Atriyal septal defekt. Ventriküler septal kusur - tanım, nedenler, belirtiler (işaretler), tanı, tedavi Qp qs hesaplama

Kalbin patolojisini analiz ederken en önemlileri bu bölümde tartışılan çeşitli özel kavramlar kullanılmaktadır.
Atrezi ve hipoplazi. Herhangi bir yapının oluşmadığı durumlarda "atrezi" terimi kullanılır. En sık olarak, tamamen bulunmayan veya bir zar (kapak) veya fibröz doku (damar) ile değiştirilebilen kapakçıklar veya damarlarla ilgili olarak kullanılır. "Hipoplazi" terimi, kardiyak yapının çapındaki, uzunluğundaki veya hacmindeki bir azalmayı yansıtır.

Genişleyebilirlik, dilatasyon, ventriküler hipertrofi. Uyum, ventriküllerin boşluğundaki kan akışına direnç derecesini belirler. Yenidoğanlarda, sağ ventrikül daha az uyumludur, bu da sağ atriyumdan içine kan akışına karşı büyük direnci ve içindeki nispeten yüksek diyastolik basıncı belirler.

dilatasyonçocuğun vücudunun belirli bir yüzey alanı için boşlukta iki standart sapmadan daha büyük bir artıştır ve akut veya kronik aşırı hacim yüklenmesine yanıt olarak ortaya çıkar. Hipertrofi, miyokardın veya hücre içi yapıların toplam kütlesindeki norm ile karşılaştırıldığında artış derecesini karakterize eder. Dışa doğru, kalp odasının duvarının kalınlaşmasıyla, bazen hacminin zararına olarak kendini gösterir.

Dilatasyon ve hipertrofiçeşitli kombinasyonlarda birleştirilebilir ve doğuştan kalp kusurlarına sürekli eşlik edebilir.

Dolaşan kanın hacmi.

Bu kavram hem büyük (BKK) hem de küçük (MKK) daireler için kullanılmaktadır. kan dolaşımı. Sağlıklı bir çocuğun durumu, normal dolaşımdaki kan hacmi olan normovolemi ile karakterize edilir. Göbek kordonunun klemplenmesi sırasında plasentadan aşırı kan akışı olması durumunda sistemik hipervolemi meydana gelebilir. Konjenital kalp kusurlarında, değişiklikler çoğunlukla pulmoner kan akışıyla ilgilidir. Pulmoner arter sistemine aşırı kan akışına, ICC'nin hipervolemisi, azalmış kan akışı - hipovolemi eşlik eder. Zor çıkışla birlikte normal içeri akış, konjestif nitelikte ICC'nin hipervolemisine yol açar.

Artan basınç pulmoner arter sistemi ICC hipertansiyonu olarak adlandırılır. Arter kaynaklı (aşırı kan akışı), venöz stazın (dışarı akışta zorluk) bir sonucu veya obstrüktif bir süreçle pulmoner damarların duvarına zarar verebilir.

Hatta önemli hipervolemi ICC, yüksek pulmoner hipertansiyona (örneğin, bir atriyal septal defekt) yol açmayabilir ve hipertansiyon, sırayla, hipervolemi ile birleştirilmeyebilir ve hatta tam tersi, hipovolemiye eşlik edebilir (yüksek pulmoner vasküler direncin sınırlandığı durumlarda). akciğerlerden hacimsel kan akışı). Bu kavramlar arasında net bir ayrım, yenidoğanlarda ve bebeklerde patolojik durumların gelişimi sırasında meydana gelen süreçlerin analizi için önemlidir.

Kan akışının hacmi ve şantın boyutu.

Bu parametreler, UML'yi ve küçük ve büyük havuzları karakterize etmek için kullanılır. kan dolaşım halkaları. Kan akışının hacmi dakikada mililitre veya litre olarak tanımlanır ve çoğu durumda vücut yüzeyinin metrekaresi başına hesaplanır. Sağlıklı yenidoğanlarda normalleştirilmiş sistemik kan akımı 3,1+0,4 l/dak/m2'dir.

Kanama varsa büyük bir kan dolaşımı çemberinden küçük olana veya tam tersine, bu akıntının hacmi aşağıdaki formüller kullanılarak hesaplanır:
Soldan sağa şant = Qp - Qs; Sağdan sola şönt = Qs - Qp,
burada Qp, pulmoner dolaşımdaki kan akış hacmidir, Qs, sistemik dolaşımdaki kan akış hacmidir.

Çünkü pratikte kesin hacimsel kan akışının ölçümü, oksijen tüketiminin analizi ile ilişkili olarak zordur, pulmoner ve sistemik kan akışlarının oranı (Qp / Qs) daha sık kullanılır. 1:1 oranında şant yoktur veya her iki yönde de aynıdır. Siyanotik malformasyonlarda pulmoner kan akışı azalır ve Qp/Qs örneğin 0.8:1 olabilir. Soldan sağa sıfırlamalarla, Qp/Qs artar, 2:1 veya daha fazlasına ulaşabilir ve cerrahi endikasyonları belirler. Bu parametrelerin hesaplanması bir ekokardiyografik çalışma kullanılarak mümkündür.

