Doğuştan anomaliler oluşabilir. Küçük çocuklarda konjenital malformasyonlar
“Doğmamış çocukların sağlığı bizim elimizde” şeklindeki meşhur ifade, ailede doğuştan gelişimsel kusurları olan bir çocuk doğduğunda banal olmaktan çıkar. Bugün birçok genç, kendi çocuklarının genellikle anlamsız, isyankar bir yaşam tarzı için para ödemek zorunda olduğunun tamamen farkında olmadan çok içiyor, sigara içiyor, uyuşturucu kullanıyor. Ancak olumsuz ekolojik durum, yükseltilmiş radyasyon arka planı, ebeveynlerin yaşlı yaşı ve diğer birçok faktör, genellikle kesinlikle sağlıklı ailelerÇocuklarda bazen konjenital malformasyonlarla karşılaşılmaktadır. Her durumda, çocuğun şu veya bu organının anormal yapısı veya işleyişi, hemen hemen her zaman ebeveynlerde psikolojik şoklara ve hatta bazen ailenin dağılmasına neden olur.
Aile Sorunları - Oliveira'nın özel ihtiyaçları olan bir çocukla sürekli bir arada yaşayan dört ailenin deneyimini anlatan çalışmasında bir aileye yaklaşıldı. Çalışma, ailelerin ve çocukların hastalıkla yaşamalarını sağlayacak stratejiler geliştirmelerine yardımcı olmak için sağlık uzmanları ve aileler arasında işbirliğine ihtiyaç olduğunu göstermektedir. Sasso, teori ve kriz müdahalesini kullanarak, üyelerinden biri için yaşamı tehdit eden bir durumla karşı karşıya kalan ailelerin deneyimini anlatıyor ve bu beklenmedik, beklenmedik, yaşamı tehdit eden deneyimin aile birimi için bir kriz durumuna neden olduğu yorumunu yapıyor.
Nedenler
Bir çocuğun gelişimindeki konjenital anomaliler kalıtsal olabilir (nedeniyle gen mutasyonları ve kromozomal patolojiler), teratojenik (hamilelik sırasında edinilmiş) ve çok faktörlü (ilk iki faktörün bir kombinasyonu). çeşitli kalıtsal kusurlar oldukça yaygın olanı vurgulamalı kromozomal hastalık karakteristik özelliği olan Down sendromu dış görünüşçocuk fiziksel durumu hakkında konuşur ve zeka geriliği. sapmalara doğum öncesi gelişim fetüs endokrin neden olur ve hormonal patolojiler hamile kadın, doğurganlık sırasında yaralanmalar, oligohidramnios, viral hastalıklar(kızamıkçık, grip), vücudun zehirlenmesi kimyasallar, resepsiyon müstakbel anne antidepresanlar, antibiyotikler, antikonvülsanlar. Ve bazen gerçek nedenler Embriyologlar, genetikçiler ve neonatologlar genellikle konjenital anomalileri tespit etmekte başarısız olurlar.
Ribeiro, bu soruları doğrulayarak, özel ihtiyaçları olan bir çocuğun hayatı pahasına yaşayan bir ailenin gidişatını anlamaya çalışıyor ve bu gidişatı anlamak için sembolik etkileşimciliğin öncüllerini kullanıyor. Sonuçlar, üç temada sunulan aile yörüngesinde dinamik bir süreç gösteriyor: bir şeylerin çok iyi olmadığı algısı ve özel ihtiyaçları olan çocuğa odaklanarak harekete geçme, hastanede yatmayı deneyimleme, günlük hayatı inşa etme ve eski haline getirme.
Zamanın trendlerine ve önerilere dayanarak Dünya Organizasyonu Sağlık ve Doğum Kusurları Topluluğu için Pan Amerikan Sağlık Örgütü tarafından yapılan bu çalışma, birincil, ikincil ve üçüncül önleme için Yardım Merkezi adlı bir topluluğun programlarına gönderildi. doğum kusurları. Belirli anormalliklerde hemşirelik - Down sendromlu sorunların çözümü, Carswell, Down sendromlu çocuklar için hemşirelik bakımına odaklandı.
İç organların kusurları
Anormal olduğu için çocukların gelişiminde pek çok patolojik sapma vardır. anatomik yapı veya dejeneratif-distrofik bir durum kesinlikle çocuğun herhangi bir organına maruz kalabilir. Yaygın bir anomali, interventriküler ve ventriküllerdeki kusurların eşlik ettiği konjenital kalp hastalığıdır. Interatriyal septum stenoz (daralma) aort kapağı değişime yol açan intrakardiyak hemodinamik. Ayrıca yaygın böbrek doğuştan patolojiler: ekleme, bir böbreğin yokluğu (agenesis) veya üçüncüsünün görünümü. Kalın bağırsağın anormal uzaması ve kalınlaşması (Hirschsprung hastalığı), diyafragma fıtığı oluşumu, skrotumda testislerin olmaması (kriptorşidizm) vakaları vardır.
