जाता है। बच्चे का शरीर अतिरिक्त बिलीरुबिन को रक्त प्रोटीन एल्ब्यूमिन से बांधकर "लड़ता" है, जिससे इसके विषाक्त प्रभाव को रोका जा सकता है। लेकिन ऐसा हमेशा नहीं होता.

बिलीरुबिन के स्तर में बहुत मजबूत वृद्धि के साथ, एल्ब्यूमिन इसे पूरी तरह से "अवरुद्ध" नहीं कर सकता है, और यह तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करता है। इसका विषैला प्रभाव हो सकता है, मुख्यतः जीवन पर तंत्रिका केंद्र, दिमाग। इस स्थिति को "कर्निकटेरस" या "बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी" कहा जाता है। लक्षण: गंभीर उनींदापन, ऐंठन, चूसने की प्रतिक्रिया में कमी। देर से प्रकट होने वाली अभिव्यक्तियों में बहरापन, पक्षाघात और मानसिक मंदता शामिल हैं।

इसलिए, मैं उपरोक्त संक्षेप में बताऊंगा (अन्यथा मैंने बहुत कुछ लिखा है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है)।

जन्म के 24-36 घंटे बाद दिखाई देता है (और शुरू से ही पीला पैदा नहीं होता, ध्यान रहे);
- जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ता है, यानी जब आप प्रसूति अस्पताल में होते हैं। और तब नहीं जब आप पहले से ही घर पर हों;
- जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है, जो कुछ भी लंबे समय तक रहता है वह इस स्थिति के शरीर विज्ञान के बारे में सोचने और बिलीरुबिन स्तर की जांच के लिए कम से कम रक्त दान करने का एक कारण है;
- त्वचा का रंग नारंगी है, न कि नींबू पीला या जैतून (ये पैथोलॉजिकल प्रकार हैं), हालांकि हर किसी की रंग धारणा अलग होती है। इसका मूल्यांकन किसी डॉक्टर से कराना बेहतर है; जब उन्हें मेडिकल विश्वविद्यालय में भर्ती कराया जाता है, तो उनकी रंग दृष्टि का परीक्षण किया जाता है।
- बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है, वह सुस्त नहीं है, लगातार सोता नहीं है, अच्छी तरह से चूसता है,
- लीवर और प्लीहा का आकार बढ़ा हुआ नहीं है, आप निश्चित रूप से इसे स्वयं नहीं माप सकते हैं, लेकिन डॉक्टर पर भरोसा करें, मुझे लगता है कि वह इसे संभाल सकते हैं।
- मल और मूत्र का सामान्य रंग, नवजात शिशुओं का मल सरसों के रंग का होता है (एक अलग लेख में विवरण देखें), और मूत्र लगभग पारदर्शी होता है। कोई गहरा या बदरंग मल या मूत्र नहीं होना चाहिए।
- गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन सांद्रता (जन्म के क्षण) - 51 μmol से कम,

- जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 μmol/l/घंटा से कम है,
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता पूर्ण अवधि के शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक नहीं है, समय से पहले शिशुओं में 171 µmol/l से अधिक नहीं है
- अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ता है
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष हिस्सा 10% से कम है
- सामान्य माननैदानिक ​​रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाएं और रेटिकुलोसाइट्स

वे प्रसूति अस्पताल में यह सब देखेंगे, और मुझे लगता है कि अगर कुछ गलत है तो वे आपको बताएंगे।

क्या करें, आप पूछें? मेरे द्वारा जवाब दिया जाता है। पहले, मुक्त बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के मामले में, ग्लूकोज समाधान, एस्कॉर्बिक एसिड, फेनोबार्बिटल का अंतःशिरा जलसेक, पित्तशामक एजेंटइसे हटाने में तेजी लाने के लिए. अब दुनिया भर में अधिक से अधिक विशेषज्ञ और क्लीनिक नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग करने से इनकार कर रहे हैं। इसके अलावा, कुछ साधनों का उपयोग अप्रभावी पाया गया है।

आज, शारीरिक पीलिया में बिलीरुबिन की विषाक्तता को कम करने का सबसे प्रभावी और सिद्ध तरीका फोटोथेरेपी (प्रकाश चिकित्सा) है। बच्चे की त्वचा को एक विशेष इंस्टॉलेशन (औसतन 96 घंटे प्रति कोर्स) से रोशन किया जाता है। प्रकाश के संपर्क में आने पर, बिलीरुबिन गैर विषैले व्युत्पन्न में परिवर्तित हो जाता है, जिनमें से मुख्य को ल्यूमिरुबिन कहा जाता है। इसके निष्कासन का एक अलग मार्ग होता है और 12 घंटों के बाद यह मल और मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाता है।

फोटोथेरेपी के एक दुष्प्रभाव में त्वचा का छिलना और बार-बार पतला मल आना शामिल हो सकता है, और कुछ बच्चों को उनींदापन का अनुभव हो सकता है।

उपचार रोकने के बाद, सभी घटनाएं बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं। और प्रसूति अस्पताल से छुट्टी के बाद, दिन के दौरान जितनी बार संभव हो बच्चे को अप्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश में लाना उचित है।

शारीरिक पीलिया की सबसे अच्छी रोकथाम और उपचार शीघ्र और शीघ्र उपचार है बार-बार खिलाना. क्योंकि ऊंचे बिलीरुबिन स्तर वाले बच्चे हो सकते हैं उनींदापन बढ़ गया, उन्हें भोजन के लिए जगाया जाना चाहिए। पहले कुछ दिनों के दौरान कोलोस्ट्रम, या "शुरुआती दूध", एक रेचक के रूप में कार्य करता है और मेकोनियम (मूल मल) को अधिक तेज़ी से निकलने में मदद करता है। बिलीरुबिन, जो यकृत में परिवर्तित होता है, भी इसके साथ उत्सर्जित होता है। यदि मेकोनियम जल्दी से बाहर नहीं निकलता है, तो आंतों से बिलीरुबिन रक्तप्रवाह में फिर से प्रवेश कर सकता है, जिससे पीलिया का स्तर बढ़ सकता है।

यहां तक ​​कि मां के दूध के कारण होने वाले अत्यंत दुर्लभ पीलिया में भी स्तनपान छोड़ने की अनुशंसा नहीं की जाती है। नवजात शिशुओं में इस प्रकार के पीलिया को इसके बाद के स्वरूप (बच्चे के जीवन के पहले सप्ताह के बाद) से पहचाना जा सकता है। यह स्थिति मां के दूध में पदार्थों की सामग्री से जुड़ी होती है जो एंजाइमों की गतिविधि को कम करती है जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को घुलनशील प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में "रूपांतरण" सुनिश्चित करती है।

ठीक है, यह सब स्पष्ट है, लेकिन क्या होगा अगर यह शारीरिक पीलिया नहीं है, आप पूछें? अंतर कैसे करें? के पढ़ने।
पैथोलॉजिकल पीलिया अक्सर जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है। अक्सर, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं, मल का रंग फीका पड़ सकता है, और मूत्र का रंग गहरा हो जाता है; कभी-कभी नवजात शिशु की त्वचा पर चोट के निशान और रक्तस्राव अनायास ही दिखाई देने लगते हैं। एक रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) और एनीमिया के बढ़ते टूटने के लक्षण दिखाता है।

मैं दोहराता हूं, कृपया "से कोई विचलन याद रखें" सामान्य पाठ्यक्रम»शारीरिक पीलिया (पहले (24 घंटे तक) प्रकट होना या बाद में (3-4 दिनों के बाद) बढ़ना, लंबे समय तक बना रहना (3 सप्ताह से अधिक), लहर जैसा कोर्स), त्वचा में पीलापन या हरापन की उपस्थिति रंग, पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट, पीलिया में प्रगतिशील वृद्धि, गहरे रंग का मूत्र या मल का रंग फीका पड़ना, रक्त में कुल बिलीरुबिन की सांद्रता में 256 µmol/l से अधिक पूर्ण अवधि में और 171 µmol से अधिक की वृद्धि /एल प्रीटरम में), बिलीरुबिन के प्रत्यक्ष अंश में सापेक्ष वृद्धि को विकृति विज्ञान के संकेत के रूप में माना जाना चाहिए। और इसका मतलब है कि आपको डॉक्टर के पास दौड़ने की जरूरत है। पैथोलॉजिकल पीलिया के लिए विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है। यह पूरी तरह से इस स्थिति के कारण पर निर्भर करता है।

आइए हम पैथोलॉजिकल पीलिया के मुख्य प्रकारों पर अधिक विस्तार से ध्यान दें।

यदि माँ और नवजात शिशु का रक्त प्रकार और/या Rh कारक असंगत है, तो लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश (हेमोलिसिस) होता है। गंभीर पीलिया अक्सर तब होता है जब माँ का रक्त समूह I होता है, और बच्चे का II या (कम अक्सर III) होता है। ऐसा माना जाता है कि प्रत्येक अगली गर्भावस्था के साथ ऐसी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। यही कारण है कि नकारात्मक Rh कारक वाली महिलाओं के लिए गर्भपात कराना विशेष रूप से खतरनाक होता है।

यहां मुख्य मानदंड हैं जिनके द्वारा इस प्रकार के पीलिया की पहचान की जाती है:

पीलिया जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटों में);
- पहले 3-5 दिनों के दौरान वृद्धि;
- जीवन के पहले सप्ताह के अंत से - दूसरे सप्ताह की शुरुआत से फीका पड़ने लगता है;
- AB0 संघर्ष के मामले में त्वचा आमतौर पर चमकीली पीली होती है, Rh संघर्ष के मामले में इसमें नींबू का रंग हो सकता है (बच्चे में एनीमिया के कारण हल्के रंग का पीलिया);
- बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है;
- जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;
- आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग; फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है;
- गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) - आरएच कारक के कारण प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के हल्के रूपों में और एबीओ असंगति के सभी मामलों में 51 μmol/l से अधिक नहीं है, प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के गंभीर रूपों में Rh कारक और दुर्लभ कारक - 51 μmol/ l से काफी अधिक।
- हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है।
- जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 µmol/l/घंटा से अधिक।
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता पूर्ण अवधि के शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक है, समय से पहले शिशुओं में 171 µmol/l से अधिक है।
- कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है।
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष हिस्सा 20% से कम है।
- जीवन के 1 सप्ताह के दौरान नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों में हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश विभिन्न आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों के कारण भी हो सकता है, जैसे कि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड एनीमिया), हीमोग्लोबिन की संरचना में गड़बड़ी (उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया में), रक्त के आकार और संरचना में परिवर्तन। लाल रक्त कोशिका ही, आदि। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ स्थितियों के उपचार में, अक्सर उपयोग किया जाता है विनिमय आधानरक्त बिलीरुबिन और एंटीबॉडी को "धोने" के लिए जो हेमोलिसिस का कारण बनते हैं।

इनकी विशेषता है:

जन्म के 24 घंटे से पहले प्रकट न हों,
- जीवन के 4 दिनों के बाद बढ़ना जारी रखें,
- जीवन के 3 सप्ताह के अंत तक फीके न पड़ें,
- त्वचा का रंग नारंगी है,
- बच्चे की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है,
- यकृत और प्लीहा के आकार में कोई वृद्धि नहीं,
- मल और मूत्र का सामान्य रंग,
- गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन सांद्रता 51 μmol से कम है,
- गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य है,
- जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6.8 μmol/l/घंटा से कम है,
- परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों पर कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता पूर्ण अवधि के शिशुओं में 256 µmol/l से अधिक है, समय से पहले शिशुओं में 171 µmol/l से अधिक है,
- अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ता है,
- प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष हिस्सा 10% से कम है,
- नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं और रेटिकुलोसाइट्स के सामान्य मूल्य।

एक बड़े समूह में पीलिया शामिल है, जो वायरस, बैक्टीरिया और प्रोटोजोआ द्वारा जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप होता है। यह स्पष्ट है कि ऐसे मामलों में संक्रामक प्रक्रिया के उपचार के बिना ऐसा करना असंभव है। दुर्भाग्य से, वर्तमान में सभी जन्मजात संक्रमणों के लिए प्रभावी उपचार नहीं हैं। यह एक बार फिर गर्भावस्था के लिए सावधानीपूर्वक तैयारी की आवश्यकता पर जोर देता है, खासकर संक्रामक रोगों की उपस्थिति में, ताकि बच्चे में संक्रमण फैलने के जोखिम को कम किया जा सके।

इस तरह के पीलिया की विशेषता है:

पीलिया और लहरदार चरित्र की प्रारंभिक उपस्थिति,
- यकृत और प्लीहा का बढ़ना,
- रक्तस्रावी सिंड्रोम की प्रारंभिक उपस्थिति (अर्थात, रक्तस्राव),
- मल के अकोलिया (अर्थात रंग का खराब होना) की असंगत प्रकृति,
- गहरे पीले रंग का मूत्र,
- जैव रासायनिक कोलेस्टेसिस सिंड्रोम (पित्त का ठहराव, खुजली की विशेषता),
- एएलटी, एएसटी (रक्त में विशेष एंजाइम जो यकृत समारोह की विशेषता बताते हैं) में उल्लेखनीय वृद्धि,
- यकृत के सिंथेटिक कार्य का उल्लंघन (एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में कमी),
- अल्ट्रासाउंड द्वारा पित्ताशय की थैली का दृश्य।

तथाकथित यांत्रिक पीलिया पित्त नली पुटी, कुंडलाकार अग्न्याशय, या पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया (अविकसितता) के कारण पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण होता है। इस मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। पाइलोरिक स्टेनोसिस और आंतों की रुकावट के साथ, रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का कारण आंत से इसका पुन: अवशोषण है। ऐसी स्थितियों में सर्जन भी मदद कर सकते हैं।

इनकी विशेषता है:

पीलिया के कारण त्वचा का रंग हरा हो जाना (जैतून का रंग),
- यकृत का बढ़ना और मोटा होना, कम बार - प्लीहा,
- गहरे रंग का मूत्र, मल का रंग फीका पड़ना,
- प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, जीजीटी, कोलेस्ट्रॉल और कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों का उच्च स्तर,
- एएलटी, एएसटी में विलंबित, मध्यम वृद्धि,
- यकृत के सिंथेटिक कार्य में गड़बड़ी की अनुपस्थिति (एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन, पीटीआई का सामान्य सीरम स्तर 80% से अधिक)।

एक वंशानुगत बीमारी, जो नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के समान है, काफी आम है। इस मामले में बिलीरुबिन चयापचय में विफलता का कारण यकृत एंजाइम प्रणालियों की वंशानुगत हीनता के कारण इसके बंधन का उल्लंघन है। इस स्थिति में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता होती है और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा इसकी निगरानी की जाती है।

हार्मोनल असंतुलन भी नवजात शिशुओं में पीलिया का कारण बनता है। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म के साथ - में कमी कार्यात्मक गतिविधिथाइरॉयड ग्रंथि। पीलिया का यह रूप थायराइड हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन के अन्य लक्षणों के साथ जुड़ा हुआ है: बड़े पेट का आकार, शुष्क त्वचा, कम शरीर का तापमान, एक विशेष, कर्कश रोना, कब्ज, चेहरे की सूजन, पलकें, अस्थिभंग प्रक्रिया में देरी आदि। पीलिया होता है हाइपोथायरायडिज्म के साथ 2-3 वें दिन का जीवन 3-12 सप्ताह तक रहता है, और कभी-कभी 4-5 महीने तक। उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की देखरेख में दवाओं - थायराइड हार्मोन का उपयोग करके किया जाता है।

सबसे गंभीर स्थितिबिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस को तत्काल सहायता की आवश्यकता है।

कुछ मामलों में रक्त में असंयुग्मित बिलीरुबिन की सांद्रता में प्रगतिशील वृद्धि रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से इसके प्रवेश और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स में संचय के साथ होती है। इस मामले में, मस्तिष्क के अवचेतन नाभिक उनमें बिलीरुबिन - "कर्निकटेरस" के संचय के कारण एक विशिष्ट पीला रंग प्राप्त कर लेते हैं।

पहला चरण. बिलीरुबिन नशा के लक्षणों की प्रबलता: बिना शर्त प्रतिवर्त गतिविधि का दमन - उदासीनता, सुस्ती, उनींदापन, खराब चूसना, शायद एक नीरस रोना, उल्टी, उल्टी, "भटकती आँखें।"

2 चरण। कर्निकटेरस के क्लासिक लक्षणों की उपस्थिति: चंचलता, कठोरता पश्चकपाल मांसपेशियाँ, ओपिसथोटोनस (एक चाप में झुकना), "कठोर" अंग, भींचे हुए हाथों के साथ शरीर की मजबूर स्थिति। समय-समय पर उत्तेजना और तीव्र मस्तिष्क रोना, बड़े फ़ॉन्टनेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, ध्वनि के प्रति दृश्यमान प्रतिक्रिया का गायब होना, चूसने वाली प्रतिक्रिया, निस्टागमस, एपनिया, ब्रैडीकार्डिया, सुस्ती, ऐंठन। इस चरण में कई दिनों से लेकर कई सप्ताह तक का समय लगता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाली क्षति अपरिवर्तनीय है।

चरण 3. झूठी भलाई का चरण और चंचलता का पूर्ण या आंशिक गायब होना (जीवन के 2-3 महीने)।

चरण 4. न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गठन की अवधि (आमतौर पर जीवन के 3-5 महीने): सेरेब्रल पाल्सी, पक्षाघात, पैरेसिस, बहरापन, देरी मानसिक विकासवगैरह।

नेतृत्व रणनीति.

बच्चों को जल्दी (जीवन के पहले घंटे से) और नियमित स्तनपान की आवश्यकता होती है।
यदि किसी महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के नैदानिक ​​लक्षण मौजूद हों Rh नकारात्मक रक्त(त्वचा का स्पष्ट पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का पीलापन, कोमल ऊतकों की सूजन, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि), आधान आधान (प्रतिस्थापन रक्त आधान) का एक आपातकालीन ऑपरेशन है प्रयोगशाला डेटा की प्रतीक्षा किए बिना संकेत दिया गया है (इस मामले में, रक्त के आंशिक विनिमय आधान की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें समूह 0 (1) के दाता लाल रक्त कोशिकाओं की समान मात्रा के साथ बच्चे के 45-90 मिलीलीटर/किग्रा रक्त का प्रतिस्थापन होता है। Rh-नकारात्मक)।

विशेषज्ञ होने के बिना, नवजात शिशुओं में पीलिया (पीलिया) जैसी बीमारियों के इतने बड़े समूह के निदान की सभी जटिलताओं को समझना असंभव है। यह समझना महत्वपूर्ण है कि एक छोटे बच्चे में लंबे समय तक त्वचा का पीलापन बने रहने के लिए अनिवार्य जांच की आवश्यकता होती है। इसमें निश्चित रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण, कुल बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण और रक्त सीरम में इसके अंश, यकृत समारोह संकेतक, एक हेमोलिसिस परीक्षण (कूम्ब्स परीक्षण), पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, यदि आवश्यक हो, और परामर्श शामिल होना चाहिए। निदान और समय पर उपचार को स्पष्ट करने के लिए एक सर्जन या अन्य विशेषज्ञ।

और अंत में, मैं आपको फिर से याद दिलाता हूं।

यदि पीलिया छोटा है और तीसरे दिन प्रकट होता है, तो आमतौर पर बच्चे को एक महीने तक नहीं छुआ जाता है। फिर, यदि यह दूर नहीं होता है, तो वे यह पता लगाना शुरू कर देते हैं कि क्या गलत है।

और यह हो सकता है:

1. सबसे आम विकल्प. बच्चे के रक्त में अभी भी बहुत सारे एस्ट्रोजेन होते हैं; वे एंजाइम गतिविधि को रोकते हैं, इसलिए बिलीरुबिन धीरे-धीरे बंधता है। यह अपने आप दूर हो जाता है। कुछ तेज़ हैं, कुछ धीमे हैं।

2. पित्त नलिकाएं पर्याप्त पित्त को गुजरने नहीं देतीं। शायद बस संकीर्ण - फिर जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, समस्या गायब हो जाती है। शायद पित्त बहुत चिपचिपा है. हमें पित्तशामक औषधियों की आवश्यकता है।

3. पर्याप्त मात्रा में पित्त उत्पन्न नहीं होता। पर्याप्त एंजाइम नहीं. वे कोलेरेटिक दवाएं और पैनक्रिएटिन लेते हैं। धीरे-धीरे सब कुछ बीत जाता है।

4. एंटीजन लगातार बच्चे के रक्त में प्रवेश करता है (कभी-कभी माँ के दूध के साथ)। बहुत मुश्किल से ही। फिर - बस एक मिश्रण. लेकिन ऐसा बहुत दुर्लभ है.

