Επιπλοκές της σαρκοείδωσης των πνευμόνων. Σαρκοείδωση των πνευμόνων: συμπτώματα, βαθμοί και θεραπεία της νόσου

Η συστηματική κοκκιωμάτωση ή είναι μια χρόνια νόσος κατά την οποία σχηματίζονται φλεγμονώδη κοκκιώματα στο σώμα του ασθενούς. Στο 97% των περιπτώσεων, τέτοιες βλάβες παρατηρούνται στους ιστούς των πνευμόνων. Αλλά μερικές φορές μέσα παθολογική διαδικασίαεμπλέκονται λεμφαδένες. Γι' αυτό οι ειδικοί αποκαλούν τη νόσο συστηματική.

Η νόσος διαγιγνώσκεται κυρίως σε γυναίκες νεότερης και μέσης ηλικίας. ηλικιακή κατηγορία. Στην αρχική περίοδο, η διαδικασία είναι ασυμπτωματική και χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη πορεία. Η διάγνωση γίνεται συνήθως κατά τη διάρκεια της ετήσιας προφυλακτικής θεραπείας εξέταση με ακτίνες Χόργανα του θώρακα.

Ποια είναι τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου;

Μέχρι σήμερα, η ακριβής αιτία της παθολογίας παραμένει άγνωστη. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας συνδέεται με μια γενετική προδιάθεση. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται από την παρουσία κοκκιωματωδών βλαβών της περιοχής λεμφαδένεςπολλά μέλη της ίδιας οικογένειας.

Πρόσφατος ιατρική έρευναπροσδιόρισε τον σημαντικό ρόλο της ανώμαλης ανοσολογικής απόκρισης στην ανάπτυξη της νόσου. Σε τέτοιους ασθενείς σαρκοείδωση των λεμφαδένωνπροχωρά στην πρωτοπαθή χρόνια μορφή. Τα λεμφοκύτταρά τους αρχίζουν να παράγουν ενεργά βιολογικά δραστικές ουσίες, που χρησιμεύει ως βάση για ένα μελλοντικό κοκκίωμα.

Γιατί είναι επικίνδυνη η σαρκοείδωση των λεμφαδένων;

Η ίδια η ασθένεια έχει ευνοϊκή πορεία. Ο κύριος κίνδυνος έγκειται στις επιπλοκές της νόσου, οι οποίες μπορεί να είναι στις ακόλουθες μορφές:

• Κατέρρευσαν πνεύμονες:

Η σταδιακή ανάπτυξη του κοκκιώματος προκαλεί ρήξη του υπεζωκότα και κατάρρευση του πνευμονικού ιστού.

• Αιμορραγία:

Η φλεγμονώδης διεύρυνση ενός περιφερειακού λεμφαδένα μπορεί να βλάψει έναν κοντινό λεμφαδένα. αιμοφόρο αγγείοπου κλινικά εκδηλώνεται με αυθόρμητη αιμορραγία.

• Χρόνια πνευμονία:

Στα τελευταία στάδια της συστηματικής κοκκιωμάτωσης, συχνά παρατηρείται περιοδική φλεγμονή των ιστών των πνευμόνων.

• Σχηματισμός λίθων στα νεφρά:

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι περισσότεροι ασθενείς με νόσο των σαρκοειδών λεμφαδένων διαγιγνώσκονται νόσος της ουρολιθίασης. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε αυξημένη συγκέντρωση ιόντων ασβεστίου στο αίμα.

• Διακοπή εργασίας του καρδιαγγειακού συστήματος:

Ως αποτέλεσμα οδηγεί σε πείνα οξυγόνουκεντρικό νευρικό σύστημα.

• Μειωμένη οπτική οξύτητα:

Η σαρκοείδωση των λεμφαδένων προκαλεί τελικά μη αναστρέψιμες αλλαγέςστην περιοχή των ματιών και τύφλωση.

• Διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος:

Μετά τη φαρμακευτική θεραπεία, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για επίμονη κατάθλιψη, αϋπνία, απάθεια και αίσθημα "". Η διόρθωση της συμπεριφοράς του ασθενούς πραγματοποιείται από ψυχολόγο μέσω του διορισμού περιοδικών συνεντεύξεων και λήψης αντικαταθλιπτικών.

Πώς να αναγνωρίσετε την ασθένεια σε πρώιμο στάδιο;

Η νόσος συνοδεύεται από βλάβες των θωρακικών λεμφαδένων, οι οποίες σταδιακά αυξάνονται σε όγκο. Στα αρχικά στάδια, οι ασθενείς κυριαρχούνται από καταγγελίες γενικής μορφής:

• Γενική αδιαθεσία και κόπωση.
• Διεύρυνση και πόνος των λεμφαδένων και των αρθρώσεων.
• Μειωμένη οπτική οξύτητα.
• Το δέρμα παρουσιάζει σημάδια ερυθηματώδους φλεγμονής. δέρμα.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις.
• Απότομη αύξηση της θερμοκρασίας ή χρόνια υπερθερμία στο επίπεδο των 37 βαθμών.
• Ξηρός βήχας και προοδευτική δύσπνοια.

Εξετάσεις και εξετάσεις που πρέπει να γίνουν

Η εξέταση του ασθενούς πραγματοποιείται σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

1. Συλλογή αναμνήσεων παθολογίας και αποσαφήνιση οικογενειακής προδιάθεσης.
2. Φυσική εξέταση του ασθενούς, κρούση και ακρόαση της εργασίας των πνευμόνων. Αυτή τη στιγμή, ο γιατρός καθορίζει το μέγεθος, τη θέση και τη συνοχή των προσβεβλημένων περιφερειακών λεμφαδένων.
3. Γενική ανάλυση αίματος. Η σαρκοείδωση των λεμφαδένων εκδηλώνεται με: αύξηση του ΕΣΡ, μειωμένος αριθμός λευκοκυττάρων και άλμα στο επίπεδο των ιόντων ασβεστίου. Δεν υπάρχει τεστ φυματίνης.
4. Ακτινογραφία οργάνων αναπνευστικό σύστημα. Στις εικόνες, ο ειδικός σημειώνει μια απότομη αύξηση στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
5. Βιοψία. Η δειγματοληψία παρακέντησης του περιεχομένου ενός άτυπα αλλοιωμένου λεμφαδένα καθιστά δυνατό τον καθορισμό μιας οριστικής διάγνωσης. Σε αυτή την περίπτωση, η βιοψία περνά ιστολογική ανάλυσησε εξειδικευμένο εργαστήριο.
6. Υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία. Με τη βοήθεια της ψηφιακής επεξεργασίας της εξέτασης με ακτίνες Χ, ο ειδικός καθορίζει τον ακριβή εντοπισμό και την εξάπλωση της παθολογίας. Μπορεί να μελετήσει τη δομή των ιστών του παθολογικού κόμβου.

Σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας

Στο τρέχον στάδιο ανάπτυξης ιατρική επιστήμη, να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου δεν είναι δυνατή. Θεραπευτικά μέτραταυτόχρονα με στόχο την επίτευξη σταθερής ύφεσης.

Σύγχρονα πρότυπα παράδοσης ιατρική φροντίδαπεριλαμβάνω:

1. Έκθεση σε φάρμακα, η οποία πραγματοποιείται σε ιατρικό νοσοκομείο. Το κύριο φάρμακο θεραπείας είναι ένα κορτικοστεροειδές. Μπορεί να χορηγηθεί ως ένεση, δισκίο ή αλοιφή. Κατά τη διάρκεια της συντηρητικής θεραπείας, οι ειδικοί παρακολουθούν συνεχώς τη λειτουργική κατάσταση των πνευμόνων και της καρδιάς.
2. Τοπικό αποτέλεσμα φαρμάκου. Η νόσος υπόκειται σε τοπική θεραπεία με βλάβες επιφανειακών λεμφαδένων.
3. Χειρουργική επέμβαση. Η ριζική παρέμβαση θεωρείται έσχατη λύση, καθώς η εκτομή κατεστραμμένων θωρακικών κόμβων διεγείρει το σχηματισμό κοκκιωμάτων σε άλλα μέρη του σώματος.
4. Ακτινοθεραπεία. Σύμφωνα με Αμερικανούς επιστήμονες, η ανθεκτική μορφή της νόσου είναι καλά εκτεθειμένη σε δοσομετρική ακτινοβολία. Ως αποτέλεσμα, η παθολογία εισέρχεται στο στάδιο.
5. Διαιτοθεραπεία. Οι γιατροί συνιστούν στους ασθενείς να εμπλουτίζουν την καθημερινή τους διατροφή με τροφές με υψηλή περιεκτικότηταπρωτεΐνες, βιταμίνες και μέταλλα. Ορισμένοι επιστήμονες επισημαίνουν τη θετική επίδραση της θεραπευτικής νηστείας.

Είναι αποτελεσματική η παραδοσιακή θεραπεία;

Η συστηματική κοκκιωμάτωση είναι επικίνδυνη ασθένεια, το οποίο θα πρέπει να αντιμετωπίζεται στο προφίλ ιατρικό ίδρυμα. Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Κεφάλαια παραδοσιακό φάρμακομπορεί να στοχεύει μόνο στην ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Μπορεί η ασθένεια να μετατραπεί σε καρκίνο;

Η σαρκοείδωση των λεμφαδένων χαρακτηρίζεται από τον συστηματικό σχηματισμό φλεγμονωδών κοκκιωμάτων, που δεν έχει καμία σχέση με την ογκολογική διαδικασία. Η ασθένεια μόνο κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να μοιάζει καρκινική βλάβηλεμφικό σύστημα. Όμως, κατά την ιστολογική και κυτταρολογική εξέταση, αυτές οι δύο παθολογίες διαχωρίζονται σαφώς.

Πρόβλεψη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι καλοήθης. Ταυτόχρονα, το 30% των ανθρώπων βιώνει μετάβαση της νόσου στο στάδιο της δια βίου ύφεσης.

Στο 25% των κλινικών περιπτώσεων σαρκοείδωση των λεμφαδένωνεξαπλώνεται στον κοντινό πνευμονικό ιστό. Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος τελειώνει με αναπηρία και σε σπάνιες περιπτώσεις - θάνατο.

Σαρκοείδωση των πνευμόνωνείναι μια συστηματική νόσος που συνοδεύεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων που αποτελούνται από κύτταρα Piragov-Langhans και επιθηλιακά κύτταρα. Τα κοκκιώματα είναι επίσης διαγνωστικό σημάδι, το οποίο αποκαλύπτεται χρησιμοποιώντας εξέταση με μικροσκόπιοΩστόσο, οι σαρκοειδείς όζοι δεν συνοδεύονται από καζώδη νέκρωση και απουσιάζουν τα φυματιώδη μυκοβακτήρια. Επίσης, τα οζίδια συγχωνεύονται καθώς μεγαλώνουν και σχηματίζουν εστίες διαφορετικών μεγεθών.

Όχι μόνο οι πνεύμονες, αλλά και πολλά όργανα προσβάλλονται από τη σαρκοείδωση. Τις περισσότερες φορές αυτοί είναι λεμφικοί, ενδοθωρακικοί, τραχειοβρογχικοί, βρογχοπνευμονικοί κόμβοι, σπλήνας και ήπαρ. Δεν αποκλείεται βλάβη σε όργανα όρασης, οστά, αρθρώσεις, νευρικό σύστημα, καρδιά, παρωτίδα σιελογόνων αδένων, δέρμα. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική σαρκοείδωση πολύς καιρόςχωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Επίσης, δεν μεταδίδεται από ασθενή σε ασθενή και δεν είναι μολυσματικό.

Η αιτιολογία είναι προς το παρόν άγνωστη. Άτομα οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας είναι ευαίσθητα στη νόσο, αλλά η πνευμονική σαρκοείδωση στα παιδιά είναι αρκετά σπάνια. Είναι γνωστό μόνο ότι η πνευμονική σαρκοείδωση έχει φυλετικά και γεωγραφικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, για κάθε 100.000 Αφροαμερικανούς, υπάρχουν 36-64 άτομα που πάσχουν από σαρκοείδωση, στις Ηνωμένες Πολιτείες, για κάθε 100.000 λευκούς, υπάρχουν 10-14 περιπτώσεις. Στις ευρωπαϊκές χώρες, υπάρχουν 40 κρούσματα ανά 100.000 άτομα, ωστόσο, η συχνότητα είναι πολύ μεγαλύτερη στις σκανδιναβικές χώρες.

