Feochromocytóm: príznaky, diagnostika a liečba. Hlavné komplexy klinických symptómov pri feochromocytóme

1. Nádory produkujú rôzne biogénne amíny. Niektoré feochromocytómy nadobličiek vylučujú adrenalín, ktorý interaguje s β-adrenergnými receptormi za účelom rozšírenia krvných ciev a zníženia krvného tlaku.

Na druhej strane väčšina nadobličiek a všetky extraadrenálne feochromocytómy vylučujú norepinefrín, ktorý prednostne interaguje s β-adrenergnými receptormi a sťahuje krvné cievy, čo vedie k zvýšeniu krvný tlak.

2. Koncentrácia katecholamínov v plazme do určitej miery závisí od veľkosti nádoru. Veľké nádory (> 50 g) sa vyznačujú spomalením cirkulácie katecholamínov a sekréciou produktov ich rozpadu, zatiaľ čo malé (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Citlivosť tkanív ku katecholamiam sa mení. Dlhodobá expozícia vysokým koncentráciám katecholamínov je sprevádzaná downreguláciou ai-adrenergných receptorov a oslabením účinkov katecholamínov. Preto hladiny katecholamínov v plazme nekorelujú so stredným arteriálnym tlakom.

13. Ako sa diagnostikuje feochromocytóm?

Prítomnosť feochromocytómu je indikovaná zvýšenou hladinou katecholamínov v plazme alebo moči, prípadne produktov ich rozpadu v moči. najlepší diagnostický indikátor je zvýšený obsah voľných metanefrínov v plazme. Stanovenie by sa malo vykonávať s pacientom ležiacim 15 minút po prebudení (na prázdny žalúdok). Acetaminofén a labetalol môžu zmeniť výsledky stanovenia metanefrínov, a preto sú pred štúdiou zrušené.

14. Ako sa rozlišuje arteriálna hypertenzia pri feochromocytóme a hypertenzii?

Zvýšenie hladiny voľných metanefrínov v plazme je potvrdené stanovením metanefrínu, normetanefrínu, kyseliny vanilylmandľovej (VMA) a voľných katecholamínov v dennom moči. Spoľahlivosť týchto indikátorov pre diferenciálnu diagnostiku feochromocytómu je odlišná. Citlivosť taký znak ako zvýšená hladina VMC sa pohybuje od 28 do 56 % a jeho špecifickosť je 98 %; pre zvýšené hladiny metanefrínu a normetanefrínu je senzitivita 67-91 % a špecificita 100 % a pre voľné katecholamíny 100 % a 98 %, v uvedenom poradí. Mnohí zakladajú diferenciálnu diagnostiku na obsahu metanefrínov v dennom moči. Ich stanovenie v moči po charakteristickom záchvate zvyšuje spoľahlivosť odlišná diagnóza.

15. Aké podmienky môžu zmeniť výsledky uvedených diagnostických štúdií?

Výsledky stanovenia VMK starými metódami záviseli od obsahu vanilínu a fenolov v potravinách, čo si vyžadovalo obmedziť konzumáciu niektorých produktov. Použitie vysokoúčinnej kvapalinovej chromatografie umožňuje vylúčiť vplyv väčšiny liekov, ktoré menia metabolizmus katecholamínov.

16. Aké látky menia metabolizmus katecholamínov?

Koncentráciu katecholamínov v plazme a moči znižujú agonisty osg-adrenergných receptorov, antagonisty (pri dlhodobom používaní), ACE inhibítory, bromokriptín.

• Hladina VMK sa znižuje, obsah katecholamínov a metanefrínov sa zvyšuje metyldopou a inhibítormi monoaminooxidázy.
• Hladina katecholamínov v plazme alebo moči sa zvyšuje blokátory, p-blokátory, labetalol.

Fenotiazíny, tricyklické antidepresíva1, levodopa rôznymi spôsobmi menia výsledky stanovenia katecholamínov a ich metabolitov.

Obsah článku

Feochromocytóm- nádor chromafinného tkaniva dreň nadobličky. V 10 % prípadov vzniká feochromocytóm v sympatických gangliách mediastína resp. brušná dutina. Niektorí pacienti majú viacero nádorových uzlín.
Feochromocytóm vylučuje katecholamíny - adrenalín a norepinefrín - zvýšenie hladiny v krvi určuje klinický obraz ochorenia. Feochromocytóm je príčinou zvýšenia krvného tlaku v 0,1 % všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie, no jeho diagnostika má veľký význam, keďže chirurgická liečba vedie k úplnej normalizácii krvného tlaku.

Patogenéza feochromocytómu

Normálne sa katecholamíny (adrenalín, norepinefrín, dopamín) syntetizujú v chromafinných bunkách drene nadobličiek. Norepinefrín sa tvorí aj v CNS a sympatických vláknach postgangliových neurónov. Dopamín pôsobí na dopamínergné receptory, ktoré sa nachádzajú v hypotalame a iných častiach centrálneho nervového systému, cievach obličiek. Adrenalín pôsobí hlavne na B-adrenergné receptory a spôsobuje zvýšenie srdcovej frekvencie a kontraktility srdca, vazodilatáciu, zvyšuje hladinu glukózy v krvi, inhibuje sekréciu inzulínu a stimuluje glykogenolýzu v pečeni. Norepinefrín interaguje hlavne s a-adrenergnými receptormi a spôsobuje vazokonstrikciu. Obojstranná adrenalektómia má relatívne malý vplyv na obsah norepinefrínu v krvi a je sprevádzaná výrazným znížením hladiny adrenalínu. Väčšina feochromocytómov vylučuje norepinefrín a epinefrín. Extra-adrenálne nádory produkujú výlučne norepinefrín. Pri malígnych nádoroch sa zvyčajne pozoruje zvýšenie sekrécie dopamínu.Tumor je častejšie lokalizovaný v pravej nadobličke. Jeho hmotnosť zvyčajne nepresahuje 100 g, jeho priemer je 7-8 cm.Približne desatina všetkých feochromocytómov má malígny priebeh s metastázami. Približne 1/20 prípadov feochromocytómov sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Niekedy sa kombinujú najmä s nádormi iných žliaz s vnútornou sekréciou štítna žľaza(Sipplov syndróm). Ochorenie je familiárne vo všetkých prípadoch bilaterálnych lézií nadobličiek.

Klinika feochromocytómu

Ochorenie sa často vyskytuje v mladom a strednom veku, hlavne u žien. Väčšina charakteristický prejav- arteriálna hypertenzia, ktorá má v typických prípadoch krízový charakter. V 60 % prípadov je arteriálna hypertenzia stabilná, hoci tendencia ku krízam pretrváva. Môže mať malígny charakter, s malou odpoveďou na liečbu, ktorá je zvyčajne účinná pri hypertenzii. Hypertenzné krízy sa vyskytujú približne u polovice pacientov s rôznou frekvenciou, niekedy s odstupom niekoľkých dní alebo dokonca týždňov. Krízy sa zvyčajne vyvíjajú náhle, trvajú niekoľko minút až niekoľko hodín, sprevádzané bolesťami hlavy, potením, búšením srdca, často bolesťami brucha, nevoľnosťou a vracaním. Počas krízy sa často pozoruje hyperémia kože. Krvný tlak stúpa na veľmi vysoké čísla, dochádza k prudkej tachykardii. Charakteristickým rysom arteriálnej hypertenzie pri feochromocytóme je možnosť jej zvýšenia pod vplyvom príjmu určitých lieky(metyldopa, guanetidín), ktoré spôsobujú uvoľňovanie katecholamínov v nervových zakončení alebo zvýšiť ich účinok. Niekedy s feochromocytómom existuje tendencia k rozvoju arteriálna hypotenzia pod vplyvom stresu, so zmenou polohy tela. Porážka srdca je sprevádzaná častými arytmiami, predovšetkým supraventrikulárnymi, zmenami EKG vo forme depresie segmentu ST, výskytom vlny Q, blokádou ľavej nohy atrioventrikulárneho zväzku. U takýchto pacientov sa môže vyvinúť infarkt myokardu aj bez stenóznej aterosklerózy koronárnych artérií. Progresia srdcového poškodenia vedie k vzniku srdcového zlyhania.Dôležitými príznakmi feochromocytómu sú hyperglykémia s glukozúriou, chudnutie, tremor rúk. Hematokrit je zvyčajne zvýšený.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika feochromocytómu

Podozrenie na feochromocytóm by malo byť primárne u pacientov s krízovým priebehom arteriálnej hypertenzie, hoci viac ako polovica prípadov s týmto ochorením má perzistujúcu artériovú hypertenziu. Na potvrdenie diagnózy sa v dennom moči stanovuje obsah katecholamínov a ich metabolitov, kyseliny vanilylmandľovej a metadrenalínu. Normálne sa močom denne vylúči do 50 µg adrenalínu, do 100 µg norepinefrínu, do 7 mg kyseliny vanilylmandľovej a do 1,3 mg metarenalínu. Pri feochromocytóme sa hladina katecholamínov a ich metabolitov v moči zvyšuje, najmä po hypertenznej kríze. Falošne pozitívne zvýšenie hladiny katecholamínov v moči je možné pri liečbe metyldopou, levodopou, ako aj pri ťažkej hypoglykémii, fyzickej námahe, zvýšenej intrakraniálny tlak a vysadenie klonidínu. Obsah katecholamínov v krvi sa značne líši, takže jeho definícia je menej informatívna. Hladina katecholamínov v krvi klesá pod vplyvom adrenoblokátorov, klonidínu, gangliových blokátorov.
Farmakologické testy sa používajú na diagnostiku feochromocytómu. Po zavedení 5 mg fentolamínu sa pozoruje pokles krvného tlaku najmenej o 25-35 mm Hg. čl. Arteriálny tlak klesá pri >ke za 2-3 minúty a normalizuje sa za 10-15 minút. Pri normálnom krvnom tlaku sa test s fentolamínom nevykonáva. Vzorky s histamínom alebo glukagónom, ktoré vyvolávajú zvýšenie krvného tlaku u pacientov s feochromocytómom, sú nebezpečné, preto je ich použitie nevhodné. Niekedy sa robí provokatívny test so zavedením 1 mg glukagónu na posúdenie primeranosti predoperačnej a-adrenergnej blokády.Pomerne veľký feochromocytóm sa dá zistiť počítačovou tomografiou. Diagnóza extraadrenálnych feochromocytómov môže byť zložitá. Diagnostický význam má odber krvi v dolnej dutej žile počas zapnutej katetrizácie rôzne úrovne a stanovenie obsahu katecholamínov v týchto vzorkách. Používa sa aj na diagnostiku feochromocytómu rádioizotopové skenovanie s metiodobenzylguanidínom označeným 1311.
Odlišná diagnóza vykonávané s arteriálnou hypertenziou rôzneho pôvodu. Malo by sa pamätať na to, že vylučovanie katecholamínov a ich metabolitov sa môže zvýšiť pri intrakraniálnych formáciách a subarachnoidálnych krvácaniach sprevádzaných arteriálnou hypertenziou. Takíto pacienti zvyčajne majú neurologické poruchy, aj keď je potrebné počítať s možnosťou rozvoja akútnej cievnej mozgovej príhody u pacienta s feochromocytómom. Hypertenzné krízy a zvýšené vylučovanie katecholamínov môžu byť spojené s diencefalickými poruchami.

