Myeloblastická leukémia. Myeloidná leukémia - čo to je? Chronická myeloidná leukémia: príčiny, liečba, prognóza

Rozmnožujú sa a hromadia sa v kostnej dreni, zasahujú do tvorby a fungovania normálnych krviniek, čo spôsobuje hlavné príznaky ochorenia.

Ako viete, rôzne krvinky sa vyvíjajú odlišne a majú rôzne prekurzory - to znamená, že patria do rôznych línií hematopoézy (pozri schému v článku "Hematopoéza"). Hematopoetická línia vedúca k výskytu lymfocytov sa nazýva lymfoidná; zvyšok leukocytov a iných krviniek patrí myeloidná linky. V súlade s tým sa leukémie odlišujú od prekurzorových buniek lymfocytov (takéto leukémie sa nazývajú lymfoblastické, lymfocytové alebo jednoducho lymfocytové leukémie) a od prekurzorov iných buniek (takéto leukémie sa nazývajú myeloidné, myeloidné alebo jednoducho myeloidné leukémie).

Akútna myeloidná leukémia (AML, akútna myeloidná leukémia, akútna myeloidná leukémia, akútna nelymfoblastická leukémia) je ochorenie, ktoré je u detí pomerne zriedkavé, ale jeho frekvencia stúpa s vekom. Pojem "akútny" znamená rýchly vývoj ochorenia, na rozdiel od chronickej leukémie. Výraz "myeloidný" znamená, ako je uvedené vyššie, že nezrelé bunky, ktoré tvoria základ ochorenia, patria do takzvanej myeloidnej línie hematopoézy. Tieto bunky sú zvyčajne myeloblasty a ich potomkovia, ale môžu byť prítomné aj iné typy blastových buniek.

V rámci francúzsko-americko-britskej morfologickej klasifikácie (FAB, FAB) sa rozlišuje 8 hlavných variantov AML.

Niektoré veľmi zriedkavé odrody AML nie sú zahrnuté v tomto zozname. Varianty AML od M3 po M7, ktoré majú svoje vlastné názvy a niektoré špecifické vlastnosti, sú podrobnejšie popísané v samostatných častiach nášho sprievodcu.

Frekvencia výskytu, rizikové faktory

AML predstavuje asi 15% všetkých prípadov onkologických ochorení hematopoetického systému u detí, to znamená, že sa u nich vyskytuje oveľa menej často ako akútna lymfoblastická leukémia. U detí do 14 rokov je výskyt AML približne 0,6-0,8 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne, ale po 40-45 rokoch dochádza k prudkému nárastu výskytu. Väčšina pacientov s AML sú starší ľudia. Na rozdiel od najtypickejšej pre detstvo, s AML, deti tvoria len 10 % pacientov.

Vo väčšine prípadov AML nie je možné identifikovať žiadnu priamu príčinu. Pravdepodobnosť AML však zvyšujú niektoré faktory: vystavenie množstvu chemikálií, ionizačnému žiareniu (aj počas predchádzajúcej liečby iných druhov rakoviny) a niekedy prípady AML medzi blízkymi príbuznými, čo poukazuje na určitú úlohu genetickej predispozície.

Rozvoju AML môžu predchádzať niektoré ochorenia hematopoetického systému, ako je myelodysplastický syndróm. Nakoniec, riziko AML sa zvyšuje pri určitých geneticky podmienených abnormalitách, vrátane Downovho syndrómu, Fanconiho anémie a niektorých ďalších stavov.

príznaky a symptómy

AML sa vyznačuje mnohými rôznymi znakmi a môže sa prejaviť u rôznych pacientov odlišne. Vedúce sú spravidla príznaky anémie: únava, bledosť, dýchavičnosť, strata chuti do jedla. Nedostatok krvných doštičiek sa prejavuje zvýšenou krvácavosťou s reznými ranami a pomliaždeninami, krvácaním z nosa, „bezpríčinnou“ tvorbou modrín a modrín. Nie je nezvyčajné pre infekcie, ktoré sú odolné voči liečbe, pretože pacient má príliš málo „normálnych“ (zrelých, funkčných) bielych krviniek na to, aby s nimi mohol bojovať. Môže dôjsť k poškodeniu slizníc úst a gastrointestinálneho traktu, opuchu ďasien. Často je zvýšená telesná teplota, sú bolesti v kostiach. Niekedy nádory vznikajú z leukemických buniek mimo kostnej drene - myelosarkóm (chloroma).

Keďže väčšina symptómov môže súvisieť s inými ochoreniami a nie sú špecifické pre AML, je potrebné pred začatím liečby objasniť diagnózu na základe laboratórnych metód, ktorá sa urgentne vykonáva v nemocničnom prostredí.

Diagnostika

Pri AML dochádza k zmenám v obvyklom klinickom krvnom teste: nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek, najčastejšie nadbytok bielych krviniek, z ktorých mnohé sú nezrelé formy. Ale spoľahlivú diagnózu možno urobiť len vyšetrením vzorky kostnej drene. Podľa kritérií Svetovej zdravotníckej organizácie sa diagnostika AML stanovuje, ak je obsah myeloblastov v kostnej dreni aspoň 20 % (podľa francúzsko-americko-britskej klasifikácie FAB je hraničná hodnota 30 % ).

Pre liečbu a posúdenie prognózy ochorenia je dôležité nielen potvrdenie diagnózy leukémie, ale aj rozlíšenie medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou a AML, rozlíšenie leukémie a myelodysplastického syndrómu a tiež stanovenie špecifického variantu AML. (pozri). Na tento účel sa používa nielen morfologické vyšetrenie buniek (mikroskopické vyšetrenie špeciálne zafarbených preparátov), ​​ale aj cytochemická analýza, ako aj imunofenotypizácia (štúdium antigénnych proteínov na povrchu buniek). Cytogenetické štúdie sa používajú na detekciu chromozomálnych prestavieb - takzvaných translokácií, ktoré majú veľký význam pre určenie variantu ochorenia a prognózy.

