Znaky charakteristické pre porážku hematopoetického systému. Choroby krvi a krvotvorných orgánov
anémia
Anémia alebo anémia, je stav charakterizovaný znížením počtu červených krviniek a znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi. V niektorých prípadoch s anémiou sa zisťujú aj kvalitatívne zmeny v erytrocytoch.
S anémiou v dôsledku porušenia transportnej funkcie sa vyvíja hypoxické javy, ktorého prejavy sú dýchavičnosť, tachykardia, nepohodlie v oblasti srdca, závraty, slabosť, únava, bledosť kože a viditeľné sliznice. Závažnosť týchto príznakov závisí od stupňa anémie a rýchlosti jej vývoja. Pri hlbokej anémii sú spolu s indikovanými príznakmi aj zrakové postihnutie.
Podľa indexu farieb anémie sa delia na hypochrómne, normochrómne a hyperchrómne. Podľa veľkosti stredného priemeru erytrocytov sa anémie delia na mikrocytárne, normocytárne a makrocytárne. Podľa charakteru regenerácie sú anémie regeneračné, hyporegeneratívne, hypo- a aplastické, dysplastické alebo dyserytropoetické.
V súčasnosti všeobecne akceptovaná klasifikácia, postavená podľa patogenetického princípu, berúc do úvahy etiologické a najdôležitejšie klinické a morfologické formy, je klasifikácia navrhnutá G. A. Alekseevom (1970).
I. Anémia v dôsledku straty krvi (posthemoragická).
II. anémia v dôsledku zhoršeného obehu:
A. Anémia z nedostatku železa ("chloranémia").
B. Sideroahrestická anémia nasýtená železom.
B. B12 (listová), „zhubná“ anémia s nedostatkom B12:
1. Exogénny nedostatok vitamínu B12 (kyseliny listovej).
2. Endogénny nedostatok vitamínu B12 (kyseliny listovej):
a) zhoršená asimilácia potravinového vitamínu B12 v dôsledku straty sekrécie žalúdočného mukoproteínu;
b) zhoršená asimilácia vitamínu B12 (kyselina listová) v čreve;
c) zvýšená konzumácia vitamínu B12 (kyseliny listovej).
D. B12 (folická) - "achrestická" anémia.
D. Hypoaplastická anémia:
1. Vplyvom exogénnych faktorov.
2. V dôsledku endogénnej aplázie kostná dreň.
E. Metaplastické anémie.
III. anémia v dôsledku zvýšeného krvácania (hemolytické):
A. Anémia spôsobená hemolytickými faktormi exoerytrocytov.
B. Anémia spôsobená endoerytrocytovými faktormi:
1. Erytrocytopatie.
2. Enzýmopénia:
a) nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy;
b) nedostatok pyruvátkinázy;
c) nedostatok glutatiónreduktázy.
3. Hemoglobinopatie.
Charakteristické znaky jednotlivých foriem anémie, pri ktorých sa najčastejšie vyskytujú očné príznaky, sú popísané nižšie.
Akútna posthemoragická anémia sa vyvíja v dôsledku akútnej jednorazovej a opakovanej straty krvi pri úrazoch, krvácaní z tráviaceho traktu, pri mimomaternicovom tehotenstve, krvácaní z maternice a pod. Symptómy ochorenia sú patogeneticky spojené so znížením množstva cirkulujúcej krvi a nedostatok kyslíka. Klinický obraz v prvých chvíľach po masívnej strate krvi zapadá do ambulancie posthemoragického šoku alebo kolapsu: bledosť kože, mdloby, závraty, studený pot, častý nitkovitý pulz, niekedy vracanie, kŕče. V budúcnosti ako zlepšenie Všeobecná podmienka a stabilizácia krvný tlak v klinickom obraze začínajú prevládať príznaky anémie a hypoxie. Práve v tomto období sa najčastejšie zisťujú známky zrakového postihnutia až po úplnú amaurózu, keďže špecifické prvky sietnice sú veľmi citlivé na anémiu.
S chronickou hypochrómna anémia z nedostatku železa vrátane skorej a neskorej chlorózy, symptomatickej anémie z nedostatku železa (chronická enteritída, agastrická chloranémia, hernia otvor pažeráka bránice, malígne novotvary, chronické infekcie), ako aj chronicky sa vyskytujúca hypochrómna megaloblastická anémia (perniciózna anémia rôzne genézy- Addisonova-Birmerova anémia, helmintická, spruanémia, celiakia a pod.) závažnosť očných príznakov závisí od stupňa anémie, ktorý sa však individuálne veľmi líši. Obzvlášť často sa zmeny v fundu vyskytujú, keď je koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 5 g% a menej často 7 g%.
Očné pozadie vyzerá bledo, keď je anemický. Tento príznak nemožno vždy posúdiť kvôli rozdielom v pigmentácii sietnice a cievovky. Odfarbenie disku zrakového nervu a ciev sietnice je ľahšie detekovateľné. V čom arteriálne cievy majú tendenciu expandovať a približovať sa k podobným žilovým vetvám v kalibri. Viacnásobné krvácanie do sietnice – najcharakteristickejší príznak retinopatie pri anémii (obr. 34).
Ryža. 34. Fundus oka pri pernicióznej anémii.
Príčina krvácania nie je úplne jasná. Očividne nedostatok kyslíka spôsobuje zvýšenú priepustnosť kapilár. Pri pernicióznej anémii je dôležitá aj sprievodná trombocytopénia.
Páskované alebo v tvare plameňa sa nachádzajú krvácania vo vrstve nervové vlákna. Môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek časti sietnice, ale nie sú v nej žltá škvrna. Preto je zraková ostrosť zvyčajne zachovaná. Niekedy je v extravazáciách vidieť biely stred. Tento príznak je bežnejší pri pernicióznej anémii. V niektorých prípadoch môže ischémia spôsobiť opuch optického disku a priľahlej sietnice. Edém je zvyčajne mierny, ale boli opísané aj prípady kongestívneho disku. Okrem opuchu vo vrstve nervových vlákien môžu byť malé biele ložiská, ktoré pozostávajú z fibrínu a zvyčajne sa dobre rozpúšťajú, keď sa stav pacienta zlepší.
Výrazne viac ťažké zmeny sú vidieť sietnice kosáčikovitá (drepanocytická) anémia. Toto ochorenie sa týka dedično-familiárnej hemolytickej anémie, ktorej charakteristickým znakom je vlastnosť erytrocytov nadobúdať tvar polmesiaca - toto ochorenie postihuje najmä černochov a zriedkavo aj bielych. Ojedinelé prípady sú opísané v Sovietskom zväze.
Choroba patrí do skupiny hemoglobinopatie s vrodenou menejcennosťou erytrocytov, najmä s prítomnosťou patologického globulínu v nich.
Ochorenie sa prejavuje v detstva a je charakterizovaný chronický priebeh s častými exacerbáciami vo forme hemolytických regeneračných, trombotických a sekvestrálnych kríz.
Na hemolytické krízy obsah erytrocytov môže krátkodobo klesnúť na 1-2 milióny v 1 mm3 krvi. Kríza je sprevádzaná rozvojom žltačky a brušného syndrómu. Regeneračné krízy sú dočasné, funkčné vyčerpanie krvotvorby kostnej drene. Trombotické alebo bolestivé krízy, ktoré niekedy dominujú v prejavoch ochorenia, vznikajú na podklade generalizovanej trombózy malých ciev, najmä brušnej dutiny a končatín. Sekvestračné krízy sú stavy pripomínajúce šok náhly vývoj anémia bez hemolýzy [Tokarev Yu. N., 1966].
Ako pri iných vrodených hemolytických anémiách, chorý kosáčiková anémia infantilné, trpia hypogonadizmom, majú týčiaci sa lebku a pod. Pri tomto ochorení sa prejavuje najmä osteoartikulárny syndróm (daktylitída, bolesti, deformity, nekrózy kĺbových hlavičiek a kostí). Na holeniach sa často vyvíjajú chronické vredy. Slezina a pečeň sú zväčšené. Trombóza a embólia sú veľmi charakteristickým znakom. Lézie sietnice sú lokalizované hlavne v ekvatoriálnych a periférnych zónach a prechádzajú 5 štádiami. Štádium I je charakterizované periférnou arteriolárnou obštrukciou, štádium II - objavením sa arteriovenóznych anastomóz. V štádiu III sa vyvinie neovaskulárna a fibrózna proliferácia, ktorá vedie ku krvácaniu v štádiu IV. sklovité telo. Nakoniec (štádium V) sa vyvinie odlúčenie sietnice.
leukémia
Pod pojmom leukémia sa myslí neoplastické ochorenia, ktorého nádorová hmota pozostáva z krviniek alebo, presnejšie povedané, buniek podobných krvinkám.
Niektorí vedci krvné nádory sú klasifikované na hemoblastómoch a hematosarkómoch na základe toho, že v niektorých prípadoch môže byť kostná dreň týmito nádorovými bunkami všadeprítomne osídlená a v iných prípadoch je ich rast extramedulárny. Takéto delenie je podľa nášho názoru často veľmi ťažko realizovateľné, keďže nádorové zrasty leukemických buniek môžu mať aj extramedulárnu lokalizáciu u pacientov, u ktorých ochorenie začalo poškodením kostnej drene. A naopak, v niektorých prípadoch môžu hematosarkómy následne zapojiť do procesu kostnú dreň a lekári sú v týchto prípadoch nútení hovoriť o leukemizácii procesu. Podľa nášho názoru je správnejšie spájať všetky nádory hematopoetického tkaniva pod názvom „leukémia“, keďže o neoplastickom charaktere týchto ochorení, zdôraznenom v názvoch „hemoblastóza“ alebo „hematosarkomatóza“, prakticky nemožno pochybovať.
Etiológia leukémie nemožno považovať za definitívne objasnené, čo však platí pre ostatné nádory rovnako. V súčasnosti však možno považovať za preukázané, že určitý stimulačný účinok na výskyt týchto ochorení môžu mať také faktory, ako je vírus, ionizujúce žiarenie, určité chemické látky vrátane niektorých liečivých látok ako levomycetín, butadión a cytostatiká. O úlohe dedičné faktory pri výskyte leukémie existujú aj opodstatnené názory. Potvrdzujú ich prípady rovnakého typu leukémie u jednovaječných dvojčiat, vysoká náchylnosť na rozvoj leukémie u pacientov s dedičné poruchy genetického aparátu - Downova choroba, Turnerove syndrómy, .. Klinefelter, atď. Bolo poznamenané, že určité typy leukémie sa zvyknú kombinovať s určitými typmi genetické poruchy. Treba mať na pamäti, že moderné vedecké údaje sú veľmi presvedčivé v prospech predtým uvádzaného predpokladu o pôvode celej leukemickej hmoty z jednej zmutovanej bunky, ktorá sa vymkla kontrole tela pacienta. Ide o prítomnosť kruhového chromozómu v nádorových bunkách pacientov s akútnou leukémiou, ktorý sa vyvinul u osôb liečených rádioaktívnym fosforom, prudké zvýšenie obsahu proteínu rovnakého typu z hľadiska fyzikálno-chemických vlastností u pacientov s paraproteinemickými hemoblastózami. Chromozóm Philadelphia u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou.
V klinickej praxi leukémie sa zvyčajne delia v závislosti od typu bunky, ktorá tvorí základ nádorovej hmoty. Tie leukémie, ktoré vznikajú pri proliferácii buniek, ktoré sú slabo diferencované a nie sú schopné ďalšej diferenciácie, sú bez liečby zvyčajne veľmi malígne a nazývajú sa akútne. Leukémie, ktorých nádorovú hmotu tvoria diferencujúce sa a zrelé bunky, majú väčšinou relatívne benígny priebeh a sú tzv. chronická leukémia.
Akútne a chronické leukémie zase sa delia podľa toho, ktorá bunka tvorí nádorový substrát. V súčasnosti sú popisované leukémie, ktoré sa vyvíjajú z buniek všetkých krvotvorných zárodkov – erytroidných, krvných doštičiek,. granulocytového a agranulocytového typu. Zároveň sa rozlišujú akútne leukémie myelo-, mono-, megakaryo-, erytro- a plazmablastického typu. Keďže diferenciácia akútnej leukémie sa uskutočňuje iba na základe cytochemických metód výskumu a cytochemické metódy na identifikáciu buniek sa vykonávajú pomocou empiricky vybraného súboru metód, existujú správy o existencii takejto formy akútnej leukémie ako nediferencované. Pôvod tohto možno zrejme pripísať proliferácii buniek odvodených zo skorších nediferencovaných hematopoetických buniek. Medzi chronickými leukémiami boli identifikované a naďalej rozlišované formy leukémií, ktoré sú založené na proliferácii akejkoľvek zrelej krvinky. Tu a chronická lymfocytová leukémia, chronická myeloidná leukémia, chronická monocytárna leukémia, chronická megakaryocytová leukémia, erytromyelóza, erytrémia, plazmocytóm, chronická leukémia bazofilných buniek; existujú aj správy o prítomnosti chronickej eozinofilnej leukémie.
O moderná úroveň lekárska veda, ktorá umožňuje rozlíšiť najjemnejšie detaily buniek, delenia sa robia v rámci údajne už dávno overených foriem leukémie. Teda medzi skupinou pacientov s chronická lymfocytová leukémia v súčasnosti sa už rozlišujú skupiny osôb trpiacich proliferáciou T- aj B-lymfocytov a medzi pacientmi chronická myeloidná leukémia rozlišovať medzi skupinami s proliferáciou buniek, ktoré majú chromozóm Philadelphia a nemajú ho. Je možné, že identifikácia leukémií bude pokračovať aj v budúcnosti, a to umožní špecifickejšiu a efektívnejšiu liečbu pacientov.
Na základe vyššie uvedeného sa dá celkom ľahko hovoriť o diagnóze tak samotnej leukémie, ako aj jej špecifickej formy. Diagnóza tejto choroby vykonávaná pri zisťovaní hyperplázie hematopoetického tkaniva, ktorá sa môže vyskytnúť v periférnej krvi aj v kostnej dreni. Zároveň sa u niektorých jedincov hyperplázia leukemických buniek vyskytuje len v kostnej dreni a v periférnej krvi sa tieto bunky objavujú až v neskorších štádiách ochorenia. V tomto ohľade by sa v diagnostickom procese mali vykonať štúdie hematopoézy kostnej drene pomocou analýzy údajov o bodkovaní hrudnej kosti a niekedy aj štruktúry kostného tkaniva pomocou trepanobiopsie. Použitie cytochemických a cytogenetických výskumných metód zvyčajne vedie len k objasneniu variantu leukémie.
Možnosť existencie leukemoidné reakcie t.j. také rasty hematopoetického tkaniva, ktoré sa vyskytujú v reakcii na prítomnosť nejakého faktora, ktorý aktivuje hematopoézu v tele pacienta, niekedy vyžadujú vykonanie špeciálnych štúdií, ktoré vylučujú prítomnosť týchto príčin hyperplázie hematopoetického tkaniva.
Klinický obraz leukémia je veľmi rôznorodá. Zároveň je u pacienta s akútnou aj chronickou leukémiou prítomný celý rad klinických prejavov. predpovedať ďalej klinický priebeh, klinické prejavy leukémie u jednotlivého pacienta zrejme nevyrieši žiadny skúsený klinik. Je to prakticky nemožné vzhľadom na skutočnosť, že vysoká morfodynamika a takmer všadeprítomné možné rozšírenie leukemického tkaniva v tele pacienta môže preukázať najrozmanitejšie symptómy, simulujúce najmä v počiatočné štádiá, choroby rôzneho druhu. Príkladom toho je práca jedného zo zakladateľov ruskej hematológie akad. I. A. Kassirsky, ktorý spolu so svojimi kolegami pri rozbore primárnych diagnóz, s ktorými boli pacienti prijatí na kliniku a u ktorých bola následne overená akútna leukémia, objavil viac ako 60 rôznych nozologických foriem vrátane sepsy, rakoviny žalúdka, reumatizmu a akútnych črevná obštrukcia, infarkt myokardu, reumatoidná artritída, akútna meningitída a mnohé ďalšie ochorenia.
Zároveň sa dá hovoriť o klinike leukémie a to celkom jednoducho vďaka skutočnosti, že všetky klinické prejavy týchto chorôb možno kombinovať a pochopiť na základe rozpoznania hlavných syndrómov, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v klinickej praxi. obraz s jednou alebo druhou prevahou v závislosti od typu leukémie.ochorenia. Medzi tieto syndrómy najčastejšie sú tieto: 1) všeobecný toxický syndróm (alebo intoxikácia); jeho prejavom je horúčka, slabosť, potenie, chudnutie, nechutenstvo a pod.; 2) hemoragický syndróm. Jeho prejavy sú mimoriadne rôznorodé, vrátane menorágie, kožných krvácaní a krvácaní do mozgu; 3) syndróm toxicko-nekrotických lézií slizníc gastrointestinálneho traktu; 4) anemický syndróm; 5) syndróm rastu nádoru, charakterizovaný rastom leukemického tkaniva v tele. To by malo zahŕňať aj zvýšenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, dysfunkciu vnútorných orgánov v dôsledku ich stlačenia alebo narušenia integrity rastúceho leukemického tkaniva.
Okrem prejavov týchto syndrómov, charakteristických pre všetky leukémie, niektoré typy leukémií, najmä paraproteinemické hemoblastózy(plazmocytóm, Waldenströmova choroba, choroby ťažkého a ľahkého reťazca), erytrémia, majú v klinickom obraze množstvo znakov, ktoré budú popísané v samostatných častiach. Niekedy môže byť uvedené špeciálne sfarbenie klinického obrazu leukémie (lymfatického typu). autoimunitné reakcie prejavuje sa hemolytickou anémiou, horúčkou, kožnými zmenami a pod.
Nezastaví sa pri vonkajšie prejavy z každého z vyššie uvedených syndrómov by som rád poznamenal, že v posledných rokoch sa v klinickom obraze leukémie začali prejavovať prejavy, ktoré možno vysvetliť ako cytostatická terapia a predĺženie dĺžky života pacientov s touto patológiou. Ide najmä o nárast infekčných komplikácií, ktoré sú príčinou smrti takmer 40 % pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, nárast neurologických symptómov (najmä u pacientov s akútnou leukémiou, nazývanou kozia neuroleukémia), ako aj častý rozvoj nefropatia kyseliny močovej u pacientov s leukémiou s príznakmi nefrolitiázy.
Klinika leukémie teda môže byť charakterizovaná najrozmanitejšie príznaky, čo je dôsledok rôznorodej kombinácie vyššie uvedených syndrómov. Samozrejme, pri určitých typoch leukémie možno zaznamenať prevahu jedného alebo druhého syndrómu z vyššie uvedených, avšak žiadny lekár nemôže podceniť možnosť zaradiť niektorý z nich do klinického obrazu pre akýkoľvek typ leukémie.
Keď už hovoríme o leukémii, nemožno nespomenúť veľký pokrok, ktorý dosiahla moderná medicína v liečbe týchto ochorení. Koniec koncov, práve pri tomto type nádorov sa dosiahli výsledky, ktoré nám umožňujú hovoriť o zásadnom vyliečení človeka zo zhubného nádorového ochorenia. Vyliečenie pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou, lymfogranulomatózou, nám umožňuje dúfať, že tieto úspechy sa rozšíria aj na liečbu iných foriem leukémie.
Akútne a chronické formy leukémie sú sprevádzané rovnakým očné prejavy spôsobené zvýšenou viskozitou krvi, hypoxiou a infiltráciou leukemického tkaniva. Tieto zmeny zahŕňajú tvorbu mikroaneuryziem v sietnicových cievach, krvácanie a bunkovú infiltráciu cievovky, sietnice, zrakového nervu a periorbitálnych štruktúr. Infiltrácia mozgových blán môže viesť k paralýze extraokulárnych svalov a rozvoju kongestívnej platničky. Opísaná je aj infiltrácia očných viečok, spojovky, orbitálneho tkaniva s rozvojom exoftalmu.
Oftalmoskopia odhalí bledé pozadie pozadia. Žily sietnice sú rozšírené, kľukaté a v sietnici sa často vyskytujú belavé pruhy pozdĺž ich priebehu, čo predstavuje perivaskulárnu leukemickú infiltráciu. Tepny sú oveľa menej zmenené ako žily.
Veľkosť a tvar krvácania je rôzny. Môžu byť hlboké, povrchové alebo dokonca preretinálne. Nie je nezvyčajné vidieť bielu oblasť v strede sietnicového krvácania spôsobeného nahromadením leukocytov. V najťažších prípadoch sa vo vrstve nervových vlákien objavujú ischemické vatové lézie, výrazný edém disku zrakového nervu a peripapilárnej sietnice a novovzniknuté cievy sietnice.
Zmeny na funduse pri leukémii sa vyskytujú asi v 70% prípadov, najmä často v akútnych formách. Závažnosť zmien viac-menej koreluje so závažnosťou ochorenia, a účinnú liečbu zlepšuje sa základné ochorenie a stav fundusu.
