Zararlı anemi prognozu. Pernisiyöz anemi: semptomlar ve tedavi Pernisiyöz anemi ve mide kanseri

Ne olduğu hakkında - pernisiyöz anemi, çoğu hasta kan testleri yaptıktan sonra doktorun ofisinde öğrenir. Sıradan yaşamda, insanlar kural olarak bu terimle karşılaşmazlar. Zararlı anemi, vücutta B12 vitamini azalmasının arka planına karşı hematopoez ihlali ile karakterize bir hastalıktır. Zararlı anemi, B12 eksikliği anemisi veya Addison-Birmer hastalığı olarak da adlandırılır.

ICD10'a göre pernisiyöz anemiye D51.0 kodu ve ICD 9'a göre 281.0 kodu atanmıştır.

Vücutta B12 vitamini seviyeleri düştükçe, kemik iliği normal kırmızı kan hücresi öncüllerini çok büyük hücrelerle (megaloblastlar) değiştirir. Eritrositlere daha fazla dejenerasyon yapma olasılıkları yoktur, bu da sayılarında bir azalmaya yol açar. Tedaviye zamanında başlanmazsa kişide anemi gelişir ve sinir dokusunun dejenerasyon süreci başlar.

Zararlı anemi - nedir bu?

Bilim adamı Addison'un çalışmaları sayesinde dünya ilk kez 1855'te pernisiyöz anemi hakkında bilgi aldı. Bu hastalığa idiyopatik anemi, yani nedeni bilinmeyen anemi adını verdi.

Bu ihlal, 1868'de meydana gelen Brimer adlı bir bilim adamı tarafından daha ayrıntılı olarak anlatılmıştır. Zamanımıza değişmeden gelen hastalığa adını veren oydu. Pernisiyöz anemi, pernisiyöz anemi anlamına gelir.

Uzun bir süre, bu hastalık tedavi edilemez olarak kabul edildi. Bununla birlikte, 1926'da bilim adamları Minot ve Murphy, zararlı aneminin çiğ karaciğer yiyerek tedavi edilebileceğini keşfettiler. O zamanlar bu yenilikçi tedavi yöntemine karaciğer tedavisi deniyordu.

Zararlı anemi sorununu incelemeye devam eden bir sonraki bilim adamı W. B. Castle'dır. Seleflerinin bilimsel çalışmalarına dayanarak, insan vücudunun hidroklorik asit ve pepsine ek olarak mukoidler ve peptitler içeren başka bir iç faktör ürettiğini buldu. Bu madde midenin mukoza zarında üretilir. Dışarıdan gelen B12 vitamini ile kararsız ama hareketli bir kompleks halinde birleşen bu iç faktördür. Kanın plazma kısmına nüfuz eder, karaciğere girer ve içinde bir protein-B12-vitamin kompleksi şeklinde yerleşir. Hematopoez sürecinde aktif rol alan bu bileşiktir. Castle, B12 eksikliği anemisinden mustarip kişilerde, mide mukozasında üretilen üçüncü intrinsik faktörün (Castle faktörü) eksik olduğunu tespit edebildi. Ancak o dönemde bilim adamı B12 vitamininin bir dış etken olduğunu tespit edememişti.

Bu, bilim adamları Ricks ve Smith sayesinde ancak 1948'de biliniyordu.

B12 eksikliği anemisine nadir görülen bir hastalık demek imkansızdır. Her 100.000 kişiden 110-180 kişide teşhis edilir. B12 eksikliği anemisi olan çoğu insan İskandinavya ve Birleşik Krallık'ta yaşamaktadır. Üstelik bunlar çoğunlukla oldukça olgun yaştaki hastalardır. Ancak ailede yüklü bir öykü izlenirse genç yaşta pernisiyöz anemi gelişebilir. Kadınların erkeklere göre B12 eksikliği anemisinden muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. Her 10 kadın hastaya karşılık 7 erkek hasta bulunmaktadır.

