polisitemiye neden olur. Gerçek polisitemi: nedir, tedavi, prognoz, belirtiler, aşamalar, belirtiler

Polisitemi (Wakez hastalığı ile eşanlamlı), hematopoietik sistemin kronik bir hastalığıdır, toplam kan hacmi miktarında kalıcı bir artış ve kemik iliğinde sadece eritrositlerin değil, aynı zamanda lökositlerin ve artan üretimi ile karakterize edilir.

Polisitemi lösemi grubuna aittir. Patolojik anatomi, keskin bir iç organ bolluğunu, genellikle vasküler trombüsleri, kalp krizlerini, kanamaları ortaya çıkarır. Kemik iliğinde, uzun kemiklerin diyafizinde eritroblastik bir mikropun hiperplazisi (hücresel elementlerde artış) fenomeni - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşmesi.

Polisitemi kademeli olarak gelişir ve ilerleyici bir seyir gösterir. Klinik olarak, siyanotik bir tonla koyu kırmızı deri, diş etlerinden, mideden, bağırsaklardan, uterustan, genişlemiş dalak ve karaciğerden kanama olasılığı olan mukoza zarlarında bolluk, hipertansiyon ile kendini gösterir. Kanda eritrosit (6.000.000-10.000.000), hemoglobin (%20-23 g) içeriği artar, 1 hatta 2 saatte 1 mm'ye kadar yavaşlar.

Sürecin seyri uzundur, hayati organların damarları gelişirse prognoz kötüleşir.

Tedavi - tekrarlanan kan alma, sitostatik ilaçlar (myelosan, imifos, miyelobromol) olan bir hastanede.

Polisitemi kırmızı, gerçek (polisitemi, rubra, vera; Yunan poli - birçok, kytos - hücre ve haima - kan; eşanlamlı: eritremi, Wakez hastalığı) - etiyolojisi bilinmeyen hematopoietik aparatın kronik bir hastalığı, kalıcı bir artışla karakterize edilir. kan dolaşımının genişlemesiyle birlikte kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve toplam kan hacmi, dalaktaki artış ve kemik iliğinin artan aktivitesi ve hiperplastik süreç sadece eritropoezi değil, aynı zamanda löko- ve trombositopoezi de ilgilendirir.

Son zamanlarda, neoplastik patogenez teorisi kurulmuştur. Polisitemi bağımsız bir hastalık olarak kabul edilir ve eritropoez işlevinde baskın bir artış ile kronik eritromiyeloz (bkz.) olarak düşünüldüğünde miyeloproliferatif lösemiler grubuna aittir.

Patolojik anatomi, keskin bir iç organ bolluğunu, genellikle vasküler trombüsleri, kalp krizlerini, kanamaları ortaya çıkarır. Dalak büyümüş, sert, koyu mavi-kırmızı. Karaciğer genellikle büyümüştür ve sirotik olabilir. Tübüler kemiklerin diyafizinde - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşmesi. Kemik iliğinde ve ekstramedüller hematopoez odaklarında eritroblastik bir mikropun hiperplazisi, olağan rejenerasyon tipini korur, miyeloid dokunun hiperplazisi bazen lösemik gibi olur. Megakaryositik aparatın belirgin hiperplazisi. Bu değişiklikler ayrıca klinikte sternal ponksiyon ve iliumun trepanobiyopsisi ile daha net olarak saptanır.

Klinik seyir ve semptomlar. Polisitemi en sık yaşlılıkta (40-60 yaş) gelişir, ancak gençlerde ve hatta çocuklukta hastalık vakaları tanımlanmıştır. Hastalık genellikle yavaş gelişir. Hastalığın tespit edildiği andan itibaren hastaların yaşam beklentisi artık ortalama 13,3 yıla [Lawrence (J. N. Lawrence)] ve hatta bazı durumlarda 30 yıl veya daha fazlasına ulaşmaktadır (E. D. Oak ve M. A. Yasinovsky).

Derinin özel bir rengi (eritroz) tipiktir: kiraz tonlu yoğun koyu kırmızı, ten rengi, özellikle yüz ve uzuvların distal kısımlarında belirgindir; mukoza zarları parlak kırmızıdır, genellikle siyanotiktir; skleral damarların enjeksiyonu fark edilir, diş etleri gevşer, sıklıkla kanar, periodontal hastalık tespit edilir. Dolaşımdaki kan kütlesini 2-4 kat artıran, viskozitesini artıran bolluk, kardiyovasküler sistemin durumunu ve kan dolaşımını önemli ölçüde etkiler, kan akış hızı 2-3 kat veya daha fazla azalır. Hipertansiyon, polisiteminin en önemli ve sık görülen semptomlarından biridir. Polisiteminin hipertansiyon ile kombinasyonunu dışlamak imkansızdır. Oblitere edici trombanjiit gelişimi ile periferik damarların lezyonları ve bazen kangrenli arterlerin tıkanması, serebral damarların trombozu, koroner arterler, dalak ve renal arterlerin kalp krizi oluşumu, portal venin ve dallarının trombozu büyük önem taşır. . Burun, diş etleri, mide, bağırsaklar, rahim vb. kanamalar, beyinde, karın boşluğunda, dalakta kanamalar olur.

Sinir sistemi ihlalleri, hastalığın en başından itibaren ortaya çıkar. Nörolojik semptomların toplamına göre ayrı sendromlar ayırt edilebilir: serebrovasküler yetmezlik, nevrastenik, diensefalik, vejetatif-vasküler, polinöritik ve eritromelalji.

Tüm vakaların 2/3-3/4'ünde splenomegali görülür. Karaciğerde genişleme ve kalınlaşma 1/3-1/2 hastada görülür.

Böbreklerin durumunda belirgin bir değişiklik yoktur.

1 ml3 kandaki eritrosit sayısı genellikle 6-10 milyondur, bazı durumlarda - 12 milyon Retikülosit yüzdesi nispeten düşüktür. Hemoglobin içeriği, nadiren daha yüksek olan% 120-140'a (% 20-23 g) ulaşır. Renk indeksi birin altında. Lökosit sayısı artar (hastaların 1/2'sinden fazlasında) ve bazen 1 mm3 başına 20.000-25.000 veya daha fazlasına ulaşır, esas olarak nötrofillerin metamiyelositlere ve miyelositlere sola kayması nedeniyle. En fazla lökosit sayısı ve daha genç formların görünümü, miyeloid löseminin gelişmesiyle gözlenir. Trombosit sayısı da çoğunlukla artar - 600.000'e kadar ve hatta bazen 1 mm3'te 1 milyona veya daha fazlasına kadar. ROE 1 hatta 2 saat boyunca 1 mm'ye kadar yavaşlatılır. Eritrositlerin kütle hacmi ile plazma arasındaki hematokrit kullanılarak belirlenen oran 85:15'e yükselir. Özellikle uzun tübüler kemiklerin epimetafizlerinde, dokularının yapısında bir değişiklik olan kemiklerdeki ağrılar oldukça sık görülür.

Erken aşamalarda, nörovasküler bozuklukların ortaya çıkması tanısal değer kazanır. Belirgin bir polisitemi resmiyle, tanıma öncelikle klasik üçlüye dayanır: eritroz, poliglobuli, splenomegali. Polisitemi, birim kan hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artışla da karakterize edilen bir dizi koşuldan ayırt edilmelidir - sözde poliglobuli veya eritrositoz. Yanlış poliglobuli, periferik kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki gerçek bir artışla ilişkili değildir, ancak kanın kalınlaşması, örneğin önemli ishal ve kusma (örneğin kolera ile), artan terleme ve bol diürez. Semptomatik poliglobuli, periferik kandaki eritrosit sayısı arttığında, esasen yeniden dağılımlarından dolayı (birikmiş kan salındığında), örneğin yüksekliğe hızlı çıkış, akut kalp ve akciğer yetmezliği sırasında göreceli olabilir.

