Yenidoğanda sık görülen trunkus arteriozus. Ortak arteriyel gövdenin tedavisi

arteriyovenöz fistüller veya arteriyovenöz fistüller - Bunlar yaralanmalar veya patolojik süreçler nedeniyle vücutta oluşan içi boş tüplerdir.

Arteriovenöz fistüller (fistüller), damarlar ve arterler arasındaki bağlantılardır. Fistüllerin ortaya çıkması sonucunda damarlardan gelen kan doğrudan atardamarlara akmaya başlarken, normal mod işleyen insan vücudu Kalpten gelen kan, atardamarlardan kılcal damar sistemine gitmeli ve oradan damarlar yoluyla kalbe geri dönmelidir.

Arteriyovenöz fistüller ve anevrizmalar ciddi ahlaksızlıklardır dolaşım sistemi. Zamansız veya niteliksiz tedavi, hastayı ciddi komplikasyonlar(örneğin, kardiyak aktivitenin dekompansasyonu gibi), sakatlık ve genellikle oldukça genç yaşta ölüm!

"MedicCity" de kalp ve kan damarlarının teşhisi yapılır. Flebologlarımız, damar cerrahlarımız, modern tedavi yöntemlerine sahip birinci sınıf uzmanlardır. damar hastalıkları. Profesyonellerden yardım isteyin!

Tehlikeli arteriyovenöz fistüller nelerdir?

Arteriyovenöz fistüllerin veya fistüllerin ortaya çıkması, insan vücudunun önemli bölgelerine ve organlarına giden kan akışının bozulmasına yol açar. Damarlardaki basınç yükselirken kan basıncı da düşer. Aynı zamanda dolaşım döngüsünün ihlali nedeniyle yetersiz kan akışı yaşamaya başlayan kalp üzerindeki yük artar.

Bütün bunlar, şiddetli olanlar da dahil olmak üzere çeşitli gelişimine yol açabilir. kalp-damar hastalığı, anevrizma - artan yük damarlara kan akışı, damarların gerilmesine ve yırtılmasına neden olabilir - ve tromboz, fistül bölgesinin altındaki damar bölgelerinde gelişebilir.

Arteriyovenöz fistüllerin (fistüller) neden olduğu diğer bir komplikasyon türü ise kozmetik kusurlar: ciltte lekeler ve dokuların şişmesi.

Arteriyovenöz fistül tipleri, semptomları

Arteriyovenöz fistüller (fistüller) doğuştan Ve Edinilen.

Doğuştan arteriyovenöz fistüller vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir ve genellikle lokalizasyonla ilişkilendirilir ben- doğum lekeleri, melanom vb.

Aşamada şekillendirme doğum öncesi gelişim insan embriyosunun konjenital arteriyovenöz fistülleri (fistüller) doğumdan sonraki ilk haftalarda ve aylarda zaten patolojik durumlara neden olabilir. iskemi(kan temini eksikliği) uzuvlara ve venöz hipertansiyon(artan venöz basınç sendromu). Buna cilt pigmentasyonu, ekstremite büyümesi, hiperhidroz, safen damarlarının şişmesi ve diğer semptomlar eşlik edebilir.

Dış görünüş kazanılmış arteriovenöz fistüller(fistül) yaralanmaların, yaraların yanı sıra bir sonucu olabilir tıbbi manipülasyonlar- örneğin, manevra. Ayrıca sırasında cerrahi operasyonlar hemodiyaliz için, bu tedavinin etkinliğini sağlamak için özel olarak arteriyovenöz fistüller (fistüller) oluşturulabilir. Bu nedenle deneyimli, kalifiye ve modern teknik imkanlara sahip doktorlar tarafından ameliyat edilmesi önemlidir.

Büyük arteriovenöz fistüllerin (fistüller) görünümüne dokularda şişlik ve kızarıklık eşlik eder, ancak küçük fistüller (fistüller) ortaya çıkana kadar hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir. kalp yetmezliği.

Arteriyovenöz fistüllerin tanı ve tedavisi

Arteriovenöz fistüllerin (fistüller) varlığı modern yöntemlerle teşhis edilir. ultrason araştırması(dopplerografi, ultrason taraması), bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme. Fistüller derindeyse, doktorlar kontrastlı röntgen anjiyografisine başvurabilir.

Arteriyovenöz fistüllerin (fistüllerin) tedavisi cerrahi olarak yapılır.

Küçük doğumsal fistüller ameliyatla alınabilir. lazer pıhtılaşması. Ayrıca konjenital ve sonradan oluşan arteriovenöz fistüller de ilaç etkisi altındayken endovasküler yöntemlerle çıkarılabilir. röntgen Damar ve atardamar arasındaki doğrudan iletişimi engelleyen damara belirli bir madde verilir.

Daha fazlası zor vakalar tutulmuş cerrahi müdahale bir fistülü (fistül) çıkarmak için.

