Остра стероидна миопатия. Пациент със СПИН, приемащ зидовудин, се оплаква от миалгия и слабост

Миопатията в медицината е представена от група заболявания, които се основават на метаболитни нарушения в мускулните тъкани (най-често в скелетните мускули). В процеса на развитие мускулите напълно или частично губят своята функционалност (отслабват или губят подвижност), а в комбинация с метаболитни нарушения всичко това води до изтъняване мускулна тъкани лишава пациента от възможността да извърши обичайното активен живот.

Най-често развитието на патологията започва в детството, но поради негенетични причини развитието на миопатия е възможно и в зряла възраст. Важно е да се разбере, че това е заболяване, което е свързано с метаболитни нарушения. Ето защо, ако е имало прецеденти в семейството, е необходимо да се изследвате своевременно и да наблюдавате състоянието на мускулите.

Нека да посочим основните симптоми, които са характерни за развитието на патологията:

• Мускулната слабост става постоянна, не изчезва дори след почивка;
• Мускулите стават неактивни, неподвижни, това може да се отнася както за група мускули, така и за отделни области на тялото. В повечето случаи миопатията засяга долните или горните крайници, както и мускулите на таза или раменния пояс;
• Мускулният тонус намалява - те стават летаргични и отпуснати;
• Изкривяване на гръбначния стълб поради слабост на мускулната рамка и тяхната неспособност да поддържат тялото в правилна позиция. Най-често при миопатия има изкривяване на гръбначния стълб настрани (сколиоза) или назад (кифоза);
• Псевдо хипертрофия - изтъняването на засегнатите крайници провокира развитието на увеличение в други части на тялото поради растежа на мастната и съединителната тъкан.

Видове миопатия

Терминът "миопатия" идва от Гръцки, където "мио" е мускул, а "патос" е страдание. Буквално преведено, патологията се характеризира със страдание и болка на мускулната тъкан. Миопатията е широка група от заболявания, които се комбинират Общи чертинарастващ мускулна слабоств различни областибагажника, намаляване на неговия тонус и основни рефлекси, както и постепенна атрофия.

Зависи от възрастова категорияпациента, както и причините за трансформацията на мускулните групи, патологията се разделя на няколко разновидности:

1. - увеличаване на размера на мускулите поради растежа на мастната тъкан, в в резултат на това те стават големи, но слаби. Тази формапатологията е най-злокачествената от всички съществуващи, тъй като прогресира бързо и има тежки последствия. Повечето пациенти с миопатия на Дюшен остават инвалидизирани или умират поради незабавното развитие на сърдечна и дихателна недостатъчност. Важно е да се отбележи, че тази форма на патология се развива още през първите години от живота, като засяга предимно момчетата.
2. Ерба Рота - наследствена формапатология, която често се развива при пациенти след 20-годишна възраст. Налице е трансформация на тазовата мускулатура, която впоследствие се "прехвърля" в раменния пояс. Често има признаци на хиперлордоза (изкривяване гръбначен стълбнапред в резултат на атрофия на мускулните групи на гърба и корема). Нарушени изражения на лицето поради мускулна деформация. Устните изпъкват, пациентът губи способността да се усмихва. Има промяна в походката.
3. Миопатия на Бекер- Патологията засяга мускулите на долните крайници. Началото на заболяването се характеризира с увеличение мускулите на прасеца, след това атрофията се простира до областта на тазобедрения пояс. Ако в началото на развитието на патологията пациентът все още може да се движи, тогава с прогресирането на миопатията на Бекер той губи тази способност. В повечето случаи тази форма на патология е придружена от сърдечна недостатъчност.
4. Ландузи Дежерин- Патологията се развива в юношеска възраст. Първо започва атрофия на мускулите на лицето - изражението на лицето на пациента е затруднено, устните се изкривяват, клепачите не се отварят, лицето се обездвижва. По-късно атрофията "пада" в областта на раменния пояс, но пациентът е неподвижен дълго времеподдържа нормална работа.
5. Стероидна миопатия- наличие на проксимална способност и загуба на мускули, симптомите на патология са по-изразени в горните крайници. Тази форма на патология се класифицира като метаболитна миопатия (заболяването се развива поради наследствено или придобито метаболитно разстройство).
6. Миопатия на очите - има намаление на подвижността очни ябълкисъс запазване или частично поражение зрителна функция, в някои случаи се наблюдава пигментация на ретината. Има 2 вида очна миопатия - очна и окуло-фарингеална (възниква едновременно увреждане на мускулите на очите и фаринкса).
7. Възпалителна миопатия- възниква като усложнение инфекциозни заболявания. Възпалителните агенти проникват в скелетните мускули и увреждат тъканите. Симптоми на патология - болка в тялото, обща слабост, подуване, намалена активност.

Има и други форми на миопатия.

Диагностика

Наследствената миопатия не се поддава на пълно излекуванеСледователно основните методи на терапия са насочени към поддържане на здравето на пациента. Навременна диагнозапатология подобрява качеството на живот на пациента.

Експертно мнение

Болка и хрускане в гърба и ставите с течение на времето може да доведе до тежки последствия- локално или пълно ограничаване на движенията в ставите и гръбначния стълб до увреждане. Хората, поучени от горчив опит, използват за лечение на ставите естествен лекпрепоръчан от ортопед Бубновски ... Прочетете още"

Диагностични методи за предполагаема миопатия:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• биопсия на мускулни влакна;
• електромиограма;
• молекулярно-генетичен анализ (в някои случаи).

Лечение

Медицината не е разработила методи, които ви позволяват напълно да излекувате миопатията, така че лечението на патологията се основава на елиминирането на нейните симптоми.

