Esenciálna trombocytémia je nádorové ochorenie krvi, nakoľko je nebezpečné a či je potrebná liečba? Esenciálna trombocytémia.

Trombocytémia (primárna, esenciálna, idiopatická; hemoragická trombocytémia, chronická megakaryocytová leukémia) je charakterizovaná hyperpláziou megakaryocytovej línie a zvýšením počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. Choroba sa vyvíja vo veku 50-70 rokov, medzi pacientmi s trombocytémiou prevládajú ženy.

Etiológia

Štúdium glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD) u heterozygotných žien s trombocytémiou, analýza polymorfizmu DNA X-chromozómu a detekcia nenáhodných chromozomálnych abnormalít naznačujú nádorovú povahu ochorenia, ktoré sa môže vyskytnúť pri rôzne úrovne hematopoézy. Špecifické zmeny v karyotype pri trombocytémii však neboli stanovené. U niektorých pacientov sa v lymfocytoch našli rovnaké nádorové markery ako v megakaryocytoch, erytrocytoch a granulocytoch. Výrazný nárast krvných doštičiek je spôsobený ich intenzívnou tvorbou.

Trombocytémia môže byť sekundárna (symptomatická, reaktívna). Reaktívna trombocytóza sa vyvíja s anémiou nedostatku železa; hemolýza; chronické zápalové ochorenia (reumatoidná artritída, tuberkulóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, zápalové ochorenia v črevách); novotvary (karcinóm, Hodgkinova choroba, non-Hodgkinov lymfóm) a po splenektómii.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia sú nešpecifické. Pacienti sa sťažujú na všeobecnú slabosť, parestéziu rúk a nôh, závraty. Niektorí pacienti majú hemoragický syndróm (krvácanie z nosa a tráviaceho traktu, krvácania s drobnými poraneniami), iní majú sklon k trombóze malých ciev (erytromelalgia, prechodná cerebrálna ischémia). Riziko trombózy a krvácania však slabo koreluje s počtom krvných doštičiek. Pri fyzickom vyšetrení sa u väčšiny pacientov zistí mierne zväčšenie sleziny a niekedy aj zväčšenie pečene.

Diagnostika

Pre trombocytémiu je charakteristické výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi zo 700 na 1000x10 9 /l a často až na 1500-3000x10 9 /l. Krvné doštičky sú zväčšené, možno detegovať agregáty krvných doštičiek a fragmenty megakaryocytov. U niektorých pacientov sa však zistí predĺženie času krvácania a zníženie agregácie krvných doštičiek, čo odráža zmenu funkčnej aktivity krvných doštičiek. Kostná dreň má zvyčajne hyperpláziu megakaryocytovej línie s obrovskými megakaryocytmi a rozsiahlym vylučovaním krvných doštičiek.

Diferenciálna diagnostika trombocytémie sa vykonáva:

• so subleukemickou myelózou, pri ktorej sa nachádza splenomegália, stredne závažná leukocytóza, neutrofília, myeloidná metaplázia, anemické a hemoragické syndrómy, trombocytopénia a myelofibróza v kostnej dreni.
• s myeloproliferatívnymi ochoreniami, pri ktorých dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek. Na rozdiel od trombocytémie, pri skutočnej polycytémii je zvýšená celková hmota červených krviniek, pri chronickej myeloidnej leukémii sa nachádza chromozóm Philadelphia, pri idiopatickej osteomyelofibróze, výraznej fibróze kostnej drene či červených krvinkách v tvare slzy.

Symptomatická trombocytémia je diagnostikovaná, keď sú identifikované ochorenia, ktoré viedli k jej rozvoju (podľa klinických a laboratórnych štúdií). Funkčný stav krvných doštičiek pri symptomatickej trombocytémii je zvyčajne normálny.

Liečba

Ak je ochorenie asymptomatické, liečba by sa nemala vykonávať. Indikácie na liečbu sú krvácanie a trombóza s počtom krvných doštičiek viac ako 1000x10 9 /l.

Odporúčané perorálne podávanie hydroxymočoviny v dávke 10-15 mg / kg / deň s povinným týždenným počtom krvných doštičiek. Účinok sa pozoruje pri poklese počtu krvných doštičiek na 600x10 9 /l a vymiznutí klinických prejavov ochorenia. Na rovnaký účel je možné použiť rádioaktívny fosfor (32 P) intravenózne v dávke 2,7 mCi na 1 m 2 povrchu tela. Ale táto liečba môže vyvolať transformáciu trombocytémie na akútnu leukémiu. U niektorých pacientov môže byť účinná liečba interferónom alfa.

Anagrelid sa používa na zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Liečba sa začína perorálnym podávaním 0,5 mg každých 6 hodín.Pri absencii účinku a dobrej znášanlivosti lieku sa dávka postupne zvyšuje každý týždeň o 0,5 mg, až kým počet krvných doštičiek neklesne na 600x109/l alebo menej.

Krvácanie s trombocytémiou sa lieči kyselinou aminokaprónovou. Pri erytromelalgii sú prípravky kyseliny acetylsalicylovej účinné aj bez poklesu počtu krvných doštičiek. V núdzových situáciách (silné krvácanie a trombóza, príprava na operáciu) sa používa trombocytaferéza.

Esenciálna trombocytémia (ET) je zriedkavá patológia charakterizovaná prudkým zvýšením počtu krvných doštičiek. Formálne sa nevzťahuje na onkologické ochorenia krvi, má však určité podobnosti s nádorovou léziou hematopoetického systému.

Čo je choroba

Esenciálna trombocytémia (synonymá: esenciálna trombocytóza, primárna trombocytémia, hemoragická trombocytémia, chronická megakaryocytárna leukémia) je krvná patológia, ktorá spočíva v zvýšení počtu krvných doštičiek. Ochorenie je extrémne zriedkavé - 2-5 prípadov na 100 000 obyvateľov. Dochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek v dôsledku hyperplázie, t.j. zvýšenie počtu megakaryocytov - najmä veľkých buniek červenej kostnej drene, z ktorých vychádzajú krvné doštičky, ktoré sú v skutočnosti fragmentmi cytoplazmy týchto materských buniek, obklopených vlastnou membránou.

Hematológovia zaznamenávajú dva typy ochorení - primárne a sekundárne. Primárna trombocytémia sa nazýva esenciálna trombocytémia. Príčinu jeho vývoja je niekedy nemožné zistiť, zatiaľ čo sekundárna trombocytémia je spravidla výsledkom rôznych infekcií, krvácania, malígnych nádorových lézií tela, nedostatku železa, reumatoidnej artritídy atď. Okrem toho môže byť výsledkom odstránenia sleziny (splenektómia).

Ženy a muži, ktorí dosiahli vek 50 rokov, sú ohrození touto chorobou. U mužov je trombocytémia zaznamenaná o niečo menej často ako u žien.

