Causas de la progeria Hutchinson Guilford. Síntomas del envejecimiento prematuro del cuerpo.

La Dra. Leslie Gordon es una reconocida experta estadounidense en progeria, directora de la Progeria Research Foundation e investigadora.

La Dra. Gordon tiene una batalla personal con esta enfermedad: hace cinco años a su hijo le diagnosticaron progeria.

El Dr. Gordon enseña pediatría en la Facultad de Medicina de la Universidad de Brown en Providence, Rhode Island.

Es investigador de la Universidad Tufts de Boston, donde realiza activamente investigaciones en el campo del síndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS).

Gracias al Dr. Gordon Western ciencia médica ha logrado importantes avances en este ámbito. En particular, el Dr. Gordon descubrió el gen de la progeria e hizo muchos otros descubrimientos importantes sobre la patogénesis de esta rara enfermedad.

La investigadora apareció a menudo en televisión, sus artículos sobre la progeria se publicaron en el New York Times, The Boston Globe, People Magazine, The Boston Herald, Science News, USA Today y The Journal of the American Medical Association (JAMA).

En este artículo, el Dr. Gordon responde a los representantes de NHMHB sobre Preguntas más frecuentes sobre la progeria.

- ¿Qué es el síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria y qué causa esta enfermedad?

- Cuando hablamos de progeria me refiero al síndrome de Hutchinson-Gilford porque existen otros síndromes progéricos.

La progeria es lo que llamamos "síndrome envejecimiento prematuro", que afecta al cuerpo del niño de la manera más En maneras diferentes, especialmente envejeciendo su sistema cardiovascular.

Todos los niños con progeria mueren prematuramente, padeciendo aterosclerosis severa, entre las edades de 8 y 20 años. La principal causa de muerte de estos niños son las enfermedades cardiovasculares, típicas de las personas mayores. La progeria ocurre en promedio en un niño de cada 4 millones de personas, pero en algunas poblaciones la cifra varía de 1 a 8 millones.

La mayoría de los niños con progeria parecen completamente normales al nacer. Aproximadamente a los 9 meses de edad comienzan a desarrollarse. síntomas clásicos progeria, incluidos cambios en la piel, calvicie, etc. Estos niños crecen hasta un máximo de 3,5 pies, que es un poco más de la mitad de la altura de un adulto normal.

El sistema nervioso y el cerebro de estos niños se salvan de la enfermedad, por lo que funcionan de acuerdo con edad biológica. Las habilidades sociales y la inteligencia están completamente preservadas en los niños con progeria.

En otras palabras, son niños felices, de primer y segundo grado, que quieren disfrutar de la vida y jugar con sus compañeros, pero muy rápidamente se vuelven decrépitos y nos abandonan. Comprender lo que sucede en el cuerpo de un niño con progeria debería ayudarnos a encontrar una cura para esta terrible enfermedad.

- ¿Cuándo y por qué decidiste fundar la Fundación para el Estudio de la Progeria?

- Cuando nuestro hijo Sam tenía casi 2 años, le diagnosticaron progeria. Mi marido es médico y yo también soy médico y científico. Por supuesto, entendimos perfectamente la esencia del problema e hicimos todo lo posible para detener esta enfermedad.

En unos días recopilamos todos los disponibles. ciencia moderna material: resultó que se trataba de menos de 200 artículos publicados. Eso es todo. Ni siquiera existía una organización que recaudara fondos para futuras investigaciones, prácticamente no había nada.

Entonces mi esposo y yo decidimos fundar la Fundación de Investigación de Progeria, PRF. Mi hermana Audrey es abogada y le pedimos, como persona con conocimientos jurídicos, que se convirtiera en la primera presidenta y directora ejecutiva de la fundación.

Ahora contamos con una junta directiva numerosa y muy calificada, un maravilloso comité de voluntarios y muchas otras personas que ayudan en la lucha contra la progeria.

La Fundación para la Investigación de la Progeria es organización sin ánimo de lucro, que está en constante crecimiento.

- ¿Qué hace la Fundación de Investigación Progeria?

- La Fundación para el Estudio de la Progeria se creó en una época en la que en nuestro país prácticamente no había nada para los niños con este síndrome. Fundamos esta organización con una comprensión clara de lo que se necesita para combatir la enfermedad.

