Pulmoner arterin orta derecede valvüler stenozu. Pulmoner stenoz yaşam beklentisi

Pulmoner arter, kalbin sağ ventrikülünden akciğerlere venöz kan taşır. Kan akış yolunda üç ayrı kapakçık vardır. Dolaşımdaki bozukluklar kalp, akciğer ve beynin işleyişinde sorunlara yol açar.

Pulmonik kapak darlığı, doğuştan kalp yetmezliği ve kalp hastalığı vakalarının %10'unda görülür. Oldukça yüksek bir hasta yüzdesi, hastalığın edinilmiş bir formundan muzdariptir.

Pulmoner arter darlığı nedir

Yenidoğanlarda pulmoner arterin en sık görülen valvüler stenozu. Hastalık aşağıdaki klinik tabloya sahiptir. Damarın daralması sağ ventriküldeki basıncı arttırır. Çocuklarda pulmoner stenoz, kalp kasının normal kan akışını sürdürmek için büyük çaba sarf etmesine neden olur. Sonuç olarak, sözde "kalp kamburu" oluşur. Yenidoğanda hastalığın gelişmesinin nedenleri genetik bir faktördür.

Minör stenozu doğum sırasında teşhis etmek neredeyse imkansızdır. Yeni doğan çocukta siyanoz yok, normal bir kalp ritmi duyuluyor.

Lümeni küçültme eğilimi yoksa ek tedaviye gerek yoktur. Ortalama yaşam beklentisi, sıradan sağlıklı bir insanla aynıdır.

Şiddetli formdaki konjenital stenoz, net bir klinik tablo ve belirtilerle kendini gösterir. Hastalığın prognozu son derece elverişsizdir. Cerrahi tedavi yapmazsanız, çocuk bir yıl içinde ölecektir.

Yetişkinlerdeki stenoz, klinik tabloya göre çocuklarda teşhis edilenden biraz farklıdır. Yapıdaki değişikliklerin gelişimi, karakteristik semptom ve bulgularla kanıtlanır:

• Göğüste ağrı şikayetleri.
• Dudaklarda siyanoz görünümü, parmak uçlarında renk değişikliği.
• Servikal bölgenin damarlarının nabzı.
• kronik yorgunluğun gelişimi.
• Ağır kaldırma ve ağır fiziksel çalışma ile semptomların alevlenmesi.

Bir teşhis çalışması yürütürken, stenoz sırasındaki gürültü, yıldızlararası boşlukta iyi duyulabilir. Ayırıcı tanıya yardımcı olan bir diğer karakteristik özellik, kan basıncında sıçramaların olmamasıdır.

hastalık ne kadar tehlikeli

Stenozun prognozu, hastalığın gelişim aşamasına, lümenin daralmasının lokalizasyonuna ve zamanında tespit edilen patolojiye bağlıdır.

Hastalığın gelişiminin dört aşamasını sınıflandırmak gelenekseldir:

1. Orta derecede darlık - bu aşamada, kötü sağlık şikayeti yoktur, EKG, sağ ventrikülün aşırı yüklenmesinin ilk belirtilerini gösterir. Orta derecede darlık kendi kendine geçebilir, tedavinin prognozu olumludur.
2. Şiddetli darlık - aşama, önemli bir vazokonstriksiyon ve ayrıca sağ ventrikülde 100 mm Hg'ye kadar sistolik basınç artışı ile karakterizedir.
3. Keskin veya akut stenoz - kapak yetmezliği, dolaşım bozuklukları, sağ ventrikülde 100 mm Hg'den fazla yüksek basınç teşhis edilir.
4. Dekompansasyon - miyokardiyal distrofi gelişir, dolaşım bozuklukları geri döndürülemez hale gelir. Cerrahi bir operasyon yapmazsanız akciğer ödemi, kalp durması olur. Prognoz elverişsizdir. Ameliyat normal yaşama dönüşü garanti etmez.

Gelişim evrelerine ek olarak darlığın lokalizasyonu da tedavinin prognozunu etkiler. Bu temelde, aşağıdaki hastalık türlerini ayırt etmek gelenekseldir:

• Supravalvüler stenoz - çoğu durumda, kapak yapısının patolojik bozuklukları görülür. Arterin üst kısmında stenoz oluşur. Kızamıkçık ve Williams sendromunun eşlik ettiği (hasta uzamış yüz özellikleri kazanır).
• Subvalvüler stenoz - kanın sağ ventrikülden dışarı atılmasını önleyen bir kas demeti ile birlikte huni şeklinde bir daralma ile karakterize edilir.
• Infundibular stenoz - sağ ventrikül kapak bozukluklarının ek bir semptomu olarak ortaya çıkar. İlk hastalıktan bağımsız olarak da var olabilir. Kombine pulmoner arter stenozu, hastalığın tedavisini zorlaştırır ve tedavinin olumlu sonuçlanma şansını azaltır.
• Periferik stenoz - patoloji, çoklu vasküler lezyonlarla karakterizedir. Hastalık geleneksel cerrahi tedaviye uygun değildir.
• İzole stenoz - doğuştan kalp kusurlarını ifade eder. Orta derecede gelişme ile cerrahi ve tıbbi tedavi gerekli değildir. Akut formda ameliyat yapılır.
• Artık stenoz - ventriküllerin kasılması sırasında içlerinde belirli bir miktar kan kalır. Bu, kan dolaşımının bozulmasına yol açar. Patoloji doğuştandır.

