Syndrómy hematopoetického systému. Choroby krvi a hematopoetického systému

Choroby krvi sú nebezpečné, rozšírené, najťažšie z nich sú vo všeobecnosti nevyliečiteľné a vedú k smrti. Prečo je taký dôležitý systém tela ako obehový systém vystavený patológiám? Dôvody sú veľmi rôzne, niekedy dokonca nezávisia od človeka, ale sprevádzajú ho od narodenia.

Choroby krvi

Choroby krvi sú početné a majú rôzny pôvod. Sú spojené s patológiou štruktúry krvných buniek alebo porušením ich funkcií. Niektoré choroby tiež ovplyvňujú plazmu - tekutú zložku, v ktorej sa nachádzajú bunky. Choroby krvi, zoznam, príčiny ich výskytu sú starostlivo študované lekármi a vedcami, niektoré doteraz nedokázali určiť.

Krvné bunky - erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky. Erytrocyty - červené krvinky - prenášajú kyslík do tkanív vnútorné orgány. Leukocyty – biele krvinky – bojujú s infekciami a cudzími telesami, ktoré vstupujú do tela. Krvné doštičky sú bezfarebné bunky zodpovedné za zrážanie. Plazma je bielkovinová viskózna tekutina, ktorá obsahuje krvinky. Z dôvodu serióznej funkčnosti obehový systém, choroby krvi sú väčšinou nebezpečné a dokonca neriešiteľné.

Klasifikácia chorôb obehového systému

Krvné choroby, ktorých zoznam je pomerne veľký, možno rozdeliť do skupín podľa oblasti distribúcie:

• Anémia. Stav patologicky nízkej hladiny hemoglobínu (to je zložka červených krviniek prenášajúca kyslík).
• Hemoragická diatéza - porucha zrážanlivosti.
• Hemoblastóza (onkológia spojená s poškodením krvných buniek, lymfatické uzliny alebo kostná dreň).
• Ďalšie choroby, ktoré nepatria medzi tri vyššie uvedené.

Takáto klasifikácia je všeobecná, rozdeľuje choroby podľa princípu, ktoré bunky sú postihnuté patologickými procesmi. Každá skupina obsahuje početné krvné choroby, ktorých zoznam je zahrnutý v Medzinárodnej klasifikácii chorôb.

Zoznam chorôb postihujúcich krv

Ak uvediete všetky choroby krvi, ich zoznam bude obrovský. Líšia sa dôvodmi ich výskytu v tele, špecifikami poškodenia buniek, symptómami a mnohými ďalšími faktormi. Anémia je najčastejšou patológiou, ktorá postihuje červené krvinky. Príznaky anémie sú zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu. Dôvodom môže byť ich znížená tvorba alebo veľká strata krvi. Hemoblastóza - väčšina z tejto skupiny ochorení je obsadená leukémiou alebo leukémiou - rakovinou krvi. V priebehu ochorenia sa krvinky premieňajú na zhubné formácie. Príčina ochorenia zatiaľ nebola objasnená. Lymfóm je tiež onkologické ochorenie, v lymfatickom systéme prebiehajú patologické procesy, leukocyty zhubnú.

Myelóm je rakovina krvi, pri ktorej je postihnutá plazma. Hemoragické syndrómy tohto ochorenia sú spojené s problémom zrážanlivosti. Väčšinou sú vrodené, ako napríklad hemofília. Prejavuje sa krvácaním do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov. Agamaglobulinémia je dedičný nedostatok sérových plazmatických proteínov. Prideliť tzv systémové ochorenia krvi, ich zoznam zahŕňa patológie postihujúce jednotlivé telesné systémy (imunitné, lymfatické) alebo celé telo ako celok.

Anémia

Zvážte ochorenia krvi spojené s patológiou erytrocytov (zoznam). Najbežnejšie typy:

• Talasémia je porušením rýchlosti tvorby hemoglobínu.
• Autoimunitná hemolytická anémia - vzniká v dôsledku vírusovej infekcie, syfilisu. Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi – v dôsledku otravy alkoholom, hadím jedom, toxickými látkami.
• Anémia z nedostatku železa – vzniká pri nedostatku železa v organizme alebo pri chronickej strate krvi.
• Anémia z nedostatku B12. Dôvodom je nedostatok vitamínu B12 v dôsledku nedostatočného príjmu z potravy alebo narušenia jeho vstrebávania. Výsledkom je porušenie centrálneho nervového systému a gastrointestinálneho traktu.
• Anémia z nedostatku listovej – vzniká v dôsledku nedostatku kyselina listová.
• Kosáčikovitá anémia – červené krvinky majú kosáčikovitý tvar, čo je vážne dedičná patológia. Výsledkom je spomalenie prietoku krvi, žltačka.
• Idiopatická aplastická anémia je absencia tkaniva, ktoré reprodukuje krvinky. Možné s expozíciou.
• Familiárna erytrocytóza je dedičné ochorenie charakterizované zvýšeným počtom červených krviniek.

Choroby zo skupiny hemoblastóz

Ide najmä o onkologické ochorenia krvi, zoznam najčastejších zahŕňa odrody leukémie. Tie sa zase delia na dva typy - akútne ( veľké množstvo rakovinové bunky, nevykonávajú funkcie) a chronické (prebieha pomaly, plnia sa funkcie krviniek).

Akútna myeloidná leukémia - porušenie delenia buniek kostnej drene, ich dozrievanie. V závislosti od povahy priebehu ochorenia existujú nasledujúce typy akútna leukémia:

• bez dozrievania;
• s dozrievaním;
• promyelocytárny;
• myelomonoblastické;
• monoblast;
• erytroblastické;
• megakaryoblastický;
• lymfoblastické T-bunky;
• lymfoblastické B-bunky;
• panmyeloidná leukémia.

Chronické formy leukémie:

• myeloidná leukémia;
• erytromyelóza;
• monocytárna leukémia;
• megakaryocytárna leukémia.

Vyššie uvedené ochorenia chronickej formy sa berú do úvahy.

Letterer-Siwe choroba - klíčenie buniek imunitného systému v rôznych orgánoch, pôvod choroby nie je známy.

Myelodysplastický syndróm je skupina ochorení postihujúcich kostnú dreň, medzi ktoré patrí napr.

Hemoragické syndrómy

• Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC) je získané ochorenie charakterizované tvorbou krvných zrazenín.
• Hemoragické ochorenie novorodenca je vrodený nedostatok faktora zrážania krvi v dôsledku nedostatku vitamínu K.
• Nedostatok - látky, ktoré sa nachádzajú v krvnej plazme, hlavne sem patria bielkoviny, ktoré zabezpečujú zrážanlivosť krvi. Existuje 13 druhov.
• Idiopatické Charakterizované farbením koža kvôli vnútorné krvácanie. Súvisí s nízkymi krvnými doštičkami v krvi.

Poškodenie všetkých krviniek

• Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Zriedkavá genetická porucha. Je to spôsobené deštrukciou krvných buniek lymfocytmi a makrofágmi. Patologický proces sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách, v dôsledku čoho je ovplyvnená koža, pľúca, pečeň, slezina a mozog.
• spôsobené infekciou.
• cytostatické ochorenie. Prejavuje sa odumieraním buniek, ktoré sú v procese delenia.
• Hypoplastická anémia je zníženie počtu všetkých krviniek. Súvisí s bunkovou smrťou kostná dreň.

Infekčné choroby

Príčinou krvných ochorení môžu byť infekcie, ktoré vstupujú do tela. Čo sú infekčné choroby krvi? Zoznam najbežnejších:

• malária. K infekcii dochádza pri uštipnutí komárom. Mikroorganizmy prenikajúce do tela infikujú červené krvinky, ktoré sú v dôsledku toho zničené, čím spôsobujú poškodenie vnútorných orgánov, horúčku, zimnicu. Zvyčajne sa vyskytuje v trópoch.
• Sepsa - tento termín sa používa na označenie patologických procesov v krvi, ktorých príčinou je prenikanie baktérií do krvi vo veľkom počte. Sepsa sa vyskytuje v dôsledku mnohých chorôb - sú to diabetes mellitus, chronické ochorenia, choroby vnútorných orgánov, zranenia a rany. Najlepšou obranou proti sepse je dobrý imunitný systém.

Symptómy

Typickými príznakmi ochorení krvi sú únava, dýchavičnosť, závraty, nechutenstvo, tachykardia. Pri anémii v dôsledku krvácania sa vyskytujú závraty, silná slabosť, nevoľnosť, mdloby. Ak hovoríme o infekčných ochoreniach krvi, zoznam ich príznakov je nasledovný: horúčka, zimnica, svrbenie kože, strata chuti do jedla. Pri dlhom priebehu ochorenia sa pozoruje strata hmotnosti. Niekedy sa vyskytnú prípady zvrátenej chuti a čuchu, ako napríklad pri anémii z nedostatku B12. Existujú bolesti v kostiach pri stlačení (s leukémiou), opuchnuté lymfatické uzliny, bolesť v pravom alebo ľavom hypochondriu (pečeň alebo slezina). V niektorých prípadoch je na koži vyrážka, krvácanie z nosa. V počiatočných štádiách poruchy krvi nemusia byť žiadne príznaky.

Liečba

Choroby krvi sa vyvíjajú veľmi rýchlo, takže liečba by sa mala začať ihneď po diagnostikovaní. Každá choroba má svoje vlastné špecifické vlastnosti, preto je liečba predpísaná v každom prípade. Liečba onkologických ochorení, ako je napríklad leukémia, je založená na chemoterapii. Ďalšími metódami liečby sú transfúzia krvi, ktorá znižuje účinok intoxikácie. Pri liečbe onkologických ochorení krvi sa využíva transplantácia kmeňových buniek získaných z kostnej drene alebo krvi. Tento najnovší spôsob boja s chorobou pomáha obnoviť imunitný systém a ak nie prekonať chorobu, tak aspoň predĺžiť život pacienta. Ak testy umožňujú určiť, ktoré infekčné ochorenia krvi má pacient, zoznam postupov je zameraný predovšetkým na elimináciu patogénu. Tu prichádzajú na rad antibiotiká.

Dôvody

Existuje mnoho chorôb krvi, ich zoznam je dlhý. Dôvody ich výskytu sú rôzne. Napríklad choroby spojené s problémom zrážania krvi sú zvyčajne dedičné. Sú diagnostikované u malých detí. Všetky infekčné choroby krvi, ktorých zoznam zahŕňa maláriu, syfilis a iné choroby, sa prenášajú cez nosič infekcie. Môže to byť hmyz alebo iná osoba, sexuálny partner. ako je leukémia, majú nevysvetliteľná etiológia. Ochorenia krvi môžu byť spôsobené aj žiarením, rádioaktívnym resp toxická otrava. Anémia môže byť spôsobená podvýživa ktorý neposkytuje potrebné prvky a vitamíny pre telo.

Fanconiho anémia (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Hlavnými znakmi syndrómu sú pancytopénia, nízky vzrast, kostrové anomálie, hyperpigmentácia kože, hematopoetické novotvary a chromozomálna nestabilita.

Hrubé hematologické poruchy sa spravidla objavujú v prvých rokoch života a sú prítomné u všetkých pacientov.

