VPS ortak arter gövdesi. Hemodinamiğin ayırt edici özellikleri

Ortak trunkus arteriozus nedir?

Primitif gövdenin bir septumla pulmoner arter ve aorta bölünmediği, büyük tek bir gövdenin olduğu fizyolojik bir sapma. truncus arteriozus. Perimembranöz infundibular defektin üzerinde yer alır. interventriküler septum.

Bu kusur nedeniyle, karışık kan sistemik dolaşıma, insan beynine ve akciğerlerine girer. Kusur başlıca siyanoz, terleme, malnütrisyon ve taşipne ile kendini gösterir. Teşhis kardiyak kateterizasyon veya ekokardiyografi ile konur. Çoğu durumda, endokardit gibi bir hastalığın önlenmesi gereklidir.

Doğuştan kalp kusurları arasında, istatistiklere göre ortak arteriyel gövde% 1 ila 2'dir (çocuklar ve yetişkinler arasında). Hastaların üçte birinden fazlasında palatokardiyofasiyal sendrom veya DiGeorge sendromu vardır.

Dört çeşit hastalık:

• Tip I - pulmoner arter gövdeden ayrılır, ardından sol ve sağ pulmoner arterlere ayrılır.
• Tip II - sol ve sağ pulmoner arterler sırasıyla gövdenin arka ve yan kısımlarından bağımsız olarak ayrılır.
• Tip III - tip II ile aynı.
• Tip IV - arterler inen aorttan ayrılır, akciğerlere kan sağlar; bu, Fallot tetralojisinin şiddetli bir şeklidir (klinisyenlerin bugün inandığı gibi).

Çocuk yaşayabilir diğer anomaliler:

• anomaliler Koroner arterler
• gövde valfi yetersizliği
• çift ​​aortik ark
• AV iletişimi

Bu anomaliler ameliyat sonrası ölüm şansını arttırır. Hastalığın ilk tipinde, sonuçları arasında kalp yetmezliği, hafif morarma ve akciğerlere kan akışının artması ayırt edilir. İkinci ve üçüncü tiplerde daha güçlü siyanoz ekspresyonu gözlenirken, HF gözlenir. nadir durumlar, birinci tipten farklı olarak ve pulmoner kan akışı normal olabilir veya hafif bir artış olacaktır.

Ne kışkırtır / Ortak truncus arteriyozusun nedenleri

Ortak arteriyel gövde, doğuştan kalp kusurlarına atıfta bulunur - fetüs rahimdeyken ortaya çıkar. Hamile bir kadının vücudu üzerindeki etkiden kaynaklanabilir. olumsuz faktörlerözellikle gebeliğin ilk üç ayında. Arasında tehlikeli faktörler hastalığı kışkırtan, hamile kadının hastalıklarını tahsis eder. Ayrıca, doğmamış çocuk sadece oluşmaz. doğum kusurları kalp ve diğer hayatı tehdit eden hastalıklar.

Fetusu olumsuz etkileyerek yenidoğanda ortak arteriyel trunkus riskini artırır, kronik alkolizm anne. Bir kadın hamilelik sırasında kızamıkçık geçirmişse ( bulaşıcı hastalık), onunla büyük olasılıkla Fetal gelişimi olumsuz etkiler. Olumsuz faktörler arasında:

• diyabet
• nezle
• otoimmün hastalıklar

Hastalık kışkırtıldı fiziksel faktörler, genellikle radyasyonun etkisi. Böyle bir faktör, fetüsün şekil bozukluklarına ve mutasyonlarına neden olabilir. Bu aynı zamanda içerir ışın yöntemleri Araştırma, en iyi örnek- röntgen. Bu tür çalışmalar sadece son çare diğer araştırma yöntemlerini kullanmak daha iyidir.

zararlı ve kimyasal faktörler:

• nikotin (sigara: aktif ve pasif)
• alkol alımı
• ilaçların bir parçası
• ilaçlar

Ortak truncus arteriozus sırasında patogenez (ne olur?)

Ortak arter gövdesi, ana damarların oluşumunun ihlali nedeniyle ortaya çıkar. erken aşama embriyogenez (5-6 haftalık fetal gelişim) ve ilkel gövdenin ana ana damarlara - aort ve pulmoner arter - ayrılmaması.

