Vzťah medzi PNH a aplastickou anémiou. Nočná paroxyzmálna hemoglobinúria

Iné meno: perniciózna anémia, anémia z nedostatku B 12, megaloblastická anémia

Ochorenie spôsobené poruchou krvotvorby v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele.

Očné príznaky. Sietnica je bledá alebo šedá, sú možné krvácania do sietnice, čiastočná atrofia zrakové nervy. Typický centrálny skotóm s výrazným znížením videnia, rýchlo sa zotavujúci pod vplyvom terapie vitamínom B 12, subikterická skléra.

Všeobecné prejavy. Charakterizované príznakmi gastrointestinálny trakt, krvotvorné tkanivo a nervový systém.

Objavuje sa slabosť, dýchavičnosť, únava, dyspeptické poruchy. Pri exacerbácii ochorenia je charakteristická bledosť kože s citrónovo žltým odtieňom, Guntherova glositída, spočiatku výraznejšia zápalové procesy("obarený" jazyk), následne - atrofický ("lakovaný" jazyk). Zápalové atrofické zmenyčasto sa šíri na sliznicu ďasien, líc, hltana, pažeráka.

Pečeň je zväčšená, slezina je hustá. Pacienti majú sklony k obezite. Odhaliť žalúdočná anomália, pričom v žalúdočnej šťave nie je vnútorný žalúdočný faktor Hradu. Gastroskopia odhalí vnorenú alebo celkovú atrofiu žalúdočnej sliznice.

Zo strany centrálneho nervového systému sú možné tabetické príznaky a príznaky paralýzy chrbtice. Často sa vyskytuje astenický syndróm, o ťažké formy niekedy je vidieť ochorenie hypochondrický syndróm. O rýchly rozvoj anémia, ktorá vedie k nedostatku kyslíka a cerebrálnej ischémii, môže nastať perniciózna kóma so stratou vedomia, areflexia, kolaps, hypotermia, dýchavičnosť, vracanie, mimovoľné močenie.

V krvi je zaznamenaná hyperchrómna anémia so znížením počtu červených krviniek. Charakterizované zvýšením erytrocytov až do priemeru 12-15 mikrónov a ich nasýtením hemoglobínom; index farieb je 1,4-1,8. Množstvo vitamínu B 12 v krvi je znížené.

Vedúci faktor v etiológii ochorenia- endogénny nedostatok vitamínu B 12, vyplývajúci z narušenia jeho vstrebávania v dôsledku zníženia alebo úplného zastavenia tvorby vnútorného žalúdočného faktora Castle, potrebného na viazanie a adsorpciu vitamínu B 12.

Prípady rodinných chorôb poukazujú na úlohu genetického faktora. Patologický gén je pravdepodobne lokalizovaný v autozóme a je charakterizovaný neúplnou dominanciou.

Rozlíšiť s anémiou v dôsledku nedostatku kyselina listová, ako aj v dôsledku nedostatku vitamínu B 12 iného pôvodu.

Prvý popis choroby patrí J. S. Combeovi (1822), ktorý ju nazval „ťažká primárna anémia“. Anglický lekár Th. Addison v roku 1855 opísal chorobu s názvom „ idiopatická anémia“, a švajčiarsky lekár Anton Biermer (1827-1892) – v roku 1872 pod názvom „progresívna zhubná anémia“.

Etiológia a patogenéza. Rozvoj Addison-Birmerovej anémie je spojený s nedostatkom gastromukoproteínu a porušením v dôsledku tejto absorpcie vitamínu B 12 podávaného s jedlom. V súvislosti s nedostatkom kyanokobalamínu je narušená premena kyseliny listovej na kyselinu folínovú, čo bráni syntéze nukleových kyselín. V dôsledku toho vzniká megaloblastická hematopoéza a je narušená funkcia centrálneho a periférneho nervového systému (degeneratívne zmeny miecha- funikulárna myelóza, demyelinizácia nervové vlákna atď.). Tieto poruchy sú založené na ťažkých atrofických zmenách v žľazový epitelžalúdka, ktorého príčina je stále nejasná. Existuje názor na význam imunitných mechanizmov, o čom svedčí prítomnosť v krvnom sére pacientov s Addisonovou anémiou - Birmerove protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka a v žalúdočnej šťave - protilátky proti gastromukoproteínu.

Zistilo sa, že vo vývoji niektorých foriem megaloblastickej anémie zohrávajú úlohu genetické faktory. Opisovaný ako autozomálne recesívny dedičná forma O 12 nedostatok anémie u detí v dôsledku absencie gastromukoproteínu v žalúdočnej šťave s normálnou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu.

POLIKLINIKA. Addisonova anémia – birmovka častejšie postihuje ženy vo veku 50 – 60 rokov. Choroba začína zákerne. Pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu, závraty, bolesť hlavy, búšenie srdca a dýchavičnosť pri pohybe. U niektorých pacientov v klinický obraz dominujú dyspeptické javy (grganie, nevoľnosť, pálenie na špičke jazyka, hnačka), menej často - porušenie funkcií nervového systému (parestézia, studené končatiny, nestabilná chôdza).

Objektívne - bledá pokožka (s citrónovo-žltým odtieňom), zožltnutie skléry, opuch tváre, niekedy opuch nôh a chodidiel a, čo je takmer prirodzené, bolesť hrudnej kosti pri poklepaní. Výživa pacientov bola zachovaná v dôsledku poklesu v metabolizmus tukov. Telesná teplota počas relapsu stúpa na 38--39 °C.

Charakterizované zmenami v tráviacom systéme. Okraje a špička jazyka sú zvyčajne jasne červené s prasklinami a aftóznymi zmenami (glositída). Neskôr papily jazyka atrofujú, stáva sa hladkým ("lakovaným"). Dyspeptické javy sú dôsledkom vývoja achílie v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice. U polovice pacientov je pečeň zväčšená, v piatej časti - slezina.

Zmeny vo funkcii obehových orgánov sa prejavujú tachykardiou, hypotenziou, zväčšením srdca, hluchotou, systolickým šelestom nad vrcholom a nad. pľúcny kmeň, "hluk vrcholu" cez krčné žily av závažných prípadoch - obehové zlyhanie. Ako výsledok dystrofické zmeny v myokarde na EKG sa zisťuje nízke napätie zubov a predĺženie komorového komplexu; zuby ? pokles všetkých potenciálnych zákazníkov.

Zmeny v nervovom systéme sa vyskytujú asi v 50% prípadov. Charakteristické je poškodenie zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza), ktoré sa prejavuje parestéziou, hyporeflexiou, poruchou hĺbkovej citlivosti a citlivosti na bolesť, v závažných prípadoch paraplégiou a dysfunkciou panvových orgánov.