Všetky klíčky kostnej drene sú ovplyvnené až do jej úplnej aplázie. Pancytopénia vedie k častému krvácaniu, anémii, únave, slabosti, náchylnosti k infekčným chorobám. Väčšina pacientov má kostrové anomálie.

Najčastejšie anomálie Horné končatiny: absencia alebo hypoplázia rádia, syndaktýlia, palicovitá ruka, klinodaktýlia atď. Anomálie bedra a holennej kosti ako aj chrbtica (skolióza) a rebrá.

Retardácia rastu začína in utero a pokračuje v nasledujúcich rokoch. Ak Solos nezomrú na krvácanie alebo novotvary v ranom veku, potom majú oneskorenie v puberte. U pacientok sú popisované aj srdcové a obličkové chyby, kryptorchizmus, mikrocefália, odchlípenie sietnice, strabizmus, infekcia vonkajšieho zvukovodu, hluchota, infekcia pošvy, dvojrohá maternica a pod.

Tmavé sfarbenie kože môže byť rozptýlené alebo nejednotné. Mentálna retardácia je sekundárna k intrakraniálnemu krvácaniu. U pacientov sa často vyvinie leukémia. Adenómy a karcinómy pečene sa považujú za sekundárne, spôsobené dlhodobou liečbou hormonálnymi liekmi a chemoterapiou. Existuje aj spinocelulárny karcinóm hraničných oblastí medzi kožou a sliznicou (v blízkosti pier, konečníka).

Ako preventívne opatrenie sa odporúča genetické poradenstvo rodiny. Syndróm možno zistiť prenatálne ultrazvukom v 12. týždni tehotenstva pre charakteristické abnormality kostry plodu. Pacienti (niekedy už od prvých mesiacov života) potrebujú transfúziu krvi alebo krvných doštičiek.

Vykonáva sa hormonálna (androgény, steroidy) a chemoterapia. Niekedy sa navrhuje splenektómia. Vrodené anomálie kostry vyžadujú ortopedickú starostlivosť. Pacienti trpiaci Fanconiho anémiou tvoria skupinu so zvýšeným onkologickým rizikom a mali by byť pod dohľadom onkológa.
Bloomov syndróm. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi znakmi. Spomalenie rastu začína už v prenatálnom stave a priemerná výška dospelých mužov je asi 150 cm, ženy - asi 145 cm.Všetci postihnutí majú dolichocefalický tvar lebky a výraznú podobnosť čŕt tváre: tvár je malá, úzka , so silne vyčnievajúcim nosom a mierne ustupujúcou zadnou bradou; často označené oblúkové pevná obloha, veľké uši, niekedy hypoplázia brady.

Teleangiektázie na tvári sú umiestnené vo forme motýľa, erytém zaberá lícne kosti, líca, nos a zhoršuje sa vystavením slnečnému žiareniu.Niektorí pacienti majú "kávové škvrny", ako aj ichtyózu, hypertrichózu. V dôsledku imunosupresie sú pacienti predisponovaní k infekčným ochoreniam, čo ich niekedy vedie k predčasnej smrti.

Charakterizované cytogenetickými abnormalitami v lymfocytoch a kožných fibroblastoch, ako aj v bunkách kostnej drene, ktoré sa považujú za rozhodujúce pri diagnostike syndrómu. Okrem týchto znakov majú niektorí pacienti malformácie (poly-, klino-, syndaktýlia, skrátenie dolných končatín), ako aj stredne ťažké sexuálny nedostatočný rozvoj a pridružená neplodnosť. Inteligencia nie je narušená. U pacientov sú najčastejšie lymfómy a leukémie, menej často - solídne nádory. Priemerný vek nástup novotvarov 19 rokov.

Chediak-Higashiho syndróm

Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Stav imunitnej nedostatočnosti pacientov spojených s nízke vzdelanie polynukleárnych buniek. Pre klinický obraz charakteristický je čiastočný albinizmus: celková hypopigmentácia a pigmentová dystrofia vo forme svetlej, priehľadnej kože, svetlé, riedke a suché vlasy, svetlá dúhovka, svetloplachosť, niekedy hyperpigmentácia oblastí kože vystavených svetlu; horizontálny nystagmus; intermitentná horúčka, tendencia k recidíve hnisavé infekcie(otitída, bronchitída, tonzilitída, pneumónia, kožné pustulárne lézie); všeobecný hyperhidróza; hepatosplenomegália; anomálie hematopoézy (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

Histologické vyšetrenie odhaľuje infiltráciu rôznych tkanív nezrelými lymfocytmi a histiocytmi. Nositelia syndrómu môžu mať malígne lymfómy, akútne leukémie. Odporúča sa genetické poradenstvo rodiny, prevencia a liečba infekčných ochorení, periodické vyšetrenie u hematológa-onkológa. Pre pacientov je prognóza života nepriaznivá: väčšina zomiera pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Brutonova agamaglobulinémia (Jenwayov syndróm)

Dedí sa recesívnym X-spojeným vzorom. Boli opísané autozomálne recesívne varianty. Ochorenie je zriedkavé. Spravidla sa prejavuje už v ranom veku, no podľa niektorých správ sa môže prejaviť v každom veku. Pacienti sú precitlivení na baktérie, ale nie na vírusové infekcie.

V ranom veku deti trpia opakovanými zápalmi pľúc, zápalmi stredného ucha, možný je zápal mozgových blán. Neskôr sa objaví obraz reumatoidnej artritídy, lupus erythematosus alebo inej kolagenózy. Krvný obraz je charakterizovaný anémiou a leukopéniou. Hlavným prejavom syndrómu je hypogamaglobulinémia, častejšie agamaglobulinémia.

Syntéza takmer všetkých imunoglobulínov je narušená. U týchto pacientov sa môže vyvinúť akútna lymfocytová leukémia, malígne lymfómy. Na účely prevencie, genetického poradenstva (niekedy je možná prenatálna diagnostika), prevencie a liečby infekcií, dispenzárne pozorovanie u hematológa.

Wiskott Aldrichov syndróm

Dedí sa ako recesívny typ viazaný na X. Ochorenie sa prejavuje v rané detstvo a vedie k úmrtiu pacientov mladších ako 10 rokov. Hlavným je porážka humorálnej a bunkovej imunity. Zaznamenáva sa znížená funkcia týmusovej žľazy.

Aj pri normálnom počte B-lymfocytov je tvorba protilátok značne znížená; nízke hladiny imunoglobulínov, najmä IgM. V budúcnosti sa zvyšuje porušovanie bunkovej imunity, počet lymfocytov a krvných doštičiek klesá.

Klinickými príznakmi sú časté infekcie, krvácanie (vrátane gastrointestinálneho krvácania), chronický ekzém.

Nádory sa pozorujú u 10% pacientov. Najbežnejšie sú retikuloendoteliálne novotvary, malígne lymfómy (často v mozgu), akútne myeloidné leukémie a rakoviny kože a slizníc. Pre rodinných príslušníkov sa odporúča pozorovanie a genetické poradenstvo. Prenatálna diagnostika je možná. Životná prognóza je nepriaznivá

Myelóm (Rustitzky-Kahlerova choroba, mnohopočetný myelóm)

Povaha jeho dedičstva nie je dobre pochopená. Ochorenie je zrejme vo väčšine prípadov výsledkom somatickej mutácie B-lymfocytov. V niektorých prípadoch je možná autozomálne recesívna dedičnosť. Riziko ochorenia u priamych príbuzných sa zvyšuje 5-krát. Muži a ženy sú postihnutí rovnako.

Mnohopočetný myelóm je generalizovaný malígny nádor plazmatických buniek kostnej drene. Existujú myelómy, ktoré vylučujú imunoglobulíny (paraproteíny) tried G (najbežnejšia forma), A, D a E (najzriedkavejšie), ako aj Bence-Jonesov myelóm („choroba ľahkého reťazca“). V dôsledku proliferácie transformovaných plazmatických buniek sú normálne imunokompetentné klony potlačené.

Plaemocytárne infiltráty a myelómy ničia kosti; v rôznych orgánoch sa vyvinú do myelómov mimo kostnej drene Charakteristická je ťažká amyloidóza vnútorných orgánov. Mnohopočetný myelóm sa zvyčajne vyvíja po 40. roku života. Na začiatku ochorenia sa objavuje bolesť v kostiach obsahujúcich kostnú dreň - chrbtica, rebrá, hrudná kosť, lebka, tubulárne kosti.

typický patologické zlomeniny postihnuté kosti. Rast nádorov mimo kosti je sprevádzaný zodpovedajúcimi lokálne príznaky: radikulitída, paralýza, pleurisy, ascites, zväčšenie postihnutého orgánu.

V krvi sa vyvíja obraz plazmatickej leukémie, ktorý sa prudko zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov(SOE), pomer imunoglobulínov je narušený, neskôr - nehemolytická anémia a iné poruchy; často zvýšené hladiny vápnika v krvi. Imunitná nedostatočnosť sa prejavuje opakovanými infekciami.

Renálna amyloidóza vedie k urémii, myokardu - k zlyhaniu srdca. Pacienti zriedka žijú viac ako 5-6 rokov od začiatku ochorenia. Liečba môže niekedy predĺžiť život na 10 rokov alebo viac. Celková prognóza je však zlá.

Di Georgeov syndróm

Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Ochorenie je založené na aplázii týmusu a prištítnych teliesok v dôsledku nedostatočného rozvoja III a IV párov žiabrových vačkov v embryogenéze s deficitom T-imunity pri zachovaní humorálnej imunity.

Sprevádzané nedostatočným rozvojom aortálneho oblúka, hrudnej kosti, ušnice, niekedy - srdcových chýb. Charakteristické črty choroby sú zvýšená náchylnosť na infekčné ochorenia a náchylnosť od detstva k záchvatom tetanických kŕčov.

Hladina imunoglobulínov v krvi je normálna a tvorba špecifických protilátok je znížená alebo chýba. Typický je vývoj zhubných nádorov: lymfómy (vrátane mozgu), skvamocelulárne karcinómy kože a slizníc pier. Transplantácia týmusu, sprevádzaná zavedením parathormónu, dáva pozitívne výsledky.

Waldenstromova makroglobulinémia

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. predstavuje chronická myeloidná leukémia so zvýšením hladiny vysokomolekulárnych gama globulínov v krvi. Patogenéza je nejasná. Ochorenie sa rozvíja vo veku nad 40 rokov, prejavuje sa celkovou slabosťou, vyčerpaním, ku ktorým sa neskôr pridruží normochromická anémia, zvýšená krvácavosť, zlyhávanie srdca.

V krvi sa zisťuje veľa zmenených lymfocytov, výrazné zvýšenie hladiny imunoglobulínu, zväčší sa aj lymfatické uzliny, slezina a pečeň.

Existujú benígne (asymptomatické), pomaly progresívne a progresívne formy ochorenia. Postupne sa zvyšuje nedostatok normálnych imunoglobulínov a infiltrácia orgánov lymfoidnými bunkami. Vyvíja sa pľúcna, renálna a hepatálna insuficiencia. Ochorenie môže byť komplikované malígnym

Choroby krvi predstavujú rozsiahlu zbierku patológií, ktoré sú z hľadiska príčin, klinických prejavov a priebehu veľmi heterogénne spojené do jednej spoločná skupina prítomnosť porušení počtu, štruktúry alebo funkcií bunkové prvky(erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty) alebo krvnej plazmy. kapitola medicínska veda zaoberajúce sa chorobami krvného systému sa nazýva hematológia.

