Anomalii congenitale în dezvoltarea sistemului genito-urinar. Anomalii în dezvoltarea tractului urinar

Anomaliile în dezvoltarea sistemului genito-urinar nu sunt neobișnuite și pot avea o gravitate diferită a manifestărilor. Cel mai adesea, acestea sunt malformații congenitale asociate cu eșecuri în procesele de formare a fătului în timpul dezvoltării fetale. Unele dintre aceste patologii sunt incompatibile cu viața, iar bebelușul moare încă în uter sau imediat după naștere. Alții sunt tratați conservator sau chirurgical. Alții nu provoacă deloc îngrijorare unei persoane și sunt descoperiți întâmplător în timpul unei examinări folosind metode de diagnosticare de laborator și hardware.

Organele de reproducere și cele urinare sunt strâns legate între ele prin localizarea și funcțiile lor anatomice. Împreună formează sistemul genito-urinar. La femei și la bărbați, structura acestui sistem diferă într-o anumită măsură datorită rolurilor lor reproductive diferite.

Formarea organelor sistemului urinar începe în primele săptămâni de existență a embrionului, iar în acest moment fătul este deosebit de vulnerabil.

Pentru dezvoltarea corectă a organelor interne ale copilului nenăscut, o serie de factori externi pot reprezenta o amenințare:

• situație ecologică nefavorabilă (fond de radiație crescut, emisii de substanțe toxice în atmosferă și apă etc.);
• contactul constant al unei femei însărcinate cu substanțe chimice, temperaturi ridicate (activitate profesională);
• boli infecțioase în primul trimestru de sarcină (toxoplasmoză, rubeolă, citomegalovirus, herpes, sifilis);
• automedicația și utilizarea necontrolată a drogurilor;
• obiceiuri proaste - abuzul de alcool, fumatul, dependența de droguri.

Nu ultimul rol în apariția anomaliilor în dezvoltarea copilului este jucat de o predispoziție genetică. Mutațiile genelor sau alte erori în aparatul genetic pot provoca formarea și dezvoltarea necorespunzătoare a organelor interne ale viitoarei persoane.

În mai mult de treizeci la sută din cazuri, patologiile congenitale ale organelor urinare sunt indisolubil legate de anomalii în dezvoltarea și funcționarea sistemului reproducător.

Modificările anormale pot fi supuse:

• rinichi - patologia poate fi unilaterală sau bilaterală;
• unul dintre uretere (rar o pereche);
• vezica urinara si uretra;
• organele reproducătoare (masculin mai des decât femeile).

Defectele pot afecta structura țesuturilor și structura organului în sine, precum și sistemul său de alimentare cu sânge. Un organ poate avea o locație atipică în organism și, în consecință, poate afecta într-un anumit fel funcționarea tuturor sistemelor sale.

Abateri în structura și funcția rinichilor

Patologiile congenitale ale rinichilor pot fi asociate cu plasarea lor în interiorul corpului, numărul de organe și structura lor, precum și structura atipică a sistemului lor circulator.

Patologii congenitale ale vaselor care asigură alimentarea cu sânge a rinichilor:

1. Numărul și plasarea arterelor renale. În acest caz, poate exista o arteră renală suplimentară, dublă sau multiplă.
2. Anomalii în structura și forma trunchiurilor arteriale. Acestea includ un anevrism - o modificare a pereților vaselor de sânge, caracterizată prin absența fibrelor musculare și îngroșare. Stenoza fibromusculară este un exces de țesut muscular. Fistulele arteriovenoase sunt „punți” între sistemul venos și cel arterial.
3. Modificări congenitale ale venelor rinichilor - după număr: suplimentare și multiple, după formă și poziție - inelare, retroaortice, extracave.

Aceste anomalii ale vaselor renale nu sunt însoțite de simptome dureroase și sunt detectate în timpul examinării pacientului.

Cu toate acestea, ele pot deveni o „bombă cu acțiune întârziată”, deoarece o ruptură de anevrism poate duce la sângerare internă masivă, infarct renal, displazie fibromusculară - la o scădere a lumenului arterei renale, hipertensiune arterială, atrofie renală, nefroscleroză și alte efecte negative. fenomene.

Există cinci grupuri de abateri:

• numărul de rinichi;
• dimensiuni;
• Locație;
• structuri ale țesuturilor organelor;
• relaţiile cu alte organisme.

Defecte renale:

1. Aplazia - absența unui rinichi, precum și a vaselor acestuia. Forma bilaterală a acestei patologii este incompatibilă cu viața. Cu aplazie unilaterală, un rinichi funcționează și are o dimensiune mărită.
2. Dublarea rinichiului. Organul este format din două părți topite vertical - superioară și inferioară. Este mult mai lung decât în ​​mod normal. Jumătatea unui astfel de rinichi dublu, situat deasupra, este adesea subdezvoltată. Fiecare dintre părțile organului dublat are propriul său sistem de alimentare cu sânge. Dublarea este completă sau incompletă, unilaterală sau bilaterală.
3. Rinichi suplimentar (al treilea) - are propriul sistem de alimentare cu sânge. Dimensiunile sunt mai mici decât de obicei, iar localizarea este în pelvis sau regiunea iliacă (sub normal). Al treilea rinichi în sine este adesea anormal. Are propriul ureter.
4. Hipoplazia este un rinichi de dimensiuni reduse, care are o structură și o funcționalitate normale. „Rinichiul pitic” este unilateral sau bilateral. Cu o singură parte - rinichiul opus este mărit în dimensiune.
5. Distopia este o abatere de la norma privind plasarea interna a rinichiului. In mod normal, rinichii sunt situati in spatiul retroperitoneal, in cazul distopiei, organul poate fi in zona toracica sau pelviana, in regiunea iliaca sau lombara.
6. Rinichi crescut. Poate fi simetric bilateral („în formă de biscuiți” - ambii rinichi sunt complet fuzionați, „în formă de potcoavă” - fuziunea are loc cu polii superiori sau inferiori), L asimetric bilateral, în formă de S, unilateral - în formă de L.
7. Displazia este o anomalie a structurii, în care rinichiul are o dimensiune redusă, o structură anormală a parenchimului (pitic, rudimentar).
8. Boala polichistică de rinichi - țesutul parenchimatos normal este modificat sub formă de chisturi. Doar părți sănătoase nesemnificative ale parenchimului funcției organului, care nu sunt înlocuite cu chisturi. Patologia este bilaterală.
9. Rinichi multichistic - țesuturile organului sunt înlocuite cu mai multe chisturi care conțin lichid. Acest rinichi nu funcționează.
10. Megacalicoza - extinderea cupelor și subțierea parenchimului.
11. Rinichi spongios - multiple chisturi mici în piramidele renale. În cele mai multe cazuri, este bilaterală.

Multe dintre aceste patologii sunt asociate cu anomalii ale organelor genitale. În unele cazuri, anomaliile congenitale devin cunoscute după adăugarea unei infecții, când apar simptome negative. Distopia renală poate fi însoțită de dureri abdominale recurente.

Fuziunea rinichilor și localizarea lor anormală, precum și particularitățile formelor lor, pot provoca un efect mecanic asupra ureterelor, vaselor de sânge și terminațiilor nervoase, ceea ce provoacă durere și afectarea alimentării cu sânge a organelor. Rinichii polichistici prezintă simptome multiple care sunt caracteristice insuficienței renale.

Patologii congenitale ale vezicii urinare

Acest organ joacă un rol important în funcționarea oricărui organism viu. Este conceput pentru a colecta urina și apoi a o elimina din organism.

