Embarazo con anemia aplásica con clon de PN. Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

Asociado con trastornos de la hematopoyesis.– caracterizado por la presencia curso agudo y rápido deterioro del bienestar general del paciente. La causa es una deficiencia en el sistema hematopoyético, que se desarrolla debido a enfermedades previas y complicadas con el uso de medicamentos potentes.

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una patología adquirida grave del grupo de las anemias hemolíticas. La enfermedad de Marchiafava-Miceli o enfermedad de Strübing-Marchiafava, otros nombres de esta patología, provoca la destrucción de los glóbulos rojos. La enfermedad es muy rara, por cada 500 mil habitantes puede ocurrir 1 persona con esta patología.

Para no preocuparse por el desarrollo. posibles complicaciones y las consecuencias de la patología, debes saber qué representa el diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna, los síntomas y el tratamiento de la patología.

Causas de la hemoglobinuria

Como se mencionó anteriormente, la hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad muy rara; además, la patología se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 40 años. También se conocen casos de enfermedad que se desarrolla en la vejez o en niños. práctica médica, pero su participación es un porcentaje insignificante.

Se considera que la causa de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una reacción mutacional del gen de la célula madre (PIG-A), que es un componente del cromosoma X en la médula ósea, en respuesta a la influencia de factores influyentes no identificados. Algunas fuentes afirman que se desconocen las causas de la mutación genética.

Otros argumentan que la hemoglobinuria puede desarrollarse en el contexto de enfermedades infecciosas, neumonía, lesiones, intoxicaciones, hipotermia y quemaduras, e incluso estrés físico severo.

Pero aún no se ha establecido una opinión unánime sobre la etiología de la patología.

Se reveló una clara conexión entre el desarrollo del diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna como síntoma de patologías concomitantes. Los estudios médicos han demostrado que la HPN se desarrolla como consecuencia de anemia aplásica y otras patologías del sistema vascular en el 30% de los casos.

Un argumento bien conocido es que incluso una célula mutada puede conducir al desarrollo de una forma grave de condición patológica. Durante la formación de glóbulos rojos, que ocurre en la médula ósea, las células madre se dividen, maduran y se liberan al torrente sanguíneo. Un gen modificado se divide en otro par, y éstos en otro par, etc. Es decir, una célula se autorreplica, llenando gradualmente la sangre con glóbulos rojos dañados.

La esencia del daño de los glóbulos rojos es una membrana proteica incompleta o faltante, que sirve para proteger las células del sistema inmunológico. Al menor defecto en la célula, la inmunidad del cuerpo la destruye, lo que lleva a un diagnóstico como la destrucción intravascular de los glóbulos rojos, que se caracteriza por la liberación de hemoglobina pura a la sangre.

El mismo proceso ocurre en la anemia hemolítica crónica, por lo que la hemoglobinuria paroxística nocturna es su análoga o, como suelen afirmar los médicos, su forma aguda adquirida. La principal y única diferencia entre estas patologías es el principio de su desarrollo.

La anemia hemolítica es patología congénita, hemoglobinuria – adquirida. La deficiencia de los glóbulos rojos también puede extenderse a otros elementos sólidos del líquido vascular: leucocitos y plaquetas.

Síntomas de hemoglobinuria nocturna.

Los síntomas de la enfermedad de Marchiafava-Micheli dependen de la clasificación causal de la patología. Como se descubrió, la enfermedad puede ser independiente, según esto se distingue la forma idiopática de HPN. Debido al desarrollo de la patología en el contexto de la anemia aplásica, la hemoglobinuria paroxística nocturna toma la forma de un síndrome. Se considera que la forma más rara es la forma idiomática de HPN, que se produce en el contexto de una hipoplasia hematopoyética.

Es imposible identificar síntomas distintos para cualquier forma de la enfermedad, ya que es muy variable. El curso de la enfermedad puede ser aparentemente asintomático; en este caso, la patología solo puede identificarse mediante diagnóstico de laboratorio. Otros pacientes experimentan síndrome anémico severo.

En general, es posible definir una pequeña generalización de todas las posibles manifestaciones de hemoglobina nocturna, resaltando así el cuadro sintomático principal.

• El proceso de hemólisis (destrucción de glóbulos rojos y hemoglobina) ocurre principalmente por la noche (hemoglobinuria nocturna), por lo que al orinar por la mañana, el color de la orina adquirirá un tinte marrón oscuro. Durante el día y hora de la tarde no se observa tal señal.
• Debido a la disminución cuantitativa de los glóbulos rojos, se observa síndrome anémico. Sus manifestaciones están directamente relacionadas con falta de oxígenoórganos y tejidos. Por lo tanto, el paciente puede experimentar dolores de cabeza, mareos, puntos negros parpadeantes ante los ojos, Debilidad general, fatiga, ataques de angina, etc.

• Si se producen enfermedades infecciosas concomitantes, hemorragias, actividad física, etc., puede desarrollarse una crisis hemolítica, que se manifiesta. salto brusco la cantidad de hemoglobina en el líquido vascular, así como malestar severo, fiebre, dolor de huesos, ictericia de la piel y esplenomegalia moderada (agrandamiento del bazo).
• La hemoglobinuria se acompaña de una violación de la concentración de óxido nítrico en el plasma, que, tanto en el contexto de crisis como en casos graves de patología, causa disfunción eréctil en hombres.
• Debido a un defecto plaquetario ( células de sangre, responsable de la coagulación de la sangre), pueden producirse coágulos de sangre, que se observan con mayor frecuencia en las venas. El mismo proceso puede ser desencadenado por una sustancia que se libera cuando se destruyen las células sanguíneas sólidas. llama aumento de la coagulación líquido vascular, que determina la tendencia a la formación de trombos. Tales violaciones pueden conducir a desenlace fatal.

Los síntomas más distintivos de la hemoglobinuria paroxística nocturna se pueden obtener mediante diagnóstico de laboratorio. Los estudios mostrarán el nivel de hemoglobina en la sangre, el estado de las células, la presencia de trombopenia y el nivel de hierro y otros oligoelementos, etc. Un diagnóstico completo y preciso de hemoglobinuria lleva mucho tiempo, ya que esta enfermedad puede ocultarse cuidadosamente bajo la apariencia de otras patologías.

Por lo tanto, lo más de manera racional detección oportuna La enfermedad de Marchiafava-Miceli requerirá exámenes preventivos periódicos.

Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna.

El período de detección de la hemoglobinuria paroxística nocturna determina el tiempo necesario métodos de curación y establece un pronóstico del desenlace de la patología, que en la mayoría de los casos es desfavorable. Esto ocurre por la falta de una causa específica del desarrollo y la imposibilidad de eliminarla. Por tanto, no existe un método de tratamiento específico para la HPN.

Todas las medidas terapéuticas tienen como objetivo eliminar las manifestaciones sintomáticas. El único de una manera efectiva liberación completa de células mutadas es un trasplante de médula ósea roja (el lugar donde se forman las células sanguíneas).

