Tipos de distrofias según principios bioquímicos. Distrofias parenquimatosas

La clasificación se basa en 4 principios: 1) morfológico 2)bioquímico 3)genético 4)cuantitativo

Según el principio morfológico, se distinguen tres tipos de distrofias, según lo que se vea afectado principalmente: parénquima (células) o mesénquima (estructuras intercelulares: estroma, vasos).

1) Parenquimatoso: las células se ven afectadas principalmente 2) Mesenquimatoso: las estructuras intercelulares se ven afectadas principalmente 3) Mixto: daño simultáneo tanto al parénquima como al mesénquima.

Según el principio bioquímico, se distinguen las distrofias con alteraciones del metabolismo de proteínas, grasas, carbohidratos, minerales, pigmentos y nucleoproteínas. Según principios genéticos, las distrofias se clasifican en adquiridas y hereditarias. Según el principio cuantitativo, se distinguen las distrofias locales y generalizadas. El principio básico es morfológico. Otras clasificaciones también funcionan en el marco de la clasificación morfológica.

Distrofias parenquimatosas

Según el principio bioquímico, se dividen en: 1) proteína(disproteinosis) 2) graso(lipidosis) 3) carbohidrato

disproteinosis

La base de estas distrofias es una violación del metabolismo de las proteínas. Hay 4 tipos de distrofias proteicas 1) Granoso 2) Hidrópico 3) gotita hialina 4) Córneo

1) distrofia granular Sinónimos: hinchazón opaca y turbia. El término granular refleja el cuadro histológico de la patología. En este tipo de distrofia, el citoplasma se vuelve granular en lugar de homogéneo. La esencia de la patología es que, bajo la influencia de un factor dañino, se produce un aumento de las mitocondrias, lo que le da al citoplasma un aspecto granular. Hay dos etapas en el desarrollo de la distrofia: a) compensación b) descompensación

En la etapa de compensación, las mitocondrias aumentan de tamaño pero no se dañan. En la etapa de descompensación, las mitocondrias aumentan de tamaño y están algo dañadas. Sin embargo, el daño mitocondrial es leve. Cuando cesa el factor dañino, restauran completamente su estructura.

Microscópicamente Se observa granularidad citoplasmática en el citoplasma de células de diferentes órganos: hepatocitos, epitelio tubular renal, miocardiocitos. El estado de las mitocondrias se revela únicamente mediante estudios de microscopía electrónica. Macroscópico tipo de órganos:

Brote algo agrandado en tamaño, opaco y turbio en la sección. Hígado flácido, los bordes del hígado están redondeados. Corazón flácido, el miocardio está opaco, turbio, del color de la carne hervida.

Causas de la distrofia granular: a) alteración del suministro de sangre a los órganos b) infecciones c) intoxicación d) factores físicos y químicos e) alteración del trofismo nervioso

Significado y resultado- el proceso es reversible, pero con la acción continua del factor dañino, la distrofia granular se convierte en un tipo más grave de distrofia. La importancia clínica está determinada por la escala de distrofia y localización. Con daño total al miocardio, puede ocurrir insuficiencia cardíaca.

2) distrofia hidrótica o hidropesía.

Caracterizado por la aparición de vacuolas líquidas en el citoplasma. Localización- epitelio de la piel, hepatocitos, epitelio tubular renal, miocardiocitos, células nerviosas, células de la corteza suprarrenal y células de otros órganos.

Macroscopía- la imagen no es específica.

Microscopía- Se detectan vacuolas llenas de líquido tisular.

Microscopio de electrones- indica que el líquido tisular se acumula principalmente en las mitocondrias, cuya estructura se destruye por completo y deja burbujas llenas de líquido tisular. En casos de distrofia hidrópica grave, en lugar de la célula permanece una gran vacuola llena de líquido citoplasmático. En esta variante de distrofia, todos los orgánulos del citoplasma de la célula se destruyen y el núcleo es empujado hacia la periferia. Esta variante de distrofia hidrópica se llama: distrofia del balón.

Resultado de la distrofia hidrópica, especialmente en globo, es desfavorable. Posteriormente, la célula puede morir. Y la función del órgano dañado se reduce significativamente. Causas de la distrofia hidrópica– infecciones, intoxicaciones, hipoproteinemia durante el ayuno y otros factores etiológicos del daño.

Tema: “Trastornos metabólicos. Distrofia".

significado del tema: Los trastornos metabólicos en el cuerpo y sus tejidos subyacen a todos los procesos patológicos y se manifiestan en forma de síntomas y síndromes de enfermedades humanas. El conocimiento de los cambios estructurales durante la alteración ayudará a las futuras enfermeras a comprender mejor la patología clínica, comprender la importancia de su futura profesión y mostrar un interés sostenido en ella.