Малко за тайните

Изпитвали ли сте някога постоянна болкав гърба и ставите? Съдейки по факта, че четете тази статия, вече сте запознати лично с остеохондроза, артроза и артрит. Със сигурност сте опитали куп лекарства, кремове, мехлеми, инжекции, лекари и, очевидно, нито едно от горните не ви е помогнало ... И има обяснение за това: за фармацевтите просто не е изгодно да продават работещ лекарство, тъй като ще загубят клиенти! въпреки това китайска медициназнае рецептата за избавяне от тези болести от хиляди години и тя е проста и разбираема. Прочетете още"

Основен лекарстваза лечение на мускулна дистрофия са анаболни хормони. За поддържане отбранителни силитяло, на пациента се предписва комплекс от витамини и минерали.

Освен това при миопатия е показано:

1. Ортопедична корекция - използването на специални устройства, които помагат на пациента да ходи самостоятелно (инвалидни колички, ортези).
2. Дихателни упражнения - комплекс специални упражненияспомага за подобряване на вентилацията на белите дробове, което намалява риска от развитие на пневмония.
3. Лечебна гимнастика - умерено активната гимнастика подпомага поддържането на мускулите двигателна активност, забавя процеса на мускулна атрофия.
4. Правилното хранене - балансирана диетапомага за поддържане на имунитета.
5. Плуване в басейн.

Всички тези процедури се предписват на пациентите за облекчаване общо състояниеи забавят процеса на мускулна деградация, но те нямат никакъв ефект върху хода на патологията.

Усложнения

С напредването на мускулната слабост може да се развие следното:

• нарушение на функционалността на дихателната система (недостатъчност) (с атрофия на мускулите на дихателната система);
• загуба на двигателна активност;
• застойна пневмония - поради достатъчно дълго бездействие на пациента е вероятно рискът от задръствания, което води до развитие на възпалителен процес;
• повишен риск от преждевременно раждане летален изход.

Предотвратяване

Задържане ефективна профилактикавродена миопатия се извършва в тези семейства, където вече са наблюдавани случаи на развитие подобна патология. Основата превантивен методвключено медико-генетично консултиране на съпрузи с реална оценка на риска от раждане на новородено с патология.

Лицево-раменно-раменна миодистрофия. Препоръчва се физиотерапия. Падането на стъпалото може да се лекува с ортопедични методи за корекция. За пациенти с невъзможност за самостоятелно придвижване са необходими специални моторизирани инвалидни колички с регулиране спрямо ръста на пациента. Носенето на корсет може да предотврати развитието на груба лордоза с изпъкналост на корема.

С окулофарингеална миодистрофияза борба с птозата лека степенпациентите се съветват да носят специално проектирани очила. В по-тежки случаи се използва блефаропластика с изрязване на мускула, който повдига клепача. Крикофарингеалната миотомия е начин за справяне с тежка дисфагия.

Характеристики на лечението на пояса на крайниците миопатииразгледани подробно в нашата статия.
С миотонична дистрофияфенитоин се използва в доза от 100 mg 3 пъти дневно перорално. Индикацията за назначаването му обаче е само тежка миотония, която нарушава нормален животболен. Хинин сулфат и прокаинамид се предписват с голямо внимание, тъй като те могат да повлияят на сърдечната функция (често има удължаване P-R интервал). Обикновено пациентите с миотонична дистрофия не се оплакват от миотония.

Основната цел на лечениетое профилактика и контрол на съпътстващите системни прояви.

Метаболитни миопатии

Метаболитни миопатиие голяма, хетерогенна група от наследствени и придобити заболявания, които се основават на метаболитни нарушения. Този раздел обсъжда ендокринни миопатии, злокачествена хипертермия, дефицит на кисела малтаза, болест на McArdle и дефицит на карнитин-О-палмитилтрансфераза. А. Ход на заболяването, прогноза и лечение

1. Ендокринни миопатии
Тиреотоксична миопатия. Основният симптом е слабост и лека мускулна загуба. Появяват се и патологична умора и непоносимост към топлина. Може да се наблюдава засягане на булбарната мускулатура и дихателната мускулатура. Трябва да се направи диференциална диагноза с хипокалиемична периодична парализа и миастения гравис, дължаща се на хипертиреоидизъм. Лечението се основава на корекция на хипертиреоидното състояние.

Също така, състоянието на пациента може облекчаване на бета-блокери. С тежка хиперфункция щитовидната жлезапредписват глюкокортикоиди, които блокират периферното превръщане на тироксина в трийодтиронин.

С хипотироидна миопатияпсевдохипертрофия на мускулите, слабост, болка мускулни крампи, подуване на мускулите и бързо избледняване на рефлексите. Жените са по-податливи на заболяването. Може да има рабдомиолиза или засягане на дихателните мускули. Нивата на серумната креатинкиназа могат да бъдат повишени. Диагнозата се потвърждава от резултатите от функционалните изследвания на щитовидната жлеза. Лечението е насочено към постигане на еутироидно състояние.

Стероидна миопатияхарактеризиращ се с наличие на проксимална слабост и мускулна загуба, по-изразена в горните крайници. Пациентите имат затруднения при изкачване на стълби. Нивата на креатинкиназата са нормални. При ятрогенна стероидна миопатия симптомите регресират след прекратяване на лечението със стероиди. Разтворим стероидни лекарстванапример дексаметазон и триамцинолон са по-склонни да причинят миопатия. ЕМГ показва нормална активност и липса на спонтанна активност.

Лечениевключва намаляване на дозата на стероидите до минималното терапевтично ниво, преминаване към неразтворими стероиди или лечение на алтернативна схема. Подобрението обикновено не настъпва незабавно и може да отнеме няколко месеца. Възстановяването се насърчава от правилно подбрана диета и упражнения.