Con el desarrollo de una crisis hemolítica, una forma aguda de hemólisis, al paciente se le prescriben múltiples transfusiones de glóbulos rojos. Puede haber 5 o más de estas transfusiones. El número de procedimientos y su frecuencia se determinan mediante pruebas repetidas y se llevan a cabo durante la siguiente multiplicación de glóbulos rojos defectuosos.

EN en casos raros Se extirpa el bazo. Los signos que conducen a una esplenectomía incluyen un agrandamiento brusco del órgano y el desarrollo de un infarto.

El resto de medidas terapéuticas consisten en la toma de distintos tipos de fármacos que alivien el curso de la patología. Las principales drogas son drogas de grupos. hormonas esteroides, citostáticos, así como preparaciones de hierro y ácido fólico.

nerobol

Lo más común que recetan los médicos para combatir manifestación sintomática para la hemoglobinuria paroxística nocturna es el medicamento Nerobol. Este droga hormonal grupos esteroides anabólicos. La acción de la droga está dirigida:

• estimular la síntesis de proteínas en el cuerpo del paciente, que falta en la membrana defectuosa de los glóbulos rojos;
• tiene un efecto beneficioso sobre el metabolismo del nitrógeno;
• retrasa la excreción de potasio, azufre y fósforo, necesarios para la síntesis normal de proteínas;
• Provoca una mayor fijación de calcio en los huesos.

Después de tomar esto medicamento el paciente siente un aumento del apetito, un aumento intenso de masa muscular, calcificación ósea acelerada, así como un estado general del cuerpo mucho mejor.

El uso del medicamento comienza con 10 g y aumenta gradualmente a 30 g en 1-2 dosis por día. Para los niños, la dosis del medicamento es de 1 tableta en días alternos, en formas graves al día. El curso de la terapia con Nerobol es de 2 a 3 meses.

Después de suspender el uso del medicamento, muchos pacientes experimentan un aumento de la hemólisis.

El uso de Nerobol puede realizarse estrictamente según lo prescrito por el médico tratante.

heparina

La heparina es un anticoagulante directo, un medio para inhibir la coagulación sanguínea. Para la hemoglobinuria paroxística nocturna, se prescribe para prevenir la formación de coágulos sanguíneos que complican el curso de la enfermedad.

La dosis y frecuencia de administración están completamente individualizadas, dependiendo de la complejidad de la patología y del riesgo de formación de coágulos sanguíneos en los vasos.

Al final del tratamiento con heparina, el médico prescribe anticoagulantes. acción indirecta para mantener niveles normales de coagulación.

Eculizumab es un fármaco que consta de anticuerpos monocanal humanizados. El principio de acción del fármaco es detener la hemólisis intravascular y contrarrestar directamente el complemento sanguíneo. Como resultado, se detiene la destrucción natural de los glóbulos rojos defectuosos por parte del sistema inmunológico del cuerpo.

Este medicamento es el medicamento más caro del mundo. Su mecanismo de acción y desarrollo. posibles consecuencias Las aplicaciones no han sido suficientemente estudiadas.

Suplementos de hierro y ácido fólico.

Si hay alteraciones en el funcionamiento de la médula ósea roja, se produce una deficiencia de hierro y ácido fólico, que son necesarios para la hematopoyesis normal. La terapia terapéutica para la HPN incluye la ingesta de preparados de estos microelementos para compensar las pérdidas patológicas.

La dosis y el método de administración del medicamento los determina el médico tratante. Los más recetados son Sorbifer, Tardiferron, Ferretab, Fenyuls, etc. Estos medicamentos contienen un complejo de microelementos necesarios para la creación normal de partículas sólidas de sangre en la médula ósea roja.

Soporte hepático

La terapia intensificada en la lucha contra la hemoglobinuria paroxística nocturna tiene un fuerte efecto sobre el hígado. En ausencia de una terapia de apoyo para el hígado, es posible que simplemente falle. Por tanto, es importante tomar fármacos hepatoprotectores. Estos pueden ser los siguientes medicamentos:

• Maxar;
• heptral;
• Karsil.

Además, hay linea entera Productos que ayudan a restaurar las células del hígado. Estos incluyen calabaza, orejones, algas marinas, aceite de oliva, productos lácteos y mucho más. Lo principal es, en momentos de debilidad hepática, no agravarla con comida chatarra.

Después de identificar la enfermedad, los médicos hacen predicciones inexactas. Las estadísticas dicen que después del diagnóstico, el paciente puede vivir con terapia de mantenimiento durante unos 5 años.

Debido al origen desconocido de la enfermedad y la incertidumbre sobre las causas de su desarrollo, no se puede prevenir la hemoglobinuria paroxística nocturna.

conclusiones

La enfermedad de Marchiafava-Miceli o hemoglobinuria paroxística nocturna es una enfermedad grave que, incluso con cuidados intensivos conduce a la muerte. La única recuperación posible es un trasplante de médula ósea roja, en la que se forman las células sanguíneas. Además, la patología implica el desarrollo de enfermedades concomitantes que no son menos peligrosas para la condición del paciente.

Por ello, los médicos declaran por unanimidad que el mejor método para prevenir cualquier patología es someterse periódicamente a un examen médico completo. Es posible que si la enfermedad se encuentra solo en la etapa de formación, se pueda eliminar de forma permanente. Con tal enfermedades graves, el problema principal es el tiempo. Debes cuidar de ti y de tu cuerpo.

En este grupo de pacientes no existe tendencia familiar a la anemia, ni anomalías congénitas concomitantes ni trastornos en el período neonatal. La anemia aplásica puede ocurrir a cualquier edad en niños y adultos y, en ocasiones, puede estar asociada con intoxicación específica o infección, pero a menudo no se observa tal conexión y entonces la anemia se considera "idiopática".

Algunos medicamentos, como la 6-mercaptopurina, el metotrexato, la ciclofosfamina y el busulfán, tienen una capacidad predecible y dependiente de la dosis para suprimir la médula ósea. Si esta depresión continúa, provocará aplasia de la médula ósea, que generalmente se resuelve rápidamente después de suspender el medicamento. Estos medicamentos dañan las células normales de la médula ósea mediante el mismo mecanismo con el que inhiben el crecimiento de las células leucémicas. Principios bioquímicos sus acciones están bastante bien estudiadas. Esta categoría también pertenece daño por radiación médula ósea.

Otros medicamentos, como la quinina, el cloranfenicol, la fenilbutazona y los anticonvulsivos utilizados en dosis terapéuticas normales, pueden causar aplasia profunda de la médula ósea en un número muy pequeño de personas, y esta aplasia no se puede predecir de antemano. A menudo es irreversible y aproximadamente la mitad de los pacientes mueren. La intoxicación por insecticidas como el DDT y algunos disolventes orgánicos también entra en esta categoría. A menudo no está claro si la anemia puede estar relacionada con un medicamento en particular. Una condición necesaria para tal conexión es tomar medicamentos en los últimos 6 meses. El más conocido y estudiado es el cloranfenicol. Este fármaco encabeza la lista de agentes etiológicos conocidos en el grupo de pacientes con anemia aplásica adquirida descrito por Scott et al., y en los mismos grupos de niños enfermos por Shahidi. Gurman observó 16 casos en Sydney durante 8 años en los que se creía que la enfermedad estaba asociada con el uso de cloranfenicol. Incidencia absoluta de anemia aplásica adquirida fatal en poblaciones sin exposición conocida a ningún medicamento peligroso y exposición conocida a una variedad de medicamentos, incluido el cloranfenicol.

