Anemia aplásica idiopática. Complicaciones y consecuencias.

La anemia aplásica es un trastorno sanguíneo. Se caracteriza por una violación del crecimiento completo de los elementos sanguíneos en la médula ósea. Es responsable de la producción de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas.

La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años y no depende del sexo. Los niños pequeños tampoco se salvan de la enfermedad. La mayoría de las veces exhiben sus formas hereditarias. La muerte ocurre en el 60% de los casos.

Certificado anatómico

La médula ósea es una estructura tubular. Está localizado en profundidad. huesos tubulares. Se le confía uno de los tareas más importantes Sistema hematopoyético: la producción de sus elementos principales. Es imposible imaginar el pleno funcionamiento. cuerpo saludable humano sin glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Cada una de estas células juega un papel específico:

• Los glóbulos rojos son responsables del transporte. dióxido de carbono y oxígeno. Cuando estos elementos son deficientes, el cerebro es el primero en sufrir. Esta condición también se llama anemia.
• Se aceptan leucocitos. Participación activa en la lucha contra enfermedades virales y bacterianas. Si la cantidad de estos elementos en la sangre es mínima, una persona sufre constantemente patologías inflamatorias.
• Las plaquetas son responsables del proceso de coagulación de la sangre. Cuando sus números son más bajos nivel crítico, el paciente sufre hemorragias sin causa.

En caso de anemia, una persona experimenta una deficiencia de todas estas células. De ahí las manifestaciones de la enfermedad: síndrome infeccioso, anémico o hemorrágico.

Un cuadro clínico similar suele diagnosticarse en diversas patologías oncológicas. Por tanto, no se puede ignorar el síndrome aplásico.. Cuando aparecen sus manifestaciones iniciales, conviene consultar inmediatamente a un médico.

Razones principales

Personas que no tienen perfil educación médica, la mayoría de las veces no tienen una idea correcta de qué tipo de enfermedad se trata. La anemia se entiende comúnmente como una violación de la función hematopoyética de la médula ósea, que resulta en una disminución en la producción de elementos sanguíneos.

Como resultado, los sistemas centrales sufren órganos internos. Muy a menudo el proceso patológico termina en la muerte.

¿Qué causas de la enfermedad llaman los médicos? Su etiología sigue siendo poco conocida. Por tanto, la lista de causas que conducen al desarrollo de anemia está incompleta. Esto es primero que nada:

1. Exposición radiactiva.
2. Quimioterapia utilizada para tratar el cáncer.
3. Intoxicación regular del cuerpo.
4. Tomar ciertos medicamentos (por ejemplo, antibióticos).
5. Enfermedades autoinmunes. Se trata de un amplio grupo de enfermedades en las que el cuerpo comienza a confundir sus propias células con otras.
6. Infecciones virales (VIH, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus).

Si no se puede identificar la causa de la enfermedad, la afección se denomina "anemia idiopática". El mecanismo de su desarrollo sigue siendo desconocido.

Este proceso patológico también es común entre pacientes jóvenes.. Inmediatamente después del nacimiento de una persona, se puede desencadenar el desarrollo de la enfermedad. sífilis congénita o toxoplasmosis.

Variedades de la enfermedad.

La clasificación clínica de la enfermedad distingue sus siguientes formas: congénita y adquirida. El primer grupo también incluye la anemia de Fanconi y Estren-Dameshek.

El cuadro clínico de las enfermedades se describe con más detalle a continuación. La anemia de Diamond-Blackfan también debe considerarse una forma congénita. En este caso, solo el germen de eritrocitos está involucrado en el proceso patológico.

La anemia aplásica adquirida puede ser aguda, subaguda y crónica.

La determinación correcta de la forma del proceso patológico le permite prescribir una terapia competente. Y de esto depende en la mayoría de los casos el resultado de la enfermedad.

Cuadro clinico

Los síntomas de la anemia aplásica en adultos están determinados en gran medida por su forma.

Por ejemplo, etapa aguda caracterizado por corrientes rápidas. La enfermedad comienza con la aparición de sangrado. etiología desconocida. Poco a poco, el proceso patológico se complementa con altas temperaturas. En este contexto, puede desarrollarse dolor de garganta o neumonía. La composición cuantitativa del líquido corporal principal también cambia.

Por lo general, un análisis de sangre indica una aceleración de la VSG y una linfocitosis pronunciada. En este caso, la muerte del paciente se produce en 1,5 meses.

La forma subaguda se caracteriza por un cuadro clínico ligeramente diferente. No existen sangrado abundante, y los cambios críticos en la composición del líquido corporal principal aparecen después de 3 meses.

En la forma crónica, la patología progresa con bastante lentitud. Al principio, los pacientes se quejan de un empeoramiento. Bienestar general, se vuelven débiles y pálidos piel.

Durante un examen de rutina, el médico diagnostica un bazo agrandado y los ganglios linfáticos duelen a la palpación. Con un tratamiento competente y oportuno, se puede esperar detener la muerte de la médula ósea. La remisión suele durar varios años.

Características de la enfermedad en niños.

La anemia aplásica en los niños siempre se manifiesta de diferentes formas. Todo depende del tipo de enfermedad. Por ejemplo, con la anemia de Fanconi en pequeño paciente Se identifican anomalías en el desarrollo del aparato óseo. Es posible que le falten dedos o algunos huesos. A medida que la patología avanza, se complementa con problemas cardíacos o renales.

Como regla general, la anemia en pacientes jóvenes comienza a aparecer después de 4 años. Al principio, el niño se queja de dolor de cabeza. Se vuelve apático y se niega a jugar con sus compañeros.

Los padres se ven obligados a sentarse constantemente con sus hijos durante la baja por enfermedad, porque el ARVI o la gripe habituales "no lo dejan ir". La muerte a esta edad sólo es posible si te unes proceso infeccioso.

La anemia de Estren-Dameshek se caracteriza exclusivamente por una violación composición de calidad sangre. La enfermedad de Diamond-Blackfan tiene síntomas ligeramente diferentes. En este caso, los cambios se producen a nivel esquelético. No hay sangrado. La piel suele ser pálida con un tinte grisáceo.

Métodos de diagnóstico

Si aparecen síntomas de anemia, debe buscar ayuda médica de inmediato. Lo mejor es consultar a un terapeuta. En primer lugar, el médico debe examinar al paciente y estudiar su historial médico. En algunos casos, el especialista podrá plantear una serie de preguntas aclaratorias.

Después de esto, vaya directamente a métodos instrumentales diagnóstico. Inicialmente, al paciente se le prescribe un análisis de sangre con un recuento de leucocitos obligatorio. Después de esto, se recomienda una biopsia de médula ósea.

Este procedimiento consiste en tomar material de un órgano para su posterior estudio. condiciones de laboratorio. Proceso oncológico sólo puede excluirse mediante biopsia.

La etapa final del diagnóstico es la ecografía, que puede utilizarse para evaluar el tamaño del bazo y otros órganos.

Si el médico confirma el diagnóstico preliminar, se prescribe la terapia adecuada. Podría tratarse de un medicamento, un trasplante o una transfusión de sangre.

En cada caso concreto, la opción de tratamiento la elige el médico. Al mismo tiempo, debe tener en cuenta el estado de salud del paciente propuesto y una serie de factores asociados: la edad, la presencia de otras patologías, la gravedad de la enfermedad.

Terapia con medicamentos

Si el desarrollo del proceso patológico fue provocado por enfermedades autoinmunes (esto es anemia no especificada), se prescriben medicamentos inmunosupresores. Ayudan a aumentar la actividad de los elementos inmunes. Muy a menudo, se prescribe timoglobulina para este fin. La ciclosporina también muestra buena eficacia para la anemia.

Además, a los pacientes se les suelen recetar estimulantes de la médula ósea. Estos medicamentos pueden mejorar varias veces el proceso de hematopoyesis.

Entre estos fármacos merecen especial atención Leukin, Neulasta y Neupogen. Los medicamentos enumerados se desarrollaron recientemente, por lo que su costo aún se mantiene en un nivel bastante alto.

La patogénesis de la anemia aplásica es tal que el proceso de la enfermedad afecta necesariamente al sistema inmunológico. Como resultado, el cuerpo se vuelve demasiado sensible a diversas infecciones virales y fúngicas.