Pri vyšetrovaní krvi sa zisťuje vysoký farebný index (1,2-1,5), výrazná makro- a anizocytóza s prítomnosťou megalocytov a dokonca aj jednotlivých megaloblastov, ako aj ostrá poikilocytóza. Pomerne často sa vyskytujú erytrocyty so zvyškami jadier vo forme Cabotových prstencov a Jollyho teliesok. Počet retikulocytov je vo väčšine prípadov znížený. Existuje leukopénia, neutropénia s hypersegmentáciou jadier neutrofilných granulocytov (6-8 segmentov namiesto 8), relatívna lymfocytóza. Trvalý znak Addisonova anémia -- Birmerova anémia je tiež trombocytopénia. Množstvo bilirubínu v krvi je zvyčajne zvýšené v dôsledku jeho nepriamej frakcie v dôsledku zvýšenej hemolýzy megaloblastov a megalocytov, ktorých osmotická rezistencia je znížená.

V bodkovanom kostná dreň dochádza k prudkej hyperplázii prvkov erytropoézy, objaveniu sa megaloblastov, ktorých počet v ťažkých prípadoch dosahuje 60--80% vo vzťahu ku všetkým erytroblastickým bunkám (pozri, farba vrátane obr. II, str. 480). Spolu s tým dochádza k oneskoreniu dozrievania granulocytov a nedostatočnému šnurovaniu krvných doštičiek.

Priebeh ochorenia je charakterizovaný cyklickosťou. Pri ťažkej anémii je možná kóma. Avšak so zavedením klinickej praxi pečeňových preparátov a najmä kyanokobalamínu sa priebeh ochorenia stal priaznivejším, okrem prípadov s príznakmi funikulárnej myelózy, ktorá spôsobuje skorú invaliditu pacientov. Používaním moderné metódy liečba môže zabrániť recidíve ochorenia a poskytnúť pacientovi praktické zotavenie na mnoho rokov. Z tohto dôvodu termín malígna anémia"je bezvýznamné.

Diagnóza anémie Addison - Birmer nespôsobuje zvláštne ťažkosti. Najdôležitejšie sú hyperchrómna povaha anémie, megalocytóza, zvýšená hemolýza, zmeny v zažívacom trakte a nervovom systéme, sternalgia, bodkovité údaje zo štúdie kostnej drene diagnostické znaky Addison-Birmerova anémia.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so symptomatickými formami megaloblastickej anémie. Posledne menované sa vyznačujú prítomnosťou patologický proces (helminthická invázia, protrahovaná enteritída, agastria atď.) a absencia Birmeru, typická pre Addisonovu anémiu komplex klinických symptómov poškodenie troch systémov: tráviaceho, nervového a hematopoetického.

Závažné ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciácii Addison-Birmerovej anémie so symptomatickou megaloblastickou anémiou, ktorá sa vyskytuje pri rakovine žalúdka, ako aj pri akútna leukémia- erytromyelóza sprevádzaná objavením sa v periférna krv megaloblastoidné elementy, čo sú v skutočnosti malígne leukemické bunky, morfologicky veľmi podobné megaloblastom. Referenčnými diferenciálno-diagnostickými kritériami sú v takýchto prípadoch výsledky fluoroskopie žalúdka, gastroskopie a štúdie bodkovanej kostnej drene (pri akútnej erytromyelóze sa blastové bunky stanovujú v myelograme).

Liečba. Účinný prostriedok nápravy liečba Addisonovej anémie - Birmer je kyanokobalamín, ktorého pôsobenie je zamerané na premenu promegaloblastov na erytroblasty, teda prepnutie megaloblastickej krvotvorby na normoblastickú. Kyanokobalamín sa podáva denne v dávke 200-400 mcg subkutánne alebo intramuskulárne 1-krát denne (v závažných prípadoch 2-krát) až do nástupu retikulocytovej krízy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje na 4.-6. deň od začiatku liečby. Potom sa dávka zníži (200 mcg každý druhý deň), až kým nedôjde k hematologickej remisii. Priebeh liečby je v priemere 3-4 týždne. Zavedenie kyseliny listovej pri izolovanom deficite kyanokobalamínu nie je indikované. S lanovou myelózou jednorazové dávky kyanokobalamín sa zvyšuje na 1000 mcg denne počas 10 dní v kombinácii s 5% roztokom pyridoxín hydrochloridu a tiamínchloridu (1 ml každý), pantotenát vápenatý (0,05 g) a kyselina nikotínová(0,025 g) denne. Pri myelóze lanovky je účinný kobamamid, ktorý sa má podávať v dávke 500–1000 mcg každý druhý deň spolu s podávaním kyanokobalamínu.

S rozvojom kómy je opakovane indikovaná okamžitá transfúzia hmoty erytrocytov 150–300 ml alebo celej krvi (250–500 ml) (až do vybratia pacienta z kóma) v kombinácii s šokové dávky kyanokobalamín (500 mcg 2-krát denne).

Pacienti s Addisonovou anémiou – Birmer v období remisie by mali byť evidovaní v ambulancii. Aby sa zabránilo relapsu, je potrebné systematicky podávať kyanokobalamín (200-400 mcg 1-2 krát mesačne). Pri interkurentnej infekcii, duševnej traume, chirurgické zákroky, ako aj na jar a na jeseň (kedy sú recidívy ochorenia častejšie) sa kyanokobalamín podáva raz týždenne. Pacienti sú monitorovaní systematickými krvnými testami. Je potrebná pravidelná fluoroskopia žalúdka: niekedy je priebeh anémie komplikovaný rakovinou žalúdka.

Hlavné funkcie krvi, ako je transport kyslíka a živiny do tkanív, vylučovanie metabolických produktov, sa uskutočňujú vďaka červenej krvné bunky- erytrocyty. S poklesom počtu týchto buniek v krvi vzniká patologický stav - anémia. Podľa mechanizmu vzniku anemického syndrómu sa rozlišujú tri hlavné faktory - sú to veľké krvné straty, deštrukcia červených krviniek pri autoimunitných ochoreniach a pokles tvorby červených krviniek v tele.

Zvážte jednu z zriedkavých foriem patológie, ktorá sa vyvíja v dôsledku narušenej tvorby krvi - pernicióznej anémie.

Perniciózna anémia - čo to je?

Perniciózna anémia alebo Addison-Birmerova choroba sa vyvíja, keď dochádza k narušeniu syntézy červených krviniek (erytrocytov) s nedostatkom vitamínu B12 v tele. Nedostatok kobalamínu (B12) vzniká v dôsledku nedostatočného príjmu tejto látky alebo keď ju telo nedokáže absorbovať.

