Tratamentul formelor severe de miastenia gravis cu doze mari de prednisolon. Miastenia - ce este? Cum este definită boala

Miastenia gravis este o boală autoimună severă care se manifestă ca slăbiciune patologică a mușchilor și progresează lent. Copiii sunt cel mai adesea afectați, dar această patologie apare și la adulți.

Un pic despre motive

Miastenia este congenitală boala ereditara. Simptomele sale apar la început copilărie. Sindromul se poate dezvolta viteză diferită si gradul de severitate. Din cauza anomaliilor genetice, conexiunea dintre neuroni și fibrele musculare este întreruptă. Datorită faptului că mușchii sunt de fapt opriți, nu funcționează, atrofia lor se dezvoltă treptat.

Oamenii de știință nu au reușit încă să identifice pe deplin mecanismul declanșării bolii, dar se știe cu siguranță că motivul constă în deficiența genei care este responsabilă pentru activitatea conexiunilor mioneurale. În primul rând, funcțiile vizuale suferă, deoarece mușchii ochilor se atrofiază. Apoi procesul merge la mușchii feței, gâtul, mușchii brațelor, picioarelor, mușchii de deglutiție.

Adesea, acest sindrom congenital duce la consecințe grave și chiar la moartea pacientului, dar cu tratament adecvat posibilă recuperare sau remisie temporară. Această patologie poate fi moștenită de la unul dintre părinți sau printr-o generație.

Există astfel de cauze ale bolii în rândul copiilor:

1. Eșecuri ale proceselor biochimice din cauza patologiilor timusului, hipotalamusului.
2. Timusul este atacat de propriile celule imunitare, motiv pentru care se produce și se descompune mai puțină acetilcolină.

Vă rugăm să rețineți că starea unui copil bolnav poate fi agravată de situații stresante, SARS, imunitatea afectată.

Simptome

Simptomele miasteniei gravis depind direct de forma acesteia. Simptomul principal este o slăbiciune neobișnuită a mușchilor. Pacientul obosește rapid, nu poate face față muncii, antrenamentelor. Acest lucru este vizibil mai ales dacă trebuie să faceți o serie de mișcări similare.

După odihnă, funcțiile mușchilor sunt restabilite. Trezindu-se dimineața, pacienții se simt veseli, odihniți, simt un val de forță. După ceva timp, simptomele caracteristice încep să crească, pacientul se simte literalmente copleșit.

Miastenia gravis

Miastenia gravis se poate manifesta în moduri diferite, totul depinde de formă. Ele se disting prin trei:

1. bulbar;
2. ochi;
3. generalizat.

Cu forma bulbară, doar un grup muscular local suferă. Ele asigură mestecarea, înghițirea, deoarece vocea pacientului începe să se schimbe. Devine răgușit, tăcut și chiar aproape tăcut.

La forma ochiului miastenia gravis afectează mușchii care asigură mișcarea globii oculari. Aceștia sunt mușchii care ridică pleoapa, circulara exterioară. Un pacient care suferă de miastenia gravis este ușor de recunoscut după pleoapele căzute - nu le poate ridica din cauza leziunilor musculare.

Dacă miastenia gravis este generalizată, mușchii oculomotori, mimici și cervicali sunt afectați treptat. La pacienti apar riduri adanci pe fata, iar zambetul devine nenatural, incordat. În timp, devine dificil pentru o persoană să-și țină chiar capul. Aceasta este o consecință a slăbirii mușchilor gâtului.

Pe măsură ce boala progresează, proces patologic sunt implicati muschii bratelor si picioarelor. Astfel de pacienți își pierd practic capacitatea de a merge, de a se mișca, deoarece mușchii nu experimentează o sarcină normală, în timp se atrofiază. Este forma generalizată care apare cel mai des.

Miastenia poate fi însoțită și de crize caracteristice. Aceasta este cea mai severă formă a bolii. În timpul unei crize, mușchii faringieni și respiratori sunt complet dezactivați. Aceasta este o amenințare directă la adresa vieții, deoarece mișcările se opresc complet. cufăr, ceea ce duce la lipsa de oxigen a corpului.

Diagnosticare

Este foarte important de realizat examinare amănunţită pentru a înțelege măsura în care boala progresează, din cauza a ceea ce se dezvoltă. Pentru selecție corectă regimul de tratament, este necesar să parcurgeți toate etapele diagnosticului. Include:

1. Electromiografie. Va ajuta la identificarea reacției miastenice.
2. Testul Prozerin. Pacientului i se injectează în mușchi medicamente antagoniste a colinesterazei.
3. Studiu serologic. Scopul său este de a identifica anticorpii receptorilor de acetilcolină la pacient.
4. CT. Ajută la identificarea posibilelor tumori (de exemplu, timomul).

Testul cu prozerină este principala metodă de diagnosticare care este capabilă să confirme definitiv miastenia.

Tratament

Miastenia gravis este gravă şi amenintatoare de viata patologie. Când se pune un astfel de diagnostic, este imperativ să începeți imediat tratamentul pentru miastenia gravis. Adesea, este necesar și un tratament oftalmic, deoarece boala poate provoca disfuncții oculare. De asemenea, va trebui să mâncați corect.

Mecanismul terapiei se bazează pe faptul că noile manifestări ale miasteniei gravis sunt în mod constant luate în considerare și doza de medicamente este ajustată. Nu trebuie să depășească ceea ce oferă un efect terapeutic durabil. Terapiile sunt mai ușoare pentru copiii și tinerii bolnavi, la vârstnici remisiunea apare mai rar.

Este important ca părinții să rețină că chiar și o răceală obișnuită poate provoca miastenia gravis, deci orice infecţie. Acest lucru este insistat de specialiști bine-cunoscuți în boli infecțioase, cum ar fi, de exemplu, academicianul Yuri Vladimirovich Lobzin. Este important să alegeți o clinică bună care să ofere toate metode moderne tratamentul acestei boli dificile.

Tratamentul adecvat poate opri dezvoltarea bolii și, în unele cazuri, puteți obține o recuperare completă. Terapia trebuie să respecte pe deplin standardele moderne, deoarece ultimii ani în medicină au îmbunătățit semnificativ metodele de tratare a miasteniei gravis.

Asigurați-vă că țineți cont de simptomele unui anumit pacient. Boala poate avea forme și severitate destul de diferite. Totul depinde de motivul dezvoltării sale. Poate fi nu numai un cod genetic rupt, ci și o leziune infecțioasă, o leziune la cap, o mușcătură de șarpe etc.

Tratamentul se va baza pe menținerea în sânge nivelul corect substanțe anticolinesterazice. Aceste fonduri sunt introduse constant în organism. Uneori este greu de spus imediat doză sigură pentru un anumit pacient, prin urmare, introducerea medicamentelor începe cu doze extrem de mici. Astfel de pacienți au nevoie de îngrijire constantă și cursuri regulate de tratament.

O supradoză a acestor medicamente este plină de efecte secundare grave și fenomene neplăcute din ficat, rinichi. Ea poate chiar provoca criza colinergică, care se manifestă sub formă de convulsii, mioză, bradicardie. Sunt însoțite de dureri în abdomen. Dacă apare o astfel de criză, pacientului i se administrează imediat doza corectă de atropină.

Esența tratamentului este că un antagonist al acetilcolinesterazei este selectat pentru pacient. Această selecție este strict individuală. Este important să se țină cont de vârsta pacientului, greutatea, forma și severitatea bolii. De asemenea, sunt prescrise oxazil, prozerin, galantamina sau kalimin.

Dacă se stabilește miastenia gravis pseudoparalitică, pacientului i se administrează suplimentar spironolactonă, săruri de potasiu. Ei mențin corpul sănătos. Dacă pacientul suferă de o formă severă a bolii, trebuie să i se prescrie glucocorticosteroizi, citostatice. Dacă timomul este diagnosticat, singurul tratament este îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Pentru cupping criza miastenică utilizați prozerin, ventilație mecanică, plasmafereză, preparate pe bază de imunoglobulină umană. Dacă este o boală gravis (o formă ereditară severă), terapia va fi diferită de tratamentul pentru alte forme de boală.

Cel mai frecvent prescris este bromura de piridostigmină. Medicamentul provoacă o serie de reacții adverse: diaree, durere abdominală, fasciculații musculare. O doză crescută de medicament poate provoca o criză colinergică.

Tratament imunomodulator

Una dintre direcțiile terapiei este modularea imunității. În acest scop, se prescriu glucocorticoizi. Sunt eficiente, relativ sigure și ieftine. Acesta este secretul popularității lor la nivel mondial. Oamenii de știință nu și-au dat seama încă pe deplin cum funcționează aceste medicamente, dar faptul că pot atenua semnificativ starea pacientului și pot duce la remisie pe termen lung este de netăgăduit.

Acest grup de medicamente are o serie de reacții adverse, dar ele depind direct de doză. Prin urmare, medicul trebuie să prescrie doza minimă eficientă pentru un anumit pacient. Cel mai popular medicament din acest grup este prednisolonul.

Se prescrie cu o doză zilnică minimă (10-25 mg) și apoi crește încet doza. Ideal doza zilnica ar trebui să fie de 60-80 mg (doză unică la două zile). Poate fi înlocuit cu metilprednisolon.

Dacă pacientul suferă de o formă severă a bolii, tratamentul este prescris imediat cu o doză mare de corticosteroizi. Medicamentul se administrează în fiecare zi. În paralel, se efectuează plasmafereza sau se administrează imunoglobulină intravenos. Scopul unei astfel de terapii îmbunătățite este de a stabiliza starea pacientului. Va dura de la 4 până la 16 săptămâni pentru a-l atinge. După îmbunătățirea stării, reduceți treptat doza de corticosteroizi. Sunt aduși la nivelul terapiei de întreținere.

Azatioprina este un analog purinic care încetinește sinteza acizilor nucleici. Acționează asupra limfocitelor. Când se utilizează medicamentul, este necesar să se monitorizeze funcția ficatului, starea sângelui. Inițial, se face un test de sânge în fiecare zi. Dacă medicamentul este bine tolerat de către pacient, atunci după 1-2 săptămâni doza este crescută. Doza maximă este de 2-3 mg per kg de greutate corporală (doza medie zilnică este de 150-200 mg).

Acest remediu este destul de bine tolerat, deși poate provoca uneori greață, limfopenie, erupții cutanate, pancreatită, pancitopenie.

Rețineți că efect de vindecare poate să nu vină imediat. Adesea se manifestă la 4-12 luni de la începerea tratamentului. Efectul maxim este de obicei observat după șase luni până la un an.

