Hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou. Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (I42.1)

Je dôležité vedieť! Efektívny nástroj na normalizáciu práca srdca a čistenie krvných ciev existuje! …

Jedným z charakteristických symptómov hypertrofickej kardiomyopatie je hypertrofia IVS (interventrikulárna septa).Keď dôjde k tejto patológii, dochádza k zhrubnutiu stien pravej alebo ľavej komory srdca a medzikomorovej priehradky. Tento stav je sám o sebe derivátom iných ochorení a je charakterizovaný tým, že sa zväčšuje hrúbka stien komôr.

Napriek svojej prevalencii (hypertrofia IVS sa pozoruje u viac ako 70% ľudí) je najčastejšie asymptomatická a je zistená len pri veľmi intenzívnej fyzickej námahe. Hypertrofia interventrikulárnej priehradky je sama osebe jej zhrubnutím a výsledným zmenšením užitočného objemu srdcových komôr. S nárastom hrúbky srdcových stien komôr sa tiež znižuje objem komôr srdca.

V praxi to všetko vedie k zníženiu objemu krvi, ktorá je vypudzovaná srdcom do cievneho riečiska tela. Aby sa orgánom v takýchto podmienkach zabezpečilo normálne množstvo krvi, srdce sa musí sťahovať silnejšie a častejšie. A to zase vedie k jeho skorému opotrebovaniu a výskytu chorôb kardiovaskulárneho systému.

Príznaky a príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Veľké množstvo ľudí na celom svete žije s nediagnostikovanou hypertrofiou IVS a až pri zvýšenej fyzickej námahe sa o jej existencii vie. Pokiaľ srdce dokáže zabezpečiť normálny prietok krvi do orgánov a systémov, všetko je skryté a človek nepociťuje žiadne bolestivé príznaky ani iné nepohodlie. Ale stále stojí za to venovať pozornosť niektorým príznakom a kontaktovať kardiológa, keď sa objavia. Tieto príznaky zahŕňajú:

bolesť v hrudi; dýchavičnosť so zvýšenou fyzickou aktivitou (napríklad lezenie po schodoch); závraty a mdloby; zvýšená únava; tachyarytmia vyskytujúca sa na krátke časové obdobia; srdcový šelest pri auskultácii; namáhavé dýchanie.

Je dôležité mať na pamäti, že nezistená hypertrofia IVS môže spôsobiť náhlu smrť aj u mladých a fyzicky silných ľudí. Preto nemôžete zanedbávať dispenzárne vyšetrenie terapeutom a / alebo kardiológom.

Príčiny tejto patológie spočívajú nielen v nesprávnom životnom štýle. Fajčenie, zneužívanie alkoholu, nadváha - to všetko sa stáva faktorom, ktorý prispieva k rastu závažných symptómov a prejavom negatívnych procesov v tele s nepredvídateľným priebehom.

A lekári nazývajú génové mutácie príčinou rozvoja zhrubnutia IVS. V dôsledku týchto zmien na úrovni ľudského genómu srdcový sval v niektorých oblastiach abnormálne zhrubne.

Dôsledky vývoja takejto odchýlky sa stávajú nebezpečnými.

Koniec koncov, ďalšími problémami v takýchto prípadoch už budú porušenia vodivého systému srdca, ako aj oslabenie myokardu a súvisiace zníženie objemu vytláčania krvi počas srdcových kontrakcií.

Možné komplikácie hypertrofie IVS

Aké komplikácie sú možné s rozvojom kardiopatie diskutovaného typu? Všetko bude závisieť od konkrétneho prípadu a individuálneho vývoja človeka. Koniec koncov, mnohí sa nikdy nedozvedia za celý život, že majú tento stav, a niektorí môžu pociťovať značné fyzické ochorenia. Uvádzame najčastejšie dôsledky zhrubnutia medzikomorovej priehradky. Takže:

1. Porušenie srdcového rytmu typom tachykardie. Bežné typy, ako je fibrilácia predsiení, ventrikulárna fibrilácia a ventrikulárna tachykardia, priamo súvisia s hypertrofiou IVS. 2. Porušenie krvného obehu v myokarde. Symptómy, ktoré sa vyskytujú, keď dôjde k porušeniu odtoku krvi zo srdcového svalu, budú bolesť na hrudníku, mdloby a závraty. 3. Dilatačná kardiomyopatia a s ňou spojený pokles srdcového výdaja. Steny srdcových komôr v podmienkach patologicky vysokej záťaže sa časom stenčujú, čo je príčinou tohto stavu. 4. Srdcové zlyhanie. Komplikácia je veľmi život ohrozujúca a v mnohých prípadoch končí smrťou. 5. Náhla zástava srdca a smrť.

Samozrejme, posledné dva štáty sú úžasné. Ak sa však pri včasnej návšteve lekára vyskytne akýkoľvek príznak narušenia srdcovej činnosti, včasná návšteva lekára pomôže žiť dlhý a šťastný život.

A nejaké tajomstvá...

trpeli ste niekedy BOLESTI SRDCA? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, víťazstvo nebolo na vašej strane. A samozrejme stále hľadáte dobrý spôsob, ako rozprúdiť svoje srdce.

Potom si prečítajte, čo na to hovorí kardiológ s veľkými skúsenosťami Tolbuzina E.V. vo svojom rozhovore o prírodných spôsoboch liečby srdca a čistenia ciev.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je najčastejšou kardiomyopatiou. Ide o geneticky podmienené ochorenie srdca charakterizované významnou hypertrofiou myokardu ľavej komory rovnajúcou sa alebo väčšou ako 15 mm podľa ultrazvuku srdca. Zároveň neexistujú žiadne ochorenia kardiovaskulárneho systému, ktoré by mohli spôsobiť takú výraznú hypertrofiu myokardu (AH, aortálna choroba srdca atď.).

HCM sa vyznačuje zachovaním kontraktilnej funkcie myokardu ľavej komory (často aj jej zvýšením), absenciou expanzie jeho dutiny a prítomnosťou výrazného narušenia diastolickej funkcie myokardu ľavej komory.

Hypertrofia myokardu môže byť symetrická (zvýšenie hrúbky steny celej ľavej komory) alebo asymetrická (samotné zvýšenie hrúbky steny). V niektorých prípadoch sa pozoruje iba izolovaná hypertrofia hornej časti interventrikulárnej priehradky priamo pod anulus aortálnej chlopne.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti tlakového gradientu vo výtokovom trakte ľavej komory sa rozlišuje obštrukčná (zúženie výtokovej časti ľavej komory) a neobštrukčná HCM. Obštrukcia výtokového traktu môže byť lokalizovaná ako pod aortálnou chlopňou (subaortálna obštrukcia), tak aj na úrovni stredu dutiny ľavej komory.

Incidencia HCM v populácii je 1\500 ľudí, častejšie v mladšom veku; priemerný vek pacientov v čase diagnózy je asi 30 rokov. Ochorenie sa však dá zistiť oveľa neskôr – vo veku 50 – 60 rokov, ojedinele sa HCM zistí u ľudí nad 70 rokov, čo je kazuistika. Neskorá detekcia ochorenia je spojená s miernou závažnosťou hypertrofie myokardu a absenciou významných zmien intrakardiálnej hemodynamiky. Koronárna ateroskleróza sa vyskytuje u 15-25% pacientov.

Etiológia

HCM je geneticky podmienené ochorenie prenášané autozomálne dominantným spôsobom. HCM je spôsobená mutáciou jedného z 10 génov, z ktorých každý kóduje určité proteínové štruktúry sarkomérov, pozostávajúce z tenkých a hrubých filamentov, ktoré majú kontraktilné, štrukturálne a regulačné funkcie. Najčastejšie je HCM spôsobená mutáciami v 3 génoch kódujúcich ťažké reťazce beta-myozínu (gén umiestnený na chromozóme 14), srdcový troponín C (gén umiestnený na chromozóme 1) a proteín C viažuci myozín (gén umiestnený na chromozóme 11). Mutácie v 7 ďalších génoch zodpovedných za regulačné a esenciálne ľahké reťazce myozínu, titínu, α-tropomyozínu, α-aktínu, srdcového troponínu I a ťažkého reťazca α-myozínu sú oveľa menej časté.

Je potrebné poznamenať, že neexistujú žiadne priame paralely medzi povahou mutácie a klinickými (fenotypovými) prejavmi HCM. Nie všetci jedinci s týmito mutáciami budú mať klinické prejavy HCM, ako aj príznaky hypertrofie myokardu na EKG a podľa ultrazvuku srdca. Zároveň je známe, že miera prežitia pacientov s HCM, ku ktorej dochádza v dôsledku mutácie v géne pre beta-myozínový ťažký reťazec, je výrazne nižšia ako pri mutácii v géne troponínu T (v tejto situácii , ochorenie sa prejavuje v neskoršom veku).

Napriek tomu by probandi pacienta s HCM mali byť informovaní o dedičnosti ochorenia a o autozomálne dominantnom princípe jeho prenosu. Okrem toho by mali byť príbuzní v prvej línii starostlivo klinicky vyhodnotení pomocou EKG a ultrazvuku srdca.

Najpresnejšou metódou na potvrdenie HCM je analýza DNA, ktorá umožňuje priamo identifikovať mutácie v génoch. V súčasnosti však z dôvodu zložitosti a vysokých nákladov na túto techniku ​​ešte nedostala širokú distribúciu.

Patogenéza

Pri HCM sú zaznamenané 2 hlavné patologické mechanizmy - porušenie diastolickej funkcie srdca a u niektorých pacientov obštrukcia výtokového traktu ľavej komory. Počas diastoly komory v dôsledku ich zlej poddajnosti dostávajú nedostatočné množstvo krvi, čo vedie k rýchlemu vzostupu koncového diastolického tlaku. Za týchto podmienok sa kompenzačne vyvíja hyperfunkcia, hypertrofia a následne dilatácia ľavej predsiene a s jej dekompenzáciou vzniká pľúcna hypertenzia („pasívny“ typ).

Obštrukcia výtoku z ľavej komory, ktorá sa vyvíja počas systoly komory, je spôsobená dvoma faktormi: zhrubnutím medzikomorovej priehradky (myokardu) a zhoršeným pohybom cípu prednej mitrálnej chlopne. Papilárny sval je skrátený, chlopňový list je zhrubnutý a prekrýva odtok krvi z ľavej komory v dôsledku paradoxného pohybu: v období systoly sa približuje k medzikomorovej priehradke a prichádza s ňou do kontaktu. Preto sa subaortálna obštrukcia často kombinuje s mitrálnou regurgitáciou, t.j. s nedostatočnosťou mitrálnej chlopne. V dôsledku obštrukcie ľavej komory počas systoly komory vzniká tlakový gradient medzi dutinou ľavej komory a ascendentnou aortou.

Z patofyziologického a prognostického hľadiska je významný pokojový tlakový gradient väčší ako 30 mm Hg. U niektorých pacientov s HCM sa tlakový gradient môže zvýšiť iba počas cvičenia a v pokoji môže byť normálny. U ostatných pacientov je tlakový gradient neustále zvýšený, a to aj v pokoji, čo je prognosticky menej priaznivé. Podľa charakteru a stupňa zvýšenia tlakového gradientu sa pacienti s HCM delia na:

Pacienti s pretrvávajúcou obštrukciou výtokového úseku, u ktorých tlakový gradient neustále, vrátane pokoja, presahuje 30 mm Hg. (2,7 m/s na Dopplerovom ultrazvuku);

Pacienti s latentnou obštrukciou výtokovej časti, u ktorých je tlakový gradient v pokoji menší ako 30 mm Hg a pri provokatívnych testoch s fyzickou (bežecký pás, bicyklová ergometria) alebo farmakologickou (dobutaminovou) záťažou presahuje tlakový gradient 30 mm Hg. ;

Pacienti bez obštrukcie výtokového úseku, u ktorých tlakový gradient nepresahuje 30 mm Hg v pokoji aj pri provokačných testoch s fyzickou alebo farmakologickou záťažou.