Dôvody rozvoja

Ako už bolo uvedené, v niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu esenciálnej trombocytémie, na rozdiel od sekundárnej (symptomatickej) formy ochorenia. Špecialisti zistili, že proces zvyšovania počtu krvných doštičiek začína nástupom patologických zmien v megakaryocytoch. Hematológovia predpokladajú, že hyperplázia megakaryocytov môže byť spôsobená zvýšenou citlivosťou na hormónom podobné proteíny a peptidy syntetizované telom (cytokíny), alebo zníženou citlivosťou na inhibítory – látky, ktoré inhibujú rast buniek.

Existuje tiež názor, že trombocytémia je výsledkom mutácií, ktoré sa vyskytujú v hematopoetických kmeňových bunkách nachádzajúcich sa v kostnej dreni, z ktorých pochádzajú všetky krvné elementy. Tieto bunky, ktoré napriek názvu nemajú nič spoločné s poéziou, majú pluripotenciu, t.j. schopnosť následne sa premeniť na bunky rôznych tkanív a orgánov. Hematopoetické kmeňové bunky počas celého nášho života zabezpečujú proces obnovy krviniek, ktoré nahrádzajú odumreté.

Symptómy a znaky

Asi u 1/3 pacientov sú klinické prejavy buď rozmazané, alebo úplne chýbajú. Vo svojej klasickej forme sa choroba prejavuje množstvom hlavných syndrómov a príznakov:

• cerebrovaskulárna ischémia - bolesti hlavy, závraty, kognitívne poruchy, nevoľnosť, dysfunkcia mozgových tepien;
• hemoragický syndróm - krvácanie na koži (petychia), krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a močového systému;
• Raynaudov syndróm - nekrotické zmeny v extrémnych falangách prstov horných a dolných končatín v dôsledku kapilárnej trombózy, sprevádzané bolesťou;
• erytromelalgia - pocit tepla a pulzujúca bolesť v rukách a nohách počas fyzickej námahy, zmena farby kože;
• pocit ťažkosti v oboch hypochondriách v dôsledku zväčšenia pečene a sleziny;
• anémia - slabosť, tachykardia, dýchavičnosť, bledosť kože a slizníc;
• trombóza krvných ciev (častejšie tepny, menej často žily).

Pre tehotné ženy je hrozbou choroby riziko spontánneho potratu, srdcového infarktu a odlúčenia placenty, placentárnej insuficiencie, čo vedie k oneskoreniu vo vývoji embrya. Dieťa narodené od takejto matky môže tiež vykazovať oneskorenie v duševnom, fyzickom a intelektuálnom vývoji.

Pri dlhotrvajúcom priebehu môže ochorenie prejsť do fázy myelofibrózy (poškodenie buniek kostnej drene, 20% prípadov) a fázy blastovej transformácie, ktorá spôsobuje akútnu leukémiu (2% prípadov).

Diagnóza patológie

Na diagnostiku esenciálnej trombocytémie je potrebné poradiť sa s hematológom. Treba poznamenať, že formulácia presnej diferencovanej diagnózy má vo väčšine prípadov značné ťažkosti. Bežne sa používajú tieto prieskumy:

• vyšetrenie pacienta - stanovenie zväčšenia sleziny a pečene, prítomnosť krvácania, príznaky vaskulárnej trombózy;
• všeobecný krvný test - umožňuje opraviť odchýlky od normy krvných zložiek (v krvi môžu byť prítomné fragmenty megakaryocytov, zvýšená leukocytóza, vysoký počet krvných doštičiek so zmenou ich tvaru a veľkosti a ak je proces hematopoézy narušený, počet retikulocytov - mladých erytrocytov - klesá);
• - analýza, ktorá hodnotí stupeň zrážanlivosti krvi;
• laboratórna analýza tkaniva kostnej drene odobratá pomocou trepanobiopsie a aspiračnej biopsie (zvyčajne z ilium a hrudnej kosti) - umožňuje zistiť hyperpláziu megakaryocytov;
• molekulárne genetické a cytogenetické štúdie na prítomnosť génových mutácií, napríklad V617F JAK2, JAK2V617F a MPLW515L/K;
• dodatočné vyšetrenia pacienta (röntgen pľúc, gastroduodenoskopia, kolonoskopia, ultrazvuk brucha atď.) - umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť symptomatickej (sekundárnej) trombocytózy spôsobenej takými príčinami, ako sú rakovinové nádory, krvácanie, infekcie atď.

Na stanovenie diferencovanej diagnózy musia hematológovia brať do úvahy množstvo formálnych kritérií prijatých na celom svete:

• počet krvných doštičiek > 600 000/mcL v dvoch po sebe nasledujúcich krvných testoch vykonaných s odstupom 1 až 2 mesiacov;
• nedostatok známych;
• erytrocyty sú normálne;
• nedostatok fibrózy v kostnej dreni;
• splenomegália (zväčšenie sleziny);
• hypercelularita kostnej drene s hyperpláziou megakaryocytov;
• prítomnosť patologických buniek vo forme kolónií v kostnej dreni;
• normálne hladiny C-reaktívneho proteínu a interleukínu-6;
• absencia anémie z nedostatku železa;
• absencia chromozómu Philadelphia;
• u žien - polymorfizmus génov chromozómu X.

Možnosti liečby esenciálnej trombocytémie

Liečba patológie zahŕňa integrovaný prístup.

Liečebná terapia

Väčšina hematológov zastáva názor, že pri absencii výrazného klinického obrazu choroby nepotrebuje špeciálnu liečbu. V tomto prípade stačí, aby bol pacient pod dohľadom špecialistu. Môžete tiež použiť liekovú terapiu s použitím aspirínu, ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín - užívanie tohto lieku výrazne znižuje schopnosť krvných doštičiek priľnúť k stenám krvných ciev.

Okrem aspirínu sa používa aj množstvo ďalších analógov. Získajte viac informácií o liečbe týmto a inými liekmi:

Pri závažných príznakoch sa môže vykonať liečba cytostatikami (chemoterapia). V mnohých prípadoch táto terapia znižuje počet krvných doštičiek na požadovanú úroveň. Navyše treba mať na pamäti, že niekedy tento typ liečby vedie k premene esenciálnej trombocytémie na akútnu leukémiu a potom je jedinou možnosťou liečby iba chirurgická transplantácia kostnej drene.

Okrem toho sa prax používania a-interferónu osvedčila pri liečbe ET. Interferón sa široko používa na liečbu tehotných žien a detí, pretože nemá nepriaznivý vplyv na embryo ani na telo dieťaťa. Ale chemoterapia sa zvyčajne nepoužíva ani v jednom prípade kvôli vysokej toxicite.