Zararlı anemi üç derece şiddete sahip olabilir:

Kandaki hemoglobin seviyesinin 90-110 g / l'ye düşmesi ile anemi hafif kabul edilir.

Kandaki hemoglobin seviyesinin 70-90 g / l'ye düşmesiyle orta şiddette anemiden söz ederler.

Hemoglobin seviyesi 70 g/l'nin altına düşerse anemi şiddetlidir.

Zararlı anemi gelişimine neyin sebep olduğuna bağlı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

En sık erken yaşta çocuklarda teşhis edilen beslenme (nutritin) anemisi. Ancak bu bozukluk bilinçli olarak hayvansal ürünlerle beslenmesini sınırlayan erişkinlerde de görülebilir. Prematüre bebekler, formül mamayla beslenen bebekler ve keçi sütüyle beslenen bebekler de risk altındadır.

Mide mukozasında atrofik süreçlerin arka planında gelişen klasik zararlı anemi. Bu, vücut hücrelerinin intrinsik faktör üretememesine yol açar.

Fundik bezlerin fonksiyonel yetersizliği ile kendini gösteren jüvenil pernisiyöz anemi. Glandüler mukoprotein üretemez hale gelirler. Bu durumda mide mukozası beklendiği gibi çalışır. Jüvenil anemi tedavisine başlarsanız, tam bir iyileşme sağlayabilirsiniz.

Ailesel pernisiyöz anemi (Olga Imerslund hastalığı) da ayırt edilir. B12 vitamininin bağırsakta taşınması ve emilmesi ihlal edildiğinde gelişir. Böyle bir ihlalin açık bir teşhis işareti olacaktır.

Zararlı anemi gelişimine yol açabilecek nedenler aşağıdaki gibi olabilir:

Pernisiyöz anemi (syn. Addison-Birmer hastalığı, b12 eksikliği anemisi, pernisiyöz anemi, megaloblastik anemi), vücutta önemli bir B12 vitamini eksikliğinin arka planında veya emilim problemlerinden kaynaklanan hematopoietik sistemin bir patolojisidir. bu bileşen Hastalığın, böyle bir bileşenin vücuda alımının kesilmesinden yaklaşık 5 yıl sonra ortaya çıkabilmesi dikkat çekicidir.

Böyle bir hastalığın oluşumu, yetersiz beslenmeden birçok iç organ ve sistemle ilişkili çok çeşitli hastalıklara kadar çok sayıda predispozan faktörden etkilenebilir.

Klinik tablo spesifik değildir ve şunları içerir:

• cildin solgunluğu;
• kalp atış hızındaki dalgalanmalar;
• nefes darlığı
• zayıflık ve halsizlik;
• duyarlılık bozukluğu

B12 eksikliği anemisinin teşhisi, laboratuvar kan testleri sırasında elde edilen bilgiler yardımıyla mümkündür. Ancak nedensel bir faktör aramak için, klinisyen tarafından kişisel olarak gerçekleştirilen araçsal prosedürler ve faaliyetler gerekebilir.

Hastalığın tedavisi, aşağıdakileri içeren konservatif yöntemlerin kullanılmasından oluşur:

• ilaç almak;
• özel olarak formüle edilmiş koruyucu bir diyete bağlılık.

Onuncu Revizyonun Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, böyle bir bozukluk için ayrı bir kod tahsis eder. Bundan, megaloblastik aneminin ICD-10 kodu D51'e sahip olduğu sonucu çıkar.

etiyoloji

Addison-Birmer hastalığı, vakaların büyük çoğunluğunda 40 yaşın üzerindeki kişilerde meydana gelen oldukça nadir bir hastalık olarak kabul edilir. Ancak bu, çocuklar da dahil olmak üzere farklı yaştaki insanlarda patolojinin gelişemeyeceği anlamına gelmez. Ek olarak, zayıf cinsiyet temsilcilerinin bu hastalıktan en çok etkilendiği belirtilmektedir.

