Síndrome pseudobulbar en niños y adultos. Razones para el desarrollo del síndrome.

Un problema como el desarrollo de pseudo síndrome bulbar en un niño: esta es una verdadera prueba para los padres. El caso es que los síntomas de esta enfermedad se manifiestan con bastante claridad y, si la reacción es inoportuna, tardan mucho en superarse.

¿Qué es el síndrome pseudobulbar?

La esencia de esta enfermedad se reduce a la aparición de múltiples grandes y pequeñas lesiones hemorragias que provocan daños en ambos hemisferios de las fibras que conectan los núcleos motores corteza cerebral con el tronco del encéfalo.

Este tipo de lesión puede desarrollarse debido a accidentes cerebrovasculares repetidos. Pero hay casos en los que síndrome pseudobulbar(PS) se hace sentir incluso sin casos previos de hemorragia.

Con tal problema, como regla general, las funciones bulbares comienzan a verse afectadas. Se trata de sobre deglución, masticación, articulación y fonación. La violación de tales funciones conduce a patologías como disfagia, disfonía y disartria. La principal diferencia entre este síndrome y el síndrome bulbar es que no se desarrolla atrofia muscular y se observan reflejos del automatismo oral:

Aumento del reflejo de la probóscide;

reflejo de Oppenheim;

Reflejo nasolabial de Astvatsaturov;

Reflejos auriculares lejanos y otros similares.

Síndrome pseudobulbar - causas

El desarrollo de este síndrome es consecuencia de la aterosclerosis de los vasos cerebrales y los focos de ablandamiento resultantes, que pueden localizarse en ambos hemisferios.

Pero éste no es el único factor que conduce a este síndrome. Tuyo Influencia negativa es capaz de proporcionar forma vascular sífilis del cerebro, así como neuroinfecciones, procesos degenerativos, infecciones y tumores que afectan a ambos hemisferios.

De hecho, el síndrome pseudobulbar ocurre cuando, en el contexto de alguna enfermedad, se interrumpen las vías centrales provenientes de los centros motores de la corteza. hemisferios cerebrales a los núcleos motores Medula oblonga.

Patogénesis

El desarrollo de este síndrome se manifiesta por una ateromatosis grave de las arterias de la base del cerebro, que afecta a ambos hemisferios. EN infancia Se registra daño bilateral de los conductores corticobulbares, lo que resulta en parálisis cerebral.

Si tienes que lidiar con la forma piramidal del síndrome pseudobulbar, el reflejo tendinoso aumenta. Con la forma extrapiramidal, movimientos lentos, rigidez, anemia y aumento tono muscular. La forma mixta implica la manifestación total de los signos descritos anteriormente que indican el síndrome pseudobulbar. Las fotos de personas afectadas por este síndrome confirman la gravedad de la enfermedad.

Síntomas

Uno de los principales síntomas de esta enfermedad incluye problemas para tragar y masticar. En esta condición, la comida comienza a atascarse en las encías y detrás de los dientes, la comida líquida puede salir por la nariz y el paciente a menudo se ahoga durante las comidas. Además, se producen cambios en la voz: adquiere un nuevo matiz. El sonido se vuelve ronco, las consonantes desaparecen y algunas entonaciones se pierden por completo. A veces los pacientes pierden la capacidad de hablar en un susurro.

En un problema como el síndrome pseudobulbar, los síntomas también pueden expresarse mediante paresia bilateral de los músculos faciales. Esto significa que la cara adquiere una apariencia anémica, similar a una máscara. También es posible experimentar ataques de risa o llanto violentos y convulsivos. Pero estos síntomas no siempre se presentan.

Vale la pena mencionar el reflejo tendinoso de la mandíbula inferior, que puede aumentar considerablemente durante el desarrollo del síndrome.

A menudo, el síndrome pseudobulbar se registra en paralelo con una enfermedad como la hemiparesia. Puede producirse síndrome extrapiramidal, que provoca rigidez, aumento del tono muscular y lentitud de movimientos. También es posible el deterioro intelectual, que puede explicarse por la presencia de múltiples focos de ablandamiento en el cerebro.

Además, a diferencia de la forma bulbar, este síndrome elimina la aparición de trastornos cardiovasculares y sistemas respiratorios. Esto se explica por el hecho de que los procesos patológicos no afectan los centros vitales, sino que se desarrollan en el bulbo raquídeo.

El síndrome en sí puede tener un inicio gradual o un desarrollo agudo. Pero si consideramos los indicadores más comunes, se puede argumentar que en la gran mayoría de los casos la aparición del síndrome pseudobulbar está precedida por dos o más ataques de accidente cerebrovascular.

Diagnóstico

Para determinar el síndrome pseudobulbar en niños es necesario diferenciar sus síntomas de la nefritis, el parkinsonismo, la parálisis bulbar y los nervios. Una de las características distintivas de la pseudoforma será la ausencia de atrofia.

Vale la pena señalar que en algunos casos puede resultar bastante difícil distinguir la PS de una parálisis similar a la del Parkinson. Esta enfermedad progresa lentamente y en las últimas etapas se registran accidentes cerebrovasculares apopléjicos. Además, aparecen signos similares al síndrome: llanto violento, trastornos del habla, etc. Por lo tanto, un médico cualificado debe determinar el estado del paciente.

Desarrollo del síndrome en niños.

Un problema como el síndrome pseudobulbar puede manifestarse con bastante claridad en los recién nacidos. Ya en el primer mes de vida, los signos de esta enfermedad se vuelven notorios.

