Addison Biermer hastalığı. Addison hastalığı kendini nasıl gösterir? Hangi ek testlere ihtiyaç var?

Poteyko P.I., Kharkiv tıp akademisi lisansüstü eğitim, Fizyoloji ve Pulmonoloji Anabilim Dalı

25 yüzyıl önce, antik çağda bile, Hipokrat şekildeki değişiklikleri tanımladı. distal falanks kronik pulmoner patolojide (apse, tüberküloz, kanser, plevral ampiyem) ortaya çıkan ve onlara "davul çubukları" adını veren parmaklar. O zamandan beri, bu sendrom onun adıyla anılıyor - Hipokrat'ın parmakları (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrat parmak sendromu iki işaret içerir: "kum saati" (Hipokrat tırnakları - Hipokrat ungues) ve klavat deformitesi tipine göre parmakların terminal falanjları " bagetler» (Parmakla çomak).

Şu anda, PG, hipertrofik osteoartropatinin (GOA, Marie-Bamberger sendromu) - çoklu ossifiye periostozun ana tezahürü olarak kabul edilir.

Sera gazlarının geliştirilmesine yönelik mekanizmalar şu anda tam olarak anlaşılmamıştır. Ancak PH oluşumunun mikrosirkülasyon bozukluklarının eşlik ettiği lokal doku hipoksisi, periostun bozulmuş trofizmi ve otonom innervasyon uzun süreli endojen zehirlenme ve hipokseminin arka planına karşı. PG oluşumu sürecinde, önce tırnak plakalarının (“saat gözlüğü”) şekli değişir, daha sonra parmakların distal falanjlarının şekli kulüp benzeri veya koni şeklinde değişir. Endojen zehirlenme ve hipoksemi ne kadar belirgin olursa, parmakların ve ayak parmaklarının terminal falanjları o kadar kaba olur.

"Baget" tipine göre parmakların distal falanjlarında bir değişiklik oluşturmanın birkaç yolu vardır.

Tırnağın tabanı ile tırnak kıvrımı arasındaki normal açının düzleşmesini belirlemek gerekir. Parmakların distal falanjları arka yüzleri ile karşılaştırıldığında oluşan "pencere"nin kaybolması en sık görülenidir. erken işaret terminal falanjların kalınlaşması. Tırnaklar arasındaki açı normalde yukarıya doğru tırnak yatağının uzunluğunun yarısından fazla uzanmaz. Parmakların distal falanjlarının kalınlaşması ile tırnak plakaları arasındaki açı genişler ve derinleşir (Şekil 1).

Değişmeyen parmaklarda, A ve B noktaları arasındaki mesafe, C ve D noktaları arasındaki mesafeyi aşmalıdır. "bateri" ile oran tersine çevrilir: C - D, A - B'den daha uzun olur (Şekil 2).

Bir diğer önemli özellik PG - ACE açısının değeri. Normal bir parmakta bu açı 180°'den azdır, "bavullarda" ise 180°'den fazladır (Şekil 2).

Marie - Bamberger'in paraneoplastik sendromundaki "Hipokrat'ın parmakları" ile birlikte, periostitis, uzun terminal bölümlerinin bölgesinde ortaya çıkar. tübüler kemikler(genellikle önkollar ve incikler) ve ayrıca el ve ayak kemikleri. Periosteal değişikliklerin olduğu yerlerde, belirgin ossalji veya artralji ve lokal palpasyon ağrısı not edilebilir. röntgen muayenesi kompakt kemik maddesinden hafif bir boşlukla ("tramvay rayları" belirtisi) ayrılan dar, yoğun bir şeridin varlığı nedeniyle bir çift kortikal tabaka saptanır (Şekil 3). Marie-Bamberger sendromunun akciğer kanseri için patognomonik olduğuna inanılmaktadır, diğer primer intratorasik tümörlerde daha az görülür ( iyi huylu neoplazmalar akciğerler, plevral mezotelyoma, teratom, mediastinal lipom). Bazen, bu sendrom kanserde ortaya çıkar. gastrointestinal sistem, mediastenin lenf düğümlerine metastazlı lenfoma, lenfogranülomatozis. Aynı zamanda, Marie-Bamberger sendromu onkolojik olmayan hastalıklarda da gelişir - amiloidoz, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, tüberküloz, bronşektazi, konjenital ve edinilmiş kalp kusurları, vb. ayırt edici özellikler bu sendrom tümör dışı hastalıklarda, uzun vadeli (yıllar boyunca) bir gelişme vardır. karakteristik değişiklikler kas-iskelet sistemi aparatı, malign neoplazmalar bu süreç haftalar ve aylar olarak hesaplanır. radikal sonra cerrahi tedavi Kanser Marie-Bamberger sendromu birkaç ay içinde gerileyebilir ve tamamen ortadan kalkabilir.