Normalde, insan vücudunun günlük 1 ila 5 mikrogramlık hacimlerde B12 vitaminine ihtiyacı vardır. Bu dozaj genellikle bu maddenin gıda ile alınmasıyla karşılanır. Bundan, çoğu zaman pernisiyöz aneminin yetersiz beslenmenin sonucu olduğu sonucu çıkar.

Ek olarak, pernisiyöz aneminin nedeni şunlar olabilir:

• glikoprotein olarak da adlandırılan yetersiz miktarda iç faktör Castle;
• mide veya ince bağırsakta yapısal değişiklikler;
• B12 vitaminini emen infiltrasyon veya patojenik bakteri;
• malign tümörlerin oluşumu;
• kronik alkolizm şekli;
• ilaçların irrasyonel kullanımı;
• midenin tamamen veya kısmen çıkarılması;
• ince bağırsağın divertikülü;
• ileum tüberkülozu;
• tiroid bezinin işlev bozukluğu;
• karaciğer ve böbrek hastalıkları;
• vejetaryenlik

Böyle bir hastalığa yakalanma olasılığını artıran başlıca risk faktörleri ileri yaş ve klinik öyküde mide patolojilerinin varlığıdır.

Yenidoğanlarda megaloblastik anemi en yaygın olarak anne sütünde bulunan B12 vitamini alımının artmasıyla ilişkilidir. Anneleri et yemeyen bebekler genellikle acı çeker.

sınıflandırma

Zararlı anemi, kandaki hemoglobin konsantrasyonuna bağlı olarak değişen birkaç şiddet derecesine sahiptir:

• hafif derece - demir içeren protein seviyesi 90-110 g / l'dir;
• orta derece - göstergeler 70 ila 90 g / l arasında değişir;
• şiddetli - 70 g / l'den az hemoglobin içerir.

Genetik alanındaki uzmanlar, benzer bir hastalık geliştiren bir grup insanı, ağırlaştırılmış kalıtımın arka planına karşı ayırır. Bu nedenle, genetik bozuklukların neden olduğu aşağıdaki malign anemi biçimleri vardır:

• B12 vitaminlerinin emiliminin ihlal edildiği klasik;
• çocuk, bir otoimmün durumun belirtileri olduğunda;
• Imerslund-Gresbek semptom kompleksi ile desteklenen genç;
• muhtemelen bir gen mutasyonunun arka planında gelişen konjenital pernisiyöz anemi.

belirtiler

Megaloblastik aneminin spesifik olmayan semptomları vardır, yani bu belirli hastalığın seyrini doğru bir şekilde gösteremeyen semptomlar. Böyle bir hastalığın ana dış klinik belirtileri şunlardır:

• artan kalp hızı;
• cildin solgunluğu;
• baş dönmesi;
• zayıflık ve yorgunluk;
• kalpte üfürümler;
• sıcaklık göstergelerinde hafif bir artış;
• fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı;
• iştah kaybı;
• dışkı bozukluğu;
• dilde kuruluk, yanma ve ağrı;
• dilden kıpkırmızı bir ton elde edilmesi;
• uzuvların uyuşması ve sınırlı hareketliliği;
• Kas Güçsüzlüğü;
• yürüyüşte değişiklik;
• bacakların paraparezi;
• idrar ve dışkı kaçırma;
• ağrı, dokunma ve titreşim hassasiyetinin ihlali;
• tamamen yokluğuna kadar uyku sorunları;
• halüsinasyonlar;
• bilişsel gerileme;
• kadın temsilcilerde;
• karşı cinse karşı cinsel çekimde azalma;
• vücut ağırlığı kaybı;
• kulak çınlaması;
• gözlerin önünde "sineklerin" görünümü;
• bayılma durumları

Yukarıdakilere ek olarak çocuklarda pernisiyöz anemi belirtileri şunları içerir:

• büyüme geriliği;
• uyumlu gelişimin ihlali;
• bağışıklık sisteminin direncinde azalma, bu nedenle iltihaplı ve bulaşıcı hastalıklar çok sık görülür ve kronik hastalıklar çok daha şiddetlidir.