Kemik iliği eritropoezinde reaktif bir artışla birlikte gerçek mutlak poliglobuli, ayırıcı tanıda özellikle önemlidir. Çoğu zaman, uzun süreli bir anoksik durumla ilişkilidir: yaylalarda yaşayanlarda, doğuştan kalp kusurları, ciddi dolaşım yetmezliği olan edinilmiş kusurlar, pulmoner arter dallarının sklerozu, pnömoskleroz, belirgin amfizem ve diğer akciğer hastalıkları. Bu, hematopoez üzerinde toksik maddelere maruz kaldığında poliglobuli içerir. Poliglobülinin ortaya çıkmasında ve merkezi sinir sisteminin (örneğin, subtalamik bölge) enflamatuar veya neoplastik bir süreçle, bazı endokrin bozuklukların (Itsenko-Cushing sendromu) vb. , dalakta bir artış, sola nötrofil kayması olan lökositoz, polisitemi lehine gösterir , trombositoz, toplam kan kütlesinde ve özellikle yüksek hematokritli eritrositler, trefin biyopsi verileri, aktivitede önemli bir artış nötrofil alkalin fosfataz, plazmadan yüksek oranda Fe69 absorpsiyonu vb.

Modern terapi ile yaşam ve çalışma kapasitesi daha uzun süre korunsa da, hastalığın seyrinin ilerleyici doğası, spontan remisyonların ve spontan iyileşmenin olmaması nedeniyle prognoz genellikle elverişsizdir. Ölüm nedeni çoğunlukla vasküler komplikasyonlardır - tromboz, kanama, kanama, dolaşım yetmezliği veya miyeloz tablosuna geçiş veya daha nadiren miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz gelişimine bağlı olarak hemositoblastoza, aplastik anemiye geçiş.

Tedavi patogenetiktir. Kan alma (genellikle kırmızı kan değerlerinde belirgin bir düşüş olana kadar 2-3-5 günlük aralıklarla tekrar tekrar 400-500 ml) özellikle yüksek tansiyon, beyin komplikasyonları tehdidi ve yüksek hematokrit için endikedir. Bu yöntem ancak sonraki birkaç ay içinde rahatlama sağlar ve genellikle radyofosfor tedavisi ile birlikte kullanılır.

Radyasyon tedavisi en etkili olanıdır. Tüm vücudu X-ışınları ile ışınlamak daha uygundur.

Son yıllarda yaygın olarak kullanılan radyoaktif fosfor (P 32), 20-40 ml %40'lık glukoz solüsyonunda NaHP 32 O 4 şeklinde aç karnına ağızdan verildiğinde damardan da kullanılabilmektedir. P 32 kullanımına kontrendikasyonlar - önemli işlev bozukluğu olan karaciğer hastalığı, böbrek hastalığı, lökopeni (1 mm3'te 4000'in altında), trombositopeni (1 mm3'te 150.000'in altında).

P 32'nin fraksiyonel uygulaması daha yaygındır (kırmızı kan göstergelerine ve hastanın ağırlığına göre toplamda 6-8 mikrokürlik bir kurs için her 4-7-10 günde bir 1.5 - 2 mikrokür almak için). P 32 ile tedaviden önce, özellikle ciddi serebrovasküler olay semptomları olan, kırmızı kan hücresi sayısı 7,5-8'in üzerinde olan hastalarda 2-3 gün aralıklarla 400-500 ml'lik 2-3 flebotomi yapılması önerilir. 1 mm3'te milyon ve yüksek hematokrit göstergeleri (65-70).

Klinik etki 2-4 hafta sonra hissedilir ve hematolojik remisyon 2-4 ay sonra ortaya çıkar. tedavinin başlamasından sonra ve genellikle 2-3 yıl veya daha fazla sürer.

P 32 tedavisinde geçici olan lökopeni, trombositopeni ve daha az sıklıkla anemi şeklinde komplikasyonlar görülebilir.

Hastalığın tekrarlaması için P 32 ile tekrarlanan tedavi kürleri reçete edilir.

Wakez hastalığı, sınırsız eritroid proliferasyonu ve 4 hematopoietik soy boyunca korunmuş farklılaşma yeteneği ile kendini gösteren, miyelopoezisin öncüsü olan hücre hasarı olan kronik bir hastalıktır. Polisitemi, yapı ve ortalama yıllık insidans oranları açısından 4. sırada yer almaktadır. Polisitemi, ağırlıklı olarak yaşlıların ve yaşlıların (ortalama yaş - 60) bir hastalığıdır. Hastalığın vakaları genç ve çocukluk döneminde nadir değildir. Gençlerde hastalık daha elverişsizdir.

Belirtiler:

Polisitemi, uzun ve nispeten iyi huylu bir seyir ile karakterizedir.

Klinik seyirde, birkaç aşama ayırt edilir:

      *ilk veya asemptomatik aşama, genellikle 5 yıl sürer, minimum klinik belirtilerle;
      *evre IIA - eritremik ileri evre, dalağın miyeloid metaplazisi olmadan, süresi 10-20 yıla ulaşabilir;
      *aşama IIB - dalağın miyeloid metaplazisi ile eritremik genişletilmiş aşama;
      *evre III - miyelofibrozlu veya miyelofibrozissiz posteritremik miyeloid metaplazi evresi (anemik evre); akut, kronik miyeloid lösemide olası sonuç.

Bununla birlikte, hastalığın yaşlılarda ve yaşlılarda olağan başlangıcı göz önüne alındığında, tüm hastalar üç aşamadan da geçmez.

Birçok hastanın geçmişinde, teşhis anından çok önce, su prosedürleriyle ilişkili "iyi", kırmızı kan sayımlarında biraz yüksek, duodenum ülseri belirtileri vardır. Dolaşımdaki eritrosit kütlesindeki bir artış, kan viskozitesinde bir artışa, mikrovaskülatürde durağanlığa, periferik vasküler dirençte bir artışa yol açar, bu nedenle yüz derisi, kulaklar, burun ucu, distal parmaklar ve görünür mukoza zarları vardır. değişen derecelerde kırmızı-siyanotik bir renk. Artan viskozite, başta serebral olmak üzere vasküler şikayetlerin yüksek sıklığını açıklar: uykusuzluk, kafada ağırlık hissi, görme bozukluğu. Epileptiform nöbetler, felç mümkündür. Hastalar ilerleyici hafıza kaybından şikayet ederler. Hastalığın başlangıç ​​aşamasında hastaların %35-40'ında arteriyel hipertansiyon bulunur. Hücresel hiperkatabolizma ve kısmen etkisiz eritropoez, artmış endojen ürik asit sentezine ve bozulmuş ürat metabolizmasına neden olur. Ürat (ürik asit) diyatezinin klinik belirtileri - evre IIB ve III'ün seyrini zorlaştırır. Visseral komplikasyonlar mide ve duodenal ülserleri içerir, farklı yazarlara göre sıklıkları %10 ila %17 arasındadır.

Vasküler komplikasyonlar, polisitemili hastalar için en büyük tehlikeyi temsil eder. Bu hastalığın benzersiz bir özelliği, aynı anda hem tromboz hem de kanama eğilimidir. Trombofili sonucu mikrodolaşım bozuklukları, eritromelalji ile kendini gösterir - parmakların ve ayak parmaklarının distal kısımlarında keskin bir kızarıklık ve şişlik, yanma ağrısı ile birlikte. Kalıcı eritromelalji, parmakların, ayakların ve bacakların gelişmesiyle daha büyük bir damarın trombozunun habercisi olabilir. Hastaların %7-10'unda koroner damarlar görülür. Tromboz gelişimi bir dizi faktör tarafından kolaylaştırılır: 60 yaş üstü, vasküler tromboz öyküsü, arteriyel hipertansiyon, herhangi bir lokalizasyon, kan ekfüzyonu veya antikoagülan veya antiplatelet tedavi reçete edilmeden yapılan trombositferez. Trombotik komplikasyonlar, özellikle miyokard enfarktüsü ve bu hastalarda en yaygın ölüm nedenidir.
trombosit-vasküler hemostaz ihlallerinin özelliği olan diş etlerinin spontan kanaması, burun kanaması, ekimoz ile kendini gösterir. Mikrodolaşım kanamasının patogenezi esas olarak kusurlu, neoplastik kökenli trombositlerin agregasyonundaki azalmaya bağlıdır.