2. Злокачествена хипертермия- това е тежко състояние, което се наблюдава по време на обща анестезияи се характеризира бързо покачванетелесна температура поради неконтролирано бързо повишаване на метаболизма на скелетните мускули с рабдомиолиза. Смъртността при синдром на злокачествена хипертермия е висока. Този синдром е следствие от автозомно-доминантна непоносимост към обща анестезия, по-специално при използване на халотан или сукцинилхолин. Телесната температура се повишава до 43°C, отбелязват се изразена метаболитна ацидоза, тахикардия, мускулна ригидност, дисеминирана вътресъдова коагулация, кома, арефлексия и смърт.

Значително повишени нива креатинкиназа» понякога до 10 000 пъти нормална производителност. Характерни са също миоглобинурия, повишени нива на различни мускулни ензими и освобождаване на калий от мускулните клетки.

Повечето прогнозислучаите са разочароващи. Вероятността от смърт може да бъде намалена само с ранно разпознаване на синдрома и своевременно лечение. Патогенезата се основава на дисфункция калциеви каналисаркоплазмен ретикулум (рианодинови рецептори). Патологията на рианодиновите рецептори може да подобри освобождаването на калций. Генът, отговорен за нормалната функция на рианидиновите рецептори, се намира на хромозома 19 (13-1). Злокачествената хипертермия може да се наблюдава в комбинация с дистрофинопатии и вродена миопатия (болест на централната пръчка).

Злокачествен невролептичен синдром(ZNS) също се проявява висока температурамускулна ригидност, тахикардия и рабдомиолиза. Въпреки това, за разлика от злокачествената хипертермия, тя се развива много по-бавно - в рамките на дни или седмици" не е фамилна и обикновено започва след прием на лекарства, които блокират централните допаминергични пътища, като фенотиазини, литий, халоперидол, или след спиране на леводопа лекарства. при болестта на Паркинсон.

Профилактика на НМСлежи в ранна диагностикаразвитие на злокачествена хипертермия, когато симптомите са все още локализирани, например се наблюдава изолиран тризъм. Анестезиолозите трябва да са запознати с невролептичния малигнен синдром и да използват дантролен, който значително намалява инвалидността и смъртността, дължащи се на НМС. Барбитуратите, азотният оксид, опиатните недеполяризиращи релаксанти, използвани за анестезия, не причиняват злокачествена хипертермия.

Лечение на злокачествена хипертермиязависи от тежестта, която от своя страна се определя от дозата и продължителността на престоя на пациента под анестезия. При леки случаи е достатъчно само спирането на анестезията. В по-тежки случаи коригирането на нарушението трябва да се извърши незабавно. киселинно-алкален балансда спаси живота на пациента. Необходимост от укрепване изкуствена вентилациябял дроб и започнете интравенозен натриев бикарбонат (2-4 mg/kg). Препоръчва се увиване със студени чаршафи и интравенозно приложение на охладени разтвори до понижаване на телесната температура до 38°С.

Въвеждане на течностии назначаването на диуретици е необходимо при наличие на миоглобинурия. Препоръчва се при остра реакция на стрес стероидни хормони. Дантроленът е a специфична терапиятъй като намалява освобождаването на калций от саркоплазмения ретикулум. Прилага се венозно в доза от 2 mg/kg на всеки 5 минути до 10 mg/kg. Допринася за корекцията на съпътстващата хиперкалиемия. Калцият не трябва да се предписва за борба с хиперкалиемия.

Вродените миопатии обикновено се проявяват в младенческа възрастсиндром на бавно бебе със слаба мускулна сила. Съдържанието на креатинкиназа в плазмата е нормално, а ЕМГ има миопатичен тип. Централната пръчкова болест обикновено се проявява с лека, непрогресираща мускулна слабост в неонаталния период, което води до забавено ходене и други показатели. физическо развитие. Това заболяване се унаследява по автозомно-доминантен начин. Нечервената миопатия (вродена непрогресивна миопатия, нишковидна миопатия) е по-тежко заболяване, проявяващо се с мускулна слабост и хипотония. Последицата от заболяването е затруднено хранене, забавяне на ходенето и понякога слабост на дихателните мускули. Заболяването прогресира бавно; по-големи деца или възрастни с тази миопатия се характеризират с намаление мускулна масаи необичайно дълго лице с изпъкнал Долна челюст. Нечервената миопатия се унаследява по доминантен или рецесивен начин. Центронуклеарната (миотубуларна) миопатия отново се проявява в неонаталния период. Характерно е поражението окуломоторни мускули.

Мускулни дистрофии

Началото и тежестта на заболяването варират. Налични са специфични диагностични инструменти за диагностицирането на много от тези заболявания. генетични тестовеи всички пациенти/семейства трябва да бъдат генетично консултиране. Началото на заболяванията обикновено е детство, въпреки че някои форми се появяват по-късно. Разграничете следните често срещани мускулни дистрофии.

Миотонична дистрофия

Това е най-често срещаното наследствено заболяванемускули. Миотонична дистрофия тип 1 се унаследява по автозомно-доминантен начин, възниква поради експанзията на тринуклеотидни повторения на цитозин-тимин-гуанин (CTG) в 3"-нетранслираната област на гена, кодиращ мускулната протеин киназа (DMPK), разположен на хромозомата 19q13.3 В допълнение към миопатията нарушения на съзнанието, субкапсуларни катаракти, нарушения на сърдечната проводимост, сензоневрална загуба на слуха, фронтална алопеция и хипогонадизъм. -гуанин (CCTG) нуклеотидни повторения. ) в интрон 1 на гена ZNF9, разположен на хромозома 3q. Той причинява проксимален мускулен тип дистрофия, понякога с болка и хипертрофия, но без нарушено съзнание. Миотоничната дистрофия тип 1 и 2 води до алтернатива сплайсинг на волтаж-зависимия хлориден канал (C1C-1) и следователно се разглежда заедно с каналопатиите.

