Основните хематологични синдроми при заболявания на хемопоетичната система. Заболявания на хемопоетичните органи

Кръвните заболявания при възрастни се считат за едни от най-страшните, тъй като се развиват изключително бързо и са тежки, увреждайки различни системи и органи. Човек е в състояние самостоятелно да подозира прогресираща патология, но е невъзможно да се диференцира без специалист.

Най-голямата опасност в хода на кръвните заболявания е трудността на ранната диагностика, тъй като повечето от симптомите не са специфични за това нозологична група, и различни видовеПациентът най-често приписва неразположенията на преумора, сезонен дефицит на витамини и го смята за преходно явление. Междувременно болестта продължава да прогресира и липсата на лечение може да бъде фатална.

Нарушение на хемопоетичната система може да се приеме по следните признаци:

• повишена умора, сънливост, несвързани с натоварването през деня, психо-емоционално състояниеи качество на почивката;
• промяна на кожата - в зависимост от диагнозата кожата и лигавиците могат да станат бледи, сиви или покрити с хеморагичен обрив;
• суха кожа и лигавици, косопад, чупливи нокти;
• замаяност, слабост;
• нощно изпотяване;
• нараства лимфни възли;
• появата на спонтанни синини;
• повишаване на телесната температура без клиника на респираторно вирусно заболяване;
• кървене на венците, може да има кървене от носа.

За да се постави диагноза, е необходимо да се проведат лабораторни изследвания, които ще включват клиничен и биохимичен кръвен тест, коагулограма, като се вземат предвид стойностите на RFMK и d-димер (според показанията) и допълнителни патологични маркери като хомоцистеин, антифосфолипидни антитела, С-реактивен протеин, някои антигени, тромбоеластограма, коагулационни фактори и тромбоцитна агрегация.

Класификация на кръвните заболявания:

Ключов момент в развитието на заболяването е патологията на едно от нивата на хематопоезата.

Диапазонът от заболявания, които могат да бъдат идентифицирани, включва:

анемия:

• дефицитна анемия (дефицит на желязо, дефицит на В12, дефицит на фолиева киселина);
• наследствена дизеритропоетична анемия;
• постхеморагичен;
• хемолитичен;
• хемоглобинопатия (таласемия, сърповидноклетъчна анемия, автоимунна и др.);
• апластична анемия.

Хеморагична диатеза:

• наследствена коагулопатия (хемофилия, болест на фон Вилебранд, рядка наследствена коагулопатия);
• придобита коагулопатия (хеморагична болест на новороденото, дефицит на K-витаминозависими фактори, DIC);
• нарушения на съдовата хемостаза и смесен генезис(болест на Ренду-Ослер, хемангиоми, хеморагичен васкулит и др.);
• тромбоцитопения (идеопатична тромбоцитопенична пурпура, алоимунна пурпура на новородени, трансимунна пурпура на новородени, хетероимунни тромбоцитопении);
• тромбоцитопатия (наследствена и придобита).

Хемобластози:

• миелопролиферативни заболявания;
• миелодиспластични заболявания;
• миелодиспластични синдроми;
• остра миелоидна левкемия;
• В-клетъчни неоплазми;
• Хистиоцитни и дендритни клетъчни неоплазми

Патологии кръвоносна системахарактеризиращ се с промяна в броя на кръвните елементи, тяхното качество, структура и форма с паралелно намаляване на техните функции. Диагнозата е доста трудна, тъй като отклонението от нормални показателикръв, може да бъде при почти всяко друго заболяване на тялото. Диагностицираното заболяване изисква незабавна медицинска намеса и промяна в диетата.

DIC

Дисеминираната вътресъдова коагулация се развива в резултат на съпътстваща патология, която стимулира органите на кръвоносната система към хиперкоагулация. дълъг ток остър стадий DIC води до пълна дестабилизация на хемостазата, където хиперкоагулацията се заменя с критична хипокоагулация. В тази връзка терапията варира в зависимост от стадия на заболяването - на един етап ще се използват антикоагуланти и антиагреганти, докато на другия етап може да се наложи кръвопреливане.

Дисеминираната вътресъдова коагулация е придружена от обща интоксикация, слабост, замайване, нарушена терморегулация.

DIC може да бъде предизвикан от:

• остра бактериална инфекция;
• нарушение на периода на бременност, причинено от смърт на плода, отлепване на плацентата, еклампсия, амнионна емболия;
• сериозна травма;
• тъканна некроза;
• трансплантация на органи, трансфузия;
• остра лъчева болест, хемобластоза.

Лечението на синдрома е насочено към стабилизиране на системата за коагулация и антикоагулация, неутрализиране на кръвни съсиреци и микросъсиреци, възстановяване на адекватната функция и броя на тромбоцитите с нормализиране на времето на APTT. Лабораторните критерии за успех на терапията се считат за влизане в референтните стойности на d-димер, APTT, RFMK, фибриноген и брой на тромбоцитите.

анемия

Един от видовете анемия може да се открие при всеки четвърти човек на Земята и най-често се причинява от дефицит на витамини или микроелементи. Анемията е заболяване, при което или броят на еритроцитите в плазмата намалява, или съдържанието на хемоглобин в еритроцитите намалява. Патологията може да се дължи на развитието си или на некачествена диета, или на увреждане на хемопоетичните органи, или на масивна загуба на кръв, при която нивото на хемоглобина в кръвта не може да се възстанови до нормалното след кървене. Има и други видове анемия, по-рядко срещани, но по-страшни (генетична, инфекциозна).

За диагностициране на анемията, както и за изясняване на нейния тип, е необходимо да се оцени нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите, хематокрита, обема на еритроцитите, средната концентрация на хемоглобин в еритроцита.

Анемията, причинена от хелминтна инвазия, изисква не само антихелминтно лечение, но и използването на комплекс от витамини за премахване на бери-бери.

За да се изясни естеството на анемията, се предписват тестове за оценка на нивото на микроелементите в кръвта - взема се предвид количеството цианокобаламин, фолиева киселинаи желязо в плазмата. При липса на един или друг компонент се предписва медицински препарат и се коригира храненето.

Видео - Анемия: как да се лекува

Тромбофилия

Тромбофилията е група от заболявания, при които системата за коагулация на кръвта е прекомерно активирана, което причинява патологично образуване на съсиреци и кръвни съсиреци. Тромбофилията може да бъде придобита - като антифосфолипиден синдром, както и вродена или генетична - в присъствието на активни (работещи) мутации в гените за хемостаза. Наличие на предразположение - открити мутантни гени, високо нивохомоцистеин, наличието на антифосфолипидни антитела е значителен рисков фактор за развитието на тромбоза с различна локализация.

Рискът от тромбоза се увеличава значително, ако при наличие на предразположение има навик за пушене, наднормено тегло, дефицит на фолат, приемат се орални контрацептиви и се поддържа заседнал начин на живот. При бременни жени рискът от тромбоза при наличие на мутации в гените на хемостазата е още по-висок, освен това се увеличава вероятността от загуба на плода във всяка гестационна възраст.

В зависимост от вида на тромбофилията е възможно да се предотврати развитието на патология чрез приемане на фолиева киселина и други витамини от група В, поддържане на активно изображениеживот, изключване на употреба орална контрацепция, контрол на хемостазата при подготовка за бременност и по време на нея. Може да са необходими и профилактични дози антиагреганти и антикоагуланти - всичко зависи от реалната ситуация и анамнезата.

За диагностициране на тромбофилия лекарят предписва:

• хемостазни гени: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
• гени на фолатния цикъл, хомоцистеин;
• антитела към фосфолипиди, кардиолипин, гликопротеин;
• лупус антикоагулант;
• хемостазиограма с RFMK и d-димер.