No se pueden ignorar sus síntomas, es necesario buscar ayuda calificada de inmediato. Si el diagnóstico confirma la adición de una infección particular, el médico debe prescribir el tratamiento adecuado.

Por lo general, todo se reduce a tomar antibióticos..

Trasplante

La anemia aplásica grave ofrece sólo una opción de tratamiento: el trasplante médula espinal. Para ser más precisos, durante la operación se produce el trasplante de sus componentes del tallo. Se utiliza para tratar a pacientes menores de 30 años que cuentan con un donante apto para numerosos parámetros. Este último suele ser interpretado por hermana nativa o hermano.

Después de encontrar y acordar un donante, el cuerpo del paciente comienza a “agotarse” con la quimioterapia. A continuación, los elementos sanos del tallo del donante se filtran y se trasplantan. En el cuerpo de una persona enferma, estos elementos migran y echan raíces de forma independiente.

El procedimiento es costoso y requiere una larga estancia hospitalaria. Después de su realización, el paciente se ve obligado a tomar medicamentos durante un tiempo para evitar el rechazo de los elementos del donante.

El trasplante conlleva algunos riesgos. A veces el cuerpo del paciente no acepta células de donantes. En este caso se produce una recaída de la enfermedad, que en algunos casos acaba con la muerte.

Transfusión de sangre

Tratamiento de la anemia aplásica, que se acompaña de bajo rendimiento plaquetas, implica una transfusión de sangre. Este enfoque no elimina por completo la enfermedad, pero ayuda a controlar sus manifestaciones.

A pesar de todos los aspectos positivos de este proceso, puede ir acompañado de determinadas complicaciones. Por ejemplo, la masa vertida contiene una gran cantidad de hierro.

Al acumularse en el cuerpo, esta sustancia puede afectar negativamente el funcionamiento de algunos órganos internos y dañarlos. En este caso, al paciente se le recetan además medicamentos que ayudan a eliminar el exceso de hierro.

Expectativas después del tratamiento.

Muy a menudo, el pronóstico de recuperación de esta enfermedad es desfavorable. Por regla general, estamos hablando de aliviar los síntomas desagradables y aliviar el sufrimiento del paciente.

Entre los principales factores que aumentan la probabilidad de un resultado favorable se encuentran:

• baja gravedad del proceso patológico;
• selección competente de terapia y medicamentos acompañantes;
• edad temprana del paciente (cuanto más joven es el paciente, mayores son sus posibilidades de curación completa).

La pregunta de si la anemia aplásica se puede curar no puede responderse de manera inequívoca. Todo depende de una serie de factores.

Métodos de prevención

La primaria está diseñada para relativamente persona saludable. Para prevenir el desarrollo de anemia, es necesario comer adecuadamente y practicar deportes factibles. No debemos olvidarnos de los procedimientos regulares para fortalecer el sistema inmunológico. También es necesario someterse periódicamente exámenes preventivos consulte a un terapeuta y, si se identifican dolencias, comience el tratamiento de inmediato.

La prevención secundaria se lleva a cabo para frenar la progresión de una enfermedad ya confirmada. Para ello, es necesario tomar los medicamentos recetados, controlar cuidadosamente su salud y, si aparecen nuevos síntomas, buscar ayuda médica de inmediato.

En este grupo de pacientes no existe tendencia familiar a la anemia, ni anomalías congénitas concomitantes ni trastornos en el período neonatal. La anemia aplásica puede ocurrir a cualquier edad en niños y adultos y, en ocasiones, puede estar asociada con intoxicación específica o infección, pero a menudo no se observa tal conexión y entonces la anemia se considera "idiopática".

Algunos medicamentos, como la 6-mercaptopurina, el metotrexato, la ciclofosfamina y el busulfán, tienen una capacidad predecible y dependiente de la dosis para suprimir la médula ósea. Si esta depresión continúa, provocará aplasia de la médula ósea, que generalmente se resuelve rápidamente después de suspender el medicamento. Estos medicamentos dañan las células normales de la médula ósea mediante el mismo mecanismo con el que inhiben el crecimiento de las células leucémicas. Los principios bioquímicos de su acción están bastante bien estudiados. Esta categoría también pertenece daño por radiación médula ósea.

Otros medicamentos, como la quinina, el cloranfenicol, la fenilbutazona y los anticonvulsivos, cuando se usan en dosis terapéuticas normales, pueden causar aplasia profunda de la médula ósea en personas muy pobres. gran cantidad personas, y esta aplasia no se puede predecir de antemano. A menudo es irreversible y aproximadamente la mitad de los pacientes mueren. La intoxicación por insecticidas como el DDT y algunos disolventes orgánicos también entra en esta categoría. A menudo no está claro si la anemia puede estar relacionada con un medicamento en particular. Una condición necesaria para tal conexión es el uso de medicamentos en los últimos 6 meses. El más conocido y estudiado es el cloranfenicol. Este fármaco encabeza la lista de agentes etiológicos conocidos en el grupo de pacientes con anemia aplásica adquirida descrito por Scott et al., y en los mismos grupos de niños enfermos por Shahidi. Gurman observó 16 casos en Sydney durante 8 años en los que se creía que la enfermedad estaba asociada con el uso de cloranfenicol. Incidencia absoluta de anemia aplásica adquirida mortal en poblaciones sin exposición conocida a ningún fármaco peligroso y sin exposición conocida a varios medicamentos, incluido el cloranfenicol.

El tratamiento con cloranfenicol aumenta 13 veces la probabilidad de desarrollar anemia aplásica, pero también está claro que este aumento es pequeño. Para otros medicamentos el riesgo es aún menor. Sin embargo, el Comité Británico sobre Seguridad de Medicamentos recomienda que el cloranfenicol se use sistémicamente para todas las enfermedades excepto la fiebre tifoidea y la meningitis por influenza haemophilus, solo después de una evaluación clínica cuidadosa y de rutina. investigación de laboratorio, lo que indica que otro antibiótico no será suficiente. Nunca debe usarse de forma sistémica para una infección simple.

El mecanismo de desarrollo de la anemia aplásica bajo la influencia del cloranfenicol no está claro. La aparición de anemia aplásica no está relacionada con la dosis o la duración del tratamiento, ni puede explicarse por una excreción insuficiente en individuos susceptibles. In vitro, se puede demostrar la inhibición de la síntesis de ácidos nucleicos en células normales de la médula ósea, pero sólo en concentraciones del fármaco que superan las utilizadas in vivo. Se ha sugerido que se pueden consumir pequeñas cantidades de cloranfenicol en la leche de vacas tratadas por mastitis y que estas pequeñas cantidades pueden sensibilizar la médula ósea a dosis terapéuticas, que se utilizará en el futuro. También se asumió que existe una sinergia aún no descubierta con otros medicamentos, que probablemente sean inofensivos si se usan solos. Al discutir la etiología de la aplasia letal pancitopénica causada por el cloranfenicol, cabe señalar que una proporción significativa de los pacientes que reciben este medicamento experimentan una supresión de la médula ósea completamente diferente, reversible y dependiente de la dosis. En 10 de 22 pacientes que recibieron cloranfenicol, se encontraron múltiples vacuolas grandes en los eritroblastos tempranos de la médula ósea, lo que a menudo estuvo acompañado de una disminución en el número de glóbulos rojos y reticulocitos. Estos cambios desaparecen una semana después de suspender el medicamento. Su desarrollo parece verse facilitado por el aumento de dosis, el retraso en la eliminación plasmática y la aceleración de la eritropoyesis. Las mismas vacuolas se pueden observar con una deficiencia de fenilalanina o riboflavina.

En cuanto a la etiología de otras aplasias inducidas por fármacos, siempre ha existido la tentación de suponer la acción de mecanismos inmunitarios, tal vez como un fármaco: el hapteno. Sin embargo, estos mecanismos nunca han sido demostrados. Sólo en una situación clínica, a saber, la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes inmunológicamente incompetentes infantes que recibieron transfusiones se estableció el origen inmunológico de la anemia aplásica. El desarrollo de una reacción anafilactoide pronunciada después del contacto repetido accidental con DDT en un paciente sensible también sugiere mecanismo inmunológico. Newwig propuso tres explicaciones para la aplasia inducida por fármacos: a) un efecto directo y tóxico sobre las células de la médula ósea, por ejemplo, después de una exposición ocupacional crónica al benceno; b) alergia verdadera, cuyas manifestaciones ocurren rápidamente después del contacto con una pequeña dosis; c) contacto prolongado con grandes dosis, es decir, “alergia a dosis altas”. Esta es la forma más común. El autor explica esto principalmente por el daño. membranas celulares. También se puede sospechar una predisposición genética, como lo indica un caso de discrasia sanguínea tras la exposición al cloranfenicol en gemelos idénticos. Recientemente se publicaron en The Lancet artículos de revisión sobre la anemia aplásica de Newwig inducida por fármacos.