5. ऐसी संभावना है कि बच्चे के अपरिपक्व लीवर ने हेपेटाइटिस के टीके पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दी।

6. जन्मजात हेपेटाइटिस की संभावना रहती है।

मैं दोहराता हूं, विशेषज्ञों को यह सब समझना चाहिए।

यह जानकारी स्वास्थ्य देखभाल और फार्मास्युटिकल पेशेवरों के लिए है। मरीजों को इस जानकारी का उपयोग चिकित्सीय सलाह या अनुशंसा के रूप में नहीं करना चाहिए।

बच्चों में जिगर की बीमारियाँ

नवजात यकृत रोग की अनुमानित व्यापकता 2,500 जीवित जन्मों में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में प्रारंभिक पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी से पूर्वानुमान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी) की सफलता दर नाटकीय रूप से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे लिवर की शिथिलता बढ़ती है, प्रारंभिक पहचान रोगी के लिए अधिक सफल पोषण संबंधी सहायता की अनुमति देती है और संभावित रूप से लिवर की कार्यप्रणाली में गिरावट को धीमा कर देती है। परिणामस्वरुप विकास में सुधार और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह महत्वपूर्ण है क्योंकि ऑर्थोटोपिक लिवर प्रत्यारोपण आमतौर पर उन शिशुओं में अधिक सफल होता है जिनका वजन सर्जरी के समय 10 किलोग्राम से अधिक होता है (जिगर प्रत्यारोपण गंभीर लिवर रोग वाले बाल रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, समय पर पहचान गंभीर बीमारीबाल रोगी में लीवर एक गंभीर समस्या बनी रहती है। एक सहायक कारक यह है कि बाल रोगी में यकृत रोग की अभिव्यक्तियाँ सीमित संख्या में होती हैं।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, जिगर की क्षति वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया" और गंभीर यकृत क्षति का संकेत देने वाले हाइपरबिलिरुबिनमिया के बीच अंतर को अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा में लीवर की बीमारी वाले बच्चों को देर से रेफर करने में योगदान देने वाले कई कारक शामिल हैं (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक
लीवर रोग से पीड़ित बच्चों को विशेषज्ञ के पास रेफर करने में देरी के कारण

• नवजात पीलिया की अनुवर्ती कार्रवाई में कमी (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में विफलता सहित)
• रक्तस्रावी रोग/कोगुलोपैथी की अपर्याप्त जांच
• कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) को स्तन के दूध के कारण होने वाले पीलिया (असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया) के रूप में गलत निदान
• बिलीरुबिन सांद्रता में कमी या रंजित मल की उपस्थिति के कारण झूठा आत्मविश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में यकृत रोग के कारण उम्र के आधार पर अलग-अलग होते हैं (तालिका 2)।

तालिका 2।
विभिन्न उम्र के बच्चों में जिगर की बीमारी का सबसे आम कारण

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार

• - पित्त अविवरता
• - सामान्य पित्त नली पुटी
• - इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (जैसे अल्लागाइल सिंड्रोम)
• - प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम)
• - सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम)
• - पित्त का गाढ़ा होना (एस/पी हेमोलिटिक रोग)
• -कोलेलिथियसिस

  इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस और इसकी नकल करने वाली बीमारियाँ

• - पुटीय तंतुशोथ
• - अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी
• - हाइपोपिटिटारिज्म/हाइपोथायरायडिज्म
• - नवजात शिशु में आयरन भंडारण रोग

  वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग

• - साइटोमेगालो वायरस
• - हरपीज सिम्प्लेक्स /मानव हर्पीज वायरस 6/
• - एप्सटीन-बारा वायरस
• - पार्वोवायरस बी19
• - रूबेला
• - रेव्रस - टाइप 3
• - एडेनोवायरस
• - एंटरोवायरस
• - सिफलिस
• - क्षय रोग
• - टोक्सोप्लाज़मोसिज़

  मेटाबोलिक रोग

• - पेरॉक्सिस्मल डिसफंक्शन (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम)
• - पित्त अम्ल चयापचय के विकार
• -यूरिया चक्र विकार (आर्गिनेज की कमी)
• - अमीनो एसिड चयापचय के विकार (टायरोसिनेमिया)
• - लिपिड चयापचय संबंधी विकार (नीमैन-पिक टाइप सी/गौचर/वोलमैन)
• - कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार (गैलेक्टोसेमिया, फ्रुक्टोसेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

  विषाक्त/औषधीय क्षति (जैसे एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

  ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

  पित्त गतिभंग और अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिसकेवल जन्म के समय या उसके तुरंत बाद ही देखा जाता है। इसके विपरीत, शराब या एसिटामिनोफेन नशा और विल्म्स रोग बड़े बच्चों, विशेषकर किशोरों में आम हैं।

  इसके अलावा, यद्यपि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह बड़े बच्चों और किशोरों में देखे जाने वाले वायरल हेपेटाइटिस के समान नहीं है।

  यद्यपि बच्चों में जिगर की बीमारी के विभिन्न कारणों की सूची बहुत लंबी है, कोलेस्टेसिस के सभी मामलों में से लगभग 95% मामलों के लिए लगभग 10 बीमारियाँ जिम्मेदार हैं, और इनमें से, पित्त की गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

  आमतौर पर, चिकित्सक को सबसे पहले नवजात शिशु में यकृत रोग का संदेह होता है, जिसमें लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी या वजन घटाने जैसे क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं।
  अन्य मामलों में, यह सीरम परीक्षण के दौरान असामान्यताओं की आकस्मिक खोज है।
  पीलिया, भ्रम और कोमा बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस के साथ या विष के संपर्क के बाद होता है। बड़े बच्चों में देखी जाने वाली खुजली को शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

  लीवर रोग का इतिहास और लक्षण

  नवजात

  हालाँकि, शिशु को जन्म के समय पहले से ही पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) या स्तनपान कर रहा है, यह महत्वपूर्ण है कि 14 दिन से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया का कारण इनमें से किसी एक कारण को न बताया जाए।

  2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी शिशु में पीलिया से यकृत रोग का संदेह पैदा होना चाहिए और तुरंत उचित मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

  एक सावधानीपूर्वक इतिहास यकृत रोग के अस्तित्व और प्रकार के बारे में सुराग प्रदान कर सकता है।

  उदाहरण के लिए, आहार परिवर्तन से जुड़े यकृत रोग की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय की जन्मजात त्रुटि के लिए संदेह पैदा कर सकती है, जैसे गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

  संदिग्ध आनुवंशिक विकार के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। एक परिवार के भीतर बार-बार होने वाला क्लिनिकल फेनोटाइप टायरोसिनेमिया या बाइलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक अज्ञातहेतुक कोलेस्टेसिस) जैसे वंशानुगत विकार का सुझाव देता है।

  इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेषकर समय से पहले और जन्म के समय कम वजन वाले शिशुओं में।

  इसके विपरीत, सामान्य वजन वाली लड़कियों में पित्त गतिभंग अधिक बार होता है, और इंट्राफैमिलियल पुनरावृत्ति की दर शून्य के करीब पहुंच जाती है। इसके अलावा, पॉलीस्प्लेनिया का सहवर्ती सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

  नवजात हेपेटाइटिस वाले मरीजों की तुलना में पित्त की गति के रोगियों में पीलिया और अकोलिक मल की शुरुआत पहले होती है।

  कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में पीलिया लगभग हमेशा देखा जाता है।

  अकोलिक मल भी शैशवावस्था में कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। जब अतिरिक्त या इंट्राहेपेटिक रुकावट मौजूद होती है, तो आंत में बहुत कम या बिल्कुल भी बिलीरुबिन नहीं निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप बिना रंग का, विकृत मल पदार्थ निकलता है।

  यद्यपि पित्त संबंधी रुकावट वाले नवजात शिशुओं के मल में कुछ वर्णक मौजूद हो सकते हैं, जो मल में वर्णक युक्त कोशिकाओं के विलुप्त होने के कारण होते हैं।

  इसके अलावा, मल का टुकड़ों में टूटना आम तौर पर दर्शाता है कि रंगद्रव्य केवल सतही है, आंतरिक भाग अधिक से अधिक मिट्टी के रंग का होता है।

  मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात शिशु में पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस का संदेह पैदा करते हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (जैसे ई कोलाई) जो मूत्र पथ के संक्रमण का कारण बनते हैं, विशेष रूप से आम हैं।

  बड़ा बच्चा

  एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्द, गहरे रंग के मूत्र से हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) संक्रमण का संदेह होना चाहिए।
  एचएवी संक्रमण भी इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास वाले किसी भी बच्चे में यकृत रोग का एक संभावित कारण है, जो हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों के किसी भी ज्ञात जोखिम के अभाव में ऊंचे एमिनोट्रांस्फरेज़ के साथ अचानक पीलिया विकसित करता है। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में हेपेटाइटिस ए अक्सर एनिक्टेरिक रूप में होता है और अक्सर पहचाना नहीं जा पाता है।

  जिन रोगियों ने टैटू बनवाए हैं, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनमें किसी भी बीमारी के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले पैरेंट्रली प्रशासित रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, उनमें जिगर की बीमारी के लक्षण संक्रमण का संदेह पैदा कर सकते हैं। हेपेटाइटिस सी।
  जिन किशोरों में पीलिया विकसित हो जाता है, उनसे अंतःशिरा दवा के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क और इंट्रानैसल उपयोग के बारे में गोपनीय रूप से पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

  यदि पुष्टि की गई हेपेटाइटिस बी संक्रमण विशेष रूप से गंभीर है, तो हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सह-संक्रमण या सुपरइन्फेक्शन का संदेह किया जाना चाहिए।

  आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स और एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन जैसी गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क पर डेटा प्राप्त करना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

  यदि अधिक मात्रा या नशा करने से लीवर खराब हो जाता है, तो बच्चों को मानसिक स्थिति में बदलाव और यहां तक ​​कि कोमा का भी अनुभव हो सकता है।

  भ्रम और कोमा से हेपेटिक विफलता या चयापचय रोग का संदेह बढ़ जाता है, जिससे हाइपरअमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया या दोनों का संयोजन होता है।
  जिन किशोरियों को पीलिया हो जाता है और उनमें मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास होता है, उन्हें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है; यह नोसोलॉजिकल इकाई लड़कों और छोटे बच्चों में कम आम है।

  इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया के मरीज़ साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

  एक रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास, जिसमें पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी भी है, एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण का सुझाव देता है।

  ऊपरी दाएं चतुर्थांश में शूल का इतिहास और मतली (विशेषकर वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की बीमारी का संकेत देती है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

  हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी से मोटापे के संकेतों और लक्षणों पर विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़ असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी के कारण यकृत क्षति को प्रतिबिंबित कर सकती हैं (यकृत एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में)।
  एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेष रूप से एएसटी) की बढ़ी हुई सांद्रता भी एक अभिव्यक्ति हो सकती है मांसपेशी रोग.

  जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चों और किशोरों को शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और पीलिया श्वेतपटल की शिकायत हो सकती है।

  कोलेस्टेसिस से खुजली और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। यह रंग कोलुरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण होता है; झाग की उपस्थिति कोलेरिया (मूत्र में पित्त लवण) का संकेत देती है।

  पित्त लवण डिटर्जेंट अणु होते हैं जो घोल की सतह के तनाव को कम करते हैं, जिससे दृश्यमान झाग बनता है।

  शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

  विशिष्ट यकृत रोगों से जुड़े सामान्य शारीरिक निष्कर्ष तालिका 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

  टेबल तीन।
  ऐसे रोग जो पीलिया/यकृत एंजाइमों में वृद्धि का कारण बनते हैं

  बच्चों
  संक्रमण

  - बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई)
• - वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस।
• -चयापचयी विकार
• -वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन-पिक रोग, टायरोसिनेमिया
• -अधिग्रहित: कोलेस्टेसिस और यकृत रोग, जो कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपोथायरायडिज्म, पैनहाइपोपिटिटारिज्म के कारण होता है
• - अज्ञातहेतुक विकार
• -नवजात हेपेटाइटिस, प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (जैसे बायलर रोग),
• इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपेटोरेनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त प्रवाह की विकृतियाँ

• - इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की एट्रेसिया/अपर्याप्तता, गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक (एलागाइल सिंड्रोम)
• - सिस्टिक विकृतियाँ: सामान्य पित्त नलिका सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी।

  बड़े और वयस्क बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (एचएवी)

वंशानुगत रोग:

• विल्सन की बीमारी
• पुटीय तंतुशोथ,
• यकृत पोरफाइरिया,
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम
• रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

• ल्यूकेमिया,
• लिंफोमा,
• यकृत ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

• हेपेटोटॉक्सिक दवाएं,
• विषाक्त पदार्थ (आंतों के हाइड्रोकार्बन, अल्कोहल, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, मशरूम, एसिटामिनोफेन)।
• शिस्टोसोमियासिस,
• लेप्टोस्पायरोसिस,
• आंत का लार्वामाइग्रेन

  इडियोपैथिक या द्वितीयक घाव: क्रोनिक हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), रूमेटाइड गठिया, मोटापा।

  शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस बहुतायत में, हेपेटोमेगाली और पीलिया सबसे आम हैं।

  हेपेटोमेगाली अक्सर यकृत रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है, हालांकि समोच्च, शरीर की आदत में भिन्नता, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत मार्जिन के विस्थापन के कारण यकृत मार्जिन का स्पर्शन भ्रामक हो सकता है।

  इसलिए, प्रारंभिक प्रस्तुति और अनुवर्ती कार्रवाई में यकृत की चौड़ाई को मापना एक उपयोगी सहायक है।
  लिवर की चौड़ाई लिवर के किनारे और सुस्ती की ऊपरी सीमा के बीच की दूरी है, जो दाहिनी मिडक्लेविकुलर लाइन पर टक्कर से निर्धारित होती है। औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की उम्र में 4.5 सेमी से लेकर प्रारंभिक किशोरावस्था में 6-7 सेमी तक होती है।

  आम तौर पर लीवर गोल और मुलायम होता है और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतला किनारा और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।
  बाद वाली स्थिति भी अक्सर छोटे जिगर से जुड़ी होती है।

  जिगर का फड़कना अधिजठर क्षेत्रइसका मतलब है या तो सिरोसिस की उपस्थिति या रीडेल लोब (दाएं लोब का सामान्य शारीरिक बढ़ाव, जिसे हेपटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है)।

  तालिका 4.
  हेपेटोमेगाल उत्पन्न करने वाले रोग

शिशु और बच्चे
भण्डारण रोग

• -तीव्र: रेये सिंड्रोम (वसा)
• - क्रोनिक: ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लियोडिडायसिस, वोल्मन रोग
• -पोषण संबंधी समस्याएं: कुल पैरेंट्रल पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशीओरकोर, मधुमेह)
• -घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक)
• जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

• - प्राथमिक: हेपेटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांगीओएन्डोथेलियोमा
• - मेटास्टैटिक: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनैडल ट्यूमर।

  तालिका 5.
  ऐसे रोग जो लीवर की विफलता का कारण बनते हैं

  नवजात और शिशु

संक्रमण:

• हर्पस वायरस,
• प्रतिध्वनि,
• एडेनोवायरस,
• पूति.
  चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता,
• माइटोकॉन्ड्रियल रोग,
• टायरोसिनेमिया,
• गैलेक्टोसिमिया,
• नवजात शिशु में आयरन भंडारण रोग।
  इस्केमिया/सदमे:
• मायोकार्डिटिस,
• गंभीर हाइपोटेंशन.
  औषधियाँ/विषाक्त पदार्थ:वैल्प्रोएट,
• एसिटामिनोफ़ेन

  बच्चे और किशोर
  संक्रमण:

• हर्पस वायरस,
• प्रतिध्वनि,
• एडेनोवायरस,
• पूति
  औषधियाँ/विषाक्त पदार्थ:वैल्प्रोएट,
• एसिटामिनोफ़ेन,
• मशरूम (अमनिता)
  घातक रोग
  इस्केमिया/सदमे:जन्मजात हृदय रोग,
• मायोकार्डिटिस,
• गंभीर हाइपोटेंशन.
  चयापचय:
• विल्सन की बीमारी
• गर्भावस्था के दौरान फैटी लीवर की घुसपैठ।

  तालिका 6.
  विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँयकृत रोग से सम्बंधित

  बच्चों
  माइक्रोसेफली:

• जन्मजात साइटोमेगालोवायरस,
• रूबेला,
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़
  विशिष्ट चेहरा प्रकार:
• धमनीहेपेटिक डिसप्लेसिया (एलागाइल सिंड्रोम)
  मोतियाबिंद:
• गैलेक्टोसिमिया
  रेटिनल पिग्मेंटेशन: अल्लागिल सिंड्रोम
  फुफ्फुसीय आरोहण पर असामान्य निष्कर्ष: सिस्टिक फाइब्रोसिस।
  न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

  बच्चे
  खुजली:

• क्रोनिक कोलेस्टेसिस
  रक्तवाहिकार्बुद:
• यकृत रक्तवाहिकार्बुद
  कैसर-फ्लेशर बजता है:
• विल्सन की बीमारी
  जिह्वाशोथ:
• सिरोसिस

गुर्दे का बढ़ना: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग
गठिया और एरिथेमा नोडोसम: क्रोनिक सूजन आंत्र रोग के साथ यकृत रोग। मुँहासा, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट को टटोलने से बढ़े हुए प्लीहा की उपस्थिति का भी पता चल सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग की शुरुआत में आकार में सामान्य होता है।

यदि प्लीहा बढ़ी हुई है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक पर संदेह किया जाना चाहिए।
हेपटोमेगाली के साथ टटोलने पर होने वाला दर्द, एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल के फैलाव के साथ हल्के वायरल अपमान को प्रतिबिंबित कर सकता है, जो यकृत में स्थानीयकृत कथित दर्द के लिए जिम्मेदार है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक भंडारण रोग या घातक बीमारी का संकेत देता है, हालांकि विशेष रूप से हड़ताली हेपेटोमेगाली स्वयं महत्वपूर्ण हेपेटिक फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है

पर यह राज्यसह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता लगाने के लिए किडनी का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

यकृत का गुदाभ्रंश चिकित्सक को शारीरिक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण होने वाली संवहनी चोट की पहचान करने की अनुमति दे सकता है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव में वृद्धि और यकृत समारोह में गिरावट का सुझाव देता है।

निश्चित भौतिक लक्षणविशिष्ट यकृत रोगों के लिए महत्वपूर्ण संदेह पैदा करें। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, संबंधित अभिव्यक्तियों में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनाइटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होती है।

डिस्मॉर्फिक विशेषताएं कुछ क्रोमोसोमल विकारों की विशेषता हो सकती हैं। अलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आम तौर पर एक विशिष्ट चेहरे का पैटर्न होता है (चोंच वाली नाक, ऊंचा माथा, तितली के आकार की कशेरुकाएं, और परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और पीछे के भ्रूणोटॉक्सिन के कारण कार्डियोवैस्कुलर ऑस्केल्टेशन पर बड़बड़ाहट)। नेत्र परीक्षण.