Basado conocimientos teóricos y habilidades prácticas que el estudiante debe

saber: patrones generales desarrollo de distrofia, necrosis, atrofia; Patrones estructurales y funcionales de desarrollo y curso de distrofia, necrosis, atrofia.

ser capaz de: determinar los signos de procesos patológicos típicos: distrofia, necrosis, atrofia.

Objetivos de aprendizaje:

meta común

El estudiante debe dominar competencias generales

OK 1. Comprenda la esencia y el significado social de su futura profesión, muestre un interés sostenido en ella.

OK 2. Organizar sus propias actividades, determinar métodos y medios para realizar tareas profesionales, evaluar su eficacia y calidad.

OK 4. Buscar, analizar y evaluar la información necesaria para el planteamiento y solución de problemas profesionales, el desarrollo profesional y personal.

OK 5. Utilizar las tecnologías de la información y la comunicación para mejorar la actividad profesional.

El estudiante debe dominar competencias profesionales

CP 2.1. Presentar información de forma comprensible para el paciente, explicarle la esencia de las intervenciones.

Control del nivel inicial de conocimientos.

1. Concepto de daño

2. Principales tipos de daños

3 Mecanismos de desarrollo de distrofias.

4 razones para el desarrollo de distrofias.

5 Clasificación de las distrofias

6 tipos de distrofias parenquimatosas

7 tipos de distrofias mesenquimales

8 tipos de distrofias mixtas

9 Necrosis, causas, tipos.

10Atrofia, causas, tipos

Breve resumen del tema.

Daño, o modificación, Se llama cambio en las células, sustancia intercelular y, dependiendo del volumen de células dañadas, tejidos y órganos. En las células, tejidos y órganos dañados, el metabolismo cambia, lo que conduce a una interrupción de sus funciones vitales y, generalmente, a una disfunción. El daño acompaña a cualquier enfermedad o proceso patológico.

Entre los daños valor más alto tener distrofia, necrosis y atrofia.

Distrofia– un proceso patológico que refleja trastornos metabólicos en el cuerpo. La distrofia se caracteriza por daño a las células y la sustancia intercelular, como resultado de lo cual cambia la función del órgano.

Mecanismos de desarrollo de distrofias:

1. Infiltración, en el que las sustancias características de él ingresan a la célula con la sangre, pero en más de lo normal. Por ejemplo, la infiltración de colesterol y sus derivados en la íntima de las grandes arterias en la aterosclerosis.

2. Síntesis pervertida, en los que anormales, es decir, se forman en células o sustancia intercelular. sustancias no características de estas células y tejidos. Por ejemplo, bajo ciertas condiciones, las células sintetizan proteína amiloide, que normalmente no está presente en los humanos.

3. Transformación, en el que, por determinadas razones, en lugar de productos de un tipo de metabolismo, se forman sustancias características de otro tipo de metabolismo, por ejemplo, las proteínas se transforman en grasas o carbohidratos. .

4. Descomposición o fanerosis. Con este mecanismo, la distrofia se desarrolla como resultado de la descomposición de compuestos químicos complejos que forman estructuras celulares o intercelulares. Por ejemplo, la desintegración de las membranas de las estructuras intracelulares que consisten en complejos de grasa y proteína durante la hipoxia conduce a la aparición en la célula de una cantidad excesiva de proteínas o grasas. Hay una proteína o degeneración grasa.

La clasificación de las distrofias se basa en varios principios.

Dependiendo del tipo de metabolismo alterado, las distrofias se dividen en proteínas, grasas, carbohidratos y minerales.

Dependiendo de la localización de la distrofia en el parénquima o estroma, que es de origen mesenquimal, son parenquimatosas, mesenquimales y mixtas.

Según su prevalencia, las distrofias se dividen en generales y locales.

Dependiendo de las causas, se distinguen los tipos de distrofias adquiridas y hereditarias.

Listrofias parenquimatosas

Las distrofias parenquimatosas ocurren en las células. Dependiendo del tipo de trastorno metabólico, las distrofias parenquimatosas se dividen en proteicas (disproteinosis), grasas (lipidosis) y carbohidratos.

Distrofias proteicas: granular, gotita hialina, hidrópica

distopía granular. Ocurre en las células del corazón, hígado y riñones.

Macroscópicamente, los órganos se ven opacos, hinchados y, cuando se cortan, se parecen a la carne hervida. Por lo tanto, este tipo de distrofia también se llama hinchazón turbia.

Microscópicamente: la proteína libre forma múltiples núcleos pequeños en el citoplasma. Al mismo tiempo, las células se hinchan y su citoplasma parece granular. Con la distrofia granular, la función de los órganos cambia ligeramente. La distrofia es reversible.