Presná diagnostika AML a jej variantov je niekedy náročná úloha, vyžadujúca si účasť vysokokvalifikovaných hematológov a hemopatológov na diagnostickom procese.

Riziková skupina je určená mnohými faktormi. Uvádzame niektoré z nich:

• Vek: u pacientov stredného a vyššieho veku je prognóza v priemere horšia ako u detí a mladých ľudí.
• Chromozomálne zmeny v leukemických bunkách. Takže translokácie t (15; 17) alebo t (8; 21) určujú nižšie riziko u pacientov. Zároveň sú napríklad určité zmeny na 5. a 7. chromozóme spojené s horšou prognózou.
• Variant leukémie. Niektoré varianty AML (ako M0, M6, M7) sú spojené s vysokým rizikom a niektoré naopak relatívne dobre reagujú na modernú terapiu (AML M3).
• Sekundárna leukémia spojená s iným hematologickým ochorením - ako je myelodysplastický syndróm alebo Fanconiho anémia - alebo po liečbe (chemoterapia, ožarovanie) akéhokoľvek zhubného nádoru je spojená s vyšším rizikom. Riziko prudko stúpa aj pri opakovanej leukémii.

Liečba

Hlavnou liečbou AML je chemoterapia. Ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii, liečba zahŕňa fázy indukcie remisie a konsolidácie; niekedy sa využíva aj podporná starostlivosť.

indukcia remisie- intenzívna starostlivosť zameraná na dosiahnutie remisie leukémie. Vo väčšine prípadov AML je remisia navodená intenzívnou chemoterapiou s použitím cytarabínu (Cytosar) a antracyklínových liekov (daunorubicín, idarubicín), niekedy s pridaním iných liekov, ako je etoposid alebo mitoxantrón. Štandardom sú kurzy "7 + 3", v ktorých sa pacientovi podáva cytarabín počas 7 dní a počas troch dní - v kombinácii s antracyklínovým liekom.

Špecifikom terapie akútnej promyelocytovej leukémie (AML M3) je použitie lieku ATRA (all-trans retinoic acid, tretinoin).

Ak sa v dôsledku indukčnej terapie ukáže, že menej ako 5% blastových buniek sa dostalo do kostnej drene a pacient nemá žiadne iné prejavy ochorenia (vrátane príznakov neuroleukémie), potom sa zistí remisia.

V dôsledku indukčných kurzov je možné dosiahnuť remisiu u veľkej väčšiny pacientov. Dosiahnutá remisia však nemôže byť stabilná bez terapie. konsolidácia, teda fixovanie remisie. Počas konsolidačnej fázy sa zničia zvyškové množstvá abnormálnych blastických buniek, aby sa zabránilo recidíve ochorenia. Najdôležitejším činidlom v konsolidačnej fáze AML je cytarabín, často vo vysokých dávkach; v rôznych kombináciách sa používa aj daunorubicín, 6-merkaptopurín, ifosfamid, mitoxantrón, etoposid atď.

V štádiách indukcie a konsolidácie sa intravenózne podávanie chemoterapeutických liekov uskutočňuje v nemocničnom prostredí.

Udržiavacia terapia sa nepoužíva vo všetkých prípadoch (na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie), ale je dôležitá pri variante M3 AML. Táto terapia je menej intenzívna ako indukčná a konsolidačná terapia a nevyžaduje si pobyt v nemocnici.

Neuroleukémia je pri AML menej častá ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Najčastejšie sa vyskytuje v AML variantoch M3, M4 a M5. Na jej liečbu a prevenciu sa podáva cytarabín, metotrexát a glukokortikosteroidy intratekálne cez lumbálnu punkciu miechového kanála. Zriedkavo sa môže použiť aj ožarovanie hlavy (ožarovanie lebky). U detí je riziko rozšírenia leukémie do centrálneho nervového systému vyššie ako u dospelých, preto sa na jej prevenciu častejšie používa profylaktická chemoterapia.

Transplantácia kostnej drene môže byť indikovaná u vysokorizikových pacientov, aby sa znížila možnosť recidívy. Indikácie pre transplantáciu môžu zahŕňať napr.

• translokácie a iné vysoko rizikové cytogenetické zmeny v leukemických bunkách,
• recidíva leukémie,
• rozvoj AML na pozadí myelodysplastického syndrómu alebo iného ochorenia krvi, ako aj po predchádzajúcej liečbe malígnych nádorov.

Úspešnosť transplantácie je najvyššia, ak sa uskutoční po dosiahnutí prvej remisie. Transplantácie sa u detí vykonávajú častejšie ako u dospelých a sú v priemere úspešnejšie.

V priebehu intenzívnej chemoterapie AML je normálna krvotvorba takmer vždy do určitej miery potlačená. Preto mnohí pacienti s AML vyžadujú transfúzie krvných zložiek: krvných doštičiek, aby sa zabránilo krvácaniu, a červených krviniek na liečbu anémie. Transfúzie darcovských leukocytov (granulocytov) sú potrebné iba v prípadoch závažných infekčných komplikácií.

Keďže samotná leukémia aj chemoterapia používaná pri jej liečbe dramaticky znižujú odolnosť organizmu voči rôznym infekciám, pacienti často počas liečby potrebujú účinné antibakteriálne, antimykotické a antivírusové lieky na prevenciu a liečbu infekčných komplikácií. Nebezpečné sú bežné aj oportúnne infekcie. Najmä plesňové infekcie, ako je kandidóza a aspergilóza, predstavujú vážny problém.

Liečba AML ukladá obmedzenia na životný štýl pacienta. Pri intenzívnej chemoterapii je potrebné dodržiavať diétu a prísne hygienické pravidlá, ako aj minimalizovať kontakt s okolitým svetom, aby sa predišlo infekciám. Lekári a sestry hovoria každému pacientovi, čo môže a čo nemôže v súčasnom štádiu liečby robiť.

