Anemia hemolítica. Otras formas de anemia hemolítica

La hemólisis inmune en adultos generalmente es causada por autoanticuerpos IgG e IgM contra antígenos de glóbulos rojos propios. Con la aparición aguda de anemia hemolítica autoinmune, los pacientes desarrollan debilidad, dificultad para respirar, palpitaciones, dolor en el corazón y la espalda baja, aumenta la temperatura y se desarrolla ictericia intensa. En el curso crónico de la enfermedad, se detecta debilidad general, ictericia, agrandamiento del bazo y, a veces, del hígado.

La anemia es de naturaleza normocrómica. En la sangre se detectan macrocitosis y microesferocitosis y pueden aparecer normoblastos. La VSG aumenta.

El principal método para diagnosticar la anemia hemolítica autoinmune es la prueba de Coombs, en la que los anticuerpos contra las inmunoglobulinas (especialmente IgG) o los componentes del complemento (C3) aglutinan los glóbulos rojos del paciente (prueba de Coombs directa).

En algunos casos, es necesario detectar anticuerpos en el suero del paciente. Para hacer esto, primero se incuba el suero del paciente con glóbulos rojos normales y luego se detectan anticuerpos contra ellos utilizando suero antiglobulina (anti-IgG), una prueba de Coombs indirecta.

EN en casos raros No se detecta ni IgG ni complemento en la superficie de los glóbulos rojos (anemia hemolítica inmunitaria con prueba de Coombs negativa).

Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes.

La anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes se desarrolla con mayor frecuencia en adultos, especialmente en mujeres. Los anticuerpos calientes se refieren a IgG que reaccionan con antígenos proteicos de los glóbulos rojos a la temperatura corporal. Esta anemia puede ser idiopática e inducida por fármacos y se observa como una complicación de la hemoblastosis ( leucemia linfocítica crónica, linfogranulomatosis, linfoma), colagenosis, especialmente LES, SIDA.

El cuadro clínico de la enfermedad se manifiesta por debilidad, ictericia y esplenomegalia. Con hemólisis severa, los pacientes desarrollan fiebre, desmayos, dolor en el pecho y hemoglobinuria.

Los hallazgos de laboratorio son característicos de la hemólisis extravascular. La anemia se detecta con una disminución del nivel de hemoglobina a 60-90 g/l, el contenido de reticulocitos aumenta a 15-30%. La prueba de Coombs directa es positiva en más del 98% de los casos; la IgG se detecta en combinación con o sin SZ. Los niveles de hemoglobina se reducen. en una mancha Sangre periférica Se detecta microesferocitosis.

La hemólisis leve no requiere tratamiento. Para la anemia hemolítica de moderada a grave, el tratamiento se dirige principalmente a la causa de la enfermedad. Para detener rápidamente la hemólisis, utilice inmunoglobulina G normal 0,5-1,0 g/kg/día por vía intravenosa durante 5 días.

Contra la hemólisis en sí, se prescriben glucocorticoides (por ejemplo, prednisolona 1 mg/kg/día por vía oral) hasta que los niveles de hemoglobina se normalicen en 1 a 2 semanas. Después de esto, la dosis de prednisolona se reduce a 20 mg/día, luego se continúa reduciendo durante varios meses y se suspende por completo. Se logra un resultado positivo en el 80% de los pacientes, pero en la mitad de ellos la enfermedad reaparece.

Si los glucocorticoides son ineficaces o intolerantes, está indicada la esplenectomía, que da un resultado positivo en el 60% de los pacientes.

En ausencia de efecto de los glucocorticoides y la esplenectomía, se prescriben inmunosupresores: azatioprina (125 mg/día) o ciclofosfamida (100 mg/día) en combinación con o sin prednisolona. La efectividad de este tratamiento es del 40-50%.

En caso de hemólisis grave y anemia grave, se realiza una transfusión de sangre. Dado que los anticuerpos calientes reaccionan con todos los glóbulos rojos, la selección habitual sangre compatible no aplica. En primer lugar, los anticuerpos presentes en el suero del paciente deben absorberse utilizando sus propios glóbulos rojos, de cuya superficie se han eliminado los anticuerpos. Después de esto, se analiza el suero para detectar la presencia de aloanticuerpos contra antígenos de glóbulos rojos del donante. Los glóbulos rojos seleccionados se transfunden lentamente a los pacientes bajo una estrecha vigilancia para detectar la posible aparición de una reacción hemolítica.

Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el resfriado.

Esta anemia se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que reaccionan a temperaturas inferiores a 37 °C. Existe una forma idiopática de la enfermedad, que representa aproximadamente la mitad de todos los casos, y una forma adquirida asociada con infecciones (neumonía por micoplasma y mononucleosis infecciosa) y condiciones linfoproliferativas.

El síntoma principal de la enfermedad es una mayor sensibilidad al frío (hipotermia general o ingestión de alimentos o bebidas frías), que se manifiesta por color azul y blancura de los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz.

Trastornos característicos Circulación periferica(síndrome de Raynaud, tromboflebitis, trombosis, a veces urticaria por frío), resultante de hemólisis intra y extravascular, que conduce a la formación de conglomerados intravasculares de eritrocitos aglutinados y oclusión de los vasos microcirculatorios.

La anemia suele ser normocrómica o hipercrómica. La reticulocitosis se detecta en la sangre, cantidad normal leucocitos y plaquetas, títulos elevados de aglutininas frías, generalmente anticuerpos de clase IgM y S3. La prueba de Coombs directa revela sólo SZ. A menudo se detecta aglutinación de eritrocitos in vitro a temperatura ambiente, que desaparece cuando se calienta.

Hemoglobinuria fría paroxística

Actualmente, la enfermedad es rara y puede ser idiopática o causada por infecciones virales(sarampión o paperas en niños) o sífilis terciaria. En la patogénesis, la formación de hemolisinas bifásicas de Donath-Landsteiner es de primordial importancia.

Las manifestaciones clínicas se desarrollan después de la exposición al frío. Durante un ataque, se producen escalofríos y fiebre, dolor en la espalda, piernas y abdomen. dolor de cabeza y malestar general, hemoglobinemia y hemoglobinuria.

El diagnóstico se realiza tras la detección de anticuerpos Ig del resfriado en una prueba de hemólisis de dos fases. La prueba de Coombs directa es negativa o revela SZ en la superficie de los glóbulos rojos.

Lo principal en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune con autoanticuerpos contra el frío es prevenir la posibilidad de hipotermia. En el curso crónico de la enfermedad, se utilizan prednisolona e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida). La esplenectomía suele ser ineficaz.

Anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos

Medicamentos que causan anemia hemolítica inmune. mecanismo patogénico Las acciones se dividen en tres grupos.

El primer grupo incluye drogas. causando enfermedad, cuyos signos clínicos son similares a los de la anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes. En la mayoría de los pacientes, la causa de la enfermedad es la metildopa. Al tomar este medicamento a una dosis de 2 g/día, el 20% de los pacientes presentan una prueba de Coombs positiva. En el 1% de los pacientes, se desarrolla anemia hemolítica, se detecta microesferocitosis en la sangre. La IgG se detecta en los glóbulos rojos. La hemólisis disminuye varias semanas después de suspender la metildopa.

El segundo grupo incluye fármacos que se adsorben en la superficie de los eritrocitos, actúan como haptenos y estimulan la formación de anticuerpos contra el complejo fármaco-eritrocitos. Estos medicamentos son la penicilina y otros antibióticos de estructura similar. La hemólisis se desarrolla cuando el fármaco se prescribe en dosis altas (10 millones de unidades/día o más), pero suele ser moderada y cesa rápidamente después de suspender el fármaco. La prueba de Coombs para hemólisis es positiva.

El tercer grupo incluye fármacos (quinidina, sulfonamidas, derivados de sulfonilurea, fenicitina, etc.), causando formación anticuerpos específicos del complejo IgM. La interacción de los anticuerpos con los fármacos conduce a la formación de complejos inmunitarios que se depositan en la superficie de los glóbulos rojos.

La prueba de Coombs directa es positiva sólo en relación con SZ. muestra indirecta La prueba de Coombs es positiva sólo en presencia de una droga. La hemólisis suele ser intravascular y se resuelve rápidamente después de la interrupción. medicamentos.

Anemia hemolítica mecánica

Se produce daño mecánico a los glóbulos rojos que conduce al desarrollo de anemia hemolítica:

• a medida que los glóbulos rojos pasan vasos pequeños por encima de las protuberancias óseas, donde están sometidas a presión externa ( hemoglobinuria de marzo);
• al superar un gradiente de presión sobre válvulas cardíacas protésicas y vasos sanguíneos;
• al pasar a través de pequeños vasos con paredes alteradas (anemia hemolítica microangiopática).

La hemoglobinuria de marzo ocurre después de caminar o correr, karate o levantamiento de pesas durante mucho tiempo y se manifiesta por hemoglobinemia y hemoglobinuria.

La anemia hemolítica en pacientes con prótesis de válvulas cardíacas y vasos sanguíneos es causada por la destrucción intravascular de los glóbulos rojos. La hemólisis se desarrolla en aproximadamente el 10% de los pacientes con prótesis. Valvula aortica(válvulas de estelita) o su disfunción (insuficiencia perivalvular). Bioprótesis (válvulas porcinas) y artificiales. válvulas mitrales rara vez causan hemólisis significativa. La hemólisis mecánica se encuentra en pacientes con injertos de derivación aortofemoral.

La hemoglobina disminuye a 60-70 g/l, aparecen reticulocitosis y esquizocitos (fragmentos de glóbulos rojos), disminuye el contenido de hemoglobina, aparecen hemoglobinemia y hemoglobinuria.

El tratamiento tiene como objetivo reducir la deficiencia de hierro oral y limitar la actividad física, lo que reduce la intensidad de la hemólisis.

Anemia hemolítica microangiopática

Es una variante de la hemólisis intravascular mecánica. La enfermedad ocurre con púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico, síndrome de coagulación intravascular diseminada, patología. pared vascular (crisis hipertensivas, vasculitis, eclampsia, tumores malignos diseminados).