Feochromocytóm (alebo chromafinóm) je hormonálne aktívny nádor, ktorý je najčastejšie lokalizovaný v dreni nadobličiek a produkuje hormóny ako katecholamíny (norepinefrín, adrenalín, dopamín). Výrazné zvýšenie hladiny týchto hormónov vedie k hypertenznej kríze (kritickému zvýšeniu krvného tlaku) a následným komplikáciám.

Feochromocytóm je kapsula, ktorá má aktívny krvný obeh. Vonku je tento nádor obklopený hustou stenou. Najčastejšie ide o nezhubnú štruktúru, ale v 10 % prípadov ide o malígny nádor (feochromoblastóm), ktorý obsahuje rakovinové bunky a produkuje dopamín.

Patológia sa pozoruje u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Boli však hlásené aj prípady detekcie feochromocytómu nadobličiek u detí. A častejšie sa choroba zistí u chlapcov (v 60% diagnostikovaných prípadov) ako u dievčat. Ak hovoríme o dospelých, potom je chromafinóm bežnejší u dievčat ako u mužov.

Feochromocytóm sa môže vytvoriť na ľavej alebo pravej nadobličke. Je extrémne zriedkavé, že sa novotvary vyskytnú na dvoch žľazách naraz. Najbežnejšími miestami lokalizácie sú dreň (90% všetkých prípadov) nadobličiek, oblasť aortálneho paraganglia.

Nie je úplne definované odborníkmi skutočné dôvody feochromocytóm nadobličiek. Avšak k hlavnému príčinných faktorov zahŕňajú:

1. Dedičnosť. Vznik ochorenia úzko súvisí s mutáciou génov, ktoré sú zodpovedné za fungovanie nadobličiek. Preto, ak sa v rodine vyskytli prípady diagnostikovania nádorových útvarov týchto žliaz, potom je riziko vzniku feochromocytómu u potomkov veľmi vysoké.
2. Mnohopočetné endokrinné neoplázie (typ 2A a 2B). Toto dedičné choroby vyjadrené vo výraznom raste endokrinných štruktúr.

Ľudia s vysokým diastolickým krvným tlakom sú vystavení riziku vzniku adrenálneho feochromocytómu. Symptómy prejavujúce sa nádorom priamo závisia od lokalizácie novotvaru a od typu produkovaných katecholamínov.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov feochromocytómu je prítomnosť pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie, ktorá sa vyskytuje vo forme kríz. Počas hypertenzných kríz krvný tlak u pacientov výrazne stúpa, čo môže spôsobiť dlhý kurz vážne následky choroby. To zvyšuje systolický aj diastolický krvný tlak. Stojí za zmienku, že lekári zaznamenali prípady, keď s rozvojom takejto choroby zostáva krvný tlak normálny.

Hypertenzná kríza pri feochromocytóme vedie k rozvoju abnormalít v práci kardiovaskulárneho, nervového a gastrointestinálneho systému. Možno pozorovať nasledujúce príznaky rozvoj hypertenznej krízy:

• bolesť hlavy;
• zimnica;
• zvýšené potenie;
• záchvaty paniky;
• kŕče;
• bledá farba kože;
• bolesť v oblasti srdca;
• leukocytóza;
• lymfocytóza;
• hyperglykémia;
• výrazná strata hmotnosti;
• zhoršenie zraku (veľmi vysoký tlak môže viesť k odlúčeniu sietnice).

Hypertenzné krízy trvajú niekoľko minút až niekoľko hodín. Exacerbácia môže spôsobiť nadmerné emocionálne resp fyzický stres, hypotermia, prehriatie organizmu. Náhle pohyby tela, pitie alkoholu alebo aktívna hĺbková palpácia môžu tiež viesť k rozvoju krízy. Záverečná fáza paroxyzmus je charakterizovaný zvýšeným močením (až 5 litrov), zvýšené potenie, slabosť.

Záchvaty hypertenzných kríz pri feochromocytóme sa môžu vyskytnúť v rôznych intervaloch (od 1 na niekoľko mesiacov až po 15 za deň). Frekvencia závisí od formy a závažnosti ochorenia.

Dlhý priebeh ochorenia môže vyvolať takú komplikáciu, ako je katecholamínový šok (alebo nekontrolovaný pokles a zvýšenie krvného tlaku, ktorý nemožno upraviť). Metabolické poruchy spôsobené poruchou hladiny hormónov vedú k rozvoju cukrovky u pacientov v 10 % prípadov. Feochromocytóm u tehotných dievčat je často maskovaný ako toxikóza, eklampsia. Stojí za zmienku, že túto patológiu počas tehotenstva môže viesť k strate plodu, preto, ak sa zistia príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu.

Pri stabilnom priebehu feochromocytómu sa pozoruje pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku. Zároveň existujú deštruktívne zmeny obličky, nekontrolované zmeny nálady, zvýšená únava.

Vyjadruje sa feochromoblastóm (alebo malígny feochromocytóm). silná bolesť v oblasti brucha, chudnutie, metastázy do blízkych štruktúr.

Diagnostika

Keďže feochromocytóm neustále neuvoľňuje hormóny, množstvo diagnostické testy by sa mali vykonávať po krízach.

Na potvrdenie diagnózy lekári vykonávajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

Liečba feochromocytómu

Ľudové lieky a metódy liečby feochromocytómu nie sú účinné, pretože pod ich vplyvom sa nádor nevyrieši a neustúpi. Navyše niektoré látky, ktoré sú súčasťou liečivých bylín, môžu viesť k zrýchleniu rastu vzdelania.

Jediný spôsob, ako úplne vyliečiť feochromocytóm nadobličiek, je chirurgický zákrok na jeho odstránenie. Pred operáciou špecialisti vedú liekovú terapiu, ktorá je zameraná na zastavenie príznakov hypertenznej krízy. Na normalizáciu krvného tlaku lekári predpisujú alfa-blokátory (tropafén, fentolamín), beta-blokátory (metoprolol), inhibítor syntézy katecholamínov (metyrozín). Lekár vám môže predpísať aj lieky, ako sú blokátory vápnikových kanálov.

Operácia na odstránenie feochromocytómu nadobličiek je indikovaná pre novotvar, ktorý aktívne produkuje hormóny. Musí sa tiež odstrániť hormonálne neaktívna nodulárna štruktúra veľkých rozmerov (viac ako 4 centimetre). operačným spôsobom aby sa predišlo následkom (prasknutie kapsuly).

Kontraindikácie zahŕňajú:

• nízka zrážanlivosť krvi;
• BP, ktoré nemožno korigovať;
• pokročilý vek pacienta (nad 65 rokov);
• ochorenia kardiovaskulárneho systému.

Odstránenie feochromocytómu nadobličiek sa vykonáva hlavne laparotómiou (alebo klasickou operáciou). K tomu chirurg urobí široký rez na tele pacienta, ktorý je potrebný na prístup k postihnutej oblasti. Je to spôsobené tým, že v oblasti nadobličiek a blízkych tkanív sa môže vytvoriť viacero uzlov. V tomto prípade sa odporúča vykonať adrenalektómiu (odstránenie postihnutej nadobličky).

Po operácii odstránenia pacienti zaznamenajú normalizáciu krvného tlaku, zatiaľ čo riziko recidívy patológie a mŕtvice je minimálne. Ak bol u tehotnej ženy zistený feochromocytóm nadobličiek, potom po normalizácii krvného tlaku pomocou liekov sa vykoná potrat. Až potom sa nádor odstráni.

Ak bol identifikovaný malígny feochromocytóm s metastázami, potom lekári predpisujú chemoterapiu.

Predpoveď

Feochromocytóm je nebezpečná patológia, ktorá je schopná malignity (rakovinovej degenerácie). Avšak s včasnou diagnózou a účinná terapia prognóza je celkom priaznivá. Odstránenie feochromocytómu chirurgickým zákrokom odstraňuje symptómy a normalizuje krvný tlak. Relapsy sa pozorujú iba u 1 z 10 pacientov.Ak sa zistia príznaky feochromocytómu, nevykonávajte samoliečbu, ale okamžite kontaktujte endokrinológa, aby ste predišli nebezpečným následkom.

Kapitola 8

Niektoré formy symptomatickej arteriálnej hypertenzie

Symptomatická (sekundárna) arteriálna hypertenzia je asi 10% celkový počet osoby s vysokým krvným tlakom. Hypertenzia môže byť príznakom konkrétneho ochorenia alebo môže byť len jedným z jeho prejavov. Prakticky je dôležité, aby niektorí pacienti s rôzne formy symptomatickú artériovú hypertenziu s ich včasnou diagnózou možno vyliečiť chirurgicky.

Spomedzi takmer 70 variantov sekundárnej arteriálnej hypertenzie je najväčší záujem o cievne

Feochromocytóm

Feochromocytóm je nádor chromafinného tkaniva, ktorý vylučuje nadmerné množstvo katecholamínov.

