¿De qué mueren las personas con anemia aplásica? Fallo de órganos vitales.

Este síndrome hematológico debido a la acción de un gran número de factores exógenos y endógenos. Su rasgo característico son los cambios cualitativos y cuantitativos en las células hematopoyéticas y su microambiente con el desarrollo de pancitopenia en Sangre periférica, hipocelularidad e infiltración grasa de la médula ósea.

Se determinan dos picos de edad de la incidencia de anemia aplásica: 20 y 65 años. Al respecto, existe una opinión sobre el posible papel etiológico de los virus (en edad temprana) y productos químicos (en los ancianos). Sin embargo, la mayoría de los autores tienden a considerar la anemia aplásica como una enfermedad polietiológica.

probable causa de la anemia aplásica Se encuentra en aproximadamente el 50% de los pacientes. A lo posible factores etiológicos relatar:

• alguno medicamentos(antibióticos, sulfonamidas, preparaciones de oro, antiinflamatorios no esteroideos y sedantes, tranquilizantes, citostáticos, etc.),
• productos químicos (vapor de mercurio, ácidos, tintes, barnices, pinturas, productos químicos para el hogar, gasolina, benceno, ursol, etc.),
• factores físicos (radionucleidos),
• agentes infecciosos (virus de la hepatitis B y C, retrovirus, mycobacterium tuberculosis, etc.),
• procesos y enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, fascitis eosinofílica, etc.).

En el desarrollo de anemia aplásica, predisposición genética y reactividad individual de la materia corporal. Considere tres conceptos principales posibles mecanismos aparición de trastornos de la hematopoyesis de la médula ósea en la anemia aplásica:

• daño a las células madre hematopoyéticas
• violación del control inmunológico sobre los procesos de hematopoyesis (celular y humoral),
• hematopoyesis defectuosa del microambiente.

Las primeras manifestaciones clínicas de la anemia aplásica son diferentes. El inicio agudo se observa en el 12-15% de los pacientes. se caracteriza rápido desarrollo anemia, síndrome hemorrágico severo, a menudo - fiebre con escalofríos. El inicio agudo generalmente se observa en personas jóvenes. Más a menudo, la anemia aplásica se desarrolla gradualmente, manifestada por síndromes anémicos y hemorrágicos. El curso se determina en el 85% de los pacientes con anemia aplásica.

El motivo de la visita primaria al médico puede ser la creciente Debilidad general, letargo, palidez, aparición de dificultad para respirar y palpitaciones al caminar, dolor en la región del corazón como signo de hipoxia anémica. A veces hay manifestaciones hemorrágicas de diversos grados y localización: sangrado de la nariz y las encías, hemorragias en la piel (de pequeñas a continuas), menorragia. A menudo hay hematuria, sangrado por tubo digestivo.

En el 84% de los pacientes, las hemorragias retinianas se detectan durante la oftalmoscopia. A menudo se observa fiebre debido a cambios necróticos en las membranas mucosas. cavidad oral, tracto digestivo, supuración de hemorragias extensas en órganos y tejidos internos. Así, las manifestaciones clínicas de la anemia aplásica están directamente relacionadas con los cambios en la sangre periférica (anemia, leucopenia, trombocitopenia) y abarcan, respectivamente, los síndromes magro, hemorrágico y el síndrome de complicaciones infecciosas.

La esplenomegalia, la hepatomegalia y los ganglios linfáticos agrandados no son típicos de la anemia aplásica. Se puede observar un aumento en el tamaño del hígado solo en personas que han tenido hepatitis y el bazo en pacientes que se han sometido repetidamente a transfusiones de sangre. La anemia aplásica a menudo se desarrolla durante un largo período de tiempo (meses y años), puede estar acompañada primero por la reducción de uno de los brotes hematopoyéticos con cambios graduales en todos los brotes.

¿Cómo tratar la anemia aplásica?

Tratamiento de la anemia aplásica sigue siendo un problema sin resolver, ya que no existe un conocimiento fundamental sobre su patogenia, no existe alto riesgo complicaciones fatales del tratamiento con formas severas corrientes Mayoría métodos modernos los tratamientos se diseñan principalmente sobre la base de los resultados de estudios empíricos.

Las dos direcciones principales en tratamiento de la anemia aplásica son medidas encaminadas a restaurar la hematopoyesis de la médula ósea y prevenir complicaciones hemorrágicas e infecciosas y manifestaciones de anemia. El tratamiento debe comenzar inmediatamente después del diagnóstico.

El uso de ciclosporina A permite obtener una respuesta en casi un tercio de los pacientes refractarios a la terapia con globulina antilinfocitaria. Se cree que el mecanismo de acción de la ciclosporina A está asociado con efectos irreversibles y acción especifica sobre el genoma de las células madre, con inhibición de la apoptosis, inhibición de la producción de interleucina-2. El medicamento no afecta el enlace de macrófagos de la inmunidad y, como resultado, no reduce la resistencia del cuerpo a las infecciones.

Durante los primeros 8-10 días, las globulinas antilinfocitaria y antiplaquetaria se prescriben en paralelo como infusión a largo plazo.

De los efectos secundarios del uso de estos medicamentos - una alta frecuencia reacciones alérgicas inmediato ( choque anafiláctico) y lento ( enfermedad del suero, urticaria, mialgia, artralgia, hipertermia).

Los corticoides se han considerado durante mucho tiempo como uno de los tratamientos efectivos para la anemia aplásica. Sin embargo, se ha demostrado que la remisión tras el tratamiento con corticoides se observa sólo en el 12% de los pacientes, y la combinación de corticoides con andrógenos no mejora los resultados del tratamiento. Se puede recomendar una dosis alta de metilprednisolona como forma alternativa terapia inmunosupresora pacientes con un curso severo. La alta frecuencia de complicaciones no siempre permite su uso.

Hoy en día, el trasplante de médula ósea es el único tratamiento radical para la anemia aplásica, ya que en algunos casos puede restablecer la hematopoyesis normal. La terapia de reemplazo con componentes sanguíneos se lleva a cabo de acuerdo con indicaciones razonables para su cita. Indicaciones para la transfusión de eritrocitos lavados:

• nivel de hemoglobina inferior a 80 g/l;
• hematocrito inferior al 30%.

La amenaza de infección sistémica o local está determinada por el nivel de granulocitos. Un factor de alto riesgo de infección debe considerarse un nivel de granulocitos por debajo de 0,2*10 9 /l, un factor de riesgo moderado: un nivel de granulocitos de 0,2-0,5*10 9 /l y un factor de riesgo bajo: más de 0,5*10 9 / yo Para reducir el riesgo de hemorragias y procesos inflamatorios locales, intramusculares y inyecciones subcutáneas no llevar a cabo.

En caso de fiebre, a los pacientes se les prescribe empíricamente. terapia antibiótica antibióticos, suprimen principalmente la microflora gramnegativa.

El uso de andrógenos como método independiente tratamiento anemia aplásica puede estar justificado en su curso crónico no agresivo. Muy a menudo, el propionato de testosterona, la metiltestosterona y la oximetolona se usan en una dosis inicial de 1-2 mg/kg de peso corporal por día. El tratamiento dura un promedio de 1-3 meses. La esplenectomía como tratamiento de la anemia aplásica últimos años casi nunca usado.

¿Qué enfermedades se pueden asociar?