Distrofia por goteo hialino. un tipo más grave de distrofia proteica, se desarrolla en los riñones, con menos frecuencia en el hígado y muy raramente en el miocardio. Microscópicamente: se produce la coagulación de la proteína, se vuelve más densa y se comprime en gotas homogéneas, que recuerdan a la sustancia fundamental del cartílago hialino. Este tipo de distrofia proteica es irreversible. La función de los órganos en la distrofia de gotitas hialinas se ve significativamente afectada.

Hidrópico. Esta distrofia se asocia con una violación del metabolismo de las proteínas y el agua y ocurre en el epitelio de la piel y los intestinos, las células del hígado, los riñones, el corazón y la corteza suprarrenal. Por diversas razones, la permeabilidad de las membranas celulares aumenta y se forman vacuolas en el citoplasma debido a la entrada de agua. En estas condiciones, se activan las enzimas lisosomales, las hidrolasas, que destruyen los propios orgánulos de las células, sus proteínas se desintegran y el líquido ingresa a la célula. La célula muere. Apariencia Los órganos con distrofia hidrópica cambian poco. La función de los órganos se reduce significativamente.

Degeneraciones grasas. Una alteración en el metabolismo de la grasa citoplasmática consiste en la acumulación de grasa de composición inusual para estas células o en la formación de lípidos en aquellas células que normalmente no los tienen. Las degeneraciones grasas también se denominan lipidosis. Se desarrolla en el corazón, hígado y riñones.

La principal causa de este tipo de distrofia es la hipoxia. Para todas las enfermedades acompañadas. falta de oxígeno, la degeneración grasa se desarrolla en el corazón, el hígado y los riñones. Estas enfermedades incluyen cardiopatía isquémica, hipertensión, aterosclerosis, defectos cardíacos congénitos y adquiridos, enfermedades pulmonares crónicas y muchas otras que provocan insuficiencia cardíaca pulmonar, diversas infecciones, especialmente crónicas, así como intoxicaciones. Si la causa que provocó la degeneración grasa se elimina con relativa rapidez en la etapa de cambios morfológicos moderados en las células, es posible restaurar su estructura y función. De lo contrario, la degeneración grasa conduce a la muerte de un número significativo de células y, por lo tanto, posteriormente se desarrollan cambios escleróticos en los órganos y una alteración de su función.

Los mecanismos de desarrollo de las distrofias grasas y proteicas son idénticos. Al mismo tiempo, diferentes órganos tienen características específicas de formación de grasa intracelular.

Distrofias de carbohidratos. Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos están asociados con la acumulación de complejos proteína-polisacárido (glucógeno, glicoproteínas) en tejidos y células, o con la formación de estas sustancias en aquellas células donde normalmente no están presentes, o con cambios en su composición química. La alteración del metabolismo del glucógeno es de suma importancia, ya que está asociada con el desarrollo de diabetes mellitus, una enfermedad grave y común.

Distrofias mesenquimales. Las distrofias mesenquimales ocurren debido a trastornos metabólicos en el intersticial. tejido conectivo, que forma el estroma de los órganos y forma parte de las paredes de los vasos sanguíneos.

Dependiendo del tipo de trastorno metabólico, las distrofias mesenquimales se dividen en proteínas (disproteinosis), grasas (lipidosis) y carbohidratos.

Distrofias proteicas: hinchazón mucoide, fibrinoide, hialinosis, amiloidosis.

Hinchazón mucoide. La causa de la hinchazón mucoide, así como de la hinchazón fibrinoide, pueden ser enfermedades infecciosas y alérgicas, incluidas las enfermedades reumáticas; aterosclerosis, hipertensión.

La esencia de la inflamación mucoide es un cambio en la sustancia básica del tejido conectivo. Los glucosaminoglicanos se redistribuyen en la sustancia principal, que atrae el agua, se hincha y cambia sus propiedades fisicoquímicas. Con la hinchazón mucoide, el tejido conectivo se vuelve sin fibras, pero la estructura de las fibras de colágeno en sí no cambia, por lo que este tipo de distrofia es reversible si se elimina la causa que la provocó.

Fibrinoide. Esta es la siguiente etapa después de la inflamación mucoide. Debido al aumento de la permeabilidad vascular, el plasma que contiene proteínas, incluido el fibrinógeno, ingresa al tejido intersticial, la sustancia fundamental del tejido conectivo se hincha (hinchazón fibrinoide) y luego colapsa. La fibrinoide termina con esclerosis, es decir, sustitución del tejido intersticial muerto por tejido conectivo fibroso grueso, o con hialinosis.

Hialinosis. La hialinosis, que completa los cambios fibrinoides en el mesénquima, puede ser su resultado, pero puede representar un tipo independiente de distrofia proteica mesenquimatosa. Este tipo de distrofia es irreversible. La hialina es una proteína formada a partir de proteínas descompuestas del tejido conectivo intersticial y proteínas del plasma sanguíneo, en particular fibrina, liberadas de los vasos sanguíneos debido al aumento de la permeabilidad.