Doğuştan kalp hastalığı ve pediatrik kalp hastalığı alanında çalışan klinisyenler, doğuştan kalp hastalığı olan hastalarda herhangi bir yaşta bu hastalık grubunu sınıflandırmak için kullanılabilecek birleşik bir terminolojiye ihtiyaç duyarlar. Herhangi bir sınıflandırma, zaman içinde iyileştirmeye ve iyileştirmeye tabidir. 1970 yılında Dünya Sağlık Örgütü (WHO), ICD 10. revizyonunda kullanılan Uluslararası Konjenital Kalp Hastalıkları Sınıflandırmasını onayladı. Ancak, ICD-10'daki HTS grubu yeterince ayrıntılı değildi ve birçok tekrarlayan durumu içeriyordu. Bu nedenle, 1990'larda. Göğüs Cerrahları Derneği (STS), Avrupa Kardiyotorasik Cerrahi Derneği (EACTS) ve Avrupa Pediatrik Kardiyoloji Derneği (AEPC) bağımsız olarak KKH terminolojisini geliştirmiştir.

Sonuç olarak, 2000 yılında KKH'nin Uluslararası Kardiyak Cerrahi Adlandırması ve aynı zamanda Avrupa Pediatrik Kardiyak Kodu yayınlandı. Bu terminolojileri bir araya getirmek için, Adlandırma Çalışma Grubu olarak bilinen bir Uluslararası Çalışma Grubu oluşturuldu. 2005 yılında, önceki iki terminolojiye dayalı olarak, çocuklarda konjenital kalp kusurları ve kalp hastalığının birleşik bir terminolojisi (Uluslararası Pediatrik ve Konjenital Kardiyak Kodu - IPCCC, http://www.ipccc.net) ortaya çıktı. IPCCC'ye göre, her kusur altı haneli sayısal bir kodla kodlanır. Bu sistemi oluşturma ihtiyacı, çok merkezli teşhis ve tedavi çalışmalarını ve risk sınıflandırmasını analiz etme ihtiyacından, tıbbi kayıtların tıbbi uygulamada evrensel kodlama tanımlarının kullanımına dayalı olarak tutulması için elektronik teknolojilerin getirilmesinden, uzun vadeli takip ihtiyacından kaynaklanmaktadır. Bu tür hastaların doğumdan itibaren ve herhangi bir yaşta olması. 2006 yılında, Kanada'da üç çalışma grubundan oluşan Uluslararası Çocuklarda Doğuştan Kalp Hastalığı ve Kalp Hastalığı Adlandırması Üzerine İleri Çalışmalar Derneği kuruldu. Terminoloji Geliştirme Grubu, uluslararası sınıflandırma kodlarını oluşturur, dağıtır, günceller ve sürdürür. Pediatrik, kardiyak ve kardiyak cerrahi meslek dernekleri, sağlık sistemi kuruluşları ve devlet sağlık yetkilileri için bu kodlar hakkındaki bilgilere erişim sağlar. Derneğin bir parçası olarak, hastalık tanımlarının geliştirilmesi için bir grup ve yeni bir uluslararası sınıflandırma için video görüntülerinin arşivlenmesi için bir grup var. Bu fotoğraf ve video görüntüleri, patomorfolojik ve enstrümantal çalışmaların verileri (ekokardiyografi, anjiyografi, MSCT ve MRI, intraoperatif fotoğraf ve video kayıtları) ile sunulmaktadır. Uluslararası Konjenital Kalp Hastalığı ve Pediatrik Kalp Hastalığı Adlandırması Geliştirme Derneği, DSÖ liderliğinde Uluslararası Hastalık Sınıflandırması 11. Revizyonunun geliştirilmesine öncülük eden uzmanlar ve Uluslararası Tıbbi Terminoloji Standartlarının Geliştirilmesi Organizasyonu (Sistematize Tıp Terminolojisi - SNOMED).

Yeni uluslararası terminoloji listesi, bilinen tüm IPU türlerini maksimum doğruluk ve eksiksizlikle içerir. Aynı zamanda bu karmaşık liste, 7 ana gruba ayrılmış 10.000'den fazla kodu kapsamaktadır ve içinde belirli bir mengene kodu bulmak çok zordur. 2011 yılında, Fransa'dan bir grup pediatrik kardiyolog, büyük miktarda kendi verilerinin analizine dayanarak, IPCCC listesinin 10 ana kategori ve 23 alt kategori ile uygun bir şekilde yeniden gruplandırılmasını önerdi; bu, yeni terminolojinin pratik kullanımını kolaylaştırıyor. pratik çalışmalarda olduğu kadar epidemiyolojik ve araştırma amaçlı kullanım.

Kardiyologlar genellikle uygulamada, kalp kusurlarının birkaç ana gruba ayrıldığı hemodinamik bozuklukların türlerine bağlı olarak çalışan bir KKH sınıflandırması kullanırlar. Konjenital kalp defektlerinde en korkunç klinik bozukluklar hipoksemi, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliğidir.