Мускулна дистрофия на Дюшен

Това е Х-свързано разстройство и следователно засяга момчетата; свързано с делеция на гена за дистрофин. Обикновено се проявява на възраст 2-6 години. По правило пациентът от рано юношествотоприкован към инвалиден стол. Повечето пациенти не живеят до 20 години. Мускулната дистрофия на Дюшен се характеризира със слабост на проксималните мускулни групи и мускулите на долната и Горни крайници, възможни са псевдохипертрофия на гастрокнемиусните мускули, нарушения на сърдечната проводимост и сколиоза.

Мускулна дистрофия на Бекер

Това също е Х-свързано разстройство с разпределение на мускулна слабост, подобно на мускулната дистрофия на Дюшен (считана за вариант на мускулна дистрофия на Дюшен). Обикновено протича по-леко от миопатията на Дюшен, но тежестта може да варира. Симптомите може да не се появят до 10 години или по-късно, пациентите могат да имат дълъг живот, макар и с различни степениувреждане.

Мускулна дистрофия на Amery-Dreyfus

Х-свързано заболяване, свързано с мутация в емериновия ген. Заболяването се проявява на възраст около 5 години със слабост на мускулите на горните и долните крайници. По-късно се развива слабост на проксималната мускулна група. Може би развитието на контрактури и двигателни нарушения в ставите; пациентите са изложени на риск от внезапна сърдечна смърт поради проводни нарушения.

Тазово-брахиална мускулна дистрофия на Лайден-Мьобиус

Възможни са както доминантни (тип I), така и рецесивни (тип II) типове наследяване. Няколко генни аномалии могат да причинят този синдромтака че прогнозата е променлива. Могат да се появят сърдечни нарушения. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота; симптомите обикновено се появяват в късна детска възраст.

Раменно-скапуларно-лицева мускулна дистрофия на Landouzy-Dejerine

Това е автозомно доминантно заболяване, което засяга както мъже, така и жени. Дебютът обикновено се случва в късно детство или ранна зряла възраст. Симптомите може да са леки, въпреки че е възможно генерализиране; долните крайнициудари по-късно.

Каналопатиите са наскоро идентифицирана група от заболявания, при които има дефект в гените на един от йонните канали, участващи в регулацията на нормалната мускулна тъкан. Миотонията се причинява от повтарящи се изблици на потенциал за действие, когато мускулната контракция се активира спонтанно. В резултат на това става невъзможно да се отпусне мускулът. Симптомите обикновено се подобряват с физическа активност. Обратно, парамиотонията се влошава на студено и след физическо натоварване. упражнение. Болестта на Бекер е най обща форма, докато болестта на Thomsen, макар и по-рядко срещана, обикновено се характеризира с повече лесен поток. Периодичната хиперкалиемична парализа може да бъде предизвикана от прием на калий, а глюкозата може да облекчи симптомите на това заболяване. Обратното важи за хипокалиемичната периодична парализа. Синдромът на Андерсен е автозомно доминантно разстройство, при което пристъпите на парализа се провокират от продължително бездействие (включително сън), калориен дефицит и студ. Придружава се от разширение интервал Q-Gна електрокардиограмата, склонност към тахикардия. Злокачествената хипертермия може да бъде предизвикана от парни анестетици, деполяризиращи мускулни релаксанти или прекомерно физическа дейност. Устойчиво повишаване на концентрацията на вътреклетъчния калций в скелетни мускуливоди до прекомерна мускулна контракция с хипертермия, метаболитна ацидоза, хипоксия и хиперкалиемия.

Все по-често в клинична практикаразкриват митохондриални миопатии, но те все още принадлежат към редките заболявания.

• Синдром MELAS - епизодична енцефалопатия, инсултоподобни епизоди; прогресивно невродегенеративно заболяване, в много случаи също причинява захарен диабет.
• MERRF синдром - атрофия оптичен нерв, периферна невропатия, деменция, миоклонична епилепсия, церебеларна атаксияи невросензорна загуба на слуха.
• Синдром на Kearns-Sayre - прогресивни симптоми на увреждане на окуломоторните мускули, включително птоза, пигментен ретинит, сензоневрална загуба на слуха, проксимална миопатия и нарушения на сърдечната проводимост.
• Синдромът на CPEO (хронична прогресивна външна офталмоплегия) е подобен на синдрома на Kearns-Sayre, но има по-късно начало и не е придружен от дегенерация на ретината.

Вродените метаболитни заболявания трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза на мускулните лезии, особено когато се появят в ранна възрастили когато има подходяща фамилна анамнеза. Диференциална диагнозавключва гликогенози. Болестите, изброени по-долу, са клинична картинакоито са предимно мускулни симптоми.

• Болестта на Помпе (гликогеноза тип II) възниква поради дефицит на лизозомния ензим α-1,4-глюкозидаза (киселинна малтаза), което води до нерегулирано натрупване на гликоген с нарушена мускулна структура и функция.
• Болест на Кори (гликогеноза III тип; limitdextrinosis) възниква поради дефицит на амил-1,6-глюкозидаза, което води до натрупване на анормален гликоген, който не може да бъде разграден, за да освободи глюкоза.
• Болестта на McArdle (гликогеноза тип V) възниква поради дефицит на миофосфорилаза, което също води до нарушено разграждане на гликогена. Има подуване и чувствителност на мускулната тъкан, концентрациите на креатин киназа обикновено са много високи и може да има епизоди на рабдомиолиза.
• Болестта на Tarui (гликогеноза тип VII) води до клинични прояви, подобни на болестта на McArdle и е свързана с дефицит на мускулна фосфофруктокиназа.
• Дефицитът на карнитин палмитоил трансфераза причинява епизоди на мускулна болка и слабост, периодично увеличениеконцентрации на креатинкиназа и миоглобинурия.