Polycytémia
Výraz "polycytémia" zahŕňa skupina chorôb, ktoré sa prejavujú nárastom hmoty červených krviniek v tele, teda zväčšením ich objemu na 1 kg telesnej hmotnosti. Počet erytrocytov v 1 mm3 krvi s polycytémiou stúpa na 7-10 miliónov a obsah hemoglobínu až 180-240 g/l. Existuje "pravá" polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba) a sekundárna (symptomatická) erytrocytóza.
erytrémia- primárny myeloproliferatívny ochorenie hematopoetického systému, ktorá je založená na celkovej hyperplázii bunkových elementov kostnej drene, najmä jej zrakového zárodku. Preto je veľmi charakteristický zvýšený obsah leukocytov (až 9 000-15 000 miliónov na 1 mm3 krvi) a krvných doštičiek (až 1 milión a viac) v krvi spolu s výraznejším zvýšením počtu erytrocytov. príznak erytrémie. G. F. Stroebe (1951) identifikoval tri hematologické varianty erytrémie: 1) bez významného zvýšenia počtu leukocytov a zmien krvného obrazu; 2) so strednou leukocytózou, neutrofíliou a bodnutím; 3) s vysokou leukocytózou, neutrofíliou a posunom krvného obrazu na myelocyty. Pri "pravej" polycytémii sa zistia známky myelofibrózy a osteomyelosklerózy s myeloidnou metapláziou sleziny. Tak ako pri iných myeloproliferatívnych ochoreniach, v krvnom sére pacientov s polycytémiou dochádza k zvýšeniu koncentrácie alkalický fosfát, kyselina močová a vitamín B12. Klinický obraz polycytémie vera sa mení v závislosti od fázy ochorenia a závažnosti priebehu.
V pokročilej, vlastne erytromickej fáze ochorenia charakteristické príznaky sú: 1) zmena farby kože a viditeľných slizníc; 2) zväčšenie sleziny a pečene; 3) zvýšený krvný tlak; 4) trombóza a krvácanie.
Koža je zmenená u veľkej väčšiny pacientov. Získavajú červeno-kyanotický odtieň. Obzvlášť zreteľne sa mení sfarbenie líc, špičiek uší, pier a dlaní. Zdôrazňujeme, že vo farbe pokožky dominuje červený tón, ale nie jasný, ale čerešňový. Podobný odtieň získavajú viditeľné sliznice pier, jazyka a mäkkého podnebia. Cievy skléry sú viditeľne vstreknuté (príznak králičieho oka). Na lícach, perách, špičke nosa, najmä u žien, sa často vyskytujú teleangiektázie.
Veľmi charakteristický príznak erytrémia je splenomegália, ktorý je spojený s jeho myelómovou metapláziou a zvýšeným zásobovaním krvou. Pacienti s polycytémiou vera zvyčajne zväčšená a pečeň. Zvýšenie jeho veľkosti je tiež spojené so zvýšeným prívodom krvi, myeloidnou metapláziou, rastom spojivové tkanivo až po rozvoj cirhózy alebo trombózy intrahepatálnych žíl (Budd-Chiariho syndróm). U mnohých pacientov je priebeh ochorenia komplikovaný rozvojom cholelitiázy a chronickej cholecystohepatitídy. Plenochrómia žlče charakteristická pre pacientov s erytrémiou vedie k rozvoju týchto komplikácií.
Skoro polovica pacientov s erytrémiou zisťuje sa hypertenzia, ktorej patogenéza sa považuje za kompenzačnú reakciu tela v reakcii na zníženie mŕtvice a minútového objemu krvi, zvýšenie jej viskozity a zvýšenie periférneho odporu (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kombinácia vysokého krvného tlaku so zväčšenou slezinou je hlavným znakom polycytémie vera. Ak sa súčasne u pacienta zvýši množstvo erytrocytov, potom sa diagnóza polycytémie stane nepopierateľnou.
Charakterizované paradoxom náchylnosť pacientov s polycytémiou a trombóza (veľké arteriálne a venózne cievy mozgu, srdca, pečene a sleziny, malé cievy rúk a nôh) a zvýšená krvácavosť (pri vredoch žalúdka a dvanástnika, po extrakcii zubov, kožné krvácania a krvácania zo slizníc). Príčinou krvácania pri pravej polycytémii je zvýšenie množstva cirkulujúcej krvi s pretečením krvných ciev a paretickou expanziou kapilár, ako aj nedostatok plazmatických koagulačných faktorov, najmä fibrinogénu [Machabeli M. S., 1962], serotonínu [Matveenko JI. A., 1965].
Vývoj trombózy pri erytrémii spojené so zvýšením viskozity krvi, spomalením prietoku krvi, zvýšením počtu krvných doštičiek a erytrocytov, so sklerotickou léziou stien krvných ciev a celkovou hyperkoagulabilitou krvi.
U pacientov s erytrémiou sú často postihnuté obličky (infarkt sa v nich vyvíja v dôsledku vaskulárnej trombózy alebo nefrolitiázy v dôsledku porušenia metabolizmu purínov, ktorý je charakteristický pre myeloproliferatívne ochorenia).
Skutočná polycytémia charakterizované dlhým trvaním ktoré môžu byť mierne, stredné alebo závažné. Vo vývoji ochorenia sa rozlišujú tri obdobia alebo fázy. Prvá fáza ochorenia počas dlhého obdobia môže byť latentná alebo s miernymi klinickými príznakmi. V počiatočných štádiách je ochorenie často mylne považované za hypertenziu.
Vyššie opísaný klinický obraz charakterizuje rozšírenú druhú, takzvanú erytromickú fázu. A v tejto fáze môže byť priebeh ochorenia rôzny.
Terminálna fáza je charakterizovaná rozvojom sekundárnej lshelofibrózy s anémiou a vymiznutím vonkajších príznakov erytrémie alebo rozvojom akútnej hemocytoblastózy, menej často retikulózy.
Na rozdiel od skutočnej polycytémie sekundárna erytrocytóza nie sú nezávislé nozologické jednotky, ale iba príznaky iných chorôb. Zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu nie je spojené s proliferatívnym procesom v kostnej dreni, ale s jej funkčným podráždením (absolútna erytrocytóza) alebo so zhrubnutím krvi bez zvýšenia erytropoézy (relatívna erytrocytóza). Nižšie uvedená klasifikácia ukazuje hlavné typy sekundárnej erytrocytózy, možnosti ich priebehu, hlavné patogenetické mechanizmy, ktoré sú základom ich vývoja a špecifických chorôb sprevádzané rozvojom sekundárnej erytrocytózy.
Najnápadnejším príznakom polycytémie je plejáda tváre a spojovky. Spojovkové a episklerálne cievy, najmä žily, sú rozšírené, kľukaté, sýtočervené. Cievy sietnice majú rovnaký vzhľad (obr. 35).
Ryža. 35. Fundus oka pri polycytémii.
Priťahuje pozornosť tmavočervená farba fundusu. Optický disk je tiež nezvyčajne červený. Často je možné vidieť viac či menej výrazný edém disku zrakového nervu a peripapilárnej sietnice a jednotlivé krvácania.
V niektorých prípadoch sa vyvíja oklúzia centrálna žila sietnica. Zdá sa, že oklúzia je neúplná. Prognóza je v takýchto prípadoch zvyčajne priaznivá, v každom prípade oveľa lepšia ako pri oklúzii centrálnej retinálnej vény inej etiológie.
Paraproteinémia
Táto skupina chorôb zahŕňa predovšetkým myelóm(paraproteinemická retikulóza plazmatických buniek alebo Rustickiho choroba) a makroglobulínová retikulolymfomatóza(Waldenströmova choroba alebo makroglobulinemická purpura).
mnohopočetný myelóm je systémové ochorenie krvi tumor-hyperplastického typu s malígnym množením buniek retikuloplazmatického typu. Ide o leukémiu-retikulózu, najmä para- (alebo pato-) proteinemickú retikulózu plazmatických buniek.
V závislosti od prevládajúceho typu bunky, tri typy myelómu: 1) retikuloplazmocytóm, 2) plazmablastóm a 3) plazmocytóm.
Proteinúria- veľmi častý príznak mnohopočetného myelómu. Spravidla sa močom vylučuje mikromolekulárny proteín (Bence-Jonesov proteín). Proteinúria je spojená so vznikom myelómovej nefropatie – paraproteinemickej nefrózy, ktorá zvyčajne končí smrťou s príznakmi azotémie urémie.
S vysokou koncentráciou bielkovín v krvi je spojená a charakteristická pre mnohopočetný myelóm vysoká viskozita krvi.
Waldenströmova choroba v súčasnosti považovaná za makroglobulínovú retikulolymfomatózu, ktorej charakteristickým znakom je schopnosť syntetizovať makroglobulíny: v krvi sa objavujú globulíny s molekulovou hmotnosťou vyššou ako 1 000 000. Starší ľudia sú prevažne chorí. V klinickej praxi dominuje hemoragický syndróm, niekedy s extrémne silným krvácaním z nosa. Mechanizmus hemoragického syndrómu je zložitý a nie je úplne objasnený. Predpokladá sa, že je spojená na jednej strane s podradnosťou krvných doštičiek interagujúcich s makroglobulínmi a na druhej strane so zvýšenou permeabilitou stien krvných ciev v dôsledku ich infiltrácie patologickými proteínmi, vysokou viskozitou krvi a intravaskulárnym aglutinácia erytrocytov.
Alokovať hlavne kostrové formy a kostrovo-viscerálne formy ochorenia. Z patogenetického hľadiska sa klinický obraz ochorenia redukuje na dva syndrómy, a to poškodenie kostí a patológiu krvných bielkovín. Poškodenie kostí sa prejavuje bolesťami, zlomeninami a vznikom nádorov. Chrbtica, panvové kosti, rebrá a lebka sú obzvlášť často postihnuté rozvojom vhodných neurologických symptómov.
Prejavuje sa viscerálna patológia postihuje najmä pečeň, slezinu, lymfatické uzliny a obličky. Jeho vývoj je spojený tak so špecifickou bunkovou infiltráciou týchto orgánov, ako aj s výraznými zmenami krvných proteínov, s akumuláciou abnormálneho proteínu - paraproteínu produkovaného myelómovými bunkami v krvi. Pri myelóme môže proteinémia dosiahnuť 12-18 g%.
retinopatia v počiatočných formách mnohopočetného myelómu a Waldenströmovej choroby chýba. U mnohých pacientov je fundus oka akýmsi obrazom fundus paraproteinemicus. Charakterizované rozšírením sietnicových žíl a zvýšením ich tortuozity. Tepny sa tiež rozširujú, ale v oveľa menšej miere. Potom sa objaví príznak dekusácie (stlačenie žily pod tepnou), mikroaneuryzmy, uzáver drobných žiliek, krvácania do sietnice. V niektorých prípadoch sú vo vrstve nervových vlákien sietnice aj ložiská podobné bavlne a opuch terča zrakového nervu.
Verí sa, že sú spojené zmeny na sietnici ako s hyperparaproteinémiou, tak s vysokou viskozitou krvi. V azotemickom štádiu ochorenia vzniká retinopatia, ktorá je charakteristická pre chronické ochorenia obličiek.
Čo sa týka zmien v cievach sietnice, experimentálne sa preukázal ich vzťah so zvýšenou viskozitou krvnej plazmy. Po zavedení dextránu s vysokou relatívnou hmotnosťou do krvi opíc boli vo funduse detegované rozšírené a kľukaté cievy sietnice, najmä žily, mikroaneuryzmy a krvácania.
Myelóm môže ovplyvniť aj kosti očnice, očných viečok, slznej žľazy, slzného vaku a spojovky, infiltrujú skléru, dúhovku, cievovku, sietnicu a zrakový nerv. Tieto lézie však nie sú spojené so zvýšenou viskozitou krvi.
Hemoragická diatéza
Hemoragická diatéza sa vzťahuje na také patologických stavov, ktoré sa objavujú v zvýšené krvácanie pri absencii významného poškodenia cievnej steny, to znamená, že krvácanie sa vyvíja v situáciách, keď ich iní zdraví ľudia v tomto ohľade nemajú.
Závažnosť problému hemoragická diatéza je veľmi vysoká. Po prvé, je to spôsobené tým, že počet ľudí trpiacich zvýšeným krvácaním vo svete prekročil šesťciferné číslo. Po druhé, ľudí trpiacich hemoragickou diatézou nemožno považovať za plnohodnotných členov spoločnosti, pretože ich potenciálne schopnosti sú výrazne obmedzené anémiou, ktorá často sprevádza túto patológiu, ako aj činnosťami, ktoré chránia cievy pacienta pred rôznymi poškodeniami.
Po tretie, dôležitosť informácií o prítomnosti hemoragickej diatézy u pacientov je určená skutočnosťou, že mnohé formy tohto utrpenia sú skryté alebo sa prejavujú slabo a majú monosymptomatickú kliniku. V prípade potreby chirurgické zákroky, dokonca aj také drobné, ako je extrakcia zuba alebo tonzilektómia, ako aj pri predpisovaní niektorých liekov, ako je kyselina acetylsalicylová, môže hemoragická diatéza ohroziť samotný život pacienta.
Patogenézu hemoragickej diatézy možno teraz považovať za celkom dobre preštudovanú. Ako je známe, obmedzenie krvácania pri zdravý človek pri poškodení cievnej steny sa realizuje v dôsledku týchto mechanizmov: stiahnutie cievy v mieste jej poškodenia, usadzovanie v mieste poškodenia cievy cirkulujúcich trombocytov a vznik primárnej hemostatickej zátky. nimi a fixáciou fibrínovou stenou s vytvorením finálnej „sekundárnej“ hemostatickej zátky. Porušenie ktoréhokoľvek z týchto mechanizmov vedie k narušeniu procesu hemostázy a rozvoju hemoragickej diatézy.
Moderné predstavy o mechanizmoch zrážania krvi nám umožňujú navrhnúť nasledujúcu pracovnú klasifikáciu hemoragickej diatézy.
KLASIFIKÁCIA HEMORAGICKEJ DIATÉZY
I. Hemoragická diatéza v dôsledku poruchy prokoagulancií (hemofília):
a) nedostatočné množstvo jeden alebo viac faktorov podieľajúcich sa na tvorbe fibrínu;
b) nedostatočná aktivita prokoagulačných faktorov;
c) prítomnosť inhibítorov jednotlivých prokoagulancií v krvi pacienta.
II. Hemoragická diatéza spôsobené poruchou spojenia krvných doštičiek hemostázy:
a) nedostatočný počet krvných doštičiek (trombocytopénia);
b) funkčná menejcennosť krvných doštičiek (trombocytopatia);
c) kombinácia kvantitatívnej a kvalitatívnej patológie krvných doštičiek.
III. Hemoragická diatéza prejavujúce sa v dôsledku nadmernej fpbrinolýzy:
a) endogénne;
b) exogénne.
IV. Hemoragická diatéza prejavuje sa v dôsledku patológie cievnej steny:
a) vrodené;
b) zakúpené.
V. Hemoragická diatéza vyvíjajúci sa v dôsledku kombinácie viacerých príčin (trombotický hemoragický syndróm, von Willebrandova choroba).
Väčšina spoločná príčina hemoragická diatéza je defekt v doštičkovom spojení hemostázy, ktorý je príčinou krvácania u 80 % pacientov [Marquardt F., 1976]. V skupine pacientov s hemoragickou diatézou, rozvíjajúcou sa s inferioritou prokoagulačnej väzby hemostázy, je najčastejšie diagnostikovaná hemofília A (65-80 %), hemofília B (13-18 %) a hemofília C (1,4-9 %). .
Historicky sa tak stalo, že hemoragická diatéza spôsobená porucha tvorby fibrínu. Dnes je známe, že tvorba fibrínu je zabezpečená správnou interakciou prokoagulačných proteínov, z ktorých väčšina má svoje vlastné číslo označené rímskou číslicou. Existuje 13 látok, medzi ktoré patrí fibrinogén (faktor I), protrombín (II), proakcelerín-akcelerín (V), prokonvertín (VII), antihemofilný globulín A (VIII), vianočný faktor (IX), Stuartov-Prawerov faktor (X), plazmatický tromboplastínový prekurzor (XI), Hagemanov faktor (XII), fibrín stabilizujúci faktor (XIII). Okrem nich tri nedávno objavené faktory nemajú číselné označenie. Ide o faktory Fletcher, Fitzgeralz a Passova.
Kvantitatívny alebo kvalitatívny defekt ktoréhokoľvek z vyššie uvedených prokoagulantov, ako aj objavenie sa inhibítora tohto faktora v krvi pacienta, môže u pacienta spôsobiť hemoragický stav.
Veľké množstvo týchto stavov, ktoré sa blížia k číslu 30, ako aj veľká podobnosť ich klinických prejavov, nám umožňujú kombinovať tieto ochorenia pod všeobecným názvom " hemofília».
Charakteristická je hemofília rozsiahle, hlboké, zvyčajne ojedinelé, spontánne podliatiny a hematómy, časté krvácania v kĺboch s mimoriadne zriedkavým rozvojom kožnej a slizničnej „purpury“ pri zriedkavých a miernych krvácaniach s povrchovými kožnými léziami. Hrubé laboratórne testy preukazujú predĺženie času zrážania pri absencii zhoršeného času krvácania. Praktizujúci by mali jasne pochopiť, že presná diagnóza príčiny hemoragickej diatézy je možná len s použitím špeciálnych laboratórne metódyštúdie, bez ktorých je adekvátna terapia takmer nemožná.
Medzi hemoragickými diatézami, ktoré sa vyvíjajú s menejcenným spojením krvných doštičiek hemostázy, sú najčastejšie tie, ktoré sú spôsobené zníženie počtu krvných doštičiek v krvnom obehu pacienta. Tieto stavy, nazývané Werlhofov syndróm, sú svojou príčinou heterogénne. Počet krvných doštičiek môže klesať jednak v dôsledku tvorby autoprotilátok proti nim (autoimunitná trombocytopénia), ako aj v dôsledku ich defektnej tvorby v kostnej dreni. Možná je aj menejcennosť membrány krvných doštičiek a ich cytolýza.
Pozornosť klinických lekárov sa v posledných rokoch upriamila na takéto hemoragické stavy; ktoré sú spôsobené funkčnou menejcennosťou krvných doštičiek, ktoré nie sú schopné zabezpečiť plnohodnotnú hemostázu ani pri ich dostatočnom počte v krvnom obehu pacienta. Potom, čo takúto patológiu prvýkrát opísal Glyantsman, veľké množstvo patologické formy, ktoré sú spôsobené porušením jedného alebo druhého štádia tvorby zátky krvných doštičiek vykonávanej krvnými doštičkami: ich adhézia, agregácia, aktivácia prokoagulačnej väzby, stiahnutie krvnej zrazeniny.
Nájdenie týchto defektov, identifikácia ich kombinácií s niektorými ďalšími prejavmi ochorenia viedla k popisu množstva jednotlivých nozologických foriem. Štúdium funkcie krvných doštičiek pri mnohých opísaných ochoreniach zároveň umožnilo zaznamenať absenciu vzťahu medzi poruchami funkcie krvných doštičiek a inými príznakmi, ktoré nesúvisia s hemostázou.
Rôzne kombinácie defektov funkcií krvných doštičiek umožnili hovoriť o prítomnosti celku skupiny trombocytopatií, prejavujúce sa širokou škálou zlúčenín, porušením funkcií krvných doštičiek, ako je adhézia, agregácia, uvoľňovacia reakcia, aktivácia prokoagulantov, retrakcia. Pri objasňovaní príčiny hemoragickej diatézy je potrebná podrobná laboratórna štúdia kvantitatívneho aj kvalitatívneho stavu krvných doštičiek.
Klinický obraz týchto ochorení je charakterizovaný tým časté predĺžené krvácanie s povrchovými kožnými léziami, častou kožnou a hlienovou „purpurou“, zatiaľ čo krvácania v kĺboch, spontánne modriny a hematómy sú pomerne zriedkavé.
Poruchy hemostázy, spôsobené patológiou cievnej steny, sú diagnostikované pomerne ľahko v prípadoch, keď je táto patológia dostupná na vizuálne pozorovanie: Rendu-Oslerova choroba, Ehlers-Danlosov syndróm, Hippel-Lindauova choroba, Kasabach-Merrittov syndróm atď. existujú náznaky, že hemoragická diatéza sa môže vyvinúť s menejcenným kolagénom cievnej steny a následkom zhoršenej adhézie krvných doštičiek. Túto patológiu však možno diagnostikovať iba pomocou sofistikovaných laboratórnych metód.
V poslednej dobe priťahujú lekári veľkú pozornosť prípady krvácania u pacientov s mnohopočetnou mikrotrombózou kapilár vnútorných orgánov. Tieto stavy sa nazývajú trombohemoragický syndróm. Jeho patogenéza sa vysvetľuje tým, že pri masívnej rýchlej tvorbe trombu v zrazenine dochádza k spotrebe mnohých faktorov zrážania krvi, najmä krvných doštičiek a fibrinogénu. Okrem toho hypoxia cievnej steny vedie k uvoľneniu veľkého množstva aktivátorov plazminogénu do krvného obehu a k zvýšeniu fibrinolytickej aktivity krvi. Diagnóza týchto stavov je veľmi dôležitá, pretože si vyžaduje „paradoxné“ použitie antikoagulancií na liečbu krvácania.
Pri štúdiu sa zistili zaujímavé zistenia patogenéza krvácania u pacientov s von Willebrandtovou chorobou, ktorá je charakterizovaná kombináciou symptómov, ktoré odrážajú poruchy prokoagulačnej aj trombocytárnej hemostázy. Zistilo sa, že antigén faktor VIII je nevyhnutný pre spustenie adhézie krvných doštičiek na poškodený povrch a ukázal dôležitosť vzťahu týchto vedúcich mechanizmov k zastaveniu krvácania.