Anomaliile în dezvoltarea vezicii urinare sunt rezultatul anumitor eșecuri în cursul formării intrauterine a copilului nenăscut sub influența unui număr de factori externi sau interni negativi:

1. Agenezia. Vezica urinară și uretra sunt absente în corpul fătului, ceea ce este incompatibil cu viața.
2. Dublare. Organul este împărțit în două părți printr-un sept longitudinal. Cu bifurcație completă - fiecare parte a vezicii urinare are propria uretră și un ureter. Dublarea incompletă, numită vezică „cu două camere”, se caracterizează prin prezența unei uretre comune și a unui singur gât.
3. Diverticul. Această boală se caracterizează prin prezența unor „proeminențe” asemănătoare unui sac a pereților vezicii urinare. În aceste formațiuni, urina se acumulează și stagnează, ceea ce contribuie la dezvoltarea proceselor inflamatorii și la formarea pietrelor. Astfel de anomalii ale vezicii urinare pot fi atât congenitale, cât și dobândite. Cele mai caracteristice simptome sunt retenția urinară, absența acesteia sau urinarea în două prize.
4. Exstrofie. Un defect congenital sever în care vezica urinară nu are un perete muscular anterior, iar în abdomenul inferior există o gaură de câțiva centimetri în diametru. Jumătatea posterioară a vezicii urinare cu uretere iese în această cavitate deschisă, din care se excretă urina. Această anomalie este combinată cu defecte ale altor organe și divizarea oaselor pubiene. Se tratează numai prin intervenție chirurgicală.
5. Anomalie a uracului (conductul urinar între făt și lichidul amniotic), care ar trebui să se închidă prin naștere, dar uneori acest lucru nu se întâmplă. În astfel de cazuri, există o fistulă ombilicală sau vezico-ombilicală, formațiuni chistice ale acestui canal, diverticuli urinari.
6. Îngustarea lumenului colului vezicii urinare. O proliferare semnificativă a țesuturilor fibroase în gâtul organului, care împiedică scurgerea urinei din vezică.

Patologii congenitale ale ureterelor

Aceste patologii sunt cauza unei încălcări a proceselor de excreție a urinei din organism. Anomaliile ureterelor sunt destul de frecvente printre toate malformațiile congenitale ale sistemului genito-urinar.

Abaterile pot fi după cum urmează:

• numărul de uretere este diferit de cel normal;
• există o plasare și relație atipică cu alte organe;
• forma, structura și dimensiunea acestor organe sunt anormale;
• structura fibrelor musculare este diferită de cea obișnuită.

Anomaliile ureterelor, de regulă, sunt însoțite de patologii congenitale ale altor elemente ale sistemului urinar - rinichii, vezica urinară, uretra și organele reproducătoare:

1. Agenezia. Organul de urinare este absent pe partea dreaptă sau stângă. Unilateral - însoțit de absența unui rinichi.
2. Dublare. Triplarea. Se caracterizează printr-un bazin dublu (triplu). Se întâmplă complet și incomplet, unilateral și bilateral.
3. Ureter retrocaval, retroiliac - anomalii rare ale poziției când ureterul se intersectează cu vasele, care duc la compresia și obstrucția ureterului.
4. Gură ectopică. Deplasarea gurii ureterului în interiorul colului vezicii urinare (intravezical). Ectopie extravezicală - deplasarea gurii ureterului în uretră, rect, canale deferente, uter.
5. Spiral inelar, ureterul - duce la compresia acestuia și la dezvoltarea hidronefrozei și pielonefritei.
6. Un ureterocel este o proeminență a peretelui ureterului în vezică.

Anomalii ale ureterelor asociate cu o modificare a structurii lor - hipoplazie (lumenul ureterului este îngustat, peretele este subțire), displazie neuromusculară (absența fibrelor musculare în pereții organului), acalazie, valve ureterale, diverticul ureteral .

Aceste anomalii sunt destul de rare și nu sunt întotdeauna diagnosticate în copilărie. Cu toate acestea, patologiile asociate cu acestea pot fi foarte severe. Tratamentul se efectuează cel mai adesea chirurgical.

Anomaliile în dezvoltarea uretrei duc atât la obstrucția urinei, cât și la disfuncția reproductivă la bărbați.

Malformațiile congenitale ale acestui organ includ următoarele condiții:

1. Hipospadias. Localizare atipică a deschiderii urinare a uretrei datorită înlocuirii părții anterioare a uretrei cu o coardă. Acest fenomen este însoțit de deformarea organului reproducător masculin.
2. Epispadias. Se caracterizează prin prezența unui perete anterior despicat al uretrei. La băieți, se observă mai des și, în funcție de lungimea „despicăturii” și de localizarea acesteia, poate fi capitată, tulpină, totală. La fete - clitoris sau subsimfizar.
3. valve congenitale. Formațiuni pliate ale membranei mucoase din interiorul uretrei, având formă de săritori. Ele îngreunează urinarea, provoacă stagnarea urinei, infecții, dezvoltarea pielonefritei și hidroureteronefrozei.

Foarte rare sunt malformațiile congenitale ale uretrei, cum ar fi:

• obliterarea (infectia) a uretrei;
• îngustarea cu afectare a permeabilității (stricturii) a uretrei;
• diverticuloza uretrei;
• uretra dubla;
• fistule uretro-rectale;
• prolapsul tuturor straturilor mucoasei uretrei spre exterior.

Există, de asemenea, astfel de anomalii în dezvoltarea uretrei, cum ar fi hipertrofia (creșterea în dimensiune) a veziculei seminale la bărbați, formațiuni chistice congenitale ale uretrei.

Tratamentul acestui tip de malformații congenitale se efectuează chirurgical în primele luni și ani de viață ale sugarilor.

CONŢINUT:

INTRODUCERE
Anomalii ale vaselor renale
Anomalii renale
Anomalii ale ureterelor
Anomalii ale vezicii urinare
Anomalii ale organelor genitale masculine

Anatomia rinichilor

Rinichi:
organ pereche
situat de-a lungul
ambele părți ale
coloana vertebrală în
lombar
zone

Embriogeneza:

Bazele dezvoltării rinichilor sunt trei
structuri:
Pronephros - reziduu ontogenetic al sistemului excretor
vertebrate inferioare, formate din 6-10 perechi de tubuli,
conectate prin ductul mezonefric – ductul Wolffian sau
canalul primar.
Mezonefros - se dezvoltă din masa celulară mezoblastică
si are glomeruli si tubuli functionali. La 12-14 săptămâni.
atrofia acestuia.
Metanephros - constă din sisteme secretoare și colectoare.
Sistemul secretor al rinichiului este format din blastem mezonefrogen,
iar excretor – din restul canalului Wolffian.
Cortexul renal este de la un blastem metanefrogen.

Principalele caracteristici ale embriogenezei rinichilor și ureterelor

nefrotomi
ductul mezonefritic
creasta urogenitală
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Se dezvoltă din mezoderm;
Pronefrosul și rinichiul primar sunt rudimentare;
Canalele pronefrice dau naștere canalelor Wolffiene și deci
uretere;
Canalul Wolffian nu dispare și este implicat în dezvoltarea sistemului reproducător în
fat masculin;
Din aortă, vasele se apropie de tubii rinichiului primar, formându-se
spirală capilară. Ca urmare, se formează un corpuscul renal, constând din
din glomerulul capilar și capsula din tubul rinichiului primar;
Rinichiul final funcționează din a doua jumătate a embriogenezei;
Din proeminența ductului Wolffian, ureterul, renal
pelvis, calice renale, canale colectoare;
Din țesutul metanefrogen se formează o capsulă glomerulară, contortă și dreaptă
tubii nefronului.