Je potrebné vziať do úvahy, že tlakový gradient u toho istého pacienta sa môže značne líšiť v závislosti od rôznych fyziologických podmienok (odpočinok, cvičenie, príjem potravy, alkohol atď.).

Neustále existujúci tlakový gradient vedie k nadmernému napätiu myokardu ľavej komory, vzniku jeho ischémie, odumieraniu kardiomyocytov a ich nahradeniu fibróznym tkanivom. V dôsledku toho sa popri výrazných poruchách diastolickej funkcie v dôsledku rigidity hypertrofovaného myokardu ľavej komory vyvíja aj systolická dysfunkcia myokardu ľavej komory, ktorá v konečnom dôsledku vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu.

Klinický obraz

Pre HCM sú charakteristické tieto varianty klinického priebehu:

Dlhodobo stabilný stav pacientov, pričom asi 25 % pacientov s HCM má normálnu dĺžku života;

Náhla srdcová smrť v dôsledku fatálnych komorových arytmií (ventrikulárna tachykardia, ventrikulárna fibrilácia), ktorých riziko u pacientov s HCM je pomerne vysoké;

Progresia klinických prejavov ochorenia so zachovanou systolickou funkciou ľavej komory: dýchavičnosť pri fyzickej námahe, bolesť v srdci anginóznej alebo atypickej povahy, poruchy vedomia (mdloby, presynkopa, závraty);

Nástup a progresia chronického srdcového zlyhania až do terminálneho štádia (IV. funkčná trieda podľa NYHA) sprevádzaná systolickou dysfunkciou a prestavbou ľavej srdcovej komory;

Výskyt fibrilácie predsiení a jej charakteristické komplikácie (ischemická cievna mozgová príhoda a iný systémový tromboembolizmus);

Výskyt IE, ktorá komplikuje priebeh HCM u 5-9 % pacientov (v tomto prípade je charakteristický atypický priebeh IE častejším poškodením mitrálnej chlopne ako aortálnej chlopne).

Pacienti s HCM sa vyznačujú extrémnou rozmanitosťou symptómov, čo vedie k nesprávnej diagnóze. Často sú diagnostikované s reumatickým ochorením srdca a ischemickou chorobou srdca v dôsledku podobnosti sťažností (bolesť v srdci a za hrudnou kosťou) a študijných údajov (intenzívny systolický šelest).

V typických prípadoch klinický obraz sú:

Sťažnosti na dýchavičnosť počas fyzickej námahy a zníženie ich tolerancie, bolesť v oblasti srdca, anginózna aj iná, epizódy závratov, presynkopy alebo synkopy;

Známky ventrikulárnej hypertrofie myokardu (hlavne vľavo);

Známky narušenej diastolickej komorovej funkcie;

Známky obštrukcie výstupného traktu ľavej komory (nie u všetkých pacientov);

Poruchy srdcového rytmu (najčastejšie fibrilácia predsiení). Treba brať do úvahy určitú etapizáciu priebehu HCM. Spočiatku, keď tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej komory nepresahuje 25-30 mm Hg, zvyčajne nie sú žiadne sťažnosti. So zvýšením tlakového gradientu až na 35-40 mm Hg. existujú sťažnosti na zníženie tolerancie fyzickej aktivity. Keď tlakový gradient dosiahne 45-50 mm Hg. pacient s HCM sa sťažuje na dýchavičnosť, búšenie srdca, angínu, mdloby. Pri veľmi vysokom tlakovom gradiente (>=80 mm Hg) sa zvyšujú hemodynamické, cerebrovaskulárne a arytmické poruchy.

V súvislosti s vyššie uvedeným sa informácie získané v rôznych štádiách diagnostického vyhľadávania môžu veľmi líšiť.

Áno, na prvá fáza diagnostického vyhľadávania nemusia byť žiadne sťažnosti. Pri závažných poruchách srdcovej hemodynamiky sa u pacientov vyskytujú nasledujúce ťažkosti:

Dýchavičnosť počas fyzickej námahy, zvyčajne mierne výrazná, ale niekedy závažná (predovšetkým v dôsledku diastolickej dysfunkcie ľavej komory, ktorá sa prejavuje porušením jej diastolickej relaxácie v dôsledku zvýšenej stuhnutosti myokardu a v dôsledku toho vedie k zníženiu plnenia ľavej komory počas diastoly, čo zase vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a koncovému diastolickému tlaku v ľavej komore, stagnácii krvi v pľúcach, objaveniu sa dýchavičnosti a zníženiu tolerancie cvičenia );

Pri bolestiach v oblasti srdca, typického anginózneho charakteru a atypického:

Typická anginózna bolesť za hrudnou kosťou kompresívnej povahy, ktorá sa vyskytuje pri záťaži a menej často v pokoji, je prejavom ischémie myokardu, ktorá vzniká v dôsledku nepomeru medzi zvýšenou potrebou kyslíka hypertrofovaného myokardu a zníženým prietokom krvi v myokarde. ľavá komora v dôsledku jej zlej diastolickej relaxácie;

Okrem toho môže hypertrofia média malých intramurálnych koronárnych artérií zohrávať určitú úlohu vo vývoji ischémie myokardu, čo vedie k zúženiu ich lúmenu pri absencii aterosklerotických lézií;

Napokon, u jedincov starších ako 40 rokov s rizikovými faktormi pre rozvoj ischemickej choroby srdca nemožno vylúčiť kombináciu zvýšenia koronárnej aterosklerózy a HCM;

Závraty, bolesti hlavy, sklon k mdlobám

Následok náhleho poklesu srdcového výdaja alebo záchvatov arytmií, ktoré znižujú aj výdaj z ľavej komory a vedú k prechodnému zhoršeniu cerebrálnej cirkulácie;

Poruchy srdcového rytmu, najčastejšie paroxyzmy fibrilácie predsiení, ventrikulárny extrasystol, PT.

Tieto príznaky sa pozorujú u pacientov s ťažkou HCM. Pri miernej hypertrofii myokardu, miernom znížení diastolickej funkcie a absencii obštrukcie výtoku ľavej komory nemusia byť žiadne sťažnosti a potom je HCM diagnostikovaná náhodou. U niektorých pacientov s dostatočne výraznými zmenami na srdci sú však príznaky neurčité: bolesti v oblasti srdca sú bolestivé, bodavé, pomerne dlhé.

Pri poruchách srdcového rytmu sa objavujú sťažnosti na prerušenia, závraty, mdloby, prechodná dýchavičnosť. V anamnéze nie je možné spájať objavenie sa príznakov ochorenia s intoxikáciou, prekonanou infekciou, abúzom alkoholu alebo inými patogénnymi vplyvmi.

Ha druhá fáza diagnostického vyhľadávania najvýznamnejší je detekcia systolického šelestu, zmeneného pulzu a posunutého apexového tepu.

Auskultácia odhalí nasledujúce vlastnosti:

Maximálny zvuk systolického šelestu (ejekčný šelest) sa určuje v Botkinovom bode a na srdcovom vrchole;

Systolický šelest sa vo väčšine prípadov zvyšuje s prudkým vzostupom pacienta, ako aj počas testu Valsalva;

II tón je vždy zachovaný;

Hluk nie je vedený na cievach krku.

Pulz u asi 1/3 pacientov je vysoký, rýchly, čo sa vysvetľuje absenciou zúženia výtokových ciest z ľavej komory na samom začiatku systoly, ale potom, v dôsledku kontrakcie silných svalov, objavuje sa „funkčné“ zúženie výtokových ciest, čo vedie k predčasnému zníženiu pulzovej frekvencie.vlny.

Vrcholový úder v 34% prípadov má "dvojitý" charakter: najskôr pri palpácii je cítiť úder z kontrakcie ľavej predsiene, potom z kontrakcie ľavej komory. Tieto vlastnosti apex beatu sú lepšie detekované v polohe pacienta ležiaceho na ľavom boku.

Na tretia etapa diagnostického vyhľadávania Najdôležitejšie sú údaje o EchoCG:

Hypertrofia steny myokardu ľavej komory, presahujúca 15 mm, pri absencii iných viditeľných príčin, ktoré ju môžu spôsobiť (hypertenzia, chlopňové ochorenie srdca);

Asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky, výraznejšia v hornej tretine;

Systolický pohyb predného cípu mitrálnej chlopne nasmerovaný dopredu;

Kontakt predného cípu mitrálnej chlopne s interventrikulárnou priehradkou v diastole;

Malá veľkosť dutiny ľavej komory.

Nešpecifické znaky zahŕňajú zväčšenie veľkosti ľavej predsiene, hypertrofiu zadnej steny ľavej komory, zníženie priemernej rýchlosti diastolického krytu predného cípu mitrálnej chlopne.

Zmeny EKG závisia od závažnosti hypertrofie ľavej komory. Pri miernej hypertrofii EKG neodhalí žiadne špecifické zmeny. Pri dostatočne vyvinutej hypertrofii ľavej komory sa jej znaky môžu objaviť na EKG. Izolovaná hypertrofia interventrikulárnej priehradky spôsobuje výskyt Q vlny so zvýšenou amplitúdou v ľavých hrudných zvodoch (V 5 -V 6), čo komplikuje diferenciálnu diagnostiku s ložiskovými zmenami v dôsledku infarktu myokardu. Avšak, hrot 0 úzky, čo umožňuje vylúčiť odložený MI. V priebehu vývoja kardiomyopatie a rozvoja hemodynamického preťaženia ľavej predsiene sa na EKG môžu objaviť príznaky syndrómu hypertrofie ľavej predsiene: P viac ako 0,10 s, zvýšenie amplitúdy vlny P, vznik dvojfázovej vlny P vo zvode V 1 so zvýšenou amplitúdou a trvaním druhej fázy.

Pre všetky formy HCM je spoločným príznakom častý rozvoj paroxyzmov fibrilácie predsiení a komorových arytmií (extrasystólia a PT). Pri každodennom monitorovaní (Holterov monitoring) EKG sú tieto poruchy srdcového rytmu dobre zdokumentované. Supraventrikulárne arytmie sú zistené u 25-50% pacientov, komorová tachykardia je detekovaná u 25% pacientov.

Röntgenové vyšetrenie v pokročilom štádiu ochorenia môže určiť zvýšenie ľavej komory a ľavej predsiene, rozšírenie vzostupnej aorty. Nárast v ľavej komore koreluje s výškou tlaku v ľavej komore.

Na FCG sú zachované (a dokonca zvýšené) amplitúdy tónov I a II, čo odlišuje HCM od aortálnej stenózy spôsobenej fúziou chlopňových cípov (získaný defekt), zisťuje sa aj systolický šelest rôznej závažnosti.

Krivka karotického pulzu je na rozdiel od normy dvojvrcholová, s ďalšou vlnou na vzostupe. Takýto typický obraz možno pozorovať iba pri tlakovom gradiente „ľavá komora-aorta“ rovnajúcom sa 30 mm Hg. Pri väčšom stupni stenózy v dôsledku prudkého zúženia výtokových ciest sa na sfygmograme karotídy určuje iba jeden plochý vrchol.