Názov "feochromocytóm" pochádza z gréčtiny. phaios - tmavý, hnedý a chroma - farba - kvôli afinite chromafinných buniek k chrómovým soliam. Sú zafarbené do hneda dvojchrómanom draselným v dôsledku prítomnosti katecholamínov (adrenalín a noradrenalín) v nich, čo sú deriváty katecholu (pyrokatechín-3,4-dioxi-fenol), z ktorého pochádza názov celej skupiny hormónov obsahujúcich

chirurgovia majú vazorenálnu hypertenziu a hypertenziu spôsobenú hyperfunkciou nadobličiek (feochromocytóm, primárny aldosteronizmus, Itsenko-Cushingov syndróm), vrodené alebo získané suprarenálne stenózne lézie aorty. Napriek relatívnej zriedkavosti chirurgických foriem symptomatickej arteriálnej hypertenzie, ich klinický význam je vysoká, predovšetkým z dôvodu možnosti úplného vyliečenia operovaných pacientov s obvyklou neúčinnosťou konzervatívnej liečby v takýchto prípadoch.

pre toto spojenie. Okrem nadobličiek sa chromafinné bunky nachádzajú aj v sympatických gangliách a paragangliách, Zuckerkandlovom orgáne (sympatikové ganglium v ​​ústí dol. mezenterická tepna), v bránach obličiek, paraaortálneho tkaniva, predného a zadného mediastína, brušnej a pleurálnej dutiny, mozgu a močového mechúra, kde je možný aj nádorový rast, pripomínajúci vo všetkých ohľadoch feochromocytóm. Tieto ektopické zhluky chromafinných buniek majú spoločný embryologický pôvod z kmeňových buniek ektodermálnej neurálnej lišty a z

nosené na paragangliómy alebo systém APUD. S feochromocytómami a paragangliómami sú spoločným embryologickým zdrojom neuroblastómy a ganglioneurómy, ktoré môžu tiež vylučovať katecholamíny a v niektorých prípadoch spôsobiť zvýšenie krvného tlaku. Treba súhlasiť s názorom VN Chernyshev (1998), že z praktického hľadiska je nevhodné zavádzať rôzne termíny pre hormonálne aktívny nádor rovnakého charakteru. Je opodstatnenejšie používať jednotný termín "feochromocytóm", ale s uvedením jeho lokalizácie.

V 80-95% prípadov pochádza nádor z drene nadobličiek a rovnako často vpravo aj vľavo. Bilaterálne feochromocytómy nadobličiek sa pozorujú u 12% pacientov. Extra-adrenálna lokalizácia nádoru sa pozoruje u 5-20% pacientov a najčastejšie sa nachádza v blízkosti nadobličiek a obličiek. Vnútrohrudná lokalizácia feochromocytómu sa pozoruje u menej ako 1 % pacientov.

Prakticky dôležité je, že takmer 99 % z celkového počtu feochromocytómov sa nachádza v retroperitoneálnom priestore a brušnej dutine. Vo väčšine prípadov ide o feochromocytómy benígny rast 3-11% z nich je však malígnych a najčastejšie - s extraadrenálnou lokalizáciou. Je charakteristické, že s bilaterálnymi alebo viacnásobnými feochromocytómami rast malígneho nádoru dosahuje 30%. typické miesta metastázy – pečeň, pľúca, kosti a Lymfatické uzliny.

Malo by sa pamätať na to, že feochromocytóm môže byť jednou zo zložiek syndrómu mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy (MEA), opísaného v troch variantoch.

Pri syndróme MEA-I sa vyskytuje kombinácia nádorov hypofýzy, prištítnych teliesok a pankreasu bez postihnutia nadobličky.

Čečenci. Syndróm má charakteristický klinický obraz: hyperparatyreóza, akromegália, príznaky nádoru pankreasu.

Syndróm MEA-II (Cippleov syndróm) zahŕňa medulárny karcinóm štítnej žľazy, hyperpláziu alebo mnohopočetnú adenomatózu prištítnych teliesok a feochromocytóm, ktorý je u polovice pacientov bilaterálny.

Pri syndróme MEA-III sa vyskytuje kombinácia malígneho nádoru štítnej žľazy, feochromocytómu a mnohopočetných neurómov slizníc (často pier, jazyka, ústnej sliznice).

U 6-10% pacientov s feochromocytómom existujú náznaky prítomnosti túto chorobu u príbuzných (familiárny feochromocytóm). V tých prípadoch, keď sa v nadobličke nezistí nádor, ale je tam len hyperplázia drene, hemoragické cysty alebo krvácania v kombinácii s hyperpláziou medulárnej vrstvy, hovoria o pseudofeochromocytómoch. Tieto zmeny sa prejavujú aj zvýšením aktivity katecholamínov nadobličiek a vyžadujú si chirurgickú liečbu.

Frekvencia.Údaje o frekvencii feochromocytómu sú protichodné. Podľa M. S. Kushakovského (1983) sa v bežnej populácii ľudí vyskytujú feochromocytómy (všetkých odrôd a lokalizácií) v pomere 1:10 000 populácie. Na základe prosektorových údajov prezentovaných O. V. Nikolaevom (1965) môžeme predpokladať 1 prípad na 3 000 vo všeobecnej populácii. V.A. Almazov (1997) uvádza, že frekvencia detekcie feochromocytómu nepresahuje 2 prípady na 1 milión obyvateľov za rok.

Je dôležité, že u osôb s arteriálnou hypertenziou sa frekvencia detekcie feochromocytómu výrazne zvyšuje. Takže podľa N.T. Starkovej (1996) je feochromocytóm prítomný u 1% pacientov s pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou. M.S.Ku-

takovskiy (1983) uvádza údaje, že 0,6 % všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie pripadá na podiel feochromocytómu. V tomto ohľade záver, ktorý urobili V.N. tumors.“

Feochromocytómy sa nachádzajú u všetkých jedincov vekových skupín, najčastejšie však vo veku 30-50 rokov, rovnako často u mužov aj žien. Existujú opisy tohto nádoru u novorodencov a starších ľudí. Spomedzi všetkých pacientov s nádormi chromafinného tkaniva je 12 % detí, najčastejšie vo veku 12-14 rokov.

Etiológia a patogenéza. Príčina nádorov chromafinného tkaniva zatiaľ nebola objasnená. Predpokladá sa dedičná genéza choroby.

Všetky prejavy feochromocytómu sú spojené s hyperprodukciou a farmakologickým pôsobením katecholamínov syntetizovaných chromafinnými bunkami z tyrozínu (tyrozín – dofa – dopamín – norepinefrín – adrenalín). Je charakteristické, že chromafinné bunky nadobličiek, na rozdiel od buniek iných lokalizácií, môžu syntetizovať epinefrín z norepinefrínu. V nádoroch extraadrenálnej lokalizácie syntéza zvyčajne končí v štádiu norepinefrínu. To je dôvod niektorých rozdielov v klinických prejavoch feochromocytómov. odlišná lokalizácia. Zistilo sa, že pri malígnych nádoroch chromafinné bunky spravidla neustále uvoľňujú katecholamíny do krvi. V prípadoch benígnych nádorov je možná konštantná aj prerušovaná sekrécia katecholamínov. Príčina

táto periodicita nie je úplne jasná, ale často je založená na provokujúcich faktoroch: fyzický a emocionálny stres, fajčenie, užívanie liekov a alkoholu, menštruácia, močenie a defekácia, palpácia brucha, chirurgické zákroky atď. Pri uvoľňovaní katecholamínov do krvi ich koncentrácia je taká vysoká, že teoreticky je nezlučiteľná so životom. Napriek tomu väčšina pacientov takéto katecholamínové „búrky“ znáša opakovane. Je to spôsobené znížením citlivosti adrenergných receptorov so zvýšením hladiny katecholamínov a oslabením reakcií. Hypersekrécia katecholamínov má silný vplyv na kardiovaskulárny systém, metabolické procesy a funkciu rôznych orgánov. Pri nadbytku adrenalínu v krvi v dôsledku stimulácie b-adrenergných receptorov srdca sa zvyšuje srdcová frekvencia a srdcový výdaj, zvyšuje sa predovšetkým systolický krvný tlak, znižuje sa zásobovanie myokardu krvou, zvyšuje sa jeho excitabilita a sklon k arytmiám. Adrenalín zvyšuje prekrvenie pečene a svalov, čo vedie k zvýšenej glykogenolýze, hyperglykémii a glukozúrii. Nadbytok adrenalínu vzrušuje centrálny nervový systém, spôsobuje úzkosť, strach atď. Relaxuje hladký svalčrevá, priedušky, zrenica sa rozširuje, zvyšuje sa spotreba kyslíka. Norepinefrín prostredníctvom alfa-adrenergných receptorov má silný vazokonstrikčný účinok zvyšuje systolický aj diastolický tlak, ale neovplyvňuje pulzovú frekvenciu, niekedy dokonca spôsobuje bradykardiu. V dôsledku vazokonstrikčného účinku nadbytku katecholamínov vzniká relatívna hypovolémia s poklesom BCC o 15-30%.

Klinický obraz pri feochromocytóme je spôsobená poruchami hormonálnej rovnováhy organizmu v dôsledku produkcie obrovského množstva katecholamínov nádorovými bunkami. Spastické pôsobenie adrenalínu a norepinefrínu sa prejavuje rôznymi farmakologickými účinkami, čo vedie k veľkej variabilite klinického obrazu, čo dáva dôvod považovať feochromocytóm za „chameleóna“ alebo „veľkého imitátora“ medzi chorobami. Platnosť tohto je potvrdená rôznorodosťou klinických symptómov pri feochromocytóme. Sú kombinované do niekoľkých hlavných syndrómov charakteristických pre hyperadrenalizmus:

Hypertenzívne;

neuropsychické;

Gastrointestinálne;

neurovegetatívne;

Endokrinná výmena;

bolesť;

srdcové;

Alergické (častá intolerancia liekov v dôsledku adrenalínovej senzibilizácie účinku iných liekov).