En la patogénesis de esta anemia, la deposición de hilos de fibrina en las paredes de las arteriolas es de primordial importancia, a través de cuyo entrelazamiento se destruyen los glóbulos rojos. En la sangre se detectan glóbulos rojos fragmentados (esquizocitos y células del casco) y trombocitopenia. La anemia suele ser grave, el nivel de hemoglobina disminuye a 40-60 g/l.

Se trata la enfermedad subyacente, se prescriben glucocorticoides, plasma fresco congelado, plasmaféresis y hemodiálisis.

La anemia es una enfermedad caracterizada por una disminución del nivel de hemoglobina y glóbulos rojos en la sangre. Tienen, según su origen, varias formas. Por tanto, la anemia por deficiencia de hierro se desarrolla debido a la deficiencia de hierro.

Esta forma es la más común. Después de sufrir una enfermedad grave, se produce una enfermedad infecciosa. Y como resultado de la destrucción acelerada de los glóbulos rojos, se desarrolla anemia hemolítica.

Causasproceso patologico

Se trata principalmente de defectos congénitos de las enzimas glicolíticas, así como de alteraciones en la composición de la hemoglobina. Son los que hacen que los glóbulos rojos sean menos resistentes y propensos a una destrucción acelerada. Las infecciones, los medicamentos y las intoxicaciones también pueden ser la causa directa de la hemólisis. En algunos casos, se produce un proceso autoinmune en el que se forman anticuerpos que unen los glóbulos rojos.

Formas de anemia hemolítica.

Pueden ser congénitos o adquiridos. Ambos tienen varias variedades.

La anemia hemolítica congénita se hereda. Sus síntomas dependen de la subespecie. Pero un síntoma común de todas las hemoglobinosis es la tinción ictérica de las membranas mucosas y la piel visibles. Por este motivo, suelen confundirse con enfermedades hepáticas. Entonces, las más comunes entre las anemias hemolíticas congénitas son:

1. Talasemia. En esta enfermedad, en los glóbulos rojos predomina la hemoglobina fetal embrionaria F. Se caracteriza por anemia progresiva y agrandamiento del bazo y del hígado. Los huesos del cráneo (tubérculos occipitales y parietales) crecen desproporcionadamente, a medida que aumenta el linaje eritroblástico en la médula ósea.

2. Hemoglobinosis C. Manifestada por hiperplasia. médula ósea, bilirrubinemia, ictericia moderada. Se observan crisis de dolor (reumatoide).

Este tipo de anemia hemolítica se considera una forma relativamente leve. Procede benignamente y no da. consecuencias graves y complicaciones.

3. Eritrocitopatías. Los síntomas principales (ictericia, esplenomegalia y anemia) se observan en la infancia. Esta forma de la enfermedad es grave y se acompaña de crisis hemolíticas que se repiten con frecuencia. Ocurren bajo la influencia de muchos factores provocadores (infecciones, hipotermia, etc.). Las crisis hemolíticas ocurren con fiebre y escalofríos intensos. En muchos pacientes, el agrandamiento del hígado y del bazo se complementa con el desarrollo de colecistitis litiásica. A menudo, el esqueleto de estos pacientes presenta las siguientes anomalías: nariz en silla de montar, cráneo en torre y paladar duro elevado. La anemia hemolítica no sólo puede heredarse, sino también adquirirse durante la vida.

Formas de anemia adquirida.

1. Anemia hemolítica aguda adquirida. La enfermedad comienza con salto brusco temperatura de hasta 40°, debilidad, coloración amarillenta de la piel y visible al ojo membranas mucosas. A veces aparecen síntomas dispépticos. Hay alteraciones importantes en el funcionamiento del corazón: taquicardia, hipotensión, soplo sistólico. En algunos casos esto es posible. estado grave, potencialmente mortal, como un colapso. El hígado y el bazo están agrandados. La orina se vuelve oscura, casi negra, debido a la presencia de proteínas y hemoglobina libre en ella. En raras ocasiones, los vasos renales están bloqueados por pigmentos y fragmentos de glóbulos rojos, lo que provoca cambios necróticos graves.

2. Anemia hemolítica crónica adquirida. La enfermedad progresa en oleadas. Los períodos de mejoría clínica van seguidos de crisis hemolíticas. Se manifiestan como dolor en el abdomen, la zona lumbar y la zona del hígado. Las mucosas y la piel están pálidas e ictéricas. La temperatura suele subir. El hígado y el bazo, por regla general, no aumentan de tamaño. En curso severo Las crisis hemolíticas pueden causar obstrucción de los canales renales con necrosis posterior.

Anemia hemolítica

La anemia, en la que el proceso de destrucción de los glóbulos rojos prevalece sobre el proceso de regeneración, se llama hemolítica.

La muerte natural de un eritrocito (eritrodiérez) ocurre entre 90 y 120 días después de su nacimiento en los espacios vasculares del sistema reticulohistiocítico, principalmente en los sinusoides del bazo y, mucho menos, directamente en el torrente sanguíneo. Con la anemia hemolítica, se observa destrucción prematura (hemólisis) de los glóbulos rojos. La resistencia de los eritrocitos a diversas influencias del ambiente interno se debe tanto a las proteínas estructurales de la membrana celular (espectrina, anquirina, proteína 4.1, etc.) como a su composición enzimática, además, a la hemoglobina normal y a las propiedades fisiológicas de la sangre. y otros ambientes en los que circula el eritrocito. Cuando se alteran las propiedades de un eritrocito o se cambia su entorno, se destruye prematuramente en el torrente sanguíneo o en el sistema reticulohistiocítico de varios órganos, principalmente el bazo.

Las anemias hemolíticas son heterogéneas en su patogénesis, por lo que establecer el mecanismo de hemólisis es una tarea clínica importante que no siempre es fácil de resolver.

Clasificación.

Generalmente los hay hereditarios y adquiridos. anemia hemolítica, ya que tienen diferentes mecanismos de desarrollo y difieren en el enfoque del tratamiento. Con menos frecuencia, las anemias hemolíticas se clasifican según la presencia o ausencia de inmunopatología, distinguiendo entre anemias hemolíticas autoinmunes y no inmunes, que incluyen anemias hemolíticas congénitas, anemias hemolíticas adquiridas en pacientes con cirrosis hepática, así como en presencia de prótesis valvulares cardíacas y la llamada hemoglobinuria de marzo.

Las anemias hemolíticas tienen una serie de características que las distinguen de las anemias de otros orígenes. En primer lugar, se trata de anemias hiperregenerativas que cursan con ictericia hemolítica y esplenomegalia. La reticulocitosis alta en la anemia hemolítica se debe al hecho de que durante la descomposición de los eritrocitos, se forman todos los elementos necesarios para la construcción de un nuevo eritrocito y, por regla general, no hay deficiencia de eritropoyetina, vitamina B12, ácido fólico y hierro. La destrucción de los glóbulos rojos se acompaña de un aumento del contenido de bilirrubina libre en la sangre; cuando su nivel supera los 25 µmol/l, aparece histeria de la esclerótica y de la piel. El agrandamiento del bazo (esplenomegalia) es el resultado de la hiperplasia de su tejido reticulohistiocítico, causada por un aumento de la hemólisis de los glóbulos rojos. No existe una clasificación generalmente aceptada de anemia hemolítica.

Anemia hemolítica hereditaria.

A. Membranopatía por alteración de la estructura de la proteína de la membrana de los eritrocitos:

Microesferocitosis; eliptocitosis; estomatocitosis; piropoiquilocitosis

Trastornos de los lípidos de la membrana de los eritrocitos: acantocitosis, deficiencia de la actividad lecitina-colesterol aciltransferasa, aumento del contenido de lecitina en la membrana de los eritrocitos, picnocitosis infantil

B. Enzimepatías:

Deficiencia de la enzima del ciclo de las pentosas fosfato

Escasez actividad enzimática glucólisis

Deficiencia de la actividad de la enzima metabólica glutatión.

Deficiencia en la actividad de las enzimas involucradas en el uso de ATP.

Deficiencia de la actividad de ribofosfato pirofosfato quinasa

Actividad alterada de las enzimas implicadas en la síntesis de porfirinas.

B. Hemoglobinopatías:

Causado por una anomalía en la estructura primaria de la hemoglobina.

Causado por una disminución en la síntesis de cadenas polipeptídicas que forman la hemoglobina normal.

Causado por un estado doble heterocigoto.

Anomalías de la hemoglobina que no van acompañadas del desarrollo de la enfermedad.

Anemia hemolítica adquirida

A. Anemia hemolítica inmune:

Anemias hemolíticas asociadas a la exposición a anticuerpos: isoinmune, heteroinmune, transinmune

Anemia hemolítica autoinmune: con aglutininas calientes incompletas, con hemolisinas calientes, con aglutininas frías completas, asociada a hemolisinas frías bifásicas

Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el antígeno normocitario de la médula ósea.

B. Anemia hemolítica asociada con cambios de membrana causados ​​por mutación somática: HPN

B. Anemia hemolítica asociada con daño mecánico a la membrana de los eritrocitos.

D. Anemia hemolítica asociada con daño químico a los glóbulos rojos (plomo, ácidos, venenos, alcohol)

D. Anemia hemolítica por deficiencia de vitaminas E y A.

En la etapa del análisis de sangre clínico, un médico de laboratorio examina la morfología de los glóbulos rojos. Al mismo tiempo, se pueden detectar varios cambios: microesfero, ovalados, elipto, estomato, acanto, piropicnocitosis, eritrocitos en forma de diana, lo que da motivos para suponer una de las variantes de la membranopatía, y diana. Los eritrocitos con forma son característicos de la talasemia. Si hay cuerpos de Heinz-Ehrlich en los eritrocitos en el contexto de anisopoiquilocitosis, se puede suponer una de las variantes de la fermentopatía hereditaria. Para la anemia hemolítica falciforme se realiza una prueba de metabisulfito o una prueba con una gota de sangre sellada, que aumenta la cantidad de glóbulos rojos falciformes y facilita así el diagnóstico. La hemólisis intravascular se manifiesta por la presencia de glóbulos rojos fragmentados, cuyo número a veces alcanza el 100%, lo que se observa en el síndrome de coagulación intravascular diseminada, que acompaña a muchas enfermedades graves, así como en caso de intoxicación por venenos hemolíticos, hemólisis de marcha. y con una válvula cardíaca artificial. Así, la morfología alterada de los eritrocitos, característica de determinadas variantes de la anemia hemolítica, permite justificar una mayor búsqueda diagnóstica.