Azatioprina este utilizată ca adjuvant la prednisolon. Este prescris acelor pacienți care urmează terapie imunosupresoare pe termen lung. Datorită acestei combinații, doza de corticosteroizi nu poate fi crescută fără a-și pierde eficacitatea. Acesta este așa-numitul efect sparring, atunci când un medicament sporește efectul terapeutic al altuia.

Ciclosporina este un alt medicament care este prescris pentru miastenia gravis. Are o acțiune complexă care duce în cele din urmă la activarea mai lentă a celulelor T. Medicamentul poate provoca tremor, insomnie, insuficiență renală, tensiune arterială crescută, durere de cap. Aceste reacții adverse depind de doza utilizată. Dacă este redusă, manifestările neplăcute pot dispărea sau sunt minimizate.

Ciclosporina este prescrisă destul de rar. Are efecte secundare mult mai pronunțate decât alte medicamente, deoarece acest remediu aplica daca ceilalti au aratat eficienta scazuta. Dacă medicamentul este prescris, este important să se controleze nivelul electroliților din sânge, magneziu și funcția rinichilor. Începeți cu doze mici, crescând treptat doza zilnică la eficienta terapeutic.

Dacă se prescrie ciclosporină, nu trebuie luate diuretice (care economisesc potasiu) și AINS, iar atunci când trebuie să luați corticosteroizi, doza acestora trebuie redusă cât mai mult posibil. Anularea completă a prednisolonului nu va funcționa.

Micofenolat mifetil - drogul modern. Oamenii de știință nu au înțeles încă pe deplin cum funcționează, dar rezultatele sunt încurajatoare. Substanța încetinește replicarea celulelor B, T. Când utilizați medicamentul, trebuie să faceți un test de sânge în fiecare lună. Oamenii de știință sunt de acord că micofenolatul de mifetil este la fel de eficient ca Cyclosporne, dar are mai puține efecte secundare.

Ciclofosfamida este un imunosupresor eficient, care este prescris pentru formele severe ale bolii, inhibând celulele T și B. Este rar prescris, doar atunci când alte medicamente nu și-au demonstrat eficacitatea. Deja după câteva luni, se observă o remisiune stabilă la 50% dintre pacienții severi. Dacă există efecte secundare vizibile, acest remediu va trebui să fie anulat.

Metotrexatul încetinește diviziunea celulară, dar poate provoca greață, cistita, mucozită, alopecie, mielosupresie. Medicii îl consideră un medicament de rezervă dacă medicamentele de primă linie sunt ineficiente.

Rituximab este un anticorp care are o afinitate crescută pentru antigenul celulei CD20. Poate provoca febră, erupții cutanate, greață și uneori bronhospasm. Între recepția sa, puteți face o pauză destul de mare - până la șase luni.

Terapie pe termen scurt

Alături de medicamente, se prescrie un tratament de scurtă durată: plasmafereză, imunoglobulină se administrează intravenos.

Mecanismul de acțiune al imunoglobulinei este că neutralizează complimentul activat, autoanticorpii, modulează citokinele etc. poate provoca febră, dureri de cap, erupții cutanate.

Scopul plasmaferezei este de a elimina din sânge autoanticorpii și alte componente produse de sistemul imunitar. Se efectueaza 4-5 sedinte de plasmafereza. Mai des este prescris în procesul de pregătire a cooperării, o afecțiune gravă, când simptomele cresc rapid. Aceste două metode au aproximativ aceeași eficiență.

CRITERII DE DIAGNOSTIC PENTRU MIASTENIE

Ideile moderne despre patogeneza bolii ne permit să distingem 4 grupuri de criterii principale pentru diagnosticul miasteniei gravis:
clinic
farmacologic
electromiografic (EMG)
criterii de diagnostic imunologic

. Criterii clinice diagnostice

Studiu detaliat un numar mare Pacienții cu miastenie au arătat că cele mai frecvente manifestări clinice ale bolii sunt:
încălcări ale funcției mușchilor extraoculari și bulbari,
slăbiciune și oboseală a mușchilor trunchiului și ai membrelor.

expresivitate simptome clinice.
Încălcări ale funcției mușchilor extraoculari conform rezultatelor observării Centrului miastenic sunt observate la 75% dintre pacienții cu miastenia gravis. Dintre ei:

Grad minim ochi tulburări de mișcare, sub formă de diplopie tranzitorie se observă la 31% dintre pacienți,
moderată, sub formă de oftalmopareză recurentă și diplopie persistentă - în 64%,
maxima, manifestata prin oftalmoplegie – la 5% dintre pacienti.

Tulburări bulbare au 54% dintre pacienți. Dintre ei:
tulburări bulbare ușoare, manifestate prin încălcări periodice ale deglutiției și vorbirii, sunt detectate la 57% dintre pacienți,
moderată, sub formă constantă, dar fluctuantă ca severitate, disfonie, voce nazală și tulburări periodice de deglutiție - în 30%,
exprimată, manifestată prin afonie și disfagie – la 13% dintre pacienți.

Disfuncția mușchilor respiratori au 20% dintre pacienți. Dintre ei:
tulburările respiratorii, care sunt considerate ușoare, se manifestă prin tulburări respiratorii periodice care apar după efort, sunt detectate la 30% dintre pacienți, moderate, sub formă de dificultăți de respirație pe fondul întreruperii medicamentelor anticolinesterazice sau în perioada de infectii intercurente, sunt de asemenea detectate la 30% dintre pacienti, exprimate necesitand ventilatie mecanica - la 40% dintre pacienti.

Disfuncția mușchilor trunchiului și ai membrelor au 60% dintre pacienți. Se evaluează pe o scară de 6 puncte, unde scăderea minimă a funcției este estimată la 4 puncte (detectată la 18% dintre pacienți), moderată - ca 2-3 puncte (în 62%) și pronunțată, mai mică de 2 puncte ( la 20% dintre pacienţi).

Atrofie musculară minimă şi grad moderat expresivitate găsit la 5% dintre pacienți. Ele apar, de regulă, pe fondul unor tulburări tabulare severe și sunt de natură alimentară (4% dintre pacienți).

Amiotrofie moderată sunt observate la 1% dintre pacienții examinați la care miastenia gravis a fost combinată cu timom.

Scăderea reflexelor tendinoase și periostale detectat la 7% dintre pacienţii examinaţi.

Tulburări vegetativ-trofice sub formă de piele uscată și mucoase, parestezii, aritmii cardiace, intoleranță la sarcinile ortostatice etc. - este depistată la 10% dintre pacienții cu miastenia gravis, dintre care majoritatea (82%) prezentau miastenie combinată cu timom.

(!!!) Trebuie subliniat că o creștere a timusului conform CT sau RMN nu este un criteriu de diagnosticare a miasteniei gravis.

. Criterii farmacologice de diagnostic

Pentru un test farmacologic se folosește prozerin sau kalimin-forte.
Studiul eficacității testului cu introducerea prozerinei și kalimina-forte a arătat că compensarea completă a tulburărilor motorii este detectată la 15% dintre pacienții cu miastenie gravis. Trebuie remarcat faptul că compensarea completă presupune restabilirea forței musculare până la 5 puncte, indiferent de gradul de scădere inițială a acesteia. La majoritatea pacienților cu miastenie gravis (75%), reacția la administrarea de prozerin a fost incompletă, adică. a fost însoțită de o creștere a forței musculare cu 2-3 puncte, dar nu a ajuns la 5 puncte. Compensarea parțială a fost caracterizată printr-o creștere a forței cu 1 punct în mușchii individuali, în timp ce a fost absentă la alți mușchi testați.

(!!!) Atunci când se efectuează și se evaluează un test farmacologic, doza de medicament administrat este de o importanță decisivă, deoarece numai cu introducerea unor doze adecvate de medicament, una sau alta evaluare a eficacității probei este competentă.

Kalimin-forte în doză de 5 mg sau prozerin 1,5 ml soluție 0,05% se injectează subcutanat la un pacient cu greutatea de 50-60 kg; în doză de 10 mg sau 2,0 ml - cu o greutate de 60-80 kg, respectiv; și 15 mg sau 2,5 ml - cu un pacient care cântărește de la 80 la 100 kg.
La copii, doza de medicamente este de 5 mg sau, respectiv, 1,0 ml.

Dacă apar efecte muscarinice ale medicamentelor anticolinesterazice (hipersalivație, zvâcniri musculare, zgomot crescut în abdomen), după evaluarea eficacității testului, atropina se administrează subcutanat în doză de 0,2–0,5 ml soluție 0,1%. Evaluarea testului se efectuează în intervalul de la 40 de minute la 1,5 ore după administrarea medicamentului. Evaluarea se bazează pe o modificare a severității simptomelor clinice, precum și pe absența sau prezența efectelor secundare. Cu compensarea completă și incompletă a tulburărilor motorii, testul este evaluat ca pozitiv. Cu compensare parțială - îndoielnică, în absența compensării tulburărilor motorii și prezența efectelor secundare - negative.

. Criterii de diagnostic electromiografice

Al treilea criteriu de diagnosticare a miasteniei este studiul indicatorilor EMG care reflectă starea de transmitere neuromusculară în timpul testului de decrement. Date obținute cu stimularea supramaximală indirectă a mușchilor de diferite grade leziune clinică arată că la mușchii pacienților cu miastenie gravis, de regulă, se înregistrează răspunsuri M de amplitudine și zonă normale, dar atunci când sunt stimulate cu frecvențe de 3 și 40 imp/s, o scădere a amplitudinii răspunsului M de diferite grade este detectat. La 30% dintre mușchii studiați s-a observat o facilitare post-tetanica (PTO) de peste 120%, la 85% dintre mușchi s-a detectat epuizare post-tetanica (PTI). Trebuie subliniat faptul că amploarea scăderii răspunsurilor M ulterioare din serie, care este cea mai tipică pentru miastenia gravis, cu stimulare la o frecvență de 3 impulsuri/s, este proporțională cu gradul de afectare clinică a mușchilor. De remarcat faptul că examenul EMG înainte și după administrarea medicamentelor anticolinesterazice (kalimin-forte, prozerin) face posibilă obiectivarea eficacității testului farmacologic.