El diagnóstico diferencial se realiza con enfermedades que se acompañan de pancitopenia. EN Práctica clinica más a menudo es necesario diferenciar la anemia aplástica con, y. El cuadro clínico de la leucemia aguda, que debuta con pancitopenia, a veces no difiere del de la anemia aplásica. La biopsia por aspiración de médula ósea y la trepanobiopsia permiten verificar el diagnóstico de anemia aplásica. En leucemia aguda el bazo puede aumentar de tamaño y pueden aparecer anomalías citogenéticas. La leucemia de células pilosas puede acompañarse de aplasia de la médula ósea, pero más a menudo de esplenomegalia.

Las mayores dificultades surgen cuando diagnóstico diferencial cuando no hay esplenomegalia. La trepanobiopsia revela un aumento en el número de fibras de reticulina y el reemplazo del tejido mieloide con material eosinofílico amorfo. La aplicación del método de citofotometría de flujo permite revelar la expresión de los receptores.

El síndrome mielodisplásico a veces es difícil de distinguir de la anemia aplásica. El único método que permite el diagnóstico diferencial en casos complejos es ultrasonografía. Las anomalías citogenéticas son indicativas de síndrome mielodisplásico.

Ocurre en niños de 5 a 12 años. La enfermedad debuta con trombocitopenia y anemia. Hay dos tipos de anemia de Fanconi: la primera (clásica) con malformaciones graves del esqueleto y órganos internos, y el segundo afecta a pequeñas anomalías, hiperpigmentación de áreas de la piel, retraso en el crecimiento.

La anemia aplásica puede complicarse con una forma grave de diabetes mellitus esteroidea, complicaciones infecciosas, en particular en el contexto de una terapia seleccionada inadecuadamente.

Tratamiento de la anemia aplásica en casa.

Tratamiento de la anemia aplásica por lo general requiere hospitalización, al menos inicialmente. Posteriormente, el paciente puede ser transferido a tratamiento ambulatorio o observación dispensario. Se requiere el cumplimiento de todas las prescripciones médicas, buena nutricion, falta de actividad física y mental.

¿Qué medicamentos se usan para tratar la anemia aplásica?

La dosis utilizada para tratamiento de la anemia aplásica varía de 5-10 mg/kg de peso corporal por día en dos dosis, está regulada por el nivel de creatinina en el suero sanguíneo. La duración del curso es en promedio de 3 a 10 meses (pero no menos de 3 meses).

Asigne una dosis de 15 mg/kg de peso corporal por día como una infusión a largo plazo de 8 a 12 horas todos los días durante 8 a 10 días.

La globulina antiplaquetaria se prescribe a una dosis de 0,75 mg/kg de peso corporal por día como una infusión a largo plazo de 4 a 5 horas todos los días durante 8 a 10 días.

Asigne dosis altas (0.5-1 g por día) por vía intravenosa durante 5 días.

Asigne una dosis inicial de 1-2 mg / kg de peso corporal por día; el tratamiento dura un promedio de 1-3 meses.

Tratamiento de la anemia aplásica con métodos populares.

anemia aplásica- uno de los trastornos más graves de la hematopoyesis con una tasa de mortalidad superior al 80%. Esto solo sirve como una contraindicación para todo tipo de experimentos en el tratamiento. La automedicación es inaceptable, una variedad de lo que suele ser la medicina tradicional. El deterioro del bienestar similar al observado en la anemia aplásica debería ser una razón para llamamiento inmediato a los médicos en busca de ayuda profesional.

Tratamiento de la anemia aplásica durante el embarazo

Tratamiento de la anemia aplásica durante el embarazo es un proceso complejo y lento. La medicina moderna no tiene un amplio arsenal de remedios que restauren la salud en este caso y, por lo tanto, las mujeres embarazadas son tratadas de acuerdo con el esquema estándar.

Tal diagnóstico durante el embarazo requiere todo el espectro de diagnóstico diferencial y la certeza absoluta del médico de que es este tipo de anemia el que se ha desarrollado en la futura madre. Es posible plantear la cuestión de mantener el embarazo, porque el tratamiento en sí enfermedad agresiva afecta el desarrollo del feto.

Con qué médicos contactar si tiene anemia aplásica

El diagnóstico de anemia aplásica se verifica principalmente por los resultados de un estudio de sangre periférica y médula ósea. Los análisis de sangre periférica de pacientes con anemia aplásica muestran grados variables gravedad de la anemia normocrómica, concentración de hemoglobina. En el contexto de la anemia, la leucopenia se desarrolla con granulocitopenia y linfocitosis relativa. La trombocitopenia suele ser profunda, a veces hasta plaquetas individuales en frotis de sangre.

Se observa un aumento significativo de la VSG, especialmente con anemia severa, focos de necrosis y hemorragias masivas. Una característica de la anemia aplásica es una disminución en el número de reticulocitos en la sangre periférica. La aparición en la sangre periférica de eritrocitos (normoblastos), eritrocitos y leucocitos morfológicamente alterados no es típica de la anemia aplásica.

El contenido de hierro en el suero sanguíneo de pacientes con anemia aplásica es normal o ligeramente elevado. Mediante el uso biopsia por aspiración la médula ósea muestran una disminución en el número total de mielocitos, así como la inhibición de todos los gérmenes de la hematopoyesis.

En el mielograma se encuentran alteraciones significativas en la hematopoyesis de la médula ósea. Llama la atención la disminución del total porcentaje Elementos celulares granulocitopoyesis debido a una disminución en el número de formas jóvenes de células neutrofílicas y granulocitos maduros. A menudo se observa un aumento en el contenido relativo de linfocitos y células plasmáticas en la médula ósea. Se observa un retraso en la maduración de las células eritroides en la etapa de normoblastos policromatofílicos (eritrocariocitos). Al mismo tiempo, la actividad de la eritrocitosis en general, según el mielograma, puede reducirse y aumentarse un poco. Los megacariocitos se encuentran en pequeñas cantidades, a menudo con cambios degenerativos, trastornos del cordón plaquetario. en puntuación en cantidades significativas manifiesto células grasas y elementos de origen estromal.

Las preparaciones histológicas de trepanobioptatos de pacientes con anemia aplásica muestran aplasia de la médula ósea con sustitución del tejido hematopoyético por tejido adiposo. Dado que tratamiento efectivo en la médula ósea, la restauración de la hematopoyesis comienza con un germen eritroide. Posteriormente se restablece la granulocitopoyesis y, por último, se regenera el brote megacariocítico.

Para pacientes con anemia aplásica severa, la trepanobiopsia se realiza en un hospital, y para pacientes con un curso no severo, en entornos ambulatorios o guardería.

En la anemia aplásica se realizan estudios inmunológicos para determinar grupos sanguíneos y filiación Rh, así como realizar tipificación HLA en la selección de médula ósea para trasplante.

Los estudios virológicos en anemia aplásica se reducen a la detección de anticuerpos contra infección por citomegalovirus(CMV), ya que los pacientes "seronegativos" para la infección por CMV deben recibir componentes sanguíneos CMV negativos.

Si es necesario, se determinan marcadores de hepatitis, principalmente hepatitis B y C. Ultrasonido cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal permite detectar anomalías renales, junto con cambios de rayos x los huesos del antebrazo y las manos en niños y jóvenes pueden indicar anemia de Fanconi, una forma hereditaria de anemia aplásica. La presencia de esplenomegalia y hepatomegalia puede indicar hemoblastosis.

Los estudios citogenéticos en casos de difícil diagnóstico ayudan a descartar el síndrome mielodisplásico. Anomalías citogenéticas típicas de la anemia de Fanconi.