Araştırma, hemşirelerin düzeyindeki çalışmalarına odaklanmıştır. öncelikli korunma Down sendromlu çocuklarda. Martins çalışması, Down sendromlu bir hastaya nasıl bakılacağını bulmayı ve Türkiye'de Down sendromlu bir hastaya bakım verme deneyimini rapor etmeyi amaçladı. ayakta hasta transpersonal teorinin üç faktörünün ışığında. Souza, araştırmasında Down sendromlu bir çocuğun ailesinin karşılaştığı zorlukları anlamaya çalışırken, bu çocuğun doğumundan önce yakınlarının tepki ve duygularına, aile ile ailede çocuk arasındaki dokuma kumaşlara katlandı. sağlık ve eğitim alanlarında ailenin aşacağı sosyal güçlükler ve hemşirenin işlemleri.
Dış kusurlar
Kesinlikle çok çirkin görünüyorsun. dış belirtilerçocukluk malformasyonları Bebek deforme olmuş veya anormal derecede kısa saya ile doğabilir ve alt uzuvlar(yumru ayak, topallık), doğuştan çıkık kalçalar, Yarık dudak, yarık damak, çıkıntılı göğüs, omurganın patolojik eğriliği. Genellikle melanin pigmenti (albinizm) ciltte tamamen yoktur, bu nedenle çocuğun güneşe maruz kalması kontrendikedir. Bazen el ve ayak parmaklarının sayısında artış (polidaktili) veya bunların kaynaşması (sindaktili), bir deliğin olmaması vardır. anüs(atrezi), kafatası boyutunda küçülme (mikrosefali), sarkma üst göz kapağı(itoz).
nörojenik çalışma mesane, Furlan araştırmasında çocukların fikir ve ihtiyaçlarını bulmaya ve analiz etmeye çalıştı. okul yaşı nörojenik ile mesane ve anneleri, ayakta hemşire bakımı sunmak için gelecekteki eylemleri sübvanse etmek niyetiyle. Her iki deneği de sınırlayan Alves çalışmasında konjenital hidrosefali düşünüldü. sosyal temsiller anneler, ventriküler implantasyon ve abdominal baypas için ameliyat öncesi konjenital hidrosefali olan bir oğlunun görüntüsü ile ilgili olarak.
Son olarak, literatürdeki kanıtlar, hemşirelik ekibinin özel ihtiyaçları olan bir çocuk ve aile üyeleri için günlük bakımın yeni yönlerini tartışması ve üzerinde derinlemesine düşünmesi gerektiğine işaret etmektedir. Literatür açıkça göstermektedir ki, bir çocuğun doğuştan kusur gereklidir Özel dikkat ve iyileşmenin ana hedefinin hastayı aileye entegre etmek olduğu multidisipliner bir ekip ve sosyal çevre. Anatomik ve fizyolojik problemler, klinik ve cerrahi tedavi için daha etkili bir öneriyi desteklemek için yetersizdir. kapsamlı bakım.
Diğer anomaliler
Çok sayıda konjenital malformasyon listesinin, kan pıhtılaşma faktörünün (hemofili) ihlali gibi hastalıkları içerdiğine dikkat edilmelidir. renk körlüğü(renk körlüğü), spina bifida (sırt bifida). Bu patolojilerin çoğu tedavi edilebilir, bazıları ömür boyu sakatlığa yol açar, ancak maalesef çocuğun yaşayamayacağı kusurlar vardır. Bunlar şunları içerir: tam yokluk akciğerler veya böbrekler deri(akrania) veya serebral hemisferler (anensefali).
Çocuk ve ailesi arasındaki duygusal ilişkileri, çocuğun aile ve sosyal ayrımcılığını, özel ihtiyaçları olan bir çocuğu kabul etmenin ve ona bakmanın zorluğunu içeren diğer faktörlerin bilinmesi gerekir. Bir hemşirenin çocuk bakımında etkili olabilmesi için biyolojik ve teknik yönlerin yanı sıra psikoloji, antropoloji, sosyolojiden gelen özel bilgi alanı kavramlarını da anlaması gerekir.
Bir çocuğun şekil bozukluğu bildirildiğinde, aile, sanki o anda çocukla tanıştırılmış gibi, ailenin kendisiyle olduğu kadar korku yaşar. Aile, hayatlarında bu fırsatı hesaba katmayarak, durum karşısında kendilerini kırılgan olarak algılar ve ancak yüzleşmek zorunda kalacaklarına dair yoğun bir korku tespit edebilir. Araştırmalar, ebeveynler ve aile üyelerinin uygun bilgi ve desteği aldıklarında çocuğu gerçekçi bir şekilde kabul etme eğiliminde olduklarını ve bu kabulün kilit nokta için sağlık çalışanları.
