Ochorenie hematopoetického systému. Onkogenetické syndrómy hematopoetického a imunitného systému

Katedra propedeutiky
interné lekárstvo

anémia
Anémia z nedostatku železa (IDA)
Nedostatok železa je jedným z najčastejších
rozsiahle deficity vo svete (2 miliardy USD)
ľudí), sa považuje za „vinníka“ 0,8 mil.
(1,5 %) úmrtí na celom svete.
Vo svete IDA je 18 % mužov a 35 %
ženy (hlavne vo vývine
krajiny). V Rusku sa IDA vyskytuje v 13,5 %
u žien vo fertilnom veku.
Anémia z nedostatku vitamínu B12

Najčastejšie ochorenia krvného systému

Hemoragická diatéza
- stavy so zvýšenou krvácavosťou
Porušenia cievna stena
Patológia krvných doštičiek
Poruchy koagulácie
Hemoblastózy
(myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne
choroba) - zhubné ochorenia systémov
krv; tvoria 1,5 – 2,6 % medzi terapeutickými
choroby.
Leukémia je nádor primárna lézia kosť
mozog (akútne a chronické leukémie)
Lymfómy - s nádorovým rastom mimo kostnej drene
(lymfatické tkanivo, iné orgány)

Hlavné sťažnosti

Celková slabosť, závraty, mdloby, dýchavičnosť a
palpitácie počas cvičenia (v kombinácii s
bledosť kože a slizníc) - obehovo-hypoxický syndróm s anémiou
Horúčka
Predĺžený subfebrilný stav - často s anémiou
(hemolytické, s nedostatkom vitamínu B12 atď.)
Vysoká horúčka so zimnicou, hojný pot, strata hmotnosti
- s leukémiou, lymfómami, lymfogranulomatózou
(vlnitý znak)
Horúčka infekčné komplikácie u pacientov s akút
leukémia, agranulocytóza
Krvácanie (hemoragické vyrážky na koži a
sliznice, nosové, gastrointestinálne, maternicové
krvácanie) s hemoragickým syndrómom
Strata hmotnosti, strata chuti do jedla - s malígnymi nádormi
krvných systémov (leukémie, lymfómy)
Svrbenie kože s lymfogranulomatózou, chronické
lymfocytová leukémia, erytrémia

Hlavné sťažnosti

Perverzia vône a chuti (pica chlorotica)
anémia z nedostatku železa
Horiaci jazyk - Guntherova glositída s anémiou nedostatku vitamínu B12
Bolesť v krku v dôsledku nekrotizujúcej angíny
s agranulocytózou, akútnou leukémiou
Bolesť kostí v dôsledku hyperplázie kostnej drene
leukémia, mnohopočetný myelóm, metastázy rakoviny
Bolesť a ťažkosť v ľavom hypochondriu s výrazným
zväčšenie sleziny, perisplenitída, infarkt a ruptúra
slezina
Bolesť a ťažkosť v pravom hypochondriu: s
výrazné zväčšenie pečene pri leukémii a
lymfómy; s hemolytickou anémiou podľa typu
pečeňová kolika (v dôsledku tvorby bilirubínu
kamene)

Anamnéza života

Výživa - nedostatok železa, kyseliny listovej, vitamínov
skupiny B a K
Pracovná anamnéza: otrava olovom -
anémia, benzén - aplastická anémia a leukémia;
žiarenie - leukémia atď.
Závažné ochorenia vnútorných orgánov
Choroby gastrointestinálneho traktu - železo, vitamín
Anémia z nedostatku B12
Ochorenia pečene – poruchy zrážanlivosti, anémia
Ochorenie obličiek - renálna anémia
Reumatické ochorenia, chronické infekcie – anémia
chronické choroby
Hypoxia pri pľúcnom srdcovom zlyhaní -
sekundárna erytrocytóza; krvácanie počas
bronchiektázia a tuberkulóza - anémia
Úrazy a operácie (gastrektómia - malabsorpcia
železo a vitamín B12; splenektómia - sekundárna
trombocytóza; extrakcia zubov - odhaľuje porušenia
hemostáza)

Anamnéza života

Lieky (analgín, NSAID, sulfónamidy -
agranulocytóza; β-laktámy - hemolytická anémia;
heparín, biseptol - trombocytopénia)
Alkohol - poruchy zrážanlivosti, anémia,
trombocytopénia (toxický účinok alkoholu na kosti).
mozog a pečeň)
Fajčenie zvyšuje riziko rakoviny
rôzne ochorenia krvi
Alergie - príčina eozinofílie
Krvné transfúzie
Dedičnosť - hemofília, dedičná
hemolytická anémia a iné hematologické ochorenia
Etnická príslušnosť – kosáčikovitá anémia
anémia, talasémia atď.
Gynekologický stav – odhaľuje problémy s hemostázou,
možné príčiny anémie

Všeobecná kontrola

Všeobecný stav
Vedomie – anemická kóma
Vyšetrenie kože
Bledá koža
Alabastrová bledosť pri anémii z nedostatku železa
Vosková pokožka s anémiou z nedostatku vitamínu B12
Bledosť so zemitým sivým odtieňom
Ikterické sfarbenie pri hemolytickej anémii (bledožltá koža)
Červeno-čerešňová farba s erytrémiou (pletora)
Kožné krvácanie (petechie, ekchymóza, purpura)
Škrabance v dôsledku svrbenia
Leukémie (na akútnu myeloblastickú leukémiu)
Suchosť a odlupovanie kože, lámavé vlasy, zmeny
nechty s nedostatkom železa (koilonychia)

Bledosť kože v dôsledku anémie z nedostatku vitamínu B12

Bledosť nechtového lôžka

kachexia, bledosť

Žltačka

erytrémia

Hemoragická vyrážka

Koilonychia pri nedostatku železa

Kontrola častí tela

Vyšetrenie ústnej dutiny a jazyka
Uhlová stomatitída - "zaseknutia", praskliny v rohoch úst (s
nedostatok železa a vitamínov B)
Zubný kaz a zápal sliznice okolo krčkov
zuby (alveolárna pyorrhea) s anémiou z nedostatku železa
Guntherov lesk ("lakovaný" karmínový jazyk, S
papilárna atrofia) pri anémii z nedostatku B12
Ulcerózna nekrotická angína a stomatitída pri akút
leukémie
Hyperplázia ďasien pri akútnej monoblastickej leukémii
Kontrola krku, nad- a podkľúčové oblasti, axilárne
dutinky atď.
- zväčšenie lymfatických uzlín - lokálne alebo generalizované
Vyšetrenie brucha
- vydutie ľavej strany brucha so splenomegáliou

Záchvaty v kútikoch úst s nedostatkom železa a vitamínov B

"Poľovnícky jazyk" pri anémii s nedostatkom B12

Hyperplázia ďasien pri akútnej monoblastickej leukémii

Krvácanie ďasien, pier

Teleangiektázie v ústach a jazyku

Palpácia lymfatických uzlín

Hlavné dôvody zvýšenia lymfatických uzlín:
Choroby krvi: chronická lymfocytová leukémia,
Hodgkinova choroba, lymfómy, akút
lymfoblastická leukémia
Infekcie: HIV, cytomegalovírus, rubeola,
infekčná mononukleóza, toxoplazmóza,
tuberkulóza, chlamýdie, sepsa
Difúzne ochorenia spojivového tkaniva:
Systémový lupus erythematosus, juvenilný
reumatoidná artritída
Lokálne infekcie s regionálnou lymfadenitídou
Rakovinové metastázy

Palpácia lymfatických uzlín

Charakteristika hmatateľných lymfatických uzlín
uzly:
Lokalizácia
Veľkosť
Dôslednosť
Výtlak
Bolestivosť
Kožné zmeny nad lymfatickými uzlinami

Zväčšené krčné lymfatické uzliny

Zväčšenie lymfatických uzlín

Metastázy rakoviny žalúdka v ľavom supraklavikulárnom uzle

Palpácia sleziny

Splenomegália - zväčšenie sleziny
Choroby krvi
Myeloproliferatívne ochorenia (chronické
myeloidná leukémia, idiopatická myelofibróza atď.)
Lymfoproliferatívne ochorenia (lymfómy,
hronu. lymfocytová leukémia, akútna lymfoblastická leukémia)
Hemolytická anémia
Iné dôvody
Infekcie (sepsa, tuberkulóza, toxoplazmóza, malária,
syfilis, HIV, vírusová hepatitída atď.)
Difúzne ochorenia spojivového tkaniva
Portálna hypertenzia (cirhóza pečene)
Trombóza slezinnej žily, stagnácia krvi v slezine
so srdcovým zlyhaním
Skladovacia choroba, amyloidóza sleziny

Splenomegália. Hepatomegália.