Στη σαρκοείδωση, σχηματίζονται δύο τύποι κοκκιωμάτων στα βρογχικά τοιχώματα και στους πνεύμονες:

Ο πρώτος τύπος είναι σκληρυντικός ή σταμπωτός. Κοκκιώματα μικρού μεγέθους, με όριο από τους περιβάλλοντες ιστούς, καθώς και από κύτταρα συνδετικού ιστού- οι ινοβλάστες περιβάλλουν τα κοκκιώματα.

Ο δεύτερος τύπος είναι τα μεγάλα κοκκιώματα που δεν έχουν σαφή όρια.

Αρκετά συχνά, τα σαρκοειδή κοκκιώματα συγχέονται με τη φυματίωση. Για ακριβής ορισμόςΗ διάγνωση απαιτεί εργαστηριακή εξέταση του ιστού.

Ανάλογα με την εντόπιση, η νόσος χωρίζεται σε σαρκοείδωση των ενδοθωρακικών αδένων και των πνευμόνων, λεμφαδένες, αναπνευστικό σύστημα με βλάβη σε άλλα όργανα και γενικευμένη σαρκοείδωση.

Η πορεία της νόσου χωρίζεται σε:

— Φάση παλινδρόμησης ( αντίστροφη ανάπτυξη, αποσύνθεση της διαδικασίας). Η παλινδρόμηση συνοδεύεται από απορρόφηση, πάχυνση και πολύ σπάνια ασβεστοποίηση σχηματισμένων σαρκοειδών κοκκιωμάτων στους λεμφαδένες και στον πνευμονικό ιστό.

- Φάση σταθεροποίησης.

- Η φάση της έξαρσης ή η ενεργός φάση.

Ακριβώς από τον ρυθμό με τον οποίο αυξάνονται οι αλλαγές, η σαρκοείδωση των πνευμόνων χωρίζεται σε:

- Χρόνια σαρκοείδωση;

- Καθυστερημένη σαρκοείδωση.

- Προοδευτική σαρκοείδωση.

- Αποτυχημένη σαρκοείδωση.

Αιτίες σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Παραδόξως, αλλά οι αληθινές αιτίες της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων εμφανίζεται λόγω της μειωμένης λειτουργίας. ανοσοποιητικό σύστημαπρόσωπο. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Αλλά αυτή τη στιγμή, οι περισσότεροι επιστήμονες είναι της γνώμης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία της ανάπτυξης της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, αν και καμία θεωρία δεν επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου.

Επιστήμονες που μελετούν μεταδοτικές ασθένειες, υποδηλώνουν ότι τα πρωτόζωα, το ιστόπλασμα, οι σπειροχαίτες, οι μύκητες, τα μυκοβακτήρια και άλλοι μικροοργανισμοί είναι οι αιτιολογικοί παράγοντες της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Καθώς και ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορεί να είναι η αιτία ανάπτυξης της νόσου. Έτσι, σήμερα είναι γενικά αποδεκτό ότι η πνευμονική σαρκοείδωση πολυαιτιολογικής προέλευσης σχετίζεται με μια βιοχημική, μορφολογική, ανοσολογική διαταραχή και μια γενετική πτυχή.

Νοσηρότητα παρατηρείται σε άτομα ορισμένων ειδικοτήτων: πυροσβέστες (λόγω αυξημένης τοξικής ή μολυσματικής έκθεσης), μηχανικούς, ναυτικούς, μυλωνάδες, γεωργούς, ταχυδρομικούς, χημικούς και εργαζόμενους στον τομέα της υγείας. Επίσης, σαρκοείδωση των πνευμόνων παρατηρείται σε άτομα με εξάρτηση από τον καπνό. Διαθεσιμότητα αλλεργική αντίδρασηγια ορισμένες ουσίες που γίνονται αντιληπτές από τον οργανισμό ως ξένες λόγω παραβίασης της ανοσοαντιδραστικότητας, δεν αποκλείει την ανάπτυξη σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης είναι η αιτία σχηματισμού σαρκοειδούς κοκκιώματος. Μπορούν να σχηματιστούν διάφορα σώματακαι αποτελούνται επίσης από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από αρκετές δεκαετίες, υπήρχε η εικασία ότι η πνευμονική σαρκοείδωση ήταν μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτήρια. Ωστόσο, σύμφωνα με πρόσφατα στοιχεία, έχει διαπιστωθεί ότι πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων ξεκινά με το γεγονός ότι ο κυψελιδικός ιστός εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία και, ταυτόχρονα, αναπτύσσεται διάμεση πνευμονίτιδα ή κυψελίτιδα.

Συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων δεν έχει σαφή κλινική εικόνα, αφού συχνά διαπιστώνεται ασυμπτωματική πορεία της. Για παράδειγμα, στους περισσότερους ασθενείς, η ενδοθωρακική λεμφο-αδενική μορφή της νόσου δεν εκδηλώνεται κλινικά. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει υποψία για σαρκοείδωση των πνευμόνων όταν ανιχνεύεται λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων. Τα σημάδια της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι τα εξής: πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός, δύσπνοια, βήχας με πτύελα, πόνος στο στήθος, ανήσυχος ύπνος, αϋπνία, νυχτερινή εφίδρωση. Πυρετός, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, κούραση, αδυναμία, άγχος, σοβαρή αδιαθεσία.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων χωρίζεται σε τρία στάδια: αρχικό, μεσοθωρακικό-πνευμονικό και πνευμονικό.

Τα συμπτώματα της πρώιμης πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων ασθενειών: άγχος χωρίς λόγο, αδυναμία, διαταραχές ύπνου κ.λπ. Συχνό σημάδιΗ σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι η κόπωση που γίνεται αισθητή το πρωί (το άτομο την αισθάνεται πριν σηκωθεί από το κρεβάτι) και το απόγευμα. Σε αυτό το στάδιο, κατά κανόνα, παρατηρείται ασύμμετρη και αμφοτερόπλευρη διεύρυνση των λεμφαδένων: τραχειοβρογχική, παρατραχειακή, διχοτόμηση, βρογχοπνευμονική.

Το δεύτερο στάδιο της σαρκοείδωσης των πνευμόνων εκδηλώνεται με συμπτώματα χαρακτηριστικά των ασθενειών αναπνευστικής οδού: πόνοςστο στήθος, στις αρθρώσεις, βήχας, συριγμός, δύσπνοια, αδυναμία. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη φλεγμονώδους διαδικασίας στο υποδόριο λίπος των δερματικών αγγείων. Αυτό το στάδιο της πνευμονικής σαρκοείδωσης συνοδεύεται από αμφοτερόπλευρη διάχυση (φιλογενής, εστιακή), διήθηση πνευμονικών ιστών.

Το τρίτο στάδιο περιλαμβάνει έναν συνδυασμό συμπτωμάτων του πρώτου και του δεύτερου σταδίου της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Ωστόσο, υπάρχουν αυξημένες υγρές και ξηρές ραγάδες, πόνος στην πληγείσα περιοχή των πνευμόνων, ήχοι τριξίματος και συριγμού, αρθραλγία. Επίσης, το τρίτο στάδιο εκδηλώνεται με βλάβη στους λεμφαδένες, παρωτιδικούς αδένες(σύνδρομο Herford), μάτια και άλλα όργανα που δεν συνδέονται με το αναπνευστικό σύστημα. Δεν αποκλείεται η βλάβη στα νεύρα της κεφαλής, ο σχηματισμός κύστεων στα οστά και η διόγκωση του ήπατος.

Το τελευταίο στάδιο της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να εκδηλωθεί με σοβαρή ίνωση ή πνευμοσκλήρωση του πνευμονικού ιστού, χωρίς αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Η αύξηση του εμφυσήματος και της πνευμοσκλήρωσης συμβαίνει λόγω των σχηματισμένων συρρέοντων συσσωματωμάτων, στη διαδικασία εξέλιξης της νόσου. Επίσης, η νόσος εκδηλώνεται με καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων, καθώς εξελίσσεται, εκδηλώνεται ως εξωπνευμονικά συμπτώματα, καθώς προσβάλλονται γειτονικοί ιστοί.

Η σαρκοείδωση που εκτείνεται πέρα ​​από τους πνεύμονες, επηρεάζοντας τον σπλήνα και το ήπαρ, δεν εκδηλώνεται κλινικά. Η υπερηχογραφική εξέταση μπορεί να δείξει ελαφρά μεγέθυνση εσωτερικά όργανα. Σε περίπτωση σημαντικής αύξησης του ήπατος, ο ασθενής αισθάνεται βάρος στο δεξιό υποχόνδριο. Ο ασθενής θα παραπονεθεί για απώλεια της όρεξης, αλλά οι λειτουργίες του σπλήνα και του ήπατος δεν θα διαταραχθούν. Περιστασιακά, αναπτύσσεται επίσης χολεόσταση.

Οι διαφορές μεταξύ κοκκιωματώδους και σαρκοειδούς ηπατίτιδας είναι ασαφείς. Αρκετά σπάνια, συναντώνται γαστρικά κοκκιώματα. Η μεσεντερική λεμφαδενοπάθεια προκαλεί πόνο στην κοιλιά.

Επηρεάζοντας τις αρθρώσεις και τα οστά, η ασθένεια δεν εκδηλώνεται κλινικά, ωστόσο, τα ένζυμα μπορεί να είναι αυξημένα σε ασθενείς. Μερικές φορές αναπτύσσεται οξεία ή σιωπηλή μυοπάθεια, συνοδευόμενη από μυϊκή αδυναμία. Ίσως η εμφάνιση πόνου κατά την κίνηση. Ωστόσο, η βλάβη των οστών στην πνευμονική σαρκοείδωση διαφέρει από την αρθρίτιδα στο ότι προκαλεί λιγότερη βλάβη στις αρθρώσεις και τα οστά. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη λεμφαδενοπάθειας των ριζών των πνευμόνων, οζώδες ερύθημα, οξεία πολυαρθρίτιδα, οστεοπενία.

Εάν συμβεί βλάβη του μυοκαρδίου, το κύριο σύμπτωμα της νόσου θα είναι επεισοδιακό, θα εξασθενήσει επίσης ΧΤΥΠΟΣ καρδιας. Δεν αποκλείεται επίθεση αιφνίδιος θάνατοςσε περίπτωση ισχυρής συμπύκνωσης με κοκκιώματα του καρδιακού μυός. Πνευμονική ή συμβάλλουν στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Σπάνια αναπτύσσεται.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων έχει σημαντική επίδραση στο νευρικό σύστημα. Μπορεί να εμφανιστεί απώλεια της αίσθησης, μονόπλευρη παράλυση του προσώπου, δυσκολότερη κατάποση, παράλυση των άκρων, ζάλη. Η νευροπάθεια του όγδοου κρανιακού νεύρου οδηγεί σε απώλεια ακοής. Πιθανή ανάπτυξη νευροπάθειας οπτικό νεύροκαι περιφερική νευροπάθεια, πολυφαγία.

Εάν τα νεφρά υποστούν βλάβη κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, εμφανίζεται συχνότερα υπερασβεστιουρία. Αναπτύσσεται επίσης νεφροασβεστίωση, που απαιτεί μεταμόσχευση νεφρού, νεφρολιθίαση που προκαλείται από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και διάμεση νεφρίτιδα.

Όταν ηττηθεί οπτικά όργανα, υπάρχει αίσθημα καύσου, οι βλεννογόνοι γίνονται κόκκινοι, η ευαισθησία στο φως αυξάνεται, υπάρχει δακρύρροια. Η ασθένεια συνοδεύεται επίσης από αυξημένη πίεση (ενδοφθάλμια). Αναπτύσσεται δευτεροπαθές γλαύκωμα, οπτική νευρίτιδα, δακρυοκυστίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδίτιδα και ιριδοκυκλίτιδα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η εξέλιξη οδηγεί σε τύφλωση, αλλά τις περισσότερες φορές υποχωρεί αυθόρμητα.