Ya en el primer contacto con un paciente con anemia, es aconsejable averiguar su pertenencia a uno u otro grupo étnico, ya que se sabe que los azerbaiyanos, los residentes de Daguestán, los georgianos y los judíos de las montañas tienen más probabilidades de sufrir anemia hemolítica hereditaria. . Se debe preguntar al paciente si hay algún paciente con anemia entre sus parientes consanguíneos, cuándo aparecieron los primeros síntomas de anemia, cuándo se diagnosticó la anemia por primera vez. La naturaleza hereditaria de la anemia hemolítica a veces está indicada por la presencia de colelitiasis diagnosticada en el paciente o sus familiares a una edad temprana (la hiperbilirrubinemia puede contribuir a la formación de cálculos en vesícula biliar y conductos).

En examen físico En pacientes con anemia hemolítica hereditaria, en algunos casos se detectan cambios en el esqueleto óseo y la estructura del cráneo. La combinación de datos de anamnesis, resultados de pruebas físicas y de laboratorio nos permite determinar la naturaleza hemolítica de la anemia. Otras investigaciones tienen como objetivo aclarar el principal vínculo patogénico de la anemia hemolítica.

Existen diferencias clínicas y de laboratorio entre la hemólisis intravascular e intracelular. Así, cuando se destruyen los glóbulos rojos en el bazo, el hígado y la médula ósea, se produce el catabolismo del hemo en los macrófagos: bajo la influencia de la enzima hemo oxigenasa, se forma verdohemoglobina, se escinde el hierro y luego se forma biliverdina, que, bajo Por influencia de la biliverdina reductasa, se convierte en bilirrubina. Una vez en el torrente sanguíneo general, la bilirrubina se une a la albúmina; en el hígado, la albúmina se escinde y la bilirrubina se combina con el ácido glucurónico, formando mono y diglucurónido de bilirrubina, que ingresan a la bilis y se liberan en los intestinos. Allí, bajo la influencia de la microflora, se convierte en urobilinógeno y luego en estercobilina. Este proceso es similar al fisiológico: aproximadamente el 1% de los glóbulos rojos mueren diariamente, principalmente en el sistema reticulohistiocítico del bazo, el hígado y la médula ósea. Pero con la anemia hemolítica, la hemólisis aumenta considerablemente, por lo tanto, aumenta el contenido de bilirrubina libre en la sangre, aumenta su excreción en la bilis, lo que altera su estabilidad coloidal y se crean las condiciones previas para el desarrollo de colelitiasis.

Algunos glóbulos rojos se destruyen en el torrente sanguíneo y son normales. En este caso, la hemoglobina libre se une a las proteínas plasmáticas: haptoglobina, hemopexina, albúmina. Los complejos resultantes son capturados por los hepatocitos y luego eliminados por las células del sistema reticulohistiocítico. Si la destrucción de los glóbulos rojos ocurre directamente en el torrente sanguíneo y la cantidad de bilirrubina libre excede la capacidad de unión a la hemoglobina de la haptoglobina, entonces la hemoglobina libre penetra desde la sangre a la orina a través de la barrera glomerular de los riñones: se produce hemoglobinuria y la orina se vuelve de color oscuro.

Un indicador valioso de la hemólisis es el nivel de haptoglobina: cuanto más intensa es la hemólisis, más haptoglobina se consume; al mismo tiempo, su consumo excede la capacidad sintética del hígado (la haptoglobina se sintetiza en el hígado y pertenece a la clase de 2 -globulinas) y, por lo tanto, el nivel de haptoglobina disminuye drásticamente, lo que se observa principalmente en la hemólisis intravascular.

Así, los signos clínicos y de laboratorio característicos de hemólisis intracelular, son: coloración amarillenta de la piel y la esclerótica, esplenomegalia, aumento de la bilirrubina libre, disminución de los niveles de haptoglobina. Para hemólisis intravascular un bazo agrandado no es característico; Se observa trombosis en varios órganos, el dolor aparece en varios lugares (en los riñones, el corazón, cavidad abdominal) debido al desarrollo de ataques cardíacos; la ictericia de la esclerótica y la piel es débil; el nivel de hemoglobina libre en el suero sanguíneo aumenta considerablemente y la haptoglobina, por el contrario, disminuye considerablemente; la hemoglobina libre se determina en la orina y, después de unos días, hemosiderina; Se expresan síntomas de intoxicación (escalofríos, fiebre).

Por tanto, el análisis de datos clínicos y de laboratorio ayuda a distinguir entre hemólisis intracelular e intravascular y a acercarse a la determinación de la variante de anemia hemolítica. Por tanto, la hemólisis intracelular es más característica de las membranopatías, y con la hemólisis intravascular se producen hemoglobinopatías de alta calidad y anemias hemolíticas autoinmunes adquiridas.

Las anemias hemolíticas ocupan el 11,5% de la estructura de la anemia, es decir son mucho menos comunes que la anemia por deficiencia de hierro. Algunas formas de anemia hemolítica son comunes en personas de ciertos grupos étnicos. Sin embargo, dada la importante migración de la población, el médico puede encontrar una forma de anemia hemolítica que no es típica de la población de Ucrania.

Anemia hemolítica microesferocítica.

La enfermedad está muy extendida; su frecuencia en la población es de 1:5000. La microesferocitosis hereditaria se transmite por un tipo autosómico dominante, con menos frecuencia por un tipo autosómico recesivo; El 25% de los casos son esporádicos debido a una nueva mutación. La enfermedad se describió por primera vez en 1871. Minkowski (1900) y Shoffar (1907) la identificaron como una forma nosológica independiente y establecieron su carácter hereditario.

Patogénesis asociado a un defecto en espectrina, anquirina, proteínas 4.1 y 4.2, con su deficiencia o ausencia. Esto lleva al hecho de que la membrana de los eritrocitos adquiere la apariencia de una malla, a través de cuyas aberturas entran y salen libremente muchas sustancias activas necesarias para garantizar la estabilidad de la membrana. En este caso, el metabolismo de los electrolitos se altera, ya que el sodio y el agua penetran en mayores cantidades en los eritrocitos, como resultado de lo cual los eritrocitos se hinchan, se agrandan y adquieren una forma esférica. Posteriormente, el tamaño del eritrocito disminuye durante el paso (paso) a través de los sinusoides del bazo, su membrana se “recorta” de la superficie y el eritrocito disminuye de tamaño (microcitosis), manteniendo forma esférica.

Clínica. Un examen objetivo revela deformación del cráneo, polidactilia y un paladar alto, "gótico". Estos cambios se deben a la expansión de la cabeza de puente de la hematopoyesis, que se mueve durante el período de crecimiento de huesos planos a tubulares. Piel y mucosas visibles. grados variables ictérica, que depende de la fase de la enfermedad: crisis hemolítica o remisión. El bazo y, a veces, el hígado están agrandados; son frecuentes la colelitiasis y los ataques de cólico biliar.

Imagen de sangre. La anemia es normocrómica. La concentración de hemoglobina fuera de la crisis hemolítica se mantiene en el nivel de 90-100 g/l, y durante la crisis disminuye a 40-50 g/l. Los glóbulos rojos son de tamaño pequeño, tienen forma esférica y no se detecta el claro central (microesferocitosis). La cantidad de reticulocitos aumenta tanto durante el período de remisión como (especialmente) después de una crisis hemolítica: 10-15 y 50-60%, respectivamente. El recuento de plaquetas sigue siendo normal; la cantidad de leucocitos aumenta durante una crisis, a veces se observa un cambio nuclear a formas juveniles; La VSG aumenta debido a una disminución en la cantidad de glóbulos rojos. La resistencia osmótica (persistencia) de los glóbulos rojos se reduce: su hemólisis ya comienza en una solución de cloruro de sodio al 0,78%. En casos dudosos, se recomienda preincubar los glóbulos rojos durante 24 horas, tras lo cual aumenta su fragilidad. Es posible estudiar la lisis espontánea de los eritrocitos después de una incubación de dos días en condiciones estériles: si normalmente se destruye entre el 0,4 y el 5% de los eritrocitos, en la anemia microesferocítica, entre el 30 y el 40%. Si se agrega glucosa a los glóbulos rojos, entonces su autólisis persona saludable disminuye a 0,03-0,4%, y en pacientes con anemia hemolítica microesferocítica, hasta 10%. Al mismo tiempo, los microesferocitos son más estables en un ambiente ácido que los eritrocitos normales.

EN análisis de sangre bioquímico la mayoría de las veces aumenta el contenido de bilirrubina libre, pero no siempre. Entonces, si se conserva la capacidad funcional del hígado y la hemólisis es pequeña, debido a la unión de la bilirrubina con el ácido glucurónico, se garantiza un nivel normal de bilirrubina libre y unida. La concentración de bilirrubina libre aumenta naturalmente después crisis hemolítica, que puede desarrollarse después de una infección accidental; En estas condiciones, se observa una degradación masiva de los glóbulos rojos y el hígado “no tiene tiempo” para unir la bilirrubina libre con ácido glucurónico para formar bilirrubina conjugada. La hemólisis puede ir acompañada de ictericia obstructiva, causada por la formación de cálculos biliares pigmentados en los conductos biliares; en estos casos, aumenta el contenido de ambas fracciones de bilirrubina; el contenido de urobilinógeno aumenta en la orina y estercobilina en las heces. La crisis hemolítica se acompaña de la activación de la eritropoyesis: en el aspirado de médula ósea hay una reacción normoblástica pronunciada. Se describen casos individuales de crisis hemolítica aplásica, cuando no hay respuesta de activación de la eritropoyesis y se reduce el número de células germinales eritroides en la médula ósea. Más a menudo, esta condición se observa en el contexto de una infección desarrollada.