Canale Müllerian îmbinate (9 săptămâni)

Până la 7 săptămâni Embriogeneza Wolff
canalele și ureterele se deschid în
urinar
sinusurilor
individual
găuri. Apare între ei
acumulare de mezoderm (triunghi
Vezica urinara).
Canalele volfiane (canale deferente).
se deplasează în jos, iar ureterele
sus.
Canale Müllerian îmbinate (9 săptămâni)
Sinusul genito-urinar este împărțit în 2
segment:
Ureterele curg în primul,
din ea se formează: urinare
bubble, femelă și parte din bărbat
uretra;
În al doilea - Volfov și
conducte Mulleriene confluente,
din
-l
format:
parte
masculin
urinar
canal, partea distală și
vestibul
Tubercul Müllerian (9 săptămâni)

Blana musculară este formată din mezenchimul înconjurător.
Prostata este formată din excrescențe epiteliale. La luna a 3-a
embriogeneza sinusului urogenital ventral
se extinde pentru a forma vezica urinara.
Vezica urinară se deplasează spre buric, se conectează cu alantoida,
care timp de 15 săptămâni. şterse. De la 18 saptamani vezica urinara
se deplasează în jos și trage cu ea alantoida (canalul urinar). DIN
20 de săptămâni canalul urinar – ligamentul ombilical median.
Din regiunea pelviană îngustă a sinusului urogenital se formează
parte a uretrei masculine

DEZVOLTAREA SISTEMULUI REGENERAL În dezvoltarea sistemului reproducător masculin, ia parte canalul Wolf, iar femela - canalul Müller

CANAL MULLER (PARAMESONEFRAL).
la a 3-a săptămână de embriogeneză de-a lungul Volfovului
canal, se formează un cordon celular, treptat
se separă și în ea apare un gol;
această formațiune se numește
canal sau canal Müllerian
în partea sa superioară se termină orbeşte şi
capete caudale ale opuse
Canalele Müllerian cresc împreună și unul
prin canalul comun se varsă în urogenital
sinusurilor

dezvoltarea gonadelor la ambele sexe
stadiile incipiente sunt aceleași
(etapă indiferentă)
suprafața rinichiului primar este acoperită
epiteliu celomic (splanchnot)
pe suprafetele mediale ale primarului
rinichi
merge mai departe
îngroşare
celomic
epiteliu,
care
primește denumirea de crestele genitale
în regiunea crestelor genitale ale endodermului lor
sacul vitelin migrează primar
celule germinale – gonoblaste
în viitor, crestele genitale în mod semnificativ
se dezvoltă, începe să iasă în cavitate
corpuri, separate de rinichiul primar,
capătă o formă ovală și devin
în gonadă
în
proces
dezvoltare
genital
glandele
celule celomice și gonoblaste ale celulelor germinale
role crește în mezenchimul de bază și
formează în ea corzi (cordoane) sexuale
apoi, in functie de sex, corzile sexuale
se transformă fie în foliculi închisi (în
femelă), sau în tuburi (pentru bărbați
sex), unde sunt principalele sexuale
celule, care vor fi mai departe
formă
gameti,
și
celule
epiteliu celomic, din care vor exista
ia forma
folicular
și
celulele interstițiale ale ovarului
Celulele Leydig și Sertoli testiculare

Anomalii de dezvoltare

1. Cu o deplasare craniană perturbată apare DISTOPIA RENICALE;
2. Fuziunea țesutului metanefrogen are ca rezultat FUNCȚIA RENICALE
(formarea unui rinichi de potcoavă);
3. Divizarea excrescentei ureterale duce la DUBLU INCOMPLET
URETER, și cu o excrescență ureterală suplimentară - COMPLET
URETER DUBLU;
4. RINICIUL SUPLIMENTAR se formează ca urmare a prezenței unui suplimentar
zona țesutului metanefrogen;
5. Dacă o excrescență ureterală suplimentară este așezată departe de cea principală,
apoi, în consecință, gura ureterului se va deschide fie în gât
vezica urinara sau uretra (ectopie)
URETER);
6. În absența unei excrescențe ureterale pe o parte, se dezvoltă
AGENEZIE RENICALA unilaterala si se formeaza doar jumatate
triunghi;

7. Dacă septul rectal urinar timp de 5 săptămâni.
nu separă cloaca - CLOACA CONGENITĂ;
8. Din cauza separării incomplete – CONGENITALE
FISTULE în combinație cu atrezie posterioară;
9.
Neocluzia tractului urinar duce la
formarea fistulei vezico-ombilicale
(chist);
10. Încălcarea deplasării vezicii în jos duce la formare
DIVERTICUL VEZICII URINARE;
11. Încălcarea anlagei tuberculului genital duce la faptul că urogenitalul
şanţul este parţial sau complet deschis (pe suprafaţa dorsală
corpuri cavernoase) - EPISPADIUM;
12. Încălcarea fuziunii pliurilor urogenitale cauze – HIPOSPADIA;

13. Absența gonadelor -
AGENEZIE,
incomplet
–
HIPOPLAZIE;
14. Încălcarea coborârii testiculelor în
scrot
–
UNUL sau
CIPTORHISM BILATERAL;
15.
coborând
testicule
de-a lungul
ghiduri
fibre
cauzele ligamentului ghid
ECTOPIA SCOALA;
16.
Azoospermie
(infertilitate)
apare
în
rezultat
neunire
retelelor
testicule
Cu
tubuli eferenti;
17.
MICROPENIS
la
pseudohermafroditism
18. Fără perete frontal
vezica urinara - EXTROFIE
VEZICA URINARA.

Anatomia rinichilor

Fiecare dintre rinichi
are o faţă şi
înapoi
suprafaţă,
lateral
și
marginea mediană,
superioare și inferioare
capete (stâlpi).

Anatomia rinichilor

Venele din sinusul rinichiului
minte in continuare,
arterele și nervii
în spatele venelor
pelvisul renal şi
ureterul posterior de
arterelor.

Anatomia rinichilor

Rinichii sunt
din creier şi
cortical
substante

Anatomia rinichilor

Anomalii ale vaselor renale

1.
Anomalii ale numărului și poziției vaselor renale:
a) Artera renală accesorie
b) Arteră renală dublă
c) Artere multiple
2.
Anomalii în forma și structura trunchiurilor arteriale
a) Anevrisme ale arterelor renale
b) stenoza fibromusculară a arterelor renale
3.
4.
Fistule arteriovenoase
Anomalii ale venelor renale
a) Anomalii ale venei drepte: vene multiple, confluență de vene
testicule în vena renală dreaptă
b) Anomalii ale venei stângi: inelar, retroaortic
vena renală stângă, confluența extracavală a stângi
venă renală

84,6%

Adiţional
artera

Vene accesorii și multiple ale rinichilor:

apar în 17-20% din cazuri, care
merge
la
inferior
stâlp
rinichi,
însoțind artera corespunzătoare,
se intersectează cu ureterul
provocând astfel obstrucția fluxului de urină din
rinichi și dezvoltarea hidronefrozei.