Mali by ste vedieť, že v prítomnosti esenciálnej trombocytémie by sa očkovanie nemalo vykonávať, medzi kontraindikáciami, pri ktorých sú zaznamenané ochorenia krvi, je to zakázané. Najčastejším príkladom je očkovanie proti sezónnej chrípke.

tromboforéza

S klinickými prejavmi ochorenia, ktoré predstavujú nebezpečenstvo pre život pacienta, sa lekári uchyľujú k tromboforéze - hardvérovému postupu, ktorý umožňuje mechanické odstránenie nadbytočných krvných doštičiek oddelením krvi. To umožňuje určitý čas výrazne zlepšiť stav pacienta. Okrem toho sa pred núdzovým chirurgickým zákrokom môže použiť tromboforéza na normalizáciu hladín krvných doštičiek.

Diéta so zvýšenou trombózou

Pri ET by mala byť strava vyvážená, schopná poskytnúť telu bielkoviny, vitamíny a stopové prvky. Uprednostniť by sa mali prípravky, ktoré môžu riediť krv. Okrem toho je veľmi dôležité dodržiavať pitný režim - množstvo spotrebovanej tekutiny za deň by malo byť najmenej 2–2,5 litra.

• chudé mäso (králik, kuracie, morčacie);
• ryby, najmä more, morské plody, morský kel;
• vajcia;
• mliečne výrobky;
• zelenina - paradajky, kyslá kapusta, repa, paprika, uhorky, cuketa;
• ovocie - jablká, broskyne, citrusové plody;
• bobule - maliny, ríbezle (červené a čierne), jahody, lesné plody;
• vlašské orechy, mandle, kešu;
• korenie - feferónka, zázvor, cesnak, kôpor, chren, škorica;
• tuky - rastlinné oleje (slnečnicový, olivový, ľanový), rybí olej.

Potraviny, ktoré je potrebné vylúčiť zo stravy alebo aspoň obmedziť ich používanie:

• živočíšne tuky;
• sladkosti a cukrovinky;
• banány, mango;
• silné mäsové bujóny;
• konzervy, marinády, údené mäso;
• listová zelenina, zemiaky;
• sójový olej, kapsuly z rybieho oleja;
• tučná kyslá smotana;
• alkohol.

Zakázané produkty - fotogaléria

Tradičná medicína

Ihneď treba poznamenať, že neexistuje žiadny dôkaz o účinnosti takýchto predpisov pri liečbe esenciálnej trombocytémie. Okrem toho je možné takúto liečbu použiť iba po dohode s ošetrujúcim lekárom a nie na úkor tradičnej liečby.

Nasledujúce recepty môžu znížiť prejavy symptómov a zlepšiť pohodu pacienta:

1. Infúzia čučoriedok, sophora, koreňov lopúcha a repíka. Zmiešajte ingrediencie v rovnakých častiach, potom nalejte lyžicu surovín s pohárom vriacej vody, trvajte, napnite a pridajte prevarenú vodu na pôvodný objem. Vezmite 1/3 šálky trikrát denne 30 minút pred jedlom po dobu 1-2 mesiacov.
2. Tinktúra z konského gaštanu. Na prípravu lieku by ste mali vziať 1 polievkovú lyžicu rozdrvených listov, kvetov a plodov rastliny, naliať 300 ml vriacej vody a držať 10-15 minút vo vodnom kúpeli. Potom nápoj preceďte a dolejte prevarenou vodou na pôvodný objem. Vezmite dvakrát denne pol hodiny pred jedlom na polievkovú lyžicu. Priebeh liečby je 10 dní, po ktorých si musíte urobiť prestávku na 10 dní a znova zopakovať.
3. Odvar z skorocelu, ľubovníka bodkovaného, ​​čučoriedok, semien mordovníka a koreňa kalamusu. Zmiešajte všetky ingrediencie v rovnakých častiach, potom zalejte 1 polievkovú lyžicu zmesi v smaltovanej miske s pohárom vriacej vody a varte na miernom ohni 5-7 minút, potom nechajte zmes vychladnúť, preceďte a pridajte prevarenú vodu do pôvodný objem. Vezmite odvar trikrát denne na polievkovú lyžicu pol hodiny pred jedlom.
4. Alkoholová infúzia cesnaku. Rozdrvte olúpané strúčiky 3 stredných hláv cesnaku, nalejte ich 250 ml alkoholu alebo silnej vodky a trvajte na tmavom a chladnom mieste po dobu jedného mesiaca. Vezmite infúziu by mala byť 15 kvapiek dvakrát denne.

Prognóza, možné komplikácie a prevencia ochorenia

Medzi najčastejšie komplikácie esenciálnej trombocytémie:

• trombóza koronárnych, cerebrálnych a periférnych artérií;
• pľúcny tromboembolizmus;
• nekróza tkaniva dolných končatín v dôsledku hlbokej žilovej trombózy;
• krvácanie, vrátane vnútorného;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• akútna leukémia (veľmi zriedkavé).

Okrem toho sa hematológovia domnievajú, že prognóza ochorenia je vo všeobecnosti priaznivá a esenciálna trombocytémia neovplyvňuje očakávanú dĺžku života pacientov. V prípade určitých patologických znakov môže byť podľa rozhodnutia VTEC pacientovi pridelená skupina postihnutia - I, II alebo III (v závislosti od stavu). Po zlepšení zdravotného stavu pacienta môže byť skupina revidovaná alebo odstránená.

Čo sa týka problematiky prevencie, žiaľ, dodnes takéto opatrenia neexistujú.

Úloha krvných doštičiek v procese zrážania krvi - video

Esenciálna trombocytémia je extrémne zriedkavá a mali by ste vedieť, ako sa toto ochorenie môže prejaviť. Je to potrebné na včasné kontaktovanie špecialistu, začatie liečby a prevenciu nežiaducich následkov a komplikácií tejto patológie.

Vatutin N.T., doktor lekárskych vied, profesor, prednosta. oddelenie
Keting E.V., kandidát lekárskych vied, docent
Kalinkina N.V., kandidátka lekárskych vied, docentka
Sklyannaya E.V., kandidát lekárskych vied, docent
Oddelenie nemocničnej terapie, Doneck National Medical University pomenované po M. Gorkij.

Esenciálna trombocytémia (ET) je chronické myeloproliferatívne ochorenie s primárnou léziou zárodku megakaryocytov, zvýšenou proliferáciou megakaryocytov a následnou nadmernou produkciou krvných doštičiek.

Etiológia a patogenéza ET. ET bola prvýkrát opísaná Epsteinom a Gödelom v roku 1934, ale jej etiológia a rizikové faktory stále nie sú jasne definované. Je známe, že do procesu je zapojená pluripotentná progenitorová bunka kostnej drene. Zvýšenie tvorby krvných doštičiek môže byť dôsledkom zvýšenia citlivosti megakaryocytov na cytokíny a naopak jej poklesu vo vzťahu k inhibičným faktorom. Určitú úlohu môže zohrávať narušenie mikroprostredia kostnej drene. Mechanizmus výskytu trombohemoragických symptómov pri ET je dobre známy a zahŕňa zníženie aj zvýšenie agregácie, intracelulárnu akumuláciu určitých chemikálií, zníženie aktivity ristocetínu von Willebrandovho kofaktora, zvýšenie molekulovej hmotnosti von Willebrandovho faktora multiméry, nedostatok antitrombínu III, proteínov C a S.