Problemas similares surgen en relación con una infección viral que precede al desarrollo de anemia aplásica. Este fenómeno ha sido bien estudiado en la hepatitis infecciosa. La anemia aplásica se desarrolló en 5 pacientes de 4 a 19 años entre 1 y 7 semanas después del inicio de la hepatitis. Se han descrito varios casos similares, incluidos 3 casos de Schwartz et al. Estos autores señalaron que en la hepatitis infecciosa suele haber una disminución temporal del número de granulocitos, plaquetas y hemoglobina y que los cambios progresivos que conducen a una aplasia de la médula ósea en un número muy pequeño de pacientes pueden representar una continuación de todo el proceso, probablemente dependiendo de predisposición genética. Aquí puede ver una analogía con la intoxicación por cloranfenicol. También se ha descrito pancitopenia con hipoplasia transitoria de la médula ósea en asociación con varias infecciones causadas por virus ARN, incluidos los virus de la rubéola y los microvirus de la influenza, los virus de la parainfluenza, las paperas y el virus del sarampión. Dos infecciones virales experimentales en ratones, es decir, MVH-3 y la cepa Trinidad de encefalitis equina venezolana, causan pancitopenia e hipoplasia de la médula ósea, y el virus puede cultivarse a partir de la médula ósea. Como ocurre con otras causas de anemia aplásica, se supone que se trata de un proceso autoinmune.

En aproximadamente la mitad de los casos de anemia aplásica adquirida, no se pueden encontrar antecedentes de infección previa grave o exposición a agentes tóxicos. Wolf publicó un extenso material que incluía 334 casos de pancitopenia adquirida, y en 191 casos, es decir, el 57,2%, la anemia fue reconocida como idiopática.

En el material de Gurman, el número relativo de pacientes con anemia idiopática era menor, es decir, 28 de 104, que padecían aplasia adquirida. En 5 de 17 casos según Shahidi y en 5 de 9 casos según Desposito, la anemia fue idiopática. Aún no está claro si las enfermedades en estos casos son causadas por una infección con un virus no identificado. Al menos algunos de los casos idiopáticos parecen subdividirse en grupo especial, que podría denominarse preleucemia o leucemia en fase aplásica.

Mehlhorn et al describen a 6 niños a los que se les diagnosticó evidencia fuerte e indiscutible de anemia aplásica entre las edades de 1 año, 11 meses y 6 años, pero todos estos niños desarrollaron posteriormente leucemia linfoblástica aguda entre las 9 semanas y los 20 meses. Estos 6 pacientes tenían uno característica general- más rápido de lo habitual, efecto terapéutico en comparación con la anemia aplásica al tratamiento inicial con corticosteroides. Gurman notó lo mismo y también observamos este efecto en un caso en el que se desarrolló leucemia linfoblástica aguda después de 3 meses. Esta rápida respuesta de la pancitopenia al tratamiento con corticosteroides solos es notablemente diferente de la falta de respuesta habitual en otros casos de anemia aplásica. Cabe señalar que se ha descrito una transformación leucémica similar de la anemia aplásica causada por el benceno y el cloranfenicol.

Síntomas de anemia aplásica adquirida.

La anemia aplásica adquirida se caracteriza por aproximadamente los mismos síntomas y signos objetivos que la forma constitucional, pero no hay pigmentación, baja estatura y anomalías congénitas esqueleto u órganos internos. El rango de edad en el que se presenta la enfermedad es más amplio, con la posible excepción de la aplasia por cloranfenicol, en la que el “pico” de máxima incidencia se sitúa entre el 3º y el 7º año. El 43% de los pacientes con la forma adquirida de la enfermedad en el gran resumen de Wolf y el 67% en el gran resumen de Gurman tenían antecedentes de contacto, a veces repetido, generalmente dentro de los 6 meses anteriores, con medicamentos o sustancias químicas que se sabe que predisponen a anemia aplásica.

Newman et al describieron 14 niños con pancitopenia idiopática y observaron que, además de los tres signos principales: anemia, fiebre y púrpura, existen importantes signos negativos, es decir, la ausencia de hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, úlceras orales e ictericia. Sin embargo, se puede observar púrpura de la mucosa oral y sangrado de las encías. En ocasiones puede haber linfadenopatía inflamatoria asociada con sepsis local.

Si un niño presenta orina roja, se debe suponer el desarrollo de hemoglobinuria paroxística nocturna.

Diagnóstico de laboratorio

Cuadro Sangre periférica aproximadamente igual que en la forma constitucional, pero la neutropenia es más profunda, acercándose a veces a la agranulocitosis. Además, se produce una aplasia más pronunciada de la médula ósea, que se compone casi en su totalidad de zonas grasas desprovistas de células hémicas. El 5-90% de los progenitores eritroides todavía presentes en la médula ósea muestran cambios megaloblásticos y otros signos de "diseritropoyesis". En pacientes con supresión inversa de la médula ósea relacionada con la dosis causada por cloranfenicol, se observa vacuolización de precursores eritroides y mieloides en la médula ósea, similar a lo que se puede observar con la deficiencia de fenilalanina. El nivel de hemoglobina fetal puede elevarse en la misma medida que en las formas constitucionales, pero de forma menos permanente. Se pensaba que niveles superiores a 400 μg% (o 5%) indicaban un mejor pronóstico para la enfermedad adquirida, pero el análisis de casos más recientes tratados en el mismo instituto no confirmó estos hallazgos, posiblemente debido al uso de un método diferente.

La aminaciduria, que se observa en aproximadamente la mitad de los pacientes con la forma constitucional, está ausente y no hay retraso en la edad ósea.

Más de la mitad de los pacientes adultos que padecen esta enfermedad tienen linfopenia e hipogammaglobulinemia con niveles de IgG subnormales.

Hemólisis asociada, incluida hemoglobinuria paroxística nocturna. Algunos pacientes con anemia aplásica tienen una vida útil más corta de los glóbulos rojos. Esto sugiere que el defecto de los eritrocitos a veces no sólo es cuantitativo, sino también cualitativo. En este caso se puede observar un mayor secuestro en el bazo. La reticulocitosis, que debería estar presente, generalmente se descarta debido a aplasia de la médula ósea. En algunos casos, se reduce el contenido de haptoglobina. Una de las causas de la hemólisis en esta enfermedad es síndrome inusual combinaciones de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y anemia aplásica. Este síndrome debe asumirse cuando un paciente con anemia aplásica tiene aumento de bilirrubina o reticulocitosis espontánea. El diagnóstico se confirma mediante una prueba de hemólisis sérica ácida (ASH) para detectar HPN, así como pruebas de hemosiderinuria. En algunos casos, la HPN sólo se puede detectar examinando la población más sensible de glóbulos rojos, es decir, reticulocitos y glóbulos rojos jóvenes, obtenidos retirando cuidadosamente la capa debajo del coágulo de leucocitos y plaquetas con una pipeta después de centrifugar 20-35 ml. de sangre a 500 G.

Por lo general, en este síndrome, la HPN se detecta en el contexto de una anemia aplásica, a menudo después de que la eritropoyesis se haya restablecido hasta cierto punto. En varios casos, se observó la secuencia inversa, es decir, se desarrolló una insuficiencia de la médula ósea grave o mortal en el contexto de la HPN. Lewis y Days examinaron sistemáticamente a todos sus pacientes con anemia aplásica y encontraron que 7 de 46 (15%) tenían criterios de laboratorio para HPN. 2 de ellos desarrollaron posteriormente un cuadro típico de HPN. Al abordar este tema desde un punto de vista diferente, los autores encontraron que al menos 15 de 60 pacientes con HPN inicialmente tenían signos de aplasia. Normalmente, la HPN es una enfermedad que afecta a hombres adultos. Sin embargo, la forma que ocurre con la aplasia parece ocurrir a una edad más temprana y puede afectar a los niños. Gardner observó a 11 de estos pacientes, entre ellos de 6 a 25 años, 2 pacientes tenían 7 y 9 años. Estos dos eran niños. Su anemia aplásica duró 2 años y 5 años antes del diagnóstico de HPN.