Damar hastalıklarının tedavisinde büyük önem taşımaktadır. erken tanı. Herhangi bir semptom (şişlik, ağrı, bacaklarda ağırlık, kramplar, bacaklarda çıkıntılı damarlar) ile alt uzuvlar vb.) hemen bir fleboloğa başvurun! "MedicCity"de cephaneliği en çok olan uzmanlar yardımınıza gelecek modern teknikler damar ve damar hastalıklarının teşhis ve tedavisi!

OSA, ortak bir semilunar kapağa sahip tek bir ana damarın, aortik ark ve LA'nın dallarının çıktığı sağ ve sol ventriküllerden ayrılması gerçeğiyle karakterize edilir. Bu damarın ortak semilunar kapağının altında büyük bir VSD bulunur.

anatomik sınıflandırma Van Praagh tarafından SLA:

- A1 yazın- pulmoner arterler, LA'nın kısa bir gövdesinden başlar ve OSA duvarından uzanır (yaygın truncus arteriozus).

- Tip A2- pulmoner arterler birbirinden bağımsız ağızlar olarak başlar. yükselen bölüm OAS.

- AZ yazın- biri akciğer atardamarları, daha sıklıkla doğru olan, OSA'dan başlar, ikincisi, PDA veya bir teminat damarı yoluyla kanla beslenir.

- A4 yazın- OSA'nın aortik arkta bir kırılma ile kombinasyonu (inen aorta, PDA yoluyla kan ile beslenir).

OSA'da kalpten sadece biri çıkar arteriyel damar, bu sayede koroner hemodinami, ICC (daha az dolaşım) ve BCC'nin (büyük dolaşım) hemodinamiği sağlanır. Karışık kan OUA'ya girdiğinden, siyanoz hastalığın ana ve ilk belirtisidir. Aksi halde defektin patofizyolojisi, eşlik eden anomalilerin varlığına (aortik ark rüptürü, koroner arterlerin malformasyonları) ve OSA kaynaklı LA (pulmoner arter) tipine bağlı olacaktır. Buna bağlı olarak, MCC'nin hem zenginleşmesi hem de tükenmesi gözlemlenebilir ( nadir durumlar), değişen dereceler hem ventriküler hacim aşırı yüklenmesi hem de eksikliği ile ilişkili kalp yetmezliğinin şiddeti koroner kan akışı. OSA kapak yetmezliği sürekli olarak ilerler.

Hastaların çoğu yaşamın ilk iki haftasında, %85'i yaşamın ilk yılının sonunda ölür. Vakaların %33'ünde OSA, DiGeorge sendromunun ayrılmaz bir parçasıdır. OSA'lı hastalarda yaşam için prognoz olumsuzdur.

KLİNİK

A. Hastalığın klinik belirtileri:

değişen şiddette siyanoz;

Doğumdan sonraki ilk günlerden itibaren kalp yetmezliği belirtileri (nefes darlığı).

B. Fiziksel Muayene:

Yüksek nabız basıncı;

Prekordiyal bölgenin belirgin nabzı, apeks atım önemli ölçüde sola kaydırılır;

En iyi sternumun sol kenarı boyunca duyulan, VSD varlığıyla ilişkili kaba (2-4/6) sistolik üfürüm;

Tepenin çıkıntısında ICC'nin hipervolemisi ile, "dörtnala ritmi" ile birleştirilebilen kaba bir diyastolik üfürüm ("gürültü") duyulur;

OSA kapak yetmezliğinin hafif diyastolik üfürüm.

TEŞHİS

1. Elektrokardiyografi

Biventriküler hipertrofinin EKG belirtileri (daha az sıklıkla ventriküllerden birinin hipertrofisi not edilir);

Nadiren LA hipertrofisi.

1. ekokardiyografi

Teşhis kriterleri:

Her iki ventrikülden uzanan bir geniş damarın tespiti;

OSA'dan uzanan pulmoner arterin saptanması;

Mitral semilunar fibröz devamın varlığı;

Sadece bir semilunar kapakçığın varlığı.

TEDAVİ VE GÖZLEM

1. Düzeltilmemiş OSA'lı hastaların gözlemi ve tedavisi

A. Ameliyattan önce tüm hastaların aktif tedavi kalp yetmezliği (diüretikler, digoksin).

B. Vakaların %33'ünde OSA, DiGeorge sendromunun bir tezahürü olduğundan, aşağıdaki öneriler izlenmelidir:

Serum potasyum ve magnezyum düzeylerinin sürekli izlenmesi ve gerekirse düzeltilmesi,

Streptokokların tedavisi ve önlenmesi ve pnömokok enfeksiyonları timusa bağlı immün yetmezlik varlığı göz önüne alındığında;

Canlı aşılarla aşılamadan kaçının.

V. önleme bakteriyel endokardit göstergelere göre.

1. Ameliyat

için endikasyonlar cerrahi tedavi:

OSA teşhisi mutlak okuma cerrahi tedaviye.

