Perthes hastalığı veya Mayer displazisi. Çocuklarda displazi: nedenler, belirtiler, tedavi, gelecek için prognoz

- kemiklerin metafizleri ve epifizleri ve ayrıca (bazı durumlarda) omur gövdeleri alanında enkondral süngerimsi kemik oluşumunun ihlali ile birleşen büyük bir genetik olarak heterojen iskelet displazisi grubu. Bu durumun belirtileri hastalığın türüne bağlı olarak değişir, çoğu zaman bacaklarda eğrilik, uzuvların eklemlerinde anormallikler ve büyümede bir azalma vardır. Epifiz displazisinin teşhisi, X-ışını verileri, hastanın kalıtsal geçmişinin bir çalışması ve moleküler genetik analizler temelinde gerçekleştirilir. Spesifik bir tedavi yoktur; ortopedik önlemler ve cerrahi düzeltme dahil olmak üzere palyatif ve semptomatik tedavi mümkündür.

Genel bilgi

Epifizyal displazi, çeşitli kalıtım ve klinik belirtilere sahip genetik bir yapıya sahip olan en yaygın konjenital iskelet lezyonu biçimlerinden biridir. Bu patolojinin birçok varyantı uzun zamandır bilinmektedir, ancak ayrı bir nozolojik birim olarak, 1935'te hastalığın nedenini doğru bir şekilde belirleyebilen Alman doktor T. Feirbank tarafından tanımlanmıştır - ihlalin ihlali. kemiklerin epifizlerinin gelişimi. Çoğu epifiz displazisi formu, otozomal dominant bir kalıtım paterni ile karakterize edilir, ancak penetrasyon ve ekspresyon, patolojinin klinik seyrini etkileyen çok geniş bir aralıkta dalgalanır. Otozomal dominant kalıtım paterni olan bir durumun insidansı yaklaşık 1:10,000'dir, hastalığın nadir görülen otozomal resesif formunun sıklığı bilinmemektedir. Çoğu tipte epifiz displazisinin hem erkekleri hem de kadınları etkileme olasılığı eşittir, ancak bazı çeşitler erkeklerde biraz daha yaygındır (dağılım yaklaşık 3:1).

Epifiz displazisinin nedenleri ve sınıflandırılması

Epifiz displazileri, belirgin genetik heterojenite ile karakterize edilir, bu, bu hastalığın çeşitli varyantlarının sınıflandırılmasının temelidir. Ayrıca patolojinin seyrinde ve prognozunda bazı fenotipik farklılıklar vardır. Genetikçilere göre, tüm klinik epifizyal displazi vakalarının yarısından fazlası şu anda bilinmeyen moleküler genetik bozukluklara dayanmaktadır, bu nedenle bu hastalık üzerine araştırmalar devam etmektedir. Toplamda, bu patolojinin 10'dan fazla farklı formu şu anda bilinmektedir, en yaygın olanları tip 1, 2, 3 ve 4'tür.

Epifizyal displazi tip 1 (Fairbank hastalığı) otozomal dominant bir hastalıktır ve bu iskelet malformasyonunun en sık görülen tipidir. 19. kromozomda yer alan ve kemik ve kıkırdak dokusunun metabolizmasından ve gelişiminden sorumlu proteinlerden biri olan oligomerik kıkırdak matris proteinini kodlayan COMP genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Tip 1 epifiz displazisine ek olarak, bu gendeki mutasyonlar, iyi bilinen başka bir kas-iskelet sistemi bozukluğuna, psödoakondroplaziye yol açabilir. Bu patolojinin yaygın olarak ortaya çıkmasının nedenlerinden biri, epifizyal displazinin kalıtımının otozomal dominant doğasıdır.

Tip 2 epifiz displazisine, kemik ve kıkırdakta en bol bulunan tip 9 kollajenin alfa-2 zincirini kodlayan COL9A2 genindeki bir mutasyon neden olur. Kural olarak, bu gende hatalı mutasyonlar not edilir ve bu, kodlanmış proteinin yapısında patolojik değişikliklere neden olan bir değişikliğe yol açar.

Tip 3 epifiz displazisi, 20. kromozomda bulunan COL9A3 geninin mutasyonundan kaynaklandığından, etiyolojisinde hastalığın önceki varyantına büyük ölçüde benzerdir. Başka bir tip 9 kollajen zincirini kodlar, bu nedenle yapısındaki bozukluklar iskelet patolojilerinin gelişmesine yol açar ve endokondral kemiklerin oluşumunu zorlaştırır.

Epifizyal displazi tip 4, 5. kromozomda bulunan SLC26A2 genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu genin ekspresyon ürünü, kıkırdak ve kemik dokusu proteoglikanlarının oluşumu için gerekli olan sülfat iyonlarının taşınmasından sorumlu olan kondroblast ve osteoblastların bir transmembran proteini olarak kabul edilir. SLC26A2'nin yapısal özellikleri, nispeten yüksek bir kusur geliştirme sıklığına yol açar; bu nedenle, bu gendeki mutasyonlar, kas-iskelet sisteminin birçok kalıtsal hastalığının nedenidir. Çoklu epifizyal displaziye ek olarak, SLC26A2 kusurları bazı akondrojenez, atelosteogenez, diastopik displazi türlerinin nedenidir.

Bir dizi başka epifiz displazisi türü vardır ve bazıları için anahtar genler tanımlanmıştır. Ancak çok daha az yaygındırlar - sadece birkaç ailede tanımlanan bu hastalıkların formları vardır. Gerçek etiyolojiye ek olarak, çeşitli epifizyal displazi formları klinik seyirde farklılık gösterebilir - hastalığın farklı başlangıç ​​yaşı, diğer bozuklukların varlığı veya yokluğu (işitme kaybı, sağırlık, miyopi, cilt anormallikleri). Bununla birlikte, farklı şekillerdeki iskelet bozukluklarının doğası çok benzerdir ve özellikle en büyük yükü yaşayanlar - kalça, diz, ayak bileği olmak üzere eklemlerin gelişimindeki anormalliklere iner. Epifiz displazisinde iskelet anomalilerinin gelişiminde fiziksel aktivitenin rolü oldukça büyüktür, bu nedenle çeşitli ortopedik tedavi yöntemleri hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirebilir.

Epifizyal displazi belirtileri

Epifiz displazisinin belirgin heterojenliği nedeniyle, bu hastalığın semptomlarının başlangıcı, patolojinin türüne bağlı olarak farklı yaşlarda başlayabilir. Bazı formlar, hastanın doğumunda zaten kayıtlı olan iskelet anomalilerine yol açar, çeşitlerin önemli bir kısmı 2-3 yaşlarında kusurların gelişmesiyle karakterize edilir, bazı nadir epifiz displazisi türleri ergenlikte teşhis edilir veya hatta yetişkinlik. Bu bozukluğun genellikle erken çocukluk döneminde başlamasının nedeni, yürüyüş ve kilo alımı sonrasında kemik ve eklemlere binen stresin artmasıdır.

Birçok epifiz displazisi formu, femur ve tibia epifizlerinin deformasyonu nedeniyle bacakların X veya O şeklinde eğriliğinin gelişmesi ile karakterize edilir. Bazı durumlarda, hem uzuvların uzunluğundaki bir azalmadan (uzun tübüler kemiklerin kısalması nedeniyle) hem de omurga deformitesi nedeniyle vücuttaki azalmadan kaynaklanan kısa boy not edilir. Hemen hemen tüm epifiz displazisi türleri, daha fazla veya daha az ölçüde, vertebral cisimlerin hipoplazisine ve içlerinde gecikmiş ossifikasyon noktaları oluşumuna yol açar. Bu, özellikle ortopedik düzeltme yöntemlerinin yokluğunda, omurganın uzunluğunda ve çeşitli eğriliklerinde (skolyoz, lordoz) bir azalmaya neden olabilir. Birçok epifiz displazisinin ortak bir semptomu, aynı zamanda bir dizi eklemin artan hareketliliğidir.

İskelet bozukluklarına ek olarak ayrı epifiz displazisi formlarına iç organların, gözlerin, işitsel ve endokrin sistemlerin lezyonları eşlik eder. Örneğin, Walcott-Ralshson tipi, insüline bağımlı diabetes mellitus ve miyopinin erken gelişimi ile kendini gösterir, diğer bazı formlar sağırlıkla birleştirilir. Osteoporoz ve cilt atrofisi ile de karakterize edilen epifiz displazisi çeşitleri açıklanmaktadır. Çoğu hastalık türünde zihinsel gelişim etkilenmez, ancak bazı biçimlerde değişen şiddette zeka geriliği gözlemlenebilir. Çoğu zaman, epifiz displazisi hastaların yaşam beklentisini etkilemez, ancak bazı formların karakteristik eşlik eden bozuklukları ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Epifiz displazisi tanı ve tedavisi

Herhangi bir epifiz displazisinin belirlenmesinde öncü rol, röntgen çalışmaları, hastaların genel muayenesi ve moleküler genetik analizler tarafından oynanır. Bazı durumlarda, kalıtsal tarih çalışması ek olarak kullanılır - sonuçları, patolojinin kalıtımının otozomal resesif veya baskın doğasına bağlı olarak değişebilir. Radyografilerde, epifiz displazisinin şekline ve hastaların yaşına bağlı olarak, epifizlerin kemikleşme süreçlerinde yavaşlama, deformasyonları ve uzun tübüler kemiklerin kısalması belirlenebilir. Yaşlı hastalarda genellikle diz ve ayak bileği eklemlerinde genişleme ve şekil bozukluğu görülür. Birçok epifiz displazisi formu da vertebral cisimlerin deformasyonlarına yol açar, kemik yaşları genellikle gerçek yaşının gerisinde kalır.

Epifizyal displazinin moleküler genetik tanısı, etiyolojisi güvenilir olarak bilinen, hastalığın en yaygın formlarından sadece bazıları için mümkündür. Kural olarak, çoğu laboratuvar ve klinik, COMP, COL9A2, COL9A3 ve SLC26A2 genlerindeki mutasyonların neden olduğu patoloji türleri için bu seçeneği sunar. En yaygın olarak kullanılan yöntem, mutasyonları saptamak için yukarıdaki genlerin doğrudan otomatik dizilenmesidir. Diğer malformasyonlarla (örneğin sağırlık, göz ve endokrin bozuklukları) birleştirilen epifizyal displazi formlarını teşhis etmek için başka araştırma yöntemleri gerekebilir - uygun profil, kan ve idrar testleri uzmanı tarafından muayene.

Şu anda epifizyal displazi için spesifik bir tedavi yoktur; çeşitli destekleyici ve semptomatik tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. Ortopedik düzeltmeyi zamanında reçete etmek özellikle önemlidir - omurga ve bacak eklemleri üzerindeki yükü azaltmak için bandaj ve korse giymek. Bu, ciddi deformiteleri önler ve böylece epifiz displazisi olan hastaların yaşam kalitesini iyileştirir. Halihazırda gelişmiş bazı eğrilikler ve kusurlar cerrahi müdahale ile düzeltilebilir. Bazı epifizyal displazi formlarına eşlik eden bozukluklar için de semptomatik tedavi endikedir - diabetes mellitus, miyopi, osteoporoz.

Epifiz displazisinin tahmini ve önlenmesi

Kural olarak, çoğu epifiz displazisi formunun hastanın sağkalımı açısından prognozu olumludur - ekstremite deformiteleri ve kısa boy, yaşamı tehdit etmez ve süresini kısaltmaz. Omurganın sadece bazı ciddi eğrilikleri, hastalığın seyrini ağırlaştıran iç organların ihlallerine yol açabilir. Epifizyal displazinin zamanında tespiti ve ortopedik tedavinin başlamasıyla, hastaların sakatlığı nispeten nadirdir, birçoğunun hareketliliği ve çalışma yeteneği (biraz sınırlı da olsa) korunur. Özellikle endokrin sistemden (diabetes mellitus) kaynaklanan eşlik eden bozuklukların varlığı prognozu kötüleştirir. Epifiz displazisinin önlenmesi, yalnızca bir çocuğu (ağır kalıtımla) gebe kalmadan önce ebeveynlerin tıbbi genetik danışmanlığı ve moleküler genetik yöntemlerle doğum öncesi tanı çerçevesinde mümkündür.