Palpácia pečene pri ochoreniach krvi:

Hepatomegália pri ochoreniach krvi:
Akútna leukémia
Chronická myeloidná leukémia
Chronická lymfocytová leukémia
Lymfómy

Perkusie

Rozmery pečene a sleziny
Zvýšenie mediastína
lymfatické uzliny - tuposť v
medzilopatkový priestor
Poklepanie na kosti

Auskultácia

Auskultácia srdca pri anémii:
tachykardia
zosilnenie hlasitosti tónu I (pozn.: keď
chronická anémia – oslabenie I tónu pre
popis dystrofie myokardu)
funkčný systolický šelest
top
hluk "vrcholu" na krčnej žile
Hluk trenia pobrušnice počas perisplenitídy

Laboratórne metódy výskumu

Všeobecný klinický krvný test
Punkcia kostnej drene
Trepanobiopsia
Punkcia a chirurgická biopsia
lymfatická uzlina
Punkcia sleziny
Imunofenotypizácia (definícia
membránové antigény - CD antigény)
Cytogenetická štúdia

Všeobecná analýza krvi

Ukazovatele
Normálne hodnoty
Hemoglobín, g/l
Muži 140 - 160; ženy 120-140
Erytrocyty, x 1012/l
Muži 4 - 5,1; ženy 3,7 – 4,7
Farebný indikátor
0,82 – 1,05
Retikulocyty, %0
2 – 12
Krvné doštičky, x 109/l
180 - 320
Leukocyty, x 109/l
4 – 8,8
Mladé neutrofily, %
0–1
Bodnutie, %
1–6
Segmentonukleárny, %
45 – 70
bazofily, %
0–1
Eozinofily, %
0–5
Lymfocyty, %
18 – 40
Monocyty, %
2–9
ESR, mm/h
Muži 1 - 10; ženy 2-15

Indexy erytrocytov

MCV (mean corpuscular volume) - priemerný objem erytrocytu
Hematokrit (l/l) x 1000

Normálne hodnoty: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (priemerný korpuskulárny hemoglobín)
hemoglobínu v erytrocytoch
Hemoglobín (g/l)
Počet erytrocytov (х1012/l)
Normálne hodnoty 27 – 34 pg/bunka
MCHC (priemerná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu) – priemer
koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch
Hemoglobín (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normálne hodnoty 31 – 36 g/dl koncentrátu červených krviniek

Biochemické metódy výskumu

Metabolizmus bilirubínu - s
hemolytická anémia
Obsah srvátky
železo, transferín, feritín
Iné

RTG vyšetrenie, CT, ultrazvuk

Zväčšenie mediastinálnych lymfatických uzlín
– Rografia a CT hrudníka
Zvýšenie intraabdominálneho
lymfatické uzliny, pečeň, slezina - ultrazvuk
a CT vyšetrenie brucha
Röntgen plochých kostí
myelóm

RTG lebky pri mnohopočetnom myelóme

Syndróm anémie

Anémia je stav charakterizovaný
pokles hemoglobínu (a
erytrocyty) na jednotku objemu krvi
Anémia sa prejavuje poklesom
hemoglobínu pod 120 g/l a hematokritu
menej ako 37 % u žien, a teda
pod 140 g/l a 40 % u mužov

Príčiny anémie

Porucha erytropoézy
ja
Porušenie syntézy hemoglobínu -
Anémia z nedostatku železa
Porušenie syntézy nukleových kyselín -
anémia z nedostatku vitamínu B12/folátu
Poškodenie erytropoetického kmeňa
bunky - aplastická anémia,
metaplázia kostnej drene pri akút
leukémia, s rakovinovými metastázami do kostí
mozog
Nedostatok erytropoetínu - anémia
zlyhanie obličiek

Príčiny anémie

Zvýšená deštrukcia červených krviniek
(hemolytická anémia)
II.
Vrodené - dedičná mikrosférocytóza A
iní
Získané - autoimunitné a izoimunitné
hemolytická anémia, hemolytická choroba
novorodenci, mechanické poškodenie
erytrocyty (napríklad s umelými chlopňami),
infekcie (malária), otravy hemolyt
jedy atď.
Strata krvi -
III.
Akútna posthemoragická anémia
Chronická posthemoragická anémia -
Anémia z nedostatku železa

Klasifikácia anémie podľa morfológie erytrocytov

Mikrocytárny hypochrómny - nedostatok železa
anémia
Normocytárne normochromné ​​- autoimunitné
hemolytická anémia, aplastická anémia
Makro-(megalo)cytický hyperchrómny - deficit
vitamín B12/kyselina listová
Anizocytóza - vzhľad červených krviniek rôznych priemerov
Poikilocytóza - výskyt červených krviniek rôzne tvary

Klasifikácia anémie podľa stupňa regenerácie

V závislosti od počtu krvných retikulocytov
a erytrokaryoblasty kostnej drene sa rozlišujú:
(Hyper)regeneračné anémie – zvýšené
počet krvných retikulocytov (a erytrokaryoblastov kostnej drene) - hemolytický
anémia, akútna posthemoragická anémia
Hypo- a regenerátorové anémie - absencia
zvýšenie počtu krvných retikulocytov (a erytrokaryoblastov kostnej drene) - aplast
anémia, nedostatok železa a vitamínu B12
anémia pred liečbou.

Klasifikácia anémie podľa závažnosti

Závažnosť
I stupeň (svetlo)
II stupeň (stredný)
III stupeň (ťažký)
IV stupeň (extrémne
závažnosť)
Obsah
hemoglobínu
140 - 100 g/l (muži)
120 - 100 g/l (ženy)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Sťažnosti:
slabosť, únava
závraty, hučanie v ušiach, sklon k
mdloby
dýchavičnosť (najmä pri námahe)
búšenie srdca (najmä počas cvičenia)
Môžu sa vyskytnúť dyspeptické ťažkosti:
chuťová porucha (s nedostatkom železa)
anémia), strata chuti do jedla, nevoľnosť,
rýchle nasýtenie

Syndróm anémie: Klinické prejavy

Kontrola:
Bledosť kože a slizníc
Trofické zmeny na koži a jej prílohách (s
anémia z nedostatku železa)
Suchá koža
Lámavosť, vypadávanie vlasov, skoré šedivenie
Krehkosť, priečne pruhovanie nechtov, koilonychia
Ústna dutina:
Praskliny v kútikoch úst (uhlová stomatitída)
Vyhladenie papíl jazyka (atrofická glositída s
nedostatok železa)
"Poľovnícky jazyk" pri anémii s nedostatkom B12
Zuby strácajú lesk, možno sa rýchlo kazia
periodontálne ochorenie, alveolárna pyorrhea (s nedostatkom železa)

Syndróm anémie: Klinické prejavy

Perkusie srdca:
Auskultácia srdca:
Srdcové zvuky sú zrýchlené, tón I je zosilnený (ale: at
chronická anémia spôsobená myokardiálnou dystrofiou
oslabený), funkčný systolický šelest na
apex srdca, "top noise" na krčnej žile
Palpácia pulzu:
Rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti
vľavo v dôsledku dystrofie myokardu pri chron
anémia
Pulz je rýchly, slabo plniaci (vláknitý)
Trend znižovania krvného tlaku
Laboratórne údaje: pokles hemoglobínu,
erytrocyty, zrýchlenie ESR

Normálny krvný náter

Krvný náter na anémiu z nedostatku vitamínu B12

Krvný náter na anémiu z nedostatku železa (hypochrómia a mikrocytóza erytrocytov)

Krvný náter na anémiu z nedostatku železa (hypochrómiu
a mikrocytóza erytrocytov)

Hemoragický syndróm Zhoršená hemostáza

I. Patológia krvných doštičiek -
Znížený počet krvných doštičiek
(trombocytopénia)
napríklad idiopatická trombocytopenická
purpura (Werlhofova choroba),
trombocytopénia pri leukémii, lymfóme a
rakovinové metastázy do kostnej drene, s vit
anémia z nedostatku B12; s ochoreniami pečene
(hepatolienálny syndróm) atď.
Dysfunkcia krvných doštičiek
(trombocytopatia)

Poruchy hemostázy

II. Patológia zrážania krvi -
koagulopatia
Sekundárna koagulopatia pri chorobách
pečeň, nedostatok vitamínu K a
iné choroby
Primárna (vrodená) koagulopatia:
hemofília A, B

Porušenia

III. Cievna patológia
Vaskulitída
Hemoragická vaskulitída Schonleina z Henochu
Vaskulopatia
dedičná telangiektázia
(Rendu-Oslerova choroba)

Hemoragický syndróm

Sťažnosti:
Vzhľad na koži a slizniciach
krvácania rôzneho charakteru
(malé bodky, modriny atď.)
Krvácanie (z nosa,
ďasná, maternica, gastrointestinálny trakt,
obličkové a pod.) a krvácania v
rôzne orgány (mozog,
sietnica, kĺby)

Objektívne vyšetrenie. Typy krvácania:

Hematóm - s veľkým napätím
zbierky krvi unikajúce z krvných ciev
infiltrujúci podkožného tkaniva, svaly atď.
mäkkých tkanív– typický pre nedostatok faktorov
koagulácia (napr. hemofília A a B). Tiež pre
hemofília je charakterizovaná krvácaním do kĺbov
(hemartróza)
Petechiálne škvrnité (modré) -
trombocytopénia, trombocytopatia Hemoragická vaskulitída

Dedičná telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba)

Proliferatívny syndróm pri hemoblastózach

Patologická bunková proliferácia jedného z mikróbov
hematopoéza (myeloidná, lymfoidná,
erytrocyty atď.)
Pokles (pri chronickej leukémii) resp úplná absencia
(pri akútnej leukémii) diferenciácia buniek, ktorá
vedie k vstupu do krvi nezrelých buniek tohto
množiace sa zárodky
Metaplázia kostnej drene s
vytesnenie iných hematopoetických klíčkov
(erytrocyty, krvné doštičky)
Vývoj v rôzne telá leukemoid
infiltráty - patologické rasty buniek
proliferujúca hematopoetická línia,
metastázujú do týchto orgánov

Hlavné klinické príznaky leukémie

proliferatívny syndróm
Hyperplázia hematopoetického tkaniva (zvýšenie lymfatických uzlín,
slezina, pečeň) a výskyt ložísk
extramedulárna hematopoéza (leukémie - koža
infiltráty, ossalgia, bolesť pri poklepaní
kosti)
Anemický syndróm - v dôsledku metaplázie kostnej drene a
inhibícia zárodku erytrocytov
Hemoragický syndróm - v dôsledku metaplázie kostnej drene
a inhibíciu megakaryocytových zárodkov a trombocytopénie
Znížená imunologická rezistencia (infekčno-septické a ulcerózno-nekrotické procesy v pľúcach,
obličky, mandle atď.)
Zodpovedajúce zmeny v testoch krvi a kostnej drene

Zmeny vo vzorci leukocytov

myeloblast
Promiel
ocyt
Myelocyt
Metamyelocyt
tyč jadrový
neutrofil
0–1%
1–6%
Segmentované
neutrofil
45 – 70%
Posun prúdu doľava
Hypersegme
ntirovann
neutrofil
(0 – 1%)
Norm
infekcií
Patologický posun doľava
Chronický
myeloidná leukémia
Leukemické zlyhanie
(Hiatus leucaemicus)
Degeneratívny posun doprava
Pikantné
leukémie
B12 - nedostatok
anémia

Choroby krvného systému sa delia na anémiu, leukémiu a choroby spojené s poškodením hemostatického systému (zrážanie krvi).