V. Criterii de diagnostic imunologic

Un criteriu de diagnostic important este determinarea în serul sanguin a anticorpilor împotriva receptorilor de acetilcolină ai membranei postsinaptice la pacienții cu miastenia gravis și a anticorpilor împotriva proteinei titinei la pacienții cu miastenia gravis cu prezență de timom.
Alfa-bungarotoxina (venin de șarpe) marcată cu iod radioactiv (125-I) este utilizată pentru a detecta anticorpi împotriva receptorilor de acetilcolină ai membranei postsinaptice. Anticorpii sunt determinați în serul sanguin al pacientului folosind anumite truse imunologice. În serul de sânge pacienti sanatosi concentrația de anticorpi la receptorii de acetilcolină nu depășește 0,152 nmol/l. La pacientii cu diverse boală autoimună (tiroidita autoimună, boala lui Hashimoto, artrita reumatoida) și alte boli neuromusculare, concentrația de anticorpi nu depășește 0,25 nmol/l. Dovada prezenței miasteniei gravis (forma generalizată sau oculară) este concentrația de anticorpi la receptorii de acetilcolină mai mare de 0,4012 nmol / l.

Majoritatea pacienților cu miastenia gravis cu timom dezvoltă autoanticorpi împotriva titinei, o proteină a mușchiului striat cu o greutate moleculară mare. Detectarea anticorpilor la titina este un criteriu de diagnostic diferențial pentru a distinge timomul de hiperplazia timică. Anticorpii sunt determinați în serul sanguin al pacientului folosind truse imunologice (DLD, Germania). Valoarea care caracterizează probabilitate mare prezența timomului, este nivelul de mai mult de 1,0 unități convenționale.

(!!!) Astfel, diagnosticul de miastenia gravis este neîndoielnic atunci când se confirmă după toate cele 4 criterii de diagnostic; fiabil - sub 3 criterii; probabil - cu 2 și îndoielnic - cu 1 criteriu.

TRATAMENTUL MIASTENIEI

Tratamentul miasteniei gravis se bazează pe următoarele principii:
1. Etapele măsurilor terapeutice.
2. Combinarea terapiei compensatorii, patogenetice și nespecifice;
3. Tratamentul fazelor cronice și acute (crize) ale evoluției bolii.

Prima etapă este terapia compensatorie.
Aceasta implică numirea următoarelor medicamente:
1) Medicamentele anticolinesterazice (kalimin 60N) se administrează pe cale orală la o doză zilnică maximă de 240-360 mg și o dată - de la 30 la 120 mg. Intervalul dintre dozele de Kalimin ar trebui să fie de cel puțin 4-6 ore.
2) Numirea prozerinei pentru tratamentul sistematic al miasteniei gravis nu este recomandată din cauza duratei mai scurte a efectului și a severității mai mari a manifestărilor colinergice adverse.
3) Clorura de potasiu este de obicei prescrisă în pulbere de 1,0 g de 3 ori pe zi. Pulberea se dizolvă într-un pahar cu apă sau suc și se ia în timpul meselor. Potasiu-normin, kaliposis, calinor, orotat de potasiu se administrează oral în doză totală de 3 g pe zi.
Alimentele bogate în potasiu sunt brânza de vaci, cartofii copți, stafidele, caisele uscate și bananele.

(!!!) Trebuie amintit că o contraindicație pentru utilizarea unor doze mari de compuși de potasiu este o blocare transversală completă a sistemului de conducere al inimii, o încălcare. funcția excretorie rinichi.

4) Veroshpiron (aldactonă, spironolactonă) este un antagonist al hormonului mineralocorticoid aldosteron, care este necesar pentru reglarea metabolismului electroliților în organism. Capacitatea veroshpiron de a reține potasiul în celule este baza utilizării sale pe scară largă în tratamentul miasteniei gravis. Medicamentul se administrează pe cale orală într-o doză de 0,025 - 0,05 g de 3-4 ori pe zi.
Efecte secundare: cu utilizarea prelungită și continuă a medicamentului - în unele cazuri, greață, amețeli, somnolență, erupții cutanate, mastopatie la femei, o formă reversibilă de ginecomastie.
Veroshpiron este relativ contraindicat în primele 3 luni. sarcina.

A doua etapă este timectomia și tratamentul cu medicamente glucocorticoide.
Timectomia este indicată cu o bună eficacitate a medicamentelor utilizate în prima etapă, dar cu păstrarea unor tulburări bulbare ușoare pe fondul retragerii zilnice de Kalimin.

Mecanisme posibile efectul favorabil al timectomiei asupra cursului miasteniei este asociat cu
1) îndepărtarea sursei de antigene în raport cu receptorii de acetilcolină găsiți în celulele mioide timice, care sunt capabile să provoace producerea de corpuri imunitare;
2) îndepărtarea sursei de anticorpi la receptorii de acetilcolină;
3) îndepărtarea sursei de limfocite anormale.

Eficacitatea timectomiei este în prezent de 50-80%.

Rezultatul operației poate fi
1. Recuperare completă clinic (așa-numitul efect A),
2. Remisie stabilă cu o reducere semnificativă a dozei de medicamente anticolinesterazice (efect B),
3. Îmbunătățirea semnificativă a stării pe fondul aceleiași cantități de medicamente anticolinesterazice (efect C),
4. Lipsa îmbunătățirii stării (efectul D).

Indicațiile pentru timectomie sunt:
prezența unei tumori a glandei timus (timom),
implicarea în procesul mușchilor craniobulbari,
curs progresiv al miasteniei gravis.

La copii, timectomia este indicată pentru forma generalizată a miasteniei gravis, compensarea slabă a funcțiilor afectate ca urmare a tratament medicamentos iar pe măsură ce boala progresează.
Timectomia trebuie efectuată în secțiile de chirurgie toracică, accesul transsternal fiind cel mai frecvent utilizat în prezent. În prezența unui timom, se efectuează o timtimectomie.

Contraindicațiile pentru timectomie sunt
greu boli somatice pacientii
Faza acută a miasteniei gravis (tulburări bulbare pronunțate, necompensate, precum și pacientul aflat în criză).

Timectomia nu este recomandată la pacienții care suferă de miastenia gravis pentru o lungă perioadă de timp cu cursul său stabil, precum și în forma oculară locală a miasteniei gravis.

Terapia gamma a zonei timusului este utilizată la acei pacienți care, din cauza anumitor circumstanțe (vârstă în vârstă și senilă, precum și prezența unei patologii somatice severe), nu pot efectua timectomie și, de asemenea, ca metodă de terapie complexă după îndepărtarea timom (mai ales în cazurile de infiltrare tumorală în organele din apropiere). ). Doza totală a cursului de iradiere gamma este selectată individual în fiecare caz, cu o medie de 40-60 Gy. Radioterapia la un număr de pacienți poate fi complicată de dezvoltarea dermatitei cu radiații, pneumoniei și dezvoltarea modificărilor fibroase în țesutul celular. mediastinul anterior, care impune încetarea procedurilor.

Cu eficacitatea insuficientă a medicamentelor utilizate în prima etapă, precum și pentru a crea un fel de marjă de siguranță, în compensarea tulburărilor miastenice, astfel încât o posibilă deteriorare a stării după intervenție chirurgicală să nu conducă la disfuncția organelor vitale și la dezvoltarea într-o criză, unui număr semnificativ de pacienți li se prescrie tratament cu medicamente glucocorticoide.

(!!!) Eficacitatea medicamentelor glucocorticoide în tratamentul miasteniei ajunge la 80% din cazuri conform unor date. Datorită înaintării relativ rapide efect terapeutic sunt utilizate ca tratament primar la pacientii cu tulburari vitale, sunt medicamentele de elecție la debutul bolii cu tulburări bulbare, precum și în forma oculară a miasteniei gravis.

În prezent, cea mai optimă terapie este administrarea de glucocorticoizi conform schemei din două zile, în același timp întreaga doză, dimineața, consumând lapte sau jeleu. Doza de prednisolon (metipred) la pacienții cu miastenia gravis se bazează pe o evaluare individuală a severității stării pacientului. În medie, doza este determinată la o rată de 1 mg per 1 kg de greutate corporală, dar nu trebuie să fie mai mică de 50 mg. Având în vedere efectul medicamentelor glucocorticoide asupra sistemului autonom sistem nervos(palpitații, tahicardie, transpirație), prima doză de medicament ar trebui să fie jumătate din doză. Apoi, în caz de toleranță bună, treceți la doza terapeutică completă. Efectul prednisolonului este evaluat după 6-8 doze de medicament.

(!!!) Cu toate acestea, în primele zile, unii pacienți pot prezenta episoade de deteriorare sub formă de slăbiciune musculară și oboseală în creștere.
Este posibil ca aceste episoade să nu fie accidentale, ci să fie asociate cu acțiunea directă a medicamentelor glucocorticoide asupra eliberării transmițătorului sinaptic și să contribuie la desensibilizarea receptorilor, provocând astfel o deteriorare a stării pacienților. Această împrejurare dictează necesitatea unei posibile reduceri a dozei de medicamente anticolinesterazice pentru o perioadă de timp, precum și prudență atunci când se prescrie prednisolon pacienților cu miastenie gravis, adică. este de dorit să se înceapă terapia într-un cadru spitalicesc. Pe măsură ce efectul este atins și starea pacienților se îmbunătățește, doza de prednisolon este redusă treptat (1/4 comprimat pe zi de administrare), iar pacientul trece treptat la doze de întreținere de glucocorticoizi (0,5 mg la 1 kg greutate corporală sau Mai puțin). Pe fondul luării de doze de întreținere de prednisolon, pacienții pot fi într-o stare de remisie a medicamentului de mulți ani. Când luați medicamente glucocorticoide, este necesar să urmați o dietă cu o restricție de alimente dulci și amidonoase.

Cu utilizarea prelungită a medicamentelor glucocorticoide, un număr de pacienți pot dezvolta reacții adverse de severitate diferită.
Cele mai frecvente sunt creșterea în greutate, hirsutismul, cataracta, afectarea toleranței la glucoză cu dezvoltarea diabetului steroidian în cazuri izolate, hipertensiunea arterială și osteopenia. În cazuri rare, există fenomene de hipercortizolism, până la dezvoltarea sindromului Cushing indus de medicamente cu toate manifestările sale, apariția unor forme severe. infecții bacteriene, hemoragii gastrice și intestinale, insuficiență cardiacă, osteoporoză cu fracturi osoase (inclusiv coloana vertebrală și capul femural).

(!!!) În acest sens, pacienții cu miastenie gravis, chiar și în absența unor plângeri active, ar trebui să fie supuși unei examinări anuale a organelor pentru a exclude posibilele efecte secundare ale medicamentelor glucocorticoide.