Femur başlarının epifiz displazisi - Mayer displazisi.

Çeçenova Fatima Valerievna

Femur başlarının epifizyal displazisi - Mayer displazisi

Bir derece için tezler

Tıp Bilimleri Adayı

Moskova - 2009

Çalışma, Federal Devlet Kurumu Merkez Travmatoloji ve Ortopedi Araştırma Enstitüsü'nde A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Bilim danışmanı:

Tıp Bilimleri Doktoru Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Resmi rakipler:

Tıp Bilimleri Doktoru Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Lider kuruluş: Federal Devlet Kurumu "Moskova Rosmedtekhnologii Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Araştırma Enstitüsü".

Savunma, Travmatoloji ve Ortopedi Merkez Araştırma Enstitüsü'nde D 208.112.01 doktora ve yüksek lisans tezlerinin savunma konseyi toplantısında gerçekleşecek. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adres: 127299, Moskova, st. Priorova, 10.

Tez, FGU CITO'nun kütüphanesinde bulunabilir.

Doktora ve Aday Tezlerini Savunma Konseyi Bilimsel Sekreteri S.S. Rodionova

İşin alaka düzeyi.

Bir çocuk ortopedi kliniğinin pratiğinde, okul öncesi çocuklarda genellikle femur başı hastalıklarının teşhisi ve ayırıcı tanısına ihtiyaç vardır. Bazen koksaljinin klinik ve radyolojik tablosu, Legg-Calve-Perthes hastalığının ilk aşaması olarak yorumlanır ve hatalı bir tanı durumunda ciddi komplikasyonlara yol açabilecek uygun tedavi (öncelikle uzun süreli immobilizasyon) yapılır. Aynı zamanda, okul öncesi çocuklarda, bir ortopedist, femur başlarının izole displazisi - epifiz displazisinin bir çeşidi - Mayer displazisi olarak teşhis edilen bir patolojiyle karşılaşır.

Şimdiye kadar, femur başlarının izole displazisi - Mayer displazisi - yeterince çalışılmamıştır. Femur başının epifizyal displazisini ilk tanımlayan S. Pedersen (1960) idi. Çalışmalarında, bu tür hastaları "Legg-Calve-Perthes hastalığının atipik seyri olan hastalar" olarak tanımladı.

J. Meyer (1964), femur başlarının epifizlerinin displazisinin başlangıçta kendini gösterdiğine ve daha sonra arka planına karşı Legg-Calve-Perthes hastalığının geliştiğine inanıyordu.

P. Maroteaux & Hedon (1981), 6 yaşın altındaki çocuklarda her iki kalça ekleminde yaklaşık 35 izole epifizyal displazi vakası yazdı.

Yerli literatürde, Mayer displazisi ile ilgili sistematik veriler pratikte yoktur. Aynı zamanda Mayer displazisinin zamanında ve doğru teşhisi, yeterli ve etkili tedavi için son derece önemlidir.

Çocuklarda Mayer displazisinin teşhisi son derece önemlidir, çünkü ortopedist çocuk büyüdükçe femur başlarının epifizlerinin gelişimini izlemelidir. Yetersiz yük (atlama, hipermobilite), çocuğun diyetindeki vitamin, protein ve mineral bileşenlerin eksikliği, epifizlerin gelişiminin bozulmasına neden olabilir. Her şeyden önce, Mayer displazisi çoklu epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ve kalça ekleminin reaktif sinovitinden ayırt edilmelidir.

Mayer displazisi hakkında yetersiz bilgi, uzun süreli immobilizasyonda kontrendike olan hastaların tedavisine yetersiz bir yaklaşıma yol açar, çünkü tedavi, Mayer'li bir çocuğun büyümesi sırasında kalça ekleminin anatomik ve fonksiyonel kullanışlılığının restorasyon derecesini etkiler. displazi. Bütün bunlar belirler alaka Pediatrik ortopedi gelişiminin mevcut aşamasında bu konunun tartışılması.

Bu çalışmanın amacı - Mayer displazisi için yaş açısından ayrıntılı bir klinik ve radyolojik özellikler ve ayırıcı tanı kriterleri geliştirmek.

Araştırma hedefleri:

1. 1-7 yaş arası kalça eklemi disfonksiyonu ve koksaljisi olan çocukları incelemek için bir algoritma formüle edin.

2. Mayer displazisinin tanısında klinik, radyolojik ve laboratuvar araştırma yöntemlerinin olanaklarını incelemek.

3. Okul öncesi çocuklarda kalça ekleminin reaktif sinovitiyle birlikte, çoklu epifizyal displazili Legg-Calve-Perthes hastalığı olan Mayer displazisi için ayırıcı tanı kriterleri geliştirmek.

4. Mayer displazisi için bir dizi terapötik önlem geliştirin. 5. Mayer displazisi olan çocukların tedavisinin hemen sonuçlarını incelemek.

Malzemeler ve araştırma yöntemleri.

Çalışma, Ocak 2000'den Temmuz 2008'e kadar CITO çocuk danışma polikliniğinde muayene edilen ve tedavi edilen kalça eklemi patolojisinin klinik semptomları olan 1 ila 7 yaşları arasındaki 278 hastanın anketinin sonuçlarının analizine dayanmaktadır. Bunlardan birincil Perthes hastalığı teşhisi ile - 106 hasta, koksalji teşhisi ile - 55 çocuk, kalça ekleminin reaktif sinoviti ile - 84 çocuk.

278 hastanın klinik ve radyografik verilerinin incelenmesi ve analizinden sonra, Mayer displazisi olan bir grup çocuk belirlendi - 23'ü erkek (%74.2) ve 8'i kız (%25.8) olmak üzere 31 çocuk.

Çalışmada şu yöntemler kullanıldı: antropometri ve angulometri ile klinik muayene, radyografi, radyometri, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, laboratuvar yöntemleri.

Bilimsel yenilik.

Mayer displazisinin klinik ve radyolojik tablosu ilk kez detaylı olarak incelenmiştir. Okul öncesi çocuklarda çoklu epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ve kalça ekleminin reaktif sinovitiyle birlikte Mayer displazisinin ayırıcı tanısı için bir algoritma geliştirilmiştir. Mayer displazisi için, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna (femur başının aseptik nekrozu) bağlı olarak dispanser gözlem terimleri olan bir terapötik taktik geliştirilmiştir.

Büyüme sürecindeki çocuklarda femur başlarının epifizyal displazisinin röntgen resmi izlendi. Mayer displazisi ile, radyometri kullanılarak benzer yaş gruplarındaki sağlıklı çocuklarda hesaplanan femur başlarının epifiz indeksi ile karşılaştırıldığında, her iki taraftaki femur başlarının epifiz indeksinde bir azalma vardı.

Mayer displazili bir çocuğun büyümesi sırasında, femurun proksimal epifizlerinin yüksekliğinin azaldığı kanıtlanmıştır.

Pratik önemi.

Mayer displazisi olan hastaların iskelet büyümesinin sonuna kadar doğru teşhis ve gözlemlenmesi, yeterli fiziksel aktivite ile normal eklem fonksiyonunu sürdürmeyi ve endikasyonsuz tedaviden kaçınmayı mümkün kılmıştır. Femurun proksimal epifizlerinin gelişimi gecikmiş olan çocukların, motor aktivitede yeterli düzeltme ile büyümenin sonuna kadar gözlemlenmesi gerekir.

Savunmaya sunulan tezin hükümleri.

Mayer displazisi kalıtsal bir iskelet bozukluğudur. Mayer displazisi olan çocuklar iskelet gelişimi sırasında bir ortopedist tarafından gözlemlenmelidir. Konservatif tedavi, sadece femur başında aseptik nekroz durumunda, femur başlarında epifiz displazisi olan hastalarda endikedir.

İşin onaylanması.

Çalışmanın ana hükümleri, Rusya'nın VIII Travmatologlar ve Ortopedi Uzmanları Kongresi'nde (Samara, 6-8 Haziran 2006), XI Rus Pediatri Uzmanları Kongresi'nde "Pediatrinin Gerçek Sorunları" (Moskova, 5 Şubat) rapor edildi ve tartışıldı. 8, 2007), uluslararası katılımlı Cumhuriyetçi Bilimsel ve Pratik konferansta "Pediatrik travmatoloji, ortopedi ve nöroşirürjinin güncel sorunları" (Taşkent, 24 Mayıs 2007), Rusya'nın pediatrik travmatologları ve ortopedistlerinin uluslararası bilimsel ve pratik konferansında katılım "Pediatrik travmatoloji ve ortopedinin güncel sorunları" (Yekaterinburg, 19-21 Eylül 2007), uluslararası katılımlı bilimsel ve pratik konferansta "Çocuklarda ve yetişkinlerde gerçek kemik patolojisi sorunları" (Moskova, 23-24 Nisan, 2008), uluslararası katılımlı tüm Rusya pediatrik ortopedik travmatologlar sempozyumunda "Çocuklar için travmatolojik ve ortopedik bakımın iyileştirilmesi" ( Kazan 16-18 Eylül 2008).

Uygulamaya giriş hakkında yayınlar ve bilgiler.

İşin kapsamı ve yapısı.

Tez materyali, 11 tablo, 5 diyagram, 47 şekil ile gösterilen 126 sayfa daktiloyla yazılmış metinde sunulmaktadır. Giriş, 5 bölüm, sonuç, sonuç, 68'i yerli ve 100'ü yabancı olmak üzere 168 kaynak içeren bir referans listesinden oluşmaktadır.

Bu çalışma, adını taşıyan FGU CITO'nun çocuk danışma kliniğinin 278 hastasının kliniği, tanı ve tedavisi üzerine yapılan bir araştırmaya dayanmaktadır. N.N. Priorov, Ocak 2000'den bu yana kalça eklemi patolojisinin klinik semptomları ile 1 ila 7 yaşında. Temmuz 2008'e kadar Tüm çocuklar ayakta tedavi görüyordu ve çocuk polikliniği, radyoloji bölümü ve fonksiyonel teşhis bölümünde muayene edildi.

Hastalar klinik, radyolojik ve laboratuvar olarak muayene edildi, maksimum takip süresi 9 yıldı.

Septik artrit, 4 klinik gösterge temelinde geçici sinovitten ayırt edildi: çocuğun 37.5 °C'den fazla ateşi, bacakta destek eksikliği, 20 mm/saatten fazla ESR ve 12.000 hücre/mm3'ten fazla lökositoz. Kalça ekleminin septik artritinden şüpheleniliyorsa, çocuklar özel bölümlere yatırıldı ve çalışmamıza dahil edilmedi.

2-3 ay boyunca tedaviye yanıt vermeyen kalça ekleminin kalıcı sinoviti ile hastalar, spesifik bir enfeksiyonu (sitomegalovirüs, mikoplazma, toksoplazma, klamidya, herpes, vb.) dışlamak için immünolojik incelemeye yönlendirildi. Çalışmamızda, kalça eklemi sinoviti olan bir grup çocuktan, tedavi sırasında 3 hastada sinovit 2,5 ay devam etti. İleri tetkiklerde 1 çocukta klamidyal enfeksiyon, 1 kız çocukta herpes simpleks virüsü ile kombinasyon halinde mikoplazma enfeksiyonu teşhis edildi. 6 yaşında bir erkek çocukta tedavisi zor olan her iki kalça ekleminde sinovit vardı ve ilk başta hastalık sağ tarafta başladı, daha sonra 4 ay sonra sol kalça ekleminde patolojik süreç teşhis edildi. Çocuğun detaylı muayenesinde kanda sitomegalovirüs enfeksiyonu tespit edildi. Spesifik tedaviden sonra, kontrol ultrasonografisi olan üç çocuğun hepsinde kalça ekleminde sinovit belirtisi bulunmadı.