Teşhis

Addison-Birmer hastalığının tanısını bir hematolog koyabilir ancak gastroenterolog, çocuk doktoru, nörolog gibi uzmanlar da böyle bir sürece dahil olabilir.

Teşhis önlemlerinin temeli, laboratuvar çalışmaları sırasında elde edilen verilerdir, ancak bunlardan önce mutlaka aşağıdaki gibi manipülasyonlar yapılmalıdır:

• ana patolojik etiyolojik faktörü araştırmak için yürütülen tıbbi öykü çalışması;
• hastanın aile ve yaşam öyküsünün toplanması;
• kalp atış hızı ve sıcaklık göstergelerinin ölçümü;
• kapsamlı bir fiziksel ve nörolojik muayene;
• fonendoskop ile insan organlarının seslerini dinlemek;
• mevcut semptom kompleksi hakkında ayrıntılı bilgi elde etmek için hastanın ayrıntılı bir araştırması.

Laboratuar çalışmaları arasında şunları vurgulamakta fayda var:

• genel klinik ve biyokimyasal kan testleri;
• genel idrar analizi;
• punktat ve biyopsinin mikroskobik incelemesi;
• yardımcı program

Enstrümantal teşhis, aşağıdakilerin uygulanmasını içerir:

• FGDS ve EKG;
• karın boşluğunun ultrasonografisi;
• radyografi ve irrigografi;
• elektroensefalografi;
• CT ve MRI;
• miyelogramlar;
• gastroskopi;
• endoskopik biyopsi;
• kemik iliği delinmesi.

Pernisiyöz anemi, aşağıdakiler gibi diğer anemi türlerinden ayırt edilmelidir:

• folik asit eksikliği.

Tedavi

Megaloblastik aneminin tedavisi, konservatif terapötik önlemlerin kullanımına dayanır. Öncelikle böyle bir hastalığın oluşmasına neden olan durumların düzeltilmesi gerekmektedir. Bu durumda, şema her hasta için ayrı ayrı seçilir.

• B12 vitamini içeren müstahzarlar uygulandığında kas içi enjeksiyonlar;
• hayvansal protein ile zenginleştirilmiş gıda tüketimini gösteren diyet tedavisi;
• kan nakli;
• geleneksel tıp tariflerinin kullanımı.

B12 eksikliği anemisinin tedavisi koruyucu bir diyet olmadan tamamlanmayacağından, hastaların ilaç almanın yanı sıra diyete dahil edilmesi önerilir:

• et ve balık diyet çeşitleri;
• süt ve ekşi süt ürünleri;
• Deniz ürünleri;
• sert peynir;
• tavuk yumurtaları;
• mantarlar ve baklagiller;
• mısır ve patates;
• haşlanmış sosis ve sosisler.

Pernisiyöz aneminin tedavisi, alternatif ilaç reçetelerinin kullanımını içerir. İyileştirici kaynatma ve infüzyonların en etkili bileşenleri şunlardır:

• ısırgan;
• karahindiba kökü;
• civanperçemi;
• ateş otu;
• karabuğday çiçekleri;
• huş ağacı yaprakları;
• yonca;
• adaçayı.

Genel olarak, böyle bir hastalığın tedavisi 1,5 ila 6 ay sürer.

Olası Komplikasyonlar

Tedavinin tamamen yokluğunda ve klinik belirtileri göz ardı ederek zararlı anemi, aşağıdaki komplikasyonların gelişmesine yol açabilir:

• füniküler miyeloz;
• koma;
• böbrekler veya karaciğer gibi hayati organların işleyişinin ihlali;
• Çevresel;
• oluşum;

Önleme ve prognoz

Böyle bir hastalığın gelişmesini önlemek için insanların sadece birkaç basit kurala uyması gerekir. Bu nedenle, b12 eksikliği anemisinin önlenmesi aşağıdaki önerileri içerir:

• sağlıklı ve aktif bir yaşam tarzı sürdürmek;
• tam ve dengeli beslenme;
• ilaçları sadece ilgili hekim tarafından reçete edildiği şekilde almak;
• ameliyattan sonra vitamin tedavisi kursları almak;
• B12 vitamini üretiminde veya emiliminde azalmaya yol açan herhangi bir hastalığın erken teşhisi ve ortadan kaldırılması;
• kapsamlı bir muayene için bir tıp kurumuna düzenli ziyaretler.