Choroby krvi a choroby krvného systému

Podstatou krvných chorôb je zmena počtu, štruktúry alebo funkcií erytrocytov, krvných doštičiek alebo leukocytov, ako aj porušenie vlastností plazmy pri gamapatii. To znamená, že ochorenie krvi môže spočívať vo zvýšení alebo znížení počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo bielych krviniek, ako aj v zmene ich vlastností alebo štruktúry. Okrem toho môže patológia spočívať v zmene vlastností plazmy v dôsledku objavenia sa patologických proteínov v nej alebo zníženia / zvýšenia normálne množstvo zložky tekutej časti krvi.

Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi). A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď. Patológie, pri ktorých sa mení množstvo, štruktúra a funkcie bunkových elementov, sú hemoblastózy, ktoré sa bežne nazývajú rakovina krvi. Charakteristickým ochorením krvi spôsobeným zmenou vlastností plazmy je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne varianty názvy rovnakého súboru patológií. Pojem "ochorenia krvného systému" je však presnejší a správnejší, pretože celý súbor patológií zahrnutých v túto skupinu sa týka nielen krvi samotnej, ale aj krvotvorných orgánov ako je kostná dreň, slezina a lymfatické uzliny. Choroba krvi totiž nie je len zmena kvality, množstva, štruktúry a funkcií bunkových elementov alebo plazmy, ale aj určité poruchy v orgánoch zodpovedných za tvorbu buniek alebo bielkovín, ako aj za ich deštrukciu. Preto v skutočnosti pri akomkoľvek ochorení krvi je zmena jeho parametrov spôsobená poruchou ktoréhokoľvek orgánu, ktorý sa priamo podieľa na syntéze, udržiavaní a deštrukcii krvných elementov a bielkovín.

Krv je parametrami veľmi labilné tkanivo organizmu, keďže naň reaguje rôzne faktory životné prostredie, a tiež preto, že je v ňom že široký okruh biochemické, imunologické a metabolické procesy. Vďaka takémuto pomerne „širokému“ spektru citlivosti sa krvné parametre môžu meniť pri rôznych stavoch a ochoreniach, čo nenaznačuje patológiu samotnej krvi, ale iba odráža reakciu v nej prebiehajúcu. Po zotavení z choroby sa krvné parametre vrátia do normálu.

Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma. To znamená, že na to, aby sa parametre krvi vrátili do normálu, je potrebné vyliečiť alebo neutralizovať existujúcu patológiu, čím sa vlastnosti a počet buniek (erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty) čo najviac priblížia normálnym hodnotám. Keďže však zmena krvných parametrov môže byť rovnaká ako pri somatických, neurologických a duševných ochoreniach, tak aj pri krvných patológiách, trvá určitý čas a dodatočné vyšetrenia na identifikáciu toho druhého.

Choroby krvi - zoznam

V súčasnosti lekári a vedci rozlišujú nasledujúce ochorenia krvi, ktoré sú zahrnuté v zozname Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10. revízie (MKN-10):
1. anémia z nedostatku železa;
2. anémia z nedostatku B12;
3. anémia z nedostatku folátu;
4. Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín;
5. Anémia z skorbutu;
6. Nešpecifikovaná anémia v dôsledku podvýživy;
7. Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov;
8. talasémia (alfa talasémia, beta talasémia, delta beta talasémia);
9. Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu;
10. kosáčiková anémia;
11. Dedičná sférocytóza (Minkowski-Choffardova anémia);
12. dedičná eliptocytóza;
13. Autoimunitná hemolytická anémia;
14. neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi;
15. Hemolyticko-uremický syndróm;
16. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheliho choroba);
17. Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);
18. Ústavná alebo liekmi vyvolaná aplastická anémia;
19. Idiopatická aplastická anémia;
20. Akútna posthemoragická anémia(po akútnej strate krvi);
21. Anémia pri novotvaroch;
22. Anémia pri chronických somatických ochoreniach;
23. Sideroblastická anémia (dedičná alebo sekundárna);
24. Vrodená dyserytropoetická anémia;
25. Akútna myeloblastická nediferencovaná leukémia;
26. Akútna myeloidná leukémia bez dozrievania;
27. Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;
28. Akútna promyelocytická leukémia;
29. Akútna myelomonoblastická leukémia;
30. Akútna monoblastická leukémia;
31. Akútna erytroblastická leukémia;
32. Akútna megakaryoblastická leukémia;
33. Akútna lymfoblastická leukémia T-buniek;
34. Akútna lymfoblastická B-bunková leukémia;
35. akútna panmyeloidná leukémia;
36. Letterer-Siweho choroba;
37. myelodysplastický syndróm;
38. chronická myeloidná leukémia;
39. Chronická erytromyelóza;
40. Chronická monocytárna leukémia;
41. Chronická megakaryocytová leukémia;
42. subleukemická myelóza;
43. leukémia žírnych buniek;
44. makrofágová leukémia;
45. chronická lymfocytová leukémia;
46. vlasatobunková leukémia;
47. Polycythemia vera (erytrémia, Wakezova choroba);
48. Cesariho choroba (lymfocytóm kože);
49. Plesňová mykóza;
50. Burkittov lymfosarkóm;
51. Lennertov lymfóm;
52. Histiocytóza je malígna;
53. Malígny tumor mastocytov;
54. Skutočný histiocytový lymfóm;
55. MALT-lymfóm;
56. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza);
57. non-Hodgkinove lymfómy;
58. myelóm (generalizovaný plazmocytóm);
59. makroglobulinémia Waldenström;
60. Ochorenie ťažkého alfa reťazca;
61. ochorenie ťažkého reťazca gama;
62. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC);
63.
64. Nedostatok faktorov zrážania krvi závislých od K-vitamínu;
65. nedostatok koagulačného faktora I a dysfibrinogenémia;
66. nedostatok koagulačného faktora II;
67. nedostatok koagulačného faktora V;
68. deficitu faktor VII zrážanie krvi (dedičná hypoprokonvertinémia);
69. Dedičný nedostatok faktora VIII zrážania krvi (von Willebrandova choroba);
70. Dedičný nedostatok IX faktora zrážania krvi (Christamasova choroba, hemofília B);
71. Dedičný nedostatok faktora X zrážania krvi (Stuart-Prauerova choroba);
72. Dedičný nedostatok faktora zrážania krvi XI (hemofília C);
73. Nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanov defekt);
74. nedostatok koagulačného faktora XIII;
75. Nedostatok plazmatických zložiek kalikreín-kinínového systému;
76. nedostatok antitrombínu III;
77. Dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulierov syndróm;
80. Wiskott-Aldrichov syndróm;
81. Chediak-Higashiho syndróm;
82. TAR syndróm;
83. Hegglinov syndróm;
84. Kazabach-Merrittov syndróm;
85.
86. Ehlersov-Danlosov syndróm;
87. Gasserov syndróm;
88. alergická purpura;
89.
90. Simulované krvácanie (Munchausenov syndróm);
91. agranulocytóza;
92. Funkčné poruchy polymorfonukleárne neutrofily;

93. eozinofília;
94. methemoglobinémia;
95. Familiárna erytrocytóza;
96. esenciálna trombocytóza;
97. Hemofagocytárna lymfohistiocytóza;
98. Hemofagocytárny syndróm v dôsledku infekcie;
99. cytostatické ochorenie.

Vyššie uvedený zoznam chorôb zahŕňa väčšinu v súčasnosti známych krvných patológií. Niektoré zriedkavé choroby alebo formy rovnakej patológie však nie sú zahrnuté v zozname.

Choroby krvi - typy

Celý súbor krvných ochorení možno podmienečne rozdeliť do nasledujúcich veľkých skupín v závislosti od toho, ktorý typ bunkových prvkov alebo plazmatických proteínov sa ukázal byť patologicky zmenený:
1. Anémia (stavy, pri ktorých sú hladiny hemoglobínu nižšie ako normálne);
2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi);
3. Hemoblastózy (rôzne neoplastické ochorenia ich krviniek, kostnej drene alebo lymfatických uzlín);
4. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz).

Táto klasifikácia je veľmi všeobecná a rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces je vedúci a ktoré bunky boli ovplyvnené zmenami. Samozrejme, v každej skupine je veľmi široká škála špecifických chorôb, ktoré sa zase delia na druhy a typy. Zvážte klasifikáciu každej špecifikovanej skupiny krvných chorôb samostatne, aby nedošlo k zmätku kvôli veľkému množstvu informácií.

Anémia

Anémia je teda kombináciou všetkých stavov, pri ktorých dochádza k poklesu hladín hemoglobínu pod normálne hodnoty. V súčasnosti sú anémie rozdelené do nasledujúcich typov v závislosti od hlavnej všeobecnej patologickej príčiny ich výskytu:
1. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo červených krviniek;
2. Hemolytická anémia spojená so zvýšeným rozpadom hemoglobínu alebo červených krviniek;
3. Hemoragická anémia spojená so stratou krvi.
Anémia v dôsledku straty krvi sa delia na dva typy:

• Akútna posthemoragická anémia - vzniká po rýchlej súčasnej strate viac ako 400 ml krvi;
• Chronická posthemoragická anémia - vzniká v dôsledku dlhotrvajúcej, neustálej straty krvi v dôsledku malého, ale neustáleho krvácania (napríklad pri silnej menštruácii, pri krvácaní zo žalúdočného vredu atď.).

Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek sú rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Aplastická anémia:

• Aplázia červených krviniek (ústavná, lekárska atď.);
• Čiastočná aplázia červených krviniek;
• anémia Blackfan-Diamond;
• Anémia Fanconi.

2. Vrodená dyserytropoetická anémia.
3. myelodysplastický syndróm.
4. Nedostatok anémie:

• anémia z nedostatku železa;
• anémia z nedostatku folátu;
• anémia z nedostatku B12;
• Anémia na pozadí skorbutu;
• Anémia v dôsledku nedostatku bielkovín v strave (kwashiorkor);
• Anémia s nedostatkom aminokyselín (orotacidurická anémia);
• Anémia s nedostatkom medi, zinku a molybdénu.

5. Anémia pri porušení syntézy hemoglobínu:

• Porfyria - sideroachristická anémia (Kelly-Patersonov syndróm, Plummer-Vinsonov syndróm).

6. Anémia chronické choroby(so zlyhaním obličiek, rakovinovými nádormi atď.).
7. Anémia so zvýšenou spotrebou hemoglobínu a iných látok:

• Anémia tehotenstva;
• Anémia z dojčenia;
• Anémia športovcov atď.

Ako vidno, spektrum anémie spôsobenej poruchou syntézy hemoglobínu a tvorbou červených krviniek je veľmi široké. V praxi je však väčšina týchto anémií zriedkavá alebo veľmi zriedkavá. A v každodennom živote sa ľudia najčastejšie stretávajú rôzne možnosti nedostatok anémie, ako je nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok folátu atď. Údaje o anémii, ako už názov napovedá, sa tvoria v dôsledku nedostatočného množstva látok potrebných na tvorbu hemoglobínu a červených krviniek. Druhá najčastejšia anémia spojená s porušením syntézy hemoglobínu a erytrocytov je forma, ktorá sa vyvíja pri ťažkých chronických ochoreniach.