Amilosis. Disproteinosis mesenquimal, que se caracteriza por la formación en las membranas basales de las membranas mucosas, los vasos sanguíneos y el tejido conectivo intersticial de una sustancia especial muy duradera que consta de un 96% de proteínas y un 4% de carbohidratos y "aditivos hematógenos". " - varios sustancias químicas naturaleza proteica del plasma sanguíneo y los tejidos. La sustancia resultante se llama "amiloide" y normalmente no se encuentra en los humanos. El amiloide se acumula libremente en los tejidos, comprime y destruye sus estructuras. Los órganos afectados por la amiloidosis aumentan de tamaño, se vuelven densos, quebradizos y tienen mirada grasosa. La amiloidosis es irreversible.

Distrofias mixtas, cuando se producen cambios tanto en la célula como en el parénquima de órganos y tejidos, se producen cuando se altera el metabolismo de proteínas complejas (cromoproteínas, nucleoproteínas, lipoproteínas) y minerales.

Las cromoproteínas (pigmentos endógenos) son de tres tipos: derivados de la hemoglobina (hemoglobinogénicos), proteinogénicos y lipidógenos.

pigmentos hemoglobinogénicos formado como resultado del envejecimiento fisiológico y la descomposición de los glóbulos rojos: ferritina, hemosiderina, bilirrubina.

Bilirrubina es capturado por las células del hígado, se combina con el ácido glucurónico que contienen y se libera en conductos biliares; en el intestino se absorbe parcialmente, parte se excreta en las heces en forma de estercobilina y parte en la orina en forma de urobilina. Una violación del metabolismo de la bilirrubina se manifiesta en forma de acumulación en la sangre: ictericia.

Hay tres tipos de ictericia:

Suprahepático (hemolítico): la causa de la degradación de los glóbulos rojos;

Hepático (parenquimatoso): la causa es el daño a las células del hígado y la absorción deficiente de btltrubina;

Subhepático (obstructivo): la causa es la obstrucción de la salida de la bilis.

pigmentos proteinogénicos. La melanina básica determina el color de la piel, el cabello y los ojos humanos. Su mayor contenido en la piel se observa en la enfermedad endocrina, la enfermedad de Addison, en marcas de nacimiento(nevos).

pigmentos lipogénicos. La principal lipofuscina se deposita intensamente en las células del hígado y el corazón en la vejez, durante el agotamiento, con defectos, etc.

Necrosis

Esta es la muerte de células individuales, secciones de tejido, parte de un órgano o un órgano completo en un organismo vivo. Al mismo tiempo, el metabolismo en las células y tejidos muertos se detiene total e irreversiblemente y pierden todas sus funciones.

Causas de la necrosis factores mecánicos (traumatismos), de temperatura (quemaduras, congelación); radiaciones ionizantes, productos químicos, alteración del trofismo nervioso y vascular de los tejidos, influencia de toxinas en enfermedades infecciosas (difteria, tuberculosis).

Signos de necrosis. Cambios irreversibles en los núcleos y citoplasma de las células. En el proceso de necrobiosis y necrosis, las células pierden agua, los núcleos se encogen y se vuelven más densos: se desarrolla cariopicnosis. Los ácidos nucleicos en forma de grupos separados abandonan el núcleo hacia el citoplasma y se produce su desintegración: cariorrexis. Luego la sustancia nuclear se disuelve y se produce la cariolisis. Lo mismo se observa en el citoplasma: en él se desarrollan plasmorhexis y plasmólisis. Luego, toda la célula se disuelve: se produce la citólisis.

Formas de necrosis : seco(coagulación) o húmedo(colicuación).

Gangrena– forma especial necrosis: se distingue por el color negro o marrón del tejido necrótico. La gangrena puede ser seca o húmeda.

Úlceras por presión(un tipo de gangrena): áreas de necrosis de la piel, tejido subcutáneo o membranas mucosas, sujetas a presión en condiciones de agotamiento del cuerpo o alteración del trofismo neurovascular.

Secuestro- un área de tejido muerto ubicada libremente entre el tejido vivo. Normalmente, un fragmento de hueso necrótico en la osteomielitis sirve como secuestrante. La presencia de secuestro favorece la inflamación purulenta.

Infarto de miocardio– necrosis tisular resultante de un trastorno circulatorio agudo debido a trombosis, embolia o compresión del vaso.

Atrofia- Se trata de una disminución del volumen de un órgano y de sus funciones que se produce durante vida normal persona o como resultado de enfermedades.

Signos de atrofia. Los órganos tienen un volumen reducido, pueden aparecer inclusiones en forma de gránulos de lipofuscina en las células atrofiadas, lo que le da al órgano un color marrón. En tales casos, se habla de atrofia parda del órgano.