Esto es lo que seguíamos escuchando: "No hay dinero para hacer investigaciones en esta área, así que no tenemos nada para ayudar a estos pacientes". Luego recaudamos dinero y otorgamos subvenciones a los investigadores para que llevaran a cabo investigaciones especiales. obras importantes, y seguimos haciéndolo hoy.

Nos dijeron: “No hay equipos ni herramientas. No Culturas celulares. Los investigadores necesitan algo con qué trabajar”. Por ello, creamos nuestro propio banco de células y tejidos extraídos de pacientes con progeria. Todos los niños con este síndrome pueden donar sus células a nuestro banco para que los científicos tengan suficiente material para la investigación. Ahora lo tienen todo y los resultados no se hicieron esperar.

Queríamos atraer a investigadores de otros campos y convencerlos de que estudiaran la progeria. Celebramos reuniones científicas que ayudaron a difundir información, ofrecimos subvenciones sustanciales para investigaciones clave y esto ayudó a atraer científicos a nuestro campo no sólo de diferentes partes de Estados Unidos, sino incluso de otros países.

También creamos el Consorcio de Investigación Genética de la Progeria, que hoy incluye a 20 científicos, incluido yo. Seis de nosotros participamos en investigación histórica, que culminó con el descubrimiento del gen de la progeria.

- ¿Es posible diagnosticar la progeria antes del nacimiento de un niño?

- Si, esto se puede hacer. Esto fue posible gracias al reciente descubrimiento del gen de la progeria. Pero como la progeria no se transmite de generación en generación (es una mutación esporádica), es extremadamente improbable que nazcan dos niños con esta rara enfermedad en una familia.

Tras el descubrimiento del gen de la progeria, el diagnóstico de este síndrome se volvió rápido y fiable. Médicos de todo el mundo nos envían muestras de células de sus pacientes para realizar pruebas del síndrome de Hutchinson-Gilford, y lo hacemos de forma totalmente gratuita. Para todos.

- ¿Cuál es el pronóstico para los niños con progeria?

- La enfermedad es mortal en el 100% de los casos. El niño muere a una edad temprana como resultado de un ataque cardíaco o un derrame cerebral. Lo que le mata es lo mismo que mata a la mayoría de las personas mayores, sólo que ocurre en la infancia o la adolescencia. Cerebro bloqueado y arterias coronarias, angina de pecho, accidentes cerebrovasculares: esto es lo que se puede esperar de esta enfermedad.

- ¿A qué dificultades se enfrentan los pacientes con progeria?

- Yo dividiría estas dificultades en dos categorías principales.

Primero, el mantenimiento diario de la salud. Nuestra fundación descubrió rápidamente que los médicos no tienen información completa sobre organización adecuada exámenes, medidas preventivas en niños que envejecen rápidamente.

Las familias necesitan constantemente información y ayuda profesional. Por lo tanto, organizamos un tercer programa: una base de datos de datos médicos y científicos ( Médico y Base de datos de investigación). Nuestros científicos analizan y sistematizan toda la información entrante sobre pacientes con progeria, elaborando protocolos especiales de nutrición, fisioterapia, etc. Además, los médicos y padres de los pacientes pueden llamarnos las 24 horas y recibir asesoramiento.

Recomendamos encarecidamente terapia física y ocupacional especial para estos niños. Nuestros consultores preguntan a los padres sobre esto y resulta que en la mayoría de los casos no se hace nada parecido. Un niño con progeria que está pasando buen curso fisioterapeuta, vive una vida completamente diferente. Recuerda esto.

En segundo lugar, existen dificultades psicológicas y sociales. Los niños con progeria son muy diferentes en apariencia de los niños sanos, aunque desarrollo intelectual tienen exactamente lo mismo.

Los niños con este síndrome quieren ser como todos los demás, liderar vida ordinaria, juega con otros niños, diviértete. Pueden tener una maravillosa relación infantil. No quieren pensar en la progeria, y la progeria no debería devorar su ya corta vida.

He descubierto que las familias con progeria tienden a conectarse con otras familias que han sufrido la misma aflicción. Por lo tanto, nuestra fundación a menudo reúne a estas familias, brindándoles la oportunidad de compartir experiencias y apoyarse moralmente unos a otros. Esto es muy importante para todos.