Hemolytická anémia v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek sa delia na dedičné a získané. V dôsledku toho sú dedičné hemolytické anémie spôsobené akýmikoľvek genetickými defektmi prenášanými rodičmi na potomkov, a preto sú nevyliečiteľné. A získané hemolytické anémie sú spojené s vplyvom environmentálnych faktorov, a preto sú úplne liečiteľné.

Lymfómy sa v súčasnosti delia na dve hlavné odrody – Hodgkinovu (lymfogranulomatózu) a non-Hodgkinovu. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm) sa nerozdeľuje na typy, ale môže sa vyskytnúť v rôznych klinické formy, z ktorých každý má svoj vlastný klinické príznaky a súvisiace nuansy terapie.

Non-Hodgkinove lymfómy sú rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Folikulárny lymfóm:

• Zmiešaná veľká a malá bunka s rozdelenými jadrami;
• Veľká bunka.

2. Difúzny lymfóm:

• Malá bunka;
• Malá bunka s rozdelenými jadrami;
• Zmiešaná malá bunka a veľká bunka;
• retikulosarkómu;
• imunoblastické;
• lymfoblastické;
• Burkittov nádor.

3. Periférne a kožné T-bunkové lymfómy:

• Cesariho choroba;
• Mycosis fungoides;
• Lennertov lymfóm;
• Periférny T-bunkový lymfóm.

4. Iné lymfómy:

• lymfosarkóm;
• B-bunkový lymfóm;
• MALT-lymfóm.

Hemoragická diatéza (ochorenie zrážania krvi)

Hemoragická diatéza (choroby zrážania krvi) je veľmi rozsiahla a variabilná skupina chorôb, ktoré sa vyznačujú jedným alebo druhým porušením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu. V závislosti od toho, ktoré bunky alebo procesy systému zrážania krvi sú narušené, sú všetky hemoragické diatézy rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).
2. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normálnou hodnotou):

• Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• aloimunitná purpura novorodencov;
• Transimunitná purpura novorodencov;
• Heteroimunitná trombocytopénia;
• alergická vaskulitída;
• Evansov syndróm;
• Cievna pseudohemofília.

3. Trombocytopatie (krvné doštičky majú chybnú štruktúru a horšiu funkčnú aktivitu):

• Hermanského-Pudlakova choroba;
• TAR syndróm;
• May-Hegglinov syndróm;
• Wiskott-Aldrichova choroba;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulierov syndróm;
• Chediak-Higashiho syndróm;
• Willebrandova choroba.

4. Poruchy zrážania krvi na pozadí vaskulárnej patológie a nedostatočnosti koagulačného spojenia v procese koagulácie:

• Rendu-Osler-Weberova choroba;
• Louis-Barov syndróm (ataxia-telangiektázia);
• Kazabah-Merrittov syndróm;
• Ehlersov-Danlosov syndróm;
• Gasserov syndróm;
• Hemoragická vaskulitída (Scheinlein-Genochova choroba);
• Trombotická trombocytopenická purpura.

5. Poruchy zrážanlivosti krvi spôsobené poruchami kinín-kalikreínového systému:

• Fletcherova chyba;
• Williamsov defekt;
• Fitzgeraldova chyba;
• Flajac defekt.

6. Získaná koagulopatia (patológia zrážania krvi na pozadí porušení koagulačnej väzby koagulácie):

• afibrinogenémia;
• Spotreba koagulopatia;
• fibrinolytické krvácanie;
• fibrinolytická purpura;
• Blesková purpura;
• Hemoragická choroba novorodenca;
• Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu;
• Poruchy koagulácie po užití antikoagulancií a fibrinolytík.

7. Dedičná koagulopatia (poruchy zrážania krvi v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov):

• nedostatok fibrinogénu;
• Nedostatok koagulačného faktora II (protrombín);
• Nedostatok koagulačného faktora V (labilný);
• nedostatok koagulačného faktora VII;
• nedostatok koagulačného faktora VIII (hemofília A);
• Nedostatok koagulačného faktora IX (vianočná choroba, hemofília B);
• nedostatok koagulačného faktora X (Stuart-Prower);
• nedostatok faktora XI (hemofília C);
• nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanova choroba);
• Nedostatok koagulačného faktora XIII (stabilizujúci fibrín);
• nedostatok prekurzora tromboplastínu;
• Nedostatok AS-globulínu;
• nedostatok proakcelerínu;
• Cievna hemofília;
• Dysfibrinogenémia (vrodená);
• hypoprokonvertinémia;
• Ovrenova choroba;
• Zvýšený obsah antitrombínu;
• Zvýšený obsah anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-koagulačné faktory).

Iné ochorenia krvi

Táto skupina zahŕňa choroby, ktoré z nejakého dôvodu nemožno pripísať hemoragickej diatéze, hemoblastóze a anémii. Dnes táto skupina krvných ochorení zahŕňa nasledujúce patológie:
1. Agranulocytóza (neprítomnosť neutrofilov, bazofilov a eozinofilov v krvi);
2. Funkčné poruchy v aktivite bodných neutrofilov;
3. Eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov v krvi);
4. methemoglobinémia;
5. Familiárna erytrocytóza (zvýšenie počtu červených krviniek);
6. Esenciálna trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek);
7. Sekundárna polycytémia (zvýšenie počtu všetkých krviniek);
8. Leukopénia (znížený počet bielych krviniek v krvi);
9. Cytostatické ochorenie (ochorenie spojené s užívaním cytotoxických liekov).

Choroby krvi - príznaky

Príznaky krvných ochorení sú veľmi variabilné, pretože závisia od toho, ktoré bunky sa podieľajú na patologickom procese. Takže pri anémii sa do popredia dostávajú príznaky nedostatku kyslíka v tkanivách, pri hemoragickej vaskulitíde - zvýšené krvácanie atď. Neexistujú teda žiadne jediné a spoločné symptómy pre všetky ochorenia krvi, pretože každá špecifická patológia je charakterizovaná určitou jedinečnou kombináciou klinických príznakov, ktoré sú jej vlastné.

Je však možné podmienečne rozlíšiť príznaky krvných ochorení, ktoré sú vlastné všetkým patologiám a sú spôsobené poruchou krvných funkcií. Takže spoločné rôzne choroby krv možno považovať za nasledujúce príznaky:

• slabosť;
• dyspnoe;
• búšenie srdca;
• Znížená chuť do jedla;
• Zvýšená telesná teplota, ktorá sa udržiava takmer neustále;
• Časté a dlhodobé infekčné a zápalové procesy;
• Svrbivá pokožka;
• Zvrátenie chuti a vône (človek začína mať rád špecifické vône a chute);
• Bolesť v kostiach (s leukémiou);
• Krvácanie podľa typu petechií, modrín atď.;
• Neustále krvácanie zo slizníc nosa, úst a orgánov gastrointestinálneho traktu;
• Bolesť v ľavom alebo pravom hypochondriu;
• Nízky výkon.

Tento zoznam príznakov krvných chorôb je veľmi krátky, ale umožňuje vám orientovať sa v najtypickejších klinických prejavoch patológie krvného systému. Ak má osoba niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste sa poradiť s lekárom na podrobné vyšetrenie.

Syndrómy krvných chorôb

Syndróm je stabilný súbor symptómov charakteristických pre ochorenie alebo skupinu patológií, ktoré majú podobnú patogenézu. Syndrómy krvných chorôb sú teda skupiny klinických symptómov, ktoré spája spoločný mechanizmus ich vývoja. Okrem toho je každý syndróm charakterizovaný stabilnou kombináciou symptómov, ktoré musia byť prítomné u osoby, aby sa identifikoval akýkoľvek syndróm. Pri krvných ochoreniach sa rozlišuje niekoľko syndrómov, ktoré sa vyvíjajú s rôznymi patológiami.

V súčasnosti teda lekári rozlišujú nasledujúce syndrómy krvných chorôb:

• anemický syndróm;
• hemoragický syndróm;
• Ulcerózny nekrotický syndróm;
• syndróm intoxikácie;
• osalgický syndróm;
• syndróm proteínovej patológie;
• sideropenický syndróm;
• Pletorický syndróm;
• ikterický syndróm;
• syndróm lymfadenopatie;
• Hepato-splenomegálický syndróm;
• syndróm straty krvi;
• horúčkovitý syndróm;
• hematologický syndróm;
• syndróm kostnej drene;
• syndróm enteropatie;
• Syndróm artropatie.

Uvedené syndrómy sa vyvíjajú na pozadí rôznych krvných ochorení a niektoré z nich sú charakteristické iba pre úzky rozsah patológií s podobným mechanizmom vývoja, zatiaľ čo iné sa naopak vyskytujú takmer pri akomkoľvek ochorení krvi.

Syndróm anémie

Syndróm anémie je charakterizovaný súborom symptómov vyvolaných anémiou, to znamená nízkym obsahom hemoglobínu v krvi, v dôsledku čoho tkanivá trpia hladovaním kyslíkom. Syndróm anémie sa vyvíja pri všetkých ochoreniach krvi, avšak v niektorých patológiách sa objavuje na počiatočné štádiá, a pre ostatných - v neskoršom období.

Prejavy anemického syndrómu sú teda tieto príznaky:

• Bledosť kože a slizníc;
• Suchá a šupinatá alebo vlhká pokožka;
• Suché, krehké vlasy a nechty;
• Krvácanie zo slizníc - ďasien, žalúdka, čriev atď .;
• závraty;
• Trasavá chôdza;
• Stmavnutie v očiach;
• Hluk v ušiach;
• únava;
• ospalosť;
• Dýchavičnosť pri chôdzi;
• Palpitácia.

Pri ťažkej anémii sa u človeka môžu vyvinúť pastovité nohy, chuťová perverzia (ako nejedlé veci, ako je krieda), pálenie v jazyku alebo jeho jasne karmínová farba, ako aj dusenie pri prehĺtaní kúskov jedla.

Hemoragický syndróm

Hemoragický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• krvácanie ďasien a predĺžené krvácanie pri odstraňovaní zuba a poranení ústnej sliznice;
• Pocit nepohodlia v žalúdku;
• červené krvinky alebo krv v moči;
• Krvácanie z vpichov z injekcií;
• Modriny a petechiálne krvácania na koži;
• bolesť hlavy;
• Bolestivosť a opuch kĺbov;
• Nemožnosť aktívnych pohybov v dôsledku bolesti spôsobenej krvácaním do svalov a kĺbov.

Hemoragický syndróm sa vyvíja s nasledujúcimi ochoreniami krvi:
1. trombocytopenická purpura;
2. von Willebrandova choroba;
3. Rendu-Oslerova choroba;
4. Glanzmannova choroba;
5. hemofília A, B a C;
6. hemoragická vaskulitída;
7. DIC;
8. hemoblastózy;
9. aplastická anémia;
10. Užívanie veľkých dávok antikoagulancií.