Celková dĺžka liečby rôznych foriem AML sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 2-3 rokov.

Predpoveď

Bez liečby AML zvyčajne vedie k smrti pacienta v priebehu niekoľkých mesiacov, niekedy dokonca niekoľkých týždňov. Modernou liečbou sa však dajú mnohé zachrániť. Prognóza závisí od konkrétneho typu myeloidnej leukémie, cytogenetických znakov (t. j. chromozomálnej štruktúry leukemických buniek), veku, celkového stavu pacienta a ďalších faktorov.

V súčasnosti sa asi 50 – 60 % detí s AML uzdraví. V strednom a staršom veku sú, žiaľ, výsledky horšie.

Treba poznamenať, že väčšina pacientov s AML sú starší pacienti. V porovnaní s mladými ľuďmi ťažšie znášajú liečbu a horšie na ňu reagujú. Len 5-15% pacientov starších ako 60 rokov môže dosiahnuť dlhodobú remisiu. Vo zvyšku sa často hlavnou stáva podporná liečba (boj s infekciami, transfúzia krvných zložiek, úľava od bolesti) s cieľom predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu.

- zhubné ochorenie krvného systému, sprevádzané nekontrolovanou reprodukciou zmenených leukocytov, znížením počtu erytrocytov, krvných doštičiek a normálnych leukocytov. Prejavuje sa zvýšeným sklonom k ​​rozvoju infekcií, horúčkou, únavou, chudnutím, anémiou, krvácaním, tvorbou petechií a hematómov, bolesťami kostí a kĺbov. Niekedy sa zistia zmeny na koži a opuch ďasien. Diagnóza je stanovená na základe klinických príznakov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

ICD-10

C92.0

Všeobecné informácie

Akútna myeloidná leukémia (AML) je malígna lézia myeloidnej krvnej línie. Nekontrolovaná proliferácia leukemických buniek v kostnej dreni vedie k potlačeniu ďalších krvných klíčkov. V dôsledku toho klesá počet normálnych buniek v periférnej krvi, dochádza k anémii a trombocytopénii. Akútna myeloidná leukémia je najčastejšou akútnou leukémiou u dospelých. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa dramaticky zvyšuje po dosiahnutí veku 50 rokov. Priemerný vek pacientov je 63 rokov. Muži a ženy v mladom a strednom veku trpia rovnako často. V staršej vekovej skupine prevládajú muži. Prognóza závisí od typu akútnej myeloidnej leukémie, päťročné prežívanie sa pohybuje od 15 do 70 %. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Bezprostrednou príčinou rozvoja AML sú rôzne chromozomálne abnormality. Medzi rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju takýchto porúch, patrí nepriaznivá dedičnosť, ionizujúce žiarenie, kontakt s niektorými toxickými látkami, užívanie viacerých liekov, fajčenie a krvné choroby. Pravdepodobnosť akútnej myeloidnej leukémie je zvýšená pri Bloomovom syndróme (nízky vzrast, vysoký hlas, charakteristické črty tváre a rôzne kožné prejavy vrátane hypo- alebo hyperpigmentácie, kožná vyrážka, ichtyóza, hypertrichóza) a Fanconiho anémia (nízky vzrast, poruchy pigmentácie, neurologické poruchy, anomálie kostry, srdca, obličiek a pohlavných orgánov).

U pacientov s Downovým syndrómom sa často vyvinie akútna myeloidná leukémia. Existuje aj dedičná predispozícia pri absencii genetických chorôb. Pri AML majú blízki príbuzní 5-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku ochorenia v porovnaní s priemerom populácie. Najvyššia úroveň korelácie sa nachádza u jednovaječných dvojčiat. Ak je akútna myeloidná leukémia diagnostikovaná u jedného dvojčaťa, riziko pre druhé je 25%. Jedným z najdôležitejších faktorov vyvolávajúcich AML sú ochorenia krvi. Chronická myeloidná leukémia v 80% prípadov je transformovaná do akútnej formy ochorenia. Okrem toho sa AML často stáva výsledkom myelodysplastického syndrómu.

Ionizujúce žiarenie spôsobuje akútnu myeloidnú leukémiu, keď dávka presiahne 1 Gy. Výskyt sa zvyšuje úmerne s dávkou žiarenia. V praxi je dôležitý pobyt v zónach atómových výbuchov a havárií jadrových elektrární, práca so zdrojmi žiarenia bez vhodných ochranných prostriedkov a rádioterapia využívaná pri liečbe niektorých onkologických ochorení. Dôvodom vzniku akútnej myeloidnej leukémie pri kontakte s toxickými látkami je aplázia kostnej drene v dôsledku mutácií a poškodenia kmeňových buniek. Je dokázaný negatívny vplyv toluénu a benzénu. Typicky sa AML a iné akútne leukémie diagnostikujú 1-5 rokov po expozícii mutagénu.

Medzi liekmi, ktoré môžu vyvolať akútnu myeloidnú leukémiu, odborníci vymenúvajú niektoré lieky na chemoterapiu vrátane inhibítorov DNA topoizomerázy II (teniposid, etoposid, doxorubicín a iné antracyklíny) a alkylačných činidiel (tiofosfamid, embiquin, cyklofosfamid, chlorambucil, karmustín, bukmustín). AML sa môže vyskytnúť aj po užití prípravkov chloramfenikolu, fenylbutazónu a arzénu. Podiel medicinálnej akútnej myeloidnej leukémie je 10-20% z celkového počtu prípadov. Fajčenie zvyšuje nielen pravdepodobnosť vzniku AML, ale zhoršuje aj prognózu. Priemerná päťročná miera prežitia a trvanie kompletných remisií u fajčiarov sú nižšie ako u nefajčiarov.

