Polycytémia. Iné choroby zo skupiny Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu

Hematológovia vedia, že táto choroba je ťažko liečiteľná a má nebezpečné komplikácie. Polycytémia je charakterizovaná zmenami v zložení krvi, ktoré ovplyvňujú zdravie pacienta. Ako sa patológia vyvíja, aké sú príznaky? Zistite diagnostické metódy, spôsoby liečby, lieky, prognózy života pacienta.

Čo je polycytémia

Muži sú na ochorenie náchylnejší ako ženy, ľudia v strednom veku častejšie ochorejú. Polycytémia je autozomálne recesívna patológia, pri ktorej sa z rôznych dôvodov zvyšuje počet červených krviniek alebo krviniek v krvi. Choroba má iné názvy - erytrocytóza, polyhemorágia, Wakezova choroba, erytrémia, jej kód ICD-10 je D45. Ochorenie je charakterizované:

• splenomegália - výrazné zvýšenie veľkosti sleziny;
• zvýšená viskozita krvi;
• významná produkcia leukocytov, krvných doštičiek;
• zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi (BCV).

Polycytémia patrí do skupiny chronických leukémií a považuje sa za zriedkavú formu leukémie. Skutočná erytrémia (polycythemia vera) sa delí na typy:

• Primárne - malígne ochorenie s progresívnou formou spojenou s hyperpláziou bunkových zložiek kostnej drene - myeloproliferáciou. Patológia ovplyvňuje erytroblastický zárodok, čo spôsobuje zvýšenie počtu červených krviniek.
• Sekundárna polycytémia je kompenzačná reakcia na hypoxiu spôsobenú fajčením, alpským lezením, nádormi nadobličiek a pľúcnou patológiou.

Wakezova choroba je nebezpečná komplikáciami. V dôsledku vysokej viskozity je narušený krvný obeh v periférnych cievach. Kyselina močová sa vylučuje vo veľkých množstvách. To všetko je plné:

• krvácajúca;
• trombóza;
• nedostatok kyslíka v tkanivách;
• krvácania;
• hyperémia;
• krvácanie;
• trofické vredy;
• obličková kolika;
• vredy v zažívacom trakte;
• obličkové kamene;
• splenomegália;
• dna;
• myelofibróza;
• anémia s nedostatkom železa;
• infarkt myokardu;
• mŕtvica
• smrteľný výsledok.

Typy chorôb

Wakezova choroba sa v závislosti od faktorov vývoja delí na typy. Každý z nich má svoje vlastné príznaky a možnosti liečby. Lekári rozlišujú:

• skutočná polycytémia, ktorá je spôsobená objavením sa nádorového substrátu v červenej kostnej dreni, čo vedie k zvýšeniu produkcie červených krviniek;
• sekundárna erytrémia - jej príčinou je hladovanie kyslíkom, patologické procesy vyskytujúce sa v tele pacienta a spôsobujúce kompenzačnú reakciu.

Primárny

Ochorenie je charakterizované nádorovým pôvodom. Primárna polycytémia je myeloproliferatívna rakovina krvi, ktorá sa vyskytuje, keď sú poškodené pluripotentné kmeňové bunky v kostnej dreni. Keď sa v tele pacienta vyskytne choroba:

• zvyšuje aktivitu erytropoetínu, ktorý reguluje tvorbu krviniek;
• zvyšuje sa počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek;
• dochádza k syntéze mutovaných mozgových buniek;
• vzniká proliferácia infikovaných tkanív;
• existuje kompenzačná reakcia na hypoxiu - dochádza k dodatočnému zvýšeniu počtu erytrocytov.

Pri tomto type patológie je ťažké ovplyvniť mutované bunky, ktoré majú vysokú schopnosť deliť sa. Objavujú sa trombotické, hemoragické lézie. Wakezova choroba má vývojové znaky:

• zmeny sa vyskytujú v pečeni, slezine;
• tkanivá sú naplnené viskóznou krvou, náchylnou na tvorbu krvných zrazenín;
• vzniká pletorický syndróm - čerešňovo-červená farba kože;
• dochádza k silnému svrbeniu;
• zvýšený krvný tlak (BP);
• vzniká hypoxia.

Pravá polycytémia je nebezpečná pre jej malígny vývoj, spôsobuje vážne komplikácie. Pre túto formu patológie sú charakteristické tieto štádiá:

• Počiatočná - trvá asi päť rokov, je asymptomatická, veľkosť sleziny sa nemení. BCC sa mierne zvýšil.
• Predĺžená etapa - trvanie do 20 rokov. Je charakterizovaný zvýšeným obsahom erytrocytov, krvných doštičiek, leukocytov. Má dve podstupne – bez zmien v slezine a s prítomnosťou myeloidnej metaplázie.

Posledné štádium ochorenia - posterytremické (anemické) - je charakterizované komplikáciami:

• sekundárna myelofibróza;
• leukopénia;
• trombocytopénia;
• myeloidná transformácia pečene, sleziny;
• cholelitiáza, urolitiáza;
• prechodné ischemické záchvaty;
• anémia - výsledok vyčerpania kostnej drene;
• pľúcna embólia;
• infarkt myokardu;
• nefroskleróza;
• leukémia v akútnej, chronickej forme;
• krvácania do mozgu.

Sekundárna polycytémia (relatívna)

Táto forma Wakezovej choroby je vyvolaná vonkajšími a vnútornými faktormi. S rozvojom sekundárnej polycytémie viskózna krv, ktorá má zvýšený objem, napĺňa cievy a vyvoláva tvorbu krvných zrazenín. Pri nedostatku kyslíka v tkanivách sa vyvíja kompenzačný proces:

• obličky začnú intenzívne produkovať hormón erytropoetín;
• je spustená aktívna syntéza erytrocytov v kostnej dreni.

Sekundárna polycytémia sa vyskytuje v dvoch formách. Každý z nich má vlastnosti. Rozlišujú sa tieto odrody:

• stresujúce - spôsobené nezdravým životným štýlom, dlhotrvajúcim prepätím, nervovými poruchami, nepriaznivými pracovnými podmienkami;
• falošné, v ktorých je celkový počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek v analýzach v normálnom rozmedzí, zvýšenie ESR spôsobuje zníženie objemu plazmy.

Príčiny

Provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia závisia od formy ochorenia. Primárna polycytémia sa vyskytuje v dôsledku novotvaru červenej kostnej drene. Predurčujúce príčiny skutočnej erytrocytózy sú:

• genetické zlyhania v tele - mutácia enzýmu tyrozínkinázy, keď je aminokyselina valín nahradená fenylalanínom;
• dedičná predispozícia;
• rakovinové nádory kostnej drene;
• nedostatok kyslíka - hypoxia.

Sekundárna forma erytrocytózy je spôsobená vonkajšími príčinami. Rovnako dôležitú úlohu vo vývoji zohrávajú sprievodné ochorenia. Provokujúce faktory sú:

• klimatické podmienky;
• žijúci na vysočine;
• kongestívne srdcové zlyhanie;
• rakovinové nádory vnútorných orgánov;
• pľúcna hypertenzia;
• pôsobenie toxických látok;
• nadmerné zaťaženie tela;
• röntgenové žiarenie;
• nedostatočný prísun kyslíka do obličiek;
• infekcie, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
• fajčenie;
• zlá ekológia;
• znaky genetiky – Európania častejšie ochorejú.