Web sitemizdeki bilgiler doğası gereği bilgilendirici ve eğiticidir. Bununla birlikte, bu bilgiler hiçbir şekilde kendi kendine tedavi rehberi değildir. Doktorunuza başvurduğunuzdan emin olun.
Büyük anatomik malformasyonlar genellikle yaşamın ilk birkaç gününde teşhis edilir. bazıları sever göbek fıtığı, gastroşizis, Diyafragma hernisi ve anüs atrezisi, birincil olarak belirgin tıbbi muayene. Diğerleri yaşamın ilk günlerinde enteral beslenme yetersizliği ile kendini gösterir (intestinal atrezi, mikrokolon, trakeoözofageal fistül ve mekon obstrüksiyonu). Diğer malformasyonlar, yenidoğan döneminden sonra karmaşık tanısal ve terapötik ikilemler sunar. Aşağıdaki bölümlerde belirli klinik sorunlar tartışılmaktadır.
Kabullenme yoksa çocuğun reddedilmesine veya aşırı korunmasına yönelik davranışlarda sapmalar olabilir. Gelişimsel yetersizliği olan bir çocuğa yeterli bakımın verilmesi gereklilikleri, teknik eğitimin yanı sıra, çocuğun ve ailenin biyopsikososyal ve manevi boyutunu algılamasına ve müdahale etmesine olanak tanıyan multidisipliner bir ekibin duyarlılığı ve becerisidir.
Annenin yanlış çocukla ilgili sosyal temsili. Doğuştan malformasyonlu çocukların annelerinin duyguları. Yarık damak bakımı: ailevi bir sorun için bakım. anne olmak özel çocuk: rüyadan gerçeğe. Öğrenciler ve lisansüstü öğrenciler için bilimsel metodoloji. Sao Paulo: Stiliano.
Bağırsak malrotasyon ve midgut volvulus
Bağırsak malrotasyon, bağırsak karın boşluğuna göç ederken fetal orta bağırsağın tam olmayan dönüşünden kaynaklanır. Anormal rotasyon, peritonun fetal kordları tarafından kısmi veya tam duodenal tıkanmaya (Ledd sendromu) veya daha da önemlisi orta bağırsağın volvulusuna yol açabilir. Midgut (duodenumdan enine kolon) ve damarları tek ayak üzerinde bulunur, eğer bacak bükülürse tüm bağırsağın kalp krizi geçirebilir. Omfaloselli çocukların neredeyse her zaman barsak malrotasyonları vardır. Klinik olarak bebeklerde ve çocuklarda şiddetli barsak tıkanıklığı belirtileri (safra kusma) veya Akut karın, bağırsak perforasyonu ve sepsis. Tedavi cerrahidir: volvulusun ortadan kaldırılması ve bağırsağın fiksasyonu, cansız bağırsağın rezeksiyonu. Ameliyat öncesi hayatı tehdit eden bir durumu olan bebeklerde, ameliyat sonrası solunum desteğine ve parenteral beslenmeye ihtiyaç vardır.
nasıl tasarlanır Araştırma projeleri. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektif. Brezilya Hemşirelik Derneği. Hemşirelik Çalışmaları ve Araştırma Merkezi. Hemşirelik araştırmaları ve araştırmacıları hakkında bilgiler. Sosyal Bilimlerde Araştırma Rehberi. Portekiz: Gradiva.
Bilginin görevi: nitel araştırma sağlık alanında. Sao Paulo: Hutzitek. Araştırma Makalesi: meydan okumadan başarıya. Yarık dudak sosyal entegrasyon sürecinde sosyal hizmet. Doğuştan Malformasyonlu Bir Çocuğun Annesi Olmak: Martin Heidegger Işığında Bir Araştırma.
Meckel divertikülü
Meckel divertikülü korunmuş bir umbilikal-mezenterik veya vitellin kanaldır ve ağrısız kanama nedeniyle hekimin dikkatini çeker. alt bölümler GİT. Kanama, bağırsak mukozasının salgılanmasından kaynaklanan ülserasyon ile ilişkilidir. hidroklorik asit. Genellikle geçici olmasına rağmen, masif ve yaşamı tehdit eden kanama vakaları bildirilmiştir. Genellikle istisnalardan biri olduğu için tanı koymak zor olabilir. Teknesyum perteknetat izotopu ile mide mukozasının taranması, bir divertikülü ortaya çıkarır. Terapi destekleyicidir, ancak kan transfüzyonuna özel dikkat gösterilmelidir. Divertikülün cerrahi rezeksiyonu kardinal yöntem tedavi.
Kronik hasta bir çocukla yaşamak: bir aile deneyimi. Sao Paulo: Hemşirelik Okulu, Sao Paulo Üniversitesi. Prematüre yenidoğan annesi olma deneyimi: Fenomenolojik bir yaklaşım. Joao Pessoa: Merkez Tıp Bilimleri, Federal Paraiba Üniversitesi.