Una característica interesante de este síndrome combinado es que la anemia aplásica puede ser del tipo Fanconi, adquirirse tras el contacto con cloranfenicol, tranquilizantes, insecticidas, herbicidas y otras sustancias, o puede ser idiopática. Lewis y Days creen que la relación principal es entre la aplasia de la médula ósea y la HPN, no entre factores etiológicos, causando daño a la médula ósea y HPN. Ambos autores, así como Gardner y Bloom, sugieren que durante el período de aplasia se produce una mutación somática de las células madre de la médula ósea, lo que conduce a la aparición de un clon secundario de eritrocitos patológicos inherentes a la HPN, que comienzan a ser producido durante la posterior regeneración de la médula ósea. Cabe agregar que aunque el defecto característico de la HPN se concentra en los eritrocitos, los granulocitos también se encuentran alterados. El método de la "ventana cutánea" muestra una disminución de su actividad fagocítica y de su actividad. fosfatasa alcalina. Por el contrario, en la anemia aplásica no complicada, la actividad de la fosfatasa alcalina en los granulocitos suele estar aumentada.

Tratamiento

El tratamiento es, en principio, el mismo que para la anemia aplásica constitucional, pero es necesario asegurarse de detener todo contacto con el medicamento o agente tóxico, si se conoce. La exposición repetida puede provocar una recaída mortal en pacientes que sobrevivieron al primer ataque de aplasia e incluso puede provocar un shock anafiláctico mortal.

Las medidas de apoyo también incluyen transfusiones de sangre mientras la anemia es lo suficientemente grave como para causar síntomas, generalmente con un nivel de hemoglobina de 4 a 6 g%. La masa de glóbulos rojos se utiliza no sólo para el tratamiento de hemorragias evidentes, sino que hay que esforzarse por aumentar el nivel al 8-9 g%. Más nivel alto la hemoglobina conduce a una inhibición más dramática de la eritropoyesis. La hemorragia trombocitopénica se trata con infusiones rápidas de plasma rico en plaquetas o concentrados de plaquetas (4 unidades/m2). Deben evitarse las inyecciones intramusculares. Se debe observar una asepsia estricta durante todos los procedimientos y las infecciones deben tratarse enérgicamente con antibióticos bactericidas. Dado que la neutropenia suele ser especialmente grave en las formas adquiridas de anemia aplásica, durante la fase neutropénica se puede utilizar un régimen neutropénico especial: enjuagarse la boca con una solución de hibitan al 0,1% 4 veces al día después de las comidas (elaborada con un antiséptico puro sin detergentes ni colorantes). ); lubricar las fosas nasales con ungüento de naseptina 3 veces al día; baño diario. Lubrique las encías con gel dental hibitan al 1% 2 veces al día (en lugar de cepillarse los dientes). Cuando los pacientes están en el hospital, es necesario algún tipo de aislamiento con barrera reversible para reducir el riesgo de infección por la microflora hospitalaria. La terapia profiláctica con antibióticos sistémicos debe evitarse por completo, ya que aumenta la susceptibilidad a infecciones fúngicas y resistentes a los antibióticos. Una infección incipiente puede manifestarse como una mayor tendencia a sangrar. Con la infección, no sólo disminuye el recuento de plaquetas, sino que también aumenta la tendencia hemorrágica de un recuento de plaquetas determinado.

andrógenos. La terapia específica con andrógenos + corticosteroides se lleva a cabo de la misma manera que para las formas constitucionales, es decir, oximetalona por vía oral: 4-5 mg/kg por día + prednisolona 5 mg 2 veces al día en niños que pesan hasta 20 kg, 5 mg 3 una vez. al día para pesos corporales de 20 a 40 kg y 4 veces al día para pesos corporales superiores a 40 kg. La diferencia es que en las formas adquiridas de anemia el efecto se logra en un porcentaje menor de pacientes, la respuesta al tratamiento es más lenta, pero la remisión en pacientes susceptibles al tratamiento continúa después de la retirada de andrógenos y corticosteroides. En la anemia de Fanconi, la insuficiencia de la médula ósea reaparece rápidamente después de la interrupción de este tratamiento. Incluso se señaló que esta circunstancia puede utilizarse en casos difíciles al diferenciar la forma adquirida de la constitucional.

Los primeros resultados del tratamiento con andrógenos y esteroides fueron muy impresionantes. De 17 niños con anemia aplásica adquirida (tóxica en 12 casos, idiopática en 5 casos), 10 tenían reticulocitosis persistente, que alcanzó un máximo del 5-15% después de 1-7 meses de tratamiento combinado con andrógenos y corticosteroides. De estos niños, 9 sobrevivieron y posteriormente sus niveles de hemoglobina aumentaron. En 3 niños se observó reticulocitosis transitoria sin otras reacciones. La discrepancia entre el momento de aparición de la reticulocitosis y el aumento de la hemoglobina en estos pacientes se explica por la hemólisis. Además, los glóbulos rojos, que se forman en la etapa temprana de la regeneración de la médula ósea, son hipocrómicos con un nivel normal de hierro en el suero y un mayor contenido de protoporfirina libre en los glóbulos rojos, lo que indica un bloqueo celular en la síntesis de hemoglobina. . El aumento máximo de hemoglobina se observó entre 2 y 15 meses después del inicio del tratamiento con andrógenos. Al estudiar la dinámica de la médula ósea en las primeras etapas del tratamiento, se encontraron grupos células reticulares, que maduran y se convierten en lesiones eritroides en aquellos pacientes que posteriormente desarrollan una respuesta al tratamiento. En todos los pacientes con hemoglobina elevada también hubo un aumento en el número de células segmentadas a más de 1.500 por 1 µl, pero la respuesta plaquetaria fue menos pronunciada y alcanzaron sólo 25.000-90.000 por 1 µl. Por lo general, la cantidad de neutrófilos segmentados aumentó más lentamente que el nivel de hemoglobina y la cantidad de plaquetas aumentó aún más lentamente. La duración total del tratamiento con andrógenos en estos pacientes osciló entre 2 y 15 meses; después de suspender el tratamiento, permanecieron en remisión indefinidamente. 2 pacientes que respondieron positivamente al tratamiento tuvieron aplasia idiopática y 8 tuvieron aplasia tóxica. Entre los pacientes que no respondieron, 3 tenían formas idiopáticas y 4 tenían formas tóxicas de aplasia. Los autores sugirieron que el tratamiento a largo plazo con altas dosis de corticosteroides puede afectar la función de la médula ósea debido a un aumento en la cantidad de tejido adiposo en la médula ósea.

Desposito et al obtuvieron resultados similares utilizando andrógenos + esteroides. En 5 de 9 niños con anemia aplásica adquirida se produjo una mejoría hematológica pronunciada, que resultó ser estable. 2 niños presentaron una forma idiopática y 3 una forma tóxica. (De los pacientes que no respondieron al tratamiento, 3 tenían anemia idiopática y 1 tóxica). Se observaron proporciones de tiempo similares. El recuento de plaquetas aumentó significativamente sólo entre 9 y 17 meses después del inicio del tratamiento, e incluso entonces alcanzó sólo 50.000 en un paciente y 100.000 por 1 μl en 2 pacientes, mientras que la hemoglobina y las células segmentadas eran normales. El tratamiento se suspendió después de 7 a 11 meses; en 4 de cada 5 pacientes, los niveles de hemoglobina cayeron temporalmente durante 1 a 3 meses. Los pacientes fueron seguidos durante 1 a 3 años. Durante este tiempo no tuvieron recaídas.

Según estos dos informes, se observó una respuesta positiva en poco más de la mitad de los niños y el tratamiento fue eficaz tanto en la forma idiopática como en la tóxica de la anemia aplásica. Entre los pacientes con formas toxicas la frecuencia de las reacciones fue quizás ligeramente mayor.