Ulcerózny nekrotický syndróm

Ulcerózny nekrotický syndróm je charakterizovaný nasledujúcim súborom symptómov:

• Bolesť v ústnej sliznici;
• Krvácanie z ďasien;
• Neschopnosť jesť v dôsledku bolesti v ústnej dutine;
• Zvýšenie telesnej teploty;
• zimnica;
• Zápach z úst ;
• Výtok a nepohodlie vo vagíne;
• Ťažkosti pri defekácii.

Ulcerózny nekrotický syndróm sa vyvíja s hemoblastózou, aplastickou anémiou, ako aj radiačnými a cytostatickými ochoreniami.

Syndróm intoxikácie

Syndróm intoxikácie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Všeobecná slabosť;
• Horúčka so zimnicou;
• Predĺžené pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty;
• malátnosť;
• Znížená pracovná kapacita;
• Bolesť v ústnej sliznici;
• Bežné príznaky respiračné ochorenie horné dýchacie cesty.

Syndróm intoxikácie sa vyvíja s hemoblastózami, hematosarkómami (Hodgkinova choroba, lymfosarkómy) a cytostatickým ochorením.

Osalgický syndróm

Osalgický syndróm je charakterizovaný bolesťou v rôzne kosti, ktoré v prvých štádiách zastavujú lieky proti bolesti. Ako choroba postupuje, bolesť sa stáva intenzívnejšou a už ju nezastavia analgetiká, čo spôsobuje ťažkosti pri pohybe. V neskorších štádiách ochorenia je bolesť taká silná, že sa človek nemôže pohybovať.

Osalgický syndróm sa vyvíja, keď mnohopočetný myelóm, ako aj kostné metastázy pri lymfogranulomatóze a hemangiómoch.

syndróm proteínovej patológie

Syndróm proteínovej patológie je spôsobený prítomnosťou veľkého množstva patologických proteínov (paraproteínov) v krvi a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• Zhoršenie pamäti a pozornosti;
• Bolesť a necitlivosť v nohách a rukách;
• Krvácanie slizníc nosa, ďasien a jazyka;
• Retinopatia (zhoršená funkcia očí);
• Zlyhanie obličiek (v neskorších štádiách ochorenia);
• Porušenie funkcií srdca, jazyka, kĺbov, slinných žliaz a kože.

Syndróm proteínovej patológie sa vyvíja s myelómom a Waldenströmovou chorobou.

sideropenický syndróm

Sideropenický syndróm je spôsobený nedostatkom železa v ľudskom tele a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• Perverzia čuchu (človek má rád pachy výfukových plynov, umyté betónové podlahy atď.);
• Prevrátenie chuti (človek má rád chuť kriedy, limetky, drevené uhlie, suché obilniny atď.);
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla;
• svalová slabosť;
• Bledosť a suchosť kože;
• Záchvaty v rohoch úst;
• Tenké, krehké, konkávne nechty s priečnym ryhovaním;
• Tenké, lámavé a suché vlasy.

Sideropenický syndróm sa vyvíja s Werlhofovou a Randu-Oslerovou chorobou.

Pletorický syndróm

Pletorický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bolesť hlavy;
• Pocit tepla v tele;
• Prekrvenie hlavy;
• Červená tvár;
• Pálenie v prstoch;
• Parestézia (pocit husej kože atď.);
• Svrbenie kože, horšie po kúpeli alebo sprche;
• tepelná intolerancia;

Syndróm sa vyvíja s erytrémiou a Wakezovou chorobou.

ikterický syndróm

Ikterický syndróm sa prejavuje charakteristickou žltou farbou kože a slizníc. Vyvíja sa s hemolytickou anémiou.

Lymfadenopatický syndróm

Lymfadenopatický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Zväčšenie a bolestivosť rôznych lymfatických uzlín;
• príznaky intoxikácie (horúčka, bolesť hlavy, ospalosť atď.);
• potenie;
• slabosť;
• Silná strata hmotnosti;
• Bolesť v oblasti zväčšenej lymfatickej uzliny v dôsledku kompresie blízkych orgánov;
• Fistuly s hnisavým výbojom.

Syndróm sa vyvíja pri chronickej lymfocytovej leukémii, lymfogranulomatóze, lymfosarkómoch, akútnej lymfoblastickej leukémii a infekčnej mononukleóze.

Hepato-splenomegálický syndróm

Hepatosplenomegálický syndróm je spôsobený zväčšením veľkosti pečene a sleziny a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• Pocit ťažkosti v hornej časti brucha;
• Bolesť v hornej časti brucha;
• Zvýšenie objemu brucha;
• slabosť;
• Znížený výkon;
• Žltačka (pre neskoré štádium choroby).

Syndróm sa vyvíja s infekčnou mononukleózou, dedičná mikrosférocytóza autoimunitná hemolytická anémia, kosáčikovitá anémia a anémia z nedostatku B12, talasémia, trombocytopénia, akútna leukémia, chronická lymfocytová a myeloidná leukémia, subleukemická myelóza, ako aj erytrémia a Waldenströmova choroba.

Syndróm straty krvi

Pre syndróm krvácania je charakteristická profúzna resp časté krvácanie v minulosti od rôzne telá a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• modriny na koži;
• Hematómy vo svaloch;
• Opuch a bolestivosť kĺbov v dôsledku krvácania;
• Pavúčové žily na koži;

Syndróm sa vyvíja s hemoblastózou, hemoragickou diatézou a aplastickou anémiou.

Syndróm horúčky

Horúčkový syndróm sa prejavuje dlhotrvajúcou a pretrvávajúcou horúčkou so zimnicou. V niektorých prípadoch sa na pozadí horúčky človek obáva neustáleho svrbenia kože a silného potenia. Syndróm sprevádza hemoblastózu a anémiu.

Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene

Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene sú neklinické, pretože nezohľadňujú symptómy a zisťujú sa až na základe zmien krvných testov a náterov kostnej drene. Hematologický syndróm je charakterizovaný zmenou normálneho počtu erytrocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu, leukocytov a krvného ESR. Tiež charakterizované zmenou percentá rôzne typy leukocytov v leukoformuli (bazofily, eozinofily, neutrofily, monocyty, lymfocyty atď.). Syndróm kostnej drene je charakterizovaný zmenou normálneho pomeru bunkových elementov rôznych hematopoetických zárodkov. Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene vznikajú pri všetkých ochoreniach krvi.

Enteropatický syndróm

Enteropatický syndróm sa vyvíja s cytostatickým ochorením a prejavuje sa rôznymi poruchami čreva v dôsledku ulcerózno-nekrotických lézií jeho sliznice.

Syndróm artropatie

Syndróm artropatie sa vyvíja pri ochoreniach krvi, ktoré sú charakterizované zhoršením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu (hemofília, leukémia, vaskulitída). Syndróm sa vyvíja v dôsledku vstupu krvi do kĺbov, čo vyvoláva tieto charakteristické príznaky:

• Opuch a zhrubnutie postihnutého kĺbu;
• Bolesť v postihnutom kĺbe;

Krvné testy (krvný obraz)

Na zistenie krvných chorôb, celkom jednoduché testy s definovaním určitých ukazovateľov v každom z nich. Takže dnes sa na zistenie rôznych krvných chorôb používajú tieto testy:
1. Všeobecná analýza krvi

• Celkový počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek;
• Výpočet leukoformule (percento bazofilov, eozinofilov, bodavých a segmentovaných neutrofilov, monocytov a lymfocytov v 100 spočítaných bunkách);
• Koncentrácia hemoglobínu v krvi;
• Štúdium tvaru, veľkosti, farby a iné kvalitatívne charakteristiky erytrocyty.

2. Počítanie počtu retikulocytov.
3. Počet krvných doštičiek.
4. Test zovretia.
5. Duke čas krvácania.
6. Koagulogram s definíciou parametrov, ako sú:

• množstvo fibrinogénu;
• protrombínový index (PTI);
• medzinárodný normalizovaný pomer (INR);
• aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT);
• kaolínový čas;
• Trombínový čas (TV).

7. Stanovenie koncentrácie koagulačných faktorov.
8. Myelogram - odber kostnej drene pomocou punkcie, po ktorom nasleduje príprava náteru a spočítanie počtu rôznych bunkových prvkov, ako aj ich percento na 300 buniek.

V zásade vám uvedené jednoduché testy umožňujú diagnostikovať akékoľvek ochorenie krvi.

Definícia niektorých bežných porúch krvi

Ľudia veľmi často v každodennej reči nazývajú určité stavy a reakcie na choroby krvi, čo nie je pravda. Nepoznajúc však jemnosti lekárskej terminológie a rysy presne krvných chorôb, ľudia používajú svoje vlastné termíny, označujúce stav, ktorý majú, alebo ich blízkych. Zvážte najbežnejšie takéto pojmy, ako aj to, čo znamenajú, o aký stav v skutočnosti ide a ako ho odborníci správne nazývajú.

Infekčné choroby krvi

Presne povedané, iba mononukleóza, ktorá je pomerne zriedkavá, je klasifikovaná ako infekčné ochorenia krvi. Pod pojmom "infekčné choroby krvi" ľudia rozumejú reakcie krvného systému pri rôznych infekčných ochoreniach akýchkoľvek orgánov a systémov. To znamená, že infekčné ochorenie sa vyskytuje v akomkoľvek orgáne (napríklad tonzilitída, bronchitída, uretritída, hepatitída atď.) A v krvi sa objavujú určité zmeny, ktoré odrážajú reakciu imunitného systému.

Vírusové ochorenie krvi

Vírusové ochorenie krvi je variáciou toho, čo ľudia označujú ako "infekčné ochorenie krvi". V tomto prípade infekčný proces v akomkoľvek orgáne, čo sa odráža v parametroch krvi, bola spôsobená vírusom.

Chronická krvná patológia

Pod týmto pojmom ľudia zvyčajne znamenajú akékoľvek zmeny krvných parametrov, ktoré existujú už dlho. Napríklad osoba môže mať dlhodobo zvýšené ESR, ale neexistujú žiadne klinické príznaky a zjavné ochorenia. V tomto prípade sa ľudia domnievajú, že hovoríme o chronickom ochorení krvi. Ide však o nesprávnu interpretáciu dostupných údajov. V takýchto situáciách dochádza k reakcii krvného systému na akýkoľvek patologický proces vyskytujúci sa v iných orgánoch a jednoducho ešte neidentifikovaný z dôvodu nedostatku klinické príznaky, čo by umožnilo lekárovi a pacientovi navigovať v smere diagnostického hľadania.

Dedičné (genetické) poruchy krvi

Dedičné (genetické) poruchy krvi v každodenný život sú pomerne zriedkavé, ale ich rozsah je dosť široký. Medzi dedičné choroby krvi teda patrí známa hemofília, ako aj choroba Marchiafava-Mikeli, talasémia, kosáčikovitá anémia, Wiskott-Aldrichov syndróm, Chediak-Higashiho syndróm atď. Tieto choroby krvi sa spravidla prejavujú od narodenia.

Systémové ochorenia krvi

"Systémové ochorenia krvi" - lekári zvyčajne píšu podobnú formuláciu, keď zistili zmeny v testoch osoby a znamenajú presne patológiu krvi, a nie akýkoľvek iný orgán. Najčastejšie sa za týmto znením skrýva podozrenie na leukémiu. Ako také však neexistuje systémové ochorenie krvi, pretože takmer všetky krvné patológie sú systémové. Preto sa táto formulácia používa na označenie podozrenia lekára na ochorenie krvi.