Gözlemlerimizden, hastaların en sık Perthes hastalığı (%38) birincil tanısı ile geldiği görülebilir. Ancak, kontrolümüz altındaki 278 hastayla yapılan bir anketten sonra, çocukların %28'inde Perthes hastalığı doğrulandı. Hastaların %32'sinde kalça ekleminin reaktif sinoviti, %10'unda geçici koksalji tanısı konuldu. Tüberküloz koksitli - 4 çocuk ve romatoid artritli 2 hasta ileri çalışmamıza dahil edilmedi. Tedavi ve daha fazla gözlem için uzman kurumlara gönderildiler.

42 hasta (%15) bize yürüme bozukluğu şikayeti ile geldi ancak ikinci randevuya gelmedi. CITO'daki konsültasyondan 11-24 ay sonra birer kez başvuran 11 çocuğun velilerine telefonla ulaşarak yürüyüş bozukluğu olmadığını ve ikamet ettikleri poliklinikte gözlemlendiğini öğrendik.

En fazla sayıda tekil başvurunun 1 ila 3 yaş arasındaki yaş grubuna denk gelmesi dikkat çekicidir. Çocuğun kalça ekleminin olası bir patolojisi “kayma” ile ilişkili ilk şikayetlerinin tam olarak bu yaş olduğu varsayılabilir. Bu tür hastaların iskelet gelişiminin sonuna kadar dinamik gözlem altına alınması çok önemlidir.

Mayer displazisi olan çocuklarda femur başlarının yüksekliğinin normal boyutlara kıyasla karşılaştırmalı bir özelliğini yürütmek için 1 ila 7 yaş arası 68 çocukta normal kalça eklemlerinin radyometrisi yapıldı ve femur başı epifiz indeksi yapıldı. hesaplandı.

BAŞ EPİFİZ İNDEKS = a: b,

nerede a- femur başının uzunlamasına boyutu (yükseklik), b- kafanın enine boyutu.

Şekil 1. Normal kalça eklemlerinin röntgeni

Tablo numarası 1.

1-7 yaş arası sağlıklı çocuklarda femur başı epifizinin ortalama boyutu.

Femur başının uzunlamasına boyutu (yüksekliği) (mm)

Enine kafa boyutu

kalça (mm)

Femur başı epifiz indeksi (IE)

Yaşla birlikte, femur başı epifizinin bu indeksi artarken, her yaş grubunda Mayer displazisi ile epifiz indeksi sağlıklı çocuklarda aynı gruptan daha azdır.

Bunun için ebeveynleri çocuk polikliniğine yanlış postür muayenesi için gelen çocukların röntgenlerini seçtik ve kalça eklemleri omurganın anket radyografisine dahil edildi; önleyici muayene amacıyla; tek taraflı çıkığı olan çocuklar (karşı taraftan ölçümler alındı). Femur epifizinin boyuna ve enine boyutları, kalça eklemlerinin radyografilerinde doğrudan projeksiyonda ve çocuğun doğru konumlandırılmasıyla belirlendi. Elde edilen röntgen verilerinin karşılaştırılması, Mayer displazili çocuklarda femur başlarının yüksekliğindeki azalmanın derecesi hakkında daha doğru konuşmayı mümkün kıldı.

278 hastanın klinik ve radyolojik muayenesinden sonra, Mayer displazisi olan bir grup çocuk belirledik - 23'ü erkek ve 8'i kız olmak üzere 31 (%11,2) kişi.

Mayer displazisi olan tüm çocuklar yaş gruplarına ayrıldı: 1 ila 2 yaş arası - 7 hasta (% 22,6), 2 ila 3 yaş arası - 11 çocuk (% 35,5), 3 ila 4 yaş arası - 2 çocuk (% 6,5), 4-5 yaş - 6 çocuk (%19,4), 5-6 yaş - 3 hasta (%9,7), 6-7 yaş - 2 hasta (%6,5).

Unutulmamalıdır ki Mayer displazisi olan hasta grubunda anne-babalar önleyici muayene amacıyla altı çocuk getirdiler, muayene sırasında herhangi bir şikayette bulunmadılar. Bununla birlikte, 2'sinde yürüme bozukluğu epizodları öyküsü vardı, 4'ünde femur başlarında kemikleşme çekirdeklerinin geç ortaya çıkmasıyla (8 ay sonra) ortaya çıkan kalça displazisi vardı, bu da kalçanın tekrarlanan radyografisinin atanmasının nedeniydi. eklemler. Üç çocuğun ebeveynleri, yalnızca akranlarına kıyasla çocuğun hızlı yorgunluğuna dikkat etti. 20 hasta, periyodik topallamadan topallığa kadar yürüme bozukluğundan şikayet etti.

Çocuğun motor aktivitesinin gelişiminin ebeveynlerden dikkatli bir şekilde toplanması, tedaviden 2-3 ay önce, ebeveynlerin kasların "gerilmesi" ile ilişkili olduğu, yürüme bozukluğu atakları veya kısa süreli ağrı sendromu şikayetlerini ortaya çıkardı.

Mayer displazisi olan çocukların klinik muayenesinde 11 hastada 30°-40° sınırlı kalça abdüksiyonu ve 7 çocukta gluteal kaslarda ve sinovit tarafında uyluk kaslarında hipotrofi tespit edildi. Çocukların büyümesi yaş normundaydı.

Genellikle femur başlarının displazisi asemptomatiktir ve abdominal organların muayenesi sırasında tesadüfen tespit edilir.

Farklı yaş gruplarında Mayer displazisi olan çocuklarda kalça eklemlerinin radyografilerinde 8-10 ay sonra kemikleşme çekirdeklerinin geç görünümü ortaya çıktı. Femur başının epifizinin kıkırdaklı kısmı boyut olarak küçülür, tek veya çoklu kemikleşme çekirdeklerinin gecikmiş bir görünümü not edilir, yani. genellikle yanlışlıkla femur başlarının aseptik nekrozu olarak teşhis edilen epifizlerin (böğürtlen tipi) çok merkezli kemikleşmesi ortaya çıktı (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Bu tip displazi eklem efüzyonu ile ilişkili değildir ve kalça ultrasonografisi femur başının düz kıkırdaklı bir yüzeyini gösterir. Femur başı displazisi olan çocukların bir boşaltma rejimine ve özel tedaviye ihtiyacı yoktu, ancak bunlar femur başlarında aseptik nekroz gelişimi için bir “risk grubu” ve zıplamayı sınırlama önerileri ile iskelet büyümesinin sonuna kadar dinamik izleme gereklidir. , uzun mesafe koşuları ve spor yükleri.

Çoğu zaman, femur başlarının epifizyal displazisi, ilgili bir klinik tablo ile femur başının aseptik nekrozu ile komplike hale gelir. Topallık, kalça veya diz eklemlerinde ağrı, 7-10 gün sonra, etkilenen uzuv kaslarının hipotrofisi ortaya çıkar. Bu nedenle, Mayer displazisinin multipl epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı, kalça ekleminin reaktif sinoviti gibi hastalıklarla ayırıcı tanısını, esas olarak doğru, yeterli tedaviyi reçete etmek için gerçekleştirdik.

Çoklu epifiz displazisini dışlamak için, diğer eklemlerin epifizlerinin çoklu lezyonları durumunda en bilgilendirici alanlar olarak diz eklemlerinin radyografileri alındı. Çoklu epifiz displazisi olan diz eklemlerinin radyografilerinde, epifizlerin boyutu, düzensiz konturlar, düzensiz bir yapı ve bazen çevre boyunca parçalanma fenomeni ile küçülmüştür. Mayer displazisinde ise diz eklemleri dıştan ve radyografik olarak patolojik değişiklik göstermez. Sistemik iskelet hasarı ile bireysel eklemlerin bile uzun süreli immobilizasyonu kontrendike olduğundan, çoklu epifizyal displazi ekarte edilmelidir.

Açıklığa kavuşturulması gereken bir husus, Mayer displazisinin çoklu epifizyal displazinin bir varyantı mı yoksa bağımsız bir displazi formu mu olduğudur. Mayer displazisi olan çocukların ailelerini% 16 oranında incelerken, sadece kalça eklemlerinin patolojisi ortaya çıktı ve uylukların distal epifizlerinin yenilgisi asla tespit edilmedi.

Mayer displazisi ve Perthes hastalığının ayırıcı tanısı yapılırken, Mayer displazisinin erken yaşta (genellikle 4 yıla kadar) bir hastalık olduğu ve farklı yazarlara göre Perthes hastalığının 4 yıl sonra teşhis edildiği unutulmamalıdır. Perthes hastalığında karşı taraftaki baş yuvarlak, normal boyuttadır ve Mayer displazisinde her iki başın yüksekliği azalır. Klinik seyir ve tedavinin etkinliğine göre Mayer displazisi ve Perthes hastalığı birbirinden farklılık gösterir. Mayer displazisi ile klinik, Perthes hastalığından daha az belirgindir, eklemin uzun süreli immobilizasyonu gerekli değildir (ortalama 3 haftadan, ancak 6 aydan fazla değil) ve femur başının yapısının restorasyonu daha kısa sürede gerçekleşir.

Bazı yazarlar (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) çalışmalarında, femur epifiz displazisi olan bazı çocuklarda kafalar, Legg-Calve-Perthes hastalığını eklemek veya bu hastaları "Legg-Calve-Perthes hastalığının atipik bir seyri" olarak ayırmak mümkündür.

Perthes hastalığı çalışmasında belirli bir yer, bu terimin geniş anlamıyla displazi tarafından işgal edilmiştir (O.L. Nechvolodova ve diğerleri, 1996, I.V. Popov ve diğerleri, 1998, M.I. Timofeeva ve diğerleri, 1989, J. Batory 1982). ). yapay zeka Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004), femur başı osteokondropatisindeki iskemik bozuklukların ana nedeninin, muhtemelen doğuştan gelen genel nörovasküler displazi olduğunu bulmuştur.

Kalça ekleminin reaktif sinovitiyle ayırıcı tanı, kalça eklemlerinin ultrasonografi ve radyografisi verilerine dayanır, reaktif sinovit, 4-6 hafta boyunca koruyucu bir rejim ve anti-inflamatuar tedavi gerektirir.

Koksaljili çocukları incelemek için algoritma

Tablo numarası 2

Mayer displazisinin ayırıcı tanısı

Legg-Calve-Perthes hastalığı olan.

Klinik ve radyolojik belirtiler

Perthes hastalığı

Aseptik nekrozsuz Mayer displazisi

Aseptik nekrozlu Mayer displazisi

Hastalığın ilk belirtileri genellikle

4 yaşından büyük

asemptomatik olabilir

4 yaşından küçük

yürüyüş bozukluğu

Kalça ekleminde ağrı

Diz ekleminde ağrı

kalça kaçırma kısıtlaması

Kalçanın iç rotasyonunun sınırlandırılması

Alt ekstremite kaslarının hipotrofisi

Bacak uzunluğu asimetrisi

Kalça eklemlerinin USG'si

Çok merkezli kemikleşme, femur başının pürüzsüz kıkırdağı

Sinovit, femur başının aseptik nekrozu

Kalça eklemlerinin radyografisi

Çeşitli varyantlarda femur başının ön-üst kutbu alanındaki değişiklikler (S.A. Reinberg'in evrelemesine göre).

Kontralateral kafa, normal yükseklikte ve düzgün konturlu, tek tip bir yapıya sahiptir.

Femur başlarının kemikleşme çekirdeklerinin geç görünümü, asimetrileri veya çok merkezli kemikleşmeleri. Kafaların yüksekliğini 1/3 oranında azaltmak.

Azaltılmış yükseklik ile birlikte femur başının aseptik nekrozu. Kontralateral femur başının yüksekliği azalır.

Mayer displazisi olan tüm hastalar 3 gruba ayrıldı:

grup 1 - femur başında aseptik nekroz teşhisi konan çocuklar (15 kişi);

grup 2 - dinamikte yapılan kalça eklemlerinin radyografilerinde klinik yürüme bozukluğu belirtileri ve 10º içinde abdüksiyon ve iç rotasyon sınırlaması olan, ancak femur başında aseptik nekroz belirtileri olmayan çocuklar (9 çocuk);

grup 3 - X-ışını ve ultrasonografi ile teşhis edilen femur başının çok merkezli kemikleşmesi olan çocuklar (7 kişi).