Aort ve pulmoner arter arasında normal bir septum olmaması nedeniyle, bunlar geniş bir şekilde iletişim halindedir. Bu yüzden ortak gövde hemen her iki ventrikülden ayrılır, arteriyel ve oksijensiz kançocuğun kalbine, akciğerlerine, karaciğerine ve diğer organlarına. Basınç, akciğerlerin ventriküllerinde, arter gövdesinde ve arterlerinde aynıdır.

Çoğu durumda, kalp duvarlarının gelişiminde bir gecikme vardır, çünkü kalp üç veya iki odacıktan oluşabilir. Ortak arteriyel gövdenin kapağı bir, iki, üç veya dört yaprakçık içerebilir. AT sık vakalar kapak yetmezliği veya darlığı gelişir. Ayrıca, yaygın bir ventriküler septal defekt patogenezde rol oynar.

Ortak trunkus arteriyozus belirtileri

Tip I'de bebekte kalp yetmezliği belirtileri vardır:

• yetersiz beslenme
• takipne
• asiri terleme

Ayrıca tipik semptom truncus arteriosus'un ilk tipi siyanozdur. hafif form. Bu ve yukarıda listelenen işaretler, bebek henüz 1-3 haftalıkken ortaya çıkar. II'de ve III tipi siyanoz daha belirgindir ve çok nadir durumlarda kalp yetmezliği görülür.

Fizik muayene, ortak arter gövdesinin bu tür semptomlarını ortaya çıkarır:

• yüksek sesli ve tek II ton ve fırlatma klik
• nabız basıncında artış
• artan kalp atış hızı

Sternumun sol tarafında bir ses duyulur sistolik üfürüm yoğunluk 2-4/6. Apekste, pulmoner dolaşımdaki kan akışındaki artışla birlikte, bazı durumlarda gürültü duyulur. kalp kapakçığı diyastolün ortasında. Arter gövdesinin valfinin yetersizliği ile azalan diyastolik üfürüm Yüksek ton. Sternumun solundaki III interkostal boşlukta duyulur.

Ortak arter gövdesinin teşhisi

Bebeklerde ortak arteriyel kapağın teşhisi, yukarıda ayrıntılı olarak açıklandığı gibi klinik veriler gerektirir. Organların röntgen verileri dikkate alınır göğüs ve elektrokardiyogramdan elde edilen veriler. Renkli Doppler kardiyografi ile iki boyutlu ekokardiyografi tanıyı netleştirmeye yardımcı olur. Ameliyattan önce çoğu zaman söz konusu hastalığa ek olarak hastanın sahip olabileceği diğer anomalilerin de netleştirilmesi gerekir. Daha sonra kardiyak kateterizasyon yapılır.

X-ışını yöntemleri, kardiyomegali saptamaya izin verir (hafif veya şiddetli bir şekilde ifade edilebilir), pulmoner paterni geliştirir, sağ aortik ark hastaların üçte birinde bulunur, pulmoner arterler nispeten yüksektir. Pulmoner kan akışındaki artışta önemli bir artış ile, tanıda da dikkate alınan sol atriyal hipertrofi belirtileri ortaya çıkabilir.

En alakalı teşhis yöntemleri

ekokardiyografi- Ekokardiyografi - kalbin ultrason kullanılarak incelenmesi yöntemidir. Ortak bir arteriyel gövde ile, bir veya iki pulmoner arterin tek bir arteriyel gövde ile doğrudan bağlantısı ortaya çıkar.

FKG- fonokardiyografi - kalp hastalıklarını ve patolojilerini teşhis etmek için bir yöntem. Üfürümler ve kalp sesleri, doktorların stetoskop veya fonendoskop ile tanıyamayacağı kağıtlara kaydedilir. Yöntem, söz konusu hastalığın tanısını doğrulamak için kullanılır.

EKG- elektrokardiyografi - sağ atriyumda bir artışı, kalbin iletiminde bir yavaşlamayı, her iki ventrikülde bir artışı ve aşırı yükü tespit etmenizi sağlar.