Evre IIA'da dalak artar, bunun nedeni kan hücrelerinin artan birikimi ve sekestrasyonudur. Evre IIB'de splenomegali, progresif miyeloid metaplaziden kaynaklanır. Buna lökosit formülünde sola kayma, eritrokaryositoz eşlik eder. Karaciğer büyümesi sıklıkla splenomegaliye eşlik eder. Her iki aşama için karakteristik. Posteritremik dönemin seyri değişkendir. Bazı hastalarda oldukça iyi huyludur, dalak ve karaciğer yavaş yükselir, kırmızı kan değerleri uzun süre normal sınırlarda kalır. Aynı zamanda splenomegalinin hızlı ilerlemesi, blast dönüşümünün artması, büyümesi ve gelişmesi de mümkündür. Akut lösemi hem eritremik evrede hem de posteritremik miyeloid metaplazi evresinde gelişebilir.

oluşum nedenleri:

Patolojik sürecin tezahürlerinden biri olarak eritrositoz genellikle ikincildir, ancak bazı bölgelerde otozomal resesif olarak kalıtılan ailesel eritrositoz (ailesel polisitemi, birincil eritrositoz) vakaları vardır. Çeşitli coğrafi bölgelerde görülür, hastalığın odakları ilk olarak Çuvaşistan sakinleri arasında tespit edilmiştir.
Sekonder eritrositozun ana nedenleri, hem konjenital hem de kazanılmış doku hipoksisini ve endojen eritropoietin içeriğindeki bir değişikliği içerir.

Sekonder eritrositozun nedenleri:

   A. Doğuştan:
            1.hemoglobinin oksijene yüksek afinitesi;
            2.düşük 2,3-difosfogliserat;
            3. otonom eritropoietin üretimi.
   S. Satın Alındı:
            1. fizyolojik ve patolojik yapıdaki arteriyel hipoksemi:
                     "mavi" ;
                     kronik akciğer hastalıkları;
                     sigara içmek;
                     yüksek rakım koşullarına uyum.
            2. böbrek hastalığı:
                     tümörler;

                     kistik lezyon;
                     renal parankimin yaygın hastalıkları;
                     renal arterlerin stenozu.
            3. tümörler:
                     serebellar hemanjiyoblastom;
                           bronş kanseri.
            4.endokrin hastalıkları:
                           adrenal tümörler.
            5.karaciğer hastalıkları:
                     ;
                     siroz;
                     Budd-Chiari sendromu;
                     hepatoma;
                     .

Tedavi:

Tedavi randevusu için:

Acil Bakım. Polisitemi ile ana tehlike vasküler komplikasyonlardır. Bunlar başlıca gastrointestinal kanama, enfarktüs öncesi, tekrarlayan pulmoner damarlar, arteriyel ve tekrarlayan venöz tromboz, yani. polisitemi için acil tedavi esas olarak trombotik ve hemorajik komplikasyonları durdurmayı ve daha fazla önlemeyi amaçlar.

planlı tedavi. Eritreminin modern tedavisi, kan ekfüzyonları, sitostatik ilaçlar, radyoaktif fosfor, a-interferon kullanımından oluşur.

Hızlı bir klinik etki sağlayan kan alma, bağımsız bir tedavi yöntemi olabilir veya sitostatik tedaviyi destekleyebilir. İlk aşamada, eritrosit içeriğindeki artışla devam ederek, her 3-5 günde bir 500 ml'lik 2-3 flebotomi kullanılır, ardından yeterli miktarda reopoliglusin veya salin verilir. Kardiyovasküler hastalığı olan hastalarda 1 prosedür için 350 ml'den fazla kan alınmaz, ekfüzyonlar haftada 1 defadan fazla değildir. Kan alma, lökosit ve trombosit sayısını kontrol etmez, bazen reaktif olmasına neden olur. Genellikle kaşıntı, eritromelalji, gastrik ve duodenal ülserler kan akıtılarak ortadan kaldırılmaz. Çıkarılan eritrosit hacminin salin ve reopoliglusin ile değiştirilmesiyle eritrositferez ile değiştirilebilirler. Prosedür hastalar tarafından iyi tolere edilir ve 8 ila 12 aylık bir süre boyunca kırmızı kan sayımlarının normalleşmesine neden olur.

Sitostatik tedavi, kemik iliğinin artan proliferatif aktivitesini baskılamayı amaçlar, etkinliği 3 ay sonra değerlendirilmelidir. tedavi bitiminden sonra lökosit ve trombosit sayısındaki düşüş çok daha erken olmasına rağmen.

Sitostatik tedavi endikasyonu lökositoz, trombositoz ve splenomegali ile ortaya çıkan eritremi, cilt kaşıntısı, visseral ve vasküler komplikasyonlardır; önceki kan almanın yetersiz etkisi, zayıf toleransları.

Sitostatik tedaviye kontrendikasyonlar - çocukların ve genç hastaların yaşı, önceki aşamalarda tedaviye dirençlilik, aşırı aktif sitostatik tedavi de hematopoietik depresyon riski nedeniyle kontrendikedir.

Eritremiyi tedavi etmek için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

      *alkilleyici ajanlar - miyelosan, alkeran, siklofosfamid.
      *tercih edilen ilaç olan hidroksiüre, 40-50 mg/kg/gün dozunda. Lökosit ve trombosit sayısındaki azalmayı takiben 2-4 hafta süreyle günlük doz 15 mg/kg'a düşürülür, ardından 500 mg/gün idame dozuna geçilir.

Polisitemi tedavisinde yeni bir yön, miyeloproliferasyonu, trombosit sayısını ve vasküler komplikasyonları azaltmayı amaçlayan interferon preparatlarının kullanılmasıdır. Terapötik etkinin başlama süresi 3-8 aydır. Tüm kan parametrelerinin normalleşmesi optimal bir etki olarak tahmin edilir, eritrosit ekfüzyon ihtiyacında %50'lik bir azalma eksik kabul edilir. Etki elde etme döneminde, ayrı ayrı seçilen bir idame dozuna geçiş ile haftada 3 kez 9 milyon ünite / gün reçete edilmesi önerilir. Tedavi genellikle iyi tolere edilir ve uzun yıllar sürmesi beklenir. İlacın şüphesiz avantajlarından biri lösemik etkinin olmamasıdır.

Yaşam kalitesini artırmak için hastalara semptomatik tedavi uygulanır:

      *ürik asit diyatezi (klinik belirtilerle, gut) günlük 200 mg ila 1 g dozda sürekli allopurinol (milurit) alımını gerektirir;
      *eritromelalji, 500 mg aspirin veya 250 mg methindol reçetesi için bir endikasyondur; şiddetli eritromelaljide ek olarak heparin endikedir;
      *Vasküler tromboz durumunda antiplatelet ajanlar, hiperkoagülabilite durumunda koagülograma göre heparin günde 2-3 defa 5000 IU tek doz şeklinde reçete edilmelidir. Heparin dozu pıhtılaşma sisteminin kontrolü ile belirlenir. Trombofilik komplikasyonların önlenmesinde asetilsalisilik asit en etkilidir, ancak kullanımı hemorajik doza bağlı komplikasyonlarla tehdit eder. Aspirinin temel profilaktik dozu için günde 40 mg ilaç alınır;
      *cilt kaşıntısı antihistaminikler tarafından bir şekilde giderilir; İnterferonun önemli, ancak daha yavaş (2 aydan daha erken olmayan) bir etkisi vardır.

Polisitemi, hastanın yüzüne bakılarak anlaşılabilen bir hastalıktır. Ve yine de gerekli kan testini yaparsanız, hiç şüphe kalmayacaktır. Referans kitaplarında başka isimler altında da bulunabilir: eritremi ve Wakez hastalığı.

Yüz kızarıklığı oldukça yaygındır ve bunun her zaman bir açıklaması vardır. Ayrıca kısa vadelidir ve uzun süre oyalanmaz. Yüzün ani kızarmasına çeşitli nedenler neden olabilir: ateş, yüksek tansiyon, yeni bronzlaşma, garip bir durum ve duygusal olarak kararsız insanlar, başkaları bunun için herhangi bir ön koşul görmese bile sık sık kızarma eğilimindedir.

Polisitemi farklıdır. Burada kızarıklık kalıcıdır, geçici değildir ve tüm yüze eşit olarak dağılır. Aşırı "sağlıklı" bir bolluğun rengi doymuş, parlak kirazdır.