El tratamiento con cloranfenicol aumenta 13 veces la probabilidad de desarrollar anemia aplásica, pero también está claro que este aumento es pequeño. Para otros medicamentos el riesgo es aún menor. Sin embargo, el Comité de Seguridad de Medicamentos del Reino Unido recomienda que para todas las enfermedades distintas de la fiebre tifoidea y la meningitis por influenza haemophilus, el cloranfenicol se utilice sistémicamente sólo después de que pruebas clínicas y, por lo general, de laboratorio cuidadosas hayan indicado que otro antibiótico no será suficiente. Nunca debe usarse de forma sistémica para una infección simple.

El mecanismo de desarrollo de la anemia aplásica bajo la influencia del cloranfenicol no está claro. La aparición de anemia aplásica no está relacionada con la dosis o la duración del tratamiento, ni puede explicarse por una excreción insuficiente en individuos susceptibles. In vitro, se puede demostrar la inhibición de la síntesis de ácidos nucleicos en células normales de la médula ósea, pero sólo en concentraciones del fármaco que superan las utilizadas in vivo. Se ha sugerido que se pueden consumir pequeñas cantidades de cloranfenicol en la leche de vacas tratadas por mastitis y que estas pequeñas cantidades pueden sensibilizar la médula ósea a dosis terapéuticas posteriores. También se asumió que existe una sinergia aún no descubierta con otros medicamentos, que probablemente sean inofensivos si se usan solos. Al discutir la etiología de la aplasia letal pancitopénica causada por el cloranfenicol, cabe señalar que una proporción significativa de los pacientes que reciben este medicamento experimentan una supresión de la médula ósea completamente diferente, reversible y dependiente de la dosis. En 10 de 22 pacientes que recibieron cloranfenicol, se encontraron múltiples vacuolas grandes en los eritroblastos tempranos de la médula ósea, lo que a menudo estuvo acompañado de una disminución en el número de glóbulos rojos y reticulocitos. Estos cambios desaparecen una semana después de suspender el medicamento. Su desarrollo parece verse facilitado por el aumento de dosis, el retraso en la eliminación plasmática y la aceleración de la eritropoyesis. Las mismas vacuolas se pueden observar con una deficiencia de fenilalanina o riboflavina.

En cuanto a la etiología de otras aplasias inducidas por fármacos, siempre ha existido la tentación de suponer la acción de mecanismos inmunitarios, tal vez como un fármaco: el hapteno. Sin embargo, estos mecanismos nunca han sido demostrados. solo en uno situación clínica, concretamente en la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes inmunológicamente incompetentes infantes que recibieron transfusiones se estableció el origen inmunológico de la anemia aplásica. El desarrollo de una reacción anafiláctica grave después de una reexposición accidental al DDT en un paciente sensible también sugiere un mecanismo inmunológico. Newwig propuso tres explicaciones para la aplasia inducida por fármacos: a) directa y efecto tóxico en las células de la médula ósea, por ejemplo, después de una exposición ocupacional crónica al benceno; b) verdadera alergia, cuyas manifestaciones ocurren rápidamente después del contacto con una pequeña dosis; c) contacto prolongado con grandes dosis, es decir, “alergia a dosis altas”. Esta es la forma más común. El autor explica esto principalmente por el daño a las membranas celulares. También se puede sospechar una predisposición genética, como lo indica un caso de discrasia sanguínea tras la exposición al cloranfenicol en gemelos idénticos. Publicado recientemente revisar articulos sobre la anemia aplásica de Newwig inducida por fármacos en la revista "Lancet".

Problemas similares surgen en relación con una infección viral que precede al desarrollo de anemia aplásica. Este fenómeno ha sido bien estudiado en la hepatitis infecciosa. La anemia aplásica se desarrolló en 5 pacientes de 4 a 19 años entre 1 y 7 semanas después del inicio de la hepatitis. Se han descrito varios casos similares, incluidos 3 casos de Schwartz et al. Estos autores señalaron que en la hepatitis infecciosa suele haber una disminución temporal del número de granulocitos, plaquetas y hemoglobina y que los cambios progresivos que conducen a una aplasia de la médula ósea en un número muy pequeño de pacientes pueden representar una continuación de todo el proceso, probablemente dependiendo de predisposición genética. Aquí puede ver una analogía con la intoxicación por cloranfenicol. También se ha descrito pancitopenia con hipoplasia transitoria de la médula ósea en asociación con varias infecciones causadas por virus ARN, incluidos los virus de la rubéola y los microvirus de la influenza, los virus de la parainfluenza, las paperas y el virus del sarampión. Dos infecciones virales experimentales en ratones, es decir, MVH-3 y la cepa Trinidad de encefalitis equina venezolana, causan pancitopenia e hipoplasia de la médula ósea, y el virus puede cultivarse a partir de la médula ósea. Como ocurre con otras causas de anemia aplásica, se supone que se trata de un proceso autoinmune.

En aproximadamente la mitad de los casos de anemia aplásica adquirida, no se pueden detectar antecedentes de infección previa grave o exposición a agentes tóxicos. Wolf publicó un extenso material que incluía 334 casos de pancitopenia adquirida, y en 191 casos, es decir, el 57,2%, la anemia fue reconocida como idiopática.

En el material de Gurman, el número relativo de pacientes con anemia idiopática era menor, es decir, 28 de 104, que padecían aplasia adquirida. En 5 de 17 casos según Shahidi y en 5 de 9 casos según Desposito, la anemia fue idiopática. Aún no está claro si las enfermedades en estos casos son causadas por una infección con un virus no identificado. Al menos algunos de los casos idiopáticos parecen subdividirse en grupo especial, que podría denominarse preleucemia o leucemia en fase aplásica.

Mehlhorn et al describen a 6 niños a los que se les diagnosticó evidencia fuerte e indiscutible de anemia aplásica entre las edades de 1 año, 11 meses y 6 años, pero todos estos niños desarrollaron posteriormente leucemia linfoblástica aguda entre las 9 semanas y los 20 meses. Estos 6 pacientes tenían uno característica general- más rápido de lo habitual, efecto terapéutico en comparación con la anemia aplásica en terapia inicial corticosteroides. Gurman notó lo mismo y también observamos este efecto en un caso en el que se desarrolló leucemia linfoblástica aguda después de 3 meses. Esta rápida respuesta de la pancitopenia al tratamiento con corticosteroides solos es notablemente diferente de la falta de respuesta habitual en otros casos de anemia aplásica. Cabe señalar que se ha descrito una transformación leucémica similar de la anemia aplásica causada por el benceno y el cloranfenicol.