Bir çocukla zor ve açıklayıcı bir geçiş deneyimi: eşlik eden bir annenin deneyimi. Yaşanan bir aile için büyüme fırsatı olarak kriz akut hastalık: hasta bakımı sorunu. Florianópolis: Hemşirelik Bölümü, Federal Santa Catarina Üniversitesi.
Aileler, bir çocuğun hayatı tehlikede. Florianópolis: Sağlık Bilimleri Merkezi, Hemşirelik Bölümü, Santa Catarina Federal Üniversitesi. Kontrol sisteminin analizi konjenital anomali: doğum kusurları için bir yardım merkezi oluşturma önerisi. Çalışma hemşirelik bakımı Down sendromlu çocuklar için.
Hirschsprung hastalığı
Hirschsprung hastalığı (kolonun konjenital aganglionozu), rektum ve kolonda ve bazen de ince bağırsakta parasempatik ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakterize edilir. Ganglionların yokluğu, distal barsakta daralmaya ve normal proksimal barsakta şişmeye yol açar. Klinik tabloşişkinlik ve dışkı tutma ile hafif veya toksik megakolon, peritonit ve bağırsak delinmesi ile şiddetli olabilir. Zehirli megakolon genellikle çocuklarda görülür genç yaş; bunun için bildirilen ölüm oranları% 75 kadar yüksektir.
Düşürücü sendromun taşıyıcısı ve onun işaretinin bakımı. Curitiba: Federal Santa Catarina Üniversitesi ve Federal Parana Üniversitesi. Aile adamı Bir annenin bakış açısından Down sendromlu: hemşirelik bakımı uygulamalarına bir katkı. Dudak refrakterli bir hastayla yaşamak: bir hemşirenin deneyimi. São Paulo: São Paulo Hemşirelik Okulu, São Paulo Üniversitesi.
Dudak ve damak yarığı olan okul çocuklarının günlük yaşamı. Ribeirão Preto: Ribeirão Preto Hemşirelik Okulu, São Paulo Üniversitesi, Ribeirão Preto. Nörojenik mesaneli çocukların bakımı: bu çocukların ve annelerinin sosyal temsilleri. Doğuştan hidrosefali olan çocuğu olan annelerin gerçeklik ve hayal gücü: cerrahi ile ilgili sosyal algılar.
Hirschsprung hastalığının tanısı bazen öykü ve fizik muayene ile konur. Bir baryum lavmanı yardımıyla, bağırsağın genişlemiş proksimal kısmı ile daralmış bir segment ortaya çıkar. Son teşhis rektum ve/veya kolon biyopsisinde ganglion hücrelerinin bulunmamasına dayanır. Toksik megakolonun tedavisi destekleyici (hacimsel yeniden genişleme ve antibiyotikler) ve kardinaldir (kolostomi yoluyla cerrahi dekompresyon).
Bruna Aparecida Balla 1 Stefan Nujain Fulconi 2 Maria Rani Rigotti Baltor 3 Gisele Dupas 4. San Carlos Federal Üniversitesi'nde yüksek lisans öğrencisi. Yüksek Lisans Programı hemşirelik, Federal San Carlos Üniversitesi. Hemşirelik Bölümü, Federal San Carlos Üniversitesi. Konjenital anomalisi olan çocukların hayatta kalma prognozu iyileşiyor; Bu nedenle, ailenin bu çocuğu kabul etme ve topluma tanıtma deneyimini bilmek önemlidir. Ancak hemşire de dahil olmak üzere sağlık profesyonelleri aileleri izlemekte ve yönlendirmekte hala zorluk çekmektedir.
Diğer bağırsak bozuklukları
Bağırsak bozuklukları kanamaya, tıkanmaya veya iltihaplanmaya neden olabileceği gibi malabsorpsiyon ve bağırsak delinmesi gibi ikincil patolojilere de neden olabilir. Sindirim sistemi kanamasıÇocuklarda enflamatuar hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkar:
-
varisli damarlar;
Bu çalışmanın amacı, doğuştan anomalisi olan bir çocuğa bakım verme konusunda ailenin deneyimlerini öğrenmektir. Teorik referans, Simbiyotik Etkileşim ve yöntem, Anlatı olarak kullanılmıştır. Yaşanan deneyimlerden tanı anı, aileye acı ve ıstırap veren anlardan biri olarak kabul edildi. Bu dönemden sonra, çocuğun sağlığı ve esenliği için günlük çatışmalar büyük bir endişe haline geldi. Aile bakımının, onu esas olarak teşhis sırasında ve çocuk bakımının özellikleri sırasında dikkate alan bir destek ağına dayandırılması gerektiği sonucuna varıldı.
vasküler malformasyonlar.