Široká škála príčin hemoragickej diatézy, vytvorenie špecifických metód liečby týchto stavov núti lekárov podrobne študovať problematiku diagnostiky a liečby pacientov so zvýšeným krvácaním.
Najčastejšími očnými prejavmi pri purpure sú subkutánne a spojivkové krvácania. Krvácanie do sietnice je veľmi zriedkavé. V prípadoch, keď existujú, sú krvácania umiestnené vo vrstve nervových vlákien. Treba mať na pamäti, že pri poranení oka, vrátane chirurgického, je možné hojné krvácanie, najmä pri hemofílii.
A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď.
Analýza moču. Vedené na identifikáciu sprievodná patológia(choroby). Bloodletting sa vykonáva s cieľom normalizovať počet krviniek a znížiť ich viskozitu. Pred odberom krvi sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú prietok krvi a znižujú zrážanlivosť krvi.
V krvi sa objavuje nadbytok červených krviniek, ale zvyšuje sa (v menšej miere) aj počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov. V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy pletory (plétora) a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Jazyk a pery sú modro-červenej farby, oči sú akoby podliate krvou (spojivka očí je hyperemická). Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepatolienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.
Pacienti majú sklon k tvorbe krvných zrazenín v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, trombocytózy a zmien na cievnej stene. Spolu so zvýšenou zrážanlivosťou krvi a trombózou pri polycytémii sa pozoruje krvácanie z ďasien a rozšírené žily pažeráka. Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám – trombóze a krvácaniu.
Prekrvenie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy a cirhózy pečene a pri progresívnej anémii hypoplastického typu premena ochorenia na chronickú myeloidnú leukémiu.
Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi).
Syndrómy krvných chorôb
Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne názvy pre rovnaký súbor patológií. Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma.
hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi); 3. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz). Táto klasifikácia je veľmi všeobecná a rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces je vedúci a ktoré bunky boli ovplyvnené zmenami.
Druhá najčastejšia anémia spojená s porušením syntézy hemoglobínu a erytrocytov je forma, ktorá sa vyvíja pri ťažkých chronických ochoreniach. Hemolytická anémia, spôsobená zvýšeným rozpadom červených krviniek, sa delí na dedičnú a získanú.
Syndróm anémie
II A - polycytemické (to znamená so zvýšením počtu všetkých krviniek) štádium. Vo všeobecnom krvnom teste zvýšenie počtu erytrocytov, krvných doštičiek ( krvných doštičiek), leukocyty (okrem lymfocytov). Palpácia (pohmat) a perkusie (klepanie) odhalili zvýšenie pečene a sleziny.
Počet leukocytov (bielych krviniek, norma je 4-9x109g / l) môže byť zvýšený, normálny alebo znížený. Počet krvných doštičiek (trombocytov, ktorých adhézia zabezpečuje zrážanlivosť krvi) spočiatku zostáva normálny, potom sa zvyšuje a potom opäť klesá (normálne 150-400x109g / l). Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifický laboratórny indikátor, ktorý odráža pomer odrôd krvných bielkovín) zvyčajne klesá. Ultrazvukový postup(ultrazvuk) vnútorných orgánov hodnotí veľkosť pečene a sleziny, ich štruktúru na poškodenie nádorovými bunkami a prítomnosť krvných výronov.
Choroby krvného systému tvoria náplň klinickej hematológie, ktorej zakladateľmi sú u nás I.I. Mečnikov, S.P. Botkin, M.I. Arinkin, A.I. Kryukov, I.A. Pokladník. Tieto ochorenia sa vyvíjajú v dôsledku dysregulácie hematopoézy a deštrukcie krvi, čo ovplyvňuje zloženie periférnej krvi. Preto na základe údajov zo štúdie zloženia periférnej krvi možno zhruba posúdiť stav hematopoetického systému ako celku. Môžeme hovoriť o zmenách červených a bielych zárodkov, ako aj krvnej plazmy - kvantitatívne aj kvalitatívne.
Zmeny červený výhonok krvných systémov môže byť reprezentovaný poklesom obsahu hemoglobínu a počtu červených krviniek (ale nie- mii) alebo ich zvýšenie (skutočná polycytémia, alebo erytrémia); porušenie tvaru erytrocytov - erytrocytopatie(mikrosférocytóza, ovalocytóza) alebo syntéza hemoglobínu - hemoglobinopatie, alebo hemoglobinózy(talasémia, kosáčikovitá anémia).
Zmeny biely výhonok krvné systémy sa môžu dotýkať leukocytov aj krvných doštičiek. Počet leukocytov v periférnej krvi sa môže zvýšiť (leukocytóza) alebo znížiť (leukopénia), môžu nadobudnúť vlastnosti nádorovej bunky (hemoblastóza). Rovnako môžeme hovoriť o zvýšení počtu krvných doštičiek (trombocytóza) alebo o ich redukcii (trombocytopénia) v periférnej krvi, ako aj zmeny ich kvality (trombocytopatia).
Zmeny krvná plazma sa týkajú najmä jeho bielkovín. Ich počet sa môže zvýšiť. (hyperproteinémia) alebo znížiť (hypoproteinémia); môže sa zmeniť aj kvalita plazmatických bielkovín, potom hovoria o dysproteinémie.
Najucelenejší obraz o stave hematopoetického systému podáva štúdia kostná dreň bodkovaná (hrudná kosť) a trepanobiopsia (iliakálny hrebeň), ktoré majú široké využitie v hematologickej ambulancii.
Choroby krvného systému sú veľmi rôznorodé. Najvyššia hodnota majú anémiu, hemoblastózy (nádorové ochorenia vznikajúce z hematopoetických buniek), trombocytopéniu a trombocytopatiu.
anémia
anémia(gr. an- záporná predpona a haima- krv), príp anémia,- skupina ochorení a stavov charakterizovaných poklesom celkového množstva hemoglobínu; zvyčajne sa prejavuje znížením jeho obsahu na jednotku objemu krvi. Vo väčšine prípadov je anémia sprevádzaná znížením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi (s výnimkou stavy nedostatku železa a talasémia). Pri anémii sa v periférnej krvi často objavujú erytrocyty rôznych veľkostí. (poikilocytóza), formulárov (anizocytóza), rôzne stupne farby (hypochrómia, hyperchrómia); niekedy sa nachádza v erytrocytoch začlenenie- bazofilné zrná (tzv. Jollyho telieska), bazofilné kruhy (tzv. Kabo kruhy) atď. Pri niektorých anémiách krv jadrových predstaviteľov(erytroblasty, normoblasty, megaloblasty) a nezrelé formy(polychromatofily) erytrocytov.
Na základe štúdie bodkovania hrudnej kosti možno posúdiť stav (hyper- alebo hyporegenerácia) a typ erytropoézy (erytroblastický, normoblastický, megaloblastický), charakteristické pre určitú formu anémie.
Etiológia a patogenéza. Príčinami anémie môže byť strata krvi, nedostatočná erytropoetická funkcia kostnej drene, zvýšená deštrukcia krvi.
O strata krvi anémia nastáva, keď strata erytrocytov v krvi presiahne regeneračnú schopnosť kostnej drene. To isté by sa malo povedať o krvácanie, tie. hemolýza, ktoré môžu byť spojené s exogénnymi a endogénnymi faktormi. Nedostatočnosť erytropoetickej funkcie kostnej drene závisí od nedostatku látok potrebných pre normálnu krvotvorbu: železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej (tzv. nedostatok anémie) alebo z neasimilácie týchto látok kostnou dreňou (tzv achrestická anémia).
Klasifikácia. V závislosti od etiológie a hlavne patogenézy existujú tri hlavné skupiny anémie (G.A. Alekseev, 1970): 1) v dôsledku straty krvi (posthemoragická anémia); 2) v dôsledku narušenej tvorby krvi; 3) v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvi (hemolytická anémia). V každej skupine sa rozlišujú formy anémie. Podľa charakteru priebehu anémie sa delia na ostrý a chronický. V súlade s morfologickým a funkčným stavom kostnej drene, ktorý odráža jej regeneračné schopnosti, môže byť anémia regeneračný, hyporegeneračný, hypoplastický, aplastický, dysplastický.
Anémia v dôsledku straty krvi (posthemoragická)
Anémia v dôsledku straty krvi môže byť akútna alebo chronická.
Akútna posthemoragická anémia pozorované po masívnom krvácaní z ciev žalúdka s peptickým vredom, z vredu tenkého čreva s brušným týfusom, s prasknutím vajcovodu v prípade mimomaternicového tehotenstva, korodovaním vetvy pľúcnej tepny s pľúcnou tuberkulózou , prasknutie aneuryzmy aorty alebo poranenie jej steny a veľkých vetiev vybiehajúcich z aorty.
Čím väčší je kaliber postihnutej cievy a čím bližšie k srdcu sa nachádza, tým je krvácanie život ohrozujúcejšie. Takže pri ruptúre oblúka aorty stačí stratiť menej ako 1 liter krvi, aby došlo k smrti v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku a nedostatku plnenia srdcových dutín. Smrť v takýchto prípadoch nastáva skôr, ako dôjde k vykrvácaniu orgánov a pri pitve tiel je anemizácia orgánov sotva badateľná. Pri krvácaní z malých ciev zvyčajne nastáva smrť, keď sa stratí viac ako polovica celkového množstva krvi. V takých prípadoch posthemoragická anémia je zaznamenaná bledosť kože a vnútorných orgánov; posmrtné hypostázy sú slabo vyjadrené.
Patologická anatómia. Ak sa ukázalo, že krvácanie nie je smrteľné, potom sa strata krvi kompenzuje v dôsledku regeneračných procesov v kostnej dreni. Ploché bunky kostnej drene a epifýzy tubulárne kosti intenzívne proliferovať, kostná dreň sa stáva šťavnatou a jasnou. Mastná (žltá) kostná dreň tubulárnych kostí sa tiež stáva červenou, bohatou na erytropoetické a myeloidné bunky. Okrem toho sa ložiská extramedulárnej (extramedulárnej) hematopoézy objavujú v slezine, lymfatických uzlinách, týmusu, perivaskulárnom tkanive, bunkovom tkanive hilu obličiek, slizniciach a seróznych membránach a koži.
Chronická posthemoragická anémia sa vyvíja, keď dochádza k pomalej, ale dlhotrvajúcej strate krvi. Pozorujeme to pri malom krvácaní z rozkladajúceho sa nádoru tráviaceho traktu, krvácajúceho žalúdočného vredu, hemoroidných žíl čreva, z dutiny maternice, pri hemoragickom syndróme, hemofílii atď.
Patologická anatómia. Koža a vnútorné orgány sú bledé. Kostná dreň plochých kostí obvyklého typu; v kostnej dreni tubulárnych kostí sa pozorujú fenomény regenerácie a premeny tukovej drene na červenú, vyjadrené v tej či onej miere. Často existujú viaceré ložiská extramedulárnej hematopoézy. V súvislosti s chronickou stratou krvi dochádza k hypoxii tkanív a orgánov, čo spôsobuje rozvoj tukovej degenerácie myokardu, pečene, obličiek a degeneratívne zmeny mozgových buniek. Existuje mnohopočetné petechiálne krvácania v seróznych a sliznicových membránach, vo vnútorných orgánoch.
Anémia spôsobená poruchou krvotvorby sú reprezentované takzvanou deficitnou anémiou, ktorá vzniká pri nedostatku železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej, hypo- a aplastickej anémii.
Anémia spôsobená nedostatkom železa alebo anémia z nedostatku železa. Môžu sa vyvinúť predovšetkým pri nedostatočnom príjme železa z potravy. (detská anémia z nedostatku železa). Vyskytujú sa aj pri exogénnom nedostatku železa v dôsledku zvýšených nárokov organizmu u tehotných a dojčiacich žien, pri niektorých infekčných ochoreniach, u dievčat s „bledým pomočovaním“ (juvenilná chloróza). Anémia z nedostatku železa môže byť tiež založená na nedostatku resorpcie železa, ktorý sa vyskytuje pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu, ako aj po resekcii žalúdka. (agastická anémia) alebo črevá (anenterická anémia). Anémia spôsobená nedostatkom železa hypochrómny.
Nedávno prideľte anémia spojená s poruchou syntézy alebo využitie porfyrínov. Medzi nimi sú dedičné (X-viazané) a získané (intoxikácia olovom).
Anémia spôsobená nedostatkom vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej. ich
charakterizuje perverziu erytropoézy. to megaloblastická hyperchromická anémia.
Vitamín B 12 a kyselina listová sú základnými faktormi hematopoézy. Vitamín B 12 vstupuje do tela cez gastrointestinálny trakt ( vonkajší faktor). Absorpcia vitamínu B 12 v žalúdku je možná len za prítomnosti Castleovho vnútorného faktora alebo gastromukoproteínu, ktorý je produkovaný ďalšími bunkami fundických žliaz žalúdka. Kombinácia vitamínu B 12 s gastromukoproteínom vedie k vytvoreniu proteínovo-vitamínového komplexu, ktorý sa vstrebáva sliznicou žalúdka a tenkého čreva, ukladá sa v pečeni a aktivuje kyselinu listovú. Prísun vitamínu B 12 a aktivovanej kyseliny listovej do kostnej drene určuje normálnu hormonálnu erytropoézu a stimuluje dozrievanie červených krviniek.
Endogénny nedostatok vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej v dôsledku straty sekrécie gastromukoproteínu a zhoršenej asimilácie vitamínu B 12 z potravy vedie k rozvoju zhubný a zhubná anémia.
zhubná anémia prvýkrát opísal v roku 1855 Addison, v roku 1868 ho opísal Birmer (Addison-Birmerova anémia). Ochorenie sa zvyčajne vyvíja v dospelosti(po 40 rokoch). Dlho, kým sa nepreukázala úloha vitamínu B 12, kyseliny listovej a gastromukoproteínu v patogenéze zhubnej anémie, prebiehala zhubne. (zhubná anémia) a spravidla končil smrťou pacientov.
Etiológia a patogenézy. Vývoj choroby je spôsobený stratou sekrécie gastromukoproteínu v dôsledku dedičnej menejcennosti fundických žliaz žalúdka, čo vyvrcholí ich predčasným
involúcia (popísané sú prípady rodinnej pernicióznej anémie). Veľký význam majú autoimunitné procesy - výskyt troch typov autoprotilátok: prvý blokuje spojenie vitamínu B 12 s gastromukoproteínom, druhý - gastromukoproteín alebo komplex gastromukoproteínu - vitamín B 12, tretí - parietálne bunky. Tieto protilátky sa nachádzajú u 50 – 90 % pacientov s pernicióznou anémiou. Následkom blokády gastromukoproteínu a vitamínu B 12 je zvrátená krvotvorba, vzniká erytropoéza podľa megaloblastický typ, a procesy deštrukcie krvi prevažujú nad procesmi hematopoézy. K rozpadu megaloblastov a megalocytov dochádza predovšetkým v kostnej dreni a ložiskách extramedulárnej hematopoézy ešte pred uvoľnením buniek do periférnej krvi. Preto je erytrofagocytóza pri Addison-Birmerovej anémii obzvlášť dobre vyjadrená v kostnej dreni, významná časť hemoglobinogénnych pigmentov (porfyrín, hematín) sa nepoužíva, ale iba cirkuluje v krvi a vylučuje sa z tela.
Všeobecná hemosideróza je spojená s deštrukciou červených krviniek a so zvyšujúcou sa hypoxiou - tuková degenerácia parenchymálnych orgánov a často všeobecná obezita. Nedostatok vitamínu B 12 vedie k zmenám v tvorbe myelínu v mieche.
Patologická anatómia. Vonkajšie vyšetrenie mŕtvoly určuje bledosť kože (koža s citrónovo-žltým odtieňom), žltosť skléry. Vrstva podkožného tuku je zvyčajne dobre vyvinutá. Kadaverické hypostázy nie sú vyjadrené. Množstvo krvi v srdci a veľké nádoby znížená, vodnatá krv. Jemné krvácanie je viditeľné na koži, slizniciach a seróznych membránach. Vnútorné orgány, najmä slezina, pečeň, obličky, na reze hrdzavého vzhľadu (hemosideróza). Zmeny sú najvýraznejšie v gastrointestinálnom trakte, kostiach a mieche.
AT gastrointestinálny trakt existujú atrofické zmeny. Jazyk hladké, lesklé, akoby vyleštené, pokryté červenými škvrnami. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje ostrú atrofiu epitelu a lymfoidných folikulov, difúznu infiltráciu subepiteliálneho tkaniva lymfoidnými a plazmatickými bunkami. Tieto zmeny sa označujú ako lovecká glositída(pomenovaný po Gunterovi, ktorý ako prvý opísal tieto zmeny). Sliznica žalúdka (obr. 127), najmä fundus, stenčená, hladká, bez záhybov. Žľazy sú znížené a umiestnené v značnej vzdialenosti od seba; ich epitel je atrofický, zachované sú len hlavné bunky. Lymfoidné folikuly sú tiež atrofické. Tieto zmeny na sliznici žalúdka vyvrcholia sklerózou. V sliznici črevá vyvíjajú sa rovnaké atrofické zmeny.
Pečeň zväčšený, hustý, na reze má hnedo-hrdzavý odtieň (hemosideróza). Depozity železa sa nachádzajú nielen v hviezdicových retikuloendoteliocytoch, ale aj v hepatocytoch. Pankreas hustá, sklerotická.
Ryža. 127. Perniciózna anémia:
a - atrofia žalúdočnej sliznice; b - kostná dreň (trepanobiopsia); veľa megaloblastov medzi bunkovými prvkami
Kostná dreň ploché kosti karmínovo červené, šťavnaté; v tubulárnych kostiach vyzerá ako malinové želé. V hyperplastickej kostnej dreni prevládajú nezrelé formy erytropoézy - erytroblasty, normoblasty a hlavne megaloblasty(pozri obr. 127), ktoré sú aj v periférnej krvi. Tieto krvné elementy podliehajú fagocytóze makrofágmi (erytrofágia) nielen v kostnej dreni, ale aj v slezine, pečeni a lymfatických uzlinách, čo vedie k rozvoju celkovej hemosiderózy.
Slezina zväčšené, ale mierne, ochabnuté, zvrásnené puzdro, tkanivo ružovo-červené, s hrdzavým odtieňom. Histologické vyšetrenie odhaľuje atrofické folikuly s miernymi zárodočnými centrami a v červenej buničine - ložiská extramedulárnej hematopoézy a veľké množstvo siderofágov.
Lymfatické uzliny nezväčšené, mäkké, s ložiskami extramedulárnej krvotvorby, niekedy v značnom rozsahu vytláčajú lymfoidné tkanivo.
v mieche, najmä v zadných a laterálnych stĺpcoch je výrazný rozpad myelínu a axiálnych valcov.
Tento proces sa nazýva lanová myelóza. Niekedy sa v mieche objavujú ložiská ischémie a mäknutia. Rovnaké zmeny sa zriedkavo pozorujú v mozgovej kôre.
Priebeh Addison-Birmerovej anémie je zvyčajne progresívny, ale obdobia exacerbácie ochorenia sa striedajú s remisiami. V posledných rokoch sa klinické, resp morfologický obraz zhubná anémia
v dôsledku liečby vitamínom B 12 a prípravkami kyseliny listovej sa dramaticky zmenil. Smrteľné prípady sú zriedkavé.
Nedostatok gastromukoproteínu je spojený s vývojom zhubná anémia z nedostatku B 12 s rakovinou, lymfogranulomatózou, syfilisom, polypózou, korozívnou gastritídou a inými patologickými procesmi v žalúdku. Pri týchto patologických procesoch v žalúdku sa opäť vyskytujú zápalové, dystrofické a atrofické zmeny v žľazách dna s porušením sekrécie gastromukoproteínu a endogénnym nedostatkom vitamínu B12. Rovnaká genéza má zhubnú anémiu, ktorá sa vyskytuje niekoľko rokov po odstránení žalúdka. (anémia z B^-nedostatku žalúdka).
Malabsorpcia vitamínu B12 a/alebo kyseliny listovej v čreve je základom mnohých Pri 12 (folických) anémiách s nedostatkom. Toto je červ- diphyllobotriasis- anémia s inváziou širokou pásomnicou, anémia so sprue - sprue anémia, ako aj anémia po resekcii tenkého čreva - anenterická B 12 (folická) anémia s nedostatkom.
Príčinou rozvoja anémie z nedostatku B 12 (listovej) môže byť aj exogénny nedostatok vitamínu B 12 a/alebo kyseliny listovej nutričného charakteru, napríklad u detí počas dojčenia. kozie mlieko (alimentárna anémia) alebo pri užívaní určitých liekov (lieková anémia).
Hypo- a aplastická anémia. Tieto anémie sú výsledkom hlbokej inhibície krvotvorby, najmä mladých prvkov krvotvorby.
Príčina rozvoj takejto anémie môžu byť endogénne aj exogénne faktory. Medzi endogénne faktory úžasné miesto zaberajú dedične, čo súvisí so vznikom familiárnej aplastickej anémie (Fanconi) a hypoplastickej anémie (Ehrlich).
