Tavşan dudağı. Yüzün konjenital malformasyonları

MFR'nin konjenital malformasyonları, gelişimin durması (az gelişmişlik) veya bazılarının normal oluşumundan sapmadır. anatomik oluşumlar, organlar veya sistemler. Buna bağlı olarak, patoloji, bazen karyotip varyasyonları olarak yorumlanan tespit edilmesi zor anomalilerden yaşamla bağdaşmayan ciddi malformasyonlara kadar değişen şiddette olabilir.
Embriyonun yüz kısmının oluşumu esas olarak 10-12. Haftalarda sona erer. doğum öncesi gelişim bu nedenle patolojik değişikliklerin oluşumu ancak bu dönemde mümkündür. Genetik ve teratojenik kökenli çok sayıda faktör, malformasyonların oluşumuna yol açar.

1 yaşın altındaki çocuklarda genel morfolojik malformasyon sıklığı, 1000 nüfusta yaklaşık 27,2'dir. Bunların yaklaşık% 60'ı yaşamın ilk 7 gününde zaten doğum kurumlarında tespit edilir. Malformasyonlar arasında önde gelen yerlerden biri orofasiyal yarıklardır. Sıklık açısından 2. sırayı alarak "beş büyük" deformiteye dahil edilirler. Yarık dudak, yüzün tüm doğuştan malformasyonlarının %86,9'unu oluşturur. Neredeyse her 5 tipik yarıktan biri ciddi bir sendromun bir bileşenidir.

Bazı yazarlar, bu anomalilere sahip yenidoğan sayısının arttığına ve önümüzdeki on yılda bu tür vakaların sıklığının 100 yıl öncesine göre 2 kat daha fazla olacağına inanıyor. Diğer çalışmalarda tahmin o kadar iç karartıcı değil, ancak her yerde bunların ortaya çıkışındaki artış eğilimi vurgulanıyor. Her yıl, her 100 bin nüfusta, dudak damak yarığı olan yenidoğan sayısı 1,38 artmaktadır (Gutsan A.İ., 1984). Sonuç olarak, sayısında sürekli bir artış var. çiftler en az bir eşin anomalinin taşıyıcısı olduğu.

Dudak yarığı olan yenidoğanlarda her zaman erkekler baskındır (1000 yenidoğanda 0,79 erkek ve 0,59 kız). Erkeklerde, kural olarak, daha ciddi patoloji biçimleri bulunur. Çoğu durumda, yarık dudak bir çocukta izole bir kusur değildir. Ek fenotipik veya morfolojik değişiklikler sendromun varlığını gösterir. 1970'de fenotipik resmi yarıkları içeren 15 sendrom varsa, 1972'de 72 sendrom ve 1976'da - orofasiyal yarıklı 117 sendrom tanımlandı. Şimdiye kadar 150'den fazla tarif edilmiştir.

ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ.

Dudak yarığında, yüzün kemik iskeletinde keskin değişikliklerin yanı sıra premaksiller kemiğin ve içinde bulunan dişlerin yanlış yerleşimi vardır. Bazen ilkelerin sayısı azalır veya yoktur (anodentia). Dental ark ve damak plaklarının deformasyonu az gelişmişlik ile birleştirilebilir. üst çene- mikrognati.

Üst çenedeki daralma çoğu zaman doğuştandır ve çocuk büyüdükçe derecesi de artar. doğuştan şekil bozukluğuÜst çenede yarık damak, alt çenede şekil bozukluğu ile birleştirilebilir.

Çeşitli etiyolojilere sahip yarık dudak örnekleri üzerinde, herhangi bir tek genli, çok faktörlü ve kromozomal kalıtsal hastalıkların genel prensipleri izlenebilir. Otozomal dominant tipte hastalık, hem dudak ve damak yarığı olan bir ebeveynden mutant bir gen iletildiğinde hem de ebeveynlerden birinin eşey hücresinde sporadik bir mutasyon meydana geldiğinde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, her iki durumda da yarıklı bir çocuğun yavruları için risk %50 olacaktır.

Geçmişte yarık dudak, yaşamın ilk yıllarında çocukların ölümüne neden olurken, popülasyondaki hemen hemen tüm yenidoğanlarda otozomal dominant sendromlar yeni mutasyonlar sonucu ortaya çıkıyordu. Şu anda, önemli gelişme nedeniyle cerrahi teknik ve tutma tüm sistem rehabilitasyon faaliyetleri Otozomal dominant sendromlu ameliyat edilen ve evlenip çocuklarına mutant geni geçiren kişilerin sayısı artıyor. Otozomal dominant mutasyonlar, ebeveynlerin, özellikle de babaların yaş ortalamasında bir artış ile karakterize edilir. Babaların yaşlarındaki artış derecesi, dudak damak yarıklı çeşitli otozomal dominant sendromlarda yaklaşık olarak aynıdır ve 32,7 + 7,4 yıl olup, kontrol grubundaki babaların yaş ortalamasından 5 yıl daha yüksektir. Akrabalık katsayısı veya "evlilik mesafesi" (kocanın doğum yerinden karının doğum yerine olan mesafe) ile belirlenen ebeveynlerin akrabalığı, otozomal tamamlayıcı sendromlarda önemli değildir.

Otozomal resesif yarık dudak sendromlarında, anormal genin heterozigot taşıyıcıları olan iki sağlıklı ebeveynden kusurlu bir çocuk doğar. Bu ailede başka bir çocuk için risk, ilk çocuk için olduğu gibi %25 iken yarıklı proband çocuklar için risk minimumdur. Doğal olarak, bu tür sendromlarda ebeveynlerin yaşı ve proband gebelik sayısı önemli değildir. Aynı zamanda "evlilik mesafesi" önemli ölçüde azalır. Bazı durumlarda, hasta bir çocuğun ebeveynleri kan akrabaları. Yeni resesif mutasyonların sıklığı ihmal edilebilir düzeydedir, neredeyse her zaman bu sendroma sahip bir çocuğun ebeveynleri heterozigottur.

Yarık dudağın en nadir görülen monogenik formları cinsiyete bağlı sendromlardır. Bir kadının mutant genin etkilenmemiş bir taşıyıcısı olduğu X'e bağlı mutasyonlar daha yaygındır. Bu durumda soyağacında karşılık gelen kusurlar erkeklerde bulunur. X'e bağlı baskın kalıtımla, sendrom heterozigot kadınlarda tespit edilir ve hemizigot erkeklerin lezyonu o kadar belirgindir ki, kural olarak, dış mevcudiyetle bağdaşmaz.

Dudak damak yarığı, birden fazla malformasyonun bileşenlerinden biri olarak ortaya çıkabilir. kromozom anormallikleri. Ortak özellikler kromozomal etiyolojinin tüm sendromları doğum öncesi hipoplazi, lezyonların simetrisi ve oligofrenidir. Dudak ve damak yarığı olan bu tür çocuklar klinik olarak en şiddetli olanlardır. Dudak damak yarığı kimseye özgü değildir. kromozomal sendrom. Kromozomların (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 ve X) %50'sinde delesyon ve translokasyon anomalileri ile ortaya çıkarlar. Bu, örneğin Down sendromlu herhangi bir çocuğun yarık dudak ve damak olduğu anlamına gelmez, ancak Down sendromunda dudak ve damak yarığı insidansı genel popülasyona göre 10 kat daha fazladır.