Ağır hasta olan çocuklar stres gastriti veya stres ülseri geliştirirler. ülser pediatrik hastalarda nadir görülen bir primer patolojidir. Antasitlerin veya H2-histamin reseptörü antagonistlerinin profilaktik uygulamasına duyulan ihtiyaç dikkate alınmalıdır. İnvajinasyon, doğuştan veya ameliyat sonrası yapışıklıklar etrafında bağırsağın bükülmesi ve bağırsağın kendi kendine bükülmesi (volvulus) bağırsak tıkanıklığına neden olabilir. İnvajinasyon, pediatrik hastalarda nispeten yaygın bir durumdur. yaş grubu ve genellikle distal kısımda oluşur ileum. Bazı durumlarda, bir polip veya lokalize ödem (Henoch-Schonlein purpurasında meydana gelen) gibi öncü noktalar bulunur. İnvajinasyonun tedavisi cerrahi veya konservatif (bağırsak nekrozu kanıtı olmayan hastalarda) baryum, hava veya tuzlu su. İle inflamatuar hastalıklar bağırsak, Crohn hastalığı ve bölgesel enteriti içerir. Enflamasyona neden olan bulaşıcı ajanlar arasında Salmonella, Shigella ve Yersinia bulunur. Genellikle bu hastalar ishal, malabsorpsiyon (özellikle laktoz intoleransı) ve kanlı dışkı. Ayrıca toksik akut karınları da olabilir.
Anahtar kelimeler: Konjenital anomali. Doğum ve çocuk bakımı koşullarının iyileştirilmesine yönelik teknolojik gelişmelerin bir sonucu olarak, doğuştan anomalili doğan çocukların hayatta kalma oranlarında artış olmuştur. Tıptaki gelişmeler, gebelikte ve rahim içi müdahalelerde patolojilerin belirlenmesini de mümkün kılmış, böylece fetal prognoz ile işbirliği yapmıştır.
Doğuştan anomaliler var büyük etki aile üzerinde, çünkü eksiklik idealize edilmiş çocuğun kaybını beraberinde getirir. Bu yas süreci farklıdır, çünkü çocuk hayattadır ve ebeveynler ilk başta tanıya inanmazlar, bu da şok ve güvensizlikle sonuçlanır. Bu nedenle doğuştan anomali haberi aile ortamını büyük ölçüde etkiler ve bilinmezlik karşısında korku duygusuna neden olur. Aile bu anı çocuk ve kendisi için olumsuz bir çağrışım olarak algılar. Aile üyeleri kendilerini korkmuş ve korkmuş olarak algılarlar. olası zorluklar karşı karşıya olduklarını.
Nekrotizan enterokolit
Nekrotizan enterokolit (NEC), ülserasyon ve nekroz ile karakterize yaygın bir fulminan yenidoğan hastalığıdır. ince bağırsak. Nedeni bilinmemektedir, ancak bu hastalığın çok faktörlü olması muhtemeldir. En önemli risk faktörü prematüritedir. Bu muhtemelen intestinal iskemi, oral beslenme ve patojenik mikroorganizmalar. NEC oluşumunda ayrıca bir rol oynar:
Başlangıçta bakım, çocuk bakımının bazı yönlerine odaklanır ve hayatta kalma ve beslenmeyle ilgili kaygılarla çevrelenir; daha sonra yapısal deformasyonun estetik sorusuyla ilgili sorunlar ortaya çıkar. Zorlukların üstesinden gelmek için, ailelerin bu bakıma dahil olan profesyonellerden, tercihen multidisipliner bir ekipten destek ve bilgi almaları önemlidir. Yeterli değil klinik tedavi, bu çocuğun aile ortamı ve toplumla bütünleşmesine katkı sağlayacak yolların bilinmesi ve uğrayabileceği ayrımcılığın önlenmesi gerekmektedir.
umbilikal arter kateterizasyonu;
perinatal asfiksi;
solunum güçlüğü sendromu;
duktus arteriozus açın.
NEC insidansı artıyor, yenidoğan yoğun bakım ünitesi bu patoloji yenidoğanların% 1 ila% 5'ine sahiptir. En genel ilk işaretlerşunlardır: gıda intoleransı, şişkinlik ve kanlı dışkı. Bundan sonra olabilir bağırsak tıkanıklığı, bağırsak perforasyonu ve sepsis. Tedavi enteral beslenmenin kesilmesi, nazogastrik dekompresyon, intravenöz uygulama sıvılar, hemodinamik destek, uygun antibiyotiklerin verilmesi ve cerrahi müdahale içinde serbest hava bulunan akut karın belirtileri varsa karın boşluğu. Çok düşük ve çok düşük doğum ağırlıklı çocuklar peritoneal drenajdan fayda görebilir. Parenteral beslenme genellikle sadece birkaç hafta için gereklidir ve bağırsak tıkanıklığı nispeten iyi huylu bir seyirle haftalar veya aylar sonra ortaya çıkabilir.