नवजात शिशु में बार-बार उल्टी की उपस्थिति, खासकर अगर यह लगातार हो, तो जन्मजात चयापचय संबंधी विकार का संकेत हो सकता है, जो आमतौर पर खराब पोषण स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की घटना (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसिमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता के लिए संदेह पैदा करेगी।

जन्मजात जलोदर यकृत की विफलता, सिरोसिस या भंडारण रोग का संकेत दे सकता है।
कोलेस्टेसिस से पीड़ित बच्चे अक्सर तीव्र खुजली से पीड़ित होते हैं, जो प्रतिरोधी यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

लिवर क्षति के प्रकार
जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
1) पित्त नलिकाओं को कोलेस्टेटिक या अवरोधक क्षति और
2) हेपैटोसेलुलर क्षति या यकृत कोशिकाओं को क्षति।
हालाँकि, यकृत रोग से पीड़ित रोगी में क्षति के प्रकारों के बीच अक्सर महत्वपूर्ण ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस की विशेषता उन यौगिकों के संचय से होती है जिन्हें पित्त वृक्ष के अवरोध या रुकावट के कारण उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। इसलिए, पदार्थों (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) की सीरम सांद्रता जो सामान्य रूप से पित्त में मौजूद होती हैं या पित्त के माध्यम से हटा दी जाती हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में बढ़ जाती हैं। क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए एक स्पष्ट पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचे होते हैं।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत अपमान (उदाहरण के लिए, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट नेक्रोसिस आमतौर पर हेपेटोसाइट के भीतर निहित एंजाइमों में वृद्धि का कारण बनता है, जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी और एएसटी)। हेपैटोसेलुलर रोग में, जीजीटी और एपी का सीरम स्तर एमिनोट्रांस्फरेज़ के समान सीमा तक नहीं बढ़ता है। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स और पित्त वृक्ष के भीतर पित्त के विषाक्त संचय के कारण कोलेस्टेसिस हमेशा कुछ हद तक हेपेटोसेल्यूलर डिसफंक्शन की ओर ले जाता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, हेपेटोसाइट नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप कम पित्त प्रवाह (कीचड़) भी रुकावट के सीरम मार्करों (एपी, जीजीटी) में हल्की वृद्धि का कारण बनता है।

रोग प्रक्रिया के आरंभ में ही यकृत रोग के दो मुख्य प्रकारों को अलग किया जा सकता है, लेकिन अक्सर, यकृत रोग के अंतर्निहित प्रकार का निदान यकृत बायोप्सी सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के एक सेट की व्याख्या करके किया जाता है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जहां जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप होता है। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि समय से पहले के शिशुओं में भी, जिनमें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया की उपस्थिति के लिए मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के लक्ष्यों को दर्शाती है।

तालिका 7.
पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य
कोलेस्टेसिस (असंयुग्मित या शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) को पहचानें
जिगर की क्षति की गंभीरता का आकलन करें
विशिष्ट रोग इकाइयों को अलग करें (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)
पित्त संबंधी गतिभंग को इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से अलग करें
इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस को प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली अपर्याप्तता से अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। उन शिशुओं के लिए त्वरित मूल्यांकन की पेशकश की जाती है जो 2 महीने की उम्र में कोलेस्टेसिस से पीड़ित होते हैं ताकि पित्त गतिभंग को तुरंत दूर किया जा सके।

तालिका 8.
संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें
- नैदानिक ​​​​मूल्यांकन (पारिवारिक इतिहास, भोजन का इतिहास, शारीरिक परीक्षण)
- सीरम बिलीरुबिन का अंशांकन और सीरम पित्त अम्ल स्तर का निर्धारण
- मल के रंग का आकलन
- हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन इंडेक्स (प्रोथ्रोम्बिन और एल्ब्यूमिन समय)

विशिष्ट रोग संस्थाओं को पहचानें
- वायरल और बैक्टीरियल कल्चर (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)
- जोखिम वाले चयनित रोगियों में हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन और अन्य वायरल टाइटर्स और सिफलिस टाइटर्स (वीडीआरएल)
- मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)
-थायरोक्सिन और थायराइड-उत्तेजक हार्मोन
- अल्फा 1-एंटीट्रिस्पिन फेनोटाइप
- पसीना क्लोराइड
- मूत्र पित्त अम्ल प्रोफाइल का गुणात्मक विश्लेषण
- अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति में अंतर बताएं
- बिलीरुबिन सामग्री के लिए हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी या डुओडनल इंटुबैषेण
- लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

क्योंकि यकृत में एक बड़ा कार्यात्मक भंडार होता है, असामान्य प्रयोगशाला मूल्य अक्सर प्रकट यकृत रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और प्रकट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले मौजूद हो सकते हैं। एक सामान्य परिदृश्य में, एक डॉक्टर जिसे लीवर की बीमारी का संदेह होता है, वह आमतौर पर लीवर के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए "लिवर फंक्शन टेस्ट" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन संकेतकों की लगातार निगरानी से पूर्वानुमान, चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी मिल सकती है।

हालाँकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है क्योंकि आमतौर पर प्राप्त किए गए मापदंडों में से केवल दो ही लीवर फ़ंक्शन के सही माप हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्ब्यूमिन स्तर - ये दोनों सिंथेटिक क्षमता का आकलन करते हैं। अन्य सभी पैरामीटर - अनिवार्य रूप से अप्रत्यक्ष संकेतकयकृत का कार्य, और इनमें से कई पैरामीटर यकृत रोग के अलावा अन्य स्थितियों में बदल जाते हैं। उदाहरण के लिए, ऊंचा एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी) लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशय रोग से जुड़ा हुआ है।

यकृत रोग से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं एलएफटी असामान्यताएं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, नॉनकेटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया में फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और कीटोन उत्पादन में दोष शामिल है। गंभीर कीटोसिस, शिशुओं में एक दुर्लभ खोज, कार्बनिक एसिडेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस की कमी का संकेत दे सकती है। मेटाबोलिक एसिडोसिस में बढ़ी हुई आयन शिफ्ट भी कार्बनिक एसिडिमिया का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म पीलिया से जुड़ा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए पसीना क्लोराइड परीक्षण आवश्यक हो सकता है। नवजात आयरन भंडारण रोग के निदान में आयरन और फेरिटिन अध्ययन उपयोगी होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय की जन्मजात त्रुटि की संभावना को बाहर करने में सहायक होता है। मूत्र में सक्सिनाइलेसिटोन का स्तर टायरोसिनेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया से पीड़ित किसी भी बच्चे में मूत्र परीक्षण और कल्चर हमेशा प्राप्त किया जाना चाहिए क्योंकि यूरोसेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया (उदाहरण के लिए, ई कोलाई मूत्र पथ संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंयुग्मित) के लिए जिम्मेदार हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं और यकृत रोग से जुड़े नहीं हो सकते हैं।

सबका प्रयोगशाला अनुसंधानबिलीरुबिन का अंशीकरण सबसे महत्वपूर्ण है।
स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को हटाता है और दो ग्लुकुरोनिक एसिड अणुओं के साथ असंयुग्मित बिलीरुबिन के संयुग्मन में मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा में घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, एक जलीय माध्यम में उत्सर्जित किया जा सकता है। यह असंयुग्मित बिलीरुबिन की वसा में घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करने और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनने की अनुमति देती है।

शारीरिक नवजात पीलिया (जिसमें असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है) बिलीरुबिन संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ प्रणाली की अपरिपक्वता के कारण होता है। पीलिया से सम्बंधित स्तनपान(संयुग्मन क्षमता में थोड़ी अस्थायी कमी), आमतौर पर स्तन के दूध में निहित घटकों का परिणाम है।

असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया में, गंभीर यकृत रोग की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय की जन्मजात त्रुटियों (उदाहरण के लिए, क्रिगलर-नजर प्रकार 1 और II), और थायरॉयड डिसफंक्शन के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। अत्यधिक डिग्री के असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया नवजात शिशु में कर्निकटरस से जुड़ा हो सकता है।
यदि संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन मौजूद है, तो मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन 17 mcmol/L (1 mg/dL) से अधिक या 15% से अधिक है समग्र सूचकबिलीरुबिन को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर अतिरिक्त बिलीरुबिन उत्पादन (उदाहरण के लिए, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बांधने की यकृत की कम क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश गंभीर यकृत रोग से जुड़ा है और कोलेस्टेसिस का संकेत देता है।

मूत्र का विश्लेषण
यूरोबिलिनोजेन आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप बनता है और मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होता है; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरते हैं। केवल एक छोटा सा अंश ही मूत्र में समाप्त होता है, लेकिन यकृत के ग्रहण और पुनर्चक्रण में कमी के कारण हेपेटोसेल्यूलर क्षति की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित होता है। दिलचस्प बात यह है कि डेल्टा-बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन के साथ सहसंयोजक बंधन के कारण, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए प्रारंभिक कोलेस्टेटिक अपमान के बाद कुछ समय तक सीरम में ऊंचा बना रहता है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन - बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स के टूटने पर निर्भर करता है। .

अमीनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि
एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफरेज - एसजीपीटी के नाम से जाना जाता था) और एएसटी (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सैलोएसेटिक ट्रांसएमिनेज - एसजीओटी के नाम से जाना जाता था) स्तर हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के सबसे संवेदनशील परीक्षण हैं। क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से निकलने वाले इन एंजाइमों में महत्वपूर्ण वृद्धि, हेपेटोसेल्यूलर क्षति का संकेत देती है। थोड़ा असामान्य स्तर कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से भी जुड़ा हो सकता है, क्योंकि पित्त का उल्टा प्रवाह या ठहराव हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड ऐलेनिन और एसपारटिक एसिड के अल्फा-एमिनो समूह के केटोग्लुटेरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह में प्रतिवर्ती संक्रमण को अपचयित करते हैं, जिससे पाइरुविक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालोएसिटिक एसिड (एएसटी) का निर्माण होता है।

एएलटी यकृत रोग की उपस्थिति के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (उदाहरण के लिए, मांसपेशियों) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी हृदय और कंकाल की मांसपेशियों, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाओं सहित कई ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। दोनों एंजाइमों का एक कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए लगातार असामान्य रूप से कम एएसटी और एएलटी मान एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का सुझाव देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज़ स्तर नैदानिक ​​जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से उच्च स्तर दवा हेपेटोटॉक्सिसिटी (उदाहरण के लिए, एसिटामिनोफेन ओवरडोज़), हाइपोक्सिया/शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव देते हैं। इन स्तरों का अभी भी पूर्वानुमानित मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्य मूल्यों वाले मरीज़ अच्छा कर सकते हैं, खासकर एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामलों में। हालाँकि, वे रोगी की नैदानिक ​​​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं; उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में एएसटी/एएलटी मूल्यों में उत्तरोत्तर कमी, जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा ठीक है, एक आश्वस्त संकेत है कि यकृत रोग ठीक हो रहा है। इसके विपरीत, सिकुड़ते लीवर की उपस्थिति में एएसटी/एएलटी मूल्यों में कमी, पीटी आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) में वृद्धि और नैदानिक ​​​​सुधार की कमी एक अशुभ संकेत है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिससे परिसंचरण में रिलीज के लिए उपलब्ध एंजाइमों की संख्या कम हो गई है।

स्तरों क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़(एपी)
एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं की नलिका झिल्ली में स्थित होता है, इसलिए, ऊंचा सीरम एपी स्तर आमतौर पर प्रतिरोधी यकृत रोग (जैसे, पित्त नली रुकावट) का संकेत देता है। हालाँकि, एआर हड्डी, गुर्दे और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। उच्च प्रदर्शनएआर आमतौर पर बच्चों में त्वरित विकास की अवधि के दौरान पाए जाते हैं, जैसे कि युवावस्था में वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित हड्डी विकृति (उदाहरण के लिए, रिकेट्स) का संदेह होना चाहिए, खासकर यदि एआर में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी बढ़ा हुआ है, तो हड्डी रोग की संभावना नहीं है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एआर मानों को अलग-अलग आइसोएंजाइमों में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जिंक कोएंजाइम एपी - लगातार कम एपी स्तर कम सीरम जिंक स्तर का संकेत दे सकता है।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल
यकृत में होने वाली उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया (पित्त एसिड संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखती है, पित्त प्रवाह को सुविधाजनक बनाती है और सतह पर सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करती है जो आंतों के लिपिड अवशोषण को बढ़ावा देती है। इस प्रणाली का उचित कामकाज आंत से पित्त एसिड के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके ग्रहण के बीच संतुलन को बढ़ावा देता है। इलियल परिवर्तनों (उदाहरण के लिए, छोटी आंत, क्रोहन रोग) की अनुपस्थिति में, सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक परिसंचरण की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

यद्यपि सीरम पित्त एसिड मौजूदा यकृत रोग के प्रकार के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे तीव्र या पुरानी यकृत रोग वाले रोगियों में बढ़ जाते हैं, जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। पित्त अम्लों के सीरम स्तर में परिवर्तन न केवल मात्रात्मक हो सकता है, बल्कि गुणात्मक भी हो सकता है। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड, जैसे लिथोकोलिक एसिड, सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा हो जाते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में ऊंचे सीरम पित्त एसिड स्तर की व्याख्या सापेक्ष "फिजियोलॉजिकल कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल है, जिससे स्वस्थ शिशुओं में भी ऊंचा सीरम पित्त एसिड स्तर हो सकता है। हालाँकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं, या तो सामान्य ट्रॉफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन के कारण, या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण। मेटाबोलाइट अग्रदूतों की सटीक पहचान से पित्त एसिड चयापचय की विशिष्ट जन्मजात त्रुटियों की पहचान करना संभव हो जाता है। फास्ट एटम बॉम्बार्डमेंट मास स्पेक्ट्रोमेट्री जैसी हालिया तकनीकी प्रगति के साथ, विशिष्ट पित्त एसिड विकारों के संदेह वाले व्यक्तियों के मूत्र के नमूनों का तेजी से विश्लेषण करना और पित्त एसिड चयापचय की विशिष्ट जन्मजात त्रुटियों की पहचान करना संभव है, जैसे कि 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरियोड-5-बीटा रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर यकृत रोग के रूप में प्रकट होती है।

गामा ग्लूटामिल ट्रांसफ़ेज़ (जीजीटी)
जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला में, साथ ही हेपेटोसाइट्स के अंदर पाया जाता है; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क, स्तन ग्रंथियों, छोटी आंत और विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

चूंकि हड्डी या आंतों की असामान्यता वाले व्यक्तियों में जीजीटी का स्तर ऊंचा नहीं होता है, इसलिए यह खोज ऊंचे एआर स्तर की उत्पत्ति की पहचान करने में विशेष रूप से उपयोगी है। जीजीटी मान (जैसे एपी) उम्र के साथ बदलते हैं; प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मूल्यों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, नवजात शिशु में स्पष्ट रूप से उच्च जीजीटी स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में ऐसी दरें आमतौर पर वयस्कों में देखी गई दरों से 8 गुना अधिक हैं। अंत में, विभिन्न औषधीय उपचारों, जैसे कि एंटीकॉन्वेलेंट्स, के जवाब में जीजीटी मूल्यों को बढ़ाया जा सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल ही में दवा के संपर्क के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी
एल्ब्यूमिन के सीरम स्तर में कमी, जो स्वस्थ हेपेटोसाइट्स के खुरदुरे एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होता है, हेपेटोसेल्यूलर रोग के बाद यकृत समारोह में कमी के कारण उत्पादन में कमी का संकेत दे सकता है। हालाँकि, एल्ब्यूमिन की कम सांद्रता यकृत रोग का देर से प्रकट होना है। मौजूद होने पर, यह किसी पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। निश्चित रूप से तीव्र गिरावटलंबे समय से चली आ रही बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन विशेष रूप से चिंताजनक है, हालांकि जलोदर वाले रोगियों में इस तरह की कमी वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया
अमोनिया का उत्पादन आहार में प्रोटीन पर कोलोनिक बैक्टीरिया की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होता है, और यकृत इसके उन्मूलन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निःसंदेह, खराब कार्य करने वाला लीवर अभी भी अमोनिया का अपचय नहीं करता है। हाइपरअमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी यकृत विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया के स्तर के बीच एक अस्थिर सहसंबंध है (जब तक कि नमूना एक उपवास अवस्था में प्राप्त नहीं किया जाता है और जल्दी से बर्फ पर प्रयोगशाला में ले जाया जाता है - नाटकीय रूप से ऊंचा अमोनिया स्तर प्राप्त किया जा सकता है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K की पर्याप्त आपूर्ति पर निर्भर करता है (कुपोषण वाले व्यक्तियों को खतरा होता है)। क्योंकि यह एक वसा में घुलनशील विटामिन है, विटामिन K की कमी प्रतिरोधी यकृत रोग वाले लोगों में आम है, जिनमें पित्त एसिड अभी भी आंतों तक नहीं पहुंचते हैं। इसलिए, आरटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त रुकावट की उपस्थिति में बढ़ जाता है। सच्चे हेपैटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में पीटी को भी बढ़ाया जा सकता है; खराब कार्य करने वाला लिवर विटामिन K की उपस्थिति के बावजूद, लिवर में उपर्युक्त कारकों को उचित रूप से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह पैरेंट्रल (मौखिक नहीं) विटामिन K का आधार है ऊंचे पीटी मान वाले रोगियों में। यदि यह थेरेपी पीटी मान को सही करती है, तो लीवर का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है और रुकावट के कारण विफलता की संभावना है। इसलिए, विटामिन K प्रशासन के बाद पीटी मान को फिर से मापना उपयोगी है।

कोलेस्टेसिस वाले नवजात शिशु का आकलन करने के पहले चरणों में से एक पीटी/पीटीटी का माप और विटामिन के का प्रशासन है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

ट्रेस तत्व और विटामिन से संबंधित विकार
कोलेस्टेसिस के दौरान तांबा यकृत में जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि तांबे के बीच परस्पर क्रिया, एक प्रो-ऑक्सीडेंट उत्पन्न करती है मुक्त कण, और पहले से ही कोलेस्टेसिस से प्रभावित लीवर (ग्लूटाथियोन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सीडेंट की कमी की उपस्थिति में) पहले से मौजूद लीवर की क्षति में और योगदान देता है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है, और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटॉक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम यकृत रोग के रोगियों के लिए उपयोग किए जाने वाले कुल पैरेंट्रल पोषण समाधानों में मैंगनीज की खुराक को कम कर रहे हैं या समाप्त कर रहे हैं।

एल्युमीनियम पित्त उत्सर्जन के माध्यम से भी उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस के कारण यह यकृत में जमा हो सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) सभी आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त यकृत स्राव के कारण अवशोषित होते हैं। जब पित्त एसिड आंतों में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिन का कुअवशोषण होता है। इसके अलावा, विटामिन ए और ई के एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और पित्त एसिड पर निर्भर आंतों का एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस के रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। लीवर विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए भी जिम्मेदार है। बेशक, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम कर देता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में रिकेट्स आम है।

जिगर और पित्त पथ की इमेजिंग और हिस्टोपैथोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -
यह अपेक्षाकृत सस्ता है, करने में आसान है और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना भी इसका प्रयास किया जा सकता है। यह आपको लीवर के आकार को मापने, लीवर की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पैरेन्काइमल घावों की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है। सामान्य पित्त नली के सिस्ट और पथरी का 95% सटीकता के साथ पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी लीवर में जगह घेरने वाले घावों और फैली हुई पित्त नलिकाओं की स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की अनुपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जो पित्त गतिभंग की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

कोलेसिन्टिग्राफी -
यकृत ग्रहण में असामान्यताओं के साथ-साथ पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और मलत्याग करने की क्षमताओं का पता चलता है। लिवर रोग वाले बच्चों के मूल्यांकन में कोलेफिलिक रेडियोलेबल एन-प्रतिस्थापित इमिनो-डायसेटेट (आईडीए) परमाणुओं के साथ टेक्नेटियम-99, जैसे डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डीआईएसआईडीए) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) के साथ इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। ये रेडियोलेबल वाले परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी, पित्त प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंत क्षेत्र के भीतर एक लेबल परमाणु की उपस्थिति वास्तव में पित्त गतिभंग को खारिज कर देती है, लेकिन इसका विपरीत सच नहीं है। वास्तव में, आंत में ट्रेसर की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल रोग प्रक्रिया है जिसमें ट्रेसर का अवशोषण या एकाग्रता खराब है। पित्त प्रवाह को कम करने के लिए, रोगियों को अक्सर स्कैन से पहले 3-5 दिनों के लिए फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) दिया जाता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व यकृत एंजाइम प्रणाली वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह को सुविधाजनक बनाता है लेकिन कोई अन्य असामान्यता नहीं होती है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस के मूल्यांकन के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं हैं। यह समय लेने वाली प्रक्रिया संभावित रूप से निदान में देरी कर सकती है। इसके अलावा, इसमें उच्च गलत-सकारात्मक (यानी, कोई उत्सर्जन नहीं) और गलत-नकारात्मक (यानी, लेबल किए गए परमाणु का स्पष्ट उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होने पर यह बहुत प्रभावी नहीं है। रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के पक्ष में परक्यूटेनियस लीवर बायोप्सी में कभी देरी नहीं करनी चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
बच्चों में यकृत रोग के निदान के लिए पहली पंक्ति के तरीकों के रूप में ये दो विधियां शायद ही कभी आवश्यक होती हैं। हालाँकि, वे विशिष्ट परिस्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। लिवर की सीटी स्कैनिंग से लिवर पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, आयरन और लिपिड के जमाव का पता चल सकता है और लिवर नियोप्लाज्म की स्पष्ट रूप से पहचान और विशेषता हो सकती है। हालाँकि, शिशुओं में सीटी अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में अधिक महंगी और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है और रोगी को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में लाती है। एमआरआई में ऊतक में रासायनिक अंतर को पहचानने और कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किए बिना या रोगी को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में लाए बिना ट्यूमर और घुसपैठ की पहचान करने में सीटी की तुलना में संवेदनशीलता होती है। हालाँकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा का पता लगाने के लिए या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले रोगियों में नहीं किया जा सकता है।