Hipoksemiye en sık intrakardiyak sağ-sol şant neden olur; bu durumda, hastalarda kılcal yataktaki hemoglobin içeriğinin artması nedeniyle distal veya yaygın siyanoz gelişir. Klinik olarak arteriyel kandaki indirgenmiş hemoglobin konsantrasyonu 3-5 g/dL'den fazla ise siyanoz görülür. Siyanozun yoğunluğu, mukoza zarlarının ve cildin mavimsi ila mor rengi arasında değişir. Bu özelliğin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak, soluk KKH (siyanozsuz) ve mavi (siyanozlu) ayırt edilir. Siyanozsuz en sık görülen KKH'ler arasında VSD, ASD, PDA, aort koarktasyonu, aort stenozu, atriyoventriküler kanal bulunur, daha nadir olanlar kesintili aort arkı, mitral stenoz, mitral kapak yetmezliğidir. Siyanozsuz kalp kusurları, patofizyolojik bozuklukların türlerine göre iki alt gruba ayrılır: 1) Sağ-sol şantlı KKH (kalbin septal duvarlarının kusurları, patent duktus arteriozus, atriyoventriküler kanal, aortopulmoner pencere) ve 2) kalbin sol bölümlerinin tıkanmasıyla birlikte KKH (aort koarktasyonu ve stenozu, kesintiye uğramış aortik ark, mitral stenoz).

Siyanozlu en yaygın KKH, Fallot tetralojisi, pulmoner arterin şiddetli stenozu veya atrezisi, ana arterlerin transpozisyonu, triküspit kapak atrezisi, truncus arteriozus, total anormal pulmoner venöz drenaj, hipoplastik sol kalp sendromu, Ebstein hastalığıdır.

Siyanozlu KKH arasında iki alt grup da ayırt edilebilir: 1) pulmoner kan akışında azalma (Fallot tetradı, pulmoner arter atrezisi, pulmoner arter stenozu, triküspit kapak atrezisi, Ebstein hastalığı) ve 2) pulmoner kan akışında artış, yani pulmoner hipertansiyon (ana arterlerin transpozisyonu, ortak trunkus arteriozus, toplam anormal pulmoner venöz drenaj, sol kalbin hipoplastik sendromu).

KKH'nin bu alt bölümü şartlıdır, çünkü soldan sağa şant çok büyük olan soluk KKH'de pulmoner ödem veya pulmoner vasküler skleroz nedeniyle hipoksemi meydana gelebilir ve bunun sonucunda intrakardiyak şantın yönü değişir. sağdan sola. Aynı zamanda, pulmoner hipertansiyon hem siyanozsuz kusurların hem de bir dizi siyanotik kusurun karakteristiğidir.

Çoğu zaman, pulmoner hipertansiyon soldan sağa şantlı kusurlarla ortaya çıkar. Postnatal dönemde sağlıklı bir çocukta sistemik ve pulmoner dolaşımdan aynı hacimde kan geçerken, sistemik dolaşımdaki damar direnci pulmoner dolaşımdakinden yaklaşık 6 kat daha fazladır. Bu, sol ventrikülde daha yüksek sistemik arter basıncı ve sistolik basınç değerleri ile ilişkilidir. Kalbin bölümleri arasında patolojik bir bağlantı varlığında, basınç farkından dolayı kan sol bölümlerden sağa doğru hareket eder. Şantlanan kan hacminin yönü ve boyutu, kusurun boyutuna ve her iki taraftaki basınca bağlıdır. Büyük ve küçük dairelerdeki kan hacimlerinin doğru bir şekilde belirlenmesi, oksijen tüketimini analiz etmek için invaziv yöntemler gerektirir, bu nedenle, Doppler ekokardiyografi veya manyetik rezonans anjiyografi kullanılarak bu hacimlerin oranının (Qp / Qs) hesaplanması daha sık kullanılır. Toplam pulmoner kan akışı hacminin sistemik kan akışına oranı, yani Qp/Qs oranı, bir intrakardiyak defektten geçen kan şantının yoğunluğu için bir kriter olarak hizmet edebilir. Normal Qp/Qs oranı 1:1'dir. Sistemik dolaşımdan küçük olana veya tam tersine bir kan akıntısı varsa, bu akıntının hacmi aşağıdaki formüller kullanılarak hesaplanabilir:

Soldan sağa şant hacmi = Qp - Qs;

Sağdan sola şant hacmi = Qs - Qp.

Küçük dairenin hipovolemisi olan siyanotik kusurlarla akciğerlerdeki kan akışı azalır ve Qp / Qs oranı 2.0-2.5: 1'dir. Hastada aynı büyüklükte iki taraflı (sağ-sol ve sağ-sol) akıntı varsa Qp/Qs oranı 1:1 olabilir.

KKH'de hipoksemi en sık olarak venöz kanın sol bölümlere akışı ve sistemik dolaşımla ilişkilidir, örn. sağ-sol sıfırlama ile. Kanın sağdan sola boşalması farklı seviyelerde gerçekleşebilir.

Bu nedenle, örneğin koroner sinüsteki bir kusurla veya superior vena kava sol atriyuma boşaldığında, sistemik dolaşımın damarları seviyesinde bir akıntı meydana gelir. Atriyum seviyesinde sağdan sola şant, triküspit kapağın tıkanması veya yetersizliği ile oluşur. Bu, triküspit kapağın atrezisi veya stenozu ve bu kusurlara eşlik eden sağ ventrikül hipoplazisi, Ebstein anomalisi ve bazen triküspit kapağın papiller kaslarında iskemik hasar ile perinatal asfiksi ile ortaya çıkar. Bu durumlarda, sağ atriyumdaki basınç artar ve venöz kan, oval pencereden veya sağdan sola bir atriyal defektten akar. Sağ ventrikül seviyesinde sağ-sol şant, iki odacıklı bir sağ ventrikül olan Fallot tetradında yani sağ ventrikülde gözlenir. sağ ventrikül ve VSD'nin çıkış yolunun tıkanması ile kusurları olan. Pulmoner arter seviyesinde sağdan sola dumping, hem Fallot tetradı ile kombinasyon halinde hem de izolasyonda (Alagil sendromu, Williams sendromu ile) bireysel hastalarda da meydana gelir.