Al examinar a un bebé con síndrome pseudobulbar, no se detectan fibrilación ni atrofia, pero se registra el reflejo del automatismo oral. Además, este síndrome puede provocar llanto y risa patológicos.

A veces, los médicos diagnostican formas combinadas de síndrome pseudobulbar y bulbar. Esta forma de la enfermedad es consecuencia de la esclerosis lateral amiotrófica, trombosis en el sistema de la arteria vertebrobasilar, tumores malignos inoperables del tronco o procesos desmielinizantes.

Tratamiento del síndrome

Para influir en el síndrome pseudobulbar en los niños, inicialmente se debe tener en cuenta la etapa en la que se produce. En cualquier caso, el tratamiento será más eficaz cuanto antes los padres lleven al niño al médico.

En el caso de que este síndrome progrese, se suelen utilizar fármacos que tienen como objetivo normalizar el metabolismo de los lípidos, los procesos de coagulación y reducir el colesterol en sangre. Serían útiles medicamentos que mejoren la microcirculación, la bioenergética de las neuronas y los procesos metabólicos en el cerebro.

Un efecto similar tienen medicamentos como Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, etc. En algunos casos, los médicos pueden recetar medicamentos que tienen un efecto anticolinesterásico (Proserin, Oxazil).

Teniendo en cuenta los trastornos que provoca el síndrome pseudobulbar en los niños, es sumamente importante conocer los signos que indican su desarrollo. Después de todo, si ignora los síntomas obvios y no inicia el proceso de tratamiento a tiempo, es posible que no pueda neutralizar completamente la enfermedad. Esto significa que el niño sufrirá disfunción de la deglución durante el resto de su vida, y no sólo eso.

Pero si reacciona a tiempo, las posibilidades de recuperación serán bastante altas. Especialmente si se utilizan células madre en el proceso de tratamiento. Su administración en una enfermedad como el síndrome pseudobulbar puede tener el efecto de sustituir físicamente la vaina de mielina y, además, restablecer las funciones de las células dañadas. Este efecto restaurador puede devolver al paciente su pleno funcionamiento.

Cómo influir en la condición en los niños recién nacidos.

Si el síndrome pseudobulbar se diagnostica en recién nacidos, el tratamiento implicará un enfoque integrado. En primer lugar, se trata de un masaje del músculo orbicular de la boca, alimentación a través de una sonda y electroforesis con proserina en región cervical columna vertebral.

Hablando de los primeros signos de recuperación, vale la pena señalar que incluyen la aparición de reflejos en el recién nacido, que antes estaban ausentes, la estabilización del estado neurológico y cambios positivos en las desviaciones registradas anteriormente. También cuando tratamiento exitoso debería haber una promoción actividad del motor en el contexto de inactividad física o un aumento del tono muscular en caso de hipotensión grave. En niños con edades gestacionales largas, mejora la reacción significativa al contacto y el tono emocional.

Período de recuperación en el tratamiento de recién nacidos.

En la mayoría de los casos, si no tiene que lidiar con lesiones graves incurables, el período de recuperación temprana comienza dentro de las primeras 2-3 semanas de vida del niño. Cuando se trata de un problema como el síndrome pseudobulbar, el tratamiento a partir de la semana 4 incluye terapia de recuperación.

Al mismo tiempo, para los niños que han tenido que sufrir convulsiones, los medicamentos se seleccionan con más cuidado. A menudo se usa Cortexin, el curso de tratamiento es de 10 inyecciones. Además de estas medidas, Pantogam y Nootropil se administran por vía oral a los niños durante el tratamiento.

Masaje y fisioterapia

En cuanto al uso del masaje, cabe destacar que tiene un efecto predominantemente tónico y, en casos raros, relajante. También se lleva a cabo para todos los niños. Para aquellos recién nacidos que tienen espasticidad en las extremidades, el masaje está indicado antes, en el décimo día de vida. Pero es importante no exceder la norma actual: 15 sesiones. Donde este método El tratamiento se combina con la toma de Mydocalm (dos veces al día).

La fisioterapia, a su vez, se centra en la electroforesis de sulfato de magnesio con aloe o lidasa en la columna cervical.

Disartia pseudobulbar

Esta es una de las enfermedades resultantes del síndrome pseudobulbar. Su esencia se reduce a la alteración de las vías que conectan los núcleos del grupo bulbar con la corteza cerebral.

Esta enfermedad puede tener tres grados:

- Ligero. Las violaciones son menores y se manifiestan en el hecho de que los niños tienen dificultades para pronunciar gruñidos y silbidos. Al escribir un texto, el niño a veces confunde las letras.

- Promedio. Ocurre con más frecuencia que otros. En este caso, en realidad se observa ausencia total movimientos faciales. Los niños tienen dificultad para masticar y tragar alimentos. La lengua también se mueve mal. En este estado, el niño no puede hablar con claridad.

- Grave (anartria). Los movimientos faciales están completamente ausentes, así como la movilidad muscular. aparato del habla. En estos niños, la mandíbula inferior cae, pero la lengua permanece inmóvil.

Para esta enfermedad se utilizan métodos de tratamiento farmacológico, masajes y reflexología.

No es difícil concluir que este síndrome es bastante amenaza seria la salud del niño, por lo tanto, la enfermedad requiere que los padres respondan rápidamente a los síntomas y sean pacientes durante el proceso de tratamiento.