Aortografi — röntgen muayenesi aort ve girişli dalları kontrast madde aort lümenine girer. Yöntem, bagajın boşalma seviyesini belirlemek için gereklidir. pulmoner arter, valf aparatının durumunun belirlenmesi vb.

anjiyokardiyografi- göğüs organlarının kontrastlı radyografisi - ortak arter gövdesinden şüphelenilen hastalarda damar yatağındaki spesifik değişiklikleri tespit etmenizi sağlar. Akciğer köklerinin olağandışı veya bulanık bir yapısı, akciğerlerin tükenmesi veya paterni artması, anormal kan akışı sonucunda tespit edilen kusurlar bulunur. Her iki ventrikül genişler ve sağ atriyum. Bu yöntem, yenidoğanlarda ortak arter gövdesi gibi bir patolojinin teşhisi açısından liderdir.

Ortak trunkus arteriyozus tedavisi

Genellikle ortak bir arteriyel kapağa eşlik eden kalp yetmezliğinin tedavisi için kullanılır. aktif terapi ilaçlar. Digoksin, diüretik alma ihtiyacı, ACE inhibitörleri. İlacın seyrinden sonra bir operasyon reçete edilir. Faydalar intravenöz infüzyon(infüzyon) prostaglandin saptanmadı.

Arteriyel gövdenin birincil düzeltmesi cerrahi tedavi. Ventriküler septal defekt ameliyat sırasında kapatılır, böylece kan arteriyel gövdeye sadece sol ventrikülden girer. Pulmoner arterlerin çıkışı ile sağ ventrikül arasına kapaklı veya kapaksız bir kanal yerleştirilir. BDT ülkelerinden ve dünyanın diğer ülkelerinden alınan istatistiklere göre, ameliyat sırasında veya sonrasında ölüm oranı %10 ila %30 arasında değişmektedir.

Ortak bir trunkus arteriozus teşhisi konan tüm hastalar aşağıdakilere uymalıdır: önleyici tedbirlerönce endokardit cerrahi müdahaleler ve bakteriyemi gelişmesi muhtemel olduğundan diş hekimi ziyareti. Bakteriyemi, bakterilerin kana girmesini ifade eder. bakteriyemi vardır ciddi sonuçlar bir kişinin, özellikle küçük bir çocuğun sağlığı ve yaşamı için.

Ortak truncus arteriyozusun önlenmesi

Önleyici tedbirler, olumsuz faktörlerin hamile kadın üzerindeki etkisini en aza indirmektir:

• etkiden kaçınmak kimyasal faktörler kimyasallar dahil, ilaçlar, narkotik maddeler ve çeşitli alkol
• Olumsuz çevre koşullarının etkisinden kaçınmak
• Bir çocukta henüz anne karnındayken malformasyonları teşhis etmek için zamanında - bu, modern genetik teşhis yöntemleriyle yapılabilir.

Bu nadir kalp kusurunun adı özünü tanımlar. İki ana damar - aort ve pulmoner arter - yerine kalpten biri çıkar. büyük gemi, kan taşımak içinde büyük daire dolaşım, akciğerlere ve koroner damarlar. Bu damar - arteriyel gövde - olması gerektiği gibi, fetüsün 4-5 haftalık intrauterin yaşamında aorta ve pulmoner artere bölünmedi, ancak iki ventrikülün üzerinde "oturarak", her iki daireye de karışık kan taşıyor kan dolaşımı (ventriküller birbirleriyle büyük ventriküler septal defekt yoluyla iletişim kurar). Her iki akciğere giden pulmoner arterler gövdeden tek seferde çıkabilir. ortak gemi(ve sonra dallara ayrılır) veya ayrı ayrı, hem sağ hem de sol doğrudan gövdeden ayrıldığında.

