Çocuklarda Hirschsprung hastalığının ameliyat sonrası komplikasyonları semptomları. Hirschsprung hastalığı doğuştan bir hastalıktır

Hirschsprung hastalığı, son bölümünde hiç sinir hücresinin olmadığı kolonun konjenital bir malformasyonudur. Çok nadir durumlarda, kolon baştan sona etkilenebilir. Yokluk sinir hücreleri(ganglia) kolon duvarındaki işlevinin ihlaline yol açar - bağırsak adinamik hale gelir, kasılamaz ve boşaltılamaz dışkı. Bu tür rahatsızlıkların bir sonucu olarak, bağırsağın üstteki sağlıklı bölümleri de acı çeker, dışkının durgunluğu sonucu genişler, disbakteriyoz gelişir, vücudun zehirlenmesi ve halsizlik.

Bu hastalığın klinik belirtileri nelerdir?

Hirschsprung hastalığında ana şikayet kabızlıktır. Çocuk kendi başına dışkılayamaz, bu nedenle ebeveynler havalandırma tüpü, temizlik lavmanları ve müshillerin yardımına başvurmak zorunda kalır. Ancak, bu fonların kullanımının etkisi bir defalıktır. Zamanla çocuk büyüme ve gelişmede geride kalmaya başlar, mide şişer ("bira" göbeği denir) ve gerginleşir.

Hastalığın ilk belirtileri ne zaman ortaya çıkıyor?

Kural olarak, kabızlık çocuğu doğumdan itibaren rahatsız eder veya yaşamın ilk haftalarında ve aylarında ortaya çıkar. Tamamlayıcı gıdaların devreye girmesi, çocuğun transferi veya suni beslenme ile kabızlık artabilir.

Müshiller ve lavmanlar bir tedavi sağlayabilir mi?

Herhangi muhafazakar önlemler(lavman ve müshil) hastalığın belirtilerini yalnızca geçici olarak hafifletebilir, ancak yalnızca geçici bir etkiye sahiptir. Müshil olarak, yağ müstahzarları - vazelin veya bitkisel yağlar - kullanılması en çok tavsiye edilir. Diğer laksatifleri almak bu malformasyon için güvenli olmayabilir. tek yöntem patogenetik tedavi dır-dir ameliyatla alma kolonun etkilenen bölgesi.

Ameliyat kaç yaşında yapılmalı?

Cerrahi tedavi endikasyonları tanı konulduktan hemen sonra cerrah tarafından belirlenir. Şu anda bu ameliyatı yenidoğan ve her yaştaki çocukta yapmak mümkündür. optimum zamanlama cerrahi tedavi 3 ile 12 ay arasındadır, ancak daha ileri yaşlarda tanı doğrulanırsa ameliyat geciktirilmemelidir.

Hirschsprung hastalığı için hangi durumlarda bağırsak stomasının uygulanması endikedir?

Şu anda, bu hastalıkta bağırsak stoması oldukça nadirdir. Bu, yenidoğanlarda ciddi ve çok akut hastalık vakalarında, çok nadiren daha büyük çocuklarda ileri vakalarda gerekli olabilir. Bağırsak stoması, tüm kolonun toplam lezyonu olan tüm vakalarda belirtilir, çoğu durumda hastalığın bu tür formları, yenidoğan döneminde de bağırsak tıkanıklığı resmi ile kendini gösterir.

Hirschsprung hastalığının teşhisini doğrulamak için hangi tetkik yöntemleri yapılmalıdır?

Teşhisi doğrulamak için özel bir çocuk hastanesinde yatarak muayene gereklidir. Doktor, her şeyden önce bir röntgen muayenesi - irrigografi sunacak. Bu yöntemde lavman kullanılarak gerçekleştirilir. kontrast maddesi röntgen kontrolü altında. Bu tür radyografi, kolonun konfigürasyonunun - kolonun terminal bölümlerinde daralmış (hasarlı) bir bölgenin ve bunun üzerinde bir suprastenotik genişleme bölgesinin varlığının değerlendirilmesine izin verir. Böyle bir resim bulunursa, tanıyı daha güvenilir bir şekilde doğrulamak için rektal mukoza biyopsisi yapılır. Bu çalışmaların her ikisi de anestezi olmadan gerçekleştirilir, ancak temizleyici lavmanlardan oluşan kolon hazırlığı gereklidir.

Hirschsprung hastalığı için ne tür bir ameliyat tercih edilir?

GD ile ameliyat, kolonun etkilenen bölgesinin çıkarılmasından oluşur, sağlıklı bağırsak perineye indirilir ve rektuma bağlanır. Bu tür operasyonlar geleneksel olarak geniş bir laparotomi insizyonundan gerçekleştirilmiştir. Operasyon 2 hafta arayla iki aşamada gerçekleştirildi. 2006'dan beri Rusya'da laparoskopik yaklaşımla tek aşamalı bir operasyon gerçekleştiren ilk şirketlerden biriyiz. Bu durumda, cerrah karın duvarındaki üç küçük (2-3 mm) delikten bir operasyon gerçekleştirir. Böyle bir operasyondan sonra neredeyse hiç iz kalmaz.

Ameliyat sonrası iyileşme süresi ne kadardır?

Ameliyat sonrası erken dönem 6-14 gündür. Bu süre zarfında çocuk hastanededir. Taburcu olduktan sonra çocuk birkaç hafta evde tedavi (biyolojik ürünler, enzimler, diyetle beslenme, fizyoterapi, egzersiz terapisi vb.) almaya devam eder. Daha sonra, çocuk yılda 3-4 kez rehabilitasyon tedavisi kurslarına (antrenman lavmanları, fizyoterapi, masaj, ilaçlar) tabi tutulur. Ameliyattan 6-12 ay sonra normal dışkılama hareketinin tam olarak sağlanması tamamlanır. Ancak, varsa eşlik eden hastalıklar ve malformasyonlarda bu süre daha uzun olabilir.

Kliniğimiz Hirschsprung hastalığının tedavisinde nasıl bir deneyime sahiptir?

1955'te SSCB'de Hirschsprung hastalığı için ilk ameliyat Filatov hastanesinde gerçekleştirildi. O zamandan beri, klinik bu tür müdahaleleri gerçekleştirmede uzmanlaşmıştır. Kliniğimizde ameliyat edilen toplam hasta sayısı 700 kişiden fazladır. Tarih boyunca, Hirschsprung hastalığına yönelik tüm cerrahi müdahale varyantları klinikte test edilmiştir, gerekli olanların tümü modern yöntemler teşhis ve tedavi.

oldukça nadirdir (1:20.000-1:30.000). Son yıllarda, görünüşe göre daha erken ve daha doğru teşhis nedeniyle daha sık bulunur. Erkeklerde görülme sıklığı kızlara göre 4-5 kat daha fazladır. Mevcut aşamada, bu ciddi kusurun kalıtsal (genetik) doğası kanıtlanmıştır.

On yıllar boyunca, Hirschsprung hastalığının nedeninin, kalın bağırsağın kas elemanlarının konjenital azgelişmişliği, distal bölümünde mukozal kıvrımların varlığı, uzamış sigmoid kolonun kıvrımları, konjenital atonisi, sempatik tondaki değişiklikler olduğu kabul edildi. vesaire.

Hirschsprung hastalığının patogenezindeki ana unsur kolonun belirli bir bölümündeki intramural sinir aparatının histoyapısındaki değişikliklerdir (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Morfolojik çalışmalar, yalnızca Auerbach (kaslar arası) düğümlerinde değil, aynı zamanda daralmış bölgenin Meissner (submukozal) pleksuslarında da önemli değişiklikler tespit etmiştir. Bu çalışmalar, bu megakolon formunu, kolonun konjenital agangliyozu olarak karakterize etmeyi mümkün kılar; burada, Auerbach pleksusunun olmadığı veya bariz bir eksikliğinin olduğu bağırsağın bu bölgelerinde peristalsis gerçekleştirilemez.

Aganglionik bölgenin kas tabakalarında ölüme varan şiddetli değişiklikler peristaltik bozuklukları ağırlaştırır ve kalıcı hale getirir. Bu bozukluklara göre, morfolojik olarak bölge aganglioniktir, klinik olarak aperistaltiktir.

Bağırsakların bu bölümünde peristaltizm olmamasının bir sonucu olarak, fekal kitleler lezyon bölgesi üzerinde durarak kolonun üst kısımlarında genişlemeye ve hipertrofiye neden olur. Hipertrofi, içeriği aperistaltik aganglionik bölgeden geçirmek için proksimal kolonun yoğun peristaltizminin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Genişletilmiş bağırsağın çapı ulaşabilir büyük bedenler. Aganglionik segment ise tam tersine daralmış görünüyor.

Ders çalışıyor patolojik anatomi Konjenital agangliozda kolonun insidansı, lezyonun en sık rektosigmoid kolonu (%70), rektumun perineal ve ampullar kısımlarını (%20) tuttuğunu tespit etmeyi mümkün kılmıştır. Çok daha az sıklıkla, aganglionik bölgenin çift lokalizasyonunun yanı sıra agangliosis bölgesinin kolonun üst kısımlarında lokalizasyonu olan durumlar vardır. Kolon aganglionozunun toplam lezyonu bilinmektedir.