Invazívne metódy výskumu (sondovanie ľavých častí srdca, kontrastná angiografia) sa v súčasnosti nevyžadujú, pretože echokardiografia poskytuje celkom spoľahlivé informácie na stanovenie diagnózy. Umožňuje vám identifikovať všetky znaky charakteristické pre HCM.

Skenovanie srdca (s rádioizotopom tália) pomáha odhaliť zhrubnutie medzikomorovej priehradky a voľnej steny ľavej komory.

Keďže koronárna ateroskleróza je diagnostikovaná u 15 – 25 % pacientov, koronarografia by sa mala vykonávať u starších jedincov s atakami typických anginóznych bolestí, keďže tieto symptómy, ako už bolo spomenuté, sú pri HCM zvyčajne spôsobené samotným ochorením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na identifikácii typických klinických prejavov a údajov z inštrumentálnych výskumných metód (hlavne ultrazvuk a EKG).

Pre HCM sú najcharakteristickejšie tieto príznaky:

Systolický šelest s epicentrom pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v kombinácii so zachovaným II tónom; zachovanie I a II tónov na FCG v kombinácii s mezosystolickým šumom;

Závažná hypertrofia ľavej komory podľa EKG;

Typické príznaky zistené na echokardiografii.

V diagnosticky náročných prípadoch je indikovaná koronarografia a MSCT srdca s kontrastom. Diagnostické ťažkosti sú spôsobené tým, že jednotlivé príznaky HCM sa môžu vyskytovať pri širokej škále ochorení. Preto je konečná diagnóza HCM možná len s povinným vylúčením nasledujúcich ochorení: stenóza aortálneho ústia (chlopňového), insuficiencia mitrálnej chlopne, ochorenie koronárnych artérií, hypertenzia.

Liečba

Úlohy liečby pacientov s HCM zahŕňajú:

Poskytovanie symptomatického zlepšenia a predĺženia života pacientom ovplyvnením hlavných hemodynamických porúch;

Liečba možnej anginy pectoris, tromboembolických a neurologických komplikácií;

Zníženie závažnosti hypertrofie myokardu;

Prevencia a liečba arytmií, srdcového zlyhania, prevencia náhlej smrti.

Diskutabilnou zostáva otázka vhodnosti liečby všetkých pacientov. Pacienti s nekomplikovanou rodinnou anamnézou, bez výrazných prejavov hypertrofie ľavej komory (podľa EKG a echokardiografie), život ohrozujúcich arytmií sú indikovaní na dispenzárne sledovanie so systematickým EKG a echokardiografiou. Musia sa vyhnúť výraznej fyzickej aktivite.

Moderné možnosti liečby pacientov s HCM zahŕňajú medikamentóznu terapiu (betablokátory, blokátory Ca kanálov, antiarytmiká, lieky používané na liečbu srdcového zlyhania, prevenciu tromboembolických komplikácií a pod.), chirurgickú liečbu u pacientov s ťažkou obštrukciou odtoku traktu ľavej komory (septálna myektómia, alkoholová ablácia medzikomorového septa) a použitie implantovateľných prístrojov (ICD a dvojdutinové kardiostimulátory).

Lekárske ošetrenie

Liekmi prvej voľby v liečbe pacientov s HCM sú betablokátory, ktoré znižujú tlakový gradient (objavujúci sa alebo stúpajúci pri záťaži) a potrebu myokardu kyslíkom, predlžujú dobu diastolického plnenia a zlepšujú plnenie komôr. Tieto lieky možno rozpoznať ako patogenetické, pretože majú tiež antianginózne a antiischemické účinky. Môžu sa použiť rôzne betablokátory, krátkodobo aj dlhodobo pôsobiace: propranolol v dávke 40 – 200 mg/deň, metoprolol (metoprolol tartrát) v dávke 100 – 200 mg/deň, bisoprolol v dávke 5-10 mg/deň.

U mnohých pacientov, u ktorých beta-blokátory neboli účinné alebo ich vymenovanie nie je možné (výrazná bronchiálna obštrukcia), možno predpísať krátkodobo pôsobiace antagonisty vápnika - verapamil v dávke 120 - 360 mg / deň. Zlepšujú relaxáciu myokardu ľavej komory, zvyšujú jeho plnenie počas diastoly, navyše ich použitie je dôsledkom negatívneho inotropného účinku na myokard komôr, čo vedie k antianginóznemu a antiischemickému účinku.

V prípade ventrikulárnych arytmií a nedostatočnej antiarytmickej účinnosti beta-blokátorov sa amiodarón (cordarone) predpisuje v dávke 600-800 mg / deň v 1. týždni, potom 200-400 mg / deň (pod kontrolou Holterovho monitorovania ).

S rozvojom srdcového zlyhania sa predpisujú diuretiká (hydrochlorotiazid, furosemid, torasemid) a antagonisty aldosterónu: veroshpiron *, spironolaktón (aldaktón *) v požadovaných dávkach.

Pri obštrukčnej HCM sa treba vyhnúť užívaniu srdcových glykozidov, nitrátov, sympatomimetík.

Chirurgia

Je indikovaný približne u 5 % všetkých pacientov s HCM, v prítomnosti závažnej obštrukcie výtoku ľavej komory, keď vrcholový tlakový gradient podľa Dopplerovho ultrazvuku presahuje 50 mm Hg. v pokoji a pretrvávajú závažné klinické príznaky (synkopa, dýchavičnosť, angina pectoris, srdcové zlyhanie), napriek maximálnej možnej medikamentóznej terapii.

Počas toho septálna myektómia resekujte malú oblasť myokardu (5-10 g) proximálneho interventrikulárneho septa, počnúc od základne aortálneho prstenca po distálny okraj hrotov mitrálnej chlopne. Zároveň sa rozširuje výstupný úsek ľavej komory, odstraňuje sa jej obštrukcia a zároveň sa odstraňuje relatívna insuficiencia mitrálnej chlopne a mitrálna regurgitácia, čo vedie k poklesu enddiastolického tlaku v ľavej komore. a zníženie stagnácie v pľúcach. Chirurgická úmrtnosť počas tejto chirurgickej intervencie je nízka, je 1-3%.

Perkutánna transluminálna alkoholová ablácia myokardu ventrikulárne septum bolo navrhnuté v roku 1995 ako alternatíva k septálnej myektómii. Indikácie na jeho použitie sú rovnaké ako pri septálnej myektómii. Táto metóda je založená na vytvorení uzáveru jednej zo septálnych vetiev prednej medzikomorovej koronárnej tepny, ktorá zásobuje krvou tie časti medzikomorového septa, ktoré sú zodpovedné za obštrukciu vývodu ľavej komory a tlakový gradient. Za týmto účelom sa malé (1,0-3,0 ml) množstvo etanolu vstrekne do vybranej septálnej artérie technikou perkutánnych koronárnych intervencií (PCI). To vedie k výskytu umelej nekrózy, t.j. MI oblasti interventrikulárnej priehradky, ktorá je zodpovedná za vznik obštrukcie výstupnej časti ľavej komory. V dôsledku toho sa znižuje stupeň hypertrofie komorového septa, rozširujú sa vývody ľavej komory a klesá tlakový gradient. Chirurgická mortalita je približne rovnaká ako pri myektómii (1-4%), avšak u 5-30% pacientov je potrebná implantácia kardiostimulátora v dôsledku rozvoja atrioventrikulárnej blokády II-III stupňa.

Ďalšou metódou chirurgickej liečby pacientov s HCM je implantácia dvojkomorového (atrioventrikulárneho) kardiostimulátora. Počas vykonávania elektrickej stimulácie z hrotu pravej komory sa mení normálna postupnosť kontrakcií rôznych častí srdca: spočiatku dochádza k aktivácii a kontrakcii hrotu srdca a až potom s určitým oneskorením k aktivácii a kontrakcie bazálnych úsekov ľavej komory. U niektorých pacientov s obštrukciou výtoku z ľavej komory to môže byť sprevádzané znížením amplitúdy pohybu bazálnych úsekov medzikomorového septa a viesť k zníženiu tlakového gradientu. Vyžaduje si to veľmi starostlivé individuálne nastavenie kardiostimulátora, ktorého súčasťou je hľadanie optimálnej hodnoty atrioventrikulárneho oneskorenia. Implantácia dvojdutinového kardiostimulátora nie je prvou voľbou v liečbe pacientov s HCM. Zriedkavo sa používa u vybraných pacientov nad 65 rokov, s ťažkými klinickými príznakmi, rezistentnými na medikamentóznu liečbu, u ktorých nie je možné vykonať myektómiu alebo perkutánnu transluminálnu alkoholovú abláciu myokardu medzikomorového septa.

Prevencia náhlej srdcovej smrti

Medzi všetkými pacientmi s HCM je relatívne malá skupina pacientov charakterizovaná vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti spôsobenej komorovými tachyarytmiami (ventrikulárna fibrilácia, komorová tachykardia). Patria sem títo pacienti s HCM:

Predtým prenesená zástava obehu;

Predchádzajúce epizódy spontánne sa vyskytujúcej a pretrvávajúcej (trvajúcej viac ako 30 sekúnd) ventrikulárnej tachykardie;

Mať medzi blízkymi príbuznými osôb, ktoré trpeli HCM a náhle zomreli;

Trpieť nevysvetliteľnými epizódami straty vedomia (synkopa), najmä ak ide o mladých ľudí, pričom synkopu zažívajú opakovane a pri fyzickej námahe;

počas 24-hodinového monitorovania EKG Holter zaznamenané epizódy nestabilnej komorovej tachykardie (3 po sebe idúce komorové extrasystoly alebo viac) s frekvenciou vyššou ako 120 za minútu;

Osoby, u ktorých sa vyvinie arteriálna hypotenzia ako reakcia na fyzickú aktivitu vykonávanú vo vzpriamenej polohe, najmä mladí pacienti s HCM (do 50 rokov);

Extrémne výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory presahujúca 30 mm, najmä mladí pacienti.

Podľa moderných koncepcií je u takýchto pacientov s HCM, ktorí sú vo vysokom riziku náhlej srdcovej smrti, indikovaná ako primárna prevencia implantácia kardioverter-defibrilátora. Ešte viac je indikovaný na účely sekundárnej prevencie náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM, ktorí už prekonali zastavenie obehu alebo epizódy spontánnej a trvalej komorovej tachykardie.

Predpoveď

Ročná úmrtnosť je 3 – 8 %, pričom náhla smrť nastáva v 50 % takýchto prípadov. Starší pacienti zomierajú na progresívne zlyhanie srdca a mladí pacienti na náhlu smrť v dôsledku rozvoja paroxyzmov komorovej tachykardie alebo fibrilácie komôr, menej často na IM (ktorý môže nastať aj pri málo zmenených koronárnych artériách). Náhla smrť môže spôsobiť aj zvýšenie obštrukcie výtoku ľavej komory alebo zníženie plnenia ľavej komory počas cvičenia.

Prevencia

Opatrenia primárnej prevencie nie sú známe.

Hypertrofia myokardu (hypertrofická kardiomyopatia) je výrazné zhrubnutie a zväčšenie stien ľavej srdcovej komory. Jeho dutina vo vnútri nie je rozšírená. Vo väčšine prípadov je možné aj zhrubnutie medzikomorových sept.