El síndrome pseudobulbar o parálisis pseudobulbar es condición patológica, en el que se desarrolla daño a los nervios craneales, lo que conduce a la parálisis de los músculos faciales, músculos involucrados en el habla, la masticación y la deglución. La enfermedad es similar en síntomas a parálisis bulbar, sin embargo, procede más fácilmente. conduce a la atrofia de las fibras musculares, pero esto no se observa en el síndrome pseudobulbar.

El desarrollo del síndrome está asociado con daño al cerebro (en particular, su lóbulo frontal) con trastornos vasculares o como resultado de una lesión, proceso inflamatorio o degenerativo. Signos característicos de patología: alteraciones en los procesos de deglución, cambios en la voz y la articulación, llanto y risa espontáneos, alteración de los músculos faciales. Muy a menudo, este síndrome se desarrolla en combinación con otros trastornos neurológicos.

Dado que la causa de la enfermedad es el daño cerebral y los trastornos vasculares, se recomienda el tratamiento con medicamentos que mejoren la circulación cerebral y los procesos metabólicos en el cerebro. tejido nervioso. Aplicar efectivamente remedios caseros acción nootrópica basada en plantas medicinales.

¿Cómo se desarrolla la enfermedad?

El cerebro se divide en corteza y estructuras subcorticales. La corteza apareció evolutivamente en una etapa posterior y es responsable de una mayor actividad nerviosa. Las estructuras subcorticales, en particular el bulbo raquídeo, existen durante más tiempo. Pueden funcionar de forma autónoma, sin la participación de la corteza cerebral. Esta estructura proporciona los procesos básicos de la vida: la respiración, los latidos del corazón, cuyos centros se encuentran en el bulbo raquídeo. Normalmente, todas las partes del cerebro están interconectadas y existe una regulación clara de la vida humana. Sin embargo, si estas conexiones se interrumpen, las estructuras subcorticales continúan funcionando de forma autónoma.

El desarrollo del síndrome pseudobulbar se debe precisamente a una alteración en la conexión de la corteza con los núcleos. neuronas motoras Centros piramidales del bulbo raquídeo, de donde surgen los nervios craneales. La interrupción de esta conexión no pone en peligro la vida, ya que el bulbo raquídeo en sí no resultó dañado en este caso, pero causa síntomas asociados con la interrupción del funcionamiento normal de los nervios craneales: parálisis facial, discapacidad del habla y otros.

La patología se desarrolla cuando los lóbulos frontales se ven afectados. Para que ocurra el síndrome pseudobulbar es necesario un daño bilateral en los lóbulos frontales, ya que en el cerebro se forman conexiones bilaterales: entre los núcleos de las neuronas motoras y los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro.

Causas de la parálisis

La parálisis bulbar y pseudobulbar tiene manifestaciones similares: en ambos casos, hay una alteración de la inervación de los músculos faciales, de masticación y deglución, estructuras responsables del habla y la respiración. Con la parálisis bulbar, se produce daño a los propios nervios craneales o a las estructuras del bulbo raquídeo, y dicho daño conduce a la atrofia muscular y puede poner en peligro la vida del paciente. Con la parálisis pseudobulbar, se produce una violación de la regulación intracerebral. En este caso, los núcleos del bulbo raquídeo no reciben señales de otras partes del cerebro. Sin embargo, en este caso no se produce ningún daño al tejido nervioso y no existe peligro para la vida humana.

El desarrollo de parálisis pseudobulbar puede provocar varias razones:

1. Patologías de los vasos cerebrales. Esta razón es la más común. La parálisis pseudobulbar es causada por accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico, vasculitis, aterosclerosis y otras patologías vasculares. El desarrollo de este trastorno es más común en personas mayores.
2. Trastornos del desarrollo embrionario y lesiones cerebrales congénitas. La hipoxia o el traumatismo del nacimiento pueden conducir al desarrollo de parálisis cerebral en un bebé, una de cuyas manifestaciones puede ser el síndrome pseudobulbar. Además, dicha parálisis puede desarrollarse con el síndrome de plomería congénito. Las manifestaciones del síndrome pseudobulbar en este caso ya se observan en la infancia. El niño no sólo sufre de trastornos del bulbo sino también de otros patologías neurológicas.
3. Lesión cerebral traumática.
4. Epilepsia con daño a las estructuras correspondientes.
5. Procesos degenerativos y desmielinizantes en el tejido nervioso.
6. Inflamación del cerebro o meninges.
7. Benigno o tumor maligno, en particular, glioma. Las manifestaciones del trastorno dependen de la ubicación del tumor. Si el crecimiento de la neoplasia afecta la regulación de las estructuras piramidales del bulbo raquídeo, el paciente desarrollará el síndrome pseudobulbar.
8. Daño cerebral por hipoxia. La falta de oxígeno tiene un efecto negativo complejo. El tejido cerebral es extremadamente sensible a la falta de oxígeno y es el primero en sufrir hipoxia. El daño en este caso suele ser complejo e incluye, entre otras cosas, el síndrome pseudobulbar.

Síntomas de patología.

Las manifestaciones del síndrome pseudobulbar son complejas. El paciente experimenta alteraciones en los procesos de masticación, deglución y habla. El paciente también puede experimentar risa o llanto espontáneo. Las alteraciones son menos pronunciadas que en la parálisis bulbar. También en este caso no hay atrofia muscular.