Çok faktörlü kalıtsal dudak yarığı, tüm çok faktörlü hastalıklarda ortak olan özelliklerle karakterize edilir. Bu tür formların ortaya çıkması için genetik yatkınlığa (yatkınlık) sahip olunması ve herhangi bir etkinin olması gerekir. olumsuz faktörler malformasyona maruz kalmanın uygulanmasına elverişli ortam. Olumsuz çevresel koşullar, belirli bir genetik arka plana bakılmaksızın, bu tür sendromların ortaya çıkmasına neden olamaz. Karakteristik özellik Bu tür bir kalıtım, erkekler ve kadınlar için "hassasiyet eşiği" arasındaki farktır (bir kusurun oluşumu yalnızca "gen konsantrasyonu" belirli bir değeri - "eşik" değerini aştığında gerçekleşir). Aynı cinsiyetteki bireylerde, örneğin erkeklerde bir yarığa (diğer herhangi bir kusur gibi) neden olabilen genlerin birleşik etkisi, kadınlarda buna neden olmak için yetersizdir. Bu bağlamda, çok faktörlü yarık dudak ve damak ile etkilenen kız ve erkek çocukların sıklığı farklıdır, monogenik formlarda (kural olarak son derece az olan X'e bağlı hariç), bu gösterge erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Son olarak, oluşumu spesifik çevresel faktörlerle ilişkili olan bir grup dudak ve damak yarığı sendromu tarif edilmektedir. Bu sendromlar iki gruba ayrılabilir:

1) teratojenik etkilerden kaynaklanan sendromlar (örneğin, talidomid veya fetal alkol);

2) spesifik olmayan etkiler sonucu ortaya çıkan sendromlar Çeşitli faktörler ortak bir patolojik mekanizma yoluyla gerçekleştirilir (örneğin, " vasküler faktör hepoksi ve nekroza yol açar) Şu anda, yarık dudak ve damak ile 6 spesifik teratojenik sendrom tanımlanmıştır:

· fetal-alkolik;

· talidomid;

· aminopterin;

· hidantoin;

· amneotik bağ sendromu;

· trimethadion.

Spesifik olmayan sendromlar, çok faktörlü yarık dudakta kalıtsal varsayımın uygulanması için "risk faktörleri" olan aynı faktörlerin etkisi ile karakterize edilir. Bunlar şunları içerir:

· hamile bir kadının vücut sıcaklığındaki artış;

· vitamin eksikliği;

· mikrobesin eksikliği (bakır);

· resepsiyon ilaçlar mutajenik aktiviteye sahip, ayrıca steroid hormonları, androjenler, östrojen, insülin, adrenalin;

· annenin bulaşıcı hastalıkları;

· diyabet;

· kadın Hastalıkları.

Son derece önem hasta çocuğun fenotipinin bir açıklaması vardır.

Bazı tek kaynaklı kalıtsal yarık dudak ve damak sendromları.

SINIFLANDIRMA

Yarıkları teşhis ederken üst dudak Diş Hekimliği Anabilim Dalı kliniğinde çocukluk Moskova Diş Hekimliği Enstitüsü aşağıdaki klinik ve anatomik sınıflandırmayı kullanır:

1. Doğuştan gizli üst dudak yarığı (tek taraflı veya çift taraflı).

2. Doğuştan eksik dudak yarığı: a) burun derisi ve kıkırdağında deformasyon olmaksızın (tek taraflı veya çift taraflı); b) burun derisinin ve kıkırdağının deformasyonu ile (tek taraflı veya çift taraflı).

3. Üst dudağın konjenital tam yarığı (tek taraflı veya iki taraflı).

Diğer sınıflandırma doğuştan patolojiler Hayır.

1. Tek taraflı yarık dudak.

2. Bilateral yarık dudak

ü simetrik

ü asimetrik

· kombine (yarık damak + dudaklar)

· bireysel

· yalıtılmış

KLİNİK TABLO.

Dereceye bağlı olarak anatomik değişikliklerÜst dudak yarıklarının üç şekli vardır: gizli, eksik ve tam. Üst dudağın gizli yarığı ile devamlılığın korunması ile kas tabakasında bir yarılma gözlenir. deri ve mukoza zarları. Dudak dokusunun tam olmayan bir yarık ile sadece alt kısımları birlikte büyümez ve burun tabanında dudağın her iki bölümünü birbirine bağlayan doğru gelişmiş bir bölge veya ince bir deri köprüsü vardır. Tam bir yarıkla, tüm dokular, kırmızı kenardan burun boşluğunun dibine kadar dudağın tüm uzunluğu boyunca birlikte büyümez. Yarığın şiddeti ne olursa olsun üst dudak (orta kısım) daima kısalır. Dokular yarığın tepesine kadar çekilir, dudak bölümlerinin doğru anatomik oranı bozulur, yarığın kenarları boyunca kırmızı sınır gerilir.
Her durumda üst dudağın tam yarıklarında, düzensiz şekil yarığın yan tarafında bulunan burun kanadı. Kanat basık, gerilmiş, burun ucu
asimetrik; nazal septumun kıkırdak kısmı kavislidir. Burunda benzer bir deformasyon, üst dudağın doku tabakasının anatomik ve fonksiyonel yetersizliği ile açıklanan bazı eksik dudak yarıklarında da meydana gelebilir.
Yaşamın ilk günlerinden itibaren üst dudak yarıklarında, ağız boşluğundan sızıntı nedeniyle çocuğun emme fonksiyonu bozulur.Gizli ve tam olmayan üst dudak yarıklarında çocuk anne memesini alarak meme dokularını karşı bastırabilir. üst çenenin ve damağın normal olarak gelişmiş alveolar süreci, kasların yetersizliğini telafi eder dudaklar dilin emme eylemine aktif olarak dahil edilmesi. Diğer yarık biçimlerinde, çocuğun beslenmesi yalnızca yapay olabilir. eş zamanlı dudak damak yarığı olan çocuklarda emme fonksiyonu gözlenir.

TEŞHİS.

Teşhis fetoskopi ve fetoamniografi kullanılarak yapılır. Fetoskopi, gebeliğin 16-22. haftalarında ultrason kontrolünde selfoskop kullanılarak yapılır. Bu teknik, fetüsün yüzünü görmenizi sağlar ve yarık varsa aileyi araya girmeye davet edin. anormal gebelik. Fetoskopiye ek olarak fetoamniografi kullanılır. Çalışma 20-36 gebelik haftalarında gerçekleştirilir. Ultrason kontrolü altında transabdominal amniyosentez yapılır ve plasentanın damarlarına radyoopak bir madde (miyodil veya verografin) çözeltisi enjekte edilir. Süreç içerisinde röntgen muayenesi Bir yarık varlığında, fetal yüzün kontrast oluşturan damarlarının uç bölümlerinin kapanması yoktur. Her iki yöntem de invazivdir ve yalnızca varsa kullanılır. yüksek risk Oligofreni vb. gibi anormalliklerle birlikte yarık dudak ve damaklı bir çocuğun doğumu.