Bu kusur ile tüm dolaşım sisteminin derinden rahatsız olduğu açıktır. Ventriküllerde, venöz ve atardamar kanı. Oksijene doymamış olan bu karışım aynı basınç altında büyük daireye ve akciğerlere girer ve kalp büyük bir yük ile çalışır. Kusurun belirtileri doğumdan sonraki ilk günlerde belirginleşir: nefes darlığı, yorgunluk, terleme, siyanoz, hızlı nabız, genişlemiş karaciğer - tek kelimeyle, ciddi kalp yetmezliğinin tüm belirtileri. Bu fenomenler yaşamın ilk aylarında azalabilir, ancak gelecekte sadece artacaktır. Ek olarak, akciğer damarlarının artan kan akışına tepkisi, kısa sürede geri döndürülemez hale gelecek olan değişikliklerine yol açar. İstatistiklere göre, ortak arteriyel gövdesi olan çocukların %65'i hayatlarının ilk 6 ayında ölüyor ve %75'i ilk doğum günlerini göremiyor. Hastalar 2-3 yaşına ulaşmış olsalar bile 10-15 yıl kadar yaşayabilmelerine rağmen ameliyat olmak için genellikle çok geç kalıyorlar.

Cerrahi tedavisi oldukça mümkündür ve sonuçları oldukça iyidir. En önemli başarı için bir koşul, çocuğun bir uzmana zamanında kabul edilmesi olacaktır. kardiyoloji merkezi ve hayatın ilk aylarında ameliyat olmak. Bu durumlarda gecikme ölüm gibidir.

Herhangi bir nedenle infaz radikal operasyonİmkansızsa, palyatif bir seçenek vardır ve kendini haklı çıkarmıştır: ortak gövdeden uzanan her iki pulmoner artere bir manşon yerleştirilmesi. Bu ameliyat (ventriküler septal defektlerle ilgili bölüme bakın) pulmoner damarları artan kan akışından koruyacaktır, ancak çok erken, yaşamın ilk aylarında yapılmalıdır.

Ortak arteriyel gövdenin radikal bir şekilde düzeltilmesi büyük bir müdahaledir ve tabii ki koşullar altında gerçekleştirilir. kardiyopulmoner baypas. Akciğerlere giden arterler ortak gövdeden kesilir, böylece gövde sadece çıkan aorta dönüşür. Daha sonra sağ ventrikül boşluğu disseke edilir ve septal defekt bir yama ile kapatılır. Sol ventrikül kanı için normal yol şimdi geri yüklendi. Sağ ventrikül daha sonra bir kanal ile pulmoner arterlere bağlanır. Boru, ortasına biyolojik veya (daha nadiren) mekanik bir kapakçık protezinin dikildiği, belirli bir çap ve uzunlukta sentetik bir tüptür. Yapay kapakçıkların çeşitli tasarımlarından ve bunların dezavantajlarından ve avantajlarından yukarıda bahsettik (Ebstein anomalisi ile ilgili bölüme bakın). Diyelim ki büyüdükçe, dikişli kanalın tamamı kendi dokusuyla filizlenebilir ve çökebilir ve kapakçık yavaş yavaş aşırı büyüyebilir ve orijinal işleviyle zayıf bir şekilde başa çıkabilir. Ek olarak, altı aylık bir çocuğa dikilebilecek borunun boyutu, yıllarca normal şekilde çalışmak için açıkça yetersizdir: sonuçta, sentetik tüpler ve yapay vanalar büyüme Kanal ne kadar büyük olursa olsun, birkaç yıl içinde nispeten daralacaktır. Bu durumda, zamanla borunun değiştirilmesi sorunu ortaya çıkacaktır, yani. hakkında yeniden operasyon ama uzun yıllar alabilir normal hayatçocuk. Bununla birlikte, sürekli ve düzenli kardiyak izleme ihtiyacı sizin için açık olmalıdır.

Muhtemelen siz bunu okurken, protezler yapılmış, içeriden kendi hücreleriyle kaplanmış, çocuğun dokularından önceden alınmış. sadece olduğu sürece deneysel çalışma ve klinik bir gerçeklik haline gelmeleri zaman alacaktır. Ancak günümüzün baş döndürücü bilimsel gelişme hızıyla, bu yakın gelecekte oldukça mümkün.