Polisitemi nasıl bir hastalıktır?

Gerçek polisitemi (eritremi, Wakez hastalığı), hemoblastoz (eritrositoz) grubuna veya iyi huylu bir seyir ile kroniktir. Hastalık, sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısında değil, aynı zamanda bu filizlerden kaynaklanan diğer kan hücrelerinde de bir artış olduğu için, önemli bir eritrosit ve megakaryositik avantajı olan üç hematopoietik filizin büyümesi ile karakterize edilir. nerede tümör sürecinin kaynağı, miyelopoezin etkilenen progenitör hücreleridir. Kontrolsüz çoğalmaya ve olgun eritrosit formlarına farklılaşmaya başlayan onlardır.

Bu tür koşullardan en çok etkilenenler, düşük dozlarda bile eritropoietin'e aşırı duyarlı olan olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleridir. polisitemi ile aynı zamanda granülositik lökositlerde de artış gözlenir.(öncelikle bıçaklamak ve nötrofiller)ve trombositler. Lenfositleri içeren lenfoid serinin hücreleri, farklı bir mikroptan geldikleri ve farklı üreme ve olgunlaşma yollarına sahip oldukları için patolojik süreçten etkilenmezler.

Kanser mi kanser değil mi?

Eritremi - her zaman meydana geldiğini söylememekle birlikte, 25 bin kişilik bir kasabada birkaç kişi varken, herhangi bir nedenle 60 yaşlarındaki erkekler bu hastalığı daha çok "seviyor", ancak herhangi bir kişi karşılaşabilir. böyle bir patoloji çağı. Doğru, yeni doğanlar ve küçük çocuklar için gerçek polisitemi kesinlikle tipik değildir, bu nedenle bir çocukta eritemi bulunursa, büyük olasılıkla giyecektir ikincil karakter ve başka bir hastalığın semptomu ve sonucu olabilir (toksik dispepsi, stres eritrositoz).

Birçok insan için lösemi (akut veya kronik) olarak sınıflandırılan bir hastalık öncelikle kan kanseri ile ilişkilidir. Burada anlamak ilginç: kanser mi değil mi? Bu durumda "iyi" ile "kötü" arasındaki sınırı belirlemek için gerçek polisiteminin malignitesinden veya iyi huyluluğundan bahsetmek daha uygun, daha net ve daha doğru olacaktır. Ancak, "kanser" kelimesi tümörleri ifade ettiğinden, epitel dokular, o zaman bu durumda bu terim uygun değildir, çünkü bu tümör hematopoietik doku.

Wakez hastalığı anlamına gelir malign tümörler , ancak hücrelerin yüksek farklılaşması ile karakterizedir. Hastalığın seyri uzun ve kronik olup, şimdilik iyi huylu. Bununla birlikte, böyle bir seyir ancak belirli bir noktaya kadar devam edebilir ve daha sonra uygun ve zamanında tedavi ile devam edebilir, ancak belirli bir süre sonra, eritropoezde önemli değişiklikler meydana geldiğinde, hastalık akut hale gelir ve daha "kötü" özellikler ve tezahürler kazanır. . İşte burada - prognozu tamamen ilerlemesinin ne kadar hızlı gerçekleştiğine bağlı olacak olan gerçek polisitemi.

Filizler neden yanlış büyüyor?

Er ya da geç eritremiden muzdarip herhangi bir hasta şu soruyu sorar: "Bu" hastalık neden benim başıma geldi? Birçok patolojik durumun nedeninin araştırılması genellikle yararlıdır ve kesin sonuçlar verir, tedavinin etkinliğini artırır ve iyileşmeyi destekler. Ancak polisitemi durumunda değil.

Hastalığın nedenleri yalnızca varsayılabilir, ancak kesin olarak ifade edilemez. Hastalığın kökenini belirlerken doktor için yalnızca bir ipucu olabilir - genetik anormallikler. Bununla birlikte, patolojik gen henüz bulunamamıştır, bu nedenle kusurun kesin lokalizasyonu henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, Wakez hastalığının trizomi 8 ve 9 çiftleri (47 kromozom) veya başka bir kromozomal aparat ihlali ile ilişkili olabileceğine dair öneriler vardır, örneğin, uzun kol C5, C20'nin bir bölümünün kaybı (silinmesi), ancak Bu, bilimsel araştırmanın sonuçlarına dayanmasına rağmen, yine de bir tahmindir.

Şikayetler ve klinik tablo

Polisiteminin nedenleri hakkında söylenecek bir şey yoksa, o zaman klinik belirtiler hakkında uzun süre ve çok konuşabiliriz. Parlak ve çeşitlidirler, çünkü hastalığın 2. derecesinden itibaren, kelimenin tam anlamıyla tüm organlar sürece çekilir. Hastanın öznel duyumları genel niteliktedir:

• Zayıflık ve sürekli yorgunluk hissi;
• Performansta önemli düşüş;
• artan terleme;
• Baş ağrısı ve baş dönmesi;
• İşaretli hafıza kaybı;
• Görsel ve işitsel bozukluklar (azalma).

Bu hastalığın özelliği olan ve bununla karakterize edilen şikayetler:

• El ve ayak parmaklarında akut yanma ağrısı (damarlar, orada küçük kümeler oluşturan trombositler ve kırmızı kan hücreleri ile tıkanır);
• Üst ve alt uzuvlarda çok yanmasa da ağrı;
• Vücudun kaşıntısı (trombozun bir sonucu), yoğunluğu duş ve sıcak banyodan sonra belirgin şekilde artar;
• Ürtiker gibi bir döküntünün periyodik görünümü.

açık ki neden tüm bu şikayetler mikrosirkülasyon bozukluğu.

Hastalık ilerledikçe, giderek daha fazla yeni semptom oluşur:

1. kılcal damarların genişlemesi nedeniyle cilt ve mukoza zarları;
2. Kalp bölgesinde ağrıya benzeyen;
3. Trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin birikmesi ve yok edilmesi nedeniyle dalağın aşırı yüklenmesi ve genişlemesinden kaynaklanan sol hipokondriyumda ağrı (bu hücreler için bir tür depodur);
4. karaciğer ve dalağın büyümesi;
5. Mide peptik ülseri ve 12 duodenum ülseri;
6. Kan tampon sistemlerindeki bir kaymanın neden olduğu ürik asit diyatezinin gelişmesine bağlı olarak dizüri (idrar yapmada zorluk) ve bel bölgesinde ağrı;
7. Sonuç olarak kemiklerde ve eklemlerde ağrı hiperplazi(aşırı büyüme) kemik iliği;
8. Gut;
9. Hemorajik nitelikteki belirtiler: kanama (burun, diş etleri, bağırsak) ve cilt kanamaları;
10. Konjonktiva damarlarının enjeksiyonları, bu nedenle bu tür hastaların gözlerine "tavşan gözü" denir;
11. Eğilim ve arterler;
12. incikler;
13. Gelişme ile koroner damarların olası trombozu;
14. Kangrene neden olabilen aralıklı topallama;
15. (hastaların neredeyse %50'sinde), inme ve kalp krizi eğilimi oluşturma;
16. nedeniyle solunum hasarı bağışıklık bozuklukları, iltihaplanmaya neden olan enfeksiyöz ajanlara yeterince yanıt veremez. Bu durumda, kırmızı kan hücreleri baskılayıcı gibi davranmaya başlar ve virüslere ve tümörlere karşı immünolojik yanıtı baskılar. Ek olarak, kanda anormal derecede yüksek miktarda bulunurlar ve bu da bağışıklık sisteminin durumunu daha da kötüleştirir;
17. Böbrekler ve idrar yolları acı çeker, bu nedenle hastaların piyelonefrit, ürolitiyazis eğilimi vardır;
18. Merkezi sinir sistemi vücutta meydana gelen olaylardan uzak durmaz, patolojik sürece dahil olduğunda semptomlar (tromboz ile), (daha az sıklıkla), uykusuzluk, hafıza bozukluğu, mnestik bozukluklar ortaya çıkar.