Epidemiológia ET. Prevalencia v USA je 3 prípady na 100 000 dospelých, s približne 6 000 novými prípadmi ročne. Priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 65-70 rokov, hoci prípady ochorenia boli opísané u mladých ľudí (okolo 20 % mladších ako 40 rokov) a dokonca aj u detí (1 prípad na 10 000 000 obyvateľov). Pomer mužov a žien je 1,5:2. ET je v drvivej väčšine prípadov pomaly progresívne ochorenie, pri ktorom od momentu zistenia zmien v krvnom teste až po prejavenie klinických príznakov uplynie mnoho mesiacov a dokonca rokov.

ET diagnostika. V súčasnosti neexistuje dostatočne citlivá a špecifická metóda na laboratórnu diagnostiku ET. Pri všeobecnej analýze krvi sa zaznamenáva trombocytóza rôznej závažnosti, môžu sa vyskytnúť obrovské krvné doštičky. Hladina leukocytov a erytrocytov zostáva v normálnom rozmedzí, je však možná mierna erytrocytóza a leukocytóza s bazofíliou a eozinofíliou. V kostnej dreni je zvýšená celularita (v 90% prípadov) a megakaryocytóza. Megakaryocyty v ET sú dysplastické, majú gigantickú veľkosť a majú zvýšenú ploidiu. Na rozdiel od polycythemia vera a chronickej myeloidnej leukémie sa hyperplázia červených a granulocytových zárodkov zvyčajne nezistí. Počet retikulínových vlákien v biopsii kostnej drene je zvýšený, ale kolagénová fibróza je zriedkavo zaznamenaná. Krvné doštičky sú funkčne defektné, čo možno potvrdiť laboratórnymi testami na adhezívnu a agregačnú aktivitu. Protrombínový čas a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas sú zvyčajne v rámci limitov. Doba krvácania môže byť normálna alebo predĺžená. Predpokladaná dĺžka života krvných doštičiek sa nemení. Predtým sa predpokladalo, že ET nie je spojená so žiadnymi diagnosticky významnými zmenami genómu, ale na vylúčenie iných myeloproliferatívnych ochorení sú potrebné cytogenetické štúdie. Detekcia chromozómu Philadelphia a translokácie ABL-BCR najčastejšie indikovaná v prospech chronickej myeloidnej leukémie, ktorá debutovala trombocytózou, aj keď prípady prítomnosti tejto genetickej poruchy u pacientov s dobre stanovenou diagnózou ET a dlhým sledovaním obdobia boli opísané. V súčasnosti boli u pacientov s ET identifikované mutácie JAK2V617F a MPLW515L/K. Rovnaké genetické abnormality možno nájsť v niektorých prípadoch polycytémie vera, primárnej myelofibrózy, to znamená, že nie sú striktne špecifické.

Klinický obraz ET. V súvislosti s porušením kvalitatívnych charakteristík krvných doštičiek v klinickom obraze sa pozorujú nielen trombotické, ale aj hemoragické prejavy bez jasnej korelácie medzi úrovňou trombocytózy a frekvenciou trombózy. U starších pacientov sú trombotické symptómy častejšie zaznamenané v dôsledku komorbidného poškodenia ciev. Z trombotických komplikácií sú najčastejšie mozgové, koronárne a periférne arteriálne trombózy, o niečo menej často sa vyskytujú pľúcne embólie a hlboká žilová trombóza dolných končatín. Hemoragické prejavy sú vyjadrené vo vývoji gastrointestinálneho, pľúcneho, renálneho krvácania a kožného krvácania. splenomegália (40-50% prípadov), zväčšenie pečene (20%), celková slabosť, závraty, bolesti hlavy, poruchy pamäti a koncentrácie, dysforické javy, erytromelalgia, necitlivosť distálnych častí horných a dolných končatín, ušných lalokov a špičky nosa nie sú zriedkavé (v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie), bolesti v epigastriu a pozdĺž čreva (spojené najmä so sklonom k ​​erozívnym a ulceratívnym procesom v gastrointestinálnom trakte). Občas sa môže vyskytnúť lymfadenopatia, strata hmotnosti, potenie, svrbenie kože, horúčka nízkeho stupňa. Asi 30 % pacientov je v čase diagnózy asymptomatických. ET klasifikácia. K dnešnému dňu neexistuje klasifikácia alebo štádium choroby.

Odlišná diagnóza primárna a sekundárna trombocytóza je pomerne zložitá, preto American College of Hematology navrhla nasledujúce kritériá: 1) počet krvných doštičiek je viac ako 600 000 na μl v dvoch po sebe nasledujúcich krvných testoch vykonaných v intervale 1 mesiaca; 2) neprítomnosť identifikovateľnej príčiny reaktívnej trombocytózy; 3) normálny počet erytrocytov; 4) absencia významnej fibrózy v kostnej dreni (menej ako 1/3 prípravku); 5) neprítomnosť chromozómu Philadelphia; 6) splenomegália podľa fyzikálneho alebo ultrazvukového vyšetrenia; 7) hypercelulárnosť kostnej drene s hyperpláziou megakaryocytov; 8) prítomnosť patologických hematopoetických progenitorových buniek v kostnej dreni vo forme kolónií erytroidného alebo megakaryocytového radu so zvýšenou citlivosťou na interleukín-3; 9) normálne hladiny C-reaktívneho proteínu a interleukínu-6; 10) absencia anémie z nedostatku železa; 11) u žien - polymorfizmus génov chromozómu X. V prítomnosti kritérií 1-5 a viac ako troch kritérií 6-11 sa odporúča považovať trombocytózu za nevyhnutnú.