परक्यूटेनियस लीवर बायोप्सी -
अंतर्निहित यकृत रोग के शीघ्र निदान पर पहुंचने के लिए एक कार्डिनल विधि। तेज़, सुरक्षित और प्रभावी तकनीकआमतौर पर मरीज को ऑपरेशन रूम में रहने या रात भर अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की जांच की जा सकती है; यकृत ऊतक में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। रोगविज्ञानी यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग या नवजात लौह भंडारण रोग, साथ ही कई अन्य रोग संबंधी स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करें। ऊतक ऊतक विज्ञान फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करता है और पित्त एट्रेसिया, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देता है। यह बताया गया है कि परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में पित्त गतिभंग का सटीक निदान प्रदान कर सकती है, जिससे अनावश्यक सर्जरी के कारण इंट्राहेपेटिक पित्त नली की अपर्याप्तता के कारण होने वाले कोलेस्टेसिस वाले बच्चे के जोखिम को समाप्त किया जा सकता है।

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय


नवजात शिशु में लीवर के रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को चिकित्सकीय और हिस्टोलॉजिकल दोनों रूप से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है। कुछ प्रतिशत मामले गर्भाशय में या प्रसव के बाद प्राप्त वायरल हेपेटाइटिस के कारण हो सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, "इडियोपैथिक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी का प्रतिनिधित्व करता है जिसमें नवजात यकृत रोग के सभी मामले शामिल हैं जिनके एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, होमोजीगस अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब नवजात शिशुओं में यकृत रोग के एक विशिष्ट कारण के रूप में पहचाना जाता है, पहले इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल था।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय को अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है और विशिष्ट दोषों की पहचान की गई है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, उनमें पित्त एसिड चयापचय में दोष होता है।

शिशुओं और नवजात शिशुओं की हेपेटोबिलरी प्रणाली चयापचय अपरिपक्वता, अपर्याप्त प्रोटीन परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन के कारण क्षति के प्रति संवेदनशील होती है। ये विशेषताएं प्रणाली के भीतर परिवर्तित पारगम्यता या अप्रभावी परिवहन का कारण बनती हैं, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या दीर्घकालिकता में योगदान करती है।

नवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में प्राथमिक लक्ष्य इस नैदानिक ​​स्थिति के पहचाने जाने योग्य और उपचार योग्य कारणों की विस्तृत खोज करना है। पीलिया जन्म से मौजूद हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान प्रकट हो सकता है।

पित्त नली अपर्याप्तता, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, या यहां तक ​​​​कि पित्त गतिभंग वाले रोगियों में कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, भूख कम लगती है, उल्टी होती है, और बीमार दिखने लगते हैं।

कोलेस्टेसिस अकोलिक मल और गहरे रंग के मूत्र के निकलने से प्रकट होता है। सीरम बिलीरुबिन का स्तर बढ़ा हुआ है और 50% से अधिक संकेतक संयुग्मित अंश के कारण है। एमिनोट्रांस्फरेज़ का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एआर और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा हो, तो केवल मध्यम होता है।

सीरम एल्ब्यूमिन और पीटी असामान्य हो सकते हैं, और असामान्यता की डिग्री प्रारंभिक प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित होती है। कोलेस्टेसिस को समझाने के लिए अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की उपस्थिति और पित्त वृक्ष की सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाती है। हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी से विलंबित रेडियोन्यूक्लाइड परिवहन का पता चलता है और अंततः एक पेटेंट एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष का पता चलता है।

गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त लीवर को रेडियोन्यूक्लाइड लेने में कठिनाई हो सकती है, जिससे गंभीर रूप से बीमार बच्चों में इस परीक्षण की उपयोगिता कम हो सकती है। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल सूजन घुसपैठ और पित्त नली प्रसार की अनुपस्थिति के साथ विशाल कोशिकाओं के परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करती है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय शामिल हैं और ठीक होने तक पर्याप्त पोषण और वसा में घुलनशील विटामिन और मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स का सेवन सुनिश्चित करके कुअवशोषण के परिणामों से बचना शामिल है (जो कि बहुमत में होता है)। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

पित्त अविवरता

पित्त गतिभंग एक विनाशकारी इडियोपैथिक सूजन प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। इससे पित्त सिरोसिस के विकास के साथ फाइब्रोसिस और पित्त पथ का विनाश होता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है, और शिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए यह सबसे आम संकेत है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति का प्रारंभिक अंतर तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टोमी) की अनुमति देता है, जो बेहतर पोषण और अधिकतम विकास की अनुमति देता है।

चूंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, शल्य सुधारयदि 3 महीने की उम्र से पहले प्रदर्शन किया जाए तो पित्त की गति सबसे प्रभावी होती है, जो एक शिशु में देखी गई यकृत की शिथिलता के कारण के त्वरित और सटीक निदान की आवश्यकता पर जोर देती है। इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की तरह, पित्त गतिभंग वाले बच्चों को कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ भर्ती किया जाता है। एक बार जब इन संकेतों की पहचान हो जाती है, तो पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी एक सामान्य पित्त नली पुटी की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

कोलेसिंटिग्राफी आम तौर पर लेबल किए गए परमाणु का अच्छा ग्रहण दिखाती है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। एक लीवर बायोप्सी निदान की पुष्टि करती है - यह नलिकाओं में इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार का खुलासा करती है।

यदि प्रगतिशील यकृत विघटन, दुर्दम्य विकास विफलता, सिंथेटिक शिथिलता, और बार-बार होने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज़्म के साथ कोगुलोपैथी या असाध्य पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास हो तो लिवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

अन्य कारण

नवजात शिशु और शिशु में यकृत की शिथिलता का कारण बनने वाली अन्य बीमारियों का निदान सामान्य परीक्षाओं के संयोजन के माध्यम से किया जा सकता है।

पित्त वृक्ष की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या कोलेडोकल सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाए जाते हैं। लिवर बायोप्सी जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में एक विशिष्ट "डक्टल प्लेट दोष" दिखाती है।

कोलेस्टेसिस का कारण बनने वाले जीवाणु संक्रमण को सकारात्मक रक्त या मूत्र संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। मातृ संपर्क का इतिहास या पिछले संक्रमण (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पस सिम्प्लेक्स वायरस, वैरीसेला और अन्य वायरस) के कारण इन संक्रमणों के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामलों में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के लिए एंटीबॉडी निर्धारित की जानी चाहिए। मूत्र अक्सर साइटोमेगालोवायरस के लिए सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टायरोसिनेमिया, टायरोसिन चयापचय में एक दोष, यकृत सिंथेटिक फ़ंक्शन की असंगत गड़बड़ी, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस और रिकेट्स के स्तर में हल्के विचलन से संकेत मिलता है।

मूत्र में स्यूसिनिल एसीटोन की उपस्थिति और फ्यूमेरीलैसेटोएसेटेट हाइड्रॉलेज़ (जो टायरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय के अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना निदान की पुष्टि करता है। अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी की जांच प्रोटीन अवरोधक ZZ (PiZZ) टाइपिंग द्वारा की जा सकती है और आमतौर पर लिवर बायोप्सी पर यकृत पैरेन्काइमा के भीतर जमा होने वाले विशिष्ट आवधिक एसिड शिफ-पॉजिटिव अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अत्यधिक लौह जमा देखा जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलिरुबिनमिया के रूप में प्रकट हो सकता है, को थायरॉयड फ़ंक्शन का आकलन करके बाहर रखा गया है।

बड़े बच्चे में लीवर के रोग

शैशवावस्था के बाद देखे जाने वाले यकृत रोग के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचय, स्वप्रतिरक्षी, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की उम्र के आधार पर भिन्न होती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसे कि हृदय या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होने वाला यकृत रोग। वसा चयापचय के विकार वृद्धावस्था में भी देखे जाते हैं बचपन. विल्सन रोग का पता आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के अंत में चलता है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण अक्सर फ्लू जैसी बीमारी (अस्वस्थता और ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के लक्षण) के रूप में प्रकट होता है। मरीजों को अक्सर बुखार रहता है और गंभीर पीलिया हो सकता है।

रोगज़नक़ मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर स्व-सीमित होता है और अक्सर इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। किसी दीर्घकालिक वाहक अवस्था की पहचान नहीं की गई है। तीव्र संक्रमण का निदान सीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और क्रोनिक दोनों हेपेटाइटिस और सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा के विकास का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबीएसएजी) या एंटी-एचबीवी कोर (एंटी-एचबीसी) आईजीएम एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। क्रोनिक एचबीवी संक्रमण एचबीएसएजी और एचबीवी डीएनए के बने रहने से जुड़ा है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है जो आगे बढ़ता है स्थायी बीमारी 70% से अधिक प्रभावित लोगों में। अंतिम चरण की बीमारी (लिवर सिरोसिस, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा) 10% रोगियों में हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का वर्णन शायद ही कभी किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और इसकी पुष्टि की जाती है श्रृंखला अभिक्रियाएचसीवी आरएनए के लिए पोलीमरेज़।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी वाले रोगी में यकृत रोग को जटिल बनाता है और विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में हमेशा इस पर विचार किया जाना चाहिए। एचडीवी भूमध्यसागरीय बेसिन में व्यापक है और कम आम है उत्तरी अमेरिका, जहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा दवा के उपयोग से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) दुनिया के गरीबों वाले कुछ हिस्सों में महामारी के रूप में फैलता है स्वच्छता की स्थिति. उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए मामले उन रोगियों में थे जो विदेश से वायरस लेकर आए थे। गर्भवती महिलाओं में यह विशेष रूप से विनाशकारी बीमारी हो सकती है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

इसे पारंपरिक रूप से एक सूजन संबंधी यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालाँकि, 6 महीने के भीतर भी बच्चों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं। बच्चों में सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर गायब हो जाता है।

देखे गए यकृत रोग के एटियलजि को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस का कारण बनने वाली कई बीमारियाँ विशिष्ट रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी हैं। बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क, या हृदय चयापचय या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच)

एआईएच लीवर की सूजन है जो लीवर रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी होती है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: एआईएच प्रकार I महिलाओं में अधिक आम है और इसकी विशेषता सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी है, और एआईएच प्रकार II में एंटी-लिवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

इस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ भी सह-अस्तित्व में हो सकती हैं, जिनमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हीमोलिटिक अरक्तताऔर एरिथेमा नोडोसम। प्रयोगशाला मूल्यांकनएमिनोट्रांस्फरेज़ में वृद्धि (अक्सर बहुत अधिक) और हाइपरबिलिरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, जिनमें से अधिकांश संयुग्मित होता है।

लगभग सभी रोगियों में सीरम गैमाग्लोबुलिन सांद्रता बढ़ी हुई है। एपी और जीजीटी मान आमतौर पर सामान्य या केवल थोड़े ऊंचे होते हैं। लिवर बायोप्सी से पता चलता है सूजन संबंधी घुसपैठआंशिक परिगलन, लोब्यूलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में फाइब्रोसिस के साथ प्लेट और इंट्रालोबुलर ज़ोन को सीमित करना।

लीवर के अन्य रोग

स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस की विशेषता इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की एक पुरानी सूजन प्रक्रिया है। यह प्राथमिक हो सकता है (किसी अंतर्निहित बीमारी के लक्षण के बिना)। अज्ञात एटियलजि) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस पथरी, पोस्टऑपरेटिव सख्ती या ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है।

प्रस्तुत करते समय बच्चों को पीलिया, प्रुरिटिस (खुजली) या थकान हो सकती है। ऊंचा एआर स्तर बहुत आम है, लेकिन बीमारी का कोई विशिष्ट मार्कर नहीं है। बायोप्सी इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं ("प्याज की त्वचा" की उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट संकेंद्रित फाइब्रोसिस दिखाती है। निदान करने के लिए कोलेजनोग्राफी या एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी आवश्यक है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड का प्रशासन शामिल होता है, जो एक प्राकृतिक कोलेरेटिक पित्त एसिड है जो प्रभावित व्यक्तियों में खुजली को कम करता है। दुर्भाग्य से, कई रोगियों में यकृत रोग बढ़ता है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः लीवर प्रत्यारोपण आवश्यक है।

विल्सन की बीमारी पित्त में तांबे के उत्सर्जन में दोष के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है, जिसमें अतिरिक्त तांबे के जमा होने से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यद्यपि क्लिनिकोपैथोलॉजिक प्रस्तुति अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती है, विल्सन की बीमारी को यकृत रोग, तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन या कैसर-फ्लेशर रिंग वाले किसी भी बच्चे के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

सीरम सेरुलोप्लास्मिन, एक तांबे का वाहक, आमतौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, कम होता है। निश्चित निदान के लिए 24 घंटे के मूत्र में तांबे के उत्सर्जन और बायोप्सी किए गए यकृत ऊतक में तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी तीव्र यकृत विफलता के रूप में प्रकट हो सकती है, आमतौर पर हेमोलिटिक संकट के कारण विषाक्त प्रभावलाल रक्त कोशिकाओं पर तांबा.

थेरेपी पेनिसिलिन है, जो तांबे को मूत्र में उत्सर्जित करने की अनुमति देती है। चूँकि रोग का निदान प्रारंभिक उपचार और चिकित्सा के प्रति व्यक्तिगत प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है, इसलिए क्रोनिक लीवर रोग के लक्षण वाले प्रत्येक बच्चे में इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस कंजेस्टिव हृदय विफलता, सदमा (जैसे, निर्जलीकरण), श्वासावरोध, हृदय और श्वसन गिरफ्तारी, या दौरे के परिणामस्वरूप होता है। गंभीर यकृत रोग के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में अमीनोट्रांस्फरेज़ आमतौर पर बढ़ जाते हैं। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन/हाइपोपरफ्यूज़न के कारण होता है, प्रारंभिक प्रक्रिया में यकृत एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस जैसा हो सकता है, लेकिन प्रारंभिक अपमान के बाद के दिनों में कोगुलोपैथी या हाइपरबिलिरुबिनमिया को बढ़ाए बिना ट्रांसएमिनेज़ स्तर में तेजी से गिरावट से इसे आसानी से पहचाना जा सकता है।

घुसपैठ करने वाले यकृत संबंधी विकार देखे जाते हैं ल्यूकेमिया, लिंफोमा और न्यूरोब्लास्टोमा , लेकिन इन नोसोलॉजिकल इकाइयों को आमतौर पर तुरंत पहचान लिया जाता है। इसी तरह, हेपेटोमेगाली या पेट में फैलाव वाले बच्चे में प्राथमिक लीवर ट्यूमर की पहचान आसानी से की जा सकती है। कम आम तौर पर, बच्चों को शुरू में पीलिया और वजन कम होने की समस्या होती है।

हेपेटोब्लास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा और हेमांगीओएन्डोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई के लिए जिम्मेदार हैं। हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा हेपेटोब्लास्टोमा की तुलना में जीवन में बाद में होता है और यकृत रोग (उदाहरण के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी) के इतिहास वाले बच्चों में यह अधिक आम है।

सीरम अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन आमतौर पर कम घनत्व वाले घावों को प्रकट करता है और संकेत देता है कि द्रव्यमान एकल है या एकाधिक। एकल ट्यूमर का सर्जिकल छांटना या विकिरण/कीमोथेरेपी पसंद का उपचार है।

निष्कर्ष

प्रारंभिक प्रस्तुति में बाल रोगी में गंभीर यकृत रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण महत्व है। इष्टतम रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पित्त गतिभंग वाले बच्चों की प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है।
एक प्रगति प्रत्यारोपण के अलावा यकृत रोग के लिए कई उपचार विकल्पों की उपलब्धता है (तालिका 9)।

तालिका 9
जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए प्रत्यारोपण के अलावा अन्य विकल्प

• कमी वाले असामान्य अंतिम उत्पाद का प्रतिस्थापन, जैसे प्राथमिक (आवश्यक?) पित्त एसिड का मौखिक प्रशासन (पित्त एसिड जैवसंश्लेषण के विकार वाले रोगियों में)
• संचित पदार्थों में कमी (उदाहरण के लिए, एंटीऑक्सीडेंट कॉकटेल और नवजात लौह भंडारण रोग में बंधन)
• चयापचय अवरोधकों का उपयोग (उदाहरण के लिए, टायरोसिनेमिया के लिए एनटीबीसी)
• एंजाइम प्रेरण (उदाहरण के लिए, क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम प्रकार II में फेनोबार्बिटल)
• आहार में सब्सट्रेट प्रतिबंध (उदाहरण के लिए गैलेक्टोसिमिया के लिए गैलेक्टोज़)
• आणविक हेरफेर (उदाहरण के लिए, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन पोलीमराइजेशन का निषेध)
• रिसेप्टर-आधारित लक्षित एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी
• पित्रैक उपचार
• हेपेटोसाइट प्रत्यारोपण (उदाहरण के लिए, फुलमिनेंट लीवर विफलता)

ये नई प्रबंधन रणनीतियाँ अधिक महंगी हैं, लेकिन वे मूल्यवान दाता लीवर के उपयोग को कम करती हैं, जिससे ये अंग उन रोगियों के लिए उपलब्ध हो जाते हैं जिनके पास अभी भी कोई अन्य उपचार विकल्प नहीं है।

भविष्य में, कुछ चयापचय संबंधी विकारों के लिए लक्षित एंजाइम प्रतिस्थापन या जीन थेरेपी जैसी निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है। इन रोमांचक संभावनाओं को देखते हुए, बच्चों में जिगर की बीमारी का सही और तुरंत मूल्यांकन करना अत्यंत महत्वपूर्ण है ताकि उन्हें बढ़ने और यथासंभव स्वस्थ रहने में सक्षम बनाया जा सके जब तक कि वे उस उम्र तक नहीं पहुंच जाते जिस पर निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है।

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़
एआर - क्षारीय फॉस्फेट
एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
जीजीटी - गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़
एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
एलएफटी - लीवर फंक्शन टेस्ट
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय
पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

स्रोत : इयान डी. डी. अगाटा, विलियम्स एफ. बालिस्ट्रेरी। बाल रोगी में लीवर रोगों का मूल्यांकन। समीक्षा में बाल चिकित्सा, खंड 20, संख्या 11, पीपी 376-389

अंग्रेजी से अनुवाद– एन.एन. चर्काशिना

असामान्य लिवर कार्यप्रणाली से जुड़े बच्चों में रोग विभिन्न कारणों से हो सकते हैं। किसी भी मामले में, वे बच्चे के स्वास्थ्य और विकास के लिए गंभीर खतरा पैदा करते हैं।

लीवर मुख्य अंगों में से एक है, जिसका काम बाकी सभी अंगों को प्रभावित करता है। यह हेमटोपोइजिस, कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों के साथ ऊतकों के पोषण और शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए जिम्मेदार है।

लिवर की बीमारियों का हमेशा तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता, क्योंकि अधिकांश बचपन की बीमारियों के लक्षण प्रारंभिक अवस्था में समान होते हैं। इसका स्पष्ट लक्षण पीलिया है। एक बच्चे में इस प्रकार के विचलन का समय पर पता लगाना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि इससे कम से कम जटिलताओं के साथ बीमारी से छुटकारा पाने का मौका मिलेगा।

बच्चों में लीवर रोग के कारण

बच्चों में इस अंग की कार्यप्रणाली में विचलन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

बच्चे का शरीर किसी भी असुविधा पर तुरंत प्रतिक्रिया करता है। थोड़ा सा हाइपोथर्मिया, असामान्य भोजन, तनाव के कारण बुखार, अपच, मूड में बदलाव और अन्य लक्षण हो सकते हैं। ऐसे लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता. वे गंभीर बीमारी का कारण बन सकते हैं।

निम्नलिखित विचलनों पर माता-पिता का ध्यान आकर्षित होना चाहिए:

रोग के लक्षण त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना है।

• त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना;
• दाहिनी ओर दर्द की शिकायत;
• तापमान में वृद्धि;
• भूख की कमी;
• उनींदापन और गतिविधि में कमी;
• मतली उल्टी;
• आंत्र विकार;
• कुर्सी सफेद है;
• पेशाब का काला पड़ना।

लक्षणों को ठीक किया जा सकता है, विशेषकर सर्दी की उपस्थिति में। इससे डॉक्टर भी भ्रमित हो सकता है. एक नियम के रूप में, वह मूत्र और रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। मूत्र के रंग को देखकर, कोई भी बच्चे में यकृत विकार का संदेह कर सकता है। एक संपूर्ण रक्त परीक्षण बिलीरुबिन का स्तर दिखाएगा, जो यकृत द्वारा उत्पादित एक डाई है। एक स्वस्थ बच्चे में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है। हेपेटाइटिस होने पर हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। खून का थक्का जमना लिवर की स्थिति पर भी निर्भर करता है। थक्के का कम होना बीमारी का संकेत हो सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या भी बदल जाती है। परीक्षण के परिणामों का अध्ययन करने के बाद, डॉक्टर निर्णय लेता है कि बच्चे को अधिक जटिल परीक्षा के लिए रेफर किया जाए या नहीं। एक मूत्र परीक्षण बिलीरुबिन की एकाग्रता, विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति और ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री दिखाएगा, जो एक सूजन प्रक्रिया का संकेत देगा।