Cerrahi tedavi için kontrendikasyonlar:

Yüksek pulmoner hipertansiyon (başlangıçta OLC > 10 U/m2 ve vazodilatör kullanımından sonra > 7 U/m2);

Kullanılabilirlik mutlak kontrendikasyonlar eşlik eden somatik patoloji üzerine.

cerrahi taktikler

İdeal olarak, OSA tanısı doğumdan sonraki ilk saatlerde yapılmalıdır. Bu durumda yaşamın ilk haftasında planlı cerrahi tedavi uygulanır. Tanı geç konulursa ALC'nin değerlendirilmesi gerekir.

Tercih edilen prosedür birincil radikal düzeltmedir.

LA daralması, anatomik olarak mümkün olsa bile, klinik olarak etkili değildir.

cerrahi teknik

Yapay dolaşım. Bikaval kanülasyon ve OSA kanülasyonu. Pulmoner arterler izole edilerek turnike ile alınır. Kardiyopleji sırasında, kardiyopleji solüsyonunu koroner arterlere yönlendirmek için kısaca klemplenirler. Pulmoner arterlerin uzun süreli klemplenmesi akciğerlere zarar verebilir. Aort kanülünden LA'ya akışın engellenmesini önlemek için, aort klempi LA ostiumunun üzerine uygulanmalıdır. Kardiyopleji yetersiz bir ana kapaktan sıfırlandığında, OSA'nın lümenini açmak gerekir ve kardiyopleji solüsyonunun perfüzyonu doğrudan koroner arterlerin açıklıklarına gerçekleştirilir.

LA, OSA duvarından kesilir. Duvar defekti dikilir veya kseno/otoperikardiyal yama ile onarılır. VSD plasti VOP'ta (pulmoner arter) ventrikülotomi yoluyla gerçekleştirilir. Plastik malzeme - dakron. VSD plastisinden sonra LA gövdesi ve kapakçık, kapak içeren bir kondüit ile değiştirilir. Öncelikle kondüit ile LA arasında distal bir anastomoz oluşturulur. Yetersizliğini önlemek için OSA'nın plastik cerrahisini gerçekleştirin, çapını azaltın ve trunkal kapağın plastik cerrahisini yapın. Bilinen herhangi bir teknikle yapılan DoK protezleri tatmin edici olmayan sonuçlara yol açar. Düzeltme, ventrikülotomi yoluyla kapak içeren kondüit ile RVOT arasında bir proksimal anastomoz oluşturulmasıyla tamamlanır. Postoperatif dönemde "pulmoner krizlerin" gelişimi karakteristiktir. Medikal tedavi için geniş seçeneklere rağmen, LA'da basınç artışı ile sistemik hemodinamik sağlamak için 3 mm çapında bir interatriyal fistül bırakılması tavsiye edilir (özellikle cerrahi tedavi 6 aydan büyükken yapılmışsa). .

Cerrahi tedavinin spesifik komplikasyonları:

pankreas yetmezliği (pulmoner krizler);

Rezidüel pulmoner hipertansiyon;

Atriyoventriküler nodal ektopik taşikardi;

Kanal disfonksiyonu.

Ameliyat sonrası takip

1. Ameliyat sonrası izleme ömür boyu 4-6 ayda bir yapılır. Gövde kapağının, kanalın durumları izlenir, aritmilerin şiddeti değerlendirilir.
2. Bakteriyel endokarditin önlenmesi, yaşam boyunca endikasyonlara göre gerçekleştirilir.
3. Beden eğitimi ve spor önerilmez.

Kalpten çıkan iki ana damar (aort ve akciğer atardamarları), kanın vücudun tüm dokularına akışını sağlayan tek bir yolda birleşince ortak bir arter gövdesi oluşur. Bu doğuştan patoloji Bebek. Kusurun ameliyatla düzeltilmesi gerekir.

Bu makalede okuyun

Fetüste konjenital kalp hastalığı ortak arteriyel gövde gelişiminin nedenleri

Büyük damarların oluşumu hamileliğin 3. - 5. dekadında meydana gelir. Zarar verici faktörlerin bu andaki eylemi veya varlığı nedeniyle genetik kusurlar ortak gövde aorta ve pulmoner artere bölünmez. Aralarında büyük bir mesaj var. Böyle bir damar aynı anda iki ventrikülden gelir, içindeki kan venöz ve arteriyel kandan oluşur, kalbi, beyni ve her şeyi besler. iç organlar. Kalbin tüm odalarında ve ana damarlarda aynı basınç kaydedilir.

Bu durumda, yeni doğmuş bir bebeğin kalbi üç hatta iki odacıklı olabilir, çünkü kardiyak septumun gelişimi de engellenir. Biri tipik işaretler dört odacıklı bir kalpte, interventriküler duvarda geniş bir kusur alanı vardır. Bu damarın kapakçığı bir ila dört yaprakçığa sahiptir, işlevinin daralması veya yetersizliği sıklıkla teşhis edilir.