Στο δερματικές βλάβες, σχηματίζονται στο σώμα κοκκινωπά οζίδια μεσαίου μεγέθους. Αρκετά σπάνια σοβαρή ζημιάκάλυμμα δέρματος. Ανάπτυξη οζώδες ερύθημα: μπροστινή επιφάνεια κατώτερο άκροεμφανίζονται συμπαγή κόκκινα οζίδια. Οι μη ειδικές βλάβες περιλαμβάνουν υποδόρια οζίδια, βλατίδες, κηλίδες, κηλίδες, υπερμελάγχρωση και υπομελάγχρωση. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη του pernio λύκου: εμφανίζονται προεξέχουσες κηλίδες στα αυτιά, τα χείλη, τα μάγουλα και τη μύτη.

Στη σαρκοείδωση, οι λεμφαδένες συνήθως δεν είναι διευρυμένοι, μόνο περιστασιακά είναι αισθητές οι διευρυμένοι λεμφαδένες στη βουβωνική χώρα ή στο λαιμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται τραχηλική ή ήπια περιφερική λεμφαδενοπάθεια.

Στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Σύμφωνα με την ανάπτυξή της, η σαρκοείδωση των πνευμόνων χωρίζεται σε τέσσερα στάδια:

Το στάδιο 0 είναι ασυμπτωματικό. Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε προφυλακτική θεραπεία ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ, η ασθένεια δεν θα ανιχνευθεί ούτε στις ακτινογραφίες.

Στο 1ο στάδιο, ο πνευμονικός ιστός παραμένει αμετάβλητος, αλλά παρατηρούνται ελαφρές αυξήσεις στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.

Στο 2ο στάδιο, παρατηρείται μια παθολογική διαδικασία στον πνευμονικό ιστό, οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες μεγεθύνονται σημαντικά.

Το στάδιο 3 συνοδεύεται από σημαντικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό, ωστόσο, οι λεμφαδένες δεν αυξάνονται.

Το στάδιο 4 συνοδεύεται από το σχηματισμό ίνωσης - αυτή είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία συμπίεσης του πνευμονικού ιστού με το σχηματισμό ουλών πάνω του ( πνευμονικός ιστόςαντικαθίσταται από ένα συνδετικό).

Τα τρία πρώτα στάδια δεν εκδηλώνονται κλινικά. Οι ασθενείς μπορούν να μάθουν για την παρουσία σαρκοείδωσης των πνευμόνων μόνο από τα αποτελέσματα μιας προληπτικής ακτινογραφίας κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Οι εικόνες θα δείχνουν αλλαγές στον πνευμονικό ιστό. Αρκετά σπάνια υπάρχουν ασθενείς με πρώιμα στάδια σαρκοείδωσης των πνευμόνων, στους οποίους η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, οι αρθρώσεις των άκρων διογκώνονται, οι λεμφαδένες διευρύνονται.

Διάγνωση σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης δεν είναι εύκολη, ωστόσο, είναι δυνατή ανεξάρτητα από το στάδιο. Απαιτείται ακριβές ιστορικό ασθενούς κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ, εργαστηριακή εξέταση αίματος (επιτάχυνση ESR, ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, αύξηση σφαιρινών). Απαιτούνται επίσης ακτινογραφίες υπέρηχος, υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία, βιοψία με βρογχοσκόπηση και περαιτέρω ιστολογική εξέταση, μέθοδοι ραδιονουκλεϊδίων. Ο ειδικός αποφασίζει για την ανάγκη υπερηχογραφικής εξέτασης με βιοψία των λεμφαδένων με λεπτή βελόνα. Πάντα ανατίθεται στον ασθενή γενική ανάλυσηούρων και λειτουργική εξέταση των νεφρών και του ήπατος. Συμπληρωματική έρευναθα συνταγογραφηθεί σε περίπτωση επιπλοκών.

Η οξεία πορεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από αλλαγή στην εργαστηριακή εξέταση αίματος, η οποία υποδηλώνει φλεγμονώδη διαδικασία: σημαντική ή μέτρια αύξηση του ESR, λεμφοκυττάρωση και μονοκυττάρωση, ηωσοφιλία. Ωστόσο, οι μετρήσεις αίματος μπορεί να είναι φυσιολογικές στην πνευμονική σαρκοείδωση. Η λευκοκυττάρωση θα εκδηλωθεί εάν επηρεαστεί Μυελός των οστών, σπλήνα και συκώτι. Για να αποκλειστεί η νεφρική βλάβη, πραγματοποιείται εξέταση ούρων, προσδιορίζονται λειτουργικές εξετάσεις (άζωτο ουρίας αίματος, κρεατίνη).

Πιο χαρακτηριστικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν κατά την ακτινογραφία. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία των πνευμόνων σάς επιτρέπουν να προσδιορίσετε τη μεγέθυνση των λεμφαδένων που μοιάζει με όγκο, ειδικά στη ρίζα, εστιακή διάδοση: ίνωση, εμφύσημα, κίρρωση του πνευμονικού ιστού.

Στους περισσότερους ασθενείς, παρατηρείται θετική αντίδραση Kveim - μετά από ενδοδερμική ένεση ενός συγκεκριμένου αντιγόνου (υπόστρωμα του σαρκοειδούς ιστού του ασθενούς) 0,2 ml, σχηματίζεται ένα μωβ-κόκκινο οζίδιο.

Κατά τη διάρκεια βιοψίας με βρογχοσκόπηση, άμεση και έμμεσα σημάδιασαρκοείδωση των πνευμόνων: διεσταλμένα αγγεία στα στόμια των λοβιακών βρόγχων, καθώς και σαρκοειδείς βλάβες των βλεννογόνων τους (παρουσία κονδυλωμάτων, φυματίων, πλακών), σημάδια μεγεθυσμένων λεμφαδένων στη θέση διχασμού, ατροφικές ή παραμορφωτικές.

Μια πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης του πνεύμονα είναι η ιστολογική εξέταση βιολογικού υλικού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, της ανοικτής βιοψίας πνεύμονα, της διαθωρακικής παρακέντησης, της κλιμακωτής βιοψίας και της μεσοθωρακοσκόπησης. Στο βιολογικό υλικό, οι ειδικοί προσδιορίζουν τα στοιχεία του κοκκιώματος (επιθηλιοειδές) χωρίς σημάδια περιεστιακής φλεγμονής και νέκρωσης.

Το μετατρεπτικό ένζυμο της αγγειοτενσίνης (ACE) είναι δείκτης της δραστηριότητας της διαδικασίας και στη σαρκοείδωση των πνευμόνων, η περιεκτικότητά του στο αίμα αυξάνεται σημαντικά. Επίσης, ένα αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στα ούρα και το αίμα είναι απόδειξη της παρουσίας επιπλοκών στον οργανισμό.

Προκειμένου να αποκλειστεί, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια δοκιμή φυματίνης Mantoux. Εάν το σώμα έχει μια ενεργή μορφή πνευμονικής σαρκοείδωσης, το τεστ Mantoux είναι συνήθως αρνητικό, ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις.

Αν και η διάγνωση απαιτεί πολλά ιατρικούς χειρισμούςΕίναι ακριβώς η σωστή διάγνωση που σας επιτρέπει να επιλέξετε τη σωστή θεραπεία.

Θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στους περισσότερους ασθενείς συνοδεύεται από αυτόματη ύφεση και για το λόγο αυτό ο ασθενής θα βρίσκεται υπό παρακολούθηση για 8 μήνες. Αυτό σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την πρόγνωση και την ανάγκη για συγκεκριμένη θεραπεία.

Κατά κανόνα, με ήπιες μορφές της νόσου που προχωρούν χωρίς επιδείνωση, δεν συνταγογραφείται θεραπεία. Ακόμη και σε περίπτωση μικρών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό και σε ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς, πραγματοποιείται μόνο παρατήρηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κοκκιώματα που έχουν σχηματιστεί στους πνεύμονες υποχωρούν και η πνευμονική σαρκοείδωση υποχωρεί από μόνη της.

Οι σοβαρές μορφές πνευμονικής σαρκοείδωσης απαιτούν θεραπεία, καθώς υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη φυματίωσης και σοβαρών ασθενειών άλλων οργάνων.

Σε περίπτωση ανίχνευσης πνευμονικής σαρκοείδωσης, συνταγογραφείται μια μακρά πορεία αντιοξειδωτικών (οξεικό, τοκοφερόλη, ρετινόλη και άλλα), ανοσοκατασταλτικά (Azathioprine, Rezokhin, Delagil), αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Ινδομεθακίνη), στεροειδή φάρμακα (Πρεδνιζολόνη). Εάν ο ασθενής έχει δυσανεξία στην πρεδνιζολόνη, τότε συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Nimesulide, Diclofenac). Κατά μέσο όρο, η πορεία της θεραπείας διαρκεί 8 μήνες, ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, αυτή η περίοδος μπορεί να είναι μεγαλύτερη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ειδικοί συνταγογραφούν φάρμακα κατά της φυματίωσης.

Κατά κανόνα, κατά τους πρώτους 4 μήνες, η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται σε 30-40 mg την ημέρα, μετά την οποία η δόση μειώνεται στα 5-10 mg. Πρέπει να πάρετε αυτό το φάρμακο για αρκετούς μήνες. Μετά από 24-48 ώρες, ο γιατρός συνταγογραφεί γλυκοκορτικοστεροειδή σε περίπτωση παρενεργειών από την πρεδνιζολόνη. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης αναβολικό στεροειδέςκαι σκευάσματα καλίου (Nerobol, Retabolil).

Η θεραπεία εξαρτάται πάντα από τη δραστηριότητα, την εξέλιξη και τη σοβαρότητα της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Στην περίπτωση συνδυαστικής θεραπείας, που περιλαμβάνει δεξαμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη, τα φάρμακα εναλλάσσονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Ινδομεθακίνη, Βολταρέν).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται δυνατός βήχας εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή. Βοηθούν στη μείωση του βήχα σε ασθενείς με ενδοβρογχικές βλάβες. Επίσης, σε σπάνιες περιπτώσεις οφθαλμικών και δερματικών βλαβών θα συνταγογραφούνται τοπικά γλυκοκορτικοειδή.

Η ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση των ασθενών πραγματοποιείται από φθισίατρο. Οι ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση χωρίζονται σε δύο ιατρικές ομάδες:

♦ Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς με ενεργό μορφή της νόσου.

Η ομάδα ΙΑ περιλαμβάνει άτομα στα οποία η ασθένεια εντοπίστηκε για πρώτη φορά.

Η ομάδα ΙΒ περιλαμβάνει άτομα των οποίων η νόσος επιδεινώθηκε, οι υποτροπές εμφανίστηκαν μετά την προβλεπόμενη πορεία θεραπείας.

♦ Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει άτομα που έχουν μια ανενεργή μορφή της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει επίσης να δώσουν ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή. επιτραπέζιο αλάτιπρέπει να περιορίζεται και να καταναλώνεται όσο το δυνατόν περισσότερο περισσότερα προϊόνταεμπλουτισμένο με πρωτεΐνες. Προκειμένου να αποκατασταθεί η ανοσία στη θεραπεία, είναι απαραίτητο να συμπεριληφθούν φαρμακευτικές και φυτά τροφίμων, που συγκεντρώνουν ορισμένες βιολογικά δραστικές ουσίες (βιολογικά δραστικές ουσίες) - ψευδάργυρο, μαγγάνιο, πυρίτιο και άλλα μέταλλα.

Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φυτά τροφίμων που έχουν ανοσοδιορθωτικές ιδιότητες - chokeberry, ωμοί ηλιόσποροι, αφέψημα από νεαρούς βλαστούς ιπποφαούς, καρύδια, θαλάσσιο λάχανο, ευγενής δάφνη, ρόδια, βασιλικός, όσπρια, φύλλα και καρποί μαύρης σταφίδας. Τα ακόλουθα προϊόντα πρέπει να αποκλείονται από την καθημερινή διατροφή: γαλακτοκομικά προϊόντα, τυρί, ζάχαρη, αλεύρι.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων στα παιδιά αντιμετωπίζεται επίσης από φθισίατρο. Η πορεία του φαρμάκου επιλέγεται μεμονωμένα, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού. Προκειμένου να αποφευχθεί, είναι απαραίτητο να μετριαστεί το παιδί, να το συνηθίσετε στην καθημερινή φυσική αγωγή, να παρακολουθείτε τον κοινωνικό του κύκλο για την πρόληψη των πνευμονικών παθήσεων. Επίσης είναι απαραίτητο να εντάξει λαχανικά και φρούτα στην καθημερινή του διατροφή. Τα παιδιά που είχαν πνευμονική σαρκοείδωση θα πρέπει να διδαχθούν ότι δεν πρέπει να ξεκινήσουν το κάπνισμα στο μέλλον. Οι γονείς πρέπει να προστατεύουν το παιδί από διάφορες επαφές με χημικά. Πολλά προϊόντα καθαρισμού περιέχουν ένας μεγάλος αριθμός απόχημικές ουσίες που δεν πρέπει να αναπνέει το παιδί.

Επίσης, πολλοί ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας περιλαμβάνουν λαϊκές θεραπείες. Για παράδειγμα, από φαρμακευτικά βότανα (καλέντουλα, γκοραλθέα, φασκόμηλο, ρίγανη), παρασκευάζεται ένα αφέψημα στο σπίτι, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα για 1,5 μήνα πριν από τα γεύματα, 50 ml το καθένα. Επίσης δημοφιλές είναι το βάμμα της βότκας και φυτικό λάδι. Αναμιγνύεται σε 50 ml και λαμβάνεται 3 φορές την ημέρα για ένα χρόνο. Υπήρξαν περιπτώσεις πλήρης ανάρρωσηχάρη σε αυτό το φίλτρο. Μπορείτε επίσης να αραιώσετε 20% βάμμα πρόπολης σε ζεστό νερό και 10-15 γραμμάρια από το προϊόν θα είναι αρκετά για ένα ποτήρι νερό. Πρέπει να λαμβάνεται για 15 ημέρες 40 λεπτά πριν από τα γεύματα.

Οι περισσότεροι ασθενείς στα αρχικά στάδια της νόσου προτιμούν τη θεραπεία λαϊκές θεραπείες. Εάν η νόσος εξελιχθεί παρόμοιες μεθόδουςγίνει αναποτελεσματική. Κάθε ασθενής πρέπει να καταλάβει ότι τα περισσότερα βότανα έχουν παρενέργεια. Αυτός είναι ο λόγος που η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης με λαϊκές θεραπείες είναι συνήθως η αιτία επιδείνωσης της γενικής κατάστασης.

Δεδομένου ότι η πνευμονική σαρκοείδωση διαγιγνώσκεται σπάνια, ειδική δίαιταδεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, ωστόσο, θα πρέπει να οδηγεί έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Ο ύπνος και η διατροφή πρέπει να είναι πλήρης. Συνιστάται η παραμονή σε εξωτερικούς χώρους όσο το δυνατόν περισσότερο και η άσκηση. Ωστόσο, πρέπει να αποφεύγεται η άμεση επαφή με τις ακτίνες του ήλιου (απαγορεύεται αυστηρά η ηλιοθεραπεία). Θα πρέπει επίσης να αποφεύγεται η επαφή με ατμούς χημικών υγρών, σκόνης, αερίων.

Πρόγνωση σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης συνήθως υποχωρούν χωρίς θεραπεία. Στο 60% των περιπτώσεων, μετά από 9 χρόνια, οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί μετά τη διάγνωση. Μετά από μερικούς μήνες, η εκτεταμένη πνευμονία και οι διογκωμένοι λεμφαδένες μπορεί να εξαφανιστούν. Περίπου το 75% των ασθενών που έχουν μόνο αύξηση των λεμφαδένων και βλάβη μόνο στους πνεύμονες αναρρώνουν πλήρως μέσα σε 5 χρόνια.

Οι πιο ευνοϊκές συνέπειες της πνευμονικής σαρκοείδωσης για ασθενείς στους οποίους η νόσος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​​​από αυτό στήθοςειδικά αν ξεκίνησε με οζώδες ερύθημα. Στο 50% των περιπτώσεων παρατηρούνται υποτροπές.

Αν και αρκετά συχνά οι ασθενείς αναρρώνουν αυθόρμητα, η εμφάνιση και η σοβαρότητα της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι αρκετά μεταβλητή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι απαραίτητος ένας δεύτερος κύκλος γλυκοκορτικοειδών. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση για την ανίχνευση υποτροπών. Στο 90% των περιπτώσεων που εμφανίζεται αυθόρμητη ανάρρωση, οι υποτροπές αναπτύσσονται τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση. Στο 10% των περιπτώσεων, οι υποτροπές διαπιστώνονται μετά από δύο χρόνια. Οι ασθενείς που δεν υφίστανται ύφεση εντός δύο ετών θα έχουν χρόνια μορφή πνευμονικής σαρκοείδωσης.

Η πνευμονική σαρκοείδωση γενικά θεωρείται χρόνια στο 30% των ασθενών και το 10-20% την έχει. σταθερή ροή. Η νόσος θεωρείται θανατηφόρα στο 5% των περιπτώσεων. Πλέον Κοινή αιτίαΗ θανατηφόρα έκβαση είναι πνευμονική ίνωση με αναπνευστική ανεπάρκεια, ακολουθούμενη από πνευμονική αιμορραγία λόγω ασπεργίλωμα.

Περισσότερο πρόωρος ανάφλεξηΗ πνευμονική σαρκοείδωση εμφανίζεται σε ασθενείς με εξωπνευμονική μορφή της νόσου και σε άτομα αφροαμερικανικής φυλής. Στο 89% των περιπτώσεων, η ανάρρωση εμφανίζεται σε ευρωπαϊκές χώρες. Σημάδια ευνοϊκής έκβασης είναι η παρουσία οξείας αρθρίτιδας και οζώδους ερυθήματος. Ωστόσο, τα ανεπιθύμητα σημεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι: εκτεταμένη πνευμονική βλάβη, μυοκαρδιακή νόσο, νεφροασβεστίωση, νευροσαρκοείδωση, υπερασβεστιαιμία χρόνια μορφή, ραγοειδίτιδα. Στο 10% των περιπτώσεων αναπτύσσεται βλάβη στα αναπνευστικά όργανα και στα μάτια.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων

Σαρκοείδωση(ελληνικά sarx, sarkos - κρέας, σάρκα, eidos - εμφάνιση, ομοίωση) - μια καλοήθης συστηματική ασθένεια με μια πρωτογενή βλάβη στους πνεύμονες, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων επιθηλιακών κυττάρων που υποχωρούν ή μετατρέπονται σε υαλώδη ιστό και, κατά κανόνα, δεν οδηγούν σε κασώδη νέκρωση.

Επιδημιολογία.Η υψηλότερη συχνότητα σαρκοείδωσης παρατηρείται στις χώρες της Βόρειας Αμερικής και της Βόρειας Ευρώπης, όπου κυμαίνεται από 12 έως 40 ανά 100.000 κατοίκους, η χαμηλότερη (μεμονωμένα περιστατικά) - σε χώρες Νότια Ευρώπηκαι την Αφρική.
Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Ταξινόμηση.Η πιο συνηθισμένη είναι η ταξινόμηση της πνευμονικής σαρκοείδωσης από τους K. Wurm et al. (1958), με βάση ακτινογραφικά χαρακτηριστικάασθένειες:
Στάδιο Ι - μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια (ενδοθωρακικό λεμφο-αδενικό στάδιο).
Στάδιο II - εστιακή σκίαση στον πνευμονικό ιστό στο φόντο ενός ενισχυμένου πνευμονικού μοτίβου, με μείωση της σοβαρότητας της μεσοθωρακικής λεμφαδενοπάθειας (μεσοθωρακικό-πνευμονικό στάδιο). Αυτό το στάδιο χωρίζεται σε υποστάδια:
IIA - ενίσχυση και παραμόρφωση πλέγματος του πνευμονικού σχεδίου.
IIB - αμφίπλευρη μικρή-εστιακή ευρεία σκίαση.
IIB - διμερής ενδιάμεση εστιακή ευρεία σκίαση.
IIG - διμερής μεγάλης εστίασης ευρεία σκίαση.
Στάδιο III - εκτεταμένη διάμεση ίνωση του πνευμονικού ιστού (χρόνια σαρκοείδωση).

ΑιτιολογίαΗ σαρκοείδωση είναι άγνωστη.
Υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με τη φυματιώδη και ιογενή αιτιολογία της νόσου. Αντικρούονται από την αναποτελεσματικότητα της αντιφυματικής και αντιιικής θεραπείας και την υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Παθογένεση.Η σαρκοείδωση είναι μια πρωτογενής ανοσοπαθολογική νόσος που αναπτύσσεται ως απόκριση σε έναν άγνωστο αιτιολογικό παράγοντα ή αντιγόνο.
Οι ανοσολογικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από συστηματική ανοσοανεπάρκεια Τ-κυττάρων, που οδηγεί σε λεμφοπενία, με αύξηση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και των κυψελιδικών μακροφάγων στους πνεύμονες (σε υγρό βρογχοκυψελιδικής έκπλυσης).
Στο κυκλοφορούν αίμα αυξάνεται η περιεκτικότητα σε Β-λεμφοκύτταρα, IgG, IgM και CEC.
Το αρχικό στάδιο είναι η συσσώρευση ανοσοκυττάρων (λεμφοκύτταρα και μακροφάγα) και κυττάρων που εμπλέκονται στη φλεγμονή στο πνευμονικό παρέγχυμα. Η λειτουργική δραστηριότητα των κυψελιδικών μακροφάγων αυξάνεται.
Παράγουν υπερβολικά διάφορους μεσολαβητές που ενεργοποιούν λεμφοκύτταρα και ινοβλάστες - IL1, ινονεκτίνη, αυξητικός παράγοντας, παράγοντας ενεργοποίησης fnbroblast, ενεργοποιητής πλασμινογόνου, IFN κ.λπ.

Με τη σαρκοείδωση, μπορεί να επηρεαστούν όχι μόνο οι πνεύμονες, αλλά και άλλα εσωτερικά όργανα (νεφρά, συκώτι, καρδιά, σπλήνα), διάφοροι λεμφαδένες, αδένες, οστά, δέρμα, νευρικό σύστημα, μάτια.
Η αύξηση των συγκεντρώσεων του ΜΕΑ, της λυσοζύμης και του ασβεστίου στο πλάσμα, χαρακτηριστική της σαρκοείδωσης, καθώς και η υπερασβεστιουρία, εξηγούνται από τη δυσλειτουργία του αγγειακού ενδοθηλίου των πνευμόνων, των κυψελιδικών μακροφάγων και την ενδοκρινική δραστηριότητα των κυττάρων που σχηματίζουν κοκκιώματα στους πνεύμονες.

Παθομορφολογία.Χαρακτηριστικό παθολογικό σημάδι της σαρκοείδωσης είναι ένα καλοσχηματισμένο συμπαγές μη κοκκίωμα. Αυτό το κοκκίωμα αποτελείται στο κέντρο του μονοπύρηνα φαγοκύτταρα, επιθηλιοειδή και πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα, που περιβάλλονται από ένα χείλος λεμφοκυττάρων, μονοκυττάρων και ινοβλαστών.

Τα λεμφοκύτταρα είναι κυρίως CD4+ Τ κύτταρα, αν και ορισμένα CD8+ Τ κύτταρα υπάρχουν επίσης στην περιφέρεια.

Στην ενεργό πνευμονική σαρκοείδωση, ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων και των κυψελιδικών μακροφάγων είναι αυξημένος.
Η κυριαρχία των CD4+ Τ κυττάρων οδηγεί σε αύξηση της αναλογίας CD4+/CD8+ από 2:1 σε >10:1.

Ο διευρυμένος πληθυσμός Τ κυττάρων εκκρίνει κυρίως κυτοκίνες με προφίλ Th1, οι οποίες χαρακτηρίζονται από αύξηση της παραγωγής TNF-a και IFN-a, IL-2, IL-12 και IL-18 μαζί με μείωση της παραγωγής IL- 4 και IL-10. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τη μακροπρόθεσμη εξέλιξη του προτύπου των κυτοκινών και τη συσχέτιση με τις κλινικές εκδηλώσεις.