ÜST DUDAK KLİPSLERİNİN CERRAHİ TEDAVİSİ.

Yarık dudaklı çocukların tedavisi kapsamlı olmalı ve her ikisini de içermelidir. ameliyat ve ortodontik, konuşma terapisti tarafından yapılan konuşma terapisi vb. yaş belirtileri cheiloplasti için:

· Üst dudağın erken plastik cerrahisi, doğum hastanelerinde veya uzmanlaşmış cerrahi bölümler 2.-4. gün veya çocuğun hayatının 11.-14. gününden sonra yeni doğanlar için. Bir çocukta erken dudak plastisinin kontrendikasyonları, eşlik eden konjenital malformasyonlar, doğum sırasında travma, asfiksi, annede doğum sonrası inflamatuar süreçtir. Sonuçlar erken operasyonlar ileri yaşta yapılan dudak estetiğinden daha kötü. Şu anda 4-6 aylık yaşlar dudak estetiği için en uygun yaş olarak kabul edilmektedir.

· Yenidoğanlar sadece özel endikasyonlar için ameliyat edilir.

Tek taraflı yarıklar için üst dudak estetiği.

Doğru geri yüklemek için anatomik olarak şekillendirilmiş ve dudakların tam teşekküllü işlevi için şunlar gereklidir: 1) yarığı ortadan kaldırmak; 2) üst dudağı uzatmak; 3) burun şeklini düzeltin.
Şu anda diş hekimleri tarafından kullanılan dudak estetiği yöntemleri, dudak derisine yapılan kesilerin şekline göre şartlı olarak üç gruba ayrılabilir. İlk grup sözde doğrusal yöntemleri içerir: Evdokimov, Limberg, Millard. Bu yöntemler, nazal vestibülün tam yarık dudak ile oluşturulma biçiminde farklılık gösterir. olumlu taraf doğrusal yöntem filtrum sınırına denk gelen skar çizgisinin estetiğidir. Ancak bu yöntemler, geniş tam yarıklar için gerekli olan dudaklarda yeterli uzamanın elde edilmesine izin vermemektedir.
Yara izi oluştuktan sonra "Aşk Tanrısının yayının" yarısı yukarı doğru çekilerek kırmızı sınır çizgisinin simetrisi bozulur. Ayrıca plastiden birkaç ay sonra kırmızı sınırın mukoza zarının skarı boyunca üçgen şeklinde bir içe doğru büyüme olur.
İkinci grup, Tennyson (1952) ve L.V.
Obukhova'nın (1955) deri üzerinde harekete dayalı yöntemleri alt üçte farklı açılara sahip üçgen cilt fleplerinin dudakları.
Dudağın küçük bir kısmından ödünç alınan üçgen flep boyutuna bağlı olarak dudak dokularında gerekli uzamanın elde edilmesini sağlarlar; dudakların dokularını eşleştirmenize ve simetrik bir "yay" şekli elde etmenize olanak tanır
aşk tanrısı." Yöntemlerin anatomisi, operasyonu net bir şekilde planlamanıza olanak tanır.
Dezavantajları, filtrum hattını enine yönde geçme ihtiyacı olarak kabul edilebilir. Böyle bir yön ameliyat sonrası yara izi operasyonun estetik sonucunu azaltır. Burun şekil bozukluğu olmayan, tam olmayan üst dudak yarıkları için bu yöntemlerin kullanılması önerilir.
Tam yarık dudak ve eksik burun deri ve kıkırdak deformasyonunun eşlik ettiği, ikinci grubun açıklanan yöntemlerinden birinin yöntemle birleştirilerek iyi bir anatomik ve fonksiyonel etki elde edilir.
Limberg. İki yöntemin bazı ek tekniklerle bu kombinasyonu Çocuk Diş Hekimliği Anabilim Dalı kliniğinde kullanılmaktadır.
Her yaştaki bir çocukta iyi bir kozmetik ve fonksiyonel sonuç almanızı sağlayan Moskova Diş Hekimliği Enstitüsü (Şekil 2.10) (Şekil 2.11).
Üçüncü grup, Hagedorn (1884) ve Le Mesurier'nin (1962) yöntemlerini içerir; bu yöntemlerde, dudağın küçük bir parçası üzerinde kesilen dörtgen bir flep hareket ettirilerek dudak uzatma sağlanır. Bununla birlikte, dörtgen flep inaktiftir ve dudağın geniş bir şekilde uzatılması gerekmediğinde, tamamlanmamış tek taraflı yarıkların onarımı için elverişsizdir.

Alveoler süreç ve damak yarığı ile birleşmeyen iki taraflı yarıklarda üst dudağın plastik cerrahisi.

Bu işlem, her bir taraf için ayrı ayrı kullanılan, yukarıda açıklanan yöntemlerin çoğu kullanılarak gerçekleştirilir. Alveolar proçes ve damak yarığı olan çocuklarda bilateral dudak yarığı eş zamanlı plastisi yüksek fonksiyonel ve estetik sonuç sağlamamaktadır. Bu, çene kemiklerinin karmaşık anatomik ilişkileri ve yumuşak dokuların eksikliği ile engellenir. Üst dudağın düzensiz bir anatomik şekli olduğu, aktif olmadığı, premaksiller kemiğin yüzeyine yara izleriyle lehimlendiği ortaya çıktı.
Daha sonra ağız boşluğunun olmaması nedeniyle bu tür çocukların ortodontik tedavisi zordur.
Pediatrik Diş Hekimliği Bölümü'nde, MMSI, birkaç yöntemin unsurlarına dayanan iki aşamalı bir üst dudak estetiği yöntemi geliştirilmiştir. Dudak derisindeki kesiler Limberg-Tennyson yöntemine göre yapılır, ağız deliği bir grup Amerikalı cerrahın önerdiği yönteme göre oluşturulur. Dudakların yan parçasında tam yarıklar ile, Limberg ve Obukhova'nın tarif edilen yöntemine göre üçgen kanatlar kesilir. Ameliyatın ilk aşamasında yarık sadece bir taraftan kapatılır. Ayda 2-2” sonra yarığın diğer tarafı kapatılır. bu tekniküst dudak plastikleri ile yüksek estetik ve fonksiyonel sonuçlara ulaşmak mümkündür. İyi şekillendirilmiş bir oral giriş, erken ortodontik tedaviye izin verir.

Yarıklara cerrahi müdahalenin zamanlaması ve kapsamı, diğer tüm uzmanların önerileri doğrultusunda diş hekimi tarafından belirlenir. Cheiloplasti doğum hastanesinde yaşamın ilk 2-3 gününde veya doğumdan 15-16 gün sonra ve bir hastanede - 3-4 aylıkken yapılır. İki taraflı dudak yarığında ameliyat 3-4 ay ara ile iki aşamada gerçekleştirilir. 3 yaşından itibaren çocuk ortodontist ve konuşma terapistinden aktif olarak öğrenir.