Arteră renală dublă

Artere multiple

Oh, 11%

Anevrism de arteră renală
Oh, 11%

Stenoza fibromusculara:

Stenoza fibromusculara:
Mai frecvent la femei.
Boala duce la
lumenul arterei renale
Este mare diastolică și
presiune scăzută a pulsului și
refractarie la hipotensiv
terapie.
Pe
bază
renal
angiografie.
Tratament chirurgical cu balon
dilatare
plasarea unui stent arterial
efectua reconstructiv
Operațiune

Stenoza fibromusculara
arterelor

Fistula arteriovenoasa si aplazia renala

Anomalii renale

Apar la 3-5,5% dintre pacienți
Reprezintă 10% din toate anomaliile
MPS
În ultimii ani nu au făcut-o
tendință de scădere

Anomaliile renale sunt împărțite în 5 grupe:

anomalii cantitative
anomalii de magnitudine
anomalii de localizare
anomalii de relație
anomalii structurale

Clasificare (N.A. Lopatkina)

1 Anomalii ale numărului de rinichi:
a) aplazie
b) Dublarea rinichiului
c) Rinichi accesoriu
2 Anomalii ale dimensiunii rinichilor: hipoplazie

Aplazie:

apare relativ frecvent în
4-8% dintre pacienții cu anomalii
rinichi.
absența nu numai a rinichilor, ci și a acestuia
vaselor
absenta
relevante
jumătate
interureterală
pliuri și guri ale ureterului
Urografie excretoare și ecografie
permite
descoperi
singurul mărit
dimensiunea rinichilor

0,083% 1:1200

Aplazia rinichiului
0,083%
1:1200

Anomalii ale numărului de rinichi

Dublarea rinichiului
o anomalie comună. Rinichi dublu în lungime
mult mai mult decât în ​​mod normal, este adesea exprimat
lobulația embrionară. Între rinichii superiori și inferiori
există o brazdă de severitate diferită. Superior
jumătate din rinichiul dublat este adesea mai mic decât cel inferior.
Alimentarea cu sânge a rinichiului dublu este efectuată de 2 rinichi
arterelor. Circulația limfatică în fiecare jumătate a rinichiului dublat
de asemenea separat. Cu dublarea completă a rinichiului, în fiecare dintre jumătăți
există un sistem pielocalieal separat, iar în cel inferior
este dezvoltat normal, iar în cel de sus este subdezvoltat. Din fiecare pelvis
trece prin ureter. Dublarea parenchimului și a vaselor rinichiului fără
dublarea pelvisului trebuie considerată o dublare incompletă a rinichiului.
Diagnostice - cistoscopie, urografie excretorie, scanare
rinichi. Această anomalie nu necesită tratament. Manifestari clinice
depind de diferite procese patologice care se dezvoltă în
una sau ambele jumătăți ale rinichiului.

Dublarea rinichiului
10,4%
Rinichi accesoriu

Anomalii ale numărului de rinichi

Rinichi accesoriu
Această anomalie este extrem de rară. Adiţional
rinichiul are o alimentare separată cu sânge care se scurge
rinichiul principal sau se deschide independent
gura în vezică. Uneori poate fi
ectopic și însoțit de permanent
scurgeri de urină. Rinichiul accesoriu este localizat
sub normal și este la nivelul inferior
vertebrelor lombare sau în regiunea iliacă, mai rar
în pelvis. Dimensiunea sa este variabilă, dar cel mai adesea
redus semnificativ.
Diagnostice: urografie excretorie, scanare
rinichi, arteriografie renală (aortografie).
Indicație pentru tratamentul chirurgical - implementare
nefrectomie - hidronefroză, nefrolitiază, pielonefrită,
precum si tumora.

Rinichi suplimentar (al treilea):

Una dintre cele mai rare anomalii ale rinichilor (2%). Se dezvoltă al treilea rinichi
datorită scindării germenului nefrogen.
Are aport de sânge și ureter separat și este adesea localizat
sub rinichiul normal (în regiunea iliacă, în pelvis, în fața pubianului
simfiză).
Dimensiunile sunt de obicei reduse semnificativ, cu excepția cazurilor
transformare hidronefrotică.
Rinichiul accesoriu are propria sa capsulă, uneori are o slăbire
fuziunea țesutului conjunctiv cu un rinichi normal.
Rinichiul accesoriu este adesea anormal (hipoplazie, dublare
pelvis si uretere, distopie) si se combina cu diverse defecte
dezvoltarea rinichilor principali.
Ureterul rinichiului accesoriu se poate deschide singur
vezica urinară este laterală și deasupra orificiilor ureterelor principale sau
deschide spre exterior.
Rinichiul accesoriu are de obicei manifestări clinice numai când
dezvoltarea pielonefritei, hidronefrozei, pietrelor, tumorilor în ea sau cu
ureterul ectopic.
Pielonefrită cronică, urolitiază
indicație pentru nefrectomie
boala
și
alții
servește

Rinichi accesoriu

Dublarea completă a rinichiului

Dublarea și hidronefroza jumătății inferioare a rinichiului

Dublarea incompletă a rinichiului

Anomalii de magnitudine

Hipoplazia rinichilor se caracterizează printr-un histologic normal
structura și absența funcției renale afectate. hipoplazie
este mai des unilateral, dar poate apărea și pe ambele părți.
Diagnostic - urografie excretorie, radioizotop și
scanarea cu ultrasunete a rinichilor.
Arteriografia renală diferențiază hipoplazia
dintr-o dimensiune redusă a rinichilor din cauza patologică
proces (nefroscleroză).
Cu hipoplazie, lumenul vaselor atât în ​​pediculul renal, cât și în interior
rinichii sunt reduse uniform, iar cu atrofie secundară există
ascuțit
scădea
lumen
intrarenal
vase,
distribuția lor incorectă în rinichi, o scădere semnificativă
cantitatea lor, în special în cortexul rinichiului, cu un calibru normal
vaselor
renal
picioare.
Cu hipoplazie unilaterală a rinichilor, pacientul are nevoie de tratament
numai dacă există un proces patologic în el. De obicei asta
pielonefrita, care este adesea complicată de încrețirea rinichilor și
arterial
hipertensiune.
LA
acest
caz
a executa
nefrectomie.

Hipoplazia rinichilor

Clasificare

3. Anomalii în localizarea și forma rinichilor
a) Distopie renală
- unilateral (toracic, lombar,
iliac, pelvin)
- Cruce
b) Fuziunea rinichilor
- Unilateral (rinichi în formă de L)
- Bilateral (simetric -
rinichi în formă de potcoavă, în formă de biscuiți;
asimetric - rinichi în formă de L și S)

2,8%

Distopia toracică a rinichilor
rar, poate fi vag
durere în spatele sternului, adesea după masă.
Diagnostic - radiografie toracică,
fluorografie - detectează o umbră în piept
carii
de mai sus
diafragmă.
DIN
Ajutor
urografia excretorie si scanarea rinichilor
se poate pune un diagnostic corect. La
toracic
distopică
rinichi
ureterul este mai lung decât de obicei și se notează
înalt
deversare
vaselor
rinichi.

Distopia toracică a rinichilor

Anomalii în localizarea rinichilor (distopie)

Distopia lombară a rinichilor
artera rinichiului distopic de obicei
pleacă din aorta inferioară, la nivelul II-III
vertebre lombare, pelvis orientat
anterior. Această anomalie se manifestă ca durere.
Rinichiul se palpează în hipocondru şi
poate fi confundat cu o tumoare sau nefroptoză

Distopia lombară a rinichilor

Margine

Anomalii în localizarea rinichilor (distopie)

Distopia iliacă
rinichiul este situat în fosa iliacă,
arterele renale sunt de obicei multiple,
iau naștere din artera iliacă comună.
Manifeste
eu insumi
dureri
în
burtă,
condus de presiunea distopică
rinichii către organele învecinate și plexurile nervoase,
precum şi semne de afectare a urodinamicii.