Toto ochorenie je charakterizované porušením procesu dozrievania červených krviniek v kostnej dreni, ich syntéza je prerušená v štádiu megaloblastov - nezrelých krviniek, ktoré sú veľké a obsahujú zvýšené množstvo hemoglobínu. Megaloblasty nie sú schopné výkonu dopravná funkcia krvi a sú čoskoro zničené pri prechode cez slezinu, vďaka čomu môžu bunky tela zažiť hladovanie kyslíkom, ako aj intoxikácia produktmi vlastného rozkladu.

Okrem syntézy červených krviniek sa kobalamín podieľa na oxidácii mastných kyselín a využívaní produktov ich rozpadu, pričom nedostatočný stav tento proces sa zastaví a v tele sa hromadia toxické látky, ktoré ničia obal nervových vlákien. Addisonova-Birmerova choroba je jedinou anémiou súvisiacou s neurologické symptómy a duševná porucha.

Kvôli veľkej veľkosti buniek sa anémia nazýva megaloblastická, a zvýšený obsah hemoglobín, ktorý dáva bunkám jasnú farbu, naznačuje hyperchrómnu patológiu.

Prejavy anemického syndrómu prvýkrát opísal v roku 1855 Thomas Addison, ktorý nedokázal zistiť príčiny ochorenia. O niečo neskôr nemecký lekár Anton Birmer študoval mechanizmus vývoja anémie a dal jej názov zhubný, čo znamená "zhubný". V tých časoch bola malígna anémia nevyliečiteľná choroba, s časom vedúcim k nezvratné zmeny vo vnútorných orgánoch nervové vyčerpanie a dokonca k smrti. A len o pol storočia neskôr skupina lekárov urobila ocenený objav nobelová cena, dokázali vyliečiť anémiu u psov pridávaním surovej pečene do potravy a neskôr z pečene izolovať faktor, ktorý anémiu eliminuje, ktorý sa nazýval vitamín B12 alebo vonkajší faktor Castle.

Choroba sa vyvíja u 1% starších ľudí vekovej kategórii. Riziková skupina zahŕňa dospievajúcich, športovcov a ženy s neskoré tehotenstvo v nutnosti zvýšené množstvo vitamín A. U detí sa patológia vyvíja s dedičná predispozícia k chorobe môžu byť vonkajšími faktormi ťažká podvýživa, ako aj vegetariánstvo matky počas obdobia nosenia dieťaťa.

Príčiny ochorenia a rizikové faktory

Vitamín B12 je syntetizovaný špeciálnym kmeňom baktérií a môže byť absorbovaný iba dovnútra spodná časť tenké črevo. U bylinožravcov a niektorých druhov vtákov je črevná mikroflóra osídlená baktériami, ktoré produkujú kobalamín, čo im umožňuje, aby si látku dopĺňali sami. V ľudskom tele takéto baktérie kolonizujú iba hrubé črevo, takže nimi syntetizovaný vitamín B12 sa vylučuje spolu s výkalmi.

Z tohto dôvodu môže človek získať B12 len zo živočíšnych produktov, keďže v r zeleninové jedlo obsahuje jeho neaktívny analóg. Najviac zo všetkého kobalamínu sa nachádza v obličkách a pečeni, o niečo menej v mäse a morských plodoch, v malom množstve obsahujú mliečne výrobky a vajcia, no ak ich budete jesť pravidelne, môžete sa vyhnúť nedostatku tejto živiny.

Keď sa vitamín B12 dostane do žalúdka, vytvorí väzbu s proteínovými molekulami (gastromukoproteín), ktorý je syntetizovaný špeciálnymi bunkami žalúdočný epitel. Tento proteín sa nazýva vnútorný faktor Castle, chráni kobalamín pred škodlivými účinkami kyslého prostredia gastrointestinálneho traktu. Rozklad bielkovín - vitamínový komplex deje v tenké črevo, v jeho spodnej časti, tu je vitamín absorbovaný sliznicou a vstupuje priamo do krvi.

Perniciózna anémia vzniká vtedy, keď je vylúčená jedna z väzieb, ktoré zabezpečujú príjem, vstrebávanie alebo ukladanie vitamínu v ľudskom tele. Môžu to byť tieto faktory:

1. Nedostatočné zásobovanie resp úplná absencia v strave potravín obsahujúcich vitamín B12. Keďže kobalamín sa môže hromadiť v pečeni a iných orgánoch, jeho zásoby v tele sú pôsobivé, môžu vydržať niekoľko rokov, za predpokladu, že sa úplne opustia živočíšne produkty.
2. Zamorenie červami. Infekcia pásomnice vstrebávanie vitamínu B12.
3. Porušenie práce buniek žalúdočného epitelu zodpovedných za syntézu gastromukoproteínu, v dôsledku čoho je vitamín zničený bez toho, aby sa dostal do čriev. Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju takejto patológie, môžu byť:
   • užívanie liekov, ktoré narúšajú fermentáciu žalúdka alebo zmeny v bunkách jeho sliznice;
   • autoimunitné ochorenia, pri ktorých sa znovuzrodia bunky, ktoré produkujú vnútorný faktor Castle;
   • dedičné ochorenia, ktoré sú charakterizované absenciou ochranného proteínu v žalúdku alebo jeho pomalou syntézou;
   • gastritída alebo;
   • zmena kyslosti žalúdočnej šťavy.
4. Akútne a chronické ochorenia čriev, pri ktorých je narušené vstrebávanie vitamínu B12, ako sú:
   • zhubné novotvary;
   • čiastočné odstránenie tenkého čreva;
   • Crohnova choroba;
   • črevná dysbakterióza;
   • Zollingerov-Ellisonov syndróm.
5. Porušenie ukladania vitamínových rezerv v pečeni, keď je zničená cirhózou.

Anémia sa môže vyskytnúť pri zvýšenej spotrebe vitamínu telom v období rastu, výraznej energetickej záťaži, viacnásobnom tehotenstve. Avšak za predpokladu dobrá výživa a absencia iných faktorov prispievajúcich k zhoršeniu patológie, anémia s nedostatkom B12 sa môže vyriešiť sama.

Čo sa deje v tele pri nedostatku vitamínu B12

Perniciózna anémia má tendenciu k postupnému rozvoju, prejavuje sa najskôr ako anemický syndróm a potom narúša činnosť nervovej sústavy a vnútorné orgány.

Dlho pred objavením sa neurologických porúch a príznakov megaloblastickej anémie sa pacient sťažuje na slabosť, ospalosť, silné bolesti hlavy, stratu chuti do jedla, závraty. Takéto príznaky naznačujú hladovanie buniek kyslíkom spôsobené porušením transportu hemoglobínu erytrocytmi. Zníženie viskozity krvi vedie k zmenám jej tlaku, čo sa prejavuje arytmiou a tachykardiou.

Keďže nezrelé bunky erytrocytov (megaloblasty) majú krátku životnosť, ich odumieranie a rozpad hemoglobínu v pečeni a slezine vedie k zväčšeniu týchto orgánov a narušeniu týchto orgánov.