Durumların büyük çoğunluğunda megaloblastik anemi için prognoz elverişlidir ve karmaşık uzun süreli tedavi, yalnızca böyle bir hastalıktan tamamen kurtulmayı değil, aynı zamanda nüks ve komplikasyon şansını azaltacak provoke edici faktörden kurtulmayı da sağlar.

Makalede tıbbi açıdan her şey doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Pernisiyöz anemi (B12 eksikliği anemisi), vücutta B12 vitamini eksikliği sonucu gelişen hematopoezin (kan hücrelerinin oluşumu) bozulmasından kaynaklanan bir hastalıktır.

Pernisiyöz aneminin belirtileri

Anemi oldukça yavaş gelişir ve başlangıç ​​döneminde spesifik semptomları yoktur. Hastalar egzersiz sırasında halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı ve artan kalp atışının yanı sıra baş dönmesinden şikayet ederler.

Şiddetli anemi ile cilt soluk ikterik hale gelir, sklera sarılığı belirir. Bazı hastalar dilde ağrı ve glossit (dil iltihabı) gelişimi ile ilişkili yutma bozukluğundan endişe duyarlar, ayrıca dalağı ve bazen karaciğeri büyütmek de mümkündür.

Pernisiyöz anemi, füniküler miyeloz adı verilen sinir sistemi hasarı ile karakterizedir. İlk semptomu, uzuvlarda karıncalanma, emekleme ve uyuşmaya benzeyen sürekli ağrı ile duyusal rahatsızlıktır. Hastalar, yürüyüşün bozulduğu, kas atrofisinin gelişebileceği belirgin kas zayıflığından endişe duyuyorlar.

Hastalık tedavi edilmezse omurilik etkilenir. Her şeyden önce, alt ekstremitelerde simetrik bir lezyon, yüzey ve ağrı hassasiyeti ihlali var. Lezyon yükselen bir karaktere sahiptir ve karın ve yukarısına yayılabilir. Titreşim ve derin hassasiyet, işitme ve koku alma ihlali var. Belki de zihinsel bozuklukların ortaya çıkması, işitsel ve görsel halüsinasyonların ortaya çıkması, sanrılar ve ayrıca hafıza bozukluğu.

En şiddetli vakalarda, hastalar bitkinlik, reflekslerin engellenmesi ve alt ekstremitelerde felç yaşarlar.

Pernisiyöz aneminin nedenleri

Çoğu zaman, bu anemi formu, midede siyanokobalamin (B12 vitamini) ve folik asidin malabsorpsiyonu bozulduğunda gelişir. Bunun nedeni, Crohn hastalığı, çölyak hastalığı ve Sprue gibi gastrointestinal sistemin doğuştan ve kazanılmış hastalıkları, malabsorpsiyon (besinlerin bağırsakta emilmemesi), bağırsak lenfomasıdır. Çoğu zaman, hastalar, siyanokobalamin emilimi için gerekli olan iç kale faktörünün üretimini ihlal eder.

Zararlı aneminin gelişmesinin nedenleri şunlar olabilir: vejeteryanlık veya dengesiz beslenme, alkolizm, parenteral beslenme ve nöropsişik nitelikteki anoreksiya nedeniyle yiyeceklerden B12 vitamini alımının olmaması.

Ayrıca, hamile ve emziren kadınların ve sedef hastalığı ve eksfolyatif dermatitten mustarip kişilerde, B12 vitaminine olan ihtiyaçları arttığından, anemi gelişmesi alışılmadık bir durum değildir.

Hamilelik sırasında zararlı anemi

Hamile bir kadının vücuduna yetersiz siyanokobalamin ve folik asit alımı ile zararlı anemi gelişebilir.