В клиниките за възрастни, в допълнение към високоспециализираните центрове, придобитите мускулни заболявания са много по-чести от вродените. Сред тях миопатия, причинена от злоупотреба с алкохол или лекарствавключително глюкокортикоиди.

Острата алкохолна миопатия е относително рядка и води до мускулна некроза, различна по обем. възпалителен инфилтратпричинява мускулна слабост и мускулна болка. Плазмените нива на креатинкиназата са значително повишени и при това заболяване може да има миоглобинурия и рабдомиолиза със съпътстващи бъбречна недостатъчност. Възстановяването в повечето случаи настъпва след спиране на консумацията на алкохол и прилагане на поддържащи мерки. Хроничната алкохолна миопатия засяга предимно влакна тип II (бързи, анаеробни, гликолитични). Класически, острата алкохолна миопатия се появява след 10 години дневна консумация на алкохол над 100 g (10-12 единици) по отношение на етанол. Етиологията не е точно известна. Факторите включват индуциране на етанол на митохондриална дисфункция, което от своя страна води до нарушено производство и използване на АТФ. мастни киселини; натрупване на ацеталдехид протеинов синтез; нарушен протеинов синтез поради намалена наличност на аминокиселини и активност на растежен хормон/IGF-1; образование свободни радикалипричинява увреждане на клетъчните мембрани.

Стероидната миопатия не винаги възниква при продължителна употреба високи дозиглюкокортикоиди. Често се развива при приемане на силни флуорирани глюкокортикоиди (дексаметазон, бетаметазон и триамцинолон). Както при алкохолната миопатия, има остра и хронична форма. Острата стероидна миопатия обикновено настъпва след остро въздействиевисоки дози глюкокортикоиди и може да отнеме много месеци за възстановяване. Описана е подостра, некротизираща форма на миопатия при прием на глюкокортикоиди, характеризираща се с тежки симптоми, концентрацията на креатинкиназа надвишава нормата повече от 10 пъти. Ефектът на глюкокортикоидите върху миоцитите нарушава протеиновия синтез и води до загуба на защитните ефекти на IGF-1. Освен това, повишена активностклетъчната протеаза увеличава разграждането на мускулните протеини. Биопсията разкрива различни размери на влакна, загуба на влакна тип II и некротични и базофилни влакна в целия мускул. Както при други метаболитни миопатии, проксималните мускули обикновено са засегнати, въпреки че в тежки случаи може да има по-генерално засягане, вкл. дихателни мускули. При пациенти, лекувани дълго време с глюкокортикоиди, обикновено има др клинични проявленияизлишък на глюкокортикоиди по време на миопатия. Лечението се състои в минимизиране на експозицията на глюкокортикоиди чрез намаляване на дозата, използване на локални форми, приемане на лекарството през ден и избягване на флуорирани глюкокортикоиди. Правенето на упражнения за повишаване на съпротивлението е полезно за възстановяване нормална функциямускули и мускулна маса. Възстановяването при хронични случаи е бавно, пълно възстановяванеможе и да не е.

Рядко се среща напълно развита форма на остра миопатия с тетрапареза. За тази болестхарактеризиращ се с остро начало с генерализирана слабост. Подобно е на стероидната миопатия, но има по-тежко и по-генерализирано протичане. Мускулните релаксанти също играят роля в етиологията.

ЕМГ показва нисък или нормален потенциал на действие. Биопсията може да разкрие атрофия или некроза на фибри тип II, подобно на стероидна миопатия. специфично лечениене съществува. Възстановяването обикновено е пълно, но може да се удължи.

Последни резултати от изследвания

Критичната миопатия е придружена от удължаване на болничния престой, повишен риск от необходимост от механична вентилация и повишена смъртност. Пациентите са в група повишен рискразвитие на миопатия при критично болни, ако имат сепсис, хипергликемия или ако се нуждаят от лечение с глюкокортикоиди. Между етиологични факториправи разлика между системно възпаление (особено при сепсис), повишена протеолиза, оксидативен и метаболитен стрес. Често се развиват неврологични симптоми и има нарушения на електромеханичния интерфейс. Интензивната инсулинова терапия е призната като мярка за защита на пациентите от последствията от миопатия в критично състояние.

Загубата на мускулна маса при адинамия се увеличава, когато се комбинира със стрес и се смята, че това се дължи на хиперкортизолемия. Есенциалните аминокиселини, комбинирани за възпроизвеждане на съотношението, открито в мускулната тъкан, служат като силен анаболен стимул при миопатия, дължаща се на слабост или употреба на глюкокортикоиди. Струва си да се обърне внимание на храненето на пациенти, получаващи глюкокортикоиди, които са в критично състояниеи пациенти, които е вероятно да бъдат обездвижени за дълго време.

Добавянето на креатин се увеличава физически способности, чието нарушение се наблюдава при прилагане на глюкокортикоиди на опитни животни в дози, надвишаващи физиологичните. Добавката намалява загубата на мускулна маса при прием на глюкокортикоиди. Задължително клинични изследванияпациенти, приемащи глюкокортикоиди или в интензивно отделение за изследване на това лекарство, назначаването на което може да се превърне в безопасен профилактичен метод.

Стероидната миопатия се диагностицира, когато се изключат други причини за мускулна слабост и атрофия. Освен острата некротизираща форма на стероидна миопатия, обикновено няма активиране системно възпалениеили повишаване на циркулиращите мускулни маркери. За да се предотврати развитието на миопатия при пациента, дозата на глюкокортикоида не трябва да бъде висока, а продължителността на приложение трябва да бъде дълга. За окончателна диагнозаможе да се наложи мускулна биопсия. Прогнозата варира и зависи от тежестта на заболяването. Подобрение обикновено настъпва, ако приемът на глюкокортикоиди се намали или спре. Ако е възможно, трябва да се изключат други рискови фактори за загуба на мускулна маса. Те включват някои лекарстваи злоупотреба с алкохол. Няма специфично лечение. Препоръчително е да се изпълняват физически упражнения със съпротивление за възстановяване на мускулната маса и използване Хранителни добавки, но RCT, доказващи тяхната ефективност, все още не са налични.