Hasta que apareció el último de estos artículos, daba la impresión de que los pacientes rara vez sobrevivían sin tratamiento con andrógenos. La mejora de la supervivencia observada en los dos informes más recientes se ha atribuido a avances en la terapia sintomática, incluidos antibióticos y transfusiones de plaquetas. En particular, el material de Hayne et al. arroja luz sobre Nuevo mundo sobre la historia natural de la enfermedad y parece llenar el vacío entre los pacientes tratados con andrógenos y aquellos sin andrógenos (en 30 de 33 pacientes, la etiología de la anemia fue tóxica en lugar de idiopática, lo que puede explicar el pronóstico más favorable). Gurman, en una revisión de 104 niños afectados con anemia aplásica adquirida de Boston y Sydney, indicó que la supervivencia general fue del 34% con tratamiento combinado de andrógenos y corticosteroides y del 19% con corticosteroides o cuidados de apoyo solos.

Los informes más recientes, incluidos los resultados del mismo Boston Children's Hospital, son menos satisfactorios. La mortalidad fue del 70 al 80% a pesar de los andrógenos, los corticosteroides y la atención de apoyo. La curva de supervivencia es de dos fases. Muchos pacientes en etapa temprana mueren a causa de infecciones y hemorragias dentro de los primeros 6 meses. Actualmente, se cuestiona la eficacia de los andrógenos en pacientes con aplasia adquirida grave.

Signos pronósticos. Según el trabajo de Gurman, el pronóstico parece ser peor en la anemia aplásica después de infecciones, especialmente hepatitis infecciosa, o después de un único ciclo corto de cloranfenicol. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos, así como en los pacientes con anemia, lo que puede explicarse por el uso de anticonvulsivos o cursos repetidos cloranfenicol. Se ha sugerido que la médula ósea de un niño que desarrolla anemia aplásica después de un ciclo corto suele estar más deprimida que la de un niño cuya pancitopenia es inducida sólo por ciclos repetidos de medicación. Se sabe que en niños con hipocelularidad grave de la médula ósea, un pronóstico especialmente grave viene indicado por un número de linfocitos en la médula ósea superior al 85%, un número de neutrófilos inferior a 200 en 1 μl o plaquetas inferiores a 20.000. en 1 µl. Con base en estos datos, Hamitt et al sugirieron que la aplasia grave después de la hepatitis debería considerarse una indicación para un trasplante temprano de médula ósea debido al hecho de que sólo alrededor del 10% de los pacientes de este tipo sobreviven con terapia de mantenimiento + andrógenos y esteroides.

Trasplante de médula ósea. Debido al fracaso de los tratamientos con andrógenos para la anemia aplásica adquirida grave, los investigadores han recurrido a la posibilidad del trasplante de médula ósea. Después de infusiones intravenosas de médula ósea de gemelos idénticos, se produjo una rápida recuperación de la función de la médula ósea en 5 de cada 10 casos. Si no hay donantes de gemelos idénticos disponibles, un obstáculo importante es el posible rechazo del injerto o, si sobrevive, la enfermedad de injerto contra huésped. Sin embargo, entre hermanos normales, existe una posibilidad entre cuatro de que se encuentre un donante histocompatible, seleccionado mediante tipificación HL-A y cultivo mixto de linfocitos para identificar los loci de histocompatibilidad restantes. Estas precauciones reducen el problema de la incompatibilidad del injerto, pero no lo resuelven por completo. Para reducir o eliminar la posibilidad de rechazo, se requiere una terapia inmunosupresora adicional, p. dosis altas ciclofosfamida antes del trasplante de médula ósea y un ciclo de metotrexato después del trasplante. Antes de intentar esto medida terapéutica, es necesaria la realización de terapias de soporte masivas, que incluyen lactancia del paciente en ambiente estéril, transfusiones de leucocitos y plaquetas durante los críticos primeros días, así como la presencia de un equipo médico con amplia experiencia. Thomas et al describen la técnica de recolección, procesamiento e infusión de médula ósea. 24 pacientes (incluidos 8 menores de 14 años) con anemia aplásica grave (14 casos de anemia idiopática, 4 casos de anemia después de hepatitis, 4 - inducida por fármacos, 1 - HPN, 1 - anemia de Fanconi), que no respondieron a los tratamientos convencionales. tratamiento, recibieron trasplantes de hermanos idénticos en HL-A. En 21 pacientes se observó una rápida regeneración de la médula ósea, que en la mayoría de los casos, según se determinó mediante marcadores genéticos, se debió a células del donante. En 4 pacientes el trasplante fue rechazado y fallecieron. Cuatro pacientes murieron por enfermedad secundaria y 11 personas viven con trasplantes funcionales. El período de observación osciló entre 141 días y 823 días. Diez pacientes volvieron a un estilo de vida activo normal. Estos resultados, obtenidos por un grupo de investigadores de Seattle, impulsaron a otros a utilizar este método. En la Fig. La Figura 25 muestra el resultado del primer trasplante en el Reino Unido, realizado por el equipo de trasplante de médula ósea del Royal Marsden Hospital. Tal vez así sea como será tratamiento adicional pacientes individuales con signos de mal pronóstico cuando buscaron ayuda por primera vez.

Diferentes tipos tratamiento. En pacientes refractarios a otros tratamientos y con médula ósea celular, está indicada la esplenectomía. Sin embargo, el efecto esperado de esta operación no fue confirmado por el análisis. grupo grande casos, y dado que la esplenectomía es bastante peligrosa en estos pacientes trombocitopénicos, generalmente no se recomienda. Una posible excepción son los pacientes con un elemento de hemólisis y con secuestro detectado de glóbulos rojos en el bazo. Se ha establecido que la esplenectomía aumenta la esperanza de vida de las plaquetas en pacientes con aplasia que han dejado de beneficiarse de la transfusión de plaquetas.

Para la anemia aplásica, se ha propuesto administrar fitohemaglutinina intravenosa, pero los datos recopilados hasta la fecha no respaldan las suposiciones sobre la viabilidad de este método. El tratamiento con hierro está contraindicado, al igual que el tratamiento con cobalto, nauseabundo, vómitos y agrandamiento glándula tiroides. El ácido fólico y la vitamina B12 son ineficaces incluso en pacientes con cambios megaloblásticos.

Revista femenina www.

La anemia aplásica es una enfermedad en la que se altera el funcionamiento del sistema hematopoyético.

Incluso se podría decir que se trata de todo un grupo de condiciones patológicas que representan una forma independiente de la enfermedad. En la anemia aplásica, la médula ósea deja de producir células sanguíneas. cantidad requerida: leucocitos, plaquetas y eritrocitos. Los diferentes tipos de enfermedades se presentan de diferentes maneras, algunas se hacen sentir de inmediato, mientras que otras aparecen solo con el tiempo.

La anemia aplásica grave requiere hospitalización obligatoria, ya que amenaza la vida del paciente. El criterio para una forma grave de la enfermedad es una fuerte disminución del nivel de plaquetas en la sangre (menos de 500/μl), mientras que también se observa una disminución de los neutrófilos. La forma súper grave de anemia aplásica se caracteriza por una disminución crítica de los neutrófilos a 200/μl.

La anemia aplásica en los niños se desarrolla en varias formas, que se caracterizan por el desarrollo de ciertos síntomas. La más grave de ellas es la anemia de Fanconi, en la que hay defectos de nacimiento desarrollo óseo, defectos cardíacos y renales.

Historia

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Paul Ehrlich en 1888 en una mujer de 21 años.

El término "anemia aplásica" fue acuñado por Chauford en 1904. La anemia aplásica es una de las más trastornos graves hematopoyesis. Sin tratamiento, los pacientes con formas graves de anemia aplásica mueren a los pocos meses. Con un tratamiento adecuado a tiempo, el pronóstico es bastante bueno. Durante mucho tiempo, la anemia aplásica (hipoplásica) fue considerada como un síndrome que une condiciones patologicas médula ósea que ocurre con hipoplasia severa de la hematopoyesis.

Actualmente, una enfermedad llamada "anemia aplásica" se aísla como una unidad nosológica independiente y se distingue claramente del síndrome de hipoplasia hematopoyética, que es una manifestación de una serie de enfermedades independientes conocidas de la médula ósea.