Koža a očné skléry sa môžu časom stať ikterickými v dôsledku neúplného vylučovania bilirubínu pečeňou a tkanivá jazyka, ktoré hromadia hemoglobín, sa zapália. charakteristický znak zhubná anémia je zväčšený jazyk šarlátovej farby s atrofovaným papilárnym epitelom, vďaka ktorému sa orgán stáva hladkým.

Progresia ochorenia vedie k poškodeniu epitelu ústna dutina a gastrointestinálny trakt, ktorý sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• stomatitída a pocit pálenia jazyka;
• glositída - zápal tkanív jazyka;
• pocit po jedle;
• chronická zápcha;
• bolesť v črevách.

Keď je metabolizmus mastných kyselín narušený, akumulácia toxické látky zničenie tukovej membrány neurónov v mozgu a mieche. Poškodenie CNS sa prejavuje nasledovne:

• strata pamäti;
• dezorientácia;
• rozptýlenie;
• Podráždenosť.

Dlhodobý priebeh syndrómu anémie z nedostatku B12 sa môže prejaviť poruchami správania, neschopnosťou formulovať a vyjadrovať myšlienky, výpadkami pamäte. Keďže schopnosť absorbovať vitamín s vekom klesá, starší ľudia potrebujú najviac doplnkových zdrojov kyanokobalamínu. Príznaky Addisonovej-Birmerovej choroby sú často zamieňané so senilnou demenciou a je tak ľahké túto chorobu vyliečiť.

Pri degeneratívnej lézii miechy dochádza k funikulárnej myelóze, ktorá sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

• necitlivosť končatín, ktorá je sprevádzaná brnením;
• kŕče;
• neistá chôdza, stuhnutosť a slabosť v nohách;
• strata citlivosti v nohách.

Zapnuté neskoré štádiá prejavy choroby môžu byť:

• porušenie močenia;
• sexuálna dysfunkcia u mužov;
• strata sluchu a zraku;
• mentálne poruchy;
• halucinácie;
• paréza a paralýza;
• amyotrofia.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Diagnóza pernicióznej anémie je založená na nasledujúcich indikáciách:

• zhromažďovanie sťažností pacientov, z ktorých môže lekár zistiť trvanie priebehu ochorenia;
• fyzikálne vyšetrenie pacienta, počas ktorého lekár venuje pozornosť zmenám epitelovej vrstvy jazyka, tónu kože, zníženej citlivosti končatín.
• laboratórne testy.

Povinné laboratórny výskum s podozrením na anémiu z nedostatku B12 sú:

1. Klinický krvný test. Pri nedostatku kyanokobalamínu majú erytrocyty zväčšenú veľkosť, výraznú farbu a nerovnomerný tvar. Hodnota leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek v krvi je znížená, zatiaľ čo hodnoty lymfocytov prekračujú normu.
2. Imunologické vyšetrenie na prítomnosť protilátok v krvi vnútorný faktor Hrad.
3. Analýza kostnej drene vykonaná punkciou ukazuje megaloblastický typ hematopoézy.
4. Štúdie moču a stolice sú potrebné na určenie množstva vitamínu B12, ktorý sa vylučuje z tela.
5. Pri zvýšenom množstve kyanokobalamínu v rozboroch sa vykonáva Schillingov test na určenie príčiny slabej absorpcie látky.

Dodatočná diagnostika vám umožňuje určiť príčinu anémie. Gastroskopia vám teda umožňuje určiť obsah kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku, ako aj prítomnosť protilátok, ktoré ničia bunky žalúdka, ktoré sa syntetizujú ochranný proteín. Okrem toho je predpísaná fekálna analýza na prítomnosť helmintických invázií v tele. Vyšetrenie žalúdka, čriev a pečene sa vykonáva s podozrením na patologické ochoreniačo viedlo k rozvoju anémie.

Pri stanovení diagnózy sa Addison-Birmerova choroba odlišuje od erytromyelózy a anémie z nedostatku folátov.

Liečba Addison-Birmerovej choroby

Liečba pernicióznej anémie sa vykonáva pod dohľadom takých odborníkov, ako je hematológ, gastroenterológ, neuropatológ.

Hlavnou terapiou je kompenzácia nedostatku vitamínu B12 v tele jeho subkutánnym podávaním. Súčasne sa lieči gastrointestinálny trakt, normalizuje sa mikroflóra a v prípade potreby sa eliminuje helmintická invázia. O autoimunitné patológie spolu s drogami syntetický vitamín podávali glukokortikosteroidy na neutralizáciu protilátok proti vnútornému faktoru.

Medikamentózna liečba liekmi "Oxykobalamín" alebo "Kyanokobalamín", ktoré sa podávajú vo forme subkutánna injekcia, prebieha v dvoch etapách – saturácia a udržiavanie. Počas obdobia exacerbácie sa pacientovi liek podáva denne, dávkovanie a trvanie kurzu závisí od veku a závažnosti anémie. Po normalizácii ukazovateľov vitamínu B12 sa vykonáva udržiavacia terapia, ktorá spočíva v podávaní lieku raz za dva týždne.

Paralelne s tým sa používa diétna terapia, ktorá spočíva v úprave výživy pacienta. IN denná strava zaviesť potraviny bohaté na vitamín B12, ako je hovädzie, bravčové a kuracia pečeň, morské plody, makrela, sardinka, mliečne výrobky.

Načasovanie úplné zotavenie hematopoéza závisí od počiatočnej závažnosti anémie. Zlepšenie nastáva 2-3 mesiace po začiatku terapie.

Prognóza liečby a možné komplikácie

O včasná liečba príznaky patológie sa postupne odstraňujú, koža získať prirodzený odtieň po 2 týždňoch, po obnovení normy erytrocytov, tráviace problémy zmiznú, stolica sa normalizuje. Neurologické poruchy sa postupne vyhladzujú, normalizuje sa citlivosť tkanív, obnovuje sa chôdza, miznú neuropatie a výpadky pamäti.

Bohužiaľ, keď je štádium príliš pokročilé, atrofované zrakové nervy, rovnako ako svaly na nohách, nemožno obnoviť. Vo veľmi zriedkavé prípady, po zotavení pacienti zažijú toxická struma a myxedém.

Keď sa počas tehotenstva vyskytne anémia, nedostatok vitamínu B12 vedie k odlúčeniu placenty a predčasný pôrod. Nedostatočný prísun kyslíka do plodu spôsobuje hypoxiu (kyslíkové hladovanie), ktorá ovplyvňuje rast a vývoj dieťaťa.