Síntomas de anemia aplásica adquirida.

Newman et al describieron 14 niños con pancitopenia idiopática y observaron que, además de los tres signos principales: anemia, fiebre y púrpura, existen importantes signos negativos, es decir, la ausencia de hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, úlceras orales e ictericia. Sin embargo, se puede observar púrpura de la mucosa oral y sangrado de las encías. En ocasiones puede haber linfadenopatía inflamatoria asociada con sepsis local.

Si un niño presenta orina roja, se debe suponer el desarrollo de hemoglobinuria paroxística nocturna.

Diagnóstico de laboratorio

La aminaciduria, que se observa en aproximadamente la mitad de los pacientes con la forma constitucional, está ausente y no hay retraso en la edad ósea.

Más de la mitad de los pacientes adultos que padecen esta enfermedad tienen linfopenia e hipogammaglobulinemia con niveles de IgG subnormales.

Hemólisis asociada, incluida hemoglobinuria paroxística nocturna. Algunos pacientes con anemia aplásica tienen una vida útil más corta de los glóbulos rojos. Esto sugiere que el defecto de los eritrocitos a veces no sólo es cuantitativo, sino también cualitativo. En este caso se puede observar un mayor secuestro en el bazo. La reticulocitosis, que debería estar presente, generalmente se descarta debido a aplasia de la médula ósea. En algunos casos, se reduce el contenido de haptoglobina. Una de las causas de la hemólisis en esta enfermedad es síndrome inusual combinaciones de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y anemia aplásica. Este síndrome debe asumirse cuando un paciente con anemia aplásica tiene aumento de bilirrubina o reticulocitosis espontánea. El diagnóstico se confirma mediante una prueba de hemólisis sérica ácida (ASH) para detectar HPN, así como pruebas de hemosiderinuria. En algunos casos, la HPN sólo se puede detectar examinando la población más sensible de glóbulos rojos, es decir, reticulocitos y glóbulos rojos jóvenes, obtenidos retirando cuidadosamente la capa debajo del coágulo de leucocitos y plaquetas con una pipeta después de centrifugar 20-35 ml. de sangre a 500 G.

Por lo general, en este síndrome, la HPN se detecta en el contexto de una anemia aplásica, a menudo después de que la eritropoyesis se haya restablecido hasta cierto punto. En varios casos, se observó la secuencia inversa, es decir, se desarrolló una insuficiencia de la médula ósea grave o mortal en el contexto de la HPN. Lewis y Days examinaron sistemáticamente a todos sus pacientes con anemia aplásica y encontraron que 7 de 46 (15%) tenían criterios de laboratorio para HPN. 2 de ellos desarrollaron posteriormente un cuadro típico de HPN. Al abordar este tema desde un punto de vista diferente, los autores encontraron que al menos 15 de 60 pacientes con HPN inicialmente tenían signos de aplasia. Normalmente, la HPN es una enfermedad que afecta a hombres adultos. Sin embargo, la forma que ocurre con la aplasia aparentemente ocurre en más A una edad temprana y puede afectar a los niños. Gardner observó a 11 de estos pacientes, entre ellos de 6 a 25 años, 2 pacientes tenían 7 y 9 años. Estos dos eran niños. Su anemia aplásica duró 2 años y 5 años antes del diagnóstico de HPN.

Una característica interesante de este síndrome combinado es que la anemia aplásica puede ser del tipo Fanconi, adquirirse tras el contacto con cloranfenicol, tranquilizantes, insecticidas, herbicidas y otras sustancias, o puede ser idiopática. Lewis y Days creen que la relación principal es entre la aplasia de la médula ósea y la HPN, no entre factores etiológicos, causando daño a la médula ósea y HPN. Ambos autores, así como Gardner y Bloom, sugieren que durante el período de aplasia se produce una mutación somática de las células madre de la médula ósea, lo que conduce a la aparición de un clon secundario. glóbulos rojos patológicos, inherente a la HPN, que comienza a producirse durante la posterior regeneración de la médula ósea. Cabe agregar que aunque el defecto característico de la HPN se concentra en los eritrocitos, los granulocitos también se encuentran alterados. El método de la "ventana cutánea" muestra una disminución de su actividad fagocítica y de su actividad. fosfatasa alcalina. Por el contrario, en la anemia aplásica no complicada, la actividad de la fosfatasa alcalina en los granulocitos suele estar aumentada.

Tratamiento

Las medidas de apoyo también incluyen transfusiones de sangre mientras la anemia es lo suficientemente grave como para causar síntomas, generalmente con un nivel de hemoglobina de 4 a 6 g%. La masa de glóbulos rojos se utiliza no sólo para el tratamiento de hemorragias evidentes, sino que hay que esforzarse por aumentar el nivel al 8-9 g%. Más nivel alto la hemoglobina conduce a una inhibición más dramática de la eritropoyesis. La hemorragia trombocitopénica se trata con infusiones rápidas de plasma rico en plaquetas o concentrados de plaquetas (4 unidades/m2). inyecciones intramusculares debe evitarse. Se debe observar una asepsia estricta durante todos los procedimientos y las infecciones deben tratarse enérgicamente con antibióticos bactericidas. Dado que la neutropenia suele ser especialmente grave en las formas adquiridas de anemia aplásica, durante la fase neutropénica se puede utilizar un régimen neutropénico especial: enjuagarse la boca con una solución de hibitan al 0,1% 4 veces al día después de las comidas (elaborada con un antiséptico puro sin detergentes ni colorantes). ); lubricar las fosas nasales con ungüento de naseptina 3 veces al día; baño diario. Lubrique las encías con gel dental hibitan al 1% 2 veces al día (en lugar de cepillarse los dientes). Cuando los pacientes están en el hospital, es necesario algún tipo de aislamiento con barrera reversible para reducir el riesgo de infección por la microflora hospitalaria. La terapia profiláctica con antibióticos sistémicos debe evitarse por completo, ya que aumenta la susceptibilidad a infecciones fúngicas y resistentes a los antibióticos. Una infección incipiente puede manifestarse como una mayor tendencia a sangrar. Durante la infección, no solo disminuye el número de plaquetas, sino que también aumenta la tendencia hemorrágica con numero dado plaquetas.

Andrógenos. Terapia específica andrógenos + corticosteroides se realiza de la misma manera que para las formas constitucionales, es decir, oximetalona por vía oral - 4-5 mg/kg por día + prednisolona 5 mg 2 veces al día en niños que pesan hasta 20 kg, 5 mg 3 veces al día al día para un peso corporal de 20 a 40 kg y 4 veces al día para un peso corporal superior a 40 kg. La diferencia es que en las formas adquiridas de anemia el efecto se logra en un porcentaje menor de pacientes, la respuesta al tratamiento es más lenta, pero la remisión en pacientes susceptibles al tratamiento continúa después de la retirada de andrógenos y corticosteroides. En la anemia de Fanconi, la insuficiencia de la médula ósea reaparece rápidamente después de la interrupción de este tratamiento. Incluso se señaló que esta circunstancia puede utilizarse en casos difíciles a la hora de diferenciar la forma adquirida de la constitucional.