Bir gelişim anomalisine neden olan sebepler şunlardır:

• anne hastalıkları - grip, uçuk, kızamıkçık, kızamık, suçiçeği, sitomegali, sifiliz, romatizma, tüberküloz, diabetes mellitus;
• aksiyon dış ortam- Anne veya babada kirli su, hava, mesleki tehlikeler;
• ebeveynlerden biri veya her ikisi - alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı, 16 yaş altı veya 45 yaş üstü;
• hamile hormonları, sülfonamidler, antikonvülsanlar ve psikotrop ilaçlar, sitostatikler, antitümör antibiyotikler;
• ailede malformasyon vakaları;
• toksikoz, kürtaj tehdidi.

Yenidoğanda belirtiler

Pulmoner arterin geniş bir lümeni varsa, doğumdan sonraki ilk dakikalardan itibaren çocuk, akciğerlere kan akışının altından girmesi nedeniyle son derece zor bir durumdadır. büyük baskı. Bu, kritik dolaşım bozukluklarına ve yenidoğanın ölümüne yol açar. Yine de bebek hayatta kalırsa, ciddi bir formu vardır. Klinik işaretler ortak arteriyel gövde şunlar olabilir:

• letarji;
• düşük fiziksel aktivite;
• beslenme sırasında hızlı yorgunluk;
• zayıf kilo alımı;
• istirahatte bile nefes darlığı ve siyanoz, hafif eforda artış ile;
• terlemek;
• sık kalp atışı;
• genişlemiş kalp ve karaciğer;
• kalp kamburu, parmaklar şeklinde bagetler, tırnak plakaları, bir saatin camı gibi.

Bununla birlikte, pulmoner arterin daralmasıyla semptomlar daha az şiddetlidir, çünkü bu, küçük daireyi aşırı taşmadan korur, bu tür çocukların 16 hatta 40 yıl yaşamasına izin verir (çok nadiren olur). Böyle bir durumda patolojinin tezahürleri, dolaşım yetmezliğinin gelişmesinden kaynaklanmaktadır. karışık tip(sağ ve sol ventriküler).

kreşte ve okul yaşıçocuk arka plana karşı genellikle hastadır soğuk algınlığı veya tekrarlayan pnömoni, durum keskin bir şekilde kötüleşir.

patoloji türleri

Akciğer arterlerinin dallanma varyantlarına bağlı olarak, bu konjenital gelişim anomalisinin dört tipi vardır:

• ayrılır ortak gemi ve sonra 2 kola ayrılır;
• iki şube geliyor arka duvar;
• sağ ve sol gemiler ilgili taraflardan hareket eder;
• pulmoner arter yoktur ve kan aortun bronşiyal dallarından girer (bir tür Fallot hastalığı).

Genel Ana mil her iki ventrikülün üzerinde veya ağırlıklı olarak birinin üzerinde bulunur. anatomik şekil Bu damarın ve pulmoner arterin daralma derecesi, üç tip dolaşım bozukluğunun ortaya çıkmasına neden olur:

• akciğerlere artan kan akışı, ilerleyici pulmoner hipertansiyon ve tedaviye dirençli kardiyak dekompansasyon;
• pulmoner kan akışı normu biraz aşar, egzersiz sırasında ciltte nefes darlığı ve siyanoz vardır, dolaşım yetmezliği yoktur veya 1 dereceden yüksek değildir;
• Daralmış bir arter, yoğun ve stabil siyanoz nedeniyle akciğerlere zayıf kan akışı, Solunum yetmezliği, oksijen açlığı organizma.

Ultrason ve diğer teşhis yöntemlerindeki belirtiler

Uzman görüşü

Alena Ariko

Kardiyoloji uzmanı

Doktorun yeterli niteliği ile, doğum öncesi (doğum öncesi) teşhis aşamasında bile ortak bir bagajın tespiti gerçekleşir. 25 - 27. gebelik haftalarında, merkezde veya ventriküllerden birine yer değiştirmiş büyük bir kanal görebilirsiniz. Aynı zamanda, aort gelişiminde eşlik eden anomaliler, kapakların füzyonu, hipoplazi veya kalp ventriküllerinin yokluğu sıklıkla tespit edilir. Çoğu zaman, böyle bir durumda, bir kadının gebeliği yapay olarak kesmesi önerilir.

Tanı yenidoğanda yapılırsa, aşağıdaki belirtiler dikkate alınır:

• - sistolde daha sık, gelişmiş 2. ton;
• - kalbin tüm bölümlerinin aşırı yüklenmesi ve eksenin sağ tarafa sapması;
• röntgen muayenesi- kalbin konfigürasyonu bir topa benzer, ventriküller genişler, gölgeler ana gemiler ve pulmoner arterin dalları genişler;
• kalbin ultrasonu – ana yöntem bir kusurun tespiti, bir ventriküler septal kusur ve ondan uzanan bir ana gövde görselleştirilir;
• - kateter sağ ventrikülden ortak gövdeye ve aorta kolayca geçer, akciğer arterinin daralmasıyla kalpte aynı basınç - basınç düşüşü, kan oksijen doygunluğu derecesi normalin altındadır (akciğerlerde yüksek hipertansiyon ile) son derece düşük değerlere düşer);
• aortografi- Pulmoner arterlerin dallanma derecesinin ve kapak darlığının veya yetersizliğinin belirlenmesine yardımcı olur.