Günümüzde parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin “bateri”, tırnakların “saat gözlüğü” olarak tanımlandığı hastalıkların sayısı önemli ölçüde artmıştır (Tablo 1). PG'nin görünümü genellikle daha spesifik semptomlardan önce gelir. Bu sendromun akciğer kanseri ile olan "meşru" bağlantısını hatırlamak özellikle gereklidir. Bu nedenle, sera gazı belirtilerinin tanımlanması, araçsal ve laboratuvar yöntemleri güvenilir bir teşhisin zamanında kurulması için muayeneler.

PG'nin uzun süreli endojen zehirlenme ve eşlik eden kronik akciğer hastalıkları ile ilişkisi Solunum yetmezliği(DN) açık olarak kabul edilir: oluşumları özellikle pulmoner apselerde görülür -% 70-90 (1-2 ay içinde), bronşektazi -% 60-70 (birkaç yıl içinde), plevral ampiyem -% 40-60 (içinde) 3–6 ay veya daha fazla) (“kaba” Hipokrat parmakları, Şekil 4) .

Solunum organlarının tüberkülozu ile, uzun veya uzun süreli yaygın (3-4 segmentten fazla) yıkıcı bir süreç durumunda PG'ler oluşur. kronik seyir(6-12 ay veya daha fazla) ve esas olarak "saat gözlüğü", kalınlaşma, hiperemi ve tırnak kıvrımının siyanozu ("Hipokrat'ın hassas" parmakları -% 60-80, Şekil 5) semptomu ile karakterize edilir.

İdiyopatik fibrozan alveolitte (IFA), PG erkeklerin %54'ünde ve kadınların %40'ında görülür. Tırnak kıvrımının hiperemi ve siyanozunun ciddiyetinin yanı sıra PG'nin varlığının, özellikle alveollere (zemin) aktif hasarın prevalansını yansıtan ELISA'da olumsuz bir prognoz lehine tanıklık ettiği tespit edilmiştir. sırasında algılanan cam alanlar bilgisayarlı tomografi) ve fibrozis odaklarındaki vasküler düz kas hücrelerinin proliferasyonunun şiddeti. GHG, en güvenilir şekilde gösteren faktörlerden biridir. yüksek risk ELISA'lı hastalarda geri dönüşü olmayan pulmoner fibroz oluşumu, ayrıca sağkalımlarında bir azalma ile ilişkilidir.

saat yaygın hastalıklar bağ dokusu akciğer parankiminin tutulumu ile PH her zaman DN'nin şiddetini yansıtır ve son derece olumsuz bir prognostik faktördür.

Diğer interstisyel akciğer hastalıkları için PG oluşumu daha az tipiktir: bunların varlığı neredeyse her zaman DN'nin şiddetini yansıtır. J. Schulze ve ark. bu klinik fenomeni hızla ilerleyen pulmoner histiyositozlu 4 yaşındaki bir kız çocuğunda tanımlamıştır. X. B. Holcomb ve ark. incelenen 11 pulmoner veno-oklüzif hastadan 5'inde parmakların distal falanjlarında "bateri" ve tırnaklarda "saat gözlüğü" şeklinde değişiklikler ortaya çıkardı.

Akciğer lezyonları ilerledikçe, ekzojen alerjik alveoliti olan hastaların en az %50'sinde PG ortaya çıkar. Kronik akciğer hastalığı olan hastalarda GOA gelişiminde kandaki oksijen parsiyel basıncında kalıcı bir azalma ve doku hipoksisi vurgulanmalıdır. Bu nedenle, kistik fibrozlu çocuklarda, oksijenin kısmi basıncının değerleri atardamar kanı ve 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim, parmak ve tırnakların distal falanjlarında en belirgin değişikliklerin olduğu grupta en küçüktü.

Kemik sarkoidozunda PG'nin ortaya çıktığına dair izole raporlar vardır (J. Yancey ve diğerleri, 1972). Binden fazla intratorasik sarkoidozlu hasta gözlemledik. Lenf düğümleri ve akciğerler dahil cilt belirtileri ve hiçbir durumda PG'nin oluşumunu açıklamadık. Bu nedenle PG varlığını/yokluğunu sarkoidoz ve diğer organ patolojileri için ayırıcı tanı kriteri olarak değerlendiriyoruz. göğüs(fibrozan alveolit, tümörler, tüberküloz).