Bir damarın kalp tabanından ayrıldığı, sistemik, pulmoner ve koroner dolaşım. Kusurun diğer bir adı ise persistan trunkus arteriosus'tur. Patoloji sıklığı 1000 canlı doğumda 0.030.07'dir, tüm KKH'lerde yaklaşık %1.1, kritik KKH'lerde %3'tür. Gövde, üzerinde genellikle ciddi yetersizlik olan iki ila altı valf (çoğunlukla dört) bulunan tek bir valfe (gövde) sahiptir. Vakaların büyük çoğunluğunda VSD, doğrudan kapağın altında bulunur. Gövde, olduğu gibi, kusurun üzerinde "at sırtında oturur" ve esas olarak sağ ventrikülden veya eşit olarak her ikisinden de ve vakaların yaklaşık %16'sında sol ventriküle doğru yer değiştirir.

sınıflandırma

Ortak arter gövdesinin çeşitli formları, her şeyden önce, pulmoner arterlerin oluşumunun ihlalini belirler. Bu konuda R.W. Pens: ve J.E. Edwards (1949), birkaç alt tiple birlikte dört tip ortak arteriyel gövde (I, I, III. IV) tanımladı (Şekil 26-13). Bununla birlikte, daha sonra tip IV'ün başka bir patolojiye - pulmoner atreziye - atıfta bulunduğu kanıtlandı.

hemodinamik

doğal akış

Hemodinamik bozukluklar uzlaşma derecesini belirler pulmoner kan akışı ve ventriküler aşırı yük. Doğumdan sonra akciğerlerin çalışmaya başlamasıyla birlikte pulmoner damar yatağının direnci azalır ve pulmoner kan akımı giderek artar. Pulmoner dolaşımda keskin bir hipervolemi ve sol ventrikülde aşırı hacim artışı vardır. Sağ ventrikül ise kanı hipertrofisi ve dilatasyonu ile birlikte ortak gövdeye zorlayarak sistemik direncin üstesinden gelmeye zorlanır. Trunkal kapak yetmezliği ile ventriküller üzerindeki hacim yükü daha da artar. Bütün bunlar konjestif kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Pulmoner kan akımının yüksek olması nedeniyle kanın oksijenlenmesi önemli ölçüde bozulmaz, s02 %90-96'dır. Bununla birlikte, kusurun böyle bir varyantının seyri karakterize edilir. hızlı gelişim yüksek pulmoner hipertansiyon. Normal veya hatta azalmış pulmoner kan akışının eşlik ettiği pulmoner arterlerin daralması varlığında kalp yetmezliği genellikle hafiftir. Ancak bu durumlarda hızla arteriyel hipoksemi oluşur.

Pirinç. 26-13.

tarafından Collette ve J.E. Edwards. ben - pulmoner arterler. kısa bir pulmoner gövdeden ayrılmak; II - sol ve sağ pulmoner arterler ayrı ayrı hareket eder: arka duvar gövde; III - pulmoner arterlerden biri veya her ikisi gövdenin yan duvarlarından ayrılır IV - pulmoner arterlerin olmaması, akciğerlere kan temini aortun inen kısmından uzanan bronşiyal arterler yoluyla gerçekleştirilir.

İçinde doğum öncesi dönem OSA, fetüsün durumunu önemli ölçüde etkilemez. Yeterli bir sistemik kan temini vardır ve normlara karşılık gelen az miktarda kan akciğerlerden akar. Ventriküllerin hacim yüklenmesi ve kalp yetmezliği sadece gövde kapağının yetersizliği durumunda ortaya çıkar.

Yeni doğan çocuklarda, vakaların %90'ında ortak arteriyel gövdeye kritik durumların gelişimi eşlik eder. Bunların yaklaşık %40'ı yaşamın ilk haftasında ölür. 1. yılın sonunda, hayatta kal
klinik semptomlar

İle klinik bulgular kusur, büyük bir VSD'ye benzer. İlk belirtiler: nefes darlığı, taşikardi. Siyanozun derecesi pulmoner kan akımı kısıtlamasının derecesine göre değişir. Kalp sesleri yüksek, tek kapakçık olduğu için II tonu asla bölünmez. Sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşlukta olası sistolik üfürüm. Büyük bir pulmoner kan akışı ile kardiyomegali ve biventriküler HF hızla gelişir.

Enstrümantal araştırma yöntemleri

EKG. elektrik ekseni kalp sağa deviye veya normal yerleşimlidir. Çoğu durumda, ventriküllerin ve sol atriyumun birleşik aşırı yüklenmesinin belirtileri baskındır. Daha az yaygın olan, sağ veya sol ventriküllerin izole aşırı yüklenmesidir.