Terapeutická taktika v ET. Diagnóza ET na rozdiel od sekundárnej trombocytózy zahŕňa začatie terapie, ktorej intenzitu určuje množstvo faktorov. Mladí asymptomatickí pacienti s počtom trombocytov nižším ako 1 500 000 možno považovať za nízkorizikových a nevyžadujú cytoredukčnú liečbu (stačia nízke dávky protidoštičkových liekov). Prítomnosť hypertenzie, dyslipidémie, diabetes mellitus, fajčenie zvyšuje riziko závažnej trombózy aj v mladom veku a slúži ako indikácia na vymenovanie cytostatík. Najviac preštudovaným a dlhodobo používaným liekom tejto skupiny je hydroxymočovina (hydroxymočovina), ktorá patrí medzi antimetabolity (inhibuje deoxynukleotidsyntetázu). Počiatočná dávka je 500-1000 mg s ďalšou titráciou na udržanie hladiny krvných doštičiek pod 600 000 na mikroliter. Vo všeobecnosti je hydroxymočovina dobre tolerovaná s vedľajšími účinkami vrátane myelosupresie, mukozitídy a vredov na nohách. Hlavným limitujúcim faktorom je jeho leukogénny potenciál. Niektoré štúdie preukázali zvýšenie rizika vzniku akútnej myeloidnej leukémie pri jeho dlhodobom užívaní. Predpokladá sa, že interferón-alfa nemá túto nevýhodu a teratogénny účinok, a preto môže byť široko používaný pri ET, najmä u tehotných žien. Odporúčaná počiatočná dávka je 1 milión IU trikrát týždenne s postupným zvyšovaním dávky na 3-6 miliónov IU trikrát týždenne. Limitujúcim bodom je slabá prenosnosť. Niektorí pacienti (17-20%) odmietajú liečbu pre príznaky toxicity a subjektívne zlý zdravotný stav - horúčka, chrípkový syndróm, bolesti kĺbov a svalov, nevoľnosť, anorexia, depresia, poruchy spánku. Anagrelid, ktorý je derivátom imidazochinazolínu, selektívne inhibuje dozrievanie megakaryocytov s minimálnym účinkom na iné progenitorové bunky kostnej drene. V roku 1997 bol anagrelid licencovaný v Spojených štátoch amerických ako liečba prvej línie pre pacientov s trombocytózou spojenou s myeloproliferatívnymi procesmi. Odporúčaná počiatočná dávka lieku bola 2 mg denne perorálne s možným ďalším zvýšením o 0,5 mg každých 7 dní, kým sa nedosiahne maximálna dávka 10 mg denne. Asi 30 % pacientov netoleruje ani priemerné terapeutické dávky anagrelidu pre jeho vazodilatačné a pozitívne inotropné účinky. Okrem toho môže tento liek spôsobiť zadržiavanie tekutín s rozvojom edémov, srdcových arytmií, srdcového zlyhania a zhoršiť priebeh chronických kardiovaskulárnych ochorení u starších pacientov. Podľa mnohých autorov by sa anagrelid nemal podávať pacientom s overeným kardiovaskulárnym ochorením; pacienti, ktorí dlhodobo užívajú anagrelid, potrebujú dôkladné vyšetrenie (denné sledovanie elektrokardiogramu, echokardiogramu, stanovenie hladiny troponínov a natriuretického peptidu aspoň raz za 6 mesiacov). Existuje 11 prípadov zdokumentovanej kardiomyopatie, ktorá sa vyvinula počas liečby anagrelidom u pacientov s ET a polycytémiou vera.

Pri porovnaní účinnosti hydroxymočoviny a anagrelidu (v kombinácii s aspirínom v každej skupine) u 809 pacientov s vysokorizikovým ET a dobou sledovania 39 mesiacov bola štúdia predčasne ukončená z dôvodu nárastu cievnych príhod a transformácie ochorenie do myelofibrózy v skupine anagrelidov. Frekvencia ostatných vedľajších účinkov, vrátane leukémie, bola podobná. Kombinácia hydroxymočoviny a aspirínu je teda lepšia ako v účinnosti, tak v bezpečnosti ako anagrelid. V súčasnosti sa anagrelid odporúča ako liečba druhej línie pri intolerancii hydroxymočoviny a interferónu-alfa.

Veľké nádeje sa vkladajú do vývoja molekulárne cielenej terapie schopnej inhibovať mutáciu JAK2 alebo pôsobiť na rôzne spojenia aktivovanej signálnej dráhy JAK-STAT.

ET prognóza. Spomedzi všetkých myeloproliferatívnych ochorení má ET najpriaznivejšiu prognózu a očakávaná dĺžka života pacientov sa len málo líši od zdravej populácie. Transformáciu ET na iné nozologické jednotky myeloproliferatívnej skupiny je potrebné objasniť, keďže samotná myelosupresívna terapia, používaná pri ET a zameraná na prevenciu trombohemoragických komplikácií, môže zvýšiť riziko vzniku myelofibrózy a chronickej myeloidnej leukémie.

Literatúra

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocytóza v lekárskej praxi. Umenie jasať, č. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocytóza a trombóza. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Esenciálna trombocytémia: vedecké pokroky a súčasná prax. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Esenciálna trombocytémia: prehľad diagnostických a patologických znakov. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Esenciálna trombocytémia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primárna trombocytémia: diagnostika a liečba. Med Klin (Mníchov), zv. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelid pre trombocytózu pri myeloproliferatívnych poruchách: prospektívna štúdia na posúdenie účinnosti a profilu nežiaducich udalostí. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Neexistuje jediný liečebný prístup, jedna možnosť liečby môže zahŕňať aspirín. Pacienti vo veku > 60 rokov, ako aj pacienti s trombózou a prechodnými ischemickými atakami v anamnéze vyžadujú cytotoxickú liečbu na zníženie rizika trombózy. Podľa dostupných údajov riziko trombózy nekoreluje s hladinami krvných doštičiek, hoci neoficiálne dôkazy naznačujú opak.

Patofyziológia esenciálnej trombocytózy

Esenciálna trombocytóza je zvyčajne výsledkom patológie jedného klonu pluripotentných kmeňových buniek. Niektoré ženy, ktoré spĺňajú kritériá pre diagnózu ET, však majú polyklonálnu léziu. Vekové rozloženie esenciálnej trombocytózy je bimodálne: jeden vrchol sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov, druhý - v mladom veku (u žien).

Očakávaná dĺžka života krvných doštičiek zvyčajne zostáva normálna, ale môže sa znížiť v dôsledku ich sekvestrácie v slezine, ako aj u pacientov s erytromelalgiou sprevádzanou digitálnou ischémiou.

U starších pacientov s aterosklerózou môže vysoký počet krvných doštičiek spôsobiť vážne krvácanie alebo častejšie trombózu. Nedávne štúdie naznačujú, že zvýšený počet bielych krviniek je dôležitým nezávislým rizikovým faktorom trombózy. Hoci neoficiálne správy (a logicky) naznačujú, že vysoký počet krvných doštičiek môže zvýšiť riziko trombózy, jedna štúdia ukázala inverzný vzťah medzi počtom krvných doštičiek a rizikom trombózy. Krvácanie je pravdepodobnejšou komplikáciou závažnej trombocytózy (t. j. > 1,5 milióna krvných doštičiek/mcL).

Symptómy a príznaky esenciálnej trombocytózy

Bežné príznaky zahŕňajú:

• slabosť;
• krvácajúca;
• dna; „očná migréna;
• parestézia rúk a nôh.