Parmakların distal falanjlarındaki "bavul" ve tırnaklar "saat gözlüğü" şeklindeki değişiklikler sıklıkla kaydedilir. meslek hastalıkları pulmoner interstisyum tutulumu ile ortaya çıkar. Nispeten erken görünüm GOA, asbestli hastaların özelliğidir; bu özellik yüksek ölüm riskinin göstergesidir. S. Markowitz et al. PH gelişimi ile asbestozisli 2709 hastanın 10 yıllık takibinde, bunlardaki ölüm olasılığı en az 2 kat arttı.
Ankete katılan kömür madeni işçilerinin %42'sinde silikozdan muzdarip sera gazı tespit edildi; bazıları ile birlikte yaygın pnömoskleroz aktif alveolit ​​odakları bulundu. Parmakların distal falanjlarında "bavul" ve tırnaklarda "saat gözlüğü" şeklindeki değişiklikler, imalatlarında kullanılan rodamin ile temas halinde olan kibrit fabrikası işçilerinde anlatılmaktadır.

PH gelişimi ve hipoksemi arasındaki bağlantı, akciğer transplantasyonundan sonra bu semptomun tekrar tekrar kaybolma olasılığı ile de doğrulanır. Kistik fibrozlu çocuklarda parmaklardaki karakteristik değişiklikler ilk 3 ayda geriledi. akciğer naklinden sonra.

olan bir hastada PH görünümü interstisyel hastalıközellikle akciğerler uzun deneyim hastalık ve yokluğunda klinik işaretler akciğer lezyonlarının aktivitesi, malign bir tümör için kalıcı bir araştırma gerektirir Akciğer dokusu. ELISA'nın arka planına karşı gelişen akciğer kanserinde, GOA sıklığının% 95'e ulaştığı, neoplastik dönüşüm belirtileri olmayan pulmoner interstisyum lezyonlarında ise hastaların% 63'ünde daha nadir tespit edildiği gösterilmiştir.

Hızlı geliştirme parmakların distal falanjlarında "bavul" şeklinde değişiklikler - akciğer kanseri gelişiminin endikasyonlarından biri ve yokluğunda kanser öncesi hastalıklar. Böyle bir durumda, klinik hipoksi belirtileri (siyanoz, nefes darlığı) olmayabilir ve bu işaret paraneoplastik reaksiyon yasalarına göre gelişir. W. Hamilton ve ark. bir hastanın PH olma olasılığının 3,9 kat arttığını göstermiştir.

GOA, akciğer kanserinin en yaygın paraneoplastik belirtilerinden biridir; bu hasta kategorisinde prevalansı %30'u geçebilir. Sera gazlarının tespit sıklığının aşağıdakilere bağımlılığı morfolojik biçim akciğer kanseri: küçük hücreli olmayan bir varyantta %35'e ulaşırken, küçük bir hücrede bu rakam sadece %5'tir.

Akciğer kanserinde GOA gelişimi, büyüme hormonu ve prostaglandin E2'nin (PGE-2) hiper üretimi ile ilişkilidir. Tümör hücreleri. kısmi oksijen basıncı Periferik kan normal kalabilirken. Hastaların kanında bulundu akciğer kanseri PH semptomu ile, transforme edici büyüme faktörü β (TGF-β) ve PGE-2 seviyesi, parmakların distal falanjlarında değişiklik olmayan hastalardaki düzeyi önemli ölçüde aşmaktadır. Bu nedenle, TGF-p ve PGE-2, akciğer kanseri için nispeten spesifik olan PG oluşumunun nispi indükleyicileri olarak kabul edilebilir; görünüşe göre, bu aracı, DN'li diğer kronik akciğer hastalıklarında tartışılan klinik fenomenin gelişiminde yer almıyor.

Parmakların distal falanjlarındaki “davul çubuğu” değişikliklerinin paraneoplastik doğası, başarılı rezeksiyondan sonra bu klinik fenomenin ortadan kalkmasıyla açıkça gösterilmiştir. akciğer tümörleri. Buna karşılık, akciğer kanseri tedavisinin başarılı olduğu bir hastada bu klinik bulgunun yeniden ortaya çıkması, olası bir tümör nüksünün göstergesidir.

PH, akciğer alanı dışında lokalize olan tümörlerin paraneoplastik bir tezahürü olabilir ve hatta ilkinden önce gelebilir. klinik bulgular malign tümörler. Bunların oluşumu, klinik olarak tipik bir Zollinger-Ellison sendromu ve pulmoner arter sarkomu ile karakterize edilen, timusun malign bir tümöründe, özofagus kanserinde, kolonda, gastrinomada tarif edilir.

DN gelişiminin eşlik etmediği meme bezinin malign tümörlerinde, plevral mezotelyomada PH oluşum olasılığı defalarca gösterilmiştir.

PG, kollarda ve bacaklarda not edildikleri akut miyeloblastik dahil olmak üzere lenfoproliferatif hastalıklar ve lösemilerde tespit edilir. İlk lösemi atağını durduran kemoterapiden sonra GOA belirtileri kayboldu, ancak 21 ay sonra yeniden ortaya çıktı. tümör nüksü ile. Gözlemlerden birinde, başarılı kemoterapi ile parmakların distal falanjlarındaki tipik değişikliklerin gerilediği belirtildi. radyoterapi lenfogranülomatozis.