El curso de la microesferocitosis en homocigotos suele ser grave y se manifiesta desde la infancia, mientras que en heterocigotos es subclínico y ocurre tarde, a veces después de 20 a 30 años. También se han descrito formas más raras de membranopatías.

Eliptocitosis hereditaria heredado de forma autosómica dominante; su frecuencia varía del 0,02 al 0,05% en la población entre varios grupos étnicos del mundo. Durante la electroforesis, algunos pacientes no tienen la proteína de la banda 4.1. Los glóbulos rojos tienen forma de elipse, su deformabilidad se reduce y, por lo tanto, se destruyen rápidamente en el bazo.

El curso en la gran mayoría de los casos (95%) es asintomático. Sin embargo, conviene recordar que la presencia de eliptocitosis no siempre indica su carácter hereditario, ya que en una persona sana alrededor del 15% de los glóbulos rojos también tienen forma elipsoidal. Clínicamente, en casos manifiestos, se observa ictericia de la piel y esclerótica, esplenomegalia y a menudo se diagnostican colelitiasis y cambios en el esqueleto óseo.

Diagnóstico de laboratorio se basa en la identificación de eliptocitos, que a veces tienen forma de bastón. Si normalmente la relación entre los diámetros mutuamente perpendiculares de los eritrocitos se acerca a 1, con la eliptocitosis disminuye a 0,78. Pueden estar presentes eritrocitos en forma de diana y los eliptocitos pueden variar en tamaño y coloración normocrómica. El índice de color no se desvía de la norma, el nivel de hemoglobina incluso en homocigotos no es bajo, oscilando entre 90 y 120 g/l. La cantidad de reticulocitos aumenta moderadamente, hasta un 4%; la resistencia osmótica de los eritrocitos (ORE) a menudo está reducida, pero también puede ser normal; en este último caso, se realizan pruebas con incubación de eritrocitos y prueba de autólisis, que revelan una disminución del RER.

Estomatocitosis hereditaria Ocurre entre personas de todos los grupos étnicos con frecuencia desconocida y se hereda de forma autosómica dominante. La patogénesis de la hemólisis en la estomatocitosis se debe a un desequilibrio en la relación potasio/sodio en el eritrocito: se acumula menos potasio que sodio; la hiperhidratación resultante de los eritrocitos reduce el contenido de hemoglobina en ellos y, cuando se tiñe, se forma un claro en el centro del eritrocito, que recuerda el contorno de una boca. En algunos casos, el desequilibrio entre el potasio y el sodio en los eritrocitos cambia y, en lugar de sobrehidratación, se produce deshidratación, la hemoglobina en la célula se "espesa" y, cuando se tiñe, el eritrocito adquiere una forma similar a una diana. Si estas células se colocan en una solución hipotónica, toman la forma de un estomatocito. El ORE suele reducirse; Los glóbulos rojos se destruyen en el bazo, especialmente en pacientes con sangre Rh negativa. El cuadro clínico en los casos manifiestos es similar al de otras anemias hemolíticas hereditarias. La gravedad de la anemia y la ictericia es moderada, la esplenomegalia se desarrolla solo con hemólisis prolongada. La concentración de bilirrubina libre aumenta moderadamente, el nivel de hemoglobina no suele bajar de 90 g/l.

Las formas más raras de membranopatías incluyen Acantocitosis y piropicnocitosis hereditarias. . Su cuadro clínico en casos graves es similar al de otras anemias hemolíticas hereditarias. La principal prueba diagnóstica para piropicnocitosis es un estudio morfológico de los glóbulos rojos, que se ven curvos y arrugados, y en una prueba con pirotest (calentando a 49-50 ° C), su hemólisis se produce ya a una temperatura 3-4 ° C más baja (glóbulos rojos de una persona sana se destruyen sólo a una temperatura de 49-50 ° C (50 ° C).

Acantocitos Obtuvieron su nombre debido a la presencia de numerosas excrecencias en toda su superficie, lo que se debe a la desproporción en el contenido de varios lípidos: en su membrana celular, la lecitina rígida predomina sobre la esfingomielina más fluida. La aparición de acantocitos es un signo típico de la acantocitosis, pero no puede considerarse patognomónico de esta forma de anemia, ya que también pueden presentarse en patología hepática grave, alcoholismo, mixedema y algunas enfermedades neurológicas. El papel de la herencia en estos casos quedará evidenciado por la presencia de anemia hemolítica con niveles moderadamente elevados de reticulocitos y bilirrubina libre.

Enzimopatías: anemias hemolíticas no esferocíticas son causados ​​por una disminución hereditaria en la actividad de las enzimas de los eritrocitos o su inestabilidad. Estas formas de anemia hemolítica se heredan de forma autosómica recesiva o recesiva ligada al cromosoma X. Con ellos no hay cambios morfológicos en los eritrocitos ni alteraciones en el REM.

Enzimopatías asociadas con deficiencia de actividad G-6-PD, común entre los residentes de la costa mediterránea, entre los judíos sefardíes, así como en África y América Latina y en las antiguas zonas palúdicas de Asia Central y Transcaucasia. Se cree que en estas regiones geográficas se produjo la selección natural: las personas con una composición normal de enzimas en las membranas de los glóbulos rojos morían más a menudo de malaria que las personas con un contenido defectuoso de enzimas, porque eran más resistentes al plasmodium de la malaria. La deficiencia de la actividad del G-6-PD entre los rusos en nuestro país se produce en el 2% de los casos.

Patogénesis. En condiciones de deficiencia de G-6-PD, el metabolismo del glutatión se altera, su contenido en la membrana de los eritrocitos disminuye y se acumula peróxido de hidrógeno, bajo cuya influencia se desnaturalizan la hemoglobina y las proteínas de la membrana; En los glóbulos rojos aparecen cuerpos de Heinz-Ehrlich que contienen hemoglobina desnaturalizada. Los glóbulos rojos se destruyen tanto en el torrente sanguíneo como en las células del sistema reticuloendotelial.

Clínicamente la enfermedad tiene curso crónico en forma de anemia hemolítica no esferocítica, principalmente en residentes del norte de Europa, con menos frecuencia en forma de hemólisis intravascular aguda, con mayor frecuencia después de tomar un fármaco provocador.

paratha con propiedades oxidantes (antipalúdicos, sulfonamidas), así como en el contexto de una infección. Síntomas de una crisis: fiebre, agrandamiento del hígado, orina negra, heces de colores intensos. El bazo permanece normal. Opción favismo Se caracteriza por una crisis que se desarrolla después de comer habas o inhalar su polen. En este caso, los pacientes se quejan de debilidad, escalofríos, dolor lumbar; El vómito aparece varias horas o días después de la acción de los factores provocadores.

Laboratorio diagnóstico: anemia normocrómica, regenerativa; anisopoiquilocitosis, normocitos, fragmentos de eritrocitos (esquizocitos); en eritrocitos - cuerpos de Heinz-Ehrlich. En un análisis de sangre bioquímico, el contenido de bilirrubina libre aumenta y se observa hipohaptoglobulinemia. La médula ósea puntiforme se caracteriza por una reacción normoblástica pronunciada: hasta el 50 - 70% de las células puntiformes son elementos del germen rojo. El diagnóstico se confirma tras establecer una deficiencia de la enzima G-6-PD en los eritrocitos durante el período de compensación del proceso en el paciente, así como en sus familiares.

Deficiencia de la actividad de piruvato quinasa como causa de anemia hemolítica ocurre con una frecuencia de 1:20.000 en la población en todos Grupos étnicos; Se hereda de forma autosómica recesiva y se manifiesta como anemia hemolítica no esferocítica. En su patogénesis es importante el bloqueo de la glucólisis con alteración de la síntesis de ATP, lo que conduce a un defecto en la membrana celular de los eritrocitos. La hemólisis ocurre intracelularmente.

Clínica: palidez e ictericia piel, esplenomegalia. Existen formas de la enfermedad tanto totalmente compensadas como graves. En el hemograma: anemia normocrómica, aniso y poiquilocitosis, puede haber macrocitos, ovalocitos, acantocitos, piropicnocitos. No hay esferocitosis de eritrocitos ni cuerpos de Heinz-Ehrlich. El diagnóstico se establece sobre la base de la actividad reducida de la piruvato quinasa en los eritrocitos del paciente y sus familiares.

Hemoglobinopatías.

Esta forma de anemia hemolítica incluye anomalías hereditarias de la síntesis de hemoglobina, causadas por un cambio en la estructura primaria de su molécula (hemoglobinopatías cualitativas) o una violación de la relación (o síntesis) de una de las cadenas de globina con su estructura primaria sin cambios (cuantitativa). hemoglobinopatías). Se trata de un gran grupo de enfermedades: más de 500 hemoglobinas anormales (es decir, hemoglobinopatías cualitativas) y más de 100 varios tiposß-talasemias, así como varios tipos de a-talasemias (es decir, hemoglobinopatías cuantitativas). Según la OMS (1983), alrededor de 200 mil niños nacen y mueren anualmente a causa de hemoglobinopatías de diversos tipos, y 240 millones de portadores heterocigotos de hemoglobinopatía, sin estar enfermos, pueden tener en su descendencia niños gravemente enfermos. La distribución de las hemoglobinopatías, al igual que otras anemias hemolíticas hereditarias, corresponde al área de distribución de la malaria. Entre las muchas hemoglobinopatías se encuentran las comunes: talasemia, anemia hemolítica falciforme, hemoglobinopatías C, E, D y las raras: metahemoglobinemia, hemoglobinas inestables, etc.

talasemia - se trata de anemia de células diana con una relación alterada de HbA y HbF según los parámetros bioquímicos; en este caso, es posible una deficiencia parcial de una determinada cadena o su ausencia total con el predominio de otra cadena. Por lo tanto, si se interrumpe la síntesis, las cadenas β predominarán las cadenas a y viceversa. Beta talasemia causado por una disminución en la producción de cadenas ß de hemoglobina. Las cadenas A intactas se acumulan excesivamente en las células de la eritropoyesis, lo que provoca daño de la membrana y destrucción tanto de las células eritroides en la médula ósea como de los eritrocitos en la sangre periférica; La eritropoyesis y la hemólisis ineficaces se desarrollan con hipocromía de los eritrocitos, porque el contenido de hemoglobina en los eritrocitos es insuficiente. Los pediatras estadounidenses Cooley y Lee fueron los primeros en describir la ß-talasemia en 1925. La forma homocigótica grave de ß-talasemia recibió el nombre enfermedad de cooley o talasemia mayor. Además, según la gravedad de la anemia y otros síntomas clínicos, existen intermedio, pequeño Y talasemia mínima. Además de los países mediterráneos, la talasemia se encuentra en Francia, Yugoslavia, Suiza, Inglaterra, Polonia, así como entre los residentes de Transcaucasia y Asia Central, donde en algunas regiones la frecuencia de los portadores alcanza el 10-27%.