Tek yönlü sağdan sola şantlı kalp defektlerinde, sistemik dolaşıma verilen kardiyak output etkilenmez, ancak sağdan sola şant nedeniyle pulmoner kan akışı azalır. Sağ-sol şantın bir komplikasyonu hipoksemi ve sonuçlarıdır. Pulmoner damarlardaki kan normalde oksijenle doymuş olduğundan, O2 inhalasyonlarının önemli bir etkisi yoktur ve çözünebilir fraksiyonu nedeniyle kandaki oksijen içeriğini sadece biraz artırır. Uzun süreli hipoksemi ile eritropoez, hemoglobin seviyelerinde eş zamanlı bir artışla (Hb > 160-180 g/l) telafi edici (Er sayısı > 5x1012/l) artar. Sonuç olarak, kandaki oksihemoglobin içeriği ve hematokrit (Ht>% 55) artar. Siyanozlu malformasyonlarda uzun süreli şiddetli hipoksemiye, ikincil malabsorpsiyon ve büyüme geriliği gibi komplikasyonların yanı sıra hipoksik beyin hasarı (piramidal yetmezlik, hipertansif-hidrosefalik sendrom, bilişsel bozukluklar, vb.) eşlik eder.

Bazen demir eksikliği nedeniyle, artmış veya normal sayıda kırmızı kan hücresi ile normal veya düşük hemoglobin ve hematokrit ile kendini gösteren anemi görülür. Anemi, özellikle 2-3 aylık bebeklerde gizli veya belirgin demir eksikliği nedeniyle daha sık görülür. Artmış veya normal kırmızı kan hücresi sayısına rağmen hipokromi, mikrositoz ve serum demirinde azalma görülür. Anemi durumunda, demir preparatları ile tedavi ve beslenme durumunun zorunlu olarak izlenmesi (anne sütü veya uyarlanmış süt formülleri ile besleme) reçete edilmelidir. Uzamış hipoksemi ve eritrositoz ile daha büyük çocuklarda trombositopeni ve pıhtılaşma bozuklukları ve cerrahi müdahaleler sonrası kanamalar gelişebilir. Hem polisitemi hem de anemi ve trombositopeni, özellikle küçük çocuklarda felç gelişimini tehdit eder.

Kan viskozitesindeki bir artış, başta serebral, renal, pulmoner ve mezenterik arterler olmak üzere havuzlarda iç organların damarlarının trombozunu tehdit eder. Dehidrasyon durumunda (ateşli, sıcak havalarda, dispeptik bozukluklarda) tromboz riski artar. Siyanozlu kalp kusurlarının bir başka komplikasyonu beyin apseleridir. Normalde akciğer damarlarında nötralize edilen bakterilerin sağ-sol akıntıya doğrudan serebral olanlar da dahil olmak üzere büyük dairenin damarlarına girmesi nedeniyle ortaya çıkarlar.

Kalp kusurlu kalp yetmezliği, öncelikle kalp odalarının aşırı kan hacmiyle aşırı yüklenmesi (örneğin, sol-sağ şantlarda), pulmoner veya sistemik dolaşımda vasküler direncin artması ve kalp debisinin azalması nedeniyle oluşur. sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanması nedeniyle. Bu durumlar, her bir spesifik kusurdan kaynaklanan hemodinamik bozuklukların tartışılmasında aşağıda tartışılmaktadır.

Doğuştan kalp kusurlarının tipik bir komplikasyonu, birincil olarak siyanozlu kusurlarla ilişkili olan ve potansiyel bakteriyemi ile ilişkili tıbbi prosedürler sırasında bu komplikasyonun zorunlu olarak önlenmesini gerektiren ikincil bakteriyel endokardittir.

Ventriküler septal defekt(VSD) - Sağ ve sol ventriküller arasında mesaj bulunan KKH.

ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasına göre kodlayın:

• Q21.0

Nedenler

etiyoloji. Konjenital malformasyonlar (izole VSD, kombine konjenital kalp hastalığının ayrılmaz bir parçası, örneğin Fallot tetralojisi, büyük damarların transpozisyonu, ortak arteriyel gövde, triküspit kapak atrezisi, vb.). Otozomal dominant ve resesif kalıtım modellerine dair kanıtlar vardır. Vakaların %3,3'ünde VSD'li hastaların doğrudan akrabalarında da bu kusur vardır. Travma ve MI'da interventriküler septumun yırtılması.