V dôsledku zhrubnutia sa srdcový sval stáva menej roztiahnuteľným. Myokard môže byť zhrubnutý po celom povrchu alebo v niektorých oblastiach, všetko závisí od priebehu ochorenia:

• Ak myokard hypertrofuje hlavne pod aortálnym pôvodom, môže dôjsť k zúženiu vývodu ľavej komory. V tomto prípade dochádza k zhrubnutiu vnútornej škrupiny srdca, chlopne sú narušené. Vo väčšine prípadov k tomu dochádza pri nerovnomernom zahusťovaní.
• Asymetrické zhrubnutie septa je možné bez porušenia chlopňového aparátu a zníženia výtoku z ľavej komory.
• Výskyt apikálnej hypertrofickej kardiomyopatie sa vyskytuje v dôsledku nárastu svalov na vrchole srdca.
• Hypertrofia myokardu so symetrickou kruhovou hypertrofiou ľavej komory.

História ochorenia

Hypertrofická kardiomyopatia je známa od polovice 19. storočia. Až v roku 1958 ho mohol podrobne opísať anglický vedec R. Teare.

Významným pokrokom v štúdiu ochorenia bolo zavedenie niektorých neinvazívnych metód výskumu, kedy sme sa dozvedeli o existencii obštrukcií výtokového traktu a poruche distolickej funkcie.

To sa odrážalo v zodpovedajúcich názvoch choroby: "idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza", "subaortálna svalová stenóza", "hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia". Dnes je termín „hypertrofická kardiomyopatia“ univerzálny a všeobecne akceptovaný.

S rozsiahlym zavedením štúdií ECHO KG sa zistilo, že počet pacientov s hypertrofiou myokardu je oveľa vyšší, než sa predpokladalo v 70. rokoch. Ročne zomiera 3 – 8 % pacientov s týmto ochorením. A každým rokom sa úmrtnosť zvyšuje.

Prevalencia a význam

Hypertrofiou myokardu trpia najčastejšie ľudia vo veku 20-40 rokov, u mužov je to asi dvojnásobne pravdepodobné. Tečie veľmi rôznorodo, postupuje, choroba sa nie vždy prejaví okamžite. V zriedkavých prípadoch, od samého začiatku priebehu ochorenia, je stav pacienta ťažký a riziko náhlej smrti je dosť vysoké.

Frekvencia hypertrofickej kardiomyopatie je asi 0,2%. Úmrtnosť sa pohybuje od 2 do 8 %. Hlavnou príčinou smrti je náhla srdcová smrť a život ohrozujúce srdcové arytmie. Hlavným dôvodom je dedičná predispozícia. Ak príbuzní netrpeli touto chorobou, predpokladá sa, že došlo k mutácii v génoch proteínov srdcového svalu.

Chorobu je možné diagnostikovať v akomkoľvek veku: od narodenia až po starobu, no najčastejšie sú pacientmi mladí ľudia v produktívnom veku. Prevalencia hypertrofie myokardu nezávisí od pohlavia a rasy.

U 5-10% všetkých registrovaných pacientov s dlhým priebehom ochorenia je možný prechod do srdcového zlyhania. V niektorých prípadoch je u rovnakého počtu pacientov možná nezávislá regresia hypertrofie, prechod z hypertrofickej na dilatovanú formu. Rovnaký počet prípadov predstavuje vznikajúce komplikácie vo forme infekčnej endokarditídy.

Bez vhodnej liečby je úmrtnosť až 8 %. V polovici prípadov nastáva smrť v dôsledku akútneho infarktu myokardu, fibrilácie komôr a úplného atrioventrikulárneho srdcového bloku.

Klasifikácia

V súlade s lokalizáciou hypertrofie sa rozlišuje hypertrofia myokardu:

• ľavá komora (asymetrická a symetrická hypertrofia);
• pravý žalúdok.

Asymetrická hypertrofia interventrikulárnej priehradky sa v zásade zisťuje na celom povrchu alebo v niektorých jej oddeleniach. Menej často možno nájsť hypertrofiu srdcového hrotu, anterolaterálnej alebo zadnej steny. V 30% prípadov je podiel symetrickej hypertrofie.

Vzhľadom na gradient systolického tlaku v ľavej komore sa rozlišuje hypertrofická kardiomyopatia:

• obštrukčný;
• neobštrukčné.

Neobštrukčná forma hypertrofie myokardu zahŕňa spravidla symetrickú hypertrofiu ľavej komory.

Asymetrická hypertrofia sa môže týkať obštrukčných aj neobštrukčných foriem. Apikálna hypertrofia sa týka hlavne neobštrukčného variantu.

V závislosti od stupňa zhrubnutia srdcového svalu sa rozlišuje hypertrofia:

• mierny (do 20 mm);
• stredná (21-25 mm);
• výrazné (viac ako 25 mm).

Na základe klinických a fyziologických klasifikácií sa rozlišujú 4 štádiá hypertrofie myokardu:

• I - tlakový gradient na výstupe z ľavej komory nie väčší ako 25 mm Hg. čl. (žiadne sťažnosti);
• II - gradient sa zvýši na 36 mm Hg. čl (výskyt sťažností počas fyzickej námahy);
• III - gradient sa zvýši na 44 mm Hg. (objaví sa dýchavičnosť a angina pectoris);
• IV - gradient nad 80 mm Hg. čl. (zhoršená hemodynamika, možná náhla smrť).

Hypertrofia ľavej predsiene je ochorenie, pri ktorom dochádza k zhrubnutiu ľavej komory srdca, v dôsledku čoho jej povrch stráca svoju elasticitu.

Ak sa tesnenie srdcovej priehradky vyskytlo nerovnomerne, môžu sa vyskytnúť aj poruchy v práci aortálnej a mitrálnej chlopne srdca.

Dnes je kritériom pre hypertrofiu zhrubnutie myokardu o 1,5 cm alebo viac. Toto ochorenie je zďaleka hlavnou príčinou predčasnej smrti u mladých športovcov.

Hypertrofická kardiomyopatia: príčiny, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je srdcová patológia charakterizovaná zhrubnutím myokardu, predovšetkým steny ľavej komory. Kardiomyopatia môže byť primárna aj sekundárna - dôsledok kardiovaskulárnych ochorení; ako aj následne vznikajúce u športovcov „pretrénovanie“ srdcového svalu.

Primárna HCM je ochorenie, ktoré sa vyvíja u pacientov bez zaťaženej srdcovej anamnézy, teda bez počiatočnej srdcovej patológie. Rozvoj kardiomyopatie je spôsobený defektmi na molekulárnej úrovni, ku ktorým dochádza v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za syntézu proteínov v srdcovom svale.

Aké ďalšie typy kardiomyopatie existujú?

Okrem hypertrofické, existujú a obmedzujúce typy.

• V prvom prípade sa srdcový sval zahustí a srdce ako celok sa zväčší.
• V druhom prípade sa srdce tiež zväčšuje, ale nie pre zhrubnutú stenu, ale pre pretiahnutie stenčeného srdcového svalu zvýšeným objemom krvi v dutinách, čiže srdce pripomína „vrecko s vodou“.
• V treťom prípade je normálna relaxácia srdca narušená nielen v dôsledku obmedzení zo strany osrdcovníka (adhézie, perikarditída atď.), ale aj v dôsledku výrazných difúznych zmien v štruktúre samotného myokardu (endomyokardiálna fibróza, poškodenie srdca pri amyloidóze, autoimunitných ochoreniach a iných).

Pri akomkoľvek variante kardiomyopatie sa postupne rozvíja narušenie kontraktilnej funkcie myokardu, ako aj porušenie vedenia vzruchu myokardom, ktoré vyvoláva systolické alebo diastolické, ako aj rôzne typy arytmií.

Čo sa deje pri hypertrofickej kardiomyopatii?

V prípade, že je hypertrofia primárnej povahy, v dôsledku dedičných faktorov trvá proces zhrubnutia myokardu určitý čas. Ak je teda narušená schopnosť srdcového svalu k normálnej, fyziologickej relaxácii (toto sa nazýva diastolická dysfunkcia), sval ľavej komory postupne vytvára hmotu, aby zabezpečil plný prietok krvi z predsieňových dutín do komôr. V prípade obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, kedy medzikomorová priehradka spočiatku zhrubne, dochádza k hypertrofii bazálnych úsekov ľavej komory, keďže pre myokard je ťažké vytlačiť krv do aortálnej chlopne, ktorá je doslova „zablokovaná“. “ pri zhrubnutej priehradke.

Ak hovoríme o akýchkoľvek srdcových ochoreniach, ktoré môžu viesť k, potom je potrebné poznamenať, že každá sekundárna hypertrofia má kompenzačný (adaptívny) charakter, čo môže následne hrať krutý vtip na samotný srdcový sval. Takže pri srdcových chybách alebo hypertenzii je pre srdcový sval dosť ťažké pretlačiť krv cez zúžený krúžok chlopne (ako v prvom prípade) alebo do zúžených ciev (v druhom). V priebehu času, takejto tvrdej práce, bunky myokardu začnú intenzívnejšie kontrahovať, zväčšovať sa, čo vedie k jednotnému (koncentrickému) alebo nerovnomernému (excentrickému) typu hypertrofie. Srdcová hmota sa zvyšuje, ale prietok arteriálnej krvi cez koronárne artérie nestačí na úplné zásobenie buniek myokardu kyslíkom, v dôsledku čoho sa vyvíja hemodynamická angína. S nárastom hypertrofie sa srdcový sval vyčerpá, prestane vykonávať svoju kontraktilnú funkciu, čo vedie k zvýšeniu. Preto akákoľvek hypertrofia alebo kardiomyopatia si vyžaduje starostlivú lekársku starostlivosť.

V každom prípade hypertrofovaný myokard stráca množstvo takých dôležitých vlastností, ako sú:

1. Elasticita srdcového svalu je narušená, čo vedie k porušeniu kontraktility, ako aj k porušeniu diastolickej funkcie,
2. Stráca sa schopnosť synchrónnych kontrakcií jednotlivých svalových vlákien, v dôsledku čoho je výrazne narušená celková schopnosť tlačiť krv,
3. Konzistentné a pravidelné vedenie elektrických impulzov cez srdcový sval je narušené, čo môže vyvolať poruchy srdcového rytmu alebo arytmie.

Video: Hypertrofická kardiomyopatia - Lekárska animácia

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, hlavná príčina tejto patológie spočíva v dedičných faktoroch. V súčasnej fáze vývoja lekárskej genetiky je teda už známych viac ako 200 mutácií v génoch zodpovedných za kódovanie a syntézu hlavných kontraktilných proteínov myokardu. Navyše, mutácie rôznych génov majú rôznu pravdepodobnosť výskytu klinicky manifestných foriem ochorenia, ako aj rôzny stupeň prognózy a výsledku. Napríklad niektoré mutácie sa nemusia nikdy prejaviť vo forme výraznej a klinicky významnej hypertrofie, prognóza je v takýchto prípadoch priaznivá a niektoré môžu viesť k rozvoju ťažkých foriem kardiomyopatie a majú extrémne nepriaznivý výsledok už v mladom veku. .

Napriek tomu, že hlavnou príčinou kardiomyopatie je dedičná záťaž, v niektorých prípadoch k mutácii dochádza spontánne u pacientov (tzv. sporadické prípady, asi 40 %), keď rodičia alebo iní blízki príbuzní nemajú srdcovú hypertrofiu. V ostatných prípadoch má ochorenie jasný dedičný charakter, keďže sa vyskytuje u blízkych príbuzných v tej istej rodine (viac ako 60 % všetkých prípadov).

V prípade sekundárnej kardiomyopatie typu hypertrofie ľavej komory sú hlavnými provokujúcimi faktormi a.