1. gruptaki çocukların tedavisi, uzuvların boşaltılmasını, ağrı semptomunu gidermeyi, kalça eklemi bölgesindeki kan dolaşımını iyileştirmeyi, alt ekstremite kaslarının fizyolojik tonunu korurken eklem fonksiyonunu sürdürmeyi amaçlayan fizyoterapi ve ilaç tedavisini içeriyordu. genel kas tonusu, terapötik egzersizler ve masaj kursları yapıldı. Kademeli genişlemesi ile ortalama 6 ay boyunca sınırlı eksenel yüke sahip bir koruma rejimi öngörülmüştür. Ağrı sendromunu durdurduktan sonra yüzme ve bisiklete binme önerildi.

İkinci grupta, çocuklara bir ay boyunca alt ekstremitelerde eksenel yükün hariç tutulması, bir fizyoterapi ve ilaç tedavisi kürü ile koruyucu bir rejim verildi. Eklemi boşalttıktan bir ay sonra, uyluk ve gluteal kasların kaslarını, masaj, yüzme ve bisiklete binme kaslarını güçlendirmek için terapötik egzersizler önerildi. Femur başındaki aseptik nekrozu kaçırmamak ve kalça eklemlerinin gelişimini kontrol etmek için çocuklar dinamik gözlem altında tutuldu.

Üçüncü grup çocuklar için, özellikle büyümede fizyolojik "sıçrayışlar" denilen dönemlerde, iskelet büyümesinin sonuna kadar dinamik gözlem önerilir. Uzun mesafeli koşuları, yükseklikten atlamaları hariç tutmaları önerilir, ancak genel beden eğitimi dersleri zorunludur.

Mayer displazili çocukların tedavi sonuçları 31 hastanın 22'sinde değerlendirildi. 9 hastada tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi mümkün olmadı, çünkü tanı doğrulandıktan ve ikinci bir randevu için tedavi randevusu verildikten sonra, gelmediler. Bunlar, grup 2'den 5 çocuk - femur başında aseptik nekrozu olmayan, ancak yürüme bozukluğu, 7º içinde kalçanın kaçırılması ve iç rotasyonu kısıtlı olan çocuklar ve grup 3'ten 4 çocuk - femur başlarında çok merkezli ossifikasyonu olan çocuklar.

Takip süresi 6 ay ile 9 yıl arasında değişmekteydi.

Mayer displazisi olan çocukların tedavisinde ana görev, femur başının anatomik şeklini eski haline getirmek ve kalça ekleminin işlevini eski haline getirmekti. Tedavinin sonucu, aşağıdakileri içeren kalça ekleminin fonksiyonel durumunun kapsamlı bir incelemesi sırasında değerlendirildi:

Hastanın durumunu ebeveynlere göre değerlendiren öznel belirtiler;

Klinik belirtiler (yürüyüş, kalça fonksiyonu);

Enstrümantal çalışmalar (ultrason, radyasyon araştırma yöntemleri).

Tedavi sonuçlarına göre hastalar, iyi, tatmin edici ve tatmin edici olmayan tedavi sonuçları olan gruplara ayrıldı.

"İyi" Sonuç, muayene sırasında çocuklar şikayet etmediğinde, ebeveynler uzuv işlevinden, eklemlerdeki kısıtlama olmadan hareketten memnun olduklarında dikkate alındı. Tekrarlanan ultrason muayenesi, kalça ekleminde sinovit belirtisi göstermedi (hastalığın başlangıcında sinovit varlığında). Radyografiler Mayer displazisinin kalıntı etkilerini gösteren işaretler gösteriyor - aynı yaş grubundaki sağlıklı çocuklarda femur başı yüksekliğinde 2-3 mm'ye kadar bir azalma. Femur başlarının röntgen restorasyonu, tedavinin başlangıcından itibaren 12-20 ay içinde gerçekleşti.

Bu gruba 11 çocuk (femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazili çocuklar grubundan 4 çocuk; aseptik nekrozsuz ancak yürüme bozukluğu olan 2. gruptan 4 çocuk ve multisentrik kemikleşmeli gruptan 3 çocuk) dahil edildi. femur başları).

Tedavi sonucu değerlendirildi "tatmin edici" de ebeveynlerden şikayetlerin olmaması (ağrı sendromunun olmaması, ritmik, doğru yürüme), kalça ekleminde tam hareket veya 5°-7° abdüksiyon kısıtlılığı, femur başı yüksekliğinde azalma ile birlikte 3-5 mm, aynı yaş grubundaki sağlıklı çocuklarda femur başı yüksekliği ile karşılaştırıldığında, tedavinin başlamasından 24 ay sonra femur başlarının röntgen rekonstrüksiyonu meydana geldi.

Femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazisi olan grup 1'deki tüm çocuklar olmak üzere 9 (%41) çocukta "tatmin edici" bir sonuç kaydedildi.

3. " yetersiz» 1 yıl içinde ağrının tekrarlaması, abdüksiyon kısıtlılığı ve uyluğun iç rotasyonu şeklinde kliniğin periyodik olarak bozulması ile tedavinin sonucu olarak kabul edildi. 6 ay içinde pozitif dinamikleri olmayan kalça eklemlerinin röntgen resmi. Bu hasta grubundaki tatmin edici olmayan tedavi sonuçlarının nedenleri, doktor tavsiyelerine uyulmaması ve rejimin ağır ihlalidir.

Femur başlarında aseptik nekrozlu çocuk grubundan 2 (%9) hastada “tatmin edici olmayan” bir sonuç bulundu. Tüm hastaların takibi devam ediyor, çocuklar zaten okula gidiyor.

Sonuçlar.

1. Geç görünen ve femur başlarındaki kemikleşme çekirdeklerinin boyutu küçülen çocuklar Mayer displazisi için risk altındadır. Mayer displazisi olan çocuklarda kalça eklemlerinde erken artroz gelişebileceğinden, iskelet büyümesinin sonuna kadar bir ortopedist tarafından dispanser gözleme ve ortopedik rejime zorunlu olarak uyulmalıdır.

2. "Mayer displazisi" tanısının uygunluğu için, tipik multipl epifizyal displazi formunu dışlamak gerekir.

3. Femur başlarında aseptik nekroz ile komplike olan Mayer displazisi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ile ayırıcı tanı gerektirir.

4. Mayer displazisinin komplike olmayan formları (aseptik nekroz olmadan ve femur başlarının çok merkezli ossifikasyonu ile) aslında tedaviye ihtiyaç duymaz ve ortopedik rejime uygun dinamik izleme gerektirir.

5. Femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazisinde, Legg-Calve-Perthes hastalığının aksine, kalça eklemlerinin uzun süreli immobilizasyonu kontrendikedir.

Kemik epifizlerinin uygunsuz gelişimi ve sıkışmaları ile epifiz displazisi gibi bir hastalığın gelişmesinden bahsederler. Hastalığın erken evrelerinde kalça eklemlerinde sertleşme görülür. Bu durumda, omurga hastalıkları katılabilir. Semptomatik aralık, hastalığın şekline bağlı olarak değişir, ancak çoğu hastada büyüme azalır ve uzuvlar bükülür. Doğru tanı koymak için hasta kapsamlı bir muayeneden geçer. Ek olarak, hastalığın epizya formunun 4 ana tipi ayırt edilir ve Mayer displazisi de ayrı olarak düşünülür.

Hastalığın gelişim nedenleri

• Hastalık doğuştan olarak kabul edilir, çünkü hamilelik öncesi ve sırasında annenin vücudu fetüsün gelişimini etkileyebilecek çeşitli faktörlerden etkilenir.
• Epifiz displazisinin görünümü, hastalık bebeğe gen düzeyinde bulaştığında genetik yatkınlıkla ilişkilidir.
• Gebeliğin son aşamalarında progesteron seviyesindeki bir artışla birlikte, fetüsün kas oluşum süreci değişir ve bu da bağ aparatında kararsızlığa yol açar.
• Hastalık, annenin vücudunda aynı anda birkaç faktör etki ederse (yararlı eser elementlerin (vitaminler, mineraller) eksikliği) kendini gösterir.
• Fetusun bacaklarının hareketliliğini sınırlayan uterus duvarı ile yakın temas;
• Çocuk sıkıca kundaklandığında hastalık belirtileri görülür.

Çeşitler

ICD 10'a göre hastalık, gelişim düzeyine ve semptomatik aralığa bağlı olarak alt türlere ayrılır. Doktor sadece ultrason yardımıyla epifiz displazisinin tipini belirler. Aynı zamanda, tüm sapma biçimleri, zayıf eklem hareketliliği, sürekli ağrı belirtileri ve uzuvların eğriliği ile karakterizedir. Çoğu zaman, hastalara dört ana derece teşhisi konur.

Fairbank hastalığı

Fairbank hastalığı ile çocuğun cüce büyümesi olan kısa uzuvları vardır.

İlk aşama otozomal dominant hastalıklar olarak adlandırılır. Epifizyal displazinin en yaygın formlarından biridir. COMP genindeki değişikliklerin bir sonucu olarak gelişir. Hastalıkla birlikte hastalar, kalçaların uzuvlarının ve boyunlarının kısaldığı, parmak eklemlerinin kuvvetli hareket ettiği, omur gövdelerinin oval bir görünüm aldığı ve gelişme sırasında bilek kemiklerinin daha uzun süre sertleştiği doğuştan cücelik yaşarlar.

Displazi tip 2

Epifizyal displazi 2,5 ila 6 yaş arası çocuklarda gelişmeye başlar. Aynı zamanda, küçük hastalar sürekli olarak diz ve ayak bileği eklemlerine yayılan ağrı belirtilerinden muzdariptir. Vücudun tüm eklemlerinde yer alan diz ve epifiz eklemleri de deforme olur ve boyutları artar. Hastalık, COL9A2 geni değiştiğinde ortaya çıkar.

Tip 3 displazi

Hastalık, ikinci tip displaziden çok farklı değildir. Çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar. Hastaların küçük bir boyu, kısa üst uzuvları vardır. Yaşam sürecinde diz eklemleri deforme olur, ancak omurganın hastalıkları yoktur. Ek olarak, bu epifiz displazisi formuna sahip insanlar, bazen şiddetli ağrı hissederek ortalıkta dolanırlar.

Tip 4 displazi

Tip 4 patolojide çocuklara diyabet teşhisi konur.

Otozomal resesif bir hastalıktır. SLC26A2 geninde meydana gelen değişiklikler nedeniyle kas-iskelet sistemini etkileyen kalıtsal hastalıklar ortaya çıkmaktadır. Aynı zamanda hastanın diyabetes mellitus, kısa boy, kısa uzuvlar, eklemlerde ağrıları vardır. Birkaç hastada böbrek fonksiyonu paralel olarak bozulur, sıklıkla yaralanırlar.

Mayer sendromu

Pelvis veya uyluk eklemlerinin başında herhangi bir komplikasyon yoksa, hastalık belirgin semptomlarla karakterize edilmez. Muayene sırasında küçük hasta oldukça iyi görünüyor ve boy ve kilo göstergeleri normal aralığa uyuyor. Ancak küçük bir kişi yürürken, nasıl topallayabildiği veya ağrının eşlik ettiği anormal bir yürüyüş olduğu fark edilir.

İlk aşamalarda, çocuğun gelişimine femur başının nekrozu eşlik edebilir. Bu nedenle topallık görülür ve alt uzuvlar ağrır. Mayer displazisi, komplikasyonların ortaya çıkmaması için kapsamlı bir tıbbi muayene ve tedavi gerektirir.

Hastalığın belirtileri

Böyle bir hastalığın belirtisi, x şeklindeki bacaklar olabilir.

Hastalık, belirli eklemlerin yüksek hareketliliği ile karakterizedir. Bazı türler, vücudun organlarına ve sistemlerine verilen hasar ile karakterize edilir, örneğin, gözler, endokrin sistem vb. İle ilgili sorunlar ortaya çıkar. Bir komplikasyon olarak, osteoporoz veya cilt atrofisi oluşabilir ve aşağıdaki semptomlar da gözlenir:

• Hastalarda bacaklar bükülür ve bir X şekli elde edilir. Bu, çocuklarda kalça ekleminin deformitelerinden kaynaklanmaktadır.
• İnsanların boyu kısa, uzuvları kısadır. Çocukluğundan beri, bir kişinin gövdesi küçülmüştür.
• Yürürken topallık var.