Los primeros resultados del tratamiento con andrógenos y esteroides fueron muy impresionantes. De 17 niños con anemia aplásica adquirida (tóxica en 12 casos, idiopática en 5 casos), 10 tenían reticulocitosis persistente, que alcanzó un máximo del 5-15% después de 1-7 meses de tratamiento combinado con andrógenos y corticosteroides. De estos niños, 9 sobrevivieron y posteriormente sus niveles de hemoglobina aumentaron. En 3 niños se observó reticulocitosis transitoria sin otras reacciones. La discrepancia entre el momento de aparición de la reticulocitosis y el aumento de la hemoglobina en estos pacientes se explica por la hemólisis. Además, los glóbulos rojos, que se forman en Etapa temprana regeneración de la médula ósea, hipocrómica con nivel normal hierro en suero y aumento del contenido de protoporfirina libre en los eritrocitos, lo que indica un bloqueo celular en la síntesis de hemoglobina. El aumento máximo de hemoglobina se observó entre 2 y 15 meses después del inicio del tratamiento con andrógenos. Al estudiar la dinámica de la médula ósea en las primeras etapas del tratamiento, se encontraron grupos células reticulares, que maduran y se convierten en lesiones eritroides en aquellos pacientes que posteriormente desarrollan una respuesta al tratamiento. En todos los pacientes con hemoglobina elevada también hubo un aumento en el número de células segmentadas a más de 1.500 por 1 µl, pero la respuesta plaquetaria fue menos pronunciada y alcanzaron sólo 25.000-90.000 por 1 µl. Por lo general, la cantidad de neutrófilos segmentados aumentó más lentamente que el nivel de hemoglobina y la cantidad de plaquetas aumentó aún más lentamente. La duración total del tratamiento con andrógenos en estos pacientes osciló entre 2 y 15 meses; después de suspender el tratamiento, permanecieron en remisión indefinidamente. 2 pacientes que respondieron positivamente al tratamiento tuvieron aplasia idiopática y 8 tuvieron aplasia tóxica. Entre los pacientes que no respondieron, 3 tenían formas idiopáticas y 4 tenían formas tóxicas de aplasia. Los autores sugirieron que tratamiento a largo plazo dosis altas de corticosteroides pueden afectar la función de la médula ósea debido a un aumento en la cantidad de tejido graso en la médula ósea.

Desposito et al obtuvieron resultados similares utilizando andrógenos + esteroides. En 5 de 9 niños con anemia aplásica adquirida se produjo una mejoría hematológica pronunciada, que resultó ser estable. 2 niños presentaron una forma idiopática y 3 una forma tóxica. (De los pacientes que no respondieron al tratamiento, 3 tenían anemia idiopática y 1 tóxica). Se observaron proporciones de tiempo similares. El recuento de plaquetas aumentó significativamente sólo entre 9 y 17 meses después del inicio del tratamiento, e incluso entonces alcanzó sólo 50.000 en un paciente y 100.000 por 1 μl en 2 pacientes, mientras que la hemoglobina y las células segmentadas eran normales. El tratamiento se suspendió después de 7 a 11 meses; en 4 de cada 5 pacientes, los niveles de hemoglobina cayeron temporalmente durante 1 a 3 meses. Los pacientes fueron seguidos durante 1 a 3 años. Durante este tiempo no tuvieron recaídas.

Según estos dos informes, se observó una respuesta positiva en poco más de la mitad de los niños y el tratamiento fue eficaz tanto en la forma idiopática como en la tóxica de la anemia aplásica. Entre los pacientes con formas toxicas la frecuencia de las reacciones fue quizás ligeramente mayor.

Hasta que apareció el último de estos artículos, daba la impresión de que los pacientes rara vez sobrevivían sin tratamiento con andrógenos. El aumento de la supervivencia observado en los dos informes más recientes se debe a los avances en terapia sintomática, incluidos antibióticos y transfusiones de plaquetas. En particular, el material de Hayne et al. arroja luz sobre Nuevo mundo en historia Natural enfermedad y parece llenar el vacío entre los pacientes tratados con andrógenos y aquellos sin andrógenos (en 30 de 33 pacientes, la etiología de la anemia fue tóxica en lugar de idiopática, lo que puede explicar el pronóstico más favorable). Gurman, en una revisión de 104 niños afectados con anemia aplásica adquirida de Boston y Sydney, indicó que la tasa de supervivencia global fue del 34% con tratamiento combinado andrógenos y corticosteroides y 19% cuando se tratan con corticosteroides o cuidados de apoyo solos.

Los informes más recientes, incluidos los resultados del mismo Boston Children's Hospital, son menos satisfactorios. La mortalidad fue del 70 al 80% a pesar de los andrógenos, los corticosteroides y la atención de apoyo. La curva de supervivencia es de dos fases. Muchos pacientes en etapa temprana mueren a causa de infecciones y hemorragias dentro de los primeros 6 meses. Actualmente, se cuestiona la eficacia de los andrógenos en pacientes con aplasia adquirida grave.

Signos pronósticos. Según el trabajo de Gurman, el pronóstico parece ser peor en la anemia aplásica después de infecciones, especialmente hepatitis infecciosa, o después de un ciclo corto de cloranfenicol. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos, así como en los pacientes con anemia, lo que puede explicarse por la toma de anticonvulsivos o ciclos repetidos de cloranfenicol. Se ha sugerido que la médula ósea de un niño que desarrolla anemia aplásica después de un ciclo corto suele estar más deprimida que la de un niño cuya pancitopenia es inducida sólo por ciclos repetidos de medicación. Se sabe que en niños con hipocelularidad grave de la médula ósea, un pronóstico especialmente grave viene indicado por un número de linfocitos en la médula ósea superior al 85%, un número de neutrófilos inferior a 200 en 1 μl o plaquetas inferiores a 20.000. en 1 µl. Con base en estos datos, Hamitt et al sugirieron que la aplasia grave después de la hepatitis debería considerarse una indicación para un trasplante temprano de médula ósea debido al hecho de que sólo alrededor del 10% de los pacientes de este tipo sobreviven con terapia de mantenimiento + andrógenos y esteroides.