Konstantin Mokánov

progeria

progeria
Los pacientes con progeria suelen tener un aspecto característico: estatura baja, relativamente cabeza grande y parte facial reducida del cráneo
CIE-10	mi 34.8 34.8
CIE-9	259.8 259.8
OMIM		176670
EnfermedadesDB		10704
eMedicina	derm/731	derm/731
Malla	D011371	D011371

En ninos

Aunque la progeria infantil puede ser congénita, la mayoría de los pacientes con Signos clínicos Suelen aparecer entre los 2 y 3 años de vida. El crecimiento del niño se ralentiza drásticamente, cambios atróficos dermis, tejido subcutáneo, especialmente en la cara y extremidades. La piel se vuelve más fina, seca, arrugada y puede haber lesiones similares a la esclerodermia y áreas de hiperpigmentación en el cuerpo. Las venas son visibles a través de la piel fina. Apariencia paciente: cabeza grande, tubérculos frontales que sobresalen por encima de una cara pequeña y puntiaguda (“parecida a un pájaro”) con una nariz en forma de pico, mandíbula inferior subdesarrollado. También se observa atrofia muscular, procesos distróficos en dientes, cabello y uñas; cambios en el aparato osteoarticular, miocardio, hipoplasia de los órganos genitales, alteraciones metabolismo de la grasa, opacificación del cristalino, aterosclerosis.

Duración promedio vida con progeria infantil - 13 años. La mayoría de las fuentes sitúan la edad de muerte entre 7 y 27 años, siendo muy raros los casos de edad adulta. Sólo se conoce un caso de un paciente que sobrevivió a los 27 años: un japonés descrito por Ogihara y otros en 1986 que vivió 45 años.

En adultos

La progeria adulta tiene un patrón de herencia autosómico recesivo. El gen defectuoso es WRN (gen de helicasa dependiente de ATP). Se supone que el proceso está relacionado con una violación de la reparación del ADN, el metabolismo. tejido conectivo.

Cuadro histológico: aplanamiento de la epidermis, homogeneización y esclerosis del tejido conectivo, atrofia del tejido subcutáneo con su sustitución por fibras de tejido conectivo. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta durante la pubertad. Se notan crecimiento lento y síntomas de hipogonadismo. Normalmente, en la tercera década de la vida, el cabello del paciente se vuelve gris y se cae, se desarrollan cataratas y la piel se adelgaza y atrofia gradualmente. tejido subcutáneo en la cara y las extremidades, como resultado de lo cual los brazos y especialmente las piernas se vuelven delgados. Aparecen focos de compactación y discromía similares a la esclerodermia, más pronunciados en las partes distales de las extremidades y en la cara, lo que, junto con una nariz delgada en forma de pico y una abertura bucal estrecha, le da una apariencia de máscara. En las zonas expuestas a la presión se desarrollan hiperqueratosis y úlceras tróficas crónicas de mala cicatrización. Se encuentran osteoporosis, calcificación metastásica de tejidos blandos y, con menos frecuencia, osteomielitis. A menudo se observa diabetes mellitus, cuyos signos, al igual que los síntomas de la aterosclerosis generalizada temprana, generalmente se detectan en pacientes de 30 a 40 años; Son posibles neoplasias malignas (por ejemplo, cáncer de piel, sarcoma, adenocarcinoma).

El diagnóstico se realiza en base a cuadro clinico. Diagnóstico diferencial realizado con poiquilodermia congénita, esclerodermia. El tratamiento es sintomático y está dirigido principalmente a prevenir complicaciones ateroscleróticas, eliminar la diabetes mellitus, úlceras tróficas. Lo lleva a cabo un terapeuta, endocrinólogo u otro especialista, según las condiciones predominantes. síntomas clínicos. El pronóstico de recuperación es malo; La mayoría de los pacientes mueren por complicaciones ateroscleróticas y neoplasmas malignos. La prevención no se ha desarrollado.

Envejecimiento

Se ha descubierto que una forma grave de progeria humana, el síndrome de Hutchinson-Gilford, está asociada con cambios moleculares característicos del envejecimiento normal, como inestabilidad genómica, disminución de la longitud de los telómeros y alteración de la homeostasis de las células madre. Estos datos junto con investigación genética esperanza de vida han llevado a la hipótesis de que los síndromes de progeria aceleran una serie de cambios patologicos que normalmente controlan el proceso normal de envejecimiento.