U detí s dedičnou poruchou vstrebávania vitamínu B12 sa anémia môže prejaviť zväčšením vnútorných orgánov (pečeň a slezina), zníženou chuťou do jedla a oneskorením vývoja. Príčinou nedostatku kyanokobalamínu u bábätiek môže byť vegetariánstvo matky počas dojčenia.

Prevencia

Aby ste zabránili rozvoju ochorenia, mali by ste správne organizovať stravu vrátane živočíšnych produktov bohatých na vitamín B12. tučné jedlo by mala byť obmedzená, pretože spomaľuje procesy hematopoézy. Tiež by ste nemali zneužívať lieky, ktoré inhibujú produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave a môžu spôsobiť zničenie vitamínu.

O chronické chorobyžalúdka a pečene, mali by ste pravidelne podstupovať krvný test na obsah vitamínov v tele.

Ľudia v Staroba v kompozícii musíte užívať vitamín B12 multivitamínové komplexy alebo vstreknúť liek na preventívne účely.

zhubná anémia - vážna choroba, čo môže viesť k nezvratným zmenám v tele a dokonca k invalidite. Pred objavením vitamínu B12 a faktora Castle sa patológia považovala za nevyliečiteľnú a spôsobovala pomalé vyblednutie, smrteľný výsledok. V súčasnosti je ochorenie veľmi zriedkavé a vyskytuje sa najmä v dôsledku malabsorpcie vitamínu počas komorbidity GIT. Avšak ľudia, ktorí praktizujú vegánstvo ( vegánstvo), ako aj praktizujúcich liečebný pôst vystavujú sa riziku vzniku anémie z nedostatku B12.

Volám sa Elena. Medicína je moje povolanie, ale stalo sa, že som nedokázal zrealizovať svoju túžbu pomáhať ľuďom. Na druhej strane som matkou troch úžasných detí a písanie článkov s medicínskou tematikou sa stalo mojím koníčkom. Chcem veriť, že moje texty sú pre čitateľa zrozumiteľné a užitočné.

• Príznaky anémie (Addison-Birmerova choroba)

Príznaky anémie (Addison-Birmerova choroba)

POLIKLINIKA

Addison-Birmerova anémia najčastejšie postihuje ženy vo veku 50-60 rokov. Choroba začína pomaly a postupne. Pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu, závraty, bolesti hlavy, búšenie srdca a dýchavičnosť pri pohybe. U niektorých pacientov v klinickom obraze dominujú dyspeptické symptómy (grganie, nevoľnosť, pálenie na jazyku, hnačka), menej často poruchy nervového systému (parestézie, studené končatiny, neistá chôdza).

Objektívne bledá pokožka (s citrónovým odtieňom), mierne zožltnutie skléry, opuch tváre, niekedy opuch nôh a chodidiel a takmer prirodzene - bolesť v hrudnej kosti pri poklepaní.

Výživa pacientov je zachovaná v dôsledku zníženia metabolizmu tukov. Teplota, zvyčajne subfebrilná, počas relapsu stúpa na 38-39 °C.

Charakterizované zmenami v tráviacom systéme. Okraje a špička jazyka sú zvyčajne jasne červené s prasklinami a aftóznymi zmenami (glositída). Neskôr papily jazyka atrofujú, v súvislosti s ktorými sa stáva hladkým, "lakovaným". V dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice vzniká achilia a v súvislosti s ňou dyspeptické príznaky (menej často hnačka). U polovice pacientov dochádza k zvýšeniu pečene av piatej časti - k zvýšeniu sleziny.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sa prejavujú tachykardiou, hypotenziou, zväčšením srdca, hluchotou, systolickým šelestom nad vrcholom a nad. pľúcna tepna, "hluk vrcholu" cez krčné žily av závažných prípadoch - obehové zlyhanie. V dôsledku dystrofických zmien v myokarde EKG určuje nízke napätie zubov a predĺženie komorového komplexu; T vlny vo všetkých zvodoch sa znížia alebo sa stanú negatívnymi.

Zmeny v nervovom systéme sa vyskytujú asi v 50% prípadov a sú charakterizované poškodením zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza), ktoré sa prejavuje parestéziou, znížením reflexov šliach, poruchou hĺbkovej citlivosti a citlivosti na bolesť a v závažných prípadoch - paraplégia a dysfunkcia panvových orgánov.

Na strane krvi - vysoký index farby (až 1,2-1,3). Je to spôsobené tým, že počet erytrocytov klesá vo väčšej miere ako obsah hemoglobínu. O kvalitatívna analýza krvný náter odhalí výraznú makroanizocytózu s prítomnosťou megalocytov a dokonca aj jednotlivých megaloblastov, ako aj ostrú poikilocytózu. Často sú erytrocyty so zvyškami jadier - vo forme Cabotových prstencov a Jollyho teliesok. Na strane bielej krvi - leukopénia s hypersegmentáciou jadier neutrofilov (až 6-8 segmentov namiesto 3). Trombocytopénia je tiež stálym príznakom Birmerovej anémie. Množstvo bilirubínu v krvi je zvyčajne zvýšené v dôsledku zvýšenej hemolýzy megaloblastov a megalocytov, ktorých osmotická rezistencia je znížená.

ABSTRAKT

K TÉME: Anémia Addison-Birmer. Anémia pri rakovine žalúdka. hypoplastická anémia

Anémia Addison-Birmer

Etiológia a patogenéza. Rozvoj Addison-Birmerovej anémie je spojený s nedostatkom gastromukoproteínu a porušením v dôsledku tejto absorpcie vitamínu B 12 podávaného s jedlom. V súvislosti s nedostatkom kyanokobalamínu je narušená premena kyseliny listovej na kyselinu folínovú, čo bráni syntéze nukleových kyselín. V dôsledku toho vzniká megaloblastická krvotvorba a dochádza k poruche funkcie centrálneho a periférneho nervového systému (degeneratívne zmeny miechy - funikulárna myelóza, demyelinizácia nervových vlákien a pod.). Tieto poruchy sú založené na závažných atrofických zmenách v žľazovom epiteli žalúdka, ktorých príčina je stále nejasná. Existuje názor na dôležitosť imunitných mechanizmov, o čom svedčí prítomnosť protilátok proti parietálnym bunkám žalúdka v krvnom sére pacientov s Addison-Birmerovou anémiou a protilátok proti gastromukoproteínu v žalúdočnej šťave.

Zistilo sa, že genetické faktory zohrávajú úlohu pri rozvoji niektorých foriem megaloblastickej anémie. Je opísaná autozomálne recesívna dedičná forma anémie z nedostatku B12 u detí v dôsledku absencie gastromukoproteínu v žalúdočnej šťave s normálnou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu.