Превод: Александра Варшал (преводът е даден със структурни пренареждания и съкращения)

Адаптирано от Хан и Ларсън: Остра миопатия вследствие на орална стероидна терапия при 49-годишен мъж: доклад за случай. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

През 1932 г. Кушинг описва миопатията като един от симптомите на хиперкортицизма. Влезли са кортикостероиди медицинска практикапрез 1948 г. и през 1958 г. Dubois описва първия пациент с индуцирана от кортикостероиди ятрогенна миопатия. Тъй като кортикостероидите са широко използвани в практиката, клиницистите често се сблъскват с остри и хронични формистероидна миопатия. Хронична стероидна миопатия, развиваща се на фона на продължителна употребастероидите са по-често срещани. Острата стероидна миопатия (ASM) е по-рядка и се развива в началото на лечението, обикновено с венозно приложениевисоки дози стероиди.

Първите случаи на ACM са описани при астматици, лекувани с интравенозни кортикостероиди през висока дозаотносно астматичен статус. MacFarlane и Rosenthal съобщават за пациент, лекуван с интравенозен хидрокортизон, при който ACM се проявява като затруднение при излизане от вентилатор. За OSM, който възниква, когато орален приемстероиди са докладвани рядко. Кумар описва пациент, който развива миопатия след еднократна доза кортикостероид. Представяме подобен случай, при който пациент развива остра миопатия след две дози метилпреднизолон.

История на заболяването

Мъж на 49 години постъпва в ортопедична клиника с оплаквания от болки в областта на плантарната повърхност на ходилото. Той беше диагностициран плантарен фасциити е предписан метилпреднизолон. На втория ден от терапията той изпитва неясна болка във врата. Първоначално той не й обърна внимание, но болката се засили и стана все по-разпространена.

На третия ден от лечението миалгията и мускулната слабост захванаха мускулите на рамото и бедрото и пациентът спря да приема лекарството. Той беше прегледан от лекар на четвъртия ден от лечението: болката и мускулната слабост прогресираха и се разпространяваха все повече и повече. Пациентът съобщи, че не може да отвори вратата на колата поради мускулна слабост и болка в ръката. Мускулите бяха болезнени при палпация, като болката не намаля дори при употребата на парацетамол - 500 mg на всеки 6 часа. Той нямаше треска, задух, грипоподобни симптоми, лицева слабост, затруднено преглъщане или уринарни или стомашно-чревни симптоми. Имаше само анамнеза за гастроезофагеална рефлуксна болест.

На преглед:АН - 130/85 mm Hg, пулс - 80 удара в минута, дихателна честота - 15 в минута, телесна температура - 37,2 ° C, насищане на кръвта с кислород 98% (норма: 96-98%). Мускулите на ръката, включително малките мускули на ръката, са болезнени при палпация. Чувствителност на черепа и периферни нервизапазени и симетрични. Мускулната сила на рамото и предмишницата е значително намалена: 2 точки от 5. Тонусът на лицевите мускули е нормален. Ръкостискането на пациента беше слабо и му беше трудно да стане от седнало положение. Походката не се променя, дълбоките сухожилни рефлекси не са засегнати, знакът на Babinski е отрицателен. сърдечно-съдови, дихателната системаи стомаха при изследване - без особености.

Резултати от тестовете: UAC и основен биохимични показатели- без отклонения от нормата. AT биохимичен анализв кръвта се наблюдава значително повишаване на нивото на CPK - 891 U / l (норма - 22-198 U / l) и С-реактивен протеин - 14,86 mg / l (норма<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Лечение

На пациента са предписани 400 mg ибупрофен на всеки 6 часа, както обикновено при миалгии, и е прегледан отново седмица по-късно. Седем дни по-късно, по време на рутинен преглед, пациентът отбелязва, че здравословното му състояние се е подобрило значително: мускулната болка е намаляла и мускулната сила се е възстановила. При прегледа тонусът на всички мускулни групи беше 5 точки от 5. При повторен биохимичен кръвен тест се установи, че CPK и AST намаляват до нормални стойности, докато ALT остава леко повишен (82 IU/l). Миоглобинът в урината е отрицателен.

Лекарят се срещна отново с пациента 30 дни след началото на заболяването. Пациентът се чувства добре, връща се към обичайния си начин на живот, селскостопанска работа. Болката в крака продължава, като се влошава при физическа активност. В този случай пациентът продължи да приема ибупрофен в доза от 400 mg според нуждите.

Дискусия

OSM е рядка патология и нейната патогенеза е неясна. Има няколко теории, една от които е, че кортикостероидите активират убиквитин-зависима протеолитична система, която атакува мускулните клетки. Друг модел предполага, че инсулиноподобният растежен фактор-1 (IGF-1), който предотвратява клетъчната апоптоза, се инхибира от стероиди, което води до повишена апоптоза в мускулните клетки.

Askari и др. записва ACM при шест от девет пациенти, лекувани с преднизолон per os от юли 1972 г. до ноември 1973 г. При един от пациентите ACM започва няколко дни след началото на лечението. Пет пациенти са получавали поддържащи дози (15-60 mg) за 60-240 дни без признаци на миопатия. Въпреки това, четирима от тези пет пациенти са имали симптоми на кортикостероидна миопатия, когато поддържащата доза е била увеличена. Изследователите заключават, че развитието на миопатия при пациенти, получаващи кортикостероиди, е независимо от възрастта на пациента, дозировката или продължителността на приложение.