Okrem týchto ochorení sa hypertrofia ľavej komory môže vyskytnúť aj u zdravého človeka, ale len ak športuje, najmä silové a rýchlostné.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

Táto patológia je klasifikovaná podľa mnohých znakov. Preto pri diagnostike musia byť uvedené nasledujúce údaje:

• typ symetrie. Hypertrofia ľavej komory môže byť asymetrická alebo symetrická. Prvý typ je bežnejší a s ním sa najväčšia hrúbka dosahuje v oblasti medzikomorovej priehradky, najmä v jej hornej časti.
• Stupeň obštrukcie výtokového traktu ĽK. Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia sa častejšie kombinuje s asymetrickým typom hypertrofie, pretože horná časť interventrikulárnej priehradky môže výrazne blokovať prístup k aortálnej chlopni. Neobštrukčná forma je častejšie reprezentovaná symetrickým zhrubnutím svalu ĽK.
• Stupeň tlakového rozdielu (gradient) medzi tlakom vo výtokovom trakte ľavej komory a v aorte. Existujú tri stupne závažnosti - od 25 do 80 mm Hg, a čím väčší je tlakový rozdiel, tým rýchlejšie sa vyvíja pľúcna hypertenzia so stázou krvi v pľúcnom obehu.
• Štádiá kompenzačných schopností obehového systému - štádium kompenzácie, sub- a dekompenzácie.

Takáto gradácia je potrebná na to, aby bolo z diagnózy zrejmé, aká povaha prognózy a možných komplikácií bude u tohto pacienta pravdepodobná.

príklady typov HCM

Ako sa prejavuje hypertrofická kardiomyopatia?

Toto ochorenie sa spravidla neprejavuje mnoho rokov. Zvyčajne sa významné klinické prejavy patológie vyskytujú vo veku 20-25 rokov a starších. V prípade, že sa príznaky kardiomyopatie vyskytujú v ranom detstve a dospievaní, je prognóza nepriaznivá, pretože je pravdepodobné, že dôjde k náhlej srdcovej smrti.

U starších pacientov sa môžu zaznamenať príznaky, ako je pocit búšenia srdca a prerušenie činnosti srdca v dôsledku arytmie; bolesť v oblasti srdca, ako anginózneho typu (v dôsledku záchvatov hemodynamickej anginy pectoris), tak aj kardiálneho typu (nie je spojená s angínou pektoris); znížená tolerancia fyzickej aktivity; ako aj epizódy výrazného pocitu nedostatku vzduchu a zrýchleného dýchania počas intenzívnej činnosti a v pokoji.

S progresiou diastolickej dysfunkcie je narušené prekrvenie vnútorných orgánov a tkanív a pri jej zvyšovaní dochádza k stagnácii krvi v obehovom systéme pľúc. Zvyšuje sa dýchavičnosť a opuchy dolných končatín, zväčšuje sa brucho pacienta (kvôli veľkému prekrveniu pečeňového tkaniva a hromadeniu tekutiny v brušnej dutine), akumulácia tekutiny v hrudnej dutine (hydrotorax) rozvíja. Vyvíja sa terminálne srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje vonkajším a vnútorným edémom (v hrudníku a brušnej dutine).

Ako sa diagnostikuje kardiomyopatia?

Nemalý význam v diagnostike hypertrofickej kardiomyopatie má vstupný prieskum a vyšetrenie pacienta. Dôležitú úlohu v diagnostike zohráva identifikácia rodinných prípadov ochorenia, pre ktoré je potrebné urobiť rozhovor s pacientom o prítomnosti všetkých príbuzných v rodine so srdcovou patológiou alebo zomrelých v mladom veku na srdcové príčiny.

Pri vyšetrení sa osobitná pozornosť venuje srdcu a pľúcam, pri ktorých je počuť systolický šelest na vrchole ľavej komory, ako aj šelesty pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Môže sa tiež zaznamenať pulzácia krčných tepien (na krku) a rýchly pulz.

Údaje objektívneho vyšetrenia musia byť nevyhnutne doplnené výsledkami inštrumentálnych výskumných metód. Najinformatívnejšie sú tieto:

Môže byť hypertrofická kardiomyopatia trvalo vyliečená?

Bohužiaľ, neexistujú žiadne lieky, ktoré by túto patológiu mohli raz a navždy vyliečiť. Napriek tomu v súčasnej fáze vývoja medicíny majú kardiológovia pomerne veľký arzenál liekov, ktoré bránia rozvoju závažných komplikácií tejto choroby. Treba však pripomenúť, že náhla srdcová smrť je u pacientov s kardiomyopatiou dosť pravdepodobná, najmä ak sa klinické príznaky začnú objavovať v ranom veku.

Z hlavných prístupov pri liečbe tejto patológie sa používajú:

• Všeobecné opatrenia zamerané na zlepšenie tela ako celku,
• Priebežné užívanie liekov.
• Kardiochirurgické techniky.

Z podujatí verejného zdravotníctva Za zmienku stoja prechádzky na čerstvom vzduchu, pravidelný príjem multivitamínov, racionálna výživa a dostatočný denný a nočný spánok. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sú kategoricky kontraindikovaní v akomkoľvek fyzická aktivita, ktorá môže zvýšiť hypertrofiu alebo ovplyvniť stupeň pľúcnej hypertenzie.

Užívanie liekov je základom liečby tohto ochorenia. Najčastejšie predpisované lieky sú tie, ktoré zabraňujú alebo obmedzujú porušenie komorovej relaxácie v diastolickej fáze, to znamená na liečbu diastolickej dysfunkcie ĽK. Dobre sa osvedčili verapamil (zo skupiny) a propranolol (zo skupiny). S rozvojom srdcového zlyhania, ako aj na zabránenie ďalšej prestavby srdca sa predpisujú lieky zo skupiny ACE inhibítorov alebo blokátorov receptorov angiotenzínu II (-prily, resp. -sartany). Obzvlášť dôležité je použitie diuretík (diuretík) pri kongestívnom srdcovom zlyhaní (furosemid, hypochlorotiazid, spironolaktón atď.).

Pri absencii účinku liečby liekom alebo v spojení s ním môže byť pacient zobrazený chirurgický zákrok. Zlatým štandardom na liečbu hypertrofie je operácia septálnej myomektómie, to znamená čiastočné odstránenie hypertrofovaného tkaniva septa medzi komorami. Táto operácia je indikovaná pri hypertrofickej kardiomyopatii s obštrukciou a prináša veľmi dobré výsledky pri odstraňovaní obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Pacienti s arytmiami môžu byť indikovaní na implantáciu kardiostimulátora, ak antiarytmiká nie sú schopné eliminovať hemodynamicky významné srdcové arytmie (paroxyzmálna tachykardia, blokáda).

Prístupy k liečbe HCM v detskom veku

Vzhľadom na to, že u detí sa kardiomyopatia nemusí klinicky prejaviť okamžite, môže byť diagnóza stanovená neskoro. Približne jedna tretina prípadov HCM sa klinicky manifestuje pred dosiahnutím veku 1 roka. Preto sa v súčasnosti podľa diagnostických štandardov všetkým deťom vo veku jedného mesiaca spolu s ďalšími vyšetreniami prikazuje podstúpiť ultrazvuk srdca. Ak má dieťa asymptomatickú formu hypertrofickej kardiomyopatie, nemusí mu predpisovať lieky. Avšak pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ĽK a pri výskyte klinických príznakov (dýchavičnosť, synkopa, závraty a presynkopa) sa má dieťaťu predpísať verapamil a propranolol v dávkach primeraných veku.

Každé dieťa s CMP by malo byť dynamicky sledované kardiológom alebo praktickým lekárom. Zvyčajne sa EKG u detí vykonáva každých šesť mesiacov (pri absencii núdzových indikácií na EKG) a raz ročne sa vykonáva ultrazvuk srdca. Ako dieťa rastie a blíži sa k puberte (puberta vo veku 12-14 rokov), ultrazvuk srdca by sa mal robiť, rovnako ako EKG, raz za šesť mesiacov.

Aká je prognóza hypertrofickej kardiomyopatie?

Prognóza tejto patológie je v prvom rade určená typom mutácie určitých génov. Ako už bolo spomenuté, veľmi malé percento mutácií môže byť v detstve alebo dospievaní smrteľné, pretože hypertrofická kardiomyopatia zvyčajne prebieha priaznivejšie. Tu je však dôležité zvážiť, že prirodzený priebeh ochorenia bez liečby veľmi rýchlo vedie k progresii srdcového zlyhania a rozvoju komplikácií (srdcové arytmie, náhla srdcová smrť). Preto je táto patológia závažným ochorením, ktoré si vyžaduje neustále sledovanie kardiológom alebo terapeutom s dostatočnou adherenciou k liečbe zo strany pacienta (compliance). V tomto prípade je prognóza života priaznivá a dĺžka života sa počíta na desaťročia.

Video: hypertrofická kardiomyopatia v programe "Žite zdravo!"

Video: prednášky o kardiomyopatii

Strana 3 z 5

Pod hypertrofická kardiomyopatia rozumieť geneticky podmienené ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti s vysokou penetráciou, charakterizované hypertrofiou myokardu stien ľavej (menej často pravej) komory s normálnym alebo zníženým objemom. Rozlišujte asymetrickú hypertrofiu stien ľavej komory, ktorá predstavuje asi 90 % všetkých prípadov hypertrofickej kardiomyopatie, a symetrickú alebo koncentrickú hypertrofiu. V závislosti od prítomnosti obštrukcie výtokového traktu ľavej komory sa rozlišujú aj obštrukčné a neobštrukčné formy hypertrofickej kardiomyopatie.

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú srdcové zlyhanie, bolesť na hrudníku, poruchy srdcového rytmu, synkopa. Približne polovica všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou náhle zomrie; príčinami smrti sú komorové arytmie alebo hemodynamická zástava v dôsledku úplného vymiznutia dutiny ľavej komory s jej zvýšenou kontrakciou a zníženou náplňou.

Hypertrofická kardiomyopatia je častejšie familiárna, existujú však aj sporadické formy. Pacienti s familiárnou aj sporadickou formou hypertrofickej kardiomyopatie majú defekty v génoch kódujúcich syntézu proteínov srdcových sarkomér.

Klinický obraz ochorenie závisí od variantu hypertrofie myokardu, závažnosti hypertrofie, štádia ochorenia. Ochorenie dlhodobo prebieha málo alebo asymptomaticky, často býva prvým prejavom hypertrofickej kardiomyopatie náhla smrť. Najčastejšími klinickými prejavmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, srdcové arytmie a synkopa.

Častou sťažnosťou pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je dýchavičnosť, ktorá je spojená so zvýšením diastolického tlaku v ľavej komore, čo vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a následne k stagnácii pľúcneho obehu. Pozorujú sa ďalšie príznaky preťaženia v pľúcach - ortopnoe, nočný kašeľ a dýchavičnosť. S pridaním fibrilácie predsiení sa diastolická náplň ľavej komory znižuje, srdcový výdaj klesá a pozoruje sa progresia srdcového zlyhania. Pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou sa často sťažujú na búšenie srdca, prerušenia a "nesprávnu" prácu srdca. Spolu s fibriláciou predsiení dokáže 24-hodinové monitorovanie EKG odhaliť supraventrikulárny a komorový extrasystol, komorovú tachykardiu a dokonca aj komorovú fibriláciu, ktorá môže spôsobiť náhlu smrť.

Klasifikácia obštrukčnej formy hypertrofickej kardiomyopatie

New York Heart Association navrhla nasledujúcu klasifikáciu hypertrofickej kardiomyopatie:

Stupeň I - tlakový gradient nepresahuje 25 mm Hg. čl.; pri bežnom zaťažení sa pacienti nesťažujú;

Stupeň II - tlakový gradient od 26 do 35 mm Hg. čl.; počas fyzickej aktivity sú sťažnosti;

Stupeň III - tlakový gradient od 36 do 44 mm Hg. čl.; príznaky srdcového zlyhania v pokoji, angina pectoris;

Stupeň IV - tlakový gradient nad 45 mm Hg. čl.; významné prejavy srdcového zlyhania.