Príčiny, ktoré spôsobujú poškodenie krvného systému.

anémia.

Medzi najviac bežné príčiny ktoré spôsobujú anémiu, sú dôležité:

• akútna strata krvi (trauma);
• chronická strata krvi odlišná lokalizácia(gastrointestinálne, maternicové, nazálne, obličkové) v dôsledku rôznych ochorení;
• malabsorpcia železa v čreve, ktorá prichádza s jedlom (enteritída, resekcia čreva);
• zvýšená potreba železa (tehotenstvo, kŕmenie, rýchly rast);
• bežný nedostatok železa v potrave (podvýživa, anorexia, vegetariánstvo);
• nedostatok vitamínu B12 (jeho nedostatočný príjem s jedlom je mäso a mliečne výrobky, malabsorpcia tohto vitamínu: pri atrofickej gastritíde, po resekcii žalúdka, v dôsledku dedičné faktory, o toxické účinky alkohol, s chorobami pankreasu, s inváziou so širokou pásomnicou);
• malabsorpcia kyseliny listovej; ochorenia kostnej drene; rôzne dedičné príčiny.

leukémie.

Dôvody nie sú úplne pochopené, ale je známe, že môže ísť o dedičnú predispozíciu, ionizujúce žiarenie, chemických látok(laky, farby, pesticídy, benzén), vírusy. Porážka systému hemostázy je najčastejšie spôsobená dedičnými faktormi.

Príznaky krvných chorôb.

Často pacienti s krvnými chorobami sa sťažujú na slabosť, ľahkú únavu, závraty, dýchavičnosť, keď fyzická aktivita, prerušenie práce srdca, strata chuti do jedla, znížená výkonnosť. Tieto sťažnosti sú zvyčajne prejavy rôzne anémie. S akútnym a hojné krvácanie zrazu sa objaví ostrá slabosť, závraty, mdloby.

Mnohé ochorenia krvného systému sú sprevádzané horúčkou. nízka teplota pozorované pri anémii, stredná a vysoká sa vyskytuje pri akútnej a chronickej leukémii.

Pacienti sa tiež často sťažujú na svrbenie kože.

Pri mnohých ochoreniach krvného systému sa pacienti sťažujú na stratu chuti do jedla a úbytok hmotnosti, zvyčajne obzvlášť výrazný, prechádzajúci do kachexie.

Pri anémii s nedostatkom B12 pacienti pociťujú pálenie na špičke jazyka a jeho okrajoch, pri anémii s nedostatkom železa je charakteristická perverzia chuti (pacienti ochotne jedia kriedu, hlinu, zem, uhlie), ako aj čuch ( pacienti pociťujú potešenie z vdychovania éteru, benzínu a iných výparov). pachové látky so zlým zápachom).

Pacienti sa tiež môžu sťažovať na rôzne kožné vyrážky, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu, pľúc (s hemoragickou diatézou).

Môže sa vyskytnúť aj bolesť v kostiach pri stlačení alebo poklepaní (leukémia). Často pri chorobách krvi patologický proces slezina je zapojená, potom sú silná bolesť v ľavom hypochondriu a so zapojením pečene - v pravom hypochondriu.

Môžu byť zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny, mandle.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú dôvodom na návštevu lekára na vyšetrenie.

Počas vyšetrenia sa zisťuje stav pacienta. Mimoriadne závažné možno pozorovať pri záverečné fázy mnohé ochorenia krvi: progresívna anémia, leukémia. Taktiež pri vyšetrení sa zistí bledosť kože a viditeľné sliznice, pri anémii z nedostatku železa má koža „alabastrovú bledosť“, pri nedostatku B12 je mierne žltkastá, pri hemolytickej anémii je ikterická, pri chronickej leukémii má koža zemitý šedý odtieň s erytrémiou - čerešňovo červená. Pri hemoragickej diatéze sú krvácania viditeľné na koži a slizniciach. Mení sa aj stav trofizmu koža. Pri anémii z nedostatku železa sa pokožka stáva suchou, šupinatou, vlasy sa stávajú krehkými a rozštiepenými končekmi.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sa zistí atrofia papíl jazyka, povrch jazyka sa vyhladí (anémia z nedostatku B12), rýchlo progresívny zubný kaz a zápal sliznice okolo zubov (anémia z nedostatku železa), ulcerózna nekrotická tonzilitída a stomatitída (akútna leukémia).

Pohmatom sa zistí bolestivosť plochých kostí (leukémia), zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny (leukémia), zväčšená slezina (hemolytická anémia, akútna a chronická leukémia). Perkusiou môžete zistiť aj zväčšenú slezinu a auskultáciou hluk trenia pobrušnice o slezinu.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Morfologické vyšetrenie krvi: všeobecný rozbor krvi(stanovenie počtu erytrocytov a obsahu hemoglobínu v nich, stanovenie celkový počet leukocyty a pomer jednotlivé formy medzi nimi stanovenie počtu krvných doštičiek, rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Pri anémii z nedostatku železa sa hladina hemoglobínu a počet erytrocytov nerovnomerne znižujú, hemoglobín klesá výraznejšie. Naopak, pri anémii s nedostatkom B12 je počet červených krviniek znížený viac ako hemoglobín a pri tejto forme anémie je možné zistiť zvýšený počet červených krviniek. Zmeny v leukocytoch (kvalitatívne a kvantitatívne zloženie) sa pozoruje pri leukémii.

Morfologické hodnotenie erytrocytov odhaľuje anémiu.

Prepichnutie krvotvorných orgánov . Morfologické zloženie krvi nie je vždy dostatočné odráža zmeny vyskytujúce sa v hematopoetických orgánoch. Takže pri niektorých formách leukémie nie je bunkové zloženie krvi takmer narušené, napriek významným zmenám v kostnej dreni. Na to sa používa sternálna punkcia (odoberajú kostnú dreň z hrudnej kosti). Punkcia kostnej drene vám umožňuje identifikovať porušenia dozrievania buniek - zvýšenie počtu mladých foriem alebo prevahu primárnych nediferencovaných prvkov, porušenie pomeru medzi bunkami radu červených (erytrocytov) a bielych (leukocytov), ​​zmeny v celkový počet krviniek, výskyt patologických foriem a oveľa viac. Okrem hrudnej kosti možno kostnú dreň extrahovať aj z iných kostí, ako je ilium.

Presnejšie informácie o zložení kostnej drene dáva trepanová biopsia keď sa vyreže ilium stĺpec spolu s tkanivom kostnej drene a z ktorého sa vyrábajú histologické preparáty. Zachovávajú štruktúru kostnej drene a neprítomnosť krvných nečistôt vám umožňuje presnejšie posúdiť.

Zväčšené lymfatické uzliny sú často prepichnuté a možno posúdiť charakter zmien v zložení buniek lymfatické uzliny a objasniť diagnostiku ochorení lymfatického aparátu: lymfocytárna leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkomatóza, odhaliť nádorové metastázy a iné. Presnejšie informácie možno získať biopsiou lymfatických uzlín, punkciou sleziny.

Komplexná štúdia bunkového zloženia kostnej drene, sleziny a lymfatických uzlín nám umožňuje objasniť povahu vzťahu medzi týmito oddeleniami. hematopoetického systému, odhaliť prítomnosť extramedulárnej hematopoézy v niektorých léziách kostnej drene.

Hodnotenie hemolýzy potrebné na identifikáciu hemolytickej povahy anémie (určuje sa voľný bilirubín, zmena osmotickej stability erytrocytov, výskyt retikulocytózy).

Štúdium hemoragického syndrómu. Rozlišujú sa klasické koagulačné testy (stanovenie času zrážania krvi, počet trombocytov, trvanie krvácania, retrakcia krvná zrazenina, kapilárna permeabilita) a diferenciálne skúšky. Čas zrážania charakterizuje zrážanie krvi ako celku a neodráža jednotlivé fázy koagulácie. Trvanie krvácania je určené Dukovým prick testom, zvyčajne 2 až 4 minúty. Kapilárna permeabilita sa zisťuje pomocou nasledujúcich testov: turniketový príznak (norma je viac ako 3 minúty), jar test, pinch symptóm, kladivkový syndróm a iné. Diferenciálne testy: stanovenie doby rekalcifikácie plazmy, test spotreby protrombínu, stanovenie protrombínového indexu, tolerancie plazmy na heparín a iné. Súhrnné výsledky uvedených vzoriek tvoria koagulogram charakterizujúci stav systému zrážania krvi. RTG vyšetrením je možné určiť zväčšenie lymfatických uzlín mediastína (lymfoleukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkóm), ako aj zmeny na kostiach, ktoré môžu byť pri niektorých formách leukémie a malígnych lymfómov (ložisková deštrukcia kosti). tkaniva pri mnohopočetnom myelóme, deštrukcia kosti pri lymfosarkóme, zhutnenie kosti pri osteomyeloskleróze).