Teşhis yöntemleri

Bir bebek doğduğunda doktorlar bebeği muayene eder. Epifiz displazisinin geliştiğine dair bir şüphe varsa, küçük bir hasta ortopediste gösterilir. Yaşamın ilk 3 ayında, hastalığı belirlemek için ultrason kullanılır. X-ışınları daha az sıklıkla yapılır, çünkü muayene sırasında vücut ışınlanır ve X-ışını yönteminin kendisi femur kemiğinin kıkırdaklı başının durumunu gösteremez. Hastalığın ek bir çalışması olarak, doktor bir bilgisayar veya manyetik rezonans görüntüleme reçete edebilir ve bir genetikçi ile konsültasyon isteyebilir.

Femur başlarının epifiz displazisi - Mayer displazisi.

Çeçenova Fatima Valerievna

Femur başlarının epifizyal displazisi - Mayer displazisi

Bir derece için tezler

Tıp Bilimleri Adayı

Moskova - 2009

Çalışma, Federal Devlet Kurumu Merkez Travmatoloji ve Ortopedi Araştırma Enstitüsü'nde A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Bilim danışmanı:

Tıp Bilimleri Doktoru Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Resmi rakipler:

Tıp Bilimleri Doktoru Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Kuznechikhin Evgeny Petrovich

Lider kuruluş: Federal Devlet Kurumu "Moskova Rosmedtekhnologii Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Araştırma Enstitüsü".

Savunma, Travmatoloji ve Ortopedi Merkez Araştırma Enstitüsü'nde D 208.112.01 doktora ve yüksek lisans tezlerinin savunma konseyi toplantısında gerçekleşecek. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adres: 127299, Moskova, st. Priorova, 10.

Tez, FGU CITO'nun kütüphanesinde bulunabilir.

Doktora ve Aday Tezlerini Savunma Konseyi Bilimsel Sekreteri S.S. Rodionova

İşin alaka düzeyi.

Bir çocuk ortopedi kliniğinin pratiğinde, okul öncesi çocuklarda genellikle femur başı hastalıklarının teşhisi ve ayırıcı tanısına ihtiyaç vardır. Bazen koksaljinin klinik ve radyolojik tablosu, Legg-Calve-Perthes hastalığının ilk aşaması olarak yorumlanır ve hatalı bir tanı durumunda ciddi komplikasyonlara yol açabilecek uygun tedavi (öncelikle uzun süreli immobilizasyon) yapılır. Aynı zamanda, okul öncesi çocuklarda, bir ortopedist, femur başlarının izole displazisi - epifiz displazisinin bir çeşidi - Mayer displazisi olarak teşhis edilen bir patolojiyle karşılaşır.

Şimdiye kadar, femur başlarının izole displazisi - Mayer displazisi - yeterince çalışılmamıştır. Femur başının epifizyal displazisini ilk tanımlayan S. Pedersen (1960) idi. Çalışmalarında, bu tür hastaları "Legg-Calve-Perthes hastalığının atipik seyri olan hastalar" olarak tanımladı.

J. Meyer (1964), femur başlarının epifizlerinin displazisinin başlangıçta kendini gösterdiğine ve daha sonra arka planına karşı Legg-Calve-Perthes hastalığının geliştiğine inanıyordu.

P. Maroteaux & Hedon (1981), 6 yaşın altındaki çocuklarda her iki kalça ekleminde yaklaşık 35 izole epifizyal displazi vakası yazdı.

Yerli literatürde, Mayer displazisi ile ilgili sistematik veriler pratikte yoktur. Aynı zamanda Mayer displazisinin zamanında ve doğru teşhisi, yeterli ve etkili tedavi için son derece önemlidir.

Çocuklarda Mayer displazisinin teşhisi son derece önemlidir, çünkü ortopedist çocuk büyüdükçe femur başlarının epifizlerinin gelişimini izlemelidir. Yetersiz yük (atlama, hipermobilite), çocuğun diyetindeki vitamin, protein ve mineral bileşenlerin eksikliği, epifizlerin gelişiminin bozulmasına neden olabilir. Her şeyden önce, Mayer displazisi çoklu epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ve kalça ekleminin reaktif sinovitinden ayırt edilmelidir.

Mayer displazisi hakkında yetersiz bilgi, uzun süreli immobilizasyonda kontrendike olan hastaların tedavisine yetersiz bir yaklaşıma yol açar, çünkü tedavi, Mayer'li bir çocuğun büyümesi sırasında kalça ekleminin anatomik ve fonksiyonel kullanışlılığının restorasyon derecesini etkiler. displazi. Bütün bunlar belirler alaka Pediatrik ortopedi gelişiminin mevcut aşamasında bu konunun tartışılması.

Bu çalışmanın amacı - Mayer displazisi için yaş açısından ayrıntılı bir klinik ve radyolojik özellikler ve ayırıcı tanı kriterleri geliştirmek.

Araştırma hedefleri:

1. 1-7 yaş arası kalça eklemi disfonksiyonu ve koksaljisi olan çocukları incelemek için bir algoritma formüle edin.

2. Mayer displazisinin tanısında klinik, radyolojik ve laboratuvar araştırma yöntemlerinin olanaklarını incelemek.

3. Okul öncesi çocuklarda kalça ekleminin reaktif sinovitiyle birlikte, çoklu epifizyal displazili Legg-Calve-Perthes hastalığı olan Mayer displazisi için ayırıcı tanı kriterleri geliştirmek.

4. Mayer displazisi için bir dizi terapötik önlem geliştirin. 5. Mayer displazisi olan çocukların tedavisinin hemen sonuçlarını incelemek.

Malzemeler ve araştırma yöntemleri.

Çalışma, Ocak 2000'den Temmuz 2008'e kadar CITO çocuk danışma polikliniğinde muayene edilen ve tedavi edilen kalça eklemi patolojisinin klinik semptomları olan 1 ila 7 yaşları arasındaki 278 hastanın anketinin sonuçlarının analizine dayanmaktadır. Bunlardan birincil Perthes hastalığı teşhisi ile - 106 hasta, koksalji teşhisi ile - 55 çocuk, kalça ekleminin reaktif sinoviti ile - 84 çocuk.

278 hastanın klinik ve radyografik verilerinin incelenmesi ve analizinden sonra, Mayer displazisi olan bir grup çocuk belirlendi - 23'ü erkek (%74.2) ve 8'i kız (%25.8) olmak üzere 31 çocuk.

Çalışmada şu yöntemler kullanıldı: antropometri ve angulometri ile klinik muayene, radyografi, radyometri, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, laboratuvar yöntemleri.

Bilimsel yenilik.

Mayer displazisinin klinik ve radyolojik tablosu ilk kez detaylı olarak incelenmiştir. Okul öncesi çocuklarda çoklu epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ve kalça ekleminin reaktif sinovitiyle birlikte Mayer displazisinin ayırıcı tanısı için bir algoritma geliştirilmiştir. Mayer displazisi için, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna (femur başının aseptik nekrozu) bağlı olarak dispanser gözlem terimleri olan bir terapötik taktik geliştirilmiştir.

Büyüme sürecindeki çocuklarda femur başlarının epifizyal displazisinin röntgen resmi izlendi. Mayer displazisi ile, radyometri kullanılarak benzer yaş gruplarındaki sağlıklı çocuklarda hesaplanan femur başlarının epifiz indeksi ile karşılaştırıldığında, her iki taraftaki femur başlarının epifiz indeksinde bir azalma vardı.

Mayer displazili bir çocuğun büyümesi sırasında, femurun proksimal epifizlerinin yüksekliğinin azaldığı kanıtlanmıştır.

Pratik önemi.

Mayer displazisi olan hastaların iskelet büyümesinin sonuna kadar doğru teşhis ve gözlemlenmesi, yeterli fiziksel aktivite ile normal eklem fonksiyonunu sürdürmeyi ve endikasyonsuz tedaviden kaçınmayı mümkün kılmıştır. Femurun proksimal epifizlerinin gelişimi gecikmiş olan çocukların, motor aktivitede yeterli düzeltme ile büyümenin sonuna kadar gözlemlenmesi gerekir.

Savunmaya sunulan tezin hükümleri.

Mayer displazisi kalıtsal bir iskelet bozukluğudur. Mayer displazisi olan çocuklar iskelet gelişimi sırasında bir ortopedist tarafından gözlemlenmelidir. Konservatif tedavi, sadece femur başında aseptik nekroz durumunda, femur başlarında epifiz displazisi olan hastalarda endikedir.

İşin onaylanması.

Çalışmanın ana hükümleri, Rusya'nın VIII Travmatologlar ve Ortopedi Uzmanları Kongresi'nde (Samara, 6-8 Haziran 2006), XI Rus Pediatri Uzmanları Kongresi'nde "Pediatrinin Gerçek Sorunları" (Moskova, 5 Şubat) rapor edildi ve tartışıldı. 8, 2007), uluslararası katılımlı Cumhuriyetçi Bilimsel ve Pratik konferansta "Pediatrik travmatoloji, ortopedi ve nöroşirürjinin güncel sorunları" (Taşkent, 24 Mayıs 2007), Rusya'nın pediatrik travmatologları ve ortopedistlerinin uluslararası bilimsel ve pratik konferansında katılım "Pediatrik travmatoloji ve ortopedinin güncel sorunları" (Yekaterinburg, 19-21 Eylül 2007), uluslararası katılımlı bilimsel ve pratik konferansta "Çocuklarda ve yetişkinlerde gerçek kemik patolojisi sorunları" (Moskova, 23-24 Nisan, 2008), uluslararası katılımlı tüm Rusya pediatrik ortopedik travmatologlar sempozyumunda "Çocuklar için travmatolojik ve ortopedik bakımın iyileştirilmesi" ( Kazan 16-18 Eylül 2008).

Uygulamaya giriş hakkında yayınlar ve bilgiler.

İşin kapsamı ve yapısı.

Tez materyali, 11 tablo, 5 diyagram, 47 şekil ile gösterilen 126 sayfa daktiloyla yazılmış metinde sunulmaktadır. Giriş, 5 bölüm, sonuç, sonuç, 68'i yerli ve 100'ü yabancı olmak üzere 168 kaynak içeren bir referans listesinden oluşmaktadır.

Bu çalışma, adını taşıyan FGU CITO'nun çocuk danışma kliniğinin 278 hastasının kliniği, tanı ve tedavisi üzerine yapılan bir araştırmaya dayanmaktadır. N.N. Priorov, Ocak 2000'den bu yana kalça eklemi patolojisinin klinik semptomları ile 1 ila 7 yaşında. Temmuz 2008'e kadar Tüm çocuklar ayakta tedavi görüyordu ve çocuk polikliniği, radyoloji bölümü ve fonksiyonel teşhis bölümünde muayene edildi.

Hastalar klinik, radyolojik ve laboratuvar olarak muayene edildi, maksimum takip süresi 9 yıldı.

Septik artrit, 4 klinik gösterge temelinde geçici sinovitten ayırt edildi: çocuğun 37.5 °C'den fazla ateşi, bacakta destek eksikliği, 20 mm/saatten fazla ESR ve 12.000 hücre/mm3'ten fazla lökositoz. Kalça ekleminin septik artritinden şüpheleniliyorsa, çocuklar özel bölümlere yatırıldı ve çalışmamıza dahil edilmedi.

2-3 ay boyunca tedaviye yanıt vermeyen kalça ekleminin kalıcı sinoviti ile hastalar, spesifik bir enfeksiyonu (sitomegalovirüs, mikoplazma, toksoplazma, klamidya, herpes, vb.) dışlamak için immünolojik incelemeye yönlendirildi. Çalışmamızda, kalça eklemi sinoviti olan bir grup çocuktan, tedavi sırasında 3 hastada sinovit 2,5 ay devam etti. İleri tetkiklerde 1 çocukta klamidyal enfeksiyon, 1 kız çocukta herpes simpleks virüsü ile kombinasyon halinde mikoplazma enfeksiyonu teşhis edildi. 6 yaşında bir erkek çocukta tedavisi zor olan her iki kalça ekleminde sinovit vardı ve ilk başta hastalık sağ tarafta başladı, daha sonra 4 ay sonra sol kalça ekleminde patolojik süreç teşhis edildi. Çocuğun detaylı muayenesinde kanda sitomegalovirüs enfeksiyonu tespit edildi. Spesifik tedaviden sonra, kontrol ultrasonografisi olan üç çocuğun hepsinde kalça ekleminde sinovit belirtisi bulunmadı.