În cazurile de detectare a efectelor secundare, este recomandabil să corectați încălcările identificate, să reduceți doza de medicament. Trebuie amintit că tratamentul cu medicamente glucocorticoizi se datorează în primul rând necesității de a restabili funcțiile vitale perturbate ale organismului.
În a doua etapă a tratamentului, medicamentele prescrise în prima etapă continuă, deși dozele de Kalimin pot varia în funcție de eficacitatea celei de-a doua etape a tratamentului.

A treia etapă este terapia imunosupresoare.
În cazurile de eficacitate insuficientă, detectarea efectelor secundare ale terapiei cu glucocorticoizi sau necesitatea reducerii dozei de prednisolon, este recomandabil să se prescrie medicamente citotoxice.

Azatioprină (Imuran) de obicei bine tolerat și eficient la 70-90% dintre pacienții cu miastenie gravis. Comparativ cu prednisolonul, azatioprina acționează mai lent, efectul său clinic apare abia după 2-3 luni, dar medicamentul are mai puține efecte secundare. Azatioprina poate fi utilizată ca monoterapie, precum și în combinație cu medicamente glucocorticoide, atunci când acțiunea acestora din urmă este ineficientă sau când, din cauza dezvoltării reacțiilor adverse, este necesară o reducere a dozei de glucocorticoizi. Azatioprina se administrează pe cale orală zilnic la o doză de 50 mg pe zi, urmată de o creștere la 150-200 mg pe zi.
Sandimmun (ciclosporină) utilizat cu succes în tratament forme severe miastenia gravis, în cazurile de rezistență la alte tipuri de imunocorecție. Efectul sandimmun este practic independent de terapia anterioară; este utilizat cu succes în tratamentul pacienților dependenți de steroizi, precum și la pacienții cu miastenie gravis cu timoame invazive. Avantajele sandimmun sunt efectele sale mai selective (comparativ cu alte imunosupresoare) asupra mecanismelor individuale ale răspunsului imun, absența suprimării întregului sistem imunitar al pacientului. Sandimmun se administrează pe cale orală, cu o doză inițială de 3 mg la 1 kg greutate corporală. Apoi, în absența reacțiilor toxice, doza de medicament poate fi crescută la 5 mg per 1 kg de greutate corporală de 2 ori pe zi. Îmbunătățirea se observă la majoritatea pacienților după 1-2 luni de la începerea terapiei și atinge maxim la 3-4 luni. După ce a ajuns la un grajd efect terapeutic doza de sandimmun poate fi redusă la minimum, iar monitorizarea eficacității tratamentului se realizează pe baza unei evaluări a stării clinice și a concentrației plasmatice a medicamentului.
Ciclofosfamida este utilizată în tratamentul pacienților cu miastenia gravis care nu răspund la niciun tip de imunocorecție, atât ca monoterapie, cât și în asociere cu azatioprină la pacienții severi cu miastenia gravis rezistenți la alte tipuri de imunosupresie. În același timp, eficacitatea medicamentului este observată la aproximativ 47% dintre pacienți. Ciclofosfamida se administrează intramuscular zilnic în doză de 200 mg, sau o dată la două zile în doză de 400 mg, dizolvând pulberea în apă distilată caldă. Cu toate acestea, doza totală maximă a medicamentului este de 12-14 g efect pozitiv poate fi evaluată deja cu introducerea a 3 g de ciclofosfamidă, iar o ameliorare stabilă se manifestă la o doză de 6 g. bolnav pe tratament ambulatoriu.

Dintre efectele secundare ale azatioprinei și agenților ciclofosanacitostatici (care apar în aproximativ 40% din cazuri), se remarcă adesea apariția anemiei, care nu necesită o modificare a dozei de medicament. Reducerea dozei de azatioprină citostatică, până la retragerea sa completă, necesită leucopenie (scăderea leucocitelor sub 3500 mm3), trombocitopenie (scăderea trombocitelor sub 150) și/sau încălcări grave funcția hepatică (semne de hepatită toxică), precum și răceli și boli inflamatorii. Alte complicatii - reactii alergice, tulburări gastrointestinale, alopecia, de obicei dispar pe fondul unei scăderi a dozei de medicament. Pentru a preveni disfuncția hepatică, este indicat ca pacienții să prescrie hepatoprotectoare (Essentiale, tykveol, carsil). Efectele secundare ale Sandimmun sunt detectate la mai puțin de 5% dintre pacienți și se caracterizează prin afectarea funcției renale, hipertensiune arteriala, gută, tremor, hiperplazie gingivală, hipertricoză. Cu toate acestea, s-a observat că aceste evenimente adverse au scăzut odată cu scăderea dozei de medicament la terapeutic.

În a treia etapă, pentru a corecta posibilele efecte secundare ale terapiei cu glucocorticoizi și imunosupresoare, imunomodulatorii derivati ​​din glanda timus a mamiferelor, care au activitate hormonală, potențează producția de anticorpi, redau sensibilitatea la azatioprină a serului antilimfocitar și afectează transmiterea neuromusculară. folosit.

Imunomodulatoarele sunt folosite pentru corectarea imunității în cazurile de răceli frecvente. Timagen, thymalin, T-activin sunt prescrise intramuscular 1 ml timp de 10 zile. Timoptin se injectează sub piele în doză de 500 mcg per curs sau o dată, după dizolvarea conținutului flaconului în soluție salină. Injecțiile se efectuează la un interval de 3-4 zile. Decaris se administrează pe cale orală conform diferitelor regimuri (50 mg de 2 ori pe zi timp de 2 săptămâni, sau 150 mg 3 zile cu o pauză de 2 săptămâni și apoi 150 mg pe săptămână timp de 2 luni și apoi 150 mg 1 dată pe lună în decurs de 4 luni ). Decaris poate provoca uneori greață, apoi se recomandă administrarea medicamentului în doze mai mici.
Trebuie amintit că imunomodulatorii în cazuri rare pot provoca o exacerbare a miasteniei gravis, deci este mai bine să le folosiți cu un curs stabil de miastenie gravis.

TRATAMENTUL STĂRILOR ACUTE CU MIASTENIE
În anumite perioade ale cursului miasteniei gravis, pot apărea încălcări bruște ale funcțiilor vitale, numite „crize”. Aceste afecțiuni sunt observate la 10-15% dintre pacienții cu miastenie gravis. Există crize miastenice și colinergice. Dificultăţile de diagnostic existente în diferenţierea lor se datorează faptului că de cele mai multe ori se dezvoltă în paralel sub forma unei crize mixte. În ciuda asemănării tabloului clinic al crizelor miastenice și colinergice, mecanisme patogene dezvoltarea lor este diferită și, în consecință, tratarea acestor afecțiuni necesită abordări diferite.

Criterii de diferențiere a crizelor în miastenia gravis
Diferențierea crizelor în miastenia gravis se bazează pe evaluarea eficacității testului cu introducerea unei doze adecvate de calimina-forte sau prozerină.
În criza miastenică, testul este pozitiv și, conform datelor noastre, compensarea completă a defectului motor este observată la 12% și incompletă - la 88% dintre pacienți.
Cu o criză colinergică, testul este negativ, totuși, la 13% dintre pacienți, se poate observa o compensare parțială. Cel mai adesea (în 80% din cazuri) se observă compensarea parțială cu o natură mixtă a crizei, iar în 20% din cazuri se remarcă compensarea incompletă.

criza miastenică
Criza miastenică este o afecțiune critică dezvoltată brusc la pacienții cu miastenia gravis, care indică nu numai o schimbare cantitativă, ci și calitativă a naturii procesului. Patogenia crizei este asociată nu numai cu o scădere a densității receptorilor colinergici ai membranei postsinaptice din cauza distrugerii mediate de complement, ci și cu o schimbare a stării funcționale a receptorilor și canalelor ionice rămase.

Crizele miastenice generalizate severe se manifestă prin grade variate de deprimare a conștienței, tulburări bulbare severe, creșterea insuficiență respiratorie, o slăbiciune ascuțită a mușchilor scheletici. Tulburările respiratorii progresează constant în ore, uneori minute. La început, respirația devine frecventă, superficială, cu includerea mușchilor auxiliari, apoi rară, intermitentă. În viitor, fenomenul de hipoxie se dezvoltă cu înroșirea feței, urmată de cianoză. Există anxietate, entuziasm. în curs de dezvoltare nelinişte, apoi oprirea completă a respirației, confuzie și pierderea cunoștinței. Încălcarea activității cardiovasculare în momentul crizei este exprimată printr-o creștere a ritmului cardiac de până la 150-180 pe minut și o creștere a tensiunii arteriale până la 200 mm. rt. Artă. Pe viitor, presiunea scade, pulsul devine la început tensionat, apoi aritmic, rar, firav. Sunt din ce în ce mai puternici simptome autonome- salivație, transpirație. La extrem severitatea pierderii conștienței este însoțită de urinare și defecare involuntară. În crizele miastenice generalizate severe, fenomenele de encefalopatie hipoxică se dezvoltă odată cu apariția simptomelor piramidale intermitente (creșterea simetrică a reflexelor tendinoase, apariția semnelor patologice ale piciorului). Simptomele piramidale pot persista perioadă lungă de timp după ce criza a încetat.

Criza colinergică
O criză colinergică este o afecțiune care are un mecanism special de dezvoltare din cauza activării excesive a receptorilor colinergici nicotinici și muscarinici din cauza supradozajului de medicamente anticolinesterazice. În acest tip de criză, odată cu dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate, se formează întregul complex de efecte colinergice secundare. În centrul tulburărilor motorii și autonome într-o criză colinergică se află hiperpolarizarea membranei postsinaptice și desensibilizarea receptorilor colinergici, care este asociată cu o blocare pronunțată a acetilcolinesterazei și fluxul în exces rezultat de acetilcolină către receptorii colinergici ai membranei postsinaptice.
Crizele colinergice sunt destul de rare (la 3% dintre pacienți) și (!!!) se dezvoltă mai lent decât crizele miastenice. În toate cazurile, apariția lor este asociată cu o supradoză de medicamente anticolinesterazice. În decurs de o zi sau câteva zile, starea pacienților se înrăutățește, slăbiciunea și oboseala cresc, pacientul nu poate rezista la intervalul anterior dintre administrarea medicamentelor anticolinesterazice, apar caracteristici individuale intoxicație colinergică, apoi, după o altă injecție sau administrare enterală a medicamentelor anticolinesterazice (la apogeul acțiunii lor - de obicei după 30-40 de minute), se dezvoltă o imagine a unei crize, simulând tulburări miastenice. Complexitate diagnostic diferentiat Criza colinergică este că în toate cazurile sale există slăbiciune musculară generalizată cu tulburări bulbare și respiratorii, care se observă și în criza miastenică. Ajutorul în diagnostic este oferit de prezența diferitelor manifestări colinergice, semne de intoxicație colinergică cronică conform anamnezei. Diagnosticul unei crize colinergice se bazează pe o scădere paradoxală a forței musculare (fără provocarea prealabilă a efortului) ca răspuns la o doză normală sau crescută de medicamente anticolinesterazice.

criză mixtă
Tipul mixt de criză este cel mai frecvent în practica clinică. Dificultatea diagnosticului său constă în faptul că combină toate caracteristicile clinice ale crizelor miastenice și colinergice descrise mai sus. Aceasta este cea mai severă variantă a tulburărilor vitale la pacienții cu miastenie gravis. În literatura de specialitate, o criză combinată este numită „fragibilă” din cauza opusului mecanismelor de acțiune care stau la baza acesteia. Pe de o parte, pacientul trebuie să ia imediat medicamente anticolinesterazice, iar pe de altă parte, nu tolerează aceste medicamente, iar starea lui se înrăutățește în timp ce le ia. O analiză amănunțită a stării pacienților aflați într-o criză mixtă a arătat că 25% dintre aceștia au avut anterior crize miastenice și colinergice. Mai mult, la jumătate dintre acești pacienți, natura crizei a fost miastenică, iar în cealaltă jumătate - colinergică.