Göğüs organlarının röntgeni. Geliştirilmiş pulmoner patern ortaya çıkar. Kalbin gölgesi orta derecede büyümüştür, vasküler demet dar. belirli teşhis değeri sol pulmoner arterin yüksek bir pozisyonuna sahiptir. Hastaların yaklaşık üçte birinde sağ taraflı aortik ark belirtileri vardır. Pulmoner arter stenozu ile akciğerlerin vasküler paterni normal veya azalmış olabilir.

EchoCG. Her şeyden önce, büyük bir subarteryal VSD ve üzerinde "binen" büyütülmüş, tek bir damar bulunur. İkinci semilunar kapak yoktur. Çalışmaya devam edildiğinde, arteriyel gövdenin arka veya yan duvarından uzanan pulmoner arterlerin izini sürmek mümkündür. Trunkal kapağın durumunu değerlendirmek gerekir: yaprakçıkların sayısı, displazilerinin varlığı, yetersizlik veya kapak stenozu. Herhangi bir ventrikülün hipoplazisini dışlamak da önemlidir. Daha sonra, eşlik eden KKH varlığı belirlenir (aortik arkın patolojisi, dalları, koroner arterler, ASD, vb.).

Terapötik tedavi, özellikle semilunar kapak yetmezliğinde etkisizdir. Aktiviteler, vücudun metabolik ihtiyaçlarını (ısıl konfor, fiziksel aktiviteçocuk), BCC'de (diüretikler) azalma ve sistemik damarların direnci. Ancak, kural olarak, bu önlemler yalnızca kısa bir süre için etkilidir. Pulmoner arter stenozu olan hastalar tedaviye daha iyi yanıt verir.

Pulmoner kan akışını azaltmak için pulmoner arteri daraltmak için çeşitli seçenekler şu anda sadece zorunlu müdahale olarak kullanılmaktadır. Çoğu klinik performans gösteriyor radikal düzeltme kusur, yenidoğan döneminden başlayarak. Operasyon, pulmoner arterleri arteriyel gövdeden ayırmak, onları sağ ventriküle bağlamak ve VSD'yi kapatmaktan oluşur.

Hastaların %12-23'ü de yetersizliği nedeniyle trunkal kapağın plastik cerrahisine veya protezine ihtiyaç duyar.

ekokardiyografik teşhis Fallot tetralojisi, çıkış yolu alanındaki bir ventriküler septal kusurun tespitine ve aort kökünün septal kusur üzerindeki konumuna (aort "septum üzerinde oturan") dayanır. Çıkan aortun çapı ile pulmoner arterin çapı arasında ters orantı vardır ve bu orantısızlık sıklıkla belirgin şekilde belirgindir.

Önemli bir teşhis işaret aort kökünün genişlemesidir. Bu tür fetüslerde kan akışının Doppler çalışması değerli bilgiler sağlar: maksimumda bir artışın tespiti sistolik hızlar pulmoner arterin gövdesinde, sağ ventrikülün çıkış yolunun tıkanması fenomenini gösterdiğinden, Fallot tetradının teşhisini doğrular.

Aksine, eğer renkli doppler haritalama ve pulmoner arterin gövdesindeki nabız dalgası Doppler'de kan akışı kaydedilmez (antegrad veya retrograd), bu, pulmoner arter kapağının atrezisini gösterir.

Teşhis sorunları Fallot tetradında gözlemlenen nadir değişiklik biçimleriyle ortaya çıkar. Bu nedenle, sağ ventrikül çıkış yolunun hafif tıkanması durumunda ve küçük derece aortun septumun üzerine yer değiştirmesi, bu durumu basit bir VSD'den ayırt etmek zor olabilir. Ve pulmoner arterin gövdesinin görselleştirilmediği durumlarda, aynı derecede zor olduğu ortaya çıkıyor. ayırıcı tanı VSD'nin eşlik ettiği atrezisi ile ortak arteriyel gövde arasında.