Trombóza môže spôsobiť symptómy v postihnutej oblasti (napr. neurologické abnormality pri mŕtvici alebo prechodných ischemických záchvatoch, bolesti nôh, opuch nôh alebo oboje pri trombóze dolných končatín, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť pri pľúcnej embólii). Krvácanie je zvyčajne mierne. Môže sa vyskytnúť ischémia prstov a splenomegália. Ten posledný sa nachádza v<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnóza esenciálnej trombocytózy

U tých pacientov, u ktorých boli vylúčené príčiny reaktívnej trombocytózy, je potrebné myslieť na esenciálnu trombocytózu. Pri podozrení na esenciálnu trombocytózu sa má vykonať krvný test, náter z periférnej krvi a cytogenetické štúdie vrátane testu chromozómu Philadelphia a mutácie BCR-ABL. Napriek existencii klasických ET morfologických zmien, diagnostická hodnota vyšetrenia kostnej drene nebola stanovená. Hladiny krvných doštičiek sa môžu počas tehotenstva spontánne znížiť. Kostná dreň je charakterizovaná hyperpláziou krvných doštičiek s množstvom uvoľnených krvných doštičiek. Železo je prítomné v kostnej dreni. Esenciálna trombocytóza sa líši od iných myeloproliferatívnych ochorení s trombocytózou v tom, že má normálny hematokrit, normálny stredný objem červených krviniek, normálne hodnoty železa a absenciu kvapkových červených krviniek. V tomto prípade môže dôjsť k výraznému zvýšeniu fibrózy kostnej drene (ktorá sa vyskytuje pri idiopatickej myelofibróze). Mutácia JAK2 V617F sa vyskytuje približne u 50 % pacientov. Malá časť pacientov s ET má získané mutácie v géne pre trombopoetínový receptor (c-mpl).

Prognóza esenciálnej trombocytózy

Priemerná dĺžka života sa blíži k normálu. Aj keď je ochorenie často sprevádzané príznakmi, jeho priebeh je väčšinou benígny. Závažné komplikácie v dôsledku trombózy tepien a žíl sú zriedkavé, ale môžu byť život ohrozujúce. Zaznamenáva sa transformácia na leukémiu<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liečba esenciálnej trombocytózy

• aspirín.
• Lieky na zníženie počtu krvných doštičiek (napr. hydroxymočovina, anagrelid).
• Niekedy - trombocytoferéza.

Väčšina tehotných žien má predpísaný aspirín.

Pretože prognóza je často dobrá, potenciálne toxické lieky na zníženie krvných doštičiek by sa mali používať v primeraných dávkach. Bežné indikácie na ich použitie sú:

• predchádzajúce epizódy trombózy alebo prechodných ischemických záchvatov;
• vek > 60 rokov.

Ostatné indikácie sú protichodné. Pacienti so závažným krvácaním a závažnou trombocytózou (vysokorizikoví pacienti) môžu potrebovať liečbu na zníženie koncentrácií krvných doštičiek. Potrebujú pacienti lieky na zníženie hladín krvných doštičiek?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

O dávkach a monitorovaní sa diskutuje v sekcii liečby polycytémie vera. Tradičným cieľom liečby je zníženie hladiny krvných doštičiek.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombocytoferéza sa používa u vybraných pacientov so závažným krvácaním, recidivujúcou trombózou alebo pred urgentným chirurgickým zákrokom na okamžité zníženie koncentrácie krvných doštičiek.

trombocytóza

Trombocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí:

• chronický zápal, ako je reumatoidná artritída, tuberkulóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza;
• akútna infekcia;
• krvácajúca;
• nedostatok železa;
• hemolýza;
• malígne novotvary (najmä Hodgkinove a non-Hodgkinove lymfómy);
• splenektómia;
• myeloproliferatívne a hematologické ochorenia.

Okrem toho existujú familiárne formy trombocytózy, napríklad v dôsledku mutácií génu pre trombopoetín alebo jeho receptorového génu.

Funkcia krvných doštičiek zvyčajne nie je ovplyvnená. Sekundárna trombocytémia nie je na rozdiel od esenciálnej trombocytózy sprevádzaná zvýšeným rizikom trombózy alebo krvácania, pokiaľ pacienti nie sú dlhodobo imobilizovaní alebo majú vážne poškodenie tepien. Pri sekundárnej trombocytóze je počet krvných doštičiek zvyčajne<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Odstránenie príčiny zvyčajne vedie k normalizácii počtu krvných doštičiek.

trombocytóza je zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Pri trombocytóze môže počet krvných doštičiek dosiahnuť asi 500 000 na cm3. mm. Dôvody rozvoja tohto ochorenia môžu byť: príliš rýchla tvorba krvných doštičiek v samotnej kostnej dreni, spomalenie ich rozpadu, zmena ich distribúcie v krvnom obehu atď.

Krvná trombocytóza je provokujúcim faktorom pri tvorbe krvných zrazenín. V určitých prípadoch môže trombocytóza viesť ku krvácaniu v dôsledku defektov krvných doštičiek a v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie krvi. Terapia trombocytózy spočíva v prevencii trombózy a liečbe základného ochorenia, ktoré spôsobuje zvýšenie hladiny krvných doštičiek.

Trombocytóza Príčiny

Zistenie typu trombocytózy sa považuje za mimoriadne dôležité, pretože klonálna trombocytóza krvi je často sprevádzaná tvorbou trombotických komplikácií a vyžaduje si dôkladné terapeutické vyšetrenie.

Pri iných myeloproliferatívnych patológiách (polycythemia vera, chronická, esenciálna trombocytémia atď.) pôsobí trombocytóza ako hlavná komplikácia, ktorá ovplyvňuje povahu základného ochorenia a vedie ku komplikáciám s tvorbou krvných zrazenín.

Existuje niekoľko typov trombocytózy: klonálna trombocytóza, primárna trombocytóza, sekundárna trombocytóza. Vo svojom jadre má klonálna a primárna trombocytóza podobný vývojový vzorec.

Pri klonálnej trombocytóze je príčinou vývoja samotný defekt hematopoetických kmeňových buniek. Tieto kmeňové bunky majú neoplastickú povahu pri chronických myeloproliferatívnych stavoch. Majú tiež vysokú citlivosť na trombopoetín a nie sú zvlášť závislé od stimulácie exokrinného systému. Produkcia krvných doštičiek je v tomto prípade nekontrolovaný proces, pričom samotné krvné doštičky sú funkčne defektné, v dôsledku čoho je narušená ich interakcia s inými látkami a bunkami stimulujúcimi trombózu.

Primárna trombocytóza označuje takzvaný myeloproliferatívny syndróm, pri ktorom je narušená práca kmeňových buniek v kostnej dreni a v tomto orgáne dochádza k zvýšeniu viacerých oblastí krvotvorby. Preto sa do periférnej krvi uvoľňuje veľké množstvo krvných doštičiek.

Sekundárna trombocytóza sa vyvíja v dôsledku zvýšenia počtu krvných doštičiek pri chronickom ochorení. V súčasnosti existuje niekoľko dôvodov pre jeho vývoj.