İstatistiksel veri. VSD, tüm KKH'lerin %9-25'idir. KKH'li canlı doğumların %15,7'sinde saptandı. Transmural MI komplikasyonu olarak - %1-3. Bebeklerdeki tüm VSD'lerin %6'sına ve VSD'lerin %25'ine patent duktus arteriozus, tüm VSD'lerin %5'ine aort koarktasyonu ve konjenital VSD'lerin %2'sine aort kapak stenozu eşlik eder. Vakaların %1,7'sinde interventriküler septum yoktur ve bu durum kalbin tek ventrikülü olarak karakterize edilir. Erkek dişi oranı 1:1'dir.

patogenez.İşlevsel bozukluğun derecesi, dökülen kan miktarına ve toplam pulmoner vasküler dirence (OLVR) bağlıdır. Soldan sağa sıfırlandığında ve pulmoner dakika kan akışının sistemik kan akışına oranı (Qp / Qs) 1,5: 1'den az olduğunda, pulmoner kan akışı biraz artar ve TLSS'de artış olmaz. Büyük VSD'lerde (Qp/Qs 2:1'den fazla), pulmoner kan akışı ve OLSS önemli ölçüde artar ve sağ ve sol ventriküllerdeki basınçlar uyumludur. OLSS arttıkça kanın çıkış yönünü değiştirmek mümkündür - sağdan sola doğru oluşmaya başlar. Tedavi edilmezse sağ ventrikül ve sol ventrikül yetmezliği ve pulmoner damarlarda geri dönüşümsüz değişiklikler (Eisenmenger sendromu) gelişir.

DMZHP seçenekleri. Membranöz VSD'ler (%75) interventriküler septumun üst kısmında, aort kapağının ve triküspid kapağın septal yaprakçığının altında bulunur ve sıklıkla kendiliğinden kapanır. Müsküler VSD'ler (%10), interventriküler septumun kaslı kısmında, kapaklardan ve iletim sisteminden oldukça uzakta yer alır, çok sayıdadır, pencerelidir ve sıklıkla kendiliğinden kapanır. Suprakrestal (sağ ventrikülün çıkış yolunun VSD'si, %5) supraventriküler tepenin üzerinde bulunur, sıklıkla aort aort kapak yetmezliğinin eşlik eder, kendiliğinden kapanmaz. İnterventriküler septumun arka kısmında, mitral ve triküspit kapak halkalarının bağlanma yerinin yakınında açık bir AV kanalı (% 10) bulunur, genellikle Down sendromunda görülür, ostium primum tipi ASD ile birleştirilir ve mitral ve triküspit kapakçıkların yaprakçıklarının ve akorlarının malformasyonları, kendiliğinden kapanmaz . VSD'nin boyutuna bağlı olarak, küçük (Tolochinov-Roger hastalığı) ve büyük (1 cm'den fazla veya aort ağzının çapının yarısı) kusurlar ayırt edilir.

Semptomlar (işaretler)

Klinik tablo

. Şikayetler:

. Objektif olarak. Cildin solgunluğu. Harrison'ın izleri. Sternumun sol alt kenarı bölgesinde titreyen apeks atımının güçlendirilmesi. Sağ ventrikül ejeksiyon periyodunun uzamasının bir sonucu olarak II tonunun patolojik bölünmesi. Sternumun sol alt kenarında kaba pansistolik üfürüm. Suprakrestal VSD ile - aort yetmezliğinin diyastolik üfürümü.

Teşhis

enstrümantal teşhis

. EKG: hipertrofi belirtileri ve sol bölümlerin aşırı yüklenmesi ve pulmoner hipertansiyon durumunda - ve sağ olanlar.

. Juguler flebografi: yüksek genlikli A dalgaları (rijit bir sağ ventrikül ile atriyal kasılma) ve bazen bir V dalgası (triküspit yetersizliği).

. EkoCG.. Sol bölümlerin hipertrofisi ve dilatasyonu ve pulmoner hipertansiyon durumunda - sağda da.. VSD'nin Doppler ve B modunda görüntülenmesi.. Eşlik eden anomalilerin teşhisi (kapak kusurları, aort koarktasyonu, vb.) .. Sağ ventriküldeki sistolik basıncı, kan akış derecesini ve Qp/Qs'yi belirleyin.. Erişkinlere transözofageal ekokardiyografi yapılır.

. Göğüs röntgeni.. Küçük VSD ile - normal bir radyolojik tablo .. Sol ventrikül kemerinin şişmesi, pulmoner vasküler paternde artış .. Pulmoner hipertansiyon ile - pulmoner arter kemerinin şişmesi, akciğerlerin genişlemesi ve keskin bir daralma ile yapılandırılmamış kökleri distal dallar ve pulmoner vasküler modelin tükenmesi.

. Radyonüklid ventrikülografi: Atriyal septal defekte bakın.

. Kalp kateterizasyonu. Açık kalp ameliyatından önce şüpheli pulmoner hipertansiyon ve tutarsız klinik veriler için endikedir Qp/Qs hesaplayın.

. Sol ventrikülografi, koroner anjiyografi: dökülmenin görüntülenmesi ve miktarının belirlenmesi, semptomların varlığında veya ameliyattan önce KAH tanısı.

Tıbbi tedavi. Asemptomatik bir seyir ve pulmoner arterdeki normal basınçla (büyük kusurlarda bile), 3-5 yıla kadar konservatif tedavi mümkündür. Pulmoner dolaşımda durgunluk ile - soldan sağa akıntıyı azaltan periferik vazodilatörler (hidralazin veya sodyum nitroprussid). Sağ ventrikül yetmezliği ile - diüretikler. VSD'nin komplike olmayan cerrahi düzeltmesinden önce ve sonraki 6 ay içinde - enfektif endokarditin önlenmesi.