Тромбофилията може да се изрази в тромбоза на вените на долните крайници, тромбофлебит, хиперхомоцистеинемия, тромбоемболия, при бременни жени - гестоза и еклампсия, склероза и тромбоза на хорионните въси, което води до фетална хипоксия, олигохидрамнион и дори смърт на плода. Ако бременни жени с обременена акушерска история никога не са имали тромбоза, тогава могат да се предписват антиагреганти, за да се увеличат шансовете за бременност, тъй като тази група пациенти има прекомерна агрегация на кръвни съсиреци от първия триместър.

Но хемофилията е напълно противоположна болест и нейните тежки форми, като правило, завършват с неуспех. Хемофилията включва група наследствени заболявания, при които има мутация на коагулационните гени, което води до висок риск от развитие на кървене с фатален изход.

Тромбоцитопения и тромбоцитопения

Тромбоцитопенията може да бъде независимо заболяване, дължащо се на разрушаване на костния мозък или далака, или провокирано от приемането на антикоагуланти. Тромбоцитопенията се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите. Ако тази патологиясе появи на фона на приема на хепарин, особено през първите 15 дни от началото на терапията, е необходимо спешно да се отмени лекарството. Най-често това усложнение се причинява от натриев хепарин, следователно при този вид антикоагулантно лечение е необходим контрол върху броя на тромбоцитите, нивото на антитромбин 3 и APTT, за да се избегне кървене.

Като самостоятелно заболяване, тромбоцитопенията действа като пурпура, често с вроден и автоимунен характер. За лечение се използват лекарства, които стабилизират хемостазата, както и лекарства, които подпомагат имунната активност.

Тромбоцитопатията може да действа като наследствено заболяване с леки симптоми, които могат да бъдат лекувани с витаминни добавки и диетични промени.

В случай на тромбоцитопения се произвежда достатъчно количество кръвни клетки, но те имат променена структура и имат по-ниска функционалност. Най-често тромбоцитопатията се причинява или от приема на лекарства, които разреждат кръвта, или от нарушение на костния мозък. При заболяването се нарушава агрегатната способност на тромбоцитите и тяхната адхезия. Лечението е насочено към намаляване на кръвозагубата чрез прием на витамини и агрегати.

По-рядко срещани заболявания на кръвта

Има и патологии на кръвта, които са многократно по-рядко срещани от анемия, DIC и тромбоцитопения. Тази намалена честота е свързана със спецификата на заболяванията. Такива патологии включват:

• генетично заболяване таласемия с нарушено производство на хемоглобин;
• малария с разрушаване на еритроцитната маса;
• левкопения, неутропения - значителни патологичен спадброят на левкоцитите - най-често действа като усложнение на основното заболяване;

• агранулоцитоза, която се развива на фона на автоимунна реакция;
• полицитемия - рязко необичайно високо увеличение на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите;
• онкологични лезии на кръвта - левкемия или левкемия, хемобластози;
• сепсисът е добре известно остро инфекциозно заболяване, известно като отравяне на кръвта.

При изясняване на диагнозата трябва да се помни, че едно кръвно заболяване може постепенно да се трансформира в друго (левкопенията с прогресията на синдрома на лупус еритематозус може да се развие в агранулоцитоза), а също така може да не бъде самостоятелно явление, а усложнение или признак на определен патологичен процес.

Търсене болестно състояниеспоред кръвните тестове - много благодарно нещо, тъй като ви позволява да потвърдите или изключите тежки заболяваниякръвоносна система. Дори ако хемостазата е в рамките на нормалното, но като цяло клиничен анализпоказва тока патологичен процес, тогава търсенето на източника на нарушения е значително улеснено. Симптомите на кръвните заболявания при възрастен са много неспецифични и могат лесно да бъдат объркани с признаци на друго заболяване, така че изследването на основните хематологични параметри трябва да бъде отправна точка за елиминиране на заболяването.

Да се кръвоносна система отнасят се хематопоетични органи (Костен мозък, лимфни възли, далак, черен дроб) и самата кръв с формирани елементи, плазма и химикали.

Основният хемопоетичен орган е червеният костен мозък, в който се образуват ядрените стволови клетки на предците - взривове . Формираните елементи се образуват последователно от бласти, узряват и се освобождават в периферната кръв: еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Еритроцитите се произвеждат главно в червения костен мозък, левкоцитите - в далака и лимфните възли (една от формите на левкоцитите се произвеждат в далака - моноцити, в лимфните възли - лимфоцити), тромбоцитите - в червения костен мозък.

Кръв доставя хранителни вещества на всички тъкани на тялото и премахва вредните продукти. кръвна плазма - бистра течност, която остава след отстраняване профилирани елементиот кръв. Плазмата се състои от вода с разтворени в нея протеинови вещества, захар, най-малките частици мазнини и различни соли. Количеството кръв в човешкото тяло е 5-5,5 литра.

Формирани елементи на кръвта:

Еритроцити. Норма: за мъже: 4,0 - 5,5 х 10 12 / l. За жени: 3,7 - 4,7 х 10 12 / l.

Червените кръвни клетки се оценяват в цитонамазка. Обърнете внимание на техния размер, форма, цвят и клетъчни включвания. Нормалните еритроцити имат кръгла форма. С анемия различно естестворазмерът на еритроцитите се променя. Появата на червени кръвни клетки с различни размери се нарича анизоцитоза.Преобладаването на малки еритроцити - микроцитоза- характеристика на желязодефицитна анемия, макроцитоза- с В12 дефицитна анемия. При патологични условия на узряване на еритроцитите се отбелязва промяна във формата на еритроцитите - пойкилоцитоза.Увеличаване на броя на червените кръвни клетки (еритроцитоза)може да бъде абсолютен или относителен. Причината за абсолютната еритроцитоза е реактивно дразнене на еритропоезата с увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити при вродени и придобити сърдечни дефекти, пневмосклероза, някои тумори: рак на бъбреците, аденом на хипофизата, а относителната еритроцитоза е съсирването на кръвта без увеличаване на еритропоезата по време на шок, изгаряния, бързо увеличаване на отока, диария, обилно повръщане. При еритремияброят на еритроцитите нараства и достига 9,0 - 12,0 х 10 12 /l.

Намаляване на броя на червените кръвни клетки - еритроцитопения. Може да е резултат от повишено разграждане на червените кръвни клетки при хемолитична анемия, дефицит на витамин В12, желязо, кървене, недостатъчно съдържание на протеини в храната, левкемия, мултиплен миелом, метастази на злокачествени тумори и др.

Червените кръвни клетки придават на кръвта червен цвят, тъй като съдържат специално вещество - хемоглобин. Нормата за мъже: 130 - 160 g / l, за жени: 120 - 140 g / l.

Повишаване на хемоглобинанаблюдава се при сгъстяване на кръвта след повръщане, при изгаряния, тежка диария, различни интоксикации, еритремия, някои рожденни дефектисърца. Намаляване на хемоглобинаотбелязва се с дефицит на желязо и хемолитична анемия, след загуба на кръв, с дефицит на витамин В12 и фолиева киселина. Еритроцитите, преминавайки през белите дробове с кръв, улавят кислорода от въздуха и го пренасят до всички органи и тъкани.

Продължителността на живота на еритроцитите е 120 дни, те се разрушават най-вече в далака. Хемоглобинът, освободен след разрушаването на червените кръвни клетки, е неразделна част от билирубина, образуван от черния дроб, желязото се използва за изграждане на нови червени кръвни клетки.

Наличност ретикулоцити(незрели форми на еритроцити, нормата е до 1% в кръвта) в периферната кръв и в костния мозък (вярно ретикулоцитоза) е показател за регенеративния капацитет на костния мозък. Увеличаването им се наблюдава при хемолитична анемия, загуба на кръв, малария, полицитемия и по време на лечение на желязодефицитна и В12 дефицитна анемия.

Левкоцити. Левкоцитите са способни на активно движение, те могат да абсорбират чужди за тялото вещества, като мъртви клетки (фагоцитоза). Те играят важна роля в защитата на тялото от микроби.