Böylece, PG, çeşitli artrit tipleri ile birlikte, eritema nodozum ve göç eden tromboflebit, malign tümörlerin sık görülen ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri arasındadır. Parmakların distal falanjlarındaki "davul çubukları" şeklindeki değişikliklerin paraneoplastik kökeni, hızlı oluşumları ile (özellikle DN olmayan hastalarda, kalp yetmezliği ve diğer hipoksemi nedenlerinin yokluğunda) varsayılabilir. malign bir tümörün diğer olası ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri ile kombinasyon halinde - ESR'de bir artış, periferik kan resmindeki değişiklikler (özellikle trombositoz), kalıcı ateş, eklem sendromu ve tekrarlayan tromboz farklı yerelleştirme.

En iyilerinden biri yaygın sebepler PG'nin görünümü, özellikle "mavi" tip olmak üzere doğuştan kalp kusurları olarak kabul edilir. Mauo kliniğinde 15 yıl boyunca gözlenen pulmoner arteriyovenöz fistüllü 93 hasta arasında parmaklarda bu tür değişiklikler %19'da kaydedildi; frekansta hemoptiziyi aştılar (% 14), ancak gürültüden daha düşüktüler. pulmoner arter(%34) ve nefes darlığı (%57).

R. Khousam ve ark. (2005) açıklanan iskemik inme 18 yaşındaki bir hastada doğumdan 6 hafta sonra gelişen embolik orijin. Parmaklarda ve hipokside solunum desteği gerektiren karakteristik değişikliklerin varlığı, kalbin yapısında bir anomali arayışına yol açtı: transtorasik ve transözofageal ekokardiyografi, inferior vena kavanın sol atriyum boşluğuna açıldığını ortaya çıkardı.

PG'ler, sonuç olarak oluşanlar da dahil olmak üzere sol kalpten sağa patolojik şantın varlığını “keşfedebilir”. kalp ameliyatı. M. Essop ve ark. (1995), romatizmanın balon dilatasyonundan sonra 4 yıl boyunca parmakların distal falanjlarında karakteristik değişiklikler ve artan siyanoz gözlemledi. mitral darlığı bir komplikasyonu küçük bir kusur olan Interatriyal septum. Ameliyattan bu yana geçen süre boyunca, hastanın ayrıca triküspit kapağın romatizmal stenozu geliştirmesi nedeniyle hemodinamik önemi önemli ölçüde artmıştır, bunun düzeltilmesinden sonra bu semptomlar tamamen ortadan kalkmıştır. J. Dominik ve ark. 25 yıl sonra 39 yaşındaki bir kadında PH görünümünü kaydetti. başarılı eleme atriyal septal defekt. Ameliyat sırasında alt vena kavanın yanlışlıkla sol atriyuma yönlendirildiği ortaya çıktı.

PG, en tipik spesifik olmayan, kalp dışı olarak adlandırılan klinik belirtilerden biri olarak kabul edilir. enfektif endokardit(İE) . IE'de parmakların distal falanjlarındaki "bateri" şeklindeki değişikliklerin sıklığı% 50'yi geçebilir. PH'li bir hastada EE lehine şu şekilde kanıtlanmıştır: yüksek ateş titreme, artan ESR, lökositoz ile; anemi, hepatik aminotransferazların serum aktivitesinde geçici bir artış ve çeşitli böbrek hasarı varyantları sıklıkla gözlenir. EE'yi doğrulamak için her durumda transözofageal ekokardiyografi endikedir.

bazılarına göre klinik merkezler PH fenomeninin en yaygın nedenlerinden biri karaciğer sirozudur. portal hipertansiyon ve pulmoner dolaşımın damarlarının ilerleyici dilatasyonu, hipoksemiye yol açar (pulmoner-renal sendrom olarak adlandırılır). Bu tür hastalarda, GOA, kural olarak, kutanöz telenjiektazilerle birleştirilir ve genellikle "alanlar" oluşturur. örümcek damarları» .
Karaciğer sirozunda GOA oluşumu ile önceki alkol kötüye kullanımı arasında bir ilişki kurulmuştur. Eşzamanlı hipoksemisi olmayan karaciğer sirozu olan hastalarda, kural olarak PG saptanmaz. Bu klinik fenomen, karaciğere transplantasyonunu gerektiren primer kolestatik karaciğer lezyonlarının da karakteristiğidir. çocukluk konjenital atrezi dahil Safra Yolları.