Hafif darlık, kural olarak kendini göstermez ve tedaviye ihtiyaç duymaz. İhlallerin gelişmesi için hastanın düzenli muayeneden geçmesi gerekir. Klinik belirtiler ortaya çıktığında, cerrahi gereklidir.

Bu patoloji nasıl tedavi edilir

Kapak darlığının cerrahi olarak çıkarılması tek olası tedavi yöntemidir. Operasyon için mutlak bir endikasyon, sonucu önemli dolaşım bozuklukları olan doğuştan bir kusurdur.

Böylece, büyük damarların transpozisyonu (iki ana arter yer yer değiştirilir), yalnızca radikal cerrahi yöntemiyle ortadan kaldırılabilir. Aynısı diğer doğuştan patolojiler için de geçerlidir.

Erişkinlerde antenatal tanı vasküler dekompansasyonun varlığını gösteriyorsa cerrahi müdahale önerilir. Önerilen bir önlem olarak, şiddetli veya akut stenoz için ameliyat. İlaçlar sadece ameliyat öncesi hazırlık döneminde reçete edilir.

Uyarı ve önleme

Stenozun önlenmesi karakteristik özelliklere sahip değildir ve kardiyovasküler sistemin diğer herhangi bir patolojisi ile aynı şekilde gerçekleştirilir. Hastaya, sigara ve alkol dahil olmak üzere kötü alışkanlıklardan vazgeçerek yaşam tarzını değiştirmesi önerilir.

Terapötik bir diyet ve beden eğitimi dersleri de reçete edilir. Bu önlemler fazla kiloları azaltmaya ve kandaki kötü kolesterolden kurtulmaya yardımcı olacaktır.

Halk ilaçları ile tedavi, aterosklerozun önlenmesinde ve damar sisteminin tonunun korunmasında etkilidir.

Günde sadece yarım bardak çiğ tohum yerseniz, kandaki kötü kolesterolden hızla kurtulabilirsiniz. Günlük bir avuç chokeberry meyvesi alımı, ilaç almadan kan basıncını normalleştirebilir.

Konjenital veya edinilmiş pulmoner arter hastalığı sadece cerrahi ile tedavi edilir. Cerrahi operasyon yüksek risk taşıdığı için aceleyle operasyona karar verilmemelidir.

Çocuklarda pulmoner stenoz, kalbin sağ ventrikülünden akciğerlere venöz kan sağlayan büyük bir arteriyel damarın gelişimindeki konjenital bir anomalidir. Kardiyovasküler sistemin konjenital malformasyonlarının sayısını ifade eder. Görülme sıklığı, tanımlanmış toplam KKH vakalarının yaklaşık %12'sidir. Kusur ameliyatla düzeltilmezse, şiddetli stenozlu yenidoğanların çoğu yaşamın ilk yılında ölür.

Darlık nedir ve neden tehlikelidir?

Pulmoner arterin stenozu, farklı şiddet ve lokalizasyon derecelerine sahip olabilen damarın daralmasıdır. Ciddiyet derecesine göre, arterde zayıf, orta ve şiddetli hasar ayırt edilir.

Lokalizasyona göre, stenoz ayrılır:

1. Valvüler - arteriyel kapak bölgesinde daralma meydana gelir. Bu durumda vananın kendisi tek kanatlı, üç kanatlı veya çift kanatlı olabilir. Stenotik alanın arkasında genellikle damarın genişleme bölgesi bulunur. Pulmoner arterin valvüler stenozu, hastalık vakalarının toplam sayısının yaklaşık %90'ını oluşturur.
2. Subvalvüler - arteriyel kapağın altındaki kan çıkış hattının daralması ve kalpten kanın dışarı atılmasını önleyen bir kas demetinin oluşumu.
3. Supravalvüler - pulmoner arterin supravalvüler tipe göre ilerleyen izole stenozu, birkaç morfolojik forma sahip olabilir.
4. Pulmoner arter ağzının darlığı, doğrudan ventrikül ile pulmoner arterin gövdesi arasındaki geçidin daralmasıdır.

Daralmaların varlığı atardamarın kapasitesini azaltır ve bu da işlevinin tam olarak yerine getirilememesiyle sonuçlanır. Aynı zamanda kalbin sağ ventrikülü yüksek yük altında çalışır, esnemeler, hipertrofiler ve yetersizlik gelişir. Kalbin bu odasının içindeki artan basınç, oval pencerenin açılmasına ve fazla kanın organın sol yarısına boşaltılmasına yol açar. Bu durumda, hastanın klinik kalp hastalığı belirtileri vardır.

Bir notta: Valvüler stenozun zayıf bir şiddet derecesi pratik olarak hastalık semptomlarının ortaya çıkmasına yol açmaz, bu nedenle hastalık zamanında tespit edilemeyebilir. Bu tür yenidoğanların gelişimi sapma olmadan ilerler.. Normal büyürler, olgunlaşırlar ve dolu dolu bir hayat sürerler. Hastaların yaşam beklentisi, kalp patolojisinden muzdarip olmayan insanlardan pratik olarak farklı değildir.