Distopia iliacă

Anomalii în localizarea rinichilor (distopie)

Distopia pelvină
caracterizat prin adâncime
rinichi în pelvis.
Manifestările clinice sunt asociate cu deplasarea
autorităților de frontieră, ceea ce provoacă o încălcare
funcțiile și durerile lor.

Distopia pelvină

Anomalii în localizarea rinichilor (distopie)

Distopia încrucișată
caracterizat prin deplasarea unui rinichi în spate
linia mediană, prin care ambii rinichi
sunt situate pe una
laturi. Cu distopie renală, vase de sânge
scurt, extinzându-se mai jos decât de obicei, rinichi
lipsite de mobilitate. Operația este efectuată
numai în prezența unui proces patologic
într-un rinichi distopic.

Distopie de cupă pelvină (medial).

Distopie de cupă iliacă (medial) și rotație incompletă a rinichiului

Distopia încrucișată.

Distopia încrucișată

ANOMALII ALE RELATIILOR RINCHII:

Se poate produce fuziunea
simetric de sus sau
inferior
stâlpi
(rinichi cu potcoavă),
precum şi părţile mijlocii sau
asimetric când este mai jos
polul unui rinichi fuzionează cu
stâlp superior vertical
rotit (rinichi în formă de S)
sau
orizontal
situat
(în formă de L
rinichi) al altui rinichi.
Uneori, ambii rinichi sunt fuzionați
in totalitate
și
avea
formă de bucătărie.

Anomalii de relație

Sunt luate în considerare adeziunile între ambii rinichi
ca anomalii de relație. Fuziunea rinichilor
pe suprafața lor medială se numește
rinichi în formă de gallet. Când conectați partea superioară
polii unui rinichi cu polul inferior al celuilalt
se formează un rinichi în formă de S sau L. La
Segmentul pelvi-ureteral de forma I
un rinichi este orientat medial, iar celălalt lateral; în forma a 2-a, axele lungi ale rinichilor
perpendicular
prieten
prieten.

rinichi de biscuiți

Rinichi în formă de S și L

Anomalii de relație

potcoavă
mugur
caracterizat
conexiune
rinichi
eponim
stâlpi.
Rinichiul potcoava este aproape imobil. Mai mult
durabil
fixare
este
rezultat
a ei
numeroase conexiuni vasculare si o particulara
forme. Istmul rinichilor care leagă partea inferioară
segmente ale ambelor jumătăți, de obicei localizate
în fața vaselor mari (aorta, vena cavă inferioară,
vasele iliace comune) și plexul solar,
care apasă pe coloana vertebrală. Foarte rar
posibila pozitie retroaortica a istmului.

Rinichi în formă de J

0,25%

Rinichi cu potcoavă:

Cu această anomalie a rinichiului
îmbinate între ele
cu partea superioară sau, mai des,
stâlpii de jos.
aceasta
promovează
Mai mult
frecvent
traumatic
afectarea rinichilor
presiunea rinichilor asupra vecinilor
corpuri
boala urolitiază,
hidronefroza de dezvoltare,
în el procesul tumoral,
mai des în istm.
atunci când apare în rinichi
boli
necesită
tratament chirurgical.

rinichi de potcoavă

Clasificare

4. Anomalii în structura rinichiului
a) Rinichi displazic (rudimentar,
pitic)
b) Rinichi multichistic
c) Boala polichistică de rinichi
d) Chisturi renale
e) Anomalii cupe-medulare
- megacalix
- rinichi spongios
5. Anomalii combinate ale rinichilor

Anomalii în structura rinichilor:
Rinichi displazic (rudimentar, rinichi pitic).
Rinichi multichistic.
Rinichi polichistic:
polichistic adult.
copilărie polichistică.
Chist parapelvin, calice și chisturi pelvine.
Anomalii cupe-medulare:
a) megacalice, polimegacalice.
b) rinichi spongios.
Anomalii asociate ale rinichilor:
a) cu reflux vezicoureteral.
b) cu obstrucţie infravezicală.
c) cu
vezicoureteral
reflux
și
obstrucție infravezicală.
d) cu anomalii ale altor organe și sisteme - sexuale, musculo-scheletice, cardiovasculare, digestive.

Anomalii structurale

Displazia renală - cu această anomalie
există o scădere congenitală
rinichi de marime cu vicios
dezvoltarea parenchimului și o scădere
functie renala. Sunt 2
forme
displazie
rinichi
rinichi rudimentar şi pitic.

displazie renală

Anomalii structurale

Rinichi multichistic – caracterizat
înlocuirea completă a țesutului renal
chisturi și obliterarea ureterului
în
prilokhanochny
departament
sau
absența părții sale distale. Mai des
Întregul proces este unilateral.
Diagnosticul cu aortografie.

Rinichi multichistic:

Rinichi multichistic:
o anomalie rară caracterizată prin
chisturi multiple de diferite forme
și
cantități,
ocupand
toate
parenchim, cu absența normalului său
țesutul și subdezvoltarea ureterului
proces într-un singur sens.
Inainte de
aderare
infectii
rinichi multichistic unilateral
nu apare clinic.
Diagnosticul se stabilește folosind
ecografia și radionuclidul cu raze X
metode de cercetare
Tratamentul chirurgical, care este
nefrectomie.

Boala renală multichistică

Anomalii structurale

Chisturi renale solitare
Bolile chistice ale rinichilor sunt simple
chisturi solitare, care pot fi congenitale și
dobândit. Originea acestuia din urmă este legată de
compresia hilului renal de către limfatic mărit
noduri sau alte formațiuni.
Chistul provine de obicei din cortexul renal,
localizat în orice parte a parenchimului renal și poate
conțin până la câțiva litri de interstițial
lichide. Pereții chisturilor sunt formați din fibros
țesut conjunctiv și sunt căptușite cu plat, iar uneori
epiteliu stratificat. Chistul nu comunică cu
calice si pelvis renal. Conținutul său este mai mult
unele cazuri sunt seroase, mai rar (12-15%) - hemoragice.

Chistul solitar al rinichiului:

caracterizată prin formarea unuia sau mai multor
chisturi localizate în stratul cortical al rinichiului.
se dezvoltă
tubii
din
germinal
colectiv
Conținutul său este adesea seros, în 5% din cazuri
hemoragic.
variază de la 2 cm în diametru la gigant
formațiuni cu un volum mai mare de 1 litru.
Chisturile dermoide ale rinichilor sunt extrem de rare.
Ele pot conține grăsime, păr, dinți și oase.
strângerea
pelvicaliceal
ureterul,
vaselor
rinichi,
hemoragie și malignitate.
prezența hipoecogenului omogen cu clar
contururi, un mediu lichid rotunjit în corticală
zona rinichilor.
contrast scăzut
educaţie.
mai mult de 3 cm și prezența complicațiilor sale, percutan
puncția chistului, se injectează agenți sclerozanți
(etanol).
avasculară
umbră
sisteme,
supuraţie,
rotunjite

Chisturi renale solitare

Anomalii structurale

Spongios
mugur
caracterizat
prezența multiplelor congenitale
chisturi mici în piramidele renale.
Principalele simptome sunt hematurie, durere în
regiunea lombară, piurie. Diagnosticare
- examinare cu raze X (umbre
mic
petrificate
în
proiecții
medulară
substante
rinichi),
urografie excretorie (în zonă
papilele
vizibil
grup
mic
carii
în
cerebral
substanţă).