Sekundárna forma Wakezovej choroby je spôsobená vrodenými príčinami – autonómna tvorba erytropoetínu, vysoká afinita hemoglobínu ku kyslíku. Existujú aj získané faktory rozvoja choroby:

• arteriálna hypoxémia;
• patológia obličiek - cystické lézie, nádory, hydronefróza, stenóza renálnych artérií;
• bronchiálny karcinóm;
• nádory nadobličiek;
• hemangioblastóm cerebellum;
• hepatitída;
• cirhóza pečene;
• tuberkulóza.

Príznaky Wakezovej choroby

Ochorenie spôsobené zvýšením počtu červených krviniek a objemu krvi sa vyznačuje charakteristickými znakmi. Majú svoje vlastné charakteristiky v závislosti od štádia Wakezovej choroby. Bežné príznaky patológie sa pozorujú:

• závraty;
• zhoršenie zraku;
• Coopermanov príznak - modrastý odtieň slizníc a kože;
• záchvaty angíny;
• sčervenanie prstov dolných a horných končatín sprevádzané bolesťou, pálenie;
• trombóza rôznej lokalizácie;
• silné svrbenie kože, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou.

S progresiou patológie sa u pacienta vyvinú syndrómy bolesti rôznej lokalizácie. Existujú poruchy nervového systému. Pre chorobu sú charakteristické:

• slabosť;
• únava;
• Nárast teploty;
• zväčšenie sleziny;
• hluk v ušiach;
• dyspnoe;
• pocit straty vedomia;
• pletorický syndróm - vínovo-červená farba kože;
• bolesť hlavy;
• zvracať;
• zvýšenie krvného tlaku;
• bolesť v rukách pri dotyku;
• chilliness končatín;
• sčervenanie očí;
• nespavosť;
• bolesť v hypochondriu, kosti;
• pľúcna embólia.

počiatočná fáza

Ochorenie je ťažké diagnostikovať na samom začiatku vývoja. Príznaky sú mierne, podobné prechladnutiu alebo stavu starších ľudí, zodpovedajúcemu vyššiemu veku. Patológia sa zistí náhodne počas testov. Príznaky počiatočného štádia erytrocytózy sú:

• závraty;
• zníženie zrakovej ostrosti;
• záchvaty bolesti hlavy;
• nespavosť;
• hluk v ušiach;
• boľavé prsty pri dotyku;
• studené končatiny;
• ischemická bolesť;
• začervenanie slizníc, kože.

Expandovaný (erytrémický)

Vývoj ochorenia je charakterizovaný výskytom výrazných príznakov vysokej viskozity krvi. Zaznamenáva sa pancytóza - zvýšenie počtu zložiek v analýzach - erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky. Pokročilé štádium je charakterizované prítomnosťou:

• sčervenanie kože na fialové odtiene;
• telangiektázia - presné krvácanie;
• akútne záchvaty bolesti;
• svrbenie, ktoré sa zhoršuje kontaktom s vodou.

V tomto štádiu ochorenia sa pozorujú príznaky nedostatku železa - stratifikácia nechtov, suchá koža. Charakteristickým príznakom je silné zvýšenie veľkosti pečene, sleziny. Pacienti majú:

• poruchy trávenia;
• porucha dýchania;
• arteriálna hypertenzia;
• bolesť v kĺboch;
• hemoragický syndróm;
• mikrotrombóza;
• žalúdočné vredy, dvanástnikové vredy;
• krvácajúca;
• kardialgia - bolesť v ľavej časti hrudníka;
• migréna.

V pokročilom štádiu erytrocytózy sa pacienti sťažujú na nedostatok chuti do jedla. Vyšetrenia odhaľujú kamene v žlčníku. Choroba je iná

• zvýšené krvácanie z malých rezov;
• porušenie rytmu, vedenie srdca;
• opuch;
• príznaky dny;
• bolesť v srdci;
• mikrocytózy;
• príznaky urolitiázy;
• zmeny chuti, vône;
• modriny na koži;
• trofické vredy;
• obličková kolika.

anemické štádium

V tomto štádiu vývoja choroba prechádza do terminálneho štádia. Telo nemá dostatok hemoglobínu na správne fungovanie. Pacient má:

• výrazné zvýšenie pečene;
• progresia splenomegálie;
• zhutnenie tkanív sleziny;
• s hardvérovým výskumom - cikatrické zmeny v kostnej dreni;
• vaskulárna trombóza hlbokých žíl, koronárnych, mozgových tepien.

V anemickom štádiu je rozvoj leukémie nebezpečenstvom pre život pacienta. Toto štádium Wakezovej choroby je charakterizované výskytom aplastickej anémie z nedostatku železa, ktorej príčinou je vytesnenie krvotvorných buniek z kostnej drene spojivovým tkanivom. V tomto prípade sa pozorujú tieto príznaky:

• všeobecná slabosť;
• mdloby;
• pocit nedostatku vzduchu.

V tomto štádiu, ak sa nelieči, pacient rýchlo zomrie. Vedú k tomu trombotické, hemoragické komplikácie:

• ischemická forma mŕtvice;
• tromboembolizmus pľúcnych tepien;
• infarkt myokardu;
• spontánne krvácanie - gastrointestinálne, žily pažeráka;
• kardioskleróza;
• arteriálna hypertenzia;
• zástava srdca.

Príznaky ochorenia u novorodencov

Ak plod utrpel hypoxiu počas vývoja plodu, jeho telo ako odpoveď začne zvyšovať produkciu červených krviniek. Provokujúcim faktorom pri výskyte erytrocytózy u dojčiat je vrodená srdcová choroba, pľúcne patológie. Choroba vedie k nasledujúcim následkom:

• tvorba sklerózy kostnej drene;
• porušenie produkcie leukocytov zodpovedných za imunitný systém novorodenca;
• rozvoj infekcií vedúcich k smrti.

V počiatočnom štádiu je choroba zistená výsledkami testov - hladina hemoglobínu, hematokrit, červené krvinky. S progresiou patológie sa výrazné príznaky pozorujú už v druhom týždni po narodení:

• dieťa plače z dotyku;
• koža sa zmení na červenú;
• veľkosť pečene, sleziny sa zvyšuje;
• objaví sa trombóza;
• telesná hmotnosť klesá;
• analýzy odhalili zvýšený počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek.

Diagnóza polycytémie

Komunikácia pacienta s hematológom začína rozhovorom, externým vyšetrením a anamnézou. Lekár zistí dedičnosť, znaky priebehu ochorenia, prítomnosť bolesti, časté krvácanie, príznaky trombózy. Počas recepcie je pacientovi diagnostikovaný polycytemický syndróm:

• fialovo-červené červenanie;
• intenzívne sfarbenie slizníc úst, nosa;
• kyanotická (kyanotická) farba podnebia;
• zmena tvaru prstov;
• červené oči;
• palpácia je určená zvýšením veľkosti sleziny, pečene.

Ďalšou etapou diagnostiky je laboratórny výskum. Indikátory, ktoré naznačujú vývoj ochorenia:

• zvýšenie celkovej hmotnosti erytrocytov v krvi;
• zvýšenie počtu krvných doštičiek, leukocytov;
• významná hladina alkalickej fosfatázy;
• veľké množstvo vitamínu B 12 v krvnom sére;
• zvýšený erytropoetín v sekundárnej forme polycytémie;
• zníženie situácie (saturácia krvi kyslíkom) - menej ako 92%;
• zníženie ESR;
• zvýšenie hemoglobínu na 240 g / l.