Gözlemlerimizden, hastaların en sık Perthes hastalığı (%38) birincil tanısı ile geldiği görülebilir. Ancak, kontrolümüz altındaki 278 hastayla yapılan bir anketten sonra, çocukların %28'inde Perthes hastalığı doğrulandı. Hastaların %32'sinde kalça ekleminin reaktif sinoviti, %10'unda geçici koksalji tanısı konuldu. Tüberküloz koksitli - 4 çocuk ve romatoid artritli 2 hasta ileri çalışmamıza dahil edilmedi. Tedavi ve daha fazla gözlem için uzman kurumlara gönderildiler.

42 hasta (%15) bize yürüme bozukluğu şikayeti ile geldi ancak ikinci randevuya gelmedi. CITO'daki konsültasyondan 11-24 ay sonra birer kez başvuran 11 çocuğun velilerine telefonla ulaşarak yürüyüş bozukluğu olmadığını ve ikamet ettikleri poliklinikte gözlemlendiğini öğrendik.

En fazla sayıda tekil başvurunun 1 ila 3 yaş arasındaki yaş grubuna denk gelmesi dikkat çekicidir. Çocuğun kalça ekleminin olası bir patolojisi “kayma” ile ilişkili ilk şikayetlerinin tam olarak bu yaş olduğu varsayılabilir. Bu tür hastaların iskelet gelişiminin sonuna kadar dinamik gözlem altına alınması çok önemlidir.

Mayer displazisi olan çocuklarda femur başlarının yüksekliğinin normal boyutlara kıyasla karşılaştırmalı bir özelliğini yürütmek için 1 ila 7 yaş arası 68 çocukta normal kalça eklemlerinin radyometrisi yapıldı ve femur başı epifiz indeksi yapıldı. hesaplandı.

BAŞ EPİFİZ İNDEKS = a: b,

nerede a- femur başının uzunlamasına boyutu (yükseklik), b- kafanın enine boyutu.

Şekil 1. Normal kalça eklemlerinin röntgeni

Tablo numarası 1.

1-7 yaş arası sağlıklı çocuklarda femur başı epifizinin ortalama boyutu.

Femur başının uzunlamasına boyutu (yüksekliği) (mm)

Enine kafa boyutu

kalça (mm)

Femur başı epifiz indeksi (IE)

Yaşla birlikte, femur başı epifizinin bu indeksi artarken, her yaş grubunda Mayer displazisi ile epifiz indeksi sağlıklı çocuklarda aynı gruptan daha azdır.

Bunun için ebeveynleri çocuk polikliniğine yanlış postür muayenesi için gelen çocukların röntgenlerini seçtik ve kalça eklemleri omurganın anket radyografisine dahil edildi; önleyici muayene amacıyla; tek taraflı çıkığı olan çocuklar (karşı taraftan ölçümler alındı). Femur epifizinin boyuna ve enine boyutları, kalça eklemlerinin radyografilerinde doğrudan projeksiyonda ve çocuğun doğru konumlandırılmasıyla belirlendi. Elde edilen röntgen verilerinin karşılaştırılması, Mayer displazili çocuklarda femur başlarının yüksekliğindeki azalmanın derecesi hakkında daha doğru konuşmayı mümkün kıldı.

278 hastanın klinik ve radyolojik muayenesinden sonra, Mayer displazisi olan bir grup çocuk belirledik - 23'ü erkek ve 8'i kız olmak üzere 31 (%11,2) kişi.

Mayer displazisi olan tüm çocuklar yaş gruplarına ayrıldı: 1 ila 2 yaş arası - 7 hasta (% 22,6), 2 ila 3 yaş arası - 11 çocuk (% 35,5), 3 ila 4 yaş arası - 2 çocuk (% 6,5), 4-5 yaş - 6 çocuk (%19,4), 5-6 yaş - 3 hasta (%9,7), 6-7 yaş - 2 hasta (%6,5).

Unutulmamalıdır ki Mayer displazisi olan hasta grubunda anne-babalar önleyici muayene amacıyla altı çocuk getirdiler, muayene sırasında herhangi bir şikayette bulunmadılar. Bununla birlikte, 2'sinde yürüme bozukluğu epizodları öyküsü vardı, 4'ünde femur başlarında kemikleşme çekirdeklerinin geç ortaya çıkmasıyla (8 ay sonra) ortaya çıkan kalça displazisi vardı, bu da kalçanın tekrarlanan radyografisinin atanmasının nedeniydi. eklemler. Üç çocuğun ebeveynleri, yalnızca akranlarına kıyasla çocuğun hızlı yorgunluğuna dikkat etti. 20 hasta, periyodik topallamadan topallığa kadar yürüme bozukluğundan şikayet etti.

Çocuğun motor aktivitesinin gelişiminin ebeveynlerden dikkatli bir şekilde toplanması, tedaviden 2-3 ay önce, ebeveynlerin kasların "gerilmesi" ile ilişkili olduğu, yürüme bozukluğu atakları veya kısa süreli ağrı sendromu şikayetlerini ortaya çıkardı.

Mayer displazisi olan çocukların klinik muayenesinde 11 hastada 30°-40° sınırlı kalça abdüksiyonu ve 7 çocukta gluteal kaslarda ve sinovit tarafında uyluk kaslarında hipotrofi tespit edildi. Çocukların büyümesi yaş normundaydı.

Genellikle femur başlarının displazisi asemptomatiktir ve abdominal organların muayenesi sırasında tesadüfen tespit edilir.

Farklı yaş gruplarında Mayer displazisi olan çocuklarda kalça eklemlerinin radyografilerinde 8-10 ay sonra kemikleşme çekirdeklerinin geç görünümü ortaya çıktı. Femur başının epifizinin kıkırdaklı kısmı boyut olarak küçülür, tek veya çoklu kemikleşme çekirdeklerinin gecikmiş bir görünümü not edilir, yani. genellikle yanlışlıkla femur başlarının aseptik nekrozu olarak teşhis edilen epifizlerin (böğürtlen tipi) çok merkezli kemikleşmesi ortaya çıktı (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Bu tip displazi eklem efüzyonu ile ilişkili değildir ve kalça ultrasonografisi femur başının düz kıkırdaklı bir yüzeyini gösterir. Femur başı displazisi olan çocukların bir boşaltma rejimine ve özel tedaviye ihtiyacı yoktu, ancak bunlar femur başlarında aseptik nekroz gelişimi için bir “risk grubu” ve zıplamayı sınırlama önerileri ile iskelet büyümesinin sonuna kadar dinamik izleme gereklidir. , uzun mesafe koşuları ve spor yükleri.

Çoğu zaman, femur başlarının epifizyal displazisi, ilgili bir klinik tablo ile femur başının aseptik nekrozu ile komplike hale gelir. Topallık, kalça veya diz eklemlerinde ağrı, 7-10 gün sonra, etkilenen uzuv kaslarının hipotrofisi ortaya çıkar. Bu nedenle, Mayer displazisinin multipl epifizyal displazi, Legg-Calve-Perthes hastalığı, kalça ekleminin reaktif sinoviti gibi hastalıklarla ayırıcı tanısını, esas olarak doğru, yeterli tedaviyi reçete etmek için gerçekleştirdik.

Çoklu epifiz displazisini dışlamak için, diğer eklemlerin epifizlerinin çoklu lezyonları durumunda en bilgilendirici alanlar olarak diz eklemlerinin radyografileri alındı. Çoklu epifiz displazisi olan diz eklemlerinin radyografilerinde, epifizlerin boyutu, düzensiz konturlar, düzensiz bir yapı ve bazen çevre boyunca parçalanma fenomeni ile küçülmüştür. Mayer displazisinde ise diz eklemleri dıştan ve radyografik olarak patolojik değişiklik göstermez. Sistemik iskelet hasarı ile bireysel eklemlerin bile uzun süreli immobilizasyonu kontrendike olduğundan, çoklu epifizyal displazi ekarte edilmelidir.

Açıklığa kavuşturulması gereken bir husus, Mayer displazisinin çoklu epifizyal displazinin bir varyantı mı yoksa bağımsız bir displazi formu mu olduğudur. Mayer displazisi olan çocukların ailelerini% 16 oranında incelerken, sadece kalça eklemlerinin patolojisi ortaya çıktı ve uylukların distal epifizlerinin yenilgisi asla tespit edilmedi.

Mayer displazisi ve Perthes hastalığının ayırıcı tanısı yapılırken, Mayer displazisinin erken yaşta (genellikle 4 yıla kadar) bir hastalık olduğu ve farklı yazarlara göre Perthes hastalığının 4 yıl sonra teşhis edildiği unutulmamalıdır. Perthes hastalığında karşı taraftaki baş yuvarlak, normal boyuttadır ve Mayer displazisinde her iki başın yüksekliği azalır. Klinik seyir ve tedavinin etkinliğine göre Mayer displazisi ve Perthes hastalığı birbirinden farklılık gösterir. Mayer displazisi ile klinik, Perthes hastalığından daha az belirgindir, eklemin uzun süreli immobilizasyonu gerekli değildir (ortalama 3 haftadan, ancak 6 aydan fazla değil) ve femur başının yapısının restorasyonu daha kısa sürede gerçekleşir.

Bazı yazarlar (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) çalışmalarında, femur epifiz displazisi olan bazı çocuklarda kafalar, Legg-Calve-Perthes hastalığını eklemek veya bu hastaları "Legg-Calve-Perthes hastalığının atipik bir seyri" olarak ayırmak mümkündür.

Perthes hastalığı çalışmasında belirli bir yer, bu terimin geniş anlamıyla displazi tarafından işgal edilmiştir (O.L. Nechvolodova ve diğerleri, 1996, I.V. Popov ve diğerleri, 1998, M.I. Timofeeva ve diğerleri, 1989, J. Batory 1982). ). yapay zeka Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004), femur başı osteokondropatisindeki iskemik bozuklukların ana nedeninin, muhtemelen doğuştan gelen genel nörovasküler displazi olduğunu bulmuştur.

Kalça ekleminin reaktif sinovitiyle ayırıcı tanı, kalça eklemlerinin ultrasonografi ve radyografisi verilerine dayanır, reaktif sinovit, 4-6 hafta boyunca koruyucu bir rejim ve anti-inflamatuar tedavi gerektirir.

Koksaljili çocukları incelemek için algoritma

Tablo numarası 2

Mayer displazisinin ayırıcı tanısı

Legg-Calve-Perthes hastalığı olan.

Klinik ve radyolojik belirtiler

Perthes hastalığı

Aseptik nekrozsuz Mayer displazisi

Aseptik nekrozlu Mayer displazisi

Hastalığın ilk belirtileri genellikle

4 yaşından büyük

asemptomatik olabilir

4 yaşından küçük

yürüyüş bozukluğu

Kalça ekleminde ağrı

Diz ekleminde ağrı

kalça kaçırma kısıtlaması

Kalçanın iç rotasyonunun sınırlandırılması

Alt ekstremite kaslarının hipotrofisi

Bacak uzunluğu asimetrisi

Kalça eklemlerinin USG'si

Çok merkezli kemikleşme, femur başının pürüzsüz kıkırdağı

Sinovit, femur başının aseptik nekrozu

Kalça eklemlerinin radyografisi

Çeşitli varyantlarda femur başının ön-üst kutbu alanındaki değişiklikler (S.A. Reinberg'in evrelemesine göre).

Kontralateral kafa, normal yükseklikte ve düzgün konturlu, tek tip bir yapıya sahiptir.

Femur başlarının kemikleşme çekirdeklerinin geç görünümü, asimetrileri veya çok merkezli kemikleşmeleri. Kafaların yüksekliğini 1/3 oranında azaltmak.