Karaciğer yetmezliği
Karaciğer yetmezliği kronik veya akut hastalıklar karaciğer. Kronik Karaciğer yetmezliği atreziden kaynaklanabilir safra yolu, doğuştan bozukluklar metabolizma (tirozinoz, Wilson hastalığı, galaktozemi, kistik fibroz); veya kronik hepatit. Sıklıkla çocuklarda kronik hastalıklar sentetik disfonksiyon (yetersiz beslenme, hipoalbuminemi, pıhtılaşma bozukluğu), degradatif disfonksiyon (sarılık ve hiperamonyemi) ve portal hipertansiyon (varisli damarlar ve hipersplenizm) belirtileri vardır. Akut karaciğer yetmezliği çoğunlukla ne zaman ortaya çıkar? bulaşıcı hepatit A ve B.
Fizik muayene, genişlemiş bir karaciğer ve dalak dahil olmak üzere kanama, şişme ve diğer organ hasarı belirtilerini ortaya çıkarır. Laboratuvar araştırması sentetik fonksiyon (albümin, protrombin zamanı, kısmi tromboplastin zamanı), metabolik ürünler (bilirubin, amonyak) ve karaciğer enzimlerinin tayini için testler içermelidir. Ultrasonlar bireysel olarak sipariş edilir. röntgen çalışmaları kontrast ve karaciğer biyopsisi ile.
Karaciğer yetmezliğinin hayatı tehdit eden komplikasyonları şunları içerir: akut kanama ve kardiyovasküler bozukluklar(sıvı hareketinin bir sonucu olarak masif intravasküler hipovolemi nedeniyle), intrakraniyal hipertansiyon nedeniyle toksik ensefalopati. tıbbi taktikler umutlu ve destekleyicidir. %10 dekstroz solüsyonu infüzyonları yeterli karbonhidrat alımını sağlar. ile diyet düşük içerik protein, amonyak sentezini en aza indirir. Pıhtılaşma, ihtiyaç duyulduğunda K vitamini, taze donmuş plazma ve trombositlerle desteklenir. Taze donmuş plazma ve trombositlerle plazmaferez pıhtılaşmayı iyileştirir ve normovolemiyi korur. Oral olarak laktuloz ve neomisin lavmanları, enterohepatik amonyak sentezi ve emilim döngüsünü azaltır. Ayrıca kardiyovasküler ve solunum sistemlerinin fonksiyonları dikkatle izlenmeli ve gerektiği şekilde idame ettirilmelidir.
gelişmeye hazır olun kafa içi hipertansiyon. Nörolojik işlev bozukluklarını izlemek için kan serumundaki amonyak seviyesinin belirlenmesi kullanılır. Bununla birlikte, amonyağın önemli bir CNS toksini mi yoksa birçok kimyasal belirteçten biri mi olduğu bilinmemektedir. Steroidler bazı hepatit formlarını tedavi etmek için kullanılmıştır. Toksik yükü azaltmak için kullanılır değişim transfüzyonu kan ve plazmaferez, ancak hayır zor kanıt bu tür önlemlerin morbidite ve mortaliteyi azalttığını. Toksik ve bulaşıcı nedenler karaciğer nakli için aday olarak kabul edilebilir.
Safra yollarının ekstrahepatik atrezisi
Ekstrahepatik atrezi Safra Yolları 8000-10000 canlı doğumda 1 sıklıkta görülür. Atrezinin yaygınlığı ve değişen dereceler arasındaki safra kanallarının tıkanması veya yırtılması duodenum ve hepatik kanalların proksimal dalları. Tedavi ekstrahepatik safra kanallarının gerçek sayısına bağlıdır ve cerrahidir (Roy-x-en-Y ve portoenterostomi). Kasai operasyonu en çok 6-9 aylıktan önce ameliyat edilen hastalarda başarılı olur. Ancak ondan sonra birçok akut ve kronik komplikasyonlar karaciğer yetmezliği, asendan kolanjit ve karaciğer sirozunu içeren portal hipertansiyon ve varisli damarlar damarlar Bu komplikasyonlara rağmen Kasai operasyonu devam ediyor çünkü hiçbir şey yok. yeterli Uygun verici organlar.
Karaciğer nakli
İmmünsüpresif ilaçlardaki gelişmeler ve cerrahi yöntemler tedavisi karaciğer transplantasyonunun başarısını artırmıştır. Başarılı nakil gerektirir takım çalışması perioperatif ve cerrahi operasyonlarda cerrahlar, gastroenterologlar, anestezistler, immünologlar ve YBÜ personeli ameliyat sonrası dönemler. Ortaya çıkan en klinik problemler beklenmektedir. olduğu gibi büyük kayıplar kan, ameliyathanede yoğun tedavi gerektirir. Buna göre, BCC, böbrekler ve kan/pıhtılaşma durumunun dikkatle izlenmesi gerekir. Gerekli bağışıklık bastırma, hem "normal" hem de fırsatçı mikroorganizmalarla enfeksiyon riskine yol açar. Gösterilen ekim kültürleri ve erken aktif antibiyotik tedavisi. arteriyel hipertansiyon Artmış CVP veya pulmoner kapiller basınç ile ilişkili olmaksızın kendini gösteren greft reddi ilaçları kullanımına bağlıdır. Birçok hasta aktif antihipertansif tedavi (hidralazin, diazoksit, kaptopril) gerektirir.