Trasplante de médula ósea. Debido al fracaso de los tratamientos con andrógenos para la anemia aplásica adquirida grave, los investigadores han recurrido a la posibilidad del trasplante de médula ósea. Después de infusiones intravenosas de médula ósea de gemelos idénticos, en 5 de cada 10 casos hubo rápida recuperación Funciones de la médula ósea. Si no hay donantes de gemelos idénticos disponibles, un obstáculo importante es el posible rechazo del injerto o, si sobrevive, la enfermedad de injerto contra huésped. Sin embargo, entre hermanos normales, existe una posibilidad entre cuatro de que se encuentre un donante histocompatible, seleccionado mediante tipificación HL-A y cultivo mixto de linfocitos para identificar los loci de histocompatibilidad restantes. Estas precauciones reducen el problema de la incompatibilidad del injerto, pero no lo resuelven por completo. Para reducir o eliminar la posibilidad de rechazo, se requiere terapia inmunosupresora adicional, como ciclofosfamida en dosis altas antes del trasplante de médula ósea y un ciclo de metotrexato después del trasplante. Antes de intentar esto medida terapéutica, es necesaria la realización de terapias de soporte masivas, que incluyen lactancia del paciente en ambiente estéril, transfusiones de leucocitos y plaquetas durante los críticos primeros días, así como la presencia de un equipo médico con amplia experiencia. Thomas et al describen la técnica de recolección, procesamiento e infusión de médula ósea. 24 pacientes (incluidos 8 menores de 14 años) con anemia aplásica grave (14 casos anemia idiopática, 4 casos de anemia después de hepatitis, 4 - inducida por fármacos, 1 - HPN, 1 - anemia de Fanconi), que no respondieron al tratamiento convencional, recibieron trasplantes de hermanos idénticos en HL-A. En 21 pacientes se observó una rápida regeneración de la médula ósea, que en la mayoría de los casos, como se estableció mediante marcadores genéticos, se debió a células de donantes. En 4 pacientes el trasplante fue rechazado y fallecieron. Cuatro pacientes murieron por enfermedad secundaria y 11 personas viven con trasplantes funcionales. El período de observación osciló entre 141 días y 823 días. Diez pacientes volvieron a la normalidad imagen activa vida. Estos resultados, obtenidos por un grupo de investigadores de Seattle, impulsaron a otros a utilizar este método. En la Fig. La Figura 25 muestra el resultado del primer trasplante en el Reino Unido, realizado por el equipo de trasplante de médula ósea del Royal Marsden Hospital. Tal vez así sea como será tratamiento adicional pacientes individuales con signos de mal pronóstico cuando buscaron ayuda por primera vez.

Varios tipos de tratamiento.. En pacientes refractarios a otros tratamientos y con médula ósea celular, está indicada la esplenectomía. Sin embargo, el efecto esperado de esta operación no fue confirmado por el análisis. grupo grande casos, y dado que la esplenectomía es bastante peligrosa en estos pacientes trombocitopénicos, generalmente no se recomienda. Una posible excepción son los pacientes con un elemento de hemólisis y con secuestro detectado de glóbulos rojos en el bazo. Se ha establecido que la esplenectomía aumenta la esperanza de vida de las plaquetas en pacientes con aplasia que han dejado de beneficiarse de la transfusión de plaquetas.

Para la anemia aplásica, se ha propuesto administrar fitohemaglutinina intravenosa, pero los datos recopilados hasta la fecha no respaldan las suposiciones sobre la viabilidad de este método. El tratamiento con hierro está contraindicado, al igual que el tratamiento con cobalto, que provoca náuseas, vómitos y agrandamiento de la glándula tiroides. Ácido fólico y la vitamina B12 son ineficaces incluso en pacientes con cambios megaloblásticos.

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La enfermedad de Marchiafava-Miceli es una forma relativamente rara de anemia hemolítica adquirida.

Etiología. Una enfermedad clonal causada por una mutación en el gen PIG, ubicado en el cromosoma X. Como resultado de la mutación, los pacientes pierden la capacidad de producir un anclaje de glicosilfosfatidilinositol en la membrana celular y disminuye la expresión de proteínas inactivadoras del complemento unidas a GPI, lo que resulta en una mayor sensibilidad celular al complemento. Un rasgo característico de tales eritrocitos es una mayor sensibilidad a los cambios de pH en la dirección ácida, procoagulantes, apropiadodina y complemento. Estas características obviamente se deben a una violación de la estructura de la membrana de los eritrocitos. El proceso de hemólisis se vuelve constante, pero se activa especialmente durante la noche, que se caracteriza tanto por la activación de los procoagulantes como por un cambio del pH hacia el lado ácido. Esto explica la hemoglobinuria nocturna. Los estudios han demostrado que se produce un defecto en la estructura de la membrana no solo en los eritrocitos, sino también en los leucocitos y las plaquetas, lo que provoca una disminución en su número. A pesar del recuento reducido de plaquetas, el curso de la enfermedad puede complicarse con una trombosis. El estado de hipercoagulación está determinado por la tromboplastina de eritrocitos, que ingresa al torrente sanguíneo durante la destrucción masiva de eritrocitos. Principalmente los reticulocitos, ricos en procoagulantes, sufren hemólisis.

Cuadro clinico. La enfermedad comienza gradualmente: aparecen debilidad, mareos, dificultad para respirar durante el ejercicio y dolores de cabeza. Estas quejas reflejan la presencia de anemia. Los síntomas anémicos se combinan con la aparición de ictericia. El curso de la enfermedad es crónico. Las crisis hemolíticas son más demostrativas. Durante una crisis, el estado general empeora, principalmente debido a un aumento de la anemia. Los niveles de hemoglobina pueden disminuir entre 30 y 50 g/l. La anemia es normocrómica. La crisis puede ir acompañada de dolor abdominal, náuseas y vómitos. El dolor abdominal parece ser causado por trombosis de pequeños vasos mesentéricos. También son característicos un aumento de la temperatura corporal y la liberación de orina oscura, especialmente por la mañana. La hemosiderina y la hemoglobina libre se determinan en la orina. En el punto álgido de la crisis, se detectan proteinuria, reacción de Gregersen positiva y detritos sanguíneos. La proteinuria es causada por hemoglobinuria. Puede haber dolor lumbar debido a la obstrucción de los túbulos renales. Con hemólisis leve, no se desarrolla hemoglobinuria. Se reduce el número de leucocitos y plaquetas. Al examinar la médula ósea, llama la atención la irritación del brote eritroide. No hay un aumento significativo en el número de reticulocitos.

Las crisis hemoglobinúricas son reemplazadas por un estado relativamente tranquilo, en el que disminuye el grado de hemólisis. Sin embargo, por regla general, no se produce una restauración completa de la imagen de la sangre periférica. El nivel de hemoglobina en estos pacientes, incluso durante la remisión, rara vez supera los 100 g/l. El bajo contenido de hemoglobina y la combinación con hiperbilirrubinemia debido a la bilirrubina libre confirma la naturaleza constante de la destrucción del clon patológico de glóbulos rojos. Con el tiempo, el hígado y el bazo aumentan de tamaño. Son posibles complicaciones en forma de colelitiasis y úlceras tróficas en la parte inferior de la pierna.

El diagnóstico de la enfermedad de Marchiafava-Micheli se basa en la presencia de un cuadro clínico característico de la enfermedad y los resultados de las pruebas de sensibilidad aumentada de los eritrocitos al complemento en condiciones óptimas para activar este último. Esta es la prueba de Hem (suero de un donante como fuente de complemento + glóbulos rojos del paciente a pH 6,4), prueba de sacarosa (con la adición de sacarosa). Un análisis más preciso es un estudio con anticuerpos monoclonales contra proteínas ancladas a GPI en la superficie de las células sanguíneas.