Hlavným a hlavným príznakom feochromocytómu je arteriálny

hypertenzia. O priebehu hypertenzie rozhoduje najmä charakter sekrécie hormónov nádorom nadobličiek (periodický alebo konštantný), ako aj pomer jednotlivých katecholamínov. Pri prevládajúcej hyperprodukcii norepinefrínu je priebeh hypertenzie zvyčajne konštantný.

V závislosti od klinických prejavov a charakteristík priebehu hypertenzného syndrómu sa rozlišuje niekoľko variantov feochromocytómu [Kushakovsky MS, 1983].

"Klasický" alebo paroxyzmálny variant je charakterizovaný hypertenznými krízami na pozadí normálneho krvného tlaku (24-27,3% pacientov). Zvyčajne útoky začínajú náhle alebo pod vplyvom provokujúcich faktorov. Niektorí pacienti zaznamenávajú prítomnosť prodromálnych príznakov nadchádzajúcej krízy: malátnosť, bledosť, "plazenie" na koži a menšie kŕče končatín. V iných prípadoch nadobúdajú viscerálny charakter, vyjadrený ako bolesť v oblasti srdca angiotypu, vyžarujúca do ľavá ruka(obr. 8.1). Počas krízy, takmer okamžite, systolická tepna

Ryža. 8.1. Klinické príznaky pri feochromocytómovej kríze.

nálny tlak stúpa na 280-300 mm Hg alebo viac, diastolický - až na 180-200 mm Hg. Súčasne sa objavuje bolesť hlavy, ťažkosť v zadnej časti hlavy, závraty, poruchy videnia. Pacienti zažívajú pocit nemotivovaného strachu, strachu zo smrti; bledosť, potenie, husia koža"Vyskytuje sa nevoľnosť, vracanie, slinenie, tachykardia, dýchavičnosť, časté močenie. Možné sú sluchové a zrakové halucinácie. Tieto pocity sú sprevádzané bolesťou brucha, za hrudnou kosťou, pod ľavou lopatkou s ožiarením do ramena. počet úderov srdca sa zvyšuje na 120-160 za 1 min, v 20% prípadov dochádza k poruchám srdcového rytmu až k fibrilácii komôr. Počas krízy sa objavuje hyperglykémia, neutrofilná leukocytóza a výrazné zvýšenie telesnej teploty.

Trvanie záchvatov je rôzne: od niekoľkých sekúnd po niekoľko dní, zvyčajne menej ako hodinu. Frekvencia kríz sa tiež líši. U väčšiny pacientov sa záchvaty vyskytujú raz alebo viackrát týždenne, oveľa menej často - od 5 do 10 alebo viac záchvatov denne.

Paroxyzmy arteriálnej hypertenzie končia náhle alebo postupne a symptómy miznú jeden po druhom, pretože cirkulujúce katecholamíny sa aktívne ničia. Krvný tlak zvyčajne rýchlo klesá, často s posturálnou hypotenziou. Tachykardia ustáva, bledosť tváre vystrieda začervenanie, potenie, pocit tepla v tele, zmizne pocit úzkosti a stuhnutosti, objaví sa výdatný moč. Po útoku zostáva všeobecná slabosť a slabosť dlhú dobu. Krízy často končia smrťou v dôsledku hemoragickej mŕtvice, prasknutia aorty, srdcovej fibrilácie, pľúcneho edému alebo ťažkého kolapsu.

Druhý klinický variant feochromocytómu (16,4 % pacientov) je charakterizovaný pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, proti ktorej dochádza ku krízam, avšak menej výrazným ako pri „klasickom“ variante. Zvyčajne na pozadí čísel 170-180 / 110-120 mm Hg. krvný tlak sa periodicky zvyšuje o niekoľko desiatok milimetrov ortuti.

V treťom variante, pozorovanom u 30,9 % pacientov, je hypertenzia konštantná, v priemere na úrovni 220/110 mm Hg. bez typických krízových vzostupov. Typickými klinickými prejavmi sú záchvaty migrény, nadmerné potenie, tlak na hrudníku, bolesti v pravom hypochondriu, vracanie, Raynaudov komplex symptómov.

U pacientov so štvrtým variantom feochromocytómu sú hodnoty krvného tlaku normálne, napriek vysokej sekrécii katecholamínov (hlavne norepinefrínu) nie sú žiadne krízy. Tento variant sa pozoruje pri familiárnej forme feochromocytómu. Absencia hypertenzie je zjavne spojená so zníženou citlivosťou vaskulárnych adrenoreceptorov na cirkulujúce katecholamíny. Ďalšou možnou príčinou je nekróza nádoru v dôsledku trombózy centrálnej nadobličkovej žily.

Piatu možnosť pomenoval M.S. Kushakovsky „forenzná“. Na pozadí „zdravia“ pacienti náhle zomierajú na šok, ktorému predchádza okamžitý nárast krvného tlaku, po ktorom nasleduje prudký pokles. Pacienti zomierajú na kolaps, pľúcny edém, vnútorné krvácanie s nezvratným šokom.

Vo všeobecnosti sa u viac ako polovice pacientov vyskytuje feochromocytóm s konštantnou hypertenziou a podobnými klinickými príznakmi ako hypertenzia, čo sťažuje jeho včasnú diagnostiku. Možno jediný

znakom, ktorý umožňuje podozrenie na feochromocytóm u takýchto pacientov, je detekcia nádoru v oblasti obličiek počas palpácie (8-15% pacientov). Palpácia nádoru môže viesť k rozvoju feochromocytómovej krízy, ktorá je tiež diagnostickým znakom.

Permanentná hypertenzia je sprevádzaná poruchami metabolizmu a sacharidov. Preto kombinácia zvýšenia hladín cukru v krvi a moči, najmä u mladých pacientov s pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, by mala upozorniť na prítomnosť feochromocytómu.

Nadmerné vylučovanie adrenalínu stimuluje produkciu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu hypofýzou, čo spôsobuje hypertyreózu a zvýšenie bazálneho metabolizmu. Hypermetabolizmus je príčinou progresívneho chudnutia u väčšiny pacientov (v priemere 10 %). Vzhľad pacienti získavajú veľmi charakteristický vzhľad: chudý, bledý, často sa sťažuje na tachykardiu, bezpríčinnú úzkosť a potenie. Potenie má určitý rozdiel diagnostická hodnota, keďže pri hypertenzii chýba.

Porušenia metabolizmus sacharidov pozorované u 40 % pacientov, z ktorých 10 % trpí cukrovkou.

Priebeh feochromocytómu je zvyčajne pomaly progresívny, v priebehu 8-10 rokov. Na začiatku ochorenia sú hypertenzné krízy krátke a mierne, ale po 2-3 rokoch sa stávajú závažnými a predĺženými. V budúcnosti sa so svojimi komplikáciami vyvíja trvalá malígna hypertenzia. Ťažká trvalá hypertenzia je charakterizovaná výraznými zmenami na očnom pozadí: vazokonstrikcia, exsudáty a krvácania v sietnici, opuch papily zrakového nervu. Deti často oslepnú.

Závažnosť ochorenia je zvyčajne

závisí od veľkosti nádoru, ktorého hmotnosť môže dosiahnuť niekoľko kilogramov. Najčastejšie má feochromocytóm hmotnosť 50-150 g, priemer 5-7 cm (obr. 8.2). Je prakticky dôležité, aby neodstránený nádor vždy viedol k smrti pacienta.

Diagnóza. Rozpoznanie ochorenia je založené na znalosti variantov klinického priebehu feochromocytómu a zistení zvýšenia hladiny katecholamínov v krvi a ich metabolitov v moči. Následné inštrumentálne vyšetrenie stanoví lokalizáciu nádoru. Moderná schéma obsle-

V.N. Chernyshev (1998) navrhol liečiť pacientov s podozrením na nádor chromafinného tkaniva: hypertenzný -> CT sken nadobličiek a iných „oblastí záujmu“, ak sa zistí nádor, komplex štúdií potvrdzujúcich prítomnosť hormonálne aktívneho nádor. V jeho neprítomnosti štúdia pokračuje cestou hľadania iných foriem symptomatickej arteriálnej hypertenzie.

U pacientov s podozrením na feochromocytóm je zásadne dôležité už od hospitalizácie začať preventívnu terapiu zameranú na prevenciu rozvoja feochromocytómových kríz, predovšetkým pomocou a-blokátorov (fentolamín do 200 mg denne).

Vyšetrenie pacientov začína stanovením lokálnej diagnózy. Ultrazvuk nadobličiek neposkytuje stopercentné informácie o prítomnosti a povahe patologických zmien a slúži ako metóda predbežnej diagnózy. Počítačová tomografia, magnetická rezonancia a špirála CT vyšetrenie. Prvoradý význam v diagnostike patológie nadobličiek má však počítačová tomografia, ktorá umožňuje takmer s absolútnou presnosťou určiť lokalizáciu, veľkosť, štruktúru nádoru a jeho vzťah k okolitým orgánom a tkanivám. Táto štúdia by sa mala uskutočniť za podmienok zosilnenia röntgenovo nepriepustného žiarenia s rezmi 2-4 mm. V niektorých prípadoch sa CT používa v kombinácii s vylučovacou urografiou, čo umožňuje objasniť vzťah medzi nádorom a obličkou a zhodnotiť jej funkciu. V pochybných situáciách je možné získať ďalšie informácie pomocou laparoskopie.

Pomocnými metódami sú aj suprarenálna scintigrafia so zavedením 131 1-tyrozínu

(prekurzor katecholamínov, ktorý má tropizmus pre chromafinné tkanivo), ako aj skenovanie nadobličiek pomocou 131I-metajód-benzylguanidínu, ktorý je selektívne zachytený nádorom.

Na stanovenie hormonálnej aktivity feochromocytómu sa používajú rôzne laboratórne metódy. Je potrebné poznamenať, že stanovenie hladiny adrenalínu a norepinefrínu v krvnej plazme je neinformatívna metóda, pretože ich obsah v krvi podlieha významným a mnohonásobne závislým denným výkyvom. Úroveň vylučovania voľných katecholamínov močom tiež závisí od mnohých faktorov, ale pri feochromocytómoch táto hodnota presahuje 100 mcg. Veľký diagnostický význam má štúdium metabolických produktov katecholamínov, z ktorých hlavnou je kyselina vanilylmandľová (VMA). Normálne sa močom denne nevylúči viac ako 10 mg kyseliny vanilyl-mandľovej (tabuľka 8.1).