Azaltılmış yükseklik ile birlikte femur başının aseptik nekrozu. Kontralateral femur başının yüksekliği azalır.

Mayer displazisi olan tüm hastalar 3 gruba ayrıldı:

grup 1 - femur başında aseptik nekroz teşhisi konan çocuklar (15 kişi);

grup 2 - dinamikte yapılan kalça eklemlerinin radyografilerinde klinik yürüme bozukluğu belirtileri ve 10º içinde abdüksiyon ve iç rotasyon sınırlaması olan, ancak femur başında aseptik nekroz belirtileri olmayan çocuklar (9 çocuk);

grup 3 - X-ışını ve ultrasonografi ile teşhis edilen femur başının çok merkezli kemikleşmesi olan çocuklar (7 kişi).

1. gruptaki çocukların tedavisi, uzuvların boşaltılmasını, ağrı semptomunu gidermeyi, kalça eklemi bölgesindeki kan dolaşımını iyileştirmeyi, alt ekstremite kaslarının fizyolojik tonunu korurken eklem fonksiyonunu sürdürmeyi amaçlayan fizyoterapi ve ilaç tedavisini içeriyordu. genel kas tonusu, terapötik egzersizler ve masaj kursları yapıldı. Kademeli genişlemesi ile ortalama 6 ay boyunca sınırlı eksenel yüke sahip bir koruma rejimi öngörülmüştür. Ağrı sendromunu durdurduktan sonra yüzme ve bisiklete binme önerildi.

İkinci grupta, çocuklara bir ay boyunca alt ekstremitelerde eksenel yükün hariç tutulması, bir fizyoterapi ve ilaç tedavisi kürü ile koruyucu bir rejim verildi. Eklemi boşalttıktan bir ay sonra, uyluk ve gluteal kasların kaslarını, masaj, yüzme ve bisiklete binme kaslarını güçlendirmek için terapötik egzersizler önerildi. Femur başındaki aseptik nekrozu kaçırmamak ve kalça eklemlerinin gelişimini kontrol etmek için çocuklar dinamik gözlem altında tutuldu.

Üçüncü grup çocuklar için, özellikle büyümede fizyolojik "sıçrayışlar" denilen dönemlerde, iskelet büyümesinin sonuna kadar dinamik gözlem önerilir. Uzun mesafeli koşuları, yükseklikten atlamaları hariç tutmaları önerilir, ancak genel beden eğitimi dersleri zorunludur.

Mayer displazili çocukların tedavi sonuçları 31 hastanın 22'sinde değerlendirildi. 9 hastada tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi mümkün olmadı, çünkü tanı doğrulandıktan ve ikinci bir randevu için tedavi randevusu verildikten sonra, gelmediler. Bunlar, grup 2'den 5 çocuk - femur başında aseptik nekrozu olmayan, ancak yürüme bozukluğu, 7º içinde kalçanın kaçırılması ve iç rotasyonu kısıtlı olan çocuklar ve grup 3'ten 4 çocuk - femur başlarında çok merkezli ossifikasyonu olan çocuklar.

Takip süresi 6 ay ile 9 yıl arasında değişmekteydi.

Mayer displazisi olan çocukların tedavisinde ana görev, femur başının anatomik şeklini eski haline getirmek ve kalça ekleminin işlevini eski haline getirmekti. Tedavinin sonucu, aşağıdakileri içeren kalça ekleminin fonksiyonel durumunun kapsamlı bir incelemesi sırasında değerlendirildi:

Hastanın durumunu ebeveynlere göre değerlendiren öznel belirtiler;

Klinik belirtiler (yürüyüş, kalça fonksiyonu);

Enstrümantal çalışmalar (ultrason, radyasyon araştırma yöntemleri).

Tedavi sonuçlarına göre hastalar, iyi, tatmin edici ve tatmin edici olmayan tedavi sonuçları olan gruplara ayrıldı.

"İyi" Sonuç, muayene sırasında çocuklar şikayet etmediğinde, ebeveynler uzuv işlevinden, eklemlerdeki kısıtlama olmadan hareketten memnun olduklarında dikkate alındı. Tekrarlanan ultrason muayenesi, kalça ekleminde sinovit belirtisi göstermedi (hastalığın başlangıcında sinovit varlığında). Radyografiler Mayer displazisinin kalıntı etkilerini gösteren işaretler gösteriyor - aynı yaş grubundaki sağlıklı çocuklarda femur başı yüksekliğinde 2-3 mm'ye kadar bir azalma. Femur başlarının röntgen restorasyonu, tedavinin başlangıcından itibaren 12-20 ay içinde gerçekleşti.

Bu gruba 11 çocuk (femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazili çocuklar grubundan 4 çocuk; aseptik nekrozsuz ancak yürüme bozukluğu olan 2. gruptan 4 çocuk ve multisentrik kemikleşmeli gruptan 3 çocuk) dahil edildi. femur başları).

Tedavi sonucu değerlendirildi "tatmin edici" de ebeveynlerden şikayetlerin olmaması (ağrı sendromunun olmaması, ritmik, doğru yürüme), kalça ekleminde tam hareket veya 5°-7° abdüksiyon kısıtlılığı, femur başı yüksekliğinde azalma ile birlikte 3-5 mm, aynı yaş grubundaki sağlıklı çocuklarda femur başı yüksekliği ile karşılaştırıldığında, tedavinin başlamasından 24 ay sonra femur başlarının röntgen rekonstrüksiyonu meydana geldi.

Femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazisi olan grup 1'deki tüm çocuklar olmak üzere 9 (%41) çocukta "tatmin edici" bir sonuç kaydedildi.

3. " yetersiz» 1 yıl içinde ağrının tekrarlaması, abdüksiyon kısıtlılığı ve uyluğun iç rotasyonu şeklinde kliniğin periyodik olarak bozulması ile tedavinin sonucu olarak kabul edildi. 6 ay içinde pozitif dinamikleri olmayan kalça eklemlerinin röntgen resmi. Bu hasta grubundaki tatmin edici olmayan tedavi sonuçlarının nedenleri, doktor tavsiyelerine uyulmaması ve rejimin ağır ihlalidir.

Femur başlarında aseptik nekrozlu çocuk grubundan 2 (%9) hastada “tatmin edici olmayan” bir sonuç bulundu. Tüm hastaların takibi devam ediyor, çocuklar zaten okula gidiyor.

Sonuçlar.

1. Geç görünen ve femur başlarındaki kemikleşme çekirdeklerinin boyutu küçülen çocuklar Mayer displazisi için risk altındadır. Mayer displazisi olan çocuklarda kalça eklemlerinde erken artroz gelişebileceğinden, iskelet büyümesinin sonuna kadar bir ortopedist tarafından dispanser gözleme ve ortopedik rejime zorunlu olarak uyulmalıdır.

2. "Mayer displazisi" tanısının uygunluğu için, tipik multipl epifizyal displazi formunu dışlamak gerekir.

3. Femur başlarında aseptik nekroz ile komplike olan Mayer displazisi, Legg-Calve-Perthes hastalığı ile ayırıcı tanı gerektirir.

4. Mayer displazisinin komplike olmayan formları (aseptik nekroz olmadan ve femur başlarının çok merkezli ossifikasyonu ile) aslında tedaviye ihtiyaç duymaz ve ortopedik rejime uygun dinamik izleme gerektirir.

5. Femur başında aseptik nekrozlu Mayer displazisinde, Legg-Calve-Perthes hastalığının aksine, kalça eklemlerinin uzun süreli immobilizasyonu kontrendikedir.

Embriyogenez döneminde kemik ve kıkırdak dokusunun distrofisi, displazinin gelişimini tetikler. Bu, farklı yaş kategorilerindeki hastalarda kaydedilen doğuştan bir anomalidir. Pediatride kalça displazisi (disgenezi, DTS) en yaygın patolojilerden biridir. Vakaların yaklaşık %60'ında sol kalça ekleminde displazi saptandı. Neyle bağlantılı?

Gerçek şu ki, fetüsün sol uzuvları, kural olarak, rahim duvarına bastırılır. Sağ eklem disgenezisi vakaların yaklaşık %20'sinde teşhis edilir. Erişkinlerde bilateral displazi çok nadir görülen bir durumdur. Kadın cinsiyet, hastalığın gelişimine daha duyarlıdır.

Kural olarak, kalça displazisi doğuştan gelen bir anomalidir, ancak bazen bu rahatsızlık sadece çocuklarda değil yetişkinlerde de kendini gösterebilir. Hastalığın gelişiminin arka planına karşı, etkilenen uzuv fonksiyonlarının bir sınırlaması vardır.

Bebeğinize kalça displazisi teşhisi konduysa, umutsuzluğa kapılmayın - yine de değiştirmek mümkündür. Sadece erken teşhis ve uygun tedavinin komplikasyonları önlemeye yardımcı olacağını unutmayın!

Çocuk displazisi tehlikelidir, çünkü okuma yazma bilmeyen veya zamansız tedavi ile hastalığın ikincil semptomları oluşur, yani:

• omurganın eğriliği (lordoz, kifoz);
• pelvisin anatomik şeklinin ihlali;
• osteokondroz;
• karşı eklemin subluksasyonları ve çıkıkları;
• displastik koksartroz.

Yukarıdaki komplikasyonların tümü hastayı sakatlığa yol açabilir.

Kalça displazisi, bir çocuğun normal yaşamını yaşamın ilk günlerinden tehdit eden yaygın bir malformasyondur.

Kalça displazisi, yüksek hasta sakatlığı riski olduğundan acil tedavi gerektiren bir patolojidir.

Eklem displazisinin sınıflandırılması

Hasarlı organın anatomik yapısı dikkate alındığında, aşağıdaki TDS türleri ayırt edilir:

• epifiz (Mayer);
• asetabular (eklem fossa);
• döner.

Mayer disgenezisi

Epifiz displazisi, kıkırdak dokuların noktasal ossifikasyonu ile karakterizedir. Distrofik süreçler, bacakların ağrı ve deformitesinin gelişmesine neden olur. Uyluğun proksimal kısmında patolojik değişiklikler tespit edilir. Epifiz TDS birkaç tipte sınıflandırılır:

• tip I Fairbank;
• çoklu, tip II;
• çoklu, tip III;
• çoklu, Walcott-Ralshson tipi;
• miyopi ve iletim tipi işitme kaybı olan çoklu;
• ailesel epifiz tipi Fırınlar;
• osteoporozlu makroepifiz;
• epifizyal hemimelik.

asetabular disgenezi

Asetabular kalça displazisi eklem boşluğunu etkiler. Patoloji kendini birkaç aşamada gösterir. İlk olarak, femurun asetabular fossadan küçük bir mesafe ile ayrıldığı bir ön çıkık gelişir. Ayrıca, subluksasyon gelişir, bu durumda mesafe artar ve son olarak çıkık - burada uyluğun epifiz kısmı zaten tamamen glenoid fossadan çıkar.

Rezidüel çocukluk displazisi, çıkık bir eklemin istemsiz kendi kendine redüksiyonu ile gözlenir. Bu fenomen bazen yetişkin hastalarda kaydedilir; kadınlarda hamilelik veya doğum bu süreç için bir katalizör görevi görebilir.

rotasyonel disgenezi

Eklem fossasına göre kemiğin bulunduğu yerde normdan bir sapma var. Yukarıdaki faktörlerin tümü, çarpık ayak gelişimini tetikler. Üç derece eklem hasarı vardır:

• predislokasyon (I derece);
• subluksasyon (II derece);
• çıkık (III derece).

Işık formu

Konjenital predislokasyon, kıkırdak ve kemik dokusunun az gelişmişliği ile karakterizedir. Ligament-kas aparatının patolojik sürece dahil olmadığına dikkat edilmelidir. Bu, femoral epifizi anatomik olarak doğru bir pozisyonda, yani eklem boşluğunda güvenli bir şekilde sabitlemesini sağlar.

orta form

Bu aşamada, kalça ekleminin başının yer değiştirmesine katkıda bulunan sinovyal kapsül gerilir. Böylece femurun epifizi glenoid fossadan çıkar.