Klinik tablo ve tanı. Hirschsprung hastalığının önde gelen semptomu, bağımsız bir dışkı olmamasıdır (kronik kabızlık).

Bozulmuş işlev sindirim kanalı doğum gününden veya yaşamın ilk aylarından itibaren kabızlık ile kendini gösterir ve bu da yavaş yavaş kronik dışkı zehirlenmesinin gelişmesine yol açar. Hirschsprung hastalığının sabit bir semptomu, kabızlık gibi yaşamın ilk günlerinde ve haftalarında ortaya çıkan şişkinliktir.

Gibi kronik gecikme dışkı ve gazlar, sigmoidin ve ardından kolonun üstteki bölümlerinin genişlemesi vardır, bu da karın boyutunda bir artışa yol açar. Diyaframın yüksek duruşundan dolayı göğüs namlu şeklini alır.

Dışkı ve gazların daha uzun ve daha kalıcı bir şekilde tutulmasıyla, karın önemli ölçüde artar ve bir "kurbağa" şeklini alır (Şek. 169, a, b). Karın duvarı incelmektedir. Bağırsakların şişirilmiş döngüleri ana hatlarıyla belirtilir, zaman zaman artan peristaltizmleri gözle görülebilir. Çoğu durumda, karın palpasyonu karakteristik "kil semptomunu" ortaya çıkarır. Dışkı ile taşan kalın bağırsağın parmaklarının basıncından, karın ön duvarının derisi aracılığıyla belirlenen net izlenimler olduğu gerçeğinde yatmaktadır. Aynı zamanda, acı çekmenin ve genel durumçocukta fiziksel ve zihinsel gelişimde gerilik olur, kansızlık ve bitkinlik ortaya çıkar. Bu semptomlar en çok daha büyük çocuklarda belirgindir. Bazen bağırsak mukozasında dysbacteriosis sonucu oluşur. inflamatuar olaylar, ishal ile ifade edilir. İlk belirtiler kabızlık, sonraki doğası ve kalıcılığı büyük ölçüde aganglionik segmentin uzunluğuna, beslenmenin doğasına ve bağırsağın telafi edici yeteneklerine bağlıdır.

Pirinç. 169. Hirschsprung hastalığı. a-hastanın genel görünümü; Ameliyatın b-anında sigmoid kolonun suprastenotik genişlemesinde rektosigmoid bölgedeki daralmayı görebilirsiniz.

Şu anda, Hirschsprung hastalığının şiddetli, ileri formlarıyla karşılaşmak nadirdir. Bu, yöntemlerin geliştirilmesiyle kolaylaştırılmıştır. erken tanı Yenidoğan döneminde bile hastalık. Hirschsprung hastalığının klinik seyrinin üç şekli vardır:

• şiddetli (akut),
• orta (subakut) ve
• hafif (veya kronik).

Konjenital agangliozun şiddetli veya akut formu Bir çocuğun yaşamının ilk günlerinden itibaren düşük bağırsak tıkanıklığı belirtileri ile kendini gösterir. Mekonyum dışkı yok veya çok az, gazlar çıkmıyor. Abdominal distansiyon giderek artar, bağırsakların peristaltizmi görünür hale gelir ve şiddetli kusma görülür. Perküsyon ile timpanit, bağırsağın keskin bir şişkinliği nedeniyle belirlenir. Düzenli lavmanlar başarılı olmaz, gazlar kötü gider. Çoğu zaman, çocuklar yüksek bağırsak tıkanıklığı şüphesiyle hastaneye kaldırılır.

Yüksek bağırsak tıkanıklığının (safra ile kusma) karakteristik klinik semptomları ile kalın bağırsağın boşaltılmasının ihlal edildiğini gösteren (halkaları genişler, hava ile doldurulur) X-ışını verileri arasındaki tutarsızlık, çocuğun şüphelenmesini sağlar. Hirschsprung hastalığı ve kapsamlı bir klinik ve radyolojik muayene yapın.

Hirschsprung hastalığının yenidoğanlarda tedavisi genellikle konservatiftir ve yalnızca nadiren başarısız konservatif önlemler durumunda, hastanın durumu hızla kötüleştiğinde ve zehirlenme arttığında, çıkan kolonda bir fekal fistül empoze edilmesi gerekir.

Hirschsprung hastalığının orta veya subakut formu daha sıklıkla şiddetli ve hafif arasında geçişlidir ve bükülmeleri olmayan daha kısa uzunlukta bir aganglionik bölge ile gelişir. Genel durum yavaş ama istikrarlı bir şekilde kötüleşiyor. Kabızlık giderek daha kalıcı hale gelir. Muhafazakar önlemler geçici bir etki sağlar. Bağırsakları boşaltmak için sifon lavmanları giderek daha fazla kullanılıyor. Dışkı tutma derecesine bağlı olarak çocuğun durumu da değişir. Çoğu çocuk fiziksel gelişimde geride kalıyor, kilo veriyor, zehirlenme ve anemi semptomları var.

Hafif veya kronik form. Yaşamın ilk günlerinde ve bazen haftalarda bu forma sahip hastalar, sağlıklı çocuklardan çok az farklılık gösterir. Bazen hafif şişkinlik ve kusmanın eşlik edebildiği dışkı tutma vardır, ancak genel resimözellikle küçük bir lavmandan veya bir gaz çıkış tüpünün sokulmasından sonra bağımsız bir dışkı görüldüğü için alarma neden olmaz. Ancak tamamlayıcı gıdaların girmesiyle çocukların durumu kötüleşir ve dışkı ancak temizleyici bir lavmandan sonra elde edilebilir. Yetersiz bakım ile uzun süreli koprostasisin bir sonucu olarak dışkı taşları oluşur. İleri vakalarda, karın boşluğunun bir tümörü ile karıştırılacak kadar büyüklüğe ulaşırlar. Kronik dışkı zehirlenmesi ile ilişkili genel durum giderek kötüleşir. Bununla birlikte, anemi ve yetersiz beslenme orta derecede ifade edilir. Karın genellikle şiş, çapı genişlemiş, basıktır. Bazı durumlarda, kolonun genişlemiş halkalarının peristaltizmi vardır. Rektumun dijital muayenesi, sfinkter tonunun arttığını tespit etmenizi sağlar.

kronik seyir Hirschsprung hastalığının bu formu, fonksiyonel bozuklukların orta derecede ifade edildiği kısa bir aganglionik bölgeye bağlıdır. Bununla birlikte, daha geniş bir aganglioz bölgesi olan formlar vardır ( inen kolon düz çizginin ampullasına), hastalığın yavaş yavaş geliştiği yer. Nihai teşhis sadece X-ışını muayenesi temelinde yapılabilir. Rektumun fonksiyonel muayene yöntemlerine (bağırsak içi basınç, dış ve iç sfinkterlerin durumu, vb.) Büyük önem verilmelidir.

Bağırsakların dışkıdan tamamen boşaltılmasından sonra röntgen muayenesi yapılır. Karın boşluğunun düz radyografisi genellikle kolonun şişmiş ve genişlemiş halkalarını, diyafram kubbesinin yüksekte durduğunu gösterir. En karakteristik veriler yalnızca lavman (irrigografi) kullanılarak radyoopak araştırma yöntemleri kullanılarak elde edilebilir. Kontrast madde olarak %1 salin solüsyonunda bir baryum süspansiyonu kullanılır. Yenidoğan ve bebekler için 30-80 ml yeterlidir, daha büyük çocuklara 500 ml'ye kadar baryum süspansiyonu verilir. Hirschsprung hastalığının güvenilir bir radyografik belirtisi, kolon boyunca daralmış bir bölgenin varlığı ve bunun üzerindeki bölümlerin suprastenotik genişlemesidir (Şekil 170).

Pirinç. 170. Hirschsprung hastalığı. Kolon röntgeni (baryum süspansiyonlu lavman). Rektosigmoid bölgede kolonun genişleyen kısmına geçişle birlikte bir daralma görülür.

En karakteristik değişiklikler sadece daralmış aganglionik bölgenin lokalizasyonunu değil, aynı zamanda daralma derecesini ve kapsamını da yargılamak için kullanılabilen yanal radyografilerde belirlenir. Bağırsak muayenesinden sonra bağırsak hareketinde gecikme olur. Bu belirti, daralmış ve genişlemiş parçaların çaplarındaki farkın hala önemsiz olduğu yenidoğanlarda ve bebeklerde Hirschsprung hastalığının teşhisinde ana belirtilerden biridir.

Bazen bir röntgen muayenesi dışkı taşlarını ortaya çıkarabilir. Hirschsprung hastalığının aksine, diğer megakolon tiplerinde kalın bağırsak genişlerken daralmış bir aganglionik bölge tespit etmek mümkün değildir ve bazen uzaması da not edilir.