Diagnostické farmakologické testy.Účelom farmakologických testov pri feochromocytóme je vyvolať katecholamínové hypertenzné krízy pomocou rôznych liekov. U pacientov bez feochromocytómu krvný tlak v reakcii na zavedenie liekov vyvolávajúcich krízu nie

Tabuľka 8.1. Normálne hladiny katecholamínov a ich metabolitov v krvi a moči

prechádza výraznou zmenou. Provokačné testy sa využívajú najmä pri paroxyzmálnej forme hypertenzie. Malo by sa pamätať na to, že tieto testy by sa mali vykonávať iba pri normálnych hodnotách krvného tlaku posledná možnosť nepresahuje 160 mm Hg. (systolický).

Na uskutočnenie provokačných testov sa používa histamín, tyramín, glukagón a pod.. Je potrebné zdôrazniť, že testy na vyvolanie katecholamínových kríz sú spojené so značným rizikom pre pacienta z dôvodu možného prudkého zvýšenia krvného tlaku a rozvoja komplikácie, preto sa musia vykonávať podľa prísnych indikácií, najmä u pacientov s negatívnymi výsledkami laboratórnych a hormonálnych štúdií.

Histamínový test. IN v horizontálnej polohe pacienta po meraní krvného tlaku sa intravenózne vstrekne 0,05 mg histamínu v 0,5 ml izotonického roztoku chloridu sodného a tlak sa meria každú minútu počas 15 minút. V prvých 30 sekundách po podaní histamínu môže krvný tlak klesnúť a následne stúpa. Zvýšenie tlaku o 60/40 mm Hg. v porovnaní s pôvodnými údajmi naznačuje prítomnosť feochromocytómu. Pri absencii nádoru nedochádza k významnej zmene hladiny krvného tlaku.

Pri nadmernom zvýšení krvného tlaku v čase testu sa pacientovi okamžite injikujú a-adrenergné blokátory (fentolamín, regi-tín, tropafén).

Testy s tyramínom(1 mg IV) a glukagón (0,5-1 mg intravenózne) sa uskutočňuje za rovnakých podmienok. Ich výsledky sú rovnaké ako pri zavedení histamínu.

Je to dosť informatívne test s klonidínom (klonidín). Používa sa, keď je k dispozícii hraničná úroveň katecholamíny

v krvi a moči na potvrdenie prítomnosti feochromocytómu. Po stanovení bazálnej hladiny katecholamínov v krvi a moči pacient užíva 0,3 mg klonidínu. U osôb bez feochromocytómu hladina katecholamínov v krvi (po 2 a 3 hodinách) a v moči (do 10 hodín) prudko klesá. V prítomnosti nádoru sa obsah katecholamínov v krvi a moči nemení.

Pomerne široko používaný test s adrenolytickými liekmi, najmä s fentolamínom (Regitin). Test sa vykonáva u pacientov so stabilnou hypertenziou nad 160 mm Hg. Po intravenóznom podaní 5 mg fentolamínu v prítomnosti feochromocytómu dochádza k rýchlemu poklesu krvného tlaku najmenej o 35 mm Hg. Pri iných formách symptomatickej arteriálnej hypertenzie podanie fentolamínu u väčšiny pacientov nevedie k takému zreteľnému poklesu krvného tlaku.

Ako poznamenal V. N. Chernyshev (1998), kombinované použitie histamínových a fentolamínových testov môže znížiť riziko jeho implementácie a zlepšiť diagnostickú presnosť.

Liečba. Jedinou liečbou feochromocytómu je chirurgický zákrok. Zotavenie pacientov je možné až po úplné odstránenie nádorov. Medikamentózna liečba sa používa len ako predoperačná príprava zameraná na prevenciu hypertenzných kríz, zníženie hladiny arteriálnej hypertenzie a zlepšenie všeobecný stav chorý.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať starostlivej predoperačnej príprave. Jeho účelom je aj zmiernenie následkov prudkého rozšírenia ciev bezprostredne po odstránení nádoru a odstránenie počiatočnej relatívnej hypovolémie.

Základné princípy predoperačnej prípravy pacientov s feo-

chromocytóm opísal V. N. Chernyshev (1998). Jeho základom je užívanie a- a b-blokátorov. os-Adrenoblockers sú predpísané 10-14 dní pred operáciou. Zvyčajne sa používa fentolamín - vo vnútri, 25-50 mg 3-4 krát denne, fenoxy-benzamín - 40 mg / deň. Často predpisovaný pratizol, prazosín, doxazosín v priemernej terapeutickej dávke. Pri ťažkej sympatiko-kotónii sa 2-3 dni pred operáciou používajú b-blokátory, zvyčajne propanolol od 40 mg alebo viac denne. Vhodné stretnutie sedatíva. Korekcia hypovolémie je bezpečná len pri nízkej hladine krvného tlaku a dobrej účinnosti adrenergných blokátorov. Na tento účel sa 1-2 dni pred operáciou podávajú roztoky nahrádzajúce plazmu.

Pri bilaterálnych feochromocytómoch, kedy sa plánuje jednostupňové odstránenie nádorov, je potrebné podať glukokortikoidy 1-2 dni pred operáciou. Použite hydrokortizón 100 mg intravenózne 2-3 krát s prechodom na náhradu hormonálna terapia v pooperačnom období.

Na zastavenie hypertenzných kríz a stabilizáciu hemodynamiky sa intravenózne podáva a-adrenergný blokátor fentolamín pod kontrolou krvného tlaku (nie viac ako 5 mg každých 5 minút).

U niektorých pacientov (asi 3 %) nie je možné pred operáciou spoľahlivo stabilizovať hemodynamiku. Nevyriešená katecholamínová kríza vedie k rozvoju syndrómu „nekontrolovanej hemodynamiky“, ktorý je charakterizovaný pretrvávajúcou kritickou hypertenziou alebo náhlou zmenou hypertenzie a hypotenzie. Tento stav takmer nevyhnutne vedie k smrti na akútne srdcové zlyhanie. Malo by sa pamätať na to, že ak sa kríza nezastaví do 2-3 hodín, núdzová situácia chirurgická intervencia na odstránenie feochromocytómu.

Anestézia. Z vlastností anestézie počas operácií u pacientov s feochromocytómom je potrebné poznamenať, že je potrebné vylúčiť atropín z premedikácie a vymenovanie silných sedatív. Metódou voľby je viaczložková endotracheálna anestézia. Barbituráty sú preferované pre indukčnú anestéziu. Potreba vylúčiť narkotické drogy, ktoré majú arytmogénne vlastnosti a zvyšujú sekréciu katecholamínov (halotán, éter, cyklopropán). Pri výbere svalových relaxancií sa uprednostňujú lieky, ktoré nevedú k uvoľňovaniu histamínu. Počas operácie a v pooperačnom období je potrebné sledovanie arteriálneho a venózneho tlaku.

Pred začatím anestézie a operácií intravenózne podanie alfa blokátory. Dávka a rýchlosť podávania - v závislosti od úrovne krvného tlaku. Na periférnu vazodilatáciu možno použiť nitroprusid sodný. S rozvojom arytmií sa používajú beta-blokátory (propanolol v dávke 0,5-2 mg).

Hlavnou úlohou po exstirpácii nádoru je udržať stabilnú hemodynamiku, aby sa zabránilo kritickému poklesu krvného tlaku. Za týmto účelom sa ihneď po odstránení feochromocytómu zastaví podávanie adrenolytík a rýchlo sa podajú náhrady plazmy na odstránenie hypovolémie (zvyčajne 1 500 – 2 000 ml roztokov), autológna krv a v prípade potreby glukokortikoidy a vazopresory.

Technika prevádzky. Optimálnym prístupom na odstránenie feochromocytómu je torakofrenolumbotómia pozdĺž desiateho medzirebrového priestoru. Na rozdiel od lumbotómie, mimokavitárnych prístupov s resekciou 11. alebo 12. rebra, torakofrenolumbotómia poskytuje rýchlosť a voľnosť manipulácie v rane, dobrú viditeľnosť a kontrolu

oblasti kontaktu nádoru so susednými orgánmi.

Pri vykonávaní torakofréno-lumbotómie je poloha pacienta na operačnom stole a samotný rez podobný ako pri operáciách na renálnych artériách a aorta. Na odstránenie nádoru nadobličiek však nie je potrebný široký diafragmatický rez. Postačuje rez, ktorý nedosahuje jeho vonkajšiu nohu o 5-6 cm.Všetky manipulácie na identifikáciu, mobilizáciu a odstránenie nádoru by sa mali vykonávať rýchlo a atraumaticky, čo je prevencia uvoľnenia do krvi veľké množstvá katecholamíny a rozvoj ťažkej hypertenznej krízy. Je potrebné dostať sa do vrstvy medzi kapsulou nádoru a okolitým tkanivom. V tomto prípade sa feochromocytóm zvyčajne izoluje prstom bez väčších ťažkostí, pričom sa súčasne ligujú významné a koagulujú malé cievy. Malo by sa pamätať na to, že tkanivá nadobličiek sú náchylné na prasknutie, najmä pri cystických zmenách.

Najdôležitejším a rozhodujúcim momentom operácie je izolácia a podviazanie centrálnej nadobličkovej žily, ktorá sa opatrne prekríži medzi ligatúrami, odstráni sa nádor a až potom sa vykoná konečná hemostáza. Vľavo žila prúdi do obličkovej žily a je dostatočne dlhá na to, aby sa zjednodušila jej ligácia. Napravo centrálna žila nadoblička prúdi priamo do dolnej dutej žily a jej podviazanie môže byť náročné.

Pri odstraňovaní malígnych feochromocytómov, ktoré sú zvyčajne tesne spojené s obličkami, pankreasom, slezinou, pečeňou, dvanástnikom, je možné poškodenie týchto orgánov, čo zdôrazňuje potrebu starostlivých, vizuálne kontrolovaných manipulácií počas mobilizácie nádoru. Operačná rana sa zašije až po dôkladnom a konečnom

hemostáza nôh, ponechávajúca aktívnu drenáž v retroperitoneálnom priestore a pleurálnej dutine.