Левкоцитите, за разлика от еритроцитите, съдържат клетъчно ядро. Кръвта обикновено съдържа 4-9 10 9 /l левкоцити. Има гранулоцити (гранулирани - със зърнеста протоплазма) и агранулоцити (незърнести) левкоцити. Гранулоцитите са еозинофили, базофили, неутрофили. Агранулоцитите са лимфоцити и моноцити.

Към общ бройот левкоцитите, неутрофилните гранулоцити съставляват около 50-70%, от които миелоцитите обикновено не се откриват в периферната кръв, млади до 1%, прободни до 5%, сегментирани 51-67%; лимфоцити - до 30%, моноцити - до 8%, еозинофили - 2-4%, базофили - 0,5-1%.

Увеличаване на броя на левкоцитите ( левкоцитоза) се отбелязва при остри възпалителни и гнойни процеси, отравяния и остри инфекциозни заболявания, с изключение на повечето вирусни инфекции, със затворени наранявания на черепа, мозъчни кръвоизливи, диабетна и уремична кома, в първите дни след инфаркт на миокарда, в първичната реакция на остър лъчева болест. Левкоцитозата при остра и хронична левкемия достига стотици хиляди -100,0 х 10 9 /l и повече.

Намаляване на броя на левкоцитите ( левкопения) се наблюдава по време на лъчева болест по време на пика, вирусни заболявания(болест на Botkin, грип, морбили), системен лупус еритематозус, хипо- и апластична анемия, алевкемични варианти на остра левкемия, след прием на различни лекарства (сулфонамиди).

Еозинофилия(увеличаване на съдържанието на еозинофили) често се наблюдава при хелминтиази, с алергични заболявания(бронхиална астма, дерматози и др.); с колагенози (ревматизъм и др.); с изгаряния и измръзване. еозинопения(намаляване на съдържанието на еозинофили) се среща при коремен тиф, вирусен хепатити други инфекциозни и вирусни заболявания.

Shift левкоцитна формулавляво се увеличава броят на прободните, млади и появата на миелоцити, възниква при тонзилит, остър апендицит, белодробен абсцес, активна туберкулоза, тежки форми на пневмония, дифтерия, сепсис, гноен менингит, остър холецистит, перитонит, с левкемия и левкемоидни реакции.При левкемия и левкемоидни реакции може да има миелоцити, промиелоцити и миелобласти в периферната кръв.

лимфоцитозапоказва благоприятен ход на заболяването при пневмония, еризипел, дифтерия, туберкулоза и др. хронични инфекции.Лимфопениянаблюдава се при лимфогрануломатоза.

Моноцитозанаблюдава се при дифтерия, рубеола, скарлатина.

Базофилиянаблюдавани при захарен диабет остър хепатитс жълтеница, при рентгенолози, изложени на продължително излагане на ниски дози; с хипотиреоидизъм, лимфогрануломатоза, хронична миелоидна левкемия. Броят на базофилите намалява при туберкулоза, хипертиреоидизъм, след рентгенова терапия, при остра левкемия.

тромбоцити (тромбоцити) участват в процеса на съсирване на кръвта. Обикновено те съдържат 180-320 10 9 / l. Увеличаване на броя на тромбоцитите - тромбоцитозанаблюдавани при постхеморагична анемия, еритремия, хронична миелоидна левкемия, злокачествени тумори, атрофия на далака с различна етиология, след отстраняване на далака. Тромбоцитопенияхарактерни за идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof), лъчева болест, хипо- или апластична анемия, остра левкемия, хиперспленизъм, отравяне с олово, бензол, хроничен нефрит.

СУЕ. Норма: За жени: 2-15 mm / h. За мъже: 2-10 mm/h.

ESR не е специфичен показател за нито едно заболяване, но ускоряването на ESR показва наличието на патологичен процес. Повишава се 24 часа или няколко дни след началото на всеки възпалителен процес и инфекциозно заболяване (с гнойно-септични процеси, паренхимни чернодробни лезии, колагенози, включително ревматизъм), както и с анемия, след инфаркт на миокарда, кръвопреливане. След изчезването на клиничните признаци СУЕ бавно се нормализира.

Диагностика на заболявания на кръвоносната система.

Оплаквания хематологичните пациенти са много разнообразни и съответстват на клинични синдроми :

- анемичен синдром : упорити главоболия, замаяност, шум в ушите, задух, усещане за "липса на въздух", сърцебиене, болка в сърцето, припадък, повишена умора и раздразнителност, загуба на паметта, "мухи пред очите", обективно проявени с бледност кожатаи лигавиците, възможно е да се открие учестяване на дишането и пулса, систоличен шум във всички точки на аускултация на сърцето и "горен" шум над големи вени (поради ускорено кръвообращение и намаляване на вискозитета на кръвта поради еритроцитопения ), умерен спад кръвно налягане, пастозност на долните крайници. Оплакванията са свързани с клетъчна хипоксия и нарушен тъканен метаболизъм, изразяващи се в анемия, левкемия, кръвозагуба. Трофични променикожа (изтъняване, сухота, косопад, чупливи нокти) са свързани с липсата на желязосъдържащи ензими в организма

- хеморагичен синдром: хеморагични прояви по кожата: кръвоизливи по кожата, мускулите, ставите, на мястото на инжектиране, петехиален обрив, кръвонасядания от всякакъв размер и стадий; кървене (носно, гингивално, маточно, чревно). Техните причини: тромбоцитопения, дефицит на тромбоцити, повишена пропускливост съдова стена, вътресъдова коагулация.

- улцерозен некротичен синдром: болки в гърлото, нарушено преглъщане, слюноотделяне, подуване на корема, спазми в корема, кашави изпражнения, лезии на лигавиците (афтозен стоматит и некротичен тонзилит, езофагит). Симптомите се появяват поради рязко намаляване или пълно изчезване на гранулоцитите от кръвта, както и с левкемичен растеж в лигавиците.

- лимфаденопатия: подути лимфни възли и промени в конфигурацията на шията, ингвиналните, аксиларна зона. Постоянна суха кашлица и задух по време на тренировка могат да се наблюдават при увеличаване на медиастиналните лимфни възли; усещане за пълнота в корема, подуване на корема, метеоризъм и нестабилни изпражнения, чревна обструкция - с увеличаване на мезентериалните и ретроперитонеалните лимфни възли. При заболявания на кръвоносната система лимфните възли често са плътни, безболезнени, те бавно, но постоянно се увеличават по размер. За лимфаденопатия с възпалителен произход, болезненост на разширени възли, образуване на фистули, явления на обща интоксикация (треска, студени тръпки, неутрофилна левкоцитоза и др.), Изчезване на признаци на лимфаденит, тъй като те намаляват възпалителен процес. Значителна спленомегалия и хепатомегалия водят до видимо уголемяване на корема, което е характерно за някои варианти на хронична левкемия ( хронична миелоидна левкемия, лимфоцитна левкемия и др.) Увеличаването на черния дроб при хематологични пациенти възниква най-често поради неговата остра дистрофия или токсично-алергичен хепатит при остра левкемия, растеж на левкемична тъкан в тях при хронична левкемия. Увеличаването на далака при хематологични пациенти е резултат от интензивен кръвоизлив (напр. хемолитична анемия), туморен растеж в него (например с левкемия, лимфогрануломатоза и др.).

- синдром на интоксикация:слабост (наблюдава се при почти всички пациенти в напреднал стадий на левкемия поради тъканна хипоксия и интоксикация на тялото с левкемични клетки). Изпотяване (и по-често изразено в през деня, което го отличава от хроничните възпалителни заболявания), задух със физическа дейност, сърцебиене, анорексия, загуба на тегло до кахексия. Сърбеж по кожатапървоначално се появява след къпане, но по-късно става болезнена и постоянна - причинява се от разпадане на клетките в капилярите на кожата с нарушена микроциркулация, тромбоза и отделяне на хистаминоподобни вещества, понякога съчетани с болка във върховете на пръстите и пръстите на краката Устойчива треска: съчетана с изпотяване и поради пирогенно действие продукти на масово разпадане на еритроцити, левкоцити и други кръвни клетки.