Hirschsprung hastalığında eşlik eden malformasyonlar ve özellikle sıklıkla üriner sistem hastalıkları olduğu göz önüne alındığında, tüm hastalar irrigografiye ek olarak ürolojik muayeneden geçmelidir.

Hirschsprung hastalığının ayırıcı tanısı malformasyonlar ve kabızlığın eşlik ettiği bazı hastalıklar ile gerçekleştirilir.

Kolonun konjenital uzaması, dilatasyonu veya atonisi Hirschsprung hastalığından farklıdır. geç başlangıç hastalık (2-3 yıldan itibaren) ve daha az belirgin semptomları. Diyet değiştirildiğinde, Hirschsprung hastalığından muzdarip bir yaşından büyük çocuklarda asla olmayan bağımsız dışkılar periyodik olarak not edilir. Karın çoğu zaman normal bir şekle ve boyuta sahiptir. Çocukların genel durumu hiçbir zaman Hirschsprung hastalığındaki kadar bozulmaz. parmak ile rektal muayene rektumun dışkı ile dolu geniş bir ampullası ortaya çıkar.

Rektumun konjenital veya sonradan oluşan skatrisyel daralmasına bağlı olarak ortaya çıkan sekonder megakolon, anal bölgenin incelenmesi ve rektal parmakla muayene ile saptanır. Bazı durumlarda sigmoidoskopi kullanılır.

Anal fissürler, hemoroidler ve diğer hastalıkların neden olduğu alışılmış kabızlık, anamnez bilgilerinin kapsamlı bir analizi ve anal bölgenin incelenmesi temelinde teşhis edilebilir. Çocuklarda alışılmış kabızlığın tedavisi, nedenlerinin ortadan kaldırılmasına indirgenir.

pratik değer Ayırıcı tanı, Hirschsprung hastalığının erken tanı ve tedavisinden oluşur. ciddi hastalık. Şüpheli durumlarda, Hirschsprung hastalığında sinir ganglionlarının yokluğunu ortaya çıkaran rektum biyopsisi yapılır.

Doğum sırasında kalın bağırsağın intramural aparatının morfolojik olgunluğa ulaşmadığı ve nihai olgunlaşmanın çocuğun yaşamının sonraki aylarında gerçekleştiği dikkate alınmalıdır. Bu verilerle bağlantılı olarak, sadece bir yaşın üzerindeki çocuklarda rektum biyopsisi yapılması tavsiye edilir.

Tedavi. Şu anda, Hirschsprung hastalığı için cerrahi tedavinin gerekliliği konusunda herhangi bir anlaşmazlık yoktur. Radikal ve patojenetik olarak doğrulanmış bir operasyon, daralmış bölgenin abdominoperineal rezeksiyonudur ve kolonun bir kısmı bunun üzerine uzanır. en uygun zaman Ameliyatı gerçekleştirmek için 2-3 yaş olarak kabul edilmelidir.

Radikal cerrahiye giden süreçte, genellikle evde uygulanan ve düzenli barsak hareketlerini amaçlayan konservatif tedaviye çok dikkat edilir.

Yaşa göre, bağırsak hareketliliğini artıran ürünlerin (yulaf ezmesi ve karabuğday lapası, kuru erik, kırmızı pancar, havuç, elma, bal vb.) Dahil edilmesiyle müshil bir diyet reçete edilir. Olumlu etki aynı zamanda laktik asit ürünleri(yoğurt, asidofil, taze kefir). Karın kaslarını güçlendirmek için karın masajına ve bir dizi egzersize ihtiyacınız var. Ebeveynlere bu basit manipülasyonlar öğretilmeli ve bunları her yemekten 10-15 dakika önce günlük olarak gerçekleştirmelidir.

Hirschsprung hastalığının konservatif tedavisinde, önde gelen yer Farklı türde lavmanlar (normal temizlik, hipertonik, vazelin, sifon vb.).

Sifon lavmanları, oda sıcaklığında% 1'lik bir sofra tuzu çözeltisinden kullanılır. Isıtılmış su kullanımı kabul edilemez çünkü bağırsakların zayıf boşaltılmasıyla bulanık dışkı hızla emilmeye başlar, zehirlenme ve beyin ödemi gelişir, bu da keskin bozulma durum ve hatta ölüm. Sifon lavmanlarının hacmi çocuğun yaşına bağlıdır (bebeklikte 0,5 ila 2-3 litre ve daha büyük olanda 3 ila 10 litre). Lavman sonrası daralan bölgeden kolonun genişlemiş bölgesine 1-2 saat gaz çıkış tüpü sokulur.1 tatlı, okul - 1 yemek kaşığı günde 3 kez.

Bazı durumlarda, hastane ortamında bile yoğun konservatif önlemler istenen etkiyi vermez ve çocuğun durumu giderek kötüleşir. Bu hastalara doğal olmayan dayatma gösteriliyor anüs.

İç sfinkterin tonunda önemli bir artışla (özellikle Hirschsprung hastalığının rektal formunda), anestezi altında anüsün parmakla gerilmesi, bağırsaklardan geçişi iyileştirmek için başarıyla kullanılır. Bu işlem 10-14 gün aralıklarla tekrarlanır.

Operatif tedavi. Arasında radikal yöntemler Hirschsprung hastalığı için cerrahi tedavi en yaygın Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave operasyonlarını aldı.

Swenson-Hiatt operasyonunun prensibi (Şekil 171, a), kolonun rezeke edilen bölümünün distal yönde, 3-5 cm önüne ulaşmayacak şekilde mobilize edilmesidir. anüs; posterolateral bölümlerde rektum biraz daha büyüktür (anüsün deri kısmından 1,5-2 cm kısa). Daha sonra bağırsağın mobilize edilmiş kısmının anüs yoluyla iki dakikalık boşaltılmasıyla ekstraperitoneal olarak (Yu. F. Isakov) oblik bir anastomoz uygulanır. Bu durumda, aganglionik segmentin ekstraperitoneal rezeksiyonu ve kolonun büyütülmüş bir bölümü gerçekleştirilir.

Swenson-Hiatt operasyonu sırasında, rektal maruz kalma sırasında pelvik taban sinir pleksusları alanındaki manipülasyonlarla ilişkili idrar kaçırma ve kısmi dışkı kaçırma gibi ciddi komplikasyonlar mümkündür.

Duhamel yöntemine göre (Şekil 171, b), rektum genişlemenin üzerinden çaprazlanır, alt ucu dikilir ve üst (yakın) uç, sakrum ile rektum arasına döşenen kanal boyunca dış sfinktere çıkarılır. . Anüsün arka yarım dairesi boyunca mukokutanöz bileşkeden 0.5-1 cm ayrılarak perine üzerinde mukoza zarı yukarı doğru 1.5-2 cm pul pul dökülür. Bu teknikteki önemli ayrıntılar G. A. Bairov tarafından tanıtıldı. Alt bağırsağın ön duvarı ve rektumun arka duvarındaki tutucular dikildikten sonra aganglionik bölge ve genişlemiş bağırsağın bir kısmı rezeke edilir. Oluşturulan "mahmuz" a spontan anastomoz oluşumuna katkıda bulunan özel bir kırma kelepçesi uygulanır.

Pirinç. 171. Hirschsprung hastalığı için temel işlemler (diyagram). a - Swenson yöntemine göre (Isakov'a göre eğik bir anastomoz uygulanarak ekstraperitoneal rezeksiyon); b - Duhamel yöntemine göre; c - Soave yöntemine göre.

A. I. Lenyushkin'in modifikasyonunda Soave operasyonunun ana aşaması, aganglionik bölgenin seröz-kas tabakasını neredeyse tüm mukoza zarından ayırmaktır (iç sfinktere 2-3 cm ulaşmadan). Kalın bağırsak, rektumun kaslı silindirinden geçerek anüs yoluyla perineye boşaltılır. Redükte edilen barsak rezeke edilerek 5-7 cm uzunluğunda serbest asılı küçük bir alan bırakılır (Şek. 171, c). Sütürsüz anastomoz başladıktan 15-20 gün sonra ikinci aşamada bağırsağın fazla kısmı kesilir.

Bu yöntemin ana avantajı, bağırsağın doğal anorektal kanaldan aşağı indirilmesidir; bu hasarı önler anatomik oluşumlar rektum çevresinde.

Isakov Yu.F. Çocuk cerrahisi, 1983

Hirschsprung hastalığı- distal kolonda fonksiyonel tıkanmasına yol açan ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakterize edilen, bağırsağın sinir sistemini etkileyen doğuştan kalıtsal bir hastalık.

Hastalığın en yaygın semptomları, çocukluktan kalma kalıcı kabızlık, "tıkaç" şeklinde dışkı varlığıdır.

Hastalığın çoğu vakası şu anda yenidoğan döneminde teşhis edilmektedir. Başlıca tanı yöntemleri radyoopak lavman sonrası röntgen muayenesi ve rektal biyopsidir.