Použitie laparotomického prístupu je vhodné len v prípade obojstrannej lokalizácie feochromocytómu a intraabdominálnej lokalizácie tumoru. Výhodná je priečna supraumbilikálna laparotómia, ktorá poskytuje lepšie podmienky pre manipuláciu na oboch nadobličkách. Jedným z najlepších takýchto prístupov je torakolaparotomický rez navrhnutý H. Scottom v roku 1965. Pri tomto prístupe sa najskôr vykoná priečna laparotómia, potom sa rez predĺži do rebrového oblúka na strane nádoru. Prekríži sa rebrový oblúk a otvorí sa pleurálna dutina. Keď je odhalená ľavá nadoblička, zadná peritoneum sa vypreparuje pozdĺž chvosta pankreasu a sleziny, ktoré sa potom posunú doprava. Dobrým orientačným bodom pri hľadaní ľavej nadobličky je aorta, ku ktorej ľavej bočnej stene prilieha. Žalúdok je prevzatý hore a vpravo a hrubé črevo - dole. Po stiahnutí dolnej dutej žily sa obnaží nadoblička, ktorá sa zvyčajne výrazne líši od tukového tkaniva a má charakteristickú citrónovo-oranžovú farbu. V opačnom prípade sa technika operácie nelíši od vyššie opísanej.

pooperačné obdobie. Treba mať na pamäti, že po operácii môže krvný tlak kedykoľvek prudko klesnúť v dôsledku eliminácie pôsobenia prebytočných katecholamínov. Preto je nevyhnutné neustále sledovanie hladiny arteriálneho, centrálneho venózneho tlaku, objemu cirkulujúcej krvi, hemostatických parametrov a elektrolytov.

Aby sa predišlo hypotenzii, krvné straty sa úplne dopĺňajú (autológna krv, erytrocytová hmota, krvné náhrady) a eliminuje sa hypovolémia v dôsledku nevyhnutnosti po odstránení feochromocytómu

zoplégia. BCC sa musí udržiavať v medziach prekročenia vypočítanej hladiny o 15-20 % transfúziou plazmy a roztokov nahrádzajúcich plazmu. Pri absencii alebo nedostatočnej účinnosti týchto opatrení je potrebné starostlivo predpisovať vazopresorické lieky, častejšie dopamín v dávke 5 až 20 μg / (kg min), ako aj glukokortikoidy (prednizolón, hydrokortizón).

Výsledky chirurgickej liečby. Po radikálnom odstránení feochromocytómu je toho dosť rýchla regresia všetky predtým existujúce príznaky s konečnou a pretrvávajúcou normalizáciou hladiny krvného tlaku. Pretrvávanie hypertenzie po operácii môže byť spôsobené neúplným

odstránenie nádoru, metastázy malígneho feochromocytómu, alebo byť dôsledkom esenciálnej hypertenzie, ktorá bola u 14-20 % pacientov prítomná pred vznikom feochromocytómu. Na diferenciálnu diagnostiku týchto stavov je potrebné vykonať test s fentolamínom alebo klonidínom.

Pooperačná mortalita pri feochromocytóme je podľa literatúry 0 – 5 %. Hlavnou príčinou smrti je spravidla porušenie zásad predoperačnej prípravy, anestézie a pooperačný manažment pacientov, ako aj nútené vykonávanie operácií na pozadí "nekontrolovanej hemodynamiky" a rozvinutých komplikácií.

Dátum pridania: 2015-02-06 | Zobrazenia: 1203 | porušenie autorských práv

1 | | | | | | | | | | | | |

Analýzou klinického obrazu krízy D. Andreev identifikuje tieto hlavné klinické syndrómy charakteristické pre nádory drene nadobličiek: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7).

Domnievame sa, že toto rozdelenie klinických syndrómov nie je nerozumné. Navyše je celkom použiteľný pre tie prípady feochromocytómu, ktoré sa vyznačujú konštantným priebehom.

V prvom rade vnáša určitú harmóniu do našich predstáv o klinike feochromocytómu. Toto samo o sebe je prospešné vzhľadom na rastúci počet správ o prípadoch feochromocytómu vyskytujúcich sa s určitými znakmi. Izolácia syndrómov pomáha klasifikovať jednotlivé prípady, zaznamenať prevahu konkrétneho syndrómu, určiť celkový obraz choroby. Existujú prípady, keď jednotlivé syndrómy nadobúdajú zvláštny, nezvyčajný vzhľad, čo sťažuje diagnostiku. Takými sú napríklad krízy s prevahou komplexu bolestivých symptómov s hypoglykémiou spôsobenou reflexným nadmerným uvoľňovaním inzulínu.

Domnievame sa, že klasifikácia D. Andreeva je opodstatnená aj patogeneticky, keďže zodpovedá hlavným prejavom pôsobenia katecholamínov na organizmus.

Vzhľadom na to všetko sa budeme podrobnejšie zaoberať každým z týchto syndrómov.

Ako komplikácie feochromocytómu spôsobené zmenami krvných ciev v dôsledku ich prudkého zúženia sú opísané gastrointestinálne krvácania, infarkty tenkého čreva, krvácanie z nosa.

Charakteristickým znakom pacientov s feochromocytómom je nestabilita krvného tlaku, zdanlivo paradoxná tendencia k jeho prudkému poklesu. Často u týchto pacientov aj pri vstávaní rýchlo klesá krvný tlak až do rozvoja kolapsu a pri návrate do polohy na chrbte tlak opäť stúpa. Tento zvláštny symptóm posturálnej hypotenzie umožnil Smithwickovi ponúknuť ho ako diferenciálny diagnostický test na rozlíšenie feochromocytómu od hypertenzie. Treba poznamenať, že u niektorých pacientov sa hypertenzia vyvíja v polohe na chrbte.

Títo pacienti často reagujú ťažkým kolapsom na rôzne silné podnety, najmä na úrazy. Existujú prípady náhleho úmrtia pacientov s nerozpoznaným feochromocytómom pri operáciách z iného dôvodu, pri anestézii, pri rôznych manipuláciách (aortografia, katetrizácia dutej žily a pod.). Kotes a Regal hlásia tragický prípad, keď sa u mladej ženy počas operácie abscesu na prste náhle rozvinula tachykardia (160 úderov za minútu), po ktorej nasledovala prudký pokles krvný tlak, pľúcny edém a smrť. Mihaud uvádza údaje, že zo 16 pacientov s feochromocytómom, ktorí podstúpili operáciu bez špeciálnej profylaxie, sa u 15 vyvinul šok s fatálnym koncom počas prvých 2 dní po operácii. Spolu s existujúcou tendenciou k poklesu krvného tlaku po hypertenznej kríze alebo pri prudkej zmene polohy tela existujú aj prípady feochromocytómov, ktoré sa vyskytujú pri konštantnej hypotenzii. Táto vlastnosť toku feochromocytómu sa vysvetľuje prevahou adrenalínu v sekrécii nádoru. Sack and Call opísali podobný feochromocytóm vylučujúci 239 mikrogramov adrenalínu a 21 mikrogramov noradrenalínu denne. Medzi ďalšie príčiny hypotenzie pri feochromocytóme patrí zníženie objemu krvi, intermitentná povaha sekrécie katecholamínov nádorom, zníženie odpovede na katecholamíny a nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Jones a Brunis poznamenávajú, že feochromocytóm je sprevádzaný znížením celkového objemu krvi, zmenou relatívnej distribúcie červených krviniek v plazme (zníženie pomeru celkového hematokritu k venóznemu hematokritu), v dôsledku čoho sa môže vyvinúť šok po odstránení nádoru bez dostatočného podania tekutín.

Možnosť adrenokortikálnej insuficiencie sa pri veľkom počte pozorovaní nepotvrdila. Môže však znížiť vaskulárnu reaktivitu na katecholamíny, keď feochromocytóm produkuje aj hydrokortizón, ktorý môže inhibovať sekréciu ACTH. Zníženú vaskulárnu reaktivitu na katecholamíny pri feochromocytóme možno vysvetliť tým, že dlhodobý nadbytok katecholamínov v organizme vedie k saturácii receptorov neaktívnymi formami katecholamínov. Je možné, že v každom jednotlivom prípade je príčina hypotenzie pri feochromocytóme iná. Domnievame sa, že najpravdepodobnejším mechanizmom hypotenzie je zníženie citlivosti ciev na pôsobenie katecholamínov a sekréciu najmä adrenalínu nádorom. Hemodynamika pri feochromocytóme podľa našich najlepších vedomostí ešte nebola systematicky skúmaná. Medzitým je nepochybne zaujímavé pochopiť patogenézu kardiovaskulárneho syndrómu v tomto nádore.

Treba mať na pamäti aj priamy vplyv katecholamínov na srdce a cievy. Ateroskleróza veľké nádoby a koronárnych artérií bol opakovane zaznamenaný u pacientov s feochromocytómom, vrátane mladých ľudí a dokonca aj detí. Skorý rozvoj aterosklerózy je v týchto prípadoch zjavne výsledkom hypertenzie, prípadne aj toxické pôsobenie katecholamíny na intime cievy. Zmeny na elektrokardiograme počas feochromocytómových kríz nemožno vysvetliť samotnou hypertrofiou ľavej komory a je potrebné rozpoznať vplyv katecholamínov na metabolické procesy v myokarde, čo môže viesť k poruchám tep srdca.

Herald poznamenal, že spomedzi 12 pacientov s feochromocytómom 2, ktoré pozoroval, trpel srdcovými arytmiami a jeden z nich mal hypokaliémiu, ktorá simulovala Connov syndróm. Záchvaty spôsobené feochromocytómom simulovali ťažký Edemsov-Stokesov syndróm. Ako možné príčiny poruchy srdcového rytmu predkladajú hypokaliémiu, reflexnú nadmernú excitáciu blúdivý nerv, priama akcia adrenalín do srdca. Za najpravdepodobnejší považuje autor práve posledný uvedený mechanizmus.