Okrem infekčných agens existujú aj ďalšie faktory: hematologické (nedostatok železa pri anémii, použitie chemoterapie pri onkologických ochoreniach); odstránenie sleziny (v tomto orgáne sa hromadí 1/3 celkového počtu krvných doštičiek, po odstránení ktorých sa objem krvi znižuje s umelým zvýšením krvných doštičiek); chirurgia a trauma; zápalové procesy vyvolávajú zvýšenie počtu krvných doštičiek (zvyšuje sa hladina interleukínu, čo vyvoláva zvýšenú produkciu trombopoetínu); onkologické stavy; lieky (kortikosteroidy, sympatomimetiká, antimitotiká, antikoncepcia).

Trombocytóza počas tehotenstva je vo väčšine prípadov reverzibilný stav a vysvetľuje sa fyziologickými procesmi počas nosenia dieťaťa. Patria sem: spomalenie metabolizmu, zvýšenie objemu krvi, anémia z nedostatku železa u tehotných žien atď.

Príznaky trombocytózy

Primárna trombocytóza je klasifikovaná ako myeloproliferatívne ochorenie, ktoré sa prejavuje výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho sa u pacientov vyvinie trombohemoragický syndróm. Táto trombocytóza je založená na rozvoji diseminovanej intravaskulárnej koagulácie krviniek a poruchách mikrocirkulácie. Zhoršená je aj agregačná schopnosť krvných doštičiek. Miera výskytu u mužov a žien je rovnaká. Prvé príznaky trombocytózy krvi sa objavujú častejšie vo veku 50 rokov.

Pacienti sa sťažujú na krvácanie (maternicové, nazálne, črevné, obličkové atď.), ekchymózu, krvácanie podkožnej lokalizácie, kože a slizníc, brnenie prstov na rukách a nohách. V niektorých prípadoch sa vyvinie gangréna. Okrem krvácania môžu mať pacienti s trombocytózou ochorenia ako (studené končatiny, migrenózne bolesti hlavy, nestabilita krvného tlaku, dýchavičnosť atď.), trombóza žíl (slezinná, portálna, pečeňová, maternicová (do 15 mm)).

Ale vzhľad krvných zrazenín môže byť nielen v žilách, ale aj v tepnách (krčná, mezenterická, pľúcna, cerebrálna atď.). Obsah krvných doštičiek v krvi dosahuje od 800 do 1250. Pri mikroskopických krvných testoch sú krvné doštičky prezentované vo forme veľkých agregátov. V niektorých prípadoch krvné doštičky dosahujú gigantické veľkosti, so zmenenou vakuolizáciou a tvarom, s detekciou megakaryocytov alebo ich fragmentov. Obsah leukocytov zvyčajne nedosahuje vysoké hladiny (10-15), vzorec leukocytov sa nemení. Môže sa zvýšiť obsah hemoglobínu a erytrocytov.

Pri opakovanom krvácaní sa môže vyvinúť anémia z nedostatku železa. Počas štúdie nie je v trepanobioptáte kostnej drene žiadna výrazná trojriadková hyperplázia, zistí sa zvýšenie hladiny megakaryocytov (viac ako 5 na zorné pole). V niektorých prípadoch sa pozoruje myelofibróza, ako aj zvýšenie sleziny na neexprimované indikátory.

Sekundárna trombocytóza sa vyvíja v patologických aj fyziologických podmienkach. Vyznačuje sa rovnakými príznakmi ako pre primárnu.

Trombocytóza sa zistí počas fyzikálneho vyšetrenia lekárom, laboratórneho krvného testu, aspiračnej biopsie a biopsie kostnej drene (trepanobiopsia).

Reaktívna trombocytóza

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná zvýšením hladiny krvných doštičiek v dôsledku nešpecifickej aktivácie trombopoetínu (hormónu, ktorý reguluje dozrievanie, delenie a vstup krvných doštičiek do krvi). Tento proces stimuluje tvorbu veľkého počtu krvných doštičiek bez patologických zmien ich funkčných vlastností.

Pri reaktívnej trombocytóze môžu byť príčiny ich vzhľadu akútne a chronické procesy. Medzi akútne procesy patria: strata krvi, akútne zápalové alebo infekčné ochorenia, nadmerná fyzická aktivita, obnova krvných doštičiek po trombocytopénii. Medzi chronické procesy patria: anémia z nedostatku železa, hemolytická anémia, asplénia, onkologický proces, reumatizmus, zápaly čriev, pľúcne ochorenia, reakcie na niektoré lieky (Vinkristín, Cytokíny a pod.).

Za určitých podmienok sa choroba vyskytuje v dôsledku otravy etanolom (chronický alkoholizmus). Je veľmi dôležité správne odlíšiť reaktívnu trombocytózu, pretože sa často zamieňa s klonálnou trombocytózou. Ak je pri klonálnej trombocytóze ťažké diagnostikovať príčiny ochorenia, potom pre reaktívnu trombocytózu to nespôsobuje žiadne zvláštne ťažkosti, hoci klinicky sú slabo vyjadrené. Klonálna trombocytóza je tiež charakterizovaná: periférnou alebo centrálnou ischémiou, trombózou veľkých tepien a / alebo žíl, krvácaním, splenomegáliou, obrovskými krvnými doštičkami a poruchou funkcie, zvýšením počtu megakaryocytov. Klonálna trombocytóza je tiež charakterizovaná detekciou obrovských dysplastických polyploidných foriem s obrovským obsahom stôp krvných doštičiek pri štúdiu ich morfológie.

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná: normálnym morfologickým obrazom, absenciou centrálnej alebo periférnej ischémie, absenciou krvácania a splenomegálie, zvýšením megakaryocytov v biopsii kostnej drene, neexistuje riziko rozvoja žilovej a arteriálnej trombózy.

Dynamické pozorovanie môže umožniť zistiť reaktívnu trombocytózu s normálnymi hladinami krvných doštičiek počas liečby ochorenia, ktoré spôsobilo trombocytózu. Napríklad pri zraneniach a neurologických patológiách sa trombocytóza vytvára počas prvých dní ochorenia a vďaka správnej liečbe rýchlo zmizne do dvoch týždňov.

Popísané sú prípady reaktívnej trombocytózy v dôsledku užívania liekov, ktoré napriek výraznému počtu trombocytov (asi 500) nepredstavujú riziko vzniku trombotických komplikácií a po liečbe vymiznú.

Preto je pri liečbe reaktívnej trombocytózy potrebné identifikovať príčinné ochorenie. K tomu je potrebné zhromaždiť anamnézu s identifikáciou epizód porúch mikrocirkulácie a trombózy v minulosti; laboratórne krvné testy, biochemické štúdie markerov zápalových procesov (C-reaktívny proteín, seromukoid, tymolový test, fibrinogén); Ultrazvuk - vyšetrenie vnútorných orgánov.

Spoliehajúc sa na výsledky získané s diagnostickými údajmi tvoria taktiku liečby. Pri miernej trombocytóze (do 600), bez rizika trombózy, je pacientovi predpísaná terapia základného ochorenia s neustálym monitorovaním počtu krvných doštičiek.