Se ascund vestigii crizelor mixte sau semne clare intoxicația colinergică cronică descrisă mai sus. LA curs clinic crizele mixte disting prezența a două faze:
prima – miastenică – se manifestă prin agravarea bulbului şi tulburări respiratorii, generalizarea tulburărilor de mișcare și un răspuns adecvat la administrarea de medicamente anticolinesterazice;
al doilea - colinergic - se caracterizează prin manifestări clinice ale unei crize colinergice.

O caracteristică a distribuției tulburărilor de mișcare în timpul unei crize mixte este aceea că, cu insuficiență funcțională completă a mușchilor cranio-bulbari și respiratori, puterea mușchilor brațelor și picioarelor poate fi ușor redusă. În plus, se atrage atenția asupra reversibilității inegale a tulburărilor de mișcare în diferite grupe musculare în timp ce luați medicamente anticolinesterazice. Deci, introducerea de kalimina-forte sau prozerin poate reduce semnificativ tulburări de mișcare localizarea trunchiului și practic nu afectează starea mușchilor cranio-bulbari și respiratori. Experiența clinică sugerează că crizele colinergice și mixte se dezvoltă la pacienții cu o formă predominant craniobulbară a miasteniei gravis, în care pragul dintre dozele terapeutice și toxice de medicamente anticolinesterazice este redus semnificativ. Diagnosticul diferențial al acestor afecțiuni se bazează pe o analiză clinică amănunțită, care permite identificarea primei faze a unei crize mixte, precum și o evaluare clinică și electrofiziologică a eficacității administrării medicamentelor anticolinesterazice. La acest tip de criză duce cel mai adesea rezultat letal la pacienţii cu miastenie gravis.

Tratamentul de criză
Conform conceptelor moderne, mecanismele fiziopatologice ale dezvoltării crizelor în miastenia gravis sunt asociate cu diverse opțiuni modificări ale densității și stării funcționale a receptorilor colinergici datorită leziunilor lor autoimune. În conformitate cu aceasta, tratamentul crizelor ar trebui să vizeze compensarea tulburărilor de transmisie neuromusculară și corectarea tulburărilor imunitare.
Ventilație pulmonară artificială (ALV).
Dezvoltarea crizelor ca primă măsură sugerează necesitatea asigurării unei respirații adecvate cu ajutorul ventilației forțate.
În fiecare caz, problema transferului pacientului la ventilația mecanică este decisă pe baza tabloului clinic (tulburări ale ritmului și adâncimii respirației, cianoză, agitație, pierderea conștienței, participarea la respirația mușchilor auxiliari, modificări ale dimensiunea pupilelor, lipsa de răspuns la introducerea medicamentelor anticolinesterazice etc.), precum și indicatori obiectivi care reflectă compoziția gazoasă a sângelui, saturația de oxigen a hemoglobinei, starea acido-bazică (CBS) etc., PaCO2 peste 60 mm Hg, pH aproximativ 7,2, HbO2 sub 70-80%).
Una dintre probleme este adaptarea pacientului la aparatul respirator, deoarece. nepotrivirea între ciclurile respiratorii ale pacientului și aparatul respirator poate duce la o deteriorare a stării acestuia. Se recomandă anumite acțiuni pentru a sincroniza respirația spontană a pacientului și ciclurile respiratorii ale aparatului respirator sau pentru a suprima respirația pacientului dacă sincronizarea nu este posibilă:
1) pe fondul hiperventilației moderate la 120-150%, se face o selecție individuală a parametrilor de ventilație: volumul inspirator minim (MOV), volumul curent (TO), frecvența respiratorie, raporturile optime ale duratei inhalării și expirației, injectarea amestecului de gaze. frecvența, presiunea inspiratorie și expiratorie. Sincronizarea se consideră a fi realizată dacă ciclurile respiratorii ale pacientului și ale aparatului coincid complet;
2) suprimarea activității medicamentoase centru respirator prin administrarea intravenoasă de analgezice narcotice (morfină etc.), precum și introducerea de oxibutirat de sodiu (40-50 mg/kg), care relaxează mușchii transversali.
Datele disponibile în literatură arată că uneori este suficientă efectuarea ventilației mecanice și privarea pacientului de medicamente anticolinesterazice timp de 16-24 de ore pentru a opri crizele colinergice și mixte. În acest sens, ventilația mecanică poate fi efectuată mai întâi printr-un tub endotraheal și numai cu tulburări respiratorii prelungite timp de 3-4 zile sau mai mult se impune o traheostomie din cauza riscului de apariție a unei leziuni de presiune a traheei.

(!!!) În timpul perioadei de ventilație artificială a plămânilor, introducerea medicamentelor anticolinesterazice este complet exclusă, se efectuează tratamentul intensiv al bolilor intercurente și tratament patogenetic miastenia.

La 16 - 24 de ore de la începerea ventilației mecanice, sub rezerva eliminării caracteristicilor clinice ale crizelor colinergice sau mixte, trebuie efectuat un test cu introducerea de kalimina-forte sau prozerin. Cu o reacție pozitivă la introducerea kalimina-forte sau prozerină, puteți întrerupe ventilația mecanică și, după ce vă asigurați că este posibilă o respirație adecvată, puteți transfera pacientul la medicamente anticolinesterazice orale. În absența unei reacții pozitive la introducerea medicamentelor anticolinesterazice, este necesară continuarea ventilației mecanice, repetând testul cu introducerea de kalimin-forte sau prozerin la fiecare 24-36 de ore.
Ventilația necesită o monitorizare atentă a activității aparatelor respiratorii, îngrijire specială pentru pacienți, aplicarea la timp a măsurilor de prevenire a posibilelor complicații.

Principalele cerințe pentru efectuarea IVL sunteți:
1) asigurarea permeabilității tractului respirator (controlul poziției tubului endotraheal, aspirarea în timp util a conținutului arborelui traheobronșic, inhalarea mucoliticului, medicamente antibacteriene, masaj piept vibratie);
2) monitorizarea periodică a DO, a presiunilor maxime inspiratorii și expiratorii, MOV, KOS, compozitia gazelor sânge. De o importanță deosebită este monitorizarea controlului folosind dispozitive care semnalează abateri de la parametrii specificați;
3) înregistrarea regulată a principalelor indicatori ai funcției circulatorii (TA, presiunea venoasă centrală, debitul cardiac, rezistența periferică totală);
4) controlul sistematic al uniformității ventilației plămânilor (auscultare, radiografie), dacă este necesar - „umflarea” plămânilor manual;
5) înregistrarea regulată a temperaturii corpului, controlul diurezei și echilibrul fluidelor;
6) cu ventilație mecanică prelungită - nutriție rațională parenterală sau tubulară, controlul activității intestinale, prevenirea infecțiilor tractului urinar, escare;
7) prevenirea complicațiilor asociate cu șederea prelungită a tubului endotraheal sau de traheostomie în tractului respirator(laringită, traheobronșită, escare, sângerare erozivă);
8) transferul în timp util al pacientului la respirația spontană cu o evaluare amănunțită a principalelor indicatori care indică caracterul adecvat al respirației spontane (absența cianozei, tahipnee, tahicardie, păstrarea tonusului muscular, DO suficient - cel puțin 300 ml - și MOV, PaO2 mai mult de 80 mm Hg. la respirație cu un amestec de 50% oxigen, capacitatea pacientului de a crea o depresiune inspiratorie de cel puțin 20 cm de apă, recuperarea completă a conștienței).

Plasmafereza
O măsură terapeutică eficientă în dezvoltarea crizelor miastenice și colinergice este plasmafereza de schimb. Metoda plasmaferezei se bazează pe prelevarea sângelui din vena cubitală sau din una dintre venele centrale, urmată de centrifugare, separare a acestuia. elemente de formăși înlocuirea plasmei cu plasmă donor sau artificială. Această procedură duce la o îmbunătățire rapidă - uneori în câteva ore - a stării pacienților. Este posibilă reextracția plasmei în câteva zile sau o dată la două zile.

Examinarea pacientului trebuie să includă:
1) evaluarea stării funcţiilor vitale
2) hemoleucograma clinică completă (inclusiv trombocite, hematocrit)
3) determinarea grupei sanguine și a factorului Rh
4) RV, purtător HIV, antigen australian;
5) proteine ​​totale, fracții proteice;
6) principalii indicatori ai coagulabilității sângelui periferic și venos;
7) analiza clinică a urinei.