Tedavi

Ameliyat

Belirteçler. Asemptomatik bir seyir ile - en iyi sonuçlar 1 yaşına kadar cerrahi tedavi ile elde edilmesine rağmen, 3-5 yaşına kadar kusurun kendiliğinden kapanmaması durumunda. Küçük çocuklarda kalp yetmezliği veya pulmoner hipertansiyon. Erişkinlerde Qp/Qs oranı 1.5 ve üzeridir.

Kontrendikasyonlar: Atriyal septal defekte bakın.

Cerrahi tedavi yöntemleri. Palyatif müdahale - pulmoner gövdenin bir manşetle daraltılması, gerekirse, eşlik eden kalp kusurları ve erken yaşta kusurun radikal düzeltilmesinde çok az klinik deneyimi olan 3 kg'dan hafif çocuklar için acil bir operasyon gerçekleştirilir. İnteratriyal septumun membranöz kısmı alanındaki travmatik bir kusur ile kusur dikilebilir. Diğer durumlarda, kusur bir otoperikardiyum yaması ya da sentetik materyallerle onarılır. Enfarktüs sonrası VSD'de defekt eş zamanlı koroner baypas greftleme ile onarılır.

Spesifik postoperatif komplikasyonlar: enfektif endokardit, AV blok, ventriküler aritmiler, VSD rekanalizasyonu, triküspit kapak yetmezliği.

Tahmin etmek. Büyük VSD'li hastaların %80'inde, kusurun kendiliğinden kapanması 1 ay içinde gerçekleşir, %90'ında 8 yaşına kadar, VSD'nin 21 ila 31 yaşları arasında izole spontan kapanma vakaları vardır. Küçük kusurlarla yaşam beklentisi önemli ölçüde değişmez, ancak enfektif endokardit riski artar (% 4). Orta büyüklükteki VSD'de kalp yetmezliği genellikle çocukluk çağında gelişir ve şiddetli pulmoner hipertansiyon nadirdir. Vakaların %10'unda ventriküller arasında basınç gradyanı olmayan büyük VSD, Eisenmenger sendromunun gelişmesine yol açar, bu hastaların çoğu çocukluk veya ergenlik döneminde ölür. Çocukların %35'inde doğumdan sonraki 3 ay içinde, %45'inde 1 yıl içinde acil cerrahi müdahale gerekir. Eisenmenger sendromlu gebelik ve doğum sırasında anne ölüm oranı %50'yi aşmaktadır. Enfarktüs sonrası VSD ile 1 yıl sonra, cerrahi tedavi olmaksızın hastaların %7'si hayatta kalır. Pulmoner arter daralması sonrası hastane mortalitesi %7-9, 5 yıllık sağkalım oranı %80,7, 10 yaşındaki sağkalım oranı %70,6'dır. Postinfarktüs VSD'nin cerrahi tedavisinde mortalite %15-50'dir. Düşük OLVR ile izole konjenital VSD'nin kapatılması durumunda hastane mortalitesi %2,5, yüksek OLVR ile %5,6'dan azdır.

Kısaltmalar. Qp/Qs, pulmoner dakika kan akışı hacminin sistemik olana oranıdır. TRL, toplam pulmoner vasküler dirençtir.

ICD-10. Q21.0 VSD

J. Kayıkçı

Kısaltmalar

QP/QS - pulmoner kan akışının sistemik kan akışına oranı

PLA - pulmoner arterdeki basınç

VSD - ventriküler septal defekt

ASD - atriyal septal kusur

PH - pulmoner hipertansiyon

PDA - açık duktus arteriozus

Açık duktus arteriozus

Genel bilgi

Fetüste duktus arteriozus, akciğerleri birbirine bağlayan işleyen bir damardır.

inen aorta sahip arter, çoğunlukla - solun menşe yerinin hemen altında

Subklavyan arter. Fetal dolaşımın özelliği olan yüksek PVR,

kanın sağdan sola (pulmoner arterden aortaya) akmasına neden olur.

arteriyel kanal, bunun sonucunda pankreastan gelen oksijen bakımından fakir kan atlar

fetüsün genişlememiş akciğerleri, inen aorta girer ve gider

oksijenle doymuş olduğu plasenta. LSS'nin doğumundan sonra aniden

azalarak kanın akış yönünün değişmesine neden olur.

duktus arteriosus (aortadan pulmoner artere).

Duktus arteriozus doğumdan sonra, özellikle erken doğmuş bebeklerde, kalıcı hipoksemi veya fetal kızamıkçık sendromu ile açık kalabilir. Klinik tablo Bebeklik döneminde dar PDA sıklıkla tanınmaz; çocuklukta veya yetişkinlerde yorgunluk ve nefes darlığı ile kendini gösterebilir.

Geniş bir PDA sıklıkla soldan sağa şant ve kronik sol taraflı hacim yüklenmesinden kaynaklanan konjestif KY semptomları (ortopne, eforla dispne, gece kardiyak astım atakları) ile kendini gösterir. Sağ ventrikül yetmezliği gelişimi ile olası PH (servikal damarların şişmesi, asit, genişlemiş karaciğer, bacaklarda şişme). PH ilerledikçe, bacaklarda izole siyanoz, egzersiz sırasında bacaklarda hızlı yorgunluk ve paradoksal emboli ile kendini gösteren şant yönünde bir değişiklik mümkündür. Tedavi yokluğunda seyir ve prognoz Dar PDA genellikle yaşamı etkilemez beklentisi, enfektif endokardit riski artmasına rağmen.