Familiárna aplastická anémia(Fanconi) je veľmi zriedkavý, zvyčajne u detí, častejšie u viacerých členov rodiny. Ťažká chronická hyperchrómna anémia je charakterizovaná megalocytózou, retikulocytózou a mikrocytózou, leuko- a trombopéniou, krvácaním, apláziou kostnej drene. Často sa kombinuje s malformáciami.
hypoplastická anémia(Erlich) má ostrý a subakútny priebeh, charakterizované progresívnym odumieraním aktívnej kostnej drene, sprevádzané krvácaním, niekedy s prídavkom sepsy. V krvi dochádza k poklesu počtu všetkých krviniek bez známok regenerácie.
Pre endogénne hypo- a aplastická anémia, najcharakteristickejšia lézia erytroblastický zárodok krvi (erytrón) so stratou schopnosti kostnej drene regenerovať sa. Dochádza k odumieraniu aktívnej kostnej drene plochých a tubulárnych kostí, nahrádza ju žltá, mastná (obr. 128). Medzi masou tuku v kostnej dreni sú jednotlivé hematopoetické bunky. V prípadoch úplnej devastácie kostnej drene a jej nahradenia tukom sa hovorí o „spotrebe“ kostnej drene – panmyelophtis.
Ako exogénne faktorov vedúcich k rozvoju hypoplastickej a aplastickej anémie môže pôsobiť energia žiarenia (rádio
katiónová anémia), toxické látky (toxický, napríklad, benzénová anémia) lieky ako cytostatiká, amidopyrín, atofan, barbituráty atď. (lieková anémia).
Pri exogénnej hypo- a aplastickej anémii, na rozdiel od endogénnej anémie, nedochádza k úplnému potlačeniu hematopoézy, je zaznamenaná iba inhibícia regeneračnej schopnosti kostnej drene. Preto sa mladé bunky môžu nachádzať v punktáte z hrudnej kosti.
Ryža. 128. Aplastická anémia. Aktívna kostná dreň nahradená tukom
presné formy erytro- a myelopo-
etická línia. Pri dlhšej expozícii sa však aktívna kostná dreň vyprázdni a nahradí tukom, vzniká panmyeloftíza. Spája sa hemolýza, dochádza k mnohopočetným krvácaniam v seróznych a sliznicových membránach, javy celkovej hemosiderózy, tuková degenerácia myokardu, pečene, obličiek, ulcerózne nekrotické a hnisavé procesy, najmä v gastrointestinálnom trakte.
Hypo- a aplastická anémia sa vyskytuje aj s substitúcia kostnej drene s leukemickými bunkami, metastázami malígneho nádoru, zvyčajne rakoviny (rakovina prostaty, prsníka, štítna žľazažalúdok) alebo kostného tkaniva pri osteoskleróze (osteosklerotická anémia). Anémia v dôsledku osteosklerózy sa vyskytuje v osteomyelopoetická dysplázia, choroba mramoru(osteosklerotická anémia Albers-Schoenberg) atď. (pozri. Choroby pohybového aparátu).
Anémia spôsobená zvýšenou deštrukciou krvi (hemolytická anémia)
Hemolytická anémia- veľká skupina krvných ochorení, pri ktorých prevažujú procesy krvácania nad procesmi hemogenézy. Deštrukcia červených krviniek alebo hemolýza môže byť buď intravaskulárna alebo extravaskulárna (intracelulárna). V súvislosti s hemolýzou pri hemolytických anémiách sú neustále všeobecná hemosideróza a suprahepatálna (hemolytická) žltačka, vyjadrené v rôznej miere, v závislosti od intenzity hemolýzy. V niektorých prípadoch sa vyvinie "akútna nefróza vylučovania" produktov hemolýzy - hemoglobinurická nefróza. Kostná dreň reaguje na deštrukciu červených krviniek hyperplázia a preto sa stáva ružovo-červeným, šťavnatým v hubovitých kostiach a červeným v rúrkovitých. Foci sa objavujú v slezine, lymfatických uzlinách, uvoľnenom spojivovom tkanive extramedulárna hematopoéza.
Hemolytické anémie sa delia na anémie spôsobené najmä intravaskulárnou alebo prevažne extravaskulárnou (intracelulárnou) hemolýzou (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).
Hemolytická anémia spôsobená hlavne intravaskulárnou hemolýzou. Vznikajú z rôznych dôvodov. Patria sem hemolytické jedy, ťažké popáleniny (toxická anémia), malária, sepsa (infekčná anémia), transfúzia nekompatibilnej krvnej skupiny a Rh faktora (posttransfúzna anémia). Imunopatologické procesy zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku hemolytických anémie. (imunitná hemolytická anémia). Tieto anémie zahŕňajú izoimunitná hemolytická anémia(hemolytická choroba novorodenca) a autoimunitná hemolytická anémia(s chronickou lymfocytovou leukémiou, karcinomatózou kostnej drene, systémovým lupus erythematosus, vírusovými infekciami, liečbou niektorými liekmi; paroxyzmálna studená hemoglobinúria).
Hemolytická anémia spôsobená predovšetkým extravaskulárnou (intracelulárnou) hemolýzou. Majú dedičnú (rodinnú) povahu. K rozpadu erytrocytov v týchto prípadoch dochádza v makrofágoch, hlavne v slezine, v menšej miere v kostnej dreni, pečeni a lymfatických uzlinách. Splenomegália sa stáva výrazným klinickým a morfologickým znakom anémie. Hemolýza vysvetľuje skorý výskyt žltačky, hemosiderózy. Táto skupina anémie je teda charakterizovaná triádou - anémia, splenomegália a žltačka.
Hemolytické anémie, spôsobené najmä intracelulárnou hemolýzou, sa delia na erytrocytopatie, erytrocytofermentopatie a hemoglobinopatie (hemoglobinózy).
Komu erytrocytopatie zahŕňajú dedičnú mikrosferocytózu (mikrosférocytovú hemolytickú anémiu) a dedičnú ovalocytózu alebo eliptocytózu (dedičnú ovalocytovú hemolytickú anémiu). Tieto typy anémie sú založené na poruche štruktúry membrány erytrocytov, ktorá spôsobuje ich nestabilitu a hemolýzu.
Erytrocytofermentopatia sa vyskytujú, keď je narušená aktivita enzýmov erytrocytov. Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch, hlavného enzýmu pentózofosfátovej dráhy, je charakterizovaný akútnym hemolytické krízy s vírusovými infekciami, užívaním liekov, jedením plodov niektorých strukovín (favizmus). Podobný obraz sa vyvíja s nedostatkom enzýmov glykolýzy (pyruvátkinázy) v erytrocytoch. V niektorých prípadoch s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy vzniká chronická hemolytická anémia.
hemoglobinopatie, alebo hemoglobinóza, spojené s poruchou syntézy hemoglobínu (α- a β-talasémia) a jeho reťazcov, čo vedie k vzniku abnormálnych hemoglobínov - S (kosáčikovitá anémia), C, D, E atď. Často ide o kombináciu kosáčikovitej anémie (obr. 129) s inými formami hemoglobinopatie (hemoglobinóza skupiny S ). Naru-
Ryža. 129. Kosáčikovitá anémia (vyšetrenie elektrónovým mikroskopom):
a - normálne erytrocyty. x5000; b - erytrocyty v tvare polmesiaca. x1075; c - kosáčikovitý erytrocyt. x8930 (podľa Bessie et al.)
Zníženie syntézy hemoglobínu, výskyt abnormálnych hemoglobínov sú sprevádzané rozpadom červených krviniek a rozvojom hemolytickej anémie.
Nádory krvného systému alebo hemoblastózy
Nádory krvného systému alebo hemoblastóza, delia sa do dvoch skupín: 1) leukémia – systémové nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva; 2) lymfómy - regionálne nádorové ochorenia hematopoetického a / alebo lymfatického tkaniva.
Klasifikácia nádorov hematopoetického a lymfatického tkanivaI. Leukémie- systémové nádorové ochorenia. A. Akútne leukémie: 1) nediferencované; 2) myeloidné; 3) lymfoblastické; 4) plazmablastické; 5) monoblastické (myelomonoblastické); 6) erytromyeloblastické (di Guglielmo); 7) megakaryoblast. B. Chronická leukémia. Myelocytový pôvod: 1) chronický myeloid; 2) chronická erytromyelóza; 3) erytrémia; 4) skutočná polycytémia (Vakez-Oslerov syndróm). Lymfocytový pôvod: 1) chronická lymfocytová leukémia; 2) lymfomatóza kože (Cesariho choroba); 3) paraproteinemické leukémie: a) mnohopočetný myelóm; b) primárna makroglobulinémia (Waldenströmova choroba); c) choroba ťažkého reťazca (Franklinova choroba).
monocytový pôvod: 1) chronická monocytárna leukémia; 2) histiocytóza (Histiocytóza X).
II. Lymfómy- regionálne nádorové ochorenia.
1. Lymfosarkóm: lymfocytový, prolymfocytárny, lymfoblastický, imunoblastický, lymfoplazmocytárny, africký lymfóm (Burkittov tumor).
2. Plesňová mykóza.
3. Cesariho choroba.
4. Retikulosarkóm.
5. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).
Leukémia - systémové nádorové ochorenia hematopoetického tkaniva
Leukémia (leukémia) charakterizované systémovou progresívnou proliferáciou hematopoetických buniek nádorovej povahy - leukemických buniek. Nádorové bunky najprv rastú v krvotvorných orgánoch (kostná dreň, slezina, lymfatické uzliny), potom hematogénne migrujú do iných orgánov a tkanív a tvoria leukemické (leukemické) infiltráty pozdĺž interstícia okolo ciev, v ich stenách; parenchýmové prvky súčasne podliehajú dystrofii, atrofii a odumierajú. Infiltrácia nádorových buniek môže byť difúzne (napríklad leukemická infiltrácia sleziny, pečene, obličiek, mezentéria), čo vedie k prudkému nárastu orgánov a tkanív, príp. ohniskové - s tvorbou nádorových uzlín, ktoré klíčia kapsulu orgánu a okolité tkanivá. Typicky sa nádorové uzliny objavujú na pozadí difúznej leukemickej infiltrácie, ale môžu sa vyskytovať primárne a byť zdrojom difúznej leukemickej infiltrácie.
Veľmi charakteristické pre leukémiu výskyt leukemických buniek v krvi.
Nekontrolovaný rast leukemických buniek v orgánoch a tkanivách, ich „zaplavenie“ krvou vedie k anémii a hemoragickému syndrómu, závažným dystrofickým zmenám v parenchýmových orgánoch. V dôsledku potlačenia imunity pri leukémii, ťažké ulcerózne nekrotické zmeny a komplikácie infekčnej povahy - sepsa.
Etiológia a patogenéza. Otázky etiológie leukémie a nádorov sú neoddeliteľné, pretože nádorová povaha leukémie je nepochybná. Leukémie sú polyetiologické ochorenia. Rôzne faktory, ktoré môžu spôsobiť mutáciu buniek hematopoetického systému.
Medzi mutagény patria vírusy, ionizujúce žiarenie a množstvo chemikálií.
Role vírusy pri vývoji leukémie sa ukazuje v pokusoch na zvieratách. U ľudí bol dokázaný na akútnu endemickú T-lymfocytovú leukémiu (HTLV-I retrovírus), vlasatobunkovú leukémiu (HTLV-II retrovírus) a Burkittov lymfóm (Epstein-Barr DNA vírus).
To je známe ionizujúce žiarenie schopné spôsobiť rozvoj leukémie (žiarenie alebo žiarenie, leukémia) a frekvencia mutácií priamo závisí od dávky ionizujúceho žiarenia. Po atóme
Po výbuchu v Hirošime a Nagasaki sa výskyt akútnej leukémie a chronickej myelózy medzi exponovanými zvýšil približne 7,5-krát.
Medzi chemický látky, pomocou ktorých možno vyvolať leukémiu, veľký význam majú dibenzantracén, benzpyrén, metylcholantrén, t.j. blastogénne látky.
Patogenéza leukémie je spojená s aktiváciou bunkových onkogénov (protoonkogénov) pod vplyvom rôznych etiologických faktorov, čo vedie k poruche proliferácie a diferenciácie krvotvorných buniek a ich malígnej transformácii. U ľudí sa zaregistrovalo zvýšenie expresie množstva protoonkogénov pri leukémii; ras(1. chromozóm) - s rôznymi leukémiami; sis(chromozóm 22) - s chronickou leukémiou; môj C(8. chromozóm) - s Burkittovým lymfómom.
Význam dedičné faktory pri rozvoji leukémie sa často zdôrazňuje rodinný charakter ochorenia. Pri štúdiu karyotypov leukemických buniek sa nachádzajú zmeny v súbore ich chromozómov - chromozomálne aberácie. Pri chronickej myeloidnej leukémii sa neustále zisťuje napríklad úbytok autozómu 22. páru chromozómov leukemických buniek (Ph "-chromozóm, resp. Philadelphia chromozóm). U detí s Downovou chorobou, u ktorých je prítomný aj Ph"-chromozóm zistené, leukémia sa vyskytuje v 10-15 krát častejšie.
Touto cestou, teória mutácií za najpravdepodobnejšiu možno považovať patogenézu leukémie. Zároveň vývoj leukémie (aj keď nie všetkých) podlieha pravidlám progresie nádoru(Vorobiev A.I., 1965). Zmena monoklonálnych leukemických buniek polyklonalizmom je základom vzniku silových buniek, ich vysťahovania z kostnej drene a progresie ochorenia - blastickej krízy.
Klasifikácia. Vzhľadom na stupeň zvýšenia celkového počtu leukocytov v krvi, vrátane leukemických buniek, existujú leukemický(desiatky a stovky tisíc leukocytov v 1 µl krvi), subleukemický(nie viac ako 15 000 – 25 000 v 1 µl krvi), leukopenická(počet leukocytov je znížený, ale detegujú sa leukemické bunky) a aleukemický(žiadne leukemické bunky v krvi) možnosti leukémia.
Záležiac na stupeň diferenciácie (zrelosť) nádorových krviniek a charakter toku (malígne a benígne) leukémie sa delia na akútne a chronické.
Pre akútna leukémia charakteristická proliferácia nediferencovaných alebo slabo diferencovaných blastických buniek ("explozívne" leukémie) a malignity kurzu, pre chronická leukémia- proliferácia diferencovaných leukemických buniek ("cytické" leukémie) a relatívne dobrá kvalita toku.
Vedené histo(cyto)genéza leukémie bunky, prideľujú histo(cyto)genetické formy akútnej aj chronickej leukémie. Histogenetická klasifikácia leukémie prešla v poslednej dobe významnými zmenami v dôsledku nových predstáv o krvotvorbe. Zásadný rozdiel medzi novou schémou hematopoézy
(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) je rozdelenie tried prekurzorových buniek rôznych hematopoetických línií.
Predpokladá sa, že pluripotentná bunka kostnej drene podobná kmeňovým lymfocytom je jediným kambiálnym prvkom pre všetky zárodky hematopoézy. Retikulárna bunka stratila význam „materskej“, nejde o krvotvorbu, ale o špecializovanú stromálnu bunku kostnej drene. Hematopoetické kmeňové bunky patria do triedy I pluripotentných progenitorových buniek. Triedu II predstavujú čiastočne určené pluripotentné prekurzorové bunky myelo- a lymfopoézy. Trieda III pozostáva z unipotentných progenitorových buniek B-lymfocytov, T-lymfocytov, leukopoézy, erytropoézy a trombocytopoézy. Progenitorové bunky prvých troch tried nemajú morfologické znaky, ktoré by im umožnili priradiť ich k určitej línii krvotvorby. Triedu IV tvoria proliferujúce bunky – predovšetkým blasty (myeloblast, lymfoblast, plazmablast, monoblast, erytroblast, megakaryoblast), ktoré majú charakteristickú morfologickú, vrátane cytochemickej, charakteristiku (obsah množstva enzýmov, glykogénu, glykozaminoglykánov, lipidov). Trieda V je reprezentovaná dozrievajúcimi a VI - zrelými bunkami hematopoézy.
Na základe moderných predstáv o hematopoéze medzi akútna leukémia rozlíšiť tieto histogenetické formy: nediferencované, myeloblastické, lymfoblastické, monoblastické (myelomonoblastické), erytromyeloblastické a megakaryoblastický. Nediferencovaná akútna leukémia sa vyvíja z progenitorových buniek prvých troch tried, ktoré nemajú morfologické znaky príslušnosti k jednej alebo druhej sérii hematopoézy. Zvyšné formy akútnej leukémie pochádzajú z progenitorových buniek triedy IV, t.j. z blastových buniek.
Chronická leukémia podľa počtu zrejúcich krvotvorných buniek, z ktorých vznikajú, sa delia na: 1) leukémie myelocytového pôvodu; 2) leukémia lymfocytového pôvodu; 3) leukémia monocytárneho pôvodu. na chronickú leukémiu myelocytového pôvodu patria: chronická myeloidná leukémia, chronická erytromyelóza, erytrémia, polycytémia vera. na chronickú leukémiu lymfocytová séria zahŕňajú: chronickú lymfocytovú leukémiu, kožnú lymfomatózu (Cesariho choroba) a paraproteinemické leukémie (mnohopočetný myelóm; Waldenströmova primárna makroglobulinémia; Franklinova choroba ťažkého reťazca). na chronickú leukémiu monocytového pôvodu patrí monocytárna (myelomonocytová) leukémia a histiocytóza (histiocytóza X) (pozri klasifikáciu nádorov hematopoetického a lymfatického tkaniva).
Patologické anatómia má určitú originalitu, čo sa týka akútnych aj chronických leukémií, je tu aj určitá špecifickosť ich rôznorodých foriem.
Akútna leukémia
Diagnóza akútnej leukémie sa robí na základe detekcie v kostnej dreni (punkcia z hrudnej kosti) blastové bunky. Niekedy je ich počet
môže byť 10-20%, ale potom sa v trepanáte ilium nachádza nahromadenie mnohých desiatok výbuchov. Pri akútnej leukémii, ako v periférnej krvi, tak aj v myelograme, tzv leukemické zlyhanie (hiatus leucemicus)- prudký nárast počet výbuchov a jednotlivých zrelých prvkov v neprítomnosti prechodných foriem zrenia.
Akútne leukémie sú charakterizované náhradou kostnej drene mladými silovými prvkami a ich infiltráciou do sleziny, pečene, lymfatických uzlín, obličiek, mozgu, jeho membrán a iných orgánov, ktorých stupeň je u rôznych foriem leukémie rôzny. Forma akútnej leukémie je stanovená na základe cytochemických charakteristík blastových buniek (tabuľka 11). Pri liečbe akútnej leukémie cytostatikami sa často vyvíja aplázia kostnej drene a pancytopénia.
akútna leukémia v deti mať nejaké vlastnosti. V porovnaní s akútnou leukémiou u dospelých sú oveľa bežnejšie a vyznačujú sa širším rozšírením leukemickej infiltrácie v hematopoetických aj nehematopoetických orgánoch (s výnimkou pohlavných žliaz). U detí sa častejšie ako u dospelých pozorujú leukémie s nodulárnymi (nádorovými) infiltrátmi, najmä v týmusovej žľaze. Akútna lymfoblastická (T-dependentná) leukémia je bežnejšia; myeloblastická leukémia, podobne ako iné formy akútnej leukémie, je menej častá. Špeciálne formy akútnej leukémie u detí sú vrodená leukémia a chlórleukémia.
Akútna nediferencovaná leukémia. Je charakterizovaná infiltráciou kostnej drene (obr. 130), sleziny, lymfatických uzlín a lymfoidných útvarov (mandle, skupinové lymfatické a solitárne folikuly), slizníc, cievnych stien, myokardu, obličiek, mozgu, mozgových blán a iných orgánov a. homogénny typ s nediferencovanými bunkami hematopoéza. Histologický obraz tejto leukemickej infiltrácie je veľmi jednotný. Slezina a pečeň sú zväčšené, ale len mierne. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je červená, šťavnatá, niekedy so sivastým odtieňom. V súvislosti s leukemickou infiltráciou sliznice ústnej dutiny a tkaniva mandlí sa objavuje nekrotická gingivitída, tonzilitída - nekrotická angína. Niekedy sa pripojí sekundárna infekcia a nediferencovaná akútna leukémia prebieha ako septické ochorenie.
Leukemická infiltrácia orgánov a tkanív je kombinovaná s javmi hemoragický syndróm, ktorého vývoj sa vysvetľuje nielen deštrukciou cievnych stien leukemickými bunkami, ale aj anémiou, porušením tvorby krvných doštičiek v dôsledku nahradenia kostnej drene nediferencovanými hematopoetickými bunkami. krvácania iného charakteru sa vyskytujú v koži, slizniciach, vnútorných orgánoch, pomerne často v mozgu (pozri obr. 130). Pacienti zomierajú na cerebrálne krvácanie, gastrointestinálne krvácanie, ulcerózne nekrotické komplikácie, sepsu.