Autoimunitné ochorenia krvi

Autoimunitné ochorenia krvi sú patológie, pri ktorých imunitný systém ničí svoje vlastné krvinky. Táto skupina patológií zahŕňa:

• Autoimunitná hemolytická anémia;
• lieková hemolýza;
• Hemolytická choroba novorodenca;
• Hemolýza po transfúzii krvi;
• idiopatická autoimunitná trombocytopenická purpura;
• Autoimunitná neutropénia.

Choroba krvi - príčiny

Príčiny porúch krvi sú rôzne a v mnohých prípadoch nie sú presne známe. Napríklad pri anémii z nedostatku je príčina ochorenia spojená s nedostatkom akýchkoľvek látok potrebných na tvorbu hemoglobínu. Pri autoimunitných ochoreniach krvi je príčina spojená s poruchou imunitného systému. Pri hemoblastózach nie sú presné príčiny, ako aj pri iných nádoroch, neznáme. V patológii zrážania krvi sú príčinami nedostatok koagulačných faktorov, defekty krvných doštičiek atď. Preto je jednoducho nemožné hovoriť o niektorých bežných príčinách všetkých chorôb krvi.

Liečba krvných chorôb

Liečba krvných ochorení je zameraná na nápravu porušení a čo najúplnejšie obnovenie všetkých jeho funkcií. Zároveň neexistuje všeobecná liečba pre všetky ochorenia krvi a taktika terapie pre každú konkrétnu patológiu sa vyvíja individuálne.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia krvných chorôb spočíva v dodržiavaní zdravého životného štýlu a obmedzení vplyvu negatívnych faktorov životného prostredia, a to:

• Identifikácia a liečba chorôb sprevádzaných krvácaním;
• Včasná liečba helmintických invázií;
• Včasná liečba infekčných chorôb;
• Kompletná výživa a príjem vitamínov;
• Vyhýbanie sa ionizujúcemu žiareniu;
• Zabráňte kontaktu so škodlivými chemikálie(farby, ťažké kovy, benzén atď.);
• Vyhýbanie sa stresu;
• Prevencia podchladenia a prehriatia.

Bežné ochorenia krvi, ich liečba a prevencia - video

Choroby krvi: popis, príznaky a symptómy, priebeh a následky, diagnostika a liečba - video

Choroby krvi (anémia, hemoragický syndróm, hemoblastóza): príčiny, príznaky a symptómy, diagnostika a liečba - video

Polycytémia (polycytémia), zvýšený hemoglobín v krvi: príčiny a symptómy ochorenia, diagnostika a liečba - video

Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

AT klinickej praxi rozlíšiť nasledujúce syndrómy, odrážajúce zmeny v krvnom systéme. Anemický. Hemoragické. Hemolytická. ICE syndróm. ANEMICKÝ SYNDRÓM Anémia je stav charakterizovaný poklesom obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi (často so súčasným znížením počtu červených krviniek), ktorý sprevádza hematologické ochorenia a mnohé iné ochorenia. Pri štúdiu anamnézy sa venuje pozornosť kontaktu pacienta s toxickými látkami, užívaniu liekov, príznakom iných ochorení, ktoré môžu viesť k anémii. Okrem toho je potrebné posúdiť stravovacie návyky pacienta, množstvo vypitého alkoholu. Mala by sa objasniť aj rodinná anamnéza anémie.

Dôvody. Anémia môže sprevádzať rôzne ochorenia infekčného a zápalového charakteru, ochorenia pečene, obličiek, spojivového tkaniva, nádory, endokrinné ochorenia. Anémia sa môže vyskytnúť akútne v dôsledku straty krvi a hemolýzy alebo sa môže vyvinúť postupne. Príčinou mikrocytickej anémie môže byť nedostatok železa v tele, zhoršená inklúzia železa v erytrocytoch v dôsledku zmien v syntéze porfínov (sideroblastická anémia), porucha syntézy globínu pri talasémii, chronické ochorenia, intoxikácia olovom. Makrocytárna anémia sa vyskytuje pri nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej, ako aj v dôsledku toxických účinkov lieky.

Prejavy Anemický syndróm sprevádzajú predovšetkým klinické príznaky v dôsledku kyslíkového „hladovania“ mnohých orgánov. Nedostatočný prísun kyslíka do periférnych tkanív - bledosť kože a slizníc; príznaky hypoxie mozog - závrat, mdloby. Zhoršenie tolerancie cvičenia, slabosť, únava, dýchavičnosť. Kompenzačné zmeny na strane CCC (zvýšená práca na zlepšení zásobovania periférnych tkanív kyslíkom). Laboratórne zmeny(v prvom rade pokles obsahu hemoglobínu). Pri koncentrácii hemoglobínu pod 50 hl je možný rozvoj srdcového zlyhania. Treba pamätať na to, že v prípade postupného zvyšovania anémie až po pokles obsahu hemoglobínu pod 70-80 hl bude horieť zahrnutie kompenzačných mechanizmov na oddialenie objavenia sa klinických príznakov u pacienta. Okrem vyššie uvedených prejavov je možné zistiť lymfadenopatiu, zväčšenie sleziny a pečene.

kompenzačné zmeny. Pre anémiu sú prejavy z CCC veľmi charakteristické, spojené s kompenzačnou reakciou na nedostatočný prísun kyslíka do periférnych tkanív (zvyčajne s obsahom hemoglobínu pod 100 hl), - zvýšenie srdcovej frekvencie a minútového objemu; často sú tieto zmeny sprevádzané objavením sa systolického šelestu na srdcovom vrchole. Charakteristický je aj pokles OPSS v dôsledku tkanivovej hypoxie a zníženie viskozity krvi. Jedným z týchto najdôležitejších kompenzačných mechanizmov je posun disociačnej krivky oxyhemoglobínu, ktorý uľahčuje proces transportu kyslíka do tkanív. laboratórne zmeny. Pri anémii je okrem hemoglobínu a počtu červených krviniek potrebné mať aj údaje o hematokrite, počte retikulocytov, leukocytov a krvných doštičiek v periférnej krvi. Anémia sa klasifikuje podľa laboratórne príznaky mikrocytárne, makrocytárne a monocytárne. Stanovenie farebného indexu krvi a MSI (toto kritérium je objektívnejšie) umožňuje klasifikovať anémiu na hyper-, hypo- a normochrómnu. Podľa obsahu. Retikulocyty v krvi anémie sú rozdelené na hyporegeneratívne a hyperregeneratívne.

Klasifikácia anémie. Existuje niekoľko prístupov k rozdeleniu anémie. Z praktického hľadiska je vhodné rozlišovať anémiu spôsobenú: Stratou krvi (akútnou a chronickou); Nedostatočná tvorba červených krviniek; Zvýšená ich deštrukcia (hemolýza); Kombinácia vyššie uvedených faktorov. Nedostatočná erytropoéza môže viesť k vzniku nasledujúcich typov anémie. Hypochromicko-mikrocytárna anémia: s nedostatkom železa, porušením jeho transportu a využitia. Normochromicko-normocytická anémia: pri hypoproliferatívnych stavoch (napríklad pri ochoreniach obličiek, endokrinnej patológii), hypoplázii a aplázii kostnej drene, myeloftíze (selektívne narušenie myelopoézy, proces tvorby granulocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v kostiach dreň). Hyperchrómna makrocytická anémia: s nedostatkom vitamínu B 12, kyseliny listovej. Hemolýza erytrocytov je možná pri imunologických poruchách, vnútorných defektoch erytrocytov (membranopatia, vrodené enzymopatie, hemoglobinopatie).

ANÉMIA Z NEDOSTATKU ŽELEZA Anémia z nedostatku železa je hypochrómna (mikrocytárna) anémia, ktorá vzniká v dôsledku absolútneho poklesu zásob železa v tele. Nedostatok železa v organizme (s poklesom jeho obsahu v krvnej plazme - sideropénia) zostáva bežným javom, často vedúcim k anémii. Dôvody. Nedostatok železa sa vyskytuje v dôsledku troch skupín príčin. Nedostatočný príjem železa v tele. - jeho nízky obsah v potravinách. - malabsorpcia železo - chronické ochorenia tráviaceho traktu, ako aj resekcia žalúdka, malabsorpčný syndróm, celiakia. 2. Chronická strata krvi. - krvácanie z tráviaceho traktu (kŕčové žily pažeráka, peptický vred a dvanástnik, hemoroidy, nešpecifické ulcerózna kolitída, polypóza, rakovina atď.) - pľúcne ochorenia (napríklad zhubný nádor pľúc s rozpadom). - patológia gynekologickej sféry (napríklad dysfunkčné krvácanie z maternice). 3. Zvýšená spotreba železa: počas tehotenstva a dojčenia, počas rastu a puberty, s chronických infekcií, onkologické ochorenia počas liečby erytropoetínom.

Klinické prejavy. Prejavy ochorenia môžu byť spojené s ochorením, ktoré vyvolalo výskyt anemického syndrómu. Nedostatok železa sa prejavuje neurologickými poruchami vo forme parestézie – predovšetkým pálením jazyka. Možná atrofia sliznice jazyka, pažeráka, žalúdka, čriev. Atrofia sliznice hrtana a hltana môže viesť k dysfágii; považuje sa za prekancerózny stav. S postupným rozvojom anémie, ako sa to stáva pri dlhotrvajúcej strate krvi, v dôsledku zahrnutia množstva kompenzačných mechanizmov, môžu ťažkosti dlho chýbať aj pri ťažkej anémii, ale tolerancia voči fyzická aktivita u takýchto jedincov sa zvyčajne zníži a po liečbe sa vráti do normálu. Sťažnosti. charakteristický sťažností – zvýšenýúnava a podráždenosť, bolesti hlavy spojené nie tak so znížením obsahu hemoglobínu, ale s nedostatkom enzýmov obsahujúcich železo. Tento faktor je tiež spojený s perverznosťou chuti vo forme túžby jesť hlinu, kriedu, lepidlo. Fyzikálne vyšetrenie. Zisťuje sa bledosť kože a slizníc, atrofická glositída, stomatitída. Deformácia nechtov nedávne časy zriedka pozorovaný. Odhalili sa aj typické zmeny v CCC.

Laboratórne údaje zistené v krvi nasledujúce znaky anémia z nedostatku železa. Zníženie počtu červených krviniek s hypochrómiou a častejšie mikrocytózou. Anizocytóza je možná. Znížený obsah železa v krvnom sére (menej ako 10 µmol). Zvýšenie obsahu voľného transferínu v krvi a zníženie saturácie transferínu železom. Nízky obsah feritínu v krvnej plazme. Pri miernom nedostatku železa môže byť anémia mierna a často normochrómna. Zaznamenáva anizocytózu a poikilocytózu, neskôr sa objavuje mikrocytóza a hypochrómia. U niektorých pacientov sa vyskytuje leukopénia, je možná trombocytopénia a trombocytóza. Počet retikulocytov je v normálnom rozmedzí a je znížený. V kostnej dreni je možná erytroidná hyperplázia, ktorej závažnosť nezodpovedá závažnosti anémie. Obsah železa v krvnom sére býva tiež znížený pri akútnych a chronický zápal, nádorový proces. Pri štúdiu krvi po začatí liečby prípravkami železa možno zistiť zvýšenie jeho obsahu v krvnom sére. Perorálne doplnky železa by sa mali vysadiť aspoň jeden deň pred krvnými testami.