Stenoz nedenleri

Stenoz, mutajenik çevresel faktörlerin veya ebeveynlerden birinin fetüse bulaşan genetik kusurlarının etkisi altında gelişebilir. Hastalığın, ebeveynleri benzer bir patolojiden muzdarip olmayan çocuklarda sıklıkla ortaya çıkması ilginçtir. Bunun nedeni, baba ve annenin vücudundaki baskın ve resesif genlerin etkileşiminin özelliklerinde yatmaktadır (hastalığın resesif geninin normal özelliğin baskın geni ile kombinasyonu, bozuklukların gelişmesine yol açmaz) ).

Çevresel mutajenik faktörler arasında radyasyon, kimyasal zehirler (etanol, fenoller, antibiyotikler), bulaşıcı hastalıkların patojenleri bulunur. En büyük tehlike, annenin vücuduna küçük dozlarda kronik mutajen alımı veya hamileliğin ilk üç ayında patojenik maddelerden biri tarafından akut zehirlenmedir.

Pulmoner arter ağzının daralması, patolojinin konjenital malformasyon sayısına atfedilmesine izin vermeyen yetişkinlikte de ortaya çıkabilir. Bunun nedeni enfektif endokardit olabileceği gibi miksomalar, karsinoidler ve kalbin diğer tümör süreçleri olabilir.

Video

Video - pulmoner arter stenozu

Semptomlar ve Teşhis

Yenidoğanlarda pulmoner arterin darlığı kendini solunum yetmezliği şeklinde gösterir. Çocuğun daha sonra genelleştirilmiş siyanoz, şiddetli nefes darlığı, periyodik bilinç kaybına dönüşebilen akrosiyanozu vardır. Daralma yeterince büyükse benzer bir resim ortaya çıkar. Küçük derecelerdeki darlıklar klinik belirtilerin ortaya çıkmasına neden olmaz.

Erişkin hastalarda pulmoner kapak darlığı aşağıdaki belirtiler şeklinde kendini gösterir:

• Boyun damarlarının şişmesi;
• nefes darlığı;
• baş dönmesi;
• tükenmişlik;
• egzersiz sırasında göğüs ağrısı;
• bayılma;
• Sistolik titreme

Hastalığın belirtileri hastada çocukluktan itibaren tam olarak ortaya çıkabileceği gibi yaş ilerledikçe de ilerleyebilir.

Teşhis

Pulmoner arterin daralması ile ilişkili doğuştan bir bozukluğun teşhisi, oskültasyon, EKG, ekokardiyografi, radyografi, kalp boşluklarının kateterizasyonu gibi inceleme yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilir.

Oskültasyon sırasında tespit edilen stenozun ana belirtisi, sistol sırasında ikinci interkostal boşlukta, ayrıca sol klavikula bölgesinde ve sırtta duyulan kaba bir üfürümdür. Gürültünün ortaya çıkma anı doğrudan daralma derecesine bağlıdır. Ne kadar yüksek olursa, o kadar geç gerçekleşir.

Elektrokardiyografi yapılırken, hasta sağ ventrikülün ve bazen aynı taraftaki atriyumun hipertrofisi belirtilerini ortaya çıkarır. Güçlü kasılmalar supraventriküler taşikardilerin nedenidir, zayıf olanlar EKG semptomlarına yol açmayabilir.

Kalp boşluklarının ekokardiyografisi ve kateterizasyonu, damardaki ve sağ ventriküldeki kan basıncındaki farkla arterin daralma derecesini belirlemenizi sağlar.

Tepe gradyanının değerleri ve bunlara karşılık gelen koniklik derecesi aşağıdaki tabloda gösterilmektedir:

Röntgen, konjenital valvüler stenoz ile oluşan arterin genişlemesini tespit etmenizi sağlar. Hastalığın dolaylı bir belirtisi, resimdeki akciğer modelinin tükenmesidir.

Not: Kalp boşluklarının kateterizasyonu, kalbe bir polivinil kateterin sokulmasıyla ilişkili bir araştırma yöntemidir. Erişim, periferik bir arter veya ven yoluyla yapılır. Kalp kusurlarının teşhisinde kullanıldığı gibi ritim bozukluklarının tedavisinde de kullanılmaktadır. Günümüzde KPS sadece diğer tetkik yöntemlerinin etkisiz kaldığı durumlarda veya ameliyata hazırlık aşamasında kullanılmaktadır. İlk teşhis sırasında bir kateterin sokulmasına makul olmayan bir risk eşlik eder.

Tedavi

Yenidoğanda pulmoner arter patolojisinin tedavisi sadece cerrahidir. Hastalığın ağır formlarında operasyon, çocuğun yaşamının ilk günlerinde ve hatta bazen saatlerinde gerçekleştirilebilir. Bu, yalnızca gecikme bebeğin ölümüne yol açabileceği zaman olur. Planlanan müdahaleler ileri bir yaşa ertelenir. Pulmoner arterin durumunu düzeltmek için çocuk 3-4 yaşında hastaneye kaldırılır.

Cerrahi müdahale tekniği, kliniğin imkanlarına ve cerrahın niteliklerine bağlı olarak değişebilir. 15-20 yıl önce, en yaygın olanı, kalp cerrahının açık kalp üzerinde çalışmak zorunda olduğu açık manipülasyon yöntemiydi. Bu yöntem tehlikeliydi ve yüksek ölüm oranlarına sahipti.