Yukarıda belirtilenler de dahil olmak üzere hastalıklarda "bavul" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin gelişim mekanizmalarını deşifre etmek için tekrarlanan girişimlerde bulunulmuştur ( kronik hastalıklar kalıcı hipoksemi ve doku hipoksisinin eşlik ettiği akciğerler, konjenital kalp kusurları, IE, portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu. Trombosit büyüme faktörleri de dahil olmak üzere doku büyüme faktörlerinin hipoksi ile indüklenen aktivasyonu, parmakların distal falanjlarında ve tırnaklarında değişikliklerin oluşumunda öncü bir rol oynar. Ayrıca PH hastalarında serum hepatosit büyüme faktörü düzeyinde artış saptanmış, bunun yanı sıra damar faktörü büyüme. İkincisinin aktivitesindeki artış ile arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki azalma arasındaki bağlantı en belirgin olarak kabul edilir. Ayrıca PH hastalarında hipoksi tarafından indüklenen tip 1a ve 2a faktörlerinin ekspresyonunda önemli bir artış bulunmuştur.

"Baget" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin gelişmesinde, arter kanındaki kısmi oksijen basıncında bir azalma ile ilişkili endotelyal disfonksiyon belirli bir öneme sahip olabilir. GOA'lı hastalarda, ekspresyonu esas olarak hipoksi tarafından indüklenen endotelin-1'in serum konsantrasyonunun, sağlıklı insanlardakinden önemli ölçüde daha fazla olduğu gösterilmiştir.
Kronik hastalarda PH oluşum mekanizmalarını açıklamak zordur. iltihaplı hastalıklar hipokseminin tipik olmadığı bağırsaklar. Ancak, sıklıkla Crohn hastalığında bulunurlar. ülseratif kolit karakteristik değildirler), burada "baget" tipinin parmaklarında bir değişiklik gerçekden önce gelebilir bağırsak belirtileri hastalıklar.

Sayı olası nedenler"Saat gözlüğü" tipine göre parmakların distal falanjlarında değişikliğe neden olan, artmaya devam ediyor. Bazıları çok nadirdir. K. Packard ve ark. (2004), 27 gün boyunca losartan alan 78 yaşındaki bir erkekte PG oluşumunu gözlemledi. Bu klinik fenomen, losartan'ın yerini valsartan aldığında devam etti, bu da onu düşünmemize izin veriyor. ters reaksiyon tüm anjiyotensin II reseptör blokerleri sınıfına. Kaptopril'e geçildikten sonra parmaklardaki değişiklikler 17 ay içinde tamamen geriledi. .

A.Harris ve ark. primer hastalığı olan bir hastada parmakların distal falanjlarında karakteristik değişiklikler buldu. antifosfolipid sendromu, pulmoner trombotik hasar belirtileri iken Vasküler yatak o tanımlanmadı. PG'lerin oluşumu Behçet hastalığında da tanımlanmıştır, ancak bu hastalıkta ortaya çıkmalarının tesadüfi olduğu tamamen göz ardı edilemez.
PG, uyuşturucu kullanımının olası dolaylı belirteçleri arasında kabul edilir. Bu hastaların bazılarında, bunların gelişimi, uyuşturucu bağımlılarının karakteristiği olan bir akciğer hasarı veya EE varyantı ile ilişkili olabilir. "Bateri" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişiklikler, sadece intravenöz değil, aynı zamanda inhale ilaç kullanıcılarında, örneğin esrar içenlerde tarif edilir.

Artan bir sıklıkta (en az %5), HIV ile enfekte kişilerde PG kaydedilir. Oluşumları, HIV ile ilişkili çeşitli formlara dayanabilir. akciğer hastalıkları, ancak bu klinik fenomen, sağlam akciğerleri olan HIV ile enfekte hastalarda gözlenir. HIV enfeksiyonunda parmakların distal falanjlarında karakteristik değişikliklerin varlığının, periferik kanda daha az sayıda CD4-pozitif lenfosit ile ilişkili olduğu, ayrıca bu hastalarda interstisyel lenfositik pnömoninin daha sık kaydedildiği tespit edilmiştir. HIV ile enfekte çocuklarda, PH'nin ortaya çıkması, hastalığın olası bir göstergesidir. akciğer tüberkülozu yokluğunda bile mümkün olan Tüberküloz balgam örneklerinde

Bilinen sözde birincil, hastalıklarla ilişkili değil iç organlar genellikle ailesel nitelikte olan bir GOA formu (Touraine-Solanta-Gole sendromu). Sadece PG'nin ortaya çıkmasına neden olabilecek nedenlerin çoğunun dışlanmasıyla teşhis edilir. Birincil GOA formuna sahip hastalar genellikle değişen falanks bölgesinde ağrıdan şikayet ederler, asiri terleme. R. Seggewiss ve ark. (2003) sadece parmakları içeren birincil GOA gözlemledi alt ekstremiteler. Aynı zamanda aynı aile bireylerinde PH varlığı belirtilirken kalıtsal olma ihtimalinin de göz önünde bulundurulması gerekir. doğum kusurları kalp (örneğin, duktus arteriozusun kapanmaması). Parmaklarda karakteristik değişikliklerin oluşumu yaklaşık 20 yıl devam edebilir.