La parálisis pseudobulbar conduce a alteraciones del habla. Se vuelve confuso, la articulación está alterada. La voz del paciente también se vuelve más apagada. Estos síntomas están asociados con parálisis o, por el contrario, espasmos de los músculos responsables de la articulación.

Uno de los más síntomas clave El síndrome pseudobulbar es el automatismo oral. Estos son reflejos que son característicos sólo de los bebés, pero que nunca ocurren en adultos sanos.

Un signo común de esta enfermedad es la risa o el llanto espontáneos. Esta condición ocurre debido a la contracción incontrolada de los músculos faciales. Una persona no es capaz de controlar estas reacciones. También es necesario comprender que nada puede provocarlos. Además de la ocurrencia movimientos involuntarios Estas personas se caracterizan por alteraciones en la regulación voluntaria de los músculos faciales. Por ejemplo, cuando una persona intenta cerrar los ojos, puede abrir la boca.

El desarrollo de parálisis pseudobulbar se asocia con daño al tejido de la corteza cerebral. En la mayoría de los casos, este daño es de naturaleza compleja y se manifiesta no solo por una desregulación de los núcleos de las neuronas motoras del bulbo raquídeo, sino también por otros trastornos neurológicos.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento de la enfermedad debe estar dirigido principalmente a eliminar la causa de la patología. Muy a menudo, la causa de la parálisis son las enfermedades vasculares, por lo que la terapia tiene como objetivo mejorar circulación cerebral. En la terapia también se utilizan fármacos nootrópicos que mejoran los procesos metabólicos en el cerebro.

También es útil practicar terapia física y ejecutar ejercicios de respiración. Es importante estirar los músculos del cuello 2-3 veces al día: incline la cabeza hacia adelante, hacia atrás y hacia los lados, con movimientos circulares. Después de calentar, debes frotar los músculos del cuello con las manos y masajear el cuero cabelludo con las yemas de los dedos. Esto ayudará a aliviar el síntoma. falta de oxígeno y mejorar la nutrición cerebral. Si el habla se ve afectada, es necesario realizar gimnasia de articulación. Si los síntomas de parálisis pseudobulbar aparecen en la infancia, es necesario realizar clases con un terapeuta del habla, así como desarrollar el habla del niño de forma independiente.

Los remedios caseros que tienen un efecto nootrópico también ayudarán en el tratamiento. Muchos medicamentos nootrópicos comerciales se basan específicamente en componentes de la planta. Medicinas populares tienen un efecto similar pero más suave y no causan efectos negativos. efectos secundarios. Los medicamentos deben tomarse en cursos. La duración del curso es de 2 a 4 semanas, después de las cuales es necesario hacer una pausa. También se recomienda alternar medicamentos para que no se produzca adicción y el efecto curativo no desaparezca.

Parálisis)

disfunción de los músculos (parálisis) inervados por los pares de nervios craneales IX, X y XII como resultado de daño bilateral a las neuronas motoras centrales y vías corticonucleares, yendo a los núcleos de estos nervios.

La parálisis pseudobulbar a menudo se desarrolla con aterosclerosis cerebral grave. Los trastornos neurológicos bilaterales ocurren después de repetidos accidentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos, que resultan en la formación de múltiples lesiones pequeñas en los hemisferios cerebrales. Conductores corticonucleares (ver sistema piramidal) en esto puede causar daños a varios niveles, a menudo en la cápsula interna, la protuberancia del cerebro. El desarrollo de P. p. también es posible con la interrupción unilateral del flujo sanguíneo en un gran arteria cerebral, como resultado de lo cual el hemisferio opuesto también disminuye (el llamado robo) y se desarrolla daño cerebral crónico. La causa de P. p. también puede ser vasos cerebrales difusos en vasculitis, por ejemplo, sifilítica, tuberculosa, reumática, periarteritis nudosa, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Degos, etc. Además, P. p. se observa en daño cerebral perinatal. , daño a los tractos nucleares corticales en enfermedades degenerativas hereditarias, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, complicaciones post-reanimación en personas que han sufrido hipoxia cerebral. EN periodo agudo La hipoxia cerebral P. p. puede desarrollarse como resultado. daño difuso corteza cerebral.

Clínicamente caracterizado por un trastorno de la deglución - disfagia (disfagia), trastorno de la articulación - disartria (disartria) o anartria, cambios en la fonación - disfonía (ronquera). músculos de la lengua, paladar blando y la faringe no se acompaña de atrofia y es mucho menos pronunciada que en la parálisis bulbar (parálisis bulbar). Causada por el automatismo oral (ver Reflejos), que se asocia con disfunción concomitante de las neuronas motoras centrales y las vías corticonucleares hacia los núcleos de la cara y nervios trigéminos. Los pacientes se ven obligados a comer los alimentos lentamente, ahogándose al tragarlos debido a la entrada de alimentos líquidos en el (paladar blando); Se nota salivación. A menudo, P. p. se acompaña de ataques de risa violenta o llanto, que no están asociados con emociones y surgen como resultado de una contracción espástica de los músculos faciales. Al mismo tiempo, se puede observar debilidad, deterioro de la atención y la memoria, con la consiguiente disminución de la inteligencia.