Şiddetli form

Eklem boşluğundan femoral epifizin tamamen prolapsusu ile karakterize ciddi bir patoloji. Uygun tedavi olmadan, eklem kapsülünün önemli ölçüde gerilmesine yol açan patoloji ilerler, asetabular fossa boşluğu yavaş yavaş yağ ve bağ dokusu ile doldurulur. Böylece sözde yalancı veya yalancı eklem oluşur.

Hastalığın gelişimini tetikleyen ana nedenler

İnsanlar arasında displazinin, doğum yapan sağlık çalışanlarının (jinekologlar, doğum uzmanları, hemşireler) ihmalinin sonucu olduğu ve bu sırada yeni doğmuş bir bebeğin uzuvlarına zarar verebileceğine dair bir görüş var. Bu doğru bir görüş değildir, çünkü eklem displazisi polietiyolojik bir konjenital patolojidir, bu nedenle gelişimi çeşitli endo- ve eksojen faktörler tarafından provoke edilebilir. Ana olanlar aşağıdakileri içerir:

• yaşlılıkta doğum;
• hamilelik sırasında annenin bulaşıcı patolojileri;
• genetik eğilim;
• annede endokrin bezlerinin işlev bozukluğu;
• doğum ve doğum sonrası travma;
• annenin zararlı çalışma koşulları;
• uzun süreli doğum;
• fetüsün büyük boyutu;
• teknojenik bölge (elverişsiz ekolojik durum);
• çocuğun düşük tehdidi ile tıbbi olarak korunması;
• hızlı doğum;
• bebek taşıma döneminde bazı ilaçların alınması;
• fetüsün göbek kordonu ve makat sunumu ile intrauterin dolaşma;
• hamileliğin üçüncü trimesterinde hormon progesteronunun yüksek seviyeleri;
• hamile bir kadında jinekolojik patolojiler;
• doğan bebeğin ağırlığı 2500 g'a kadar;
• çoklu doğum;
• omurilik ve omuriliğin az gelişmişliği;
• sezaryen sırasında bebeğin keskin "çekilmesi";
• Gebeliğin ilk yarısının gestozu.

Hastalığın gelişimini tetikleyen bir dizi önceden belirlenmiş faktör vardır:

• annenin diyetinde mineral elementlerin (fosfor, selenyum, magnezyum, kalsiyum, demir, iyot, çinko, kobalt, manganez) ve vitaminlerin (tokoferol, retinol, tiamin, riboflavin) eksikliği;
• miyometriyumun oligohidramnios ve hipertonisitesi;
• kadın bebek.

Bazı durumlarda, çocukluk çağı disgenezisi, diğer embriyonik gelişim patolojileri (miyelodisplazi, hidrosefali, vb.) ile birleştirilir.

Belirtiler

Bebeklerde displazi perinatal dönemde tespit edilir. Çocukluk çağı disgenezisinin en erken belirtisi kalça kaçırma kısıtlamasıdır. Bu patoloji sadece yüksek nitelikli bir uzman tarafından teşhis edilebilir. Bebek sağlıklıysa, eklemlerin kaçırılması tamamlanmış olacaktır. Bebeğin kalçalarındaki kıvrımların asimetrisi, dikkat etmeniz gereken hastalığın ikinci belirtisidir. Hastalığın bariz belirtileri, bebeğin bir uzvunun diğerine göre kısalması semptomunu da içerebilir.

Bir çocuğu muayene ederken, uyluğun epifiz kısmı eklem boşluğundan dışarı çıktığında bir “klik” semptomu da tespit edilebilir. Yenidoğanlarda displazi, gelişiminin erken evrelerinde teşhis edilmelidir. Zamanında tedavi ile bu hastalık 6-8 ayda kaybolur. TDS'nin ek semptomları şunları içerir:

• tortikolis;
• koşulsuz refleksler zayıf bir şekilde ifade edilir;
• kafatasının kemiklerinin yumuşaklığı;
• ayağın varus veya valgus ayarı.

Bir yaşından büyük çocuklarda hastalığın karakteristik belirtileri şunlardır:

• ağrılı bir bacakta topallık;
• "ördek" yürüyüşü;
• lomber lordozda artış;
• postembriyonik dönemde tanımlanan klinik belirtiler daha belirgindir.

Yukarıdaki belirtiler bulunursa, çocuk kalifiye bir doktora gösterilmelidir.

Teşhis yöntemleri

Sadece yukarıdaki klinik belirtilere dayanarak kalça displazisinin doğru teşhisini koymak imkansızdır. Bunun için ek araştırma yöntemleri yürütmek gerekir: radyografi, ultrasonografi, bilgisayarlı, manyetik rezonans görüntüleme. Üç aylıktan büyük bebeklerde yukarıda sunulan patolojiyi teşhis etmek biraz daha zordur, çünkü tek belirgin semptom sadece etkilenen eklemin daha az hareketliliği olabilir.

Sonografi, çocukluk çağı disgenezisini teşhis etmenin temel yöntemidir. X-ışını teşhisi daha az sıklıkla kullanılır. Ultrason kullanarak, tedavinin etkinliğini izleyebilirsiniz. Ameliyatla ilgili bir soru olduğunda manyetik rezonans veya bilgisayarlı tomografi kullanılır. Daha eksiksiz, yapılandırılmış bir resim verir. Artrografi ve artroskopi invaziv tanı yöntemleridir, bu nedenle bu günlerde çok popüler değiller.

Disgenezi nasıl ayırt edilir

TDS, aşağıdaki patolojilerden ayırt edilmelidir:

• İngiliz hastalığı (raşitizm);
• yaralanmalar ve kırıklar;
• femur boyunlarının konjenital viral deformitesi;
• felç sonrası kalçanın patolojik ve felçli çıkığı;
• artrogripoz;
• femur boynunun tümörleri;
• kondrodistrofi;
• osteomiyelit;
• uyluk kaslarının fizyolojik ve spastik hipertonisitesi;
• çeşitli etiyolojilerin femur başının kondrodisplazisi ve epifizyolizisi;
• Perthes hastalığından sonra şekil bozukluğu;
• epifizyal osteodisplazi.

Patolojinin tehlikeli sonuçları

Bir bebekte teşhis edilmemiş veya tedavi edilmemiş bir kalça displazisi, yetişkinlikte hasta için birçok soruna neden olabilir. Kural olarak, böyle bir patolojiye sahip hastalarda kalça ekleminin koksartrozu gelişir. Bu hastalığa uyluk epifizinde nekrotik süreçlerin gelişimi, eklem atrofisi, eklemlerde lokalize dayanılmaz ağrı eşlik eder. Sonuçta, hasta için hastalık genellikle sakatlık ile sonuçlanır.

Hastalığı ortadan kaldırmak için terapötik yöntemler

Doktor çocukluk çağı kalça disgenezisi tanısını doğrularsa hemen tedaviye başlanır. Çocuğun büyümesi ile terapötik önlemlerin yetersizliği ile hastalığın ilerlemesi gözlenir. Zamanla, hafif bir displazi formu subluksasyon ve çıkık ile komplike hale gelir. Çocukluk çağı disgenezisinin tedavisi oldukça uzun ve yorucu bir süreç olduğu için ebeveynlerin sabırlı olması gerekecektir. Terapinin etkinliği büyük ölçüde organa verilen hasarın derecesine ve elbette hastanın yaşına bağlıdır.

Konservatif tedavi yöntemleri

Hastalığın gelişiminin erken evrelerinde doktorlar geniş kundaklama, fizyoterapi ve fizyoterapi egzersizleri reçete eder. Rekreasyonel jimnastik kompleksi, artiküler fossanın kademeli oluşumuna katkıda bulunur. Gördüğünüz gibi, terapi eklemleri anatomik olarak doğru bir pozisyonda sabitlemeyi amaçlar. Ayrıca çocuk doktorları da egzersiz tedavisi önermektedir. Faydalı yüzme. Fiziksel egzersizler beşikte değil, sert bir yüzeyde yapılmalıdır.

Bir bebeğe reçete yazarken iyi sonuçlar elde edilir:

• çamur tedavisi;
• amplipulse tedavisi;
• hiperbarik oksijenasyon;
• ultrason;
• akupunktur;
• manuel terapi;
• masaj;
• elektroforez;
• manyetik lazer tedavisi.

Daha önce, displaziyi ve ayrıca sert ortopedik yapıları düzeltmek için alçı kalıpları kullanılıyordu. Çocukların yaşamın ilk aylarındaki tedavisinde sadece yumuşak elastik yapılar kullanılır. Çocukluk disgenezisinin tedavisi için modern tıp, çeşitli ortopedik tekniklerin ve cihazların kullanılmasını önerir: Becker's külot, Volkov's, Vilensky'nin kaçırma atelleri, Freik'in yastıkları, Pavlik'in üzengileri.

Yenidoğan ve bebeklik döneminde displazinin fonksiyonel tedavisi için doğru seçilmiş taktikler, tedavi süresini önemli ölçüde azaltabilir, olası komplikasyonlardan kaçınabilir ve çocuğu erken eksenel yüke uyarlayabilir.

Patolojinin cerrahi tedavi yöntemleri

Aşağıdaki durumlarda cerrahi endikedir:

• etkisiz konservatif tedavi;
• hastalığın geç teşhisi (bu durumda, minimal invaziv tedavi yöntemlerinin faydalı olması olası değildir).

Ameliyat seçimi birçok faktöre bağlıdır. Çıkığın açık redüksiyonunu, asetabulumun rekonstrüksiyonunu, tenotomi, pelvis osteotomisini gerçekleştirin. Cerrahi müdahale ne kadar geç yapılırsa, sakatlık riski o kadar yüksek ve %100 iyileşme olasılığı o kadar düşük olur.

Tahmin etmek

Zamanında reçete edilen tedavi ile (3 ayın altındaki çocuklar), prognoz şartlı olarak elverişlidir. Çoğu durumda cerrahi müdahale olmadan yüzde 100 iyileşme sağlamak mümkündür.

Yeni doğmuş bir bebeği kollarınızda doğru bir şekilde tutmak çok önemli bir nokta. Bebek bir yetişkinin bacaklarını sıkmalıdır. Sağlık çalışanları bebeği yanlara taşımayı önermezler. Çocuğun doğru pozisyonunu sağlamak için özel bir cihaz - bir askı taşıyıcısı satın alabilirsiniz.

Giysi değiştirme sürecinde, bebeğin kısa süreli eğlence beden eğitimi seansları yapması gerekir. Egzersizden önce ve sonra hafif rahatlatıcı bir masaj yapmanız gerekir.

Aşağıdaki egzersizleri evde yapabilirsiniz:

• yüzüstü pozisyonda alt ekstremitelerin üremesi;
• dizlere hafif baskı uygulayarak bebeğin kalçalarının döndürülmesi;
• bükülmüş bacakların kaçırılması.

Displazinin önlenmesi

Eklem disgenezisinin önlenmesi, şiddetli gebeliklerin önlenmesini amaçlar, çünkü erken intrauterin gelişim bozuklukları ile ilişkili lezyonlar, terapötik etkilere en az duyarlıdır. Bu bağlamda, çocuk doğurma döneminde anne adayı diyeti izlemeli ve sağlığına daha fazla dikkat etmelidir. Hamileliği yönetecek ve doğumu planlayacak olan jinekologun tavsiye ve tavsiyelerini dinlemek çok önemlidir.

Hamilelik sırasında, anne adayı diyetine mineral ve vitamin bakımından zengin yiyecekleri (meyveler, sebzeler, diyet etleri, fındık, süzme peynir, lahana, peynir, yumurta, balık) dahil etmelidir.

Eklemlerin doğuştan patolojisi olan kadınların sezaryen olması önerilir, yani doğum en yumuşak modda yapılmalıdır.

Kas-iskelet sisteminin optimal gelişimi için ortopedistler yenidoğanların kundaklanmasını önermezler. Sıkı kundaklama yapmanın geleneksel olmadığı ülkelerde (Almanya, Amerika Birleşik Devletleri, Fransa, Afrika, Büyük Britanya, İtalya, vb.), Eklemlerin konjenital anomalileri pratik olarak kaydedilmez.