- остеоартропатичен синдром:болка в костите (осалгия) и ставите (артралгия), тяхното подуване, хиперемия на кожата над тях, дисфункция на ставата (артропатия). Артралгията понякога е единственият симптом, така че трябва да се изследва костният мозък. Осалгията се появява в прешлените, ребрата, гръдната кост, илиум, по-рядко в тръбните и костите на черепа. Те се идентифицират добре с натиск върху костта или леко почукване върху нея.

- синдром на имунна недостатъчност:чести настинки, инфекциозни усложнения(пневмония, бронхит, пиелонефрит, пиодермия) - възникват поради дефект на имунната система, когато се произвеждат антитела срещу нормалните клетки на тялото.

История на заболяването. Откривайки въпроса как пациентът се е разболял, е необходимо да се попита подробно за общото състояние на пациента, предшестващо заболяването, както и за предполагаемите фактори, които са провокирали заболяването. Необходимо е да се проучи динамиката на всеки симптом, дали е имало кръвен тест и какви са резултатите от него; разберете какво е лекувано и с какъв ефект.

Анамнеза на живота:

Важно е да се изясни постоянното място на пребиваване, тъй като неблагоприятното екологична ситуацияе рисков фактор за хематологични заболявания.

Необходимо е да се установят факторите, които имат значение в етиологията на заболяването: неправилно, едностранно хранене, недостатъчно излагане на чист въздух, остри и хронична интоксикацияпри производството на живачни соли, оловни съединения, фосфор и др.; радиационно увреждане; информация за предишни заболявания, които могат да бъдат усложнени от заболявания на кръвта - язва на стомаха и дванадесетопръстника (анемия), заболявания с хеморагичен синдром, бъбречна недостатъчност.

Въпросът за наследствеността е голямо значениепри диагностициране на хемофилия, наследствена анемия.

Прием на лекарства (левомицетин, амидопирин, цитостатици). За да изключите увреждането на лекарството, поискайте списък с всички лекарства, които пациентът е приемал през последните 3-4 седмици.

Методи обективно изследванепациенти:

данни от проверката:

Бледност на кожата с различен нюанс (хлороза или зеленикав оттенък - при дефицит на желязо, жълтеница - при хемолитична анемия). При еритремия - "пълнокръвен", черешово-червен цвят на кожата на лицето, шията, ръцете. При изследване на кожата могат да се открият кръвоизливи под формата на петна с различни размери и форми - от малки точки (петехии) до по-големи (пурпура, екхимоза); най-големите кръвоизливи се наричат ​​натъртвания. Трябва да се обърне внимание на състоянието на трофиката на кожата. При желязодефицитна анемия кожата е суха, лющеща се, косата е чуплива, накъсана.

Изследването на устната кухина потвърждава улцеративно-некротичен синдром, левкемична инфилтрация (подуване на венците, уголемяване на сливиците).

Увеличаване на корема се наблюдава при хепато- и спленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака).

Намаляване на телесното тегло, надраскване по кожата, треска потвърждават интоксикацията на тялото.

Деформация и увеличаване на размера на ставите с кръвоизлив (хемофилия). Подуването и ограничаването на движението в ставите често са асиметрични. Понякога при заболявания на кръвта пръстите се наблюдават под формата на " палки за барабани” с пирони под формата на „стъкла за часовници”.

Учестено дишане и пулс, систолен шум във всички точки на аускултация, понижаване на кръвното налягане, пастозност на долните крайници, "горен шум" над големи вени поради ускорено кръвообращение и намален вискозитет на кръвта.

палпация.Ако се подозира левкемия, скелетната система се изследва внимателно: натискът върху плоските кости или епифизите на тръбните кости, потупването върху тях е болезнено.

Ценна информация дава палпацията на лимфните възли и далака. При лимфоцитна левкемия и лимфогрануломатоза е характерна системността, множеството лезии на лимфните възли - ако една група е засегната, тогава се добавя поражението на други групи. Обикновено далакът не се палпира. Става достъпен за палпация със значително увеличение (спленомегалия).

Изследване на хеморагичен синдром. Пропускливостта на капилярите се проверява чрез турникет, щипка, буркан тест (появата на петехии обикновено се наблюдава след 3 минути дистално от турникета).

Перкусии. Използва се за определяне на границите на далака.

Аускултация.При анемия се чува систоличен шум над сърцето и кръвоносните съдове, което е свързано с намаляване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на движение на кръвта в съдовете.

Лабораторни методи на изследване.

1. Най-често срещаният е анемичен синдром(анемия, анемия), която клинично се проявява главно с бледност на кожата и лигавиците, както и признаци на недостатъчно снабдяване на органите и тъканите с кислород, като: сърцебиене и задух (особено при физическо усилие), шум в ушите, замаяност, слабост, повишена умора, синкоп и др. От хематологична гледна точка анемията може да бъде разделена на хипо- и хиперхромна и регенеративна и регенеративна.

При хипохромна анемия намаляването на количеството хемоглобин е по-изразено от намаляването на броя на червените кръвни клетки и следователно цветният индекс в тези случаи е по-малък от единица (например есенциална хипохромна анемия, анемия след загуба на кръв, хлороза). При хиперхромна анемия количеството хемоглобин се понижава по-малко от броя на еритроцитите, поради което цветният индекс е по-голям от единица (пернициозна анемия, хемолитична анемия).

В случай на регенеративна или апластична анемия в периферната кръв (и в напреднали случаи в костния мозък) няма признаци на регенерация на червената кръв, т.е. няма ретикулоцити, полихроматофили, макроцити, еритробласти и др. Тъй като костният мозък страда като цяло, тогава едновременно се наблюдават както левкопения (гранулоцитопения), така и тромбоцитопения и може да се развие картина на така наречената панмиелофтиза. Апластичната анемия не е независима форма, а само вариант на анемия от всякакъв произход.

При регенеративна анемия винаги има повече или по-малко изразени признаци на регенерация. Тази група включва предимно пернициозна анемия, както и хемолитична анемия.

Типичен пример за хиперхромния регенеративен характер на анемията е така наречената пернициозна анемия. Клинично се характеризира с изразена бледност на пациентите при липса на влошаване на храненето, наличие на стомашна ахилия и промени в нервна система (гръбначен мозък). Основни хематологични характеристики злокачествена анемияследното: много рязко намаляване на броя на еритроцитите (често остават по-малко от 10% от нормалния им брой), преобладаване на големи клетки сред тях (макро- и мегалоцити), наличие на мегалобласти, висок цветен индекс, левкопения , тромбопения.

2. Обратното на анемичния е полицитемичен синдром. Основава се на повишена еритропоеза. Клинично се изразява главно с нарушения в дейността на кръвоносната система: рязко увеличаване до тъмно вишнево-червен цвят на кожата на лицето и ръцете и особено на лигавицата на устните и устната кухина и фаринкса, задръстваниявъв вътрешните органи, главоболие, световъртеж, кръвоизливи, тромбоза. От хематологична гледна точка този синдром се характеризира с рязко увеличение на броя на еритроцитите на 1 mm3 кръв (до 12-14 милиона), ясни признаци на регенерация (ретикулоцити, еритробласти), често неутрофилна левкоцитоза (повишена левкопоеза). ) и повишаване на вискозитета на кръвта.

Полицитемията често се развива като компенсаторен процесна базата на кислороден глад на тялото. В тези случаи можем да говорим за еритроцитоза като явление, подобно на левкоцитозата. Но полицитемията се наблюдава и като независим патологичен процес без съпътстващи заболявания, които могат да го обяснят. Такива случаи, по аналогия с левкемията, се наричат ​​еритремия.

3. левкемичен синдром- левкемия (левкемия) или левкемия - развива се на базата на хиперпластична пролиферация на левкобластни тъкани хемопоетична система. Клинично се проявява главно с увеличаване на лимфните възли и далака, а хематологично се характеризира с увеличаване на броя на белите кръвни клетки и появата сред тях на млади форми или форми, необичайни за периферната кръв.