Je tam popísaný pacient s feochromocytómom, u ktorého ukázal elektrokardiogram úplná blokáda pravá noha zväzok Jeho. Počas záchvatu pacient registroval extrasystolu pravej komory typu bigeminia, potom tachykardiu, s polytopickými extrasystolmi vychádzajúcimi z ľavej komory. V budúcnosti zmizol polytopický charakter extrasystolov a zaznamenal sa extrasystol ľavej komory, ktorý bol nahradený komorovou formou paroxyzmálnej tachykardie s rýchlosťou kontrakcií až 160 za minútu. Zavedenie regitínu po 6 úderoch srdca obnovilo rytmus. Po záchvate elektrokardiogram ukázal mnohopočetné komorové extrasystoly, zmenil sa interval S-T.

Tak, hypertenzný syndróm, najčastejšie vo feochromocytóme. je v podstate neoddeliteľnou súčasťou všeobecnejšieho komplexu symptómov – kardiovaskulárneho syndrómu.

neuropsychiatrický syndróm . Na obrázku feochromocytómová kríza neuropsychiatrické poruchy patria medzi najskoršie príznaky. Na začiatku krízy sú tieto poruchy vyjadrené v parestézii, úzkosti, strachu zo smrti; na vrchole krízy sa k nim pridá silná bolesť hlavy, závraty, epileptiformné kŕče, niekedy až kóma. Počas kríz sa často vyvíjajú intrakraniálne krvácania s príznakmi poškodenia centrálneho nervový systém charakteristické pre krvácanie tejto lokalizácie. Mozgové krvácanie môže byť priama príčinaúmrtia pacientov. Z 10 pacientov s feochromocytómom, ktorí zomreli, 2 zomreli na cerebrálne krvácanie (pozorovania autorov).

V priebehu času sa u ľudí s feochromocytómom môžu vyvinúť problémy so sluchom a zrakom. Medzi záchvatmi majú pacienti trochu neurasténický typ. nervová činnosť: podráždenosť, únava, bolesti hlavy, nestabilita správania, strata pamäti. Niektorí pacienti majú depresiu, neschopnosť pracovať. V. D. Usik opísal prípad feochromocytómu, kedy duševná porucha bol hlavným klinickým syndrómom. Podobné prípady s vývojom u pacientov okrem mozgových kríz, zrakových a sluchových halucinácií, psychóz až idiocie uvádzajú V. I. Zhuravleva a E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh ohlásil prípad feochromocytómu s poškodením ciev miechy, čo viedlo k prudkej degenerácii vlákien prevodového systému a opuchu myelínových pošiev, paraplégii dolných končatín, panvové poruchy. Je opísaný prípad Fovillovho syndrómu, ktorý sa vyvinul ako komplikácia feochromocytómu.

Neurovegetatívny syndróm. Tento komplex symptómov spočíva v zmene farby kože a slizníc, prechladnutí končatín, pilomotorickej reakcii, návaloch tepla, rozšírených zreničkách, potení a sklone k svalovým kŕčom. Prvky tohto syndrómu sú dosť heterogénne - niektoré z nich sú spojené s priamym pôsobením katecholamínov, niektoré s excitáciou sympatického oddelenia nervového systému a niektoré s reaktívnou excitáciou parasympatického oddelenia.

Endokrinno-metabolický syndróm. Jedným z charakteristických znakov klinického obrazu feochromocytómu sú spolu s hypertenziou metabolické poruchy.

Po prvýkrát boli zmeny v metabolizme uhľohydrátov u pacientov s feochromocytómom zaznamenané už v roku 1913 Halleyom. Odvtedy ich študovalo mnoho autorov.

U 41% pacientov s feochromocytómom bola hladina cukru v krvi zvýšená a počas krízy - u 74%. U 10 % pacientov s feochromocytómom, ktorí mali zjavný diabetes mellitus, u 6 z 8 pacientov vymizlo po odstránení feochromocytómu. Kval, ktorý zistil hyperglykémiu v polovici prípadov feochromocytómu, ktoré študoval, zaznamenal mierne vyššiu frekvenciu tohto príznaku u pacientov s pretrvávajúcou hypertenziou. U detí bola hyperglykémia pozorovaná v 40% prípadov.

Nie všetci pacienti s feochromocytómom majú rovnaké zmeny v metabolizme uhľohydrátov, čo môže byť spôsobené rôzne vplyvy adrenalín a norepinefrín na glykogén. A ak sa u niektorých počas záchvatov hladina cukru v krvi takmer nemení, u iných sa niekedy vyvinie skutočný diabetes mellitus až po ťažkú ​​diabetickú ketózu.

V roku 1941 Biskind prvýkrát oznámil vyliečenie diabetes mellitus po odstránení feochromocytómu. Nie vždy však odstránenie nádoru vedie k vymiznutiu cukrovky. Lafette a Hazard zozbierali vo svetovej literatúre 33 prípadov klinického obrazu diabetes mellitus u pacientov s feochromocytómom. Len u 12 z týchto pacientov viedlo odstránenie nádoru k uzdraveniu z cukrovky.

Patogenézu perzistujúceho diabetes mellitus pri feochromocytóme je dosť ťažké vysvetliť. Hoci je hyperglykemický účinok katecholamínov dobre známy, nemožno ho u zvierat vyvolať kontinuálnym podávaním adrenalínu.

Tento rozpor sa snaží interpretovať tak, že exogénny adrenalín na jednej strane inhibuje produkciu endogénneho hormónu a na druhej strane sa rýchlo ničí. Goldner navrhol, že epinefrín môže byť antagonistom inzulínu v účinku na prednú hypofýzu, čo spôsobuje zvýšenie sekrécie ACTH a zvýšenie uvoľňovania kortikosteroidov. To môže vysvetliť rezistenciu adrenalínu na inzulín.

Nakoniec Duncan a Lahmann vysvetľujú trvalý diabetes pri feochromocytóme ako vyčerpanie aparátu ostrovčekov pankreasu v dôsledku predĺženej hyperglykémie. Táto hypotéza však potrebuje dostatočné morfologické zdôvodnenie. Medzitým je stále veľmi málo informácií o stave pankreasu v prípadoch kombinácie feochromocytómu s diabetes mellitus.

Blacklook poznamenal, že jeden pacient s normálne ukazovatele V glukózovom tolerančnom teste sa zistilo, že tkanivo ostrovčekov pankreasu je hyperplastické a počet ostrovčekov je vyšší ako normálne. U ďalšieho pacienta (cukor v krvi nebol stanovený) bola spolu s hyperpláziou a zvýšením počtu ostrovčekov zistená v pankrease difúzna interlobulárna fibróza a hyalinóza stien malých tepien a arteriol. Autori naznačujú, že interlobulárna fibróza vedie ku kontrakcii orgánu a vyvoláva dojem zvýšenia počtu ostrovčekov. Warren a De Compte nezistili významné zmeny v tkanive pankreasu u 3 diabetických pacientov, u ktorých bol posmrtne diagnostikovaný feochromocytóm.

Lukens v rokoch 1950 a 1956 publikoval výsledky biopsie pankreasu u 3 pacientov s feochromocytómom a diabetom. Upozornil na výraznú degranuláciu a možnú skorú edematóznu degeneráciu buniek Langerhansových ostrovčekov a tiež naznačil, že tieto zmeny nie sú také veľké, aby boli nezvratné. Zároveň neexistovala proporcionalita medzi závažnosťou klinického obrazu a morfologickými zmenami. Je zrejmé, že je potrebné dôkladnejšie a hlbšie štúdium stavu ostrovčekového aparátu pankreasu pri feochromocytóme pomocou moderných histochemických metód.

Treba poukázať na vysoký stupeň bazálneho metabolizmu asi v polovici prípadov, kde bol tento ukazovateľ špecificky študovaný. Qual ju zistil zvýšenú len u 1/5 pacientov s paroxyzmálnou hypertenziou a u 3/4 pacientov s trvalou hypertenziou. U detí, u ktorých je väčšia pravdepodobnosť, že budú trpieť pretrvávajúcou hypertenziou s feochromocytómom, je bazálny metabolizmus zvýšený v 83 % prípadov. Na rozdiel od tyreotoxikózy pri feochromocytóme je tento indikátor v rozpore s normálnym počtom cholesterolu spojeného s jódovým proteínom a absorpciou rádioaktívneho jódu. Gilbert tvrdí, že hyperexcitabilita, tachykardia, termofóbia, zvýšená bazálna rýchlosť metabolizmu vo väčšine prípadov feochromocytómu sú výlučne spojené s hyperadrenalémiou. Niekedy s feochromocytómom dochádza k zvýšeniu štítnej žľazy s príznakmi tyreotoxikózy a k zvýšeniu jej absorpcie rádioaktívneho jódu. Tento stav môže byť spôsobený excitačným účinkom adrenalínu, buď priamo na štítnu žľazu, alebo cez hypotalamus a hypofýzu. V niektorých prípadoch po odstránení feochromocytómu príznaky hypertyreózy zmiznú. Vývoj feochromocytómu alebo po ňom pravej Gravesovej choroby je veľmi zriedkavý prípad.

Za prejav metabolických porúch pri feochromocytóme možno považovať aj stratu hmotnosti alebo plnosť pacientov. Qual nepozoroval kompletných pacientov s feochromocytómom, Graham zistil úplnosť u 4 % pacientov. Hum uvádza 2 pacientov s paroxyzmálnou hypertenziou s hmotnosťou 200 a 210 libier.

Najväčšia hmotnosť pacienta s pretrvávajúcou hypertenziou je 169 libier. Priestley konkrétne uviedol, že pacienti s feochromocytómom sú „konzistentne chudí“. Hume prichádza k rovnakému záveru a tvrdí, že väčšina pacientov s feochromocytómom je predisponovaná k chudnutiu, najmä pacienti s pretrvávajúcou hypertenziou.

Podľa Gifforda je 41 % pacientov s perzistentným feochromocytómom 10 % pod ich odhadovanou hmotnosťou.

Klinický obraz feochromocytómu je niekedy zmiešaný so znakmi zvýšená aktivita kortikálna vrstva nadobličiek.