Metódy výskumu rádioizotopov umožňujú vyhodnotiť funkciu sleziny, určiť jej veľkosť a identifikovať ložiskové lézie.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia chorôb krvného systému je nasledovná, je to včasná diagnostika a liečba chorôb, ktoré sú sprevádzané stratou krvi (hemoroidy, peptický vred, erozívna gastritída, nešpecifické ulcerózna kolitída, fibromatóza maternice, hernia otvor pažeráka bránice, nádory čreva), helminthické invázie, vírusová infekcia, ak sa z nich nedá vyliečiť, potom sa odporúča užívať doplnky železa, vitamíny (najmä B12 a kyselinu listovú) a podľa toho používať potravinové výrobky, ktoré ich obsahujú, a tieto opatrenia by sa mali uplatňovať aj u darcov krvi , tehotné a dojčiace ženy, pacienti s hojnou menštruáciou.

Pacienti s aplastickou anémiou by mali prijať opatrenia na zabránenie expozície tela vonkajšie faktory ako je ionizujúce žiarenie, farbivá a iné. Tiež potrebujú dispenzárne pozorovanie a kontrola krvných testov.

Na prevenciu chorôb systému zrážania krvi, plánovanie rodiny (prevencia hemofílie), prevenciu hypotermie a stresové situácie, očkovanie, testy s bakteriálnym antigénom, alkohol (s hemoragickou vaskulitídou), odmietnutie bezdôvodných transfúzií krvi, najmä od rôznych darcov, sú kontraindikované.

Na prevenciu leukémie je potrebné znížiť, ak vôbec, expozíciu škodlivé faktory ako je ionizujúce a neionizujúce žiarenie, laky, farby, benzén. Aby ste predišli vážnym stavom a komplikáciám, nemusíte sa samoliečiť, ale ak sa objavia nejaké príznaky, poraďte sa s lekárom. Ak je to možné, pokúste sa prejsť každý rok lekárska prehliadka určite urobte všeobecný krvný test.

Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu podľa ICD-10

Anémia súvisiaca s diétou
Anémia v dôsledku porúch enzýmov
Aplastické a iné anémie
Poruchy zrážanlivosti krvi, purpura a iné hemoragické stavy
Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
Jednotlivé porušenia ktoré zahŕňajú imunitný mechanizmus

Anémia je polyetiologické ochorenie charakterizované zmenami v vonkajšie znaky(bledosť kože, slizníc, skléry, často maskovaná žltačkou), výskyt porúch z svalový systém(slabosť, zníženie turgoru tkaniva), odchýlky v centrálnom nervovom systéme (letargia, apatia, mierna excitabilita), funkčné poruchy kardiovaskulárny systém (tachykardia, rozšírenie hraníc, vzhľad systolický šelest u t.Botkina a apexu srdca), rozvoj hepato- a splenomegálie, zmena morfológie erytrocytov (zmenšenie objemu, zmena tvaru, osmotická stabilita), zmena obsahu ostatných bun. formy (leukocyty, krvné doštičky) bodkovanej kostnej drene, metabolizmus elektrolytov a obsah železa a horčíka v krvnom sére.

Klasifikácia je nasledovná.

1. Anémia z nedostatku: nedostatok železa, nedostatok vitamínov, nedostatok bielkovín.

2. Hypo- a aplastická anémia: Fanko-ni vrodená anémia, Dabiond-Biekfenova anémia, získaná anémia.

3. Hemolytická anémia: sférocytická, kosáčikovitá, autoimunitná.

Podľa závažnosti:

1) mierna anémia: hemoglobín do 90 - 110 g / l, počet červených krviniek klesá na 3 minúty;

2) anémia strednej závažnosti: hemoglobín 70–80 g/l, erytrocyty do 2,5 minúty;

3) ťažká anémia: hemoglobín pod 70 g/l, erytrocyty pod 2,5 min. Autor: funkčný stav erytropoéza:

a) regeneračná anémia: retiulocyty viac ako 50 %;

b) hypo- a regenerátorová anémia: nízka retilunocytóza, nedostatočná závažnosť anémie. Po prúde: akútna fáza, subakútny a chronický priebeh.

Anémia z nedostatku železa

Anémia z nedostatku železa je ochorenie, ktoré je spôsobené nedostatkom železa v krvnom sére, kostnej dreni a depe, čo vedie k rozvoju trofických porúch v tkanivách. Rozvoju anémie predchádza latentný nedostatok železa v tkanivách. Je častejšia u žien ako u mužov, u 14 % žien v plodnom veku žijúcich v strednom pruhu.

Etiológia: príčiny anémie z nedostatku železa sú chronická strata krvi, nedostatočná počiatočná hladina železa, ktorá sa prejavuje počas puberty; malabsorpcia a príjem železa s jedlom. Najčastejšie sa kombinuje niekoľko nepriaznivých faktorov. Agistrálne a entologénne anémie sú často sprevádzané nedostatkom nielen železa, ale aj vitamínu B 12, kyseliny listovej a bielkovín.

Klasifikácia:

1) chronická posthemoragická;

2) v dôsledku hemoglobinúrie a hemosiderinémie;

3) nedostatok železa u darcov (odber 400-500 ml krvi je sprevádzaný stratou 200-250 mg železa.).

POLIKLINIKA. V anamnéze nedostatočná, nesprávna, jednostranná výživa, časté ochorenia. Suchosť, drsnosť kože, krehkosť vlasov, bledosť slizníc, atrofia papíl jazyka; funkčné zmeny gastrointestinálneho traktu, čo vedie ku kŕčom pažeráka, zrýchlenej peristaltike čriev, splenitíde a hepatomegálii.

Zmeny morfológie erytrocytov a biochemických parametrov krvného séra, anizocytóza, poikilocytóza, zníženie osmotickej schopnosti erytrocytov, zníženie koncentrácie sérového železa, zvýšenie obsahu medi v krvnom sére.

V mechanizme vývoja klinických prejavov anémie z nedostatku železa má prvoradý význam tkanivová hypoxia a zníženie aktivity väčšiny enzýmov.

Pacienti majú silnú slabosť, tmavnutie pred očami pri zmene polohy tela, bolesti hlavy, závraty, mdloby, dýchavičnosť, búšenie srdca pri miernej fyzickej námahe, zvýšenú kazivosť zubov, hladkosť papíl jazyka. V závažných prípadoch - porušenie, nepríjemné pocity pri prehĺtaní (Bekhterevove príznaky) suchého a pevného jedla, malinová farba jazyka, atrofické zmeny v hltane a pažeráku, spastické zúženie horného pažeráka, krehkosť, tvorba pozdĺžneho alebo priečneho pruhovania pozdĺž nechtová platnička, koilonychia. Zvrátenie chuťových vnemov (závislosť od medu, zubného prášku, kriedy, suchých obilnín, uhlia, vápna, ľadu, vône benzínu, petroleja) naznačuje porušenie periférnej citlivosti na chuť. Pacienti sa môžu sťažovať svalová slabosť, imperatívne nutkanie na močenie, enuréza. Hyporegenerácia krviniek je spôsobená znížením proliferačnej kapacity kostnej drene a neúčinnou krvotvorbou. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s talasémiou, posthemoragickou a infekčnou anémiou.

Liečba

Princípy liečby sú nasledovné.

1. Aktívny režim.

2. Vyvážená strava.

3. Prípravky železa v kombinácii s kyselinou askorbovou a meďou.

4. Aeroterapia, masáže, gymnastika.

5. Potravinové enzýmy.

6. Krvná transfúzia pri obsahu hemoglobínu menej ako 60 g/l sa prípravky železa podávajú perorálne medzi jedlami, pretože v tomto intervale dochádza k lepšiemu vstrebávaniu. S intoleranciou železa (znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, bolesť v epigastriu, dyspepsia, alergické dermatózy) aby sa predišlo poškodeniu sliznice tráviaceho traktu, prípravky železa sa podávajú parenterálne. Prípravky železa zahŕňajú hemostimulín, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Prevenciu anémie by mali vykonávať darcovia, ženy s silná menštruácia, časté tehotenstvá, dievčatá v období puberty, s často sa opakujúcim krvácaním.

anémia z nedostatku vitamínov

Perniciózna anémia (Addison-Birmerova choroba) je spôsobená nedostatkom vitamínu B12, ktorý sa prejavuje poškodením krvotvorného, ​​tráviaceho a nervového systému. Vyskytuje sa častejšie vo vyššom veku, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien.

Etiológia. Nedostatok vitamínov je zriedkavo exogénny, častejšie endogénny, spojený s ich zvýšenou spotrebou (helmintiáza) a zhoršenou absorpciou odlišná povaha(ochorenie žalúdka, malabsorpčný syndróm). Porušenie absorpcie vitamínu B 12 je najčastejšie spôsobené atrofiou žalúdočnej sliznice a absenciou alebo znížením sekrécie vnútorný faktor, kyselina chlorovodíková, pepsín. Existuje dedičná predispozícia spojená s porušením sekrécie vnútorného faktora; porušenie imunitných mechanizmov (detekcia protilátok proti vlastným bunkám). Perniciózna anémia sa môže vyskytnúť po gastrektómii, resekcii.

