Sekundárny hyperaldosteronizmus - príčiny, symptómy a princípy liečby. Primárny aldosteronizmus - Connova choroba

Sekundárny aldosteronizmus je zodpovedajúce zvýšenie produkcie aldosterónu ako odpoveď na aktiváciu systému renín-angiotenzín (obr. 325-10). Rýchlosť tvorby aldosterónu u pacientov so sekundárnym aldosteronizmom je často vyššia ako u pacientov s primárnym aldosteronizmom. Sekundárny aldosteronizmus sa zvyčajne kombinuje s rýchlym rozvojom hypertenzie alebo sa vyskytuje v dôsledku edematóznych stavov. V tehotenstve je sekundárny aldosteronizmus normálnou fyziologickou odpoveďou na estrogénom indukované zvýšenie hladín substrátu renínu v krvi a aktivity renínu v plazme, ako aj na antialdosterónový účinok progestínov.

Obr.325-10. Reakcie renín-aldosterónovej regulačnej slučky na zmeny objemu pri primárnom a sekundárnom aldosteronizme.

Pri hypertenzných stavoch sa sekundárny aldosteronizmus vyvíja buď v dôsledku primárnej nadprodukcie renínu (primárny reninizmus), alebo na základe takejto hyperprodukcie, ktorá je zase spôsobená znížením prietoku krvi obličkami a/alebo renálnym perfúznym tlakom (pozri obr. 325-5). Sekundárna hypersekrécia renínu môže byť výsledkom zúženia jednej alebo oboch hlavných renálnych artérií spôsobených aterosklerotickým plakom alebo fibromuskulárnou hyperpláziou. K hyperprodukcii renínu oboma obličkami dochádza aj pri ťažkej arteriolárnej nefroskleróze (malígna hypertenzia) alebo v dôsledku zúženia hlbokých obličkových ciev (fáza akcelerácie hypertenzie). Sekundárny aldosteronizmus je charakterizovaný hypokaliemickou alkalózou, miernym alebo výrazným zvýšením aktivity plazmatického renínu a miernym alebo výrazným zvýšením hladín aldosterónu (pozri kapitolu 196).

Sekundárny aldosteronizmus s hypertenziou sa môže vyskytnúť aj pri zriedkavých nádoroch produkujúcich renín (tzv. primárny reninizmus). Títo pacienti majú biochemický dôkaz vazorenálnej hypertenzie, ale primárnou poruchou je sekrécia renínu nádorom odvodeným z juxtaglomerulárnych buniek. Diagnóza sa stanovuje na základe absencie zmien v obličkových cievach a / alebo rádiologickej detekcie volumetrického procesu v obličkách a jednostranného zvýšenia aktivity renínu v krvi z obličkovej žily.

Sekundárny aldosteronizmus sprevádza mnoho typov edémov. U pacientov s edémom v dôsledku cirhózy pečene alebo nefrotického syndrómu dochádza k zvýšeniu rýchlosti sekrécie aldosterónu. Pri kongestívnom srdcovom zlyhaní závisí stupeň zvýšenia sekrécie aldosterónu od závažnosti obehovej dekompenzácie. Podnetom na sekréciu aldosterónu pri týchto stavoch je zjavne arteriálna hypovolémia a/alebo pokles krvného tlaku. Diuretiká často zhoršujú sekundárny aldosteronizmus znížením objemu; v takýchto prípadoch prichádza do popredia hypokaliémia a niekedy aj alkalóza.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa občas vyskytuje pri absencii edému alebo hypertenzie (Barterov syndróm). Tento syndróm je charakterizovaný príznakmi ťažkého hyperaldosteronizmu (hypokalemická alkalóza) so stredným až závažným zvýšením aktivity renínu, ale normálnym krvným tlakom a bez edému. Renálna biopsia odhaľuje hyperpláziu juxtaglomerulárneho komplexu. Porušenie schopnosti obličiek zadržiavať sodík alebo chlorid môže hrať patogenetickú úlohu. Predpokladá sa, že strata sodíka obličkami stimuluje sekréciu renínu a následne produkciu aldosterónu. Hyperaldosteronizmus spôsobuje stratu draslíka a hypokaliémia ďalej zvyšuje aktivitu plazmatického renínu. V niektorých prípadoch môže byť hypokaliémia potencovaná poruchou retencie draslíka v obličkách. Jedným zo sprievodných defektov je zvýšená tvorba prostaglandínov (pozri kapitolu 228).

Aldosteronizmus je patologický proces v endokrinnom systéme, najčastejšie sekundárneho charakteru. Vo väčšine prípadov je patológia spôsobená nádorovým procesom v kôre nadobličiek, ale nie sú vylúčené iné etiologické faktory.

Choroba nemá jasné obmedzenia týkajúce sa pohlavia a veku, podľa štatistík je však diagnostikovaná najčastejšie u žien vo veku od 30 do 50 rokov. U mužov sa aldosteronizmus vyskytuje v ľahšej forme a často sa eliminuje konzervatívnymi opatreniami. Detský aldosteronizmus je extrémne zriedkavý.

Klinický obraz je nešpecifický, s výnimkou jedného symptómu. V tomto prípade sa vyvinie arteriálna hypertenzia, ktorú nemožno odstrániť pomocou liekov.