बच्चों में लीवर रोग संभव

अलग-अलग गंभीरता के लिवर रोग किसी भी उम्र के बच्चों में हो सकते हैं। नवजात पीलिया और मध्यम हेपेटोमेगाली जैसी असामान्यताओं के शारीरिक कारण हो सकते हैं। निम्नलिखित बीमारियों से गंभीर घाव हो सकते हैं:

पित्त नलिकाओं के प्राकृतिक अविकसित होने के कारण, जो जन्मपूर्व अवधि के दौरान संभव है, नवजात शिशुओं का यकृत तुरंत सामान्य परिस्थितियों के अनुकूल नहीं हो सकता है। तथाकथित शारीरिक पीलिया प्रकट होता है। नवजात शिशुओं में शरीर और आंखों के पीलेपन का कारण यदि मां का दूध वसायुक्त हो तो स्तनपान भी हो सकता है। आमतौर पर, दो सप्ताह की उम्र तक, यह पीलिया कोई खतरा पैदा नहीं करता है और अपने आप ठीक हो जाता है। यदि पीलिया 2 सप्ताह के बाद भी दूर नहीं होता है, तो इसका कारण कोई बीमारी हो सकती है। बच्चे की जांच की जानी चाहिए और, यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, तो स्थिति में थोड़े से बदलाव पर ध्यान देते हुए इलाज किया जाना चाहिए। जटिलता बहुत खतरनाक हो सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर अचानक होती है (इसे "कर्निकटेरस" भी कहा जाता है) और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

यदि दूध पिलाने वाली मां का आहार बदल जाए तो शिशु में पीलिया भी हो सकता है। शरीर फलों और दूध पर प्रतिक्रिया कर सकता है। यह स्थिति लैक्टोज असहिष्णुता या फ्रुक्टोज असहिष्णुता के कारण होती है। बच्चे में असामान्यता को दूर करने के लिए, माँ के लिए आहार का पालन करना ही पर्याप्त है। परीक्षण आपको बताएंगे कि कौन सा उत्पाद बच्चे के शरीर में इस प्रतिक्रिया का कारण बनता है।

नवजात शिशुओं में पीलिया का गंभीर रूप - "कर्निकटेरस"

कभी-कभी किसी बच्चे में पीलिया का कारण शरीर में पित्त परिसंचरण का वंशानुगत विकार (पारिवारिक कोलेस्टेसिस) हो सकता है। अधिकतर यह रोग 1 माह की उम्र में होता है। अपर्याप्त पित्त गठन का संकेत भूरे धब्बों के साथ विषम संरचना का सफेद मल है।

शिशु पीलिया का एक सामान्य कारण गर्भावस्था और प्रसव के दौरान माँ में संक्रामक रोगों की उपस्थिति है। ये मूत्र अंगों में संक्रमण, स्त्रीरोग संबंधी रोग, दाद, सिफलिस, रूबेला, तपेदिक और अन्य हो सकते हैं।

शिशुओं में गंभीर बीमारियों में पित्त गतिभंग - पित्त पथ में रुकावट शामिल है। इस बीमारी का व्यावहारिक रूप से कोई इलाज नहीं है, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। एक कठिन ऑपरेशन में जीवन-घातक जटिलताएँ (सिरोसिस और अन्य) हो सकती हैं।

यदि कोई महिला गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान दवाएँ, शराब या धूम्रपान करती है तो भी विचलन हो सकता है। बच्चे को विषाक्त हेपेटाइटिस हो सकता है।

बड़े बच्चों में रोग

5-7 वर्ष की आयु में, बच्चों को यकृत (हेपटोमेगाली) में मध्यम वृद्धि का अनुभव हो सकता है, जो अक्सर शारीरिक कारणों से होता है और बच्चे के शरीर में पित्त प्रणाली के क्रमिक विकास के कारण होता है। यह किसी भी तरह से स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। कुछ मामलों में, पीलिया और हल्की अस्वस्थता प्रकट हो सकती है। ऐसे मामलों में, बच्चे को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, उसे केवल आहार पोषण की आवश्यकता होती है - कम वसा वाला, बिना नमक वाला भोजन, मिठाइयों का मध्यम सेवन। आहार में फल, सब्जियाँ, पनीर और डेयरी व्यंजन शामिल होने चाहिए। यह आहार प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करता है और ऊतक बहाली को बढ़ावा देता है।

किशोर बच्चों में एक आम बीमारी लीवर के ऊतकों को विषाक्त क्षति है, जो शराब के सेवन, नशीली दवाओं की लत और अन्य बुरी आदतों के कारण होती है।

वायरल हेपेटाइटिस ए या बी का संक्रमण किसी बीमार रिश्तेदार के साथ बर्तन या साफ-सफाई की चीजें साझा करने से हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिस सी का संक्रमण दंत चिकित्सक के कार्यालय में चिकित्सा उपकरणों पर वायरस वाहकों के रक्त के साथ आकस्मिक संपर्क का परिणाम हो सकता है, और सर्जिकल ऑपरेशन या अंतःशिरा दवा जलसेक के दौरान भी हो सकता है। तीव्र अभिव्यक्तियों में पीलिया, खुजली वाली त्वचा, हेपेटोमेगाली, थकान, तंत्रिका संबंधी विकार, चेतना की हानि और कोमा शामिल हैं। यदि किसी बच्चे का वजन अचानक कम हो रहा है, दाहिनी ओर पेट में दर्द हो रहा है, मतली और उल्टी हो रही है, तो उसे जल्द से जल्द डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल जांच कराएं

यह अंग सौम्य या घातक मूल के ट्यूमर से प्रभावित हो सकता है। लीवर ऊतक क्षति के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।
एक विशेष रूप से गंभीर रूप है. बच्चों में, यह जन्मजात हो सकता है और 2-3 साल की उम्र तक पूरी तरह से स्पष्ट हो जाता है। यकृत ऊतक कोशिकाएं क्षीण हो जाती हैं और बच्चे की मृत्यु हो जाती है। अधिक उम्र में, पेट की गुहा में तरल पदार्थ के जमा होने, सूजन, रक्त के थक्के में कमी और विषाक्तता के लक्षणों के कारण बढ़े हुए पेट के रूप में लिवर की विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं।

बच्चों में जिगर की बीमारियों का निदान और उपचार

यदि किसी बीमारी का संदेह हो तो प्रयोगशाला विधियों द्वारा तत्काल जांच आवश्यक है। इस मामले में, निम्नलिखित किया जाता है: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण। उनकी मदद से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि यकृत ऊतक कितना प्रभावित है और रोग के विकास की भविष्यवाणी कर सकता है। बीमारियों की पुष्टि के लिए अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। जांच के बाद, डॉक्टर को रोग की प्रकृति, उसके विकास की अवस्था, संभावित जटिलताओं का ठीक-ठीक पता चल जाता है। यकृत ऊतक को नुकसान के गंभीर रूप सिरोसिस और कैंसर हैं। ऐसी बीमारियों का कारण क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता हो सकती है।

बचपन के यकृत रोगों के उपचार की निम्नलिखित विधियाँ उपलब्ध हैं:

1. रूढ़िवादी - दवाओं और आहार की मदद से;
2. सर्जिकल - यकृत ऊतक और पित्त पथ (लैप्रोस्कोपी) पर रक्तहीन ऑपरेशन, साथ ही सबसे गंभीर मामलों में, पेट की गुहा खोलने के साथ ऑपरेशन (उदाहरण के लिए, यकृत प्रत्यारोपण)।

बच्चों के सभी ऑपरेशन पूर्ण एनेस्थीसिया के तहत किए जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के साथ, सख्त आहार और शारीरिक गतिविधि और खेल से मुक्ति निर्धारित की जाती है। रोग की प्रकृति के आधार पर, दवाएं निर्धारित की जाती हैं: एंटीबायोटिक्स (संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं के लिए), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य गंभीर बीमारियों के लिए), कोलेरेटिक दवाएं, विटामिन।

गंभीर मामलों में भी समय पर निदान और उपचार, बच्चे के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है और कभी-कभी जीवन बचा सकता है।

किसने कहा कि लीवर की गंभीर बीमारियों का इलाज असंभव है?

• कई तरीके आजमाए गए, लेकिन कुछ भी मदद नहीं मिली...
• और अब आप किसी भी अवसर का लाभ उठाने के लिए तैयार हैं जो आपको लंबे समय से प्रतीक्षित समृद्धि देगा!

लीवर के लिए एक प्रभावी उपचार मौजूद है। लिंक का अनुसरण करें और जानें कि डॉक्टर क्या सलाह देते हैं!

हर कोई इसे सामान्य के बिना समझता है स्वस्थ जिगरएक व्यक्ति पूरी तरह अस्तित्व में नहीं रह सकता. इसीलिए बच्चों में इस अंग के बढ़ते आकार को लेकर माता-पिता के मन में कई सवाल होते हैं। अगर किसी बच्चे का लीवर बड़ा हो तो क्या करें, आप इस लेख से सीखेंगे।

लीवर का आकार सामान्य है

लीवर का आकार आमतौर पर तीन मापदंडों द्वारा निर्धारित किया जाता है: दाईं ओर एरिओला रेखा के साथ, बाईं ओर तिरछी रेखा के साथ और छाती की मध्य रेखा के साथ। आप चित्र में देख सकते हैं कि रेखाएँ कैसे चलती हैं। एक स्वस्थ बच्चे में लीवर का सामान्य आकार होता है:

• 3 साल तक - एरिओला रेखा के साथ दाईं ओर - 5 सेमी, मध्य रेखा पर - 4 सेंटीमीटर, और बाईं ओर तिरछी रेखा पर - 3 सेंटीमीटर से अधिक नहीं।
• 7 वर्ष तक - आइसोला रेखा के साथ दाईं ओर - 6 सेंटीमीटर से अधिक नहीं, मध्य-स्टर्नल रेखा के साथ - 5 सेंटीमीटर, बायीं ओर तिरछा - 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं।
• 12 वर्ष तक - आइसोला रेखा के साथ दाईं ओर - 8 सेंटीमीटर से अधिक नहीं, मध्य रेखा पर - 7 सेंटीमीटर, बायीं ओर तिरछी रेखा पर - 6 सेंटीमीटर।
• 12 वर्ष से अधिक उम्र - एरिओला रेखा के साथ दाईं ओर - 10 सेंटीमीटर, मध्य रेखा के साथ - 9 सेंटीमीटर, तिरछी बाईं रेखा के साथ - 8 सेंटीमीटर।

एक स्वस्थ बच्चे का लीवर सामान्यतः बड़ा नहीं होना चाहिए। साथ ही, इसे कॉस्टल आर्क से आगे नहीं बढ़ना चाहिए।

अपवाद नवजात शिशु और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं। उनमें, कॉस्टल आर्च से परे ऐसा विस्तार पूरी तरह से सामान्य शारीरिक घटना हो सकता है, अगर निकास 2 सेंटीमीटर से अधिक न हो।

5-6 वर्ष की आयु के बच्चों में, कॉस्टल आर्च से परे यकृत का उभार भी मौजूद हो सकता है, हालांकि, यह सामान्य रूप से 1 सेंटीमीटर से अधिक नहीं होना चाहिए। उपरोक्त मानदंडों से किसी भी विचलन को यकृत का इज़ाफ़ा माना जाता है और यह संभावित विकृति का संकेत दे सकता है।

विचलन का क्या अर्थ है?

लीवर का बढ़ना कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि किसी बीमारी का एक लक्षण मात्र है। इस लक्षण को चिकित्सकीय भाषा में हेपेटोमेगाली कहा जाता है।प्रत्येक वृद्धि को चेतावनी संकेत नहीं माना जाना चाहिए। यदि बच्चा अभी सात वर्ष का नहीं हुआ है, यदि उसका आकार थोड़ा बढ़ गया है, तो डॉक्टर इस स्थिति को चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं मानते हैं।

यदि यकृत का आकार काफी बढ़ गया है या हेपेटोमेगाली का पहली बार सात साल की उम्र के बाद पता चला है, तो इस लक्षण को पैथोलॉजिकल माना जाएगा, और डॉक्टर इसे खोजने के लिए सभी प्रयास करेंगे। असली कारणजिगर का बढ़ना.

जन्मजात विकृति के कारण एक महत्वपूर्ण अंग आकार में "बढ़" सकता है:

• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को प्रभावित करने वाली वायरल बीमारियाँ (मुख्य रूप से रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस और साइटोमेगालोवायरस);
• पित्त नलिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति या संलयन (आर्ट्रेसिया);
• हृदय प्रणाली के रोग, जिसके दौरान हृदय विफलता की एक या दूसरी डिग्री विकसित होती है;
• मां के साथ आरएच संघर्ष के कारण गर्भावस्था के दौरान भ्रूण को होने वाली हेमोलिटिक बीमारी, साथ ही एक बीमारी जो उसी कारण से बच्चे के जन्म के बाद "शुरू" होती है (आमतौर पर आरएच-नकारात्मक माताओं से पैदा हुए आरएच-पॉजिटिव शिशुओं को होती है) );
• असंख्य सिस्ट;
• रक्त परिसंचरण और रक्त वाहिकाओं के वंशानुगत रोग, जिसमें वाहिकाएं रोगात्मक रूप से फैलती हैं, जो सहज रक्तस्राव के साथ होती है।

लीवर अन्य कारणों से भी बढ़ सकता है जो जन्मजात नहीं हैं:

• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• ज़हर या रसायनों से गंभीर विषाक्त विषाक्तता;
• पित्ताशय की सूजन;
• तपेदिक;
• उपदंश;
• मोटापा और चयापचय संबंधी रोग;
• मधुमेह;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग और रक्त रोग (लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, आदि)।

इससे लीवर का आकार बढ़ सकता हैसंतुलित शिशु आहार के सिद्धांत का उल्लंघन, खासकर यदि बच्चे के आहार में कार्बोहाइड्रेट और वसा की प्रधानता हो और प्रोटीन अपर्याप्त हो। यदि पैथोलॉजी है जन्मजात कारण, तो यह आम तौर पर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में स्थापित किया जा सकता है, क्योंकि परीक्षा के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ मदद नहीं कर पाएंगे, लेकिन ध्यान दें कि यकृत का आकार टटोलने पर बढ़ गया है। अर्जित प्रकृति के पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का निदान आमतौर पर बाद में, लगभग 5-7 वर्षों में किया जाता है।

चूँकि संभावित कारणों की सूची बेहद विस्तृत है, इसलिए बेहतर है कि स्वयं ही सही कारण का पता लगाने का प्रयास न करें।

हेपेटोमेगाली - एक सिंड्रोम जिसे नजरअंदाज नहीं किया जा सकता, क्योंकि न केवल भविष्य में शिशु का स्वास्थ्य, बल्कि उसका जीवन भी इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे को कितनी जल्दी और सही ढंग से योग्य सहायता मिलती है।

विकृति विज्ञान के लक्षण

यह स्पष्ट है कि माता-पिता यह समझने के लिए स्वतंत्र रूप से बच्चे के लीवर को माप नहीं सकते हैं कि उसमें कोई असामान्यताएं हैं या नहीं। लेकिन किसी भी माँ को कई संकेतों के आधार पर कुछ गलत होने का संदेह हो सकता है जो अप्रत्यक्ष रूप से लीवर की समस्याओं का संकेत दे सकते हैं:

• बच्चा अक्सर पेट में भारीपन की शिकायत करता है, जबकि दाहिनी ओर पेट के ऊपरी हिस्से को हल्के से हाथ से दबाने पर कुछ दर्द होता है;
• त्वचा पीली या पीले रंग की हो जाती है, नेत्रगोलक पीले हो जाते हैं;
• बच्चे को पोषण संबंधी समस्याएं विकसित होती हैं - भूख की कमी, मतली और उल्टी, मल अस्थिरता, बार-बार दस्त;
• मल बहुत हल्का हो जाता है, कभी-कभी लगभग सफेद, और मूत्र, इसके विपरीत, गहरा हो जाता है;
• नवजात शिशुओं का लंबे समय तक पीलिया (यदि प्रसूति अस्पताल से छुट्टी के बाद दो सप्ताह से अधिक समय बीत चुका है, और बच्चा अभी भी पीला है, तो यह यकृत की जांच करने का एक कारण है);
• मुँह से विशिष्ट कड़वी गंध (अनिवार्य संकेत नहीं!)।

कहां संपर्क करें?

यदि माता-पिता को संदेह है कि उनके बच्चे को लीवर की समस्या है, तो उन्हें निश्चित रूप से अपने बच्चे के साथ बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। बेशक, हेपेटोलॉजिस्ट जैसा विशेषज्ञ समस्या को बहुत तेजी से समझने में सक्षम होगा, लेकिन रूस में ऐसी दुर्लभ और संकीर्ण विशेषज्ञता वाले कई डॉक्टर नहीं हैं, और उन्हें हर क्लिनिक में स्वीकार नहीं किया जाता है।

अगर आपको ऐसे किसी डॉक्टर के पास जाने का मौका मिले तो ऐसा करना ही बेहतर है। यदि कोई हेपेटोलॉजिस्ट नहीं है, तो एक बाल रोग विशेषज्ञ और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट मदद करेगा।ऐसे युगल में दो विशेषज्ञ अवश्य मिलेंगे पैथोलॉजिकल कारण, यदि वे मौजूद हैं, और पर्याप्त उपचार निर्धारित करने में सक्षम होंगे। परीक्षा शुरू होने में देरी करना सख्त वर्जित है। लीवर से जुड़ी कोई भी समस्या और इसके बढ़ने को भी एक समस्या माना जाता है, जिससे नशा होने की संभावना बढ़ जाती है। आख़िरकार, शरीर का प्राकृतिक, प्रकृति-निर्मित "फ़िल्टर" - यकृत - पूरी तरह से काम नहीं करता है।

आमतौर पर, एक अनुभवी बाल रोग विशेषज्ञ अपने हाथों का उपयोग करके यह निर्धारित कर सकता है कि बच्चे का यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं या नहीं - यकृत क्षेत्र को छूकर और टैप करके। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स द्वारा संदेह की पुष्टि की जाती है।

एक अल्ट्रासाउंड न केवल लीवर का सटीक आकार (मिलीमीटर तक) दिखा सकता है, बल्कि यह भी दिखा सकता है संभावित परिवर्तनइसके ऊतकों में, दाएं या बाएं लोब में गड़बड़ी।

इलाज

7-8 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लीवर में मामूली वृद्धि (सिर्फ 2 सेंटीमीटर से अधिक) को दवाओं की मदद से ठीक किया जाता है। केवल संरचनात्मक विसंगतियों से जुड़े सकल और गंभीर जन्मजात यकृत घावों के मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की अनुमति है। उपचार हमेशा अंतर्निहित पहचानी गई बीमारी के उपचार से शुरू होता है। यदि वायरल संक्रमण को दोष दिया जाए, तो बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जा सकता है और अस्पताल में प्रभावी एंटीवायरल दवाओं का कोर्स दिया जा सकता है ( "टैमीफ्लू"). ऐसी दवाएं घर पर निर्धारित नहीं की जाती हैं, लेकिन एंटीवायरल दवाएं फार्मेसी से सभी के लिए उपलब्ध हैं ( "एनाफेरॉन"और अन्य) आधिकारिक तौर पर प्रभावी नहीं माने जाते हैं और वायरल संक्रमण के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं।

जीवाणु संक्रमण या संबंधित सूजन प्रक्रियाओं वाली बीमारियों का इलाज आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाता है, कम से कम गंभीर वाले को चुना जाता है ताकि लीवर पर अतिरिक्त दवा "दबाव" न पड़े। मेटाबोलिक रोगों का इलाज एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा विशेष दवाओं का उपयोग करके किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार और सामान्यीकरण करते हैं। अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ-साथ, बढ़े हुए जिगर वाले बच्चे को विशेष हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी निर्धारित की जाती है। इसमें ऐसे उत्पाद शामिल हैं जिनका काम दवा के दौरान पहले से ही पीड़ित लीवर को सहारा देना है।

आमतौर पर, लीवर रखरखाव थेरेपी में दवाएं शामिल होती हैं जैसे "अनिवार्य", "नो-शपा", "कारसिल", "हेप्ट्रल"और "डस्पतालिन". बचपन में सबसे अधिक निर्धारित हेपेटोप्रोटेक्टर्स में से हैं: "गैल्स्टेन", "उर्सोसन", "होलेंज़िम".

बच्चे के शरीर को बेहतर ढंग से काम करने के लिए, उपचार के दौरान, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जिनमें महत्वपूर्ण एंजाइम होते हैं, जो विकृति विज्ञान के कारण अपर्याप्त मात्रा में उत्पन्न हो सकते हैं। ऐसी दवाओं में शामिल हैं "क्रेओन","मेज़िम".