Patogenia de la ß-talasemia asociado con una mutación en el locus de ß-globina en el undécimo par de cromosomas, lo que altera la síntesis de la cadena de ß-globina. Debido a una síntesis inadecuada de hemoglobina, se desarrolla anemia hipocrómica. Los precipitados del exceso de cadenas A son eliminados de los glóbulos rojos y eritrocariocitos por las células del sistema reticulohistiocítico; En este caso, las células se dañan y destruyen más rápidamente. Este es el mecanismo de eritropoyesis y hemólisis ineficaces de eritrocitos y reticulocitos; la muerte de este último se produce en el bazo. En la ß-talasemia también se acumula HbF, que tiene una gran afinidad por el oxígeno; sin embargo, su liberación a los tejidos es difícil, lo que conduce a su hipoxia. La eritropoyesis ineficaz contribuye a la expansión de la cabeza de puente de la hematopoyesis, lo que se refleja en la estructura del esqueleto; Al mismo tiempo, la destrucción de los eritrocariocitos en la médula ósea conduce a una mayor absorción de hierro y una sobrecarga patológica del cuerpo con hierro. A veces se detectan signos hematológicos de ß-talasemia en rusos anémicos.

Clínica mayor de talasemia Aparece ya en la infancia. Los niños enfermos tienen una especie de cráneo en forma de torre, una cara mongoloide con una mandíbula superior agrandada. Un signo temprano de la enfermedad de Cooley es la espleno y la hepatomegalia, que se desarrollan debido a la hematopoyesis extramedular y la hemosiderosis. Con el tiempo, desarrollan cirrosis hepática, diabetes como resultado de la fibrosis pancreática y la hemosiderosis miocárdica conducen a insuficiencia cardíaca congestiva.

En prueba de sangre Se determina anemia hiperregenerativa hipocrómica de diversa gravedad. El frotis de sangre revela glóbulos rojos hipocrómicos pequeños, en forma de diana, de diversas formas; muchos normocitos. Un análisis de sangre bioquímico revela hiperbilirrubinemia debida a la fracción libre, hipersideremia, disminución del volumen sanguíneo y aumento de la actividad de LDH. El nivel de hemoglobina fetal en los glóbulos rojos aumenta.

Estos incluyen formas congénitas de la enfermedad asociadas con la aparición de esferocitos, que se destruyen rápidamente (se reduce la resistencia osmótica de los glóbulos rojos). Este mismo grupo incluye las anemias hemolíticas enzimopáticas.

La anemia puede ser autoinmune, asociada con la aparición de anticuerpos contra las células sanguíneas.

Todas las anemias hemolíticas se caracterizan por una mayor destrucción de los eritrocitos, como resultado de lo cual aumenta el nivel de necrosis en la sangre periférica. bilirrubina directa.

En la anemia hemolítica autoinmune, se puede detectar un agrandamiento del bazo; una prueba de laboratorio revela una prueba de Coombs positiva.

La anemia por deficiencia de folato B12 se asocia con una falta de vitamina B12 y ácido fólico. Este tipo de enfermedad se desarrolla debido a la falta de factor interno Castillo o por infestación helmíntica. EN cuadro clinico Predomina la anemia macrocítica grave. El índice de color siempre aumenta. El tamaño de los glóbulos rojos es normal o tiene un diámetro aumentado. A menudo se observan síntomas de mielosis funicular (daño a los troncos laterales médula espinal), que se manifiesta como parestesia de las extremidades inferiores. A veces, este síntoma se detecta antes de que se desarrolle la anemia. La punción de la médula ósea revela el tipo de hematopoyesis megalocítica.

La anemia aplásica se caracteriza por la inhibición (aplasia) de todos los linajes hematopoyéticos: eritroide, mieloma y plaquetario. Por lo tanto, estos pacientes son propensos a sufrir infecciones y hemorragias. En el aspirado de médula ósea se observa una disminución de la celularidad y una disminución de todos los brotes hematopoyéticos.

Epidemiología. En la cuenca mediterránea y África ecuatorial, la anemia hemolítica hereditaria ocupa el segundo lugar y representa entre el 20% y el 40% de las anemias.

Causas de la anemia hemolítica.

La ictericia hemolítica, o anemia hemolítica, fue aislada de otros tipos de ictericia por Minkowski y Shoffar en 1900. La enfermedad se caracteriza por una ictericia prolongada que empeora periódicamente, asociada no con daño hepático, sino con una mayor degradación de los glóbulos rojos menos resistentes en el presencia de una mayor función destructiva de la sangre del bazo. A menudo, la enfermedad se observa en varios miembros de la familia, en varias generaciones: también son característicos los cambios en los glóbulos rojos; estos últimos son de diámetro reducido y tienen forma de bola (y no de disco, como es normal), por lo que se propone denominar a la enfermedad “anemia microesferocítica” (se han registrado casos raros de anemia falciforme y de células ovaladas). descrito, cuando los glóbulos rojos también son menos estables y algunos pacientes desarrollan ictericia hemolítica). En estos. Las características de los glóbulos rojos tendían a verse. Anomalía congenital las células rojas de la sangre Sin embargo, en Últimamente La misma microesferocitosis se obtuvo bajo la influencia de una exposición prolongada a pequeñas dosis de venenos hemolíticos. De esto podemos concluir que con la ictericia hemolítica familiar se trata de la acción a largo plazo de algún tipo de veneno, formado, tal vez, como resultado de un metabolismo alterado persistentemente o de ingresar al cuerpo de los pacientes desde el exterior. Esto permite equiparar la ictericia hemolítica familiar a las anemias hemolíticas de cierto origen sintomático. Debido a los cambios de forma, los glóbulos rojos en la anemia hemolítica familiar son menos estables, son más fagocitados por los elementos activos del mesénquima, especialmente el bazo, y sufren una descomposición completa. A partir de la hemoglobina de los glóbulos rojos en descomposición se forma bilirrubina, que está contenida en la sangre de la vena esplénica mucho más que en la arteria esplénica (como se puede ver durante la operación para extirpar el bazo). En el desarrollo de la enfermedad, violación de mayor. actividad nerviosa, como lo demuestra el empeoramiento de la enfermedad o su primera detección, a menudo después de momentos emotivos. actividades de uno de los órganos más activos hemorragia: el bazo, al igual que los órganos hematopoyéticos, sin duda está constantemente sujeto a la regulación del sistema nervioso.

La hemólisis se compensa trabajo duro médula ósea, que libera una gran cantidad de glóbulos rojos jóvenes (reticulocitos), lo que previene el desarrollo de anemia grave durante muchos años.

La condición para la esperanza de vida normal de los eritrocitos es la deformabilidad, la capacidad de resistir tensiones osmóticas y mecánicas, normal. potencial de restauración, así como una producción de energía adecuada. La violación de estas propiedades acorta la vida útil de los glóbulos rojos, en algunos casos hasta varios días (anemia hemolítica corpuscular). Características generales Una de estas anemias es un aumento en la concentración de eritropoyetina, que, en las condiciones actuales, proporciona una estimulación compensatoria de la eritropoyesis.

La anemia hemolítica corpuscular suele ser causada por defectos genéticos.

Una de las formas de enfermedades en las que se daña la membrana es esferocitosis hereditaria(anemia esferocítica). Es causada por una anomalía funcional (defecto de anquirina) o deficiencia de espectrina, que es un componente esencial del citoesqueleto de los eritrocitos y en gran medida determina su estabilidad. El volumen de los esferocitos es normal, pero la alteración del citoesqueleto hace que los glóbulos rojos adopten una forma esférica en lugar de la forma bicóncava normal, fácilmente deformable. La resistencia osmótica de dichas células se reduce, es decir, en condiciones hipotónicas continuas se hemolizan. Estos glóbulos rojos se destruyen prematuramente en el bazo, por lo que la esplenectomía es eficaz en esta patología.

Defecto de las enzimas del metabolismo de la glucosa en los eritrocitos:

1. con un defecto en la piruvato quinasa, la formación de ATP disminuye, la actividad de Na + /K + -ATPasa disminuye, las células se hinchan, lo que contribuye a su hemólisis temprana;
2. Cuando la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es defectuosa, el ciclo de las pentosas fosfato se interrumpe, de modo que el glutatión oxidado (GSSG) producido por el estrés oxidativo no puede regenerarse adecuadamente a la forma reducida (GSH). Como resultado, los grupos SH libres de enzimas y proteínas de membrana, así como los fosfolípidos, quedan desprotegidos de la oxidación, lo que conduce a una hemólisis prematura. El consumo de habas (Viciafabamajor, que provoca el favismo) o de determinados fármacos (primaquina o sulfonamidas) aumenta la gravedad del estrés oxidativo, agravando así la situación;
3. un defecto en la hexoquinasa produce una deficiencia tanto de ATP como de GSH.

La anemia falciforme y las talasemias también tienen un componente hemolítico.

En la hemoglobinuria paroxística nocturna (adquirida), algunos glóbulos rojos (derivados de células madre con mutaciones somáticas) tienen una mayor sensibilidad a la acción del sistema del complemento. Es causada por un defecto en la porción de la membrana de la proteína de anclaje (glicosilfosfatidilinositol) que protege a los glóbulos rojos de la acción del sistema del complemento (especialmente el factor acelerador de la descomposición CD55 o el inhibidor de la lisis reactiva de la membrana). Estos trastornos conducen a la activación del sistema del complemento con la posterior posible perforación de la membrana de los eritrocitos.