Κλινική εικόναεξαρτάται από το στάδιο της σαρκοείδωσης και τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
Στο στάδιο Ι της σαρκοείδωσης (ενδοθωρακικό λεμφοαδενοειδές στάδιο), στους μισούς ασθενείς, η νόσος ανιχνεύεται με αμφοτερόπλευρη αύξηση στις σκιές των ριζών των πνευμόνων, που προσδιορίζεται σε ακτινογραφία ή ακτινογραφία, απουσία άλλα συμπτώματα.

Για υποξεία έναρξη, χαρακτηριστική είναι η υποπυρετική κατάσταση, πονεμένος πόνοςπίσω από το στέρνο και στον μεσοπλάγιο χώρο, αρθραλγία.
Η οξεία έναρξη της σαρκοείδωσης χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του συνδρόμου Löfgren (υπερπυρεξία, καρπού και μεσοφαλαγγική αρθραλγία, οζώδες ερύθημα).
Η αμφίπλευρη διεύρυνση των ριζών των πνευμόνων που ανιχνεύεται ακτινογραφικά είναι συνέπεια της αύξησης των βασικών (βρογχοπνευμονικών) λεμφαδένων, που φτάνουν τα 3-5 cm σε διάμετρο και έχουν καθαρά πολυκυκλικά περιγράμματα.

Στο στάδιο ΙΙ (μεσοθωρακικό-πνευμονικό), ορισμένοι ασθενείς δεν έχουν υποκειμενικά συμπτώματα παρουσία χαρακτηριστικών ακτινολογικά σημείαΩστόσο, τις περισσότερες φορές η ασθένεια εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, πόνο στο στήθος.
Οι εξωπνευμονικές εκδηλώσεις σαρκοείδωσης γίνονται όλο και πιο συχνές. Οι πνευμονικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν παρωτίτιδα με ραγοειδίτιδα ή ιριδοκυκλίτιδα (σύνδρομο Heerford), σαρκοείδωση των οστών (κυστική οστείτιδα morozov-Jungling-Perthes).

Στις ακτινογραφίες, μαζί με διευρυμένους λαγόνιους λεμφαδένες ή χωρίς τη μεγέθυνσή τους, προσδιορίζεται ένα σχεδόν συμμετρικό σχήμα μεγάλου ή μικρού βρόχου στο λαγόνιο, το κατώτερο έσω και (ή) υποφλοιώδη τμήματα των πνευμόνων, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της λεμφογενούς πνευμοΐνωσης. Σε αυτό το φόντο, αποκαλύπτονται πολλαπλές διάσπαρτες ή συγχωνευμένες μικρές εστιακές σκιές. Στους λεμφαδένες ανιχνεύονται γραμμικές ή ωοειδείς αποτιτανώσεις.

ΣΤΟ Στάδιο III(χρόνια σαρκοείδωση), παρά την έντονη διάδοση της διαδικασίας στη μέση και κατώτερα τμήματαπνεύμονες, ανάπτυξη πνευμοσκλήρωσης και εμφυσήματος, έως και 25% των ασθενών δεν παραπονούνται, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται περιοδικές παροξύνσεις παραγωγικός βήχας, δύσπνοια, πόνος στο στήθος και τις αρθρώσεις και ο σχηματισμός του διάφορους όρουςαπό την έναρξη της νόσου, τυπικά φυσικά σημεία COB και LS.

Σε αυτό το στάδιο, οι ακτινογραφίες αποκαλύπτουν σημεία πνευμονίας και εμφυσήματος των πνευμόνων, έναντι των οποίων προσδιορίζονται πολλαπλές σκιές εστιακής πνευμοσκλήρωσης με τη μορφή μεγάλων συσσωματωμάτων ακανόνιστου σχήματος, καθώς και περιοχές πομφολυγώδους εμφυσήματος και σημεία βρογχεκτασίας.
Σε βιοχημική εργαστηριακή εξέταση αίματος αποκαλύπτεται αύξηση της συγκέντρωσης του ΜΕΑ, της λυσοζύμης και του ασβεστίου στο πλάσμα του αίματος, χαρακτηριστική της σαρκοείδωσης. Στη μελέτη ούρων - υπερασβεστιουρίας.

Κριτήρια διάγνωσης.
Η διάγνωση της σαρκοείδωσης μπορεί να θεωρηθεί τεκμηριωμένη εάν τα συγκεκριμένα σημεία της βρεθούν σε βιοψίες των ενδοθωρακικών λεμφαδένων ή του πνεύμονα. κατά τον προσδιορισμό ενός χαρακτηριστικού εικόνα ακτίνων Χμπορεί να τεθεί μια πιθανή διάγνωση σαρκοείδωσης.

Θεραπευτική αγωγή. Βασικές προετοιμασίεςείναι GCS.
Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 20-40 mg / ημέρα για 3-4 μήνες, ακολουθούμενη από σταδιακή πτώσηδόσεις έως 5-10 mg/ημέρα, το οποίο διατηρείται για 3-4 μήνες.

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για το διορισμό του GCS, χρησιμοποιούνται ΜΣΑΦ (ινδομεθακίνη 75 mg / ημέρα, νιμεσουλίδη 200 mg / ημέρα), delagil 250 mg / ημέρα, βιταμίνη Ε 100 mg / ημέρα, θειοθειικό νάτριο ημερησίως IV 10 ml διαλύματος 30 %.

Με υπερεργική αντίδραση φυματίνης, ανίχνευση μυκοβακτηριδίου της φυματίωσης στα πτύελα ή ανίχνευση εστιών ή διηθημάτων σε ακτινογραφίες των πνευμόνων, η βασική θεραπεία συμπληρώνεται απαραίτητα με αντιφυματικά φάρμακα (μεταζίδη 1 g / ημέρα, ριφαμπικίνη 0,6 g / ημέρα, αιθαμβουτόλη 25 mg / kg / ημέρα) .

Η θεραπεία που ξεκίνησε στο στάδιο Ι της νόσου οδηγεί, στις περισσότερες περιπτώσεις, στην ανάρρωση.
Με την καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας (στα στάδια ΙΙ-ΙΙΙ), είναι πιθανές οι υποτροπές και η εξέλιξη της νόσου, που οδηγούν στην ανάπτυξη πνευμοϊνώσεως και ΕΛ.

Πρόληψηδεν έχει αναπτυχθεί.

Πρόβλεψημε την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ευνοϊκή.

Η πορεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης χωρίς θεραπεία είναι στις περισσότερες περιπτώσεις προοδευτική ή κυματοειδής, αν και σε πολλές περιπτώσεις εμφανίζεται αυθόρμητη ύφεση.

Η σαρκοείδωση είναι μια παθολογική διαδικασία που οδηγεί στον σχηματισμό κοκκιωμάτων στους πνεύμονες του ασθενούς - φλεγμονώδεις όζους. Σε δυσμενή πορεία, η ασθένεια έχει Αρνητική επιρροήσε ολόκληρο το ανθρώπινο σώμα: το καρδιαγγειακό σύστημα, τα νεφρά, το συκώτι, ο θυρεοειδής αδένας υποφέρουν. Η πρόγνωση της θεραπείας εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της περίπτωσης: τα νεοπλάσματα συχνά υποχωρούν χωρίς θεραπευτική παρέμβαση· εάν εμφανιστούν επιπλοκές, απαιτείται επείγουσα φαρμακευτική αγωγή. Η πιθανότητα θανάτου είναι ελάχιστη - δεν υπερβαίνει το 1%.

Τα κύρια σημάδια της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου είναι θολά. Συχνά στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής του Κλινικά σημείααπουσιάζουν εντελώς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα κοκκιώματα αυξάνονται αργά σε μέγεθος χωρίς να επηρεάζονται οι νευρικές απολήξεις.

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων στα αρχικά στάδια δίνει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• αδυναμία, λήθαργος?
• μείωση της ικανότητας εργασίας ·
• αυξημένη εφίδρωση κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου.
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 37 μοίρες.
• απώλεια της όρεξης?
• επιδείνωση της ποιότητας του ύπνου.
• άγχος χωρίς λόγο.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα αναφερόμενα γενικά συμπτώματα συμπληρώνονται από συγκεκριμένα:

• βήχας με σαρκοείδωση - έχει ξηρό και χακαριστικό χαρακτήρα, δεν φέρνει ανακούφιση.
• δύσπνοια - εμφανίζεται ακόμη και με ελαφριά προσπάθεια ή σε ηρεμία.
• πόνος στην περιοχή του θώρακα - δεν εντοπίζονται σε ένα μέρος, αλλά εμφανίζονται σε διαφορετικές περιοχές.
• διογκωμένοι λεμφαδένες (VGLU).
• συριγμός - εμφανής όταν ακούτε τον ασθενή.

Εάν η ασθένεια εξελιχθεί σε οξεία μορφή, τα αναφερόμενα συμπτώματα συμπληρώνονται από πόνους στις αρθρώσεις, εξανθήματα στο δέρμα, στην περιοχή των ματιών και αύξηση των λεμφαδένων.

Πώς να διαγνώσετε μια ασθένεια;

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης είναι δύσκολη γιατί κλινική εικόνα«μεταμφιεσμένο» σε εκδηλώσεις άλλων παθήσεων. Πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Στον ασθενή εμφανίζονται οι ακόλουθοι χειρισμοί:

• μια ακτινογραφία που σας επιτρέπει να δείτε εάν ο πνεύμονας επηρεάζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία.
• αξονική τομογραφία πνευμόνων.
• εξέταση αίματος: γενική, βιοχημεία.
• ανάλυση του υγρού από τους βρόγχους που ελήφθη με βρογχοσκόπιο.
• βιοψία πνεύμονα - η μελέτη του υλικού που λαμβάνεται από το προσβεβλημένο όργανο.
• Υπερηχογράφημα των οργάνων που επηρεάζονται από τη νόσο (καρδιά, ήπαρ, θυρεοειδής αδένας).
• ΗΚΓ και άλλα.

Στη σαρκοείδωση των πνευμόνων η θεραπεία καθορίζεται με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Αρνηθείτε τις προσπάθειες αυτοθεραπείας: μπορεί να αποδειχθούν όχι μόνο άχρηστες, αλλά και επικίνδυνες.

Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

Πώς αντιμετωπίζεται η σαρκοείδωση των πνευμόνων; Πόσο καιρό θα πάρει η θεραπεία; Εξαρτάται από το βαθμό βλάβης του αναπνευστικού οργάνου, που αποδεικνύεται με βιοψία πνεύμονα, άλλες εξετάσεις.

Η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της (παρατηρείται απορρόφηση οζιδίων-κοκκιωμάτων), επομένως, η θεραπεία ξεκινά με την παρακολούθηση του ασθενούς από πνευμονολόγο για 6 μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρονικού διαστήματος, είναι δυνατό να προσδιοριστεί πώς εξελίσσεται η ασθένεια. Εάν απουσιάζει η αναπνευστική ανεπάρκεια και οι επιπλοκές στο καρδιαγγειακό σύστημα, δεν χρειάζεται να συνταγογραφηθεί άμεση θεραπεία. Η πρόγνωση για ανάρρωση χωρίς φαρμακευτική αγωγή είναι ευνοϊκή.

Οι ενδείξεις για τον άμεσο διορισμό φαρμακευτικής θεραπείας είναι:

• μακρύς φλεγμονώδης διαδικασία;
• εξάπλωση της νόσου σε άλλα όργανα (καρδιά, συκώτι, νεφρά, θυρεοειδής αδένας).

Ο γιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή:

• αγγειοπροστατευτικά - ουσίες που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος (πεντοξυφυλλίνη, Trental).
• ορμόνες των επινεφριδίων (πρεδνιζολόνη);
• διαδικασίες για τον καθαρισμό του πλάσματος του αίματος - πλασμαφαίρεση.
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα (νιμεσουλίδη).
• βιταμίνη Ε;
• σκευάσματα καλίου.

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν θεραπεία συνδυασμού, όπως ο συνδυασμός πρεδνιζολόνης με αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Τα αποτελέσματα αυτής της θεραπείας παρακολουθούνται συνεχώς με εξετάσεις.

Επιλογή θεραπευτικά μέτραεπηρεάζει τη σοβαρότητα της νόσου, τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας, τα χαρακτηριστικά της παθολογίας.