Esenciálna trombocytóza

Esenciálna trombocytóza je charakterizovaná výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, ktorých funkcia a morfológia sú často zmenené, čo sa zdá byť príčinou takých prejavov ako trombóza a krvácanie.

Esenciálna trombocytóza sa vyskytuje u starších ľudí a starších ľudí. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi nešpecifické, niekedy sa náhodne zistí esenciálna trombocytóza u tých jedincov, ktorí sa nesťažujú. Prvými klinickými príznakmi ochorenia sú však spontánne krvácanie rôznej závažnosti, ktoré sa často vyskytuje v gastrointestinálnom trakte a často sa opakuje v priebehu niekoľkých rokov. Môžu sa vyskytnúť aj krvácania pod kožou, trombóza, ktorá postihuje malé cievy, môže byť sprevádzaná výskytom gangrény alebo periférnych vredov, oblastí s erytromelalgiou a zimnicou. U niektorých pacientov sa vyskytuje splenomegália - niekedy veľmi závažná a kombinovaná s hepatomegáliou. Môžu sa vyskytnúť infarkty sleziny.

Laboratórna diagnostika indikuje nárast trombocytov až na 3000 a samotné trombocyty sú dôsledkom morfologických a funkčných porúch. Tieto poruchy vysvetľujú paradoxnú kombináciu krvácania a trombózy. Hodnoty hemoglobínu a morfologický obraz krvných doštičiek sú v normálnom rozmedzí za predpokladu, že krátko pred diagnózou nedošlo ku krvácaniu. Počet leukocytov je tiež v normálnom rozmedzí. Trvanie krvácania môže byť vyslovené, ale čas zrážania krvi nepresahuje hranice normálnych hodnôt. Biopsia kostnej drene okrem hyperplázie erytroidných a myeloidných zárodkov odhalí výraznú zmenu veľkosti a počtu megakaryocytov.

Esenciálna trombocytóza má tendenciu byť chronická s postupným zvyšovaním počtu krvných doštičiek u tých pacientov, ktorí nedostávajú liečbu. Smrť je spôsobená krvácaním alebo tromboembóliou. Liečba má dosiahnuť normálny počet krvných doštičiek. Spravidla sa na to používa Melfalan v dávke 375-450 MBq. Na zníženie rizika krvácania sa má liečba začať aj u asymptomatických pacientov. Pri trombotických patológiách môže pomôcť vymenovanie aspirínu alebo kyseliny acetylsalicylovej.

trombocytóza u dieťaťa

Je známe, že krvné doštičky sú základnou zložkou krvi alebo buniek produkovaných kostnou dreňou a slúžia na zrážanie krvi. Existencia jednotlivých krvných doštičiek trvá až 8 dní, potom sa dostávajú do sleziny, kde sú zničené. V závislosti od veku môže mať počet krvných doštičiek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni, významné rozdiely. U novorodencov je ich počet približne 100-400, u detí mladších ako jeden rok - 150-360, u detí starších ako rok - 200-300.

Príčinou rozvoja primárnej trombocytózy u detí môže byť buď leukémia. Príčiny sekundárnej trombocytózy, ktoré nesúvisia s hematopoetickou funkciou, sú: pneumónia (zápal pľúc), osteomyelitída (zápalový proces kostnej drene s následnou deštrukciou kosti), anémia (nízka hladina hemoglobínu v krvi).

Okrem toho môže trombocytóza u detí naznačovať prítomnosť bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. Môže ísť o vírusovú alebo kliešťovú encefalitídu či vírus ovčích kiahní. Akékoľvek infekčné ochorenie môže zvýšiť počet krvných doštičiek.

Trombocytóza u dieťaťa môže byť spôsobená zlomeninou tubulárnych kostí. Tento stav je zaznamenaný u takých pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie sleziny. Slezina nie je poslednou súčasťou metabolizmu červených krviniek a jej odstránenie sa môže uskutočniť iba pri chorobách, ktoré narúšajú normálnu zrážanlivosť krvi. Medzi tieto choroby patrí, ktorá sa vyskytuje hlavne u mužov a stále zostáva nevyliečiteľná. Pri hemofílii je nedostatočná tvorba krvných doštičiek.

Liečba trombocytózy u detí by sa mala uskutočňovať liečbou choroby, ktorá spôsobila zvýšenie hladín krvných doštičiek, pretože tu zohráva hlavnú úlohu kvalitná diagnostika.

liečba trombocytózy

Ak je prítomná klonálna trombocytóza, liečba by mala byť s protidoštičkovými látkami. Patria sem: Kyselina acetylsalicylová 500 mg 3-krát denne počas 7 dní; Clobidogrel alebo Ticlopidin, kde sa dávkovanie berie do úvahy s vekom a telesnou hmotnosťou pacienta. Treba mať na pamäti, že krátkodobé podávanie aspirínu môže určiť ulcerogénny účinok, ku ktorému dochádza, keď je liek predpísaný v minimálnych dávkach. Pred predpísaním aspirínu (kyselina acetylsalicylová) je potrebné vylúčiť prítomnosť erozívnych a ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, pretože jeho podanie môže vyvolať krvácanie.

Ak dôjde k trombóze alebo ischémii v dôsledku rozvoja trombocytózy, potom je potrebné vykonať výraznú protidoštičkovú terapiu pomocou riadených antikoagulancií (Heparín, Bivalirudín, Livarudin, Argotoban) a denné laboratórne vyšetrenie hladín krvných doštičiek. Pri ťažkej trombocytóze sa uchyľujú k cytostatickej terapii a trombocytoferéze (odstránenie krvných doštičiek z krvi separáciou). Pre úspešnú liečbu trombocytózy je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie pacienta na identifikáciu sprievodných a príčinných ochorení.

V tehotenstve sa trombocytóza koriguje Dipyridamolom 1 tab. 2x denne, čo okrem antitrombotického účinku pôsobí imunomodulačne a zlepšuje uteroplacentárne prekrvenie. Je však potrebné pripomenúť, že trombocytóza počas tehotenstva je fyziologický jav a zriedka vyžaduje korekciu.

Okrem liekovej terapie trombocytózy je dôležité dodržiavať diétu, ktorá je určená kompetentnou vyváženou stravou a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Dôležitou podmienkou je prestať fajčiť a používať etanol (alkohol).

Je potrebné jesť potraviny bohaté na jód (kelp, orechy, morské plody), vápnik (mliečne výrobky), železo (červené mäso a vnútornosti), vitamíny skupiny B (zelená zelenina). Nebude zbytočné používať čerstvo vylisované šťavy s vysokým obsahom vitamínu C (citrón, pomaranč, granátové jablko, brusnica atď.). Takéto šťavy by sa mali riediť vodou v pomere 1:1.

Z tradičnej medicíny na liečbu trombocytózy sa odporúča užívanie tinktúry z cesnaku, kakaa, zázvoru a hirudoterapia (liečba pijavicami).