La anemia hemolítica extracorpuscular puede deberse a las siguientes razones:

• mecánico, como el daño a los glóbulos rojos cuando golpean válvulas cardíacas artificiales o prótesis vasculares, especialmente con aumento salida cardíaca;
• inmune, por ejemplo, durante una transfusión de sangre incompatible con ABO o durante un conflicto de Rh entre la madre y el feto;
• la influencia de toxinas, como algunos venenos de serpientes.

En la mayoría de las anemias hemolíticas, los glóbulos rojos, como en condiciones normales, se fagocitan y digieren en la médula ósea, el bazo y el hígado (hemólisis extravascular), y se utiliza el hierro liberado. Pequeñas cantidades de hierro liberadas en el lecho vascular se unen a la haptoglobina. Sin embargo, con la hemólisis intravascular aguda masiva, el nivel de haptoglobina aumenta y los riñones la filtran como hemoglobina libre. Esto conduce no solo a hemoglobinuria (aparece orina oscura), sino también a una oclusión tubular aguda. insuficiencia renal. Además, la hemoglobinuria crónica se acompaña del desarrollo de anemia por deficiencia de hierro, un aumento del gasto cardíaco y un aumento adicional de la hemólisis mecánica, lo que conduce a un círculo vicioso. Finalmente, los fragmentos de eritrocitos formados durante la hemólisis intravascular pueden provocar la formación de coágulos sanguíneos y émbolos, seguidos del desarrollo de isquemia del cerebro, miocardio, riñones y otros órganos.

Síntomas y signos de anemia hemolítica.

Los pacientes se quejan de debilidad, disminución del rendimiento, ataques periódicos de fiebre con escalofríos, dolor en el bazo y el hígado, aumento de la debilidad y aparición de ictericia evidente. Durante años, a veces desde los primeros años de vida, presentan un ligero color amarillento de la piel y la esclerótica, normalmente también agrandamiento del bazo y anemia.

Tras el examen, el tegumento tiene un color ligeramente amarillo limón; a diferencia de la ictericia hepática, no hay rascado ni picazón; A menudo se pueden detectar anomalías del desarrollo: cráneo en forma de torre, nariz en forma de silla de montar, cuencas oculares muy espaciadas, cielo alto, a veces de seis dedos.

Por parte de los órganos internos, la más constante signo - aumento bazo, generalmente esplenomegalia moderada, con menos frecuencia significativa; el bazo es doloroso durante las crisis, cuando debido a la protección muscular puede resultar difícil sentirlo y las excursiones respiratorias del tórax izquierdo son limitadas. El hígado a menudo no está agrandado, aunque a largo plazo En la enfermedad, el paso de la bilis saturada de bilirrubina provoca la pérdida de cálculos pigmentarios, un dolor agudo en la zona del hígado (cólico pigmentario) y un agrandamiento del propio órgano.

Datos de laboratorio. Orina del color del vino de Oporto debido a alto contenido urobilina, no contiene bilirrubina y ácidos biliares. Las heces son más coloreadas de lo habitual (heces hipercólicas), la liberación de urobilina (stercobilina) alcanza 0,5-1,0 por día en lugar del 0,1-0,3 normal. El suero sanguíneo es de color dorado; el contenido de bilirrubina hemolítica (indirecta) se aumentó a 1-2-3 mg% (en lugar de 0,4 mg% normalmente, según el método del diazoreactivo), el contenido de colesterol se redujo ligeramente.

Los cambios hematológicos característicos en los eritrocitos se reducen principalmente a la siguiente tríada:

1. disminución de la estabilidad osmótica de los glóbulos rojos;
2. reticulocitosis significativa persistente;
3. Disminución del diámetro de los glóbulos rojos.

Disminución de la resistencia osmótica de los glóbulos rojos.. Aunque los glóbulos rojos normales se conservan no sólo en solución salina sales (0,9%), pero también en soluciones ligeramente menos concentradas y comienzan a hemolizar solo con una solución al 0,5%, con ictericia hemolítica, la hemólisis comienza ya en una solución al 0,7-0,8%. Por lo tanto, si, por ejemplo, a una solución al 0,6% preparada con precisión cloruro de sodio agregue una gota de sangre de una persona sana, luego de la centrifugación todos los glóbulos rojos estarán en el sedimento y la solución permanecerá incolora; con ictericia hemolítica, los glóbulos rojos en una solución al 0,6% están parcialmente hemolizados y el líquido se vuelve rosado.

Para establecer con precisión los límites de la hemólisis, tome una serie de tubos de ensayo con soluciones. sal de mesa, por ejemplo, 0,8-0,78-0,76-0,74%, etc. hasta 0,26-0,24-0,22-0,2% y marcar el primer tubo con el inicio de la hemólisis ("resistencia mínima") y el tubo de ensayo en el que todos los rojos Las células sanguíneas se hemolizaron y, si se drena la solución, solo quedará un precipitado blanquecino de leucocitos y sombras de glóbulos rojos ("resistencia máxima"). Los límites normales de hemólisis son aproximadamente 0,5 y 0,3% de cloruro de sodio, con ictericia hemolítica generalmente entre 0,8% y 0,6% (inicio) y 0,4% a 0,3% (hemólisis completa).

Los reticulocitos normalmente no superan el 0,5-1,0%, pero en la ictericia hemolítica, hasta el 5-10% o más, con fluctuaciones solo dentro de límites relativamente pequeños durante estudios repetidos durante varios años. Los reticulocitos se cuentan en un frotis fresco, sin fijar, hecho sobre vidrio con una fina capa de pintura azul cresilo brillante y sobre Corto plazo colocado en una cámara húmeda.

El diámetro medio de los eritrocitos en lugar de los 7,5 μ normales en la ictericia hemolítica se reduce a 6-6,5 μ; Los eritrocitos en la preparación dativa no dan, como es habitual, el fenómeno de las columnas de monedas, y no muestran retracciones cuando se ven de perfil.

La cantidad de hemoglobina a menudo se reduce al 60-50%, los glóbulos rojos, a 4.000.000-3.000.000; el índice de color fluctúa alrededor de 1,0. Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos, debido a una mayor regeneración, a pesar de una mayor descomposición de la sangre, puede ser casi normal; El recuento de glóbulos blancos es normal o ligeramente elevado.

Curso, complicaciones y pronóstico de la anemia hemolítica.

La aparición de la enfermedad suele ser gradual durante la pubertad, a veces la enfermedad ya se detecta desde los primeros días de vida. A menudo, la enfermedad se detecta por primera vez después de una infección accidental, un esfuerzo excesivo, una lesión o una cirugía, ansiedad, que en el futuro a menudo sirve como impulso para un empeoramiento de la enfermedad, para una crisis hemolítica. Una vez que ocurre, la enfermedad dura toda la vida. Es cierto que en casos favorables puede haber periodos largos curso leve o latente de la enfermedad.

La crisis va acompañada Dolor agudo en la zona del bazo, luego del hígado, fiebre, a menudo con escalofríos (por la descomposición de la sangre), aumento brusco de la ictericia, debilidad grave que obliga al paciente a guardar cama, descenso de la hemoglobina a 30-20 % o menos y, en consecuencia, un número bajo de glóbulos rojos.

En caso de cólico pigmentario con obstrucción del colédoco por un cálculo, la ictericia mecánica puede estar asociada con heces descoloridas, picazón en la piel, presencia en la sangre, además de hemolítica, también de bilirrubina hepática (directa), orina ictérica que contiene bilirrubina, etc., lo que no excluye la ictericia hemolítica como enfermedad principal. Un daño grave al parénquima hepático, en particular cirrosis hepática, no se desarrolla incluso con un curso prolongado de la enfermedad, al igual que no se produce un agotamiento de la hematopoyesis de la médula ósea.

El bazo puede desarrollar infartos, perisplenitis, por mucho tiempo constituye la principal queja de los pacientes o se combina con anemia grave y Debilidad general enfermo.
A veces se desarrollan úlceras tróficas en las piernas, obstinadamente resistentes a tratamiento local y patogénicamente asociado con un aumento de la hemólisis, ya que estas úlceras sanan rápidamente después de la extirpación del bazo y el cese del aumento anormal de la descomposición de la sangre.

En los casos leves, la enfermedad puede tener el efecto de casi sólo un defecto cosmético (como dicen, "los pacientes están más ictericiados que enfermos"), en los casos moderados la enfermedad conduce a la pérdida de la capacidad para trabajar, especialmente porque la fatiga física es indudable. aumenta la descomposición de la sangre en estos pacientes; En casos raros, la ictericia hemolítica es causa inmediata muerte: por anemia grave, consecuencias de un infarto esplénico, halemia con ictericia obstructiva, etc.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica.

Es necesario pensar más a menudo en la ictericia hemolítica familiar, ya que muchos casos se han interpretado incorrectamente durante mucho tiempo como malaria persistente, anemia maligna, etc.

En la malaria, el aumento de la descomposición de la sangre acompaña solo a los períodos de infección activa, cuando los plasmodios se detectan fácilmente en la sangre y hay leucopenia con neutropenia; La reticulocitosis también se observa periódicamente, sólo después de paroxismos febriles; la resistencia osmótica y el tamaño de los eritrocitos no disminuyen.

En anemia maligna el aumento de la bilirrubina en sangre generalmente va por detrás del grado de anemia, el agrandamiento del bazo es menos constante, los pacientes suelen ser ancianos, hay glositis, aquilia, diarrea, parestesia y otros signos de mielosis funicular.

A veces, la deposición fisiológica de grasa en la conjuntiva (pinguécula) o el color amarillento de la piel en individuos sanos, etc., se confunden con ictericia hemolítica.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

Crisis hemolítica aguda: interrupción del medicamento "provocador"; diuresis forzada; hemodiálisis (para insuficiencia renal aguda).