Според трите типа левкобластна тъкан, обикновено засегнати изолирано, се наблюдават три форми на левкемия или левкемия: миелоидна левкемия или миелоза, лимфна левкемия или лимфаденоза и ретикулоендотелна (моноцитна) левкемия или ретикулоендотелиоза.

Понякога левкемичният процес се развива и протича бързо, като остър септично заболяване, и промените в лимфните възли и далака нямат време да бъдат забележими, остра левкемия. Много по-често процесът продължава дълго време и в такива случаи дава типична картина. хронична левкемия. И накрая, има случаи на хиперплазия на една или друга левкобластна тъкан без съответни промени в бялата кръв, така наречените псевдолевкемии или алевкемични левкемии (миелоза, лимфаденоза и ретикулоендотелиоза).

Най-честата хронична левкемична миелоза се характеризира с клинично рязко увеличение на далака, както и на черния дроб (поради растежа на метаплазия на миелоидната тъкан в него) при липса или леко увеличение на лимфните възли и хематологично огромни (до няколкостотин хиляди на 1 mm3) увеличаване на броя на белите кръвни клетки от миелоидната серия с появата сред тях Голям брой(до 50%) незрели форми в различни стадии на развитие.

Хроничната левкемична лимфаденоза се проявява с клинично изразено многократно увеличение на лимфните възли и в по-малка степен увеличение на далака и черния дроб (свръхрастеж на лимфна тъкан в него) и хематологично огромно увеличение (стотици хиляди до милион или повече в 1 mm3) в броя на белите кръвни клетки, дължащи се на малки лимфоцити (до 90 - 99% от общия брой).

Хронична левкемична ретикулоендотелиоза рядко заболяване- клинично също дава увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб (поради хиперплазия на ретикулоендотелната тъкан в тях); хематологично се характеризира със значително увеличение на броя на левкоцитите (до няколко десетки хиляди на 1 mm3) с появата в кръвта Голям бройголеми клетки като моноцити.

4. Хеморагичен синдромхарактеризиращ се с изразена склонност към кървене и кръвоизливи, възникващи спонтанно или причинени от минимална травма. Три основни механизма са в основата на хеморагичните явления:

А) Токсикоза на капилярните съдове, причинена от определени фактори (инфекция, алергия, бери-бери) и водеща до повишена чупливост и проходимост на капилярните стени; съставът и свойствата на самата кръв в същото време остават без отклонения от нормата. Те включват така наречените пурпури purpura simplex (само кожни кръвоизливи), purpura rheumatica (придружена от лезии на ставите), purpura abdominalis (кръвоизлив по време на вътрешни органикоремна кухина), purpura fulminans (с много бързо фулминантно протичане), както и скорбут и др.

B) Тромбоцитопения, водеща до удължено време на кървене и липса на компресия (прибиране) на кръвния съсирек; кръвосъсирването в тези случаи не представлява промени. Това включва болест на Werlhof (morbus Werlhofii) или есенциална тромбопения на Frank.

В) Промени в химичния състав на кръвта, а именно забавяне на нейната коагулация поради нарушение (забавяне) на образуването на тромбин (фибринов ензим) поради липса на тромбокиназа; останалата част от кръвта е нормална, по-специално както броят на тромбоцитите, така и стягането на съсирека, както и продължителността на кървенето са нормални. Това принадлежи

Пропедевтика на детските болести: бележки от лекции на О. В. Осипова

3. Семиотика на уврежданията на кръвоносната система и хемопоетичните органи

синдром на анемия. Анемията се разбира като намаляване на количеството хемоглобин (по-малко от 110 g/l) или броя на червените кръвни клетки (по-малко от 4 x 1012 g/l). В зависимост от степента на понижение на хемоглобина се разграничават леки (хемоглобин 90-110 g / l), умерени (хемоглобин 60-80 g / l), тежки (хемоглобин под 60 g / l) форми на анемия. Клинично анемията се проявява различни степенибледност на кожата, лигавиците. При постхеморагична анемия има:

1) оплаквания на пациенти от замаяност, шум в ушите;

2) систоличен шум в проекцията на сърцето;

3) шумът на "върха" над съдовете.

Децата през първата година от живота са по-склонни да имат желязодефицитна анемия, при деца училищна възраст- постхеморагични, развиващи се след тежки или латентни кръвоизливи - стомашно-чревни, бъбречни, маточни.

За да се определи регенеративният капацитет на костния мозък, се определя броят на ретикулоцитите. Липсата им в периферната кръв показва хипопластична анемия. Характерно е откриването и на пойкилоцити - еритроцити с неправилна форма, анизоцити - еритроцити с различна големина. Хемолитичната анемия, вродена или придобита, клинично се придружава от треска, бледност, жълтеница, уголемяване на черния дроб и далака. При придобитите форми размерът на еритроцитите не се променя, при хемолитична анемия на Минковски-Шофар се открива микросфероцитоза.

Синдромът на хемолиза се наблюдава при еритроцитопатии, които се основават на намаляване на активността на ензимите в еритроцитите. Хемолитичната болест на новороденото се причинява от антигенна несъвместимост на еритроцитите на плода и майката или по Rh фактор, или по системата ABO, като първото е по-тежко. Червените кръвни клетки навлизат в кръвта на майката и предизвикват производството на хемолизини, които с увеличаване на гестационната възраст преминават трансплацентарно в плода и причиняват хемолиза на червените кръвни клетки, която при раждането се проявява с анемия, тежка жълтеница (до ядрена) , увеличен черен дроб и далак.

В тежки случаи може да настъпи смърт на плода.

Синдромите на левкоцитоза и левкопения се изразяват както в повишаване на левкоцитите (> 10 х 109 / l - левкоцитоза), така и в тяхното намаляване (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерна особеносткоето е наличието в периферната кръв на незрели формени елементи (лимфо- и миелобласти). При хронична левкемия левкоцитозата е особено висока (няколкостотин хиляди), всички преходни форми на левкоцити се определят във формулата на бялата кръв. За остра левкемия е характерен hiatus leicemicus в кръвната картина, когато в периферната кръв присъстват както особено незрели клетки, така и малък брой зрели клетки (сегментирани неутрофили) без преходни форми.

Лимфоцитната левкоцитоза се наблюдава при асимптоматична инфекциозна лимфоцитоза (понякога над 100 x 109 / l), магарешка кашлица (20 x 109 / l), инфекциозна мононуклеоза. Лимфоцитоза, дължаща се на незрели клетки (лимфобласти), се открива при лимфоидна левкемия, относителна лимфоцитоза - при вирусни инфекции (грип, ТОРС, рубеола). Еозинофилни левкемоидни реакции (увеличаване на еозинофилите в периферната кръв) се срещат при алергични заболявания (бронхиална астма, серумна болест), хелминтна инвазия(аскариаза), протозойни инфекции (лямблиоза). При морбили рубеола, малария, лайшманиоза, дифтерия, заушкаотносителна моноцитоза. Левкопенията се развива по-често поради намаляване на неутрофилите - неутропенията, която се определя при деца като намаляване на абсолютния брой левкоцити (неутрофили) с 30% под възрастовата норма, те са вродени и придобити, могат да възникнат след приемане на лекарства, особено цитостатици - 6-меркаптопурин, циклофосфамид, както и сулфонамиди, по време на периода на възстановяване от Коремен тиф, с бруцелоза, по време на обрив с кора и рубеола, с малария. Левкопенията се характеризира и с вирусни инфекции. Неутропения в комбинация с тежка анемия се наблюдава при хипопластична анемия, относителна и абсолютна лимфопения при имунодефицитни състояния.

Хеморагичният синдром включва повишено кървене: кървене от лигавицата на носа, кръвоизливи в кожата и ставите, стомашно-чревно кървене.