Criterios para el diagnóstico de anemia aplásica:

• concentración de hemoglobina inferior a 100 g/l o hematocrito inferior al 30%.
• el número de leucocitos en la sangre periférica es inferior a 3,5*109/l, el número de granulocitos es inferior a 1,5*109/l.
• el número de plaquetas en la sangre periférica es inferior a 50*10 9 /l.

El diagnóstico de anemia aplásica se considera confiable en presencia de dos de los tres criterios mencionados en combinación con médula ósea hipocelular en ausencia de formas blásticas en la sangre periférica y en la médula ósea. Dependiendo de los cambios en la sangre periférica y el mielograma, se distinguen los siguientes: formas clinicas anemia:

• con un curso leve;

• con un curso severo;
• con servicio súper pesado.

La anemia aplásica con un curso no severo tiene las siguientes características de laboratorio y hematológicas:

• en la sangre periférica, el número de granulocitos es más de 0.5 * 10 9 / l,
• plaquetas - 20-50*10 9 /l,
• reticulocitos - más del 1%,
• en la médula ósea (según biopsia por aspiración de médula ósea y trepanobiopsia), se determinan zonas de hematopoyesis preservada cerca de áreas de celularidad reducida,
• el contenido de células no mieloides es inferior al 50%,
• según trepanobiopsia se observan signos de hipoplasia medular.

La anemia aplásica grave se caracteriza por:

• una disminución en el número de granulocitos en la sangre periférica (menos de 0.5 * 10 9 / l),
• una disminución en el número de plaquetas en la sangre periférica (menos de 20 * 10 9 / l),
• una disminución en el número de reticulocitos en la sangre periférica (menos del 1%),
• en la médula ósea: una disminución en el número de mielocariosocitos (menos de 40 * 10 9 / l),
• el contenido de células no mieloides - más del 50%,
• según trepanobiopsia muestran aplasia de médula ósea.

Para la anemia aplásica con accidente cerebrovascular superpesado rasgos característicos son.

La anemia aplásica es una enfermedad de la sangre caracterizada por una disminución de la función hematopoyética de la médula ósea y una disminución de la producción de células sanguíneas por parte de esta. Esta patología es rara, pero tiene un curso severo y en muchos casos conduce a la muerte del paciente.

La anemia aplásica es una patología insidiosa porque por mucho tiempo no se hace sentir, y cuando los síntomas se vuelven evidentes, la enfermedad se vuelve extremadamente peligrosa e incluso incurable. Por lo tanto, los médicos recomiendan que todas las personas se sometan a exámenes regulares para identificar patologías tan insidiosas en Etapa temprana desarrollo. Personas de cualquier edad y sexo, incluidos los niños, padecen esta patología.

Etiología

A muchos les interesa la pregunta, ¿qué es la anemia aplásica y por qué aparece? Desafortunadamente, medicina moderna no puedo nombrar razones obvias desarrollo de anemia aplásica en humanos. Pero se sabe que la enfermedad es adquirida y hereditaria.

Existe la teoría de que el desarrollo de la patología está asociado a las características del funcionamiento del organismo de cada individuo. Sin embargo, existen algunos factores que pueden desencadenar la aparición de la enfermedad. En particular, el más claro de los factores es el impacto en una persona de la radiación ionizante, que suprime las funciones de la médula ósea y conduce a una disminución en su producción, y. Otros factores predisponentes incluyen:

• malo situación ecológica en la región;
• contacto humano regular con sustancias nocivas productos quimicos;
• alguno patologías infecciosas, En particular, ;
• problemas con la médula ósea;
• tomar ciertos medicamentos, incluidos los antipiréticos comunes y los analgésicos como la aspirina;
• uso frecuente de antibióticos, especialmente cloranfenicol.

Se ha encontrado que la enfermedad se observa en pacientes con antojos excesivos de alcohol. La predisposición genética también juega un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. La anemia aplásica en los niños a menudo se desarrolla debido a patologías hereditarias, incluida la anemia de Fanconi. Cabe señalar que a menudo a los niños se les diagnostica anemia aplásica idiopática, es decir, una patología con una etiología poco clara.

En cuanto a una patología como la anemia aplásica hipoplásica, esta es una patología aún más grave que causa graves trastornos en el funcionamiento de todos los órganos internos y conduce a una interrupción en el rendimiento de los sistemas del cuerpo.

También hay que decir que la anemia aplásica es tres formas gravedad:

• luz;
• medio;
• pesado.

Síntomas

Como se mencionó anteriormente, la anemia aplásica es patología insidiosa, cuyas razones aún no se comprenden completamente. En las etapas iniciales, no se manifiesta de ninguna manera: las personas solo notan síntomas generales, que se caracterizan por:

• fatiga rápida;
• palidez de la piel;
• la aparición de dificultad para respirar durante el esfuerzo físico;
• disminución de la concentración.
• a veces hay tinnitus y mareos.

Las personas atribuyen todos estos síntomas a una disminución del tono y. Sin embargo, de hecho, pueden ser precursores Enfermedad seria Por lo tanto, debe consultar inmediatamente a un médico para que lo examine.

Si hablamos de los síntomas posteriores de la anemia aplásica, estos incluyen:

• sangrado de las encías;
• fiebre;
• sangrado frecuente de la nariz;
• tendencia a enfermedades infecciosas frecuentes.

Esta sintomatología sugiere que no solo la síntesis de eritrocitos, sino también de leucocitos y plaquetas está alterada en la médula ósea. Además, hay cambios en la sangre, que se pueden detectar después de pasar ciertas pruebas.

Diagnóstico

Para hacer un diagnóstico, un paciente necesita examen a fondo y entrega de ciertas pruebas. En particular, se prescriben pacientes, en los que se puede ver una disminución en el número células de sangre. También se prescribe una biopsia de médula ósea para aclarar la etapa de la enfermedad y determinar la cantidad de células sanguíneas que contiene. Con esta patología se determina que la mayor parte de la médula ósea ha sido reemplazada por tejido adiposo, razón por la cual el órgano no puede hacer frente a la función de hematopoyesis.

Desafortunadamente, el pronóstico de la enfermedad es desfavorable: sin el tratamiento adecuado, en 90 de cada 100 casos, el paciente muere dentro de un año, pero el tratamiento oportuno puede prolongar la vida del paciente e incluso curarlo por completo de la enfermedad. El pronóstico más favorable es en niños y jóvenes cuyo cuerpo aún es capaz de autocurarse.

En el caso de un diagnóstico de anemia aplásica en niños, es importante determinar si se trata de una forma hereditaria - anemia de Fanconi, ya que el tratamiento de esta enfermedad difiere del tratamiento forma clásica patología. Para determinar la forma se realizan estudios citogenéticos.

Tratamiento

El tratamiento de esta patología debe iniciarse lo antes posible. Médula ósea no detuvo por completo la producción de células sanguíneas. A los pacientes con este diagnóstico se les prescribe una transfusión de sangre, lo que le permite compensar la falta de células sanguíneas en el cuerpo. Sin embargo, debe entenderse que dicha terapia no es una panacea y solo le permite eliminar los síntomas y tiene un efecto de apoyo.

Asegúrese de asegurarse de que la patología no sea causada por un determinado efecto adverso; de ser así, los factores adversos deben eliminarse antes de comenzar el tratamiento.