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie podľa WHO je veľmi zložitá a zahŕňa niekoľko desiatok odrôd ochorenia rozdelených do nasledujúcich skupín:

• AML s typickými genetickými zmenami.
• AML so zmenami v dôsledku dysplázie.
• Sekundárna akútna myeloidná leukémia v dôsledku liečby iných ochorení.
• Choroby s proliferáciou myeloidných zárodkov pri Downovom syndróme.
• myeloidný sarkóm.
• Blastický plazmocytoidný nádor dendritických buniek.
• Iné typy akútnej myeloidnej leukémie.

Taktika liečby, prognóza a trvanie remisií pri rôznych typoch AML sa môžu výrazne líšiť.

Príznaky akútnej myeloidnej leukémie

Klinický obraz zahŕňa toxické, hemoragické, anemické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií. Včasné prejavy akútnej myeloidnej leukémie sú nešpecifické. Dochádza k zvýšeniu teploty bez známok kataru, slabosti, únavy, chudnutia a chuti do jedla. Pri anémii sa pridávajú závraty, mdloby a bledosť kože. Pri trombocytopénii sa pozoruje zvýšené krvácanie a petechiálne krvácania. Tvorba hematómu je možná s malými modrinami. Pri leukopénii sa vyskytujú infekčné komplikácie: časté hnisanie rán a škrabancov, pretrvávajúce opakované zápaly nosohltanu atď.

Indukčné programy dosahujú remisiu u 50 – 70 % pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Bez ďalšej konsolidácie však väčšina pacientov recidivuje, preto sa druhý stupeň liečby považuje za povinnú súčasť terapie. Plán konsolidačnej liečby akútnej myeloidnej leukémie sa zostavuje individuálne a zahŕňa 3-5 cyklov chemoterapie. Pri vysokom riziku recidívy a už rozvinutých relapsoch je indikovaná transplantácia kostnej drene. Iné liečby rekurentnej AML sú stále v klinických štúdiách.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza je určená typom akútnej myeloidnej leukémie, vekom pacienta, prítomnosťou alebo absenciou myelodysplastického syndrómu v anamnéze. Priemerná päťročná miera prežitia pri rôznych formách AML sa pohybuje od 15 do 70 %, pravdepodobnosť recidívy je od 33 do 78 %. U starších ľudí je prognóza horšia ako u mladých ľudí, čo sa vysvetľuje prítomnosťou sprievodných somatických ochorení, ktoré sú kontraindikáciou intenzívnej chemoterapie. Pri myelodysplastickom syndróme je prognóza horšia ako pri primárnej akútnej myeloidnej leukémii a AML, ktoré vznikli na pozadí farmakoterapie iných onkologických ochorení.

Akútna myeloidná leukémia je výsledkom genetických abnormalít, ktoré spôsobujú nádorovú proliferáciu prekurzorov krvných buniek. Proces rozmnožovania a dozrievania buniek sa stáva nestabilným, čo spôsobuje prevahu myeloblastov v kostnej dreni – nezrelé formy krviniek.

Akútna myeloidná leukémia Ide o najčastejší typ leukémie u detí, ale riziko ochorenia sa zvyšuje s vekom.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Lekári poukazujú najmä na genetické príčiny vzniku myeloidnej leukémie, ktoré spôsobujú premenu kmeňových buniek.

Okrem toho sa tento typ leukémie najčastejšie vyskytuje v prípade chromozomálnych aberácií, napríklad u pacientov s Downovým syndrómom (trizómia 21. chromozómu) alebo Klinefelterovým syndrómom (nadbytočný chromozóm X u mužov, napríklad XXY).

Etiológiu je ťažké určiť, ale rizikové faktory zahŕňajú:

• žiarenie;
• rádioterapia;
• vystavenie chemikáliám, ako je benzén alebo horčičný plyn;
• dokončená chemoterapia pri liečbe rakoviny a lymfómu.

Ochorenie sa vyskytuje hlavne u dospelých a zahŕňa 60 % akútnych leukémií. Podľa štatistík ochorie v priemere 1 na 100 000 ľudí ročne vo veku 30 – 35 rokov a vo veku 65 rokov toto číslo stúpa na 10/100 000.

Symptómy a priebeh akútnej myeloidnej leukémie

Akútna myeloidná leukémia začína náhle. Príznaky sú skôr nešpecifické, preto je ťažké hneď stanoviť jednoznačnú diagnózu.

Nasledujúce poruchy sú typické:

• slabosť a vyčerpanie tela;
• horúčkovité stavy;
• nočné potenie;
• bolesť kostí a kĺbov;
• bledá koža;
• prenikanie leukemických buniek do vnútorných orgánov a lymfatických uzlín;
• prítomnosť čiernych alebo modrých modrín bez zjavného dôvodu;
• malé petechie;
• ľahká únava, pocit nedostatku vzduchu počas fyzickej námahy;
• strata váhy;
• leukemická medzera - absencia intermediárnych foriem vo vývoji leukocytov v periférnej krvi;
• náchylnosť na kvasinkové a bakteriálne infekcie;
• krvácanie z nosa alebo ďasien v dôsledku nízkych krvných doštičiek;
• zväčšenie sleziny a lymfatických uzlín, menej často pečene.

Akútna myeloidná leukémia je väčšinou ťažká. V súčasnosti je priemerná dĺžka života ľudí po diagnostikovaní 10-16 mesiacov. Predtým pacient zomrel v priebehu niekoľkých týždňov. Relapsy sa vyskytujú najčastejšie počas prvého roku choroby.

Pacienti s akútnou myeloidnou leukémioučasto umierajú na sepsu, krvácanie do centrálneho nervového systému a poruchy vnútorných orgánov.

Diagnóza akútnej myeloidnej leukémie

Diagnóza myeloidnej leukémie je založená na symptómoch pacienta a výsledkoch testov. Vykonáva sa morfológia krvi a biopsia kostnej drene. V krvi je spravidla zvýšený počet bielych krviniek, môže sa objaviť aj trombocytopénia a anémia.

Charakteristickým výsledkom je zvýšenie počtu leukocytov až na 800 tisíc na mm3 alebo zníženie ich počtu na 1 tisíc na mm3. Náter ukazuje blastické bunky.