Razones para el desarrollo

A mucha gente le interesa la pregunta: ¿qué es la anemia aplásica y por qué aparece? Desafortunadamente, la medicina moderna no puede nombrar razones obvias Desarrollo de anemia aplásica en humanos. Pero se sabe que la enfermedad puede ser adquirida y hereditaria.

Existe la teoría de que el desarrollo de la patología está asociado a las peculiaridades del funcionamiento del cuerpo de cada individuo. Sin embargo, existen algunos factores que pueden desencadenar la aparición de la enfermedad. En particular, el factor más claro es la exposición humana a las radiaciones ionizantes, que suprimen las funciones de la médula ósea y provocan una disminución en su producción de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos. Los factores predisponentes también incluyen los siguientes:

• mala situación ambiental en la región;
• contacto humano regular con productos químicos nocivos;
• alguno patologías infecciosas, en particular, hepatitis, infección por citomegalovirus;
• problemas de médula ósea;
• tomar ciertos medicamentos, incluidos antipiréticos y analgésicos comunes como la aspirina;
• uso frecuente de antibióticos, especialmente cloranfenicol.

Se ha descubierto que la enfermedad se observa en pacientes con antojos excesivos de alcohol. La predisposición genética también juega un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. La anemia aplásica en los niños a menudo se desarrolla como resultado de patologías hereditarias, incluida la anemia de Fanconi. Cabe señalar que a los niños a menudo se les diagnostica anemia aplásica idiopática, es decir, una patología de etiología poco clara.

En cuanto a una patología como la anemia aplásica hipoplásica, se trata de una patología aún más grave que causa graves alteraciones en el funcionamiento de todos los órganos internos y conduce a una alteración del funcionamiento de los sistemas del cuerpo.

También hay que decir que la anemia aplásica se presenta en tres formas de gravedad:

• muy grave (plaquetas menos de 20,0x109/l; granulocitos menos de 0,2x109/l)
• grave (plaquetas menos de 20,0x109/l; granulocitos menos de 0,5x109/l), según trepanobiopsia - baja celularidad de la médula ósea (menos del 30% de lo normal)
• moderado (plaquetas más de 20,0x109/l; granulocitos más de 0,5x109/l)

La anemia aplásica, que ocurre con la inhibición selectiva de la eritropoyesis, se llama aplasia parcial de glóbulos rojos.

Síntomas

Todos los síntomas de la anemia aplásica se combinan en 3 grupos principales de síndromes: síndrome anémico, síndrome hemorrágico y síndrome de complicaciones infecciosas.

El síndrome anémico se caracteriza por:

• debilidad general severa;
• fatiga rápida;
• intolerancia a la actividad física habitual;
• dificultad para respirar y taquicardia con esfuerzo moderado, en casos graves, en reposo, al cambiar de posición del cuerpo;
• dolores de cabeza, mareos, episodios de desmayos;
• ruido, zumbidos en los oídos;
• sensación de “cabeza rancia”;
• parpadeo de “moscas”, manchas, rayas de colores ante los ojos;
• dolor punzante en el área del corazón;
• disminución de la concentración;
• Violación del patrón sueño-vigilia (somnolencia durante el día, insomnio por la noche).

Objetivamente, al examinar a los pacientes, se establece palidez de la piel y membranas mucosas visibles, ruidos cardíacos amortiguados, aumento de la frecuencia cardíaca y disminución de la presión arterial.

Hay dos picos de incidencia: entre los 10 y los 25 años y después de los 60 años. Las mujeres se enferman con más frecuencia.

El síndrome hemorrágico se manifiesta:

• hematomas (moretones) de diversos tamaños y hemorragias puntuales que aparecen en la piel y las membranas mucosas después de una exposición menor o de forma espontánea, sin motivo alguno;
• sangrado de las encías;
• sangrado por la nariz;
• en mujeres: sangrado intermenstrual uterino, menstruación abundante y prolongada;
• tinción rosada de la orina;
• determinación de rastros de sangre en las heces;
• posible hemorragia gastrointestinal masiva;
• hemorragias en la esclerótica y el fondo de ojo;
• hemorragias en el cerebro y sus membranas;
• hemorragias pulmonares.

Confirmación objetiva del síndrome hemorrágico: hemorragias puntuales y hematomas en la piel y las membranas mucosas, múltiples hematomas en etapas diferentes(de violeta violeta a amarillo).

Las complicaciones infecciosas están representadas por el desarrollo de neumonía, pielonefritis, furunculosis, abscesos o infiltrados posteriores a la inyección y, en casos graves, sepsis.

Signos de anemia aplásica en niños.

EN infancia observado más a menudo patología congénita, transmitido de los padres o adquirido durante el desarrollo fetal. Algunos signos de esta patología pueden detectarse incluso en un recién nacido, otros pueden aparecer solo después de unos años. al numero síntomas severos La anemia en recién nacidos incluye:

• anomalías de la estructura facial (cara triangular, ojos pequeños, nariz chata, etc.);
• anomalías de las extremidades (falta de pulgar en las manos, ausencia del radio, dedos de seis dedos, etc.);
• baja estatura;
• las características de la pigmentación de la piel son grupos de múltiples manchas de color marrón claro;
• anomalías de los órganos internos, con mayor frecuencia del sistema genitourinario;
• deformación y destrucción de uñas;
• retraso mental;

La anemia aplásica en niños mayores de 1 año se determina inicialmente por apariencia, comportamiento. Los niños enfermos se diferencian de sus compañeros por la palidez de la piel y las mucosas y experimentan un aumento de tamaño. ganglios linfáticos, suceder sangrado frecuente De la nariz, las encías, aparece sangre en la orina por la mañana. Su comportamiento se caracteriza por frecuentes cambios de humor, irritabilidad, se cansan rápidamente y pierden el apetito.

Diagnóstico

El examen hematológico incluye un examen clínico cuidadoso y estudios diagnósticos especiales: generales y análisis bioquímico sangre, punción esternal, trepanobiopsia. El examen físico revela marcada palidez o ictericia de la piel, hipotensión arterial, taquicardia.

Para un hemograma en la anemia aplásica, son típicos eritro, leucocitopenia y trombocitopenia, neutropenia y linfocitosis relativa. Un estudio de punción de médula ósea muestra una disminución en el número de mielcariocitos y megacariocitos, una disminución de la celularidad; La muestra de biopsia con trépano revela el reemplazo de la médula ósea roja por médula grasa (amarilla). Dentro búsqueda de diagnóstico La anemia aplásica debe diferenciarse de la anemia megablástica (deficiencia de B12, deficiencia de folato), púrpura trombocitopénica idiopática, paroxística. hemoglobinuria nocturna, leucemia aguda.

Posibles complicaciones y consecuencias.

La anemia aplásica puede complicarse por:

• sangrado severo que pone en peligro la vida;
• endocarditis bacteriana;
• septicemia;
• insuficiencia cardiaca;
• insuficiencia renal;
• Reacción de rechazo durante el trasplante de médula ósea.

Tratamiento de la anemia aplásica

Cuando se diagnostica anemia aplásica, el tratamiento se selecciona teniendo en cuenta la posible causa que podría desencadenar la enfermedad. Tan pronto como se identifica la patología, el paciente debe ser hospitalizado; sólo en el hospital se puede hacer el diagnóstico, seleccionar y realizar un tratamiento complejo y determinar la dosis de los medicamentos y el curso de la terapia. Hay tres formas de tratar la enfermedad:

1. trasplante;
2. transfusión;
3. tratamiento con medicamentos.

El trasplante se considera uno de los formas exitosas ayudando a los pacientes con anemia aplásica. La esencia del procedimiento es un trasplante de médula ósea de un donante. El pronóstico después de una operación realizada en un hospital depende de la edad del paciente: cuanto más joven sea, mayores serán las posibilidades de éxito. Un familiar cercano del paciente que tenga el mismo tipo de sangre puede actuar como donante.

Antes de prescribir un trasplante, es necesario realizar un estudio que muestre qué tan compatibles serán las células del donante y del receptor. Antes del trasplante, el paciente se somete a una preparación seria, el riesgo de rechazo de tejido extraño es alto. Antes del trasplante de médula ósea, no se realiza una transfusión de sangre, se administra radiación y luego se prescribe quimioterapia.

Esta preparación es necesaria para reducir la inmunidad del paciente y evitar que al principio ataque células extrañas. Hay que tener en cuenta que el trasplante de cerebro es un procedimiento costoso que se realiza en instituciones médicas especializadas.