Hastalığın tedavisi, kolonun fonksiyonel olarak yetersiz bir aganglionik bölgesinin çıkarılması ve distal rektum ile bağırsağın sağlıklı (normalde innerve olan) bir kısmı arasında bir anastomoz oluşturulmasına dayanır.

• Hirschsprung hastalığının epidemiyolojisi Hirschsprung hastalığının dünyadaki yaygınlığına ilişkin kesin veriler mevcut değildir. Ancak dünyanın çeşitli ülkelerinde yapılan bir dizi epidemiyolojik çalışmaya dayanarak, bu patolojinin görülme sıklığının yaklaşık 1500-7000 yenidoğanda 1 olduğu varsayılabilir. Örneğin Amerika Birleşik Devletleri'nde 5400-7200 yenidoğandan 1'inde Hirschsprung hastalığı teşhis edilmektedir. Daha sıklıkla hastalık erkeklerde görülür (erkeklerde ve kadınlarda insidans oranı 4:1'dir). Hirschsprung hastalığının ortalama tanı yaşı son yüz yılda giderek azalmaktadır. Yani 20. yüzyılın başında bu yaş yaklaşık olarak 2-3 yıla eşitti. 1950 ile 1970 arası ortalama yaş teşhis, 2-6 aylık yaşama eşittir. Şu anda dünyada Hirschsprung hastalığı tanılarının yaklaşık %90'ı yenidoğan döneminde konmaktadır.

• Hirschsprung hastalığının sınıflandırılması

  Lezyonun yaygınlığına bağlı olarak, aşağıdaki formlar Hirschsprung hastalığı:

  • Hirschsprung hastalığının rektal formu:
    • Perine hasarı ile.
    • Ampullar kısmının yenilgisi ile.
  • Hirschsprung hastalığının rektosigmoid formu:
    • Sigmoid kolonun bir kısmında hasar ile.
    • Alt toplam veya toplam yenilgi ile.
  • Hirschsprung hastalığının alt toplam formu:
    • Enine kolonda hasar ile.
    • Lezyonun bağırsağın sağ yarısına yayılması ile.
  • Hirschsprung hastalığının toplam formu.

• ICD-10 kodu Q43.1 - Hirschsprung hastalığı

Teşhis

Doğumdan sonraki ilk 24 ila 48 saat içinde mekonyum akıntısı olmayan yenidoğanlarda Hirschsprung hastalığından şüphelenilir.

Hastalığın teşhisi kolondan alınan biyopsi materyalinin incelenmesi ve baryum süspansiyonu ile röntgen muayenesi ile konur.

• Teşhis hedefleri
  • Hastalığın varlığının doğrulanması.
  • Lezyonun yaygınlığının ve lokalizasyonunun belirlenmesi.
  • Komplikasyonların tanımlanması.

• Teşhis yöntemleri
  • Anamnez toplanması

    Anamnez alınırken çocuğun ebeveynlerine kendilerinde veya yakın akrabalarında Hirschsprung hastalığı olup olmadığı sorulmalıdır. Bu patolojiye sahip hastaların yaklaşık %10'unun akrabalarında aynı hastalık vardır.

    Hastalığın anamnezini toplarken, aşağıdaki verileri oluşturmak gerekir: kabızlık hangi yaşta ortaya çıktı; kaç gün kendi kendini boşaltma yok; çocuğun var mıydı uzun süreli kabızlık bağırsak hareketlerinin gevşemesi; temizlik lavmanlarının yapılıp yapılmadığı, ne sıklıkta yapıldığı, etkinlikleri; çocuğun daha önce muayene edilip edilmediği, muayene sonuçları; Muayene sırasında çocuğun ne tür tedaviler aldığı, konservatif tedaviden bir etkisinin olup olmadığı ve ne kadar sürdüğü.

    Yaşam öyküsü verilerini analiz etmek her zaman gereklidir: annenin hamileliği nasıl geçti; mekonyumun çocuğun yaşamının ilk gününde geçip geçmediği ve geçiş zamanı; tamamlayıcı gıdaların verilmesinden veya çocuğun suni beslenmeye geçmesinden sonra dışkının değişip değişmediği; yenidoğan döneminde çocuğun vücut ağırlığının dinamikleri nasıldı, hipotrofi var mıydı; Muayeneden önce çocuğun hangi hastalıkları vardı.

    Hirschsprung hastalığı olan hastaların yaklaşık %2-5'inde kalp hastalığı bulunması ve bu hastaların %5-15'inde trizomi 21 kromozomu olması nedeniyle kalp muayenesi ve genetik tanı endikedir.

isimsiz , Erkek, 3 yaşında

Tünaydın Oğlum 1.4 yaşında bir ameliyat geçirdi - Hirschsprung Hastalığı. Ameliyattan sonra bir süre dışkı çok sık ve sıvıydı (yaklaşık 2-3 ay), ancak zamanla "tuvalete gitme" sıklığı azaldı, kıvamı koyulaştı ama bu uzun sürmedi, ta ki tamamen ortadan kayboldu. Şu anda çocuk 3 yaş 7 aylık, tuvalete tek başına gitmiyor, gün aşırı Microlax lavman kullanıyoruz. Dışkı kıvamı kesinlikle normal, yumuşak. Çok katı bir diyet yapmıyoruz. Ancak hiç kimse çocuğun tuvalete kendi başına gitmesini nasıl sağlayacağını söyleyemez. Cerrahlar ameliyatın başarılı geçtiğini ve kendi açılarından her şeyin normal olduğunu söylüyorlar. Bazı gastroenterologlar tarafından bize önerilen ilaçlar yardımcı olmuyor ... Bağırsak mikroflorası normalden fazla. Pankreasta küçük bir bükülme var, ancak ayakta duran bir çocuk pozisyonunda - diğer organlarda - patoloji olmadan düzeliyor. Çok uzun zaman önce, bize bir dizi ilaç reçete edildi (daha önce denedik, ancak tek başına): Creon, Flamin, Trimedat ve resepsiyonun başlamasından bir hafta sonra, çocuk tuvalete gitmeye başladı. sahip olmak. Verilen uzun resepsiyon bu ilaçların yasaklanması (anladığım kadarıyla, özellikle Creon), 2 haftalık tedaviden sonra dozu azaltmaya başladık ve başarısızlıklar hemen başladı ... doğal olarak, tedavi tamamen iptal edildikten sonra her şey normale döndü .. . içinde şu anda bağımsız dışkı yok, gaz oluşumu çok acı verici (her gün Espumizan almamıza rağmen vb.), bazen yemek yedikten sonra midede rahatsızlık hissediyor (gazlar gidene kadar), iştah iyi, çocuk çok hareketli, nörolojiden herhangi bir şikayet yok (uyguladılar , psikolojik kabızlığa günah işlemek). O. şu anda dışkılama dürtüsü hissettiğini zaten anladık, dışkı yumuşak ama sonra ne yapmalı ... ??? Yine kaybolduk ... lütfen mümkünse tavsiye ve / veya tavsiye verin. İlginiz için şimdiden teşekkür ederiz.

1. Belirtilen ilaç kombinasyonu etkiliyse, pankreasta değişiklikler, iyi iştah varsa, pankreasın işlevi boy ve kilo dikkate alınarak belirlenmelidir. Trimedat 12 hafta 40 gün kullanılabilir, gerekirse sürekli Creon kullanın. Flamin ve Creon hazırlık kurslarının kullanımına olan ihtiyacı belirlemek gerekir. 2. Safra kesesi fonksiyonunun belirlenmesi ve taşların, böbreklerin ve tiroid bezi, EchoCG, EKG. 3. Yeterli miktarda sıvı, sebze ve meyve püresi kullanımı ile doğru beslenme. Creon kullanımının arka planına karşı, sabahları 1 çay kaşığı duphalac ekleyin, 2 gün sonra, yeterli toleransa ve gaz oluşumunda artış olmamasına bağlı olarak, öğle yemeğinde 1 çay kaşığı daha ekleyin. Kurs 2 ay. Uygulamadan 2-4 gün sonra sonuçları bekleyin yaş dozu duphalac.

"Hirschsprung hastalığı ameliyatından sonra rehabilitasyon" konusunda bir gastroenterologla konsültasyon sadece referans amacıyla verilmiştir. Konsültasyonun sonuçlarına göre, olası kontrendikasyonları belirlemek de dahil olmak üzere lütfen bir doktora danışın.

danışman hakkında

Detaylar

Pediatrik gastroenterolog. Tıp Bilimleri Adayı.

Mesleki ilgi alanı: bağırsak bozukluklarında ve atopik dermatitte mikrobiyosenozun düzeltilmesi, probiyotiklerin, bakteriyofajların, antiseptiklerin ve diğer ilaçların kullanımı.