KEİLOPLASTİ SONRASI KOMPLİKASYONLAR.

Üst dudağın plastik cerrahisi sonrası komplikasyonlar. Ameliyattan sonra, yaranın kenarlarında bir sapma olabilir. Bunun nedeni, dokuların yetersiz hazırlanması, dokuların yetersiz bir şekilde katman katman dikilmesi, postoperatif gelişme nedeniyle yaranın kenarlarındaki gerginlik olabilir. inflamatuar süreç bir yarada, travma. Yenidoğanlarda yara kenarları farklılaştığında, sonraki düzeltme operasyonunun sonucunu kötüleştireceğinden ikincil dikişlerin uygulanması önerilmez.

Operasyonun nihai etkisi, uzun vadeli sonuçlara göre belirlenir.
Ağzın sığ bir sikatrisyel girişi şu şekilde düşünülmelidir: ameliyat sonrası komplikasyon. Dudak izleri aşırı baskı uygular. alveol çıkıntısı, yıllar içinde düzleşmeye neden olur ön bölümüst çenenin alveoler kemeri. Üst dudak, alveolar çıkıntı ve damakta tam yarık olan çocuklarda dudak dokularında meydana gelen sikatrisyel değişiklikler üst çenede ciddi şekil bozukluklarına neden olur. Ağzın kötü şekillendirilmiş, sığ bir vestibülü ortodontik tedaviye izin vermez ve ek cerrahi müdahaleler gerektirir.

ÇOCUĞUN AMELİYAT SONRASI BAKIMI.

Ciltte maserasyon olmaması için dudaktaki dikiş hattı bandajsız bırakılır. Bebeğin beslenmesi anesteziden 2-3 saat sonra veya ameliyat altında yapıldıysa 1-2 saat sonra başlar. lokal anestezi. Dikişler alınmadan önce kaşıkla beslenmesi daha iyi olur, dikişler alındıktan sonra bebek anne memesine uygulanabilir veya meme başı ile beslenebilir.
Meme ucu, küçük bir delik ile yumuşak kauçuktan yapılmış büyük olmalıdır. Damak yarığı olan bebekler içeride tutulmalı dikey pozisyon Sıvı gıdaların aspirasyonunu önlemek için.
Bir uyarı için inflamatuar olaylar antibiyotikler intramüsküler olarak reçete edilir. Her gün yaranın tuvaleti dikiş hattının alkolle yağlanması şeklinde yapılmalıdır. Ameliyat sonrası 6-8. gün dikişler alınır. Dikişler ne kadar erken alınırsa iz o kadar kozmetik olur.

Böylece, doğuştan yarıklar- bu, embriyonun yüzünü oluşturan germinal tüberküllerin birleşmemesinin sonucudur. erken aşamalar embriyonik gelişme. kesin sebep olay Bu hastalıkşu anda bilinmiyor. Olumsuz faktörlerin çoğu insan üzerindeki etkisi erken aşamalar hamilelik (ilk trimesterde) yarık oluşumuna yol açar, yani. çok faktörlü bir hastalıktır. İzole bir malformasyon olarak ortaya çıkabilirler ve konjenital sendromların semptomlarından biri olabilirler.

Okuma süresi: 6 dakika

Modern bilim, rahimde meydana gelen tüm süreçleri henüz tam olarak anlayamamıştır. Tüm testler ve muayeneler gösterse bile normal gelişim fetüs, zaten doğumdan sonra, gerektiren özellikler tıbbi yardım. Bunlardan biri, burun işlemlerinin oluşumu sırasında bile ortaya çıkan üst dudak yarığıdır. Bu, kolayca ortadan kaldırılan doğuştan patolojilerden biridir. Bir çocukta yarık dudak veya bunun kurt damakla kombinasyonu gelişirse, plastik cerrahi gerekir.

yarık dudak nedir

Cheiloschisis, gebeliğin ikinci veya üçüncü ayı civarında ortaya çıkan bir fetal gelişim patolojisidir. Genellikle kafatasının kemiklerinin oluşumunun ihlali, maksillofasiyal elemanların oluştuğu dönemde fetüsün anormal gelişimi nedeniyle oluşur. Bir çocuğun üst dudağında bir yarık oluşur ve genellikle burun boşluğuna doğru derinleşir. Kusur bazen bir tarafta ortaya çıkar, iki taraflıdır veya dudağın ortasında yer alır. Genellikle deforme olmuş bir dudak, yarılma ile birleştirilir. Sert damak yarık damak hastalığı olarak bilinir.

Neredeyse hiç kusur yok fonksiyonel bozukluklar ancak cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Deformasyon oluşumu istatistikleri farklı ülkeler için farklıdır. Minimum seviye, böyle bir patoloji 2500 çocukta 1 vakada meydana geldiğinde dikkate alınır, maksimum 500 çocukta 1'dir. Erkek çocuklarında genellikle bu tür doğum kusurları vardır. 3 aydan 6 aya kadar dudak yarığının giderilmesi için ameliyat yapılır. Gelecekte, altı yaşına kadar tamamlanan diş hekimi ve konuşma terapisti ziyaretleri gerekebilir. Daha sonra yara izlerini gidermek için ameliyat yapılır.

kalıtsal mı

Vakaların yaklaşık dörtte birinde, hata nedeniyle “tavşan dudağı” oluşur. genetik bozukluk bu çocuklara aktarılır. Bir veya iki ebeveynde dudağın bozuk olması çocukta aynı kusurun görülme riskini önemli ölçüde artırır. Hamilelik sırasında uyum gösterilir belirli rejim ve ihlali ayrıca fetal anormalliklere yol açabilir. Birçok neden olabilir. Bir çocukta bir kusurun ortaya çıkmasına neyin yol açtığını tahmin etmek henüz mümkün değildir.

İnsanlarda yarık dudak nasıl görünür?

Kusur, dış çirkinlik ile kendini gösterir: bir veya iki tarafta bulunan dudakta bir boşluktur. Yaygın olarak, dudakların medyan çizgisinin solunda yer alan tek taraflı bir yarık vardır. İki taraflı bir yarık varsa, diğer çene yüz kusurlarının varlığı da yaygındır. Çocuğun tamamlanmamış bir yarığı var. Derin bir kusurun varlığı genellikle üst çenenin açığa çıkmasına neden olur ve tavşana görsel bir benzerlik oluşturur.