Según la naturaleza de los síntomas que lo acompañan, se distinguen las formas piramidal, extrapiramidal, pontina, así como hereditaria e infantil de P. p.. En la forma piramidal, además de las manifestaciones de P. p., se produce diparesia de las extremidades. Se observa que los reflejos profundos casi siempre aumentan y se producen reflejos patológicos del carpo y del pie. En la forma extrapiramidal, los signos de P. p. se combinan con el síndrome acinético-rígido (síndrome acinético-rígido). La forma pontina se caracteriza por una combinación de signos de P. p. con parálisis central de los músculos inervados por los pares de nervios craneales V, VII y VI. La forma hereditaria de P. p. es uno de los componentes de un complejo de manifestaciones neurológicas causadas por trastorno genético Metabolismo cerebral con degeneración de las neuronas piramidales. La forma infantil de P. p. se desarrolla como resultado del cerebro de nacimiento o encefalitis intrauterina y se caracteriza por una combinación de P. p. con diparesia espástica, hipercinesia coreica, atetoide o de torsión (hipercinesia).

El diagnóstico en casos típicos no es difícil. La P. p. debe diferenciarse de la parálisis bulbar. Con este último, no hay reflejos del automatismo oral, no se evoca el reflejo faríngeo del paladar blando, también hay contracciones fasciculares de los músculos de la lengua, la nasalidad es más pronunciada. El tratamiento depende de la forma de P. y del estadio de la enfermedad subyacente. A medida que avanza P., se utilizan agentes que normalizan los procesos de coagulación sanguínea y reducen los niveles de colesterol en sangre. Están indicados fármacos que mejoran la microcirculación en el cerebro, los procesos metabólicos y la bioenergética de las neuronas (aminalon, encefabol, cerebrolisina, etc.) y agentes anticolinesterásicos (prozerin, oxazil, etc.). En desarrollo agudo P. p. son necesarios en el hospital, sonda. En caso de trastornos graves de la deglución, es posible que se produzcan masas de alimentos con obstrucción. tracto respiratorio, que requiere medidas de reanimación (ver Asfixia).

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Vea qué es la “parálisis pseudobulbar” en otros diccionarios:

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Parálisis pseudobulbar- Sin.: Síndrome pseudobulbar. Disfunción combinada del grupo caudal de nervios craneales, causada por daño bilateral a las vías corticonucleares que conducen a sus núcleos. En este caso, el cuadro clínico se asemeja a las manifestaciones de bulbar... ... Diccionario enciclopédico de psicología y pedagogía Gran enciclopedia psicológica

Parálisis bulbar y pseudobulbar.

Parálisis bulbar.

Se trata de un complejo sintomático que se produce como consecuencia de una lesión de los núcleos motores, raíces o de los propios 9, 10, 12 pares de nervios craneales, con un cuadro clínico de paresia flácida atrófica (periférica), parálisis de los músculos inervados por estos nervios. Particularmente pronunciado con lesiones bilaterales.

La parálisis bulbar es característica de la esclerosis lateral amiotrófica, la parálisis bulbar progresiva de Duchenne, la poliomielitis, las enfermedades similares a la polio, la encefalitis transmitida por garrapatas, los tumores del tegmento del bulbo raquídeo y el cerebelo y la siringobulbia.

Etiología: para tumores y aracnoiditis en la fosa craneal posterior, carcinomatosis, sarcomatosis, procesos granulomatosos, meningitis con localización predominante en la fosa craneal posterior, polineuritis diftérica, polirradiculoneuritis alérgica infecciosa.

Clínica: hay una violación de la articulación (disartria, anartria), la deglución (disfagia, afagia), la fonación (disfonía, afonía), se nota un tono nasal del habla (nasolalia). Hay prolapso del paladar blando, su inmovilidad al pronunciar sonidos y, en ocasiones, desviación de la úvula. El daño al décimo nervio provoca trastornos respiratorios y cardiovasculares. Se revelan señales parálisis periférica(atrofia de los músculos de la lengua, disminución de su volumen, pliegue de la mucosa de la lengua). El daño a los núcleos se caracteriza por la fasciculación de la lengua. Palatino, faríngeo, tos, reflejos nauseosos reducida o ausente, a menudo se observa paresia del músculo orbicular de la boca.

El diagnóstico se basa en la clínica. El diagnóstico diferencial se realiza con la parálisis pseudobulbar. El tratamiento consiste en tratar la enfermedad subyacente. En caso de daño bilateral al décimo par, el resultado es fatal.

Parálisis pseudobulbar.

Este es un complejo de síntomas que ocurre cuando los tractos corticonucleares de los nervios craneales 9.º, 10.º y 12.º se interrumpen bilateralmente, con cuadro clinico paresia central o parálisis de los músculos inervados por estos nervios craneales.

A menudo se acompaña de parálisis pseudobulbar. las siguientes enfermedades: esclerosis múltiple, gliomas basales y otros tumores de la base del puente, trastornos circulatorios en la región vertebrobasilar, mielinólisis pontina central. Las lesiones de las fibras corticonucleares en la región de los pedúnculos cerebrales a menudo se asocian con accidentes cerebrovasculares y tumores. Las lesiones bilaterales de los tractos corticonucleares ubicadas más oralmente generalmente se observan en procesos difusos o multifocales en ambos hemisferios: enfermedades vasculares del cerebro, enfermedades desmielinizantes, encefalitis, intoxicación, lesiones cerebrales y sus consecuencias.

El daño a los tractos corticonucleares de los pares de nervios craneales 9, 10 y 12 conduce a la aparición de un cuadro de parálisis central.