Son aşamaya kadar asemptomatik

Polisitemi için beri başlangıçta asemptomatik, yukarıdaki belirtiler bir günde ortaya çıkmaz, ancak yavaş yavaş ve uzun süre birikir, hastalığın gelişiminde 3 aşamayı ayırt etmek gelenekseldir.

İlk aşama. Hastanın durumu tatmin edici, semptomlar orta derecede şiddetli, evre süresi yaklaşık 5 yıldır.

Gelişmiş klinik belirtilerin aşaması.İki aşamada gerçekleşir:

II A - dalağın miyeloid metaplazisi olmadan ilerler, eritreminin öznel ve nesnel semptomları vardır, süre 10-15 yıldır;

II B - dalağın miyeloid metaplazisi belirir. Bu aşama, hastalığın net bir resmi ile karakterize edilir, semptomlar telaffuz edilir, karaciğer ve dalak önemli ölçüde genişler.

terminal aşaması, kötü huylu bir sürecin tüm belirtilerine sahip olan. Hastanın şikayetleri çeşitlidir, "her şey acıyor, her şey yanlış." Bu aşamada hücreler farklılaşma yeteneklerini kaybederler, bu da kronik eriteminin yerini alan lösemi için bir substrat oluşturur, daha doğrusu lösemiye dönüşür. Akut lösemi.

Son aşama, özellikle şiddetli bir seyir ile karakterize edilir (hemorajik sendrom, dalak rüptürü, derin immün yetmezlik nedeniyle tedavi edilemeyen enfeksiyöz ve inflamatuar süreçler). Genellikle kısa süre sonra ölümle sonuçlanır.

Bu nedenle, polisiteminin yaşam beklentisi 15-20 yıldır ve bu, özellikle hastalığın 60 yaşından sonra geçebileceği düşünüldüğünde, fena olmayabilir. Ve bu, 80 yıla kadar yaşama ihtimalinin olduğu anlamına gelir. Bununla birlikte, hastalığın prognozu hala en çok sonucuna, yani evre III'te (kronik miyeloid lösemi, miyelofibrozis, akut lösemi) lösemi eriteminin hangi formunun dönüştürüldüğüne bağlıdır.

Wakez hastalığının teşhisi

Polisitemi vera tanısı esas olarak aşağıdaki göstergelerin belirlenmesi ile laboratuvar verilerine dayanmaktadır:

• , kırmızı kan hücrelerinde (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma ve kırmızı kan oranı) önemli bir artış fark edebileceğiniz. Trombosit sayısı 500-1000 x 10 9 /l seviyesine ulaşabilirken, boyut olarak önemli ölçüde artabilir ve lökositler - 9.0-15.0 x 10 9 /l'ye kadar (çubuklar ve nötrofiller nedeniyle). gerçek polisitemi ile her zaman azalır ve sıfıra ulaşabilir.

Morfolojik olarak eritrositler her zaman değişmez ve sıklıkla normal kalır ancak bazı durumlarda eritremi gözlenebilir. anizositoz(farklı boyutlarda eritrositler). Trombositler, genel kan testinde polisitemi ile hastalığın ciddiyetini ve prognozunu gösterir (ne kadar çok varsa, hastalığın seyri o kadar şiddetlidir);

• Seviye belirleme ile BAC (biyokimyasal kan testi) ve . Eritremi için, ikincisinin birikmesi çok karakteristiktir, bu da gut gelişimini gösterir (Wakez hastalığının bir sonucu);
• Radyoaktif krom kullanılarak yapılan radyolojik inceleme, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerindeki artışı belirlemeye yardımcı olur;
• Sternal ponksiyon (sternumdan kemik iliği örneklemesi) ardından sitolojik tanı. hazırlıkta önemli bir kırmızı ve megakaryositik baskınlıkla üç filizin hiperplazisi;
• Trepanobiyopsi(ilyumdan alınan materyalin histolojik incelemesi) - hastalığın ana semptomunu en güvenilir şekilde tanımlamanıza izin veren en bilgilendirici yöntem - üç büyüme hiperplazisi.

Hematolojik parametrelere ek olarak, polisitemi vera tanısını koymak için hasta, karın organlarının (karaciğer ve dalak büyümesi) ultrason muayenesine (ultrason) gönderilir.

Böylece teşhis konulmuştur ... Sırada ne var?

Ve sonra hasta, taktiklerin klinik belirtiler, hematolojik parametreler ve hastalığın evresi ile belirlendiği hematoloji bölümünde tedaviyi bekliyor. Eritremi için terapötik önlemler genellikle şunları içerir:

1. Kırmızı kan hücrelerinin sayısını 4.5-5.0 x 10 12 / l'ye ve Hb'yi (hemoglobin) 150 g / l'ye düşürmeyi sağlayan kan alma. Bunun için 1-2 gün ara ile eritrosit sayısı ve Hb düşene kadar 500 ml kan alınır. Kan alma prosedürü bazen eritrositoferezli hematologlar tarafından değiştirilir, santrifüjleme veya ayırma yoluyla numune alındıktan sonra kırmızı kan ayrılır ve plazma hastaya geri verilir;
2. Sitostatik tedavi (myelosan, imifos, hidroksiüre, hidroksikarbamid);
3. (aspirin, dipiridamol), ancak bunlar kullanımda dikkat gerektirir. Bu nedenle, asetilsalisilik asit hemorajik sendromun tezahürünü artırabilir ve hastanın mide ülseri veya duodenal ülseri varsa iç kanamaya neden olabilir;
4. Sitostatiklerle başarıyla kullanılan ve etkinliklerini artıran interferon-α2b.

Eritremi için tedavi rejimi doktor tarafından her vaka için ayrı ayrı imzalanır, bu nedenle görevimiz okuyucuyu Wakez hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar hakkında kısaca bilgilendirmek.

Beslenme, diyet ve halk ilaçları

Polisitemi tedavisinde önemli bir rol, çalışma rejimi (fiziksel aktivitenin azaltılması), dinlenme ve beslenmeye atanır. Hastalığın ilk aşamasında, semptomlar henüz ifade edilmediğinde veya zayıf bir şekilde ortaya çıktığında, hastaya bazı çekincelerle birlikte 15 numaralı tablo (genel) atanır. Hastanın hematopoezi artıran ürünleri tüketmesi önerilmez.(örneğin karaciğer) ve süt ve sebze ürünlerini tercih ederek diyeti gözden geçirmeyi teklif edin.

Hastalığın ikinci aşamasında hastaya gut diyetine karşılık gelen ve balık ve et yemeklerini, baklagilleri ve kuzukulağı sınırlayan veya tamamen hariç tutan 6 numaralı tablo atanır. Hastaneden taburcu olan hasta, ayakta gözlem veya tedavi sırasında doktorun verdiği tavsiyelere uymak zorundadır.

Soru: "Halk ilaçlarını tedavi etmek mümkün mü?" tüm hastalıklar için aynı frekansta ses çıkarır. Eritremi bir istisna değildir. Bununla birlikte, daha önce belirtildiği gibi, hastalığın seyri ve hastanın yaşam beklentisi tamamen, amacı uzun ve istikrarlı bir remisyon elde etmek ve üçüncü aşamayı mümkün olan en uzun süre geciktirmek olan zamanında tedaviye bağlıdır.

Patolojik sürecin sakin döneminde, hasta yine de hastalığın her an geri dönebileceğini hatırlamalıdır, bu nedenle, gözlemlendiği ilgili doktorla alevlenmeden hayatını tartışmalı, periyodik olarak testler yapmalı ve muayeneden geçmelidir. .

Kan hastalıklarının halk ilaçları ile tedavisi genelleştirilmemelidir ve hemoglobin seviyelerini artırmak için veya bunun için birçok tarif varsa, bu, genel olarak polisitemi tedavisi için uygun oldukları anlamına gelmez. şifalı otlar henüz bulunamadı. Wakez hastalığı hassas bir konudur ve kemik iliğinin işlevini kontrol etmek ve dolayısıyla hematopoietik sistemi etkilemek için, belirli bilgiye sahip bir kişi, yani ilgili hekim tarafından değerlendirilebilecek nesnel verilere sahip olmanız gerekir.