Bir soru sorarken şunları eklediğinizden emin olun:
- çocuğun cinsiyeti, tam yaşı, boyu, doğumdaki ve şu anki kilosu, boyu ve kilo alımı,
- besleme, ek beslemenin mevcudiyeti, karışım türleri ve bunlara verilen reaksiyonlar,
- Tamamlayıcı gıdalar veya gıdalar (türleri, hacimleri),
- kızarıklık veya kuru cilt varlığı,
- şikayetlerin ayrıntıları, dışkı sıklığı, yiyecek ve ilaçlara verilen reaksiyonlar,
- Kullanılan ilaçları, yapılan tetkiklerin sonuçlarını, organların büyüklüğünü, yapısını ve tetkik sonucunu tam olarak belirterek,
- laboratuvarın ölçü birimlerini veya referans normlarını gösteren laboratuvar çalışmaları,
- testlerin tesliminde uyuşturucu kullanımını gösteren, sunulan sınavların tarihleri.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Geliştirme Cumhuriyet Merkezi)
Sürüm: Klinik protokoller MH RK-2014

Hirschsprung hastalığı (Q43.1)

Doğumsal hastalıklar, Pediatri, Çocuk cerrahisi

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Için onaylandı Uzman Komisyonu

Sağlık Gelişimi İçin

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı

Hirschsprung hastalığı - doğum kusuru intramural sinir pleksuslarında ganglion hücrelerinin yokluğu ile karakterize edilen kolon gelişimi bağırsak duvarı fonksiyonel tıkanmasına yol açan kolonun bir kısmı veya tamamı.

I.GİRİŞ

protokol adı:Çocuklarda Hirschsprung hastalığı

protokol kodu

ICD-10 kodları:

Q43.1 Hirschsprung hastalığı

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

ASAT - aspartat aminotransferaz

ALAT - alanin aminotransferaz

APTT - aktif kısmi tromboplastin zamanı

HD - Hirschsprung hastalığı

GGTP - gammaglutamil transpeptidaz

INR - uluslararası normalleştirilmiş oran

NZHSS - kan serumunun doymamış demir bağlama kapasitesi

CRP - C-reaktif protein

KLA - tam kan sayımı

OAM - genel idrar tahlili

TIBC - kan serumunun toplam demir bağlama kapasitesi

PCR - polimeraz zincir reaksiyonu

IG - irrigografi

KSHchS - asit-baz durumu

LDH - laktat dehidrojenaz

Doygunluk - yapışkan hastalığı

CRP - C reaktif protein

TV - trombin zamanı

EKG - elektrokardiyografi

EchoCG - ekokardiyografi

I/g - solucan yumurtaları

Ca - kalsiyum

Cl - klorür

Na - sodyum

Er-eritrositler;

Hb-hemoglobin

Fe - demir

L-lökositler

Protokol geliştirme tarihi: yıl 2014.

Protokol Kullanıcıları: hastanelerde ve kliniklerde pediatrik cerrahlar.

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma

A. I. Lenishkin'e göre anatomik sınıflandırma:

I. Rektal (vakaların %25'i)

1. Perineal rektum lezyonu ile (süper kısa segmentli)

2. Rektumun ampullar ve supra-ampüller kısımlarında hasar ile (kısa segmentli)

II. Rektosigmoid (vakaların %70'i)

1. Rektumun distal kısmında bir lezyon ile

2. Sigmoid kolonun çoğunun veya tamamının yenilgisi ile (uzun bir segment ile)

III. Ara toplam (%3)

1. Kolonun tüm sol yarısının yenilgisiyle

2. İşlemin kolonun sağ yarısına yayılması ile

IV. Toplam (%0,5)

1. Tüm kolonun yenilgisi

2. Lezyonun ileuma yayılması ile

İle klinik kursu:

telafi edildi

tazmin edilmiş

Dekompanse

Teşhis

II. TANI VE TEDAVİ YÖNTEM, YAKLAŞIM VE PROSEDÜRLERİ

Temel ve ek liste teşhis önlemleri

Planlanan hastaneye yatıştan önceki teşhis önlemlerinin listesi

Ana:

Genel kan analizi

Kan grubu ve Rh faktörü

Pıhtılaşma grafiği

Biyokimyasal kan testi (toplam protein, bilirubin, ASAT, ALAT, kreatinin);

kan şekeri

Genel idrar analizi;

Solucan yumurtaları için dışkı muayenesi

HIV için kan;

Hepatit B ve C belirteçleri için ELISA

Mikro reaksiyon (15 yaşından büyük çocuklar)

Sulama

Göğüs tarama radyografisi;

Karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun ultrasonu

Hastanedeki teşhis önlemlerinin listesi

Ana:

Analiz cihazında tam kan sayımı 6 parametre

Monoklonal reaktifler (zoliklonlar) ile ABO sistemine göre kan grubunun belirlenmesi

Kanın Rh faktörünün belirlenmesi

Çalışmak genel analiz analiz cihazındaki idrar ( fiziksel ve kimyasal özellikler sayı sayma hücresel elemanlar idrar tortusu)

Tanım toplam protein analiz cihazında kan serumunda

Analiz cihazında kan serumundaki alanin aminotransferazın (ALT) belirlenmesi

Analiz cihazında kan serumundaki aspartat aminotransferazın (AcaT) tayini

Analiz cihazında kan serumundaki toplam bilirubinin belirlenmesi

Analiz cihazında kan serumundaki direkt bilirubinin belirlenmesi

Analiz cihazında kan serumunda kreatinin tayini

Analiz cihazında kan serumundaki üre tayini

Analiz cihazında kan serumundaki glikozun belirlenmesi

Kan serumundaki “C” reaktif proteininin (CRP) kantitatif olarak tayini

Analiz cihazında kan serumundaki potasyum (K) tayini

Analiz cihazında kan serumundaki sodyum (Na) tayini

Analiz cihazında kan serumundaki klorürlerin (Cl) belirlenmesi

Analiz cihazında kan gazlarının (pCO2, pO2, CO2) tayini

Ek testler (laktat, glukoz, karboksihemoglobin) ile kan gazları ve elektrolitlerin belirlenmesi

Analiz cihazında kan plazmasındaki aktive parsiyel tromboplastin süresinin (APTT) belirlenmesi

Analiz cihazında (PV-PTI-INR) kan plazmasındaki PTI ve uluslararası normalleştirilmiş oranın (INR) müteakip hesaplanması ile protrombin süresinin belirlenmesi

Analiz cihazında kan plazmasındaki trombin zamanının (TV) belirlenmesi

Analiz cihazında kan plazmasındaki fibrinojen tayini

Analiz cihazında kan plazmasında antitrombin III tayini

Analiz cihazında kan plazmasındaki kantitatif D - dimer tayini

Karın organlarının düz radyografisi

İrrigoskopi / irrigografi (çift kontrastlı)

Göğüs röntgen muayenesi (1 projeksiyon)

1. bloğun histolojik incelemesi - cerrahinin hazırlanması - 3. karmaşıklık kategorisindeki biyopsi materyali

Ek olarak:

Çocuk doktorunun konsültasyonu

Konsültasyon kardiyoloğu

Konsültasyon göğüs hastalıkları uzmanı

Konsültasyon klinik farmakolog

Transfüzyon uzmanı konsültasyonu

Fizyoterapist konsültasyonu

Fizyoterapi doktoru konsültasyonu

Danışma beslenme uzmanı

Analiz cihazında tüm hücresel elementlerin (lökositler, eritrositler, bakteriler, silindirler, epitelyum) mutlak sayısının hesaplanmasıyla idrar sedimentinin incelenmesi

Analiz cihazında idrarda (kantitatif olarak) protein tayini

Analiz cihazında kan serumundaki albüminin belirlenmesi

Analiz cihazında kan serumunda alkalin fosfataz tayini

Analiz cihazında kan serumunda gammaglutamil transpeptidaz (GGTP) tayini

Analiz cihazında kan serumundaki kalsiyum (Ca) tayini

Analiz cihazında kan serumunda pankreatik amilaz tayini

Ekspres yöntemle kan serumundaki glikoz tayini

Tiroid ultrasonu

Kan serumunda tiroperoksidaz (a-TPO) antikorlarının immünokemilüminesans ile belirlenmesi

Kan serumunda tiroglobulin antikorlarının (AT'den TG'ye) immünokemilüminesans ile belirlenmesi

İmmünokemilüminesans ile kan serumunda serbest tiroksin (T4) tayini

Tanım serbest triiyodotironin(T3) immünokemilüminesans ile kan serumunda

Kan serumunda tiroid uyarıcı hormonun (TSH) immünokemilüminesans ile belirlenmesi

Göğüs organlarının röntgeni (2 projeksiyon)

floroskopi ince bağırsak kontrastlı

Elektrokardiyografik çalışma (12 derivasyonda)

ECHO kardiyografisi

Videoözofagogastroduodenoskopi

Tıbbi bronkoskopi

Karmaşık ultrason teşhisi (karaciğer, safra kesesi, pankreas, dalak, böbrekler)

Karın boşluğunun ultrasonu, küçük pelvis (sıvı varlığı)

Kontrastlı karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun bilgisayarlı tomografisi

Kalın bağırsağın bilgisayarlı tomografisi (sanal kolonoskopi)

Kontrastlı karın boşluğu ve retroperitoneal boşluğun manyetik rezonans görüntülemesi