Ortak arteriyel gövdenin tedavisi

Medikal tedavi etkisizdir. Yenidoğan, vücut sıcaklığının korunduğu, kan dolaşımının ve kan bileşiminin ayarlandığı bir kuvöze yerleştirilir. -de kritik durum bebek, operasyonun ilk aşaması akciğer arterinin lümeninin daraltılmasından oluşur. Birkaç ay sonra radikal bir düzeltme yapılır:

• pulmoner dalların ortak damardan ayrılması;
• sağ kalbe kapakçıklı bir protez takılması;
• ventriküller arasındaki septumda plastik delik.

Tedavinin başarısı, pulmoner damarlardaki hipertansiyonun şiddeti ve kalbin yapısındaki diğer anomalilerin varlığı ile belirlenir. Ameliyat olmadan, çocukların yaklaşık %15'i ergenliğe kadar hayatta kalır. Ameliyattan sonra on yıllık sağkalım %70'e ulaşır ve protezin değiştirilmesi gerekebilir.

Ortak arteriyel gövdenin cerrahi tedavisi hakkındaki videoyu izleyin:

önleme

Hamileliği planlarken kalp hastalığının gelişmesini önlemek, ailede doğuştan anomaliler olması durumunda müstakbel ebeveynler tıbbi genetik yaptırdığında mümkündür. Hamilelik sırasında, dışlamak gerekir bağımsız uygulama herhangi bir ilaç, alkol, sigara, işyerinde toksik bileşiklerle temas.

Bu doğuştan kalp hastalığı olan hastalar, tüm yaşamları boyunca bir kardiyoloğun gözetiminde olmalı, önleyici tedavi kurslarına yol açmalıdır. Küçük de olsa antibiyotik almaları tavsiye edilir. cerrahi işlemlerönlemek bulaşıcı komplikasyonlar. Kalp yetmezliğini telafi ederken, günlük rutinin şunları içermesi önemlidir:

• gün boyunca 1 ila 2 saat dinlenin;
• en az 8 saat gece uykusu;
• temiz havada yürümek;
• nefes egzersizleri;
• fizyoterapi egzersizleri;
• makul bir yoğunlukta çalışın.

Uzman görüşü

Alena Ariko

Kardiyoloji uzmanı

Hastayı hem tam hareketsizliğin hem de keskin, hızlı hareketlerin eşit derecede zararlı olduğu, özellikle tehlikeli olduğu konusunda uyarmak gerekir. yüksek hız merdivenlere veya doğal tepelere tırmanın.

Salgınlar sırasında enfekte hastalarla temastan ve ani iklim değişikliği olan seyahatlerden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Diyet yemeği sağlar:

• dereceye bağlı olarak kalori içeriğinin zorunlu hesaplanması motor aktivitesi(örneğin, yarım yatak istirahati ile - 1 kg ağırlık başına en fazla 30 Kcal);
• kesirli öğünler - küçük porsiyonlarda günde 5 kez;
• kolayca sindirilebilir yemeklerin hazırlanması;
• yeterli yağsız protein ve vitamin içeriği;
• ödem varlığında tuz ve su miktarını azaltmak, periyodik olarak atamak gerekir. oruç günleri süt, pirinç, patates üzerine.

Ortak arteriyel (aortopulmoner) gövde konjenital anomali kişinin kalpten geldiği gelişme büyük gemi. İki ventrikülden kan toplar ve daha sonra pulmoner damarlara ve arter ağına girer. Harika daire dolaşım.

İnterventriküler kısımda her zaman bir septal açıklık vardır. Yenidoğanlar genellikle kan taşması nedeniyle ciddi durumdadır. akciğer sistemi. Artan kardiyak dekompansasyon, çocuğun erken ameliyat olmadan ölümüne yol açar.

Ayrıca oku

Modern teşhis merkezleri kalp hastalığı ultrason ile belirlenebilir. Fetüste 10-11 haftadan itibaren görülebilir. Doğumsal belirtiler de kullanılarak belirlenir ek yöntemler muayeneler. Yapıyı belirlemedeki hatalar hariç tutulmaz.

Büyük damarların yer değiştirmesi gibi bir patoloji, yenidoğanlarda neredeyse anında kendini gösterir. KKH gelişiminin nedenleri (düzeltilmiş, tam) şunlar olabilir: yanlış yol annenin hayatı. Ameliyat, sınırlı da olsa normal bir yaşam için bir şansa dönüşür.

Fetüsün oluşumu sırasında pulmoner arter hipoplazisi, agenezi gelişebilir. Nedenleri - sigara, alkol, zehirli maddeler ve diğerleri zararlı faktörler. Yenidoğanın normal bir şekilde yaşayabilmesi ve nefes alabilmesi için ameliyat olması gerekecek.

Yeni doğan bebeklere bile Fallot kusurları teşhisi konulabilir. Böyle bir doğuştan patoloji birkaç tipte olabilir: dyad, triad, tetrad, pentad. Tek çıkış kalp ameliyatı.