Orta veya geniş PDA: Genellikle kendiliğinden kapanma olmaz. Zamanla PH gelişir, konjestif kalp yetmezliği oluşur ve enfektif endokardit riski yüksektir.

Yaşam beklentisi azalır ve ortalama 40 yıldır. Enfektif endokardit hemen hemen her zaman soldan sağa bir şantta ortaya çıkar; enfeksiyon bölgesi, kanalın ağzının karşısında yer alan ve kan akışının mekanik etkisine maruz kalan pulmoner arter bölgesidir. Enfektif endokarditin belirtilerinden biri, pulmoner arter dallarının çoklu embolisidir.

Nadir komplikasyon - PDA anevrizmalarının diseksiyonu ve rüptürü Fizik muayene Görünüm nabız palpasyonu oskültasyon Sağdan sola sıfırlandığında (şiddetli PH'nin bir sonucu olarak) - bacaklarda siyanoz ve ayak parmaklarının distal falankslarında kalınlaşma ("bagetler") , pulmoner arterden oksijen açısından fakir kan inen aorta girdiği için. PDA, sol subklavian arterin orijinin proksimaline aorta bağlanırsa, sol kolda siyanoz mümkündür.

Egzersiz sırasında oluşan periferik vazodilatasyon sağdan sola şantta artışa neden olur ve bu nedenle bu belirtiler daha belirgin hale gelir.Soldan sağa büyük bir şantta nabızda sıçrama ve yüksek nabız basıncı olur.

KY yokluğunda juguler venlerin nabzı normaldir, apeks atım artar.

Solda I veya II interkostal boşlukta sürekli titreme, sistolde artış Normal I ve II kalp sesleri genellikle sürekli "makine" gürültüsünde kaybolur.

Gürültü genellikle ton I'den sonra başlar, ton II'ye kadar maksimum yoğunluğa ulaşır ve diyastol sırasında zayıflar. Hepsinden iyisi, gürültü soldaki II interkostal boşlukta duyulur; gürültü, arka kısım da dahil olmak üzere geniş bir alana yayılan yüksek frekanslıdır.

PH geliştikçe üfürüm kaybolur (önce diyastolik ve sonra sistolik bileşenler), periferik vasküler direnç ve PVR eşitlenir.

Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile - sol ventrikül ve sol atriyumun aşırı yüklenmesi belirtileri.

Sağ ventrikül ve sağ atriyumun aşırı yüklenmesi, belirgin bir PH'yi gösterir. PH'de RV artar İki boyutlu bir çalışmada, büyümüş bir duktus arteriyozusun görselleştirilmesi bazen mümkündür.

Doppler çalışmaları (renkli haritalama dahil), pulmoner arter gövdesinde tüm sistol ve diyastolü kaplayan sabit bir akışı ortaya çıkarır. Diğer belirtiler arasında oksijen satürasyonunda bir artış (pankreastan pulmoner artere) ve periferik kan oksijen satürasyonunda bir azalma (her iki yönde veya sağdan sola şant yaparken) yer alır. Diğer konjenital malformasyonları tanımlamak mümkündür.

Bazen PDA'dan (pulmoner arterden inen aortaya) bir kateter geçirmek mümkündür. Tedavi medikal cerrahi Cerrahi düzeltmeden önce ve sonraki 6 ay içinde enfektif endokarditin önlenmesi (bkz. s. 465).

HF geleneksel yöntemlerle tedavi edilir (bkz. Bölüm 9).

Bebeklerde PDA'nın kapanması prostaglandin sentez inhibitörleri (özellikle indometasin) tarafından kolaylaştırılır. Kanalın ligasyonu ile elektif cerrahi onarım güvenlidir (mortalite)

PDA'yı (çift şemsiye) kapatmak için endovasküler yöntemlerle elde edilen ön sonuçlar ümit vericidir, ancak bu yöntemler hala deneysel olarak kabul edilmektedir. VSD'ler her iki cinsiyette de eşit sıklıkta görülür. Çoğu durumda, kaba kalp üfürümü nedeniyle bebeklik döneminde teşhis edilirler.

% 25-40'ında, VSD'nin kendiliğinden kapanması meydana gelir ve bunların % 90'ı - yaşından önce.

İşlevsel bozukluğun derecesi, sıfırlamanın ve LSS'nin büyüklüğüne bağlıdır. Soldan sağa şant varsa, ancak QP/QS 2:1), pulmoner kan akışı ve PVR önemli ölçüde artar; RV ve LV basınçları eşitlenir. PVR arttıkça, "baget" semptomu olan siyanoz ile kendini gösteren akıntının yönünü (sağdan sola) değiştirmek mümkündür;

paradoksal emboli riski artar. Tedavi edilmezse sağ ventrikül ve sol ventrikül yetmezliği ve pulmoner damarlarda geri dönüşümsüz değişiklikler (Eisenmenger sendromu) gelişir.Tip Membranöz (%75): interventriküler septumun üst kısmında, aort kapağının hemen altında ve triküspit kapağın septal tüberkülünde bulunur. .

Genellikle kendiliğinden kapanırlar.

Kaslı (%10): kapakçıklardan ve iletim sisteminden önemli bir mesafede, septumun kaslı kısmında bulunur. Müsküler VSD'ler çok sayıdadır, pencerelidir ve genellikle kendiliğinden kapanır.