Tratamiento. No existe tratamiento patogénico para la HPN. La base de la galleta es la infusión de glóbulos rojos lavados. La infusión de sangre fresca o glóbulos rojos concentrados puede provocar una crisis hemolítica, cuya causa es la alta sensibilidad de los glóbulos rojos del paciente a la proteínapropidina. La infusión de una suspensión de eritrocitos almacenada durante más de 7 días, es decir, con la propiedad destruida, tiene una eficacia inferior al uso de eritrocitos lavados. Para prevenir la trombosis, se utilizan anticoagulantes indirectos. El uso de esteroides no afecta el curso de la enfermedad.

Hemoglobinuria es un término que combina varios tipos de afecciones sintomáticas en la orina en las que aparece en ella hemoglobina libre (Hb). Cambia la estructura del líquido y lo colorea en colores que van del rosado al casi negro.

Al asentarse, la orina se divide claramente en 2 capas: capa superior no pierde su color, sino que se vuelve transparente, y el inferior permanece turbio, aumenta la concentración de impurezas y cae un sedimento de detritos al fondo.

Con hemoglobinuria, además de Hb, la orina puede contener: metahemoglobina, hemoglobina amorfa, hematina, proteínas, cilindros (hialinos, granulares), así como bilirrubina y sus derivados.

La hemoglobinuria masiva, que provoca el bloqueo de los túbulos renales, puede provocar una enfermedad aguda. insuficiencia renal. Con una mayor descomposición crónica de los glóbulos rojos, se pueden formar coágulos de sangre, más a menudo en los riñones y el hígado.

Causas

Normalmente, la hemoglobina libre en una persona sana no circula por la sangre y mucho menos por la orina. Indicador normal Se considera la detección de trazas de Hb únicamente en el plasma sanguíneo.

La aparición de esta proteína respiratoria en el líquido sanguíneo, la hemoglobinemia, se observa después de la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) causada por una serie de enfermedades y factores externos:

• complicaciones durante la transfusión de sangre;
• exposición a venenos hemolíticos;
• anemia;
• el embarazo;
• quemaduras extensas;
• enfermedades infecciosas;
• hemoglobinuria paroxística;
• hemorragias masivas;
• hipotermia;
• lesiones.

Las enfermedades, condiciones y factores anteriores. causando la apariencia La hemoglobina en plasma puede provocar su aparición en la orina. Pero el estado de hemoglobinuria ocurre solo después de que alcanza una cierta concentración. Antes de alcanzar este umbral (125-135 mg%), la Hb no puede cruzar la barrera renal y entrar en la orina.

Sin embargo, la aparición de hemoglobina en la orina puede ser causada no solo por hemoglobinemia, sino también como resultado de la disolución de los glóbulos rojos en ella que aparecen como resultado de la hematuria. Este tipo de hemoglobinuria se llama falsa o indirecta.

Síntomas y diagnóstico.

Los signos de hemoglobinuria se desarrollan rápidamente: tras un cambio en el color de la orina, piel adquirir un tinte pálido, azulado o ictérico. Se produce artralgia: dolores y dolores articulares "voladores" que no van acompañados de hinchazón, enrojecimiento o limitación de la función.

Un estado febril, semi-delirante, acompañado de un aumento repentino de la temperatura corporal, puede verse agravado por ataques de náuseas y vómitos. El hígado y el bazo están agrandados, es posible que se produzcan dolores en los riñones y/o en la zona lumbar.

Al diagnosticar, es necesario excluir otras afecciones: hematuria, alcaptonuria, melaninuria, porfiria, mioglobinuria. Para confirmar el estado de hemoglobinuria, primero se realizan pruebas para determinar qué partículas tiñeron la orina de rojo: colorantes alimentarios, glóbulos rojos o hemoglobina.

Dependiendo de la gravedad de los síntomas y condición general paciente, el médico tratante elige exámenes necesarios y su secuencia a partir de las siguientes pruebas de laboratorio y métodos de diagnóstico funcional:

• pruebas clínicas generales (hemograma) de orina y sangre;
• análisis bioquímico de orina;
• prueba de sulfato de amonio;
• análisis del contenido de hemosederina y detritos en el sedimento;
• “prueba en papel” – electroforesis e inmunoelectroforesis de orina;
• bacteriuria – análisis bacterioscópico del sedimento de orina;
• coagulograma (hemostasiograma) – estudio de la coagulación;
• prueba de Coombas;
• mielograma (punción de la médula ósea del esternón o del ilion);
• Ultrasonido del sistema genitourinario;
• Radiografía de los riñones.

La diferenciación de tipos de hemoglobinuria se basa en la diferencia de factores causalmente significativos.

Enfermedad de Marchiafava-Miceli

Con hemoglobinuria paroxística nocturna, hay dificultad y dolor al tragar.

La enfermedad de Marchiafava-Miceli, o en otras palabras, hemoglobinuria paroxística nocturna, es una anemia hemolítica adquirida causada por la destrucción de glóbulos rojos defectuosos dentro de los vasos sanguíneos. Esta es una forma rara de anemia hemolítica (1:500.000), diagnosticada por primera vez entre los 20 y 40 años.

La enfermedad de Marchiafava-Micheli es causada por una mutación somática de un gen en el cromosoma X en una de las células madre que es responsable de desarrollo normal membranas de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos.

La hemoglobinuria paroxística nocturna se distingue por características especiales, peculiares solo de ella, rasgos característicos, que incluyen un aumento de la coagulación sanguínea, también en el caso de su curso clásico, tenga en cuenta:

• la destrucción de los glóbulos rojos (Hb) se produce durante el sueño;
• hemólisis espontánea;
• coloración amarillenta o bronceada de la piel;
• dificultad y dolor al tragar;
• Nivel de hemoglobina A – menos de 60 g/l;
• leucopenia y trombocitopenia;
• aumento del número de formas inmaduras de glóbulos rojos;
• resultado negativo de la prueba de antiglobulina;
• Posible dolor abdominal.

La hemoglobinuria paroxística nocturna a menudo puede provocar alteraciones en la percepción y la función cerebral. Si se ignoran los síntomas y no existe un tratamiento adecuado, se produce una trombosis que en el 40% de los casos provoca la muerte.

Para aclarar el diagnóstico de la enfermedad de Marchiafava-Micheli, se utilizan pruebas adicionales: citofluorimetría de flujo, prueba de Hem (prueba de ácido) y prueba de Hartman (prueba de sacarosa). Se utilizan para determinar hipersensibilidad Glóbulos rojos defectuosos de la HPN, que es característico únicamente de este tipo de hemoglobinuria.