Sonuç olarak, okuyuculara göreli eritremi hakkında gerçek olanla karıştırılamayacak birkaç söz söylemek istiyorum, çünkü göreceli eritrositoz, birçok somatik hastalığın arka planında ortaya çıkabilir ve hastalığın tedavisi ile başarılı bir şekilde sonlandırılır. Ayrıca semptom olarak eritrositoz uzun süreli kusma, ishal, yanık hastalığı ve hiperhidroza eşlik edebilir. Bu gibi durumlarda eritrositoz geçici bir fenomendir ve %90'ı sudan oluşan dolaşımdaki plazma miktarı azaldığında öncelikle vücudun dehidrasyonu ile ilişkilidir.

Polisitemi (Wakez hastalığı), hastanın kanının arttığı hematopoietik sistemin kronik bir hastalığıdır: kırmızı kan hücrelerinin sayısı, dolaşımdaki kan hacmi, hemoglobin seviyesi ve hematokrit.

Bu hastalık kronik lösemiler grubuna aittir.

Patolojik anatomi, keskin bir iç organ bolluğunu, genellikle vasküler trombüsleri, kalp krizlerini, kanamaları ortaya çıkarır. Kemik iliğinde, uzun kemiklerin diyafizinde eritroblastik bir mikropun hiperplazisi (hücresel elementlerde artış) fenomeni - yağlı kemik iliğinin kırmızıya dönüşmesi.

polisitemi nedenleri : kırmızı kan hücrelerinin üretiminde çok sayıda konjenital veya edinilmiş bozukluk olarak (buna birincil polisitemi denir). Polisitemi başka bir orijinal hastalıktan kaynaklanıyorsa, bu ikincil polisitemidir. Çoğu polisitemi vakası ikincildir, yani diğer hastalıklardan kaynaklanır.

Yenidoğanlarda polisitemi (neonatal polisitemi) genellikle plasentadan anne kanının transferinden kaynaklanır. Plasenta ile ilgili sorunlar nedeniyle fetüse uzun süreli yetersiz oksijen sağlanması (intrauterin hipoksi) ayrıca neonatal polisitemiye yol açar.

Primer polisitemi nadirdir.

Polisiteminin iki formu vardır:

- bağıl polisitemi (yanlış, stres, psödositemi, Gaisbeck sendromu) - toplam eritrosit kütlesi normal bir seviyeyi korur ve ROE'deki artış, plazma hacmindeki azalmanın bir sonucudur.

- gerçek polisitemi (kırmızı polisitemi) - kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde kalıcı bir artış, dalakta bir artış ve kemik iliğinin artan aktivitesi ile karakterize edilir ve hiperplastik süreç sadece eritropoezi değil, aynı zamanda lökopoezi ve trombositopoezi de ilgilendirir.

Polisitemi veranın üç aşaması vardır.

Polisiteminin ilk aşaması(ilk) - kanda orta derecede eritrositoz, kırmızı kemik iliğinde panmiyeloz ile karakterize edilir. Vasküler ve visseral komplikasyonlar nadirdir. Dalak biraz büyümüştür, ancak genellikle palpe edilemez (dalağın büyümesi, içindeki trombositlerin ve eritrositlerin artan sekestrasyonundan kaynaklanır). Birinci aşamanın süresi 5 yılı geçebilir.

Polisiteminin ikinci aşaması. Genişletilmiş (proliferatif) aşama, belirgin bir bolluk, bu organların miyeloid metaplazisine bağlı hepatosplenomegali ile karakterize edilir, tromboz tekrarlar, hastalar zayıflar. Kanda eritrositoz, eritrositoz ve trombositoz veya panmiyeloz, lökosit formülünün sola kayması ile nötrofili, bazofil içeriğinde artış saptanır. Kırmızı kemik iliğinde, belirgin megakaryositozlu üç hematopoietik filizin toplam hiperplazisi tespit edilir, retikülin ve fokal kollajen miyelofibroz mümkündür. Kan serumunda ürik asit konsantrasyonu artar.

Polisiteminin üçüncü aşaması- anemik (yorgunluk). Karaciğer ve dalak büyümüştür ve miyeloid metaplazi gösterir. Kanda pansitopeni artar, kırmızı kemik iliğinde miyelofibrozis ilerler.

polisitemi belirtileri : yüz derisinde kızarıklık, kafada ağırlık, arteriyel hipertansiyon oluşur, dalağın boyutu artar, banyo yaptıktan sonra yoğunlaşan kaşıntı görülür. Ayrıca hastalık şu şekilde karakterize edilir: baş ağrısı, kulak çınlaması, baş dönmesi, dalgınlık, görme azalması, sinirlilik.

Bazen hastalığın ilk belirtileri periferik tromboz, miyokard enfarktüsü olabilir.

Diş etlerinden, mideden, bağırsaklardan, rahimden olası kanama; dalak ve karaciğer genişler; arteriyel hipertansiyon, tromboz eğilimi ortaya çıkardı.

Kardiyovasküler sistem lezyonları sonucunda nefes darlığı, anjina pektoris ve bazen miyokard enfarktüsü meydana gelir. Periferik damarlardaki hasar, Raynaud fenomeni olan venöz ve arteriyel tromboz, eritromelalji ile kendini gösterir. Gastrointestinal sistemde kan akışı bozulduğunda, şişkinlik ve peptik ülserler meydana gelir.

Göreceli polisitemi ile: şiddetli kusma, ishal, terleme.

Hipertansiyon, polisiteminin en önemli ve sık görülen semptomlarından biridir.

Oblitere edici trombanjiit gelişimi ile periferik damarların lezyonları ve bazen kangrenli arterlerin tıkanması, serebral damarların trombozu, koroner arterler, dalak ve renal arterlerin kalp krizi oluşumu, portal venin ve dallarının trombozu büyük önem taşır. .

Burun, diş etleri, mide, bağırsaklar, rahim vb. kanamalar, beyinde, karın boşluğunda, dalakta kanamalar olur.

Sinir sistemi ihlalleri, hastalığın en başından itibaren ortaya çıkar. Nörolojik semptomların toplamına göre ayrı sendromlar ayırt edilebilir: serebrovasküler yetmezlik, nevrastenik, diensefalik, vejetatif-vasküler, polinöritik ve eritromelalji.

Tüm vakaların 2/3-¾'ünde splenomegali görülür. 1/3-½ hastalarda karaciğerde büyüme ve kalınlaşma görülür.

Böbreklerin durumunda belirgin bir değişiklik yoktur.

Kanda eritrosit içeriği 6 -8 × 109 g / l'ye (1 μl kanda 6 - 8 milyon), hemoglobine (180-200 g / l) yükseltilir, ESR 1 - 3 mm'ye düşürülür / h.

Polisitemi için risk faktörleri:

- kronik hipoksi.

- pulmoner hipertansiyon.

- uzun süreli sigara içmek.

- hipoventilasyon sendromu.

- aile yatkınlığı.

- konjestif kalp yetmezliği.

- yüksek dağlarda yaşamak.

kirli bir şehirde yaşamak.

- KOAH (amfizem, kronik bronşit).

- böbreklerde kan akışının ihlali.

Polisitemi, bir kök pluripotent hücrenin mutasyonunun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Polisitemi veralı kadınlarda kemik iliğinin incelenmesi, bu hastalıkta iki tip eritroid hücrenin varlığını kanıtlar. Bir popülasyonun hücreleri özerktir ve eritropoietin yokluğunda bile büyürken, ikinci popülasyon tamamen normal davranırken eritropoietin bağımlı kalır. Ve böylece araştırma sonucunda ilk popülasyonun bir tür otonom mutasyona uğramış klon olduğu ortaya çıktı.

Gerçek polisitemili hastaların plazma ve idrarındaki eritropoietin seviyesi sürekli olarak kabul edilebilir değerlerden sıfıra dalgalanır ve buna bağlı olarak kan alma sonucunda artar. Düşük eritropoietin seviyesi, eritrosit kütlesindeki artışa bağlı olarak üretiminin geri besleme benzerliğinde engellenmesiyle açıklanır.

Polisitemi en sık yaşlılıkta (40-60 yaş) gelişir, ancak gençlerde ve hatta çocuklukta hastalık vakaları tanımlanmıştır. Hastalık genellikle yavaş gelişir. Hastalığın tespit edildiği andan itibaren hastaların yaşam beklentisi artık ortalama 13,3 yıla [Lawrence (J. N. Lawrence)] ve hatta bazı durumlarda 30 yıl veya daha fazlasına ulaşmaktadır (E. D. Oak ve M. A. Yasinovsky).