Bazı durumlarda, kusur üst çenenin alveoler sürecini etkiler. Bir tür "tavşan dudağı" sayılabilecek bir kurdun ağzının varlığında göğün yarılması farklıdır. Küçük bir delik olabilir. Hem sert hem de yumuşak dokuların deformasyonu ile geniş bir damak yarığı mümkündür. İnsanlarda yarık damak bir gen mutasyonundan kaynaklanır.

nedenler

"Tavşan dudağı" ve yarık damak, Van der Wud sendromu veya Stickler sendromu gibi genetik anormalliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Bir çocuğun yarık dudağa sahip olma olasılığını artıran bir dizi faktör vardır. Risk faktörleri şunları içerir::

• geç gebelik 40 yaşından sonra doğum, fetüste bir kusur oluşmasına neden olabilir.
• Alkol ve sigara.
• Annenin viral hastalıkları erken tarihler gebelik.
• Genetik bozukluklar.
• Kötü ekoloji.
• Hamilelik sırasında yaşanan kronik veya diğer hastalıklar.
• kalıtım. Ailede kaynaşmamış bir dudakla doğan insanların varlığı, patolojinin ortaya çıkmasına neden olabilir.

sınıflandırma

Çoğu durumda, yarık soldan üst dudakta bulunur, daha az sıklıkla - Sağ Taraf orta hattan. Bazen kusur her iki tarafta da meydana gelir. Hafif vakalarda, yarık sadece dış yumuşak dokuları etkiler. Kusurun şiddetli formlarında damak kemikleri ve üst çene deforme olabilir. Bazı durumlarda burun şekil bozukluğu meydana gelir. "Tavşan dudağı" şunlar olabilir:

• tek taraflı ve iki taraflı;
• yalıtılmış;
• tamamlamak;
• kısmi;
• bir dudakta bir kusur ile;
• hafif form;
• ağır forma

Tehlikeli hastalık nedir

Bu anatomik bozukluğun varlığı çocuğun sağlığını doğrudan etkilemez ancak rahatsızlık verir. Yarık dudaklı çocuklar, diğer çocukların alay konusu olabilir. Deformasyon konuşmayı, yemek yemeyi zorlaştırır, çocuk daha kolay üşütür, orta kulak iltihabı vardır. Kusurun bebeklik döneminde ilk fırsatta ve mümkün olduğunca erken düzeltilmesi önerilir. Yetişkinlikte, anatomik kullanışlılığı eski haline getirmek çok daha zor olacaktır.

Teşhis

Bazı durumlarda, bir çocukta bir kusurun varlığı, gebeliğin 14. haftasından itibaren ultrasonda görülebilir. Böyle bir teşhisin doğruluğunun asla mutlak olmayacağı akılda tutulmalıdır. Bebeğin doğumundan sonra ebeveynler bir kusurun varlığını hemen fark edebilirler. Diğer anormallikleri belirlemek için çocuğun görme, işitme kontrol edilir ve vücudun durumu ve gelişimi hakkında genel bir değerlendirme yapılır.

cerrahi düzeltme

Şu anda cerrahi müdahale kaynamamayı tamamen ortadan kaldırır. Böyle bir kusurla doğan bazı insanlar, bir zamanlar böyle bir problem yaşadıklarını yanlışlıkla yetişkinliklerinde öğrenirler. Bireysel kontrendikasyonlar olmadıkça, bu tanıya sahip tüm çocuklar için yarık dudak onarımı şiddetle tavsiye edilir. Yenidoğanın başka patolojileri veya sarılığı varsa ameliyat reddedilebilir.

Doktorlar, çocuğun başka bir patolojisi olmadığından, gastrointestinal sistem, kardiyovasküler, endokrin ve sinir sistemlerinin normal çalıştığından ve kilo kaybı olmadığından emin olmalıdır. Nasıl daha doğrusu bebeğim düzeltme yapılırsa, işlemin sonucu ne kadar az fark edilirse sonradan fark edilir. Yenidoğanların fizyolojisinin özellikleri göz önüne alındığında, operasyon üç ila altı aylık olana kadar ertelenir. altında yapılır Genel anestezi. Sonuç, yarığın ortadan kaldırılması, doku bütünlüğünün restorasyonu, çene-yüz kısmının normal gelişimi olacaktır.

Üç yaşına kadar düzeltme tamamlanmalıdır. Bu yaşta konuşma oluşturma süreci başlar ve çocuk tarafından tüm seslerin doğru telaffuz edilmesi önemlidir. Yüz kasları da dahil olmak üzere konuşmaya katılan tüm kaslar, çalışmalarında herhangi bir engelle karşılaşmamalıdır. Bazı durumlarda, bir konuşma terapistinin yardımına ihtiyaç duyulabilir. Alveolar sürecin bir yarık varlığında operasyon karışık dişlenme döneminde, yani yaklaşık 8-11 yılda gerçekleştirilir.

Cheiloplasti

Konjenital yarıkların düzeltilmesi genellikle rekonstrüktif cheiloplastinin birkaç aşamasını gerektirir. Ameliyat sırasında dokular kesilip tekrar birleştirilir, burun yollarına tamponlar yerleştirilir ve ardından 10 gün sonra alınan dikişlerin açılmasını önlemek için tüpler yerleştirilir. Operasyon birkaç saat sürer. Kesmenin birkaç yolu vardır:

• Doğrusal. Ameliyat sonrası neredeyse farkedilmeyen bir yara izi bırakır, sadece küçük kusurlar için kullanılır.
• Üçgen flep yöntemi. Bu kesi yöntemi ile dudağı önemli ölçüde uzatmak ve simetrik hale getirmek mümkündür ancak iz kalır.
• Dörtlü flep yöntemi Derin çatlakları onarmak için kullanılır.

Rinokiloplasti

Üst dudak düzeltilir ve burun delikleri arası kıkırdak ayrım. Ameliyat genellikle daha kapsamlı bir cerrahi düzeltme programının parçasıdır. Birincil düzeltme sırasında burun kıkırdakları açığa çıkarılır, üst dudak yarığı giderilir. Sonraki operasyonlar yarık damak ve diğer kusurları düzeltir. Ameliyattan sonraki ilk günlerde çocuk normal yemek yiyemeyeceği için kaşıkla veya sonda ile beslenir. Operasyonun süresi birkaç saattir.

Doğuştan dudak yarığı aynı zamanda yarık dudak olarak da adlandırılır. Bağlantılı olarak değişen dereceler Dudak yarığı şeklindeki çıkıntıların baş ucundaki çıkıntıların kaynaşmaması yüz ve dudak oluşumunda rol oynayanlar çok çeşitlidir. düzenli şekil yarık dudak - fronto-nazal çıkıntının maksiller olanla füzyon olmaması veya eksik füzyonu nedeniyle oluşan üst dudağın dikey yanal yarığı. Diğer yarık dudak biçimleri çok nadirdir.

doğuştan yarık dudak tek taraflı veya çift taraflı olabilir, dudağın bir kısmına veya tüm yüksekliğine kadar uzanır, dudakla sınırlıdır veya sınırlarının çok ötesine geçer. Boşluk burun açıklığına yayıldığında, burun genişler ve deforme olur; üst çenenin derinliklerine yayılırken, alveoler süreç, genellikle sert ve bazen yumuşak damak olmak üzere bölünür.

İki taraflı dudak yarığı damağa devam ederse, o zaman kenarlardan izole edilen intermaksiller kemik bazen güçlü bir şekilde ileri doğru hareket ederek nazal septumu ve dudağın orta kısmını onunla birlikte sürükler.