POLIKLINIKA

U pacientov s pernicióznou anémiou získava koža citrónovo žltý odtieň, je možná tvorba škvrnitej hnedej pigmentácie. Pacienti sa sťažujú na úbytok hmotnosti spôsobený anorexiou, prípadne na zvýšenie telesnej teploty. Polovica pacientov má príznaky glositídy, niekedy sú postihnuté sliznice líc, ďasien, hltana, pažeráka, vzniká hnačka, zväčšuje sa pečeň, často sa zväčšuje slezina – hepatosplenomegália; dýchavičnosť, búšenie srdca, extrasystol, slabosť, závrat, hučanie v ušiach. Charakteristickým znakom pernicióznej anémie je reumatický syndróm, ktorý je spôsobený léziou Biela hmota miecha. V závažných prípadoch sú príznaky poškodenia zadných stĺpcov miechy, nestabilná chôdza, zhoršená koordinácia pohybov, ataxia, hyperreflexia, tón chodidiel. Zriedkavé, ale nebezpečné príznaky sú duševné poruchy, maximálne prepuknutia, paranoidné stavy.

Odlišná diagnóza vykonávané s familiárnou megaloblastickou anémiou.

Plán prieskumu.

2. Vyšetrenie výkalov pre Okultná krv.

3. Krvný test na retikulocyty, krvné doštičky.

4. Stanovenie obsahu železa v krvi (pri podozrení na anémiu z nedostatku železa).

5. Fibrogastroduodenoscopy.

6. Kolonoskopia (ak nie je možná irrigoskopia).

7. Röntgenové vyšetrenie pľúc.

8. Punkcia hrudnej kosti, štúdia myelogramu.

9. Biochemická analýza krvi (celkový proteín a proteínové frakcie, bilirubín, transaminázy).

10. Štúdium sekrečnej funkcie žalúdka.

Zásady liečby.

1. Diétna terapia.

2. Vymenovanie B 12 a kyseliny listovej.

3. Enzýmová terapia.

4. Anabolické hormóny a inzulín.

5. Stimulujúca terapia.

Najlepšie výsledky sa dosahujú pri liečbe vitamínom B 12 (kyanokobolamín). V závažných prípadoch intravenózne podanie lieku v dávke 100 - 200 mcg počas týždňa. Dávka kurzu je 1500-3000 mcg. V závažných prípadoch a za prítomnosti protilátok je indikované vymenovanie kortikosteroidov.

Hypo- a aplastická anémia

Skupina ochorení krvného systému, ktorej základom je pokles tvorby buniek kostnej drene, častejšie trojbunkových línií: erytrocyto-, leuko- a trombocytopoéza.

Diagnostické kritériá. Vrodená Fanconiho anémia: v analýze postupné zvyšovanie bledosti kože a slizníc, slabosť, letargia v kombinácii s oneskorením vo fyzickom vývoji, strabizmus, hyperreflexia.

V ranom detstve sa objavuje melanínovohnedá pigmentácia kože, anomálie kostí, predlaktia, palcov, deformácia chrbtice, nanizmus, kombinované s malformáciami srdca, obličiek (srdce, zlyhanie obličiek), zmyslových orgánov, centrálnej nervový systém(mikrocefália); zmeny v krvi: pokles hemoglobínu, pancytopénia, pokles retikulocytov, nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, zníženie aktivity alkalickej fosfatázy, polysacharidy.

Vrodená Estren-Dameshek anémia. V histórii: prejavuje sa v ranom štádiu vývoja detí s postupným rozvojom bledosti, podráždenosti, apatie; jedinečný vzhľad: blond vlasy, tupý nos, široko rozmiestnené oči, zhrubnutie hornej pery s jasne červeným okrajom; spomalenie rýchlosti osifikácie v zápästiach; výrazná spleno- a hepatomegália, zmeny v krvi; zvýšenie anémie z nedostatku železa; v kostnej dreni bodkovité: bledosť mozgu v dôsledku rozvoja hypoplastickej erytropoézy.

Získaná hypo- a aplastická anémia. V anamnéze: vznik po vírusových infekciách, s predispozíciou na alergické reakcie na lieky a toxíny. Vyznačuje sa rýchlym vývojom klinických príznakov; teplotná odozva(subfebrilný stav), bledosť, vyrážka na koži, exantém na slizniciach, stomatitída a tonzilitída, krvavá stolica, slabosť, anorexia, dýchavičnosť, možné krvácanie do mozgu, nadobličky:

1) zmeny v krvi: pancytopénia, prudký pokles hemoglobín, hyperchrómia a makrocytóza erytrocytov, obsah železa v krvnom sére je normálny alebo zvýšený;

2) v kostnej dreni bodkovité: tuková degenerácia, chudoba tvarované prvky, absencia mladých foriem megalokaryocytov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču.

3. Sterilná punkcia s myelografiou.

4. Fibrogastroduodenoscopy, kolonoskopia, ultrazvukové vyšetrenie pečene, pankreasu, obličiek (na vylúčenie novotvarov).

odlišná diagnóza. Inhibícia hematopoézy sa môže vyskytnúť pri osteoskleróze a osteomyelofibróze. Taktiež je potrebné odlíšiť aplastickú (hypoplastickú) anémiu od akútnej leukémie, Werlhofovej choroby.

Zásady liečby.

1. Transfúzia hmoty erytrocytov v akútnych formách.

2. Plazmaforéza so zavedením čerstvej zmrazenej plazmy, albumínu alebo reopolyglucínu.

3. Pôsobenie na cievnu stenu (dicinón, serotonín, rutín, kyselina askorbová - askorutín).

4. Glukokortikoidy spolu s masívnymi dávkami antibiotík; Vitamíny skupiny B, kyselina listová.

5. Kyselina aminokaprónová, anabolické hormóny (reta-bolín).

6. Splenektómia.

Hemolytická anémia

Ide o anémiu, ktorá vzniká v dôsledku deštrukcie červených krviniek.

Etiológia- skupina získaných a dedičných chorôb charakterizovaných intracelulárnou alebo intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek. Autoimunitné hemolytické anémie sú spojené s tvorbou protilátok proti vlastným protilátkam erytrocytov.

Diagnostické kritériá: dedičná mikrosférocytická anémia (Minkowski-Schauffirova choroba):

1) v anamnéze: prvé príznaky sa zistia v akomkoľvek veku, začínajú v dôsledku existujúceho vrodeného defektu v lipoidných štruktúrach membrány erytrocytov, preto je dôležité identifikovať príbuzných trpiacich anémiou;

2) bledosť s citrónovo žltým odtieňom, vrodený stegein (vežová lebka, široký most nosa, vysoké podnebie, letargia, slabosť, strata chuti do jedla až anorexia, závraty);

3) zmeny v kardiovaskulárnom systéme, palpitácie, dýchavičnosť, systolický šelest;

4) zmeny v gastrointestinálnom trakte: bolesť brucha, kolika a výrazné zvýšenie a zatvrdnutie pečene a sleziny;

5) vredy na nohách - zmeny v krvi: pokles počtu erytrocytov na 2,5 minúty, hemoglobínu na 70 g / l, zvýšenie počtu retinulocytov na 30-50%, zníženie minimálnej osmotickej rezistencie erytrocytov s zvýšené maximum, zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu, urobillinogénu v moči, stercobillínu v koži;

6) v kostnej dreni bodkovité - inhibícia erytroidného zárodku.

kosáčiková anémia

Anémia sa vyvíja v ranom veku. Dôležitá je rodinná anamnéza, identifikácia abnormálneho hemoglobínu u príbuzných:

1) bledosť alebo žltosť kože, slizníc, skléry, asténia tela; charakteristický vzhľad: krátky trup, dlhé tenké končatiny, úzke ramená a boky, vežovitá lebka, veľké brucho, vredy na končatinách, hepatosplenomegália, rozšírenie hraníc srdca, arytmia, systolický šelest;

2) zmeny v krvi: normochrómna anémia 2,5-3 minúty, hemoglobín S alebo jeho kombinácia s hemoglobínom F, anizocytóza, poikilocytóza, cieľové erytrocyty, nedostatok enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza.

Autoimunitná anémia:

1) v anamnéze: anémia sa vyvíja akútne alebo postupne po vírusovej, bakteriálne infekcie, na pozadí reumatizmu, cirhózy pečene, lymfogranulomatózy atď.;

2) bledosť kože a slizníc, žltačka v 75% prípadov, horúčka, slabosť, ospalosť, podráždenosť, bolesti hlavy, bolesti brucha, chrbta, splenomegália, hematúria;

3) zmeny v krvi: zníženie hladiny hemoglobínu, erytrocytov, retikulocytov, bilirubinémia, zvýšenie koncentrácie sérového železa; pozitívna Coombsova reakcia (detekcia protilátok proti erytrocytom);

4) v moči: hemoglobinúria;

5) v bodkovanej kostnej dreni: podráždenie procesu erytrocytov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču, výkalov.

2. Krvný test na retikulocyty, krvné doštičky.

3. Analýza moču na urobilín a bilirubín.

4. Biochemická analýza pre močovinu, kreatinín, transaminázy (AIT, AST), bilirubín, celkový proteín a proteínové frakcie.