Rinichi spongios:

Caracterizat
prezenţă
congenital
multiple chisturi mici la rinichi
piramide.
De obicei, această patologie apare cu două
laturi.
Este mai frecventă la bărbați.
Simptomele renale spongioase pot fi durere
în partea inferioară a spatelui și hematurie.
pe datele cu raze X.
Imaginea de ansamblu arată mai multe
mici umbre de calculi situate în
zona medularei renale.
Tratamentul pentru rinichi spongioși este necesar numai în
caz de complicatii.

Rinichi spongios (vedere generală)

Rinichi polichistic:

greu
bilateral
anomalie de rinichi,
caracterizat prin substituţie
renal
parenchim
multiplu
chisturi
de diferite dimensiuni.
Rinichii arată ca
ciorchini de struguri.
aceasta
ereditar
boala transmisa de
autosomal recesiv
tip la copii și autosomal dominant la adulți.

Manifestări clinice: dureri abdominale,
slăbiciune, creșterea tensiunii arteriale.
În urină: hematurie macroscopică.
În sânge: anemie marcată, niveluri crescute
creatinina si ureea.
Diagnostic
instalat
pe
bază
ultrasunete și radionuclizi cu raze X
metode de cercetare.
conservator
tratament
polichistic
este
în
simptomatic
și
terapie antihipertensivă.
Tratamentul chirurgical este indicat pentru dezvoltare
complicatii: supuratie de chisturi sau malignitate.
hemodializă și transplant de rinichi.

Boala de rinichi cu chisturi multiple

0,17%

Anatomia ureterelor

Structura histologică a ureterului.

ANOMALII URETERALE:

Anomalii ale numărului de uretere
◦ ageneză (aplazie);
◦ dublare (completă și incompletă);
◦ triplare.
Anomalii de poziție a ureterelor
◦ retrocaval;
◦ retroiliac;
◦ ectopie a gurii ureterului.
Anomalii ale formei ureterelor
◦ ureter spiralat (inelar).
Anomalii în structura ureterelor
◦ hipoplazie;
◦ displazie neuromusculară (acalazie, megaureter,
megadolichoureter);
◦ îngustarea (stenoza) congenitală a ureterului;
◦ valva ureter;
◦ diverticul ureterului;
◦ ureterocel;
◦ reflux pelvin vezicoureteral.

Dublarea pelvisului și ureterului:

1 din 150 de nou-născuți
fetele au șanse de 5 ori mai mari
poate fi unilateral sau cu două fețe, plin (ureter
duplex) și incomplete (fisus ureter)
gura de sus este situată inferioară și mai medial și
cea de jos este mai înaltă și mai laterală. o gură.
Plângerile apar odată cu dezvoltarea complicațiilor.
hidroureteronefroza.
reflux pelvin vezicoureteral.
pe
bază
excretor
urografie,
CT multislice cu contrast, RMN și
cistoscopie.
ureterocistoanastomoza, operatii antireflux, heminefroureterectomie, nefroureterectomie.

triplându-se

13,4%

Dublare completă
13,4%

dublare incompletă

Ureterul retrocaval:

Ureterul retrocaval:
o anomalie rară
care ureterul în lombar
departamentul trece sub vena cavă.
duce la obstrucția trecerii urinei
cu dezvoltarea hidroureteronefrozei.
Diagnosticul este confirmat cu
CT multislice si RMN.
implementare
ureteroureteroanastomoza
Cu
Locație
corp
în
a lui
pozitia normala la dreapta a
vena cava.

0,21%

Ureterul retrocaval:
0,21%

Ureterul retrocaval:

Ureterul tirbușon:

Ureterocel:

expansiunea sub formă de chist a compartimentului intramural
ureterul cu proeminența sa în lumenul urinar
bule.
la 1-2% dintre pacienţi, unilaterale şi bilaterale.
Peretele său exterior este membrana mucoasă
vezica urinara, si mucoasa interna - ureteral.
La vârful ureterocelului este un orificiu îngustat
ureterul.
Există două tipuri de această anomalie a ureterelor ortotopice
și
heterotopic
(ectopic) ureterocel.
Un ureterocel provoacă o încălcare a trecerii urinei, care
duce treptat la dezvoltarea hidroureteronefrozei.
O complicație frecventă a ureterocelului este
piatră în ea.
Cistoscopia este principala metodă de diagnosticare
ureterocel.
transuretral
endoscopic
rezecţie
ureterocel sau rezecția lui deschisă cu
ureterocistoanastomoza.

Ureterocel:

Ureterocel:

Displazie incompletă
7:1000
Plicarea ureterului

Displazie neuromusculară

Ectopie a gurii ureterului:

Ectopie a gurii ureterului:
La speciile intravezicale, includeți deplasarea acestuia în jos și
medial până la gât.
la
lor
extravezical
ectopie
deschis
în
uretră, parauretrală, în uter,
vagin, canal deferent, veziculă seminal,
rect.
manifestată prin incontinență urinară
urinare normală.
urografie excretorie, CT, vaginografie, uretro- şi
cistoscopie, cateterizarea gurii ectopice și
uretro- și ureterografie retrogradă.
este de a transplanta ureterul ectopic în
vezica urinara (ureterocistoanastomoza).

Ureterocistoanastomoza pentru ureterocel sau
ridicat sau scăzut (în funcție de ectopia intravezicală a gurii)

Anomalii ale uretrei:

hipospadias
epispadias
valve congenitale, obliterări,
stricturi, diverticuli și chisturi
uretra
hipertrofia tuberculului seminifer
dublarea uretrei
fistule uretro-rectale
prolapsul mucoasei
uretra.

hipospadias

subdezvoltarea congenitală a părții spongioase
uretra cu înlocuirea zonei lipsă
țesut conjunctiv și curbură
penisul spre scrot. hipospadias
este
unu
din
cel mai
de multe ori
anomalii comune ale tractului urinar
canal (la 1 din 150-300 de nou-născuți). LA
in functie de locatia exteriorului
deschiderile uretrale se disting:
hipospadias capitat,
hipospadias tulpina,
hipospadias scrotal,
hipospadias perineal.

Anomalii ale uretrei

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadias al penisului
cap, paracapitate, distal-,
treimea medie, proximală a organelor genitale
membru)
Hipospadias scrotal (distal,
treimea mijlocie a scrotului)
Hipospadias scroto-perineal
hipospadias perineal
Hipospadias fără hipospadias

Hipospadias:

Hipospadias:
1: 250-300 de nou-născuți,
insuficiență testiculară.
Hipospadias al coroanei penisului.
Paracapitate
hipospadias (perivenos).
Hipospadias distal, mijlociu și
treimea proximală a penisului.
Scroto-perineală
și
forme perineale de hipospadias
Hipospadias este diagnosticat cu
cercetare obiectivă, determina
sexul genetic al copilului.
operaţiunea se efectuează cu un semnificativ
curbura glandului penisului și/
sau metastenoză.

1:450-500

„hipospadias fără hipospadias”

hipospadias, în care externul
deschiderea uretrei este în mod obișnuit
loc pe capul penisului, dar
ea este semnificativ scurtată.
Între uretra scurtată şi
penis de lungime normală
este dens
cordonul de țesut conjunctiv (coarda),
ceea ce face penisul ascuțit
curbat în dorsal
direcţie.