En arte

• En la serie de juegos "Metal Gear Solid" protagonista Solid Snake nació bajo circunstancias inseminación artificial e intervenciones Ingeniería genética en genética humana, con el fin de corregir el ADN y clonar genes humanos de padre a hijo. Como resultado, debido a una interferencia genética y una violación del programa genético (defecto genético), Solid Snake comenzó a desarrollar progeria a la edad de 40 años. Cita: "Otacon: Piel flácida, arterias endurecidas... Sus síntomas de envejecimiento prematuro son muy similares al síndrome de Werner..."
• En la novela "Hackers of Dreams" de A. Reutov, un equipo de Hackers presenta la idea de progeria al villano principal de la novela, Lord Dags.
• En la novela Ghosts de Chuck Palahniuk, uno de los personajes, el Sr. Witter, no es en realidad un anciano, como creen los demás personajes, sino un niño de 13 años con progeria.
• El personaje de Blade Runner, J.F. Sebastian, sufre de progeria.
• En el tercer episodio de la primera temporada de El hombre invisible, una mujer llamada Gloria estaba infectada con una forma especial del síndrome de Werner y podía infectar a otros. Ella infectó al personaje principal.
• En el libro de los hermanos Strugatsky "El escarabajo en el hormiguero", Lev Abalkin era un progresista en un planeta cuya población entera estaba infectada con cierto virus que causaba envejecimiento rápido. En el momento de redactar el trabajo, los autores ni siquiera sospechaban la existencia de progeria.
• En la película de Ruggero Deodato El fantasma de la muerte, el personaje principal descubre que tiene progeria, lo que provoca trastorno mental y conduce a una serie de asesinatos.
• La progeria también se menciona en la película El curioso caso de Benjamin Button. Que habla de un hombre que nació viejo y con la edad se hizo más joven.
• En el episodio "Candle in the Wind" de Stargate SG-1, uno de los personajes principales fue infectado con robots microscópicos que aceleraron su envejecimiento.
• En el episodio 21 de la temporada 2 de Bones, la víctima, Chelsea Cole, padecía progeria.
• en la serie Archivos X Temporada 1 episodio 16 "Jóvenes de corazón" se menciona esta enfermedad.
• en la serie pequeñoville, en el episodio 6 de la temporada 2, se menciona esta enfermedad.
• EN largometraje"Jack" Robin Williams interpreta a un adolescente con progeria (envejecimiento prematuro).
• Leon Botha, quien ganó popularidad después de los videos de la banda. Die Antwoord

Notas

Literatura

• Fedorova E. V. Sobre la progeria congénita. - 1980. - T. 4. - P. 66. - (Pediatría).

Fundación Wikimedia. 2010.

La progeria es una enfermedad rara y enfermedad incurable, definitivamente no mecanismo conocido, formado debido a daño genético. Como resultado de cambios en los genes, los niños, al nacer, comienzan a convertirse progresiva y rápidamente en personas mayores. Con esta enfermedad, la esperanza de vida de todas las células del cuerpo y de todo el organismo en su conjunto se reduce drásticamente. La progeria es peligrosa no solo en los niños, sino también en los adultos, la enfermedad puede progresar desde los recién nacidos o desde la edad adulta.
La variante de progeria en los bebés se llama síndrome de Guilford Hutchinson; en los adultos se llama síndrome de Werner. En esencia, se trata de un envejecimiento prematuro del cuerpo.

Causas

La progeria es incurable, patología grave, en el que se produce un envejecimiento prematuro del cuerpo del niño, que a veces comienza con periodo prenatal. Se trata de una degradación genética en una de las regiones de los genes responsables en el organismo de los procesos de envejecimiento celular y su muerte. EN condiciones normales El programa de envejecimiento comienza lentamente y en fechas tardías, después de que el organismo madura. Con la progeria, este proceso se acelera cientos de veces. Los niños de ambos sexos son susceptibles a ella, por un tiempo corto se vuelven personas mayores, aunque en realidad tienen absolutamente infancia. La progreria a veces ocurre en adolescentes y adultos, pero esto es aún más raro.

La formación de progeria a una edad temprana se llama síndrome de Guilford-Hutchinson; los niños suelen verse afectados con mayor frecuencia; en promedio, la edad de los niños es de 10 a 13 años. EN en casos raros en cuidado especial Los niños con progeria viven entre 18 y 20 años. La enfermedad no se puede detener; progresa y conduce inexorablemente a la muerte.