La atrofia fisiológica acompaña a la vida humana normal, la atrofia patológica está asociada con enfermedades. La atrofia patológica puede afectar a todo el cuerpo (atrofia general) o a sus partes individuales (atrofia local).

atrofia generalizada, o agotamiento, pueden desarrollarse durante la inanición (distrofia nutricional), con tumores malignos (caquexia por cáncer). La caquexia es un grado extremo de agotamiento del cuerpo con atrofia de muchos órganos.

atrofia local(atrofia de órganos individuales o partes del cuerpo:

Atrofia por inactividad: ocurre en un órgano como resultado de una disminución en su función, por ejemplo, cuando se fractura un hueso de una extremidad, se produce atrofia de sus músculos.

La atrofia por presión se desarrolla cuando un órgano es sometido a presión por un tumor, una adhesión cicatricial o un aneurisma vascular. .

La atrofia por suministro insuficiente de sangre ocurre en órganos a los que fluye poca sangre.

La atrofia neurogénica se asocia con una inervación alterada, principalmente de los músculos esqueléticos.

En los casos en que la atrofia de órganos y tejidos es moderada, cuando se elimina la causa que provocó la atrofia, a menudo se restablece la estructura y función del órgano.

Trabajo independiente:

Utilizando el esquema de referencia, complete las estructuras grafológicas para la distrofia (Apéndice No. 1)

Utilizando un atlas electrónico y microcircuitos, estudie los micropreparados:

Distrofia granular, distrofia por goteo hialino, degeneración hidrópica y grasa del corazón, hígado, induración parda de los pulmones, “hinchazón mucoide” (Apéndice No. 1).

Macropreparados de estudio: “corazón de tigre”, hígado sebáceo, “bazo de sagú”, “induración pulmonar marrón” Apéndice No. 1, atlas).

Utilizando las notas, complete las estructuras grafológicas “necrosis” (Anexo No. 1)

Utilizando una computadora, estudie muestras macroscópicas de necrosis de las extremidades.

Utilizando notas y presentaciones en computadora, complete las estructuras grafológicas de "Atrofia". (Apéndice No. 1)

Control final de conocimientos- tareas en forma de prueba

Resumiendo.

Tarea Sujeto: Reacciones generales cuerpo por daños. Reacciones compensatorias - adaptativas.

Elaborar un diccionario terminológico.

Presentaciones sobre el tema: “Choque”, “Estrés”, “Coma”.

Paukov V. S. Litvitsky P. F. páginas 85-96

Literatura requerida

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Anatomía patológica y fisiología patológica. – Geotar - Medios, 2010.

literatura adicional

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, “Fundamentos de patología”, libro de texto + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 p.

2. Paltsev (N) "Atlas de anatomía patológica" Medicina 2007

Detalles

Distrofia– un proceso patológico complejo, que se basa en una violación del metabolismo de los tejidos, que conduce a cambios estructurales.

trófico– un conjunto de mecanismos que determinan el metabolismo y organización estructural Células (tejidos) necesarias para realizar una función especializada.

Causas de las distrofias:

1) trastornos de la autorregulación celular, que pueden ser causados ​​​​por hiperfunción, sustancias tóxicas, radiación, deficiencia de enzimas, etc.

2) disfunción sistemas de transporte, asegurando el metabolismo y la preservación estructural de los tejidos, causan hipoxia.

3) alteración de la regulación endocrina y nerviosa

Morfogénesis de las distrofias:

1) infiltración

Acumulación excesiva de una sustancia (normal, no anormal) como resultado de un exceso de síntesis.

Ejemplo: hepatosis del hígado graso, hemosiderosis renal.

2) descomposición (fanerosis)

Desintegración de las ultraestructuras celulares y de la sustancia intercelular, lo que conduce a una alteración del metabolismo tisular y a la acumulación de productos del metabolismo alterado en el tejido.

3) síntesis pervertida

Síntesis de productos anómalos. Estos incluyen: síntesis de proteína amiloide anormal en la célula, síntesis de proteína hialina alcohólica por los hepatocitos.

4) transformación

La formación de productos de un tipo de intercambio a partir de productos iniciales comunes que entran en la construcción de BZHU.

Clasificaciones de distrofia.

La clasificación se adhiere a varios principios. Se distinguen las distrofias:

1) por dominancia cambios morfológicos V estructuras tisulares ah: parenquimatoso, mixto, mesenquimatoso (estroma-vascular)

2) por dominancia violaciones de uno u otro tipo de intercambio: proteínas, grasas, carbohidratos, minerales.

3) dependiendo de influencia Factores genéticos : adquirido, hereditario.

4) por localización: local, general.

Distrofias parenquimatosas.

Manifestaciones de trastornos metabólicos en células funcionalmente altamente especializadas.