4 tipuri de „hipospadias fără hipospadias”

Diagnosticul hipospadiasului

pus la un obiectiv
cercetare. In unele cazuri
poate fi greu de distins
scrot și perineu
hipospadias de la feminin fals
hermafroditism. În astfel de cazuri
este necesar să se determine
sexul genetic al copilului.

Tratament

Tratamentul chirurgical este indicat pentru toate formele acesteia
anomalii și se realizează în primii ani de viață ai unui copil.
Chirurgie pentru hipospadias capitat și coronal
efectuată cu o curbură semnificativă a capului
penis și/sau meatostenoză.
Metodele de tratament urmăresc să obțină două
obiective principale: crearea părții lipsă a uretrei cu
formarea deschiderii sale externe în normal
pozitia anatomica si indreptarea penisului
datorită exciziei cicatricilor de țesut conjunctiv (corduri).
Prognosticul pentru intervenția chirurgicală plastică în timp util
funcţionare favorabilă.

Tactica de gestionare a pacienților cu hipospadias.
În „hipospadias fără hipospadias” urinarea
doar puțin deranjat, deci principalul
criteriu de determinare a nevoii
corectia chirurgicala, este gradul
curbura penisului.
Deoarece la îndreptare este necesar să traversezi
scurtă, deși în mod normal deschisă, uretra și
creează de ceva vreme o distopie artificială a ei
gaura exterioară, apoi decizia privind necesitatea
intervenţia este dificilă şi
sarcina responsabila. Trebuie luat în considerare cum
persistența pacientului și experiența medicală
instituţii în tratamentul hipospadiasului.

Indicații pentru intervenția chirurgicală pentru paracapitate
Hipospadias.
Sunt îngustarea deschiderii externe a uretrei,
obstrucționarea fluxului de urină și (sau) o curbură semnificativă
penisul și glandul acestuia. Dacă îngustarea exteriorului
deschiderea uretrei în aceste cazuri este o absolută
indicatie pentru tratament chirurgical (meatotomie) datorita
pericolele sale pentru tractul urinar supraiacent și pentru sănătate
pacient, atunci curbura penisului este relativă
și ar trebui luate în considerare în funcție de gradul de influență a acesteia
asupra funcției sexuale, de obicei la vârsta adultă
rabdator. În absența acestor semne, alungirea uretrei
cu 1 - 2 cm și deplasând orificiul distopic cu
capul este nepractic din cauza posibilului grav
complicații (formarea de stricturi, curbură și
dezolarea vaselor capului etc.).

Anomalii ale uretrei

1.
2.
3.
capete de epispadias
Epispadias al penisului
Epispadias complet (total).

epispadias

malformație a uretrei
care se caracterizează prin subdezvoltare sau lipsă de
mai mult sau mai puțin peste vârful ei
ziduri. Frecvența de apariție este mai mică decât cea a
hipospadias - la aproximativ 1 din 50.000 de nou-născuți.
Uretra în această patologie
situat pe spatele penisului între
despicat corpuri cavernose.
Distinge:
epispadias cap,
epispadias al penisului,
epispadias total.

Epispadias:

Diviziunea congenitală a întregului perete anterior al uretrei sau a unei părți a acestuia,
Orificiul uretral se găsește pe suprafața dorsală a penisului.
Epispadias glandului penisului este extrem de rar și nu necesită intervenție chirurgicală.
corectii.
Epispadias al penisului. Deschiderea externă a uretrei este situată în regiunea coroanei pe
suprafața dorsală a penisului.
Epispadias complet (total) este cea mai severă formă în care deschiderea externă
Uretra este situată la rădăcina penisului. Gaura seamănă cu o pâlnie largă.
Forma clitoridiană a epispadiasului la fete este o ușoară divizare a terminalului
secțiunea uretrei. Cel mai adesea această formă trece neobservată.
Epispadias subpubian se caracterizează printr-o scindare a uretrei la
gâtul vezicii urinare și clitorisul despicat.
Epispadias complet (retropubian): peretele anterior al uretrei și peretele
segmentul anterior al colului vezical este absent.
Tratamentul chirurgical al epispadiasului se efectuează în primii ani de viață. Constă în
reconstrucția uretrei și eliminarea curburii penisului.

epispadias

Epispadias al glandului penisului

caracterizată prin faptul că
peretele anterior al uretrei
divizat la coronarian
caneluri. Penis
ușor răsucite și
ridicat în sus.
Urinarea și erecția
această formă de epispadias este de obicei
neincalcat.

Forma tulpină a epispadiasului

caracterizată prin faptul că peretele anterior al uretrei
împărțit pe tot penisul către zona de tranziție a pielii din regiunea pubiană.
Cu această formă de epispadias, există
scindarea simfizei pubiene, iar uneori
divergenta muschilor abdominali.
Penisul este scurtat și curbat în lateral
peretele abdominal anterior. deschidere uretral
are forma unei pâlnii. Flux când urinează
îndreptată în sus se pulverizează urina, care
face ca hainele să se ude.
Viața sexuală nu este posibilă din cauza penisului
dimensiuni mici și în timpul erecției puternic
răsucit.

Epispadias total (complet).

cu excepția despicării peretelui anterior al uretrei
caracterizată prin scindarea sfincterului
Vezica urinara. Uretra are formă de pâlnie și
situat imediat sub sân.
Această formă se caracterizează prin incontinență urinară.
din cauza subdezvoltării sfincterului urinar
bule. Scurgere constantă de urină
la iritaţia pielii din scrot şi
perineu, se dezvoltă dermatită,
adaptarea socială normală este perturbată
copil în comunitatea de semeni. remarcat
subdezvoltarea penisului și scrotului.

Tratament

Tratament chirurgical
epispadias se efectuează în
primii ani de viata.
Constă în
reconstrucţia uretrei şi
eliminarea curburii
penis.

Anomalii ale uretrei

1.
2.
3.
forma clitoridiană a epispadiasului
Epispadias subpubian
Epispadias complet (retropub).

Valvele congenitale ale uretrei

prezența în proxima sa
pliuri pronunțate ale mucoasei proeminente în
lumenul uretrei
săritori.
Apare la 1 din 50 de mii de nou-născuți.

Valvulele uretrei perturbă normalul
urinare, dificultate
golirea vezicii urinare,
duce la rezidual
urina, dezvoltarea hidroureteronefrozei
și pielonefrită cronică.
Tratament chirurgical -
rezecția mucoasei endouretrale
mucoasa uretrei
împreună cu supapa.

Obturarea congenitală a uretrei

Strictura congenitală a uretrei este o anomalie rară în care
are loc o îngustare cicatricială a lumenului său, ducând la
tulburări de urinare.
Diverticulul uretral congenital este, de asemenea, o malformație rară.
dezvoltare, constând în prezenţa unui saccular
proeminență a peretelui posterior al uretrei. Mai des
localizat în uretra anterioară. Se manifestă prin disurie
și excreția de picături de urină după încheierea actului
urinare. Diagnosticul este stabilit pe baza
uretrografie și ureteroscopie, micționare
cistoureterografie. Tratamentul este visecția
diverticul.
Chisturile uretrale congenitale se dezvoltă ca urmare a
obliterarea orificiilor excretoare ale glandelor bulbouretrale.
Localizat predominant în zona bulbului
uretra. Permite diagnosticarea
cistouretrografie miccională. Ele sunt îndepărtate chirurgical.
cale.