A los pacientes también se les recetan medicamentos inmunosupresores: estos medicamentos desarman el sistema inmunológico, evitando que destruya las células cerebrales, lo que le da a la médula ósea la oportunidad de reiniciar el proceso de hematopoyesis. Para eliminar los efectos secundarios de tomar inmunosupresores, a las personas a menudo se les recetan esteroides concomitantes. Y dado que los medicamentos se administran por vía intravenosa y el procedimiento está controlado por un médico, en esta etapa está indicada la hospitalización del paciente en un hospital.

por la mayoría metodo efectivo El tratamiento de una patología como la anemia aplásica es el trasplante de médula ósea. Este tratamiento está indicado incluso para aquellos pacientes que presentan una forma grave de patología. Al mismo tiempo, es importante que el trasplante tomado del donante, según cinco o más criterios, corresponda a la médula ósea del receptor. De lo contrario, es posible el rechazo del trasplante.

En el proceso de tratamiento, también es muy importante proteger el cuerpo de la posible penetración de hongos y bacterias, por lo que a los pacientes se les recetan medicamentos antimicóticos y antibacterianos apropiados.

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hoy hay muchos varias violaciones en la operación sistema circulatorio persona que tiene gran amigo diferentes causas de ocurrencia, se manifiestan clínicamente de diferentes maneras. El pronóstico del curso de tales enfermedades también es diferente. Un ejemplo de tales enfermedades es la anemia aplásica.

Peculiaridades

Cuando una persona se encuentra por primera vez con el diagnóstico de anemia aplásica, naturalmente, inmediatamente tiene una pregunta, ¿qué es? La base de esta enfermedad (su otro nombre es panmieloftisis) es una fuerte inhibición de los procesos hematopoyéticos en la médula ósea roja, que se manifiesta clínicamente en una disminución del contenido de sus células uniformes en la sangre: eritrocitos, leucocitos y plaquetas.

El porcentaje de detección de anemia aplásica entre la población es relativamente bajo y la frecuencia de casos detectados es de solo 0,5 por 100 mil habitantes. Esto no depende del sexo del enfermo, pero es posible establecer alguna dependencia con la edad.

Desde el nacimiento hasta los 20 años de edad, la frecuencia de casos detectados entre esta categoría de edad aumenta gradualmente; en la categoría de pacientes de 20 a 55 años, permanece en el mismo nivel, pero después de 55 años aumenta considerablemente.

De acuerdo a últimas investigaciones en esta área, se ha encontrado que un pequeño grupo de pacientes está genéticamente predispuesto a desarrollar anemia aplásica.

La muerte ocurre en más de la mitad de los pacientes. Algunas fuentes apuntan que este porcentaje alcanza los 80.

Tipos

Según la 10ª revisión de la CIE, la anemia aplásica se incluye en el grupo de "otras anemias" bajo el código D61.

Dependiendo del cuadro clínico, se distinguen las manifestaciones de la enfermedad:

1. Anemia aplásica hereditaria. Estas patologías conducen a una derrota total del sistema hematopoyético. Dentro de este tipo de anemia, existen dos subespecies:

• Anemia de Fanconi: si la enfermedad subyacente se acompaña de la formación de malformaciones congénitas;
• Anemia de Estren-Dameshek - si defectos de nacimiento desaparecido;
• La anemia de Diamond-Blackfan es una forma de anemia en la que se produce una violación de la producción de glóbulos rojos únicamente debido a factores genéticos.

1. Anemia aplásica (o hipoplásica) adquirida. También hay subespecies aquí:

• formas de anemia caracterizadas por síntomas agudos, subagudos o proceso crónico opresión de la hematopoyesis general;
• anemia parcial (glóbulos rojos): se inhibe el proceso de formación de solo glóbulos rojos.

Causas

Las causas de la anemia aplásica son las siguientes:

• La presencia de factores externos que tienen un efecto mielotóxico, es decir, provocan citostáticos. Esto también incluye varias enfermedades infeccioso y naturaleza viral, y el efecto de la radiación ionizante, y algunos medicamentos (analgin, medicamentos antituberculosos, algunos tipos de antibióticos), así como medicamentos utilizados en quimioterapia.
• Causas endógenas, es decir, internas, de anemia aplásica - acumulación sustancias toxicas como resultado violaciones internas Y cambios endocrinos, por ejemplo, en el caso del desarrollo de hipotiroidismo, uremia.
• Autoagresión, cuando el paciente desarrolla sensibilidad individual a los antígenos y aparecen a.
• Formas idiopáticas de anemia aplásica. Se distinguen en la mitad de los pacientes, se diagnostican si no fue posible establecer la causa del desarrollo de la enfermedad.

En etapa actual expertos pudieron estudiar mayoría sólo tipos congénitos de anemia aplásica. Entonces, en el caso de diagnosticar la anemia de Fanconi, la razón son los cambios en los cromosomas emparejados I y VII. En la anemia de Diamond-Blackfan, los genes de los cromosomas I, XVI, XIX y XIII están mutados. El impacto en el cuerpo de los radicales libres puede desempeñar un papel en estos procesos.

La medicina moderna aún no conoce completamente los mecanismos y las causas que conducen a la formación de subdesarrollo de la médula ósea.

Hay varios procesos de desarrollo de la anemia aplásica:

• El desarrollo de procesos en el cuerpo que conducen al daño de las células madre de la médula ósea.
• La acción de los mecanismos de defensa del cuerpo (celular, bajo la influencia de las hormonas), como resultado de lo cual se suprime la formación de células sanguíneas.
• Varios tipos de disfunciones de los elementos del microambiente de la médula ósea (osteogénicos, células grasas, macrófagos y otros).
• Falta de factores en el organismo que activen los procesos de hematopoyesis.
• Casos en los que la concentración de sustancias necesarias para la hematopoyesis se mantiene en el nivel adecuado (en particular, vitamina B12, protoporfirina), pero no son absorbidas por el tejido hematopoyético.

Si una persona desarrolla anemia aplásica y daño a la médula ósea, se produce la destrucción de células sanguíneas de diversos grados de madurez, pero, en primer lugar, sufren los eritrocitos. No solo se altera, sino que también disminuye la duración de la vida de las formas maduras.

La enfermedad de la anemia se acompaña de violaciones de los procesos de excreción del exceso de hierro, que se acumula en el hígado y el bazo.

En el estadio II, los pacientes con anemia aplásica tienen palidez de la piel y membranas mucosas visibles, y en ocasiones pueden aparecer hematomas. Si la enfermedad se vuelve aguda, además de la palidez de la piel, también se observa necrosis de las membranas mucosas y temperatura alta. El cuerpo activa varios procesos inflamatorios(especialmente neumonía).

Por lo general, el hígado y el bazo no se agrandan, pero si se diagnostica una forma autoinmune de anemia aplásica, en la que se producen anticuerpos contra los glóbulos rojos en el cuerpo del paciente, esplenomegalia moderada (agrandamiento del bazo) y leve coloración amarillenta de la piel y la esclerótica. puede desarrollarse, causado por la presencia de componentes hemolíticos en la sangre.

Indicadores en el análisis de sangre.

La más pronunciada es la etapa III de la anemia, que se caracteriza por un cuadro tormentoso. manifestaciones clínicas. En esta etapa del desarrollo de la anemia aplásica, un análisis de sangre muestra:

• c se determina anemia pronunciada (generalmente normocrómica): el nivel de hemoglobina disminuye a 20-30 g / l, la concentración de reticulocitos disminuye (indica una disminución en la funcionalidad de la médula ósea);
• , granulocitopenia, es decir, el nivel de leucocitos granulares en la sangre disminuye bruscamente. Al mismo tiempo, la cantidad de linfocitos no cambia;
• , hasta cero;
• en examen histológico el tejido de la médula ósea está marcado por la desaparición catastrófica de sus células, que son reemplazadas por tejido adiposo;
• bruscamente - hasta 30 - 50 mm / hora;
• aumenta la concentración de hierro sérico.