Kombinácia feochromocytómu s Cushingovým syndrómom je známa od roku 1908. II Rusetsky poukázal na to, že sa to častejšie pozoruje v mladom veku.

Neff a spolupracovníci opísali prípad virilizmu, ktorému bol vystavený spätný vývoj po odstránení feochromocytómu a McGavak et al hlásili malígny feochromocytóm, ktorý simuloval karcinóm kôry nadobličiek.

V literatúre sa uvádzajú aj ďalšie indikácie prítomnosti hyperfunkcie kôry nadobličiek pri feochromocytóme. Možnosť takejto hyperfunkcie je zrejmá, pretože adrenalín stimuluje sekrečnú aktivitu kôry nadobličiek ako cez hypofýzu, tak aj priamym vplyvom na kôru nadobličiek. Hume a Iversen však zistili normálne vylučovanie 17-hydroxykortikosteroidov a 17-ketosteroidov močom pri feochromocytómoch. Z 3 pacientov s feochromocytómom, ktorý pozoroval Chenault, sa len u 1 pacienta zistilo zvýšenie množstva 17-hydroxykortikosteroidov v moči a zvýšenie odpovede na ACTH. Po odstránení nádoru sa tieto parametre vrátili do normálu. Pri spoločnom podávaní adrenalínu a ACTH nebolo pozorované žiadne zvýšenie ukazovateľov. Autori sa domnievajú, že zvýšená odpoveď na ACTH u tohto pacienta v prítomnosti nádoru v nadobličke nebola výsledkom zvýšenej sekrécie adrenalínu feochromocytómom.

Je tiež možné vyvinúť zmiešané nádory nadobličiek, v bunkovom zložení ktorých sú bunky oboch jeho vrstiev. S pravdou zmiešané nádory posilňuje sa hormonálna funkcia nielen drene, ale aj kôry nadobličiek so všetkými z toho vyplývajúcimi príznakmi.

O. V. Nikolaev operoval 20-ročného pacienta, ktorý bol prijatý so sťažnosťami na bolesť hlavy, závraty, bolesť v ľavom hypochondriu. Vyskytlo sa začervenanie a zaoblenie tváre, nadváha. Krvný tlak 160/100 mm Hg. čl. Pneumoroentgenografia odhalila nádor ľavej nadobličky. Na. Pri operácii bol odstránený nádor s hmotnosťou 66 g. Morfologickým vyšetrením sa zistilo, že nádor je zmiešaný - feochromocytóm a kortikosteróm.

Veľa dôkazov naznačuje zníženie funkcie kôry nadobličiek pri feochromocytóme.

Volhard opísal prípad atrofie kôry jednej z nadobličiek v dôsledku kompresie feochromocytómom, ktorá spôsobila hypertrofiu kôry druhej nadobličky. Uvádzajú sa prípady kombinácie feochromocytómu s Addisonovou chorobou. V niektorých prípadoch sa po zavedení ACTH znížilo uvoľňovanie 17-ketosteroidov a 17-hydroxykortikosteroidózy. Najčastejšie pri feochromocytóme je funkcia kôry nadobličiek sekrécia glukokortikoidov normálna a androgénna funkcia môže byť niekedy znížená.

Gastrointestinálny syndróm. Feochromocytóm je charakterizovaný rôznymi poruchami gastrointestinálny trakt: nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, slinenie, zápcha. V kríze symptómy niekedy pripomínajú obraz akútneho brucha, čo vedie k vzniku chirurgická intervencia. Medzi krízami môžu byť pacienti rušení pocitom ťažkosti v epigastrickej oblasti po jedle, bolesťami brucha, nevoľnosťou a zápchou.

V domácej literatúre zo 103 prípadov krízy malo 46 nevoľnosť a zvracanie a 5 pacientov malo zápchu. Spomedzi vlastných pozorovaní autorov boli nevoľnosť a vracanie u 12 z 27 pacientov a zápcha u 4.

Prípady feochromocytómu s výrazným gastrointestinálnym syndrómom sa rozlišujú na špeciálnu abdominálnu formu chromafínových nádorov. Hugis opísal prípad feochromocytómu, v klinickom obraze ktorého dominovali javy charakteristické pre lézie. rôzne telá brušná dutina. V priebehu 5 rokov pacient podstúpil 4 operácie: apendektómiu, hysterektómiu a 2 laparotómie pre paralytický ileus. Je zrejmé, že ileus bol výsledkom pôsobenia nadbytku katecholamínov, ktoré inhibovali tonus a peristaltiku čreva.

S. L. Gorelik a M. Ya. Likhten uvádzajú prípad, keď feochromoblastóm, ktorý prebiehal s nízkym krvným tlakom, kachexiou, teplotou a bolesťami brucha, simuloval ochorenie týfusu.

Gastrointestinálny syndróm bol samozrejme jedným z hlavných u pacienta G., ktorý zomrel na masívne gastrointestinálne krvácanie. Pitva odhalila feochromocytóm ľavej nadobličky. Pri vyšetrovaní tráviacich orgánov boli zistené početné petechiálne krvácania v sliznici žalúdka, v dutine žalúdka - veľké množstvo tekutiny s prímesou obsahu farby kávovej usadeniny. Na začiatku sa nachádza dvanástnik chronický vred Veľkosť 2,4 x 1,4 x 0,2 cm, s hustými valčekovitými okrajmi a dvoma arrozirovanými nádobami na dne. Na zvyšku sliznice dvanástnika boli erózie pokryté tmavočerveným pigmentom. Slučky tenkého čreva sú natiahnuté, v ich lúmene je veľké množstvo dechtovitých hmôt farby kávovej usadeniny. Lumen hrubého čreva je bez krvavého obsahu.

Z histórie ochorenia je zrejmé, že od roku 1951 pacient trpel pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, ktorý tvrdohlavo nereagoval na antihypertenzívnu liečbu. Rok po vzniku hypertenzie sa u pacienta rozvinuli symptómy dvanástnikového vredu s opakovanými príznakmi gastrointestinálne krvácanie. Je zrejmé, že zvýšenie krvného tlaku bolo prvým príznakom feochromocytómu. Možno si predstaviť, že pacient mal spolu s nádorom chromafinného tkaniva aj druhé, nezávislé ochorenie - dvanástnikový vred. Zvýšenie krvného tlaku viedlo k prasknutiu krvných ciev na dne vredu a krvácaniu. Nemenej logický je však ďalší predpoklad – o symptomatickom vrede ako prejave gastrointestinálneho syndrómu feochromocytómu. Je pozoruhodné, že vred bol odhalený po rozvoji hypertenzie, t.j. na pozadí klinicky výrazného feochromocytómu. Okrem vredov, dvanástnik boli zistené erózie a v žalúdku - viacnásobné krvácanie. Je možné, že vred a opätovné krvácanie sú geneticky spojené s feochromocytómom, ktorý produkuje obrovské množstvá katecholamíny.

Toto pozorovanie ukazuje, že gastrointestinálny syndróm môže viesť k smrteľnému výsledku chromafínového nádoru.

Hematologický syndróm . Počas kríz je možné zaznamenať leukocytózu s lymfocytózou a zvýšenie počtu červených krviniek. Takže O. V. Nikolaev pozoroval pacienta, ktorého leukocytóza počas kríz dosiahla 22 000. V niektorých prípadoch dochádza k zrýchleniu ROE, najmä pri malígnych nádoroch.

Zo 103 pozorovaní v domácej literatúre počas krízy bola leukocytóza zistená v 31 a zrýchlenie ESR bolo zistené v 25. Leukocytóza počas kríz sa vyskytla u väčšiny nami sledovaných pacientov, u 5 pacientov bola ESR zrýchlená.

Niektorí autori zistili, že leukocytóza počas záchvatu je sprevádzaná eozinofíliou a 5 hodín po kríze sa eozinofília znižuje dvakrát. Mirsky navrhol použiť tieto zmeny v počte eozinofilov v krvi počas a po záchvate ako diagnostický test na feochromocytóm.

Zvýšenie počtu červených krviniek počas krízy je spojené s kontrakciou sleziny pod vplyvom adrenalínu. IN V poslednej dobe boli hlásené feochromocytómy, neustále prúdiace s polycytémiou. Waldmann a Bradley podrobne študovali prípad feochromocytómu u 10-ročného chlapca s nasledujúce ukazovatele: hematokrit 65%, hemoglobín 21g%; erytrocyty 8 300 000; erytroidná hyperplázia v kostnej dreni, slezine normálne veľkosti. Počas operácie boli odstránené 4 nádory: 2 z oblasti ľavej nadobličky, 1 z oblasti pravej nadobličky, 1 z oblasti bifurkácie aorty. Po odstránení nádoru hemoglobín 13,8 g%; hematokrit 39 %, erytrocyty 4 650 000. Krvné sérum pacienta vo fyziologickom roztoku a lipidových extraktoch z homogenátov odstránených nádorov bolo vyšetrené na prítomnosť erytropoetického faktora. Najvyššiu aktivitu mal erytropoetín, nezmenený a nerozpustný v tukoch.

Pri feochromocytómových krízach sa zaznamenalo zvýšenie zrážanlivosti krvi a fibrinolytická aktivita.

Syndróm nádoru nadobličiek. Tento syndróm sa môže prejaviť bolesťou lokalizovanou v driekovej oblasti, často vyjadrené viac na strane nádoru. neurologické príznaky nádory nadobličiek môže byť absencia brušných reflexov a prítomnosť zóny hyperalgézie vo forme pásu v oblasti inervácie D12-L2. V niektorých prípadoch sa palpuje nejaký druh formácie v brušnej dutine, čo môže byť buď samotný nádor, čo je extrémne zriedkavé, alebo posunutá pečeň (s nádorom pravej nadobličky).

V 39 prípadoch zo 103 publikovaných v domácej literatúre a v 9 z 27 nami pozorovaných prípadov bola zaznamenaná bolesť v oblasti nádoru, ktorá vznikla alebo sa zintenzívnila počas krízy. V 23 prípadoch popísaných domácimi autormi bol nádor hmatateľný.

Ženský časopis www.