Premedicația este prescrisă conform indicațiilor și include analgezice, antihistaminice.
In functie de indicatii se folosesc plasmafereza centrifuga (manuala sau hardware), filtrarea (hardware), plasmafereza in combinatie cu plasmasorbtia.
Operația se desfășoară într-o sală de operație sau într-o unitate de terapie intensivă, echipată și echipată în conformitate cu cerințele pentru managementul pacienților în stare critică, disponibilitatea echipamentului de monitorizare și medical, medicamente adecvate și medii de perfuzie, posibilitatea de resuscitare cardiopulmonară .
Cu plasmafereză discretă, prelevarea de sânge și separarea plasmei sunt efectuate separat, pentru care sângele este luat într-o pungă mare „Gemacon 500/300” și după centrifugare imediată într-o centrifugă timp de 15 minute. Cu un extractor manual de plasmă, plasma este transferată într-o pungă mică de „Gemacon”. Masa celulară rămasă în punga mare este resuspendată într-un substitut izotonic de sânge și reinfuzată pacientului. După reinfuzia suspensiei celulare, sângele este preluat din nou într-un nou „Gemacon 500/300” și o nouă doză de sânge este procesată centrifug cu separarea plasmei și reinfuzia de eritrocite. Doza totală de plasmă îndepărtată de la un pacient prin această metodă este de 500-1500 ml. Multiplicitatea și frecvența operațiilor este determinată de caracteristicile stării pacientului.
Plasmafereza hardware se realizează pe fracționatoare continue de sânge cu un sistem de linii de unică folosință. Pregătirea și desfășurarea unei operații extracorporale se efectuează în conformitate cu instrucțiunile pentru acest tip de aparat.
În crizele miastenice, colinergice severe, la pacienții cu tulburări bulbare severe și alte tulburări, este eficientă efectuarea schimburilor de plasmă. Un volum mare de exfuzie de plasmă în timpul schimbului de plasmă trebuie compensat în timpul operației (sau imediat după finalizarea acesteia) prin terapie cu perfuzie, al cărei program poate include nu numai cristaloizi, coloizi, ci și nativi. plasmă donată, soluții de albumină. Ca alternativă la plasmafereza intensivă și schimbul de plasmă pentru plasma donatorului, crioprecipitarea este utilizată în tratamentul miasteniei gravis. Odată cu utilizarea sa, a fost dezvoltată ideologia schimbului de plasmă pentru autoplasmă (POAP). Esența sa constă în utilizarea autoplasmei prelucrate specific (criosorbție, crioprecipitare) ale pacientului obținute în timpul operației anterioare pentru schimbul de plasmă. Acest lucru crește selectivitatea intervenției chirurgicale extracorporale și majoritatea componentelor plasmatice sunt returnate pacientului.
În cazurile de încălcare a metabolismului proteinelor și deficiența mediilor de perfuzie care conțin proteine ​​donatoare, o coloană de sorbție este inclusă în circuitul extracorporeal pentru plasmafereză și se efectuează o operație de sorbție a plasmei.
De regulă, plasmafereza se efectuează într-un curs de 1-2 săptămâni, cu o frecvență de 2-5 operații. Plasmafereza intermitentă duce la îmbunătățirea după 3-4 ședințe. Eficiența plasmaferezei continue, în ciuda posibilităților mari în ceea ce privește volumul de plasmă de înlocuit, nu diferă semnificativ de cea intermitentă. Durata îmbunătățirii stării pacienților după plasmafereza schimbătoare variază de la 2 săptămâni la 2-3 luni. O contraindicație pentru utilizarea plasmaferezei este prezența pneumoniei sau a altor procese inflamatorii.

Imunoglobulinele G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN imunoglobulină umană pentru administrare intravenoasă NIZHFARM) poate determina o ameliorare temporară rapidă a evoluției miasteniei gravis. Imunoglobulina umană este o proteină imunoactivă. Utilizarea unor doze mari de imunoglobuline are capacitatea de a suprima procesele imunitare. Regimul de terapie general acceptat este scurt (cure de cinci zile) de administrare intravenoasă a medicamentului la o doză de 400 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi. În medie, efectul clinic a apărut în a 4-a zi de la începerea tratamentului și a durat 50-100 de zile după terminarea cursului. Dupa 3-4 luni. curs repetat de terapie cu imunoglobuline este posibil

Clorura de potasiu în crizele miastenice se administrează intravenos, adăugând 70 ml soluție 4%, sau 30 ml soluție 10% în 400 ml soluție glucoză 5% sau ser fiziologic lent (cu o viteză de 20-30 picături pe minut) cu introducerea a 4 - 7 unități. insulină acțiune scurtă la finalul picurarii.

Antioxidanți
Proprietățile antioxidante ale preparatelor cu acid lipoic (thioctacid, berlition) oferă motive pentru utilizarea lor la pacienții cu miastenia gravis. Preparatele de acid lipoic contribuie la activarea sintezei mitocondriale. În plus, reduc severitatea stresului oxidativ la pacienții care se află într-o stare de criză miastenică și colinergică prin reducerea nivelului sanguin. radicali liberi care contribuie la deteriorarea membranelor celulare și mitocondriale în timpul ischemiei. Tratamentul trebuie să înceapă cu picurare intravenoasă în cantitate de 600 - 900 mg / zi cu o tranziție ulterioară la administrarea orală în aceeași doză.

(!!!) Introducerea medicamentelor anticolinesterazice ca test de diagnostic este indicată pentru orice formă de criză. Evaluarea testului cu introducerea de kalimina-forte sau prozerin după o perioadă de retragere a medicamentelor anticolinesterazice vă permite să determinați eficacitatea măsurilor terapeutice și posibilitatea de a transfera pacientul la respirația spontană.

SARCINA SI NASTEREA
Pacientele gravide cu miastenie trebuie monitorizate în timpul sarcinii. În absența indicațiilor obstetricale pentru operație cezariană, nașterea se realizează pe cale naturală canal de nastere. Dacă este necesară o operație cezariană, anestezia epidurală este de dorit.

Odată cu apariția slăbirii la naștere activitatea muncii- injectii de prozerin 1,5 ml parenteral in 3-4 ore.

În cazul în care starea se agravează după naștere cu apariția tulburărilor bulbare - numirea de prednisolon la o doză de 1 mg la 1 kg de greutate corporală o dată la două zile, pe cale orală, dimineața întreaga doză.
kalimin 1/2 - 1 t 2-3 r / zi (dacă este necesar)
clorura de potasiu 1-2 g 3 r/zi (în mod constant la mese)

În prezența miasteniei gravis neonatale la nou-născut ( letargie generală, plâns slab, tulburări de înghițire și respirație, îmbunătățirea după introducerea medicamentelor anticolinesterazice) - înainte de fiecare hrănire, injecții cu prozerină 0,1 - 0,2 ml, în funcție de greutatea copilului și 30 mg prednison dimineața în injecții - până la simptomele miasteniei sunt complet compensate (de obicei durează 1 săptămână până la 1 lună).

Alăptarea este contraindicată pacienților cu miastenie - este posibilă doar hrănirea artificială.

CONTRAINDICATE ÎN MIASTENIE:
Contraindicate în miastenia gravis: exerciții fizice excesive, preparate cu magneziu (magnezie, panangin, asparkam), relaxante musculare asemănătoare curarelor, neuroleptice și tranchilizante (cu excepția grandaxinei), GHB, diuretice (cu excepția veroshpironului și a altor spironolactone), antibiotice aminoglicozide (gentamicină, streptomicina, neomicină, kanamicina, monomicină, tobramicină, sisomicina, amikacină, dideoxicanamicină-B, netilmicină), fluorochinolone (enoxacină, norfloxacină, ciprofloxacină, ofloxacină, fleroxacină, lomefloxacină, sparfloxacină) și tetraciclină - sub supraveghere medicală derivați de fluorosteroizi, corticosteroizi, corticosteroide , D-penicilamină.

Rezumând cele de mai sus, trebuie subliniat că diagnosticul corect și numirea în timp util a unor metode adecvate de tratament duce la compensarea tulburărilor de mișcare la mai mult de 80% dintre pacienții cu miastenie gravis.

Una dintre cele mai neplăcute boli la care sunt susceptibile femeile, mai ales între 20 și 40 de ani, este miastenia gravis. Mai mult, numărul femeilor bolnave este de trei ori mai mare decât numărul bărbaților bolnavi. Această boală poate afecta foarte mult sistemul muscular și nervos.

Forme de miastenie gravis

Miastenia se manifestă în forme generalizate și locale. Când curge în prima formă, procesele respiratorii sunt perturbate. În forma locală, există o împărțire în oftalmică, faringio-facială și musculo-scheletică. Cel mai răspândit printre pacienți, miastenia gravis are o formă oculară, prin urmare tratamentul său provoacă cele mai multe întrebări și dispute.

Simptomele miasteniei gravis

În primul rând, boala se manifestă pe față, apoi pe gât și se răspândește pe corp. Primele simptome ale bolii pe care pacienții le observă în sine sunt, de regulă, vederea dublă și căderea involuntară a pleoapelor. Unii oameni se confruntă cu oboseală generală.

Dacă la început aceste simptome dispar după o scurtă odihnă, atunci în viitor boala progresează atât de mult încât nici măcar o odihnă lungă și somnul nu pot scăpa de toate simptomele. Simptomele ulterioare includ:

• tulburări de vorbire;
• dificultate la mișcarea limbii și la mestecat alimente;
• dificultăți de respirație;
• slăbiciune musculară generală;
• schimbarea vocii.

Pentru diagnosticul final se efectuează electromiografie și electroneurografie. De asemenea, sunt analizate țesutul muscular și compoziția sângelui. Dacă există posibilitatea ca miastenia gravis să fie moștenită, atunci se face o analiză genetică.

Cauzele miasteniei gravis

Printre posibilele cauze ale apariției și dezvoltării bolii, experții disting următoarele:

• tumoare a timusului;
• mutatii genetice proteine ​​(ereditate);
• transferat;
• boli virale severe;
• tulburări semnificative în funcționarea sistemului imunitar.

Tratamentul miasteniei gravis

Dacă boala nu este tratată, atunci, în cele din urmă, duce la moarte. Prin urmare, la primele manifestări ale bolii, merită să ne gândim la modul de tratare a miasteniei gravis. Deși medicii nu recomandă auto-tratament miastenia gravis remedii populare, dar există totuși câteva metode alternative foarte eficiente de tratament:

1. Luați ovăz la abur cu o lingură de miere cu 30 de minute înainte de fiecare masă.
2. Un amestec de usturoi, lamaie, ulei de in iar mierea se ia si inainte de masa timp de 30 de minute.
3. Pregătiți un amestec de ceapă și zahăr, luați de trei ori pe zi.

Aceste trei metode populare de tratare a miasteniei gravis pot fi combinate pentru cel mai bun efect. Se recomandă să luați toate cele trei amestecuri pe tot parcursul anului, alternând la fiecare două-trei luni. În plus, alimente bogate în potasiu, cum ar fi bananele, stafidele și

Miastenia gravis este o boală neuromusculară caracterizată prin slăbiciune și oboseală musculară patologică. Dezvoltarea sa se bazează pe o încălcare a transmiterii neuromusculare din cauza blocării și lizei receptorilor de acetilcolină ai membranei postsinaptice de către autoanticorpi policlonali. Producerea de anticorpi se datorează unei predispoziții genetice la tulburări ale sistemului imunitar. Acest lucru este, de asemenea, asociat cu deteriorarea mușchilor scheletici, cum ar fi polimiozita. La 70-90% dintre pacienți se constată patologia glandei timus (hiperplazie, timită, timom).