Klasifikácia

Existujú nasledujúce typy aldosteronizmu:

• primárny aldosteronizmus alebo;
• sekundárny aldosteronizmus resp.

Diagnostikovaný je najmä sekundárny aldosteronizmus.

Len lekár môže pomocou diagnostiky presne určiť, aká forma patologického procesu prebieha v konkrétnom klinickom prípade, pretože klinický obraz je tu podobný.

Etiológia

Primárny aldosteronizmus (Kohnov syndróm) spôsobuje nasledovné:

• benígne formácie v kôre nadobličiek;
• zvýšená produkcia aldosterónu;
• patologické procesy, ktoré vedú k zvýšenému množstvu sodíka v obličkách.

Primárny aldosteronizmus je možné eliminovať pomocou liekovej terapie, ale iba v počiatočných štádiách vývoja.

Sekundárny aldosteronizmus spôsobuje vývoj ako:

• narušenie endokrinného systému, rôzne druhy hormonálnych porúch;
• malígna tvorba v kôre nadobličiek;
• idiopatický aldosteronizmus;
• dlhodobé a nekontrolované užívanie liekov;
• zlá zrážanlivosť krvi.

Primárny aldosteronizmus a sekundárny aldosteronizmus sa mierne líšia v symptómoch.

Patogenéza

Patogenéza tohto patologického procesu (primárneho aj sekundárneho aldosteronizmu) je dobre známa.

V primárnej forme sa v tele vyskytuje:

• v dôsledku zvýšeného množstva aldosterónu začína zvýšená reabsorpcia sodíka v tubuloch obličiek, čo vedie k zvýšeniu vylučovania draslíka z tela spolu s močom;
• nedostatočné množstvo draslíka vedie k svalovej slabosti a objaveniu sa príznakov zhoršenej funkcie obličiek;
• v tubuloch obličiek sa vyskytujú dystrofické zmeny, v dôsledku ktorých je reakcia na antidiuretický hormón nemožná;
• intracelulárny draslík sa začína nahrádzať zlúčeninami vodíka a sodíka, čo vedie k rozvoju intracelulárnej acidózy a alkalózy.

Nakoniec to všetko vedie k rúrkovému.

Patogenéza sekundárneho aldosteronizmu je založená na zvýšení plazmatickej aktivity renínu a hladín aldosterónu v dôsledku jedného alebo druhého etiologického faktora.

Symptómy

Príznaky sekundárneho typu tohto endokrinného ochorenia sú nešpecifické, pretože klinický obraz bude z väčšej časti závisieť od základného faktora.

Vo všeobecnosti sú príznaky aldosteronizmu nasledovné:

• V dôsledku zadržiavania tekutín v tele sa objavuje opuch, ktorý je v počiatočných štádiách vývoja ochorenia nevýznamný a je prítomný iba ráno. Keď sa však ochorenie zhorší, opuch je trvalý.
• Svalová slabosť. V neskorších štádiách vývoja patológie je pacient prakticky imobilizovaný.
• Únava aj pri plnom a dlhom odpočinku.
• Zvyšujúce sa nepohodlie.
• , ktorý nie je stabilizovaný ani po užití liekov zodpovedajúceho spektra účinku.
• Bolesti hlavy, závraty.
• Neustály pocit smädu.
• Časté močenie, najmä v noci.
• Krátkodobé ochrnutie končatín, znecitlivenie niektorých častí tela. Pacient môže tiež pravidelne pociťovať brnenie v prstoch.
• Zrakové postihnutie.
• Žltosť kože.
• Akútna bolesť srdca a počas diagnózy sa zistí zvýšenie srdcových komôr.
• Konvulzívne záchvaty.

Ako choroba postupuje, symptómy budú čoraz častejšie a závažnejšie.

Je dôležité pochopiť, že zotavenie je možné len vtedy, ak sa liečba začne včas. Prejav takýchto príznakov si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Diagnostika

Na stanovenie presnej diagnózy, ako aj na určenie formy a závažnosti priebehu patologického procesu sa vykonávajú laboratórne aj inštrumentálne metódy výskumu. Diagnostika zahŕňa:

• všeobecný klinický a podrobný biochemický krvný test;
• všeobecná analýza moču;
• analýza moču podľa Nechiporenka;
• Ultrazvuk obličiek;
• CT, MRI obličiek;
• Ultrazvuk genitourinárneho systému.

Tiež lekár berie do úvahy aktuálne príznaky, osobnú a rodinnú anamnézu zhromaždenú pri vstupnom vyšetrení. Na základe získaných údajov sa stanoví konečná diagnóza a predpíše sa liečba.

Liečba

Liečba môže byť konzervatívna aj radikálna - všetko bude závisieť od štádia vývoja patologického procesu. Treba poznamenať, že v počiatočných štádiách môže byť choroba eliminovaná užívaním liekov. V pokročilejších prípadoch bude účinnou metódou iba chirurgický zákrok.

Priebeh liečby bude závisieť od toho, ktorá forma aldosteronizmu prebieha a v akej forme patologický proces prebieha. V každom prípade by sa terapeutické opatrenia mali vykonávať komplexným spôsobom.