Açık duktus arteriyozus gibi bir patoloji, doğumdan itibaren çocuklarda görülür. İşaretler nelerdir, hemodinamik? Dinlerken sesler ne söyleyecek? Çocuklarda ameliyat dışında tedavi nedir?

Ortak arteriyel gövde - büyük bir damarın kalbin tabanından tek bir semilunar kapaktan ayrıldığı ve koroner, pulmoner ve sistemik dolaşım sağladığı KKH. Diğer isimler: ortak gövde, ortak aortopulmoner gövde, kalıcı arteriyel gövde (kalıcı trunkus arteriozus). Mengenenin ilk tanımı A. Buchanan'a (1864) aittir. Bu kusur, patoanatomik çalışmaların sonuçlarına göre tüm KKH'lerin %3,9'unu ve 0,8-

1. %7 - klinik verilere göre.

Anatomi, sınıflandırma. Anatomik kriterler ortak arteriyel gövde şunlardır: kalbin tabanından sistemik, koroner ve pulmoner kan temini sağlayan bir damarın ayrılması; pulmoner arterler gövdenin yükselen kısmından ayrılır; tek bir valf sapı halkası vardır. "Psödotrunkus" terimi, pulmoner arterin veya aortun atretik olduğu ve fibröz demetlerle ortaya çıktığı anomalileri ifade eder. R. W. Collett ve J. E. Edwards (1949), 4 tip ortak arteriyel gövdeyi ayırt eder (Şekil 65): I - pulmoner arterin tek bir gövdesi ve çıkan aort, ortak gövdeden, sağ ve sol pulmoner arterlerden ayrılır - kısa pulmoner gövde; II - sol ve sağ pulmoner arterler yan yana bulunur ve her biri gövdenin arka duvarından ayrılır;

1. - sağ, sol veya her iki pulmoner arterin gövdenin yan duvarlarından çıkışı; IV - akciğerlere kan akışının inen aorttan uzanan bronşiyal arterler yoluyla gerçekleştirildiği için pulmoner arterlerin yokluğu. Bu varyant, şu anda, pulmoner arterin en az bir dalının trunkustan çıkması gereken bir gerçek truncus arteriozus tipi olarak tanınmamaktadır. Böylece, esas olarak iki tür kusurdan bahsedebiliriz: I ve II-III.

Tip I ortak arter gövdesi ile, pulmoner arterin ortak gövdesinin uzunluğu 0,4-2 cm'dir, pulmoner arterin gelişimindeki anormallikler mümkündür: sağ veya sol dalın olmaması, ortak ağzın stenozu gövde. Seçenek II'de pulmoner arterlerin boyutları eşittir ve 2-8 mm'dir, bazen biri diğerinden daha küçüktür, ortak arteriyel gövdenin kapağı bir (%4), iki- (%32), üç- (%49) ve dört-yaprak (%15) . F. Butto ve ark. (1986), aort darlığında olduğu gibi, skenotik hemodinamik bir etki yaratan bir ortak trunkus arteriyozusta tek komissürlü bir kapağı tanımlayan ilk kişilerdi. Broşürler normal, kalınlaşmış (%22) (küçük nodüller, kenar boyunca miksomatoz değişiklikler görülebilir), displastik (%50) olabilir. Valflerin bu yapısı, kapak yetmezliği. Yaşla birlikte kapakların deformasyonu artar, daha büyük çocuklarda diş taşı gelişimi mümkündür.

sinoz. Ortak gövdenin kapağının yaprakçıkları, mitral kapakla lifli bir şekilde ilişkilidir, bu nedenle esas olarak aort olarak kabul edilir.
Defektin radikal olarak düzeltilmesi için hasta seçiminde trunkusun ventriküllerin üzerindeki konumu önemlidir. F. Butto ve arkadaşlarının (1986) gözlemlerinde %42 oranında yer almaktadır. eşit olarak her iki ventrikül üzerinde, %42'sinde - esasen sağda ve %16'sında - esas olarak sol ventrikülde. Bu durumlarda gövdeye bağlı olmayan ventrikülden çıkış VSD'dir. Diğer gözlemlere göre, vakaların %80'inde sağ ventrikülden gövdenin boşalması meydana gelirken, ameliyat sırasında VSD'nin kapanması subaortik obstrüksiyona yol açar.
VSD her zaman ortak arter gövdesinde bulunur, üst kenarı yoktur, doğrudan kapakların altında bulunur ve gövdenin ağzıyla birleşir, infundibular septum yoktur.
Bu defekt sıklıkla aortik arkın anomalileri ile birleştirilir: kesinti, atrezi, sağ ark, vasküler halka, koarktasyon.
Eşlik eden diğer UPU'lar açık genel ATM'dir.
rioventriküler kanal, tek ventrikül, tek pulmoner arter, anormal pulmoner venöz drenaj. Ekstrakardiyak defektler arasında anomaliler oluşur gastrointestinal sistem, ürogenital ve iskelet anomalileri.
Hemodinamik. Sağ ve sol ventriküllerden gelen kan, VSD yoluyla tek bir damara girer; pulmoner arterin her iki ventrikülündeki, gövdesindeki ve dallarındaki basınç eşittir, bu da açıklar erken gelişim pulmoner hipertansiyon; bunun istisnası, pulmoner arter ağzının ve dallarının darlığı veya küçük çapları olan durumlardır. Ortak bir arter gövdesi olan sağ ventrikül, miyokardiyumun hipertrofisine, boşluğun genişlemesine neden olan sistemik direncin üstesinden gelir. Kusurun hemodinamik özellikleri büyük ölçüde pulmoner dolaşımdaki dolaşımın durumu tarafından belirlenir. Aşağıdaki seçenekler ayırt edilebilir.