Günümüzde tercih edilen ameliyat tekniği balon valvüloplastidir. Yapıldığı zaman geniş bir göğüs kesisi yapılmaz. Şişirilebilir bir balon, etkilenen bölgeye, daralma bölgesinde sabitlenen ve şişen ana kan damarı içinden geçirilir. Balon stenotik bölgeyi genişleterek pulmoner arterde ve akciğerlerin kendisinde normal kan akışı sağlar.

Tahminler ve önleme

Hafif stenoz için prognoz uygundur. Kural olarak, hastanın hastalığa dair hiçbir semptomu yoktur, tedavi gerekli değildir. Hastanın durumunun dinamik olarak izlenmesine ihtiyacı vardır, ancak genel olarak dolu bir hayat yaşar. Hastalığın ortalama derecesi olan hastaların ortalama yaşam beklentisi, atardamarda gerekli düzeltme yapılmadığında 20-30 yıldır. Ameliyatsız ciddi darlığı olan hastalar yaşamın ilk yıllarında ölürler. Çoğu durumda zamanında cerrahi müdahale, hastanın tam bir yaşam sürmesine izin vererek prognozu olumlu hale getirir.

Pulmoner arter stenozunu önlemek için önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. Çocuk doğurma çağındaki kadınların kimyasallara, radyasyona ve ilaçlara maruz kalmamaları tavsiye edilir.

Bir çocukta patoloji geliştirme olasılığını, ebeveynlerin sporda düzenli egzersiz yapmasını, sağlıklı yaşam tarzlarını, düzenli önleyici tıbbi muayeneleri bir miktar azaltın.

Pulmoner arterin stenozu (lümenin daralması), yenidoğanlarda ve çocuklarda en sık görülen kalp hastalığı türüdür. Kalp kusuru ile doğan çocukların yaklaşık %10'unda bu özel patoloji vardır.

Pulmoner arterin stenozu, pulmoner kapak bölgesindeki kan damarının lümeninde bir azalma ile karakterize edilir. Sonuç olarak, sağ ventrikülden kan çıkışı kötüleşir. Pulmoner arter dolaşım sisteminde büyük öneme sahiptir. Oksijen ile doyurmak için akciğerlere kan akışı sağlar. Pulmoner arter daraldığında sağ ventriküle binen yük artar. Bu onun hipertrofisini gerektirir. Sonuç olarak, pulmoner artere kan akışı yavaşlar ve bu da kalp yetmezliğine neden olur.

Patoloji doğuştan ve kazanılmış. CHD (doğuştan kalp hastalığı) durumunda pulmoner darlık, kapak darlığı olarak tanımlanır.

Nedenler

Konjenital stenoz gelişimini etkileyen ana faktörler şunlardır:

• hamilelik sırasında annenin vücudunun zehirlenmesi,
• aktarılan kızamıkçık,
• kalıtım.

Edinilmiş patolojinin nedenleri şunlar olabilir:

• bulaşıcı endokardit,
• kalbin miksoma
• karsinoid oluşumu
• aort anevrizması,
• ventriküler hipertrofi,
• genişlemiş lenf düğümleri.

Lokalizasyona göre, pulmoner stenoz şu şekilde değişebilir:

• kapak,
• subvalvüler,
• karışık.

Hastalığın dört aşaması vardır:

• ılıman
• ifade,
• telaffuz,
• ciddi bir kan dolaşımı ihlali ile karakterize edilen dekompansasyon aşaması.

belirtiler

Hastalığın evresine bağlı olarak, klinik belirtiler farklı olabilir. Patolojinin gelişiminin erken aşamalarında semptomlar görünmezdir ve genellikle tamamen yoktur.

Arterin hafif bir daralması ile pratikte hiçbir belirti olmayacaktır. Bir kardiyolog veya çocuk doktorunun rutin muayenesi sırasında tesadüfen hastalığı birkaç yıl sonra tespit edebilirsiniz.

Darlığı olan yenidoğanlarda konjestif kalp yetmezliği not edilir ve istirahatte bile nefes darlığı görülür. 1 mm lümen ile acil bir cerrahi operasyon gereklidir. Aksi takdirde ölüm meydana gelebilir.

Pulmoner stenozun ilk belirtileri şunlardır:

• küçük fiziksel eforla bile nefes darlığı,
• tükenmişlik,
• kalp üfürüm,
• Genel zayıflık,
• sık baş dönmesi,
• bayılma
• kalp bölgesinde ağrı,
• servikal damarların şişmesi ve nabzı.

Muayene bir kalp kamburunu ortaya çıkarabilir. Semptomlar fiziksel aktivite sırasında kötüleşme eğilimindedir. Bu nedenle, böyle bir teşhisi olan çocuklar için spor ve beden eğitimi kontrendikedir.

Bir çocuk doktorunun rutin muayenesi sırasında bebekte kalp üfürümü tespit edilirse paniğe kapılmayın. Kesin tanı ancak araştırma sonuçlarına göre bir kardiyolog tarafından konulabilir.

Pulmoner stenoz teşhisi

Hastalığı teşhis etmek için aşağıdakileri yapmanız gerekir:

• kalp üfürümlerinin varlığını ve tipini incelemek için FCG (fonokardiyografi);
• Sağ ventrikül hipertrofisini tespit etmeyi sağlayan EKG (ekokardiyografi);
• kalbin büyümesini gösteren röntgen.