Tek taraflı veya çift taraflı, yarık damakla komplike olmayan yarık dudak, yüzün şeklini bozar ancak emmeyi çok az engeller ve bu nedenle etkilemez Genel durumçocuk. Bu, yarık damakla komplike olan formlar hakkında söylenemez.

Doğuştan dudak yarığı ameliyatı en iyi 2-6 aylıkken yapılır. operasyonel yöntemler Dudakları eski haline getirmek için çok şey önerildi.

A. M. Orlovsky yöntemini anlatıyor Aşağıdaki şekilde: “Labia fissürünün yan kenarlarından, labiyal sınırın tüm kalınlığı boyunca nüfuz eden mukoza zarının kanatları kesilir. Kesiler cilt ile mukoza arasındaki sınırda yapılır ve dudağın her iki yarısının mukoza zarına geçene kadar uzanır. yatay yön. Flepler aşağı çevrilir, ardından dudağın cilt kısımları yukarıdan başlayarak dikilir.

Son dikiş atıldıktan sonra, kesilerden biri dudağın yarısından birinin mukoza zarının görünen kısmı boyunca devam ettirilir ve içine karşı taraftaki bir flep dikilir. Kalan flep, dudağın diğer yarısının arka yüzeyinin yan tarafından zaten uzatılmış olan kesiye yerleştirilir. Böylece dudakların her iki yarısı da olduğu gibi kanatlarda değişir.

Bu yöntemle doktorlar, boşluğun üst köşesindeki kavisli bir flep dışında tek bir doku parçasını kaybetmeden ve son olarak çok basit bir şekilde herhangi bir yara olmadan yaranın kenarlarındaki sapmaya karşı tamamen sigortalıdır. zorlu kesimler, hedefe ulaşıyoruz. Ayrıca önerilen yöntem, birinin daha kalın olması durumunda dudağın her iki yarısını da eşitlememizi sağlıyor. Bunu yapmak için, yalnızca daha kalın olan kısımda daha büyük bir kanat ve daha ince olan kısımda daha küçük bir kanat kesmeniz yeterlidir.

Doğru yapılan bir operasyonun kozmetik sonuçları mükemmeldir.

Mirov'un yöntemine göre dudak boşluğunun orta kenarı tamamen, yan kenarı ise sadece yarısı kadar kesilir. Yan kenarın kesilmemiş alt yarısı, alt tabanlı küçük bir kanat oluşturmaya yarar. Ayrıca kesi, dudağın yatay kenarı boyunca, cilt ve mukoza zarının sınırı boyunca devam ederek kısa bir mesafe devam ettirilir. Flep daha sonra katlanır ve dudağın kanlı orta kenarına dikilir. Dudakların iki taraflı yarılması ile her iki tarafta da aynı yöntem kullanılır.

Burun kanadının sıklıkla eşlik eden şekil bozukluğunu düzeltmek için burun kanadı kemikten ayrılarak hareket ettirilir. Bundan sonra dudak da daha hareketli hale gelir ve ortaya doğru daha kolay hareket eder.

Çok nadiren alt dudağın orta hat boyunca çatallanması, enine ve eğik dudak yarığı ve ayrıca yarık dudağın köşesinden kaynaklanan ve göze oblik olarak yönelen eğik bir yüz yarığı vardır. Son şekil bozukluğu yüzün kolobomu olarak adlandırılır.

Doğuştan yarık damak ve üst çene olarak da bilinen yarık damak, embriyonun yaşamının erken döneminde var olan yarıkların ilerideki yüz bölgesindeki yetersiz kalması nedeniyle oluşur. normal akış Rahim yaşamının ikinci ayının sonunda gelişim iz bırakmadan kapanır. Doğuştan damak yarığı vakalarının yarısında dudak yarığı da eşlik eder.

Yarık damak, ağız boşluğu ile burun boşluğunu birbirine bağlayan bir boşluğun varlığı, sıvı gıdanın emilmesi için gerekli olan ağız boşluğunda negatif basınç oluşturma olasılığını ortadan kaldırdığı için emme bozukluklarına neden olur. Ağza giren süt buruna akar ve dışarı akar, bunun sonucunda bebeğin beslenmesi kötüleşir. Fonasyon bozulur, konuşma genizden gelir, gevelenir. Nazal solunum bozukluğu neden olur sık görülen hastalıklar solunum sistemi.

Ameliyat için en uygun dönem (diş hekimliği kursuna bakınız) 4 ila 5 yaşlarıdır. Ameliyattan önce damak yarığı olan hastaların ağrılı durumu, bir protez - bir obturatör kullanılarak büyük ölçüde kolaylaştırılır.

Yarık dudak, bir çocuğun yüzünün en yaygın konjenital malformasyonudur. 1000 yeni doğan bebekten birinde görülür. Genellikle "yarık dudak" olarak adlandırılan yüz kusuru, fetal yaşamın ilk aylarında oluşur ve hamileliğin 16. haftasında ultrason ile belirlenir. Üst dudağın küçük bir aralıktan bir ya da her iki taraftaki derin bir oyuğa kadar derinlemesine diseksiyonu olarak kendini gösterir. Doktora zamanında tedavi ile anomali başarıyla düzeltilebilir. Nitelikli tıbbi bakım alın çene-yüz cerrahı Kliniğimiz tarafından sunulmaktadır.

Patolojinin oluşum nedenleri

Bir yarık oluşumuna yol açabilir zararlı faktör anne adayının vücudunu etkileyen veya aynı anda birkaç nedenden dolayı. En yaygın olanları:

• "Yarık dudak" patolojisinin gelişimindeki iç faktörler: kalıtsal, 40 yaşından büyük ebeveynlerin yaşı, germ hücrelerinin oluşumundaki ihlaller;
• dış etkiler: elverişsiz ekoloji, radyasyon, alkol, sigara, uyuşturucu, ilaçlarla kimyasal zehirlenme;
• hamileliğin anormal seyri, vitamin eksikliği;
• bulaşıcı hastalıklar: kızamıkçık, uçuk vb.

Bir kadının hamileliği sırasındaki çeşitli süreçler, fetal malformasyonların oluşma olasılığını artıran "yarık dudaklı" bir çocuğun doğumuna yol açabilir. Bu, fetüsün aşırı ısınmasına yol açar. sıcaklık hastalık, güneşe maruz kalma veya banyo nedeniyle vücut. İçinden girdikleri plasentanın geçirgenlik derecesini arttırmak, fetüs üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olmak, tıbbi müstahzarlar. Doğuştan yarık dudağın nedeni genellikle uterus tümörleri, önceki kürtajlar, düşüklere yatkınlık, şiddetli toksikozdur.

Yarık dudak kusurunun belirtileri

Yarık şeklindeki bir kusur genellikle üst dudakta bir tarafta, daha az sıklıkla her iki tarafta lokalizedir, bazen yarık damak ve çenenin alveolar sürecinin bölünmesi ile birlikte görülür. Dışında dış belirtiler kusur, rahatsız edici dişlenme semptomları, emme, yutma ve sesli telaffuz süreçleri ile karakterizedir. Bilateral anomali daha az yaygındır ve sıklıkla diğer patolojilerle birliktedir. çene-yüz aparatı. Çoğu zaman, yarık bir dudağa, boşluğun üst damağa kadar uzandığı bir "yarık damak" kusuru eşlik eder.