Na diferenciálnu diagnostiku patológie sa používajú špeciálne typy štúdií a analýz. Konzultuje sa urológ, kardiológ, gastroenterológ. Lekár predpisuje:

• biochemický krvný test - určuje hladinu kyseliny močovej, alkalickej fosfatázy;
• rádiologické vyšetrenie - odhaľuje zvýšenie cirkulujúcich červených krviniek;
• punkcia hrudnej kosti - odber vzoriek na cytologický rozbor kostnej drene z hrudnej kosti;
• trepanobiopsia - histológia tkanív z ilium, odhaľujúca trojrastovú hyperpláziu;
• molekulárna genetická analýza.

Laboratórny výskum

Ochorenie polycytémie je potvrdené hematologickými zmenami krvných parametrov. Existujú parametre, ktoré charakterizujú vývoj patológie. Laboratórne údaje naznačujúce prítomnosť polycytémie:

Index	Jednotky	Význam
Hemoglobín
Množstvo cirkulujúcich červených krviniek
Erytrocytóza	buniek/liter
Leukocytóza		viac ako 12x109
trombocytóza		viac ako 400 x 109
hematokrit
Hladina vitamínu B v sére 12
Alkalický fosfát		viac ako 100
Farebný indikátor

Diagnostika hardvéru

Po vykonaní laboratórnych testov hematológovia predpisujú ďalšie testy. Na posúdenie rizika vzniku metabolických, trombohemoragických porúch sa používa hardvérová diagnostika. Pacient absolvuje výskum v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Pacientovi s polycytémiou sa podáva:

• Ultrazvuk sleziny, obličiek;
• vyšetrenie srdca - echokardiografia.

Metódy hardvérovej diagnostiky pomáhajú posúdiť stav krvných ciev, identifikovať prítomnosť krvácania, vredov. Vymenovaný:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - inštrumentálna štúdia slizníc žalúdka, dvanástnika;
• ultrazvuková dopplerografia (USDG) ciev krku, hlavy, žíl končatín;
• počítačová tomografia vnútorných orgánov.

Liečba polycytémie

Pred pokračovaním v terapeutických opatreniach je potrebné zistiť typ ochorenia a jeho príčiny - od toho závisí liečebný režim. Výzvou pre hematológov je:

• pri primárnej polycytémii zabrániť nádorovej aktivite ovplyvnením novotvaru v kostnej dreni;
• v sekundárnej forme - identifikovať chorobu, ktorá vyvolala patológiu, a odstrániť ju.

Liečba polycytémie zahŕňa vypracovanie rehabilitačného a preventívneho plánu pre konkrétneho pacienta. Terapia znamená:

• prekrvenie, ktoré znižuje počet červených krviniek na normálnu úroveň - každé dva dni sa pacientovi odoberie 500 ml krvi;
• udržiavanie fyzickej aktivity;
• erytocytoforéza - odber krvi z žily, po ktorej nasleduje filtrácia a návrat k pacientovi;
• diéta;
• transfúzia krvi a jej zložiek;
• chemoterapia na prevenciu leukémie.

V ťažkých situáciách, ktoré ohrozujú život pacienta, sa vykonáva transplantácia kostnej drene, splenektómia je odstránenie sleziny. Pri liečbe polycytémie sa veľká pozornosť venuje užívaniu liekov. Liečebný režim zahŕňa použitie:

• kortikosteroidné hormóny - s ťažkým priebehom ochorenia;
• cytostatické látky - Hydroxyurea, Imiphos, ktoré znižujú rast malígnych buniek;
• protidoštičkové látky, ktoré zriedia krv - Dipyridamol, Aspirín;
• Interferón, ktorý zvyšuje obranyschopnosť, zvyšuje účinnosť cytostatík.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré znižujú viskozitu krvi, zabraňujú trombóze a rozvoju krvácania. Hematológovia predpisujú:

• vylúčiť vaskulárnu trombózu - Heparín;
• s ťažkým krvácaním - kyselina aminokaprónová;
• v prípade erytromelalgie - bolesti v končekoch prstov - nesteroidné protizápalové lieky - Voltaren, Indometacin;
• so svrbením kože - antihistaminiká - Suprastin, Loratadin;
• s infekčnou genézou ochorenia - antibiotikami;
• pre hypoxické príčiny - oxygenoterapia.

Prepúšťanie krvi alebo erytrocytoferéza

Účinným spôsobom liečby polycytémie je flebotómia. Pri prekrvení sa zníži objem cirkulujúcej krvi, zníži sa počet červených krviniek (hematokrit) a odstráni sa svrbenie kože. Vlastnosti procesu:

• pred flebotómiou sa pacientovi podáva Heparín alebo Reopoliglyukin na zlepšenie mikrocirkulácie, prietoku krvi;
• prebytok sa odstráni pijavicami alebo sa urobí rez, prepichnutie žily;
• naraz sa odoberie až 500 ml krvi;
• postup sa vykonáva v intervale 2 až 4 dní;
• hemoglobín sa zníži na 150 g / l;
• hematokrit sa upraví na 45 %.

Ďalšia metóda liečby polycytémie, erytrocytoferéza, je účinná. Pri mimotelovej hemokorekcii sa z krvi pacienta odstráni nadbytočné červené krvinky. Tým sa zlepšujú procesy hematopoézy, zvyšuje sa spotreba železa kostnou dreňou. Schéma vykonávania cytoferézy:

1. Vytvárajú začarovaný kruh – pacientove žily oboch rúk sú spojené cez špeciálny prístroj.
2. Krv sa odoberá z jedného.P
3. Prechádza cez aparatúru s odstredivkou, separátorom, filtrami, kde sa časť červených krviniek vylúči.
4. Vyčistená plazma sa vracia pacientovi - vstrekne sa do žily na druhom ramene.

Myelosupresívna liečba cytostatikami

V závažných prípadoch polycytémie, keď prepúšťanie krvi nedáva pozitívne výsledky, lekári predpisujú lieky, ktoré potláčajú tvorbu a reprodukciu mozgových buniek. Liečba cytostatikami si vyžaduje priebežné krvné testy na sledovanie účinnosti terapie. Indikácie sú faktory spojené s polycytemickým syndrómom:

• viscerálne, vaskulárne komplikácie;
• svrbenie kože;
• splenomegália;
• trombocytóza;
• leukocytóza.

Hematológovia predpisujú lieky na základe výsledkov testov, klinického obrazu choroby. Kontraindikáciou cytostatickej liečby je detský vek. Lieky používané na liečbu polycytémie:

• myelobramol;
• Imiphos;
• cyklofosfamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• busulfán.

Prípravky na normalizáciu celkového stavu krvi

Ciele liečby polycytémie: normalizácia hematopoézy, ktorá zahŕňa zabezpečenie tekutého stavu krvi, jej koaguláciu počas krvácania, obnovu stien krvných ciev. Lekári majú vážny výber liekov, aby nepoškodili pacienta. Predpísať lieky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie - hemostatiká:

• koagulanty - Trombín, Vikasol;
• inhibítory fibrinolýzy - Kontrykal, Amben;
• stimulanty vaskulárnej agregácie - chlorid vápenatý;
• lieky, ktoré znižujú priepustnosť - Rutin, Adroxon.