Elde edilen verilerin analizi, doğru bir teşhis yapmanıza ve stenoz derecesini belirlemenize olanak tanır. Sadece bundan sonra tedavi reçete edilir.

Teşhisin doğruluğundan şüpheniz varsa, kardiyoloji alanında birkaç uzmanla görüşün.

Komplikasyonlar

Darlığın şekli ne olursa olsun hastalık yaşam süresini ve kalitesini etkileyen ciddi sorunlara neden olabilir. Zamanında teşhis ve operasyon bu sorunların önlenmesine yardımcı olacaktır.

Pulmoner stenoz neden tehlikelidir? Bu patoloji, miyokardiyal distrofi gelişiminin nedenidir. Tedavi olmaksızın pulmoner arter lümeninin daralması inme, miyokard enfarktüsü ve sağ ventrikül yetmezliği gibi sonuçlara yol açabilir. Ameliyat olmazsa darlığı olan bir hasta beş yıl içinde ölür.

Çocuğunuza pulmoner stenoz teşhisi konulursa panik yapmayın. Zamanında ve yeterli tedavi, bebeğinizin akranlarıyla uyumlu bir şekilde gelişmesini ve uzun yıllar dolu dolu yaşamasını sağlayacaktır.

Tedavi

Ne yapabilirsin?

Pulmoner arterin hafif bir daralması ile özel terapötik önlemler uygulanmaz. Tedavi semptomatiktir. Hastalık ilerlerse darlığın derecesi artar, çocuğa cerrahi operasyon gösterilir. Tutmak için en uygun yaş 5 ila 10 yaş arasıdır.

Bir doktor ne yapar?

Darlığın evresine ve tipine göre tedavi yöntemi seçilir. Valvüler stenoz ile açık veya balon valvüloplasti yöntemi kullanılarak bir operasyon gerçekleştirilir.

Supravalvüler darlık, daralan bölgenin protez veya yama ile yeniden şekillendirilmesiyle tedavi edilir. Kural olarak, prognoz uygundur.

Çocuklar için rehabilitasyon süresi yaklaşık üç aydır. Ameliyattan iki yıl sonra fiziksel aktiviteye izin verilir. Tedavi edilmezse, önemli gelişimsel stenoz sağ ventrikül hipertrofisine ve kalp yetmezliğine yol açabilir. Bu ölüme yol açabilir.

Ultrason ve dopplerografi sırasında fetüste darlık tespit edilirse umutsuzluğa kapılmayın. Bebeğin doğumundan sonra operasyon yapılabilir ve dolu dolu bir hayat yaşayabilecektir. Fetusta tespit edilen stenoz, operasyon için önceden hazırlanmanıza ve acil durum önlemlerini zamanında almanıza olanak sağlayacaktır.

önleme

Bir çocukta pulmoner arter stenozu gelişimini önlemek için hamilelik sırasında anne adayı sağlığını dikkatle izlemelidir. Hastalığın zamanında teşhisi, patolojinin daha fazla gelişme riski olmadan en uygun ve etkili tedavinin seçilmesine izin verecektir.

Pulmoner stenozdan şüpheleniliyorsa, çocuk bir kardiyolog tarafından gözlemlenmeli ve enfektif endokarditin önlenmesi için onun tavsiyelerine uyulmalıdır.

Pulmoner arter stenozu, konjenital kalp hastalığı (KKH) türlerinden biri olarak kabul edilen ve pulmoner arter bölgesinde kalbin sağ ventrikülünden kan çıkışının ihlali ile karakterize edilen bir hastalıktır. önemli daralma Birkaç stenoz türü vardır:

• kapak;
• kapak altı;
• kapak üstü;
• kombine

Tüm hastaların %90'ında pulmoner arter ağzının valvüler stenozu teşhis edilir. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, birkaç aşama ayırt edilir:

• ışık;
• ortalama;
• ağır.

Pratik amaçlar için doktorlar, kalbin sağ ventrikülündeki sistolik kan basıncını belirleme düzeyine ve sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki basınç gradyanına dayalı bir sınıflandırma kullanır:

1. Ben orta derece - sistolik kan basıncı 60 mm Hg, gradyan - 20-30 mm Hg.
2. II orta derece - sistolik kan basıncı 60-100 mm Hg, gradyan - 30-80 mm Hg.
3. ІІІ belirgin derece - sistolik basınç 100 mm Hg'den fazla ve eğim 80 mm Hg'yi aşıyor.
4. IV dekompansasyon aşaması - kalbin ventrikülünün kasılma fonksiyonunun yetersizliği gelişir, miyokardiyal distrofi oluşur, ventriküldeki basınç normalin altına düşer.

Hemodinamiğin nedenleri ve özellikleri

Stenoz için uygun bir tedavi önerebilmek için, hastalığın gelişiminin nedenini ve mekanizmasını bilmek gerekir. Gelişim mekanizmasına göre, iki tip stenoz ayırt edilir:

• doğuştan;
• Edinilen.

Pulmoner arterin konjenital stenozunun nedeni genetik bir yatkınlık, kimyasalların, ilaçların ve kızamıkçık gibi bazı enfeksiyonların fetüsün intrauterin gelişimine fetal etkisi olabilir.

Pulmoner arter ağzında darlık olabilir. Böyle bir patolojik durumun nedeni enfeksiyöz (sifilitik, romatizmal) lezyonlar, onkolojik neoplazmalar, genişlemiş lenf düğümleri, aort anevrizmasıdır.