POLIKLINIKA. Addison-Birmerova anémia najčastejšie postihuje ženy vo veku 50-60 rokov. Choroba začína zákerne. Pacienti sa sťažujú na slabosť, únavu, závraty, bolesti hlavy, búšenie srdca a dýchavičnosť pri pohybe. U niektorých pacientov v klinickom obraze dominujú dyspeptické príznaky (grganie, nevoľnosť, pálenie na špičke jazyka, hnačka), menej často - porušenie funkcií nervového systému (parestézia, studené končatiny, nestabilná chôdza).

Objektívne - bledosť kože (s citrónovo-žltým odtieňom), zožltnutie skléry, opuch tváre, niekedy opuch nôh a chodidiel a, čo je takmer prirodzené, bolesť hrudnej kosti pri poklepaní. Výživa pacientov je zachovaná v dôsledku zníženia metabolizmu tukov. Telesná teplota počas relapsu stúpa na 38-39 °C.

Charakterizované zmenami v tráviacom systéme. Okraje a špička jazyka sú zvyčajne jasne červené s prasklinami a aftóznymi zmenami (glositída). Neskôr papily jazyka atrofujú, stáva sa hladkým ("lakovaným"). Dyspeptické javy sú dôsledkom vývoja achílie v dôsledku atrofie žalúdočnej sliznice. U polovice pacientov je pečeň zväčšená, v piatej časti - slezina.

Zmeny vo funkcii obehových orgánov sa prejavujú tachykardiou, hypotenziou, zväčšením srdca, hluchotou, systolickým šelestom nad vrcholom a pľúcnym trupom, „špičkovým hlukom“ nad krčnými žilami av ťažkých prípadoch obehovým zlyhaním. V dôsledku dystrofických zmien v myokarde EKG určuje nízke napätie zubov a predĺženie komorového komplexu; zuby Τ pokles všetkých potenciálnych zákazníkov.

Zmeny v nervovom systéme sa vyskytujú asi v 50% prípadov. Charakteristické je poškodenie zadného a bočného stĺpca miechy (funikulárna myelóza), ktoré sa prejavuje parestéziou, hyporeflexiou, poruchou hĺbkovej citlivosti a citlivosti na bolesť, v závažných prípadoch paraplégiou a dysfunkciou panvových orgánov.

Pri vyšetrovaní krvi sa zisťuje vysoký farebný index (1,2-1,5), výrazná makro- a anizocytóza s prítomnosťou megalocytov a dokonca aj jednotlivých megaloblastov, ako aj ostrá poikilocytóza. Pomerne často sa vyskytujú erytrocyty so zvyškami jadier vo forme Cabotových prstencov a Jollyho teliesok. Počet retikulocytov je vo väčšine prípadov znížený. Existuje leukopénia, neutropénia s hypersegmentáciou jadier neutrofilných granulocytov (6-8 segmentov namiesto 8), relatívna lymfocytóza. Trombocytopénia je tiež stálym príznakom Addison-Birmerovej anémie. Množstvo bilirubínu v krvi je zvyčajne zvýšené v dôsledku jeho nepriamej frakcie v dôsledku zvýšenej hemolýzy megaloblastov a megalocytov, ktorých osmotická rezistencia je znížená.

V bodkovanej kostnej dreni sa zisťuje ostrá hyperplázia erytropoéznych prvkov, výskyt megaloblastov, ktorých počet v ťažkých prípadoch dosahuje 60-80% vo vzťahu ku všetkým erytroblastickým bunkám (pozri farbu vrátane obr. II, str. 480). Spolu s tým dochádza k oneskoreniu dozrievania granulocytov a nedostatočnému šnurovaniu krvných doštičiek.

Priebeh ochorenia je charakterizovaný cyklickosťou. Pri ťažkej anémii je možná kóma. Zavedením pečeňových preparátov a najmä kyanokobalamínu do klinickej praxe sa však priebeh ochorenia stal priaznivejším, okrem prípadov s funikulárnou myelózou, ktorá spôsobuje skorú invaliditu pacientov. Pomocou moderných metód liečby je možné zabrániť relapsom ochorenia a poskytnúť pacientovi praktické zotavenie po mnoho rokov. V tomto ohľade je pojem "malígna anémia" bezvýznamný.

Diagnóza Addisonovej anémie - Birmer nespôsobuje žiadne zvláštne ťažkosti. Hyperchromická povaha anémie, megalocytóza, zvýšená hemolýza, zmeny v zažívacom trakte a nervovom systéme, sternalgia, bodkovité údaje zo štúdie kostnej drene sú najdôležitejšími diagnostickými príznakmi Addison-Birmerovej anémie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so symptomatickými formami megaloblastickej anémie. Posledne menované sú charakterizované prítomnosťou hlavného patologického procesu (helmintická invázia, protrahovaná enteritída, agastria atď.) A absenciou komplexu klinických symptómov lézií troch systémov typických pre Addison-Birmerovu anémiu: tráviaci, nervový a hematopoetický.

Vážne ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciácii Addison-Birmerovej anémie so symptomatickou megaloblastickou anémiou, ktorá sa vyskytuje pri rakovine žalúdka, ako aj pri akútnej leukémii - erytromyelóze, sprevádzanej objavením sa megaloblastoidných elementov v periférnej krvi, ktoré sú v skutočnosti , malígne leukemické bunky, morfologicky veľmi podobné megaloblastom. Referenčnými diferenciálno-diagnostickými kritériami sú v takýchto prípadoch výsledky fluoroskopie žalúdka, gastroskopie a štúdie bodkovanej kostnej drene (pri akútnej erytromyelóze sa blastové bunky stanovujú v myelograme).

Liečba. Účinnou liečbou Addison-Birmerovej anémie je kyanokobalamín, ktorého pôsobenie je zamerané na premenu promegaloblastov na erytroblasty, teda premenu megaloblastickej hematopoézy na normoblastickú. Kyanokobalamín sa podáva denne v dávke 200-400 mcg subkutánne alebo intramuskulárne 1-krát denne (v závažných prípadoch 2-krát) až do nástupu retikulocytovej krízy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje na 4.-6. deň od začiatku liečby. Potom sa dávka zníži (200 mcg každý druhý deň), až kým nedôjde k hematologickej remisii. Priebeh liečby je v priemere 3-4 týždne. Zavedenie kyseliny listovej pri izolovanom deficite kyanokobalamínu nie je indikované. Pri myelóze lanovky sa jednotlivé dávky kyanokobalamínu zvyšujú na 1000 mcg denne počas 10 dní v kombinácii s 5% roztokom pyridoxín hydrochloridu a tiamínchloridu (1 ml každý), pantotenát vápenatý (0,05 g) a kyselina nikotínová (0,025 g) denne . Pri funikulárnej myelóze je účinný kobamamid, ktorý sa má podávať v dávke 500 – 1 000 mcg každý druhý deň spolu s podávaním kyanokobalamínu.