Ak je príčinou vývoja ochorenia nádor, potom sa vykoná operácia na jeho odstránenie. Lieková terapia môže byť predpísaná pred aj po operácii.

Lieky sú zamerané na:

• stabilizácia krvného tlaku;
• zmiernenie symptómov bolesti;
• odstránenie záchvatov;
• normalizácia odtoku moču.

Povinná liečba zahŕňa diétu. Strava pacienta by mala byť založená na potravinách obsahujúcich draslík a príjem soli by sa mal minimalizovať alebo úplne vylúčiť.

Prognóza môže byť priaznivá, ak sa liečba začne včas. Primárny typ aldosteronizmu možno často eliminovať konzervatívnymi opatreniami a diétou. Sekundárna forma ochorenia má zlú prognózu, ak je etiológiou malígny nádor.

Pokiaľ ide o prevenciu, mali by sa prijať opatrenia na prevenciu tých chorôb, ktoré sú zahrnuté v etiologickom zozname. Ľudia, ktorí sú ohrození, musia systematicky absolvovať lekárske vyšetrenie na včasnú diagnostiku problému.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Diabetes mellitus je chronické ochorenie, pri ktorom je práca endokrinného systému vystavená poškodeniu. Diabetes mellitus, ktorého symptómy sú založené na dlhotrvajúcom zvýšení koncentrácie glukózy v krvi a na procesoch sprevádzajúcich zmenený stav metabolizmu, sa vyvíja najmä v dôsledku nedostatku inzulínu, hormónu produkovaného pankreasom. , vďaka čomu telo reguluje spracovanie glukózy v telesných tkanivách a vo svojich bunkách.

Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) - aldosteronizmus spôsobený autonómnou produkciou aldosterónu kôrou nadobličiek (v dôsledku hyperplázie, adenómu alebo karcinómu). Symptómy a príznaky zahŕňajú epizodickú slabosť, zvýšený krvný tlak, hypokaliémiu. Diagnostika zahŕňa stanovenie plazmatických hladín aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity. Liečba závisí od príčiny. Nádor sa odstráni, ak je to možné; pri hyperplázii môže spironolaktón alebo príbuzné lieky normalizovať krvný tlak a spôsobiť vymiznutie iných klinických prejavov.

Aldosterón je najsilnejší mineralokortikoid produkovaný nadobličkami. Reguluje zadržiavanie sodíka a stratu draslíka. V obličkách aldosterón spôsobuje prenos sodíka z lúmenu distálneho tubulu do tubulárnych buniek výmenou za draslík a vodík. Rovnaký účinok sa pozoruje v slinách, potných žľazách, bunkách črevnej sliznice, výmene medzi intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou.

Sekrécia aldosterónu je regulovaná systémom renín-angiotenzín a v menšej miere ACTH. Renín, proteolytický enzým, sa hromadí v juxtaglomerulárnych bunkách obličiek. Zníženie objemu a rýchlosti prietoku krvi v aferentných renálnych arteriolách indukuje sekréciu renínu. Renín konvertuje pečeňový angiotenzinogén na angiotenzín I, ktorý sa konvertuje na angiotenzín II enzýmom konvertujúcim angiotenzín. Angiotenzín II spôsobuje sekréciu aldosterónu a v menšej miere aj sekréciu kortizolu a deoxykortikosterónu, ktoré majú tiež presorickú aktivitu. Retencia sodíka a vody spôsobená zvýšenou sekréciou aldosterónu zvyšuje objem krvi a znižuje uvoľňovanie renínu.

Syndróm primárneho hyperaldosteronizmu opísal J. Conn (1955) v súvislosti s aldosterónom produkujúcim adenóm kôry nadobličiek (aldosteroma), ktorého odstránenie viedlo k úplnému uzdraveniu pacienta. V súčasnosti kolektívny koncept primárneho hyperaldosteronizmu spája množstvo chorôb podobných klinickými a biochemickými príznakmi, ale odlišných v patogenéze, ktoré sú založené na nadmernej a nezávislej (alebo čiastočne závislej) produkcii aldosterónu v nadobličkách systémom renín-angiotenzín. kôra.

, , , , , , , , , , ,

Kód ICD-10

E26.0 Primárny hyperaldosteronizmus

Čo spôsobuje primárny aldosteronizmus?

Primárny aldosteronizmus môže byť spôsobený adenómom, zvyčajne jednostranným, buniek v glomerulárnej vrstve kôry nadobličiek, alebo menej často karcinómom alebo hyperpláziou nadobličiek. Pri hyperplázii nadobličiek, ktorá je bežnejšia u starších mužov, sú obe nadobličky hyperaktívne a neexistuje žiadny adenóm. Klinický obraz možno pozorovať aj pri vrodenej adrenálnej hyperplázii v dôsledku deficitu 11-hydroxylázy a pri dominantne dedičnom hyperaldosteronizme suprimovanom dexametazónom.

Príznaky primárneho aldosteronizmu

Klinický prípad primárneho hyperaldosteronizmu

Pacientka M., 43-ročná žena, bola prijatá na endokrinologické oddelenie Kazanskej republikovej klinickej nemocnice dňa 31. januára 2012 so sťažnosťami na bolesti hlavy, závraty pri zvýšení krvného tlaku, maximálne do 200/100 mm Hg . čl. (s pohodlným krvným tlakom 150/90 mm Hg), celková svalová slabosť, kŕče v nohách, celková slabosť, únava.