Veľký význam pri liečbe polycytémie na obnovenie celkového stavu krvi má použitie antitrombotických látok:

• antikoagulanciá - Heparín, Hirudín, Fenylín;
• fibrolytiká - streptoliáza, Fibrinolyzín;
• protidoštičkové látky: doštička - Aspirín (kyselina acetylsalicylová), Dipyridamol, Indobrufen; erytrocyty - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoxifylline.

prognóza zotavenia

Čo čaká pacienta s diagnózou polycytémia? Prognózy závisia od typu ochorenia, včasnej diagnózy a liečby, príčin a komplikácií. Wakezova choroba vo svojej primárnej forme má nepriaznivý vývojový scenár. Stredná dĺžka života je až dva roky, čo súvisí s náročnosťou terapie, vysokým rizikom mŕtvice, infarktu a tromboembolických následkov. Prežitie možno zvýšiť použitím nasledujúcich liečebných postupov:

• lokálne ožarovanie sleziny rádioaktívnym fosforom;
• celoživotné postupy krviprelievania;
• chemoterapiu.

Priaznivejšia prognóza pre sekundárnu formu polycytémie, hoci ochorenie môže vyústiť do nefrosklerózy, myelofibrózy, erytrocyanózy. Hoci úplné vyliečenie nie je možné, život pacienta sa predĺži o významné obdobie – viac ako pätnásť rokov – za predpokladu, že:

• neustále sledovanie hematológom;
• cytostatická liečba;
• pravidelná hemokorekcia;
• podstupujúce chemoterapiu;
• odstránenie faktorov vyvolávajúcich vývoj ochorenia;
• liečba patológií, ktoré spôsobili ochorenie.

Video

Online testy

• Je vaše dieťa hviezda alebo vodca? (otázok: 6)

  Tento test je určený pre deti vo veku 10-12 rokov. Umožňuje vám určiť, aké miesto zaujíma vaše dieťa v skupine rovesníkov. Aby ste správne vyhodnotili výsledky a získali čo najpresnejšie odpovede, nemali by ste venovať veľa času na premýšľanie, požiadať dieťa, aby odpovedalo na to, čo ho napadne ako prvé ...

Erytrémia (polycytémia vera, erytrocytóza, Wakezova choroba)

Čo je erytrémia (polycytémia vera, erytrocytóza, Wakezova choroba) -

erytrémia- chronické ochorenie hematopoetického systému človeka s prevažujúcim porušením erytropoézy, zvýšením obsahu hemoglobínu a erytrocytov v krvi. Zvyčajne sa choroba objavuje vo veku 40 až 60 rokov, najčastejšie sa vyskytuje erytrémia u mužov. Deti zriedka ochorejú; rodinná anamnéza iných prípadov ochorenia sa nezaznamenáva.

Čo vyvoláva/príčiny erytrémie (polycytémia vera, erytrocytóza, Wakezova choroba):

V poslednej dobe sa na základe epidemiologických pozorovaní vyslovujú domnienky o vzťahu choroby s transformáciou kmeňových buniek. Pozorovaná je mutácia tyrozínkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde v pozícii 617 je valín nahradený fenylalanínom.Táto mutácia sa však vyskytuje aj v iných hematologické ochorenia, ale s polycytémiou najčastejšie.

Príznaky erytrémie (skutočná polycytémia, erytrocytóza, Wakezova choroba):

V počiatočných štádiách ochorenia zvyčajne nie sú žiadne príznaky. So zvyšujúcimi sa zmenami v systéme krvného zásobovania sa však pacienti sťažujú na nejasný pocit plnosti v hlave, bolesti hlavy a závraty. Ďalšie príznaky sa objavujú v závislosti od toho, ktoré telesné systémy sú ovplyvnené. Komplikáciou erytrémie môže byť paradoxne krvácanie.

Rozšírené štádium je charakterizované živšími klinickými príznakmi. Najčastejším a charakteristickým príznakom sú bolesti hlavy, ktoré majú niekedy charakter mučivých migrén s poruchou zraku.

Mnoho pacientov sa sťažuje na bolesti v oblasti srdca, niekedy vo forme anginy pectoris, bolesti kostí, v epigastrickej oblasti, úbytok hmotnosti, poruchy zraku a sluchu, nestabilnú náladu, plačlivosť. Bežným príznakom erytrémie je pruritus. Môže sa vyskytnúť paroxysmálna bolesť v končekoch prstov na rukách a nohách. Bolesť je sprevádzaná začervenaním kože.

Pri vyšetrení upúta pozornosť špeciálna červeno-kyanotická farba kože s prevahou tmavého čerešňového tónu. Objavuje sa aj začervenanie slizníc (spojivky, jazyk, mäkké podnebie). V dôsledku častej trombózy končatín sa pozoruje stmavnutie kože nôh, niekedy trofické vredy. Mnohí pacienti sa sťažujú na krvácanie ďasien, krvácanie po extrakcii zubov, modriny na koži. U 80 % pacientov dochádza k zväčšeniu sleziny: v pokročilom štádiu je stredne zväčšená, v terminálnom štádiu sa často pozoruje ťažká splenomegália. Pečeň je zvyčajne zväčšená. U pacientov s erytrémiou sa často zistí zvýšenie krvného tlaku. V dôsledku podvýživy sliznice a cievnej trombózy môžu vzniknúť vredy dvanástnika a žalúdka. Dôležité miesto v klinickom obraze ochorenia zaujíma vaskulárna trombóza. Zvyčajne sa pozoruje trombóza mozgových a koronárnych artérií, ako aj ciev dolných končatín. Spolu s trombózou sú pacienti s erytrémiou náchylní na rozvoj krvácania.

V terminálnom štádiu je klinický obraz určený výsledkom ochorenia - cirhóza pečene, koronárna trombóza, ohnisko mäknutia v mozgu v dôsledku trombózy mozgových ciev a krvácania, myelofibróza sprevádzaná anémiou, chronická myeloidná leukémia a akútna leukémia.

Prognóza závisí od veku pacienta v čase diagnózy, liečby a komplikácií. Úmrtnosť je vysoká pri absencii liečby a v prípadoch, keď je erytrémia kombinovaná s leukémiou a inými druhmi rakoviny.

Diagnóza erytrémie (skutočná polycytémia, erytrocytóza, Wakezova choroba):

Veľký význam v diagnostike polycytémie vera má posúdenie klinických, hematologických a biochemických ukazovateľov ochorenia. Charakteristický vzhľad pacienta (špecifická farba kože a sliznice). Zväčšenie sleziny, pečene, sklon k trombóze. Zmeny krvných parametrov: hematokrit, počet erytrocytov, leukocyty, krvné doštičky. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcej krvi, zvýšenie jej viskozity, nízka ESR, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, leukocytov, sérového vitamínu B 12. Je potrebné vylúčiť ochorenia, kde je hypoxia a nedostatočná liečba vitamínom B 12.
Na objasnenie diagnózy je potrebná trepanobiopsia a histologické vyšetrenie kostnej drene.