Analiz cihazında sterilite için kanın bakteriyolojik muayenesi

Analiz cihazında izole kültürlerin antimikrobiyal ilaçlara duyarlılığının belirlenmesi

Analiz cihazında dysbacteriosis için dışkıların bakteriyolojik muayenesi

Cerrahi ve biyopsi materyalinin hızlı incelenmesi (1. blok - hazırlık)

Teşhis kriterleri

Şikayetler ve anamnez

Ana şikayet Hirschsprung hastalığı olan çocuklarda bağımsız dışkı olmamasıdır (kronik kabızlık). Hirschsprung hastalığının herhangi bir formunda kabızlık yaşla birlikte ilerler. Bu, özellikle tamamlayıcı yiyeceklerin veya yapay beslenmenin tanıtılmasıyla telaffuz edilir. Hirschsprung hastalığının değişmez bir belirtisi gazdır. Dışkı ve gazların kronik olarak tutulması olarak, sigmoidin ve ardından kolonun üst kısımlarında bir genişleme vardır. Bu, karın boyutunda bir artışa yol açar, karın duvarı incelir, sarkık hale gelir (“kurbağa göbeği”), bağırsak peristaltizmi gözle görülebilir. Çocuk büyüdükçe ve bakımı ne kadar kötüyse, kronik dışkı zehirlenmesi fenomeni o kadar erken ve daha net bir şekilde artar. Bu, genel durumun ihlali, fiziksel gelişimde bir gecikme ile kendini gösterir. Hastalar yetersiz beslenme, anemi geliştirir. Bazen disbakteriyozisin bir sonucu olarak kolon mukozasında enflamatuar değişiklikler ve ülserasyonlar meydana gelir. Bu paradoksal ishale yol açar.

A.I.'ye göre HD'de bireysel semptomların sıklığı. Lenyushkin.

klinik belirtiler	Sıklık %
ben grup - erken belirtiler Kabızlık şişkinlik Karın çevresinde artış	100% 100% 100%
Grup II - geç belirtiler Anemi hipotrofi Göğüs deformitesi Dışkı taşları	70% 60% 50% 21%
3. grup- komplikasyon belirtileri Kusmak Karın ağrısı Paradoksal ishal	17% 14%

Anamnez toplanırken Aşağıdaki bilgiler çocuğun ebeveynlerinden alınmalıdır:

Kendilerinde veya yakın akrabalarında Hirschsprung hastalığının varlığı (bu patolojiye sahip hastaların %10'unda akrabalarında aynı hastalık bulunur).

Kabızlık hangi yaşta ortaya çıktı;

Kaç gün kendi kendine boşalma yok;

Çocuğun uzun süreli kabızlıktan sonra bağırsak hareketlerinde zayıflama oldu mu;

Temizleme lavmanları yapıldı mı, ne sıklıkta? onların etkinliği?

Çocuğun daha önce muayene olup olmadığı, muayene sonuçları;

Muayene sırasında çocuğun ne tür terapiler aldığı,

Konservatif tedavinin etkisi oldu mu ve ne kadar sürdü?

Annenin hamileliği nasıldı?

Çocuğun yaşamının ilk gününde mekonyumun geçip geçmediği ve geçiş zamanı;

Tamamlayıcı gıdaların verilmesinden veya çocuğun suni beslenmeye geçmesinden sonra dışkı değişti mi;

Yenidoğan döneminde çocuğun vücut ağırlığının dinamikleri nasıldı, hipotrofi var mıydı;

Muayeneden önce çocuğun hangi hastalıkları vardı?

Fiziksel Muayene

Bu şikayetler dikkate alınarak hastalık anamnezi, yaşam ve Genel muayene hastanın genel durumu değerlendirilir, karın muayenesi ve palpasyonu yapılır. Karnın palpasyonunda, test benzeri bir "tümör" (gerilmiş bağırsak halkalarındaki dışkı kütleleri) olan "kil semptomu" tespit etmek genellikle mümkündür.

Anorektal bölgenin ayrıntılı bir görsel muayenesi de yapılır, bu da sfinkterin tonunu ve dijital rektal muayeneyi ortaya çıkarmaya izin verir - gerekli bir ek görsel inceleme rektal ampullanın durumu ve sfinkterin tonusunun değerlendirildiği özel muayene yöntemlerinden ilki olan anorektal bölge. HD'de, rektumda boş bir ampul bulunur. uzun gecikme dışkı ve sadece ara sıra daralmış alandan kaymış küçük bir dışkı taşı ortaya çıkarır. Sfinkterin tonu, özellikle iç kısım artar ve aganglionik bölge ne kadar uzun olursa, bu semptom kendini o kadar net gösterir.

Laboratuvar araştırması

KLA'da - karmaşık dekompanse - inflamatuar değişiklikler (lökositoz, hızlandırılmış ESR, toksik nötrofil granülerliği).

Enstrümantal Araştırma

Röntgen muayenesi (irrigografi)- hastalığı teşhis etmenin ana yöntemi. güvenilir radyolojik işaretler kolon boyunca daralmış bir bölge ve üst üste binen bölümlerinin suprastenotik bir genişlemesidir, burada hustrasyon yokluğu ve konturların pürüzsüzlüğü sıklıkla bulunur. Resimler 2 projeksiyonda - doğrudan ve yanal - dolum başlangıcında, bağırsaklar kontrastla doluyken ve boşaltıldıktan sonra alınır. .

HD teşhisi için nesnel bir yöntem Swenson'a göre kolon duvarının rektal biyopsisi. Terminal rektumun submukozal ve kas tabakalarında sinir ganglionlarının varlığı Hirschsprung hastalığının olmadığını gösterir. Bir biyopsiden sonra, bu numuneler nörohistokimyasal çalışmaya tabi tutulur - aganglioz alanındaki asetilkolinesterazın (AChE) aktivitesi 2-4 kat artar. .

Uzman tavsiyesi için endikasyonlar:

Bir hematolog, çocuk doktoru konsültasyonu - OAK'de değişiklik olması durumunda, hemoglobinde azalma -

Bir kardiyolog ile istişare - EKG'de değişiklik olması durumunda;

Bulaşıcı bir hastalık uzmanı olan bir gastroenterolog ile konsültasyon - dysbacteriosis gelişimi ile;

Bir çocuk doktoruna, kulak burun boğaz uzmanına danışma - nezle fenomeni durumunda;

Bir endokrinolog ile istişare - tiroid hormonu testlerinde değişiklik olması durumunda;

Bir rehabilitasyon uzmanına danışma - ameliyat sonrası dönemde;

Bir klinik farmakologla istişare - akılcı antibiyotik tedavisi amacıyla;

Bir beslenme uzmanına danışma - ameliyat sonrası dönemde;

Bir radyologla konsültasyon - röntgen çalışmalarını yorumlamak amacıyla.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı

Hirschsprung hastalığının ayırıcı tanısı anorektal malformasyonlar ve eşlik eden bazı hastalıklar ile yapılır. kronik kabızlık, mekonyum tıkacı, terminal ileum stenozu, dinamik bağırsak tıkanıklığı, megakolon, alışılmış kabızlık, endokrinopatiler, hipovitaminoz B1.

Kolonun konjenital uzaması, genişlemesi veya atonisi, Hirschsprung hastalığından hastalığın daha geç başlaması (2-3 yaşından itibaren) ve daha az olması ile farklılık gösterir. şiddetli semptomlar. Diyette bir değişiklikle, periyodik olarak bağımsız dışkı meydana gelir ve bu, Hirschsprung hastalığından muzdarip 1 yaşından büyük çocuklarda asla olmaz. Parmakla rektal muayenede rektumun dışkıyla dolu geniş bir ampullası görülür. Genellikle kabızlığa şifreleme eşlik eder.

. Ultrasonda bağırsak duvarının tabakalarının uzaması, genişlemesi, hipotrofisi veya atrofisi, daralmış bir alanın olmaması idiyopatik megakolonu (dolichosigma, megadolichosigma, megarektum) gösterir.

. Rektumun konjenital veya sonradan oluşan skatrisyel daralmasından kaynaklanan sekonder megakolon, anal bölge muayenesinde ve rektal parmak muayenesinde saptanır. Bazı durumlarda sigmoidoskopi kullanılır.

. Anal fissürler, hemoroidler ve diğer hastalıkların neden olduğu alışılmış kabızlık, anamnestik bilgilerin dikkatli bir şekilde toplanması ve anal bölgenin incelenmesi temelinde teşhis edilebilir.

. Nöroanal bağırsak displazisi sıklıkla Hirschsprung hastalığını simüle eder ve dev gangliyonların oluşumuyla birlikte submukozal ve intermüsküler pleksusların hiperplazisi, lamina propriada asetilkolinesteraz aktivitesinde orta derecede bir artış ve kas tabakası, hipoplazi ve sempatik aplazi sinir lifleri kas pleksusu. Yenidoğan döneminde nöroanal intestinal displazi klinik olarak fonksiyonel obstrüksiyon semptomları ile kendini gösterir.