Tratamiento

El tratamiento de la anemia aplásica depende del factor principal que presumiblemente causó el desarrollo proceso patológico.

Si la enfermedad se detecta por primera vez, el paciente debe ser hospitalizado en un hospital, departamento de hematología. Solo en las condiciones de una institución médica puede seleccionar correctamente el medicamento necesario para el tratamiento, así como determinar su dosis.

Los principales métodos de corrección y tratamiento de la anemia aplásica en niños y adultos son:

• métodos de transfusión ();
• métodos de trasplante;
• métodos medicinales.

El método terapéutico transfusional implica la transfusión de una masa total, eritrocitaria o plaquetaria al paciente, así como también. Los productos sanguíneos utilizados en transfusiones se preparan en estaciones de transfusión de sangre donada. Este método la transfusión es temporal, ya que solo permite suplir la deficiencia de células sanguíneas, pero no se eliminan los trastornos en la médula ósea. Otra desventaja de la transfusión es que no se puede usar cuando se diagnostican formas autoinmunes de anemia aplásica.

Si el paciente se somete a operaciones de transfusión de sangre con bastante frecuencia, esto puede provocar la acumulación de un exceso de hierro en su cuerpo, que se deposita en el hígado y el bazo. Por lo tanto, en esta categoría de pacientes, los medicamentos que afectan la excreción de hierro de la sangre están incluidos en la terapia.

Trasplante

Se considera que el método más eficaz para tratar la anemia aplásica es el trasplante, en el que se trasplanta una médula ósea humana. La probabilidad de éxito de un trasplante de médula ósea depende de la edad del paciente, el porcentaje de éxito es mayor cuanto más joven es el paciente. Puede actuar como donante uno de los familiares más cercanos que tenga el mismo tipo de sangre que el paciente. Para ello, es necesario realizar investigaciones sobre compatibilidad individual sus grupos sanguíneos.

Esta técnica de tratamiento requiere cierta preparación para reducir el porcentaje de probabilidad de rechazo de tejidos extraños. Antes cancelado, programado para celebrarse radioterapia, fijado más tarde por un curso de drogas quimioterapéuticas. Esto se hace para suprimir temporalmente sistema inmunitario paciente, lo que puede provocar el rechazo de las células madre del donante. El trasplante de médula ósea para la anemia es una operación muy costosa, realizada solo en clínicas especializadas.

Medicamentos

La terapia con medicamentos para la anemia aplásica en humanos incluye el uso de los siguientes medicamentos:

• inmunosupresores, por ejemplo, ciclosporina, antiglobulinas específicas. Aplicación de estos formas de dosificación indicado en casos en los que es imposible realizar una operación de trasplante de médula ósea. Se prescriben en combinación con corticosteroides para prevenir el desarrollo de reacciones anafilácticas;
• medicamentos que estimulan los procesos hematopoyéticos, por ejemplo, filgrastim, leukomax. Se prescriben solo en caso de diagnosticar leucopenia, ya que activan los procesos de formación de leucocitos granulares;
• para el tratamiento de la anemia aplásica en los hombres, se usan medicamentos que contienen andrógenos (hormonas sexuales masculinas): propionato de testosterona, Sustanon;
• con síndrome hemorrágico severo, está indicado el nombramiento de hemostáticos: dicinona, ácido aminocaproico;
• un ejemplo de medicamentos que ayudan a eliminar el hierro de la sangre es desferal.

Esplenectomía

Otro método para tratar la anemia aplásica es la esplenectomía, es decir, la cirugía para extirpar el bazo. Frecuencia Efecto positivo es 85%. La base de este método de tratamiento es el cese de los procesos autoinmunes en el cuerpo, cuando se producen anticuerpos contra sus propias células. Se puede realizar en cualquier paciente que no presente complicaciones infecciosas.

Está prohibido recurrir al uso de recetas de medicina tradicional en el tratamiento de la anemia aplásica. Tratamiento trastornos patológicos en este caso, proporciona la dosis exacta de sustancias medicinales que no se pueden observar cuando se usan remedios herbales.

¿Se puede curar la anemia aplásica?

Dado que los mecanismos de desarrollo de la anemia aplásica en esta etapa no se han dilucidado completamente, el pronóstico para el tratamiento de la anemia aplásica en la mayoría de los casos es desfavorable.

La tasa de mortalidad más alta se observa en la categoría de pacientes con formas graves de la enfermedad. Debido al subdesarrollo progresivo e incorregible de la médula ósea, no es posible reanudar la formación de células sanguíneas, y esto conduce a la muerte del paciente por sepsis generalizada.

Si el curso de la enfermedad es menos severo, el paciente tiene una reacción positiva al trasplante de células madre del donante y el uso de inmunosupresores ha acción efectiva- las previsiones para la transición de la enfermedad a la etapa de remisión oscilan entre el 50 y el 90%. Sólo uno terapia de drogas, sin uso métodos operativos el tratamiento puede dar un resultado positivo en sólo la mitad de los pacientes.

Cómo se manifiesta la enfermedad en la infancia.

En el caso del desarrollo de formas hereditarias de anemia aplásica, el cuadro clínico depende del tipo de enfermedad.

Al diagnosticar la anemia aplásica de Fanconi, un niño tiene malformaciones congénitas como anomalías congénitas desarrollo sistema esquelético(ausencia del primer dedo de la mano, curvatura o ausencia huesos del radio y otros), defectos cardíacos y renales, anomalías en el desarrollo de los ojos (pequeños globos oculares).

Los síntomas de la anemia aplásica en los niños comienzan a aparecer a la edad de 4 años, muy raramente, en temprana edad. El niño tiene debilidad general, fatiga, Dolores de cabeza frecuentes. La inmunidad se reduce, el niño se vuelve más susceptible a los resfriados.

síndrome hemorrágico manifestado por una tendencia a hemorragias nasales frecuentes. examen de laboratorio da un cuadro clínico característico en los análisis de sangre. La enfermedad se vuelve crónica, interrumpida por recaídas periódicas.

El desenlace letal en esta forma de anemia aplásica se debe a la adición proceso infeccioso o el desarrollo de pérdida aguda de sangre debido al aumento del síndrome hemorrágico.

Los casos de diagnóstico de anemia aplásica Estren-Dameshek son bastante raros. Estos tipos de enfermedades se caracterizan por trastornos únicamente de los procesos hematopoyéticos.

Con la anemia de Diamond-Blackfan, se interrumpe la formación de solo glóbulos rojos. No hay síndrome hemorrágico. En el examen, el especialista nota palidez de la piel, agrandamiento del hígado y esplenomegalia. La concentración de plaquetas y leucocitos en la sangre solo puede disminuir si el bazo está severamente dañado. La enfermedad es crónica. curso severo. El pronóstico es extremadamente desfavorable. La muerte se produce antes de los 20 años.

La anemia aplásica es un trastorno de la sangre. Se caracteriza por una violación del crecimiento completo de los elementos sanguíneos en la médula ósea. Es él quien es responsable de la producción de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años y no depende del género. Los niños pequeños también se ven afectados por la enfermedad. Más a menudo encuentran sus formas hereditarias. El desenlace letal ocurre en el 60% de los casos.