Modern terapi ile yaşam ve çalışma kapasitesi daha uzun süre korunsa da, hastalığın seyrinin ilerleyici doğası, spontan remisyonların ve spontan iyileşmenin olmaması nedeniyle prognoz genellikle elverişsizdir. Ölüm nedeni çoğunlukla vasküler komplikasyonlardır - tromboz, kanama, kanama, dolaşım yetmezliği veya miyeloz tablosuna geçiş veya daha nadiren miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz gelişimine bağlı olarak hemositoblastoza, aplastik anemiye geçiş.

Polisitemi tedavisi.

Tedavi bir hastanede gerçekleştirilir ve şunları içerir: eritrositaferez, tekrarlanan kan alma, sitostatik ilaçların (miyelozan, imifos, miyelobromol) atanması.

Tedavinin amacı, eşlik eden trombositozla mücadele etmenin yanı sıra, ROE'yi düşürerek ve kabul edilebilir bir seviyede tutarak vasküler komplikasyon olasılığını azaltmaktır.

Mevcut tedaviler tartışmalıdır. Kan alma sonucu hızlı iyileşme meydana gelir. Yaşlılarda bu prosedür, bu tür hastaların sıklıkla kardiyovasküler hastalıklardan muzdarip olduklarını unutmadan çok dikkatli yapılmalıdır.

ROE istenilen seviyeye düşene kadar haftalık 250-300 ml kan alınması önerilir. Kan hacminde azalmanın mümkün olmadığı durumlarda, alınan kan yerine eşdeğer hacimde yüksek molekül ağırlıklı dekstran verilmesi mümkündür. Birincil tedavi kursunu yürütürken, BOE'nin büyümesini izlemek gerekir. Kan almanın demir eksikliği anemisinin ortaya çıkmasına neden olduğu unutulmamalıdır.

Kemik iliğinde bu hücrelerin üretimini baskılamadıkları için kan akıtarak kırmızı kan hücrelerinin sayısını kabul edilebilir bir seviyede tutmak her zaman mümkün değildir. Bu durumda miyelodepresif tedavi kullanmak gerekir.

İnsan kanı, insan vücudunun işlev görmesi sayesinde çok karmaşık olmayan bir bileşime sahiptir. En azından bir şey değişirse, birçok organ zarar görür ve önemli işlevler kaybolur.

Örneğin kırmızı kan hücrelerinin sayısı artıyorsa bu polisitemi gelişiyor demektir.

Bu kelime, özellikleri bir önceki cümlede verilen bir patolojiler grubudur. Üstelik bu kelime esas olarak trombosit ve lökosit sayısının tanımı için geçerli değildir, çünkü dedikleri gibi bu tamamen farklı bir hikaye, daha doğrusu diğer hastalıklardır.

Bu hastalığın başka bir adı var - Wakez hastalığı. Gerçek şu ki, ilk olarak Fransız klinisyen Vakez tarafından tanımlandı ve bu 1892'de oldu. Esas olarak 40 ila 50 yaş arası insanları etkilediği için yaşamın ikinci yarısının bir hastalığı olarak kabul edilir. 25 yaşın üzerindeki genç hastalarda nadir vakalar bildirilmiştir. Erkekler bu duruma kadınlardan daha duyarlıdır. Hastalığın aynı ailenin birkaç üyesini etkilediği durumlar vardır.

Nedenler

Bulduğumuz gibi, asıl sorun kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artıştır. Bunun için açıklamalar var. Hematopoez normal ise kırmızı kan hücrelerinin sayısı genellikle artar ve kanamanın derecesi azalır. Ancak Wakez hastalığında kan yıkımı azalmaz aksine artar. O zaman neden daha fazla kırmızı kan hücresi var? Böyle bir durum, her eritrositin ömrünün uzamasıyla gözlenir, ancak bu teori bile bizi ilgilendiren hastalık için geçerli değildir.

Belki de hücre sayısındaki değişikliğin başka bir nedeni vardır? Var. Artmış olsa bile, kırmızı kan hücrelerinin yıkımını aşan bir üretim artışı olarak tanımlanabilir.

Wakez hastalığında olan tam olarak budur. Sonra başka bir soru ortaya çıkıyor: Neden kırmızı kan hücreleri çok büyük miktarlarda üretiliyor? Bu durumun kesin nedenini adlandırmak imkansızdır. Birkaç yıldır uzmanlar, çeşitli faktörlerin bunu etkileyebileceğini keşfettiler, örneğin:

• dalağın büyümesi;
• yüksek kan basıncı;
• kalıtsal yatkınlık.

Kırmızı kan hücrelerinin kütlesi, hastalığın yalnızca bir formunda artar - aşağıda tartışacağımız polisitemi vera. Ayrıca, bu durum hem birincil hem de ikincil polisitemi ile karakterize edilir.

İlginç bir keşif daha yapıldı. Polisitemi semptomları nedeniyle ölen bir hastada pulmoner kılcal damarlarda çok sayıda megakaryosit bulundu. Bunu keşfeden araştırmacı, bu parçacıkların kemik iliğinde artan çoğalmasının, bilinmeyen bir uyarana neden olmasının yanı sıra, kemik iliğinden daha fazla yıkanmalarına neden olduğunu ileri sürdü. Pulmoner kılcal damarlarda sıkışıp kalarak oksijen metabolizmasının bozulmasına, anoksemiye ve kırmızı kan hücrelerinde kalıcı bir artışa yol açarlar. Bununla birlikte, şimdiye kadar bu gözlem izole edilmiştir.

Wakez hastalığının iki ana formu vardır:

• göreli biçim;
• gerçek polisitemi.

İkinci form, miyeloproliferatif tipte halihazırda ilerleyici bir kronik hastalık olarak kabul edilir. Kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde mutlak bir artış ile karakterizedir. Göreceli biçim, yanlış ve stres olarak da tanımlanabilir.

Gerçek polisitemi oldukça nadir bir hastalık olarak kabul edilir. Amerikalı bilim adamları, her yıl milyon kişi başına üç ila beş vakanın kaydedildiğini bulmuşlardır. Hastalık başta da söylediğimiz gibi ağırlıklı olarak orta yaşlı ve yaşlı kişilerde gelişmekte ve yaş ortalaması giderek yükselmektedir. Ayrıca araştırmalar, Yahudilerin daha sık ve Afrikalıların daha az hastalandığını göstermiştir, ancak bu gözlemler henüz bilimsel olarak kanıtlanmamıştır.

Hastalığın nedenlerini iki gruba ayırmak önemlidir.

1. birincil nedenler. Bunlar, kırmızı kan hücrelerinin üretimi ile ilişkili ve Wakez hastalığına yol açan edinilmiş veya doğuştan gelen bozukluklardır. Bu grupta iki ana devlet vardır. Bunlardan ilki, kemik iliği hücrelerinin EPO'sunda duyarlılığı artıran JAK2 genindeki bir mutasyonla ilişkili olan Wakez vera hastalığıdır. Bu sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artışa yol açar. Bu durum genellikle trombositler gibi diğer hücrelerde bir artış ile karakterize edilir. İkincisi, birincil doğuştan veya ailesel bir durumdur. Bu durumda EPOR geninde mutasyon meydana gelir. EPO'ya yanıt olarak, kırmızı kan hücrelerinde bir artış meydana gelir.
2. ikincil nedenler. Kan dolaşımında dolaşan yüksek EPO seviyesi nedeniyle aşırı sayıda kırmızı kan hücresi oluşumuna dayanırlar. Bu durumda spesifik nedenler, kronik hipoksi, zayıf oksijen kaynağı ve ayrıca çok fazla EPO üreten tümörlerdir. Yetersiz oksijen kaynağı veya hipoksi nedeniyle eritropoietin artışına yol açan birkaç durum vardır: pulmoner hipertansiyon, kronik bronşit, amfizem, KOAH, hipoventilasyon sendromu, yüksek dağlarda yaşamak, uyku apnesi, konjestif kalp yetmezliği, böbreklere zayıf kan akışı .