1) Distrofias proteicas parenquimatosas (disproteinosis)

La esencia de tales distrofias es un cambio en el sistema fisicoquímico y propiedades morfológicas y proteínas celulares: sufren desnaturalización y coagulación o colicuación, lo que conduce a la hidratación del citoplasma. En los casos en que se rompen los enlaces entre proteínas y lípidos, se produce la destrucción de las estructuras de las membranas celulares.

Los trastornos del metabolismo de las proteínas a menudo se combinan con trastornos de la bomba Na-K: lo que conduce a la acumulación de iones Na y a la inflamación celular. Este proceso patológico se llama distrofia hidrópica.

Tipos:

-granoso

Reversible, parece una acumulación de pequeños granos de proteína en el citoplasma. Los órganos aumentan de tamaño, se vuelven flácidos y aburridos.

- goteo hialino

En el citoplasma aparecen grandes gotitas de proteína de tipo hialino, que se fusionan entre sí y llenan el cuerpo celular. En algunos casos termina con necrosis coagulativa focal de la célula.

A menudo se encuentra en los riñones, rara vez en el hígado y el miocardio.

En los riñones, cuando se examinan, se encuentra una acumulación de gotitas en los nefrocitos. La acumulación se observa a menudo en el síndrome nefrótico, ya que la base de esta distrofia es la insuficiencia del aparato vacuolar-lisosomal del epitelio del túbulo proximal, en el que normalmente se reabsorben las proteínas. Esta es la razón por la que aparecen proteínas (proteinuria) y cilindros (cilindruria) en la orina.

La apariencia no tiene ningún rasgo característico.

En el hígado, la microscopía revela cuerpos de Malory, que consisten en fibrillas y hialino alcohólico. La aparición de tales gotitas es una manifestación de la función sintética pervertida del hepatocito, que ocurre cuando hepatitis alcohólica, cirrosis biliar primaria. La apariencia del hígado varía.

El resultado de la distrofia de las gotitas hialinas es desfavorable y conduce a la necrosis celular.

-distrofia hidrópica

Se caracteriza por la aparición en la célula de vacuolas llenas de líquido citoplasmático. Se observa con mayor frecuencia en el epitelio de la piel y los túbulos renales, en hepatocitos y miocitos.

Las células parenquimatosas aumentan de volumen, su citoplasma está lleno de vacuolas que contienen líquido claro. Luego, la célula se convierte en un globo enorme (toda la célula se ha convertido en una gran vacuola): necrosis focal por licuefacción. La apariencia de los tejidos cambia poco.

Un papel importante en el mecanismo de desarrollo lo desempeña la alteración de la permeabilidad de la membrana, que conduce a la acidificación del citoplasma y la activación de las enzimas hidrolíticas de los lisosomas, que rompen los enlaces intramoleculares con la adición de agua.

Causas: en los riñones – daño al filtro renal, lo que conduce a una hiperfiltración, en el hígado – hepatitis de diversas etiologías, en la epidermis: hinchazón, infección.

El resultado de tal distrofia suele ser desfavorable: termina en necrosis coagulativa focal.

-distrofia córnea

Se caracteriza por una formación excesiva de sustancia córnea en el epitelio queratinizante (hiperqueratosis, ictiosis) o formación de sustancia córnea donde normalmente no existe (queratinización patológica en las membranas mucosas). Las razones son variadas: trastornos del desarrollo de la piel, inflamación crónica, deficiencias de vitaminas, etc.

Salir: a veces, cuando se elimina la causa, se produce la restauración del tejido, pero en casos avanzados se produce la muerte celular.

- trastornos hereditarios del metabolismo de los aminoácidos

Las llamadas enfermedades de almacenamiento, que se basan en una alteración del metabolismo intracelular de varios aminoácidos como resultado de una deficiencia hereditaria de enzimas metabolizadoras.

A) cistinosis. La ciencia aún no sabe qué deficiencia de enzimas conduce a esta enfermedad. AA se acumula en el hígado, riñones, bazo, ojos, médula ósea, piel.

B) tirosinosis. Ocurre debido a la deficiencia de tirosina aminotransferasa. Se acumula en el hígado, riñones, huesos.

B) oligofrenia fenilpirúvica. Ocurre debido a la deficiencia de fenilalanina-4-hidroxilasa y se acumula en sistema nervioso, músculos y sangre.

2) Degeneraciones grasas parenquimatosas (lipidosis)

Las alteraciones en el metabolismo de los lípidos citoplasmáticos pueden manifestarse en un aumento de su contenido en las células donde se encuentran normalmente, en la aparición de lípidos donde no se encuentran habitualmente y en la formación de grasas de composición química inusual.