Diferenciálna diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofická kardiomyopatia je založená na komplexnej klinickej a inštrumentálnej štúdii v kombinácii s údajmi z anamnézy, často naznačujúcimi rodinnú povahu ochorenia a vylúčením hypertenzie, ischemickej choroby srdca, ako aj aortálnej stenózy a iných srdcových chýb komplikovaných hypertrofiou ľavej komory.

V súčasnom štádiu môžu byť diagnostickou hodnotou výsledky genetickej štúdie, ktoré umožňujú identifikovať charakteristické génové mutácie u pacientov v predklinickom štádiu ochorenia so stredne závažnou hypertrofiou myokardu a bez známok obštrukcie.

Priebeh hypertrofickej hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je rôznorodý. U mnohých pacientov je ochorenie po dlhú dobu stabilné a asymptomatické. Náhla smrť však môže nastať kedykoľvek. Predpokladá sa, že hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšou príčinou náhlej smrti medzi športovcami. Medzi rizikové faktory náhlej smrti patria: náhla smrť u príbuzných, anamnéza zástavy srdca alebo pretrvávajúca komorová tachykardia, časté a predĺžené epizódy komorovej tachykardie pri monitorovaní srdca, indukovaná komorová tachykardia pri EPS, hypotenzia počas cvičenia, závažná hypertrofia ľavej komory (hrúbka steny > 35 mm), opakovaná synkopa. Predisponujú k náhlej smrti špecifickými mutáciami niektorých génov (napríklad mutácia Arg 403Gin). Medzi pacientmi s hypertrofickou kardiomyopatiou pozorovanou v špecializovaných nemocniciach je úmrtnosť 3-6% ročne, v bežnej populácii - 0,5-1,5%.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je zameraná na zlepšenie diastolickej funkcie ľavej komory, zníženie tlakového gradientu, zastavenie anginóznych záchvatov a porúch rytmu. Na tento účel sa používajú betablokátory a blokátory kalciových kanálov.

Betablokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok, znižujú potrebu myokardu kyslíkom, pôsobia proti účinku katecholamínov na myokard. Vplyvom týchto účinkov sa predlžuje čas diastolického plnenia, zlepšuje sa diastolická rozťažnosť stien ľavej komory a pri fyzickej námahe klesá tlakový gradient. Pri dlhodobom používaní môžu beta-blokátory znížiť hypertrofiu ľavej komory, ako aj zabrániť rozvoju fibrilácie predsiení. Uprednostňujú sa neselektívne betablokátory bez vnútornej sympatomimetickej aktivity. Najpoužívanejší propranolol (anaprilín, obzidan, inderal) v dennej dávke 160-320 mg. Možno použiť aj kardioselektívne betablokátory – metoprolol, atenolol.

Použitie blokátorov vápnikových kanálov je založené na znížení koncentrácie vápnika v kardiomyocytoch, bunkách hladkého svalstva koronárnych a systémových artérií, ako aj v bunkách vodivého systému. Tieto lieky zlepšujú diastolickú relaxáciu ľavej komory, znižujú kontraktilitu myokardu, majú antianginózne a antiarytmické účinky a znižujú stupeň hypertrofie ľavej komory. Najväčšie skúsenosti a najlepšie výsledky boli dosiahnuté pri užívaní verapamilu (Isoptin, Finoptin) v dávke 160-320 mg denne. Diltiazem, ktorý sa mu približuje účinnosťou (Kardizem, Cardil), sa užíva v dávke 180-240 mg denne.

Je nebezpečné predpisovať nifedipín pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou - kvôli jeho výraznému vazodilatačnému účinku je možné zvýšiť obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. Jeho použitie je však možné pri kombinácii hypertrofickej kardiomyopatie s arteriálnou hypertenziou a bradykardiou.

Pacienti s rizikom náhlej smrti predpisujú lieky s výrazným antiarytmickým účinkom - cordaron (amiodaron) a disopyramid (rytmilen). Cordarone sa predpisuje v nárazovej dávke 600-800 mg až 1000 mg denne s prechodom na udržiavaciu dávku 200-300 mg, keď sa dosiahne stabilný antiarytmický účinok. Počiatočná dávka lieku Rhythmylene je 400 mg denne, ktorá sa môže postupne zvyšovať až na 800 mg denne. Tieto lieky majú tiež negatívny inotropný účinok, znižujú tlakový gradient. Kordaron sa odporúča predpisovať pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou aj na prevenciu paroxyzmálnej fibrilácie predsiení. Pri konštantnej forme fibrilácie predsiení sa používajú beta-blokátory alebo verapamil; srdcové glykozidy pre ich pozitívny inotropný účinok nie sú indikované u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Výskyt fibrilácie predsiení je indikáciou na vymenovanie antikoagulancií na prevenciu systémovej embólie. S rozvojom kongestívneho srdcového zlyhania sa k liečbe pridávajú diuretiká.

V posledných rokoch sa na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou široko používajú ACE inhibítory, hlavne lieky 2. generácie - enalapril v dávke 5-20 mg denne. Použitie týchto liekov je užitočné najmä pri rozvoji srdcového zlyhania a pri kombinácii hypertrofickej kardiomyopatie s arteriálnou hypertenziou.

Otázka liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou pri absencii klinických prejavov ešte nie je vyriešená. Predpokladá sa, že vzhľadom na neúčinnosť beta-blokátorov a blokátorov kalciových kanálov v prevencii náhlej smrti sa ich dlhodobé užívanie neodporúča. Výnimkou sú pacienti s ťažkou hypertrofiou ľavej komory – odporúča sa im liečba betablokátormi.

Závažná hypertrofická kardiomyopatia, rezistencia na liekovú terapiu a tlakový gradient výtokového traktu väčší ako 50 mm Hg. čl. sú indikáciou na chirurgickú liečbu. Asi 5 % všetkých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vyžaduje chirurgickú liečbu. Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe je približne 3 %.Žiaľ, u 10 % pacientov po operácii diastolická dysfunkcia a ischémia myokardu mierne klesá a klinické príznaky pretrvávajú. Používajú sa tieto typy chirurgickej liečby: myotómia, myektómia, niekedy v kombinácii s náhradou mitrálnej chlopne (s jej štrukturálnymi zmenami, ktoré spôsobujú výraznú regurgitáciu).

Nedávno sa pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou odporúča implantácia kardiostimulátora. Ukázalo sa, že použitie dvojkomorovej stimulácie znižuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, znižuje tlakový gradient, oslabuje patologický pohyb mitrálnej chlopne a spôsobuje postupné znižovanie hypertrofie medzikomorového septa. Pacienti s komorovými arytmiami sú indikovaní na implantáciu kardiovektora-defibrilátora.

Na zníženie stupňa hypertrofie interventrikulárnej priehradky sa tiež navrhlo zaviesť alkohol do septálnej tepny, po ktorej by sa v nej rozvinul srdcový infarkt. Predbežné výsledky ukázali, že to vedie k výraznému zníženiu tlakového gradientu a zlepšeniu klinického priebehu ochorenia. Komplikáciou tohto invazívneho spôsobu liečby je vznik úplnej transverzálnej srdcovej blokády, ktorá vyvoláva potrebu implantácie trvalého kardiostimulátora.

Prevencia hypertrofickej kardiomyopatie

Primárna prevencia pri hypertrofickej kardiomyopatii spočíva v komplexnom vyšetrení blízkych príbuzných pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou vrátane genetických štúdií s cieľom včasného záchytu ochorenia v predklinickom štádiu. Jedinci s identifikovanými génovými mutáciami charakteristickými pre hypertrofickú kardiomyopatiu (aj pri absencii klinických prejavov) vyžadujú dynamické sledovanie kardiológom. Je potrebné identifikovať pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí sú ohrození náhlou smrťou, a pre účely sekundárnej prevencie arytmií predpísať betablokátory alebo cordaron. Všetkým pacientom s hypertrofickou kardiomyopatiou, dokonca aj pri absencii klinických prejavov, sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Ak existuje hrozba infekčnej endokarditídy, vykonáva sa jej prevencia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii u 1/3-1/4 pacientov rodinná anamnéza odhaľuje určitú úlohu dedičnosti (autozomálne dominantné dedičstvo).

Patogenéza

Predpokladá sa, že patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie je založená na vrodenej neschopnosti vytvárať normálne myofibrily. Komunikácia s preneseným interkurentným ochorením takmer vždy chýba.

Existujú dve takzvané formy hypertrofickej kardiomyopatie:

1. difúzny,
2. miestne.

Difúzna hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofia myokardu).

difúzna forma podobná srdcovej forme svalovej dystrofie súvisiacej s dystrophia myotonica s nedostatočnou relaxáciou kostrového svalstva. Kombinácia hypertrofickej kardiomyopatie s Friedreichovou familiárnou ataxiou je menej častá ako pri kongestívnej kardiomyopatii. Existencia takýchto prípadov dáva dôvod premýšľať o možných prvkoch zhody v etiológii kongestívnej a hypertrofickej kardiomyopatie.

Niektorí vedci identifikovali zmeny vo fyziológii svalovej kontrakcie: zmena vnútrobunkového akčného potenciálu, potlačenie procesu repolarizácie so znížením jeho rýchlosti, ale s normálnym pokojovým potenciálom. Vo viacerých prípadoch boli odhalené aj badateľné zmeny vo fyziológii kontrakcie kostrového svalstva a rozvoj ťažkej myopatie kostrového svalstva.

Konštantná hyperextenzia predsiení a fibróza komorového myokardu niekedy vedie k dilatácii všetkých dutín a k rozvoju srdcového zlyhania, na začiatku ktorého je často arytmia (fibrilácia predsiení), potom sa pridruží zväčšenie pečene, pľúcny edém. S rozvojom srdcového zlyhania je ťažké odlíšiť hypertrofickú kardiomyopatiu od kongestívnej.

patologická anatómia

Hypertrofická kardiomyopatia bez obštrukcie charakterizované rovnomerným zhrubnutím steny ľavej komory a interventrikulárnej priehradky; veľkosť komorovej dutiny je normálna alebo znížená.

Najvýraznejšia však nie je celková hypertrofia srdca, ale nepomer medzi celkovou hmotnosťou srdca a hmotnosťou ľavej komory. Predsieňové dutiny, najmä ľavá, sú rozšírené. V zriedkavých prípadoch je postihnutá prevažne pravá strana srdca.

O hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou difúzna hypertrofia steny ľavej komory je kombinovaná s disproporčnou hypertrofiou horných 2/3 medzikomorovej priehradky; to spôsobuje subaortálne zúženie výtokového traktu ľavej komory, nazývané obštrukcia alebo stenóza (preto často používané synonymum pre idiopatickú hypertrofickú subaortálnu stenózu).

Spravidla existuje aj patológia predného letáku mitrálnej chlopne. Papilárny sval tohto cípu je skrátený, vyššie pripevnený, samotný cíp je zhrubnutý a pokrýva výtokové cesty ľavej komory. V neskorej systole sa predný cíp uzatvára proti medzikomorovej priehradke, čo spôsobuje neskorú systolickú obštrukciu. Preto je ďalším názvom choroby mitrogénna subaortálna stenóza.