Bu hastalık, sağ ventrikülden pulmoner gövdeye kan akışı yolundaki engellerin varlığı ile ilişkili olan hemodinamiğin ihlali ile karakterizedir. Kalbin sabit bir yük ile çalışması miyokardiyal hipertrofiye yol açar. Ventrikül çıkış alanı ne kadar küçük olursa, içindeki sistolik kan basıncı o kadar yüksek olur.

hastalığın belirtileri

Hastalığın klinik tablosu doğrudan stenozun ciddiyetine ve tipine bağlıdır. Ventriküldeki sistolik kan basıncı 75 mm Hg'yi geçmezse, hastalığın semptomları pratikte olmayabilir. Basınç yükseldiğinde, hastalığın ilk belirtileri baş dönmesi, yorgunluk, kalp çarpıntısı, uyuşukluk ve nefes darlığı şeklinde ortaya çıkabilir.

Konjenital stenoz ile çocuklar fiziksel ve zihinsel gelişimde hafif bir gecikme, soğuk algınlığı eğilimi, bayılma yaşayabilir. IV dekompanse derece ile sık bayılma ve anjina atakları mümkündür.

Patolojik süreçler artarsa ​​ve tedavi olmazsa, veno-arteriyel kanın boşaltıldığı oval bir pencere açılabilir.

Pulmoner gövde stenozu olan bir hastanın muayenesi sırasında, objektif olarak şunları belirlemek mümkündür: ekstremitelerde veya tüm vücutta siyanoz, cilt soluk, boyundaki damarlar şişer ve nabız atar.

Göğüste, sistolik titremenin varlığını, kalp kamburunun görünümünü, uzuvların veya tüm vücudun siyanozunu fark edebilirsiniz.

Çoğu zaman, yeterli tedavinin yokluğunda, hastada ölüme yol açabilen kalp yetmezliği veya septik endokardit gelişebilir.

Teşhis

Hastanın ömrü, tedavi ve teşhisin zamanında yapılmasına bağlıdır. Teşhisi netleştirmek için, doktor aşağıdaki ek araştırma yöntemlerini önerecektir:

• kan ve idrarın genel ve biyokimyasal analizi;
• kalbin ultrasonu;
• röntgen muayenesi;
• fonokardiyografi;
• ekokardiyografi;
• sondaj

İzole pulmoner arter darlığı, Fallot tetradı, açık duktus arteriozus, atriyal septal defekt gibi hastalıklarla ayırt edilmelidir.

Tedavi Yöntemleri

İzole pulmoner stenoz tek başına cerrahi ile tedavi edilir. Hastalığın başlangıç ​​aşamasında belirgin bir belirti olmadığında pahalı ilaçlara ve ameliyatlara gerek yoktur. Ancak hastalığın şiddeti hastanın normal aktif bir yaşam tarzı sürmesini engellediğinde, pulmoner arter stenozunun cerrahi tedavisi hastanın yaşam kalitesini uzatma ve sürdürme şansı verir. Bu özellikle doğuştan kalp hastalığı (KKH) olan çocuklar için geçerlidir.

Acil cerrahi müdahale (valvüloplasti) için bir endikasyon, bir göstergedir - pulmoner arter ile sağ ventrikül arasında 50 mm Hg'den fazla olan bir basınç farkı.

Hastalığın ciddiyetine ve tipine bağlı olarak valvüloplasti birkaç şekilde gerçekleştirilir:

Açık valvüloplasti, genel anestezi altında kalp-akciğer makinesi kullanılarak yapılan bir karın ameliyatıdır. Bu tür cerrahi tedavi, hemodinamiği mükemmel bir şekilde geri yükler, ancak pulmoner kapak yetmezliği şeklinde komplikasyonların gelişmesi için tehlikelidir.

Kapalı valvüloplasti, normal kan akışını engelleyen fazla dokunun eksize edildiği bir valvulotun kullanıldığı cerrahi bir müdahaledir.

Balon valvüloplasti en güvenli cerrahi tedavi yöntemi olarak kabul edilir.

Balon valvüloplasti en az travmatik tedavi yöntemidir, karında kesi yapmaya gerek yoktur, ancak uyluk bölgesinde birkaç küçük delik açmak yeterlidir.

Tahmin ve önleme

Pulmoner arter stenozu, tedavi edilmediği takdirde ölümcül olabilen ciddi bir hastalıktır. Yetişkin hastalarda hemodinamideki küçük bozukluklar genel refahı etkilemez. Çocuklarda pulmoner stenoz, sürekli izleme ve tekrarlanan cerrahi müdahale gerektirir.

Pulmoner stenoz gibi bir teşhisi belirlerken paniğe kapılmayın. Günümüzde tıp yerinde durmuyor ve uygun bakım ve tedavi ile hastalar oldukça aktif bir yaşam tarzı sürdürebiliyor. Pratikte görüldüğü gibi, cerrahi tedaviden sonra beş yıllık sağkalım oranı %91'dir ve bu iyi bir göstergedir.