Типична картина при OCM е дифузна миалгия и мускулна слабост. Най-често се среща засягане на тазовия пояс. При някои пациенти ACM се изразява в това, че им е трудно да останат без вентилатор поради увреждане на дихателната мускулатура.

Редица лабораторни тестове могат да помогнат при установяването на диагнозата ACM. По-специално, това са серумните CPK, AST, ALT и миоглобин в урината. Електромиографията и мускулната биопсия също могат да помогнат за изясняване на диагнозата. Нито един анализ обаче не е конкретен. Повишаването на серумните ензими е противоречива находка при OSM. При нашия пациент, както и при други описани случаи, нивото на CPK, AST и ALT е повишено. Въпреки това Askari et al. не всички пациенти с ACM показват повишаване на CPK. По-последователна характеристика на ACM при техните пациенти е повишената екскреция на креатинин в урината. Електромиографията може да бъде нормална, често се установява намалена амплитуда на мускулния акционен потенциал със запазена скорост на провеждане на сетивните и моторни импулси.

Биопсията на мускулна тъкан при OSM обикновено показва дифузна некроза на влакна тип 1 и тип 2; Въпреки това, често биопсията не е полезна при установяване на диагнозата.

Понастоящем няма препоръки за дози стероиди, които биха намалили вероятността от развитие на миопатия. Нашият пациент приема метилпреднизолон два пъти: 24 mg и 20 mg. Подобен случай е описан с 40 mg преднизолон. Не успяхме да намерим в литературата описания на случаи на развитие на ACM при прием на преднизолон в по-ниска доза.

Няма специфично лечение за стероидна миопатия. Литературата описва най-вече случаи, при които миопатията преминава от само себе си без никаква намеса след прекратяване на стероидната терапия.

Заключение

Стероидите, като клас лекарства, са лекарствата на избор за редица заболявания. Те се предписват от лекари от почти всички специалности. Въпреки че ACM се появява много рядко, трябва да се разпознае възможно най-рано, за да се спрат глюкокортикоидите навреме.

Пациентът даде писмено съгласие за публикуване на неговия случай. Копие от писменото съгласие се съхранява при главния редактор на списанието (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: Базофилните аденоми на хипофизното тяло и техните

клинични проявления. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Триамцинолон при лечението на системен лупус

еритематозус. J Am Med Assoc 1958, 167(13):1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Кортикостероид

миопатия. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Повишаване на ензимите при пациенти с ювенилен

дерматомиозит и стероидна миопатия. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Тежка миопатия след астматичен статус.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Остра хидрокортизонова миопатия. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

преднизолон. Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Механизми на мускулна загуба. Ролята на

убиквитин-протеазомен път. N Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Дексаметазон инхибира инсулиноподобните

сигнализиране на растежен фактор и потенцира апоптозата на миобластите.

Ендокринология 2000, 141 (8): 2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Стероидна миопатия при съединителна

заболяване на тъканите. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Остра кортикостероидна миопатия при пациенти в интензивно лечение. Muscle Nerve 1997,

Стероидната миопатия (SM) е появата на симптоми на миопатия (намаляване на мускулна маса, тонус и мускулна сила) при пациенти, които имат масивна и/или дългосрочна (хронична; както екзогенна [лекарства], така и ендогенна [напр. синдром/заболяване ) Cushing]) излагане на глюкокортикоиди (GC).

SM е една от честите причини за нарушения на ходенето при възрастни хора, SM изостря респираторните проблеми при лечението на GCs при пациенти с бронхиална астма; дългосрочната употреба на инхалаторни GC е свързана с развитието на дисфония поради образуването на миопатични промени в мускулите на ларинкса; SM е причината за някои случаи на "". Дори при липса на клинично изразени симптоми на миопатия при пациенти, получаващи дългосрочна HA в ниски дози, хистологичните изследвания разкриват признаци на миопатия (повишаване на концентрацията на гликоген в мускулните влакна, съчетано с инхибиране на активността на основните регулаторни ензими които контролират процесите на разграждане на гликоген на фона на хронично излагане на НА). По този начин SM е важен медицински проблем, който изисква задълбочено проучване.

Забележка! Практикуващите трябва [ 1 ] да са наясно с опасностите от дългосрочни курсове на перорални или парентерални GC и [ 2 ] да се прибягва до назначаването на хормонална терапия само когато потенциалният терапевтичен ефект на НА превишава риска от развитие на тежки усложнения на заболяването (изискващи употребата на НА).

Физиологичната функция на кортикостероидните хормони е да мобилизират ресурсите на тялото при стрес чрез инхибиране на хомеостатичните процеси. GC намаляват скоростта на синтез и увеличават разграждането на мускулните протеини, което води до мускулна атрофия. GC инхибират транспорта на аминокиселини в мускулите, блокират стимулиращите ефекти на инсулина, инсулиноподобния растежен фактор и аминокиселините върху протеиновия синтез и потискат миогенезата чрез инхибиране на синтеза на миогенин. В допълнение, GC инхибират производството на растежни фактори, които контролират увеличаването на мускулната маса на локално ниво. Инхибирането на мускулната пролиферация и диференциация под въздействието на НА възниква поради увеличаване на производството на миостатин в мускулите.

В същото време различните мускулни групи имат различна чувствителност към неблагоприятните ефекти на GC: най-често атрофичните промени се развиват в мускулите, съдържащи голям брой бързо съкращаващи се влакна - влакна от 2-ри тип. По-специално, тибиалният мускул или екстензорите на пръстите са по-податливи на недохранване при SM в сравнение с солеусния мускул. Тези разлики се дължат на минималното съдържание на влакна от тип 2 в мускула на солуса. В изследването на M. Minetto и сътр. (2010) след една седмица прием на дексаметазон от здрави индивиди, скоростта на проводимост по мускулните влакна намалява в най-голяма степен (с 10,5%) в двуглавия мускул на рамото, в малко по-малка степен - в широкия медиален мускул ( с 10%) и още по-малко - в широкия страничен мускул (с 9%) и в по-малка степен в предния тибиален мускул (с 6%). Тази тенденция съответства на разпределението на влакната от тип 2 в изброените мускули: 60% от влакната от тип 2 съдържат бицепс, 50% - широки мускули на бедрото и 30% - преден тибиален мускул.