Există forme localizate (oculare, bulbare, scheletice sau trunchi) și generalizate ale bolii. Când se pune un diagnostic, se ia în considerare o creștere a slăbiciunii musculare seara sau după efort, precum și o scădere semnificativă sau dispariția completă a simptomelor după introducerea a 2 ml dintr-o soluție de prozerină 0,05%. EMG (folosind metoda stimulării ritmice) relevă o reacție de epuizare miastenică.

Tratament. Sunt prescrise medicamente anticolinesterazice (ACEP), care cresc conținutul de acetilcolină în joncțiunea neuromusculară și se iau o serie de măsuri care afectează starea imună - timectomie, expunerea la radiații la glanda timus, utilizarea de corticosteroizi, imunosupresoare, plasmafereză și hemossorbtie.

AHEP diferă în funcție de durata de acțiune (Tabelul 26), eficacitatea în diferite forme ale bolii (kalimina este mai eficientă în oculare, iar oxazilul în formele bulbare și trunchiului) și în gradul de toxicitate (creșteri în serie; kalimin, galantamina). , oxazil, prozerin). Alegerea AHEP depinde de sensibilitatea individuală a pacienților.

Tabelul 26. Dinamica efectului clinic al medicamentelor anticolinesterazice

Intervalele dintre doze sunt determinate de durata medicamentului la fiecare pacient. Medicamentul trebuie luat din nou cu 30-60 de minute înainte de încetarea așteptată a acțiunii. doza anterioară. La înlocuirea medicamentelor, trebuie avut în vedere faptul că în ceea ce privește eficacitatea unui tabel. proserina, kalimina sau oxazilul corespunde la 1 ml dintr-o solutie de proserina 0,05%. Doza zilnică adecvată individuală este în medie de 3-9 file. Această doză în unele cazuri trebuie crescută la 20 de comprimate. În orice caz, prescrierea fără testare prealabilă a dozelor mari sau a unei combinații de inhibitori ai ECA trebuie evitată din cauza riscului unei crize colinergice.

Sensibilitatea la AHEP poate varia semnificativ. Aceasta se întâmplă în timpul sarcinii, în perioada menstruală, cu diverse infecții concomitente, după timectomie, începerea terapiei hormonale, în timpul remisiunii. Prin urmare, dozele unice și zilnice necesită o ajustare constantă. Cu o supradoză de AHEP, mioză, hipersapivație, greață, diaree, Urinare frecventa. Slăbiciunea musculară crește, apar fasciculații, mai întâi la nivelul mușchilor feței, faringelui gâtului, apoi în mușchii centurii scapulare, extern muschii ochilorși mușchii centurii pelvine. Contraindicații relative pentru numirea AHEP: astm bronsic, angina pectorală, ateroscleroză severă, epilepsie. În caz de supradozaj de AHEP, se utilizează anticolinergice, mai des o soluție de sulfat de atropină 0,1%, 1 ml subcutanat.

Preparatele de potasiu îmbunătățesc sinteza acetilcolinei și transmiterea sinaptică, prelungesc acțiunea AHEP. Ele sunt prezentate în toate etapele tratamentului. La pacienții cu forme locale ale bolii și cu remisie stabilă pe termen lung, acestea sunt utilizate ca monoterapie, în alte cazuri - ca parte a tratament combinat. Alocați orotat de potasiu (dioron, oronur) în tablete de 0,5 g de 3 ori pe zi; clorură de potasiu sub formă de pulbere sau tablete de 0,5-1 g sau 1 g sau 50 ml soluție 4% (10 ml soluție 10%) pe cale orală de 2-3 ori pe zi: spironolactonă (veroshpiron, aldactonă) în tablete de 25 mg De 3-4 ori pe zi. Veroshpiron este contraindicat în mastopatie, ginecomastie, sarcină, blocaj atrioventricular și insuficiență renală.

Timectomia îmbunătățește cursul miasteniei gravis, deoarece operația elimină sursa de formare a anticorpilor la receptorii de acetilcolină și limfocitele activate patologic. Timectomiei i se acordă acum un rol crucial în tratamentul miasteniei gravis. Indicația timectomiei este evoluția constantă a bolii, mai ales în cazul unei forme generalizate cu tulburări de deglutiție, vorbire și respirație. Pregătirea pentru intervenție chirurgicală include terapia generală de întărire, tratament boli concomitente, uneori iradierea timusului, corticosteroizi, plasmafereza.

Este de preferat să se utilizeze barbiturice cu acțiune scurtă (hexenal, tiopental de sodiu sau hidroxibutirat de sodiu) ca anestezie de inducție și protoxid de azot ca principal anestezic. Frecvența ameliorării și a remisiunii după timectomie ajunge la 70-90%, iar ameliorarea poate apărea în decurs de 5 ani de la operație. Este nepotrivit să folosiți timectomia în staționar blând forme, precum și în forma oculară locală a miasteniei gravis. Contraindicațiile timectomiei sunt bolile somatice decompensate severe. Mortalitatea din cauza timectomiei a scăzut la 0,8%.

Iradierea gamma sau cu raze X a timusului dă un efect pozitiv mai puțin stabil decât timectomia în 30-50% din cazuri. Radioterapia se efectueaza in cazurile in care timectomia este contraindicata (varsta senila, boli somatice incurabile), cu toleranta la terapia medicamentoasa, inainte si dupa timectomie pentru stabilizarea starii pacientilor (de obicei 1-2 cure). Această metodă este contraindicată copiilor și pacienților aflați în pubertate.

Corticosteroizii reduc nivelul de anticorpi la receptorii de acetilcolină, reduc manifestările polimiozitei și, aparent, îmbunătățesc conducerea neuromusculară. Indicația pentru numirea lor este lipsa de eficacitate a tratamentului combinat al miasteniei gravis prin alte mijloace, precum și perioada de pregătire a pacienților pentru timectomie. În formele severe de miastenie, prednisolonul este prescris zilnic și când apare imbunatatire semnificativa, la două zile cu aportul întregii doze zilnice pe stomacul gol dimineața. Dacă nu este posibil să treceți rapid la administrarea medicamentului o dată la două zile, pot fi prescrise doze inegale: de exemplu, 100 mg pe numere pare, 50 mg pe numere impare. Doza inițială (60-150 mg pe zi) este redusă treptat pe măsură ce starea se îmbunătățește (cu 5 mg în fiecare săptămână).

O doză de întreținere (50 mg pe zi) poate fi administrată timp de câțiva ani. Luarea prednisolonului o dată la două zile evită efectele secundare chiar și cu un tratament pe termen lung. Deoarece la administrarea prednisolonului, conținutul de anticorpi la receptorii de acetilcolină scade și eliberarea de acetilcolină crește, este indicat să se reducă ușor dozele de AHEP înainte de a prescrie prednisolon pentru a evita o criză colinergică. În unele cazuri, la începutul tratamentului cu prednisolon, poate apărea o deteriorare a stării, astfel încât terapia hormonală trebuie începută într-un cadru spitalicesc.

Reacții adverse observate în timpul terapiei prelungite cu prednisolon: obezitate virilă, hirsutism, nereguli menstruale, sindromul Itsenko-Cushing, tulburări mintale. Posibilă ulcerație a mucoasei tractului digestiv, perforarea unui ulcer nerecunoscut, tulburări ale echilibrului hidric și electrolitic. Pentru a preveni efectele secundare ale corticosteroizilor, sunt prescrise antiacide (Almagel), o dietă săracă în sodiu, sare, carbohidrați și preparate cu potasiu.

Imunosupresoarele reduc nivelul de anticorpi la receptorii de acetilcolină, corectează reacțiile celulare și imunitate umorală. Indicația pentru un astfel de tratament este lipsa de eficacitate a terapiei pentru miastenia gravis progresivă prin alte mijloace. Azatioprina (Gshuran) la începutul tratamentului este prescrisă în doze mici (50 mg pe zi). În fiecare săptămână, doza este crescută cu 50 mg. Doza zilnică maximă este de 2-3 mg/kg, sau o medie de 100-200 mg pe zi. Efectul se observă de obicei în 2-3 luni la 79-80% dintre pacienți.

Când efectul este atins, doza de citostatic este redusă treptat. De obicei, azatioprina este prescrisă împreună cu o doză de întreținere de prednison. Efecte secundare: trombo-, leucopenie, hepatită, pancreatită, adăugarea unei infecții secundare (mai ales atunci când azatioprina este combinată cu prednisolon), septicemie etc. În primele săptămâni de terapie cu azatioprină, este necesar să se examineze sângele periferic cel puțin 1 timp in 3 zile. Cu o scădere a numărului de leucocite din sângele periferic la 3-3,5 * 109 / l, azatioprina este anulată.

Ciclofosfamida în miastenia gravis este prescrisă în doză de 1 mg/kg pe zi, apoi doza este crescută treptat la 2-3 mg/kg pe zi. până la ameliorarea clinică, după care se reduce doza de citostatic. Reacții adverse: tulburări dispeptice și disurice, leucopenie, alopecie, amețeli, vedere încețoșată. Ciclosporina inhibă activitatea T-helpers și T-killers. Desemnează-l doza medie 3-5 mg pe zi. Tactica de modificare a dozei este aceeași ca și în tratamentul altor citostatice.

Îmbunătățirea clinică apare mai devreme decât în ​​cazul azatioprinei, dar incidența reacțiilor adverse este de 2 ori mai mare decât în ​​cazul azatioprinei. Metotrexatul este un citostatic foarte toxic. Se utilizează numai în forme severe de miastenia gravis, dacă combinația de azatioprină cu prednisolon este ineficientă. Doza inițială este de 20 mg intramuscular sau intravenos de 2 ori pe săptămână, apoi doza este crescută la 40 mg de 2 ori pe săptămână. Durata cursului 1-1,5 luni.

Îmbunătățirea se observă la 50% dintre pacienți. Când efectul este atins, este recomandabil să treceți la azatioprină mai puțin toxică. Reacții adverse: greață, diaree, stomatită, alopecie, ulcere intestinale, trombocitopenie cu complicații hemoragice, hepatită toxică, leziuni renale.