Diagnostika. V pochybných prípadoch diagnostická hodnota majú výsledky skúšobnej liečby perorálnymi prípravkami železa. Adekvátna terapia vedie k zvýšeniu počtu retikulocytov v krvi s vrcholom na 7-10 deň liečby. Významné zvýšenie hladiny hemoglobínu sa pozoruje po 3-4 týždňoch, jeho normalizácia nastáva do 2 mesiacov. Liečba. Predpísať doplnky železa. Existuje významné množstvo prípravky solí železa, ktoré umožňujú rýchlo odstrániť jeho nedostatok. Prípravky železa by sa mali predpisovať parenterálne iba v prípade narušenia jeho absorpcie v čreve, ako aj počas exacerbácií peptický vred. Pacientka odporúča pestrú stravu obsahujúcu predovšetkým mäsové výrobky.

MEGALOBLASTICKÁ ANÉMIA Ide o skupinu ochorení charakterizovaných megaloblastickým typom krvotvorby, kedy sa v kostnej dreni objavujú zvláštne veľké bunky, megaloblasty. Megaloblastické anémie sú spôsobené poruchou syntézy DNA. Hlavnou príčinou megaloblastickej hematopoézy je nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej. V každom prípade je potrebné objasniť etiológiu vzniknutého nedostatku.

Normálny metabolizmus vitamínu B 12 a kyseliny listovej Vitamín B 12 je prítomný v produkty na jedenieživočíšneho pôvodu - vajcia, mlieko, pečeň, obličky. Jeho absorpcia v žalúdku vyžaduje účasť takzvaného Castle faktora, glykoproteínu vylučovaného parietálnymi bunkami žalúdka. Minimálna denná potreba vitamínu B 12 je 2,5 mikrogramu. Keďže jeho zásoby v organizme sú zvyčajne dosť veľké, nedostatok nastáva roky po začatí porušovania jeho príjmu do organizmu. Nedostatok B 12 vytvára v bunke stav nedostatku folátu. Veľké dávky kyseliny listovej zároveň dokážu dočasne čiastočne upraviť megaloblastózu spôsobenú nedostatkom B 12. Kyselina listová (kyselina pteroylglutamová) je vo vode rozpustný vitamín nachádzajúci sa v zelených častiach rastlín, niektorých druhoch ovocia, zeleniny, obilnín, živočíšnych produktov ( pečeň, obličky) a podieľa sa na biosyntéze purínových a pyrimidínových báz. K jeho absorpcii dochádza v proximálnom tenkom čreve. denná požiadavka je 50 mg. Kyselina listová pôsobí ako koenzým v reakciách prenosu uhlíka.

Príčiny nedostatku vitamínu B 12 a kyseliny listovej Nedostatok vitamínu B 12 sa môže vyskytnúť v nasledujúcich prípadoch. Obmedzenie konzumácie živočíšnych produktov. Porušenie vstrebávania vitamínu B 12 pri tzv zhubná anémia. Pri črevnej invázii širokou pásomnicou, ktorá absorbuje veľké množstvo vitamínu B 12. Po operáciách tenkého čreva s rozvojom syndrómu slepej slučky, v oblastiach čreva, cez ktoré neprechádza potrava, črevnú mikroflóru absorbuje veľké množstvo vitamínu B 12. Gastrektómia. Resekcia tenkého čreva, ileitída, sprue, ochorenia pankreasu. Pôsobenie určitých liekov (napríklad antikonvulzíva). Príčiny nedostatku kyseliny listovej. Diétne chyby. Nedostatočná konzumácia rastlinných potravín, najmä pri zneužívaní alkoholu a u detí. Malabsorpcia kyseliny listovej pri ochorení tenkého čreva (napr. tropická sprue). K zvýšeniu potreby vitamínu B 12 a kyseliny listovej dochádza počas tehotenstva, hypertyreózy a nádorových ochorení.

Klinické prejavy. V klinickom obraze ochorenia sa pozorujú prejavy ako samotného nedostatku vitamínu B12, tak aj megaloblastickej anémie. Prejavy nedostatku vitamínu B 12. Pri nedostatku vitamínu B 12 sa zaznamenáva charakteristická poľovnícka glositída, chudnutie, neurologické poruchy, pozitívna reakcia na podávanie vitamínu B 12 s pôvodne nízkym obsahom v krvnom sére. Veľmi charakteristické sú neurologické poruchy spôsobené demyelinizáciou – tzv. funikulárna myelóza, prejavujúca sa predovšetkým symetrickými parestéziami na nohách a prstoch, poruchou vibračnej citlivosti a propriocepcie a progresívnou spastickou ataxiou. Tiež pozoruje zvýšenú podráždenosť, ospalosť, zmeny chuti, čuchu, videnia.

Prejavy megaloblastickej anémie. Hlavné klinické prejavy megaloblastická anémia akéhokoľvek pôvodu sú rovnakého typu a závisia od stupňa jej závažnosti. K rozvoju anémie zvyčajne dochádza pomerne pomaly, preto je možný asymptomatický priebeh až do výrazného poklesu hematokritu. V tomto štádiu sú klinické príznaky anémie nešpecifické – slabosť, únava, búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe, následne dochádza k nárastu poškodenia srdcového svalu s výskytom rôznych zmien na EKG, rozširovanie srdcových komôr. až po rozvoj kongestívneho zlyhania srdca. Pacienti sú bledí, subikterická, opuchnutá tvár. Niekedy dochádza k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné hodnoty. Žalúdočná sekrécia u väčšiny pacientov s nedostatkom vitamínu B12 a megaloblastickou anémiou je prudko znížená. Gastroskopia odhaľuje atrofiu sliznice, potvrdenú histologicky.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Medzi najčastejšie zmeny megaloblastickej anémie v periférnej krvi patria: Makrocytóza – hlavný znak megaloblastickej anémie – môže predchádzať rozvoju samotnej anémie a iných symptómov nedostatok vitamínu. Makrocytóza periférnej krvi sa hodnotí podľa farebného skóre alebo spoľahlivejšie podľa MCV. Zisťuje sa aj poikilocytóza a anizocytóza. V krvnom nátere sa nachádzajú Jollyho telieska - zvyšky jadier normoblastov detegované v erytrocytoch (erytrocyty za normálnych okolností jadrá neobsahujú). Cabotove prstence sú morfologické útvary v erytrocytoch vo forme prstenca, osmičky alebo husľového kľúča, ktoré sú pravdepodobne zvyškami jadrovej membrány. Znížený obsah hemoglobínu. Zvlášť dôležité je zvýšenie retikulocytov, ktoré sa vyskytuje na 3.-5. deň liečby a dosahuje maximum na 10. deň.

Výskum kostnej drene. Megaloblasty sa nachádzajú v kostnej dreni. Myeloidné bunky sú zvyčajne zväčšené: detegujú sa obrovské metamyelocyty, erytroidná hyperplázia. Dôležitým diagnostickým vyšetrením je reakcia na podanie vitamínu B 12; s opakovanou punkciou hrudnej kosti po 8-12 hodinách je zaznamenaný prechod z megaloblastickej na erytroblastickú hematopoézu. Stanovenie vitamínu B 12 v krvi.Popri štúdiu krvotvorby kostnej drene sa na diagnostiku stavov B 12 a listovej nedostatočnosti v súčasnosti využíva stanovenie koncentrácie týchto látok v krvi. Nízke hladiny vitamínu v krvi sa pozorujú pri nedostatku vitamínu B12 v potrave, nedostatku kyseliny listovej, tehotenstve, perorálnych kontraceptívach, veľmi vysokých dávkach vitamínu C, nedostatku transkobalamínu, mnohopočetného myelómu. Príčinou falošného zvýšenia vitamínu B 12 v krvi sú myeloproliferatívne ochorenia, hepatokarcinóm a iné ochorenia pečene, autoimunitné ochorenia a lymfómy.

Perniciózna anémia (perniciózna anémia) je klasickým a najvýraznejším príkladom B12 megaloblastickej anémie. Ide o ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatočného vstrebávania vitamínu B 12, spôsobeného porušením sekrécie vnútorného faktora Castle a prejavuje sa hyperchrómnou anémiou, príznakmi poškodenia gastrointestinálneho traktu a nervového systému. Porušenie syntézy faktora Castle je spojené s autoimunitnými léziami žalúdočnej sliznice na pozadí dedičnej predispozície, atrofie žalúdočnej sliznice s achlórhydriou. Nasledujúce faktory poukazujú na autoimunitný charakter ochorenia: Detekcia protilátok proti parietálnym bunkám žalúdočnej sliznice v krvnom sére u 90 % pacientov a len 10 % z kontrolnej skupiny trpiacich atrofickou gastritídou bez anémie. Identifikácia protilátok, ktoré sa viažu na vnútorný faktor alebo komplexný "vnútorný faktor-vitamín B 12". Kombinácia pernicióznej anémie s tyreotoxikózou, hypotyreózou a Hoshimotovou strumou, na patogenéze ktorej sa podieľa autoimunitný mechanizmus, a autoprotilátky proti tyreoglobulínu a reumatoidnému faktoru sa často zisťujú súčasne. Reverzný vývoj príznakov ochorenia pod vplyvom glukokortikoidov.

Enzymopatia erytrocytov Dedičný deficit erytrocytových enzýmov sa prejavuje najčastejšie pri vystavení organizmu niektorým toxínom resp. liečivých látok vo forme akútnej hemolýzy, menej často chronickej. Medzi nimi je najčastejším nedostatkom enzým G-6-PD, ktorý sa podieľa na udržiavaní normálneho intracelulárneho obsahu redukovaných nukleotidov. Závažnosť ochorenia závisí od závažnosti nedostatku. Mierny nedostatok sa prejavuje akútnou hemolýzou liekmi s oxidačnými vlastnosťami, čo bolo prvýkrát opísané pri liečbe prihamínom. Neskôr boli známe účinky iných liekov proti malárii, sulfátových liekov a derivátov nitrofuránu. Zlyhanie pečene a obličiek podporuje akútnu hemolýzu v dôsledku nedostatku G-6-PD. Ťažký nedostatok enzýmov je charakterizovaný rozvojom novorodeneckej žltačky, ako aj spontánnou chronickou hemolýzou. Jednoduchým orientačným diagnostickým testom je detekcia Heinz-Ehrlichových teliesok v erytrocytoch. Spontánne alebo po inkubácii v prítomnosti fenylhydrazínu vykazuje značná časť G-6-PD-deficientných erytrocytov inklúzie, čo sú precipitáty derivátov hemoglobínu.