El mecanismo de formación de la enfermedad no se ha aclarado completamente, con un alto grado de probabilidad se ha determinado que la mutación es causada por un gen especial: la lamina. Este gen y la proteína que produce son responsables del proceso de división celular adecuada. Si se produce un mal funcionamiento en la región de este gen, las células pierden su resistencia. influencias dañinas El medio ambiente y el cuerpo inician el programa de envejecimiento. Aunque esto es enfermedad genética, no se hereda, pero pueden ocurrir casos familiares: el nacimiento de varios hijos con progeria en una pareja.

Síntomas

Las manifestaciones de la enfermedad son bastante claras. Niños desde muy temprana edad comienzan a quedarse atrás de sus pares en términos de desarrollo fisico. Además, su cuerpo se desgasta demasiado rápido, convirtiéndose en lo que una persona suele alcanzar después de los 70-90 años. La estructura de la piel está alterada, no hay signos de pubertad y los órganos internos están muy poco desarrollados. Los niños exteriormente parecen ancianos, tienen una inteligencia infantil y sufren emocionalmente enfermedad similar. Su condición mental no se altera de ninguna manera, se desarrollan en términos de psique según la edad.

El cuerpo tiene las proporciones de un niño, con áreas de cartílago donde el hueso crece rápidamente, lo que hace que el esqueleto sea similar al de un adulto. El cuerpo del niño sufre patologías adultas como diabetes, aterosclerosis, enfermedad isquémica corazones. Suele morir por patologías seniles.

Las principales manifestaciones de progreria:

• Al nacer, un niño prácticamente no se diferencia de los niños sanos.
• En el primer año de vida, los aumentos de altura y peso se retrasan marcadamente; los niños tienen una altura y un peso muy bajos.
• Tienen una pronunciada falta de grasa corporal y su tono de piel está muy reducido, arrugado y seco.
• El pelo de la cabeza, cejas y pestañas, en todo el cuerpo, no crece o se cae rápidamente.
• la piel tiene pigmentación fuerte como personas mayores y un tinte azulado.
• El cráneo y los huesos de la cara están desproporcionados, los ojos sobresalen, la mandíbula inferior es muy pequeña, las orejas sobresalen y la nariz es aguileña.
• Los dientes salen tarde y se caen rápidamente, la voz tiene un tono alto, estridente y ronco.
• El pecho tiene forma de pera, las clavículas y las extremidades son pequeñas y las articulaciones se mueven con fuerza.

A la edad de cinco años, los niños se ven gravemente afectados por la aterosclerosis, las paredes de los vasos sanguíneos y se forman formaciones similares a escleróticas en la piel, especialmente en las nalgas, los muslos y el abdomen. sufrir vasos grandes pecho y abdomen, la estructura y funcionamiento del corazón cambia.

Diagnóstico de progeria en niños.

La base del diagnóstico es típica. manifestaciones clínicas. Si es necesario, realice asesoramiento genético médico e identificación de un gen anormal. También está indicado el examen e identificación de complicaciones patológicas.

Complicaciones

Las principales complicaciones de la progeria son el desgaste de todos órganos internos, cambios en el corazón, formación de accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos, diabetes y aterosclerosis. Los pacientes mueren a causa de estas enfermedades después de los 10 años. El pronóstico de la patología es desfavorable, se desconocen casos de curación.

Tratamiento

Qué puedes hacer

No existe cura para esta patología, no vale la pena gastar dinero en promesas vacias curar al bebe. Todavía no hay forma de corregir los defectos genéticos. Cuidado completo y máximo. adaptación social, buena nutricion y cuidado del bebé. Sin fondos medicina tradicional de progeria tampoco está disponible.

Qué hace un doctor

El tratamiento farmacológico también se lleva a cabo únicamente con el fin de mantener condición general salud y prevención de complicaciones. Está indicado el uso profiláctico de anticoagulantes y fármacos para reducir los niveles de colesterol. La hormona del crecimiento se puede utilizar para ayudar a los niños a ganar peso y crecer, y la fisioterapia también está indicada para mejorar el funcionamiento de las articulaciones y los órganos internos.