5. Štúdium osmotickej stability erytrocytov.

6. Fibrogastroduodenoscopy.

7. Ultrasonografia pečeň, pankreas a žlčník.

8. Coulibsova reakcia (s podozrením na autoimunitnú anémiu).

odlišná diagnóza. Vykonáva sa pri akútnej leukémii, Werlhofovej chorobe, sepse, iných hemolytických anémiách, pri ktorých nie je zistená sférocytóza a zvyšuje sa osmotická rezistencia erytrocytov (talasémia atď.).

Zásady liečby.

2. Transfúzie erytrocytovej hmoty, ušnej krvi.

3. Kortikosteroidy.

4. Glukóza 5% s inzulínom a vitamínmi B, B 2, B 12, B 6, C.

5. Pri absencii účinku - imunosupresíva, splenektómia, ožarovanie laserom.

2. Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení charakterizovaná poruchou hemostázy (cievnej, trombocytovej alebo plazmatickej) a prejavujúca sa zvýšeným sklonom ku krvácaniu a krvácaniu.

Etiológia

Dedičnosť hemoragických stavov je určená abnormalitami megakaryocytov a krvných doštičiek, poruchou plazmatických koagulačných faktorov a menejcennosťou cervikálnych krvných ciev.

Získaná hemoragická diatéza je spôsobená DIC, toxicko-infekčnými stavmi, ochoreniami pečene a pôsobením liekov.

Klasifikácia

Diéty sú obmedzené.

I. Ochorenie spôsobené poruchou vaskulárnej hemostázy (vazopatia).

1. Sheneinova choroba - Henochova (jednoduchá, reumatoidná, abduračná a fulminantná purpura):

1) jednoduchý formulár;

2) chronická forma.

2. Dedično-familiárna jednoduchá purpura (Davis).

3. Anulárna telangiektatická purpura Mabocca.

4. Sheldonova nekrotická purpura.

5. Waldenströmova hyperglobulinemická purpura.

6. Dedičné hemoragické teleangiektázie.

7. Louis-Barrov syndróm (kapilárna teleangiektázia spojovky s ataxiou a chronickou pneumóniou).

8. Kazabach-Merrittov syndróm.

9. Skorbut a Mimer-Barnyho choroba.

II. Choroby spôsobené porušením mechanizmu hemostázy krvných doštičiek (trombocytóza, trombocytopénia):

1) hemoragická trombocytopatia, Werlhofova choroba:

a) akútna forma;

b) chronická forma (kontinuálna a opakujúca sa);

2) amegakaryocytárna trombocytopenická purpura (Landolt);

3) autoimunitná trombocytopénia rôzneho pôvodu;

4) trombocytopenická hymifragická purpura so získanou autoimunitnou hemolytickou anémiou (Fimer-Evansov syndróm);

5) trombocytopenická purpura s chronickým purulentným odtieňom a exsudatívnou diatézou (Ondrichov syndróm);

6) trombotická trombocytopenická purpura podľa Moshkovicha;

7) trombocytopénia pri heangiómoch (Kazabach-Merrittov syndróm);

8) dedičné vlastnosti trombopatie:

a) Glanumanova trombasténia;

b) Willibrandovu trombopatiu;

9) trombocytopatia v kombinácii s poruchou koagulačných faktorov.

III. Choroby spôsobené porušením faktorov zrážanlivosti krvi (kvagulopatia):

1) hemofília A (nedostatok faktora VIII):

a) dedičné;

b) rodina;

c) sporadické;

2) hemofília B (nedostatok faktora IX):

a) dedičné;

b) rodina;

c) sporadické;

3) hemofília C (nedostatok faktora XI);

4) pseudohemofília spôsobená hypoprotrombinémiou:

a) idiopatická hypoprotrombinémia;

b) sekundárna hypoprotrombinémia ( hemoragické ochorenie novorodenci, malabsorpcia vitamínu K, ochorenie pečene, otrava chloroformom, fosforom, arzénom);

5) Ourenova pseudohemofélia:

a) vrodená forma;

b) získaná forma;

6) pseudohemofília v dôsledku nedostatku faktor VII:

a) vrodená forma;

b) získaná forma;

7) pseudohemofília v dôsledku nedostatku fibrinogénu (afibrinogenémia):

a) vrodená forma;

b) získaná forma (DIC);

8) pseudohemofília spôsobená nedostatkom faktora X;

9) pseudohemofília v dôsledku nedostatku fabrinázy;

10) pseudohemofília spôsobená nadbytkom antikoagulancií:

a) idiopatické;

b) imunoalergické;

c) nadobudnuté formy.

3. Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (Shenein-Genochova choroba, kapilárna toxikóza, anafylaktická purpura) je infekčno-toxín-alergické ochorenie, ktorého základom je generalizovaný hyperemický zápal ciev.

Etiológia

Príčina akút zápalový proces malé kĺby kože, kĺby tráviaci trakt a obličky neboli úplne objasnené.

Stupeň aktivity - I, II, III.

Priebeh: akútny, subakútny, chronický, recidivujúci.

Výsledok: zotavenie, prechod do chronickej formy, výsledok v chronický zápal obličiek(A. S. Kaliničenko, 1970).

Diagnostické kritériá

Klinické:

1) hemoragický kožný syndróm: vyrážka je zvyčajne umiestnená symetricky, charakterizovaná štádiami vyrážky, lokalizované na extenzorových plochách končatín, okolo členkov a kolenných kĺbov v oblasti chodidiel, menej často v bokoch; vyrážky, spravidla polymorfné: hemoragické papuly, erytritické papuly, škvrny; na začiatku ochorenia sú vyrážky urtikálnej povahy, neskôr sa stávajú hemoragickými, až po nekrózu, charakteristické sú relapsy;

2) kĺbový syndróm: kĺbové lézie majú migračný polyatrický charakter s prevládajúcou lokalizáciou v holeni, členku, lakti, zápästné kĺby a poškodenie kĺbov je zriedka symetrické;

3) brušný syndróm: kŕčovité bolesti brucha rôzna intenzita; bolesť môže byť sprevádzaná črevným a renálnym krvácaním.

Laboratórny výskum: hematologické zmeny: leukocytóza, neutrofília, eozinofília, zrýchlená ESR, počet krvných doštičiek je niekedy mierne znížený; stiahnutie krvnej zrazeniny, trvanie krvácania a čas zrážania krvi nie sú narušené; často sa zistí hyperkoagulabilita; analýza moču: v akútnom období ochorenia sa často zisťuje ranná proteinúria, hematúria; vo výkaloch s brušným syndrómom môže byť prímes krvi.

Plán vyšetrenia:

1) všeobecná analýza krvi, moču, výkalov;

2) štúdium času zrážania krvných doštičiek;

3) definícia koagulogramu;

4) vyšetrenie výkalov na skrytú krv (Gregersenova reakcia).

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa s trombocytopatiou, trombocytopéniou, koagulopatiou, toxickou lieková vaskulitída, alergické a infekčné ochorenia.

Zásady liečby

1. Hospitalizácia a pokoj na lôžku minimálne tri týždne.

2. Diéta s výnimkou kakaa, kávy, citrusových plodov, jahôd a pod.

3. Liečba heparínom.

4. Kyselina nikotínová v kombinácii s heparínom.

5. Prednizolón.

6. Plazmaferéza (s chronický priebeh vaskulitída).

4. Trombocytopatie

Trombocytopatia je kvantitatívna a kvalitatívna nedostatočnosť spojenia krvných doštičiek hemostázy, klinicky sa prejavuje hemoragickými syndrómami.

Etiológia

V závislosti od genézy sa rozlišujú dve skupiny:

1) trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek (Verlhofova choroba, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kazabach-Merritova choroba);

2) trombocytopatia - porušenie vlastností krvných doštičiek. V prevažnej väčšine prípadov sa pozoruje trombocytopénia, ktoré sú založené na imunoalergickom konflikte.

Klasifikácia

Podľa typu: primárna (idiopatická) a sekundárna (symptomatická) trombocytopénia.

Nozologické formy: izoimunitné, transimunitné, heteroimunitné, autoimunitné.

Werlhofova choroba

Klasifikácia idiopatickej trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba)

Priebeh: akútny (do 6 mesiacov); chronické: so zriedkavými recidívami, s častými recidívami, kontinuálne recidivujúce.

Klinický obraz purpury: suchá purpura (syndróm kože); mokrá purpura (kožný syndróm a krvácanie).

Imunologické testy: pozitívne, negatívne.

Obdobie: exacerbácia, klinická remisia, klinická a gamotologická remisia.

Komplikácie: maternica, žalúdok, črevné krvácanie, posthemoragická encefalopatia atď.

Diagnostické kritériá

Klinické: bledá koža a imunitné membrány:

1) hyperplastický syndróm: zväčšenie sleziny, menej často - pečeň;

2) hemoragický syndróm: krvácania do kože, slizníc (asymetricky umiestnené, rôznych tvarov a veľkostí od petechií po ektomózy, krvácanie z rôzne orgány(nosové, maternicové, črevné a pod.), pozitívne endotelové testy (príznaky turniketu, štípnutia).

Laboratórne kritériá:

1) v všeobecná analýza krvný pokles počtu krvných doštičiek, zmeny morfológie platničiek a ich funkčných vlastností (adhézia, agregácia); porušenie stiahnutia krvných zrazenín; predĺženie trvania krvácania, spomalenie zrážania krvi; zníženie počtu erytrocytov, raticunocytov počas obdobia krvácania;

2) zmena myelogramu: hyperplázia megakaryocytového zárodku s porušením funkčnej aktivity megapariocytov;

3) imunologické: prítomnosť protidoštičkových protilátok. Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču, výkalov.