La terapia para AIHA con anticuerpos calientes se lleva a cabo con prednisolona por vía oral durante 10 a 14 días con retirada gradual durante 3 meses. Esplenectomía: en caso de efecto insuficiente de la terapia con prednisolona, ​​recaída de la hemólisis. Si la terapia con prednisolona y la esplenectomía son ineficaces, se utiliza la terapia citostática.

Al tratar la AIHA con anticuerpos contra el resfriado, se debe evitar la hipotermia y se debe utilizar terapia inmunosupresora.

De gran importancia es un régimen suave con una correcta alternancia de trabajo y descanso, permanecer en un clima cálido y prevenir infecciones accidentales, incluso leves. El tratamiento con hierro y hígado es ineficaz. Las transfusiones de sangre a veces provocan reacciones graves, pero cuando se usan con sangre fresca de un solo grupo cuidadosamente seleccionada, pueden ser útiles en pacientes con anemia significativa.

En los casos con un aumento progresivo de la anemia, debilidad importante, frecuentes crisis hemolíticas, que incapacitan al paciente y, a menudo, enferman de cama, está indicada una operación de extirpación del bazo, que conduce rápidamente a la desaparición de la ictericia que dura años, una mejora de la composición sanguínea y un claro aumento del rendimiento. La operación de esplenectomía es, por supuesto, una intervención seria en sí misma, por lo que se deben sopesar seriamente sus indicaciones. La operación se complica por la presencia de un bazo grande, con extensas adherencias al diafragma y otros órganos.

Sólo como excepción, después de la extirpación del bazo, puede volver a producirse una mayor descomposición de la sangre y se puede observar una reacción leucemoide en la sangre blanca. La resistencia osmótica reducida de los eritrocitos y la microesferocitosis suelen permanecer en pacientes esplenectomizados.

Otras formas de anemia hemolítica

Las anemias hemolíticas se observan como síntoma de una serie de enfermedades o infecciones de la sangre (por ejemplo, anemia maligna, malaria, que se mencionan anteriormente en la sección diagnóstico diferencial ictericia hemolítica familiar).

La hemólisis que avanza rápidamente es de gran importancia clínica, ya que conduce al mismo cuadro clínico de hemoglobinemia, hemoglobinuria y complicaciones renales, en diversas formas dolorosas. La hemoglobinuria se observa, como excepción, periódicamente "y con la ictericia hemolítica familiar clásica, y también a veces con una forma especial de anemia hemolítica crónica con ataques de hemoglobinuria nocturna y con anemia hemolítica aguda atípica grave acompañada de fiebre (la llamada hemolítica aguda). anemia) sin microcitosis, con fibrosis del bazo y reticulocitosis hasta un 90-95%.

Se cree que, en general, si al menos 1/50 de toda la sangre se descompone rápidamente, entonces el reticuloendotelio no tiene tiempo de procesar completamente la hemoglobina y la bilirrubina, y se produce hemoglobinemia y hemoglobinuria, junto con el desarrollo simultáneo de ictericia hemolítica.

La anemia hemolítica aguda con hemoglobinuria y anuria después de una transfusión de sangre incompatible (debido a la hemólisis de los glóbulos rojos del donante) se desarrolla de la siguiente manera.
Ya en el proceso de transfusión de sangre, el paciente se queja de dolor en la zona lumbar, en la cabeza, con sensación de hinchazón, “llenura” de la cabeza, dificultad para respirar y opresión en el pecho. Se producen náuseas, vómitos, escalofríos deslumbrantes con aumento de temperatura, la cara está hiperémica, con un tinte cianótico, bradicardia, seguido de un pulso frecuente, filiforme, con otros signos de colapso vascular. Ya las primeras porciones de orina son del color del café negro (hemoglobinuria); pronto aparece la anuria; Al final del día, se desarrolla ictericia.

En los próximos días, hasta una semana, comienza un período de latencia, o mejoría sintomática: baja la temperatura, vuelve el apetito, el sueño reparador; la ictericia desaparece en los próximos días. Sin embargo, se excreta poca orina o continúa la anuria completa.

En la segunda semana, se desarrolla una uremia fatal con niveles altos de desechos nitrogenados en la sangre, a veces incluso con una diuresis restablecida con función renal alterada.
Estos fenómenos se observan cuando la transfusión suele ser de 300 a 500 ml de sangre incompatible; en los casos más graves, la muerte se produce ya en el período inicial del shock; con una transfusión de menos de 300 ml de sangre, la recuperación se produce con mayor frecuencia.

Tratamiento. Transfusión repetida de 200-300 ml de medicamento compatible conocido, mejor que ese mismo grupo, sangre fresca (que se cree que elimina el espasmo destructivo arterias renales), administración de álcalis y grandes cantidades de líquido para prevenir el bloqueo de los túbulos renales con detritos de hemoglobina, bloqueo de novocaína de la fibra perirrenal, diatermia de la zona renal, preparaciones hepáticas, sales de calcio, remedios sintomáticos, calentamiento general del cuerpo.

También se conocen otras formas de hemoglobinuria, que generalmente ocurren en paroxismos (ataques) separados:

• fiebre hemoglobinúrica palúdica, que ocurre en pacientes con malaria después de tomar quinina en casos raros adquiridos hipersensibilidad a él;
• hemoglobinuria paroxística, que ocurre bajo la influencia del enfriamiento, a partir de autohemolisinas especiales "frías"; en esta enfermedad, la sangre enfriada en un tubo de ensayo a 5° durante 10 minutos y nuevamente calentada a la temperatura corporal sufre hemólisis, y esto es especialmente fácil cuando se agrega complemento fresco de un conejillo de indias; enfermedad anterior asociado con infección sifilítica, que no está justificado en la mayoría de los casos de la enfermedad;
• hemoglobinuria de marzo después de largas caminatas;
• miohemoglobinuria debido a la excreción de miohemoglobina en la orina durante el aplastamiento traumático de músculos, por ejemplo, de las extremidades;
• hemoglobinuria tóxica en caso de intoxicación con sal de Berthollet, sulfonamida y otros fármacos de quimioterapia, morillas, veneno de serpiente etc.

En los casos más leves, la materia no llega a la hemoglobinuria, solo se desarrolla. anemia tóxica e ictericia hemolítica.

Tratamiento llevado a cabo de acuerdo con los principios anteriores, teniendo en cuenta las características de cada forma dolorosa y características individuales enfermo.

La anemia hemolítica es enfermedad independiente sangre o una condición patológica del cuerpo en la que la destrucción de los glóbulos rojos que circulan en la sangre se produce a través de diversos mecanismos.

En funcionamiento normal La descomposición natural de los glóbulos rojos se observa entre 3 y 4 meses después de su nacimiento. En la anemia hemolítica, el proceso de descomposición se acelera significativamente y dura solo entre 12 y 14 días. En este artículo hablaremos sobre las causas de esta enfermedad y el tratamiento de esta difícil enfermedad.

¿Qué es la anemia hemolítica?

La anemia hemolítica es la anemia causada por un trastorno ciclo vital eritrocitos, es decir, el predominio de los procesos de su destrucción (eritrocitólisis) sobre la formación y maduración (eritropoyesis). Los glóbulos rojos son el tipo más numeroso de células sanguíneas humanas.

La función principal de los glóbulos rojos es el transporte de oxígeno y monóxido de carbono. Estas células contienen hemoglobina, una proteína implicada en los procesos metabólicos.

Los glóbulos rojos humanos funcionan en la sangre durante un máximo de 120 días, con un promedio de 60 a 90 días. El envejecimiento de los eritrocitos se asocia con una disminución en la formación de ATP en los eritrocitos durante el metabolismo de la glucosa en esta célula sanguínea.

La destrucción de los glóbulos rojos ocurre constantemente y se llama hemólisis. La hemoglobina liberada se descompone en hemo y globina. La globina es una proteína que regresa a la médula ósea roja y sirve como material para la construcción de nuevos glóbulos rojos, y el hierro se separa del hemo (también reutilizado) y de la bilirrubina indirecta.

El recuento de glóbulos rojos se puede determinar mediante un análisis de sangre, que se realiza durante los controles médicos de rutina.

Según las estadísticas mundiales, en la estructura de la morbilidad entre las patologías sanguíneas, las condiciones hemolíticas representan al menos el 5%, de las cuales predominan los tipos hereditarios de anemia hemolítica.

Clasificación

Las anemias hemolíticas se clasifican en congénitas y adquiridas.

Congénito (hereditario)

Debido al impacto negativo Factores genéticos La anemia hemolítica hereditaria se desarrolla en los glóbulos rojos.

EN actualmente Hay cuatro subtipos de la enfermedad:

• Anemia hemolítica no esferocítica. En este caso, la causa de la destrucción de los glóbulos rojos es la actividad defectuosa de las enzimas responsables de su ciclo vital;
• Anemia hemolítica de Minkowski-Choffard o microesferocítica. La enfermedad se desarrolla debido a mutaciones en los genes responsables de la formación de proteínas que forman las paredes de los glóbulos rojos.
• membranopatía de los eritrocitos: el aumento de la degradación se asocia con un defecto determinado genéticamente en su membrana;
• talasemia. Este grupo de anemias hemolíticas surge debido a una interrupción en el proceso de producción de hemoglobina.

Comprado

Ocurre a cualquier edad. La enfermedad se desarrolla gradualmente, pero a veces comienza con una crisis hemolítica aguda. Las quejas de los pacientes suelen ser las mismas que con forma congénita y están asociados principalmente con el aumento .

• La ictericia es en su mayoría leve, a veces solo se observa subictericidad de la piel y la esclerótica.
• El bazo está agrandado, a menudo denso y doloroso.
• En algunos casos, el hígado aumenta de tamaño.

A diferencia de las hereditarias, las anemias hemolíticas adquiridas se desarrollan en un cuerpo sano debido al impacto de cualquier causa externa en los glóbulos rojos:

La anemia hemolítica puede ser congénita o adquirida y, en la mitad de los casos, idiopática, es decir, de origen poco claro cuando los médicos no pueden determinarlo. razón exacta desarrollo de la enfermedad.