1. Akciğer damarlarında düşük dirençli artan pulmoner kan akışı, pulmoner arterlerdeki basınç, yüksek pulmoner hipertansiyonu gösteren sistemik olana eşittir. Tedaviye dirençli kalp yetmezliğinin eşlik ettiği küçük çocuklarda daha sık görülür. siyanoz olmayabilir çok sayıda Kan akciğerlerde oksijenlenir ve karıncıklarda karışır. büyük beden VSD. Özellikle çok yapraklı bir kapakla ortak gövdeye büyük bir akıntı, zamanla kapak yetmezliğinin ortaya çıkmasına katkıda bulunur ve bu da hastalığın klinik seyrinin ciddiyetini daha da artırır.
2. Küçük çemberin damarlarındaki yeni direnç nedeniyle normal veya hafif artmış pulmoner kan akışı, ortak gövdeye büyük miktarda kan boşalmasını önler. Kalp yetmezliği yoktur, egzersiz sırasında siyanoz ortaya çıkar.
3. Pulmoner arterin gövde ağzı veya dalları daraldığında veya pulmoner damarların progresif sklerozu ile azalmış pulmoner kan akışı (hipovolemi) meydana gelebilir. Kanın küçük bir kısmı akciğerlerde oksijenlendiğinden, şiddetli siyanoz sürekli olarak not edilir.

Kalp yetmezliği doğası gereği biventrikülerdir; sol ventrikülün şiddetli yetmezliği, boşluğuna büyük bir kan dönüşü ve sıklıkla ortak gövdenin sağ ventrikülden baskın olarak ayrılmasıyla birlikte ejeksiyonun engellenmesi ile açıklanır. Yüksek pulmoner hipertansiyon gelişmesiyle, sklerotik fazı, hastaların durumu düzelir, kalbin boyutu ve kalp yetmezliği belirtileri azalır, ancak siyanozun şiddeti artar. Düşünen anatomik yapı kök kapak uçlarında yetersizlik ve/veya darlık gelişebilir.
Klinik, teşhis. Klinik belirtilere göre, bu kusuru olan çocuklar, büyük VSD'li hastalara benzer. Dakikada 50-100'e kadar takipne tipine göre nefes darlığı önde gelen belirti olarak kabul edilmelidir. Pulmoner kan akışının azaldığı durumlarda, nefes darlığı çok daha az belirgindir. Ortak arteriyel gövdedeki siyanoz farklıdır: pulmoner damarlardaki sklerotik değişiklikler (Eisenmenger reaksiyonu) veya pulmoner arter stenozu ile ifade edilen artan pulmoner kan akışı ile minimaldir veya yoktur. Son durumlarda,