Referencia anatómica

La médula ósea es una estructura tubular. Se localiza en la profundidad de los huesos tubulares. Se le encomienda una de las tareas más importantes sistema hematopoyético- desarrollo de sus principales elementos. Incapaz de imaginar la funcionalidad completa cuerpo saludable humano sin eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Cada una de estas células juega un papel específico:

• Los glóbulos rojos son los encargados de transportar el dióxido de carbono y el oxígeno. Cuando estos elementos son deficientes, el cerebro es el primero en sufrir. Esta condición también se conoce como anemia.
• Los leucocitos aceptan Participación activa en la lucha contra las enfermedades virales y bacterianas. Si la cantidad de estos elementos en la sangre es mínima, una persona sufre constantemente patologías inflamatorias.
• Las plaquetas son responsables del proceso de coagulación de la sangre. Cuando su número está por debajo de un nivel crítico, el paciente es perseguido por hemorragias sin causa.

En el caso de la anemia, una persona experimenta una deficiencia de todas estas células. De ahí las manifestaciones de la enfermedad: síndrome infeccioso, anémico o hemorrágico.

Un cuadro clínico similar suele diagnosticarse con diferentes patologías oncológicas. Por lo tanto, el síndrome aplásico no puede ser ignorado.. Con la aparición de sus manifestaciones iniciales, debe consultar inmediatamente a un médico.

Razones principales

Personas que no tienen perfil educación médica, la mayoría de las veces no tiene una idea correcta de qué tipo de dolencia es. La anemia suele entenderse como una violación de la función hematopoyética de la médula ósea, lo que conlleva una disminución en la producción de elementos sanguíneos.

Como resultado, los principales sistemas de los órganos internos sufren. Muy a menudo, el proceso patológico termina en la muerte.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad llamada médicos? Su etiología sigue siendo poco conocida. Por lo tanto, la lista de causas que llevan al desarrollo de la anemia es incompleta. Esto es en primer lugar:

1. Exposición a la radiación.
2. Quimioterapia utilizada para tratar el cáncer.
3. Intoxicación regular del cuerpo.
4. Tomar ciertos medicamentos (como antibióticos).
5. Enfermedades autoinmunes. Este es un vasto grupo de dolencias en las que el cuerpo comienza a confundir sus propias células con células extrañas.
6. Infecciones virales(VIH, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus).

Si no se puede identificar la causa de la enfermedad, esta condición se denomina "anemia idiopática". El mecanismo de su desarrollo sigue siendo desconocido.

Entre los pacientes jóvenes, este proceso patológico también es común.. Inmediatamente después del nacimiento de una persona, se puede desencadenar el desarrollo de la enfermedad. sífilis congénita o toxoplasmosis.

Variedades de la enfermedad.

La clasificación clínica de la enfermedad distingue sus siguientes formas: congénita y adquirida. El primer grupo también incluye anemia de Fanconi y Estrana-Dameshek.

El cuadro clínico de la enfermedad se describe con más detalle a continuación. Además, la anemia de Diamond-Blackfan debe considerarse una forma congénita. En este caso, solo el germen de eritrocitos está involucrado en el proceso patológico.

La anemia aplásica adquirida puede ser aguda, subaguda y crónica.

La definición correcta de la forma del proceso patológico le permite prescribir una terapia competente. Y es de esto en la mayoría de los casos de lo que depende el resultado de la enfermedad.

Cuadro clinico

Los síntomas de la anemia aplásica en adultos están determinados en gran medida por su forma.

Por ejemplo, etapa aguda caracterizada por un flujo turbulento. La enfermedad comienza con la aparición de sangrado. etiología desconocida. Poco a poco, el proceso patológico se complementa. alta temperatura. En este contexto, se puede desarrollar angina o neumonía. La composición cuantitativa del fluido corporal principal también cambia.

Por lo general, un análisis de sangre indica una aceleración de la VSG, linfocitosis grave. En este caso, la muerte del paciente ocurre dentro de 1,5 meses.

Para forma subaguda un cuadro clínico ligeramente diferente. Al mismo tiempo, no hay Sangrado severo, y los cambios críticos en la composición del fluido corporal principal aparecen después de 3 meses.

En la forma crónica, la patología progresa con bastante lentitud. Al principio, los pacientes se quejan de empeoramiento Bienestar general, tienen debilidad y palidez de la piel.

Durante un examen de rutina, un médico diagnostica un bazo agrandado y los ganglios linfáticos duelen a la palpación. En el caso de un tratamiento competente y oportuno, se puede esperar detener la muerte de la médula ósea. La remisión suele durar varios años.

Características de la enfermedad en niños.

La anemia aplásica en los niños siempre se manifiesta de diferentes maneras. Todo depende del tipo de enfermedad. Por ejemplo, en la anemia de Fanconi, pequeño paciente se detectan anomalías en el desarrollo del aparato óseo. Puede que le falten dedos o algunos huesos. A medida que avanza la enfermedad, la patología se complementa con problemas cardíacos o renales.

Como regla general, la anemia en pacientes jóvenes comienza a aparecer después de 4 años. Al principio, el niño se queja de dolor en la cabeza. Se vuelve letárgico, se niega a jugar con sus compañeros.

Los padres se ven obligados a sentarse constantemente con su hijo de baja por enfermedad, porque el SARS o la gripe habitual "no lo sueltan". Un resultado letal a esta edad solo es posible con la adición de un proceso infeccioso.

La anemia Estrena-Dameshek se caracteriza exclusivamente por una violación composición de calidad sangre. La enfermedad de Diamond-Blackfan tiene síntomas ligeramente diferentes. En este caso, los cambios ocurren a nivel esquelético. El sangrado está ausente. La piel suele ser pálida con un tinte grisáceo.

Métodos de diagnóstico

Si aparecen síntomas de anemia, busque atención médica de inmediato. atención médica. Lo mejor que puedes hacer es ver a un terapeuta. Primero, el médico debe examinar al paciente, estudiar su historial. En algunos casos, el especialista puede hacer una serie de preguntas aclaratorias.

Después de eso, ve directamente a métodos instrumentales diagnóstico. Inicialmente, al paciente se le asigna un análisis de sangre con un recuento obligatorio de la fórmula de leucocitos. Después de eso, se recomienda una biopsia de médula ósea.

Este procedimiento consiste en tomar el material del órgano para su posterior estudio en condiciones de laboratorio. proceso oncológico sólo puede excluirse mediante biopsia.

La etapa final del diagnóstico es la ecografía, con la que se puede evaluar el tamaño del bazo y otros órganos.

Si el médico confirma el diagnóstico preliminar, se prescribe la terapia adecuada. Esto puede ser medicación, trasplante o transfusión de sangre.

En cada caso, la opción de tratamiento la elige el médico. Al mismo tiempo, debe tener en cuenta el estado de salud del presunto paciente y una serie de factores relacionados: edad, presencia de otras patologías, gravedad de la enfermedad.

Terapia con medicamentos

Si el desarrollo del proceso patológico fue provocado por enfermedades autoinmunes (esta es una anemia no especificada), se prescriben medicamentos inmunosupresores. Ayudan a aumentar la actividad de los elementos inmunes. Muy a menudo, se prescribe "timoglobulina" para este propósito. La "ciclosporina" para la anemia también muestra una buena eficacia.

Además, a los pacientes generalmente se les recetan estimulantes de la médula ósea. Dichos medicamentos pueden mejorar el proceso de hematopoyesis varias veces.

Entre estas drogas atención especial merecen Leykin, Neulasta y Neupogen. Estos medicamentos se han desarrollado recientemente, por lo que su costo se mantiene en un nivel bastante alto.