आपको बहुत लंबे समय तक एंजाइम नहीं लेना चाहिए, ताकि बच्चे का शरीर "खराब" न हो। अन्यथा, यह अपने स्वयं के एंजाइमों के उत्पादन को शून्य कर देगा, जिसके बाद बहुत विनाशकारी परिणाम होंगे।

बच्चा, चाहे जिस भी कारण से यकृत वृद्धि हुई हो, नियुक्त विशेष आहार . वसायुक्त खाद्य पदार्थ - मक्खन, लार्ड, वसा के उच्च प्रतिशत के साथ पनीर, पूर्ण वसा वाले दूध और खट्टा क्रीम - लंबे समय के लिए बच्चे के मेनू से पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं। हेपेटोमेगाली से पीड़ित बच्चे के लिए, कोको, चॉकलेट, अंडे, मशरूम, मेवे, वसायुक्त मांस, अम्लीय पेय, जिनमें फलों का रस, डिब्बाबंद भोजन और स्मोक्ड मांस, मसाले और यहां तक ​​कि आइसक्रीम भी शामिल हैं, सख्त वर्जित हैं। आहार का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है, अन्यथा निर्धारित दवाएँ लेने के बावजूद उपचार अप्रभावी हो सकता है। बच्चे को चाहिए कम वसा वाली किस्मेंमांस, सब्जियाँ, पका हुआ और पका हुआ भोजन। तले हुए खाद्य पदार्थ और ताजा पके हुए माल से बचना चाहिए। आपको छोटे भागों में दिन में कम से कम 5 बार, आंशिक रूप से खाने की ज़रूरत है।

कोई भी डॉक्टर बढ़े हुए लीवर के इलाज के लिए पहले से पूर्वानुमान नहीं देगा, क्योंकि पैथोलॉजी का परिणाम कई चीजों से प्रभावित होता है - अंतर्निहित बीमारी, बच्चे की प्रतिरक्षा की स्थिति और लीवर के बढ़ने की डिग्री। हालाँकि, 2016 के स्वास्थ्य मंत्रालय के आंकड़ों के अनुसार, समय पर उपचार और शीघ्रता से शुरू किया गया उपचार, 90% से अधिक मामलों में अनुकूल पूर्वानुमान प्रदान करता है।

जिगर की बीमारी में वृद्धि की भविष्यवाणी करना सबसे कठिन है यदि यह विषाक्त विषाक्तता के कारण होता है, साथ ही सिरोसिस की शुरुआत से जटिल होता है। ऐसी समस्याओं का इलाज करना अधिक कठिन होता है, लेकिन यहां भी सकारात्मक परिणाम 60% से अधिक होने का अनुमान है।

गर्भावस्था के दौरान भी एक मां अपने बच्चे को लिवर की समस्याओं से बचा सकती है। यदि वह अपने स्वास्थ्य पर पूरा ध्यान देती है और खुद को संक्रमण और वायरस से बचाती है, तो बच्चे के शरीर में पाचन अंगों के विकास और कामकाज में रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना न्यूनतम होगी।

2 साल के बच्चे, जैसे 3-4 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चे, को मेज पर प्रचुर मात्रा में वसायुक्त और कार्बोहाइड्रेट वाले खाद्य पदार्थ नहीं रखने चाहिए, खासकर एक गतिहीन जीवन शैली के साथ। अधिक उम्र में - 8-10 साल की उम्र में - फास्ट फूड का शौक भी फैटी लीवर का कारण बन सकता है, और यह काफी खतरनाक होगा, क्योंकि इस तरह की वृद्धि को कभी भी शारीरिक नहीं माना जाएगा। सलाह का एक ही टुकड़ा है - आपको अपने बच्चे के पोषण के बारे में सावधान रहने की जरूरत है। लीवर की समस्याओं से बचाव के लिए बच्चे को कोई काढ़ा या गोलियाँ नहीं देनी चाहिए! अगर आपको दिक्कत है तो आपको डॉक्टर के पास जाने की जरूरत है. यदि नहीं, तो इतना ही काफी है पौष्टिक भोजन, सक्रिय अवकाश, खेल, ताकि आपको कुछ भी "साफ" करने की आवश्यकता न हो।

लीवर के आकार के बारे में सभी जानकारी के लिए निम्नलिखित शैक्षणिक वीडियो देखें।

नवजात यकृत रोग की अनुमानित व्यापकता 2,500 जीवित जन्मों में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में प्रारंभिक पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी से पूर्वानुमान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी) की सफलता दर नाटकीय रूप से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे लिवर की शिथिलता बढ़ती है, प्रारंभिक पहचान रोगी के लिए अधिक सफल पोषण संबंधी सहायता की अनुमति देती है और संभावित रूप से लिवर की कार्यप्रणाली में गिरावट को धीमा कर देती है। परिणामस्वरुप विकास में सुधार और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह महत्वपूर्ण है क्योंकि ऑर्थोटोपिक लिवर प्रत्यारोपण आमतौर पर उन शिशुओं में अधिक सफल होता है जिनका वजन सर्जरी के समय 10 किलोग्राम से अधिक होता है (जिगर प्रत्यारोपण गंभीर लिवर रोग वाले बाल रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, बाल रोगी में गंभीर यकृत रोग की समय पर पहचान एक गंभीर समस्या बनी हुई है। एक सहायक कारक यह है कि बाल रोगी में यकृत रोग की अभिव्यक्तियाँ सीमित संख्या में होती हैं।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, जिगर की क्षति वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया" और गंभीर यकृत क्षति का संकेत देने वाले हाइपरबिलिरुबिनमिया के बीच अंतर को अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा में लीवर की बीमारी वाले बच्चों को देर से रेफर करने में योगदान देने वाले कई कारक शामिल हैं (तालिका 1)।

तालिका नंबर एक

लीवर रोग से पीड़ित बच्चों को विशेषज्ञ के पास रेफर करने में देरी के कारण

नवजात पीलिया की अनुवर्ती कार्रवाई में कमी (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में विफलता सहित)

रक्तस्रावी रोग/कोगुलोपैथी की अपर्याप्त जांच

कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) को स्तन के दूध के कारण होने वाले पीलिया (असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया) के रूप में गलत निदान

बिलीरुबिन सांद्रता में कमी या रंजित मल की उपस्थिति के कारण झूठा आत्मविश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में यकृत रोग के कारण उम्र के आधार पर अलग-अलग होते हैं (तालिका 2)।

तालिका 2।

विभिन्न उम्र के बच्चों में जिगर की बीमारी का सबसे आम कारण

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार

पित्त अविवरता

कोलेडोकल सिस्ट

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (जैसे अल्लागाइल सिंड्रोम)

प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम)

सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम)

पित्त का गाढ़ा होना (एस/पी हेमोलिटिक रोग)

पित्ताश्मरता

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस और इसकी नकल करने वाली बीमारियाँ

पुटीय तंतुशोथ

अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी

हाइपोपिटिटारिज्म/हाइपोथायरायडिज्म

नवजात शिशु में आयरन भंडारण रोग

वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग

साइटोमेगालो वायरस

हरपीज सिंप्लेक्स/मानव हर्पीज वायरस 6/

एप्सटीन-बारा वायरस

पार्वोवायरस बी19

रूबेला

रेव्रस - प्रकार 3

एडिनोवायरस

एंटरोवायरस

उपदंश

यक्ष्मा

टोक्सोप्लाज़मोसिज़

मेटाबोलिक रोग

पेरोक्सिस्मल डिसफंक्शन (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम)

पित्त अम्ल चयापचय संबंधी विकार

यूरिया चक्र विकार (आर्गिनेज की कमी)

अमीनो एसिड चयापचय के विकार (टायरोसिनेमिया)

लिपिड चयापचय संबंधी विकार (नीमैन-पिक प्रकार सी/गौचर/वोलमैन)

कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार (गैलेक्टोसेमिया, फ्रुक्टोसेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

विषाक्त/औषधीय क्षति (जैसे एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

बड़े बच्चे और किशोर

वायरल हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस बी वायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस)

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

विषाक्त

औषधीय (जैसे एसिटामिनोफेन)

क्रोनिक सूजन आंत्र रोग, स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस से जुड़ा लिवर रोग

विषाक्त पदार्थ और औषधीय एजेंट

घातक रोग

विल्सन की बीमारी

यकृत शिराओं में रुकावट

गर्भावस्था के दौरान फैटी लीवर की घुसपैठ

मोटापे में यकृत में वसायुक्त घुसपैठ (नॉन-एकोलिक स्टीटोहेपेटाइटिस)

हाइपोटेंशन/इस्किमिया/हृदय विफलता

पित्त गतिभंग और अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिसकेवल जन्म के समय या उसके तुरंत बाद ही देखा जाता है। इसके विपरीत, शराब या एसिटामिनोफेन नशा और विल्म्स रोग बड़े बच्चों, विशेषकर किशोरों में आम हैं।

इसके अलावा, यद्यपि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह बड़े बच्चों और किशोरों में देखे जाने वाले वायरल हेपेटाइटिस के समान नहीं है।

यद्यपि बच्चों में जिगर की बीमारी के विभिन्न कारणों की सूची बहुत लंबी है, कोलेस्टेसिस के सभी मामलों में से लगभग 95% मामलों के लिए लगभग 10 बीमारियाँ जिम्मेदार हैं, और इनमें से, पित्त की गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

आमतौर पर, चिकित्सक को सबसे पहले नवजात शिशु में यकृत रोग का संदेह होता है, जिसमें लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी या वजन घटाने जैसे क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं।

अन्य मामलों में, यह सीरम परीक्षण के दौरान असामान्यताओं की आकस्मिक खोज है।

पीलिया, भ्रम और कोमा बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस के साथ या विष के संपर्क के बाद होता है। बड़े बच्चों में देखी जाने वाली खुजली को शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

लीवर रोग का इतिहास और लक्षण

नवजात

हालाँकि, शिशु को जन्म के समय पहले से ही पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) या स्तनपान कर रहा है, यह महत्वपूर्ण है कि 14 दिन से अधिक उम्र के बच्चे में पीलिया का कारण इनमें से किसी एक कारण को न बताया जाए।

2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी शिशु में पीलिया से यकृत रोग का संदेह पैदा होना चाहिए और तुरंत उचित मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एक सावधानीपूर्वक इतिहास यकृत रोग के अस्तित्व और प्रकार के बारे में सुराग प्रदान कर सकता है।

उदाहरण के लिए, आहार परिवर्तन से जुड़े यकृत रोग की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय की जन्मजात त्रुटि के लिए संदेह पैदा कर सकती है, जैसे गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

संदिग्ध आनुवंशिक विकार के लिए एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। एक परिवार के भीतर बार-बार होने वाला क्लिनिकल फेनोटाइप टायरोसिनेमिया या बाइलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक अज्ञातहेतुक कोलेस्टेसिस) जैसे वंशानुगत विकार का सुझाव देता है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेषकर समय से पहले और जन्म के समय कम वजन वाले शिशुओं में।

इसके विपरीत, सामान्य वजन वाली लड़कियों में पित्त गतिभंग अधिक बार होता है, और इंट्राफैमिलियल पुनरावृत्ति की दर शून्य के करीब पहुंच जाती है। इसके अलावा, पॉलीस्प्लेनिया का सहवर्ती सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

नवजात हेपेटाइटिस वाले मरीजों की तुलना में पित्त की गति के रोगियों में पीलिया और अकोलिक मल की शुरुआत पहले होती है।

कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में पीलिया लगभग हमेशा देखा जाता है।

अकोलिक मल भी शैशवावस्था में कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। जब अतिरिक्त या इंट्राहेपेटिक रुकावट मौजूद होती है, तो आंत में बहुत कम या बिल्कुल भी बिलीरुबिन नहीं निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप बिना रंग का, विकृत मल पदार्थ निकलता है।

यद्यपि पित्त संबंधी रुकावट वाले नवजात शिशुओं के मल में कुछ वर्णक मौजूद हो सकते हैं, जो मल में वर्णक युक्त कोशिकाओं के विलुप्त होने के कारण होते हैं।

इसके अलावा, मल का टुकड़ों में टूटना आम तौर पर दर्शाता है कि रंगद्रव्य केवल सतही है, आंतरिक भाग अधिक से अधिक मिट्टी के रंग का होता है।

मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात शिशु में पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस का संदेह पैदा करते हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (जैसे ई कोलाई) जो मूत्र पथ के संक्रमण का कारण बनते हैं, विशेष रूप से आम हैं।

बड़ा बच्चा

एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्द, गहरे रंग का पेशाब होने पर हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) संक्रमण का संदेह होना चाहिए।

एचएवी संक्रमण भी इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास वाले किसी भी बच्चे में यकृत रोग का एक संभावित कारण है, जो हेपेटोटॉक्सिक पदार्थों के किसी भी ज्ञात जोखिम के अभाव में ऊंचे एमिनोट्रांस्फरेज़ के साथ अचानक पीलिया विकसित करता है। 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में हेपेटाइटिस ए अक्सर एनिक्टेरिक रूप में होता है और अक्सर पहचाना नहीं जा पाता है।

जिन रोगियों ने टैटू बनवाए हैं, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनमें किसी भी बीमारी के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले पैरेंट्रली प्रशासित रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, उनमें जिगर की बीमारी के लक्षण संक्रमण का संदेह पैदा कर सकते हैं। हेपेटाइटिस सी।

जिन किशोरों में पीलिया विकसित हो जाता है, उनसे अंतःशिरा दवा के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क और इंट्रानैसल उपयोग के बारे में गोपनीय रूप से पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

यदि पुष्टि की गई हेपेटाइटिस बी संक्रमण विशेष रूप से गंभीर है, तो हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सह-संक्रमण या सुपरइन्फेक्शन का संदेह किया जाना चाहिए।

आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स और एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन जैसी गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क पर डेटा प्राप्त करना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

यदि अधिक मात्रा या नशा करने से लीवर खराब हो जाता है, तो बच्चों को मानसिक स्थिति में बदलाव और यहां तक ​​कि कोमा का भी अनुभव हो सकता है।

भ्रम और कोमा से हेपेटिक विफलता या चयापचय रोग का संदेह बढ़ जाता है, जिससे हाइपरअमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया या दोनों का संयोजन होता है।

जिन किशोरियों को पीलिया हो जाता है और उनमें मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास होता है, उन्हें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस हो सकता है; यह नोसोलॉजिकल इकाई लड़कों और छोटे बच्चों में कम आम है।

इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया के मरीज़ साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

एक रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास, जिसमें पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी भी है, एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण का सुझाव देता है।

ऊपरी दाएं चतुर्थांश में शूल का इतिहास और मतली (विशेषकर वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की बीमारी का संकेत देती है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी से मोटापे के संकेतों और लक्षणों पर विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़ असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी के कारण यकृत क्षति को प्रतिबिंबित कर सकती हैं (यकृत एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में)।

एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेषकर एएसटी) की बढ़ी हुई सांद्रता भी मांसपेशियों की बीमारी का प्रकटन हो सकती है।

जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चों और किशोरों को शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और पीलिया श्वेतपटल की शिकायत हो सकती है।

कोलेस्टेसिस से खुजली और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। यह रंग कोलुरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण होता है; झाग की उपस्थिति कोलेरिया (मूत्र में पित्त लवण) का संकेत देती है।

पित्त लवण डिटर्जेंट अणु होते हैं जो घोल की सतह के तनाव को कम करते हैं, जिससे दृश्यमान झाग बनता है।

शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

विशिष्ट यकृत रोगों से जुड़े सामान्य शारीरिक निष्कर्ष तालिका 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

टेबल तीन।

ऐसे रोग जो पीलिया/यकृत एंजाइमों में वृद्धि का कारण बनते हैं

बच्चों

संक्रमण

बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई)

वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस।

चयापचयी विकार

वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन-पिक रोग, टायरोसिनेमिया

अधिग्रहीत: कोलेस्टेसिस और यकृत रोग, जो कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपोथायरायडिज्म, पैनहाइपोपिटिटारिज्म के कारण होता है

अज्ञातहेतुक विकार

नवजात हेपेटाइटिस, प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (जैसे बायलर रोग),

इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपेटोरेनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त प्रवाह की विकृतियाँ

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की एट्रेसिया/अपर्याप्तता, गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक (एलागाइल सिंड्रोम)

सिस्टिक विकृतियाँ: सामान्य पित्त नली सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी।

बड़े और वयस्क बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (एचएवी)

वंशानुगत रोग:

विल्सन की बीमारी

पुटीय तंतुशोथ,

यकृत पोरफाइरिया,

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम

रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

ल्यूकेमिया,

• यकृत ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

हेपेटोटॉक्सिक दवाएं,

विषाक्त पदार्थ (आंतों के हाइड्रोकार्बन, अल्कोहल, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, मशरूम, एसिटामिनोफेन)।

शिस्टोसोमियासिस,

लेप्टोस्पायरोसिस,

आंत के लार्वा का प्रवास

इडियोपैथिक या द्वितीयक घाव: क्रोनिक हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), संधिशोथ, मोटापा।

शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस बहुतायत में, हेपेटोमेगाली और पीलिया सबसे आम हैं।

हेपेटोमेगाली अक्सर यकृत रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है, हालांकि समोच्च, शरीर की आदत में भिन्नता, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत मार्जिन के विस्थापन के कारण यकृत मार्जिन का स्पर्शन भ्रामक हो सकता है।

इसलिए, लीवर की चौड़ाई मापना उपयोगी है अतिरिक्त विधिप्रारंभिक प्रस्तुति और अनुवर्ती कार्रवाई में स्पर्श करना।

लिवर की चौड़ाई लिवर के किनारे और सुस्ती की ऊपरी सीमा के बीच की दूरी है, जो दाहिनी मिडक्लेविकुलर लाइन पर टक्कर से निर्धारित होती है। औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की उम्र में 4.5 सेमी से लेकर प्रारंभिक किशोरावस्था में 6-7 सेमी तक होती है।

आम तौर पर लीवर गोल और मुलायम होता है और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतला किनारा और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।

बाद वाली स्थिति भी अक्सर छोटे जिगर से जुड़ी होती है।

अधिजठर क्षेत्र में यकृत का पल्पेशन या तो सिरोसिस या रीडेल लोब (दाएं लोब का सामान्य शारीरिक बढ़ाव, जिसे हेपेटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है) की उपस्थिति का संकेत देता है।

तालिका 4.

हेपेटोमेगाल उत्पन्न करने वाले रोग

शिशु और बच्चे

भण्डारण रोग

तीव्र: रेये सिंड्रोम (वसा)

क्रोनिक: ग्लाइकोजेनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लियोडिडिआसिस, वोल्मन रोग

पोषण संबंधी समस्याएं: कुल पैरेंट्रल पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशीओरकोर, मधुमेह)

घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक)

जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

प्राथमिक: हेपेटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांगीओएन्डोथेलियोमा

मेटास्टैटिक: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनैडल ट्यूमर।

तालिका 5.

ऐसे रोग जो लीवर की विफलता का कारण बनते हैं

नवजात और शिशु

संक्रमण:

हर्पस वायरस,

एडेनोवायरस,

• चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता,

  माइटोकॉन्ड्रियल रोग,

  टायरोसिनेमिया,

  गैलेक्टोसिमिया,

  नवजात शिशु में आयरन भंडारण रोग।

  मायोकार्डिटिस,

  गंभीर हाइपोटेंशन.

  औषधियाँ/विष: वैल्प्रोएट,

  एसिटामिनोफ़ेन

बच्चे और किशोर

संक्रमण:

हर्पस वायरस,

एडेनोवायरस,

• औषधियाँ/विष: वैल्प्रोएट,

  एसिटामिनोफ़ेन,

  मशरूम (अमनिता)

  घातक रोग

  इस्केमिया/सदमा: जन्मजात हृदय रोग,

  मायोकार्डिटिस,

  गंभीर हाइपोटेंशन.

  चयापचय:

  विल्सन की बीमारी

  गर्भावस्था के दौरान फैटी लीवर की घुसपैठ।

तालिका 6.