-trastornos del metabolismo de los lípidos

En el hígado, la degeneración grasa se manifiesta por un fuerte aumento del contenido de grasa en los hepatocitos y un cambio en su composición. En las células del hígado, primero aparecen gránulos de lípidos (obesidad pulverizada), luego pequeñas gotas (obesidad de gotas pequeñas), que luego se fusionan en gotas grandes (obesidad de gotas grandes) o en una vacuola grasa. El hígado está agrandado, flácido y de color amarillo ocre. Entre los mecanismos de degeneración del hígado graso se encuentra la entrada excesiva en los hepatocitos. ácidos grasos o su mayor síntesis por parte de estas células, el impacto sustancias toxicas, bloqueando la oxidación de los ácidos grasos y la síntesis de lipoproteínas en los hepatocitos, suministro insuficiente de aminoácidos necesarios para la síntesis a las células del hígado. Entonces, el HDP ocurre como resultado de: lipoproteinemia (alcoholismo, diabetes mellitus, obesidad general), intoxicaciones hepatotrópicas (etanol, cloroformo) y trastornos nutricionales.

La degeneración grasa del miocardio se produce debido a hipoxia e intoxicación. El mecanismo de desarrollo está asociado con una disminución de la oxidación de los ácidos grasos debido a la destrucción de las mitocondrias bajo la influencia de hipoxia o toxinas. En el examen macroscópico, el tamaño del corazón aumenta, el músculo cardíaco tiene un color amarillo arcilla. El miocardio se parece a la piel de un tigre: estrías blancas y amarillas. Los lípidos se determinan en forma de pequeñas gotas.

Las causas de la degeneración grasa son variadas. Pueden estar asociados con la falta de oxígeno (por lo que a menudo se encuentra en enfermedades del sistema cardiovascular), infecciones e intoxicaciones, deficiencias de vitaminas y nutrición unilateral.

El resultado de la degeneración grasa depende de su grado. Si no va acompañado de una gran degradación de las estructuras celulares, entonces es reversible.

- enzimopatías hereditarias

Surgen debido a una deficiencia hereditaria de enzimas implicadas en el metabolismo de los lípidos.

A) enfermedad Gaucher con deficiencia de glucocerebrosidasa. El lípido se acumula en el hígado, el bazo y la médula ósea.

B) enfermedad Niemann -Lucio con deficiencia de esfingomielinasa. Acumulación en hígado, bazo, médula ósea.

EN) enfermedad sachs con deficiencia de galactosidasa ácida.

GRAMO) enfermedad normando -Landinga con deficiencia de beta-galactosidasa.

3) Distrofias parenquimatosas de carbohidratos

-distrofias de carbohidratos asociadas con alteración del metabolismo del glucógeno

En diabetes mellitus hay una utilización insuficiente de la glucosa por los tejidos, un aumento de su contenido en la sangre y su excreción en la orina. Las reservas de glucógeno tisular disminuyen drásticamente. En el hígado se altera la síntesis de glucógeno, lo que conduce a su infiltración con grasas y a la degeneración del hígado graso.

En los riñones con diabetes mellitus se producen los siguientes cambios: infiltración de glucógeno del epitelio tubular.

- glucogenosis hereditaria

a) tipo 1 – enfermedad de Gierke – deficiencia de glucosa-6-fosfatasa

b) tipo 2 – enfermedad de Pompe – deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa ácida

c) tipo 3 – enfermedad de Forbes – deficiencia de amilo-1,6-glucosidasa

d) tipo 4 – enfermedad de Anderson – deficiencia de amilo-(1,4-1,6)-transglucosidasa

e) tipo 5 – enfermedad de McArdle – deficiencia de miofosforilasa

e) tipo 6 – Enfermedad de Hers – deficiencia de fosforilasa hepática

En las enfermedades de los tipos 1,2,5,6, la estructura del glucógeno no se altera.

-distrofias de carbohidratos asociadas con trastornos del metabolismo de las glicoproteínas

En las células o sustancia intercelular se produce la acumulación de mucinas y mucoides, también llamadas sustancias mucosas o similares.

Muchas células secretoras mueren y se descaman, conductos excretores Las glándulas se obstruyen con moco, lo que conduce al desarrollo de quistes.

Las causas son variadas, pero la más común es la inflamación de las membranas mucosas como resultado de la acción de diversos irritantes patógenos.

A veces en Práctica clinica Existe algo llamado distrofia parenquimatosa. Anatomía patológica Los clasifica como trastornos metabólicos en las células. si hablamos en lenguaje sencillo, entonces se altera el proceso de nutrición y acumulación en el órgano. sustancias útiles, lo que conduce a cambios morfológicos (visuales). Esta patología se puede identificar durante una sección o tras una serie de pruebas muy específicas. Las distrofias vasculares parenquimatosas y estromales subyacen a muchas enfermedades letales.