Na potvrdenie diagnózy slúžia cytogenetické, imunofenotypové a molekulárne štúdie.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa okrem iného vylúčenie chorôb, ako je infekčná mononukleóza, akútna lymfoblastická leukémia a chronická myeloidná leukémia. Po stanovení diagnózy je potrebná izolácia pacienta na ochranu pred infekciami. Potom sa zavádzajú jednotlivé stupne liečby.

Liečba akútnej myeloidnej leukémie

Možno rozlíšiť niekoľko podtypov ochorenia (v závislosti od morfologických, imunofenotypových a cytochemických znakov). V závislosti od typu akútnej myeloidnej leukémie sa používajú rôzne formy terapie.

Očakáva sa, že liečba akútnej myeloidnej leukémie povedie k remisii ochorenia. Na to sa používa chemoterapia, ktorá v rámci možností zabíja rakovinové bunky. Použiť cytotoxické lieky, a liečba sa vykonáva v špecializovaných hematologických centrách.

Ďalšou etapou liečby je konsolidácia, ktorej účelom je udržať remisiu a zabrániť relapsom ochorenia. Pacienti s vysokým rizikom recidívy podstupujú transplantáciu kostnej drene, zatiaľ čo pacienti s nízkym rizikom recidívy alebo starší pacienti sú liečení približne 2 roky.

Veľmi dôležitá je aj prevencia a liečba infekcií, hemoragickej diatézy, anémie a metabolických porúch. Dôležitá je aj psychická podpora.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza závisí od veku pacienta (s vekom je prognóza horšia), od cytogenetického a molekulárneho typu leukémie, od odpovede na liečbu a od prítomnosti extramedulárnych zmien.

Najväčšia šanca pre liek na leukémiu mladí ľudia majú. Relapsy sú najčastejšie v prvom roku liečby a časom sa znižujú. Transplantácia kostnej drene vedie k vyliečeniu viac ako 60 % pacientov, samotná chemoterapia prináša výsledok len u 10 – 15 % pacientov a jej zintenzívnenie umožňuje zvýšiť toto číslo na 40 %.

Pri akútnej myeloidnej leukémii sa biele krvinky známe ako granulocyty alebo monocyty stanú rakovinovými. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja rýchlo, v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.

Akútna myeloidná leukémia je zriedkavé ochorenie. Riziko jeho vzniku sa zvyšuje s vekom. Toto je najbežnejší typ leukémie u dospelých. Najčastejšie sa diagnostikuje u starších ľudí nad šesťdesiatpäť rokov.

Prihláste sa na konzultáciu

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Vedci identifikujú rizikové faktory, ako sú:

1. Vystavenie žiareniu a radónu. Rádioterapia zvyšuje riziko akútnej leukémie. Radón, prírodný rádioaktívny plyn, považuje množstvo štúdií za jeden z faktorov.
2. Fajčenie zdvojnásobuje alebo strojnásobuje šancu na AML. Prítomnosť benzénu v cigaretovom dyme je jednou z hlavných príčin.
3. Vplyv benzénu v procese pracovnej činnosti sa nazýva jeden z rizikových faktorov.
4. Niektoré dedičné ochorenia (Fanconiho anémia, Downov syndróm) zvyšujú riziko AML.
5. Chemoterapia lymfómu alebo rakoviny prsníka zvyšuje šancu na AML, konkrétne užívanie liekov ako chlorambucil, melfalan alebo cyklofosfamid.
6. Niektoré ochorenia krvi zvyšujú riziko akútnej myeloidnej leukémie: myelodysplastický syndróm, myeloproliferatívne poruchy.
7. Autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, autoimunitná hemolytická anémia a ulcerózna kolitída majú až 8-krát vyššiu pravdepodobnosť AML ako ľudia, ktorí tieto poruchy nemajú.
8. Prehľad (metaanalýza) 21 štúdií zistil, že pitie počas tehotenstva zvyšuje riziko AML u detí.
9. Množstvo štúdií označilo nadváhu za rizikový faktor, keď je index telesnej hmotnosti vyšší ako 30 alebo vyšší.

Príznaky akútnej myeloidnej leukémie

Mnohé zo znakov akútnej myeloidnej leukémie sú nejasné a nešpecifické. Osoba môže pociťovať príznaky podobné chrípke:

• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• horúčka
• strata váhy;
• súkromné ​​infekcie;
• ľahko získané modriny a krvácanie;
• krv v moči a stolici;
• bolesť v kostiach a kĺboch;
• dýchavičnosť
• opuchnuté lymfatické uzliny (zriedkavé);
• nepohodlie v dôsledku opuchu pečene alebo sleziny.

Tieto prejavy sú výsledkom nadmerného počtu leukemických buniek a nedostatku zdravých krviniek všetkých skupín.

Únava je dôsledkom nízkej hladiny červených krviniek (anémia). Môže sa vyskytnúť aj dýchavičnosť.

Človek ľahko dostane infekcie kvôli nedostatku zdravých bielych krviniek, ktoré dokážu bojovať proti baktériám a vírusom. Choroba trvá dlho a je ťažké sa jej zbaviť.

Nedostatok krvných doštičiek vyvoláva problémy so zrážanlivosťou krvi. Výsledkom je krvácanie a modriny. U žien je menštruácia veľmi ťažká.

Hromadenie leukemických buniek v kostiach, kĺboch ​​alebo lymfatických uzlinách v dôsledku ich nadbytku spôsobuje bolesť a opuch.

Typy AML

Akútna myeloidná leukémia sa delí na podtypy. Lekári plánujú liečbu rakoviny na základe špecifického podtypu AML.

Jednou z klasifikácií je FAB - francúzsko-americko-britský systém. Typ leukémie tu závisí od toho, ako leukemické bunky vyzerajú pod mikroskopom, ako aj od markerov protilátok na abnormálnych bunkách.

Existuje 8 typov podľa systému FAB:

M0, M1 a M2 - myeloidná leukémia, ktorá predstavuje viac ako polovicu všetkých prípadov ochorenia.