"Baget" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin nedenlerinin tanınması gerekir. ayırıcı tanı aralarında lider pozisyonun hipoksi ile ilişkili olanlar tarafından işgal edildiği çeşitli hastalıklar, yani. klinik olarak ortaya çıkan DN ve / veya kalp yetmezliğinin yanı sıra malign tümörler ve subakut IE. Öncelikle ELISA olmak üzere interstisyel akciğer hastalığı, PH'nin en yaygın nedenlerinden biridir; bu klinik fenomenin şiddeti, akciğer lezyonunun aktivitesini değerlendirmek için kullanılabilir. GOA'nın hızlı oluşumu veya şiddetinin artması, akciğer kanseri ve diğer malign tümörlerin araştırılmasını zorunlu kılmaktadır. Aynı zamanda, bu klinik fenomenin, spesifik semptomlardan çok daha erken ortaya çıkabileceği başka hastalıklarda (Crohn hastalığı, HIV enfeksiyonu) ortaya çıkma olasılığı da dikkate alınmalıdır.

• Anemi belirtileri (Addison-Birmer hastalığı)

Anemi belirtileri (Addison-Birmer hastalığı)

klinik

Addison-Birmer anemisi en sık 50-60 yaş arası kadınları etkiler. Hastalık yavaş ve kademeli olarak başlar. Hastalar halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, baş ağrısı, çarpıntı ve hareket halinde nefes darlığı. Bazı hastalarda klinik tablo dispeptik semptomlar baskındır (geğirme, mide bulantısı, dilin ucunda yanma, ishal), daha az sıklıkla gergin sistem(parestezi, soğuk ekstremiteler, dengesiz yürüyüş).

Objektif olarak, soluk cilt (limon tonlu), skleranın hafif sarılığı, yüzün şişmesi, bazen bacakların ve ayakların şişmesi ve neredeyse doğal olarak - dokunulduğunda sternumda ağrı.

azalması nedeniyle hastaların beslenmesi korunmuştur. Yağ metabolizması. Genellikle subfebril olan sıcaklık, bir nüksetme sırasında 38-39°C'ye yükselir.

Sindirim sistemindeki değişikliklerle karakterizedir. Dilin kenarları ve ucu genellikle çatlaklar ve aft değişiklikleri (glossit) ile birlikte parlak kırmızıdır. Daha sonra, dil atrofisinin papillaları, pürüzsüz hale geldiği için "verniklenir". Mide mukozasının atrofisi nedeniyle, achilia gelişir ve bununla bağlantılı olarak dispeptik semptomlar (daha az sıklıkla ishal). Hastaların yarısında karaciğerde ve beşinci bölümde - dalakta bir artış var.

Kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler taşikardi, hipotansiyon, kalp büyümesi, tonlarda sağırlık ile kendini gösterir, sistolik üfürüm apeks ve pulmoner arter üzerinde, juguler damarlar üzerinde "üst gürültü" ve ciddi vakalarda - dolaşım yetmezliği. Sonuç olarak distrofik değişiklikler EKG'deki miyokardda, dişlerin düşük voltajı ve ventriküler kompleksin uzaması belirlenir; Tüm derivasyonlardaki T dalgaları azalır veya negatif olur.

Sinir sistemindeki değişiklikler, vakaların yaklaşık %50'sinde meydana gelir ve arka ve yan kolonlarda hasar ile karakterize edilir. omurilik(füniküler miyeloz), parestezi ile kendini gösterir, tendon reflekslerinde azalma, derin ve ağrı duyarlılığı, ve ciddi vakalarda - parapleji ve pelvik organların disfonksiyonu.

Kan kısmında - yüksek bir renk indeksi (1.2-1.3'e kadar). Bunun nedeni, eritrosit sayısının hemoglobin içeriğinden daha fazla azalmasıdır. saat niteliksel analiz bir kan yayması, megalositlerin ve hatta tek megaloblastların yanı sıra keskin bir poikilositoz varlığıyla belirgin makroanizositozu ortaya çıkarır. Genellikle çekirdek kalıntıları olan eritrositler vardır - Cabot halkaları ve Jolly cisimleri şeklinde. Beyaz kan kısmında - nötrofil çekirdeklerinin hipersegmentasyonu ile lökopeni (3 yerine 6-8 segmente kadar). kalıcı özellik Birmer anemisi de trombositopenidir. Kandaki bilirubin miktarı, ozmotik stabilitesi azalan megaloblastların ve megalositlerin hemolizinin artması nedeniyle genellikle artar.