La patogénesis de la anemia aplásica es tal que el proceso de la enfermedad afecta necesariamente al sistema inmunitario. Como resultado, el cuerpo se vuelve demasiado sensible a diversas infecciones virales y fúngicas.

No puede descuidar sus síntomas, debe buscar de inmediato ayuda calificada. Si el diagnóstico confirma la adición de una determinada infección, el médico debe prescribir el tratamiento adecuado.

Por lo general, todo se reduce a tomar antibióticos..

Trasplante

La anemia aplásica grave ofrece solo una opción de tratamiento: el trasplante médula espinal. Para ser más precisos, durante la operación se trasplantan sus componentes del tallo. Se utiliza para tratar pacientes menores de 30 años que tienen un donante apto para numerosos parámetros. A menudo, este último es hermana nativa o hermano

Después de encontrar y acordar un donante, el cuerpo del paciente comienza a “agotarse” con la quimioterapia. Luego, las células madre sanas del donante se filtran y se trasplantan. En el cuerpo de una persona enferma, estos elementos migran y se arraigan de forma independiente.

El procedimiento es costoso y requiere una larga estadía en el hospital. Después de que se lleva a cabo, el paciente se ve obligado a tomar medicamentos durante un tiempo para evitar el rechazo de los elementos del donante.

El trasplante conlleva algunos riesgos. A veces, el cuerpo del paciente no acepta células de donantes. En este caso, se produce una recaída de la enfermedad, que en algunos casos termina fatalmente.

Transfusión de sangre

Tratamiento de la anemia aplásica, que se acompaña de puntajes bajos plaquetas, implica una transfusión de sangre. Este enfoque no elimina por completo la enfermedad, pero ayuda a controlar sus manifestaciones.

A pesar de todo lados positivos este proceso, puede ir acompañado de ciertas complicaciones. Por ejemplo, la masa vertida contiene un gran número de glándula.

Al acumularse en el cuerpo, esta sustancia puede afectar negativamente el trabajo de algunos órganos internos y dañarlos. En este caso, al paciente también se le recetan medicamentos que ayudan a eliminar el exceso de hierro.

Expectativas después del tratamiento

Muy a menudo, con esta enfermedad, el pronóstico de recuperación es desfavorable. Por regla general, estamos hablando de detener los síntomas desagradables y aliviar el sufrimiento del paciente.

Entre los principales factores que aumentan la probabilidad de un resultado favorable se encuentran:

• bajo grado de severidad del proceso patológico;
• selección competente de terapia y medicamentos concomitantes;
• edad joven del paciente (cuanto más joven es el paciente, mayores son sus posibilidades de curación completa).

La pregunta de si la anemia aplásica se puede curar no se puede responder sin ambigüedades. Todo depende de una serie de factores.

Métodos de prevención

El primario está diseñado para una persona relativamente sana. Para prevenir el desarrollo de anemia, debe comer bien y practicar deportes factibles. No debemos olvidarnos de procedimientos regulares para fortalecer la inmunidad. También es necesario periódicamente exámenes preventivos en el terapeuta, y si se detectan dolencias, comience inmediatamente el tratamiento.

La prevención secundaria se lleva a cabo para frenar la progresión de una enfermedad ya confirmada. Para ello, es necesario tomar los medicamentos recetados, controlar cuidadosamente su salud y, si aparecen nuevos síntomas, buscar ayuda médica de inmediato.

La anemia aplásica (anemia) es condición patológica, caracterizado por la inhibición de una serie de funciones de las células madre de la médula ósea relacionadas con la formación elementos en forma sangre - eritrocitos, plaquetas y células del grupo granulocitario.

Se clasifica como una enfermedad del sistema sanguíneo.

Clasificaciones de la anemia aplásica

Hasta la fecha, los médicos utilizan varias clasificaciones que tienen en cuenta los distintos parámetros de esta enfermedad.

Clasificación según CIE-10

Según las causas que causaron la enfermedad, se distinguen las siguientes formas:

• Constitucional. Las formas hereditarias de anemia aplásica también pertenecen a esta clase;
• Médico. Al clasificar según ICD-10, a cada producto farmacéutico dañino se le asigna un código separado.
• Desarrollado como resultado de la exposición. causas externas excluyendo medicamentos.
• Anemia aplásica idiopática. En anemia idiopática las causas de la enfermedad siguen siendo desconocidas.
• Otras formas de anemia aplásica con factores etiológicos específicos.
• Forma no especificada.

Clasificación clínica

Esta gradación subdivide todos los casos de anemia aplásica en hereditaria y adquirida.

Casos hereditarios de anemia aplásica con daño completo al germen de la hematopoyesis.

• Anemia Fanconi. Se combina con la inhibición del germen hematopoyético en esta enfermedad.
• La anemia de Estren-Dameshek se caracteriza por una lesión aislada del sistema hematopoyético. No hay defectos de desarrollo.

Anemia hereditaria de Dimod-Blackfen. La inhibición de la hematopoyesis en esta enfermedad se caracteriza por una lesión aislada del germen eritrocitario.

Anemia aplásica adquirida (anemia hipoplásica).

• Inhibición de la síntesis general de células sanguíneas de curso agudo, subagudo y crónico.
• Una lesión aislada de solo un germen de eritrocitos; en estos casos se habla de anemia parcial o de glóbulos rojos.

Etiología

Según las estadísticas modernas, en el 22-51% de los casos, las causas específicas del desarrollo de la enfermedad siguen sin conocerse.

La etiología se determinó con mayor precisión formas congénitas anemia aplásica.

Los factores etiológicos que conducen al desarrollo de la anemia aplásica suelen dividirse en dos grupos.

exógeno

• Productos químicos: productos derivados del petróleo y productos de su procesamiento, mercurio, benceno.
• Factores físicos - Influencia negativa radiación radiactiva penetrante.
• Sustancias farmacológicas: medicamentos utilizados contra la tuberculosis, analgin, agentes citostáticos, preparados de sulfanilamida, algunos antibióticos y fármacos para el tratamiento de patología oncológica.
• agentes infecciosos. Existen datos contrastados sobre la relación entre el desarrollo de anemia aplásica (hipoplásica) y enfermedades infecciosas previas (gripe, amigdalitis). Además, los virus del herpes, Epstein-Barr, hepatitis C, citomegalovirus tienen un efecto depresor sobre el desarrollo de las células sanguíneas.

Endógeno

• Violaciones por sistema endocrino como hipotiroidismo o patología quística ovarios en las mujeres.
• La disfunción del sistema inmunitario se produce debido al cese de la función reguladora del timo en la vejez.

Cuadro clinico

formas congénitas

Con anemia aplásica hereditaria, los síntomas dependen de la enfermedad que causó la enfermedad. Al mismo tiempo, la anemia aplásica en niños es, en la mayoría de los casos, el debut de formas congénitas de esta enfermedad.

La anemia de Fanconi es patología hereditaria, que se caracteriza por un modo de herencia autosómico recesivo. La enfermedad suele debutar a la edad de 4 a 12 años, sin embargo, los trastornos hematológicos pueden ocurrir inmediatamente después del nacimiento de un niño. En la anemia de Fanconi, hay defectos de nacimiento sistema musculoesquelético:

• deformación o ausencia de los huesos del radio;
• ausencia de los primeros dedos de las manos;
• dolor de cabeza;
• rápida fatigabilidad;
• tendencia a las hemorragias (a menudo son las causas de la muerte);
• resfriados frecuentes;
• subdesarrollo del complejo de los órganos genitourinarios;
• inhibición pronunciada de todos los tipos de hematopoyesis;
• al examinar la médula ósea, el cuadro es aplásico.