En el tratamiento de la enfermedad, se suelen utilizar los siguientes métodos:

1. Realización de una transfusión de eritrocitos lavados 5 veces o descongelados: el volumen y la frecuencia de la transfusión son estrictamente individuales y, además, dependen del estado actual.
2. Administración intravenosa de inmunoglobulina antitimocítica: 150 mg/kg por día, durante un ciclo de 4 a 10 días.
3. Tomando tocoferol, andrógenos, corticosteroides y hormonas anabólicas. Por ejemplo, no rabol: 30 a 50 mg por día durante un ciclo de 2 a 3 meses. Reponer la deficiencia de hierro consiste en tomar medicamentos solo por vía oral y en pequeñas dosis.
4. Terapia anticoagulante: después de intervenciones quirúrgicas.

EN casos extremos Se realiza un trasplante de médula ósea relacionado.

enfermedad del conde

La mioglobinuria paroxística tóxica para la alimentación (enfermedad de Count, Yukov, Sartlan) causa casi todos los signos de hemoglobinuria. Además de los seres humanos, también se ven afectados el ganado, los animales domésticos y cinco especies de peces. Se caracteriza por daños a los músculos esqueléticos, el sistema nervioso y los riñones. Formas severas Las enfermedades conducen a la destrucción del tejido muscular.

La principal causa de enfermedad en humanos y mamíferos es envenenamiento toxico afligido pez de rio, especialmente su grasa y entrañas.

¡Importante! La fracción tóxica es especialmente agresiva y resistente al calor: el tratamiento térmico, incluida la ebullición durante una hora a 150 °C y/o la congelación prolongada, no neutralizan esta toxina. Se destruye sólo después de un desengrasado especial.

En una persona enferma, el tratamiento tiene como objetivo la intoxicación general, la purificación de la sangre y el aumento del nivel de A-hemoglobina.

Hemoglobinuria paroxística - enfermedad de Harley

Bajo este nombre se esconde todo un grupo que reúne síntomas pronunciados casi idénticos y que a su vez se divide en subtipos según las causas que los provocaron.

Hemoglobinuria paroxística por frío – Síndrome de Donath-Laidsteiner

Esta variedad provoca un enfriamiento prolongado o una hipotermia repentina del cuerpo provocada por estar en agua fría (con menos frecuencia en aire helado). Se diferencia del síndrome de Donothan-Laidsteiner: la aparición en el plasma de hemolisinas bifásicas, que activan el sistema de activación del complemento y provocan hemólisis dentro de los vasos.

La activación del sistema del complemento es el principal mecanismo efector de la inflamación y los trastornos inmunitarios, que comienza con la betaglobulina (componente C3) y, en una cascada creciente, afecta a otras inmunoglobulinas importantes.

La variedad de resfriado, causada por hipotermia, se presenta en ataques. Descripción ataque tipico, que puede ocurrir incluso después de un ligero enfriamiento (ya en<+4°C воздуха) открытых частей тела:

• escalofríos repentinos y severos – hasta una hora;
• salto de temperatura corporal –> 39°C;
• la orina de color rojo oscuro se excreta a lo largo del día;
• Siempre - dolor severo en la zona de los riñones;
• espasmo de pequeños vasos;
• posible: vómitos, coloración amarillenta de la piel, agrandamiento brusco del hígado y el bazo;

El ataque finaliza con la caída del cuerpo y la liberación de sudor profuso. Los ataques pueden ser graves y frecuentes (en invierno, hasta varias veces por semana).

Cabe señalar que algunos pacientes experimentan ataques con manifestaciones "lentas" de todos los síntomas, dolor sordo y persistente en las extremidades y pequeños rastros de hemoglobina libre en la orina.

El diagnóstico se aclara mediante la prueba de laboratorio de Donothan-Laidsteiner: se determina la presencia de hemolisina, cuyo amboceptor se une a los glóbulos rojos solo cuando temperaturas bajas y la presencia de anticuerpos DL específicos del antígeno del grupo sanguíneo P.

La prueba de Rosenbach puede ser especialmente valiosa: al sumergir las manos (en ambos hombros a lo largo de un torniquete) en agua congelada, en caso positivo, después de 10 minutos, se observa y es posible la aparición de Hb en el suero (> 50%) breve ataque hemoglobinuria.

El tratamiento consiste en evitar estrictamente la exposición al frío. La terapia inmunosupresora se lleva a cabo únicamente según lo prescrito por un médico.

Como antípodas de las variedades frías, existen anemias hemolíticas autoinmunes causadas por hemolisinas calientes.

Paroxístico infeccioso hemoglobinuria fría Puede ser causado por enfermedades infecciosas como la influenza.

Un síntoma que surge en el contexto de una serie de enfermedades infecciosas:

• gripe;
• monoculosis;
• sarampión;
• paperas;
• malaria;
• septicemia.

Esto también incluye la hemoglobinuria sifilítica aislada por separado (hemoglobinuria sifilítica). Cada tipo de infección tiene sus propias particularidades, por ejemplo, la presencia de hemoglobina en la orina causada por el enfriamiento en la sífilis terciaria, a diferencia de la "variante fría" habitual, no va acompañada de la presencia de aglutinas "frías" en el plasma sanguíneo.

Debido a las tendencias de la globalización, la fiebre hemoglobinúrica está ganando popularidad.

El tratamiento se lleva a cabo según la enfermedad subyacente. El diagnóstico se aclara para excluir otras patologías.

Cabe señalar que con la enfermedad de Harley, la historia de todos los pacientes casi siempre contiene indicaciones de lues y una reacción RW positiva, y para la hemoglobinuria fría, se han descrito casos de transmisión hereditaria del síntoma en luetics.

hemoglobinuria de marzo

Una paradoja que no se comprende del todo. Se cree que la base es el aumento de cargas en los pies que, en presencia de lordosis espinal, provocan una alteración de la circulación renal. hemoglobinuria de marzo puede ocurrir por las siguientes razones:

• después de correr maratones;
• caminar u otra actividad física prolongada e intensa (con énfasis en las piernas);
• paseos a caballo;
• lecciones de remo;
• durante el embarazo.

En los síntomas, además de la lordosis lumbar, siempre existe la ausencia de un estado febril, y con investigación de laboratorio Se detecta una reacción positiva a la bencidina y la ausencia de glóbulos rojos en la orina.

La hemoglobinuria de marzo no causa complicaciones y desaparece por sí sola. Se recomienda tomar un descanso de (otras) actividades deportivas.

Hemoglobinuria traumática y transitoria.

Para establecer tal diagnóstico, la presencia en la sangre de fragmentos destruidos de glóbulos rojos de forma inusual se vuelve decisiva. Al aclarar el diagnóstico, es importante saber por qué, cuáles son los motivos y dónde se produjo la destrucción de los glóbulos rojos:

• síndrome de choque: compresión prolongada;
• hemoglobinuria de marzo;
• estenosis de la válvula cardíaca aórtica;
• defectos de válvulas cardíacas artificiales;
• hipertensión arterial maligna;
• Daño mecánico a los vasos sanguíneos.

La hemoglobinuria transitoria ocurre en pacientes que toman suplementos de hierro. Si se detecta, es necesaria una consulta para ajustar las dosis y el régimen de tratamiento a la enfermedad subyacente.

Si nota el síntoma principal de la hemoglobinuria: orina roja, debe consultar a un terapeuta o hematólogo.