Sağlık turizmi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

yurtdışında tedavi

Sizinle iletişim kurmanın en iyi yolu nedir?

Sağlık turizmi

Medikal turizm hakkında tavsiye alın

yurtdışında tedavi

Sizinle iletişim kurmanın en iyi yolu nedir?

Medikal turizm için başvuruda bulunun

Tedavi

Tedavinin amacı: Kalın bağırsağın aganglionik bölgesinin kolonun redüksiyonu ve koloanal anastomoz oluşumu ile radikal eksizyonu.

Tedavi taktikleri

İlaçsız tedavi

HD'nin ilaçsız tedavisi, irrigografi ve radikal cerrahi için doğrudan bir hazırlıktır. Bu bağlamda, önde gelen yer çeşitli lavman türleri (sıradan temizlik, hipertonik, sifon) tarafından işgal edilir.

Bir sifon lavmanı için oda sıcaklığında% 1'lik bir sodyum klorür çözeltisi kullanılır. Isıtılmış su kullanımı kabul edilemez çünkü bağırsakların zayıf boşaltılmasıyla bulanık dışkı hızla emilmeye başlar, zehirlenme ve beyin ödemi gelişir, bu da durumda keskin bir bozulmaya ve hatta ölüme yol açabilir. Sifon lavmanı için sıvı hacmi çocuğun yaşına bağlıdır.

ANA lavman çeşitleri(A.I. Lenyushkin'e göre, 1976 (3).

lavman türleri	Birleştirmek	Sıcaklık	Yönetim yöntemi
temizlik	Odada %1 sodyum klorür çözeltisi	oda	Bir lastik kutudan yavaşça
hipertansif	%10 sodyum klorür çözeltisi %10 magnezyum sülfat çözeltisi	oda	Bir lastik kutudan
Sifon	%1 sodyum klorür çözeltisi %7 jelatin solüsyonu	oda	100-500 ml'lik kısımlar halinde ve sifon kanununa göre giriniz.

Çocuklarda bağırsak temizliği için gerekli su miktarı farklı Çağlar (4)

çocuğun yaşı	Temizleme lavmanı için sıvı miktarı, ml	Sifon lavmanı için sıvı miktarı, ml
12 ay	30 - 40	-
24 ay	60	800 - 1000
6 - 9 ay	100 - 120	1000 - 1500
9 -12 ay	200	1000 - 1500
25 yıl	300	2000 - 5000
6 -10 yıl	400 - 500	5000 - 8000

Daralmış bölgeden sifon lavmanı yapıldıktan sonra dilate olan barsaktaki sıvının tamamen boşaltılması için 1-2 saat gaz çıkış tüpü sokulması gerekir. İçinde atamak gerekiyor sebze yağı(ayçiçeği, şeftali, zeytin) bebeklere verilen 1 çay kaşığı, okul öncesi - 1 tatlı, okul - 1 yemek kaşığı günde 3 kez.

Tıbbi tedavi

Ana:

Sodyum klorür %0,9 - 400 ml

Dekstroz %10 - 200 ml

İnsülin (Actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Atropin %0.1 -1ml

Difenhidramin %1 -2ml

Sevofluran 250 ml

Fentanil %0.005 - 2ml

Süksinilkolin 100mg/5ml

Pipeküronyum bromür 4 mg

Hidroksietil nişasta %6 - 500 ml (Stabizol)

Amino asitler %10 - 500ml

Sefazolin 500 mg

Metronidazol %0,5, 100 ml

Fentanil %0.005 - 2ml

Trimeperidin (promedol) %1 - 1 ml

Tramadol 50 mg/1ml

Metamizol sodyum %50 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaverine %2, 2 ml

Etamsilat %12,5 ​​- 2 ml

Askorbik asit%5 - 2ml

Ek olarak:

Dekstroz %5 - 200 ml

Potasyum klorür %4 - 10 ml

Yağ emülsiyonu %10 - 200

Amino asit kompleksi parenteral beslenme sorbitol ile en az 20 amino asit %5

Hidroksietil nişasta %10 - 250 ml (Refortan)

Süksinile edilmiş jelatin %4 - 500 ml (Gelofusin)

Sefuroksim - 250 gr

Sefoperazon + sulbaktam - 500g (Sulperazone)

Vankomisin 1000 mg

Siprofloksasin 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungin 50 mg

İbuprofen 5mg/ml, 2ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazolam %1 - 1 ml

İzofluran 100 ml

Roküronyum bromür 10mg/ml 5ml

Ketamin %5 - 2 ml

Propofol %1 - 20 ml

Neostigmin (Prozerin) %0,05 - 1 ml

Platifilin %0,2, 1 ml

Dopamin %4, 5 ml

Dobutamin %0,5 - 50,0 ml

Digoksin 0.25 mg/1ml

Meldonyum 0,5 g/5ml

Pentoksifilin %2, 5 ml

Furosemid %1, 2 ml

Mannitol %15, 200 ml

Heparin 25000 IU/ml - 5 ml

Aminokaproik asit %5, 100 ml

Metoklopramid %0,5, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4ml

Kloropiramin %2 - 1ml

Prednizolon 25mg/ 1ml

Amlodipin 5 mg

Karbamazepin 200 mg

Magnezyum sülfat %25, 5 ml

karnitin orotat

Demir (II) sülfat heptahidrat + Askorbik asit 100 ml

Tiamin %5 1ml (B1)

Piridoksin %5, 1 ml (B6)

Siyanokobalamin 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Asetilsistein 0.1 gr

Berodual 20 ml

Pankreatin 10.000 IU

Simektit dioktahedral 3 gr

Hilak forte 100 ml

Dondurularak kurutulmuş bakteriler canlı

Loperamid 2mg

Lidokain %2 - 2 ml

Prokain %0,5 - 10 ml

Diğer tedaviler değildir.

Cerrahi müdahale

Üç seçenek var tıbbi taktikler:

Erken radikal müdahale(aganglionik bölgenin rezeksiyonu)

Geçici bir boşaltma kolostomisinin dayatılması ve radikal bir operasyonun ertelenmesi;

Radikal cerrahinin uygunluğuna güven duyulana kadar kabızlığın konservatif tedavisi.

Tanı bebeklik döneminde konulursa, radikal cerrahi için en uygun dönem 1,5-2 yaş olarak düşünülmelidir. Devamı geç tanıçocuğun genel durumu, laboratuvar testlerinin verileri tarafından yönlendirilir.

Hirschsprung hastalığının radikal tedavisi sadece cerrahidir. Oldukça sık, radikal bir operasyondan önce geçici bir kolostomi yapın.

kolostomi (1,2,5)

karşı bir takım avantajları vardır. Çeşitli türler lavman ve genellikle cerrahi tedavinin ilk aşaması olarak kullanılır:

İlk olarak, bağırsak tıkanıklığı hemen ortadan kaldırılır ki bu özellikle önemlidir, HD ile tedavi sonuçlarını son derece olumsuz etkileyen enterokolit gelişme riski azalır.

İkinci olarak, ikincil olarak genişlemiş, ancak başlangıçta değişmemiş bağırsak boyutu küçülür ve buna bağlı olarak, rekonstrüktif cerrahi için en iyi koşulları sağlayan afferent segment ve aganglioz bölgesinin çaplarındaki fark azalır.

Üçüncüsü, çocuğun beslenme durumu düzelir.

Dördüncüsü, çok önemli olan, distal bölümlerin daralmış alanının histolojik incelemesini yapmayı ve HD tanısı için morfolojik bir gerekçe çizmeyi mümkün kılar.

Bağırsak stomasının ön uygulamasına ilişkin endikasyonlar şunlardır::

Proksimal kolonun şiddetli dilatasyonu,

şiddetli enterokolit,

Bağırsak perforasyonu.

Kalın bağırsağın uzun süreli kapanması fonksiyonel olarak çok kârsızdır, bu nedenle, karın duvarına bir geçiş bölgesinin getirildiği ileostomi yerine bir uç kolostomi tercih edilir ve bu nedenle daha sonra rezeksiyon sınırlarını belirlemede herhangi bir sorun olmaz.

Postoperatif enterokoliti önlemek için, dışkı ekimini dikkate alarak ve antibiyotiklere duyarlılığı belirleyerek bağırsağın dekontaminasyonu gereklidir. oluşum için sağlıklı mikroflora bağırsaklar probiyotiklerin atanmasına ihtiyaç duyar.

radikal operasyonlar

Swanson-Hiatt Operasyonu

Svenson-Hiatt ameliyatının prensibi, kolonun rezeke edilen bölümünün 3-5 cm önünde anüse ulaşmadan distal yönde mobilize edilmesidir. Posterolateral kesitlerde rektum biraz daha geniştir (anüsün deri kısmından 1.5-2 cm kısa). Daha sonra, bağırsağın hareketli kısmının anüs yoluyla iki aşamalı bir invajinasyonu ile ekstraperitoneal olarak oblik bir anastomoz uygulanır - bu durumda, aganglionik segmentin ekstraperitoneal rezeksiyonu ve kolonun genişletilmiş bir bölümü gerçekleştirilir.