M3 – promyelocytická lekóza – 10 % u dospelých s AML.

M4 - akútna myelomonocytová leukémia - 20%.

M5 - akútna monocytárna leukémia - 15%.

M6 Akútna erytroleukémia a akútna megakaryocytová leukémia sú veľmi zriedkavé typy.

Klasifikácia WHO rozdeľuje AML do skupín v závislosti od toho, ako abnormálna sa bunka stala:

1. V chromozómoch leukemických buniek sú mutácie.
2. Akútna myeloidná leukémia vznikla na podklade ochorenia krvi.
3. Viac ako jeden typ krviniek má abnormálne poruchy.
4. AML vznikla po onkologickej liečbe.

Patológovia skúmajú leukemické bunky pod mikroskopom, aby určili, do ktorej klasifikácie WHO alebo FAB konkrétny prípad patrí. Vykonávajú sa aj testy na určité proteíny produkované abnormálnymi bunkami (imunofenotypizácia) a mutácie v chromozómoch (cytogenetické testy).

Zriedkavé typy

• Granulocytárny sarkóm je AML, ktorého nádorové bunky možno nájsť mimo kostnej drene. Môžu sa objaviť v ktorejkoľvek časti tela.
• zmiešané typy. Niektoré leukémie môžu byť zmesou AML a ALL – akútnej bifenotypovej leukémie.

Nechajte si poradiť od lekára

Diagnóza akútnej myeloidnej leukémie v Assute

S pacientom pracuje hematológ, špecialista na diagnostiku a liečbu chorôb krvi. Odporúčané testy môžu zahŕňať:

1. Krvné testy na myeloidnú leukémiu. Toto je najdôležitejšia štúdia, ktorá určuje podtyp AML podľa FBC. Mnoho pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou má nízke hladiny bielych krviniek. Vysoký počet bielych krviniek môže byť spôsobený veľkým počtom nezrelých bielych krviniek, ktoré sa nazývajú blastické bunky alebo blasty. Môžu sa vykonať aj testy na kontrolu stavu obličiek a pečene.
2. Vyšetrenie kostnej drene zahŕňa dva testy, aspiráciu a biopsiu. Aspirácia zahŕňa odber tekutiny tenkou ihlou z kostí stehna a aplikáciu lokálneho anestetika. Biopsia používa väčšiu ihlu a lekár odoberie malé množstvo kosti a drene. Súčasne sa vykonáva test na mutácie chromozómov (cytogenetické) a špecifické proteíny vytvorené leukemickými bunkami (imunofenotypizácia).
3. Röntgen hrudníka je potrebný na kontrolu vášho celkového zdravotného stavu.

Ďalšia diagnóza akútnej myeloidnej leukémie v Assute

Počas liečby a po nej budú potrebné krvné testy. Takže napríklad pri podozrení na infekciu lekár nariadi vyšetrenie, aby zistil, aké druhy antibiotík pacient potrebuje. Okrem toho odoberajú krv, aby skontrolovali fungovanie pečene a obličiek.

Testovanie kostnej drene sa bude vykonávať v rôznych časoch počas liečby a následného sledovania. Tieto testy môžu pomôcť:

• Určite presný typ akútnej myeloidnej leukémie.
• Stanovte účinnosť cytostatickej liečby.
• Po ukončení liečby skontrolujte abnormálne bunky.
• Vykonajte test minimálnej reziduálnej choroby.

HLA (tkanivová) typizácia

Toto vyšetrenie je nariadené, ak sa transplantácia kostnej drene darcu považuje za realizovateľnú možnosť. Pomocou krvných testov sa zisťuje kompatibilita tkanív. Leukocyty majú na povrchu proteíny – HLA markery. Prostredníctvom typizácie tkaniva lekári zistia, aké podobné sú tkanivá, aby sa znížila šanca na odmietnutie.

Po liečbe vyhľadajte abnormálne bunky

Malé množstvo leukemických buniek, ktoré zostalo po liečbe, lekári nazývajú minimálna reziduálna choroba. Výbuchy sa nenachádzajú v krvných testoch a vzorkách kostnej drene. Na ich zistenie sa používajú dva testy.

PCR (polymerázová reťazová reakcia) pomocou detekcie genetických mutácií nájde jednu leukemickú bunku medzi miliónom zdravých.

Imunofenotypizácia deteguje proteíny produkované abnormálnymi bunkami. Tieto dva testy ukazujú, ako dobre chemoterapia fungovala a či sa choroba vracia.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Všeobecné informácie sú tu uvedené pre vašu referenciu. Presnejšie informácie, berúc do úvahy individuálne faktory, môže poskytnúť iba ošetrujúci lekár. Pojmy 5-ročné a 10-ročné prežitie sa vzťahujú na počet ľudí v štúdiách, ktorí boli nažive 5 a 10 rokov po diagnóze a liečbe. Navyše ide o štatistické údaje, podľa ktorých sa liečba realizovala pred niekoľkými rokmi. Každým rokom sa liečebné metódy zdokonaľujú, preto súčasná liečba poskytuje najlepšie vyhliadky.

Prognózu akútnej myeloidnej leukémie ovplyvňujú faktory ako:

• odpoveď tela na chemoterapiu;
• koľko sa choroba rozšírila v čase diagnózy;
• typ leukémie.

Výsledok závisí aj od toho, či existovala leukémia, ktorá sa transformovala z chronickej na akútnu. To komplikuje proces liečby.

Navyše leukémia, ktorá vznikla v dôsledku liečby iného typu rakoviny, sa lieči ťažšie. Sekundárna leukémia sa zvyčajne vyvinie do 10 rokov od liečby prvej malignity.

Lekári, aj keď nedokážu ochorenie vyliečiť, dokážu udržať leukémiu v remisii aj niekoľko rokov. Keď sa AML opakuje, v niektorých prípadoch je možné dosiahnuť druhú remisiu pomocou chemoterapie.