História ochorenia. Choroba sa vyvíjala postupne. Počas piatich rokov pacient zaznamenal zvýšenie krvného tlaku, ktoré pozoroval terapeut v mieste bydliska, dostal antihypertenzívnu liečbu (enalapril). Asi pred 3 rokmi ma začali trápiť periodické bolesti v nohách, kŕče, svalová slabosť, vznikajúce bez viditeľných provokujúcich faktorov, ktoré samy prešli do 2-3 týždňov. Od roku 2009 bola 6-krát hospitalizovaná na neurologických oddeleniach rôznych zdravotníckych zariadení s diagnózou Chronická demyelinizačná polyneuropatia, subakútna rozvíjajúca sa generalizovaná svalová slabosť. Jedna z epizód bola so slabosťou krčných svalov a ovisnutou hlavou.

Na pozadí infúzie prednizolónu a polarizačnej zmesi došlo v priebehu niekoľkých dní k zlepšeniu. Podľa krvných testov je draslík 2,15 mmol / l.

Od 26. 12. 2011 do 25. 1. 2012 bola hospitalizovaná v Republikánskej klinickej nemocnici, kde bola prijatá so sťažnosťami na všeobecnú svalovú slabosť, opakujúce sa kŕče v nohách. Bol vykonaný prieskum, ktorý odhalil: krvný test 27.12.2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinín - 53 μmol / l, draslík 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, celkom Bielkoviny 60 g/l, bilirubín celk. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, vápnik - 2,28 mmol / l.

Analýza moču zo dňa 27.12.11; wd - 1002, proteín - stopy, leukocyty - 9-10 v p / c, epit. pl - 20-22 v p / s.

Hormóny v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, kortizol - 362,2 (normálne 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Ľv obličky: 97x46 mm, parenchým 15 mm, echogenicita zvýšená, CLS - 20 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Vpravo 98x40 mm. Parenchým 16 mm, echogenicita zvýšená, PCS 17 mm. Echogenicita je zvýšená. Dutina nie je rozšírená. Okolo pyramíd na oboch stranách je vizualizovaný hyperechoický okraj. Na základe fyzikálneho vyšetrenia a laboratórnych údajov bolo odporučené ďalšie vyšetrenie na vylúčenie endokrinnej patológie nadobličkového pôvodu.

Ultrazvuk nadobličiek: v projekcii ľavej nadobličky je vizualizovaný izoechogénny okrúhly útvar 23x19 mm. V projekcii pravej nadobličky nie sú patologické útvary spoľahlivo vizualizované.

Moč pre katecholamíny: Diuréza - 2,2 l, adrenalín - 43,1 nmol / deň (norma 30-80 nmol / deň), norepinefrín - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / deň). Tieto výsledky vylúčili prítomnosť feochromocytómu ako možnú príčinu nekontrolovanej hypertenzie. Renín od 13.01.12-1,2 μIU / ml (N vertikálne - 4,4-46,1;, horizontálne 2,8-39,9), aldosterón 1102 pg / ml (normálne: ležiace 8-172, sedenie 30 -355).

CT sken z 18.01.2012: CT sken známky tvorby ľavej nadobličky (v mediálnom pedikle ľavej nadobličky izodentický útvar oválneho tvaru s rozmermi 25 * 22 * ​​18 mm, homogénny , je určená hustota 47 HU.

Na základe anamnézy, klinického obrazu, údajov laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu bola stanovená klinická diagnóza: Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteróm ľavej nadobličky), najprv identifikovaný ako hypokaliemický syndróm, neurologické príznaky, sínusová tachykardia. Hypokaliemické periodické kŕče s generalizovanou svalovou slabosťou. Hypertenzia 3 stupne, štádium 1. CHF 0. Sínusová tachykardia. Infekcia močových ciest v riešení.

Syndróm hyperaldosteronizmu prebieha s klinickými prejavmi v dôsledku troch hlavných symptómových komplexov: arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať ako krízový priebeh (až 50 %), tak pretrvávajúci; porušenie neuromuskulárneho vedenia a excitability, ktoré je spojené s hypokaliémiou (v 35-75% prípadov); dysfunkcia renálnych tubulov (50-70% prípadov).

Pacientke bola odporučená chirurgická liečba na odstránenie hormónu produkujúceho nádoru nadobličky – laparoskopická adrenalektómia vľavo. Bola vykonaná operácia - laparoskopická adrenalektómia vľavo v podmienkach Kliniky brušnej chirurgie Republikovej klinickej nemocnice. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové. Na 4. deň po operácii (11.02.12) bola hladina draslíka v krvi 4,5 mmol/l. TK 130/80 mmHg čl.

, , , , , ,

Sekundárny aldosteronizmus

Sekundárny aldosteronizmus je zvýšená produkcia aldosterónu v nadobličkách v reakcii na nehypofýzové, mimoadrenálne stimuly, vrátane stenózy renálnej artérie a hypovolémie. Symptómy sú podobné príznakom primárneho aldosteronizmu. Liečba zahŕňa nápravu základnej príčiny.