Острите форми на SM се проявяват със слабост в проксималните мускули на крайниците, миалгия със съпътстващо повишаване на серумната креатинфосфокиназа (CPK) и креатин в дневната урина (обаче трябва да се помни, че дори при тежки двигателни или респираторни нарушения нивото СК в SM може да остане нормален, така че нивото на креатин в дневната урина може да бъде по-надежден маркер за SM). При по-голямата част от тези пациенти се развива остро мускулно увреждане, когато дозата на GCs се увеличи по време на дългосрочната им употреба. Въпреки това са описани казуистични случаи на остър SM след еднократно перорално приложение на GC в относително малки дози (20-24 mg метилпреднизолон). Тежките форми на остър SM при пациенти с астматичен статус могат да бъдат придружени от рабдомиолиза с повишаване на серумната CPK, миоглобинурия и развитие на остра бъбречна недостатъчност. В типичните случаи рабдомиолизата се развива след употребата на големи дози НА в комбинация с мускулни релаксанти или други лекарства с миотоксичен ефект (аминогликозиди и др.).

прочетете и статията: Креатин киназа: Наръчник на невролога(към уебсайта)

Смята се, че най-изразено увреждане при острия СМ се развива в квадрицепса феморис. Но рабдомиолизата може да засегне и дихателната мускулатура поради изразеното натоварване на тази мускулна група при астматичен статус. СМ може да е в основата на част от случаите на "резистентна" [бронхиална] астма. Трябва да се подчертае, че умерената слабост на дихателната мускулатура е характерна за пациенти с бронхиална астма, получаващи GC както системно, така и под формата на инхалации. Трябва също да се отбележи, че при експерименти с животни е доказана способността на НА да предизвиква атрофични промени в диафрагмата.

Хроничните форми на SM се характеризират с намаляване на нивото на CPK и миоглобина в кръвния серум. Също така, при пациенти, приемащи GC (включително инхалаторни GC) за дълго/хронично време (през една година или по-дълги периоди), мускулната слабост на краката е често срещано оплакване. Пациентите с бронхиална астма, които редовно използват инхалаторни GC, често се оплакват от дисфония и умора на мускулите на ларинкса по време на реч (при такива пациенти крикотироидният мускул страда най-много и в по-малка степен тиреоаритеноидният мускул).

Системните странични ефекти на GC са по-изразени при пациенти с ниско телесно тегло. При пациенти с много затлъстяване дори дългосрочната употреба на GC може да не е придружена нито от чувство на слабост в краката, нито от промяна в мускулния обем. Тази тенденция е логична, тъй като в тези случаи НА, постъпваща в кръвния поток, се разпределя в телесните тъкани в значително по-ниски концентрации. Независимо от това, пациентите със затлъстяване не са пощадени от такива локални ефекти на GC като респираторна и езофагеална кандидоза, дисфония и др.

Забележка! Общоприето е, че инхалаторните GC са значително по-безопасни от системните GC. Въпреки това, умерените прояви на SM са еднакво изразени както при пациенти, получаващи системни GC, така и при използване на инхалаторни GC.

Терапевтичната тактика при развитието на SM включва намаляване на дозата или оттегляне на GC (обикновено с развитието на тежък SM). Премахването на GC води до подобряване както на двигателните функции, така и на електрофизиологичната картина. Редовната физическа активност също може да намали миопатичните ефекти на НА. Редица проучвания показват значителни корелации между нивата на витамин D и мускулната ефективност. Неблагоприятните катаболни ефекти на ХК се намаляват чрез приема на смеси от аминокиселини (особено левцин и глутамин), които увеличават синтеза на мускулен протеин.

Повече ▼за SM в статията "Стероидна миопатия" от A.G. Полунина, Ф.В. Исаев, М.А. Демянов; Главна военна клинична болница на ФСБ на Русия, Голицино; Московски научно-практически център по наркология, Москва (Списание по неврология и психиатрия, № 10, 2012) [прочетете].

прочетете същостатия: Мускулни увреждания, причинени от прием на статини (на място) и статия: Стероидна миопатия (в http://polymyosit.livejournal.com) [прочетете]

© Laesus De Liro

Уважаеми автори на научни материали, които използвам в съобщенията си! Ако виждате това като нарушение на „Закона за авторското право на Руската федерация“ или желаете да видите представянето на вашия материал в различна форма (или в различен контекст), тогава в този случай ми пишете (на пощенската адрес: [имейл защитен]) и веднага ще отстраня всички нарушения и неточности. Но тъй като блогът ми няма комерсиална цел (и основа) [лично за мен], а има чисто образователна цел (и като правило винаги има активна връзка към автора и неговата научна работа), така че ще съм благодарен за възможността да направя някои изключения за моите съобщения (срещу съществуващите правни разпоредби). С уважение, Laesus De Liro.

Публикации от този журнал от етикет „миопатия“.

• Дисферлинопатия

  Дисферлинопатията (ДП) е група от нервно-мускулни заболявания (миопатии) с автозомно-рецесивен тип унаследяване, произтичащи от...

• Хипотиреоидизъм (неврологични разстройства)

• Миастеничен синдром на Lambert-Eaton

• 
  Ламинопатия

  Въведение. През последните години, поради напредъка в молекулярната генетика, който доведе до картографиране и идентифициране на гените на значителен брой ...