La transfusión es un procedimiento en el que se transfunde sangre a un paciente. Para las transfusiones se utilizan productos sanguíneos preparados a partir de sangre de donantes en las estaciones de transfusión. La técnica sólo da un efecto temporal, la transfusión compensa parcialmente la deficiencia de células sanguíneas del paciente, pero la patología no se cura, la médula ósea tampoco puede producir sus propias células sanguíneas. La desventaja de la terapia de transfusión es que no se puede realizar en pacientes con una forma autoinmune de la patología. Si la transfusión se realiza con frecuencia, el hierro se acumula en el hígado y el bazo, los médicos recetan a los pacientes medicamentos para ayudar a eliminarlo del cuerpo.

El tratamiento con medicamentos se lleva a cabo de manera integral, al paciente se le recetan medicamentos de diferentes grupos:

• inmunosupresores (antiglobulinas específicas, ciclosporina, etc.). Estos medicamentos son necesarios si no es posible realizar un trasplante de médula ósea. Los inmunosupresores se prescriben en paralelo con hormonas para excluir una reacción anafiláctica;
• medicamentos para estimular la hematopoyesis (Filgastrim, Leukomax). Los medicamentos de este grupo activan la producción de leucocitos en el organismo, por lo que es aconsejable prescribirlos sólo al diagnosticar leucopenia;
• a los hombres se les recetan medicamentos que contienen andrógenos (propionato de testosterona, Sustanon) para suprimir la anemia aplásica;
• se prescriben agentes hemostáticos (ácido aminocaproico, etc.) para el síndrome hemorrágico grave;
• Desferal y sus análogos se prescriben si es necesario eliminar el exceso de hierro en el cuerpo.

Otro tratamiento para la anemia aplásica es la esplenectomía (cirugía para extirpar el bazo). El objetivo de la cirugía es detener los procesos autoinmunes que ocurren en el cuerpo, debido a los cuales se producen anticuerpos contra las células de la propia médula ósea. Esta técnica tiene una contraindicación: la presencia de complicaciones infecciosas.

Pronóstico de vida

La remisión se puede lograr en aproximadamente la mitad de los pacientes. El pronóstico es ligeramente mejor en niños que en adultos.

La presencia de una gran cantidad de grasa en la médula ósea no significa que el proceso sea irreversible. Hay casos en que estos pacientes experimentan una remisión completa y una reparación completa de la hematopoyesis de la médula ósea. El pronóstico es mejor cuando el contenido de reticulocitos aumenta, cuando hay un cuadro más polimórfico en la médula ósea, cuando hay un ligero aumento en el tamaño del bazo y al menos un pequeño pero claro efecto de las hormonas corticosteroides.

En estos casos, es más probable que la esplenectomía buen efecto hasta recuperación completa. En algunos pacientes, el síndrome aplásico es el inicio de una leucemia aguda. A veces, los signos de hemoblastosis se revelan solo unos años después del inicio de la enfermedad.

Hoy en día existen muchas disfunciones diferentes. sistema circulatorio personas que tienen gran amigo Entre sí, las causas de aparición se manifiestan clínicamente de forma diferente. El pronóstico del curso de estas enfermedades también varía. Un ejemplo de estas enfermedades es la anemia aplásica.

Peculiaridades

Cuando una persona se encuentra por primera vez con un diagnóstico de anemia aplásica, naturalmente, inmediatamente surge la pregunta: ¿qué es? En el núcleo de esta enfermedad(su otro nombre es panmieloftisis) hay una fuerte inhibición de los procesos hematopoyéticos en la médula ósea roja, que se manifiesta clínicamente en una disminución en el contenido de sus células formadas en la sangre: glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas.

El porcentaje de detección de anemia aplásica entre la población es relativamente bajo y la frecuencia de casos detectados es de sólo 0,5 por 100 mil habitantes. Esto no depende del sexo de la persona enferma, pero se puede establecer cierta dependencia de la edad.

Desde el nacimiento hasta los 20 años, la frecuencia de casos detectados entre este categoría de edad aumenta gradualmente; en la categoría de pacientes de 20 a 55 años se mantiene en el mismo nivel, pero después de los 55 años aumenta considerablemente.

Según investigaciones recientes en esta área, se ha establecido una predisposición genética al desarrollo de anemia aplásica en un pequeño grupo de pacientes.

La muerte ocurre en más de la mitad de los pacientes. Algunas fuentes elevan este porcentaje al 80.

tipos

Según la décima revisión de la CIE, la anemia aplásica se incluye en el grupo "otras anemias" bajo el código D61.

Dependiendo del cuadro clínico, se distinguen las manifestaciones de la enfermedad:

1. Anemia aplásica hereditaria. Estas patologías conducen a un daño total al sistema hematopoyético. Dentro de este tipo de anemia, existen dos subtipos:

• Anemia de Fanconi – si la enfermedad subyacente se acompaña de la formación de malformaciones congénitas;
• Anemia de Estren-Dameshek – si no hay defectos congénitos;
• La anemia de Diamond-Blackfan es una forma de anemia en la que hay una violación de la producción de glóbulos rojos únicamente, causada por factores genéticos.

1. Anemia aplásica (o hipoplásica) adquirida. También hay subespecies aquí:

• formas de anemia, que se caracterizan por un proceso agudo, subagudo o crónico de inhibición de la hematopoyesis general;
• Anemia parcial (de glóbulos rojos): se inhibe el proceso de formación de glóbulos rojos únicamente.

Causas

Las causas de la anemia aplásica son las siguientes:

• Disponibilidad factores externos, que tienen un efecto mielotóxico, es decir, provocan citostáticos. Esto incluye varias enfermedades infeccioso y naturaleza viral y el efecto de las radiaciones ionizantes, y algunos medicamentos (analgin, fármacos antituberculosos, algunos tipos de antibióticos), así como los fármacos utilizados en quimioterapia.
• Causas endógenas, es decir, internas, de anemia aplásica: acumulación. sustancias toxicas como resultado de trastornos internos y cambios endocrinos, por ejemplo, en el caso del desarrollo de hipotiroidismo, uremia.
• Autoagresión, cuando el paciente desarrolla sensibilidad individual a los antígenos y a.
• Formas idiopáticas de anemia aplásica. Distinguido en la mitad de los pacientes, diagnosticados si no se pudo determinar la causa de la enfermedad.

En escenario moderno especialistas lograron estudiar en en la mayor medida solo especies congénitas anemia aplásica. Entonces, en el caso del diagnóstico de anemia de Fanconi, la razón radica en los cambios en los pares de cromosomas I y VII. En la anemia de Diamond-Blackfan, los genes de los cromosomas I, XVI, XIX y XIII están mutados. El efecto de los radicales libres en el cuerpo puede influir en estos procesos.

La medicina moderna aún no comprende completamente los mecanismos y las causas que conducen a la formación de un subdesarrollo de la médula ósea.

Existen varios procesos en el desarrollo de la anemia aplásica:

• Desarrollo de procesos en el cuerpo que provocan daño a las células madre de la médula ósea.
• La acción de los mecanismos de defensa del cuerpo (celulares, bajo la influencia de hormonas), como resultado de lo cual se suprimen los procesos de formación de células sanguíneas.
• Diversos tipos de disfunción de elementos del microambiente de la médula ósea (osteógenos, células grasas, macrófagos y otros).
• Falta de factores en el organismo que activen los procesos hematopoyéticos.
• Casos en los que la concentración de sustancias necesarias para la hematopoyesis permanece en el nivel adecuado (en particular, vitamina B12, protoporfirina), pero no son absorbidas por el tejido hematopoyético.

Si una persona desarrolla anemia aplásica y daño a la médula ósea, las células sanguíneas se destruyen. grados variables madurez, pero, ante todo, los glóbulos rojos sufren. No sólo se altera, sino que también se reduce la duración de la vida de las formas maduras.

La enfermedad de la anemia se acompaña de alteraciones en el proceso de eliminación del exceso de hierro, que se acumula en el hígado y el bazo.

En el estadio II, los pacientes con anemia aplásica experimentan palidez de la piel y de las membranas mucosas visibles y, en ocasiones, pueden aparecer hematomas. Si la enfermedad se agudiza, además de palidez de la piel, necrosis de las mucosas y alta temperatura. Varios se activan en el cuerpo. procesos inflamatorios(en particular neumonía).