Najbežnejšie používané indikátory na potvrdenie polycytémie vera sú:

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:
   • pre mužov - 36 ml / kg,
   • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
2. Zvýšenie hematokritu > 52 % u mužov a > 47 % u žien, zvýšenie hemoglobínu > 185 g/l u mužov a > 165 g/l u žien
3. saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%)
4. Zväčšenie sleziny - splenomegália.
5. Strata váhy
6. Slabosť
7. potenie
8. Žiadna sekundárna erytrocytóza
9. Prítomnosť genetických abnormalít v bunkách kostnej drene iných ako prítomnosť chromozomálnej translokácie Philadelphia chromozómami alebo s preskupeným BCR ABL génom
10. Tvorba kolónií erytroidnými bunkami in vivo
11. Leukocytóza viac ako 12,0×109 l (pri absencii teplotnej reakcie, infekcií a intoxikácií).
12. Trombocytóza viac ako 400,0 × 109 na liter.
13. Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v neutrofilných granulocytoch o viac ako 100 jednotiek. (pri absencii infekcií).
14. Hladina vitamínu B 12 v sére - viac ako 2200 ng
15. Nízky erytropoetín
16. Punkcia kostnej drene a histologické vyšetrenie punktátu získaného trepanobiopsiou ukazujú zvýšenie megakaryocytov.

Liečba erytrémie (skutočná polycytémia, erytrocytóza, Wakezova choroba):

Flebotómia (liečba krvotvorby) môže rýchlo znížiť počet červených krviniek. Frekvencia a objem krvi závisí od závažnosti erytrémie. Po sérii takýchto procedúr nie je v tele dostatok železa, čo stabilizuje tvorbu červených krviniek a znižuje potrebu prekrvenia.

V pokročilom štádiu erytrémie je indikovaná cytostatická liečba. Najúčinnejším cytostatikom v liečbe erytrémie je imifos. Liečivo sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 50 mg denne počas prvých 3 dní a potom každý druhý deň. Pre priebeh liečby - 400-600 mg. Účinok imifosu sa stanoví po 1,5 až 2 mesiacoch, pretože liek pôsobí na úrovni kostnej drene. V niektorých prípadoch sa rozvinie anémia, ktorá väčšinou sama postupne vymizne. Pri predávkovaní imifosom sa môže vyskytnúť hematopoetická hypoplázia, na liečbu ktorej sa používa prednizolón, nerobol, vitamín B6 a B12, ako aj krvné transfúzie. Priemerná dĺžka trvania remisie je 2 roky, udržiavacia liečba sa nevyžaduje. Pri recidíve ochorenia pretrváva citlivosť na imifos. So zvyšujúcou sa leukocytózou, rýchlym rastom sleziny, sa myelobromol predpisuje v dávke 250 mg počas 15-20 dní. Menej účinný pri liečbe erytrémie myelosan. Ako symptomatická liečba erytrémie sa používajú antikoagulanciá, antihypertenzíva, aspirín.

V závažných prípadoch sa používajú liečebné metódy, ktoré inhibujú aktivitu kostnej drene. Predtým používali rádioaktívny fosfor alebo lieky proti rakovine, čo niekedy viedlo k rozvoju leukémie.

Prevencia erytrémie (skutočná polycytémia, erytrocytóza, Wakezova choroba):

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte erytrémiu (polycytémia vera, erytrocytóza, Wakezova choroba):

Máte z niečoho obavy? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Erythremia (polycythemia vera, erytrocytóza, Wakezova choroba), jej príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a dodržiavaní diéty po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a stanovia diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné choroby zo skupiny Choroby krvi, krvotvorných orgánov a jednotlivé poruchy imunitného mechanizmu:

Anémia z nedostatku B12

Anémia spôsobená poruchou syntézy využitím porfyrínov

Anémia v dôsledku porušenia štruktúry globínových reťazcov

Anémia charakterizovaná prenášaním patologicky nestabilných hemoglobínov

Anémia Fanconi

Anémia spojená s otravou olovom

aplastická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s úplnými studenými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi

Choroby ťažkého reťazca

Werlhofova choroba

von Willebrandova choroba

Di Guglielmova choroba

Vianočná choroba

Marchiafava-Micheliho choroba

Rendu-Oslerova choroba

Ochorenie ťažkého reťazca alfa

gama choroba ťažkého reťazca

Shenlein-Henochova choroba

Extramedulárne lézie

Vlasatobunková leukémia

Hemoblastózy

Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolyticko-uremický syndróm

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom vitamínu E

Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PDH)

Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek

Hemoragické ochorenie novorodenca

Malígna histiocytóza

Histologická klasifikácia Hodgkinovej choroby

DIC

Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu

Nedostatok faktora I

Nedostatok faktora II

Nedostatok faktora V

Nedostatok faktora VII

Nedostatok faktora XI

Nedostatok faktora XII

Nedostatok faktora XIII

Anémia z nedostatku železa

Vzorce progresie nádoru

Imunitné hemolytické anémie

Ploštica pôvod hemoblastóz

Leukopénia a agranulocytóza

Lymfosarkómy

Lymfocytóm kože (Caesariho choroba)

Lymfocytóm lymfatických uzlín

Lymfocytóm sleziny

Choroba z ožiarenia

Pochodová hemoglobinúria

Mastocytóza (leukémia zo žírnych buniek)

Megakaryoblastická leukémia

Mechanizmus inhibície normálnej hematopoézy pri hemoblastózach

Mechanická žltačka

Myeloidný sarkóm (chlorom, granulocytárny sarkóm)

mnohopočetný myelóm

Myelofibróza

Porušenie koagulačnej hemostázy

Dedičná a-fi-lipoproteinémia

dedičná koproporfýria

Dedičná megaloblastická anémia pri Lesh-Nyanovom syndróme

Dedičná hemolytická anémia v dôsledku zhoršenej aktivity enzýmov erytrocytov

Dedičný nedostatok aktivity lecitín-cholesterol acyltransferázy

Dedičný nedostatok faktora X

dedičná mikrosférocytóza

dedičná pyropoykylocytóza

Dedičná stomatocytóza

Dedičná sférocytóza (Minkowski-Choffardova choroba)

dedičná eliptocytóza

dedičná eliptocytóza

Akútna intermitentná porfýria

Akútna posthemoragická anémia

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna leukémia s nízkym percentom

Akútna megakaryoblastická leukémia

Hematopoetický systém v tele zabezpečuje jeho životne dôležitú činnosť. Všetky zložky ľudského tela bez výnimky závisia od zdravia hematopoetického systému. Mnohí pravdepodobne počuli, že existuje ochorenie krvi. Existuje mnoho typov patológií obehového systému a príčin ich výskytu. Jedným z nich je Wakezova choroba, erytrémia alebo chronická leukémia – to všetko sú totožné pojmy súvisiace s malígnou patológiou hematopoézy. Teraz sa pozrime bližšie na erytrémiu - čo to je a príznaky tejto choroby.

Patogenéza erytrémie

Erythremická choroba - čo to je? Wakezova choroba alebo erytrémia, ktorá v skutočnosti súvisí s lekárskymi pojmami jednej odchýlky v činnosti obehového systému, sa vyznačuje kritickým zvýšením viskozity krvi. Zhrubnutie krvi nastáva v dôsledku proliferácie krvných buniek (hlavne erytrocytov), ​​čo je stav nazývaný polycytémia vera. Nazýva sa tiež primárna polycytémia, termín odvodený z gréckeho poly znamená mnoho a cytus znamená bunka.