Видове кървене

1. Тип хематом, характерен за хемофилия А, В (дефицит на VIII, IX фактори). Клинично се откриват обширни кръвоизливи в подкожната тъкан, под апоневрозите, в серозните мембрани, мускулите, ставите с развитието на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури, обилно посттравматично и спонтанно кървене. Разработване няколко часа след нараняване (късно кървене).

2. Петехиално-петнист или микроциркулаторен тип се наблюдава при тромбоцитопения, тромбоцитопатии, с хипо- и дисфибриногенемия, дефицит на фактори X, V, II. Клинично се характеризира с петехии, екхимози по кожата и лигавиците, спонтанно кървене или кървене, което се появява при най-малко нараняване: назално, гингивално, маточно, бъбречно. Хематомите са редки, няма промени в опорно-двигателния апарат, няма следоперативно кървене, освен след операция на тонзилектомия. опасно чести кръвоизливив мозъка, предшествано от петехиални кръвоизливи.

3. Смесен (тип микроциркулация-хематом) се отбелязва при болестта на фон Вилебранд и синдрома на фон Вилебранд-Юргенс, тъй като дефицитът на коагулационната активност на плазмените фактори (VIII, IX, VIII + V, XIII) може да се комбинира с дисфункция на тромбоцитите. От придобитите форми може да бъде причинено от синдром на интраваскуларна коагулация, предозиране на антикоагуланти. Клинично се характеризира с комбинация от двете посочени по-горе с преобладаване на микроциркулаторния тип. Рядко се наблюдават кръвоизливи в ставите.

4. Васкулитно-пурпурен тип е резултат от ексудативно-възпалителни промени в микросъдовете на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-често срещаният сред тази група заболявания е хеморагичният васкулит (синдром на Schonlein-Genoch), при който хеморагичният синдром се представя симетрично разположен (предимно по крайниците в областта големи стави) елементи, ясно разграничени от здрава кожа, изпъкнали над повърхността му, представени от папули, мехури, везикули, които могат да бъдат придружени от некроза и образуване на корички. Може би вълнообразен ход, "цъфтеж" на елементи от пурпурно до жълт цвятпоследвано от леко обелване на кожата. При васкулитно-пурпурен тип са възможни коремни кризи с обилно кървене, повръщане, макро- и микрохематурия.

5. Ангиоматозен тип е типичен за различни формителеангиектазии, най-често - болест на Ренду-Ослер. Клинично няма спонтанни и посттравматични кръвоизливи, но има повтарящи се кръвоизливи от зони на ангиоматозно изменени съдове - носни, чревно кървене, по-рядко хематурия и белодробен кръвоизлив.

Синдром на увеличени лимфни възли

Лимфните възли могат да се увеличат при различни процеси.

1. Остро регионално увеличение на лимфните възли под формата локална реакциякожата над тях (хиперемия, оток), болезнеността е типична за стафило- и стрептококова инфекция(пиодерма, фурункул, тонзилит, отит, инфектирани рани, екзема, гингивит, стоматит). Ако лимфните възли се нагнояват, температурата се повишава. Дифузно увеличение на тилните, задните цервикални, тонзиларните възли се наблюдава при рубеола, скарлатина, инфекциозна мононуклеоза и остри респираторни вирусни заболявания.

При по-големи деца субмандибуларните и лимфните възли са особено увеличени с лакунарна ангина, дифтерия на фаринкса.

2. Кога остро възпалениелимфаденитът има тенденция да изчезва бързо, продължава дълго време с хронични инфекции (туберкулозата често се ограничава до цервикалната група). Периферните лимфни възли, участващи в туберкулозния процес, са плътни, безболезнени, склонни към казеозно разпадане и образуване на фистули, след което остават неправилна формабелези. Възлите са запоени един към друг, с кожата и подкожна тъкан. При дисеминирана туберкулоза и хронична туберкулозна интоксикация може да се наблюдава генерализирано увеличение на лимфните възли с развитие на фиброзна тъкан в засегнатите лимфни възли. Дифузно уголемяване на леко болезнени лимфни възли до големина лешникнаблюдавани при бруцелоза. В същото време тези пациенти имат увеличен далак. От протозойните заболявания се наблюдава лимфаденопатия при токсоплазмоза (увеличаване на цервикалните лимфни възли). При гъбични заболявания може да се наблюдава генерализирано увеличение на лимфните възли.

3. Лимфните възли се увеличават и при някои вирусни инфекции. Тилните и зад ушните лимфни възли се увеличават в продрома на рубеола, отбелязано по-късно дифузно увеличениелимфни възли, с палпацията им има еластична консистенция, болезненост. Периферните лимфни възли могат да бъдат умерено увеличени при морбили, грип, аденовирусна инфекция, имат плътна текстура и са болезнени при палпация. При инфекциозна мононуклеоза (болест на Филатов) увеличението на лимфните възли е значително на шията от двете страни, пакети от лимфни възли могат да се образуват в други области. Увеличаване на регионалните лимфни възли със симптоми на периаденит (сливане с кожата) се открива при болестта на котешка драскотина, която е придружена от втрисане, умерена левкоцитоза, нагнояване е рядко.

4. Лимфните възли могат да се увеличат при инфекциозни и алергични заболявания. Алергичният субсепсис на Wissler-Fanconi се проявява чрез дифузна микрополиадения.

На мястото на инжектиране на серумния чужд протеин може да възникне регионално уголемяване на лимфните възли и също така е възможна дифузна лимфаденопатия.

5. Значително увеличение на лимфните възли се наблюдава при заболявания на кръвта. По правило при остра левкемия се наблюдава дифузно увеличение на лимфните възли. Проявява се рано и е най-силно изразена в областта на шията. Размерът му не надвишава размера на лешник, но при туморни форми може да бъде значителен (лимфните възли на шията, медиастинума и други области се увеличават, образуват големи пакети). Хроничната левкемия - миелоза - рядко се среща при деца, увеличаването на лимфните възли не е изразено.

6. При туморен процес често се увеличават лимфните възли, те могат да станат център на първични тумори или метастази в тях. При лимфосаркома увеличените лимфни възли се палпират под формата на големи или малки туморни маси, които след това растат в околните тъкани, губят подвижност и могат да компресират околните тъкани (възникват оток, тромбоза, парализа). Увеличаването на периферните лимфни възли е основният симптом на лимфогрануломатозата: цервикалните и субклавиалните лимфни възли се увеличават, които представляват конгломерат, пакет с неясно дефинирани възли. Те първоначално са подвижни, не са споени един с друг и околните тъкани. По-късно те могат да бъдат свързани помежду си и подлежащите тъкани стават плътни, понякога умерено болезнени. В пунктата се откриват клетки на Березовски-Щернберг. Увеличени лимфни възли могат да бъдат намерени при мултиплен миелом, ретикулосаркома.

7. Ретикулогистиоцитоза "Х" се придружава от увеличаване на периферните лимфни възли. Детски "лимфизъм" - проява на особеностите на конституцията - чисто физиологично, абсолютно симетрично увеличение на лимфните възли, което съпътства растежа на детето. На възраст 6-10 години общата лимфоидна маса тялото на дететоможе да бъде два пъти по-голяма от лимфоидната маса на възрастен, в бъдеще настъпва нейната инволюция. Сред проявите гранично състояниездравето може да се дължи на хиперплазия тимусили периферни лимфни жлези. Значителна хиперплазия на тимуса изисква изключване туморен процес, имунодефицитни състояния. Значителна хиперплазия на тимуса може да се развие при деца със значително ускорено физическо развитие, прехранване с протеини. Такъв "ускорен" лимфатизъм се отбелязва при деца в края на първата, втората година, рядко на 3-5 години.