doktor ultrason teşhisi septum üzerinde aort kökünün bir "örtüsü"nün varlığını simüle eden yaygın artefaktların her zaman farkında olmalıdır. Yanlış transdüser yerleşimi, sağlıklı bir fetüsü incelerken ön aort duvarına ventriküler septal geçiş olmadığı gibi yanlış bir izlenim verebilir. Bu artefaktın nedeni muhtemelen ultrasonik ışının geliş açısı ile ilgilidir.

dizide olmasına rağmen yürütülen Anketlerimizde, böyle bir artefakt yalnızca bir yanlış-pozitif sonuca yol açtı, sonraki çalışmalarımızın deneyimi, sol ventrikül çıkış yolunun farklı insonasyon açılarında dikkatli bir şekilde görselleştirilmesini, renkli doppler kullanımını ve diğer elementleri aramayı gösterdi. tetrad bu sorunu neredeyse tamamen çözer.

Olası ilgilileri kaçırmamak için anomaliler ortak bir atriyoventriküler kanal şeklinde, atriyal-ventriküler bileşke anatomisi dikkatlice değerlendirilmelidir. Böyle bir kombinasyonun keşfi, bu fetüste artan otozomal trizomi riski ile ilişkilidir (özellikle Down sendromu), bu kendi başına daha kötü bir prognoz anlamına gelir. Sağ ventrikül, gövde ve sağ ve sol pulmoner arterlerin anormal genişlemesi ageneziden kaynaklanabilir. pulmoner kapak.

en iyisini seçmek için zamanlama cerrahi düzeltme ve etkinliğini değerlendirirken, çoklu ventriküler septal defektler ve koroner arter anomalileri gibi diğer özelliklerin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi de yararlıdır. Ne yazık ki, şu anda, bu değişiklikler prenatal ekokardiyografi kullanılarak güvenilir bir şekilde tespit edilememektedir.

Kalp yetmezliği doğum öncesi veya erken dönemde hiç görülmedi doğum sonrası dönemler. Pulmoner arter gövdesinde şiddetli stenoz veya atrezi durumlarında bile, yaygın bir ventriküler septal defekt yeterli genel kardiyak çıkışı ve pulmoner vasküler ağ retrograd yolla sağlanır. duktus arteriozus. Bu kuralın tek istisnası, sağ ventrikül ve atriyuma masif regürjitasyona yol açabilen pulmoner kapak agenezisinin varlığında ortaya çıkar.

Varsa pulmoner arterin ciddi stenozu, o zaman siyanoz genellikle doğumdan hemen sonra gelişir. İçindeki kan akışının daha az tıkanması ile, yaşamın ilk yılının sonuna kadar siyanoz görünmeyebilir. Pulmoner arterin gövdesinin atrezisi vakalarında, duktus arteriyozusun kapanmasından sonra çocuklarda durumda hızlı ve belirgin bir bozulma meydana gelir.

Fetal kalbin eğitici video ultrasonu normaldir

"Kalp kusurlarının teşhisi ve büyük gemiler fetüs":

Kalp cerrahisi - Surgery.su - 2008

Ortak truncus arteriozus (BTA) Kalbin tabanından bir damarın ayrılarak sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımı sağladığı bir kusur olarak adlandırılır.

Çocuklar son derece zor doğuyor kritik durum ve %85'i yaşamın ilk haftalarında ölür. Ölüm, kelimenin tam anlamıyla, akciğer ödemi ve şiddetli kontrolsüz kalp yetmezliğinden meydana gelir. Daha ileri yaşlarda ise ilk yılı atlatan hastaların durumu son derece ağırdır. Genellikle çocuklar fiziksel olarak tatmin edici bir şekilde gelişirler, ancak sıklıkla "kalp kamburluğu" yaşarlar, egzersiz sırasında siyanoz görülür, çok hareketli değildirler. Atardamar basıncı genellikle normaldir.