Etiológia erytrémie - čo to je? Ide o patologický stav hematopoetického systému, pri ktorom kostná dreň produkuje príliš veľa červených krviniek. Kvôli prebytku červených krviniek a niektorých ďalších krviniek sa krv stáva viskóznou. Zahustená krv cirkuluje cez cievy s ťažkosťami, navyše je spojená so zvýšenou tvorbou krvných zrazenín. Pri takomto vývoji udalostí nemôže byť reč o nejakom plnohodnotnom zásobovaní orgánov a tkanív kyslíkom a živinami. V dôsledku Vakezovej choroby dochádza k progresii hypoxie, ktorá sa časom len zvyšuje a prináša so sebou celý rad zdravotných problémov. Erytrémia sa delí na pravú a relatívnu. Skutočná erytrémia je sprevádzaná zvýšením počtu krvných doštičiek a leukocytov.

Čo je erytrémia, prvýkrát objavil Vakez v roku 1892, a preto táto choroba dostala jeho meno. A až v roku 1903 sa konečne zistilo, že malígna patológia bola spôsobená zvýšením aktivity centrálneho orgánu hematopoézy, to znamená kostnej drene.

Bol to nasledovník doktora Vakeza Osler, ktorý chorobu vyčlenil do individuálnej nozologickej kategórie chorôb krvotvorného systému.

Príznaky Wakezovej choroby sa v prevažnom počte klinických prípadov vyskytujú u staršej populácie, najmä u mužov, vo veku 65 až 85 rokov. U starších pacientov erytrémia prebieha dlho, často v latentnej forme (chronická leukémia). Medzi ľuďmi, ktorí sú vo veku mladosti alebo zrelosti, je Wakezova choroba veľmi zriedkavá. Ale tie izolované prípady, ktoré sú zistené, naznačujú rýchly vývoj erytrémie. A akútna forma Wakezovej choroby sa vyskytuje hlavne u žien.

Takáto nezvyčajná etiológia erytrémie môže byť podľa vedcov v oblasti medicíny spôsobená genetickou predispozíciou. Takže od chorého predka, ktorý mal pomalú chronickú leukémiu, ak sa patológia preniesla na potomkov. U mladšej generácie už erytrémia prebiehala v rýchlejšej forme. Ale dedičnosť nie je jedinou príčinou Wakezovej choroby.

Príčiny erytrémie

Renálne patológie:

• Hydronefróza.
• Stenóza renálnych artérií.
• Transplantácia obličky.
• cysty.

Nádory provokujúce erytropoetín:

• Hepatocelulárny karcinóm.
• Onkológia obličiek.
• Rakovina vaječníkov.
• Feochromocytóm.
• Cysty a adenómy hypofýzy.
• Nádorové procesy v cerebellum.
• Myóm maternice.

Stresová erytrocytóza, tiež známa ako Gaisbeckov syndróm alebo pseudopolycytémia, sa vzťahuje na relatívne erytrocyty. Pri relatívnej forme erytrémie sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov zvyšuje. Tento stav je spôsobený znížením objemu plazmy, čo tiež vedie k prebytku potrebnej hmoty erytrocytov. Medzi klinické charakteristiky stresovej erytrocytózy patrí obezita, vysoký krvný tlak, reaktivita cievneho systému.

Etapy skutočnej erytrémie

Prvý stupeň (počiatočná) erytrémia je charakterizovaná absenciou symptómov. Človek sa cíti bežným spôsobom, hematopoetický systém stále funguje normálne, ale proces zvýšenej tvorby červených krviniek už začína naberať na obrátkach. V tomto štádiu Wakezovej choroby, aj keď sa urobia testy, ukážu nevýznamný nadbytok všetkých krvných elementov, okrem leukocytov, preto môže dôjsť k zvýšenému prekrveniu všetkých vnútorných orgánov.

V tejto fáze erytrémie by nemal lekár aj samotný pacient podceňovať na prvý pohľad vraj celkom bežné testy. Keď vieme o takej patológii hematopoetického aparátu, ako je erytrémia, je lepšie hrať na istotu a v prípade najmenšieho podozrenia pokračovať vo výskume. To pomôže buď rozptýliť podozrenie na prítomnosť Wakezovej choroby, alebo začať liečbu včas, aby sa predišlo vážnym následkom a výrazne sa predĺžil život pacienta. Počiatočná fáza erytrémie s nečinnosťou môže trvať asi šesť rokov.

Počnúc druhým štádiom (A) už osoba vykazuje príznaky erytrémie. Wakezova choroba v tejto fáze môže byť od 10 do 12 rokov. Počas tohto obdobia erytrémie u človeka postupne rastú a zväčšujú sa hematopoetické orgány, ako je slezina a pečeň. V krvných testoch na Wakezovu chorobu je jasne viditeľný nedostatok železa.

V cievnom systéme s erytrémiou možno pozorovať tvorbu trombu.

Erytrémia druhého štádia (B) je charakterizovaná výrazným zvýšením pečene a sleziny v dôsledku nádorových procesov. V kostnej dreni s Wakezovou chorobou môžete vidieť veľa zahojeného tkaniva. Pacient, ktorý je v tomto období progresie Wakezovej choroby, môže zaznamenať sklon ku krvácaniu. A pri skúmaní tela sa ľahko zistí veľké množstvo krvných zrazenín.

Tretie štádium erytrémie – anemické, nastáva, ak pacient zanedbá vyšetrenie a liečbu. Obdobie jeho vývoja od vzniku erytrémie je od 9 do 23 rokov. Okrem všetkých vyššie uvedených odchýlok sa krvinky postupne prestávajú vyrovnávať s poslaním, ktoré im bolo pridelené, čo so sebou nesie mnoho nezvratných procesov v ľudskom tele. Jedným z týchto procesov je rozsiahle zjazvenie mozgového tkaniva. V tomto štádiu erytrémie je šanca zostať nažive minimálna. S neustálym lekárskym dohľadom a nepretržitou liečbou Vaquezovej choroby je možné nejaký čas udržať vitálnu aktivitu v tele. Tento stav však pravdepodobne nebude trvať dlho.

Klinické príznaky erytrémie

Ako už vyplynulo z predchádzajúcej časti, priamo od štádia erytrémie sú príznaky rôzneho stupňa závažnosti. Ak erytrémia ešte nenabrala na obrátkach, človek neabsolvoval krvné testy a nepodstúpil vyšetrenia. V tomto prípade môže byť Vaquezova choroba podozrivá z nasledujúcich príznakov.

Príznaky erytrémie (pletora):

1. Predĺžené krvácanie v dôsledku najmenšieho zranenia nastáva v dôsledku pretečenia tela krvou a narušenia procesu zrážania.
2. Objavujú sa opuchnuté žily (najmä na krku).
3. Pokožka získava čerešňovú farbu (tvár, ruky).
4. Existuje hyperémia pier a jazyka (červeno-modrý odtieň), ako aj spojivka očnej gule.
5. Pocity svrbenia kože, ktoré sa zintenzívňujú po vodných procedúrach.
6. Niekedy sa môže objaviť pocit pálenia na koncoch prstov, nosa, ušných lalokov (erytromelalgia).
7. Cyanotické škvrny spájajú silnú bolesť a pálenie.

Pri erytrémii dochádza k bolesti a páleniu končatín v dôsledku mikrotrombov, v dôsledku tvorby veľkého počtu krvných doštičiek. Pri Wakezovej chorobe môžu byť príznaky vo forme dvanástnikových vredov. Duodenálne vredy sprevádzajú erytrémiu v dôsledku tvorby krvných zrazenín v cievach sliznice tráviaceho traktu, čo následne vedie k zhoršeniu trofizmu. A výsledkom tvorby trombu v tráviacich orgánoch nie je len peptický vred, ale aj aktivácia patogénnych baktérií Helicobacter pylori.