Tabuľka 11 Cytochemická charakterizácia rôzne formy leukémie
Forma akútnej leukémie | Reakcie na živiny | Reakcie na enzýmy |
|||||
glykogén (SHI reakcia) | glykozaminoglykány | lipidy (čierny sudán) | peroxidáza | kyslá fosfatáza | a-naftylesteráza | chlóracetátesterázy |
|
nediferencované | negatívne | negatívne | negatívne | negatívne | negatívne | negatívne | negatívne |
Myeloblastická | Pozitívny | To isté | Pozitívny | Pozitívny | Pozitívny | Slabo pozitívne | Pozitívny |
promyelocytárne | Silne pozitívne | Pozitívny | To isté | Silne pozitívne | Slabo pozitívne | To isté | Silne pozitívne |
lymfoblastické | Pozitívne vo forme hrudiek | negatívne | negatívne | negatívne | Niekedy pozitívne | negatívne | negatívne |
monoblastické | Slabo pozitívne | To isté | Slabo pozitívne | Slabo pozitívne | vysoko pozitívne | Pozitívny | To isté |
Myelomonoblastická | Pozitívna difúzna | » » | To isté | vysoko pozitívne | Pozitívny | To isté | Slabo pozitívne |
erytromyeloblastické | Pozitívny | » » | Reakcie závisia od príslušnosti blastových prvkov k určitej sérii (myeloblasty, monoblasty, nediferencované blasty) |
||||
plazmablastický | Vyznačuje sa charakteristickou morfológiou buniek a prítomnosťou paraproteínu v krvnom sére |
||||||
Megakaryoblastický | Vyznačuje sa charakteristickou morfológiou buniek |
||||||
Ryža. 130. Akútna leukémia:
a - kostná dreň pozostávajúca z homogénnych nediferencovaných buniek; b - krvácanie v prednom laloku mozgu
Typ nediferencovanej akútnej leukémie je chloroleukémia, ktorý sa často vyskytuje u detí (zvyčajne chlapcov do 2-3 rokov). Chloroleukémia sa prejavuje nádorovými zrastmi v kostiach tvárová lebka, menej často - v iných kostiach kostry a veľmi zriedkavo - vo vnútorných orgánoch (pečeň, slezina, obličky). Nádorové uzliny majú zelenkastej farby, ktorý slúžil ako základ pre takýto názov pre tento typ leukémie. Farba nádoru je spojená s prítomnosťou produktov syntézy hemoglobínu - protoporfyrínov. Nádorové uzliny pozostávajú z atypických nediferencovaných buniek myeloidného zárodku.
Akútna myeloidná leukémia (akútna myeloidná leukémia). Táto forma akútnej leukémie sa prejavuje infiltráciou kostnej drene, sleziny, pečene, obličiek, slizníc, menej často lymfatických uzlín a kože nádorovými bunkami, ako sú myeloblasty. Tieto bunky majú množstvo cytochemických vlastností (pozri tabuľku 11): obsahujú glykogén a sudanofilné inklúzie, dávajú pozitívnu reakciu na peroxidázu, α-naftylesterázu a chlóracetátesterázu.
Kostná dreň sa stáva červenou alebo sivastou, niekedy získava zelenkastý (hnisavý) odtieň (pyoidná kostná dreň). Slezina a pečeň v dôsledku leukemickej infiltrácie sa zvyšujú, ale nedosahujú veľké veľkosti. To isté možno povedať o lymfatických uzlinách. Veľmi charakteristická je infiltrácia blastových buniek nielen v kostnej dreni, slezine a pečeni, ale aj v sliznici tráviaceho traktu, v súvislosti s ktorou dochádza k nekrózam v dutine ústnej, mandlích, hltane (obr. 131), a žalúdka. V obličkách sa nachádzajú ako difúzne,
a fokálne (nádorové) infiltráty. V 1/3 prípadov sa vyvinie leukemická infiltrácia pľúc ("leukemická pneumonitída"), v 1/4 prípadov - leukemická infiltrácia mozgových blán ("leukemická meningitída"). Fenomény hemoragickej diatézy sú ostro vyjadrené. Krvácanie sa pozoruje na slizniciach a seróznych membránach, v parenchýme vnútorných orgánov, často v mozgu. Pacienti zomierajú na krvácanie, ulcerózne nekrotické procesy, pridruženú infekciu, sepsu.
V posledných rokoch aktívna terapia (cytostatiká, Υ-žiarenie, antibiotiká, anti-
brinolytické lieky) výrazne zmenili obraz akút
nediferencovaná a myeloidná leukémia. Rozsiahla nekróza v ústnej dutine a hltane zmizla, javy hemoragickej diatézy sa stali menej výraznými. Zároveň sa v dôsledku predĺženia strednej dĺžky života pacientov s akútnou leukémiou začali častejšie vyskytovať také extramedulárne lézie ako „leukemická pneumonitída“, „leukemická meningitída“ atď. V súvislosti s terapiou cytostatikami sa častejšie vyskytujú ulcerózno-nekrotické lézie žalúdka a čriev.
Akútna promyelocytická leukémia. Vyznačuje sa malignitou, rýchlym prietokom a závažnosťou hemoragického syndrómu (trombocytopénia a hypofibrinogenémia). Leukemické bunky infiltrujúce orgány a tkanivá sú charakterizované nasledujúcimi morfologickými znakmi: jadrový a bunkový polymorfizmus, prítomnosť pseudopódií a granúl glykozaminoglykánu v cytoplazme (pozri tabuľku 11). Takmer všetci pacienti s touto formou akútnej leukémie zomierajú na cerebrálne krvácanie alebo gastrointestinálne krvácanie.
Akútna lymfoblastická leukémia. Oveľa častejšie sa vyskytuje u detí (v 80 % prípadov) ako u dospelých. Leukemická infiltrácia je najvýraznejšia v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách, lymfatickom aparáte tráviaceho traktu, obličkách a týmuse. Kostná dreň hubovitých a tubulárnych kostí je malinovo červená, šťavnatá. Slezina sa prudko zvyšuje, stáva sa šťavnatou a červenou, jej vzor je vymazaný. Výrazne zväčšené sú aj lymfatické uzliny (mediastinum, mezenterické), na reze je ich tkanivo bielo-ružové, šťavnaté. Týmusová žľaza má rovnaký vzhľad, ktorý dosahuje odlišný
niektoré gigantické veľkosti. Často leukemický infiltrát presahuje týmus a prerastá do tkanív predné mediastinum stláčanie orgánov hrudnej dutiny(Obr. 132).
Leukemické infiltráty pri tejto forme leukémie pozostávajú z lymfoblastov, ktorých charakteristickým cytochemickým znakom je prítomnosť glykogénu v okolí jadra (pozri tabuľku 11). Lymfoblasty patria do T-systému lymfopoézy, čím sa dá vysvetliť jednak rýchle usadzovanie blastov v T-dependentných zónach lymfatických uzlín a sleziny, ako aj zväčšenie ich veľkosti súčasne s leukemickou infiltráciou kostnej drene. Lymfoblastické infiltráty by sa mali považovať za prejav progresie leukémie. metastatický charakter, objavujúce sa mimo lymfatického tkaniva. Obzvlášť často sa takéto infiltráty nachádzajú v membránach a hmote hlavy a miechačo sa volá neuroleukémia.
Akútna lymfoblastická leukémia dobre reaguje na liečbu cytostatikami. U 90% detí je možné dosiahnuť stabilnú, často dlhodobú (5-10 rokov) remisiu. Bez terapie priebeh tejto formy, podobne ako iné formy akútnej leukémie, progreduje: zvyšuje sa anémia, vyvíja sa hemoragický syndróm, objavujú sa komplikácie infekčnej povahy atď.
Akútna plazmatická leukémia. Táto forma akútnej leukémie vzniká z prekurzorových buniek B-lymfocytov schopných produkovať imunoglobulíny. Túto schopnosť si zachovávajú aj nádorové plazmablasty. Vylučujú patologické imunoglobulíny – paraproteíny, preto do skupiny patrí akútna plazmablastická leukémia paraproteinemické hemoblastózy. Plazmablastická leukemická infiltrácia sa nachádza v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách, pečeni, koži a iných orgánoch. Veľké množstvo plazmablastov sa nachádza aj v krvi.
Akútna monoblastická (myelomonoblastická) leukémia. Veľmi sa nelíši od akútnej myeloidnej leukémie.
Akútna erytromyeloblastická leukémia (akútna erytromyelóza di Guglielmo). Ide o zriedkavú formu (1-3 % všetkých akútnych leukémií), pri ktorej v kostnej dreni rastú erytroblasty a iné bunky erytropoézy a myeloblasty, monoblasty.
Ryža. 132. Nádorové výrastky v týmusovej žľaze pri akútnej lymfoblastickej leukémii
a nediferencované výbuchy. V dôsledku útlaku hematopoézy dochádza k anémii, leuko- a trombocytopénii. Slezina a pečeň sú zväčšené.
Akútna megakaryoblastická leukémia. Jedna z najvzácnejších foriem akútnej leukémie, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou v krvi a kostnej dreni spolu s nediferencovanými blastmi aj megakaryoblastov, malformovaných megakaryocytov a agregácií krvných doštičiek. Počet krvných doštičiek v krvi sa zvyšuje na 1000-1500x109 /l.
vrodená leukémia, zistené počas prvého mesiaca po narodení, je výnimočná vzácnosť. Zvyčajne sa vyskytuje vo forme myeloidnej leukémie, tečie extrémne rýchlo, so spleno- a hepatomegáliou, zdurenými lymfatickými uzlinami, ťažkou difúznou a nodulárnou leukemickou infiltráciou mnohých orgánov (pečeň, pankreas, žalúdok, obličky, koža, serózne membrány). Ťažká leukemická infiltrácia pozdĺž kurzu pupočnej žily a portálnych ciest pečene naznačuje hematogénne šírenie procesu z matky na plod, hoci matky detí s vrodenou leukémiou zriedka trpia leukémiou. Zvyčajne deti zomierajú na prejavy hemoragického syndrómu.
Chronická leukémia
Chronické leukémie myelocytového pôvodu
Tieto leukémie sú rôznorodé, ale hlavné miesto medzi nimi zaujíma chronická myeloidná leukémia, chronická erytromyelóza, erytrémia a skutočná polycytémia.
Chronická myeloidná leukémia (chronická myelóza). Táto leukémia prechádza dvoma štádiami: monoklonálnym benígnym a polyklonálnym malígnym. Pre prvé štádium, ktoré trvá niekoľko rokov, je charakteristická zvýšená neutrofilná leukocytóza s posunom k myelocytom a promyelocytom a zväčšená slezina. Bunky kostnej drene sa v tomto štádiu leukémie morfologicky a z hľadiska ich schopnosti fagocytózy od normálnych nelíšia, obsahujú však takzvaný Ph-chromozóm (Philadelphia), ktorý vzniká deléciou chromozómov 22. páru. V druhom štádiu, ktoré trvá od 3 do 6 mesiacov (terminálne štádium), je monoklonalizmus nahradený polyklonalizmom. V dôsledku toho vznikajú blastové formy (myeloblasty, menej často erytroblasty, monoblasty a nediferencované blastové bunky), ktorých počet sa zvyšuje v kostnej dreni aj v krvi. (blastová kríza). Dochádza k rýchlemu nárastu počtu leukocytov v krvi (až niekoľko miliónov v 1 μl), nárastu sleziny, pečene, lymfatických uzlín, leukemickej infiltrácii kože, nervových kmeňov, mozgových blán, objavuje sa trombocytopénia, hemoragický syndróm rozvíja.
O pitva u tých, ktorí zomreli na chronickú myeloidnú leukémiu v terminálnom štádiu, sa obzvlášť výrazné zmeny nachádzajú v kostnej dreni, krvi, slezine, pečeni a lymfatických uzlinách. Kostná dreň ploché kosti, epifýzy a diafýzy tubulárnych kostí šťavnaté, šedočervené alebo šedožlté hnisavé! (pyoidná kostná dreň). O
histologické vyšetrenie kostnej drene odhalilo promyelocyty a myelocyty, ako aj blastové bunky. Existujú bunky so zmenami v jadrách (znetvorených jadrách) a cytoplazme, pyknóze alebo karyolýze. V kostnom tkanive sú niekedy zaznamenané príznaky reaktívnej osteosklerózy. Krv šedočervené, orgány sú chudokrvné.
Slezina prudko zvýšená (obr. 133), niekedy zaberá takmer celú brušnú dutinu; jeho hmotnosť dosahuje 6-8 kg. Na reze je tmavočervený, niekedy sa vyskytujú ischemické infarkty. Tkanivo sleziny vytláča leukemický infiltrát hlavne z buniek myeloidnej série, medzi ktorými sú viditeľné blasty; folikuly sú atrofické. Často nájsť sklerózu a hemosiderózu buničiny. Leukemické tromby sa nachádzajú v cievach.
Pečeň výrazne zvýšil (jeho hmotnosť dosahuje 5-6 kg). Jeho povrch je hladký, tkanivo na reze je sivohnedé. Leukemická infiltrácia sa zvyčajne pozoruje pozdĺž sínusoidov, oveľa menej často je viditeľná v portálových traktoch a kapsule. Hepatocyty v stave tukovej degenerácie; niekedy dochádza k hemosideróze pečene.
Lymfatické uzliny výrazne zväčšené, mäkké, šedo-červené. Leukemická infiltrácia ich tkaniva je vyjadrená v jednom alebo druhom stupni; pozoruje sa aj v mandle, skupina a osamelá lymfa
Ryža. 133.
Chronická myeloidná leukémia:
a - zväčšenie sleziny (hmotnosť 2800 g); b - leukemická stáza a tromby v cievach srdca
črevné folikuly, obličky, koža, niekedy mozog a jeho škrupiny (neuroleukémia). V lumen ciev sa objavuje veľké množstvo leukemických buniek, tvoria sa leukemická stáza a tromby(pozri obr. 133) a infiltrujú cievnu stenu. V súvislosti s týmito zmenami na cievach nie sú ojedinelé infarkty aj krvácania. Pomerne často sa pri chronickej myeloidnej leukémii zisťujú prejavy autoinfekcia.
Skupinu súvisiacu s chronickou myeloidnou leukémiou tvorí osteomyeloidná leukémia a myelofibróza, pri ktorej spolu s príznakmi myeloidnej leukémie dochádza k nahradeniu kostnej drene kosťou alebo spojivovým tkanivom. Proces je charakterizovaný dlhým benígnym priebehom.
Liečba cytostatikami vedie k zmenám v morfológii chronickej myeloidnej leukémie. Spolu s potlačením ložísk leukemickej infiltrácie a rozvojom fibrózy na ich mieste sa zaznamenáva omladenie bunkových foriem, výskyt metastatických ložísk a nádorových výrastkov alebo aplázia kostnej drene a pancytopénia.
Chronická erytromyelóza je zriedkavá forma leukémie. Ide o nádor z červených a bielych zárodkov hematopoetického tkaniva, pri ktorom v kostnej dreni, slezine a pečeni rastú erytrokaryocyty, myelocyty, promyelocyty a blasty. Veľké množstvo týchto buniek sa nachádza v krvi. Zaznamenáva sa výrazná splenomegália. V niektorých prípadoch sa pripája myelofibróza (Vaganova forma chronickej erytromyelózy).
Erytrémia. Zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí a je charakterizovaný zvýšením množstva červených krviniek v krvnom riečisku. Zvyšuje sa aj počet krvných doštičiek a granulocytov, objavuje sa arteriálna hypertenzia, sklon k trombóze, splenomegália. V kostnej dreni rastú všetky klíčky, ale prevažne erytrocyt. Proces je dlho benígny, ale zvyčajne končí transformáciou na chronickú myeloidnú leukémiu s výskytom ložísk leukemickej infiltrácie v orgánoch.
Patologický obraz erytrémia je celkom typická. Všetky orgány sú ostro plnokrvné, často sa tvoria krvné zrazeniny v tepnách a žilách. Tuková kostná dreň tubulárnych kostí sa stáva červenou. Slezina je zväčšená. Existuje hypertrofia myokardu, najmä ľavej komory. V kostnej dreni, slezine a pečeni vo včasnom štádiu erytrémie sa nachádzajú ložiská extramedulárnej krvotvorby s veľkým počtom megakaryocytov a v r. neskoré štádium, s premenou procesu na myeloidnú leukémiu, - ložiská leukemickej infiltrácie.
Skutočná polycytémia(Vakez-Oslerova choroba) má blízko k erytrémii. Existuje aj chronická megakaryocytárna leukémia,čo je mimoriadne zriedkavé.
Chronická leukémia lymfocytového pôvodu
Tieto formy sa delia do dvoch skupín: prvou je chronická lymfocytová leukémia a priľahlá lymfomatóza kože (Cesariho choroba), druhou je paraproteinemická leukémia.
Chronická lymfocytová leukémia.Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí v strednom a staršom veku, v niektorých prípadoch u členov tej istej rodiny, vyvíja sa z B-lymfocytov a vyznačuje sa dlhým benígnym priebehom. Obsah leukocytov v krvi prudko stúpa (až na 100x10 9 /l), prevažujú medzi nimi lymfocyty. Leukemické infiltráty z nádorových lymfocytov sú najvýraznejšie v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni, čo vedie k zvýšeniu týchto orgánov. Nádorové B-lymfocyty produkujú veľmi málo imunoglobulínov. V tomto ohľade je humorálna imunita pri chronickej lymfocytovej leukémii prudko potlačená, pacienti majú často komplikácie infekčnej povahy. Pre túto formu leukémie je charakteristický vývoj a autoimunitné reakcie, najmä autoimunitné hemolytické a trombocytopenické stavy.
Na pozadí benígneho priebehu chronickej lymfocytovej leukémie, výbuchová kríza a zovšeobecnenie procesu, ktoré v niektorých prípadoch vedie k smrti. Častejšie však pacienti zomierajú na infekciu a komplikácie autoimunitnej povahy.
Na pitva hlavné zmeny sa nachádzajú v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni a obličkách.
Kostná dreň ploché a tubulárne kosti sú červené, ale na rozdiel od myeloidnej leukémie sú v diafýze tubulárnych kostí medzi červenou kostnou dreňou oblasti žltej farby. Histologické vyšetrenie v tkanive kostnej drene odhalilo ložiská rastu nádorových buniek (obr. 134). V extrémnych prípadoch všetky myeloidné tkanivá
Ryža. 134. Chronická lymfocytová leukémia:
a - kostná dreň, nádorové lymfocyty; b - pakety zväčšených lymfatických uzlín pozdĺž aorty
kostná dreň je vytesnená leukemickým lymfocytovým infiltrátom a len malé ostrovčeky myeloidnej hematopoézy zostávajú nedotknuté.
Lymfatické uzliny všetky oblasti tela sú ostro zväčšené, splývajú do obrovských mäkkých alebo hustých balíkov (pozri obr. 134). Na reze sú šťavnaté, bielo-ružové. Zväčšuje sa veľkosť mandlí, skupinových a osamelých lymfatických folikulov čreva, ktoré tiež predstavujú šťavnaté bielo-ružové tkanivo. Zvýšenie lymfatických uzlín a lymfatických útvarov je spojené s ich leukemickou infiltráciou, čo vedie k prudkému narušeniu štruktúry týchto orgánov a tkanív; často lymfocyty infiltrujú kapsulu lymfatických uzlín a okolité tkanivá.
Slezina dosahuje významnú veľkosť, jeho hmotnosť sa zvyšuje (až 1 kg). Má mäsitú štruktúru, na reze má červenú farbu; folikuly sú zachované alebo stratené v buničine. Leukemický lymfocytový infiltrát primárne pokrýva folikuly, ktoré sa zväčšujú a spájajú. Lymfocyty sa potom množia v červenej pulpe, stenách ciev, trabekulách a kapsule sleziny.
Pečeň zväčšený, hustý, v reze svetlohnedý. Často sú z povrchu a na reze viditeľné malé sivobiele uzlíky. Lymfocytová infiltrácia sa vyskytuje hlavne pozdĺž portálnych ciest (obr. 135). Hepatocyty v stave proteínovej alebo tukovej degenerácie.
obličky zväčšené, husté, šedo-hnedé. Ich leukemická infiltrácia je taká výrazná, že štruktúra obličiek na reze nie je zistená.
Leukemická infiltrácia je tiež zaznamenaná v mnohých orgánoch a tkanivách (mediastinum, mezenterium, myokard, serózne a mukózne membrány) a môže byť nielen difúzna, ale aj fokálna s tvorbou uzlov rôznych veľkostí.
Ryža. 135. Leukemická infiltrácia portálnych ciest pečene pri chronickej lymfocytovej leukémii
Opísané zmeny charakteristické pre chronickú lymfocytovú leukémiu sú doplnené infekčné komplikácie, ako je zápal pľúc a prejavy hemolytické stavy- hemolytická žltačka, diapedetické krvácania, celková hemosideróza.
Treba mať na pamäti, že okrem generalizovaných lézií lymfatických uzlín, mierneho zväčšenia sleziny a pečene pri chronickej lymfocytovej leukémii existujú prípady prudkého zvýšenia len určité skupiny lymfatických uzlín(napr. mediastinálny, mezenterický, krčný, inguinálny). V takýchto prípadoch hrozí stlačenie susedných orgánov (napríklad stlačenie srdca, pažeráka, priedušnice s poškodením lymfatických uzlín mediastína, stlačenie portálnej žily a jej vetiev s rozvojom portálnej hypertenzie a ascites s poškodením lymfatických uzlín mezentéria a brány pečene).
Lymfomatóza kože alebo Cesariho choroba. Ide o zvláštnu formu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá je charakterizovaná infiltráciou nádorových T-lymfocytov, predovšetkým kože. V priebehu času sa do procesu zapája kostná dreň, zvyšuje sa obsah leukocytov v krvi, objavujú sa charakteristické bunky (Cesariho bunky), zväčšujú sa periférne lymfatické uzliny a slezina.