Sekundárny aldosteronizmus je spôsobený znížením prietoku krvi obličkami, čo stimuluje mechanizmus renín-angiotenzín s následnou hypersekréciou aldosterónu. Medzi príčiny zníženého prietoku krvi obličkami patrí obštrukčná choroba renálnej artérie (napr. ateróm, stenóza), renálna vazokonstrikcia (s malígnou hypertenziou) a ochorenia súvisiace s edémom (napr. zlyhanie srdca, cirhóza s ascitom, nefrotický syndróm). Sekrécia môže byť pri srdcovom zlyhaní normálna, ale prietok krvi pečeňou a metabolizmus aldosterónu sú znížené, takže hladiny cirkulujúceho hormónu sú vysoké.

Diagnóza primárneho aldosteronizmu

Diagnóza je podozrivá u pacientov s hypertenziou a hypokaliémiou. Laboratórna štúdia pozostáva zo stanovenia hladiny plazmatického aldosterónu a plazmatickej renínovej aktivity (ARP). Testy sa majú vykonať, keď pacient odmietne lieky ovplyvňujúce renín-angiotenzínový systém (napríklad tiazidové diuretiká, ACE inhibítory, antagonisty angiotenzínu, blokátory) v priebehu 4-6 týždňov. ARP sa zvyčajne meria ráno, keď pacient leží. Pacienti s primárnym aldosteronizmom majú zvyčajne hladiny aldosterónu v plazme vyššie ako 15 ng/dl (> 0,42 nmol/l) a nízke hladiny ARP s pomerom plazmatického aldosterónu (v nanogramoch/dl) k ARP [v nanogramoch/(mlhh)] väčší ako 20.

- patologický stav spôsobený zvýšenou tvorbou aldosterónu - hlavného mineralokortikoidného hormónu kôry nadobličiek. Pri primárnom hyperaldosteronizme sa pozoruje arteriálna hypertenzia, bolesti hlavy, kardialgia a srdcová arytmia, rozmazané videnie, svalová slabosť, parestézia, kŕče. So sekundárnym hyperaldosteronizmom, periférnym edémom, chronickým zlyhaním obličiek sa vyvíjajú zmeny na fundu. Diagnostika rôznych typov hyperaldosteronizmu zahŕňa biochemickú analýzu krvi a moču, funkčné záťažové testy, ultrazvuk, scintigrafiu, MRI, selektívnu venografiu, štúdium stavu srdca, pečene, obličiek a renálnych artérií. Liečba hyperaldosteronizmu pri aldosteróme, rakovine nadobličiek, obličkovom reninóme je chirurgická, pri iných formách medikamentózna.

ICD-10

E26

Všeobecné informácie

Hyperaldosteronizmus zahŕňa celý komplex syndrómov, ktoré sa líšia patogenézou, ale podobnými klinickými príznakmi, vyskytujúce sa pri nadmernej sekrécii aldosterónu. Hyperaldosteronizmus môže byť primárny (v dôsledku patológie samotných nadobličiek) a sekundárny (v dôsledku hypersekrécie renínu pri iných ochoreniach). Primárny hyperaldosteronizmus je diagnostikovaný u 1-2% pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou. V endokrinológii tvoria 60 – 70 % pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom ženy vo veku 30 – 50 rokov; opísali niekoľko prípadov detekcie hyperaldosteronizmu u detí.

Príčiny hyperaldosteronizmu

V závislosti od etiologického faktora existuje niekoľko foriem primárneho hyperaldosteronizmu, z toho 60 – 70 % prípadov tvorí Connov syndróm, ktorého príčinou je aldosteróm – aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek. Prítomnosť bilaterálnej difúzno-nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyperaldosteronizmu.

Existuje zriedkavá familiárna forma primárneho hyperaldosteronizmu s autozomálne dominantným typom dedičnosti, spôsobená defektom enzýmu 18-hydroxylázy, ktorý je mimo kontroly systému renín-angiotenzín a korigovaný glukokortikoidmi (vyskytuje sa u mladých pacientov s častými prípady arteriálnej hypertenzie v rodinnej anamnéze). V zriedkavých prípadoch môže byť primárny hyperaldosteronizmus spôsobený rakovinou nadobličiek, ktorá môže produkovať aldosterón a deoxykortikosterón.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyskytuje ako komplikácia mnohých ochorení kardiovaskulárneho systému, patológie pečene a obličiek. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa pozoruje pri zlyhaní srdca, malígnej arteriálnej hypertenzii, cirhóze pečene, Bartterovom syndróme, dysplázii a stenóze renálnej artérie, nefrotickom syndróme, renálnom reninóme a zlyhaní obličiek.

Zvýšenie sekrécie renínu a rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu vedie k strate sodíka (pri diéte, hnačke), zníženiu objemu cirkulujúcej krvi pri strate krvi a dehydratácii, nadmernom príjme draslíka, dlhodobom užívaní niektorých liekov (diuretiká, COC , laxatíva). Pseudohyperaldosteronizmus sa vyvíja, keď je narušená reakcia distálnych renálnych tubulov na aldosterón, keď sa napriek jeho vysokej hladine v krvnom sére pozoruje hyperkaliémia. Extra-adrenálny hyperaldosteronizmus je zaznamenaný pomerne zriedkavo, napríklad v patológii vaječníkov, štítnej žľazy a čriev.