Clínica: Se manifiesta por trastornos de la deglución (disfagia), fonación (disfonía) y articulación del habla (disartria). Hay una tendencia a la risa y al llanto violentos, que se debe a la interrupción bilateral de las fibras corticales descendentes que conducen los impulsos inhibidores.

A diferencia de la parálisis bulbar, en el síndrome pseudobulbar los músculos paralizados no se atrofian y no hay reacción de degeneración. Al mismo tiempo, los reflejos asociados con el tronco del encéfalo no solo se conservan, sino que también aumentan patológicamente: palatino, faríngeo, tos, náuseas. Es característica la presencia de síntomas de automatismo oral.

El diagnóstico se basa en la clínica. Diagnóstico diferencial con parálisis bulbar. El tratamiento y el pronóstico dependen de la naturaleza y gravedad de la enfermedad que causó esta condición patológica.

16. Manifestaciones clínicas Lesiones del lóbulo frontal del cerebro. .

Síndrome del lóbulo frontal – nombre común un conjunto de síndromes de diversas estructuras funcionalmente significativas del lóbulo frontal de los hemisferios cerebrales. Cada uno de estos síndromes puede presentarse en 2 variantes: irritativo y prolapso. Además, las características del síndrome del lóbulo frontal están influenciadas por la ley sobre asimetría funcional hemisferios cerebrales, los síndromes de los hemisferios izquierdo y derecho tienen diferencias significativas. De acuerdo con esta ley, el hemisferio izquierdo en las personas diestras es responsable de funciones verbales(para los zurdos, por el contrario), el derecho, para funciones no verbales, gnósticas y prácticas (para los zurdos, por el contrario).

Síndrome secciones posteriores lóbulo frontal. Ocurre cuando se afectan los siguientes campos de Brodmann: 6 (agrafia), 8 (rotación cómoda de ojos y cabeza en sentido contrario y parálisis “cortical” de la mirada hacia el costado, aspantina, astasia-abasia), 44 (afasia motora).

Síndrome del compartimento medio. Ocurre cuando se dañan las áreas de Brodmann 9, 45, 46, 47. Los principales síntomas de este síndrome son los trastornos mentales, que pueden estar representados por 2 síndromes principales:

· Síndrome apático-abúlico – falta de iniciativa para cualquier movimiento.

· El síndrome desinhibido-eufórico es lo opuesto al primer síndrome. Aquellos. Infantilismo, necedad, euforia.

Otros síntomas de daño a la parte media del lóbulo frontal pueden incluir:

· Síntoma de “facial facial” (síntoma de Vincent): la presencia de insuficiencia de la inervación facial inferior al llorar, reír o sonreír.

· Fenómenos de agarre: reflejo de Janiszewski (al menor contacto con la superficie palmar, la mano se cierra reflexivamente en un puño), reflejo de Robinson (el fenómeno de agarre y persecución obsesiva automática);

· Cambios típicos de postura (que recuerdan a la postura parkinsoniana);

Síndrome sección anterior(polos). Ocurre cuando se ven afectados los campos 10 y 11 según Brodmann. Los síntomas principales de este síndrome son alteraciones de la estática y la coordinación, denominadas ataxia frontal (desviación del cuerpo hacia un lado en reposo, sobrepasamiento), adiadococinesia y alteración de la coordinación en el lado opuesto a la lesión, con menos frecuencia en el lado de la lesión. A veces estos síntomas se denominan pseudocerebelosos. Se diferencian de los verdaderos cerebelosos por la menor intensidad de las alteraciones, la ausencia de hipotonía de los músculos de las extremidades y su combinación con cambios en el tono muscular de tipo extrapiramidal (rigor, fenómenos de "rueda dentada" y "contracontinencia"). Los síntomas descritos son causados ​​por daño a las vías frontopontina y pontocerebelosa, que comienzan principalmente en los polos de los lóbulos frontales.

Síndrome de la superficie inferior. Es similar a los síndromes de la parte media del lóbulo frontal y del polo frontal, diferenciándose por la presencia de daño obligatorio del nervio olfatorio. El síntoma principal, además de los trastornos mentales (síndromes apático-abúlico o desinhibido-eufórico), es la hipo o anosmia (disminución o ausencia del sentido del olfato) en el lado de la lesión. Cuando el foco patológico se propaga posteriormente, puede aparecer el síndrome de Foster-Kennedy (atrofia primaria del disco). nervio óptico, en el lado de la lesión, como consecuencia de la presión sobre el nervio óptico) y la presencia de disco óptico congestivo. También puede ocurrir dolor a la percusión a lo largo del proceso cigomático o la región frontal de la cabeza y la presencia de exoftalmos homolateral al foco, lo que indica proximidad. proceso patologico hasta la base del cráneo y hasta la órbita.

Síndrome de la región precentral. Ocurre cuando se daña la circunvolución precentral (4 y parcialmente 6 áreas según Brodmann), que es el área motora de la corteza cerebro grande. Aquí se encuentran los centros de las funciones motoras elementales: flexión, extensión, aducción, abducción, pronación, supinación, etc. El síndrome se conoce en 2 variantes:

· Variante de irritación (irritación). Da el síndrome de epilepsia parcial (focal). Estas convulsiones (de Jackson, de Kozhevnikov) se expresan mediante convulsiones clónicas o tónico-clónicas, que estereotípicamente comienzan en una determinada parte del cuerpo según la proyección somatotópica: la irritación de las partes inferiores de la circunvolución precentral produce convulsiones parciales que comienzan en los músculos del faringe, lengua y grupo facial inferior (síndrome opercular: ataques de movimientos de masticación o deglución, lamido de labios, chasquido). La irritación unilateral de la corteza cerebral en la región de la parte media de la circunvolución precentral produce paroxismos tónico-clónicos - síndrome irritativo de la circunvolución central anterior - convulsiones clónicas o clónico-tónicas en el brazo contralateral a la lesión, comenzando desde las partes distales (mano, dedos) de este último. La irritación de la corteza cerebral en la región del lóbulo paracentral provoca la aparición de convulsiones clónicas o clónico-tónicas, que parten de los músculos del pie de la parte opuesta del cuerpo.