यकृत रोग से जुड़ी विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

बच्चों

माइक्रोसेफली:

जन्मजात साइटोमेगालोवायरस,

रूबेला,

टोक्सोप्लाज़मोसिज़

विशिष्ट चेहरा प्रकार:

धमनीहेपेटिक डिसप्लेसिया (एलागाइल सिंड्रोम)

मोतियाबिंद:

गैलेक्टोसिमिया

रेटिनल पिग्मेंटेशन: अल्लागिल सिंड्रोम

फुफ्फुसीय आरोहण पर असामान्य निष्कर्ष: सिस्टिक फाइब्रोसिस।

न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

खुजली:

क्रोनिक कोलेस्टेसिस

रक्तवाहिकार्बुद:

यकृत रक्तवाहिकार्बुद

कैसर-फ्लेशर रिंग्स:

विल्सन की बीमारी

जिह्वाशोथ:

गुर्दे का बढ़ना: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग

गठिया और एरिथेमा नोडोसम: क्रोनिक सूजन आंत्र रोग के साथ यकृत रोग। मुँहासा, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट को टटोलने से बढ़े हुए प्लीहा की उपस्थिति का भी पता चल सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग की शुरुआत में आकार में सामान्य होता है।

यदि प्लीहा बढ़ी हुई है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक पर संदेह किया जाना चाहिए।

हेपटोमेगाली के साथ टटोलने पर होने वाला दर्द, एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल के फैलाव के साथ हल्के वायरल अपमान को प्रतिबिंबित कर सकता है, जो यकृत में स्थानीयकृत कथित दर्द के लिए जिम्मेदार है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक भंडारण रोग या घातक बीमारी का संकेत देता है, हालांकि विशेष रूप से हड़ताली हेपेटोमेगाली स्वयं महत्वपूर्ण हेपेटिक फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है

इस स्थिति में, सह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता लगाने के लिए किडनी का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

यकृत का गुदाभ्रंश चिकित्सक को शारीरिक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण होने वाली संवहनी चोट की पहचान करने की अनुमति दे सकता है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव में वृद्धि और यकृत समारोह में गिरावट का सुझाव देता है।

कुछ शारीरिक लक्षण विशिष्ट यकृत रोग के लिए महत्वपूर्ण संदेह पैदा करते हैं। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, संबंधित अभिव्यक्तियों में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनाइटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होती है।

डिस्मॉर्फिक विशेषताएं कुछ क्रोमोसोमल विकारों की विशेषता हो सकती हैं। अलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आम तौर पर एक विशिष्ट चेहरे का पैटर्न (चोंच वाली नाक, ऊंचा माथा, तितली के आकार की कशेरुकाएं, और परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और नेत्र परीक्षण पर पश्च भ्रूणविष के कारण हृदय संबंधी गुदाभ्रंश पर बड़बड़ाहट) दिखाई देते हैं।

नवजात शिशु में बार-बार उल्टी की उपस्थिति, खासकर अगर यह लगातार हो, तो जन्मजात चयापचय संबंधी विकार का संकेत हो सकता है, जो आमतौर पर खराब पोषण स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की घटना (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसिमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता के लिए संदेह पैदा करेगी।

जन्मजात जलोदर यकृत की विफलता, सिरोसिस या भंडारण रोग का संकेत दे सकता है।

कोलेस्टेसिस से पीड़ित बच्चे अक्सर तीव्र खुजली से पीड़ित होते हैं, जो प्रतिरोधी यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

लिवर क्षति के प्रकार

जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

1) पित्त नलिकाओं को कोलेस्टेटिक या अवरोधक क्षति और

2) हेपैटोसेलुलर क्षति या यकृत कोशिकाओं को क्षति।

हालाँकि, यकृत रोग से पीड़ित रोगी में क्षति के प्रकारों के बीच अक्सर महत्वपूर्ण ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस की विशेषता उन यौगिकों के संचय से होती है जिन्हें पित्त वृक्ष के अवरोध या रुकावट के कारण उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। इसलिए, पदार्थों (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) की सीरम सांद्रता जो सामान्य रूप से पित्त में मौजूद होती हैं या पित्त के माध्यम से हटा दी जाती हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में बढ़ जाती हैं। क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए एक स्पष्ट पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचे होते हैं।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत अपमान (उदाहरण के लिए, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट नेक्रोसिस आमतौर पर हेपेटोसाइट के भीतर निहित एंजाइमों में वृद्धि का कारण बनता है, जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलटी और एएसटी)। हेपैटोसेलुलर रोग में, जीजीटी और एपी का सीरम स्तर एमिनोट्रांस्फरेज़ के समान सीमा तक नहीं बढ़ता है। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स और पित्त वृक्ष के भीतर पित्त के विषाक्त संचय के कारण कोलेस्टेसिस हमेशा कुछ हद तक हेपेटोसेल्यूलर डिसफंक्शन की ओर ले जाता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, हेपेटोसाइट नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप कम पित्त प्रवाह (कीचड़) भी रुकावट के सीरम मार्करों (एपी, जीजीटी) में हल्की वृद्धि का कारण बनता है।

रोग प्रक्रिया के आरंभ में ही यकृत रोग के दो मुख्य प्रकारों को अलग किया जा सकता है, लेकिन अक्सर, यकृत रोग के अंतर्निहित प्रकार का निदान यकृत बायोप्सी सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के एक सेट की व्याख्या करके किया जाता है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जहां जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप होता है। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि समय से पहले के शिशुओं में भी, जिनमें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया की उपस्थिति के लिए मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के लक्ष्यों को दर्शाती है।

तालिका 7.

पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य

कोलेस्टेसिस (असंयुग्मित या शारीरिक हाइपरबिलिरुबिनमिया) को पहचानें

विशिष्ट रोग इकाइयों को अलग करें (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)

पित्त संबंधी गतिभंग को इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से अलग करें

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस को प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली अपर्याप्तता से अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। उन शिशुओं के लिए त्वरित मूल्यांकन की पेशकश की जाती है जो 2 महीने की उम्र में कोलेस्टेसिस से पीड़ित होते हैं ताकि पित्त गतिभंग को तुरंत दूर किया जा सके।

तालिका 8.

संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें

नैदानिक ​​मूल्यांकन (पारिवारिक इतिहास, भोजन इतिहास, शारीरिक परीक्षण)

सीरम बिलीरुबिन का अंशांकन और सीरम पित्त अम्ल स्तर का निर्धारण

मल के रंग का आकलन

हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन इंडेक्स (प्रोथ्रोम्बिन और एल्ब्यूमिन समय)

विशिष्ट रोग संस्थाओं को पहचानें

वायरल और बैक्टीरियल कल्चर (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)

जोखिम वाले चयनित रोगियों में हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन और अन्य वायरल और सिफलिस टाइटर्स (वीडीआरएल)।

मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)

थायरोक्सिन और थायरॉइड उत्तेजक हार्मोन

अल्फा 1 एंटीट्रिस्पिन फेनोटाइप

पसीना क्लोराइड

मूत्र पित्त अम्ल प्रोफाइल का गुणात्मक विश्लेषण

अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति में अंतर बताएं

बिलीरुबिन स्तर के लिए हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी या डुओडनल इंटुबैषेण

लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

क्योंकि यकृत में एक बड़ा कार्यात्मक भंडार होता है, असामान्य प्रयोगशाला मूल्य अक्सर प्रकट यकृत रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और प्रकट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले मौजूद हो सकते हैं। एक सामान्य परिदृश्य में, एक डॉक्टर जिसे लीवर की बीमारी का संदेह होता है, वह आमतौर पर लीवर के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए "लिवर फंक्शन टेस्ट" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन संकेतकों की लगातार निगरानी से पूर्वानुमान, चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी मिल सकती है।

हालाँकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है क्योंकि आमतौर पर प्राप्त किए गए मापदंडों में से केवल दो ही लीवर फ़ंक्शन के सही माप हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्ब्यूमिन स्तर - ये दोनों सिंथेटिक क्षमता का आकलन करते हैं। अन्य सभी पैरामीटर अनिवार्य रूप से यकृत समारोह के अप्रत्यक्ष संकेतक हैं, और इनमें से कई संकेतक यकृत रोग के अलावा अन्य स्थितियों में बदल जाते हैं। उदाहरण के लिए, ऊंचा एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी) लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशय रोग से जुड़ा हुआ है।

यकृत रोग से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं एलएफटी असामान्यताएं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, नॉनकेटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया में फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और कीटोन उत्पादन में दोष शामिल है। गंभीर कीटोसिस, शिशुओं में एक दुर्लभ खोज, कार्बनिक एसिडेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस की कमी का संकेत दे सकती है। मेटाबोलिक एसिडोसिस में बढ़ी हुई आयन शिफ्ट भी कार्बनिक एसिडिमिया का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म पीलिया से जुड़ा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए पसीना क्लोराइड परीक्षण आवश्यक हो सकता है। नवजात आयरन भंडारण रोग के निदान में आयरन और फेरिटिन अध्ययन उपयोगी होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय की जन्मजात त्रुटि की संभावना को बाहर करने में सहायक होता है। मूत्र में सक्सिनाइलेसिटोन का स्तर टायरोसिनेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया से पीड़ित किसी भी बच्चे में मूत्र परीक्षण और कल्चर हमेशा प्राप्त किया जाना चाहिए क्योंकि यूरोसेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया (उदाहरण के लिए, ई कोलाई मूत्र पथ संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंयुग्मित) के लिए जिम्मेदार हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं और यकृत रोग से जुड़े नहीं हो सकते हैं।

किए गए सभी प्रयोगशाला परीक्षणों में से, बिलीरुबिन अंशांकन सबसे महत्वपूर्ण है।

स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को हटाता है और दो ग्लुकुरोनिक एसिड अणुओं के साथ असंयुग्मित बिलीरुबिन के संयुग्मन में मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा में घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, एक जलीय माध्यम में उत्सर्जित किया जा सकता है। यह असंयुग्मित बिलीरुबिन की वसा में घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार करने और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनने की अनुमति देती है।

शारीरिक नवजात पीलिया (जिसमें असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है) बिलीरुबिन संयुग्मन के लिए जिम्मेदार ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ प्रणाली की अपरिपक्वता के कारण होता है। स्तनपान से जुड़ा पीलिया (संयुग्मन क्षमता में मामूली अस्थायी कमी) आमतौर पर स्तन के दूध में मौजूद घटकों का परिणाम होता है।

असंयुग्मित बिलीरुबिनमिया में, गंभीर यकृत रोग की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय की जन्मजात त्रुटियों (उदाहरण के लिए, क्रिगलर-नजर प्रकार 1 और II), और थायरॉयड डिसफंक्शन के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। अत्यधिक डिग्री के असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया नवजात शिशु में कर्निकटरस से जुड़ा हो सकता है।

यदि संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन मौजूद है, तो मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन मान 17 mcmol/L (1 mg/dL) से अधिक या कुल बिलीरुबिन के 15% से अधिक को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर अतिरिक्त बिलीरुबिन उत्पादन (उदाहरण के लिए, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बांधने की यकृत की कम क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश गंभीर यकृत रोग से जुड़ा है और कोलेस्टेसिस का संकेत देता है।

मूत्र का विश्लेषण

यूरोबिलिनोजेन आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप बनता है और मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होता है; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरते हैं। केवल एक छोटा सा अंश ही मूत्र में समाप्त होता है, लेकिन यकृत के ग्रहण और पुनर्चक्रण में कमी के कारण हेपेटोसेल्यूलर क्षति की उपस्थिति में यह बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित होता है। दिलचस्प बात यह है कि डेल्टा-बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन के साथ सहसंयोजक बंधन के कारण, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए प्रारंभिक कोलेस्टेटिक अपमान के बाद कुछ समय तक सीरम में ऊंचा बना रहता है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन - बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स के टूटने पर निर्भर करता है। .

अमीनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि

एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफरेज - एसजीपीटी के नाम से जाना जाता था) और एएसटी (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सैलोएसेटिक ट्रांसएमिनेज - एसजीओटी के नाम से जाना जाता था) स्तर हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के सबसे संवेदनशील परीक्षण हैं। क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से निकलने वाले इन एंजाइमों में महत्वपूर्ण वृद्धि, हेपेटोसेल्यूलर क्षति का संकेत देती है। थोड़ा असामान्य स्तर कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से भी जुड़ा हो सकता है, क्योंकि पित्त का उल्टा प्रवाह या ठहराव हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड ऐलेनिन और एसपारटिक एसिड के अल्फा-एमिनो समूह के केटोग्लुटेरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह में प्रतिवर्ती संक्रमण को अपचयित करते हैं, जिससे पाइरुविक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालोएसिटिक एसिड (एएसटी) का निर्माण होता है।

एएलटी यकृत रोग की उपस्थिति के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (उदाहरण के लिए, मांसपेशियों) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी हृदय और कंकाल की मांसपेशियों, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाओं सहित कई ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। दोनों एंजाइमों का एक कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए लगातार असामान्य रूप से कम एएसटी और एएलटी मान एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का सुझाव देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज़ स्तर नैदानिक ​​जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से उच्च स्तर दवा हेपेटोटॉक्सिसिटी (उदाहरण के लिए, एसिटामिनोफेन ओवरडोज़), हाइपोक्सिया/शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव देते हैं। इन स्तरों का अभी भी पूर्वानुमानित मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्य मूल्यों वाले मरीज़ अच्छा कर सकते हैं, खासकर एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामलों में। हालाँकि, वे रोगी की नैदानिक ​​​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं; उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में एएसटी/एएलटी मूल्यों में उत्तरोत्तर कमी, जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा ठीक है, एक आश्वस्त संकेत है कि यकृत रोग ठीक हो रहा है। इसके विपरीत, सिकुड़ते लीवर की उपस्थिति में एएसटी/एएलटी मूल्यों में कमी, पीटी आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) में वृद्धि और नैदानिक ​​​​सुधार की कमी एक अशुभ संकेत है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिससे परिसंचरण में रिलीज के लिए उपलब्ध एंजाइमों की संख्या कम हो गई है।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी) स्तर

एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं की नलिका झिल्ली में स्थित होता है, इसलिए, ऊंचा सीरम एपी स्तर आमतौर पर प्रतिरोधी यकृत रोग (जैसे, पित्त नली रुकावट) का संकेत देता है। हालाँकि, एआर हड्डी, गुर्दे और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। एआर की उच्च दर आम तौर पर त्वरित विकास की अवधि के दौरान बच्चों में पाई जाती है, जैसे कि युवावस्था में वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित हड्डी विकृति (उदाहरण के लिए, रिकेट्स) का संदेह होना चाहिए, खासकर यदि एआर में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी बढ़ा हुआ है, तो हड्डी रोग की संभावना नहीं है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एआर मानों को अलग-अलग आइसोएंजाइमों में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जिंक कोएंजाइम एपी - लगातार कम एपी स्तर कम सीरम जिंक स्तर का संकेत दे सकता है।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल

यकृत में होने वाली उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया (पित्त एसिड संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखती है, पित्त प्रवाह को सुविधाजनक बनाती है और सतह पर सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करती है जो आंतों के लिपिड अवशोषण को बढ़ावा देती है। इस प्रणाली का उचित कामकाज आंत से पित्त एसिड के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके ग्रहण के बीच संतुलन को बढ़ावा देता है। इलियल परिवर्तनों (उदाहरण के लिए, छोटी आंत, क्रोहन रोग) की अनुपस्थिति में, सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक परिसंचरण की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

यद्यपि सीरम पित्त एसिड मौजूदा यकृत रोग के प्रकार के बारे में विशिष्ट जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे तीव्र या पुरानी यकृत रोग वाले रोगियों में बढ़ जाते हैं, जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। पित्त अम्लों के सीरम स्तर में परिवर्तन न केवल मात्रात्मक हो सकता है, बल्कि गुणात्मक भी हो सकता है। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड, जैसे लिथोकोलिक एसिड, सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा हो जाते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में ऊंचे सीरम पित्त एसिड स्तर की व्याख्या सापेक्ष "फिजियोलॉजिकल कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल है, जिससे स्वस्थ शिशुओं में भी ऊंचा सीरम पित्त एसिड स्तर हो सकता है। हालाँकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं, या तो सामान्य ट्रॉफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन के कारण, या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण। मेटाबोलाइट अग्रदूतों की सटीक पहचान करता है संभव परिभाषापित्त अम्ल चयापचय के विशिष्ट जन्मजात विकार। फास्ट एटम बॉम्बार्डमेंट मास स्पेक्ट्रोमेट्री जैसी हालिया तकनीकी प्रगति के साथ, विशिष्ट पित्त एसिड विकारों के संदेह वाले व्यक्तियों के मूत्र के नमूनों का तेजी से विश्लेषण करना और पित्त एसिड चयापचय की विशिष्ट जन्मजात त्रुटियों की पहचान करना संभव है, जैसे कि 3-बीटा-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरियोड-5-बीटा रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर यकृत रोग के रूप में प्रकट होती है।

गामा ग्लूटामिल ट्रांसफ़ेज़ (जीजीटी)

जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला में, साथ ही हेपेटोसाइट्स के अंदर पाया जाता है; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क, स्तन ग्रंथियों, छोटी आंत और विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

चूंकि हड्डी या आंतों की असामान्यता वाले व्यक्तियों में जीजीटी का स्तर ऊंचा नहीं होता है, इसलिए यह खोज ऊंचे एआर स्तर की उत्पत्ति की पहचान करने में विशेष रूप से उपयोगी है। जीजीटी मान (जैसे एपी) उम्र के साथ बदलते हैं; प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मूल्यों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, नवजात शिशु में स्पष्ट रूप से उच्च जीजीटी स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में ऐसी दरें आमतौर पर वयस्कों में देखी गई दरों से 8 गुना अधिक हैं। अंत में, विभिन्न औषधीय उपचारों, जैसे कि एंटीकॉन्वेलेंट्स, के जवाब में जीजीटी मूल्यों को बढ़ाया जा सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल ही में दवा के संपर्क के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी

एल्ब्यूमिन के सीरम स्तर में कमी, जो स्वस्थ हेपेटोसाइट्स के खुरदुरे एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होता है, हेपेटोसेल्यूलर रोग के बाद यकृत समारोह में कमी के कारण उत्पादन में कमी का संकेत दे सकता है। हालाँकि, एल्ब्यूमिन की कम सांद्रता यकृत रोग का देर से प्रकट होना है। मौजूद होने पर, यह किसी पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। स्पष्ट रूप से, लंबे समय से चली आ रही बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन में तेज कमी विशेष रूप से चिंताजनक है, हालांकि जलोदर वाले रोगियों में ऐसी कमी वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया

अमोनिया का उत्पादन आहार में प्रोटीन पर कोलोनिक बैक्टीरिया की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होता है, और यकृत इसके उन्मूलन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निःसंदेह, खराब कार्य करने वाला लीवर अभी भी अमोनिया का अपचय नहीं करता है। हाइपरअमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी यकृत विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया के स्तर के बीच एक अस्थिर सहसंबंध है (जब तक कि नमूना एक उपवास अवस्था में प्राप्त नहीं किया जाता है और जल्दी से बर्फ पर प्रयोगशाला में ले जाया जाता है - नाटकीय रूप से ऊंचा अमोनिया स्तर प्राप्त किया जा सकता है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)

जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K की पर्याप्त आपूर्ति पर निर्भर करता है (कुपोषण वाले व्यक्तियों को खतरा होता है)। क्योंकि यह एक वसा में घुलनशील विटामिन है, विटामिन K की कमी प्रतिरोधी यकृत रोग वाले लोगों में आम है, जिनमें पित्त एसिड अभी भी आंतों तक नहीं पहुंचते हैं। इसलिए, आरटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त रुकावट की उपस्थिति में बढ़ जाता है। सच्चे हेपैटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में पीटी को भी बढ़ाया जा सकता है; खराब कार्य करने वाला लिवर विटामिन K की उपस्थिति के बावजूद, लिवर में उपर्युक्त कारकों को उचित रूप से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह पैरेंट्रल (मौखिक नहीं) विटामिन K का आधार है ऊंचे पीटी मान वाले रोगियों में। यदि यह थेरेपी पीटी मान को सही करती है, तो लीवर का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है और रुकावट के कारण विफलता की संभावना है। इसलिए, विटामिन K प्रशासन के बाद पीटी मान को फिर से मापना उपयोगी है।

कोलेस्टेसिस वाले नवजात शिशु का आकलन करने के पहले चरणों में से एक पीटी/पीटीटी का माप और विटामिन के का प्रशासन है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

ट्रेस तत्व और विटामिन से संबंधित विकार

कोलेस्टेसिस के दौरान तांबा यकृत में जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि कॉपर, एक प्रो-ऑक्सीडेंट जो मुक्त कण उत्पन्न करता है, और पहले से ही कोलेस्टेसिस से प्रभावित लीवर (ग्लूटाथियोन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सिडेंट की कमी की उपस्थिति में) के बीच की बातचीत पहले से मौजूद लीवर की क्षति में योगदान करती है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है, और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटॉक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम यकृत रोग के रोगियों के लिए उपयोग किए जाने वाले कुल पैरेंट्रल पोषण समाधानों में मैंगनीज की खुराक को कम कर रहे हैं या समाप्त कर रहे हैं।