Hastalık hamileliğin ikinci yarısında başlayabilir, kemik iliği tarafından kırmızı kan hücrelerinin üretiminde keskin bir azalmaya yol açarken, içlerindeki hemoglobin içeriği normaldir ve hatta artar. Bu değişiklikler klinik kan testi sonuçlarına yansır, bu nedenle doktor tarafından verilen kan testlerini zamanında yapmak önemlidir.

Zararlı anemi hamile kadınlarda yavaş yavaş gelişir, soluk cilt ortaya çıkar, kadınlar halsizlik ve yorgunluktan şikayet eder, bu da doktora anemiden şüphelenme fırsatı verir. Daha sonra sindirim bozuklukları birleşebilir. Sinir sisteminde hasar son derece nadirdir, muhtemelen ekstremitelerde hassasiyette hafif bir azalma olabilir.

Gebe kadınlarda B12 eksikliği anemisi tedavi edilmelidir çünkü bu hastalığın varlığı dekolman plasenta, erken doğum ve ölü doğum riskini artırır. Tedavi genel şemaya göre yapılır ve doğumdan sonra genellikle iyileşme olur.

Çocuklarda zararlı anemi

Çoğu zaman, pernisiyöz anemi, gastrointestinal sistemde kalıtsal bozuklukları olan çocukları etkiler ve bunun sonucunda B12 vitamini emilimi bozulur. Son derece nadirdir, ancak yine de gıdalardan yetersiz vitamin alımı (vejetaryen bir anne tarafından emzirme, dengesiz beslenme) nedeniyle çocuklarda anemi vakaları vardır.

Kalıtsal bozukluğu olan çocuklarda anemi, üç aylıkken gelişir, ancak semptomlar ancak yaşamın üçüncü yılında ortaya çıkabilir.

Bu tür çocukları incelerken ciltte kuruluk ve soyulmanın yanı sıra limon rengi, glossit ve dalakta genişlemeye dikkat çekilir. Hastaların iştahı azalır, sindirim bozuklukları görülür. Çocuklar oldukça sık hastalanırlar. Şiddetli vakalarda, fiziksel gelişimde bir gecikme mümkündür.

Zararlı anemi tedavisi

Zararlı anemi, her şeyden önce hastalığa neden olan faktörü ortadan kaldırmayı amaçlaması gereken tedaviye iyi yanıt verir. Gastrointestinal sistem hastalıklarını iyileştirmek ve beslenmeyi dengelemek için gereklidir.

Kemik iliğinde hematopoezi normalleştirmek için, B12 vitamininin intravenöz uygulamasından oluşan replasman tedavisi kullanılır. İlacın ilk enjeksiyonlarından sonra, hastalar refahta önemli bir iyileşme fark eder ve kan testi sonuçları normalleşir. Tedavinin seyri, aneminin ciddiyetine ve tedavinin ara sonuçlarına bağlı olarak bir ay veya daha fazla sürebilir.

Hastalığın stabil bir remisyonuna ulaşmak için tedaviye altı ay devam etmek gerekir. Hastalara 2 ay boyunca haftalık siyanokobalamin uygulaması verilir, ardından ilacın enjeksiyonları 2 haftada 1 kez yapılır.

Bu anemi formu için demir içeren ilaçların atanması tavsiye edilmez.

Zararlı anemi için beslenme

Zararlı anemisi olan hastalar, yeterli miktarda protein ve vitamin içeren dengeli bir diyet gerektirir. Sığır eti (özellikle dil ve kalp), tavşan eti, yumurta, deniz ürünleri (ahtapot, yılan balığı, levrek, morina uskumru vb.), süt ürünleri, bezelye, baklagiller yemek gerekir. Kemik iliğinde hematopoez sürecini yavaşlattıkları için yağlar sınırlandırılmalıdır.

12 vitamini tedavisinin hematolojik etkisi, teşhisin doğruluğunun yararlı bir teyididir.Bu etki, muhtemelen komplike olmayan B12 vitamini eksikliği olan hastalarda uygunsuz folik asit kullanımı ile maskelenebilir.