"Saat gözlüğü" ve "baget", iyolisitemi semptomlarının gelişmesinden kaynaklanır. Kardiyomegali ile bir kalp kamburu belirir. Kalp sesleri yüksek, pulmoner arterin üzerindeki II tonu vurgulu, üçten fazla kapak varlığında tek ve bölünmüş olabilir. Apikal sistolik klik genellikle belirlenir. Sternumun sol tarafında üçüncü ve dördüncü interkostal boşluklarda kaba, uzun süreli VSD üfürüm belirlenir, apekste göreceli stenozun mezodiastolik bir üfürüm olabilir kalp kapakçığı- pulmoner dolaşımın hipervolemi belirtisi. Yaprakçık yapısı 2. ve 3. interkostal aralıklarda darlık etkisi yapıyorsa sağda veya solda ejeksiyon tipi sistolik üfürüm duyulur. Sternumun sol kenarı boyunca gövde kapaklarının yetersizliğinin gelişmesiyle protodiastolik bir üfürüm belirir. Kalp yetmezliği resme kadar sağ ve sol ventrikül tipine göre ifade edilir. akciğer ödemi; pulmoner dolaşımın hipovolemisinde ve pulmoner damarlardaki sklerotik değişikliklerde daha azdır veya yoktur.
Defektin spesifik elektrokardiyografik özellikleri yoktur. Elektrikli aks kalp normal yerleşimli veya sağa deviye (- (-60'tan 4-120°'ye)) hastaların yarısında artmış sağ atriyum, sağ ventrikül (QRS kompleksi tip R veya qR atamasında), daha az sıklıkla her iki ventrikül. Pulmoner hipertansiyonda EKG, sağ göğüs derivasyonlarında aşırı "gerilme" belirtileri gösterir (ST aralığında 0,3-0,8 cm azalma, derivasyonlarda negatif T dalgaları)
Vi h).
FCG'de, tepedeki tonun normal genliği görünür, ikinci interkostal boşlukta aort tıklamaları sabitlenir; II tonu genellikle tektir, ancak geniş olabilir ve birkaç yüksek genlikli bileşenden oluşabilir; pansistolik bir üfürüm kaydedilir, bazen yüksek frekansta ve solda üçüncü ve dördüncü interkostal boşluklarda maksimumdur ve protodiastolik üfürüm kapak yetersizliğinin bir işaretidir.
Organların radyografilerinde göğüs pulmoner paterni genellikle artar, pulmoner arterin ağzının stenozu ile her iki tarafta da tükenir, dallardan birinin stenozu veya atrezisi ile - birinde pulmoner hipertansiyonun sklerotik fazı ile - esas olarak tüketilir. çevre ve kök bölgesinde gelişmiş. Kalp genellikle orta derecede büyümüştür (kardiyotorasik oran -% 52'den% 80'e), dar bir oval hale gelebilir vasküler demet, büyük damarların yer değiştirmesine benzeyen, ancak daha düz bir sol üst kenar boşluğu ile. Her iki ventrikül genellikle genişler. Bazen kalp, Fallot'un tetradına benzer şekildedir, damarın karakteristik geniş bir tabanı ve S şeklinde bir rotası vardır. Artmış pulmoner kan akışı ve siyanoz ile birleştiğinde, ortak bir arteriyel gövde şüphesini uyandırması gereken, hastaların üçte birinde aortik arkın sağ taraflı yerleşimi bulunur.
Nostik değer, sol pulmoner arterin yüksek bir pozisyonuna sahip olabilir.
Kusurun karakteristik bir M-ekokardiyografik işareti, geniş damar VSD'nin "üstüne otururken" sürekli bir septal-aortik (anterior) devamın olmamasıdır. Ortak gövdenin sol ventrikülden baskın olarak ayrılmasıyla, arka (mitral-lunat) devam korunur. Arteriyel gövde esas olarak sağ ventrikül ile iletişim kurduğunda, ön ve arka sürekli devamların ihlali kaydedilir. Diğer M-ekokardiyografik kusur belirtileri şunlardır: ikinci semilunar kapağın belirlenememesi; ortak arter gövdesinin semilunar kapağının yetersizliği nedeniyle mitral kapağın ön yaprağının diyastolik çarpıntısı; sol atriyumun genişlemesi.
Sol ventrikülün uzun ekseninin izdüşümünde iki boyutlu bir ekokardiyografik inceleme, septumu ("üstte oturan") geçen geniş bir ana damarı, büyük bir VSD'yi ortaya çıkarır, arka devamı korunur. Kalp tabanı seviyesindeki kısa bir projeksiyonda ventriküler çıkış yolu ve pulmoner kapak tanımlanmaz. Suprasternal yaklaşımdan, bazı durumlarda pulmoner arterin veya dallarının gövdeden çıkış yerini belirlemek mümkündür.
Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi, hayati teşhiste. venöz kateter basıncın sistemik olana eşit olduğu sağ ventriküle girer, ancak kan oksijen satürasyonundaki artışla birlikte gösterir
DMZHP hakkında. Ayrıca, kateter, basıncın ventriküllerdeki ile aynı olduğu trunkusa serbestçe geçirilir. Hipervolemili olgularda ortak arteriyel gövdede kanın oksijenle doygunluğu genellikle %90-96 arasında değişir. Pulmoner arter ve trunkus kanının oksijen satürasyonundaki fark% 10'u geçmez. Kan oksijen doygunluğunun% 80'e düşmesi, pulmoner damarlardaki sklerotik değişiklikleri ve hastaların çalışmazlığını gösterir. tanıtım ile kontrast maddesi sağ ventrikülde (tercihen yanal bir projeksiyonda), koroner damarların ve pulmoner arterin (veya dallarının) ayrıldığı ortak bir arter gövdesi görünür. Aortografi, gerçek pulmoner arterlerin kaynağını doğrudan gövdeden doğrulamanıza, kusur tipini detaylandırmanıza ve trunkus kapak yetersizliğinin derecesini belirlemenize olanak tanır (Şekil 66).
Ayırıcı tanı VSD'li siyanoz olmayan, siyanozlu - Fallot tetradlı (özellikle pulmoner arter atrezili), büyük damarların transpozisyonu, Eisenmenger sendromu olan durumlarda yapılmalıdır.
Kurs, tedavi. Ağır kalp yetmezliği nedeniyle hastanın yaşamının ilk günlerinden itibaren kusurun seyri şiddetlidir ve

1
pulmoner hipervolemi; siyanozda hastanın durumunun ciddiyeti hipokseminin derecesine göre belirlenir. Çocukların çoğu yaşamın ilk aylarında ölür ve yalnızca "/5'i ilk yıl hayatta kalır ve% 10'u 1-3. dekata kadar hayatta kalır)