Аномалия на конституцията трябва да се счита за лимфо-хипопластична диатеза, при която се увеличава тимусната жлеза и в малка степенхиперплазията на периферните лимфни възли се комбинира с малки показатели за дължина и телесно тегло при раждането и последващо изоставане в скоростта на растеж и наддаване на телесно тегло. Това състояние е следствие от вътрематочна инфекция или недохранване, неврохормонална дисфункция. В случаите, когато такава дисфункция води до намалени надбъбречни резерви или глюкокортикоидна функция, детето може да има хиперплазия на тимуса.

И двата вида лимфатизъм - и макросоматичен, и хипопластичен - имат повишен рискзлокачествен ход на интеркурентно, по-често респираторни инфекции. На фона на хиперплазия на тимуса съществува риск от внезапна смърт.

Синдромът на лимфатизъм, клинично напомнящ детския лимфатизъм, но с по-голяма степен на хиперплазия на лимфните образувания и с общи смущения (като плач, тревожност, нестабилност на телесната температура, хрема), се развива при респираторна или хранителна сенсибилизация.

В последния случай, поради увеличаването на мезентериалните възли, се появява картина на редовни колики с подуване на корема, след което се увеличават сливиците и аденоидите.

Диагнозата конституционален лимфатизъм изисква задължително изключване на други причини за лимфоидна хиперплазия.

Синдромът на недостатъчност на хематопоезата на костния мозък или миелофтизата може да се развие остро при увреждане от проникваща радиация, индивидуална висока чувствителност към антибиотици, сулфонамиди, цитостатици, противовъзпалителни или болкоуспокояващи. Възможно е да се победят всички кълнове на хематопоезата на костния мозък. Клинични проявления: висока температура, интоксикация, хеморагични обриви или кървене, некротично възпаление и язвени процеси на лигавиците, локални или генерализирани прояви на инфекция или гъбични заболявания. В периферната кръв се наблюдава панцитопения при липса на признаци на регенерация на кръвта, в пунктата на костния мозък - изчерпване на клетъчните форми на всички микроби, картина на клетъчен разпад. По-често хемопоезната недостатъчност при деца се проявява като бавно прогресиращо заболяване.

Конституционалната апластична анемия (или анемия на Fanconi) се открива по-често след 2-3 години, дебютира с моноцитопения, анемия или левкопения, тромбоцитопения. Клинично се проявява с обща слабост, бледност, задух, болка в сърцето, персистиращи инфекции, лезии на устната лигавица и повишено кървене. Костно-мозъчната недостатъчност е придружена от множество скелетни аномалии, особено типична аплазия на радиуса на една от предмишниците. Размерът на циркулиращите еритроцити се увеличава. Придобита недостатъчност на хемопоезата се наблюдава при недохранване, с висока скоростзагуба на кръвни клетки или тяхното унищожаване. Ниска ефективностеритропоеза може да възникне при липса на стимуланти на еритропоезата (бъбречна хипоплазия, хронична бъбречна недостатъчност, недостатъчност на щитовидната жлеза.

Хранително-дефицитната или хранителната анемия се развива с протеиново-енергийна недостатъчност, с дисбаланс в осигуряването на деца ранна възрасткомплекс от основни хранителни вещества, особено желязо. При преждевременно ражданедецата нямат депо от мастни енергийни вещества, необходими за новороденото, по-специално Fe, Cu, витамин B12. Хемоглобинопатиите при деца в Африка, Азия, Близкия изток се дължат на носителството и генетичната наследственост на анормални структури на хемоглобина (сърповидноклетъчна анемия, таласемия). Общи проявихемоглобинопатии - хронична анемия, сплено- и хепатомегалия, хемолитични кризи, полиорганни увреждания в резултат на хемосидероза. Острата левкемия е най обща формазлокачествени новообразувания при деца, те възникват главно от лимфоидната тъкан, по-често на възраст 2-4 години.

Клинично има признаци на изместване на нормалната хемопоеза с анемия, тромбоцитопения, хеморагични прояви, увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли.

Ключовият момент в диагнозата е констатацията за растеж на анапластични хематопоетични клетки в миелограмата или костната биопсия.

От книгата Пропедевтика на детските болести автор О. В. Осипова

20. Семиотика и синдроми на увреждане на дихателната система При изследване на дете може да се забележи изпускане (серозно, лигавично, мукопурулентно, гнойно, кърваво) от носа и затруднено дишане през носа. Дихателна недостатъчностпри външен преглед се вижда

От книгата Пропедевтика на детските болести: бележки за лекции автор О. В. Осипова

28. Семиотика на лезии на храносмилателните органи Болка в корема. Ранни болки се наблюдават при гастрит, езофагит Късни болки - при гастродуоденит, язви Зона на Шофард - горният десен ъгъл, образуван от две взаимно перпендикулярни линии, прекарани през пъпа,

От книгата Лечебен джинджифил автор

31. Семиотика на поражението отделителна система. Синдроми Изследване на урината Химичното изследване на урината се състои в определяне на съдържанието на протеин, жлъчни пигменти, жлъчни киселини, уробилин, захар, ацетон и др.. Олигурия - намаляване на дневното количество урина

От книгата Лечение на повече от 100 заболявания чрез методи ориенталска медицина автор Савелий Кашницки

34. Общи признаци на увреждане на ендокринната система и нарушения в развитието на йонните органи репродуктивна система,

От книгата Атлас: анатомия и физиология на човека. Пълно практическо ръководство автор Елена Юриевна Зигалова

38. Семиотика на увреждане на кръвоносната система. Синдром на анемия Анемията се разбира като намаляване на количеството хемоглобин (по-малко от 110 g/l) или броя на червените кръвни клетки (по-малко от 4 часа 1012 g/l). В зависимост от степента на понижение на хемоглобина се разграничават белите дробове (хемоглобин 90-110 g / l), умерено

От книгата Здравословна храна. Медицинско лечение. 100% защита на тялото автор Сергей Павлович Кашин

4. Семиотика и синдроми на увреждане на дихателната система. Метод на изследване При изследване на дете можете да забележите изпускане (серозно, лигавично, мукопурулентно, назално, кърваво) от носа и затруднено дишане през носа. Дихателна недостатъчност с външни

От книгата здрав човеквъв вашата къща автор Елена Юриевна Зигалова

ЛЕКЦИЯ № 9. Кръвоносната система на плода и новороденото. Лезии и методи за изследване на органи на сърдечно-съдовата система 1. Анатомо-физиологични особености на кръвоносната система. Методология на изследването Теглото на сърцето при новородено е 0,8% от масата

От книгата Джинджифил. Съкровищница за здраве и дълголетие автор Николай Иларионович Даников

3. Семиотика на лезиите на органите на кръвообращението. Методология на изследването За оценка на състоянието на сърдечно-съдовата система се използва ЕКГ изследване. Техниката за отстраняване на ЕКГ, системата от електроди и теоретичните основи на метода са общи за всички възрасти. въпреки това

От книгата на автора

5. Семиотика и синдроми на лезии на сърдечно-съдовата система при деца от първата година от живота Дефект междукамерна преградахарактеризиращ се с груб систоличен шумпо левия край на гръдната кост с максимум в 4-то междуребрие, в левия край на гръдната кост, но обикновено не

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 13. Кръвотворната система и кръвотворните органи при децата 1. Характеристики на кръвоносната система при децата Плодът има постоянно нарастване на броя на червените кръвни клетки, съдържанието на хемоглобин и броя на левкоцитите. Ако през първото полувреме пренатално развитие(до 6 месеца)

От книгата на автора

От книгата на автора

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ОТОПЛИТЕЛНАТА СИСТЕМА

От книгата на автора

Лимфоидна система (органи на хематопоетичната и имунната система)

От книгата на автора

Заболявания на кръвотворните органи Продуктите на пчеларството имат изразен ефект върху процесите на кръвообразуване. Така например пчелната отрова повишава количеството на хемоглобина в кръвта, понижава холестерола, повишава пропускливостта на стените на кръвоносните съдове,

От книгата на автора

Лимфоидна система (органи на хемопоезата и имунната система) Едно от основните условия за човешкото съществуване е способността на тялото да устои на въвеждането на инфекция или други чужди вещества. Тази функция се изпълнява от защитната система.Имунитет (от лат.