Ağır hasta çocuklara beslenme desteği
Morbidite ve mortaliteyi azaltmak için, ciddi şekilde hasta bir çocuk için yeterli beslenme desteği büyük önem taşımaktadır. Mümkünse, bu hastaların kalori ve mineral gereksinimleri karşılanmalıdır. Belirlendi beslenme ihtiyaçları sağlıklı çocuklar, ancak ağır hasta çocuklarda iyi anlaşılmamıştır; yatak başında oksijen tüketimini ve nitrojen dengesini ölçmek zordur.
Güvenlik yeterli beslenme nedeniyle zor olabilir bağırsak bozuklukları, böbrek veya CNS hastalığında ciddi sıvı kısıtlamaları veya bozulmuş glukoz toleransı. Tüm beslenme yöntemleri (enteral ve parenteral), büyüyen bir organizmada katabolik bir durumu önlemeyi amaçlamalıdır.
En güvenli ve en etkili yaklaşım mümkünse enteral beslenme kullanmaktır. ile birçok ticari karışım mevcuttur. çeşitli kaynaklar ve protein, yağ ve karbonhidrat miktarları. Protein gereksinimleri, toplam protein, protein hidrolizatları veya tek tek amino asitlerle karşılanabilir. toplam protein En az ozmotik etkiye sahip olan, en büyük besin değeri. Ancak, sadece çocuklarda kullanılabilir. normal fonksiyon pankreas ve alerji olmadan. Protein alerjisi olan çocuklarda, pankreas yetmezliği veya ciddi hastalık bağırsak mukozası, protein hidrolizat alımından fayda görebilir. Bununla birlikte, bu karışımlar yüksek bir ozmolariteye sahiptir. Serbest amino asit formülleri, belirli gereksinimler veya hoşgörüsüzlüklerle sınırlı yerleşik kimyasal diyetlerde kullanılır.
Yağın yüksek kalorili içeriği onu yapar. önemli bileşen beslenme desteğinde. ile trigliseritler uzun zincir yaklaşık 9 kcal/g ve orta zincirli trigliseritler - 8.3 kcal/g sağlar. Yüksek kalorili içeriklerine rağmen, uzun zincirli trigliseritlerin sindirimi zordur. Orta zincirli trigliseritler daha hızlı hidrolize olur ve neredeyse serbest hale dönüştürülür. yağ asitleri ve gliserin. Ek olarak, nispi suda çözünürlükleri ve emülsifikasyon özelliklerinden dolayı lipaz yokluğunda bile adsorbe edilirler. Bununla birlikte, orta zincirli trigliseritler esansiyel yağ asitleri içermez. Bu nedenle, diyet linoleik asit ile desteklenmelidir.
parenteral beslenme
Akut hastalık nedeniyle enteral beslenmeyi tolere edemeyen çocuklarda parenteral beslenme kullanılır. Solunum hastalıkları veya gastrointestinal sistemin patolojisi olarak da kullanılır. birincil tedavi kronik sendrom kısa bağırsak, Crohn hastalığı ve böbrek yetmezliği.
Uygulama metodolojisi parenteral beslenmeçocuklarda
İntravenöz beslenme ile% 10 reçete edilir su çözümü dekstroz (D10W) 1 ila 1.5 idame doz oranında 24 saat boyunca Hasta glukozüri, hiperglisemi ve ödemi kontrol altına almak için yakın gözlem altındadır. Şeker yükü normal olarak tolere edilirse, amino asitler (PN-10) içeren bir D10W solüsyonu reçete edilebilir. D10W çözeltisinin (amino asitli veya amino asitsiz) eklenmesi, merkezi veya periferik kateter. Konsantre solüsyonlar periferik venlerde skleroza neden oldukları için santral kateterlerden uygulanmalıdır. Santral kateter yerindeyse ve hasta 1,5 doz PN-10 veya D10W idame sıvılarını tolere etmişse, glukoz dozu %20'ye çıkarılabilir ve uygulama hızı idameye düşürülebilir. PN destek hacminin 1,5 katına ulaşılana kadar hasta biraz kilo almalıdır. Genel olarak, bir hasta yetersiz besleniyorsa (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Çocuklar için parenteral yağ beslenmesi
Santral venöz erişim yoluyla beslenme sırasında lipidler.