एल्युमीनियम पित्त उत्सर्जन के माध्यम से भी उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस के कारण यह यकृत में जमा हो सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) सभी आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त यकृत स्राव के कारण अवशोषित होते हैं। जब पित्त एसिड आंतों में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिन का कुअवशोषण होता है। इसके अलावा, विटामिन ए और ई के एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और पित्त एसिड पर निर्भर आंतों का एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस के रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। लीवर विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए भी जिम्मेदार है। बेशक, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम कर देता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में रिकेट्स आम है।

जिगर और पित्त पथ की इमेजिंग और हिस्टोपैथोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -

यह अपेक्षाकृत सस्ता है, करने में आसान है और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना भी इसका प्रयास किया जा सकता है। यह आपको लीवर के आकार को मापने, लीवर की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पैरेन्काइमल घावों की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है। सामान्य पित्त नली के सिस्ट और पथरी का 95% सटीकता के साथ पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी लीवर में जगह घेरने वाले घावों और फैली हुई पित्त नलिकाओं की स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की अनुपस्थिति की भी पुष्टि करता है, जो पित्त गतिभंग की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

कोलेसिंटिग्राफी -

यकृत ग्रहण में असामान्यताओं के साथ-साथ पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और मलत्याग करने की क्षमताओं का पता चलता है। लिवर रोग वाले बच्चों के मूल्यांकन में कोलेफिलिक रेडियोलेबल एन-प्रतिस्थापित इमिनो-डायसेटेट (आईडीए) परमाणुओं के साथ टेक्नेटियम-99, जैसे डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डीआईएसआईडीए) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) के साथ इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। ये रेडियोलेबल वाले परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी, पित्त प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंत क्षेत्र के भीतर एक लेबल परमाणु की उपस्थिति वास्तव में पित्त गतिभंग को खारिज कर देती है, लेकिन इसका विपरीत सच नहीं है। वास्तव में, आंत में ट्रेसर की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल रोग प्रक्रिया है जिसमें ट्रेसर का अवशोषण या एकाग्रता खराब है। पित्त प्रवाह को कम करने के लिए, रोगियों को अक्सर स्कैन से पहले 3-5 दिनों के लिए फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) दिया जाता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व यकृत एंजाइम प्रणाली वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह को सुविधाजनक बनाता है लेकिन कोई अन्य असामान्यता नहीं होती है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस के मूल्यांकन के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं हैं। यह समय लेने वाली प्रक्रिया संभावित रूप से निदान में देरी कर सकती है। इसके अलावा, इसमें उच्च गलत-सकारात्मक (यानी, कोई उत्सर्जन नहीं) और गलत-नकारात्मक (यानी, लेबल किए गए परमाणु का स्पष्ट उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होने पर यह बहुत प्रभावी नहीं है। रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के पक्ष में परक्यूटेनियस लीवर बायोप्सी में कभी देरी नहीं करनी चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

बच्चों में यकृत रोग के निदान के लिए पहली पंक्ति के तरीकों के रूप में ये दो विधियां शायद ही कभी आवश्यक होती हैं। हालाँकि, वे विशिष्ट परिस्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। लिवर की सीटी स्कैनिंग से लिवर पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, आयरन और लिपिड के जमाव का पता चल सकता है और लिवर नियोप्लाज्म की स्पष्ट रूप से पहचान और विशेषता हो सकती है। हालाँकि, शिशुओं में सीटी अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में अधिक महंगी और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है और रोगी को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में लाती है। एमआरआई में ऊतक में रासायनिक अंतर को पहचानने और कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किए बिना या रोगी को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में लाए बिना ट्यूमर और घुसपैठ की पहचान करने में सीटी की तुलना में संवेदनशीलता होती है। हालाँकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा का पता लगाने के लिए या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले रोगियों में नहीं किया जा सकता है।

परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी -

अंतर्निहित यकृत रोग के शीघ्र निदान पर पहुंचने के लिए एक कार्डिनल विधि। तेज़, सुरक्षित और प्रभावी, इस तकनीक के लिए आमतौर पर मरीज को ऑपरेटिंग रूम में रहने या रात भर अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की जांच की जा सकती है; यकृत ऊतक में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। रोगविज्ञानी यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग या नवजात लौह भंडारण रोग, साथ ही कई अन्य रोग संबंधी स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करें। ऊतक ऊतक विज्ञान फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करता है और पित्त एट्रेसिया, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देता है। यह बताया गया है कि परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में पित्त गतिभंग का सटीक निदान प्रदान कर सकती है, जिससे अनावश्यक सर्जरी के कारण इंट्राहेपेटिक पित्त नली की अपर्याप्तता के कारण होने वाले कोलेस्टेसिस वाले बच्चे के जोखिम को समाप्त किया जा सकता है।

संकेताक्षर

एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस

एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस

एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस

एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस

एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस

आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

नवजात शिशु में लीवर के रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को चिकित्सकीय और हिस्टोलॉजिकल दोनों रूप से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है। कुछ प्रतिशत मामले गर्भाशय में या प्रसव के बाद प्राप्त वायरल हेपेटाइटिस के कारण हो सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, "इडियोपैथिक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी का प्रतिनिधित्व करता है जिसमें नवजात यकृत रोग के सभी मामले शामिल हैं जिनके एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, होमोजीगस अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब नवजात शिशुओं में यकृत रोग के एक विशिष्ट कारण के रूप में पहचाना जाता है, पहले इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल था।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय को अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है और विशिष्ट दोषों की पहचान की गई है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, उनमें पित्त एसिड चयापचय में दोष होता है।

शिशुओं और नवजात शिशुओं की हेपेटोबिलरी प्रणाली चयापचय अपरिपक्वता, अपर्याप्त प्रोटीन परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन के कारण क्षति के प्रति संवेदनशील होती है। ये विशेषताएं प्रणाली के भीतर परिवर्तित पारगम्यता या अप्रभावी परिवहन का कारण बनती हैं, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या दीर्घकालिकता में योगदान करती है।

नवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में प्राथमिक लक्ष्य इस नैदानिक ​​स्थिति के पहचाने जाने योग्य और उपचार योग्य कारणों की विस्तृत खोज करना है। पीलिया जन्म से मौजूद हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान प्रकट हो सकता है।

पित्त नली अपर्याप्तता, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, या यहां तक ​​​​कि पित्त गतिभंग वाले रोगियों में कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, भूख कम लगती है, उल्टी होती है, और बीमार दिखने लगते हैं।

कोलेस्टेसिस अकोलिक मल और गहरे रंग के मूत्र के निकलने से प्रकट होता है। सीरम बिलीरुबिन का स्तर बढ़ा हुआ है और 50% से अधिक संकेतक संयुग्मित अंश के कारण है। एमिनोट्रांस्फरेज़ का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एआर और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा हो, तो केवल मध्यम होता है।

सीरम एल्ब्यूमिन और पीटी असामान्य हो सकते हैं, और असामान्यता की डिग्री प्रारंभिक प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित होती है। कोलेस्टेसिस को समझाने के लिए अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की उपस्थिति और पित्त वृक्ष की सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाती है। हेपेटोबिलरी स्किंटिग्राफी से विलंबित रेडियोन्यूक्लाइड परिवहन का पता चलता है और अंततः एक पेटेंट एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष का पता चलता है।

गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त लीवर को रेडियोन्यूक्लाइड लेने में कठिनाई हो सकती है, जिससे गंभीर रूप से बीमार बच्चों में इस परीक्षण की उपयोगिता कम हो सकती है। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल सूजन घुसपैठ और पित्त नली प्रसार की अनुपस्थिति के साथ विशाल कोशिकाओं के परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करती है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय शामिल हैं और ठीक होने तक पर्याप्त पोषण और वसा में घुलनशील विटामिन और मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स का सेवन सुनिश्चित करके कुअवशोषण के परिणामों से बचना शामिल है (जो कि बहुमत में होता है)। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार का जवाब नहीं देते हैं।

पित्त अविवरता

पित्त गतिभंग एक विनाशकारी इडियोपैथिक सूजन प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। इससे पित्त सिरोसिस के विकास के साथ फाइब्रोसिस और पित्त पथ का विनाश होता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है, और शिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए यह सबसे आम संकेत है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति का प्रारंभिक अंतर तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टोमी) की अनुमति देता है, जो बेहतर पोषण और अधिकतम विकास की अनुमति देता है।

क्योंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, यदि 3 महीने की उम्र से पहले किया जाए तो पित्त की गति का सर्जिकल सुधार सबसे प्रभावी होता है, जो एक शिशु में देखे गए यकृत रोग के कारण के त्वरित और सटीक निदान की आवश्यकता पर जोर देता है। इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस की तरह, पित्त गतिभंग वाले बच्चों को कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ भर्ती किया जाता है। एक बार जब इन संकेतों की पहचान हो जाती है, तो पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी एक सामान्य पित्त नली पुटी की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

कोलेसिंटिग्राफी आम तौर पर लेबल किए गए परमाणु का अच्छा ग्रहण दिखाती है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। एक लीवर बायोप्सी निदान की पुष्टि करती है - यह नलिकाओं में इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार का खुलासा करती है।

यदि प्रगतिशील यकृत विघटन, दुर्दम्य विकास विफलता, सिंथेटिक शिथिलता, और बार-बार होने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज़्म के साथ कोगुलोपैथी या असाध्य पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास हो तो लिवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

अन्य कारण

नवजात शिशु और शिशु में यकृत की शिथिलता का कारण बनने वाली अन्य बीमारियों का निदान सामान्य परीक्षाओं के संयोजन के माध्यम से किया जा सकता है।

पित्त वृक्ष की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या कोलेडोकल सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाए जाते हैं। लिवर बायोप्सी जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में एक विशिष्ट "डक्टल प्लेट दोष" दिखाती है।

कोलेस्टेसिस का कारण बनने वाले जीवाणु संक्रमण को सकारात्मक रक्त या मूत्र संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। मातृ संपर्क का इतिहास या पिछले संक्रमण (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पस सिम्प्लेक्स वायरस, वैरीसेला और अन्य वायरस) के कारण इन संक्रमणों के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामलों में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के लिए एंटीबॉडी निर्धारित की जानी चाहिए। मूत्र अक्सर साइटोमेगालोवायरस के लिए सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टायरोसिनेमिया, टायरोसिन चयापचय में एक दोष, यकृत सिंथेटिक फ़ंक्शन की असंगत गड़बड़ी, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस और रिकेट्स के स्तर में हल्के विचलन से संकेत मिलता है।

मूत्र में स्यूसिनिल एसीटोन की उपस्थिति और फ्यूमेरीलैसेटोएसेटेट हाइड्रॉलेज़ (जो टायरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय के अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना निदान की पुष्टि करता है। अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी की जांच प्रोटीन अवरोधक ZZ (PiZZ) टाइपिंग द्वारा की जा सकती है और आमतौर पर लिवर बायोप्सी पर यकृत पैरेन्काइमा के भीतर जमा होने वाले विशिष्ट आवधिक एसिड शिफ-पॉजिटिव अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अत्यधिक लौह जमा देखा जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलिरुबिनमिया के रूप में प्रकट हो सकता है, को थायरॉयड फ़ंक्शन का आकलन करके बाहर रखा गया है।

बड़े बच्चे में लीवर के रोग

शैशवावस्था के बाद देखे जाने वाले यकृत रोग के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचय, स्वप्रतिरक्षी, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की उम्र के आधार पर भिन्न होती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसे कि हृदय या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होने वाला यकृत रोग। वसा चयापचय के विकार बड़ी शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन में देखे जाते हैं। विल्सन रोग का पता आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के अंत में चलता है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण अक्सर फ्लू जैसी बीमारी (अस्वस्थता और ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के लक्षण) के रूप में प्रकट होता है। मरीजों को अक्सर बुखार रहता है और गंभीर पीलिया हो सकता है।

रोगज़नक़ मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर स्व-सीमित होता है और अक्सर इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। किसी दीर्घकालिक वाहक अवस्था की पहचान नहीं की गई है। तीव्र संक्रमण का निदान सीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति पर आधारित है।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और क्रोनिक दोनों हेपेटाइटिस और सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा के विकास का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबीएसएजी) या एंटी-एचबीवी कोर (एंटी-एचबीसी) आईजीएम एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। क्रोनिक एचबीवी संक्रमण एचबीएसएजी और एचबीवी डीएनए के बने रहने से जुड़ा है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है, जो 70% से अधिक प्रभावित लोगों में पुरानी बीमारी में बदल जाता है। अंतिम चरण की बीमारी (लिवर सिरोसिस, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा) 10% रोगियों में हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का वर्णन शायद ही कभी किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और एचसीवी आरएनए के लिए पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी वाले रोगी में यकृत रोग को जटिल बनाता है और विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में हमेशा इस पर विचार किया जाना चाहिए। एचडीवी भूमध्यसागरीय बेसिन में आम है और उत्तरी अमेरिका में कम आम है, जहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा दवा के उपयोग से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) खराब स्वच्छता वाले दुनिया के कुछ हिस्सों में महामारी के रूप में फैलता है। उत्तरी अमेरिका में निदान किए गए मामले उन रोगियों में थे जो विदेश से वायरस लेकर आए थे। गर्भवती महिलाओं में यह विशेष रूप से विनाशकारी बीमारी हो सकती है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

इसे पारंपरिक रूप से एक सूजन संबंधी यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालाँकि, 6 महीने के भीतर भी बच्चों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं। बच्चों में सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर गायब हो जाता है।

देखे गए यकृत रोग के एटियलजि को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस का कारण बनने वाली कई बीमारियाँ विशिष्ट रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी हैं। बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क, या हृदय चयापचय या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच)

एआईएच लीवर की सूजन है जो लीवर रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी होती है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: एआईएच प्रकार I महिलाओं में अधिक आम है और इसकी विशेषता सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी है, और एआईएच प्रकार II में एंटी-लिवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

इस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ भी सह-अस्तित्व में हो सकती हैं, जिनमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हेमोलिटिक एनीमिया और एरिथेमा नोडोसम शामिल हैं। प्रयोगशाला मूल्यांकन से ऊंचे एमिनोट्रांस्फरेज़ (अक्सर बहुत अधिक) और हाइपरबिलीरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, जिनमें से अधिकांश संयुग्मित होता है।

लगभग सभी रोगियों में सीरम गैमाग्लोबुलिन सांद्रता बढ़ी हुई है। एपी और जीजीटी मान आमतौर पर सामान्य या केवल थोड़े ऊंचे होते हैं। लिवर बायोप्सी से आंशिक परिगलन, लोब्यूलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में फाइब्रोसिस के साथ सीमित प्लेट और इंट्रालोबुलर ज़ोन की सूजन संबंधी घुसपैठ का पता चलता है।

लीवर के अन्य रोग

स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस की विशेषता इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की एक पुरानी सूजन प्रक्रिया है। यह प्राथमिक हो सकता है (अंतर्निहित बीमारी और अज्ञात एटियलजि के सबूत के बिना) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस पथरी, पोस्टऑपरेटिव सख्ती या ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है।

प्रस्तुत करते समय बच्चों को पीलिया, प्रुरिटिस (खुजली) या थकान हो सकती है। ऊंचा एआर स्तर बहुत आम है, लेकिन बीमारी का कोई विशिष्ट मार्कर नहीं है। बायोप्सी इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं ("प्याज की त्वचा" की उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट संकेंद्रित फाइब्रोसिस दिखाती है। निदान करने के लिए कोलेजनोग्राफी या एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी आवश्यक है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड का प्रशासन शामिल होता है, जो एक प्राकृतिक कोलेरेटिक पित्त एसिड है जो प्रभावित व्यक्तियों में खुजली को कम करता है। दुर्भाग्य से, कई रोगियों में यकृत रोग बढ़ता है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः लीवर प्रत्यारोपण आवश्यक है।

विल्सन रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है जो पित्त में तांबे के उत्सर्जन में दोष के कारण होता है, जिसमें अतिरिक्त तांबे के जमा होने से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

यद्यपि क्लिनिकोपैथोलॉजिक प्रस्तुति अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती है, विल्सन की बीमारी को यकृत रोग, तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन या कैसर-फ्लेशर रिंग वाले किसी भी बच्चे के विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

सीरम सेरुलोप्लास्मिन, एक तांबे का वाहक, आमतौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, कम होता है। निश्चित निदान के लिए 24 घंटे के मूत्र में तांबे के उत्सर्जन और बायोप्सी किए गए यकृत ऊतक में तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी तीव्र यकृत विफलता के रूप में प्रकट हो सकती है, आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं में तांबे की विषाक्तता के कारण हेमोलिटिक संकट के साथ।

थेरेपी पेनिसिलिन है, जो तांबे को मूत्र में उत्सर्जित करने की अनुमति देती है। चूँकि रोग का निदान प्रारंभिक उपचार और चिकित्सा के प्रति व्यक्तिगत प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है, इसलिए क्रोनिक लीवर रोग के लक्षण वाले प्रत्येक बच्चे में इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस कंजेस्टिव हृदय विफलता, सदमे (उदाहरण के लिए, निर्जलीकरण), श्वासावरोध, हृदय और श्वसन गिरफ्तारी, या दौरे के परिणामस्वरूप होता है। गंभीर यकृत रोग के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में अमीनोट्रांस्फरेज़ आमतौर पर बढ़ जाते हैं। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन/हाइपोपरफ्यूज़न के कारण होता है, प्रारंभिक प्रक्रिया में यकृत एक "निर्दोष दर्शक" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस जैसा हो सकता है, लेकिन प्रारंभिक अपमान के बाद के दिनों में कोगुलोपैथी या हाइपरबिलिरुबिनमिया को बढ़ाए बिना ट्रांसएमिनेज़ स्तर में तेजी से गिरावट से इसे आसानी से पहचाना जा सकता है।

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा में घुसपैठ संबंधी यकृत विकार देखे जाते हैं, लेकिन इन नोसोलॉजिकल संस्थाओं को आमतौर पर जल्दी से पहचाना जाता है। इसी तरह, हेपेटोमेगाली या पेट में फैलाव वाले बच्चे में प्राथमिक लीवर ट्यूमर की पहचान आसानी से की जा सकती है। कम आम तौर पर, बच्चों को शुरू में पीलिया और वजन कम होने की समस्या होती है।

हेपेटोब्लास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा और हेमांगीओएन्डोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई के लिए जिम्मेदार हैं। हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा हेपेटोब्लास्टोमा की तुलना में जीवन में बाद में होता है और यकृत रोग (उदाहरण के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी) के इतिहास वाले बच्चों में यह अधिक आम है।

सीरम अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन आमतौर पर कम घनत्व वाले घावों को प्रकट करता है और संकेत देता है कि द्रव्यमान एकल है या एकाधिक। एकल ट्यूमर का सर्जिकल छांटना या विकिरण/कीमोथेरेपी पसंद का उपचार है।

निष्कर्ष

प्रारंभिक प्रस्तुति में बाल रोगी में गंभीर यकृत रोग की पहचान करना महत्वपूर्ण महत्व है। इष्टतम रूढ़िवादी या सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पित्त गतिभंग वाले बच्चों की प्रारंभिक पहचान महत्वपूर्ण है।

एक प्रगति प्रत्यारोपण के अलावा यकृत रोग के लिए कई उपचार विकल्पों की उपलब्धता है (तालिका 9)।

तालिका 9

जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए प्रत्यारोपण के अलावा अन्य विकल्प

कमी वाले असामान्य अंतिम उत्पाद का प्रतिस्थापन, जैसे प्राथमिक (आवश्यक?) पित्त एसिड का मौखिक प्रशासन (पित्त एसिड जैवसंश्लेषण के विकार वाले रोगियों में)

भविष्य में, कुछ चयापचय संबंधी विकारों के लिए लक्षित एंजाइम प्रतिस्थापन या जीन थेरेपी जैसी निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है। इन रोमांचक संभावनाओं को देखते हुए, बच्चों में जिगर की बीमारी का सही और तुरंत मूल्यांकन करना अत्यंत महत्वपूर्ण है ताकि उन्हें बढ़ने और यथासंभव स्वस्थ रहने में सक्षम बनाया जा सके जब तक कि वे उस उम्र तक नहीं पहुंच जाते जिस पर निश्चित चिकित्सा उपलब्ध हो सकती है।

संकेताक्षर

एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

एएलटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एआर - क्षारीय फॉस्फेट

एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़

जीजीटी - गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़

एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस

एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस

एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस

एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस

एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस

एलएफटी - लीवर फंक्शन टेस्ट

आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय

पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

• स्रोत:

  इयान डी. डी. अगाटा, विलियम्स एफ. बालिस्ट्रेरी। बाल रोगी में लीवर रोगों का मूल्यांकन। समीक्षा में बाल चिकित्सा, खंड 20, संख्या 11, पीपी 376-389

  अंग्रेजी से अनुवाद - एन.एन. चर्काशिना