Por lo general, el hígado y el bazo no aumentan de tamaño, pero si se diagnostica una forma autoinmune de anemia aplásica, en la que el cuerpo del paciente produce anticuerpos contra los glóbulos rojos, se puede desarrollar esplenomegalia moderada (agrandamiento del bazo) e ictericia leve de la piel y la esclerótica, causada por la presencia de componentes hemolíticos en la sangre.

Indicadores en el análisis de sangre.

La etapa más pronunciada de la anemia es la tercera etapa, que se caracteriza por un cuadro violento. manifestaciones clínicas. En esta etapa del desarrollo de la anemia aplásica, un análisis de sangre muestra:

• c se determina anemia pronunciada (generalmente normocrómica): el nivel de hemoglobina disminuye a 20 - 30 g/l, la concentración de reticulocitos disminuye (indica una disminución en la funcionalidad de la médula ósea);
• , granulocitopenia, es decir, el nivel de leucocitos granulares en la sangre disminuye drásticamente. En este caso, la cantidad de linfocitos no cambia;
• , hasta cero;
• El examen histológico del tejido de la médula ósea revela una desaparición catastrófica de sus células, que son reemplazadas por tejido adiposo;
• bruscamente – hasta 30 – 50 mm/hora;
• aumenta la concentración de hierro en el suero sanguíneo.

Tratamiento

El tratamiento de la anemia aplásica depende del factor principal que presumiblemente provocó el desarrollo del proceso patológico.

Si la enfermedad se detecta por primera vez, el paciente debe ser hospitalizado en un hospital, departamento de hematología. Sólo en condiciones Institución medica Podrá seleccionar correctamente el medicamento necesario para el tratamiento, así como determinar su dosis.

Los principales métodos de corrección y tratamiento de la anemia aplásica en niños y adultos son:

• métodos de transfusión ();
• métodos de trasplante;
• métodos medicinales.

El método terapéutico de transfusión implica la transfusión de masa entera, de eritrocitos o de plaquetas al paciente, así como. Los productos sanguíneos utilizados en transfusión se preparan en estaciones de transfusión a partir de sangre de donantes. Este método de transfusión es temporal, ya que sólo permite compensar la deficiencia de células sanguíneas, pero no elimina los trastornos en la médula ósea. Otra desventaja de la transfusión es que al diagnosticar formas autoinmunes No se puede utilizar en casos de anemia aplásica.

Si a un paciente se le realizan transfusiones de sangre con bastante frecuencia, esto puede provocar la acumulación de un exceso de hierro en el cuerpo del paciente, que se deposita en el hígado y el bazo. Por lo tanto, esta categoría de pacientes está incluida en el tratamiento con medicamentos que afectan la eliminación de hierro de la sangre.

Trasplante

Se considera que el tratamiento más eficaz para la anemia aplásica es el trasplante, en el que se trasplanta médula ósea humana. La tasa de éxito de un trasplante de médula ósea depende de la edad del paciente; cuanto más joven sea el paciente, mayor será la tasa de éxito. Uno de los familiares más cercanos que tenga el mismo tipo de sangre que el paciente puede actuar como donante. Para ello es necesario realizar investigaciones sobre compatibilidad individual sus tipos de sangre.

Este método de tratamiento requiere cierta preparación para reducir la probabilidad de rechazo de tejido extraño. Antes de ser cancelado, se programa una cita de celebración. radioterapia, posteriormente solucionado mediante un ciclo de medicamentos de quimioterapia. Esto se hace con el propósito de supresión temporal. sistema inmunitario paciente, lo que puede provocar el rechazo de las células madre del donante. El trasplante de médula ósea para la anemia es una operación muy costosa y se realiza únicamente en clínicas especializadas.

Medicamentos

La terapia farmacológica para la anemia aplásica en humanos incluye el uso de los siguientes medicamentos:

• inmunosupresores, por ejemplo, ciclosporina, antiglobulinas específicas. El uso de estas formas farmacéuticas está indicado en los casos en los que sea imposible realizar un trasplante de médula ósea. Se prescriben en combinación con corticosteroides para prevenir el desarrollo de reacciones anafilácticas;
• medicamentos que estimulan los procesos hematopoyéticos, por ejemplo, filgrastim, leucomax. Se prescriben sólo si se diagnostica leucopenia, ya que activan los procesos de formación de leucocitos granulares;
• Para el tratamiento de la anemia aplásica en los hombres, se utilizan medicamentos que contienen andrógenos (hormonas sexuales masculinas): propionato de testosterona, sustanon;
• en caso de síndrome hemorrágico grave, está indicado el uso de hemostáticos: dicinona, ácido aminocaproico;
• Un ejemplo de fármaco que ayuda a eliminar el hierro de la sangre es el desferal.

Esplenectomía

Otro método para tratar la anemia aplásica es la esplenectomía, es decir, la cirugía para extirpar el bazo. Frecuencia Efecto positivo es 85%. La base de este método de tratamiento es el cese de los procesos autoinmunes en el cuerpo cuando se producen anticuerpos contra sus propias células. Se puede realizar en cualquier paciente que no tenga complicaciones infecciosas.

Está prohibido recurrir al uso de recetas de la medicina tradicional en el tratamiento de la anemia aplásica. Tratamiento trastornos patológicos en este caso proporciona una dosis exacta sustancias medicinales que no se puede observar cuando se usan medicamentos a base de hierbas.

¿Se puede curar la anemia aplásica?

Dado que los mecanismos de desarrollo de la anemia aplásica en esta etapa aún no se comprenden completamente, el pronóstico para el tratamiento de la anemia aplásica en la mayoría de los casos es desfavorable.

La tasa de mortalidad más alta se observa en la categoría de pacientes con formas graves de la enfermedad. Debido al subdesarrollo progresivo e incorregible de la médula ósea, no es posible reanudar los procesos de formación de células sanguíneas y esto conduce a la muerte del paciente por sepsis generalizada.

Si el curso de la enfermedad es menos grave, el paciente tiene una reacción positiva al trasplante de células madre de un donante y el uso de inmunosupresores tiene un efecto positivo. acción efectiva– Las previsiones de remisión de la enfermedad oscilan entre el 50 y el 90%. Sólo uno terapia de drogas, sin el uso de métodos de tratamiento quirúrgico, puede dar un resultado positivo sólo en la mitad de los pacientes.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad en la infancia?

En caso de desarrollo formas hereditarias Anemia aplásica, el cuadro clínico depende del tipo de enfermedad.

Cuando se diagnostica anemia aplásica de Fanconi, un niño tiene malformaciones congénitas como anomalías congénitas. sistema esquelético(ausencia del primer dedo de la mano, curvatura o ausencia radio y otros), defectos cardíacos y renales, anomalías en el desarrollo de los ojos (globos oculares pequeños).

Los síntomas de la anemia aplásica en niños comienzan a aparecer a la edad de 4 años, muy raramente, a la edad de 4 años. temprana edad. el niño tiene Debilidad general, aumento de la fatiga, dolores de cabeza frecuentes. La inmunidad disminuye, el niño se vuelve más susceptible a los resfriados.

El síndrome hemorrágico se manifiesta por una tendencia a hemorragias nasales frecuentes. examen de laboratorio Da un cuadro clínico característico en los análisis de sangre. La enfermedad se vuelve crónica, interrumpida por recaídas periódicas.

La muerte en esta forma de anemia aplásica es causada por la adición de un proceso infeccioso o el desarrollo de una pérdida aguda de sangre debido al aumento del síndrome hemorrágico.

Los casos de diagnóstico de anemia aplásica de Estren-Dameshek son bastante raros. Estos tipos de enfermedades se caracterizan por trastornos únicamente de los procesos hematopoyéticos.

En la anemia de Diamond-Blackfan, sólo se altera la formación de glóbulos rojos. No hay síndrome hemorrágico. Durante el examen, el especialista nota piel pálida, agrandamiento del hígado y esplenomegalia. La concentración de plaquetas y leucocitos en la sangre puede disminuir sólo en caso de daño grave al bazo. La enfermedad es cronica. curso severo. El pronóstico es extremadamente desfavorable. La muerte se produce antes de cumplir los 20 años de edad.