S priebehom Wakezovej choroby pacient postupuje nekrotické procesy v tkanivách horných a dolných končatín. Tento patologický stav sa vyvíja v dôsledku zablokovania kapilár viskóznou krvnou látkou. Nekrotické zmeny v tkanivách sa najskôr prejavia stratou citlivosti, na dotyk sú chladné a blednú. A keď sa proces nasýtenia tkanív živinami a kyslíkom zastaví, tieto miesta sčernejú a podliehajú excízii alebo amputácii.

Čo sa týka srdca s Wakezovou chorobou, v dôsledku prekrvenia dochádza k naťahovaniu (dilatácii) srdcových dutín. A v dôsledku trombózy nie sú zriedkavé prípady infarktu myokardu alebo mozgových príhod, ako aj pľúcna tromboembólia. Preto pri prvých príznakoch erytrémie treba začať liečbu, aby ste sa vyhli invalidite a zachránili si život čo najdlhšie.

Kto je náchylný na erytrémiu

V rizikovej zóne výskytu erytrémie sú osoby:

1. S patológiou dýchacieho systému.
2. Prítomnosť onkologických procesov.
3. vystavený neustálemu stresu.
4. S ťažkou intoxikáciou tela.
5. Ak došlo k ožiareniu.
6. kvôli veľkému chirurgickému zákroku.
7. V prípade porušenia štruktúry proteínu hemoglobínu (hemoglobinopatia).
8. S odchýlkami v endokrinnom systéme.
9. Pre silných fajčiarov.

Diagnóza erytrémie

Wakezovu chorobu možno diagnostikovať darovaním krvi na analýzu a vyšetrením pomocou inštrumentálnych prístrojov.

Metódy diagnostiky erytrémie:

• Všeobecná klinická analýza krvnej hmoty ukazuje hladinu erytrocytov, hemoglobínu, krvných doštičiek, leukocytov, hematokritu a ESR.
• Biochemická štúdia krvnej látky stanovuje ukazovatele kyseliny močovej, bilirubínu, železa, alkalickej fosfatázy, AST (aspartátaminotransferáza) a ALT (alanínaminotransferáza).
• Laboratórna štúdia prietoku krvi TIBC odhaľuje hladinu celkového séra, ktoré viaže železo.
• Štúdium vzoriek krvi na stanovenie hladiny erytropoetínu. Stanovením indikátorov tohto hormónu je možné zistiť stupeň odchýlok v hematopoetickom systéme.
• Ultrazvuk sa používa na vyšetrenie pečene a sleziny.

Vyšetrenie kostnej drene pri Wakezovej chorobe histologickou alebo cytologickou metódou. Za týmto účelom sa vykonáva trepanobiopsia alebo punkcia hrudnej kosti. Okrem všetkého bude užitočné vykonať dopplerografiu. Táto diagnostická metóda ukazuje rýchlosť prietoku krvi v študovaných orgánoch a tkanivách. Vďaka dopplerografii pri Wakezovej chorobe je možné identifikovať oblasti obehového systému postihnuté krvnými zrazeninami.

Liečba Wakezovej choroby

Liečba erytrémie sa redukuje na udržanie hladiny hematokritu a hemoglobínu. Pretože nie je možné úplne vyliečiť Vaquezovu chorobu, kvôli latentnému vývoju. A v čase nástupu príznakov už má erytrémia nezvratný proces. Je však celkom možné zastaviť a obmedziť progresiu skutočnej aj relatívnej Vaquezovej choroby, prirodzene, pod ostražitou kontrolou ošetrujúceho hematológa.

Liečba erytrémie zvyčajne zahŕňa užívanie niekoľkých liekov:

• Prípravky s obsahom železa na udržanie hladiny hemoglobínu.
• Lieky na kontrolu hladiny kyseliny močovej v tele.
• Lieky, ktoré inhibujú hyperpláziu zárodkov v kostnej dreni.
• Lieky, ktoré znižujú tvorbu krvných zrazenín.
• Prípravky na normalizáciu sleziny a pečene.
• Cytostatiká, ktorých pôsobenie je zamerané na potlačenie nádorových procesov.

Lieky na liečbu erytrémie majú vo väčšine prípadov závažné vedľajšie účinky. Je prísne zakázané užívať lieky na Vaquezovu chorobu podľa vlastného uváženia, pretože namiesto terapeutického účinku môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie tela. Priebeh liečby a dávkovanie terapie Wakezovej choroby sa musí dohodnúť s ošetrujúcim lekárom. A to len na základe výsledkov prieskumu, berúc do úvahy všetky individuálne vlastnosti tela.

V kontakte s

Wakezova choroba
Táto choroba má mnoho názvov: polycytémia, polycytémia vera, erytrémia a na počesť autorov, ktorí ju prvýkrát objavili a podrobne opísali, Wakezova choroba alebo Wakez-Oslerova choroba.
Osler spojil výskyt polycytémie so zvýšením aktivity kostnej drene. Rozdiel medzi touto chorobou a erytrocytózou je absencia poškodenia orgánov alebo systémov ľudského tela, ktoré sú sprevádzané prudkým zvýšením počtu červených krviniek v krvi.
Polycytémiu možno pripísať chronickej leukémii, kedy nádor postihuje všetky krvotvorné klíčky, vo väčšej miere postihuje erytrocyt. Ochorenie je charakterizované zvýšením počtu nielen červených krviniek, ale aj iných krviniek (leukocytov, krvných doštičiek), zvýšením hemoglobínu, viskozity a hmotnosti cirkulujúcej krvi, ako aj jej koaguláciou. To všetko vedie k narušeniu normálneho prívodu krvi do orgánov a systémov, hypoxii a tvorbe krvných zrazenín.
Príčina ochorenia nebola stanovená. Pri jeho vzniku však zohráva úlohu dedičný faktor. Ochorenie môže byť dlhé roky asymptomatické, prejavuje sa v starobe (po 60-70 rokoch), častejšie u mužov.
Klinický obraz
Choroba prebieha dlho a má relatívne benígny priebeh. V počiatočnom štádiu sú príznaky ochorenia mierne, pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, závraty, zníženú výkonnosť, zimomriavky v rukách a nohách a poruchy spánku. V budúcnosti sa objaví svrbenie, ktoré je hlavným diagnostickým znakom ochorenia a vyskytuje sa u takmer polovice pacientov. Farba pokožky sa mení, získava fialovo-kyanotický charakter, je to viditeľné najmä na tvári, krku, rukách. Trombóza končatín spôsobuje nielen zmenu farby kože, ale prispieva aj k tvorbe trofických vredov. Často dochádza k trombóze ciev mozgu a srdca, tvoria sa vredy dvanástnika a žalúdka. Takmer všetci pacienti majú splenomegáliu (zväčšenie sleziny). Za charakteristický znak polycytémie sa považuje zvýšenie krvného tlaku pri súčasnom zväčšení sleziny.
Výsledkom ochorenia môže byť trombóza rôznych orgánov, anémia, akútna leukémia, cirhóza pečene.
Diagnostika
Diagnóza ochorenia sa robí na základe klinického obrazu, laboratórnych údajov (hemogram, histológia kostnej drene). Počet červených krviniek v 1 ml krvi sa zvyšuje na 7 - 10 miliónov; hemoglobín dosahuje 180 - 240 g / l; hematokrit - viac ako 52 % (u mužov) a viac ako 47 % (u žien).
Liečba
Taktiku liečby pacientov určuje lekár v závislosti od prejavov ochorenia a štádia ochorenia.
Medzi hlavné metódy patrí: prekrvenie, použitie cytostatík, symptomatická terapia.