Niekedy dochádza k fibróznemu zhrubnutiu endokardu medzikomorového septa a priľahlých okrajov mitrálnej chlopne, čo je indikátorom dlhodobej existencie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Histologické vyšetrenie odhaľuje ostro hypertrofované svalové vlákna, krátke a široké, s škaredými hyperchrómnymi jadrami. Od sekundárnych funkčných hypertrofií srdcového svalu (s hypertenziou, vrodenými a získanými chybami) sa idiopatická hypertrofia, najmä jej asymetrická lokálna odroda, líši v atypizme všeobecnej mikroštruktúry myokardu v dôsledku porušenia vzájomnej orientácie svalových vlákien; sú usporiadané náhodne, pod určitým uhlom voči sebe, vytvárajú víry okolo vrstiev spojivového tkaniva.

Niekedy myocyty tvoria zvláštne svalové uzly zahrnuté v svalovom tkanive normálnej štruktúry, čo dáva dôvod považovať ich za malformácie - hamartómy. Tento atypizmus je niekedy viditeľný na povrchu anatomických rezov oblastí lokálnej hypertrofie. Častý je obraz dystrofie svalových buniek s vakuolizáciou perinukleárnych zón.

Vyjadrená kardioskleróza chýba; určitý stupeň fibrózy je vždy zaznamenaný vo forme nárastu kolagénových vlákien. Svalové vlákna sú bohaté na glykogén, ako pri každej hypertrofii majú vysoký obsah dehydrogenázy, čo zodpovedá zvýšeniu počtu mitochondrií. Veľa lyzozómov, žiadne lipidy.

Elektrónová mikroskopia odhalí citlivé myofibrily a prebytok mitochondrií. Poškodenie mitochondrií je zaznamenané vo forme zníženia hustoty matrice. Počas ultraštrukturálnych štúdií V. Ferrans (1972) a ďalší výskumníci zistili atypizmus v usporiadaní myofilamentov v myofibrilách.

Klinické prejavy

Klinické príznaky: dýchavičnosť, kompresívna bolesť na hrudníku, mdloby, v neskorších štádiách - príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Systolický šelest je nestabilný, nemá charakteristické črty, častejšie sa zisťuje v neskorších štádiách ochorenia s dilatáciou ľavej komory a rozvojom relatívnej insuficiencie mitrálnej chlopne. V neskorších štádiách ochorenia sa často pozoruje široká škála srdcových arytmií a porúch vedenia (hlavne intraventrikulárne a atrioventrikulárne). Röntgenové vyšetrenie odhalí zvýšenie srdca najmä v dôsledku ľavej komory. EKG vykazuje známky hypertrofie ľavej komory. Echokardiografia dokáže odhaliť výraznú hypertrofiu medzikomorovej priehradky a zadnej steny ľavej komory bez paradoxného pohybu cípu mitrálnej chlopne v systole.

Diagnostika

Diagnóza sa stanovuje v prítomnosti difúznej hypertrofie myokardu (hlavne ľavej komory), potvrdenej údajmi z röntgenových, elektrokardiografických a echokardiografických štúdií v kombinácii s anamnestickými indikáciami mdloby, srdcového zlyhania, arytmie a srdcového vedenia. Pri stanovení diagnózy je potrebné vylúčiť iné patologické stavy, ktoré môžu viesť k závažnej hypertrofii myokardu (arteriálna hypertenzia a pod.).

Priraďte blokátory β-adrenergných receptorov (anaprilín, obzidan v dávke 80 až 200 mg denne a iné lieky v tejto skupine). S výskytom fibrilácie predsiení a obehového zlyhania sa lieči kongestívne srdcové zlyhanie. Lieky zo skupiny digitalis sú zvyčajne neúčinné, a preto sa často dostáva do popredia liečba diuretikami,

Lokálna asymetrická obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza).

Klinické prejavy

Najcharakteristickejšími znakmi sú dýchavičnosť, mdloby, závraty, bolesť v oblasti srdca, zrýchlený tep bez ohľadu na fyzickú aktivitu. Bolesť je zvyčajne angina pectoris; použitie nitroglycerínu má jasný a rýchly účinok.

Pulz je častý, môže byť dikrotický, ako pri aortálnej insuficiencii, ale pulzový tlak je zvyčajne nízky. Apikálny impulz je zdvíhací, hmatateľný v piatom medzirebrovom priestore 1-2 cm mimo stredoklíčnej čiary a často laterálne, často dvojitého charakteru.

Pacienti so sínusovým rytmom môžu zaznamenať výraznú pulzáciu karotických tepien. Auskultačný: I tón bez charakteristických čŕt, niekedy je určené systolické kliknutie na ľavom okraji hrudnej kosti. Takmer vo všetkých prípadoch je zaznamenaný stredofrekvenčný systolický šelest, ktorého intenzita sa smerom k stredu systoly postupne zvyšuje a k jej koncu tiež postupne klesá. Hluk je najvýraznejší na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom štvrtom medzirebrovom priestore alebo trochu mediálne k vrcholu. Hluk je zvyčajne hrubý, menej často jemný, pripomína takzvané funkčné zvuky vyskytujúce sa u detí.

Intenzita systolického šelestu sa často spontánne mení z úderu na úder, počas dýchania, v rôznych dňoch štúdie. Pri vykonávaní fyziologických a liekových testov (s amylnitritom, izoproterenolom, β-blokátormi) spojených so zmenou zaťaženia srdca a ovplyvnením kontraktility myokardu sa mení intenzita systolického šelestu.

Vo všeobecnosti sa šelest zväčšuje so znížením venózneho prítoku a znížením enddiastolického objemu alebo pri zvýšení kontraktility myokardu. Včasný diastolický šelest nie je typický pre pacientov s lokálnou obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou a je spôsobený aortálnou regurgitáciou v dôsledku deformácie aortálneho ústia v dôsledku prudkej hypertrofie medzikomorovej priehradky, ktorá vedie k neúplnému uzavretiu hrbolčekov aortálnej chlopne počas diastoly.

Priebeh ochorenia často komplikujú rôzne srdcové arytmie a poruchy vedenia vzruchu. S rozvojom fibrilácie predsiení sa často pozoruje tvorba krvných zrazenín v dutinách ľavého srdca s rozvojom tromboembolických komplikácií. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k rozvoju srdcového zlyhania, no mnohí pacienti sa nedožijú pokročilých štádií, náhle zomierajú (zrejme na fibriláciu komôr).

Na fonokardiograme zaznamenanom nad vrcholom srdca je interval (od 0,02 do 0,08 sekundy) medzi uzavretím mitrálnej chlopne (I tón) a začiatkom systolického šelestu, ako aj medzi koncom šelestu a uzavretím aortálnej chlopne, je často určená. U pacientov so sínusovým rytmom sa vo viac ako 50 % prípadov zaznamená predsieňový tón (IV tón) s maximom na vrchole; interval medzi začiatkom vlny „P“ na EKG a začiatkom IV tónu je v priemere 0,12 sekundy (častejšie je počuť u pacientov so závažnými klinickými príznakmi).

Na EKG je charakteristická prítomnosť známok hypertrofie ľavej komory v prevažnej väčšine prípadov; známky kombinovanej hypertrofie pravej a ľavej komory sú oveľa menej časté. Pri hypertrofii interventrikulárnej priehradky je vo viac ako 50% prípadov zaznamenaná patologická vlna "Q" (vo zvodoch II - III a V4 - V6). Depresia ST-segmentu a inverzia T-vlny v laterálnych zvodoch nie sú nezvyčajné. U pacientov s dlhým priebehom ochorenia a vo vyššom veku sa zisťujú známky dilatácie ľavej predsiene.

Röntgenové údaje o konfigurácii a objeme srdca sú veľmi variabilné a závisia od trvania ochorenia. Vo väčšine prípadov, vrátane detí, je objem srdca zvýšený. Podľa kontúr srdca sa určujú známky hypertrofie ľavej komory, menej často dilatácia ľavej komory a predsiene, kombinácia hypertrofie alebo dilatácie ľavej komory s dilatáciou ascendentnej aorty.

Pri katetrizácii srdca sa odhalí dynamický charakter obštrukcie výtokového traktu ľavej komory: prítomnosť tlakového gradientu (tlakového poklesu) medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou časťou aorty je znakom stenózy aortálneho otvoru.

Angiografia odhaľuje zníženie konečnej systolickej a diastolickej veľkosti ľavej a pravej komory. Charakteristická je takzvaná dvojkomorová ľavá komora; tento jav je obzvlášť dobre viditeľný počas systoly srdca, keď sa hypertrofovaný úsek medzikomorovej priehradky približuje k stene ľavej komory, ktorá má podobu presýpacích hodín. Medzi proximálnou a distálnou časťou takzvanej dvojkomorovej komory je tlakový gradient, pričom veľkosť tohto gradientu je úmerná stupňu subvalvulárnej stenózy. Pri dlhom priebehu ochorenia a rozvoji myogénnej dilatácie ľavej komory sa tlakový gradient vytráca.

Dynamické angiografické vyšetrenie v ľavej prednej šikmej projekcii srdca pri systole odhalí pohyb predného cípu mitrálnej chlopne dopredu do septa, do výtokového traktu krvi (charakteristický znak pri lokálnej asymetrickej kardiomyopatii).

Na echokardiograme sa zvyčajne zaznamenáva najcharakteristickejší znak - paradoxný pohyb predného cípu mitrálnej chlopne počas systoly do septa. Existujú tri typy pohybu mitrálnej chlopne v pokoji:

1. plný a neustály pohyb cípu v prevažnej väčšine kontrakcií srdca s cípom priliehajúcim k medzikomorovej priehradke;
2. čiastočný a prerušovaný pohyb iba pri jednotlivých kontrakciách;
3. žiadny paradoxný pohyb.

Pri druhom a treťom type pohybu provokácie s Valsalvovým manévrom a inhaláciou amylnitritu zvyšujú alebo spôsobujú paradoxný pohyb letákov. Echokardiografické kritériá sú nasledovné: zúženie výtokového traktu, posunutie mitrálnej chlopne do septa, výrazné zhrubnutie septa.

Hodnota pomeru hrúbky zadnej steny ľavej komory k hrúbke septa presahujúca 1,3 charakterizuje výraznú asymetrickú hypertrofickú kardiomyopatiu. Celková funkcia ľavej komory je pri tomto ochorení hyperdynamická, prepážka je hypodynamická (znižuje sa rýchlosť jej kontrakcie a hrubnutia pri systole). Zvýšená funkcia steny ľavej komory je pravdepodobne dôsledkom kompenzácie nedostatočnej aktivity septa.

Často sa pri doprednom pohybe predného cípu zaznamenáva aj pohyb smerom k prepážke zadného cípu mitrálnej chlopne a akordy papilárnych svalov. Charakteristickým echokardiografickým znakom, ktorý sa používa na posúdenie zúženia výtokového traktu, je zvláštny pohyb semilunárnych chlopní aortálnej chlopne, ktoré sa v prípade ťažkej obštrukcie výtokového traktu takmer úplne uzavrú v systole, resp. s menej výraznou prekážkou sa pohybujte mediálnym smerom.

Diagnostika

Diagnóza lokálnej asymetrickej obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie sa robí na základe klinických údajov (synkopa v anamnéze, záchvaty anginóznej bolesti, tachykardia, zväčšenie srdca, zvyšujúci sa a klesajúci systolický šelest, srdcové arytmie) v kombinácii s röntgenovými údajmi, ktoré odhaľujú hypertrofia ľavej komory. Najcharakteristickejšími elektrokardiografickými zmenami sú príznaky hypertrofie ľavej komory a najmä interventrikulárnej priehradky.