Folat Eksikliği Teşhisi

Folik asit eksikliğini tespit etmenin en bilgilendirici yolu, kırmızı kan hücrelerindeki konsantrasyonunu belirlemektir. Folik asit, kemik iliği eritropoezi sırasında eritrositlere girer ve daha sonra olgun eritrositlere dahil edilmez. Bu anlamda eritrositler bir dokudur ve içlerindeki folik asit konsantrasyonu (toplam eritrosit hacminin 145-450 ng/ml'si) serumdakinden yaklaşık 20 kat veya daha fazladır. Eritrositlerdeki folik asit içeriği, yalnızca farklı seviyelerde folat içeren genç hücreler dolaşıma girdiğinde değişir ve bu nedenle yavaş oluşur. Azalan eritrosit folat seviyeleri, uzun süreli folik asit eksikliğinin karakteristiğidir.

sa, mutlaka folik asit eksikliğini göstermez. Alınan bir kan örneğindeki en ufak bir hemoliz bile serum folatında artışa neden olur ve çalışma sonucunu bozar.

Bu hastadaki megaloblastik anemi, serum içeriği ne olursa olsun serum vitamin B12 düzeyi normalse veya emilimi bozuk değilse folik asit eksikliğine bağlı olarak düşünülebilir. B12 vitamini tedavisine dirençli inatçı megaloblastoz da folik asit eksikliğini gösterir.

PERNİSİYÖZ ANEMİ

Tanım

Pernisiyöz anemi, şiddetli atrofik gastrit ile ortaya çıkan B12 vitamini eksikliğine bağlı olarak megaloblastik hematopoez ve/veya sinir sisteminde değişiklikler ile karakterize bir hastalıktır.

Sıklık

Kuzey Avrupa sakinleri arasında ve Kuzey Avrupa'dan gelen göçmen popülasyonlarında, pernisiyöz anemi (PA) sıklığı

bahis 110-180								nüfus.
					%1'e ulaşır.
						%2,5 idi,			ve sakinleri arasında
			Kuzey Batı İngiltere'de %3,7 idi
					aile		eğilimler

hasta popülasyonu daha gençti. Hasta kadın erkek oranı sürekli 10:7'dir.

etiyoloji

Gelişimde üç faktör rol oynar: PAa) aile yatkınlığı, b) şiddetli atrofik gastrit, c) otoimmün süreçlerle ilişki.

Birleşik Krallık'ta, PA'ya ailesel yatkınlık hastaların% 19'unda ve Danimarka'da -% 30'da kaydedildi.Hastaların ortalama yaşı, aile yatkınlığı olan grupta 51 ve aile yatkınlığı olmayan grupta 66'dır. Tek yumurta ikizlerinde PA yaklaşık olarak aynı zamanda meydana geldi. Callender tarafından yapılan araştırma, Denborough (1957)

PA hastalarının akrabalarının %25'inin aklorhidriden muzdarip olduğunu ve aklorhidrili akrabaların üçte birinde (toplamın %8'i) serumdaki B12 vitamini içeriğinin azaldığını ve emiliminin bozulduğunu göstermiştir. A kan grubu ile PA ve mide kanseri arasında bir bağlantı vardır, diğer yandan HLA sistemi ile net bir bağlantı yoktur.

Fenwick'in (1870) PA'lı hastalarda mide mukozasında atrofi ve pepsinojen üretiminin durduğunu bulmasından bu yana 100 yıldan fazla zaman geçti. Aklorhidri ve mide sıvısında intrinsik faktörün fiilen yokluğu tüm hastaların karakteristiğidir. Her iki madde de midenin parietal hücreleri tarafından üretilir. Mukozal atrofi, midenin proksimal üçte ikisini içerir. Salgı yapan hücrelerin çoğu veya tamamı ölür ve yerini bazen bağırsak tipi mukus oluşturan hücreler alır. Lenfositik ve plazmasitik infiltrasyon görülür. Bununla birlikte, böyle bir tablo sadece PA için tipik değildir, hematolojik anormallikleri olmayan hastalarda basit atrofik gastritte de bulunur ve 20 yıllık gözlemden sonra bile PA geliştirmezler.