Imunoglobulina cu perfuzii intravenoase repetate prin picurare îmbunătățește starea la 70-90% dintre pacienți. Apare în a 2-6-a zi după începerea tratamentului și durează de la 3 săptămâni până la 3 luni. Acest lucru permite, cu o exacerbare a miasteniei gravis, să se câștige timpul necesar pentru apariția efectului altor medicamente. Gradul de îmbunătățire este uneori de așa natură încât este posibilă reducerea la jumătate a dozei de corticosteroizi. Preparatele de imunoglobuline se administrează intravenos zilnic timp de 5 zile sau de 3 ori pe săptămână timp de 2-3 săptămâni. Efectele secundare sunt rare: trecătoare durere de cap, umflarea extremităților distale. În 20-25% din cazuri, ca și în cazul începerii tratamentului cu prednison, există o creștere tranzitorie a slăbiciunii musculare.

Plasmafereza asigură eliminarea circulației toxice complexe imune, elimina excesul de AChE in criza colinergica, reduce nivelul colinesterazei. Indicații pentru plasmafereză: exacerbarea miasteniei gravis, eșecul terapiei cu corticosteroizi și imunosupresoare, criză miastenică sau colinergică, pregătire pentru timectomie în miastenia gravis severă, deteriorare după timectomie. Petreceți 3-5 ședințe de plasmafereză, mai întâi o dată la două zile, și apoi 1 dată pe săptămână cu un înlocuitor, în funcție de toleranța a 1-2 litri de plasmă pe ședință (până la 5-10 litri pe curs). Efectul clinic apare după câteva zile, este de obicei instabil și durează câteva luni. O complicație a plasmaferezei este tromboza venoasă.

Hemosorbția - extragerea sângelui dintr-o venă, trecerea acestuia printr-un adsorbant și perfuzia acestuia în vena cubitală. De obicei, petreceți 1 ședință, în care se trec 6-10 litri de sânge prin adsorbant. Sesiunile ulterioare sunt ineficiente.

Enterosorbția se realizează prin prescrierea orală de sare fibroasă adsorbant vaulen în doză de 50-60 mg/kg greutate corporală de 3 ori pe zi (2 ore după masă și nu mai devreme de 2 ore înainte de următoarea masă) timp de 20 de zile.

În ultimii ani, alte metode de influențare starea imunitară un pacient cu miastenia gravis: utilizarea globulinei antilimfocitare și antitimice, interferon, splenectomie, iradiere cu raze X a splinei, drenaj al ductului toracic.

Până de curând, miastenia gravis a fost o boală incurabilă care a ucis în câțiva ani. Datorită dezvoltării medicinei și farmacologiei, astăzi putem spera la o prelungire tangibilă a vieții victimei acestei boli. Este important ca mult să fie în mâinile pacientului însuși, care este capabil să se mențină într-un cadru sigur, protejându-l de riscurile de exacerbare și progresul unei boli grave.

Caracteristicile tratamentului

Tratamentul modern al miasteniei gravis implică o etapă clară a măsurilor terapeutice, variind de la mai multe impact punctualîn special asupra transmiterii neuromusculare și terminarea terapie complexă care vizează modificarea interacțiunilor imune. Volumul intervenției medicale depinde de severitatea simptomelor miastenice și de răspunsul organismului la tratament.

În primul rând, oamenii de știință au propus inhibitori de colinesterază, în urma cărora crește concentrația de acetilcolină în joncțiunile neuromusculare, ceea ce ajută la îmbunătățirea transmiterii impulsurilor. Dintre medicamente, se utilizează prozerină, piridostigmină, oxazil etc.

Pentru pacienții cu miastenie gravis, un aport adecvat de vitamine B este foarte important.

De regulă, medicamentele anticolinesterazice din primele etape ale tratamentului miasteniei gravis sunt destul de eficiente. De asemenea, sunt esențiale de prim ajutor în crize și, prin urmare, fiecare pacient cu miastenia gravis ar trebui să aibă aceste medicamente într-o zonă cu acces rapid.

Odată cu întărirea transmiterii impulsurilor neuromusculare, este necesară o corecție competentă a echilibrului hidric și electrolitic al organismului pentru a asigura eficiența metabolismului în mușchii care lucrează în condiții de insuficiență neurologică.

Prin urmare, în niciun caz nu trebuie neglijate prescripțiile medicilor, care, s-ar părea, nu sunt foarte importante. Pentru pacienții cu miastenie gravis, metabolismul normal al potasiului și aportul suficient de vitamine B sunt foarte importante, ceea ce se reflectă invariabil în fișa de prescripție.

Mierea, leguminoasele, cartofii, varza, bananele, nucile, morcovii sunt bogate in potasiu. Stridiile, mazărea, ouăle, nucile, semințele, drojdia și peștele sunt bogate în vitaminele B.

Odată cu progresia bolii și insuficiența măsurilor de mai sus, există o nevoie tristă de o mai agresivă tactici medicale. Hormonii imunosupresori intră în arena, care sunt mijlocul de alegere pentru orice procese asociate cu defecțiuni ale imunității către o creștere inadecvată. Aceste medicamente sunt dure pentru organism, dar având în vedere posibilitatea de a alege între o viață cu efecte secundare și o moarte rapidă inevitabilă, fezabilitatea utilizării lor este evidentă.

Foarte des, miastenia gravis este asociată cu tumori care produc cantități excesive de celule imunitare. Dacă tumora este clar localizată, de exemplu, în timus, atunci soluție radicală sub forma eliminării acestuia sau expunerea la radiații aduce o remisiune stabilă în majoritatea cazurilor.

Dacă tumora nu poate fi văzută, dar există suspiciuni de prezență într-un număr de simptome specifice, atunci este rațional să se utilizeze citostatice - medicamente utilizate în chimioterapia standard a neoplasmelor. Acest tip de tratament este dificil, dar uneori necesar - este imposibil să eliminați tumorile invizibile în alt mod.

În ultimii ani, metodele de detoxifiere extracorporală (plasmafereză, hemosorpție, crioplasmafereză etc.) au fost folosite în tratamentul miasteniei gravis, când sângele este purificat în afara organismului folosind diverse tehnologii și revenit înapoi. Rezultatele sunt pozitive și permit reducerea cantității de intervenții terapeutice mai agresive.

De asemenea, promițătoare este utilizarea imunoglobulinelor umane care modifică răspunsul imun distorsionat.

Respectarea strictă a instrucțiunilor medicului este condiție prealabilă prelungirea vieţii unui pacient cu miastenia gravis. În plus, este în puterea pacientului însuși să se salveze mai mult timp la o anumită etapă a tratamentului, fără a crea nevoia de a trece la măsuri mai masive și mai dureroase. Acest lucru necesită respectarea strictă a regimului preventiv pe tot parcursul timpului.

Luând medicamente și știind ce să nu faceți, puteți opri dezvoltarea ulterioară a bolii.

Prevenirea recidivei miasteniei gravis

Este necesară monitorizarea constantă de către medicul neurolog curant

Primul lucru pe care trebuie să-l învețe un pacient cu miastenie este supravegherea constantă a neurologului curant. Nu puteți muta în mod arbitrar data inspecției. În cazul apariției unor noi simptome sau a oricărei alte opțiuni de agravare a stării, contactați medicul neprogramat. Dacă, din cauza unei schimbări de reședință sau a oricăror alți factori, este necesară schimbarea medicului curant, atunci este necesar să se contribuie la cel mai complet transfer de informații despre starea pacientului și anamneza bolii acestuia către un nou specialist.

Ar trebui să-ți revizuiești radical stilul de viață, adaptându-l la cerințele dictate de starea de sănătate.

Munca unui pacient cu miastenie nu trebuie să fie în niciun caz fizică. Optimal este munca mentală sau o poziție de natură organizațională. Dacă este posibil, rutele lungi către locul de muncă ar trebui evitate. Se arată deplasarea de la centru la periferie - un ritm mai lent al vieții și absența unui fundal de viață stresant al unei metropole au întotdeauna un efect benefic asupra stării sistemului imunitar.

Hipotermia sau aflarea în locuri cu risc crescut de a contracta SARS este contraindicată. Absolut orice infecție este un stres pentru organism care poate provoca eșecuri suplimentare ale răspunsului imun. Există cazuri frecvente de crize miastenice pe fondul infecțiilor virale transferate.

Următoarele medicamente sunt strict contraindicate: antibiotice aminoglicozide, beta-blocante, antagonişti de calciu, săruri de magneziu, hormoni glanda tiroida, relaxante musculare, tranchilizante, derivați de chinină, morfină și analogii săi, barbiturice și antipsihotice tipice. Datorită depresiei respiratorii și efectului de relaxare, majoritatea sedativelor și hipnoticelor, precum și a neurolepticelor atipice, sunt contraindicate.

Dacă este necesar să selectați un antibiotic sau un sedativ, este necesară o consultare amănunțită cel puțin cu neurologul curant și, cel mai bine, sub forma unui consult de diverși specialiști. În plus, orice medicament nou trebuie verificat de către pacient pentru contraindicații. În zilele noastre, o astfel de verificare nu este dificilă.

Trebuie să schimbi felul în care mănânci. Cu miastenia gravis, este indicat să mănânci mai des, în porții mici, pentru ca mușchii de deglutiție să nu aibă timp să-și epuizeze rezervele. Mâncarea în sine ar trebui să fie cât mai lichidă sau moale posibil, fără a necesita efort semnificativ de mestecat.

Nu te poți grăbi în timp ce mergi. Atunci când amenajați o casă, asigurați-vă că interiorul este gândit în funcție de cerințele bolii - în orice loc ar trebui să existe ceva care să facă posibil să se apuce de sine în cazul unui atac brusc de slăbiciune. În acest fel, puteți evita rănirea inutile.

Dacă brusc slăbiciunea se rostogolește într-un loc aglomerat, atunci nu vă sfiați să cereți ajutor. Acest lucru vă va ajuta să decideți situatia actuala, și va contribui la asigurarea rapidă a măsurilor terapeutice urgente în cazul creșterii simptomelor.

Trebuie amintit că panica agravează tabloul clinic. Este necesar să se dezvolte o atitudine calmă față de boală și o dorință de a acționa sobru în cazul unei crize miastenice. Răceala minții este cheia pentru o rezolvare fericită a exacerbărilor bruște ale miasteniei gravis.

Este strict contraindicat să stați în lumina directă a soarelui - acest lucru sporește răspunsul imunitar și provoacă noi atacuri asupra receptorilor de acetilcolină. Pe lângă modul de viață „umbră”, miastenicii sunt arătați purtând ochelari de soare când în spațiu deschis.