Patogenéza hyperaldosteronizmu

Primárny hyperaldosteronizmus (nízko-reninovaný) je zvyčajne spojený s nádorom alebo hyperplastickou léziou kôry nadobličiek a je charakterizovaný kombináciou zvýšenej sekrécie aldosterónu s hypokaliémiou a arteriálnou hypertenziou.

Základom patogenézy primárneho hyperaldosteronizmu je vplyv nadbytku aldosterónu na rovnováhu voda-elektrolyt: zvýšenie reabsorpcie iónov sodíka a vody v obličkových tubuloch a zvýšené vylučovanie iónov draslíka močom, čo vedie k zadržiavaniu tekutín a hypervolémia, metabolická alkalóza a zníženie produkcie a aktivity renínu v krvnej plazme. Dochádza k porušeniu hemodynamiky – k zvýšeniu citlivosti cievnej steny na pôsobenie endogénnych presorických faktorov a k odolnosti periférnych ciev voči prietoku krvi. Pri primárnom hyperaldosteronizme vedie výrazný a predĺžený hypokaliemický syndróm k degeneratívnym zmenám v obličkových tubuloch (kalepenická nefropatia) a svaloch.

Sekundárny (vysokorenínový) hyperaldosteronizmus sa vyskytuje ako kompenzačná reakcia na zníženie prietoku krvi obličkami pri rôznych ochoreniach obličiek, pečene a srdca. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyvíja v dôsledku aktivácie renín-angiotenzínového systému a zvýšenej produkcie renínu bunkami juxtaglomerulárneho aparátu obličiek, ktoré poskytujú nadmernú stimuláciu kôry nadobličiek. Výrazné poruchy elektrolytov charakteristické pre primárny hyperaldosteronizmus sa nevyskytujú v sekundárnej forme.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Klinický obraz primárneho hyperaldosteronizmu odráža nerovnováhu vody a elektrolytov spôsobenú hypersekréciou aldosterónu. V dôsledku retencie sodíka a vody u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom, ťažkou alebo stredne ťažkou arteriálnou hypertenziou, bolesťami hlavy, bolestivými bolesťami v oblasti srdca (kardialgia), srdcovými arytmiami, zmenami na očnom pozadí so zhoršením zrakových funkcií ( hypertonická angiopatia, angioskleróza, retinopatia).

Nedostatok draslíka vedie k únave, svalovej slabosti, parestézii, záchvatom v rôznych svalových skupinách, periodickej pseudoparalýze; v závažných prípadoch - k rozvoju myokardiálnej dystrofie, kaliepenickej nefropatie, nefrogénneho diabetes insipidus. Pri primárnom hyperaldosteronizme v neprítomnosti srdcového zlyhania nie je pozorovaný periférny edém.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa pozoruje vysoká hladina krvného tlaku (pri diastolickom tlaku > 120 mm Hg), ktorá postupne vedie k poškodeniu cievnej steny a ischémii tkaniva, zhoršeniu funkcie obličiek a rozvoju chronického zlyhania obličiek, zmenám fundus (hemoragie, neuroretinopatia). Najčastejším znakom sekundárneho hyperaldosteronizmu je edém, v ojedinelých prípadoch sa vyskytuje hypokaliémia. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa môže vyskytnúť bez arteriálnej hypertenzie (napríklad s Bartterovým syndrómom a pseudohyperaldosteronizmom). Niektorí pacienti majú asymptomatický priebeh hyperaldosteronizmu.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Diagnostika zahŕňa diferenciáciu rôznych foriem hyperaldosteronizmu a určenie ich etiológie. V rámci vstupnej diagnostiky sa vykonáva analýza funkčného stavu renín-angiotenzín-aldosterónového systému so stanovením aldosterónu a renínu v krvi a moči v pokoji a po záťažových testoch, draslíkovo-sodíkovej rovnováhe a ACTH, ktoré regulujú sekréciu aldosterónu.

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný zvýšením hladiny aldosterónu v krvnom sére, znížením aktivity plazmatického renínu (ARP), vysokým pomerom aldosterón/renín, hypokaliémiou a hypernatriémiou, nízkou relatívnou hustotou moču, významným zvýšením dennej vylučovanie draslíka a aldosterónu močom. Hlavným diagnostickým kritériom pre sekundárny hyperaldosteronizmus je zvýšená miera ARP (s reninómom - viac ako 20-30 ng / ml / h).

Na odlíšenie jednotlivých foriem hyperaldosteronizmu sa vykonáva test so spironolaktónom, test s hypotiazidovou záťažou a „pochodový“ test. Na identifikáciu familiárnej formy hyperaldosteronizmu sa genómová typizácia uskutočňuje pomocou PCR. V prípade hyperaldosteronizmu korigovaného glukokortikoidmi má diagnostickú hodnotu skúšobná liečba dexametazónom (prednizolónom), pri ktorej sa eliminujú prejavy ochorenia a normalizuje sa krvný tlak.