Pernisiyöz anemi (Addison-Birmer hastalığı veya megaloblastik anemi), bir eksiklik olduğunda ortaya çıkan bozulmuş hematopoez ile karakterizedir. folik asit ve vücutta B12 vitamini. Daha önce, bu patolojik süreç çağrıldı malign anemi. Sinir sistemi ve kemik iliği, bu vitaminin eksikliğine özellikle duyarlıdır. Aynı zamanda, vücutta birçok olgunlaşmamış büyük megaloblast (eritrosit) öncüsü oluşur.

Pernisiyöz aneminin nedenleri

Vücutta B12 vitamini bölgede emilir. ileum, daha doğrusu alt kısmı. Anemi gelişebilir yeterli değil Bu vitaminin diyete dahil olan gıdalarda. Ayrıca gelişmenin nedeni patolojik süreç parietal mide hücreleri bölgesinde yetersiz Carls faktörünün (intrinsik) üretiminden oluşabilir.

Klinik bir anemik tablonun gelişmesiyle veya yokluğunda B12 vitamini eksikliği neden olabilir nörolojik bozukluklar kaçınılmaz sentez nedeniyle oluşur yağ asitleri. Bu geri dönüşü olmayan hasarlara neden olabilir. sinir hücreleri ve ekstremitelerde karıncalanma veya uyuşmanın yanı sıra ataksinin eşlik ettiği demiyelinizasyon.

Pernisiyöz anemi belirtileri

Zararlı anemi formu yavaş yavaş gelişir, bu nedenle başlangıcın en başında parlak eşlik etmez. şiddetli semptomlar. Aynı zamanda, hızlı yorgunluk, halsizlik, kalp çarpıntısı, nefes darlığı ve baş dönmesi gibi belirtiler vardır.

Belirtiler pernisiyöz anemi ilerledikçe, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

• soluk ikterik cilt;
• skleranın sarılığı;
• yutma bozukluğu;
• dilde ağrı;
• glossit gelişimi ( inflamatuar süreç dil);
• karaciğer büyümesi, dalak.

Pernisiyöz aneminin karakteristik bir özelliği, füniküler miyeloz adı verilen sinir hücrelerinin yenilgisidir. Gelişimi ile hassasiyet bozulur, kalıcı ağrı uzuvlarda, karıncalanmaya benzer. Aynı zamanda, uyuşukluk ve "sürünerek emekleme" hissi vardır. Hastalar belirgin bir varlığı not eder Kas Güçsüzlüğü bu da zamanla yürüme bozukluğuna ve kas atrofisine yol açar.

Pernisiyöz anemi teşhisi

Teşhis, aşağıdaki araştırma faaliyetlerinin sonuçlarına dayanarak yapılır:

• Pernisiyöz anemi için kan testi en çok bilgilendirici yöntem teşhis, serumdaki B12 vitamini seviyesini belirlemenize izin verdiği için.
• İdrar tahlili, vitaminin ne kadarının vücuttan atıldığını belirlemeyi de mümkün kılan zorunlu bir araştırma olayıdır.
• Dışkı muayenesi, helmintik istilaların varlığını ortaya koymaktadır.

Pernisiyöz anemi teşhisi, hastalığın gelişiminin altında yatan nedenin belirlenmesini de içerir. Her şeyden önce, gastrointestinal sistemin durumu, gastrit, ülser ve emilimini etkileyen diğer patolojilerin varlığı açısından incelenir. besinler. AT hatasız piyelonefrit gibi hastalıkların varlığında böbreklerin durumu kontrol edilir veya böbrek yetmezliği B12 vitamini enjeksiyonları ile tedavi işe yaramıyor.

Pernisiyöz anemi tedavisi

Pernisiyöz anemi gerektirir zamanında tedavi, aksi halde var büyük şans omurilik yaralanması. İlk olarak, alt ekstremite bölgesindeki sistemlerin ve kas yapılarının işleyişinin simetrik bir ihlali vardır ve daha sonra ağrı ve yüzey hassasiyetinin ihlali gelişir.

Pernisiyöz anemi tedavisi bir doktor gözetiminde yapılmalıdır. Tüm önlemler, kalkınma nedenlerini ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. patolojik değişiklikler. Her şeyden önce, gastrointestinal sistem hastalıklarını tedavi etmek için önlemler alınır ve hastaya reçete edilir. dengeli beslenme. Bölgedeki hematopoezi normalleştirmek için kemik iliği B12 vitamini eksikliğinin iltihaplanmasından oluşan replasman tedavisi reçete edilir.

İlk enjeksiyonlardan sonra, refahta bir iyileşme ve kan sayımlarının normalleşmesi vardır.

Tedavi seyrinin süresi, sadece hastalığın evresine değil, aynı zamanda tedavinin ara sonuçlarına da bağlı olan 1 ay veya daha fazladır. İstikrarlı bir remisyon elde etmek için şunları yapmak gerekir: tıbbi önlemler altı ay boyunca aşağıdaki eylemlere uyulması önerilir:

• 2 ay boyunca günlük olarak siyanokobalamin girin.
• 2 ay sonra ilacı 2 haftada bir enjekte edin.