Hastalık kronik karbon monoksit nedeniyle ortaya çıkabilir. Hemoglobin, oksijen moleküllerinden ziyade karbon monoksit moleküllerini bağlama konusunda daha yüksek bir yeteneğe sahiptir. Eritrositoz, hemoglobine karbon monoksit moleküllerinin eklenmesine bir reaksiyon olarak ortaya çıkabilir. Oksijen eksikliğinin mevcut hemoglobin tarafından, daha doğrusu molekülleri tarafından telafi edildiği ortaya çıktı.

Bu arada, bir kişinin sigara içmek gibi kötü bir alışkanlığı olduğunda oksijen dioksit ile benzer bir tablo gözlenir. Ayrıca, büyük miktarda EPO salgılanmasına yol açabilecek sözde hafif durumlar da vardır - bunlar böbrek tıkanıklığı ve böbrek kistleridir. Yukarıdaki nedenlerin tümü, esas olarak yaş bakımından olgun olan kişileri ifade eder.

Yenidoğanlarda polisitemi, kanın anneye plasentadan aktarılması nedeniyle ve ayrıca transfüzyon sırasında ortaya çıkabilir. Plasenta yetmezliğine bağlı olarak intrauterin hipoksi oluşursa Wakez hastalığı da gelişebilir.

belirtiler

Hastalık yavaş yavaş gelişmeye başlar. İlk başta spesifik semptomları tanımlamak zordur. Aşağıdaki gibi semptomlar vardır:

• sakatlık;
• artan yorgunluk;
• kafada ağırlık;
• kafaya kızarma;
• baş dönmesi;
• güçlü hareketlerle nefes darlığı;
• baldırlarda kramplar;
• bacaklarda tüylerim diken diken;
• alışılmadık derecede sağlıklı cilt;
• burun kanaması;
• soğukluk

Objektif bir inceleme, cildin alışılmadık bir rengini ortaya çıkarır, morumsu kırmızı ve koyu kırmızı olur. Amil nitrit teneffüs edildiğinde, aşırı sarhoşken, buhar banyosu yaptıktan sonra vb. ten rengine benzer. Ancak bu siyanoz ile karıştırılmamalıdır.

Cilt morumsu kırmızı ve koyu kırmızıya döner

Özellikle ellerde, boyunda ve yüzde tuhaf bir renklenme görülür, ancak kulakların kabukları en parlak renklidir. Dudaklar mavi-kırmızı, farinks ve dil koyu kırmızıdır. Gözün dibine dikkat ederseniz, içindeki damarların keskin bir şekilde genişlediğini, sonra daha fazla olduğunu ve kanla dolup taştığını görebilirsiniz.

Damarlar ve kalp tarafından, kalp sınırlarında genişleme ve ödem vardır. Bununla birlikte, vücudun bu bölümlerinin fenomenleri geç ortaya çıkar veya tamamen yoktur, çünkü dolaşım sistemi kanda meydana gelen yavaş gelişen değişikliklere şaşırtıcı bir şekilde uyum sağlayabilir.

Sindirim kısmında sık sık kabızlık, karında ağırlık hissi ve ağrı vardır. Bunun nedeni dalağın genişlemesidir. Bazen ruhsal bozukluklar tarif edilir. Örneğin, unutkanlık veya uyuşukluk veya uyarılma durumu gibi daha derin değişiklikler olabilir. Hasta geçici körlük ve bulanık görmenin yanı sıra kulak çınlamasından şikayet edebilir. Basınç uygulandığında, kemikler ağrılıdır. Sıcaklık normal sınırlar içinde.

Teşhis

Çoğu zaman, polisitemi vera, testleri çeşitli tıbbi nedenlerle bir doktor tarafından reçete edilen kan örneklerini incelerken tesadüfen keşfedilir.

Kan testleri Wakez hastalığı ile ilişkili anormallikleri ortaya çıkardığında, daha fazla araştırma yapılması gerekir.

Akciğerleri ve kalbi teşhis etmek önemlidir. Hastalığın karakteristik bir özelliği dalakta bir artıştır, bu nedenle karın boşluğunun durumunu dikkatlice incelemek gerekir.

Laboratuvarda gerçekleştirilen testlerin ana bileşenleri şunlardır:

• klinik kan testi;
• kanın metabolik bileşiminin analizi;
• kan pıhtılaşma testi.

Ayrıca düzenlenen:

• Göğüs röntgeni;
• ekokardiyografi;
• karbon monoksit seviyesini değerlendirmek için analiz;
• hemoglobin analizi.

Bazen kemik iliğini incelemek gerekir, bu nedenle biyopsi veya kemik iliği aspirasyonu yapılır. JAK2 geninin de kontrol edilmesi önerilir. EPO seviyesini kontrol etmek gerekli değildir, ancak bu bazen teşhis koymaya yardımcı olabilir. Tipik olarak, hastalığın birincil formu, düşük bir EPO seviyesi ile karakterize edilir, ancak, EPO salgılayan tümörlerde, seviye, aksine, daha yüksek olabilir.

Sonuçları yorumlarken dikkatli olunmalıdır, çünkü bu faktör Wakez hastalığının ana nedeniyse, yüksek EPO seviyeleri kronik hipoksiye bir yanıt olabilir.

Tedavi

Wakez hastalığının ikincil formunun tedavisi nedene bağlıdır. Hastada kronik hipoksi varsa, ek oksijen verilebilir. Diğer tedaviler genellikle hastalığın nedenine yöneliktir.

Hastalığın birincil formu ile teşhis edilen kişiler için, evde durumlarını hafifletmeye yardımcı olacak bazı basit adımlar atmak önemlidir. Örneğin, vücutta yeterli su dengesini sağlamalısınız çünkü bu, dehidrasyonu ve artan kan konsantrasyonunu önlemeye yardımcı olacaktır.

Fiziksel aktivite konusunda herhangi bir kısıtlama yoktur. Büyümüş bir dalakla, dalağın yırtılmasına veya hasar görmesine izin verilmeyeceğinden, temas aktivitelerinden ve spordan kaçınmak önemlidir. Demir içeren yiyecekleri yememek de önemlidir.

Ana tedavi, amacı kabul edilebilir bir hematokriti korumak olan kan almadır, kadınlarda% 42, erkeklerde% 45 olmalıdır. Başlangıçta, kan alma her iki veya üç günde bir yapılır, yani her prosedürde 250-500 mililitre kan alınır. Hedefe ulaşılırsa, yalnızca ulaşılan seviyeyi korumak için prosedür daha az sıklıkla gerçekleştirilir.

Tedavi ayrıca kanın pıhtılaşma riskini ve dolayısıyla kan pıhtılarının oluşumunu azaltan aspirin kullanır. Ancak bu ilaç kanama öyküsü olan kişiler tarafından kullanılmamalıdır.

Etkileri

Hastalığın seyri üç aşamaya ayrılır.

1. İlk aşama birkaç yıl sürer. Şu anda, polisitemi semptomları hafiftir veya yoktur.
2. eritremik faz. Bu dönemde sadece klasik belirtiler değil, ana komplikasyonlar da gelişir. Bu aşama birkaç yıl sürebilir ve hastaların çoğu bu aşamada ölür.
3. Miyeloskleroz ve bazen lösemi oluşumu.

Hayatta kalma süresinin arttığını söyleyebiliriz, bu özellikle genç hastalar için geçerlidir. Ortalama yaşam süresi, teşhis anından itibaren sayılırsa 13 yıldır. Ana ölüm nedeni vasküler komplikasyonlardır.

önleme

Gerçek polisitemi tehlikeli bir hastalıktır. Birkaç olası önleyici tedbir olmasına rağmen bazı nedenler önlenemez:

• akciğer hastalığı, uyku apnesi ve kalp hastalığının yönetimi;
• karbon monoksite uzun süre maruz kalmaktan kaçınmak;
• Sigarayı bırakmak.

Elbette hastalık gen mutasyonuna dayalıysa, sonuçları önlemek imkansızdır, ancak olumlu bir tutum sürdürmek ve kendinizi ve sevdiklerinizi memnun ederek herhangi bir yaşam süresini yaşamaya çalışmak için her türlü çaba gösterilmelidir.