Na určenie charakteru lézie (aldosteróm, difúzna nodulárna hyperplázia, rakovina) sa používajú lokálne diagnostické metódy: ultrazvuk nadobličiek, scintigrafia, CT a MRI nadobličiek, selektívna venografia so súčasným stanovením hladín aldosterónu a kortizolu v krvi nadobličiek. Je tiež dôležité zistiť ochorenie, ktoré spôsobilo rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu, pomocou štúdií stavu srdca, pečene, obličiek a renálnych artérií (EchoCG, EKG, ultrazvuk pečene, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk a duplexné skenovanie renálnych artérií, multispirálne CT, MR angiografia).

Liečba hyperaldosteronizmu

Výber metódy a taktiky liečby hyperaldosteronizmu závisí od príčiny hypersekrécie aldosterónu. Vyšetrenie pacientov vykonáva endokrinológ, kardiológ, nefrológ, oftalmológ. Medikamentózna liečba draslík šetriacimi diuretikami (spirolaktón) sa uskutočňuje pri rôznych formách hyporeninemického hyperaldosteronizmu (hyperplázia kôry nadobličiek, aldosterón) ako prípravná fáza na operáciu, ktorá pomáha normalizovať krvný tlak a eliminovať hypokaliémiu. Je znázornená diéta s nízkym obsahom soli so zvýšeným obsahom potravín bohatých na draslík v strave, ako aj zavedenie prípravkov draslíka.

Liečba aldosterómu a rakoviny nadobličiek je chirurgická, spočíva v odstránení postihnutej nadobličky (adrenalektómia) s predbežným obnovením rovnováhy vody a elektrolytov. Pacienti s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou sa zvyčajne liečia konzervatívne (spironolaktón) v kombinácii s ACE inhibítormi, antagonistami kalciových kanálov (nifedipín). Pri hyperplastických formách hyperaldosteronizmu je kompletná bilaterálna adrenalektómia a pravostranná adrenalektómia v kombinácii so subtotálnou resekciou ľavej nadobličky neúčinná. Hypokaliémia zmizne, ale nedochádza k žiaducemu hypotenznému účinku (BP sa normalizuje len v 18 % prípadov) a existuje vysoké riziko vzniku akútnej adrenálnej insuficiencie.

S hyperaldosteronizmom, ktorý je možné korigovať glukokortikoidnou terapiou, je predpísaný hydrokortizón alebo dexametazón na odstránenie hormonálnych a metabolických porúch a normalizáciu krvného tlaku. Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa kombinovaná antihypertenzívna liečba uskutočňuje na pozadí patogenetickej liečby základného ochorenia pod povinnou kontrolou EKG a hladín draslíka v krvnej plazme.

V prípade sekundárneho hyperaldosteronizmu v dôsledku stenózy renálnych artérií je možné vykonať perkutánnu RTG endovaskulárnu balónikovú dilatáciu, stentovanie postihnutej renálnej artérie a otvorenú rekonštrukčnú operáciu na normalizáciu krvného obehu a funkcie obličiek. Pri zistení reninómu obličiek je indikovaná chirurgická liečba.

Prognóza a prevencia hyperaldosteronizmu

Prognóza hyperaldosteronizmu závisí od závažnosti základného ochorenia, stupňa poškodenia kardiovaskulárneho a močového systému, včasnosti a liečby. Radikálna chirurgická liečba alebo adekvátna medikamentózna terapia poskytujú vysokú pravdepodobnosť zotavenia. Prognóza rakoviny nadobličiek je zlá.

Aby sa zabránilo hyperaldosteronizmu, je potrebné neustále dispenzárne pozorovanie osôb s arteriálnou hypertenziou, chorobami pečene a obličiek; dodržiavanie lekárskych odporúčaní týkajúcich sa príjmu liekov a charakteru výživy.

Aldosteronizmus je klinický syndróm spojený so zvýšenou produkciou hormónu nadobličiek aldosterónu v tele. Existuje primárny a sekundárny aldosteronizmus. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) sa vyskytuje s nádorom nadobličiek. Prejavuje sa zvýšením krvného tlaku, zmenou metabolizmu minerálov (prudko klesá obsah v krvi), svalovou slabosťou, kŕčmi, zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom. Sekundárny aldosteronizmus je spojený so zvýšenou produkciou aldosterónu normálnymi nadobličkami v dôsledku nadmerných stimulov, ktoré regulujú jeho sekréciu. Pozoruje sa pri zlyhaní srdca, niektorých formách chronickej nefritídy a cirhóze pečene.

Porušenie minerálneho metabolizmu pri sekundárnom aldosteronizme je sprevádzané rozvojom edému. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje aldosteronizmus. Liečba primárneho aldosteronizmu je chirurgická: odstránenie nádoru nadobličiek vedie k zotaveniu. Pri sekundárnom aldosteronizme sa spolu s liečbou ochorenia, ktoré spôsobilo aldosteronizmus, predpisujú blokátory aldosterónu (aldaktón 100-200 mg 4-krát denne perorálne počas týždňa), diuretiká.

Aldosteronizmus je komplex zmien v organizme spôsobených zvýšením sekrécie aldosterónu. Aldosteronizmus môže byť primárny alebo sekundárny. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) je spôsobený hyperprodukciou aldosterónu hormonálne aktívnym nádorom nadobličiek. Klinicky sa prejavuje hypertenziou, svalovou slabosťou, kŕčmi, polyúriou, prudkým poklesom obsahu draslíka v krvnom sére a zvýšeným vylučovaním aldosterónu močom; edém sa spravidla nevyskytuje. Odstránenie nádoru vedie k zníženiu krvného tlaku a normalizácii metabolizmu elektrolytov.