2. Čas zrážania krvi, čas krvácania, počet krvných doštičiek.

3. Koagulogram.

4. Feces pre skrytú krv (Gregersenova reakcia).

5. Vyšetrenie bodkovanej kostnej drene (myelogram).

6. Imunologické štúdie na prítomnosť protidoštičkových protilátok.

Odlišná diagnóza

Je potrebné odlíšiť idiopatickú trombocytopenickú purpuru od alergických anémií, primárnych ochorení pečene v kombinácii so splenomegáliou, systémového lupus erythematosus, geneticky podmienenej trombocytopénie.

Liečba

Princípy liečby trombocytopénie:

1) prevencia modrín a zranení;

2) antibiotiká na bakteriálne infekcie;

3) transfúzia plazmy a veľkých dávok a-globulínu;

4) kortikosteroidy;

5) splenektómia;

6) imunosupresíva (azotiopril, vankristin). Princípy liečby trombocytopatií:

1) Kyselina E-aminokaprónová, syntetická antikoncepčné prostriedky, (bisekurin, microfollin), síran horečnatý 25% i/m, vnútri tiosíran horečnatý;

2) lokálne, s / c alebo / m adrenochróm monosemikarbazón (adroxon, chromadron, adrenoxyl), dicionon;

3) intravenózne podanie hmoty krvných doštičiek.

5. Koagulopatia

Koagulopatia je porušením hemostázy, ktorá je založená na nedostatku určitých plazmatických koagulačných faktorov.

Etiológia

Dedičná koagulopatia (správne nazývaná hemofília) je spôsobená geneticky podmieneným poklesom alebo zmenou plazmatických zložiek hemostázy. Získaná koagulopatia sa vyskytuje pri infekčných ochoreniach, ochoreniach pečene a obličiek, závažných enteropatiách, reumatoidná artritída atď.

Klasifikácia

Klasifikácia dedičnej koagulopatie.

1. Hemofília: A-nedostatok Faktor VIII(syntihemofilný globulín); B-nedostatok faktora IX (Vianoce); C-nedostatok faktora XI (prekurzor plazmatického tromboplastínu); D-nedostatok XII (Hagemani).

2. Parahemofília: nedostatok faktora V (proakcelerínu); nedostatok faktora VII (prokonvertín); nedostatok faktora II (pro-trolobin); nedostatok faktora X (Stuart-Prawer).

3. Porušenie tvorby fibrínu, nedostatok faktora I (fibrinogén). Formy toku: ľahké, ťažké, skryté.

Diagnostika

Klinické diagnostické kritériá - bledosť kože a imunitných membrán; hemoragický syndróm: hamartróza, krvácanie do mäkkých tkanív pri poranení kože a slizníc (rozsiahle hematómy); hematúria; vnútorné krvácania.

Laboratórne diagnostické kritériá - hematologické: anemický syndróm (pokles počtu erytrocytov a hemoglobínu, hypochrómia, retikulocytóza s krvácaním), hypokoagulačný syndróm pri poruchách zrážanlivosti krvi (podľa Lee-Whitea viac ako 10 minút), predĺženie doby rekalcifikácie (viac ako 250 s), zvýšenie plazmatickej tolerancie na heparín (viac ako 180 s), zníženie plazmatických faktorov.

Plán prieskumu.

1. Všeobecný rozbor krvi, moču.

2. Stanovenie času zrážania krvi a počtu krvných doštičiek.

3. Koagulogram, stanovenie antihemofilného globulínu (AGG).

4. Rádiografia postihnutých kĺbov.

Odlišná diagnóza

Vykonáva sa s trombocytopatiami, hemoragickou vaskulitídou, s hemartrózou s reumatizmom.

Liečba

Princípy liečby sú nasledovné:

1) zvýšenie hladiny AGG v krvi: zavedenie koncentrátov AGG, čerstvej mrazenej plazmy, koncentrátov obsahujúcich faktor IX; desmopresín (zvyšuje hladinu faktora VIII);

2) transfúzie, venepunkcia na pozadí zavedenia kyseliny epsilon-aminokaprónovej;

3) prevencia zranení a užívanie liekov obsahujúcich aspirín.

A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď.

Analýza moču. Vedené na identifikáciu sprievodná patológia(choroby). Bloodletting sa vykonáva s cieľom normalizovať počet krviniek a znížiť ich viskozitu. Pred predpísaním krviprelievania lieky ktoré zlepšujú prietok krvi a znižujú jej zrážanlivosť.

V krvi sa objavuje nadbytok červených krviniek, ale zvyšuje sa (v menšej miere) aj počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov. V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy pletory (plétora) a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Jazyk a pery sú modro-červenej farby, oči sú akoby podliate krvou (spojivka očí je hyperemická). Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepatolienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

Pacienti majú tendenciu vytvárať krvné zrazeniny v dôsledku vysoká viskozita krvi, trombocytóza a zmeny v cievnej stene. Spolu s zvýšená zrážanlivosť tvorba krvi a trombu pri polycytémii, krvácanie z ďasien a rozšírené žily pažeráka. Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám - trombóze a krvácaniu.

Prekrvenie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy a cirhózy pečene a pri progresívnej anémii hypoplastického typu premena ochorenia na chronickú myeloidnú leukémiu.

Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi).

Syndrómy krvných chorôb

Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne varianty názvy rovnakého súboru patológií. Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma.

hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi); 3. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz). Táto klasifikácia je veľmi všeobecná a rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces je vedúci a ktoré bunky boli ovplyvnené zmenami.

Druhá najčastejšia anémia spojená s porušením syntézy hemoglobínu a erytrocytov je forma, ktorá sa vyvíja s ťažkým chronické choroby. Hemolytická anémia, spôsobená zvýšeným rozpadom červených krviniek, sa delí na dedičnú a získanú.

Syndróm anémie

II A - polycytemické (to znamená so zvýšením počtu všetkých krviniek) štádium. Vo všeobecnom krvnom teste zvýšenie počtu erytrocytov, krvných doštičiek ( krvných doštičiek), leukocyty (okrem lymfocytov). Palpácia (pohmat) a perkusie (klepanie) odhalili zvýšenie pečene a sleziny.

Počet leukocytov (bielych krviniek, norma je 4-9x109g / l) môže byť zvýšený, normálny alebo znížený. Počet krvných doštičiek (trombocytov, ktorých adhézia zabezpečuje zrážanlivosť krvi) spočiatku zostáva normálny, potom sa zvyšuje a potom opäť klesá (normálne 150-400x109g / l). Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifický laboratórny indikátor, ktorý odráža pomer odrôd krvných bielkovín) zvyčajne klesá. Ultrazvukovým vyšetrením (ultrazvukom) vnútorných orgánov sa hodnotí veľkosť pečene a sleziny, ich štruktúra na poškodenie nádorovými bunkami a prítomnosť krvných výronov.

Príznaky ochorení krvného systému sú pomerne rôznorodé a väčšina z nich nie je špecifická (to znamená, že ich možno pozorovať pri ochoreniach iných orgánov a systémov). Práve pre nešpecifickosť príznakov sa mnohí pacienti nehlásia zdravotná starostlivosť v prvých štádiách ochorenia a prichádzajú až vtedy, keď je malá šanca na uzdravenie. Pacienti by však mali byť k sebe pozornejší a ak existujú pochybnosti o ich vlastnom zdraví, je lepšie „neťahať“ a nečakať, kým „prejde samo“, ale okamžite sa poraďte s lekárom.

Tak sa na to poďme pozrieť klinické prejavy hlavné choroby krvného systému.

anémia

Anémia môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyskytnúť ako syndróm niektorých iných ochorení.

Anémie sú skupinou syndrómov spoločný znakčo je zníženie hladiny hemoglobínu v krvi. Niekedy je anémia nezávislé ochorenie(hypo- alebo aplastická anémia a pod.), ale častejšie sa vyskytuje ako syndróm pri iných ochoreniach krvného systému alebo iných systémov tela.

Existuje niekoľko typov anémie, bežné klinický príznakčo je anemický syndróm spojený s hladovanie kyslíkom tkanivá: hypoxia.

Hlavné prejavy anemického syndrómu sú nasledovné:

• bledosť kože a viditeľných slizníc ( ústna dutina), nechtové lôžko;
• zvýšená únava, pocit všeobecnej slabosti a slabosti;
• závraty, muchy pred očami, bolesti hlavy, tinitus;
• poruchy spánku, zhoršenie alebo úplný nedostatok chuti do jedla, sexuálna túžba;
• dýchavičnosť, pocit nedostatku vzduchu: dýchavičnosť;
• búšenie srdca, zrýchlenie počtu úderov srdca: tachykardia.

Prejavy anémia z nedostatku železa sú spôsobené nielen hypoxiou orgánov a tkanív, ale aj nedostatkom železa v tele, ktorého príznaky sa nazývajú sideropenický syndróm:

• suchá koža;
• praskliny, ulcerácie v rohoch úst - uhlová stomatitída;
• vrstvenie, lámavosť, priečne pruhovanie nechtov; sú ploché, niekedy až konkávne;
• pocit pálenia jazyka;
• perverzia chuti, túžba jesť zubnú pastu, kriedu, popol;
• závislosť na niektorých atypických vôňach: benzín, acetón a iné;
• ťažkosti s prehĺtaním tvrdého a suchého jedla;
• u žien - inkontinencia moču so smiechom, kašeľ; u detí -;
• svalová slabosť;
• v závažných prípadoch - pocit ťažkosti, bolesť v žalúdku.