Duhamel Operasyonu

Operasyon ilk olarak 1956'da Swenson operasyonunun bir modifikasyonu olarak tanımlandı. Rektum uzantı üzerinden kesilir. Alt ucu dikilir ve üst (proksimal) uç, sakrum ile rektum arasına yerleştirilmiş bir kanaldan dış sfinktere çıkarılır. Anüsün arka yarım dairesi boyunca cilt geçiş yerinden 0,5-1 cm ayrılarak mukoza zarı 1,5-2 cm yukarı doğru soyulur, rektum bu bölgenin üzerindeki tüm katmanlardan diseke edilir ve sigmoid kolon aşağı indirilir. oluşan “pencereye” perine.

Operasyon Soave

Soave operasyonunun ana aşaması, aganglionik bölgenin seröz-kas tabakasının neredeyse tamamı boyunca (iç sfinktere 2-3 cm ulaşmadan) mukoza zarından ayrılmasıdır. Kalın bağırsak, rektumun kaslı silindirinden geçerek anüs yoluyla perineye girer. Küçültülmüş bağırsak rezeke edilerek 5-7 cm uzunluğunda serbest asılı küçük bir alan bırakılır. Sütürsüz anastomoz başladıktan 15 gün sonra ikinci aşamada bağırsağın fazla olan kısmı kesilir.

Son yıllarda, çocuklarda Hirschsprung hastalığının bu tür cerrahi tedavi yöntemleri büyük bir gelişme göstermiştir: kalın bağırsağın endorektal transanal olarak ayrılması. de la Torre Mondragon tekniği(Hirschsprung hastalığının rektal ve rektosigmoid formu ile) ve kalın bağırsağın laparoskopik redüksiyonu jorgenson(Hirschsprung hastalığının rektosigmoid, segmental, subtotal ve total formları ile).

Bu operasyonlar radikal geleneksel operasyonlar ve minimum travma, hem hemen hem de ameliyat sonrası uzun dönemde mükemmel fonksiyonel ve kozmetik sonuçlar elde edilmesini sağlar.

Önleyici faaliyetler

Hastalık doğuştan olduğu için hastalığın önlenmesi yoktur.

Daha fazla yönetim

Ameliyattan sonra hasta bir çocuğun rehabilitasyonu 2 aşamaya ayrılabilir.

İlk aşama ameliyattan hemen sonra. Bu noktaya kadar, çocuğun vücudu patolojik koşullara uyum sağlamıştır, bu da dışkılama dürtüsünün kaybı gibi patolojik anormalliklerin yanı sıra çeşitli ikincil değişiklikler vücutta - yetersiz beslenme, anemi, dysbacteriosis, vb. Bağırsak içeriğinin normal geçişinin restorasyonundan ve kronik dışkı zehirlenmesinin ortadan kaldırılmasından sonra, koşullar dramatik bir şekilde değişir ve belirli bir süre için genel olarak organizma ve işlevleri özellikle yeniden yaratılan rektum ve onun tutma aparatı yeniden adaptasyona uğrar. Bu süreçlerin hızlandırılması, genel ve yerel terapötik önlemlerin yardımıyla sağlanır.

yaygın iyileştirici tedbirler klinik beslenme, vitamin tedavisi, enzim ve bakteri preparatları, vücut uyarıcılarının atanmasından oluşur. Sağlıklı yiyecek kısmen hastalığın patogenezinin anlaşılmasına, kısmen de ampirik verilere dayanmaktadır. Çocuğun yiyecekleri kolay sindirilebilir olmalı, baharatlı yiyecekler ve lif oranı yüksek yiyecekler hariç tutulmalıdır. Diyet - günde 4-6 kez tek tip öğünler. Bu durumda kolon rezeksiyonunun hacmi, dışkının niteliği dikkate alınmalıdır. Kabızlık eğilimi ile, rahatlamayı teşvik eden diyete daha fazla yiyecek eklenir (meyveler, sebzeler, et çorbası, yağlı et, yeşillikler, Süt Ürünleri, lahana, bal, kuru erik, taze ekmek) ve ishal eğilimi ile - güçlendirme (pirinç, yağsız et, un ürünleri, muz, patates).

A, C, B6, B12 vitaminleri, folik asit, vücudun spesifik olmayan direncini arttırmak ve kronik dışkı zehirlenmesi, asidoz ve hipoksinin sonuçlarını ortadan kaldırmak, doku enzimlerinin ve gastrointestinal sistem enzimlerinin aktivitesini azaltmak için özellikle önemlidir.

Şiddetli klinik formlar fistülöz atrezi formları, Hirschsprung hastalığı vb. genel yetersiz beslenme ve hipoproteinemi ile birlikte, genellikle gastrointestinal sistemin gıda sindiren enzimlerinin salgılanmasında ve aktivitesinde bir azalma vardır. Bu gibi durumlarda, mide ve pankreas - pepsin, pankreatin veya panzinorm proteolitik enzimlerinin yaş dozlarında reçete edilmesi gerekir.

atamak da gerekli bakteriyel müstahzarlar(bifidumbacterin, colibacterin), sıklıkla hastaların bağırsak disbakteriyozu olması nedeniyle. Bifidumbacterin, yaşamın ilk yıllarında çocuklarda, 15-20 gün boyunca yemeklerden 30 dakika önce günde 1-2 kez 2-2,5 doz kullanılır. Kolibakterin daha büyük çocuklara 35-40 gün boyunca 5-10 doz halinde reçete edilir.

Uyarıcı terapi ilaçlarından en etkili olanları apilak, pirimidin türevleridir (pentoksil, metilurasil). Bağırsakların son bölümünün yeni koşullara yeniden adaptasyon süreçlerini hızlandırmak için yerel faaliyetler büyük önem taşır.

Ameliyattan sonra belirli bir süre (1 aya kadar) anastomoz fenomeni devam eder, rektumdan perine derisini oldukça tahriş eden akıntılar olur ve bu nedenle çocuk anal kontrolünü kaybeder. Bunun bir alışkanlık haline gelmesini önlemek için, perinenin iyice yıkanması, cildin nötr yağ veya balzamik merhemlerle tedavi edilmesi gerekir. 6-7. günden itibaren sıcak mikro kristaller koyarlar. zayıf çözüm 12-14 gün boyunca günde 2 kez potasyum permanganat.

Anastomoz güçlendikten sonra sıvı deşarj rektumdan dışkılama refleksinin gelişimine ilerleyin. Ana yöntem, bazen eğitim lavmanlarının yardımıyla elde edilmesi gereken düzenli bir boşaltma rejimidir. Aynı anda yerleştirilirler sabah daha iyi kahvaltıdan sonra, 15-20 gün boyunca dönüşümlü olarak ılık ve soğuk. 1 ½-2 ay sonra kurs tekrarlanır.

Aynı zamanda çocuk tutma egzersizleri yapmaya teşvik edilir: önce 200-250 ml su tutar, ardından tutulan su hacmi artar; çocuk bağırsakları hemen değil, porsiyonlar halinde boşaltmaya zorlanır. Rektumda rezidüel stenozu önlemek için kontrol dijital rektal muayene yapılır.

Rehabilitasyonun ilk aşamasının süresi en az 2 aydır.

İkinci aşama— Birinci ve ikinci aşama arasında keskin bir sınır yoktur. İkinci aşamadaki faaliyetlerin bir kısmı, birinci aşamadaki faaliyetlerle paralel olarak yürütülür, diğeri ise ondan sonradır. Asıl görev nihayet bağımsız dışkılama becerilerini pekiştirmek, rektumun işlevini normalleştirmektir. Bu aşamada kullanılan başlıca yöntemler tıbbi ve eğitimsel önlemler, fizyoterapi, fizyoterapi, sanatoryum tedavisi.

Kolonun kasılma işlevini normalleştirmek, dışkılama eylemini eski haline getirmek için fizyoterapi, özellikle elektrik stimülasyonu yaygın olarak kullanılmaktadır. Diadinamik akımlarla (düşük frekanslı terapi aparatı, modern modeller) veya sinüzoidal modüle akımlar ("Amplipulse" aparatı) veya dikdörtgen ve üstel atım şekline sahip atımlı akımlar ("Endoton" aparatı).

Fekal inkontinans fenomeninde, SNIM cihazının rektal elektrotlarla kullanılması çok etkilidir. Rehabilitasyonun ilk aşamasının programını uyguladıktan sonra, ameliyattan 2 ay sonra elektrik stimülasyonu reçete etmek uygundur. Gerekirse 4-6 aylık aralıklarla işlemler tekrarlanır. Aynı zamanda, eğitim lavmanları ilk aşamada kullanılan şemaya göre reçete edilir. Alınan olumlu tedavi sonuçlarının pekiştirilmesi, sanatoryum ve kaplıca tedavisi ile desteklenir.

İkinci aşamanın süresi farklı olabilir: 6 aydan 2-3 yıla kadar.