· Variante de prolapso cerebral. Se manifiesta como una violación de la función motora voluntaria: paresia central (parálisis). Un signo característico de los trastornos corticales de la función motora es el tipo monopléjico de parálisis o paresia, una combinación de monoparesia del brazo o pierna con paresia central de los músculos inervados por los músculos facial y nervios hipoglosos– síndrome de pérdida de funciones de la circunvolución central anterior, provocado por daño unilateral en una determinada zona de la corteza cerebral en la región de la circunvolución central anterior.

Los neurólogos destacarán las siguientes causas principales de parálisis pseudobulbar:

1. Enfermedades vasculares que afectan a ambos hemisferios (estado lacunar con hipertensión, aterosclerosis; vasculitis).
2. Patología perinatal y traumatismo del parto incluidos.
3. Síndrome periacueductal bilateral congénito.
4. Lesión cerebral traumática.
5. Parálisis pseudobulbar episódica en el síndrome opercular epileptiforme en niños.
6. Enfermedades degenerativas que afectan a la estructura piramidal y sistemas extrapiramidales: ELA, esclerosis lateral primaria, paraplejía espástica familiar (rara), OPCA, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica, otras enfermedades extrapiramidales.
7. Enfermedades desmielinizantes.
8. Consecuencias de la encefalitis o meningitis.
9. Neoplasia múltiple o difusa (glioma).
10. Encefalopatía hipóxica (anóxica) (“enfermedad del cerebro revitalizado”).
11. Otras razones.

Enfermedades vasculares

Las enfermedades vasculares que afectan a ambos hemisferios son las más Sentido Común parálisis pseudobulbar. Los trastornos isquémicos repetidos de la circulación cerebral, generalmente en personas mayores de 50 años, con hipertensión, aterosclerosis, vasculitis, enfermedades sistémicas, enfermedades del corazón y de la sangre, infartos cerebrales lagunares múltiples, etc., generalmente conducen a un cuadro de parálisis pseudobulbar. . En ocasiones, este último puede desarrollarse con un solo ictus, aparentemente debido a una descompensación del sistema vascular latente. insuficiencia cerebral en el otro hemisferio. En la parálisis vascular pseudobulbar, esta última puede ir acompañada de hemiparesia, tetraparesia o insuficiencia piramidal bilateral sin paresia. Reveló enfermedad vascular cerebro, generalmente confirmado por resonancia magnética.

Patología perinatal y traumatismo del parto.

Por hipoxia o asfixia perinatal, así como por trauma de nacimiento, diversas formas de infancia parálisis cerebral(parálisis cerebral) con el desarrollo de espástico-parético (dipléjico, hemipléjico, tetrapléjico), discinético (principalmente distónico), atáctico y síndromes mixtos, incluso con un cuadro de parálisis pseudobulbar. Además de la leucomalacia periventricular, estos niños suelen sufrir un infarto hemorrágico unilateral. Más de la mitad de estos niños presentan síntomas de retraso mental; aproximadamente un tercio se desarrolla ataques de epilepcia. La historia suele contener indicios de patología perinatal, retraso en el desarrollo psicomotor y en estado neurológico Se revelan síntomas residuales de encefalopatía perinatal.

Diagnóstico diferencial La parálisis cerebral incluye algunos trastornos metabólicos degenerativos y hereditarios (acideuria glutárica tipo I; deficiencia de arginasa; distonía sensible a dopa; hiperekplexia (con rigidez); enfermedad de Lesch-Nyhan), así como hidrocefalia progresiva y hematoma subdural. La resonancia magnética detecta ciertas anomalías en el cerebro en casi el 93% de los pacientes con parálisis cerebral.

Síndrome congénito del acueducto bilateral

Este defecto ocurre en los niños. práctica neurológica. Conduce (como la esclerosis bilateral congénita del hipocampo) a un trastorno pronunciado. desarrollo del habla, que en ocasiones incluso imita el autismo infantil y el cuadro de parálisis pseudobulbar (principalmente con trastornos del habla y disfagia). Se observa retraso mental y ataques epilépticos en aproximadamente el 85% de los casos. La resonancia magnética revela una malformación de las circunvoluciones perisilvianas.

Lesión cerebral traumática grave (TBI)

Una lesión cerebral traumática grave en adultos y niños a menudo conduce a varios tipos de síndrome piramidal (mono, hemi, tri y tetraparesia o plejía espástica) y trastornos pseudobulbares con graves trastornos del habla y la deglución. La asociación con antecedentes de traumatismo no deja lugar a dudas diagnósticas.

Epilepsia

La parálisis pseudobulbar episódica se ha descrito en niños con síndrome opercular epileptiforme (apraxia oral paroxística, disartria y babeo), observada en fase lenta sueño nocturno. El diagnóstico se confirma mediante descargas epilépticas en el EEG durante un ataque nocturno.