B12 a anémia z nedostatku folátu sa vyznačujú nasledujúcimi prejavmi:

• hypoxický alebo anemický syndróm (príznaky sú opísané vyššie);
• príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (averzia voči mäsové jedlo, strata chuti do jedla, bolesť a brnenie na špičke jazyka, poruchy chuti, "zalakovaný" jazyk, nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, grganie, poruchy stolice - hnačka);
• príznaky poškodenia miechy alebo lanovej myelózy (bolesť hlavy, necitlivosť končatín, mravčenie a plazenie, neistá chôdza);
• psycho-neurologické poruchy (podráždenosť, neschopnosť vykonávať jednoduché matematické funkcie).

Hypo- a aplastická anémia zvyčajne začínajú postupne, ale niekedy začínajú akútne a postupujú rýchlo. Prejavy týchto ochorení možno zoskupiť do troch syndrómov:

• anemický (bolo to uvedené vyššie);
• hemoragické (rôzne veľkosti - bodkované alebo vo forme škvŕn - krvácanie na koži, gastrointestinálne krvácanie);
• imunodeficiencia, alebo infekčno-toxická (pretrvávajúca horúčka, infekčné ochorenia akýchkoľvek orgánov - zápal stredného ucha a pod.).

Hemolytická anémia navonok sa prejavuje príznakmi hemolýzy (deštrukcia červených krviniek):

• žlté sfarbenie kože a skléry;
• zvýšenie veľkosti sleziny (pacient si všimne formáciu na ľavej strane);
• zvýšenie telesnej teploty;
• červený, čierny alebo hnedý moč;
• anemický syndróm;
• sideropenický syndróm.

leukémia

S leukémiou rakovinové bunky nahrádzajú zdravé bunky v kostnej dreni, ktorých nedostatok v krvi spôsobuje zodpovedajúce klinické príznaky.

Ide o skupinu zhubných nádorov, ktoré sa vyvíjajú z krvotvorných buniek. Zmenené bunky sa množia v kostnej dreni a lymfoidnom tkanive, utláčajú a nahrádzajú zdravé bunky a potom idú do krvi a sú prenášané krvným obehom po celom tele. Napriek tomu, že klasifikácia leukémie zahŕňa asi 30 ochorení, ich klinické prejavy možno zoskupiť do 3 popredných klinických a laboratórnych syndrómov:

• syndróm rast nádoru;
• syndróm nádorovej intoxikácie;
• syndróm útlaku hematopoézy.

Syndróm rastu nádoru sa vyskytuje v dôsledku šírenia malígnych buniek do iných orgánov a systémov tela a rastu nádorov v nich. Jeho prejavy sú nasledovné:

• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• bolesť kostí a kĺbov;
• neurologické príznaky (pretrvávajúca silná bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, ktoré neprináša úľavu, mdloby, kŕče, strabizmus, nestabilná chôdza, paréza, paralýza atď.);
• zmeny na koži - tvorba leukémií (tuberkul biela farba pozostávajúce z nádorových buniek);
• zápal ďasien.

Syndróm nádorovej intoxikácie je spojený s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok jedovatých pre telo z malígnych buniek, cirkuláciou produktov rozpadu buniek v tele a zmenami metabolizmu. Jeho znaky sú nasledovné:

• nevoľnosť, všeobecná slabosť, únava, podráždenosť;
• znížená chuť do jedla, zlý spánok;
• potenie;
• zvýšenie telesnej teploty;
• svrbenie kože;
• strata váhy;
• bolesť v kĺboch;
• obličkový edém.

Syndróm útlaku krvotvorby vzniká v dôsledku nedostatku červených krviniek (anemický syndróm), krvných doštičiek (hemoragický syndróm) alebo leukocytov (syndróm imunodeficiencie) v krvnom obehu.

Lymfómy

Malígny je skupina nádorov lymfatického systému vznikajúca tvorbou patologicky zmenenej lymfoidnej bunky schopnej nekontrolovanej proliferácie (rozmnožovania). Lymfómy sa zvyčajne delia do 2 veľkých skupín:

• Hodgkinova (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza);
• non-Hodgkinove lymfómy.

Lymfogranulomatóza- Ide o nádor lymfatického systému s primárnou léziou lymfatického tkaniva; je asi 1 % zo všetkých onkologické ochorenia dospelí; častejšie trpia ľudia vo veku od 20 do 30 a nad 50 rokov.

Klinické prejavy Hodgkinovej choroby sú:

• asymetrické zväčšenie krčných, supraklavikulárnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (prvý prejav ochorenia v 65 % prípadov); uzly sú bezbolestné, nie sú spájkované medzi sebou a do okolitých tkanív, mobilné; s progresiou ochorenia tvoria lymfatické uzliny konglomeráty;
• u každého 5. pacienta debutuje lymfogranulomatóza so zväčšením lymfatických uzlín mediastína, ktoré je najskôr asymptomatické, potom sa objaví kašeľ a bolesť za hrudnou kosťou, dýchavičnosť);
• niekoľko mesiacov po nástupe choroby sa príznaky intoxikácie objavujú a neustále postupujú (únava, slabosť, potenie, strata chuti do jedla a spánok, strata hmotnosti, svrbenie kože, horúčka);
• sklon k infekciám vírusovej a hubovej etiológie;
• všetky orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo- sú bolesti v hrudnej kosti a iných kostiach, pečeň a slezina sa zväčšujú;
• v neskorších štádiách ochorenia sa objavujú známky anemických, hemoragických syndrómov a syndrómu infekčných komplikácií.

Non-Hodgkinove lymfómy- Ide o skupinu lymfoproliferatívnych ochorení s primárnou lokalizáciou najmä v lymfatických uzlinách.

Klinické prejavy:

• zvyčajne je prvým prejavom zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín; pri sondovaní tieto lymfatické uzliny nie sú navzájom spájkované, bezbolestné;
• niekedy sa paralelne s nárastom lymfatických uzlín objavujú príznaky všeobecnej intoxikácie tela (strata hmotnosti, slabosť, svrbenie kože, horúčka);
• tretina pacientov má lézie mimo lymfatických uzlín: v koži, orofaryngu (mandle, slinné žľazy), kosti, gastrointestinálny trakt, pľúca;
• ak je lymfóm lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte, pacient sa obáva nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, grgania, bolesti brucha, zápchy, hnačky, črevného krvácania;
• niekedy lymfóm postihuje centrálny systém, čo sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, opakovaným vracaním, ktoré neprináša úľavu, kŕčmi, parézami a ochrnutím.

mnohopočetný myelóm

Jedným z prvých prejavov myelómu je pretrvávajúca bolesť kostí.

mnohopočetný myelóm, príp mnohopočetný myelóm, alebo plazmocytóm je samostatný typ nádoru krvného systému; pochádza z prekurzorov B-lymfocytov, ktoré si zachovávajú určitú schopnosť diferenciácie.

Hlavné syndrómy a klinické prejavy:

• bolestivý syndróm (bolesť kostí (ossalgia), radikulárna bolesť medzi rebrami a v dolnej časti chrbta (neuralgia), bolesť periférnych nervov (neuropatia));
• syndróm deštrukcie (deštrukcie) kostí (bolesť v oblasti kostí spojená s osteoporózou, kompresívne zlomeniny kostí);
• syndróm hyperkalcémie ( vysoký obsah vápnik v krvi - prejavuje sa nevoľnosťou a smädom);
• hyperviskóza, hyperkoagulačný syndróm(v dôsledku porušenia biochemického zloženia krvi - bolesti hlavy, krvácanie, trombóza, Raynaudov syndróm);
• opakujúce sa infekcie (v dôsledku imunodeficiencie - opakujúca sa tonzilitída, zápal stredného ucha, zápal pľúc, pyelonefritída atď.);
• syndróm zlyhania obličiek (edém, ktorý sa vyskytuje najskôr na tvári a postupne sa šíri na trup a končatiny, zvýšený krvný tlak, ktoré nie je možné opraviť konvenčne antihypertenzíva, zákal moču spojený s výskytom bielkovín v ňom);
• v neskorších štádiách ochorenia - anemické a hemoragické syndrómy.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení, ktorých spoločným znakom je zvýšená krvácavosť. Tieto ochorenia môžu byť spojené s poruchami systému zrážania krvi, znížením počtu a/alebo funkcie krvných doštičiek, patológiou cievnej steny a sprievodnými poruchami.

Trombocytopénia- zníženie počtu krvných doštičiek periférna krv menej ako 140*10 9 / l. Hlavná prednosť túto chorobu- hemoragický syndróm rôznej závažnosti, priamo závislý od hladiny krvných doštičiek. Zvyčajne je ochorenie chronické, ale môže byť aj akútne. Pacient dáva pozor na bodové vyrážky, ktoré sa objavujú spontánne alebo po úrazoch, podkožné krvácania na koži. Krv presakuje cez rany, miesta vpichu, chirurgické stehy. Krvácanie z nosa, krvácanie z tráviaceho traktu, hemoptýza, hematúria (krv v moči) sú menej časté, u žien - silná a dlhotrvajúca menštruácia. Niekedy je slezina zväčšená.

Hemofília- Toto dedičné ochorenie, charakterizované porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku jedného alebo druhého vnútorného faktora zrážanlivosti. Klinicky