Polycythemia vera (erytrémia, Wakezova choroba) Výraz "myeoproliferatívne choroby" označuje myeoproliferatívne ochorenia, počas ktorých pri poškodení kmeňovej bunky dochádza k proliferácii jej troch klíčkov. Dochádza k zvýšenej tvorbe erytrocytov, v menšej miere - leukocytov a krvných doštičiek. Takmer vždy s touto chorobou sa pozoruje myeloidná metaplázia sleziny.

Počet prípadov erytrémie je 1 na 100 tisíc obyvateľov a u mužov je táto patológia o niečo bežnejšia ako u žien. Medzi ľuďmi staršími ako 60 rokov je Wakezova choroba bežnejšia ako u iných vekových skupín.

Etiológia a patogenéza polycytémie vera

Základom ochorenia je premena krvotvornej kmeňovej bunky, ktorá dáva právo považovať Wakezovu chorobu za klonálne neoplastické ochorenie.

Pluripotentná kmeňová bunka prechádza malígnou transformáciou, ktorá vedie k zapojeniu všetkých troch hematopoetických línií do procesu. Najväčšiu proliferáciu dosahujú bunky erytroidného zárodku. Keďže sa vyskytuje v neprítomnosti erytropoetínu, táto vlastnosť je špecifická pre erytrémiu.

Charakteristickým znakom pre Wakezovu chorobu sú tiež akumulácie polymorfných megakaryocytov.

S nárastom množstva cirkulujúcich červených krviniek sa zvyšuje hematokrit, krv sa stáva viskóznejšou. Kombinácia týchto faktorov spolu s trombocytózou vedie k poruche mikrocirkulácie a častým tromboembolickým komplikáciám. Paralelne dochádza k rozvoju myeloidnej metaplázie sleziny.

Klinický obraz Wakezovej choroby

Ochorenie prebieha v 4 štádiách odrážajúce patologické procesy vyskytujúce sa v kostnej dreni a slezine.

V prvom štádiu ochorenia je zaznamenaná erytrocytóza v kostnej dreni - panmyelóza. Trvanie tejto ocele je až 5 rokov.

Ochorenie v tomto štádiu je sprevádzané plejádou, akrocyanózou, pálivými bolesťami a parestéziami v končekoch prstov. Niektorí pacienti po umytí zaznamenávajú svrbenie kože. Zvýšenie objemu cirkulujúcich erytrocytov vedie k objaveniu sa arteriálnej hypertenzie u pacientov, ktorí sa na tento symptóm nesťažovali pred nástupom ochorenia, alebo k zhoršeniu existujúcej hypertenzie, ktorú je ťažké liečiť tradičnými antihypertenzívami. Príznaky ischemickej choroby srdca, cerebrálna ateroskleróza sa stávajú výraznejšími.

Keďže sa choroba vyvíja postupne, od jej začiatku po diagnostiku uplynie 2 až 4 roky.

II. štádium Wakezovej choroby nazývaný erytromický a trvá od 10 do 15 rokov. Okrem erytrocytózy dochádza k zvýšeniu obsahu neutrofilov s posunom doľava. Obraz kostnej drene v tomto štádiu ochorenia je charakterizovaný celkovou trojrastovou hyperpláziou s výraznou megakaryocytózou. Myeloidná metaplázia sleziny stále chýba, ale existuje splenomegália v dôsledku zvýšenej sekvestrácie erytrocytov a krvných doštičiek.

Toto štádium ochorenia je sprevádzané závažnejšími a častejšími cievnymi komplikáciami. U starších pacientov s predchádzajúcou trombózou v anamnéze je vyššie riziko vzniku trombotických komplikácií.

Najčastejšie trombózne cievy mozgu, koronárne tepny a cievy, ktoré vyživujú brušné orgány.

Často sa pri skutočnej polycytémii, napriek zvýšenému počtu krvných doštičiek, pozoruje hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje krvácaním z nosa a veľkou stratou krvi po extrakcii zubov. Je to spôsobené pomalou premenou fibrinogénu na fibrín a zhoršenou retrakciou krvnej zrazeniny.

Viscerálnymi komplikáciami pri Wakezovej chorobe môžu byť erózie a vredy žalúdka a dvanástnika. Sú výsledkom zhoršeného prietoku krvi a trofizmu sliznice žalúdka a čriev.

Erytrémia druhého štádia B charakterizované pridaním myeloidnej metaplázie sleziny. Splenomegália sa stáva výraznejšou. V periférnej krvi sa pozoruje leukocytóza, posun vzorca doľava sa vyskytuje u mladých foriem. Pre kostnú dreň je charakteristická panmyelóza. Určitá stabilizácia stavu pacientov v tomto štádiu ochorenia môže byť spôsobená znížením hladiny erytrocytov v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie slezinou.

Tretie štádium Wakezovej choroby nazývaný anemický. Okrem fenoménu anémie v periférnej krvi sa pozoruje trombocytopénia a pancytopénia. Paralelne sa zvyšuje splenomegália a kachexia.

Diagnóza erytrémie

Kritériá umožňujúce diagnostikovať polycytémiu vera, sa delia na hlavné a doplnkové.

Prvé zahŕňajú zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek s normálnou saturáciou arteriálnej krvi kyslíkom, ako aj splenomegáliu.

Ďalšími príznakmi sú trombocytóza a leukocytóza pri absencii príznakov infekcie, zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy nad 100 jednotiek a vysoký obsah vitamínu B12.

V súčasnosti sa pri diagnostike erytrémie prikladá veľký význam obrazu kostnej drene.

Liečba skutočnej polycytémie

Na prevenciu trombózy sa aspirín predpisuje v dávke 50 až 250 mg denne.

Často s korekciou mikrocirkulácie zmiznú aj príznaky svrbenia kože po horúcom kúpeli. V niektorých prípadoch sa však na odstránenie tohto príznaku musí uchýliť k ultrafialovému ožiareniu autológnej krvi.

Na zníženie obsahu počtu červených krviniek sa používa prekrvenie, ktoré sa musí vykonávať veľmi opatrne. Časté krvácanie môže viesť k nedostatku železa, ktorý si nevyžaduje korekciu bez známok tkanivového deficitu tohto prvku.

Ťažká erytrémia vyžaduje použitie lekárskych metód na zníženie počtu červených krviniek. Na tento účel sa používajú prípravky hydroxymočoviny, alfa-interferón, myelosan.

Napriek tomu, že choroba prebieha dlho a je relatívne priaznivá, pri Wakezovej chorobe sú možné smrteľné následky v dôsledku vývoja komplikácií choroby. Najčastejšou hrozbou pre život pacienta je trombóza a tromboembólia, ako aj premena ochorenia na akútnu leukémiu.

Prevencia skutočnej polycytémie

Preventívne opatrenia pre erytrémiu sú zamerané na včasné zistenie ochorenia a prevenciu rozvoja komplikácií ochorenia.