Enfermedades degenerativas

Muchos enfermedades degenerativas, que ocurre con la participación de los sistemas piramidal y extrapiramidal, puede ir acompañado de síndrome pseudobulbar. Tales enfermedades incluyen lateral esclerosis amiotrófica, parálisis supranuclear progresiva (estas formas como causa del síndrome pseudobulbar son más comunes que otras), esclerosis lateral primaria, paraplejía espástica familiar (rara vez conduce a un síndrome pseudobulbar grave), enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Parkinson, parkinsonismo secundario, atrofia multisistémica, con menos frecuencia, otras enfermedades extrapiramidales.

Enfermedades desmielinizantes

Las enfermedades desmielinizantes afectan a menudo los tractos corticobulbares de ambos lados, dando lugar al síndrome pseudobulbar (esclerosis múltiple, encefalomielitis posinfecciosa y posvacunación, leucoencefalopatía multifocal progresiva, panencefalitis esclerosante subaguda, complejo demencia-SIDA, adrenoleucodistrofia).

Este mismo grupo (“enfermedades de la mielina”) incluye enfermedades metabólicas mielina (enfermedad de Pelizius-Merzbacher, enfermedad de Alexander, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia globoide).

Consecuencias de la encefalitis y la meningitis.

La encefalitis, meningitis y meningoencefalitis, junto con otros síndromes neurológicos, también pueden incluir el síndrome pseudobulbar en sus manifestaciones. Siempre se identifican los síntomas de una lesión cerebral infecciosa subyacente.

Glioma múltiple o difuso

Algunas variantes de glioma del tronco encefálico exhiben variables síntomas clínicos dependiendo de su ubicación dentro de las partes caudal, media (protuberancia) u oral del tronco del encéfalo. Muy a menudo, este tumor comienza en la infancia (en el 80% de los casos antes de los 21 años) con síntomas de afectación de uno o más pares craneales (generalmente VI y VII de un lado), hemiparesia o paraparesia progresiva y ataxia. A veces, los síntomas de conducción preceden al daño de los nervios craneales. Se producen dolores de cabeza, vómitos e hinchazón en el fondo de ojo. Se desarrolla el síndrome pseudobulbar.

Diagnóstico diferencial con forma pontina esclerosis múltiple, malformación vascular (generalmente hemangioma cavernoso) y encefalitis del tronco encefálico. EN diagnóstico diferencial La resonancia magnética proporciona una ayuda significativa. Es importante distinguir entre formas focales y difusas de glioma (astrocitoma).

Encefalopatía hipóxica (anóxica)

Encefalopatía hipóxica con graves complicaciones neurologicas típico de pacientes que han experimentado medidas de reanimación después de la asfixia, muerte clínica, largo estado comatoso etcétera. Las consecuencias de la hipoxia grave, además del coma prolongado en el período agudo, incluyen varias opciones clínicas, incluida la demencia con (o sin) síndromes extrapiramidales, ataxia cerebelosa, síndromes mioclónicos y síndrome amnésico de Korsakoff. Considerado por separado encefalopatía postanóxica tardía con mal resultado.

A veces hay pacientes con encefalopatía hipóxica que tienen persistente efectos residuales consiste en una hipocinesia predominante de las funciones bulbares (disartria hipocinética y disfagia) en el contexto de una hipocinesia e hipomimia general mínimamente expresadas o completamente regresivas (esta variante de los trastornos pseudobulbares se denomina "síndrome pseudobulbar extrapiramidal" o "síndrome pseudobulbar"). Estos pacientes no presentan anomalías en las extremidades ni en el tronco, pero están discapacitados debido a las manifestaciones antes mencionadas de un peculiar síndrome pseudobulbar.

Otras causas del síndrome pseudobulbar

A veces el síndrome pseudobulbar se manifiesta como componente mas extenso síndromes neurológicos. Por ejemplo, el síndrome pseudobulbar en el cuadro de mielinólisis pontina central ( malignidad, insuficiencia hepática, sepsis, alcoholismo, crónico insuficiencia renal, linfoma, caquexia, deshidratación grave y alteraciones electrolíticas, pancreatitis hemorrágica, pelagra) y el síndrome superpuesto del "hombre encerrado" (oclusión de la arteria basilar, lesión cerebral traumática, encefalitis viral, encefalitis posvacunación, tumor, hemorragia, central mielinólisis pontina).

La mielinólisis pontina central es un síndrome raro y potencialmente mortal que se manifiesta con el rápido desarrollo de tetraplejía (debido a una enfermedad médica o encefalopatía de Wernicke) y parálisis pseudobulbar debido a la desmielinización. departamentos centrales puente, que es visible en la resonancia magnética y, a su vez, puede provocar el síndrome de "encerramiento". El síndrome del "hombre encerrado" (síndrome de "aislamiento", síndrome de deseferenciación) es una afección en la que la deseferenciación motora supranuclear selectiva conduce a la parálisis de las cuatro extremidades y las partes caudales de la inervación craneal sin deterioro de la conciencia. El síndrome se manifiesta por tetraplejía, mutismo (afonía y anartria de origen pseudobulbar) e incapacidad para tragar estando consciente; en este caso, la posibilidad de comunicación está limitada únicamente por los movimientos verticales de los ojos y los párpados. La tomografía computarizada o la resonancia magnética revelan destrucción de la parte medioventral del puente.