Pulmoner stenozun önlenmesi:

1. Sağlıklı ve aktif bir yaşam tarzına öncülük etmek.
2. Hamilelik sırasında ideal koşullar yaratmak.
3. Hastalıkların erken teşhis ve tedavisi.
4. Hastalığın ilk belirtileri ortaya çıktığında, kendi kendine ilaç almamalısın, ancak derhal nitelikli tıbbi yardım almak daha iyidir.
5. Tedaviden sonra, hastalar kesinlikle tüm tavsiyelere uyarak bir kardiyolog gözetiminde olmalıdır.

Unutma! Sağlık, doğanın bize verdiği korunması gereken en büyük değerdir!

Konjenital kalp anomalisi vakalarının %2.5-2.9'unda (Abbott, 1936; Galus, 1953) izole pulmoner stenoz görülür. Vakaların %10'unda diğer kalp kusurları ile birleşir (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Pulmoner arterin izole stenozu, aciano tipi "soluk" konjenital malformasyonları ifade eder.

Pulmoner arter, kapak seviyesinde (valvüler stenoz) veya kapakların altında, sağ ventrikül çıkış yolu - subvalvüler veya infundibular, stenoz bölgesinde daralır. Vakaların% 80'inde kapak stenozu ve% 20'sinde - subvalvüler stenoz meydana gelir (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin ve S. Sh. Kharnas, 1962).

Kanın sağ ventrikülden daralmış pulmoner artere çıkışındaki zorluk, hipertrofisine yol açar (Şekil 14). Zamanla sağ ventrikül yetmezliği gelişir.

Pirinç. 14. Pulmoner arter ağzının daralması (şema). 1 - pulmoner arter ağzının daralması (vakaların% 43'ü - pulmoner arter kapağı seviyesinde,% 43 - pulmoner arter koni bölgesinde,% 14 - eşzamanlı daralma valf alanı ve koni); 2 - sağ ventrikülün dilatasyonu ve hipertrofisi.

Rahim içi yaşamda, önemli pulmoner arter darlıkları bile fetal dolaşım sistemi üzerinde bir yük oluşturmaz ve bu nedenle kalp doğumda genellikle normal boyuttadır. Küçük veya orta derecede doğumdan sonra darlık çoğu zaman sağ ventrikülde belirgin bir artışa neden olmaz; önemli darlık ile, kural olarak, sağ ventrikülde kademeli bir artış vardır.

Böylece sağ ventrikülün boyutu bir dereceye kadar pulmoner arterin daralma derecesinin bir göstergesi olarak işlev görür. Genellikle sağ atriyumda da bir artış vardır.

Sağ ventriküldeki sistolik basınç değeri 300 mm Hg'ye ulaşabilir. Sanat. normal 25-30 mm Hg yerine. Sanat.

Kusurun klinik tablosu değişkendir ve darlığın derecesine bağlıdır. Minör pulmoner stenoz, genellikle sübjektif bozukluklara neden olmadan olumlu bir şekilde ilerler. Bu tür hastalar, tam çalışma kapasitesini koruyarak yaşlılığa kadar yaşarlar.

Pulmoner arterin ortalama derecede darlığı ile, genellikle ergenlik döneminde, nefes darlığı meydana gelir, hafif fiziksel eforla bile şiddetlenir, çarpıntı ve kalp bölgesinde ağrılar görülür. Çocuk büyüme ve gelişmede geri kalır.

Zaten çocuklukta pulmoner arterin önemli darlığı, kan dolaşımının büyük bir ihlaline neden olur. Nefes darlığı istirahatte bile belirgindir ve en ufak bir eforla artar. Genellikle siyanoz (“beyaz kusur”) eşlik etmez, ancak uzun süreli dolaşım yetmezliği ile mavimsi yanaklar ve alt ekstremiteler görülebilir.

Bu hastalarda parmaklarda baget şeklinde kalınlaşma da genellikle gelişmez veya hafiftir; polisitemi gözlenmedi. Hastanın kalçaları üzerindeki pozisyonunun semptomu, belirgin bir daralma ile son derece nadirdir. Hipertrofik sağ kalbin rezerv kapasitesi küçüktür ve sağ ventrikül yetmezliğindeki artış kural olarak genç yaşta ölüme yol açar.

Pulmoner arterin izole daralması olan hastalarda sıklıkla bir kardiyak kambur (sağ ventrikül hipertrofisinin bir sonucu) vardır.

Pulmoner arter bölgesinde - sternumun sol kenarındaki ikinci interkostal boşlukta - sistolik titreme ("kedi mırlaması") palpasyonla belirlenir. Kalp sağa doğru büyümüştür. Oskültasyon, ikinci interkostal boşlukta maksimum ses ile sternumun sol kenarı boyunca kaba, kazıyıcı bir sistolik üfürüm ortaya koyuyor. Bazı hastalarda gürültü karotid arterlere iletilir ve omurganın sağından ve solundan arkadan duyulur. Gürültünün bu şekilde ışınlanması, bir aorta geçiş ve bunun üzerindeki dağılımdan kaynaklanır (S. Sh. Kharnas, 1962). Valvüler stenoz, pulmoner kapağın üzerindeki ikinci tonun olmaması veya önemli ölçüde zayıflaması ile karakterize edilir. İnfundibular stenoz ile ikinci ton korunur. Arteriyel basınç ve nabız karakteristik özelliklere sahip değildir.