Outlook pre AML

Vek je jedným z najdôležitejších prognostických faktorov. Mladé telo oveľa lepšie zvláda veľmi intenzívnu terapiu.

Vo všeobecnosti má 20 % pacientov s AML 5-ročnú mieru prežitia pre všetky vekové kategórie. Podrobnejšie informácie o 5-ročnom prežití s ​​prihliadnutím na vekový faktor:

• 14 rokov a mladší - pre 66 %.
• 15-24 rokov - za 60%
• 25-64 rokov - za 40%.
• 65 rokov a viac - za 5 %.

Požiadajte o liečbu

Choroby krvi sú pre človeka vždy veľmi nebezpečné. Po prvé, krv je v kontakte so všetkými tkanivami a orgánmi v tele. Aby plnila svoje funkcie nasýtenia buniek kyslíkom, živinami a enzýmami, krvný obeh musí fungovať správne a bunkové zloženie musí byť v normálnych medziach. Po druhé, krvné bunky zabezpečujú prácu imunitného systému tela. Akútna myeloidná leukémia narúša štruktúru buniek a spôsobuje zníženie imunity.

Akútna a chronická forma

Akútna myeloidná leukémia (AML) sa vyvíja, keď nezrelé bunky - blasty - podliehajú zmenám. Zároveň telu chýbajú zrelé prvky, pričom patologická forma transformácie výbuchu sa zvyšuje vysokou rýchlosťou. Proces zmeny bunkovej štruktúry je nezvratný a nedá sa kontrolovať liekmi. Akútna myeloidná leukémia často vedie k smrti pacienta.

Zmena buniek ovplyvňuje jeden z typov bielych krviniek, granulocyty, preto existuje ľudový názov pre „leukémiu“. Aj keď, samozrejme, farba krvi sa počas choroby nemení. Leukocytové bunky s granulami (granulocyty) podliehajú zmenám.

Chronická myeloidná leukémia (CML) sa vyskytuje, keď bunková štruktúra zrelých granulocytov prechádza zmenou. Počas tejto patológie je kostná dreň tela schopná produkovať nové bunky, ktoré dozrievajú a vyvíjajú sa na zdravé granulocyty. Preto sa chronická myeloidná leukémia nevyvíja tak rýchlo ako akútna.

Osoba si nemusí byť vedomá zmeny počtu bielych krviniek celé roky.

Myeloidná leukémia je veľmi časté ochorenie medzi ochoreniami krvi. Na 100 tisíc ľudí pripadá 1 pacient s leukémiou. Toto ochorenie postihuje ľudí bez ohľadu na rasu, pohlavie a vek. Podľa štatistík je však leukémia častejšie diagnostikovaná u ľudí vo veku 30-40 rokov.

Dôvody rozvoja choroby

Existujú medicínsky preukázané dôvody na výskyt zmien v granulocytoch. Chronická myeloidná leukémia bola študovaná mnoho rokov a bolo identifikovaných mnoho faktorov, ktoré spôsobujú leukémiu. Medicína však nedokáže ponúknuť liečbu, ktorá by dokázala pacienta so 100% pravdepodobnosťou vyliečiť. Leukémia, leukémia, čo to je?

Lekári nazývajú hlavnou príčinou rozvoja myeloidnej leukémie chromozomálnu translokáciu, ktorá je známa aj ako „chromozóm Philadelphia“. V dôsledku porušenia časti chromozómov menia miesta a vzniká molekula DNA s úplne novou štruktúrou. Potom sa objavia kópie malígnych buniek a patológia sa začne rozširovať. Myeloidné tkanivo sa používa na tvorbu bielych krviniek. Potom sa krvné bunky zmenia a pacient dostane myeloidnú leukémiu.

Nasledujúce faktory môžu predisponovať k tomuto procesu:

• Vystavenie žiareniu. Škodlivé účinky žiarenia na organizmus sú všeobecne známe. Žiareniu môžu byť vystavení ľudia v zóne katastrof spôsobených človekom a na niektorých výrobných miestach. Ale častejšie je myeloblastická leukémia výsledkom predchádzajúcej radiačnej terapie proti inému typu rakoviny.
• Vírusové ochorenia.
• elektromagnetická radiácia.
• Pôsobenie určitých liekov. Najčastejšie hovoríme o liekoch proti rakovine, keďže majú intenzívny toxický účinok na organizmus. Niektoré chemikálie môžu tiež viesť k myeloidnej leukémii.
• dedičná predispozícia. Ľudia, ktorí túto schopnosť zdedili po svojich rodičoch, majú väčšiu pravdepodobnosť, že zmenia DNA.

Akútne príznaky

V akútnom priebehu ochorenia leukocytové bunky mutujú a množia sa nekontrolovanou rýchlosťou. Rýchly vývoj rakoviny vedie k vzniku takých príznakov ochorenia, ktoré človek nemôže ignorovať. Akútna myeloidná leukémia sa prejavuje ako ťažká nevoľnosť a výrazné príznaky:

• Jedným z prvých charakteristických príznakov leukémie je bledá pokožka. Tento príznak sprevádza všetky ochorenia hematopoetického systému.
• Mierne zvýšenie telesnej teploty v rozmedzí 37,1–38,0 stupňov, vysoké potenie počas nočného odpočinku.
• Na koži sa objaví vyrážka vo forme malých červených škvŕn. Vyrážka nesvrbí.
• Akútna myeloidná leukémia spôsobuje dýchavičnosť aj pri miernej fyzickej námahe.
• Človek sa sťažuje na bolesť v kostiach, najmä pri pohybe. V tomto prípade je bolesť zvyčajne mierna a mnohí pacienti jej jednoducho nevenujú pozornosť.
• Na ďasnách sa objavuje opuch, je možné krvácanie a rozvoj zápalu ďasien.
• Akútna leukémia spôsobuje výskyt hematómov na tele. Červeno-modré škvrny sa môžu objaviť na akejkoľvek časti tela a sú jedným z jasných charakteristických symptómov, ktoré toto ochorenie spôsobuje.
• Ak je človek často chorý, má znížený imunitný systém a je veľmi náchylný na infekcie, lekár môže mať podozrenie na akútnu myeloidnú leukémiu.
• S rozvojom leukémie človek začína dramaticky chudnúť.
• Zmena určitých typov leukocytov vedie k zníženiu imunity a človek sa stáva zraniteľným voči infekčným chorobám.