S rozvojom kómy sa opakovane zobrazuje okamžitá transfúzia erytrocytovej masy 150-300 ml alebo celej krvi (250-500 ml) (až do vybratia pacienta z kómy) v kombinácii s nárazovými dávkami kyanokobalamínu (500 mcg 2-krát deň).

Pacienti s Addisonovou anémiou - Pivná miera v období remisie by mali byť v dispenzárnej evidencii. Aby sa zabránilo relapsom, je potrebné systematicky podávať kyanokobalamín (200-400 mcg 1-2 krát mesačne). Pri interkurentnej infekcii, duševnej traume, chirurgických zákrokoch, ako aj na jar a na jeseň (keď sa relapsy ochorenia stávajú častejšie) sa kyanokobalamín podáva raz týždenne. Pacienti sú monitorovaní systematickými krvnými testami. Je potrebná pravidelná fluoroskopia žalúdka: niekedy je priebeh anémie komplikovaný rakovinou žalúdka.

Anémia pri rakovine žalúdka

Megaloblastická anémia pri rakovine žalúdka sa vyvíja v dôsledku nádorového poškodenia žliaz žalúdočného fundu, ktoré produkujú gastromukoproteín, a je často sprevádzaná metastázami nádoru do kostnej drene. Megaloblastická anémia pri rakovine žalúdka sa líši od klasickej Addison-Birmerovej anémie nasledujúce znaky: progresívna strata hmotnosti, neefektívnosť kyanokobalamínu, mierna závažnosť hyperchromicko-megalocytového sfarbenia krvi, zvyčajne prevaha erytroblastov (normocytov) nad megalocytmi, megaloblastmi, častá neutrofilná leukocytóza s posunom leukemoidov a v niektorých prípadoch hypertrombocytóza a spravidla žiadne známky hyperhemolýzy. Rozhodujúce diagnostické kritérium sú údaje fluoroskopie žalúdka a štúdia bodkovanej kostnej drene, v ktorej sa často nachádzajú rakovinové bunky.

Hypoplastická (aplastická) anémia

Hypo- a aplastická anémia je anémia s kontinuálne progresívnym priebehom, ktorá sa vyvíja v dôsledku hlbokého útlaku krvotvorby.

Etiológia. Hypoplastická anémia sa vyskytuje pod vplyvom rôznych vonkajších faktorov, medzi ktoré patria lieky: amidopyrín, cytostatiká (myelosan, chlórbutín, cytosar, dopán, tiofosfamid, benzotef, merkaptopurín atď.), antibiotiká (levomycetín, streptomycín atď.); chemických látok: benzén, benzín, arzén, ťažké kovy(ortuť, zizmut); energia žiarenia (röntgenové žiarenie, rádium, rádioizotopy); infekčné procesy(sepsa, chrípka, vírusová hepatitída niektoré formy tuberkulózy). Rozlišuje sa aj pravá hypoplastická anémia.

Patogenéza hypoplastickej anémie je spojená s toxické účinky patogénnych faktorov na krvotvorbu kostnej drene, a to na kmeňová bunka, ktorých nedostatočnosť vedie k narušeniu procesov proliferácie a diferenciácie všetkých klíčkov kostnej drene. Nie je vylúčená možnosť zmien na úrovni stromálnych elementov, ktoré tvoria mikroprostredie kmeňových buniek, ako aj potlačenie krvotvorby imunitnými lymfocytmi.

Cytochemické a autorádiografické štúdie odhalili rôzne porušenia metabolizmus hematopoetických krviniek a predovšetkým výmena nukleoproteínov. V dôsledku týchto porúch zrejme krvotvorné bunky nedokážu absorbovať rôzne krvotvorné látky (kyanokobalamín, železo, krvotvorby), ktoré sú tak potrebné pre ich diferenciáciu a množenie. Hladina týchto látok v krvnom sére pri hypo- a aplastickej anémii je zvýšená. Dochádza aj k usadzovaniu pigmentu obsahujúceho železo rôzne telá a tkanivách (pečeň, slezina, kostná dreň, koža atď.). Príčiny hemosiderózy sú porušenie tvorby hemoglobínu, inhibícia erytropoézy a zvýšená deštrukcia kvalitatívne defektných erytrocytov. Predpokladá sa aj možnosť intenzívnejšieho príjmu železa do bunkových prvkov orgánov a tkanív v dôsledku narušenia metabolických procesov v nich. Svoju úlohu zohrávajú aj časté transfúzie krvi.

Vo vývoji ochorenia majú rozhodujúcu úlohu zrejme imunitné a endokrinno-metabolické posuny. Existujú údaje potvrdzujúce patogenetickú úlohu narušenia funkčného stavu hypofýzno-nadobličkového systému a sleziny, čo má perverzný, inhibičný účinok na hematopoézu.

POLIKLINIKA. Hypoplastická (aplastická) anémia sa vyskytuje najmä v mladom a strednom veku. Choroba začína s všeobecná slabosť, závraty, bolesti hlavy, tinitus. V niektorých prípadoch je akútny nástup charakterizovaný celkovou adynamiou, bolesťami kostí, hemoragickými prejavmi (krvácanie z nosa, ďasien, maternice, obličiek, gastrointestinálneho traktu a iné). V patogenéze krvácania zohrávajú úlohu najmä v jeho prvej fáze poruchy systému zrážania krvi, smerom k hypokoagulácii v dôsledku trombocytopénie, ako aj zvýšenie priepustnosti a zníženie odolnosti cievnej steny.

Existuje ostrá bledosť kože a slizníc s krvácaním, v prítomnosti hemolytickej zložky - žltačky. Vo väčšine prípadov dochádza k zmenám v obehových orgánoch: tachykardia, rozšírenie hraníc srdca, hluchota tónov, systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, klesať krvný tlak. Periférne lymfatické uzliny, pečeň a slezina nie sú zväčšené. Telesná teplota je vo väčšine prípadov normálna, jej zvýšenie je zvyčajne spojené s pridaním sekundárnej infekcie.

Krvný obraz je charakterizovaný pancytopéniou. Závažná anémia (normochrómna, regenerujúca sa), leukopénia v dôsledku neutropénie a závažná trombocytopénia s výskytom mnohých pozitívne testy(predĺženie času krvácania, pozitívny symptóm turniketu, oslabenie alebo absencia stiahnutia krvnej zrazeniny). Pri čiastočnej hypoplastickej anémii je počet krvných doštičiek normálny.