Paraproteinemické leukémie. Do tejto skupiny patria nádory pochádzajúce z buniek B-lymfocytového systému (prekurzory plazmatických buniek), s funkciou ktorých, ako je známe, sú spojené humorálne imunitné reakcie. Hlavným rysom paraproteinemických leukémií, ktoré sú tiež tzv zhubné imunoproliferatívne ochorenia, je schopnosť nádorových buniek syntetizovať sa homogénne imunoglobulíny alebo ich fragmenty - paraproteíny(P/g-patologické alebo monoklonálne imunoglobulíny). Patológia imunoglobulínov určuje klinickú aj morfologickú zvláštnosť paraproteinemických leukémií, ktoré zahŕňajú mnohopočetný myelóm, primárnu makroglobulinémiu (Waldenström) a ochorenie ťažkého reťazca (Franklin).
Medzi paraproteinemickými leukémiami je najvýznamnejší myelóm.
mnohopočetný myelóm- pomerne časté ochorenie, ktoré prvýkrát opísal O.A. Rustitsky (1873) a Kahler (1887). Ochorenie je založené na proliferácii nádorových buniek série lymfoplazmocytov - myelómové bunky(obr. 136) v kostnej dreni aj mimo nej. Myelomatóza kostnej drene vedie k deštrukcii kostí.
V závislosti od povahy myelómových buniek existujú plazmocytárny, plazmablastický, polymorfocelulárny a malobunkový myelóm(Strukov A.I., 1959). Polymorfocelulárne a malobunkové myelómy sú klasifikované ako málo diferencované nádory. Myelómové bunky vylučujú paraproteíny, ktoré sa nachádzajú v krvi a moči pacientov, ako aj v samotných myelómových bunkách. Vzhľadom k tomu, že s mnohopočetným myelómom v krvnom sére a v moči biochemicky detekované
Ryža. 136. myelómová bunka. Ostro rozšírené tubuly endoplazmatického retikula (ER) sú vyplnené akumuláciou proteínu – paraproteínu.
Ja som jadro. elektronogram. x 23 000.
žijú rôzne typy patologických imunoglobulínov, existuje niekoľko biochemické možnosti myelóm (A-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm). Bence-Jonesov proteín nachádzajúci sa v moči je typ paraproteínu vylučovaný myelómovou bunkou, voľne prechádza glomerulárnym filtrom obličiek, pretože má extrémne nízku molekulovú hmotnosť.
Myelóm zvyčajne prebieha podľa aleukemického variantu, ale je možná aj prítomnosť myelómových buniek v krvi.
Morfologicky v závislosti od charakteru myelómových infiltrátov, ktoré sú zvyčajne lokalizované v kostnej dreni a kostiach, existujú difúzne, difúzne nodulárne a mnohopočetné nodulárne formy myelómu.
O difúzna forma hovoria, keď sa difúzna myelómová infiltrácia kostnej drene kombinuje s osteoporózou. O difúzna nodulárna forma na pozadí difúznej myelomatózy kostnej drene sa objavujú nádorové uzliny; pri viacuzlová forma infiltrácia difúzneho myelómu chýba.
Rast myelómových buniek sa pozoruje častejšie v ploché kosti (rebrá, kosti lebky) a chrbtica, menej často v tubulárne kosti (humerus, femur). To vedie k zničenie kostného tkaniva (obr. 137).
V oblastiach rastu myelómových buniek v lúmene centrálneho kanála osteónu alebo v kostnom lúči pod endosteom sa kostná substancia stáva jemnozrnnou, potom skvapalňuje, objavujú sa v nej osteoklasty a endosteum exfoliuje. Postupne sa celý kostný lúč zmení na takzvanú tekutú kosť a úplne sa rozpustí, osteónové kanály sa rozšíria. Rozvíja sa "axilárna resorpcia" kosti, čo vysvetľuje charakteristiku mnohopočetného myelómu osteolýza a osteoporóza- tvorba hladkostenných, akoby vyrazených defektov pri absencii alebo veľmi miernej tvorbe kostí. Kosti sa stávajú
Ryža. 137. Myelóm:
a - chrbtica na reze - krvácanie v medzistavcových platničkách; b - rádiografia tej istej chrbtice: osteoporóza; c - histologický obraz: infiltrácia myelómovými bunkami; g - kosti lebky s mnohopočetnými, akoby vyrazenými defektmi kostnej hmoty; e - axilárna resorpcia kostného lúča; e - paraproteinemická nefróza, akumulácia proteínových hmôt v lúmene tubulov obličiek; g - myelomatóza rebier
krehký, čo vysvetľuje časté zlomeniny pri mnohopočetnom myelóme. V súvislosti s deštrukciou kostí pri myelóme vzniká hyperkalcémia, ktorá je spojená s častým vznikom vápenatých metastáz.
Okrem kostnej drene a kostí je takmer neustále zaznamenaná infiltrácia myelómových buniek vnútorné orgány: slezina, lymfatické uzliny, pečeň, obličky, pľúca atď.
Množstvo zmien pri mnohopočetnom myelóme je spojených so sekréciou nádorovými bunkami paraproteín. Tieto zahŕňajú: 1) amyloidózu (AL-amyloidóza); 2) ukladanie látok podobných amyloidu a kryštalických látok v tkanivách; 3) rozvoj paraproteinemického edému alebo paraproteinózy orgánov (paraproteinóza myokardu, pľúc, paraproteinemická nefróza), ktorá je sprevádzaná ich funkčnou nedostatočnosťou. Najdôležitejšia spomedzi paraproteinemických zmien je paraproteinemická nefróza, alebo myelómová nefropatia,čo je príčinou smrti 1/3 pacientov s myelómom. Základom paraproteinemickej nefrózy je „upchatie“ obličiek Bence-Jonesovým paraproteínom (pozri obr. 137), čo vedie k skleróze mozgu a následne kortikálnej substancie a zvrásnenia obličiek. (myelóm scvrknuté obličky). V niektorých prípadoch sa paraproteinemická nefróza kombinuje s renálnou amyloidózou.
Pri mnohopočetnom myelóme v dôsledku akumulácie paraproteínov v krvi dochádza k stagnácii bielkovín v cievach, čo je zvláštne hyperviskozitný syndróm a paraproteinemická kóma.
V dôsledku imunologickej bezbrannosti pri plazmocytóme to nie je nezvyčajné zápalové zmeny (pneumónia, pyelonefritída), ktoré sa vyskytujú na pozadí tkanivovej paraproteinózy a sú prejavom autoinfekcie.
Primárna makroglobulinémia- zriedkavé ochorenie, ktorú prvýkrát opísal Waldenström v roku 1944. Ide o jednu z odrôd chronickej leukémie lymfocytového pôvodu, pri ktorej nádorové bunky vylučujú patologický makroglobulín - IgM. Ochorenie je charakterizované zvýšením sleziny, pečene, lymfatických uzlín, čo je spojené s ich infiltráciou leuózou. Deštrukcia kostí je zriedkavá. Veľmi typický hemoragický syndróm sa vyvíja v dôsledku hyperproteinémie, prudkého zvýšenia viskozity krvi, funkčnej menejcennosti krvných doštičiek, spomalenia prietoku krvi a stagnácie v malých cievach. Najčastejšími komplikáciami sú krvácania, paraproteinemická retinopatia, paraproteinemická kóma; možná amyloidóza.
ochorenie ťažkého reťazca opísal Franklin v roku 1963. Pri tejto chorobe nádorové bunky lymfoplazmacytickej série produkujú akýsi paraproteín zodpovedajúci Fc fragmentu ťažkého reťazca IgG (odtiaľ názov choroby). Spravidla dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín, pečene, sleziny v dôsledku infiltrácie týchto orgánov nádorovými bunkami. Nedochádza k zmenám kostí, poškodenie kostnej drene nie je pravidlom. Chorí zomierajú
z pripojenej infekcie (sepsa) v dôsledku hypogamaglobulinémie (stav imunodeficiencie).
Chronická leukémia monocytového pôvodu
Tieto leukémie zahŕňajú chronickú monocytárnu leukémiu a histiocytózu.
Chronická monocytárna leukémia zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí, prebieha dlho a benígne, niekedy so zväčšenou slezinou, ale bez narušenia krvotvorby kostnej drene. Táto leukémia však zvyčajne končí blastickou krízou s rastom blastových buniek v kostnej dreni, ich výskytom v krvi a vnútorných orgánoch.
Histiocytóza (Histiocytóza X) zjednocujú skupinu takzvaných hraničných lymfoproliferatívnych ochorení krvotvorného tkaniva. Zahŕňa eozinofilný granulóm, chorobu Letterer-Zive, chorobu Hand-Schüller-Christian.
Lymfómy - regionálne nádorové ochorenia hematopoetického a lymfatického tkaniva
Do tejto skupiny ochorení patrí lymfosarkóm, mycosis fungoides, Cesariho choroba, retikulosarkóm, lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).
Lymfómy môžu byť B-bunkového a T-bunkového pôvodu. Toto je základ pre klasifikáciu lymfómov navrhnutú Lukesom a Collinsom. Podľa tejto klasifikácie môžu byť B-bunkové lymfómy: malobunkové (B), centrocytické, imunoblastické (B), plazmaticko-lymfocytové a T-bunkové lymfómy - malobunkové (T), z lymfocytov so stočenými jadrami, imunoblastické (T ), a sú zastúpené aj mycosis fungoides a Cesariho choroba. Okrem toho sú izolované neklasifikované lymfómy. Z tejto klasifikácie vyplýva, že malobunkové a imunoblastické lymfómy môžu pochádzať z B- a T-buniek. Len z B-buniek sa vyvinú centrocytické a plazmaticko-lymfocytárne lymfómy a len z T-buniek sa vyvinie lymfóm z lymfocytov so stočenými jadrami, mycosis fungoides a Sezaryho choroba.
Etiológia a patogenéza. Lymfómy nemajú v porovnaní s leukémiou žiadne znaky. Je potrebné zdôrazniť, že v podmienkach modernej terapie cytostatikami niektoré lymfómy (lymfosarkóm) často „dokončujú“ terminálne štádium leukémie. Sami sa však dokážu „premeniť“ na leukémiu. Z toho vyplýva, že rozlišovanie medzi nádormi krvného systému na "difúzne" a "regionálne", nevyhnutné v záujme nosológie, je z hľadiska onkogenézy veľmi podmienené.
Patologická anatómia. Každý z lymfómov má charakteristický morfologický obraz.
Lymfosarkóm- zhubný nádor vznikajúce z buniek lymfocytovej série. Tento nádor ovplyvňuje lymfatické
uzliny a častejšie - mediastinálne a retroperitoneálne, menej často - inguinálne a axilárne. Je možné vyvinúť nádor v lymfatickom tkanive gastrointestinálneho traktu, sleziny a iných orgánov. Spočiatku je nádor lokálny, obmedzený. Lymfatické uzliny sa prudko zväčšujú, spájajú sa navzájom a vytvárajú balíčky, ktoré stláčajú okolité tkanivá. Uzliny sú husté, na reze šedo-ružové, s oblasťami nekrózy a krvácania. V budúcnosti sa proces zovšeobecňuje, t.j. lymfogénne a hematogénne metastázy s tvorbou viacerých skríningov v lymfatických uzlinách, pľúcach, koži, kostiach a iných orgánoch. V lymfatických uzlinách rastú nádorové bunky, ako sú B- alebo T-lymfocyty, prolymfocyty, lymfoblasty, imunoblasty.
Na tomto základe nasledujúce histo(cyto)logické varianty lymfómy: lymfocytárny, prolymfocytický, lymfoblastický, imunoblastický, lymfoplazmocytárny, africký lymfóm (Burkittov tumor). Nádory pozostávajúce zo zrelých lymfocytov a prolymfocytov sa nazývajú lymfocytómy, nádory lymfoblastov a imunoblastov sa nazývajú lymfosarkómy (Vorobiev A.I., 1985).
Spomedzi lymfosarkómov si osobitnú pozornosť zaslúži africký lymfóm alebo Burkittov nádor.
Burkittov nádor- endemické ochorenie, ktoré sa vyskytuje medzi obyvateľstvom Rovníkovej Afriky (Uganda, Guinea-Bissau, Nigéria), sporadické prípady sa pozorujú v r. rozdielne krajiny. Zvyčajne choré deti vo veku 4-8 rokov. Najčastejšie je nádor lokalizovaný v hornej alebo dolnej čeľusti (obr. 138), ako aj vo vaječníkoch. Menej často sa do procesu zapájajú obličky, nadobličky a lymfatické uzliny. Pomerne často dochádza k zovšeobecneniu nádoru s poškodením mnohých orgánov. Nádor pozostáva z malých buniek podobných lymfocytom, medzi ktorými sú rozptýlené veľké makrofágy so svetlou cytoplazmou, čo vytvára zvláštny obraz „hviezdnej oblohy“ (hviezdna obloha)(pozri obr. 138). Vývoj afrického lymfómu je spojený s vírusom podobným herpesu, ktorý bol zistený z lymfatických uzlín pacientov s týmto nádorom. Inklúzie podobné vírusom sa nachádzajú v lymfoblastoch lymfómu.
Plesňová mykóza- relatívne benígny T-bunkový lymfóm kože, označuje takzvanú lymfomatózu kože. Viaceré nádorové uzliny v koži pozostávajú z proliferujúcich veľkých buniek s veľkým počtom mitóz. V nádorovom infiltráte sa nachádzajú aj plazmatické bunky, histiocyty, eozinofily a fibroblasty. Uzlíky mäkkej konzistencie, vyčnievajúce nad povrch kože, niekedy pripomínajúce tvar huby, majú modrastú farbu, ľahko ulcerujú. Nádorové uzliny sa nachádzajú nielen v koži, ale aj na slizniciach, svaloch a vnútorných orgánoch. Predtým bol vývoj nádoru spojený s inváziou mycélia húb, odtiaľ je chybný názov choroby.
Cesariho choroba- T-lymfocytárny lymfóm kože s leukemizáciou; označuje lymfomatózu kože. Poškodenie kostnej drene,
Ryža. 138. Africký lymfóm (Burkittov nádor):
a - lokalizácia nádoru v Horná čeľusť; b - histologický obraz nádoru - "hviezdna obloha" (prípravok G.V. Savelieva)
nádorové bunky v krvi, pozorované pri Cesariho chorobe, slúžili ako základ pre jej klasifikáciu v niektorých prípadoch ako chronická lymfocytová leukémia.
Lymfocytová infiltrácia kože končí tvorbou nádorových uzlín častejšie na tvári, chrbte, nohách. V nádorovom infiltráte kože, kostnej drene a krvi sa nachádzajú atypické mononukleárne bunky s jadrami polmesiaca - Cesariho bunky. Nádorová infiltrácia lymfatických uzlín, sleziny, pečene, obličiek je možná, ale nikdy nie je významná.
Retikulosarkóm- zhubný nádor retikulárne bunky a histiocyty. Treba poznamenať, že morfologické kritériá pre príslušnosť nádorových buniek k retikulárnym a histiocytom sú veľmi nespoľahlivé. Hlavným histologickým rozdielom medzi retikulosarkómom a lymfosarkómom je produkcia retikulárnych vlákien nádorovými bunkami, ktoré sa ovíjajú okolo buniek retikulosarkómu.
Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba)- chronické recidivujúce, menej často akútne ochorenie, pri ktorom k rastu nádoru dochádza najmä v lymfatických uzlinách.
Morfologicky rozlišovať medzi izolovanou a generalizovanou lymfogranulomatózou. O izolovaná (lokálna) lymfogranulomatóza postihnutá je jedna skupina lymfatických uzlín. Častejšie je to cervikálny, mediálny-
sternálne alebo retroperitoneálne, menej často - axilárne, inguinálne lymfatické uzliny, ktoré sa zväčšujú a spájajú sa navzájom. Najprv sú jemné, šťavnaté, sivé alebo šedo-ružové, na reze s vymazaným vzorom štruktúry. V budúcnosti sa uzly stanú hustými, suchými, s oblasťami nekrózy a sklerózy. Primárna lokalizácia nádoru nie je možná v lymfatických uzlinách, ale v slezine, pečeni, pľúcach, žalúdku a koži. O generalizovanej lymfogranulomatózy rast nádorového tkaniva sa nachádza nielen v ohnisku primárnej lokalizácie, ale aj ďaleko za ním. Spravidla sa to zvyšuje slezina. Jeho dužina na reze je červená, s mnohopočetnými bielo-žltými ložiskami nekrózy a sklerózy, čo dodáva tkanivu sleziny pestrý, „porfyrický“ vzhľad („porfyritická slezina“). Vývoj generalizovanej lymfogranulomatózy sa vysvetľuje metastázovaním nádoru z primárneho zamerania.
O mikroskopické vyšetrenie ako v ložiskách primárnej lokalizácie nádoru (častejšie v lymfatických uzlinách), tak v jeho metastatických skríningoch, proliferácii lymfocytov, histiocytov, retikulárnych buniek, medzi ktorými sa nachádzajú obrovské bunky, eozinofily, plazmatické bunky, neutrofilné leukocyty. Vznikajú proliferujúce polymorfné bunkové elementy uzliny, vystavené skleróze a nekróze, často kazeózne (obr. 139). Najcharakteristickejším znakom lymfogranulomatózy je proliferácia atypické bunky, medzi ktorými sú: 1) malé Hodgkinove bunky (podobné lymfoblastom); 2) jedno jadro-
Ryža. 139. Lymfogranulomatóza:
a - granulomatózne formácie z polymorfných buniek v lymfatickej uzline; b - nekróza a proliferácia granulačného tkaniva s atypickými bunkami
nye obrie bunky alebo veľké Hodgkinove bunky; 3) viacjadrové bunky Reed-Berezovského-Sternberga, ktoré zvyčajne nadobúdajú obrovské veľkosti. Pôvod týchto buniek je pravdepodobne lymfocytárny, aj keď nemožno vylúčiť ich makrofágový charakter, pretože v bunkách boli nájdené enzýmy, ktoré sú markermi pre makrofágy, kyslá fosfatáza a nešpecifická esteráza.
Lymfogranulomatózne ložiská prechádzajú určitým vývojom, ktorý odráža progresiu nádoru, pričom sa prirodzene mení bunkové zloženie ložísk. Pomocou biopsie (často lymfatických uzlín) je možné porovnať histologické a klinické znaky Hodgkinovej choroby. Takéto porovnania tvorili základ moderných klinických a morfologických klasifikácií Hodgkinovej choroby.
Klinická a morfologická klasifikácia. Existujú 4 varianty (štádiá) ochorenia: 1) variant s prevahou lymfoidného tkaniva (lymfohistiocytárne); 2) nodulárna (uzlovitá) skleróza; 3) variant zmiešaných buniek; 4) možnosť s potlačením lymfoidné tkanivo.
Variant s prevahou lymfoidného tkaniva charakteristické pre skorú fázu ochorenia a jeho lokalizované formy. Zodpovedá I-II štádiám ochorenia. Mikroskopické vyšetrenie odhalí iba proliferáciu zrelých lymfocytov a čiastočne histiocytov, čo vedie k vymazaniu vzoru lymfatických uzlín. S progresiou ochorenia sa lymfohistiocytový variant stáva zmiešaným bunkovým.
Nodulárna (nodulárna) skleróza charakteristické pre relatívne benígny priebeh ochorenia a primárny proces je často lokalizovaný v mediastíne. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje rast vláknitého tkaniva obklopujúceho ohniská bunkových zhlukov, medzi ktorými sú bunky Reed-Berezovsky-Sternberg, a pozdĺž periférie - lymfocyty a iné bunky.
Variant so zmiešanou bunkou odráža zovšeobecnenie choroby a zodpovedá II-III jej štádia. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje charakteristické znaky: proliferáciu lymfoidných prvkov rôzneho stupňa zrelosti, obrovské bunky Hodgkina a Reeda-Berezovského-Sternberga; akumulácie lymfocytov, eozinofilov, plazmatických buniek, neutrofilných leukocytov; ložiská nekrózy a fibrózy.
Možnosť s potlačením (vytesnením) lymfoidného tkaniva sa vyskytuje pri nepriaznivom priebehu ochorenia. Odráža zovšeobecnenie Hodgkinovej choroby. Zároveň v niektorých prípadoch dochádza k difúznej proliferácii spojivového tkaniva, medzi vláknami ktorého je niekoľko atypických buniek, v iných je lymfoidné tkanivo vytesnené atypickými bunkami, medzi ktoré patria Hodgkinove bunky a obrie Reed- prevažujú bunky Berezovského-Sternberga; skleróza chýba. Variant s vytesnením lymfoidného tkaniva extrémne atypickými bunkami sa nazýva Hodgkinove sarkómy.
Progresia lymfogranulomatózy je teda morfologicky vyjadrená v postupnej zmene jej troch variantov: s pre-
vlastnenie lymfoidného tkaniva, zmiešaných buniek a supresie lymfoidného tkaniva. Tieto klinické a morfologické varianty možno považovať za štádiá Hodgkinovej choroby.
Trombocytopénia a trombocytopatia
trombocytopénia- skupina ochorení, pri ktorých dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek (norma je 150x10 9 /l) v dôsledku ich zvýšeného ničenia alebo spotreby, ako aj nedostatočnej edukácie. Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek - najčastejší mechanizmus vzniku trombocytopénie.