Üçüncü etiyolojik faktör, bağışıklık bileşeni ile temsil edilir. PA hastalarında iki tip otoantikor bulunmuştur:

parietal hücreler ve intrensek faktör.

PA'lı hastaların %80-90'ının serumunda immünofloresan yöntemi, midenin paryetal hücreleri ile reaksiyona giren antikorları ortaya çıkarır. Sağlıklı bireylerin %5-10'unun serumunda da aynı antikorlar bulunur. Yaşlı kadınlarda, midenin parietal hücrelerine karşı antikorların saptanma sıklığı %16'ya ulaşır. Midenin paryetal hücrelerine karşı serum antikorları olan hemen hemen tüm bireylerde mide mukozasının biyopsilerinin mikroskobik incelemesi gastriti ortaya çıkarır. Sıçanlarda midenin parietal hücrelerine antikorların sokulması, orta derecede atrofik değişikliklerin gelişmesine, asit ve intrinsik faktör salgılanmasında önemli bir azalmaya yol açar. Bu antikorlar açıkça mide mukozasının atrofisinin gelişmesinde önemli bir rol oynamaktadır.

İntrinsik faktöre karşı antikorlar, PA'lı hastaların %57'sinin serumunda bulunur ve bu hastalığa sahip olmayan kişilerde nadiren bulunur. Oral olarak uygulandığında, intrinsik faktöre karşı antikorlar, intrinsik faktörle olan ilişkileri nedeniyle B12 vitamini emilimini baskılar ve bu da intrinsik faktörün vitamin B!2'ye bağlanmasını engeller.

IgG. Bazı hastalarda antikorlar sadece mide sıvısında bulunur. Hem serumda hem de mide sıvısında antikorların saptanmasına dayanarak, intrinsik faktöre karşı bu tür antikorların hastaların yaklaşık %76'sında saptandığı sonucuna varılabilir.

İntrinsik faktöre karşı başka bir bağışıklık yanıtı biçimi, lökosit migrasyonu veya lenfosit blast transformasyonunun inhibisyonu ile ölçülen hücresel bağışıklıktır. Hücresel bağışıklık hastaların %86'sında bulunur. Tüm testlerin sonuçlarını birleştirirsek, yani serumda, mide salgılarında, mide salgılarında bağışıklık komplekslerinde hümoral antikorların varlığına ilişkin veriler ve

intrinsik faktöre hücresel bağışıklık, PA'lı 25 hastanın 24'ünde bağışıklık bileşeninin mevcut olduğu ortaya çıktı.

Modern kavramlara göre, lenfositler herhangi bir anti-üretim için gerekli tüm bilgileri içerir.

parietal hücrelere, intrinsik faktöre ve sıklıkla tiroid bezi, paratiroid bezleri, adrenal bezler ve Langerhans adacıklarına karşı "otoantikorlar" üretir. Otoantikor geliştirme eğilimi aileseldir, her durumda, bu antikorlar sağlıklı akrabalarda yüksek oranda bulunur ve bazı akrabalarda buna karşılık gelen hastalıklar gelişir. Atrofik gastrit gelişiminde neyin birincil olduğu açık değildir. Pariyetal hücrelere karşı oluşan antikorlar, normal mukozal rejenerasyona müdahale eder. Atrofik süreci tetikleyen antikorlar olması mümkündür. Lenfositleri yok eden steroidler, sürecin tersine gelişmesine katkıda bulunur

sa ve körelmiş mukoza zarının rejenerasyonu. Atrofi hacmi önemli ölçüde azaltır

Mide salgısını ve intrensek faktör üretimini yerim.

İntrinsik faktöre karşı antikorlar, kalıntı miktarlarını nötralize ederek B vitamininin emilmesine neden olur)