A los niños con progeria se les extraen los dientes de leche porque los dientes permanentes erupcionan antes de tiempo.

Prevención

No se han desarrollado métodos de prevención, ya que la patología es genética y es extremadamente difícil influir en ella. Vale la pena planificar un embarazo en el fondo. salud completa, pero es imposible predecir completamente la probabilidad de tener hijos con progeria.

También aprenderás lo que puede ser peligroso. tratamiento inoportuno Enfermedad de progeria en niños y por qué es tan importante evitar sus consecuencias. Todo sobre cómo prevenir la progeria en los niños y prevenir complicaciones.

Y los padres cariñosos encontrarán en las páginas del servicio. información completa sobre los síntomas de la enfermedad de progeria en niños. ¿En qué se diferencian los signos de la enfermedad en niños de 1, 2 y 3 años de las manifestaciones de la enfermedad en niños de 4, 5, 6 y 7 años? ¿Cuál es la mejor manera de tratar la enfermedad de progeria en niños?

¡Cuida la salud de tus seres queridos y mantente en buena forma!

La progeria infantil es una enfermedad genética que conduce a cambios irreversibles en el sistema de órganos internos debido al envejecimiento prematuro de todo el organismo. Primero esta enfermedad Fue identificado y descrito en 1889 por J. Hutchinson e independientemente en 1904 por H. Guilford. A pesar de que la progeria infantil es una enfermedad extremadamente rara, desde su descubrimiento se han descrito más de 150 casos. Y cada uno de ellos es cuidadosamente estudiado. Una gran cantidad científicos.

Los médicos diagnostican sólo uno de cada 7 millones de recién nacidos con síndrome de Hutchinson-Gilford. La progeria infantil se desarrolla rápidamente: literalmente, en un año, el cuerpo del paciente envejece entre 5 y 9 años. En casos raros, los niños viven hasta los 23 años y mueren a causa de enfermedades más comunes en las personas mayores. Los primeros signos de “vejez infantil” aparecen en los niños, desde una edad temprana (2-3 años).

Todavía no existe un tratamiento como tal, es decir, los medicamentos se recetan solo para tratamiento sintomático dolencias secundarias. Pero los científicos de todo el mundo están estudiando el problema y buscando métodos efectivos sus decisiones.

La progeria infantil se caracteriza por las siguientes manifestaciones:

• baja estatura;
• peso ligero (13-22 kg);
• la piel más fina a través de la cual se ven los vasos;
• articulaciones inactivas de brazos y piernas;
• pero al mismo tiempo - una cara pequeña;
• voz alta.

Causas de la enfermedad

Todos los científicos coinciden en que la progeria infantil no es una enfermedad hereditaria. En el mundo sólo se conoce una familia en la que los tres hijos heredaron este síndrome.

No hace mucho se creía que la única causa de la “vejez infantil” era una mutación en un gen que participa en la formación de la proteína lamina A. A partir de esta proteína se construyen los núcleos celulares. En el proceso de conversión de la prelamina A en una proteína madura, se producen alteraciones. Por lo tanto, la lámina A termina siendo significativamente diferente de proteína saludable. Esto conduce a muchos cambios patológicos en el cuerpo del niño, que caracterizan la enfermedad de Hutchinson-Gilford. La progeria infantil comienza a progresar, provocando

Pero algunos científicos han descubierto otro gen en el ADN, cuya mutación conduce inevitablemente a esta enfermedad. en el gen BAF-1, la causa del desarrollo de defectos en la membrana celular. Y como BAF-1 también interactúa con otras proteínas, una mutación en su estructura provoca alteraciones en otras proteínas.

¿Existe alguna posibilidad?

Hoy los científicos se enfrentan tarea difícil un estudio completo e integral del proceso, y si tienen éxito, los niños enfermos tendrán una posibilidad real de vencer la progeria infantil y los médicos tendrán la oportunidad de prevenir su aparición.

Vale la pena señalar que muchos pacientes tienen pocas esperanzas de salvación. Los científicos estadounidenses han comenzado investigación clínica remedios contra esta enfermedad. Sin embargo, es posible que no todos los niños puedan vivir hasta este momento. Pero en cualquier caso, si las pruebas se realizan con éxito y se vence la progeria infantil, esto será una victoria para todos aquellos que hacen todo lo posible para salvar a sus hijos de tan terrible enfermedad.