Η πορεία της θεραπείας ελέγχεται από φθισίατρο. Ο χρόνος εγγραφής εξαρτάται από την πορεία της νόσου. Με ευνοϊκό αποτέλεσμα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 1,5-2 χρόνια, παρουσία επιπλοκών - έως πέντε χρόνια.

Για γρήγορη ανάρρωση μετά από ασθένεια, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν φυσιοθεραπευτή. Θα συνταγογραφήσει μεθόδους όπως μαγνητοθεραπεία, έκθεση με λέιζερ ή υπερήχους, χειρωνακτική θεραπεία, ιατρική γυμναστική.

Πρόγνωση θεραπείας της νόσου

Με τη σαρκοείδωση των πνευμόνων, η πρόγνωση για τη ζωή εξαρτάται από τη μορφή της πορείας της νόσου, την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί ασυμπτωματικά για πολλά χρόνια, χωρίς να προκαλεί ταλαιπωρία στον πολίτη. Το αντίστροφο σενάριο είναι δυνατό: τα σημάδια εμφανίζονται έντονα, εμποδίζοντας τον ασθενή να ζήσει και να εργαστεί πλήρως.

Γιατί είναι επικίνδυνη η σαρκοείδωση; Κύριος κίνδυνοςβρίσκεται στην κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος. Είναι πιθανές επικίνδυνες επιπλοκές - διαταραχές του ρυθμού, κοιλιακή ταχυκαρδία, που απαιτούν επείγουσα περίθαλψησε νοσοκομειακό περιβάλλον. Παρόμοιες επιπλοκέςμπορεί να οδηγήσει σε απώλεια εργασίας.

Πόσοι ζουν με σαρκοείδωση των πνευμόνων ή του λεμφικού συστήματος; Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 60% των περιπτώσεων κατά τα τρία πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση, τα συμπτώματα εξαφανίζονται χωρίς φαρμακευτική θεραπεία. Μοιραία έκβασηπαρατηρείται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων και σχετίζεται με επιπλοκές στο καρδιαγγειακό σύστημα.

βίντεο

Βίντεο - πώς να νικήσετε τη σαρκοείδωση

Τι πρέπει να γνωρίζετε για μια επικίνδυνη ασθένεια;

Είναι δυνατόν να εργαστείτε με τη διάγνωση της πνευμονικής σαρκοείδωσης;
Η ασθένεια δεν μεταδίδεται μέσω της επαφής με άλλα άτομα, επομένως δεν αποτελεί άμεση αντένδειξη η συνέχιση εργασιακή δραστηριότητα. Η απόφαση εξαρτάται από την κατάσταση του ίδιου του ασθενούς. Πολλοί πρακτικά δεν παρατηρούν σημάδια ασθένειας στον εαυτό τους, άλλοι υποφέρουν για χρόνια. Η απόφαση για συνέχιση της εργασίας λαμβάνεται ατομικά με βάση την κατάσταση του οργανισμού.

Εάν η εργασία του ασθενούς είναι παράγοντας ανάπτυξης της νόσου (χημική παραγωγή, αλεύρωση, συγκόλληση κ.λπ.), για να αποτραπεί η εξέλιξη της νόσου, το πεδίο δραστηριότητας θα πρέπει να αλλάξει σε «ασφαλές».

Μπορείτε να πάθετε σαρκοείδωση από ένα άρρωστο μέλος της οικογένειας;
Όχι, η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική. Η μετάδοση της νόσου με αερομεταφερόμενα σταγονίδια ή με άλλο τρόπο είναι αδύνατη, επομένως, τα άτομα που πάσχουν από παθολογία δεν είναι επικίνδυνα για την κοινωνία. H Μην φοβάστε να «κολλήσετε μια μόλυνση» από έναν συνάδελφο, συγγενή ή οδηγό μίνι λεωφορείου.

Από την άλλη, υπάρχει κληρονομική προδιάθεσηστην αρρώστια. Προκαλείται από ορισμένες συνθήκες διαβίωσης. Επομένως, υπάρχει εξάπλωση της νόσου σε πολλά άτομα από την ίδια οικογένεια. Αυτό οφείλεται σε περισσότερους παγκόσμιους παράγοντες από τη χρήση μιας κοινής πετσέτας. Μην φοβάστε ότι γείτονες ή συγγενείς θα μολυνθούν από αυτή την ασθένεια.

Μπορεί η σαρκοείδωση να επηρεάσει την εγκυμοσύνη;
Όχι, η παρουσία της νόσου δεν αποτελεί αυστηρή αντένδειξη για τον τοκετό. Η ασθένεια δεν μπορεί να μεταδοθεί από τη μητέρα στο παιδί.. Το μόνο ερώτημα είναι εάν η ίδια η γυναίκα, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση του καρδιαγγειακού και αναπνευστικού της συστήματος, είναι ικανή να φέρει ένα μωρό, αν αυτό δεν θα είναι θανατηφόρο πλήγμα για αυτήν. Η απάντηση είναι ατομική σε κάθε περίπτωση και εξαρτάται από το βαθμό βλάβης της καρδιάς και των πνευμόνων.

Στην πράξη, συχνά παρατηρείται ανακούφιση από τη νόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: τα συμπτώματα πρακτικά εξαφανίζονται. Μετά τον τοκετό, η ασθένεια επανέρχεται με ανανεωμένο σθένος και εμφανίζεται μια έξαρση.

Χαρακτηριστικά της διατροφής για ασθενείς με σαρκοείδωση

Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα για την πνευμονική σαρκοείδωση. Οι ασθενείς δεν χρειάζεται να περιορίζονται αυστηρά στις επιθυμίες τους, αλλά για να επιταχυνθεί η ανάρρωση και να αποφευχθούν οι υποτροπές, είναι απαραίτητο να ακολουθήσουν τις συμβουλές των γιατρών. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι φλεγμονώδης στη φύση, η αφθονία υδατανθράκων θα πρέπει να εγκαταλειφθεί.

Οι αντενδείξεις ισχύουν για τα ακόλουθα προϊόντα στη διατροφή:

• σοκολάτα;
• ψωμάκια, ζαχαροπλαστεία?
• σόδα;
• τηγανητά φαγητά;
• πικάντικα τρόφιμα;
• πιάτα με πολλά μπαχαρικά.

Η σαρκοείδωση συμβάλλει στην αύξηση του ασβεστίου πάνω από τον κανόνα, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό λίθων ασβεστίου στα έντερα, τα νεφρά και Κύστη. Για την αποφυγή επιπλοκών, κατόπιν σύστασης του γιατρού σας, ελαχιστοποιήστε την κατανάλωση γάλακτος και των παραγώγων του, τυριών.

Για την ταχεία ίαση της νόσου, πρέπει να ληφθεί μέριμνα ώστε η διατροφή στη σαρκοείδωση των πνευμόνων να είναι ισορροπημένη και ποικίλη. Συνιστάται η αντικατάσταση των βαριών και με πολλές θερμίδες τροφές με ελαφριές και υγιεινά γεύματαμε πληθώρα βιταμινών και μετάλλων, στον ατμό, βραστό, βραστό. Εγκαταλείψτε τη συνήθεια να τρώτε πυκνά 1-2 φορές την ημέρα. Τρώτε φαγητό σε μικρές μερίδες, αλλά συχνά: 4-5 φορές την ημέρα.

Εστιάστε στην αφθονία των παρακάτω συστατικών του καθημερινού μενού:

• άπαχο κρέας;
• ψάρια "λευκών" ποικιλιών.
• φρέσκα φρούτα και λαχανικά?
• καπούλια;
• μούρα;
• ΞΗΡΟΙ ΚΑΡΠΟΙ.

Δεν χρειάζεται να εγκαταλείψετε τα κρεμμύδια και το σκόρδο: αυτά τα προϊόντα αναγνωρίζονται παραδοσιακά ως βοηθητικά ανθρώπινη ανοσίαστον αγώνα κατά των ασθενειών. Θα βοηθήσουν το σώμα να ανακάμψει από τη μεταφερόμενη φλεγμονώδη διαδικασία.

Οι γιατροί συνιστούν να πίνετε πολλά υγρά. Είναι απαραίτητο να εστιάσετε σε φρεσκοστυμμένους χυμούς, αφεψήματα από φαρμακευτικά βότανα. Τέτοια ποτά είναι πλούσια σε βιταμίνες, οι οποίες θα βοηθήσουν το σώμα να αντιμετωπίσει τις εκδηλώσεις της νόσου.

Σαρκοείδωση και τρόπος ζωής

Για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει φάρμακα - Trental, Prednisolone, Pentoxifylline, διαδικασίες - πλασμαφαίρεση κ.λπ. Για να βοηθήσετε το σώμα σας να αντιμετωπίσει την ασθένεια, πάρτε την πρωτοβουλία και προσαρμόστε τον τρόπο ζωής σας.

1. περπατήστε περισσότερο στον καθαρό αέρα.
2. Κόψε το κάπνισμα;
3. καθιερώστε ένα πρόγραμμα ανάπαυσης και ύπνου.
4. σταματήστε την ηλιοθεραπεία - αυτό συμβάλλει στην παραγωγή βιταμίνης D, η οποία διατηρεί το ασβέστιο, το οποίο, ακόμη και χωρίς
5. Επιπλέον σε περίσσεια στο σώμα του ασθενούς?
6. κάντε καθημερινές πρωινές ασκήσεις.
7. αποφύγετε την επαφή με τοξικές πτητικές ουσίες.

Για να απαλλαγείτε από τη νόσο για πάντα το συντομότερο δυνατό, αφιερώστε χρόνο καθημερινά για να το κάνετε ειδικές ασκήσεις. Πώς γίνονται οι ασκήσεις αναπνοής; Χαμηλώστε το κεφάλι σας, κοιτάξτε το πάτωμα, χαλαρώστε τους μύες του λαιμού σας και διπλώστε τα χέρια σας στο στομάχι σας ώστε να «δαχτυλίζουν» τον αφαλό σας. Βήχας ενώ πιέζεις την κοιλιά. Θα νιώσετε ότι τα πτύελα βγαίνουν ευκολότερα και πιο γρήγορα.

Μπορώ να πίνω αλκοόλ με πνευμονική σαρκοείδωση; Όχι, με αυτόν τον τρόπο θα αυξήσετε το φορτίο στο σώμα, που ήδη υποφέρει από τη φλεγμονώδη διαδικασία. Πολλά φάρμακα όπως Trental, Pentoxifylline, Prednisolone έχουν δυσμενή επίδραση στο ήπαρ. Το αλκοόλ αυξάνει τις βλάβες αυξάνοντας την πιθανότητα επικίνδυνων επιπλοκών.

Λαϊκές θεραπείες για την καταπολέμηση της σαρκοείδωσης

Εάν έχετε λάβει θεραπεία με φάρμακα που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας και έχετε βελτιωθεί, για σου ευχομαι περαστικαμπορεί να προστεθεί στη θεραπεία λαϊκές μεθόδους. Θυμηθείτε ότι οποιαδήποτε συνταγή για θεραπευτές "από το άροτρο" πρέπει πρώτα να συμφωνηθεί με έναν ειδικό, διαφορετικά, αντί για το αναμενόμενο όφελος, μπορείτε να βλάψετε το σώμα.

Οι λαϊκές συνταγές περιλαμβάνουν την ενεργή χρήση απορροφήσιμων και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων που εμποδίζουν την εξάπλωση των κοκκιωμάτων και έχουν επανορθωτική δράση στο σώμα του ασθενούς.