Hematológia (z gréc. krv a doktrína) je sekcia vnútorných chorôb, ktorá študuje etiológiu, patomorfológiu, patogenézu, kliniku a liečbu chorôb krvného systému. Hematológia študuje embryogenézu, morfogenézu, morfológiu a fyziológiu bunkových elementov krvi a krvotvorných orgánov, vlastnosti krvnej plazmy a séra, symptomatické zmeny krvotvorby pri nehematologických ochoreniach a expozíciu ionizujúcemu žiareniu. V roku 1939 G. F. Lang zahrnul do koncepcie krvného systému: krv, krvotvorné orgány, deštrukciu krvi a neurohumorálny aparát na reguláciu krvotvorby a deštrukcie krvi.

Často sú hlavnými sťažnosťami pacientov všeobecná slabosť, únava, ospalosť, bolesti hlavy, závraty. Zvýšenie teploty môže byť pri hemolytickej anémii v dôsledku pyrogénnych účinkov produktov rozpadu produktov erytrocytov, ako aj pri leukémii, najmä pri leukemických formách. Septické komplikácie sa často spájajú vo forme nekrotickej tonzilitídy, gingivitídy, stomatitídy. Hodgkinova choroba je charakterizovaná zvlnenou zvlnenou horúčkou s postupným vzostupom počas 8-15 dní a následným poklesom teploty. Typický pre choroby krvi je hemoragický syndróm, ktorý sa vyznačuje sklonom k ​​nazálnemu, gastrointestinálnemu, obličkovému, maternicovému krvácaniu, ako aj výskytom hemoragických vyrážok na koži vo forme bodkovitých prvkov - petechií a modrín (ekchymóza). Kožné svrbenie môže predchádzať objaveniu sa podrobných klinických príznakov, čo je charakteristické najmä pre Hodgkinovu chorobu, hematosarkóm, erytrémiu. Bolesť kostí, hlavne plochá, je typická pre akútnu leukémiu u detí. Pre mnohopočetný myelóm sú charakteristické bolesti kostí a patologické zlomeniny.

So zväčšenou pečeňou a slezinou sa spája množstvo symptómov. Narušené bolesťou v pravom alebo ľavom hypochondriu. Bolesť môže byť tupá alebo silná ostré bolesti sa vyskytujú s infarktom sleziny, s jej prasknutím, s perisplenitídou. Pri anémii, najmä nedostatku železa a chloróze, dochádza k poruchám chuti: pacienti jedia kriedu, hlinu, zem (geofágia). Môžu sa vyskytnúť poruchy čuchu: pacienti radi vdychujú výpary benzínu, éteru a iných pachové látky. Pacient si môže všimnúť zvýšenie lymfatických uzlín a poradiť sa s lekárom s touto sťažnosťou. Pocit pálenia v špičke jazyka a pozdĺž jeho okrajov sa vyskytuje pravidelne a často dosahuje taký stupeň, že je ťažké jesť korenené a horúce jedlo. Tieto pocity sú spojené so zápalovými zmenami na sliznici jazyka (Gunterova glositída), ktorá je typický znak B-12 - listová anémia z nedostatku. Z anamnézy života pacienta by malo byť objasnené, či sa pacient stretol s pracovné riziká: práca s benzénom, soľami ortuti, olovom, fosforom, ktoré môžu spôsobiť agranulocytózu; Zistite prítomnosť radiačných účinkov (akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia). Niektoré ochorenia krvi ako hemofília a hemolytická anémia môžu byť dedičné.Na vzniku anémie sa podieľa krvácanie a chronické ochorenia vnútorných orgánov. Užívanie liekov, najmä chloramfenikolu, pyryramidónu a butadiónu, môže prispieť k rozvoju agranulocytózy.

Trombocytopénia (trombopénia) - zníženie počtu krvných doštičiek - je charakteristická pre trombopenickú purpuru, často sa vyskytuje pri ťažkých formách anémie a pri leukémii. Bolo by nesprávne domnievať sa, že na základe morfologické znaky krv, vždy môžete urobiť správnu diagnózu a prognózu ochorenia; je to možné len v ojedinelých prípadoch. Vo väčšine prípadov nadobudne hemogram diagnostickú a prognostickú hodnotu iba vtedy, ak sú súčasne hodnotené všetky klinické príznaky; Zvlášť dôležité je zohľadniť dynamiku zmien v krvi v priebehu ochorenia. Pre správne posúdenie stavu hematopoézy je obzvlášť dôležité štúdium intravitálnych punkcií kostnej drene (myelogram), lymfatických uzlín a sleziny.

Neutropénia (zníženie počtu neutrofilov) je zaznamenaná u detí s lymfatickým systémom, s tuberkulózou, anafylaktickým šokom, ťažkými formami chrípky a týfusom; neutropénia s leukopéniou - v ťažkých formách rôzne infekcie a sepsa, ako aj pri dlhodobom podávaní sulfanilamidových liekov, embikhínu atď. Neutropénia dosahuje ostré stupne s agranulocytózou a aleukiou. Eozinofília je výrazná (aj keď nie vždy) s exsudatívnou diatézou, bronchiálnou astmou, po injekciách cudzích sér, so šarlami, trichinelózou, echinokokmi a niektorými inými formami helmintiáz, s lymfogranulomatózou a s tzv. pľúcne infiltráty» . Zvýšenie počtu eozinofilov pri akútnych infekciách je znakom vo väčšine prípadov prognosticky priaznivým. Eozinopénia (pokles počtu eozinofilov) sa pozoruje pri akútnych infekčných ochoreniach (s výnimkou šarlachu), najmä pri brušnom týfuse, osýpkach, sepse, pneumónii atď. Úplné vymiznutie eozinofilov (aneozinofília) sa často pozoruje u malária, leishmanióza; pri iných infekciách je to nepriaznivý prognostický znak.

Lymfocytóza sa pozoruje pri lymfatickej a exsudatívnej diatéze, s rachitídou (často s monocytózou), rubeolou a niektorými ďalšími infekciami. Lymfopénia sa vyskytuje pri väčšine febrilných infekčných ochorení, s lymfogranulomatózou, miliárnou tuberkulózou a niektorými myelózami. Monocytóza je najvýraznejšia pri monocytárnej angíne, často pri osýpkach, šarlach, malárii a iných infekciách. Monocytopénia sa vyskytuje pri ťažkých septických a infekčných ochoreniach, malígnych formách anémie a leukémie. Trombocytóza sa často vyskytuje pri zápale pľúc, reumatizme a iných infekčných ochoreniach.

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami, majú rôzny klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie sa zaoberá štúdiom chorôb krvi.

Odrody patológií

Anémia a erytrémia sú klasické ochorenia krvi charakterizované zmenou počtu krvných elementov. Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastózy), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenenou funkciou plazmy je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je objemnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov. Na počiatku akéhokoľvek hematologického ochorenia je zlyhanie v práci jedného z týchto orgánov. Krv v Ľudské telo veľmi labilná, na všetko reaguje vonkajšie faktory. Vykonáva rôzne biochemické, imunitné a metabolické procesy.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu. Ak dôjde k poruche krvi, špeciálne zaobchádzanie, ktorej účelom bude priblíženie všetkých ukazovateľov k norme. Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné patológie krvi sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne typy anémie (nedostatok železa, folátov) a leukémie (myeloblastická, promyelocytová). Ochorenia krvi sú lymfosarkómy, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodencov, deficity koagulačných faktorov, deficity plazmatických zložiek, trombasténia.

Tento zoznam pozostáva zo 100 rôznych položiek a umožňuje vám pochopiť, čo sú krvné choroby. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože ide o extrémne zriedkavé ochorenia resp rôzne formyšpecifické ochorenie.

Princípy klasifikácie

Všetky ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú podmienene rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

1. Anémia.
2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
3. Hemoblastózy: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
4. Iné neduhy.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin):

• spojené s porušením uvoľňovania hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
• spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
• vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najčastejšou anémiou je nedostatok, ktorý je spôsobený nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné pre uvoľňovanie hemoglobínu a erytrocytov krvotvornými orgánmi. Na 2. mieste z hľadiska prevalencie sú ťažké chronické ochorenia obehovej sústavy.

Čo je hemoblastóza?

Hemoblastóza je rakovinové výrastky krv pochádzajúca z hematopoetických orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

1. Lymfómy.

Príčina leukémie primárne lézie krvotvorné orgány (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k tvorbe malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene. Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

Všetky typy akútnej a chronickej leukémie sa vyskytujú v dôsledku patologický vývoj bunky. Prebieha v kostnej dreni rôzne štádiá. akútna forma leukémia je malígna, takže menej reaguje na terapiu a má často zlú prognózu.

Lymfómy sú Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý môže postupovať rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Odrody non-Hodgkinových lymfómov:

• folikulárne;
• difúzne;
• periférne.

Hemoragická diatéza vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

• trombocytopénia;
• trombocytopatia;
• zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
• získaná a dedičná koagulopatia.

Symptómy patológií

Choroby krvi a krvotvorných orgánov majú veľmi odlišné príznaky. Závisí to od zapojenia buniek v patologické zmeny. Anémia sa prejavuje príznakmi nedostatku kyslíka v organizme, a hemoragická vaskulitída spôsobiť krvácanie. V tomto ohľade neexistuje všeobecný klinický obraz pre všetky ochorenia krvi.

Podmienečne rozlišujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú do určitej miery vlastné všetkým. Väčšina týchto chorôb spôsobuje všeobecná slabosť, únava, závraty, dýchavičnosť, tachykardia, problémy s chuťou do jedla. Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcim zápalom, svrbeniu, poruchám chute a čuchu, bolestiam kostí, podkožným krvácaniam, krvácaniu slizníc rôznych orgánov, bolestiam pečene, zníženej výkonnosti. Keď sa objavia tieto príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Tieto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú, keď rôzne choroby krvi. Pri anemických ochoreniach krvi sú príznaky nasledovné:

• blanšírovanie kože a slizníc;
• vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
• krvácajúca;
• závraty;
• problémy s chôdzou;
• poklona;
• tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na stanovenie ochorení krvi a hematopoetického systému sa vykonávajú špeciálne laboratórne testy. Všeobecná analýza krv vám umožňuje určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre erytrocytov. Na diagnostiku podobné choroby spočítať počet retikulocytov, krvných doštičiek.

Okrem iných štúdií sa robí štipľavý test, vypočítava sa trvanie krvácania podľa Dukea. V tomto prípade bude informatívny koagulogram s určením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. V laboratóriu sa zisťuje koncentrácia koagulačných faktorov. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy sa infekčné choroby krvi mylne pripisujú jej reakcii na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

Pri jednoduchej angíne začínajú určité zmeny v krvi, ako adekvátna odpoveď na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Niekedy ľudia zaraďujú medzi infekčné ochorenia krvi zmeny v jej zložení, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela.

Identifikácia chronických procesov

Oprávnený chronická patológia krvi, je chybné naznačovať dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nie je spojená s krvou. dedičné choroby krv v ambulantnej praxi sú menej rozšírené. Začínajú narodením a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

Za názvom systémové ochorenia krvi sa často skrýva pravdepodobnosť leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu. V priebehu autoimunitných porúch imunita človeka eliminuje svoje krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza vyvolaná liekmi, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich liečba

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často môže byť nástup ochorenia spôsobený nedostatkom niektorých látok, poruchami imunity. Nie je možné identifikovať všeobecné príčiny výskytu krvné patológie. Neexistujú žiadne univerzálne metódy ani na liečbu krvných chorôb. Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.