От книгата на автора

Болести на сърдечно-съдовата система и кръвотворните органи Съдовата система е мощно разклонено дърво, което има корени, ствол, клони и листа. Всяка клетка в тялото ни дължи живота си на кръвоносен съд – капиляр. Вземете всичко от тялото

1. СИНДРОМ НА АНЕМИЯ (ОБЩА АНЕМИЯ).

Определение: Симптомокомплекс, причинен от намаляване на хемоглобина и еритроцитите в единица обем кръв при нормален или намален обем на циркулиращата кръв.

Причини: Кръвозагуба (остра и хронична). Нарушение на кръвообразуването (дефицит или невъзможност за използване на желязо, витамини (В 12 и фолиева киселина), наследствено или придобито (химическо, радиационно, имунно, туморно) увреждане на костния мозък. Повишено разрушаване на кръвта (хемолиза).

Механизъм: Намаляване на функционирането на хемоглобина в организма - хипоксия - компенсаторно активиране на симпатоадреналната, дихателната и кръвоносната система.

Оплаквания: Обща слабост, световъртеж, задух, сърцебиене, шум в ушите.

инспекция. Бледност на кожата и лигавиците. диспнея. Палпация, пулс със слабо пълнене, ускорен, нишковиден. Намалено кръвно налягане.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво (анемична миокардна дистрофия).

Аускултация. Сърдечните звуци са заглушени, ускорени. Систоличен шум на върха на сърцето и големите артерии. Лабораторни данни:

В общия кръвен тест: намаляване на съдържанието на еритроцити и хемоглобин, повишаване на POPs. В зависимост от етиологията, като се вземе предвид цветният индекс, анемията може да бъде хипохромна, нормохромна, хиперхромна.

2. СИНДРОМ НА ТЪКАНЕН ДЕФИЦИТ НА ЖЕЛЯЗО.

Определение: Комбинира симптомите, причинени от липса на желязо в тъканите, с изключение на хематопоетичната тъкан.

Причини: Хронична кръвозагуба, повишено разграждане на желязото (бременност, кърмене, период на растеж, хронични инфекции, тумори), нарушения в абсорбцията на желязо (резекция на стомаха, ентерит), транспорт на желязо.

Механизъм: Дефицитът на желязо е нарушение на активността на множество тъканни желязосъдържащи ензими.

Оплаквания: Намален апетит, затруднено преглъщане, изкривяване на вкуса - пристрастяване към тебешир, вар, въглища и др.

Проверка: Гладкост на папилите на езика. Сухота на лигавиците. Сухота, чуплива коса. Набраздяване, чупливост и промяна във формата на ноктите. Пукнатини в ъглите на устата.

Палпация: Суха кожа, лющене.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво.

Аускултация: Сърдечните шумове са приглушени, ускорени.

Лабораторни данни: В кръвта: Понижаване нивото на серумното желязо, повишаване на общия желязосвързващ капацитет на серума.

В общия кръвен тест: хипохромна анемия, микроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза.

Инструментални изследвания.

Езофагогастрофиброскопия: атрофичен гастрит.

Изследване на стомашен сок: намалена стомашна секреция (базална и стимулирана).

3. СИНДРОМ НА ХЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, дължащ се на повишено разграждане на червени кръвни клетки.

Причини: Вродени заболявания с промяна във формата на червените кръвни клетки (микросфероцитоза, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия); пароксизмална нощна хемоглобинурия, маршируваща хемоглобинурия, отравяне с хемолитични отрови, тежки метали, органични киселини; малария; имунна хемолитична анемия.

Механизъм:

а) повишено разпадане на еритроцитите в клетките на далака - увеличаване на образуването на индиректен билирубин,

б) разпадането на еритроцитите вътре в съдовете - навлизането на свободен хемоглобин и желязо в кръвната плазма.

Оплаквания: Потъмняване на урината (постоянно или пароксизмално), болка в лявото подребрие, възможно втрисане, повръщане, треска, интензивен цвят на изпражненията.

Изследване: Иктерично оцветяване на кожата и лигавиците.

Палпация: Уголемяване предимно на далака, в по-малка степен - на черния дроб.

Лабораторни данни:

В кръвната плазма: повишено съдържание на индиректен билирубин или свободен хемоглобин и желязо.

В кръвта: повишаване на ретикулоцитите, патологични форми на еритроцитите, намаляване на осмотичната стабилност на еритроцитите; нормален цветен индекс.

В урината: повишено съдържание на стеркобилин или хемосидерин. За да се изключи имунната етиология на хемолизата, се използват тестът на Coombs и тестът за агрегатна хемаглутинация (откриване на антитела срещу еритроцитите).

4. ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, който се основава на повишено кървене.

Причини: Тромбоцитопенична пурпура (имунен произход или симптоматична тромбоцитопения с инхибиране на клетъчната пролиферация на костен мозък (апластична анемия), с заместване на костния мозък с туморна тъкан (хемобластоза, туморни метастази в костния мозък), с повишена консумация на тромбоцити (DIC), с липса на витамин В12 или фолиева киселина); тромбопитопатия (често наследствена дисфункция на тромбоцитите); хемофилия (наследствен дефицит на 8, 9 или 11 плазмени коагулационни фактори), придобита коагулопатия (дефицит на плазмени коагулационни фактори при много инфекции, тежка ентеропатия, увреждане на черния дроб, злокачествени новообразувания); хеморагичен васкулит (имуновъзпалително съдово заболяване); наследствено нарушение на съдовата стена на отделна локализация (телеангиектазия на Ранду-Ослер), хемангиоми (съдови тумори).

Механизъм:

I. Намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната функционална непълноценност;

P. Дефицит на коагулационни фактори в плазмата (коагулопатия);

III Увреждане на съдовата стена с имунен или инфекциозно-токсичен характер (вазопатия).

Тези 3 механизма съответстват на 3 варианта на хеморагичен

синдром (виж по-долу):

	Тромбоцитопения и тромбоцитопатия		коагулопатия			Вазопатия
	Гингивално, назално, коремно и маточно кървене. Кръвоизливи в кожата при разтриване на кожата с ръка, измерване на кръвно налягане.		Профузно, спонтанно, посттравматично и следоперативно кървене. Масивни болезнени кръвоизливи в ставите, мускулите, фибрите.			Спонтанни хеморагични обриви по кожата, често симетрични. Вероятно хематурия. Или персистиращо кървене от 1-2 локализации (стомашно-чревно, назално, белодробно)
Инспекция и палпация	Безболезнени, ненапрегнати повърхностни кръвоизливи по кожата и лигавиците, кръвонасядания, петехии.		Засегнатата става е деформирана, болезнена при палпация. Контрактури, мускулна атрофия. Хематоми.			Обриви по кожата под формата на малки втвърдявания, симетрични, след което придобиват лилав вид поради напояване с кръв. След изчезването на кръвоизлива, кафявата пигментация продължава дълго време.
Лабораторни данни
Време на кървене	удължен
Време на съсирване			удължен
Симптом на "усукване", "щипка"	Положителен		Отрицателна			непостоянен
Количество тромбоцити
Ретракция на кръвен съсирек	Слаби или липсващи
Тромбопластограма		Хипокоагулация		Хипокоагулация
Активирова (стандартизиран подправен) частично плоча				уголемени
протромбин				Възможно намаление
Активирайте друг път рекалцификация		уголемени		уголемени
Общ кръвен анализ		Възможна нормохромна (остра постхеморагична) или хипохромна (хронична желязодефицитна анемия)		Възможна нормохромна (остра постхеморагична) или тапохромна (хронична желязодефицитна) анемия	Възможна е нормохромна (остра постхеморагична) или хипохромна (хронична желязодефицитна) анемия. Възможна левкоцитоза, повишена ESR.
Анализ на урината: хематурия		Възможен		Възможен	Възможен