Pri vyšetrovaní kostnej drene pri hypoplastickej anémii dochádza k poklesu celkového počtu jadrových elementov bodkovaného s porušením ich dozrievania o rôzne štádiá rozvoj. Pri aplastickej anémii vzniká progresívna devastácia kostnej drene – panmyeloftíza. Mikroskopicky sa v tomto prípade nachádzajú iba jednotlivé prvky kostnej drene, medzi ktorými sú lymfoidné, plazmatické, tukové bunky a makrofágy. V preparátoch získaných trepanobiopsiou dochádza k náhrade myeloidného tkaniva tukovým tkanivom.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s aleukemickou leukémiou. Rozhodujúcu diagnostickú hodnotu majú výsledky punkcie hrudnej kosti a trepanobiopsie. ilium. Pri leukémii je zaznamenaná leukemická metaplázia kostnej drene, s hypoplastickou anémiou - jej devastáciou.

Hypoplastická anémia, ktorá sa vyskytuje pri hemoragických javoch, často simuluje Werlhofovu chorobu. Diferenciálna diagnostika medzi nimi sa vykonáva najmä na základe povahy anémie a obrazu krvotvorby kostnej drene. Ak pri Werlhofovej chorobe je stupeň anémie primeraný intenzite straty krvi, potom pri hypoplastickej anémii takáto primeranosť neexistuje. Spolu s tým je Werlhofova choroba charakterizovaná zvýšeným obsahom megakaryocytov v bodkovanej kostnej dreni, zatiaľ čo pri hypoplastickej anémii buď chýbajú, alebo je ich obsah prudko znížený a ostatné klíčky kostnej drene sú inhibované. Výskum kostnej drene hrá vedúcu úlohu v odlišná diagnóza hypoplastická anémia, vyskytujúca sa s hemolytickou zložkou, s Marchiafava-Micheliho chorobou.

Prietok. Podľa funkcií klinický priebeh Rozlišujú sa tieto varianty hypo- a aplastickej anémie: akútna a subakútna aplastická anémia, subakútna a chronická hypoplastická, chronická hypoplastická anémia s hemolytickou zložkou a parciálna hypoplastická anémia so zachovanou trombocytopoézou.

Predpokladaná dĺžka života pacientov s hypoplastickou anémiou sa pohybuje od 2 do 10 rokov alebo viac. Aplastická anémia má vysokú úmrtnosť. Príčinou smrti bývajú pridružené zápalové procesy alebo srdcové zlyhávanie v dôsledku ťažkej anemizácie. Dochádza ku krvácaniu aj do vitálneho dôležité orgány(najmä v mozgu).

Jedným z kritérií pri určovaní prognózy ochorenia môže byť test tvorby kolónií kostnej drene. S hodnotami CFU (kolónie tvoriaca jednotka kostnej drene) nad 20-105 jadrové bunky priaznivá prognóza, viac nízke sadzby naznačujú zlú prognózu (aplázia kostnej drene). Nepriaznivým znakom je aj pokles počtu trombocytov pod 10 17 l a neutrofilných granulocytov pod 0,2 g/l.

Liečba. IN komplexná terapia hypoplastická anémia, dominantnú úlohu zohrávajú krvné transfúzie. S výrazným hemoragický syndróm uprednostňujú sa opakované transfúzie čerstvo citrátovej krvi alebo krvi s krátkou trvanlivosťou (do 5 dní), ktorá si zachováva hemostatické vlastnosti, v jednej dávke 250-500 ml. Pri miernom krvácaní, aby sa dosiahol hlavne antianemický účinok, je lepšie použiť erytrocytovú hmotu 150-300 ml. Pacientom s hemolytickou zložkou sú zobrazené transfúzie premytých erytrocytov.

Krvné transfúzie sa vykonávajú 1-2 krát týždenne av prípade potreby aj častejšie. Hmotnosť leukocytov a krvných doštičiek je predpísaná s prudkým poklesom počtu leukocytov a krvných doštičiek, výskytom hnisavých-septických procesov a ťažkým krvácaním.

Zároveň si treba uvedomiť možnú senzibilizáciu príjemcu antigénmi injikovaných leukocytov a krvných doštičiek, najmä pri opakovaných transfúziách. Preto by sa malo usilovať o výber transfúznych médií s prihliadnutím na kompatibilitu podľa systému HLA.

Hemoterapia by sa mala kombinovať so zavedením komplexu vitamínov B ako regulátorov a stimulantov erytropoézy.

Široko používané, najmä s ťažkým krvácaním a hemolytickým syndrómom, kortikosteroidy, ktoré sa podávajú 2-3 týždne vo veľkých dávkach (prednizolón-1 -1,5 mg / kg), po ktorých nasleduje prechod na udržiavacie dávky (15-20 mg). Dĺžka liečby kortikosteroidmi je prísne individuálna (od 3-4 týždňov do 2-3 mesiacov) a závisí od priebehu ochorenia. Použiť tiež anabolický steroid(metandrostenolon - nerobol, retabolil atď.) počas 4-6-8 týždňov; androgény (5% olejový roztok testosterón propionát 1 ml 1-krát denne) počas niekoľkých mesiacov. S hemostatickým účelom sú predpísané hemostatické a vazokonstrikčné činidlá (askorbová, aminokaprónová, askorutín, dicynón, prípravky vápnika atď.). V súvislosti s prítomnosťou hemosiderózy sa Desferal predpisuje 500 mg 1-2 krát denne intramuskulárne.

V prípade neefektívnosti konzervatívna terapia je znázornená darcovská (alogénna) transplantácia kostnej drene a splenektómia, ktoré sú účinnejšie vo vzájomnej kombinácii. Odstránenie sleziny imunitný orgán podporuje lepšie prihojenie kostnej drene. Po operácii sa odstráni patologický vplyv sleziny na hematopoézu, čo vysvetľuje pozitívny efekt splenektómia.

Vďaka komplexnej terapii hypoplastickej anémie je v súčasnosti možné dosiahnuť dlhodobé remisie a znížiť mortalitu. Avšak pri aplastickej anémii je použitie vyššie uvedeného lekárske opatrenia neefektívne.

Prevencia hypo- a aplastickej anémie spočíva v dôslednom dodržiavaní bezpečnostných opatrení pri práci, spojených s expozíciou tela škodlivé faktory (röntgenových lúčov benzén atď.). Zamestnanci priemyselné podniky tam, kde existujú určité pracovné riziká, ktoré ovplyvňujú krvotvorbu (farbivá, ortuťové výpary, benzín, benzén atď.), potrebujú systematickú hematologickú kontrolu aspoň dvakrát ročne. Je tiež potrebné obmedziť nekontrolované používanie lieky s cytopenickou aktivitou. V procese liečby liekom, röntgenom a rádioterapiou by sa malo vykonávať systematické monitorovanie zloženia krvi (najmenej raz týždenne). Pacienti s hypoplastickou anémiou podliehajú neustálemu dispenzárnemu pozorovaniu.

Referencie

1. Vnútorné choroby / Pod. vyd. Prednášal prof. G. I. Burchinsky. - 4. vydanie, prepracované. a dodatočné - K .: škola Vishcha. Head Publishing House, 2000. - 656 s.