İkincisi, hastaların otoantikorları dolaşmaktadır: %90 - midenin parietal hücrelerine, %60'ında - Castle'ın içsel faktörüne. Parietal hücrelere karşı antikorlar, B12 vitamini emiliminde bozulma olmaksızın atrofik gastritli her ikinci hastada ve rastgele seçilmiş hastaların %10-15'inde de saptanır, ancak genellikle antikorları yoktur. iç faktör Kale.

Üçüncüsü, Addison-Birmer hastalığı olan kişilerin akrabalarının bu hastalıktan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir ve kansızlığı olmayanlar bile Kalenin iç faktörüne karşı antikorları tespit edebilir.

Klinik tablo esas olarak B12 vitamini eksikliği belirtilerinden oluşur (bkz. "B12 Vitamini eksikliği: genel bakış"). Hastalık yavaş yavaş başlar ve yavaş ilerler. Laboratuvar incelemesi, hipergastrinemi ve mutlak aklorhidri (pentagastrine yanıt olarak bile hidroklorik asit üretilmez) ve ayrıca kan tablosundaki ve diğer laboratuvar parametrelerindeki değişiklikleri ortaya çıkarır (bkz. "Megaloblastik anemi: tanı").

yerine koyma tedavisi Bu hastalarda B12 vitamini eksikliğinden kaynaklanan rahatsızlıkları tamamen ve kalıcı olarak ortadan kaldırır. geri dönüşü olmayan değişiklikler içinde sinir dokusu tedaviden önce meydana geldi. Bununla birlikte, hastalar adenomatöz mide poliplerine aşırı derecede yatkındır ve mide kanseri geliştirme olasılığı yaklaşık iki kat daha fazladır. Düzenli guaiac örnekleri de dahil olmak üzere gözlemler ve gerekirse ek çalışmalar gösterilir.

Addison-Birmer hastalığı kronik hastalık ilerleyici anemi, sinir sistemi hasarı ve gastrik achylia ile karakterizedir.

Addison-Birmer hastalığı, vücuttaki B12 vitamini eksikliği nedeniyle kemik iliğinin bozulmuş hematopoietik fonksiyonunun bir sonucudur. Bazı durumlarda, hastalık folik asit eksikliği nedeniyle gelişir.

Addison-Birmer hastalığı - belirtiler

Addison-Birmer hastalığının başlangıcına yorgunluk, halsizlik, nefes darlığı ve harekette çarpıntı ve baş dönmesi eşlik eder. Anemi semptomlarının arka planına karşı, dispeptik fenomenler sıklıkla not edilir: dilin ucunda yanma, mide bulantısı, geğirme, ishal, bazı durumlarda sinir sistemi bozuklukları vardır (şaşırtıcı yürüyüş, soğuk ekstremiteler, parestezi).

Addison-Birmer hastalığı olan hastalar, limon sarısı bir renk tonu ile soluk bir cilde sahiptir. Tükenme gözlenmez, bazı durumlarda beslenme artar. Ayak bölgesinde şişlik var, yüz şişkin.

Yandan sindirim kanalı bazı değişiklikler gözlemlenmektedir. Dil genellikle parlak kırmızıdır ve çatlaklıdır. Araştırma mide suyu ahiliyayı tanımlamanızı sağlar.

Palpasyon, genişlemiş bir dalak ve karaciğeri ortaya çıkarır. Kalp bölgesinde ağrı olabilir. uzun akım hastalıklar kalbin yağ dejenerasyonuna yol açabilir.

Sinir sisteminin aktivitesindeki değişiklikler, omuriliğin yan ve arka kolonlarına verilen hasar ile karakterize edilir - füniküler miyeloz. Pelvik organların işlevinde bir bozukluk ile tendon reflekslerinde, parestezilerde, ağrıda ve derin hassasiyette azalma ile kendini gösterir.

Addison-Birmer hastalığı teşhisi

Hastalığın teşhisi, kandaki çekirdek kalıntıları ile büyük eritrositler (megalositler), eritrositler ve megaloblastların saptanmasından oluşur. Megablastların baskın olması nedeniyle, kemik iliği punktatı hiperplastikti.

Addison-Birmer hastalığı - tedavi

Addison-Birmer hastalığının tedavisinde en büyük etki B12 vitamini kullanımını getirir. İyileşme, ilk enjeksiyondan sonraki bir gün içinde gerçekleşir. İlaç kas içine enjekte edilir. B12 vitamininin gastromukoprotein (bifacton, biopar, mucovit) ile birlikte ağızdan alınmasıyla da olumlu sonuçlar elde edilebilir.