Οι ακόλουθες μέθοδοι έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικές:

• Βάμμα πρόπολης
  Αγοράστε το από ένα φαρμακείο και καταναλώστε το δύο φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα, 20 σταγόνες προηγουμένως διαλυμένες σε ένα ποτήρι δροσερό νερό. Η διάρκεια της συνταγής είναι τρεις εβδομάδες. Τα πρώτα αποτελέσματα θα είναι ορατά μετά από επτά ημέρες.
• Μη επεξεργασμένο ηλιέλαιο
  Συνδέστε 1 κ.γ. μεγάλο. το αρχικό συστατικό με τον ίδιο όγκο βότκας, πάρτε πριν από τα γεύματα. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα για δέκα ημέρες. Μεταξύ των μαθημάτων θα πρέπει να ακολουθεί ένα διάλειμμα πέντε ημερών.
• μοσχεύματα σταφυλιού
  Τοποθετήστε 220 g από το φυτικό συστατικό και ρίξτε ένα λίτρο βραστό νερό. Καλύψτε με ένα καπάκι, αφήστε να πάρει βράση. Σιγοβράζουμε σε χαμηλή φωτιά για άλλα 10-15 λεπτά. Ψύξτε τον ζωμό και τον στραγγίστε με τυρί. Πίνετε ένα ποτήρι από το προϊόν δύο φορές την ημέρα, αφού προσθέσετε μια κουταλιά μέλι σε αυτό.
• Τζίντζερ
  Αυτό το φυτό έχει αποδεδειγμένη ικανότητα να σκοτώνει μικροοργανισμούς και να καταπολεμά τις φλεγμονές. Ετοιμάστε από αυτό ένα νόστιμο και υγιεινό αφέψημα. Ανακατεύουμε 50 g ψιλοκομμένη ρίζα, 400 g ψιλοκομμένη κρεμμύδικαι ζάχαρη, ένα λίτρο νερό. Προσθέστε κουρκουμά στην άκρη ενός μαχαιριού. Αφήνουμε το μείγμα να πάρει μια βράση και σιγοβράζουμε, σκεπασμένο, μέχρι να μειωθεί στο μισό και στη συνέχεια το σουρώνουμε. Πιείτε 1 κ.σ. μεγάλο. δύο φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.

Βοηθά στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου, διευκολύνει την πορεία της, επιταχύνει την ανάρρωση. Ωστόσο, αυτό είναι μόνο μια προσθήκη στην πορεία της φαρμακευτικής αγωγής που συνταγογραφεί ο γιατρός και όχι ανεξάρτητη θεραπεία. Για να αποφύγετε επιπλοκές, φροντίστε να συντονίσετε τα μέτρα που λαμβάνονται με το γιατρό σας.

Πώς να θεραπεύσετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων; Πρέπει να δείτε έναν γιατρό στη Μόσχα ή στην πόλη όπου ζείτε. Με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων (βιοψία πνεύμονα και άλλα), θα συνταγογραφήσει Prednisolone, Trental και άλλα φάρμακα.

Για να επιταχύνετε την ανάρρωση, θα χρειαστείτε φυσιοθεραπεία, διόρθωση του τρόπου διατροφής και του τρόπου ζωής. Αυτή δεν είναι μια τρομερή ασθένεια, αλλά μια πάθηση που μπορεί εύκολα να εξαλειφθεί από τις δυνάμεις της σύγχρονης ιατρικής.

Εάν βρείτε κάποιο σφάλμα, επισημάνετε ένα κομμάτι κειμένου και κάντε κλικ Ctrl+Enter. Θα διορθώσουμε το λάθος και θα φτάσετε + στο κάρμα 🙂

Γρήγορη πλοήγηση στη σελίδα

Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η πνευμονική σαρκοείδωση υπάρχει για περισσότερα από 100 χρόνια, αλλά τα αίτια της προέλευσής της, πολλές επιλογές ανάπτυξης και βέλτιστα θεραπευτικά σχήματα είναι ακόμα άγνωστα. Δεν είναι απολύτως σαφές και προσεγγίσεις για την αντιμετώπισή του. Η προσβολή των πνευμόνων είναι η καλύτερα μελετημένη και οι φθισίατροι και οι πνευμονολόγοι είναι οι καλύτερα ενημερωμένοι ειδικοί (αν και άλλα όργανα, όπως το νευρικό σύστημα, μπορούν επίσης να επηρεαστούν).

Η προέλευση της μελέτης αυτής της ασθένειας μπορεί να εντοπιστεί πίσω στο 1869, όταν ο διάσημος Άγγλος γιατρός Hutchinson, κατά τη διάρκεια ενός ταξιδιού του στη Christiania (Όσλο), συναντήθηκε με τον Beck, καθηγητή δερματοφλεβιολογίας και χειρουργική επέμβαση(ένας σχεδόν αδιανόητος συνδυασμός θέσεων για έναν σύγχρονο επιστήμονα). Ο Μπεμ παρουσίασε έναν ενδιαφέροντα ασθενή. Ήταν ένας ανθρακωρύχος, περίπου 60 ετών, το δέρμα των χεριών και των ποδιών του ήταν καλυμμένο με μωβ πλάκες στην πίσω επιφάνεια.

Στην αρχή θεωρήθηκε διαδικασία της φυματίωσηςδέρμα, ένας τύπος ψωρίασης. Τότε αποδείχθηκε ότι υπάρχει ενδιαφέρον για τον λεμφικό ιστό. Αναπτύξεις στο δέρμα ελαφρύ χέριΤσ. Μπεκ, από το 1899, άρχισαν να αποκαλούνται «σαρκοειδείς», δηλαδή «κρεατώδεις», αφού τα φρέσκα οζίδια έχουν κόκκινο χρώμα, μετά σκουραίνουν.

Με την ανακάλυψη των ακτίνων Χ, που αργότερα ονομάστηκαν ακτίνες Χ, αποδείχθηκε ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς με «σαρκοειδείς» έχουν επίσης βλάβες στα οστά, στις αμυγδαλές, στους πνεύμονες, αλλά μεγαλύτερη αλλαγήεπηρεάζει τους λεμφαδένες. Τελικά, μόλις το 1929, έγινε η πρώτη αυτοψία ενός ασθενούς με τέτοια σπλαχνική σαρκοείδωση των εσωτερικών οργάνων και αποδείχθηκε ότι οι πνεύμονες ενός ασθενούς με σαρκοείδωση είχαν έντονες ινώδεις, σκληρωτικές αλλαγές και οι λεμφαδένες των ριζών του οι πνεύμονες και το μεσοθωράκιο διευρύνθηκαν.

Από τη δεκαετία του 1930, η σαρκοείδωση των πνευμόνων αποτελεί αντικείμενο εντατικής μελέτης. Ονομάστηκε νόσος Schaumann-Besnier-Beck, από τους ειδικούς που συνέβαλαν τα μέγιστα στη μελέτη αυτής της ασθένειας. Τι είναι γνωστό για αυτήν την ασθένεια σήμερα;

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - τι είναι;

Σαρκοείδωση των πνευμόνων φωτογραφία

Τι είναι? Η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια καλοήθη κοκκιωματώδης φλεγμονή συστηματικού τύπου, στην οποία οι πνεύμονες και λεμφοειδής ιστόςαναπτύσσονται κοκκιώματα επιθηλιακών κυττάρων. Οδηγούν σε δυστροφία, καταστροφή και σκλήρυνση του ιστού στον οποίο προχώρησε η κοκκιωματώδης φλεγμονή.

Όπως μπορείτε να δείτε, ο ορισμός της σαρκοείδωσης δεν είναι απολύτως σαφής: δεδομένου ότι βασίζεται στην κοκκιωματώδη φλεγμονή, τότε είναι απαραίτητο να δοθεί η έννοια του κοκκιώματος.

Το σαρκοειδές κοκκίωμα είναι η κεντρική ζώνη, η οποία αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα, μακροφάγα και ένα μικρό αριθμό γιγάντων πολυπύρηνων κυττάρων και η περιφέρεια, η οποία αποτελείται από μακροφάγα, λεμφοκύτταρα, ινοβλάστες, πλασματοκύτταρα και ίνες κολλαγόνου.

Οι κύριοι «υποκινητές της φλεγμονής» με αλλεργικό συστατικό, σύμφωνα με τον τύπο της καθυστερημένης υπερευαισθησίας - αυτά είναι επιθηλιοειδή κύτταρα. Στην πραγματικότητα, η ζωή ενός κοκκιώματος είναι μια υποτονική φλεγμονή του ανοσοποιητικού με αποτέλεσμα την ίνωση και τη σκλήρυνση.

Αυτή η ασθένεια δεν κάνει διαφορά μεταξύ του φύλου: γυναίκες και άνδρες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. Υπάρχουν κάποιες διακυμάνσεις όσον αφορά τη φυλή. Οι μαύροι επηρεάζονται συχνότερα από τους λευκούς. Έτσι, για παράδειγμα, στην Ιαπωνία, η συχνότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης όλων των μορφών και εντοπισμών είναι πολύ χαμηλή και είναι 3 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα, και στην Ινδία ο αριθμός αυτός φτάνει τα 1000 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο, δηλαδή το 0,1% του συνολικού πληθυσμού επηρεάζεται.

• Η σαρκοείδωση δεν είναι μεταδοτική ασθένεια.

Η όλη διαδικασία δεν είναι παρά μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Έχει πλέον αποδειχθεί ότι δεν υπάρχει σύνδεση μεταξύ σαρκοείδωσης και σαρκοείδωσης, αλλά οι φθισίατροι γνωρίζουν καλά τη σαρκοείδωση του πνεύμονα, καθώς αυτοί οι ασθενείς παραπέμπονται απαραίτητα σε ιατρική συμβουλή λόγω «ύποπτων σκιών» στις ακτινογραφίες και κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας.

Στην πραγματικότητα, τα κλινικά σημεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης εμφανίζονται μόνο όταν η κοκκιωματώδης αντίδραση αρχίζει να οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των οργάνων. Ταυτόχρονα, σχεδόν στις μισές περιπτώσεις δεν έγινε διάγνωση εφ' όρου ζωής.

Αυτό υποδηλώνει ότι η πνευμονική σαρκοείδωση είναι επιρρεπής σε ασυμπτωματική πορεία. Πώς εκδηλώνεται αυτή η ασθένεια εάν η φλεγμονώδης διαδικασία φτάσει σε κλινικά σημαντικό επίπεδο;

Βαθμοί και συμπτώματα σαρκοείδωσης των πνευμόνων

Τα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης, με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, είναι παρόντα στο 80% όλων των ασθενών με σαρκοείδωση οποιουδήποτε εντοπισμού. Δεδομένου ότι η νόσος εξελίσσεται σταδιακά, έχουν δημιουργηθεί αρκετές ταξινομήσεις της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Στη χώρα μας έχει υιοθετηθεί η ακόλουθη ταξινόμηση σταδίων πνευμονικής βλάβης:

1. Στο πρώτο στάδιο της νόσου, υπάρχει συχνότερα αμφοτερόπλευρη αύξηση στους λεμφαδένες διαφόρων εντόπισης: στο μεσοθωράκιο, δίπλα στους πνεύμονες και τους βρόγχους, την τραχεία, στην περιοχή της διχοτόμησής της στους δύο κύριους βρόγχους. , και ούτω καθεξής. Τις περισσότερες φορές, αυτό είναι κλινικά συγκρίσιμο με το ντεμπούτο της νόσου, στην οποία προσδιορίζεται η αρχική, λεμφο-αδενική και ενδοθωρακική μορφή.
2. Η σαρκοείδωση των πνευμόνων 2ου βαθμού ή σταδίου 2, σε αντίθεση με την αρχική, εξαπλώνεται ή διαχέεται στον πνευμονικό ιστό. Υπάρχει μια βλάβη των κυψελίδων και σε αυτό το στάδιο υπάρχουν ήδη έντονες κλινικές εκδηλώσεις και συμπτώματα της νόσου.
3. Κατά το τρίτο στάδιο, η σκυτάλη περνά εντελώς από τους λεμφαδένες στον πνευμονικό ιστό: οι λεμφαδένες έγιναν και πάλι κανονικό μέγεθος, αλλά συσσωματώματα κοκκιωματώδους φλεγμονής εμφανίζονται στους πνεύμονες. Εμφύσημα αναπτύσσεται, η πνευμοσκλήρωση αυξάνεται με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια.

Σημείωση:Υπάρχουν δύο μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας - η αποφρακτική και η περιοριστική. Στον πρώτο τύπο, οι πνεύμονες μπορεί να είναι απολύτως υγιείς, αλλά οι βρόγχοι που παρέχουν αέρα δεν μπορούν να αντεπεξέλθουν και μειώνουν τον όγκο του αέρα λόγω απόφραξης (στένωση ή σπασμό). Με περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, ο αυλός των αεραγωγών είναι φυσιολογικός, αλλά υπάρχουν νησίδες "νεκρού" ιστού στα πνευμονικά πεδία, για παράδειγμα, εστίες πνευμονίας. Είναι ο δεύτερος τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας, ήδη «τελικής» και μη επιδεκτικής διόρθωσης, που αναπτύσσεται με τη σαρκοείδωση.