Existen bastantes factores que provocan el desarrollo de anemia hemolítica:

En algunos casos, no es posible establecer la causa del desarrollo de anemia hemolítica adquirida. Esta anemia hemolítica se llama idiopática.

Síntomas de anemia hemolítica en adultos.

Los síntomas de la enfermedad son bastante extensos y dependen en gran medida de la causa que provocó tal o cual tipo de anemia hemolítica. La enfermedad puede manifestarse sólo durante períodos de crisis y no se manifiesta de ninguna manera fuera de las exacerbaciones.

Los signos de anemia hemolítica ocurren sólo cuando hay un claro desequilibrio entre la proliferación células de sangre serie de eritrocitos y destrucción de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo circulante, mientras se agota la función compensadora de la médula ósea.

Los síntomas clásicos de la anemia hemolítica se desarrollan solo con la hemólisis intracelular de los glóbulos rojos y están representados por síndromes anémicos, ictéricos y esplenomegalia.

Las anemias hemolíticas (falciformes, autoinmunes, no esferocíticas y otras) se caracterizan por los siguientes síntomas:

• síndrome de hipertermia. Más a menudo este síntoma Se manifiesta con la progresión de la anemia hemolítica en los niños. Las temperaturas aumentan a 38 grados;
• síndrome de ictericia. Se asocia con una mayor descomposición de los glóbulos rojos, como resultado de lo cual el hígado se ve obligado a procesar una cantidad excesiva de bilirrubina indirecta, que ingresa al intestino en forma unida, lo que provoca un aumento en el nivel de urobilina y estercobilina. La coloración ocurre en amarillo piel y mucosas.
• Síndrome de anemia. Se trata de un síndrome clínico y hematológico caracterizado por una disminución del contenido de hemoglobina por unidad de volumen de sangre.
• La hepatoesplenomegalia es un síndrome bastante común que acompaña varias enfermedades y se caracteriza por un aumento del tamaño del hígado y del bazo. Descubrir,

Otros síntomas de la anemia hemolítica:

• Dolor en el abdomen y huesos;
• Presencia de signos de trastornos del desarrollo intrauterino en niños (características desproporcionadas de varios segmentos del cuerpo, defectos del desarrollo);
• Heces blandas;
• Dolor en la proyección de los riñones;
• Dolor torácico parecido a un infarto de miocardio.

Signos de anemia hemolítica:

tipos	Descripción y síntomas.
Anemia hemolítica no esferocítica	El cuadro clínico de la anemia hemolítica no esferocítica se acerca al cuadro clínico observado en la forma esferocítica hereditaria de la enfermedad, es decir, los pacientes presentan ictericia, hepatoesplenomegalia y anemia más o menos pronunciadas. La mayoría de los pacientes presentaban anomalías en el estado del sistema cardiovascular. A menudo se encontraron cristales de hemosiderina en la orina, lo que indica la presencia de tipo mixto Hemólisis de eritrocitos, que ocurre tanto intracelular como intravascularmente.
microesferocítico	La enfermedad es congénita y se transmite de forma autosómica dominante. La tasa de incidencia es la misma entre hombres y mujeres. Otro nombre es enfermedad de Minkowski-Choffard o esferocitosis hereditaria. Secuencia de síntomas: ictericia, esplenomegalia, anemia. Puede haber agrandamiento del hígado, síntomas de colelitiasis, niveles elevados de estercobilina y urobilina.
Drepanocito	La anemia falciforme es una hemoglobinopatía hereditaria asociada con un trastorno en la estructura de la proteína hemoglobina, en la que adquiere una estructura cristalina especial, la llamada hemoglobina S. En una persona sana, está representada por el tipo A.
talasemia	Esta no es solo una, sino todo un grupo de enfermedades sanguíneas hereditarias que tienen herencia recesiva. Es decir, el niño lo recibirá si ambos padres le transmiten el gen enfermo. En este caso, dicen que existe talasemia homocigótica. La enfermedad se caracteriza por una interrupción de la producción de hemoglobina, que desempeña un papel importante en el transporte de oxígeno por todo el cuerpo. Algunas personas con talasemia menor notan síntomas menores. Síntomas: Crecimiento lento y pubertad retrasada. Problemas óseos Bazo agrandado
autoinmune	La anemia hemolítica autoinmune incluye formas de la enfermedad asociadas con la formación de anticuerpos contra los autoantígenos de los glóbulos rojos. Según el cuadro clínico, se distinguen dos formas de la enfermedad: aguda y crónica. En la primera forma, los pacientes experimentan repentinamente debilidad severa, fiebre, dificultad para respirar, palpitaciones e ictericia. En la segunda forma, la dificultad para respirar, la debilidad y las palpitaciones pueden estar ausentes o ser leves.
Anemia hemolítica tóxica	Pertenece al grupo de las anemias hemolíticas provocadas por la acción de agentes químicos o medicinales sobre los glóbulos rojos.
Membranopatía	Este condición patológica, en el que hay defectos en la membrana de los glóbulos rojos.
Anemias traumáticas	La destrucción mecánica de partículas se produce cuando los glóbulos rojos chocan con obstáculos insuperables. Este fenómeno es posible cuando glomerulonefritis aguda, trastornos hemorrágicos, presencia de cuerpos extraños en forma válvulas artificiales corazones.

¿Cómo se produce la anemia hemolítica en los niños?

Las anemias hemolíticas son grupos de enfermedades de diferente naturaleza, pero unidas por un solo síntoma: la hemólisis de los glóbulos rojos. La hemólisis (daño) ocurre en órganos importantes: hígado, bazo y médula huesos.

Los primeros síntomas de la anemia no son específicos y, a menudo, se ignoran. La fatiga rápida, la irritabilidad y el llanto de un niño se atribuyen al estrés, la emocionalidad excesiva o rasgos de carácter.

Los niños diagnosticados con anemia hemolítica son propensos a enfermedades infecciosas, a menudo estos niños se incluyen en el grupo de personas frecuentemente enfermas.

Con anemia en niños, se observa piel pálida, lo que también ocurre cuando no hay suficiente llenado de sangre. lecho vascular, enfermedades renales, intoxicación por tuberculosis.

La principal diferencia entre la anemia verdadera y la pseudoanemia es el color de las membranas mucosas: con la anemia verdadera, las membranas mucosas se vuelven pálidas, con la pseudoanemia permanecen rosadas (se evalúa el color de la conjuntiva).

El curso y el pronóstico dependen de la forma y gravedad de la enfermedad, de la oportunidad y corrección del tratamiento y del grado de deficiencia inmunológica.

Complicaciones

La anemia hemolítica puede complicarse con un coma anémico. A veces también se añade al cuadro clínico general:

• Presión arterial baja.
• Disminución de la cantidad de orina excretada.
• Colelitiasis.

En algunos pacientes, fuerte deterioro el frío causa la condición. Está claro que a estas personas se les aconseja mantenerse abrigados todo el tiempo.

Diagnóstico

Cuando aparecen debilidad, piel pálida, pesadez en el hipocondrio derecho y otros. síntomas inespecíficos necesitas ver a un terapeuta y hacerte la prueba análisis general sangre. La confirmación del diagnóstico de anemia hemolítica y el tratamiento de los pacientes lo realiza un hematólogo.

Determinar la forma de anemia hemolítica a partir de un análisis de las causas, síntomas y datos objetivos es responsabilidad de un hematólogo.

• Durante la conversación inicial se aclaran los antecedentes familiares, la frecuencia y la gravedad de las crisis hemolíticas.
• Durante el examen se evalúa el color de la piel, la esclerótica y las membranas mucosas visibles, y se palpa el abdomen para evaluar el tamaño del hígado y el bazo.
• Esplenoide y confirmado por ecografía de hígado y bazo.

¿Qué pruebas hay que realizar?

• análisis de sangre generales
• Bilirrubina total en la sangre.
• Hemoglobina
• las células rojas de la sangre

El diagnóstico integral de anemias hemolíticas incluirá próxima investigación del organismo afectado:

• recopilar datos de anamnesis, estudiar las quejas de un paciente clínico;
• análisis de sangre para determinar la concentración de glóbulos rojos y hemoglobina;
• determinación de bilirrubina no conjugada;
• Prueba de Coombs, especialmente si es necesaria una transfusión de sangre con glóbulos rojos sanos;
• punción de médula ósea;
• determinación del nivel de hierro sérico mediante método de laboratorio;
• Ultrasonido de los órganos peritoneales;
• Estudio de la forma de los glóbulos rojos.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

Varias formas de anemia hemolítica tienen sus propias características y enfoques de tratamiento.

El plan de tratamiento de patología suele incluir las siguientes actividades:

1. prescribir medicamentos que contengan vitamina B12 y ácido fólico;
2. transfusión de sangre de glóbulos rojos lavados. Este método de tratamiento se utiliza si la concentración de glóbulos rojos disminuye a niveles críticos;
3. transfusión de plasma e inmunoglobulina humana;
4. para la eliminación síntomas desagradables y normalización del tamaño del hígado y del bazo, está indicado el uso de hormonas glucocorticoides. La dosis de estos medicamentos la prescribe únicamente un médico basándose en condición general el paciente, así como la gravedad de su enfermedad;
5. para la anemia hemolítica autoinmune, el plan de tratamiento se complementa con citostáticos; A veces los médicos recurren a técnicas operativas tratamiento de la enfermedad. El procedimiento más común es la esplenectomía.

El pronóstico depende de la causa y la gravedad de la enfermedad.

Cualquier anemia hemolítica, cuya lucha se inició prematuramente. problema complejo. Es inaceptable intentar solucionarlo usted mismo. Su tratamiento debe ser integral y prescrito exclusivamente. especialista calificado basado examen a fondo paciente.

Prevención

La prevención de la anemia hemolítica se divide en primaria y secundaria.

1. La prevención primaria implica medidas para prevenir la aparición de anemia hemolítica;
2. Secundario – reducción manifestaciones clínicas una enfermedad preexistente.

Solo Una salida posible prevenir el desarrollo de anemia: mantener un estilo de vida saludable, tratamiento oportuno y prevención de otras enfermedades.