Merkezi intravenöz beslenme, esansiyel yağ asidi eksikliğinin gelişmesini önlemek için gerekli olan ve toplam kalorinin en az %5-10'unu oluşturan lipidleri içermelidir. Aşağıdaki yağ emülsiyon hacimleri, merkezi parenteral beslenme sırasında esansiyel yağ asitlerinin eksikliğini önlemek için gereken lipit miktarının yaklaşık bir tahminini sağlar:
İlk 10 kg için 5-10 ml/kg;
İkinci 10 kg için 2,5-5 ml/kg;
20 kg üzeri ağırlık başına 1,25-2,5 ml/kg.
Lipitler genellikle parenteral beslenmenin başlamasından birkaç gün sonra verilir. Hastanın yeterli kalori alma süresi varsa, lipid toleransı artar. Yağ asitleri, hastanın yüksek dozda dekstrozu tolere etme yeteneğini bozabilir. Lipit infüzyonundan sonra, plazma konsantrasyonları her zaman izlenmelidir.
Periferik venöz erişim yoluyla beslenmede lipidler.
Periferik intravenöz beslenmede (%10 yağ emülsiyonları kullanılır), periferik damar yoluyla önemli miktarda kalori alımı sağlamak için yeterli kalori yoğunluğuna sahip tek izoozmolar ürün olduğundan, kalorilerin çoğu genellikle lipidlerdir. Bu nedenle, periferik beslenme alan hasta maksimum PN-10 hacmine ulaşır ulaşmaz, 10 ml/kg/gün hacminde lipitler (yağ emülsiyonları) eklenir ve bu maksimum 40 ml/kg doza çıkarılır. /gün. Lipit kalorileri tüketilen toplam kalorinin %60'ını geçmemelidir. Lipid klirensi, 24 saat boyunca sürekli uygulama ile kolaylaştırılır.
Periferik ve merkezi parenteral beslenmenin avantajları ve dezavantajları: enerji değişimi
Periferik parenteral beslenme, diyetle alınan enerjinin idame gerekliliklerini aşmasına nadiren izin veren geçici bir önlemdir. Bu nedenle, büyüme için yalnızca birkaç ekstra kalori mevcut olacaktır. Periferik parenteral beslenme süresi 2 hafta ile sınırlandırılmalıdır. Merkezi beslenme, aksine, vücudun büyümesi ve bakımı için kalori ve nitrojen gereksinimlerini yeterince karşılayabilir. Ancak santral kateterler enfeksiyon riski taşır.
Enerji ihtiyacı, yaşam, büyüme ve aktivite için ihtiyaç duyulan enerji miktarıdır. Bakım ve faaliyet için kullanılan enerjiden geriye kalan tüm net enerji büyüme için kullanılabilir. Büyüme (vücut ağırlığındaki artış) için harcanan kalori oranı en az 5 cal/g ağırlıktır. Normal büyüme yaşamın ilk 6 ayında 25-30 gr/gün, sonraki 6 ay 10-15 gr/gün ve sonrasında 7-10 gr/gün civarındadır. Bu veriler kullanılarak, normal büyüme veya orta derecede beslenme eksikliği elde etmek için parenteral beslenme ayarlanabilir. Yetersiz kalori alımı (daha az bakım gereksinimi) ile kilo alımı her zaman bebeğin ödemli olduğu anlamına gelir. Beslenme tedavisinin amacı sadece 1-2 hafta sürdürmek ise, büyüme konusunda endişelenmenize gerek yok; periferik beslenme yeterli olacaktır. Önemli kas değişimi veya uzun süreli beslenme desteği gerekiyorsa, büyüme ve aktivite için gerçek beslenme gereksinimleri sağlanmalıdır.
Toplam parenteral beslenme alan çocukların izlenmesi
Günlük olarak tüketilen ve atılan maddelerin miktarını ve vücut ağırlığını değerlendirmek gerekir. Kateter bölgesinde (periferik veya merkezi) tıkanma veya tıkanma ve morarma belirtileri açısından düzenli olarak değerlendirin. Deri ve mukoza zarları metal eksikliği belirtileri açısından incelenir. Karaciğerin büyüklüğünü ve işlevini kontrol etmek gereklidir; parenteral beslenme alan hastalarda, not edildi:
intrahepatik kolestaz;
aşırı yağ ve glikojen birikimi;
gelişmiş karaciğer fonksiyonu.
Diğer metabolik çalışmalar, elektrolitler, glikoz, kan üre nitrojeni, kreatinin ve amonyağın rutin taramasını içermelidir. Sık olmamakla birlikte düzenli olarak toplam protein, albümin, hemoglobin ve trigliseritler kontrol edilmelidir.
Çıkış
Çocukların hayatta kalması yeterli besin alımına bağlıdır. Gastrointestinal sistemi çalışmayan çocuklar, total parenteral beslenme ile uzun yıllar hayatta kalabilirler, ancak bu açıkça geçici bir önlemdir. Zamanla, santral venöz kateterizasyondan kaynaklanan komplikasyon riski artar ve kateterizasyon yerleri kullanıldığında vasküler erişim sınırlanır.