Suprakrestal (pankreas çıkış yolunun VSD'si, %5): supraventriküler tepenin (pankreas boşluğunu çıkış yolundan ayıran kas demeti) üzerinde bulunur. Genellikle aort yetmezliği eşlik eder.

AV kanalı kendiliğinden kapanmıyor (AV septal defekt, RV giriş yolunun VSD'si, %10):

interventriküler septumun arka kısmında, mitral ve triküspit kapak halkalarının birleşme yerinin yakınında bulunur. Sıklıkla Down sendromunda görülür. VSD, ostium primum tipi ASD ve mitral ve triküspit kapakların yaprakçıkları ve kirişlerinin malformasyonları ile birleştirilir.

Kendiliğinden kapanmaz Klinik tablo İlk bulgu genellikle kaba kalp üfürümüdür. Küçük VSD'ler genellikle asemptomatiktir ve tanınmayabilir. Büyük VSD ile, genellikle fiziksel gelişimde bir gecikme ve sık solunum yolu enfeksiyonları vardır.

Bu nadir vakalarda, büyük bir VSD'si olan bir hasta ergenlik ve yetişkinliğe kadar hayatta kaldığında, sağ ve sol ventrikül yetmezliği semptomları (nefes darlığı, bacaklarda şişme, ortopne) vardır.

Eisenmenger sendromu (soldan sağa şanta bağlı geri dönüşümsüz PH) baş dönmesi, senkop, hemoptizi, beyin apseleri ve göğüs ağrısı ile kendini gösterebilir Tedavi edilmezse seyir ve prognoz Küçük VSD: yaşam beklentisi önemli ölçüde değişmez, ancak enfektif endokardit riski artar .

Orta boy VSD: HF genellikle çocuklukta gelişir; kendiliğinden kapanması veya boyutunda küçülmesi ile düzelme meydana gelir. Şiddetli PH nadirdir.

Büyük (ventriküller arasında basınç farkı yok veya kısıtlayıcı olmayan) VSD'ler:

çoğu durumda erken yaşta teşhis konur, %10'unda Eisenmenger sendromuna yol açar; çoğu hasta çocukluk veya ergenlik döneminde ölür.

Eisenmenger sendromlu gebelik ve doğum sırasında anne ölüm oranı %50'yi aşıyor; vakaların %3,3'ünde VSD'li hastaların doğrudan akrabalarında da bu kusur vardır Fizik muayene görünüm nabız palpasyon oskültasyon KY'de halsizlik, kaşeksi gözlenir; genellikle ön göğüs duvarının alt kısmında, sözde Harrison oluklarında çöküntüler bulunur (kronik nefes darlığı nedeniyle ortaya çıkar).

Sağdan sola boşaltırken - siyanoz ve "sopa" Küçük VSD ile periferik arterlerdeki nabız normaldir, juguler damarların nabzı da değişmez. PH'da şah damarlarının şişmesi, yüksek amplitüdlü A dalgaları (sert bir RV'de atriyal kasılma) ve bazen boyun flebogramında bir V dalgası (triküspit yetersizliği) Yükseltilmiş apeks atımı vardır. Sternumun sol alt kenarında titreme Sternumun sol alt kenarında kaba holosistolik üfürüm. Pankreasın atılma süresinin uzamasının bir sonucu olarak II tonunun patolojik bölünmesi.

Suprakrestal VSD ile, aort yetmezliğinin diyastolik üfürümleri vardır. İnvaziv olmayan EKG çalışmaları göğüs röntgeni Ekokardiyografi Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile: sol atriyum ve LV'de aşırı yüklenme, elektrik ekseninin sola sapması.

PH ile: RV aşırı yükü, elektrik ekseninin sağa sapması Küçük VSD ile: normal.

Soldan sağa büyük bir sıfırlama ile: sol ventrikülde bir artış, pulmoner kan akışındaki artışa bağlı olarak pulmoner vasküler modelde bir artış.

PH'da: distal dallarda keskin bir daralma ile pulmoner arterin gövde ve proksimal kısımlarında belirgin bir artış, pulmoner vasküler paternin tükenmesi.

Doppler çalışmaları (renkli haritalama dahil) şantın büyüklüğünü ve yönünü değerlendirir, PAP'ı hesaplar İnvaziv çalışmalar Teşhisi doğrulamak, PAB'ı ölçmek ve KAH'ı ekarte etmek için (uygun semptomlarla ve ameliyattan önce) kardiyak kateterizasyon ve koroner anjiyografi yapılır.

Boşalmanın büyüklüğü kalitatif olarak sol ventrikülografi kullanılarak ve kantitatif olarak pankreastaki kan oksijen satürasyonu ile değerlendirilebilir (bkz. s. 516; ASD'den farklı olarak, karışık venöz kanın oksijen satürasyonu yerine sağ atriyumdaki ortalama satürasyon değeri şu şekildedir: kullanılmış) PAP (büyük VSD ile bile) konservatif olarak tedavi edilebilir. 3-5 yaşına kadar kendiliğinden kapanma olmazsa cerrahi düzeltme endikedir.

Pulmoner konjesyonda, TPVR'yi PVR'den daha fazla azaltan hidralazin (veya acil tedavi için sodyum nitroprussid) kullanılır, bu da soldan sağa şantta azalmaya ve iyileşmeye yol açar. Sağ ventrikül yetmezliği ile diüretikler reçete edilir.