Klasifikácia. Existujú dedičné a získané formy trombocytopénie. S mnohými dedičná trombocytopénia pozorovať zmeny rôznych vlastností krvných doštičiek, čo nám umožňuje považovať tieto ochorenia za skupinu trombocytopatií (viď. trombocytopatie). Vedené mechanizmom poškodenia megakaryocytov a krvných doštičiek, získaná trombocytopénia delíme na imunitné a neimunitné. Medzi imunitná trombocytopénia rozlišovať aloimunitné(nekompatibilita v jednom z krvných systémov), transimunitné(penetrácia autoprotilátok matky trpiacej autoimunitnou trombocytopéniou cez placentu), heteroimunitné(porušenie antigénnej štruktúry krvných doštičiek) a autoimunitné(tvorba protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek). V prípadoch, keď nie je možné zistiť príčinu autoagresie proti krvným doštičkám, hovoria o idiopatická autoimunitná trombocytopénia. Neimunitná trombocytopénia môže byť spôsobené mechanickým poškodením krvných doštičiek (so splenomegáliou), inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (s radiačným alebo chemickým poškodením kostnej drene, aplastická anémia), náhradou kostnej drene (proliferácia nádorových buniek), somatickou mutáciou (Marchiafava-Micheli choroba), zvýšená spotreba krvných doštičiek (trombóza, viď DIC syndróm), nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej (pozri anémia). Imunitné formy trombocytopénie sú bežnejšie ako neimunitné, pričom autoimunitná forma sa najčastejšie pozoruje medzi prvými, zvyčajne u dospelých.
Patologická anatómia. Trombocytopénia je charakterizovaná hemoragickým syndrómom s krvácaním a krvácaním. Krvácania sa vyskytujú častejšie v koži vo forme petechií a ekchymóz, menej často na slizniciach, ešte zriedkavejšie v parenchýme vnútorných orgánov (napríklad mozgové krvácanie). Krvácanie je možné ako žalúdočné a črevné, tak aj pľúcne. Často dochádza k zvýšeniu sleziny v dôsledku hyperplázie jej lymfoidného tkaniva, zvýšeniu počtu megakaryocytov v kostnej dreni. Samostatné formy trombocytopénie majú svoje vlastné morfologické znaky. Napríklad pri niektorých autoimunitných trombocytopéniách dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín (lymfadenopatia) a veľkosti krvných doštičiek a k zvýšeniu
slezina chýba. Krvácanie s trombocytopéniou môže viesť k rozvoju anémie (pozri. anémia).
Trombocytopatie- veľká skupina chorôb a syndrómov, ktoré sú založené na poruchách hemostázy spôsobených kvalitatívnou menejcennosťou alebo dysfunkciou krvných doštičiek. V podstate ide o skupinu hemoragickej diatézy s hemoragickými prejavmi na úrovni mikrocirkulačných ciev.
Klasifikácia. Trombocytopatie sa delia na dedičné a získané. Medzi dedičná trombocytopatia prideliť množstvo foriem, vedený typom dysfunkcie, morfologickými zmenami a biochemickými poruchami krvných doštičiek. Mnohé z týchto foriem sa považujú za nezávislé ochorenia alebo syndrómy (napríklad Glanzmanova trombasténia spojená s membránovými abnormalitami krvných doštičiek; Chediak-Higashiho syndróm, ktorý sa vyvíja s nedostatkom hustých teliesok typu I a ich zložiek v krvných doštičkách).
Patologická anatómia. Charakteristika trombocytopatie sa redukuje na morfologické prejavy hemoragického syndrómu. Treba mať na pamäti, že trombocytopatie sa môžu vyskytnúť pri viac alebo menej závažnej trombocytopénii.
Pri rozhodovaní o priorite trombocytopatie alebo trombocytopénie v diagnostike by sa malo riadiť nasledujúcimi ustanoveniami (Barkagan Z.S, 1985): krv; 2) trombocytopatia je charakterizovaná nesúladom medzi závažnosťou hemoragického syndrómu a stupňom trombocytopénie; 3) geneticky podmienené formy patológie krvných doštičiek v prevažnej väčšine prípadov patria k trombocytopatiám, najmä ak sú kombinované s inými dedičnými chybami; 4) trombocytopatiu treba považovať za sekundárnu, ak je kvalitatívny defekt trombocytov nestabilný, zoslabne alebo úplne vymizne po odstránení trombocytopénie.
Choroby krvi u dospelých sa považujú za jedny z najhrozivejších, pretože sa vyvíjajú extrémne rýchlo a majú závažný, škodlivý rôzne systémy a orgánov. Osoba je schopná samostatne podozrievať z progresívnej patológie, ale nie je možné ju rozlíšiť bez špecialistu.
Najväčším nebezpečenstvom v priebehu krvných chorôb je obtiažnosť včasnej diagnostiky, pretože väčšina symptómov nie je špecifická nozologická skupina, pričom rôzne druhy neduhov pripisuje pacient najčastejšie prepracovanosti, sezónnemu nedostatku vitamínov a považuje to za prechodný jav. Medzitým choroba pokračuje v progresii a nedostatočná liečba môže byť smrteľná.
Poruchu hematopoetického systému možno predpokladať podľa nasledujúcich príznakov:
- zvýšená únava, ospalosť, ktorá nesúvisí so záťažou počas dňa, psycho-emocionálny stav a kvalita odpočinku;
- zmena na koži - v závislosti od diagnózy môže koža a sliznice zblednúť, zošedivieť alebo pokryť hemoragickou vyrážkou;
- suchá koža a sliznice, vypadávanie vlasov, krehké nechty;
- závrat, slabosť;
- nočné potenie;
- opuchnuté lymfatické uzliny;
- výskyt spontánnych modrín;
- zvýšenie telesnej teploty bez kliniky respiračného vírusového ochorenia;
- krvácanie z ďasien, môže ísť o krvácanie z nosa.
Na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať laboratórne testy, ktoré budú zahŕňať klinické a biochemická analýza krv, koagulogram zohľadňujúci hodnoty RFMK a d-diméru (podľa indikácií) a navyše patologické markery ako homocysteín, antifosfolipidové protilátky, C-reaktívny proteín, niektoré antigény, tromboelastogram, koagulačné faktory a agregácia krvných doštičiek možno predpísať.
Klasifikácia chorôb krvi:
Kľúčovým bodom vo vývoji ochorenia je patológia na jednej z úrovní hematopoézy.
Rozsah chorôb, ktoré možno identifikovať, zahŕňa:
Anémia:
- nedostatok anémie (nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok kyseliny listovej);
- dedičná dyserytropoetická anémia;
- posthemoragické;
- hemolytický;
- hemoglobinopatia (talasémia, kosáčikovitá anémia, autoimunita atď.);
- aplastická anémia.
Hemoragická diatéza:
- dedičná koagulopatia (hemofília, von Willebrandova choroba, zriedkavá dedičná koagulopatia);
- získaná koagulopatia (hemoragické ochorenie novorodenca, nedostatok K-vitamín-dependentných faktorov, DIC);
- poruchy vaskulárnej hemostázy a zmiešaná genéza(Rendu-Oslerova choroba, hemangiómy, hemoragická vaskulitída atď.);
- trombocytopénia (ideopatická trombocytopenická purpura, aloimunitná purpura novorodencov, transimunitná purpura novorodencov, heteroimunitné trombocytopénie);
- trombocytopatia (dedičná a získaná).
Hemoblastózy:
- myeloproliferatívne ochorenia;
- myelodysplastické ochorenia;
- myelodysplastické syndrómy;
- akútna myeloidná leukémia;
- novotvary B-buniek;
- Neoplazmy histiocytických a dendritických buniek
Patológie obehového systému sú charakterizované zmenou počtu krvných elementov, ich kvality, štruktúry a tvaru s paralelným poklesom ich funkcií. Diagnóza je pomerne komplikovaná, pretože odchýlka od normálneho krvného obrazu môže byť takmer pri akomkoľvek inom ochorení tela. Diagnostikovaná choroba si vyžaduje okamžitý lekársky zásah a zmeny v stravovaní.
DIC
Diseminovaná intravaskulárna koagulácia sa vyvíja v dôsledku sprievodnej patológie, ktorá stimuluje orgány obehového systému k hyperkoagulácii. Dlhý priebeh akútneho štádia DIC vedie k úplnej destabilizácii hemostázy, kde hyperkoaguláciu nahrádza kritická hypokoagulácia. V tomto ohľade sa terapia líši v závislosti od štádia ochorenia - v jednom štádiu sa použijú antikoagulanciá a protidoštičkové látky, zatiaľ čo v druhom štádiu sa môže vyžadovať transfúzia krvi.
Diseminovaná intravaskulárna koagulácia je sprevádzaná všeobecnou intoxikáciou, slabosťou, závratmi, poruchou termoregulácie.
DIC môže byť spustené:
- akútna bakteriálna infekcia;
- porušenie gravidného obdobia spôsobené smrťou plodu, abrupciou placenty, eklampsiou, amniovou embóliou;
- vá ne zranenie;
- nekróza tkaniva;
- transplantácia orgánov, transfúzia;
- akútna choroba z ožiarenia, hemoblastóza.
Liečba syndrómu je zameraná na stabilizáciu koagulačného a antikoagulačného systému, neutralizáciu krvných zrazenín a mikrozrazenín, obnovenie adekvátnej funkcie a počtu krvných doštičiek s normalizáciou času APTT. Za laboratórne kritérium úspešnosti liečby sa považuje vstup do referenčných hodnôt d-diméru, APTT, RFMK, fibrinogénu a počtu krvných doštičiek.
Anémia
Jeden z typov anémie sa vyskytuje u každého štvrtého človeka na Zemi a najčastejšie je spôsobený nedostatkom vitamínov alebo stopových prvkov. Anémia je ochorenie, pri ktorom sa buď zníži počet erytrocytov v plazme, alebo sa zníži obsah hemoglobínu vo vnútri erytrocytov. Za svoj rozvoj môže patológia vďačiť buď nekvalitnej strave, alebo poškodeniu krvotvorných orgánov, či masívnej strate krvi, pri ktorej sa po krvácaní nedarí vrátiť hladinu hemoglobínu v krvi do normálu. Existujú aj iné typy anémie, menej časté, ale hrozivejšie (genetická, infekčná).
Na diagnostiku anémie, ako aj na objasnenie jej typu, je potrebné posúdiť hladinu hemoglobínu, počet erytrocytov, hematokrit, objem erytrocytov, priemernú koncentráciu hemoglobínu v erytrocytoch.
anémia spôsobená helminthická invázia, vyžaduje nielen antihelmintickú liečbu, ale aj použitie komplexu vitamínov na odstránenie beriberi.
Na objasnenie povahy anémie sú predpísané testy na posúdenie hladiny stopových prvkov v krvi - zvažuje sa množstvo kyanokobalamínu, kyseliny listovej a železa v plazme. Ak jeden alebo druhý komponent chýba, lekársky prípravok a výživa je upravená.
Video - Anémia: ako liečiť
Trombofília
Trombofília je skupina ochorení, pri ktorých sa nadmerne aktivuje systém zrážania krvi, čo spôsobuje patologickú tvorbu zrazenín a krvných zrazenín. Trombofília môže byť získaná - ako je antifosfolipidový syndróm, ako aj vrodená alebo genetická - v prítomnosti aktívnych (pracovných) mutácií v génoch hemostázy. Prítomnosť predispozície — zistené mutantné gény, vysoké hladiny homocysteínu, prítomnosť antifosfolipidových protilátok — je významným rizikovým faktorom pre rozvoj trombózy rôznej lokalizácie.
Riziko trombózy sa výrazne zvyšuje, ak v prítomnosti predispozície existuje zvyk fajčiť, nadváha, nedostatok kyseliny listovej, užívajú sa perorálne kontraceptíva a udržiava sa sedavý životný štýl. U tehotných žien je riziko trombózy v prítomnosti mutácií v génoch hemostázy ešte vyššie, navyše sa zvyšuje pravdepodobnosť straty plodu v akomkoľvek gestačnom veku.
V závislosti od typu trombofílie je možné zabrániť rozvoju patológie užívaním kyseliny listovej a iných vitamínov B, udržiavaním aktívneho životného štýlu, vylúčením užívania perorálnej antikoncepcie a monitorovaním hemostázy pri príprave a počas tehotenstva. Môžu byť potrebné aj profylaktické dávky protidoštičkových látok a antikoagulancií – všetko závisí od aktuálnej situácie a anamnézy.
Na diagnostiku trombofílie lekár predpisuje:
- hemostázové gény: F2, F5, PAI-1, fibrinogén;
- gény folátového cyklu, homocysteín;
- protilátky proti fosfolipidom, kardiolipínu, glykoproteínu;
- lupus antikoagulant;
- hemostaziogram s RFMK a d-dimérom.
Trombofília môže byť vyjadrená v trombóze žíl dolných končatín, tromboflebitíde, hyperhomocysteinémii, tromboembólii, u tehotných žien - gestóze a eklampsii, skleróze a trombóze choriových klkov, čo vedie k hypoxii plodu, oligohydramnión a dokonca k smrti plodu. Ak tehotné ženy s ťažkou pôrodníckou anamnézou nikdy nezažili trombózu, potom môžu byť predpísané protidoštičkové látky na zvýšenie pravdepodobnosti otehotnenia, pretože táto skupina pacientok má od prvého trimestra nadmernú agregáciu krvných zrazenín.
Ale hemofília je úplne opačné ochorenie a jej ťažké formy spravidla končia neúspechom. Hemofília je skupina dedičných ochorení, pri ktorých dochádza k mutácii koagulačných génov, čo vedie k vysoké riziko rozvoj smrteľného krvácania.
Trombocytopénia a trombocytopénia
Trombocytopénia môže byť buď nezávislé ochorenie v dôsledku narušenia kostnej drene alebo sleziny, alebo môže byť vyvolané užívaním antikoagulačných liekov. Trombocytopénia je charakterizovaná znížením počtu krvných doštičiek. Ak túto patológiu sa objavil na pozadí užívania heparínu, najmä počas prvých 15 dní od začiatku liečby, je naliehavé zrušiť liek. Najčastejšie je táto komplikácia spôsobená heparínom sodným, preto je pri tomto druhu antikoagulačnej liečby potrebná kontrola počtu krvných doštičiek, hladiny antitrombínu 3 a APTT, aby sa predišlo krvácaniu.
Ako nezávislé ochorenie pôsobí trombocytopénia ako purpura, často vrodenej a autoimunitnej povahy. Na liečbu sa používajú lieky, ktoré stabilizujú hemostázu, ako aj lieky napomáhajúce imunitnej aktivite.
Trombocytopatia môže pôsobiť ako dedičné ochorenie s málom závažné príznaky vhodné na liečbu vitamínmi a zmeny v stravovaní.
V prípade trombocytopénie vzniká dostatočné množstvo krviniek, ktoré však majú zmenenú štruktúru a majú horšiu funkčnosť. Najčastejšie je trombocytopatia spôsobená buď užívaním liekov, ktoré zriedia krv, alebo porušením kostnej drene. Vzhľadom na ochorenie je narušená agregačná schopnosť krvných doštičiek a ich adhézia. Liečba je zameraná na zníženie straty krvi užívaním vitamínov a agregátov.
Menej časté poruchy krvi
Existujú aj krvné patológie, ktoré sú mnohokrát menej časté ako anémia, DIC a trombocytopénia. Táto znížená frekvencia súvisí so špecifickosťou chorôb. Takéto patológie zahŕňajú:
- genetické ochorenie talasémia s poruchou tvorby hemoglobínu;
- malária s deštrukciou hmoty erytrocytov;
- leukopénia, neutropénia - výrazný patologický pokles počtu leukocytov - najčastejšie pôsobí ako komplikácia základného ochorenia;
- agranulocytóza, ktorá sa vyvíja na pozadí autoimunitnej reakcie;
- polycytémia - prudké abnormálne vysoké zvýšenie počtu červených krviniek a krvných doštičiek;
- onkologické lézie krvi - leukémia alebo leukémia, hemoblastózy;
- sepsa je dobre známe akútne infekčné ochorenie, bežne známe ako otrava krvi.
Pri objasňovaní diagnózy treba pamätať na to, že jedna krvná choroba sa môže postupne premeniť na druhú (leukopénia s progresiou syndrómu lupus erythematosus sa môže rozvinúť do agranulocytózy) a tiež nemusí byť samostatným javom, ale komplikáciou alebo príznakom ochorenia. určitý patologický proces.
Hľadanie chorobného stavu pomocou krvných testov je veľmi obohacujúca záležitosť, pretože umožňuje potvrdiť alebo vylúčiť vážnych chorôb obehový systém. Aj keď je hemostáza v normálnom rozmedzí, ale všeobecná klinická analýza naznačuje aktuálny patologický proces, potom je hľadanie zdroja porúch značne uľahčené. Príznaky krvných chorôb u dospelého človeka sú veľmi nešpecifické a možno ich ľahko pomýliť s príznakmi inej choroby, takže východiskom na elimináciu choroby by malo byť štúdium hlavných hematologických parametrov.
V klinickej praxi sa rozlišujú nasledujúce syndrómy odrážajúce zmeny v krvnom systéme. Anemický. Hemoragické. Hemolytická. DIC syndróm. ANEMICKÝ SYNDRÓM Anémia je stav charakterizovaný poklesom obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi (často so súčasným znížením počtu červených krviniek), ktorý sprevádza hematologické ochorenia a mnohé iné ochorenia. Pri štúdiu anamnézy sa venuje pozornosť kontaktu pacienta s toxickými látkami, užívaniu liekov, príznakom iných ochorení, ktoré môžu viesť k anémii. Okrem toho je potrebné posúdiť stravovacie návyky pacienta, množstvo vypitého alkoholu. Mala by sa objasniť aj rodinná anamnéza anémie.
Dôvody. Môže byť sprevádzaná anémia rôzne choroby infekčná a zápalová povaha, ochorenia pečene, obličiek, spojivového tkaniva, nádory, endokrinné ochorenia. Anémia sa môže vyskytnúť akútne v dôsledku straty krvi a hemolýzy alebo sa môže vyvinúť postupne. Príčinou mikrocytickej anémie môže byť nedostatok železa v tele, zhoršená inklúzia železa v erytrocytoch v dôsledku zmien v syntéze porfínov (sideroblastická anémia), porucha syntézy globínu pri talasémii, chronické ochorenia, intoxikácia olovom. Makrocytárna anémia sa vyskytuje pri nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej, ako aj v dôsledku toxické pôsobenie lieky.
Prejavy Anemický syndróm sprevádzajú predovšetkým klinické príznaky v dôsledku kyslíkového „hladovania“ mnohých orgánov. Nedostatočný prísun kyslíka do periférnych tkanív - bledosť kože a slizníc; príznaky hypoxie mozog - závrat, mdloby. Zhoršenie tolerancie cvičenia, slabosť, únava, dýchavičnosť. Kompenzačné zmeny na strane CCC (zvýšená práca na zlepšení zásobovania periférnych tkanív kyslíkom). Laboratórne zmeny(v prvom rade pokles obsahu hemoglobínu). Pri koncentrácii hemoglobínu pod 50 hl je možný rozvoj srdcového zlyhania. Treba pamätať na to, že v prípade postupného zvyšovania anémie až po pokles obsahu hemoglobínu pod 70-80 hl bude horieť zahrnutie kompenzačných mechanizmov na oddialenie objavenia sa klinických príznakov u pacienta. Okrem vyššie uvedených prejavov je možné zistiť lymfadenopatiu, zväčšenie sleziny a pečene.
kompenzačné zmeny. Pre anémiu sú prejavy z CCC veľmi charakteristické, spojené s kompenzačnou reakciou na nedostatočný prísun kyslíka do periférnych tkanív (zvyčajne s obsahom hemoglobínu pod 100 hl), - zvýšenie srdcovej frekvencie a minútového objemu; často sú tieto zmeny sprevádzané objavením sa systolického šelestu na srdcovom vrchole. Charakteristický je aj pokles OPSS v dôsledku tkanivovej hypoxie a zníženie viskozity krvi. Jedným z týchto najdôležitejších kompenzačných mechanizmov je posun disociačnej krivky oxyhemoglobínu, ktorý uľahčuje proces transportu kyslíka do tkanív. laboratórne zmeny. Pri anémii je okrem hemoglobínu a počtu červených krviniek potrebné mať aj údaje o hematokrite, počte retikulocytov, leukocytov a krvných doštičiek v periférnej krvi. Anémie sa delia podľa laboratórnych znakov na mikrocytárne, makrocytárne a monocytárne. Stanovenie farebného indexu krvi a MSI (toto kritérium je objektívnejšie) umožňuje klasifikovať anémiu na hyper-, hypo- a normochrómnu. Podľa obsahu. Retikulocyty v krvi anémie sú rozdelené na hyporegeneratívne a hyperregeneratívne.