Bir röntgen sağ ventrikülün genişlemesini gösterir. Kalbin üst kısmı yuvarlaktır. Valvüler stenozlu pulmoner arterin arkı nabız atmaz. Sıklıkla pulmoner arter gövdesinde önemli bir stenoz sonrası anevrizmal genişleme vardır. Akciğer alanları hafif, vasküler patern zayıf. Akciğerlerin kökleri genişlemez.

Elektrokardiyogram, sağ ventrikülün aşırı zorlanması, kalbin elektrik ekseninin sağa sapması belirtileri gösterir.

Pulmoner arter üzerindeki fonokardiyogramlarda, ilk tondan sonra hafif bir duraklama ile iğ şeklinde bir üfürüm başlar; ikinci tona ulaşır ve pulmoner kısmının başlangıcından önce biter. İkinci ton çatallıdır. Sistolik üfürüm, Botkin'in noktası olan aortaya, daha az ölçüde kalbin apeksine yayılabilir.

Pulmoner arterin izole stenozu teşhis edilirken, septal defektler, açık duktus arteriozus, vb. gibi kalp gelişiminde olası eşlik eden anomaliler de dikkate alınmalıdır.

Prognoz, stenozun derecesine ve klinik semptomların şiddetine bağlıdır. Hastalar inflamatuar eğilimlidir! solunum yolu hastalıkları ve bakteriyel endokardit.

Erken belirgin darlık, sağ ventrikül yetmezliği ve ani ölüme neden olur.

Kusurun şiddetli semptomlarının varlığı ve ilerleyici seyri, cerrahi tedavi için endikasyon görevi görür.

Ancak zamanla darlığın hafif de olsa miyokardiyal kontraktil fonksiyonda ve dolaşım bozukluklarında geri dönüşümsüz önemli bozulmalara yol açtığı göz önüne alındığında, sadece ciddi ve orta derecede darlığı olan hastalarda değil, aynı zamanda hafif darlığı olan hastalarda da ve mümkün olduğunca erken ameliyat yapılması önerilir ( A. Korotkov, 1964).

Sellors'a göre transventriküler kapalı valvotomi (Brock'a göre), transarteriyel (pulmoner arter yoluyla) veya kardiyopulmoner baypas kullanarak intrakardiyak cerrahi gerçekleştirin. S. Sh. Harnas'a (1962) göre, pulmoner arterin valvüler stenozunun cerrahi tedavisinde ölüm oranı% 2, infundibüler stenoz -% 5-10'dur.

Pulmoner arterin konjenital stenozu uzun zamandır gebelikle tamamen bağdaşmayan bir hastalık olarak kabul edilmektedir (Kraus ve ark.). Bu görünüm şu anda revizyona tabidir.

İzole pulmoner arter stenozlu (defektin cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra üçü dahil) 21 ila 30 yaşları arasında 5 gebe kadın (hepsi nullipar) gözlemledik.

Cerrahi tedavi uygulanmayan 2 hastadan birinde (T., 30 yaşında) gebelik sonlandırıldı.
2800 gr ağırlığında, 51 cm uzunluğunda canlı bir bebeğin acil spontan doğumu İkinci hastaya abdominal (gebeliğin 22. haftasında) sterilizasyon (endotrakeal anestezi altında) uygulandı. SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Kalp ve Damar Cerrahisi Enstitüsü'nde gebeliğinin sonlandırılmasından bir yıl sonra hipotermi altında pulmoner valvotomi yapıldı ve pozitif sonuç alındı.

Pulmoner arter stenozu nedeniyle kalp ameliyatı geçiren 3 hastadan birinde (S., 22 yaşında) 3 yıl sonra, diğerinde (L., 27 yaşında) - transventriküler valvotomiden 2 yıl sonra meydana geldi. Gebelik olumlu ilerledi ve normal term doğumla sonlandı. Canlı çocuklar doğdu (ağırlık 2700 ve 3400 g, uzunluk 49 ve 50 cm, tatmin edici bir durumda).

Üçüncü hastamız (21 yaşındaki K.) gebeliğin 8. haftasında nefes darlığı, halsizlik, genel halsizlik, kalbin çalışmasında kesinti şikayetleriyle bize geldi. Hastanın durumu hamilelik sırasında kötüleşti. Kategorik olarak hamileliği sonlandırmayı reddetti. Cerrahi tedaviye gönderilmesine karar verildi. Gebeliğin 12. haftasında hastaya transventriküler valvotomi uygulandı. Ameliyattan sonra hastanın durumu düzeldi. Hamilelik erken doğumla (33-34 haftada) sona erdi. 1700 gr ağırlığında, 40 cm uzunluğunda canlı bir fetüs doğdu; çocuk, normal bir şekilde geliştiği ve normal kilo ile tatmin edici bir durumda eve taburcu edildiği SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Pediatri Enstitüsüne transfer edildi.

Böylece izole pulmoner arter stenozu olan 5 hastadan sadece biri geç gebelik geçirmiş; (gebeliğin 22. haftasında sezaryen yapıldı), kadınların geri kalanı canlı çocuk doğurdu (biri prematüre).

Deneyimlerimiz, sağ kalbe önemli bir yük getirmeden meydana gelen pulmoner arterin hafif bir daralması ile hastanın gebelik ve spontan doğumla başa çıkabileceğini göstermektedir. Sağ ventrikül yetmezliğine yol açan pulmoner arterin şiddetli daralması, gebeliğin sonlandırılması veya kalp kusurunun cerrahi olarak düzeltilmesini gerektirir.