Όπως κάθε χρόνια ασθένεια, η πορεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί να συμβεί σε διάφορες φάσεις. Οι πνευμονολόγοι και οι ανοσολόγοι διακρίνουν μια φάση ενεργητικής ανάπτυξης, ή μια φάση έξαρσης της διαδικασίας, μια σταθερή κατάσταση και μια φάση παλινδρόμησης, η οποία εκδηλώνεται κλινικά με την αντίστροφη ανάπτυξη των συμπτωμάτων.

Κατά κανόνα, η αντίστροφη ανάπτυξη της κοκκιωματώδους φλεγμονής σπάνια εκδηλώνεται με «πλήρη απορρόφηση». Τις περισσότερες φορές, υπάρχει σφράγιση, ίνωση ή εμφάνιση ασβεστοποιήσεων (άσβεστος) στους λεμφαδένες των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου.

Συμπτώματα της πνευμονικής μορφής σαρκοείδωσης

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα της πνευμονικής σαρκοείδωσης που θα μπορούσαν να κατευθύνουν αμέσως τη διαγνωστική σκέψη του γιατρού σε αυτήν την ασθένεια. Κατά την ανάλυση των καταγγελιών και των τυπικών συμπτωμάτων, γίνεται σαφές γιατί αυτοί οι ασθενείς, πρώτα απ 'όλα, πηγαίνουν σε φθισιάτρους. Όλα τα παράπονα είναι μη ειδικά, και συγκεκριμένα:

• υπάρχει αδιαθεσία, αδυναμία.
• υποπυρετική θερμοκρασία, μπορεί να εμφανιστεί χαμηλός πυρετός.
• εμφανίζεται νυχτερινές εφιδρώσεις- αυτό το σύμπτωμα είναι πολύ χαρακτηριστικό της φυματίωσης.
• κόπωση και μειωμένη απόδοση.
• ένα άτομο χάνει την όρεξή του και το σωματικό του βάρος αρχίζει να μειώνεται.

Με αυτά τα πρώτα σημάδια, οποιοσδήποτε επαρκής γιατρός θα παραπέμψει τον ασθενή σε φθισίατρο και πρώτα σε ακτινογραφία, αφού έτσι ξεκινά η φυματιώδης βλάβη του σώματος. Σημείωση: δεν υπάρχει ακόμη ένα σύμπτωμα βλάβης στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα πνευμονικής σαρκοείδωσης, μπορούν επίσης να «ραμθούν» σε οποιαδήποτε ασθένεια. Έτσι, για παράδειγμα, οι ασθενείς έχουν τα ακόλουθα παράπονα:

• υπάρχει πόνος στο στήθος.
• υπάρχει βήχας, είτε ξηρός, είτε με λιγοστά πτύελα.
• κατά τη διάρκεια της έξαρσης και στο ύψος της νόσου, προσδιορίζεται η δύσπνοια - λόγω της στένωσης του όγκου των πνευμόνων από τη συμπίεση από τους λεμφαδένες και στο τρίτο στάδιο - λόγω της ανάπτυξης πνευμοσκλήρωσης.
• στους πνεύμονες ακούγεται μεγάλος αριθμός διάφορων ξηρών, υγρών ραγών διαφόρων διαμετρημάτων.

Κατά κανόνα, στα τελευταία στάδια, τα σημάδια της πνευμονικής σαρκοείδωσης συνδυάζονται με εκδηλώσεις " cor pulmonale», ή την ανάπτυξη πνευμονική υπέρτασηκαι εμφάνιση στασιμότητας στην πνευμονική κυκλοφορία. Ποιος είναι ο κίνδυνος μιας τέτοιας ανεπεξέργαστης και μακροχρόνιας διαδικασίας;

Ο κίνδυνος σαρκοείδωσης των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων

Η σαρκοείδωση των πνευμόνων και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων μπορεί να είναι επικίνδυνη με τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Η ανάπτυξη προοδευτικής αναπνευστικής ανεπάρκειας με επώδυνες κρίσεις ασφυξίας.
• Η προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης με την ανάπτυξη μιας συγκεκριμένης φλεγμονής (για παράδειγμα, η πνευμονία μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο της σαρκοείδωσης ή ακόμη και η φυματίωση μπορεί να εγκατασταθεί, η οποία "αισθάνεται υπέροχα" στο φόντο μιας διεστραμμένης ανοσολογικής απόκρισης.
• Η ανάπτυξη του «cor pulmonale». Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει πόνος στην καρδιά, οι φλέβες του λαιμού διογκώνονται, καθώς η ροή του αίματος στα δεξιά μέρη της καρδιάς είναι δύσκολη, το συκώτι μεγαλώνει. Στην περίπτωση της απορρόφησης της πνευμονικής καρδιάς, ή «πνευμονικής καρδίας», η ανεπάρκεια αναπτύσσεται γρήγορα σε μεγάλος κύκλοςΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ;
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κοκκιωματώδης φλεγμονή αυξάνεται και επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, οι οποίοι χάνουν την ικανότητά τους να ρυθμίζουν το μεταβολισμό του ασβεστίου στο σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος επέρχεται γρήγορα.

Τι είναι ο «κυτταρικός πνεύμονας»;

Μία από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της σαρκοείδωσης είναι ο λεγόμενος «πνεύμονας της κηρήθρας». Αυτός ο όρος έχει εξελιχθεί πολύ πριν από την εισαγωγή gadgets όπως π.χ Κινητά τηλέφωνακαι smartphones.

Ο «πνεύμονας κηρήθρας» είναι ένα παθομορφολογικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό «κηρηθρών» ή μικρών κοιλοτήτων στον πνευμονικό ιστό, κύστεις αέρα, που έχουν χοντρά τοιχώματα, από ινώδη συνδετικό ιστό. Το πάχος αυτών των τοίχων μπορεί να φτάσει τα 3 mm.

Με άλλα λόγια, αυτές οι κοιλότητες είναι ίχνη μιας «μειωμένης» αυτοάνοσης φλεγμονής. Κανονικά, ο πνευμονικός ιστός είναι ένας «αναπνέει κυψελιδικός αφρός» και οι «κηρήθρες» δεν είναι τίποτα άλλο από πυρκαγιές και κάρβουνα μιας σβησμένης φωτιάς. Αυτό το φαινόμενο διαγιγνώσκεται ακτινογραφικά και η εμφάνισή του είναι ένα δυσμενές σήμα.

Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής μπορεί σύντομα να παρουσιάσει σοβαρή μορφή πνευμονική ανεπάρκεια: σοβαρή δύσπνοια με την παραμικρή προσπάθεια, ένας τέτοιος ασθενής θα χρειαστεί συχνή παροχή οξυγόνου για να διευκολύνει την αναπνοή. Είναι σαφές ότι με την έγκαιρη και σωστή θεραπείαδεν μπορεί να φτάσει σε τέτοια άκρα.

Περισσότερα για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση είναι πολύ παρόμοια με τη φυματίωση (τόσο στην ακτινογραφία όσο και κλινικά) και η απουσία απομόνωσης του BC (βάκιλλος του Koch, ή φυματώδης βάκιλος) εμφανίζεται επίσης με τη φυματίωση (για παράδειγμα, με φυματίωση), τότε κρίσιμοςπαίζει βιοψία και ιστολογική εξέταση του υλικού.

• Μόνο η απομόνωση ενός κοκκιώματος επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης.

Όλες οι άλλες μέθοδοι (ακτινογραφία θώρακος, αξονική τομογραφία πνευμόνων και μεσοθωρακίου, βιοχημικές και κλινικές εξετάσεις ρουτίνας, σπιρογραφία, εξέταση παραμέτρων ανοσίας, αναζήτηση εξωπνευμονικών μορφών, εξέταση από ωτορινολαρυγγολόγο, νευρολόγο και οφθαλμίατρο, βρογχοσκόπηση) σας επιτρέπουν να κοντά στη διάγνωση όπως θέλετε, αλλά μην επιβεβαιώσετε τη δική του.

Θεραπεία της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, φάρμακα και μέθοδοι

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι ένα μακροχρόνιο εγχείρημα που πρέπει να συνεχιστεί για πολλά χρόνια. Δεδομένου ότι ο σχηματισμός κοκκιώματος με γιγαντιαία κύτταρα Pirogov-Langhans είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, η κύρια γραμμή θεραπείας στοχεύει στην καταστολή της φλεγμονής. Ως εκ τούτου, όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και ανοσοκατασταλτικά και κυτταροστατικά, χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αυτής της ασθένειας.

Στην αρχή, όταν ανιχνεύεται μια βλάβη των λεμφαδένων, ο ασθενής απλώς παρακολουθείται: άλλωστε ένας σημαντικός αριθμός περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικές, υποκλινικές. Μέσα σε έξι μήνες, ο ασθενής παρατηρείται και η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο όταν εμφανίζονται παράπονα ή όταν προχωρούν εστίες φλεγμονής.

Κατά κανόνα, η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης ξεκινά με την επιλογή μιας δόσης πρεδνιζολόνης και στην αρχή δίνουν περισσότερη υψηλή δόση, και στη συνέχεια μειώνεται προοδευτικά, 3 έως 4 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Οι ορμόνες συχνά συνδυάζονται με ΜΣΑΦ, για παράδειγμα, με βολταρένιο, ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κυτταροτοξικά φάρμακα. Σε ορισμένες κλινικές, προτιμούν να χρησιμοποιούν παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη με τη μορφή θεραπείας με έγχυση σε 1 γραμμάριο την ημέρα για 3 ημέρες. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη.

• Για τη θεραπεία προοδευτικών μορφών σαρκοείδωσης των πνευμόνων (όμως, όπως και με τον άλλο εντοπισμό της), χρησιμοποιήστε ανθελονοσιακά φάρμακα: delagil, plaquenil. Η επίδρασή τους οφείλεται στην επίδραση στη σύνδεση των Τ-κυττάρων της ανοσίας.

Η θεραπεία γίνεται με πεντοξιφυλλίνη και τα φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή του παράγοντα νέκρωσης όγκου είναι μονοκλωνικά αντισώματα όπως το infliximab. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι εξωσωματικής αποτοξίνωσης, της μόδας στη δεκαετία του '90, όπως η πλασμαφαίρεση και η αιμορρόφηση. Κατά τη διάρκεια των διαδικασιών, οι κυκλοφορούσες ουσίες αφαιρούνται από το αίμα ανοσοσυμπλέγματα, αυτοαντισώματα και άλλους βλαβερούς παράγοντες.

Πολλοί γρήγοροι αναγνώστες έχουν ήδη καταλάβει ότι οι αρχές της θεραπείας των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι οι ίδιες παντού: για παράδειγμα, αυτές οι φάρμακα(φυσικά, σε άλλες δόσεις), αντιμετωπίζουν και τα δύο, και σοβαρή πορεία.

Πρόγνωση θεραπείας

Δυστυχώς, η πρόγνωση για πνευμονική σαρκοείδωση σε κάθε ασθενή ξεχωριστά, παρά το γεγονός ότι πρόκειται για καλοήθη νόσο, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Είναι γνωστό ότι μια δυσμενή έκβαση της νόσου εμφανίζεται στο 10% των ασθενών και το 5% πεθαίνει.

Το θέμα είναι ότι η ορμονική θεραπεία μπορεί να μην αλλάξει την πορεία της νόσου. Η παγκόσμια εμπειρία σχετικά με τη βέλτιστη δόση φαρμάκων δεν έχει συσσωρευτεί και η σαρκοείδωση μπορεί να προχωρήσει όπως θέλετε: δεν υπακούει στους νόμους.

Μόνο ένα πράγμα είναι σταθερά γνωστό: η σαρκοείδωση των πνευμόνων, τα συμπτώματα της οποίας δεν ανιχνεύθηκαν σε πρώιμο στάδιο και η θεραπεία πραγματοποιήθηκε έγκαιρα, άρτια και πλήρως - σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων δίνει σταθερή, συχνά δια βίου ύφεση.