Kusurun ciddiyet derecesine ve lokalizasyonun yerine göre " Yarık dudak» yenidoğanlarda:

• tek taraflı:
  tamamlamak(burun deliğine bölme ile);
  eksik(dokuların kısmen korunması ile);
  gizlenmiş(mukoza zarını ve cildi korurken kasların ayrılması ile);
• ikili:
  simetrik(her iki tarafta eşit derecede dolu veya kısmi);
  asimetrik(bir tarafta tam bölme ve diğer tarafta eksik veya gizli).

Zamanında tedavinin önemi

Dudak yarığı teşhisi konan bir bebek, durumun karmaşıklık derecesini bulmak, bir tedavi planı belirlemek ve sorunun başarılı bir şekilde çözülme olasılığını artırmak için mümkün olan en kısa sürede bir uzmana gösterilmelidir. Hastalığın yetkin teşhisi, yalnızca gözle görülür bir dışsallığı ortaya çıkarmaz. kozmetik kusur ama aynı zamanda bir dizi başka ihlal. 4-6 aylıktan daha erken olmamak üzere ameliyatla kusur düzeltilinceye kadar gelişimlerini ve çocuğun sağlığını olumsuz etkilemelerini önlemek gerekir.

Arasında tehlikeli sonuçlar zamanında teslim edilmedi Tıbbi bakım doğuştan tam veya eksik dudak yarığı olan çocuklar:

• çocuğun sadece sıvı gıdaları yutabildiği veya bir tüp yoluyla doğrudan mideye alabildiği yeme bozuklukları;
• dişlerin yanlış oluşumu, eksiklikleri, açılı büyümeleri;
• ses ve konuşma ile ilgili problemler (burun, ünsüzlerin bulanık telaffuzu);
• işitme bozukluğu;
• otitis eğilimi, soğuk algınlığı.
• uyum sağlamada psikolojik zorluklar çocuk takımı görünüm farklılıklarından kaynaklanmaktadır.

"Yarık dudak" düzeltme yöntemleri

Kontrendikasyon yokluğunda, bu kusur denir tıbbi terim"cheiloschisis", düzeltildi estetik cerrahi. Cheiloplasti, anatomik olarak restorasyonu içerir. doğru form ağız, orbikularis sürekliliği ve burun düzeltmesi. Vakanın karmaşıklık derecesi, önleyici, cerrahi önlemlerin hacmini, tedavi ve rehabilitasyon süresini belirler.

Çift dudak yarığı olan hastalara doğumdan hemen sonra maksillanın aşırı çıkıntı yapmasını önlemek için basınçlı elastik bandaj verilir. AT zor vakalar tedavi birkaç aşamada gerçekleştirilir:

• birincil operasyon - 4-6 ay içinde;
• tekrarlandı (maksiller arası kemiğin 10 mm veya daha fazla çıkıntı yapması durumunda) - 2.5-3 ay sonra;
• septum derisinin uzaması, burun kanatlarının tabanda yakınsaması - 4-6 yılda;
• burnun son düzeltilmesi - 16-18 yaşlarında (yüz kemiklerinin büyümesi tamamlandıktan sonra).

Çocuğum için nereden ücretsiz yardım alabilirim?

Premaksiller agenezi, arinensefalik grubun (arinensefalik anomali) beyin gelişiminin büyük ihlallerine dayanan ciddi bir kusurdur. Dışa doğru, yarık dudak ve damak, düzleştirilmiş bir burun, hipotelorizm ve palpebral fissürlerin Moğol benzeri bir kesiği olarak kendini gösterir. Yüzün yapısındaki bozukluklar, burnun etmoid kemiği, kemik ve kıkırdak kısımlarının yanı sıra çenenin palatin çıkıntısının hipoplazisi ve aplazisi ile ilişkilidir.
Yüzün medyan yarık anomalisi (str.: frontonazal displazi, burun yarığı, çift burun, dirinia, bölünmüş burun, "köpek burnu") - burnun arkasında tam veya deri kaplı uzunlamasına bir kusur, bazen geçer alveolar süreç ve alın (Şek. 25). Kusura hipertelorizm eşlik eder, geniş kök burun ve bazı durumlarda ön beyin fıtığı. 3 derece medyan yarık vardır:

nerede Şek. 25. Yüz gelişimindeki anomaliler (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): çatallı bir burun; b - az gelişmiş alt çene, kulak kepçesinin distopisi; c - alt çenenin temellerinin birleşmemesi; g - burun delikleri olmayan düğme şeklindeki burun; e - tek bir az gelişmiş gözün altında tübüler burun; e - siklopi, tübüler burun
I - gizli yarık (burun ucunun çatallanması), II - burnun ucunun ve sırtının açık yarığı, III - yumuşak dokuların ve burnun kemik ve kıkırdak kısımlarının yörüngelerin şekil bozukluğu ile birlikte tamamen yarık olması. Oldukça sık, bu tür formlarda burun kanatları yoktur. Bazen burnun tamamen iki katına çıkması söz konusudur. Bazı durumlarda, brakisefali, mikroftalmi, epikantus, göz kapağı kolobomları, konjenital katarakt, psauriküler deri çıkıntıları, alçakta yatma vardır. kulak kepçeleri, bazen iletken sağırlık, klinodaktili, kamp-

dactylia, kriptorşidizm, lipomlar ve dermoidler. Frontonazal displazinin hidrosefali, arinensefali ve mikrogiri, korpus kallozum agenezisi, kraniosinostoz ile kombinasyonları vardır. Vakaların %20'sinde var zeka geriliği orta şiddet. Nüfus frekansı şiddetli formlar- 1:80000'den 1:100000'e.
Burun şeklindeki anomaliler (Şek. 26):
a) burun köprüsünün çökük olduğu geniş bir burun sırtı;
b) çıkıntılı köprü;
c) çıkıntılı burun delikleri ile kalkık burun;
d) burnun etli ucu;
e) çengel burun;
e) düğme şeklindeki burun;
g) hortum burun.

B C

Aprozomi, fasiyal anajların gelişimindeki duraklama sonucu yüzün yokluğudur. Yüzün yüzeyinde yalnızca bireysel düğümler belirtilmiştir.
- tam yokluk dış burun
Asefali, başın doğuştan tamamen yokluğudur. Devamsızlıkla ilgili olabilir üst uzuvlar(asefalobrachia), mide (asefalogastri), kalp (asefalokardi), alt ekstremiteler (asefalopodia), omurga(asefaloraşi), göğüs(asefalotorasyon).
burnun sapmış septumu - sık mengene, ağız boşluğunun kemerinin ve tabanının büyümesinde bir gecikme ile gelişir.