Veľký význam majú echokardiografické údaje, ktoré umožňujú odhaliť asymetrickú povahu hypertrofie ľavej komory a najmä nerovnomernú hypertrofiu medzikomorovej priehradky, ako aj abnormálny charakter pohybu mitrálnych a aortálnych chlopní.

Najcennejšiu diagnostickú informáciu poskytuje sondáž srdca, ktorá odhalí charakteristickú zmenu v dutine ľavej komory („presýpacie hodiny“) a prítomnosť tlakového gradientu medzi proximálnou a distálnou časťou ľavej komory.

Liečba je zameraná na prevenciu progresie obštrukcie a boj proti jednotlivým symptómom ochorenia. Medikamentózna liečba spočíva najmä v užívaní blokátorov β-adrenergných receptorov.

Propranolol (obzidan, anaprilín) je najúčinnejší u pacientov bez tlakového gradientu alebo s labilným, latentným tlakovým gradientom (prejavuje sa po provokácii) a nie je účinný pri stabilnom tlakovom gradiente v pokoji: pozorovalo sa stabilné zlepšenie stavu v takmer 100% prípadov u pacientov s latentným gradientom tlaku, u pacientov s pretrvávajúcim gradientom - iba v 36% prípadov.

Beta-blokátory výrazne znižujú kardialgiu, znižujú alebo zmierňujú tachykardiu. Existujú však pozorovania, že propranolol v dávke, ktorá má antiarytmický účinok, neochránil pacientov pred náhlou smrťou. Dlhodobé užívanie nepriamych antikoagulancií je nevyhnutné nielen u pacientov s trvalou formou, ale aj s paroxyzmami fibrilácie predsiení v dávkach dostatočných na udržanie protrombínového indexu približne na polovici normálnej hodnoty. Srdcová frekvencia sa má udržiavať čo najbližšie k normálu pomocou blokátorov beta-adrenergných receptorov alebo v kombinácii so srdcovými glykozidmi.

Užívanie liekov zo skupiny digitalis bez β-blokátorov môže viesť k zhoršeniu stavu pacienta v dôsledku zvýšenia stupňa funkčnej zložky zúženia výtokového traktu ľavej komory.

Liečba srdcového zlyhania sa uskutočňuje vhodnými prostriedkami. Pritom majte na pamäti:

1. výskyt príznakov obehovej nedostatočnosti v malom alebo veľkom kruhu nie je kontraindikáciou pre vymenovanie β-blokátorov
2. srdcové glykozidy nie sú kontraindikované pri fibrilácii predsiení, ale ich vymenovanie s lokálnou obštrukčnou kardiomyopatiou je kontraindikované, pretože zhoršujú obštrukciu výtokového traktu;
3. srdcové glykozidy v kombinácii s veľkými dávkami β-blokátorov môžu spôsobiť kritické zníženie počtu srdcových kontrakcií.

Keď je komplikovaná septickou endokarditídou, vykonáva sa antibakteriálna a protizápalová terapia.

Tehotenstvo pacientky zvyčajne dobre znášajú, terapia propranololom neovplyvňuje nepriaznivo kontrakcie srdca plodu; obsah propranololu v materskom mlieku je zanedbateľný a nemôže nepriaznivo ovplyvniť telo novorodenca.

Počet prevádzkové metódy liečba zmierňujúca obštrukciu:

• transaortálnym prístupom sa vypreparuje hypertrofovaná medzikomorová priehradka smerom k srdcovému vrcholu, aby sa prerušili cirkulárne orientované svalové a nervové vlákna na báze srdca, čím sa dosiahne prekážka predčasnej kontrakcie výtokového traktu ľavej komory ;
• použiť kombinovaný prístup cez aortu a ľavú komoru na excíziu časti medzikomorovej priehradky;
• chirurgický zákrok na resekciu úseku medzikomorovej priehradky v oblasti najvýraznejšej hypertrofie s prístupom cez pravú komoru;
• protetika mitrálnej chlopne ako prostriedok na vylúčenie insuficiencie mitrálnej chlopne a obštrukcie výtokového traktu.

Boli prijaté nasledujúce indikácie na operáciu:

• závažný stav a nedostatočný účinok liečby blokátormi β-adrenergných receptorov,
• výrazný tlakový gradient medzi časťami takzvanej dvojkomorovej ľavej komory v pokoji alebo prudko sa zvyšujúci tlakový gradient pri provokáciách (cvičenie, užívanie nitroglycerínu).

Vysoká mortalita a veľký počet komplikácií stále limitujú chirurgickú intervenciu.

Priebeh a výsledok obštrukčnej lokálnej hypertrofickej kardiomyopatie nemožno považovať za priaznivé, napriek množstvu pozorovaní, ktoré poukazujú na dlhé obdobie stabilného stavu pacientov. Náhla smrť je bežným dôsledkom ochorenia a jej nástup nie je spojený so závažnosťou ochorenia. Príčinou smrti bola ventrikulárna fibrilácia a akútne srdcové zlyhanie.

V priebehu ochorenia sa odhalilo množstvo zákonitostí: medzi detekciou systolického šelestu a objavením sa iných klinických príznakov uplynie asi 10 rokov; pacienti staršej vekovej skupiny majú závažnejšie klinické príznaky, čo naznačuje progresívnu povahu ochorenia; Neexistovala žiadna korelácia medzi intenzitou systolického šelestu, závažnosťou obštrukcie a závažnosťou klinického obrazu.

Z pacientov, ktorí prežili počas obdobia pozorovania, v 83 % prípadov zostal stav nezmenený alebo sa zlepšil; smrť pacientov je zvyčajne náhla; nebola zistená žiadna súvislosť medzi vekom, určitými symptómami a náhlou smrťou; hypertrofická kardiomyopatia zriedka končí dilatáciou srdca s rozvojom srdcového zlyhania.

Prognóza je určená trvaním obdobia ustáleného stavu; čím je toto obdobie dlhšie (s miernym vzostupom koncového diastolického tlaku), tým je prognóza priaznivejšia.

Veľká lekárska encyklopédia 1979

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované hypertrofiou (zhrubnutím) steny ľavej a pravej komory. Hypertrofia je často asymetrická, prevažne je postihnutá medzikomorová priehradka.Často (asi v 60 % prípadov) je systolický tlakový gradient vo výtokovom trakte ľavej (zriedkavejšie pravej) komory. Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov myokardu. V súčasnosti sa za kritérium pre HCM považuje zvýšenie hrúbky myokardu väčšie alebo rovné 1,5 cm v prítomnosti diastolickej dysfunkcie (zhoršená relaxácia) ľavej komory.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Príčinou HCM sú mutácie v génoch kódujúcich syntézu kontraktilných proteínov (ťažké reťazce myozínu, troponín T, tropomyozín a proteín C viažuci myozín). V dôsledku mutácie je narušené usporiadanie svalových vlákien v myokarde, čo vedie k jeho hypertrofii. U niektorých pacientov sa mutácia prejaví už v detstve, no v značnom počte prípadov sa ochorenie zistí až v dospievaní alebo vo veku 30 – 40 rokov. Najbežnejšie sú tri hlavné mutácie: ťažký reťazec beta-myozínu, proteín C viažuci myozín, srdcový troponín T. Tieto mutácie sa našli u viac ako polovice genotypovaných pacientov. Rôzne mutácie majú rôznu prognózu a môžu vyvolať rôzne klinické prejavy.

Morfológia

Morfologické znaky HCM – ťažká hypertrofia myokardu s intersticiálnou fibrózou. Hrúbka medzikomorovej priehradky môže dosiahnuť 40 mm. Pri HCM sa asi v 35–50 % prípadov vyvinie takzvaná obštrukcia prietoku krvi vo výtokovom trakte ľavej komory. Závažná hypertrofia interventrikulárnej priehradky vedie k systolickému pohybu predného cípu mitrálnej chlopne (Venturiho efekt). Vzniká tak mechanická a dynamická obštrukcia výronu krvi z ľavej komory, 25 % pacientov s hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou má obštrukciu na úrovni vývodu ľavej komory, 5–10 % pacientov je refraktérnych na medikamentóznu liečbu.

Formy ochorenia

Formy obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- subaortálna obštrukcia;

- obliterácia dutiny ľavej komory;

- obštrukcia na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne.

Tieto možnosti sa týkajú obštrukčnej formy ochorenia. Skutočne neobštrukčná forma HCM zodpovedá obštrukčnému gradientu menšiemu ako 30 mmHg. v pokoji aj pri provokácii.

Klinické prejavy závisia od:

diastolická dysfunkcia ĽK;

ischémia myokardu;

Stupne obštrukcie;

Zložka prekážky (dynamická, mechanická);

Prevencia náhlej smrti – implantácia kardioveter-defibrilátora.

Komplikácie obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

Stenóza výtoku ľavej komory

Fibrilácia predsiení

Neočakávaná smrť

Mitrálna nedostatočnosť

Dôležitú úlohu pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii zohráva prvá septálna vetva prednej interventrikulárnej artérie, ktorá zásobuje krvou:

- bazálna časť medzikomorovej priehradky;

- predno-nadradené vetvenie ľavej nohy zväzku His;

- pravá noha Jeho zväzku;

- subvalvulárny aparát trikuspidálnej chlopne;

- až 15 % svalovej hmoty ĽK.

Metódy liečby obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie:

- lieková terapia (beta-blokátory, diuretiká, ACE inhibítory);

- transkoronárna ablácia septálnej hypertrofie;

- Predĺžená transaortálna myektómia.

Výhody transkoronárnej alkoholovej ablácie septálnej hypertrofie:

— minimálne invazívna technika;

- môže sa vykonávať u starších a senilných pacientov s ťažkými komorbiditami a vysokým rizikom operácie;

- po neúspešnej ablácii je vždy možné vykonať otvorenú operáciu, avšak pravdepodobnosť implantácie permanentného kardiostimulátora je viac ako 90%.

Nevýhody transkoronárnej ablácie septálnej hypertrofie:

- 10-20% kompletná AV blokáda;

- refraktérne ventrikulárne arytmie po ablácii do 48 hodín (až 5 % úmrtí).

Výhody rozšírenej myektómie:

- stabilná eliminácia gradientu a lepší hemodynamický výsledok v porovnaní s transkoronárnou alkoholovou abláciou;

- nižšia frekvencia porúch vedenia vzruchu (AV blokáda, PRBBB a implantácie permanentného kardiostimulátora ≈ 2 %);

- odstránenie systolického pohybu predného letáku;

- odstránenie obštrukcie na úrovni papilárnych svalov mitrálnej chlopne a strednej časti medzikomorového septa.

Indikácie pre rozšírenú myektómiu:

- Pacienti v produktívnom veku

- výrazná obštrukcia

- sprievodná patológia mitrálnej chlopne, koronárnych artérií, vrodené vývojové chyby

Indikácie pre transkoronárnu alkoholovú abláciu hypertrofie septa:

- starší a senilní pacienti s ťažkou komorbiditou a/alebo vysokým rizikom operácie.

Transkoronárna ablácia septálnej hypertrofie a rozšírená myektómia účinne eliminujú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory. U pacientov v mladom a produktívnom veku sa rozšírená myektómia považuje za zlatý štandard, ale neexistujú žiadne randomizované štúdie porovnávajúce obe liečby. Nedostatočný počet prác o vplyve indukovaného infarktu komorového septa na systolickú funkciu ľavej komory a srdcové zlyhanie z dlhodobého hľadiska.

Správa na zasadnutí Petrohradského echokardiografického klubu. „Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Moderné prístupy k liečbe.»

Chubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marčenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.