La patología generalmente avanza rápidamente. En ausencia de un tratamiento oportuno y adecuado, se desarrolla rápidamente una anemia grave que puede conducir a la muerte.

La causa de la muerte en la mayoría de los casos es una hemorragia ( hemorragia gastrointestinal o hemorragia cerebral).

Para la anemia de Fanconi, el único tratamiento eficaz es el trasplante de médula ósea de un donante sano, que puede ser, por ejemplo, un familiar cercano del paciente.

La anemia de Estrana-Dameshek se caracteriza únicamente por alteraciones en la composición de la sangre.

La anemia de Diamond-Blackfan es una enfermedad de la categoría de patologías esporádicas hereditarias. El debut se produce durante el primer año de vida. Con esta enfermedad, hay:

• lesión aislada de un germen eritrocitario;
• cambios patológicos en los huesos;
• daño ocular característico;
• la piel adquiere un tinte grisáceo característico;
• la hepatoesplenomegalia aparece precozmente;
• Las plaquetas y los leucocitos están presentes en la sangre. cantidades normales, se observa una disminución solo en el caso de una lesión significativa del bazo;
• fenotipo característico: labio superior agrandado, ojos muy separados, piel pálida, cabello seco y lag edad ósea del pasaporte;
• esta grave enfermedad es mortal antes de los 20 años. En investigación de laboratorio- cuadro de anemia normocrómica con proliferación normal de plaquetas y brotes granulocíticos;
• Una táctica de tratamiento eficaz para esta forma de anemia es la terapia con hormonas glucocorticosteroides en combinación con transfusión de masa de eritrocitos según indicaciones vitales.

Formularios adquiridos

Según la lesión predominante de uno u otro de los gérmenes, conviene dividir todas las manifestaciones observadas en la anemia aplásica en los principales síndromes clínicos.

En realidad anemia:

• mareos de diversa gravedad;
• debilidad física;
• ruido en los oídos;
• insuficiencia respiratoria, dificultad para respirar;
• sensación de aumento de los latidos del corazón.

Hemorragias:

• sangrado, encías flojas;
• la aparición de hematomas no causados ​​​​por traumatismos;
• hemorragias nasales;
• existe la posibilidad de hemorragia en el cerebro.

Granulocitopenia:

• rechazar función protectora el sistema inmunológico del cuerpo, la frecuente incidencia de diversas infecciones;
• inflamación purulenta de los tejidos blandos, incluso con lesiones menores;
• la aparición de abscesos en el lugar de la inyección;
• y hematomas en la piel;
• erupciones punteadas en la piel;
• soplo característico a la auscultación del corazón;
• aumenta la frecuencia cardíaca;
• posible complicación en la forma;
• en casos graves, se detecta hepatomegalia y puede observarse ictericia escleral.

El curso de la enfermedad. Gravedad

Según los resultados de un análisis de sangre y una trepanobiopsia de médula ósea, varios grados severidad de la anemia aplásica.

anemia aplásica grado medio gravedad:

• la médula ósea con trepanobiopsia es hipotrófica;
• el contenido de granulocitos no es más de 2 * 100 / l;
• plaquetas - hasta 100 * 100 / l;
• reticulocitos menos del 2-3%.

Anemia aplásica severa:

• la médula ósea es aplásica en la trepanobiopsia;
• granulocitopenia inferior a 0,5*100/l;
• menos de 20*100/l;
• reticulocitos - hasta 1%.

Grado extremadamente severo de anemia aplásica:

• granulocitos menos de 0,2*100/l;
• las plaquetas son únicas o no se encuentran;
• reticulocitos - solos o ausentes.

Diagnóstico

Asumir el diagnóstico de anemia aplásica permite el cuadro clínico característico de la enfermedad y las quejas del paciente.

Los estudios clínicos más informativos:

• Análisis de sangre generales. La pancitopenia es típica de esta patología, mientras que la leucocitopenia aparece principalmente por una disminución en el número de granulocitos. Además, KLA puede reflejar signos de un proceso inflamatorio.
• Cuadro de indicadores bioquímicos de la sangre. En la anemia aplásica, los siguientes parámetros pueden estar sujetos a cambios característicos: prueba de timol, proteína C reactiva, antígeno HBs, eritropoyetina y niveles de hierro sérico.
• La punción esternal permite la visualización de las células de la médula ósea para evaluar su relación cuantitativa y el grado de inhibición de la hematopoyesis. El mielograma (el llamado resultado del estudio) refleja la composición celular de la médula ósea.
• La trepanobiopsia consiste en tomar para su análisis un fragmento de médula ósea de ilion. La ventaja sobre la punción esternal es que se toma más material y se puede preservar su integridad estructural.

Un hemograma completo y el resultado de una trepanobiopsia nos permiten evaluar la gravedad de la anemia aplásica y determinar la forma de la enfermedad.

Tratamiento de la anemia aplásica

En los casos en que se conozca el factor etiopatogénico que provocó la enfermedad, la terapia comenzará con intentos de eliminar las causas que provocaron el desarrollo de la enfermedad. Tales medidas están diseñadas para eliminar la probabilidad de una mayor progresión del proceso patológico.

Cada forma de anemia aplásica corresponde a un régimen de tratamiento específico, según las características del curso del proceso patológico.

Con anemia aplásica clínicamente confirmada, el tratamiento se puede llevar a cabo en tres direcciones principales.

terapia de reemplazo. El método implica la transfusión de sangre: elementos formados completos (masa de plaquetas o eritrocitos, granulocitos) o sustitutos de la sangre. Este es un método de tratamiento preventivo que solo repone temporalmente la cantidad requerida de células sanguíneas, sin embargo, no restaura la función de la hematopoyesis.

Hay que tener en cuenta que este método no es aplicable en la forma autoinmune de anemia aplásica, ya que la reacción a la ingestión de una proteína extraña será una respuesta inmune contra las células introducidas.

En tal situación terapia de reemplazo será ineficaz.

Es recomendable combinar la terapia de reemplazo con el uso de agentes que promuevan la eliminación de hierro del cuerpo, ya que las transfusiones de sangre repetidas conducen a la acumulación de este elemento en el cuerpo.

Transplante de médula osea. Este método de tratamiento de la anemia aplásica se considera el más efectivo en la actualidad. El uso del método es preferible a una edad temprana. Para el éxito del tratamiento, es necesario elegir el donante adecuado. Pueden ser un pariente cercano del paciente.

Y también preparar adecuadamente al paciente (dicha preparación implica quimioterapia y exposición grandes dosis radiación). La operación consiste en inyectar células madre sanas filtradas de un donante en el torrente sanguíneo del receptor. A través del flujo sanguíneo, el material donante entra en la médula ósea del paciente, donde, posteriormente, se produce la proliferación de células sanguíneas sanas.

Para evitar el rechazo del material trasplantado, el paciente recibe un tratamiento adecuado que suprime la respuesta inmunitaria.

Terapia medica:

• diseñado para estimular los procesos de hematopoyesis;
• inmunosupresor - relevante para la forma autoinmune de anemia aplásica. Tal terapia previene una respuesta inmune inadecuada.

Pronóstico de la anemia aplásica

Con un grado severo de anemia aplásica, hasta el momento, a pesar del desarrollo industria farmacéutica mantiene una alta tasa de mortalidad.

Factores que mejoran el pronóstico:

• el desarrollo de la trasplantología y el inicio del uso del trasplante;
• terapia inmunosupresora.