Klasifikácia anémie. Existuje niekoľko prístupov k rozdeleniu anémie. Z praktického hľadiska je vhodné rozlišovať anémiu spôsobenú: Stratou krvi (akútnou a chronickou); Nedostatočná tvorba červených krviniek; Zvýšená ich deštrukcia (hemolýza); Kombinácia vyššie uvedených faktorov. Nedostatočná erytropoéza môže viesť k vzniku nasledujúcich typov anémie. Hypochromicko-mikrocytárna anémia: s nedostatkom železa, porušením jeho transportu a využitia. Normochromicko-normocytická anémia: pri hypoproliferatívnych stavoch (napríklad pri ochoreniach obličiek, endokrinnej patológii), hypoplázii a aplázii kostnej drene, myeloftíze (selektívne narušenie myelopoézy, proces tvorby granulocytov, krvných doštičiek a erytrocytov v kostiach dreň). Hyperchrómna makrocytická anémia: s nedostatkom vitamínu B 12, kyseliny listovej. Hemolýza erytrocytov je možná pri imunologických poruchách, vnútorných defektoch erytrocytov (membranopatia, vrodené enzymopatie, hemoglobinopatie).
ANÉMIA Z NEDOSTATKU ŽELEZA Anémia z nedostatku železa je hypochrómna (mikrocytárna) anémia, ktorá vzniká v dôsledku absolútneho poklesu zásob železa v tele. Nedostatok železa v organizme (s poklesom jeho obsahu v krvnej plazme - sideropénia) zostáva bežným javom, často vedúcim k anémii. Dôvody. Nedostatok železa sa vyskytuje v dôsledku troch skupín príčin. Nedostatočný príjem železa v tele. - jeho nízky obsah v potravinách. - malabsorpcia železo - chronické ochorenia tráviaceho traktu, ako aj resekcia žalúdka, malabsorpčný syndróm, celiakia. 2. Chronická strata krvi. - krvácanie z tráviaceho traktu (kŕčové žily pažeráka, peptický vred žalúdka a dvanástnika, hemoroidy, ulcerózna kolitída, polypóza, rakovina atď.) - pľúcne ochorenia (napr. pľúcny nádor s rozkladom). - patológia gynekologickej sféry (napríklad dysfunkčné krvácanie z maternice). 3. Zvýšená spotreba železa: počas tehotenstva a laktácie, počas rastu a puberty, pri chronických infekciách, onkologické ochorenia počas liečby erytropoetínom.
Klinické prejavy. Prejavy ochorenia môžu byť spojené s ochorením, ktoré vyvolalo výskyt anemického syndrómu. Nedostatok železa sa prejavuje neurologickými poruchami vo forme parestézie – predovšetkým pálením jazyka. Možná atrofia sliznice jazyka, pažeráka, žalúdka, čriev. Atrofia sliznice hrtana a hltana môže viesť k dysfágii; považuje sa za prekancerózny stav. S postupným rozvojom anémie, ako sa to stáva pri dlhšej strate krvi, v dôsledku zahrnutia množstva kompenzačných mechanizmov, môžu ťažkosti dlho chýbať aj pri ťažkej anémii, avšak u takýchto jedincov je tolerancia záťaže sa zvyčajne zníži a po liečbe sa vráti do normálu. Sťažnosti. charakteristický sťažností – zvýšenýúnava a podráždenosť, bolesti hlavy spojené nie tak so znížením obsahu hemoglobínu, ale s nedostatkom enzýmov obsahujúcich železo. Tento faktor je tiež spojený s perverznosťou chuti vo forme túžby jesť hlinu, kriedu, lepidlo. Fyzikálne vyšetrenie. Zisťuje sa bledosť kože a slizníc, atrofická glositída, stomatitída. Deformácia nechtov je v posledných rokoch zriedkavá. Odhalili sa aj typické zmeny v CCC.
Laboratórne údaje zistené v krvi nasledujúce znaky anémia z nedostatku železa. Zníženie počtu červených krviniek s hypochrómiou a častejšie mikrocytózou. Anizocytóza je možná. Znížený obsah železa v krvnom sére (menej ako 10 µmol). Zvýšenie obsahu voľného transferínu v krvi a zníženie saturácie transferínu železom. Nízky obsah feritínu v krvnej plazme. Pri miernom nedostatku železa môže byť anémia mierna a často normochrómna. Zaznamenáva anizocytózu a poikilocytózu, neskôr sa objavuje mikrocytóza a hypochrómia. U niektorých pacientov sa vyskytuje leukopénia, je možná trombocytopénia a trombocytóza. Počet retikulocytov je v normálnom rozmedzí a je znížený. V kostnej dreni je možná erytroidná hyperplázia, ktorej závažnosť nezodpovedá závažnosti anémie. Obsah železa v krvnom sére býva tiež znížený pri akútnych a chronický zápal, nádorový proces. Pri štúdiu krvi po začatí liečby prípravkami železa možno zistiť zvýšenie jeho obsahu v krvnom sére. Perorálne doplnky železa by sa mali vysadiť aspoň jeden deň pred krvnými testami.
Diagnostika. V pochybných prípadoch majú diagnostickú hodnotu výsledky pokusnej liečby perorálnymi prípravkami železa. Adekvátna terapia vedie k zvýšeniu počtu retikulocytov v krvi s vrcholom na 7.-10. deň liečby. Významné zvýšenie hladiny hemoglobínu sa pozoruje po 3-4 týždňoch, jeho normalizácia nastáva do 2 mesiacov. Liečba. Predpísať doplnky železa. Existuje značné množstvo prípravkov solí železa, ktoré vám umožňujú rýchlo odstrániť jeho nedostatok. Prípravky železa by sa mali predpisovať parenterálne iba v prípade porušenia jeho absorpcie v čreve, ako aj pri exacerbácii peptického vredu. Pacientka odporúča pestrú stravu obsahujúcu predovšetkým mäsové výrobky.
MEGALOBLASTICKÁ ANÉMIA Ide o skupinu ochorení charakterizovaných megaloblastickým typom krvotvorby, kedy sa v kostnej dreni objavujú zvláštne veľké bunky, megaloblasty. Megaloblastické anémie sú spôsobené poruchou syntézy DNA. Hlavnou príčinou megaloblastickej hematopoézy je nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej. V každom prípade je potrebné objasniť etiológiu vzniknutého nedostatku.
Normálny metabolizmus vitamínu B 12 a kyseliny listovej Vitamín B 12 je prítomný v potravinách živočíšneho pôvodu - vajcia, mlieko, pečeň, obličky. Jeho absorpcia v žalúdku vyžaduje účasť takzvaného Castle faktora, glykoproteínu vylučovaného parietálnymi bunkami žalúdka. Minimálna denná potreba vitamínu B 12 je 2,5 mikrogramu. Keďže jeho zásoby v organizme sú zvyčajne dosť veľké, nedostatok nastáva roky po začatí porušovania jeho príjmu do organizmu. Nedostatok B 12 vytvára v bunke stav nedostatku folátu. Veľké dávky kyseliny listovej zároveň dokážu dočasne čiastočne upraviť megaloblastózu spôsobenú nedostatkom B 12. Kyselina listová (kyselina pteroylglutamová) je vo vode rozpustný vitamín nachádzajúci sa v zelených častiach rastlín, niektorých druhoch ovocia, zeleniny, obilnín, živočíšnych produktov ( pečeň, obličky) a podieľa sa na biosyntéze purínových a pyrimidínových báz. K jeho absorpcii dochádza v proximálnom tenkom čreve. Denná potreba je 50 mg. Kyselina listová pôsobí ako koenzým v reakciách prenosu uhlíka.
Príčiny nedostatku vitamínu B 12 a kyseliny listovej Nedostatok vitamínu B 12 sa môže vyskytnúť v nasledujúcich prípadoch. Obmedzenie konzumácie živočíšnych produktov. Porušenie vstrebávania vitamínu B 12 pri takzvanej pernicióznej anémii. Pri črevnej invázii širokou pásomnicou, ktorá absorbuje veľké množstvo vitamínu B 12. Po operáciách na tenkom čreve s rozvojom syndrómu slepej slučky, v oblastiach čreva, cez ktoré neprechádza potrava, črevná mikroflóra absorbuje veľké množstvo vitamínu B 12. Gastrektómia. Resekcia tenkého čreva, ileitída, sprue, ochorenia pankreasu. Pôsobenie určitých liekov (napríklad antikonvulzíva). Príčiny nedostatku kyseliny listovej. Diétne chyby. Nedostatočná konzumácia rastlinných potravín, najmä pri zneužívaní alkoholu a u detí. Malabsorpcia kyseliny listovej pri ochorení tenkého čreva (napr. tropická sprue). K zvýšeniu potreby vitamínu B 12 a kyseliny listovej dochádza počas tehotenstva, hypertyreózy a nádorových ochorení.
Klinické prejavy. V klinickom obraze ochorenia sa pozorujú prejavy ako samotného nedostatku vitamínu B12, tak aj megaloblastickej anémie. Prejavy nedostatku vitamínu B 12. Pri nedostatku vitamínu B 12 sa zaznamenáva charakteristická poľovnícka glositída, chudnutie, neurologické poruchy, pozitívna reakcia na podávanie vitamínu B 12 s pôvodne nízkym obsahom v krvnom sére. Veľmi charakteristické sú neurologické poruchy spôsobené demyelinizáciou – tzv. funikulárna myelóza, prejavujúca sa predovšetkým symetrickými parestéziami na nohách a prstoch, poruchou vibračnej citlivosti a propriocepcie a progresívnou spastickou ataxiou. Tiež sledovanie zvýšená podráždenosť, ospalosť, zmeny chuti, čuchu, videnia.
Prejavy megaloblastickej anémie. Hlavné klinické prejavy megaloblastickej anémie akéhokoľvek pôvodu sú rovnakého typu a závisia od stupňa jej závažnosti. K rozvoju anémie zvyčajne dochádza pomerne pomaly, preto je možný asymptomatický priebeh až do výrazného poklesu hematokritu. V tomto štádiu sú klinické príznaky anémie nešpecifické – slabosť, únava, búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe, následne dochádza k nárastu poškodenia srdcového svalu s výskytom rôznych zmien na EKG, rozširovanie srdcových komôr. až po rozvoj kongestívneho zlyhania srdca. Pacienti sú bledí, subikterická, opuchnutá tvár. Niekedy dochádza k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné hodnoty. Žalúdočná sekrécia u väčšiny pacientov s nedostatkom vitamínu B12 a megaloblastickou anémiou je prudko znížená. Gastroskopia odhaľuje atrofiu sliznice, potvrdenú histologicky.
Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Medzi najčastejšie zmeny megaloblastickej anémie v periférnej krvi patria: Makrocytóza – hlavný znak megaloblastickej anémie – môže predchádzať rozvoju samotnej anémie a iných symptómov nedostatok vitamínu. Makrocytóza periférnej krvi sa hodnotí podľa farebného skóre alebo spoľahlivejšie podľa MCV. Zisťuje sa aj poikilocytóza a anizocytóza. V krvnom nátere sa nachádzajú Jollyho telieska - zvyšky jadier normoblastov detegované v erytrocytoch (erytrocyty za normálnych okolností jadrá neobsahujú). Cabotove prstence sú morfologické útvary v erytrocytoch vo forme prstenca, osmičky alebo husľového kľúča, ktoré sú pravdepodobne zvyškami jadrovej membrány. Znížený obsah hemoglobínu. Zvlášť dôležité je zvýšenie retikulocytov, ktoré sa vyskytuje na 3.-5. deň liečby a dosahuje maximum na 10. deň.
Výskum kostnej drene. Megaloblasty sa nachádzajú v kostnej dreni. Myeloidné bunky sú zvyčajne zväčšené: detegujú sa obrovské metamyelocyty, erytroidná hyperplázia. Dôležitým diagnostickým vyšetrením je reakcia na podanie vitamínu B 12; s opakovanou punkciou hrudnej kosti po 8-12 hodinách je zaznamenaný prechod z megaloblastickej na erytroblastickú hematopoézu. Stanovenie vitamínu B 12 v krvi.Popri štúdiu krvotvorby kostnej drene sa na diagnostiku stavov B 12 a listovej nedostatočnosti v súčasnosti využíva stanovenie koncentrácie týchto látok v krvi. Nízka hladina vitamínu v krvi sa pozoruje pri nedostatku vitamínu B 12 v potrave, nedostatku kyseliny listovej, tehotenstve, užívaní perorálnych kontraceptív, veľmi veľké dávky vitamín C, nedostatok transkobalamínu, mnohopočetný myelóm. Príčinou falošného zvýšenia vitamínu B 12 v krvi sú myeloproliferatívne ochorenia, hepatokarcinóm a iné ochorenia pečene, autoimunitné ochorenia a lymfómy.
Perniciózna anémia (perniciózna anémia) je klasickým a najvýraznejším príkladom B12 megaloblastickej anémie. Ide o ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku nedostatočného vstrebávania vitamínu B 12, spôsobené porušením sekrécie vnútorného faktora Castle a prejavuje sa hyperchrómnou anémiou, príznakmi poškodenia gastrointestinálneho traktu a nervový systém. Porušenie syntézy faktora Castle je spojené s autoimunitnými léziami žalúdočnej sliznice na pozadí dedičnej predispozície, atrofie žalúdočnej sliznice s achlórhydriou. Nasledujúce faktory poukazujú na autoimunitný charakter ochorenia: Detekcia protilátok proti parietálnym bunkám žalúdočnej sliznice v krvnom sére u 90 % pacientov a len 10 % z kontrolnej skupiny trpiacich atrofickou gastritídou bez anémie. Identifikácia protilátok, ktoré sa viažu na vnútorný faktor alebo komplex „vnútorný faktor-vitamín AT 12". Kombinácia pernicióznej anémie s tyreotoxikózou, hypotyreózou a Hoshimotovou strumou, na patogenéze ktorej sa podieľa autoimunitný mechanizmus, a autoprotilátky proti tyreoglobulínu a reumatoidnému faktoru sa často zisťujú súčasne. Reverzný vývoj príznakov ochorenia pod vplyvom glukokortikoidov.
Enzymopatia erytrocytov Dedičný deficit erytrocytových enzýmov sa prejavuje najčastejšie pri pôsobení niektorých toxínov a liečivých látok vo forme akútnej hemolýzy, menej často chronickej. Medzi nimi je najčastejším nedostatkom enzým G-6-PD, ktorý sa podieľa na udržiavaní normálneho intracelulárneho obsahu redukovaných nukleotidov. Závažnosť ochorenia závisí od závažnosti nedostatku. Mierny nedostatok sa prejavuje akútnou hemolýzou liekmi s oxidačnými vlastnosťami, čo bolo prvýkrát opísané pri liečbe prihamínom. Neskôr boli známe účinky iných liekov proti malárii, sulfátových liekov a derivátov nitrofuránu. Zlyhanie pečene a obličiek podporuje akútnu hemolýzu v dôsledku nedostatku G-6-PD. Ťažký nedostatok enzýmov je charakterizovaný rozvojom novorodeneckej žltačky, ako aj spontánnou chronickou hemolýzou. Jednoduchým orientačným diagnostickým testom je detekcia Heinz-Ehrlichových teliesok v erytrocytoch. Spontánne alebo po inkubácii v prítomnosti fenylhydrazínu vykazuje značná časť G-6-PD-deficientných erytrocytov inklúzie, čo sú precipitáty derivátov hemoglobínu.
Hematológia (z gréc. krv a doktrína) je sekcia vnútorných chorôb, ktorá študuje etiológiu, patomorfológiu, patogenézu, kliniku a liečbu chorôb krvného systému. Hematológia študuje embryogenézu, morfogenézu, morfológiu a fyziológiu bunkových elementov krvi a krvotvorných orgánov, vlastnosti krvnej plazmy a séra, symptomatické zmeny krvotvorby pri nehematologických ochoreniach a expozíciu ionizujúcemu žiareniu. V roku 1939 G. F. Lang zahrnul do koncepcie krvného systému: krv, krvotvorné orgány, deštrukciu krvi a neurohumorálny aparát na reguláciu krvotvorby a deštrukcie krvi.
Často je hlavnou sťažnosťou pacientov všeobecná slabosť, únava, ospalosť, bolesti hlavy, závraty. Zvýšenie teploty môže byť pri hemolytickej anémii v dôsledku pyrogénnych účinkov produktov rozpadu produktov erytrocytov, ako aj pri leukémii, najmä pri leukemických formách. Často sa pridajte septické komplikácie vo forme nekrotickej tonzilitídy, gingivitídy, stomatitídy. Hodgkinova choroba je charakterizovaná zvlnenou zvlnenou horúčkou s postupným vzostupom počas 8-15 dní a následným poklesom teploty. Typický pre choroby krvi je hemoragický syndróm, ktorý sa vyznačuje sklonom k nazálnemu, gastrointestinálnemu, obličkovému, maternicovému krvácaniu, ako aj výskytom hemoragických vyrážok na koži vo forme bodkovitých prvkov - petechií a modrín (ekchymóza). Svrbenie kože môže predchádzať objaveniu sa podrobných klinických príznakov, ktoré sú charakteristické najmä pre Hodgkinovu chorobu, hematosarkóm, erytrémiu. Bolesť kostí, hlavne plochá, je typická pre akútnu leukémiu u detí. Pre mnohopočetný myelóm sú charakteristické bolesti kostí a patologické zlomeniny.
So zväčšenou pečeňou a slezinou sa spája množstvo symptómov. Narušené bolesťou v pravom alebo ľavom hypochondriu. Bolesti môžu byť tupé, silné ostré bolesti sa vyskytujú pri infarkte sleziny, s jej prasknutím, s perisplenitídou. Pri anémii, najmä nedostatku železa a chloróze, dochádza k poruchám chuti: pacienti jedia kriedu, hlinu, zem (geofágia). Môžu sa vyskytnúť poruchy čuchu: pacienti radi vdychujú výpary benzínu, éteru a iných zapáchajúcich látok. Pacient si môže všimnúť zvýšenie lymfatických uzlín a poradiť sa s lekárom s touto sťažnosťou. Pocit pálenia v špičke jazyka a pozdĺž jeho okrajov sa vyskytuje pravidelne a často dosahuje taký stupeň, že je ťažké jesť korenené a horúce jedlo. Tieto pocity sú spojené so zápalovými zmenami na sliznici jazyka (Gunterova glositída), ktorá je typický znak B-12 - listová anémia z nedostatku. Z anamnézy života pacienta by malo byť objasnené, či sa pacient stretol s pracovnými rizikami: práca s benzénom, soľami ortuti, olovom, fosforom, ktoré môžu spôsobiť agranulocytózu; Zistite prítomnosť radiačných účinkov (akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia). Niektoré ochorenia krvi ako hemofília a hemolytická anémia môžu byť dedičné.Na vzniku anémie sa podieľa krvácanie a chronické ochorenia vnútorných orgánov. Užívanie liekov, najmä chloramfenikolu, pyryramidónu a butadiónu, môže prispieť k rozvoju agranulocytózy.
Trombocytopénia (trombopénia) - zníženie počtu krvných doštičiek - je charakteristická pre trombopenickú purpuru, často sa vyskytuje pri ťažké formy anémia a leukémia. Bolo by nesprávne domnievať sa, že na základe morfologické znaky krv, vždy môžete urobiť správnu diagnózu a prognózu ochorenia; je to možné len v ojedinelých prípadoch. Vo väčšine prípadov nadobudne hemogram diagnostickú a prognostickú hodnotu iba vtedy, ak sú súčasne hodnotené všetky klinické príznaky; Zvlášť dôležité je zohľadniť dynamiku zmien v krvi v priebehu ochorenia. Pre správne posúdenie stavu hematopoézy má osobitný význam štúdium intravitálnych punkcií kostnej drene (myelogram), lymfatických uzlín a sleziny.
Neutropénia (zníženie počtu neutrofilov) je zaznamenaná u detí s lymfatickým systémom, s tuberkulózou, anafylaktický šokťažké formy chrípky a brušného týfusu; neutropénia s leukopéniou - pri ťažkých formách rôznych infekcií a sepsy, ako aj pri dlhodobom podávaní sulfátových liekov, embichínu atď. Neutropénia dosahuje ostré stupne pri agranulocytóze a aleukii. Eozinofília sa prejavuje (aj keď nie vždy) s exsudatívnou diatézou, bronchiálnou astmou, po injekciách cudzích sér, so šarlami, trichinelózou, echinokokmi a niektorými inými formami helmintiáz, s lymfogranulomatózou a s tzv. pľúcne infiltráty» . Zvýšenie počtu eozinofilov akútne infekcie- znamenie vo väčšine prípadov prognosticky priaznivé. Eozinopénia (pokles počtu eozinofilov) sa pozoruje pri akútnych infekčných ochoreniach (s výnimkou šarlachu), najmä pri brušnom týfuse, osýpkach, sepse, pneumónii atď. Úplné vymiznutie eozinofilov (aneozinofília) sa často pozoruje u malária, leishmanióza; pri iných infekciách je to nepriaznivý prognostický znak.
Lymfocytóza sa pozoruje pri lymfatickej a exsudatívnej diatéze, s rachitídou (často s monocytózou), rubeolou a niektorými ďalšími infekciami. Lymfopénia sa vyskytuje pri väčšine febrilných infekčných ochorení, s lymfogranulomatózou, miliárnou tuberkulózou a niektorými myelózami. Monocytóza je najvýraznejšia pri monocytárnej angíne, často pri osýpkach, šarlach, malárii a iných infekciách. Monocytopénia sa vyskytuje pri ťažkých septických a infekčných ochoreniach, malígnych formách anémie a leukémie. Trombocytóza sa často vyskytuje pri pneumónii, reumatizme a iných infekčných ochoreniach.