Definición

Las distrofias parenquimatosas son procesos patológicos que conducen a cambios en la estructura de las células de los órganos. Entre los mecanismos de desarrollo de la enfermedad se encuentran los trastornos de autorregulación celular con deficiencia energética, fermentopatía, trastornos discirculatorios (sangre, linfa, intersticio, líquido intercelular), distrofias endocrinas y cerebrales.

Existen varios mecanismos de distrofia:

Infiltración, es decir, transporte excesivo de productos metabólicos de la sangre a la célula o al espacio intercelular, causado por un mal funcionamiento de los sistemas enzimáticos del cuerpo;

La descomposición, o fanerosis, es la descomposición de estructuras intracelulares, lo que conduce a trastornos metabólicos y a la acumulación de productos metabólicos poco oxidados;

Síntesis pervertida de sustancias que la célula normalmente no reproduce;

Transformación de células que ingresan a la celda. nutrientes para construir un tipo de producto final (proteína, grasa o carbohidrato).

Clasificación

Los patomorfólogos destacan los siguientes tipos distrofias parenquimatosas:

1. Dependiendo de los cambios morfológicos:

Puramente parenquimatoso;

estroma-vascular;

Mezclado.

2. Por tipo de sustancias acumuladas:

Proteínas o disproteinosis;

Grasos o lipidosis;

Carbohidratos;

Mineral.

3. Según la prevalencia del proceso:

Sistema;

Local.

4. Por tiempo de comparecencia:

Adquirido;

Congénito.

La anatomía patológica determina determinadas distrofias parenquimatosas no sólo por el agente dañino, sino también por la especificidad de las células afectadas. La transición de una distrofia a otra es teóricamente posible, pero en la práctica sólo es posible una patología combinada. Las distrofias parenquimatosas son la esencia del proceso que ocurre en la célula, pero solo una parte síndrome clínico, que abarca aspectos morfológicos y deterioro funcional un determinado órgano.

disproteinosis

El cuerpo humano está compuesto principalmente de proteínas y agua. Las moléculas de proteínas son componentes de las paredes celulares, membranas mitocondriales y otros orgánulos; además, se encuentran en estado libre en el citoplasma. Por regla general, se trata de enzimas.

La disproteinosis es otro nombre para una patología como la distrofia proteica parenquimatosa. Y su esencia es que las proteínas celulares cambian sus propiedades y también sufren cambios estructurales, como la desnaturalización o la colicuación. Las distrofias proteicas parenquimatosas incluyen distrofias hialinas de gotitas, hidrópicas, córneas y granulares. Los tres primeros se escribirán con más detalle, pero el último, granular, se caracteriza por el hecho de que los granos de proteína se acumulan en las células, por lo que las células se estiran y el órgano se agranda, se afloja y se vuelve opaco. Es por eso que distrofia granular También se llama hinchazón sorda. Pero los científicos tienen dudas de que se trate de distrofia parenquimatosa. La anatomía patológica de este proceso es tal que las estructuras celulares agrandadas compensatorias pueden confundirse con granos, como respuesta al estrés funcional.

Distrofia de gotitas hialinas

enfermedad de McArdle;

Su enfermedad;

enfermedad de Forbes-Cori;

La enfermedad de Andersen.

Su diagnóstico diferencial posible después de una biopsia de hígado y el uso de análisis de histoenzimas.

Trastorno del metabolismo de las glicoproteínas

Se trata de distrofias parenquimatosas provocadas por la acumulación de mucinas o mucoides en los tejidos. De lo contrario, estas distrofias también se denominan mucosas o mucosas, debido a la consistencia característica de las inclusiones. A veces se acumulan verdaderas mucinas, pero sólo sustancias similares a ellas que pueden volverse más densas. En este caso estamos hablando acerca de sobre la distrofia coloide.

La microscopía de tejidos le permite determinar no solo la presencia de moco, sino también sus propiedades. Debido al hecho de que los desechos celulares, así como las secreciones viscosas, impiden la salida normal de líquido de las glándulas, se forman quistes y su contenido tiende a inflamarse.

Las causas de este tipo de distrofia pueden ser muy diferentes, pero la mayoría de las veces se trata de una inflamación catarral de las membranas mucosas. Es más, si enfermedad hereditaria, cuyo cuadro patogénico encaja bien en la definición de distrofia mucosa. Esta es la fibrosis quística. Se ven afectados el páncreas, el tubo intestinal, el tracto urinario, los conductos biliares, las glándulas sudoríparas y salivales.

La resolución de este tipo de enfermedades depende de la cantidad de moco y del tiempo de su secreción. Cuanto menos tiempo ha pasado desde el principio proceso patologico, más probable es que la mucosa se recupere por completo. Pero en algunos casos se observa descamación del epitelio, esclerosis y disfunción del órgano afectado.