Symptómy chronickej formy

Chronická leukémia nemusí vykazovať žiadne príznaky v prvých mesiacoch alebo dokonca rokoch ochorenia. Telo sa snaží vyliečiť samo vytváraním nových granulocytov, ktoré nahradia tie zmenené. Ale, ako viete, rakovinové bunky sa delia a regenerujú oveľa rýchlejšie ako zdravé a choroba sa postupne zmocňuje tela. Spočiatku sú príznaky mierne, potom silnejšie a človek je nútený konzultovať s lekárom malátnosť.

Zvyčajne až potom sa vykoná diagnóza chronickej myeloidnej leukémie.

Medicína rozlišuje tri štádiá tohto ochorenia:

• Chronická myeloidná leukémia začína postupne, so zmenami v niekoľkých bunkách. Chronická myeloidná leukémia a symptómy, ktoré sú mierne, nespôsobujú, že pacient vyhľadá lekársku pomoc. V tomto štádiu sa ochorenie dá zistiť iba krvným testom. Pacient sa môže sťažovať na zvýšenú únavu a pocit ťažkosti až bolesti v ľavom hypochondriu (v oblasti sleziny).
• V štádiu zrýchlenia sú príznaky leukémie stále slabé. Dochádza k zvýšeniu telesnej teploty a únave. Počet zmenených a normálnych leukocytov rastie. Podrobný krvný obraz môže odhaliť zvýšenie bazofilov, nezrelých bielych krviniek a promyelocytov.
• Terminálne štádium je charakterizované prejavom výrazných symptómov chronickej myeloidnej leukémie. Telesná teplota stúpa, v niektorých prípadoch až na 40 stupňov, sú silné bolesti kĺbov a stav slabosti. Pri vyšetrení majú pacienti zväčšené lymfatické uzliny, zväčšenú slezinu a lézie centrálneho nervového systému.

Diagnostika

Na diagnostiku akútnej myeloidnej leukémie je potrebné podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu v lekárskej inštitúcii a zložiť testy. Na zistenie leukémie sa používajú rôzne diagnostické postupy. Diagnóza začína na výsluch a inšpekciu. Pre ľudí trpiacich myeloidnou leukémiou je charakteristické zvýšenie lymfatických uzlín, zvýšenie pečene a sleziny.

Na základe výsledkov vyšetrenia sú predpísané testy a diagnostické postupy:

• Všeobecná analýza krvi. V dôsledku štúdie u pacientov s leukémiou sa pozoruje zvýšenie počtu nezrelých bielych krviniek (granulocytov). Mení sa aj počet krvných doštičiek.
• Chémia krvi. Biochémia odhaľuje vysoké množstvá vitamínu B12, kyseliny močovej a niektorých enzýmov. Výsledky tohto typu štúdie však môžu len nepriamo naznačovať myeloidnú leukémiu.
• Biopsia kostnej drene. Jedna z najpresnejších štúdií v diagnostike leukémie. Vykonáva sa po krvných testoch. V dôsledku punkcie sa v tkanivách kostnej drene nachádza aj veľké množstvo nezrelých leukocytových buniek.
• Cytochemická analýza. Test sa vykonáva na vzorkách krvi a mozgu mačky. Špeciálne chemické činidlá v kontakte s biologickými vzorkami pacienta určujú stupeň enzýmovej aktivity. Pri myeloidnej leukémii sa znižuje pôsobenie alkalickej fotofosfázy.
• Ultrasonografia. Táto diagnostická metóda umožňuje potvrdiť zväčšenie pečene a sleziny.
• Genetický výskum. Nevykonáva sa na diagnostiku, ale na stanovenie prognózy pre pacienta. Povaha chromozomálnych porúch nám umožňuje vyvodiť záver o budúcej liečbe a jej účinnosti.

Prognóza a liečba

Akútna myeloidná leukémia veľmi často vedie k smrti pacienta. Predpovede je možné urobiť až po úplnom vyšetrení pacienta a diskusii o možných spôsoboch liečby choroby. Chemoterapia sa používa ako liečba akútnej myeloidnej leukémie. Existuje špecifický liečebný plán a princíp terapie, ktorý sa nazýva indukcia.

Počas liečby sa používa komplex liekov, ktorých príjem je naplánovaný na deň.

V druhej fáze liečby, ak terapia fungovala a začala sa remisia, sa uskutočňuje výber liekov na konsolidáciu výsledku podľa individuálnych charakteristík pacienta. Počas deštrukcie zmenených granulocytov liekmi. Niektoré z nich zostávajú a je možný relaps choroby. na zníženie pravdepodobnosti opätovného rozvoja myeloidnej leukémie sa vykonáva komplexná terapia vrátane transplantácie kmeňových buniek. Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie a liečba by sa mali vykonávať pod prísnym lekárskym dohľadom. Všetky výsledky testov musia interpretovať lekári so špecializáciou na choroby krvi.

Medicína ponúka nasledujúce liečebné postupy:

• Chemoterapia.
• Liečenie ožiarením.
• Darcovská transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek.
• Extrakcia zmenených leukocytových buniek z tela pomocou leukaferézy.
• Splenektómia.

Je veľmi ťažké vyliečiť chorobu. Terapia je spravidla určená na zmiernenie stavu pacienta a podporu jeho vitálnych funkcií. Pri úspešnej liečbe však ľudia s chronickou leukémiou žijú desiatky rokov. Liečba trvá dlho, ale lekárska štatistika pozná veľa prípadov remisie u pacientov s rakovinou krvi.

V kontakte s