Yüz kisti, yüzdeki kemik dikiş yerlerinde bulunan, doğuştan gelen tümör benzeri bir oluşumdur. Kökeni, ektoderm dokularının derinliklerindeki büyüme ile ilişkilidir. embriyonik dönem. Dermoid ve epidermal kistler vardır. En tipik lokalizasyon burun köprüsü, burnun kemik ve kıkırdak kısımlarının sınırı, göz çukurunun dış kenarıdır.
Dermoid nazal kist - burnun arkasında bulunur, embriyonik fissürlerin kapanmaması sonucu oluşur. Ağırlıklı olarak deri altında burun kemiklerinin kıkırdak ile birleştiği yerde lokalizedir.
Burun ala'sının kolobomu, burun ala'sının serbest kenarının enine, sığ tek taraflı veya iki taraflı bir fissürüdür. Sıklıkla karmaşık yüz malformasyonlarına eşlik eder.
"Kuş yüzü" - alt çenenin az gelişmesi ve temporomandibular eklemin ankilozu ile eğimli ve geri çekilen bir çeneye sahip bir yüz. Franceschetti-Tsvalen sendromunda görülür (Şek. 27).
"Balık yüzü" - keskin bir şekilde daralmış ağız açıklığına sahip bir yüz. Franceschetti-Tsvalen sendromunda görülür.
("kuş yüzü") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - ağız boyutunda bir artışla yarık yanak.
Stovichek G. V., 1988)
Yarık dudak ve damak mikroformları - yukarıda belirtilen belirgin yarık formlarına ek olarak, mikroform adı verilen küçük işaretler de vardır. Bunlar arasında sadece gizli veya belirgin dil yarığı, diastema, dudakların kırmızı kenarının gizli ve başlangıçtaki yarığı, dudak yarığı olmadan burun kanadının şekil bozukluğu yer alır.
Ek burun (syn.: hortum, hortum) - hafif vakalarda, burun kökünde bulunan bir tüp şeklinde bir çıkıntıdır. Şiddetli vakalarda, burun yerine, kör bir şekilde biten bir deliği olan boru şeklinde kösele oluşumu vardır.
Nazal septumun yokluğu - tam veya kısmi olabilir. Nadiren oluşur.
Burnun yarısının yokluğu doğuştandır - kıkırdak kısım içindeki burnun kanadının ve yan yüzeyinin aplazisi, genellikle aynı taraftan burun boşluğuna giden kemik açıklığının atrezisi ile birlikte. Burnun kalan yarısı hipoplastiktir.
Nazal septumun konjenital perforasyonu - nazal septumun kemik veya kıkırdak kısmında bir delik.
Gözlerin bölümü Moğol karşıtıdır - palpebral fissürlerin dış köşeleri alçaltılmıştır. Birçok malformasyon sendromunun bir parçası olarak ortaya çıkar.
Yarık dudak yumuşak dokular filtrumun kenarına uzanan dudak. Tek taraflı veya iki taraflı, tam veya kısmi, deri altı veya deri altı olabilir.
Üst dudak ve damak yarığı (syn.: cheilognatopathoschis) - dudak, alveolar süreç ve damak boşluğu. Tek veya çift taraflı olabilir. Kesintisiz yarıklarda burun ve ağız boşlukları arasında geniş bir iletişim vardır (Şekil 28). Polidaktili ve genitoüriner aparatın anomalileri (Grauhan sendromu) ile birleştirilebilir.

Pirinç. 28. Üst dudağın yarıkları (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - üst dudağın tek taraflı kısmi yarığı; b - üst dudağın tek taraflı tam yarığı; c - iki taraflı tam yarık dudak
Yarık üst dudak ortancası (syn.: yarık üst dudak prepalatin) - orta hat boyunca yer alan üst dudağın yumuşak dokularında bir boşluk. Frenulum ve diastema eşliğinde; alveoler sürecin bir yarığı ve bir çift frenulum ile birleştirilebilir. Anomali çok nadirdir (Şek. 29, 31).

Pirinç. 29. Parçaların kaynaşma çizgileri boyunca yüzün gelişimindeki kusurlar (PattenB.M., 1959):
a - üst dudağın medyan yarığı; b - alt çenenin medyan yarığı; c - iki taraflı yarık dudak ve mikrosefali; d - iki taraflı yarık dudak, burun ucunda bulunan orta burun bileşenleri; e - açık orbito-nazal fissür ve üst dudak ve çenenin medial kısmının tamamen yokluğu; e - üst dudağın birleşmemesi ile birlikte açık orbito-nazal fissür

Pirinç. 31. Damakta bir kusur ("yarık dudak" ve "yarık damak") ile birlikte üst dudağın birleşmemesi
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - bir yandan; b - her iki tarafta; 1 - medyan burun süreci;
2 - maksiller süreç; 3 - nazal septum; 4 - damak çıkıntısı
Eğik yüz yarığı (syn.: paranazal yarık, yanal yarık, oblik kolobom) nadir görülen, genellikle tek taraflı bir malformasyondur. Nazofaringeal ve orofaringeal formları vardır. Her iki form da bazı durumlarda alnına kadar uzanır ve geçici bölge tam veya eksik olabilir. Oro-orbital yarıklar, nazofarenksten 2 kat daha sık görülür ve sıklıkla diğer kusurlarla birleştirilir: yarık dudak ve damak, serebral herni, hidrosefali, mikroftalmi, el ve ayak parmaklarının şekil bozukluğu (Şekil 30, 32).

Pirinç. 30. Yüz gelişimindeki kusurlar (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - üst dudağın tek taraflı tam yarığı; b - üst dudağın iki taraflı tam yarığı; c - üst dudağın tek taraflı kısmi yarığı; d - dudağın kaynamaması burun tabanına kadar uzanır; d - açık yörünge-burun fissürü; e - üst dudağın birleşmemesi ile birlikte açık orbito-nazal fissür

Yarık dudak ve orta çene - çok nadir görülen bir kusur. Kısmi ve tam formları vardır. -de tam formlar alveolar süreç ve alt çenenin gövdesi bir bağ dokusu köprüsü ile birbirine bağlanır. Çenenin her iki yarısı da birbirine göre orta derecede hareketlidir. Dil ucu bölümü ile kaynaştırılabilir alt çene. Üst, alt dudak ve alt çenenin eş zamanlı medyan yarık vakaları vardır.
Dermoid nazal fistül - burnun arkasında yer alır, embriyonik fissürlerin kapanmaması sonucu oluşur.
Synophrysis - kaynaşmış kaşlar.
Telekant - gözün iç köşelerinin yer değiştirmesi ^
Pirinç. 32. Normal yerleşimli fissürlerin bilateral orbito-oral fissürü- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
yörüngeler.
Trisefali - ortak bir gövde ile bir kafa üzerinde üç yüz yüzeyinin varlığı.
Cebosefali - hastanın yüzünün bir maymunun yüzüne benzemesinin bir sonucu olarak gözler arasındaki mesafenin azalmasıyla birlikte dış burnun yokluğuna kadar az gelişmiş olması. Kafatasının hacmi genellikle azalır. Beynin her iki yarım küresinin füzyonu, bir ortak ventrikülün varlığı karakteristiktir. Koku alma sinirleri, korpus kallosum ve septum pellucidum gelişmemiştir.