Veri oskültasyon ve FCG spesifik olmayan; I tonu normaldir, sternumun solundaki ikinci interkostal boşlukta II tonu keskin bir şekilde artar, ancak asla bölünmez. Birçok hastada sternumun sol kenarında sistolik bir üfürüm duyulur ve bunların önemli bir kısmında OAS kapak yetmezliğine ait diyastolik bir üfürüm de saptanır.

röntgen muayenesiÖzellikle tip I kusurda çok karakteristiktir: kalp küreseldir, her iki ventrikül genişlemiş ve hipertrofiktir. Ana damarların vasküler gölgesi keskin bir şekilde genişler ve pulmoner arterin dalları eşit şekilde genişler.

ekokardiyografi kusurun ana anatomik belirtilerini görmeyi mümkün kılar. Bir ana damarın kalpten ayrıldığı kolayca tespit edilebilir. Sensörü ana damarlar yönünde hareket ettirerek, pulmoner arterlerin tek bir gövdeden çıkış yerini, ağızlarının çapını belirleyin. Enine kesitte, OAS'ın ağzı ve kapakçıklarının uçları görülmektedir.

Kalp kateterizasyonu. Kalbin sağ tarafından çıkan prob çıkan aortaya, yani OAS'ye kolaylıkla geçirilir. Sağ ve sol karıncıklarda, aortta ve pulmoner arterde aynı sistolik basınç. Sadece ağzı daraltırken istisnai durumlarda pulmoner gövde pulmoner arter veya dalları, bir basınç gradiyenti gözlenir. OSA'da kan oksijen doygunluğu yüksektir, ancak hiçbir zaman %96'ya ulaşmaz.

anjiyokardiyografi. Sağ ventriküle bir kontrast maddenin verilmesi ile içinden geçiş ve OAS'nin dolması görülür. Aortografi daha bilgilendiricidir. Pulmoner arter gövdesinin boşalma seviyesini, ağız boyutunu, tip II-III defekt durumunda ise akıntı seviyesini görmek mümkündür. ana dallar pulmoner arter. OSA tip I aortogramı karakteristiktir, her iki pulmoner dalın pulmoner arterin kısa gövdesi boyunca OSA'dan nasıl ayrıldığı görülebilir.

Aortografi intravital izin veren tek yöntemdir. topikal teşhis çeşitli formlar OSA'nın sözde atipik formları ve genellikle kusura eşlik eden kapak yetmezliğini tanımlar.

Ortak arteriyel gövdenin tedavisi OSA'da radikal düzeltme aslında üç aşamadan oluşur:

• aort ve pulmoner arter arasındaki mesajların ortadan kaldırılması;
• büyük bir VSD'nin yamayla kapatılması;
• kapakçık içeren Dacron protez kullanılarak yapay bir pulmoner arter gövdesinin oluşturulması.

İlk aşama iki şekilde yapılabilir

• OAS duvarı transvers yönde açılır ve aorta ile pulmoner arter bir yama ile ayrılır. Aslında, cerrah pulmoner arterin ağzını sıkıca kapatmalıdır.
• pulmoner arterin ağzı kesilir ve ardından OUA'da oluşan defekt sürekli bir dikişle dikilir.

İkinci aşama. Sağ ventrikül yaklaşık olarak açılır. orta üçüncü pulmoner arter gövdesinin uzun eksenine paralel avasküler bölge. İyi uygulanmış bir kardiyoplejiye sahip VSD açıkça görülebildiğinden ve bir yama ile kapatmak zor olmadığından, kesi büyük yapılmamalıdır.

Üçüncü sahne aorttan çıkarılan klemp ile kardiyak fibrilasyon sırasında yapılabilir. Ancak güvenilir kardiyopleji, protezin pulmoner arterin gövdesine dikilmesini ve sağ ventriküldeki insizyonun daha fazla içeriden yapılmasını mümkün kılar. optimal koşullar. AT hatasız anastomozun distal ucu suni gövde ile pulmoner arter arasına dikilir. Hemming, anastomozun en uzak kısmından cerraha doğru kesintisiz bir dikişle gerçekleştirilir. Ameliyattan sonra anastomozun bu bölümüne cerrah gözüyle erişilemeyeceği için bu dikişler çok dikkatli bir şekilde uygulanmalıdır.

Bir sonraki adım, pulmoner arterin yapay gövdesinin kenarını ikincisinin ön duvarı ile dikmektir. Anastomozun yaklaşık yarısı yapay pulmoner arter gövdesinin proksimal kenarı ile ventriküler duvar arasına dikilir. İğne protez içinden dışarıya doğru delinir, yapay pulmoner arter gövdesi sağ ventrikülün ön duvarına dikilir.