Sekundárny aldosteronizmus je spojený s dysreguláciou sekrécie aldosterónu v glomeruloch nadobličiek. Zníženie objemu intravaskulárneho lôžka (v dôsledku hemodynamických porúch, hypoproteinémie alebo zmien koncentrácie elektrolytov v krvnom sére), zvýšenie sekrécie renínu, adrenoglomerulotropínu, ACTH vedie k hypersekrécii aldosterónu. Sekundárny aldosteronizmus sa pozoruje pri srdcovom zlyhaní (kongescii), cirhóze pečene, edematóznych a edematózno-hypertonických formách chronickej difúznej glomerulonefritídy. Zvýšený obsah aldosterónu v týchto prípadoch spôsobuje zvýšenie reabsorpcie sodíka v obličkových tubuloch a môže tak prispieť k rozvoju edému. Okrem toho zvýšenie sekrécie aldosterónu pri hypertenznej forme difúznej glomerulonefritídy, pyelonefritídy alebo okluzívnych lézií renálnych artérií, ako aj pri hypertenzii v neskorých štádiách jej vývoja a malígnom variante priebehu vedie k redistribúciu elektrolytov v stenách arteriol a k zvýšeniu hypertenzie. Potlačenie účinku aldosterónu na úrovni renálnych tubulov sa dosiahne použitím jeho antagonistu - aldaktónu, 400-800 mg denne per os počas týždňa (pod kontrolou vylučovania elektrolytov močom) v kombinácii s klasickými diuretikami. Na inhibíciu sekrécie aldosterónu (s edematóznymi a edematózno-hypertenznými formami chronickej difúznej glomerulonefritídy, cirhózou pečene) sa predpisuje prednizón.

Aldosteronizmus. Existuje primárny (Connov syndróm) a sekundárny hyperaldosteronizmus. Primárny hyperaldosteronizmus opísal J. Conn v roku 1955. Pri výskyte tohto klinického syndrómu zohráva vedúcu úlohu produkcia nadbytku aldosterónu kôrou nadobličiek.

U väčšiny pacientov (85 %) je príčinou ochorenia adenóm (synonymum „aldosteroma“), menej často bilaterálna hyperplázia (9 %) alebo karcinóm kôry nadobličiek glomerulárnej a fascikulárnej zóny.

Častejšie sa syndróm vyvíja u žien.

Klinický obraz (príznaky a znaky). Pri tejto chorobe sú zaznamenané periodické záchvaty v rôznych svalových skupinách s normálnymi hladinami vápnika a fosforu v krvi, ale s prítomnosťou alkalózy mimo buniek a acidózy vo vnútri buniek, pozitívne príznaky Trousseau a Tail, silné bolesti hlavy, niekedy záchvaty svalovej slabosti trvajúcej niekoľko hodín až tri týždne. Rozvoj tohto javu je spojený s hypokaliémiou a vyčerpaním zásob draslíka v tele.

Keď sa choroba vyvíja arteriálna hypertenzia, polyúria, polydipsia, noktúria, výrazná neschopnosť koncentrovať moč pri suchom jedení, rezistencia na antidiuretiká a. Obsah antidiuretického hormónu je normálny. Existuje tiež hypochlorémia, akhiliya, alkalická reakcia moču, periodická proteinúria, zníženie hladiny draslíka a horčíka v krvi. Obsah sodíka sa zvyšuje, menej často zostáva nezmenený. Edém spravidla nie je prítomný. Na EKG zmeny myokardu charakteristické pre hypokaliémiu (pozri Hegglinov syndróm).

Hladiny 17-hydroxykortikoidov a 17-ketosteroidov v moči sú normálne, rovnako ako ACTH v plazme.

Deti s Connovým syndrómom majú spomalený rast.

Obsah kyslíka v arteriálnej krvi je znížený. U pacientov je zvýšený obsah uropepsínu.

Diagnostické metódy. Suprapneumorenoroentgenografia a tomografia, stanovenie aldosterónu a draslíka v moči a krvi.

Liečba je chirurgická, vykonáva sa adrenalektómia.

Prognóza je priaznivá, ale len do vzniku malígnej hypertenzie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus. Príznaky sú rovnaké ako pri Connovom syndróme, ktorý sa vyvíja pri mnohých stavoch vo forme hypersekrécie aldosterónu v reakcii na podnety pochádzajúce mimo nadobličiek a pôsobiace prostredníctvom fyziologických mechanizmov, ktoré regulujú sekréciu aldosterónu. Viesť k sekundárnemu hyperaldosteronizmu spojenému s edematóznymi stavmi: 1) kongestívne zlyhanie srdca; 2) nefrotický syndróm; 3) cirhóza pečene; 4) "idiopatický" edém.

Strata významného množstva tekutín pri neliečenom diabetes insipidus a diabetes mellitus, zápal obličiek so stratou soli, obmedzenie sodíka v diéte, užívanie diuretík, nadmerná fyzická námaha spôsobujú aj sekundárny hyperaldosteronizmus.