Dublarea uretrei este o malformație rară. S-a întâmplat
completă și incompletă. Dublarea completă combinată cu dublarea
penis. Dublarea incompletă a uretrei este mai frecventă. LA
în majoritatea cazurilor o uretră suplimentară
canalul se termină orbește. Uretra suplimentară întotdeauna
are un corp cavernos subdezvoltat. Tratamentul constă în
excizia completa a uretrei accesorii si
pasaje parauretrale.
Fistule uretral-rectale - defect
dezvoltare, care este aproape întotdeauna combinată cu atrezia posterioară
trecere. Apare ca urmare a subdezvoltării
septul urinar.
Prolapsul tractului urinar
canalul este o anomalie rară. Prolaps de muc din cauza
tulburările de microcirculație au o nuanță albăstruie, uneori vezica urinară lângă gură,
putin deasupra si lateral fata de ea.
Staza persistentă a urinei într-un diverticul
favorizează formarea de pietre în ea
și dezvoltarea inflamației cronice.
dificultate la urinare și
golirea vezicii urinare în două
etapă.
pe baza de ultrasunete, cistografie si
cistoscopie.
Tratamentul este operativ,
excizia diverticulului și suturarea
defect de perete rezultat
Vezica urinara.

Exstrofia vezicii urinare:

defect sever de dezvoltare
absenţa peretelui anterior al vezicii urinare şi
partea corespunzătoare a peretelui abdominal anterior.
1 din 30-50 de mii este adesea combinat cu defecte
dezvoltarea tractului urinar superior și inferior,
Exstrofia vezicii urinare este întotdeauna însoțită de
epispadias total și despicarea pubisului
oase
Urina cu o astfel de anomalie este turnată în mod constant
afară.
contribuie la dezvoltarea cistitei cronice si
pielonefrită.
reconstructiv-plastic
operațiuni,
formarea unui artificial
ortotopică
rezervor urinar din ileon.

Patologia Urachus

Anomalii testiculare (5-7%)

Anorhismul
Monorhismul
Poliorhismul
hipoplazie
Sinorhismul
criptorhidie
Testicul ectopic

Criptorhidie:

malformație (din greacă. kriptos - testicul ascuns și orhis), în care există un necoborât
scrotul unuia sau ambelor testicule.
este de 3%,
Poziția anormală a testiculului duce la acesta
insuficienţă anatomică şi funcţională până la
la atrofiere
risc de malignitate
The
viciu
dezvoltare
poate
a fi
unilateral
și
bilateral,
adevarat si fals.
Diagnosticul se bazează pe date
examen fizic, sonografie, CT,
scintigrafie testiculară și laparoscopie.
Utilizați terapia hormonală cu corionic
go-nadotropină.
Tratamentul chirurgical se efectuează în primii ani
viata de copil
cu ineficienţă (orhidopexie).

Testiculul ectopic este o malformație congenitală,
în care se află în diferite
zone anatomice, dar nu în cursul acesteia
calea embrionară către scrot. Acest
anomalia este distinctă de criptorhidie. LA
în funcție de localizarea testiculului distinge
inghinal, femural, perineal și
ectopie încrucișată.
Tratament chirurgical - coborârea testiculului în
jumătate corespunzătoare a scrotului.
Prognosticul dezvoltării testiculare în criptorhidie și
ectopie favorabilă dacă operație
efectuate în primii ani de viață ai unui copil.

Anorhismul

este absența ambelor testicule. De obicei
însoţit
simultan
in dezvoltare
anexele
testicule
și
canalul deferent. Cu asta
anomaliile la un copil sunt reduse drastic
cantitatea de hormoni sexuali masculini
fără organe reproducătoare masculine secundare
semne (eunuchoidism).

Poliorhismul

sunt trei în același timp, sau ce se întâmplă
foarte rar, mai multe testicule. subdezvoltat
testicul accesoriu este situat lângă
testicul normal. Uneori suplimentar
testiculul se găsește în pelvis.
Testiculul accesoriu este îndepărtat deoarece acesta
predispus la malignitate frecventă
renaştere.

hipoplazie testiculară

anomalie testiculară. În același timp, unul
sau ambele testicule sunt subdezvoltate, reduse în
dimensiuni de până la 5-7 mm. cu două fețe
in dezvoltare
testicule
însoţit
deficiență hormonală și necesită
terapie de înlocuire a hormonilor.

Anomalii ale penisului

fimoza congenitala
penisul ascuns
Penisul ectopic
penis dublu

fimoza congenitala:

îngustarea congenitală a foramenului
carne, nepermițând să expună capul
penis.
Până la 3 ani la băieți în majoritate
cazuri înregistrate fiziologic
fimoză
În cazul unei îngustări pronunţate a extremei
carne recurge la circulara ei
excizie (circumcizie).

fimoză

constrictia preputului care previne
eliberare
Capete
din
sac prepuțial. Adesea cu fimoză
apare balanopostita. Fimoza este
factor predispozant în dezvoltare
tumori penisului.

parafimoza

lezarea glandului penisului îngust
preput. Când apare parafimoza
umflarea capului, durere severă, dificultate
urinare, umflare ascuțită a pielii organelor genitale
membru. În caz de administrare intempestivă
poate dezvolta necroza infractorului
inele.

penisul ascuns

anomalie extrem de rară
care sunt dezvoltate în mod normal
corpurile cavernoase sunt ascunse
ţesuturile înconjurătoare ale scrotului şi
pielea regiunii pubiene.
Penisul este de obicei
redus în dimensiuni, cavernos
corpurile sunt definite numai atunci când
palpare în pliurile din jur
piele.

Frenul scurt al penisului

împiedică
eliberare
Capete
penisul din sacul prepuțial
provoacă curbura penisului
erecții și dureri în timpul actului sexual
relaţii sexuale.

Anomalie(din greaca. anomalie- abatere, denivelare) - o abatere structurală și/sau funcțională din cauza unei încălcări a dezvoltării embrionare. Anomaliile aparatului genito-urinar sunt larg răspândite și reprezintă aproximativ 40% din toate malformațiile congenitale. Conform datelor autopsiei, aproximativ 10% dintre oameni au diverse anomalii în dezvoltarea sistemului genito-urinar. Pentru a înțelege cauzele apariției lor, este necesar să se evidențieze principiile de bază ale formării sistemului urinar și reproductiv. În dezvoltarea lor, ele sunt strâns legate între ele, iar canalele lor excretoare se deschid în sinusul urogenital comun. (sinus urogenital).

Embriogeneza sistemului genito-urinar

Sistemul urinar nu se dezvoltă dintr-un singur rudiment, ci este reprezentat de o serie de formațiuni morfologice care se înlocuiesc succesiv.

1. rinichi de cap, sau pronefros (pronefros). La om și la vertebratele superioare, dispare rapid, fiind înlocuit cu un rinichi primar mai important.

2. rinichi primar (mezonefros)și curgerea acestuia (ductus mezonefricus), care apare înaintea tuturor formaţiunilor implicate în formarea organelor urinare. În a 15-a zi, apare în mezoderm ca un cordon nefrotic pe partea medială a cavității corpului, iar în a 3-a săptămână ajunge la cloaca. Mezonefros constă dintr-un număr de tubuli transversali localizați medial din partea superioară a ductului mezonefric și la un capăt care curge în acesta, în timp ce celălalt capăt al fiecărui tubul se termină orbește. Mezonefros- organul secretor primar, al cărui duct excretor este ductul mezonefric.

3. Canalul paramezonefric. La sfârșitul săptămânii a 4-a, apare o îngroșare longitudinală a peritoneului de-a lungul părții exterioare a fiecărui rinichi primar, datorită dezvoltării unui cordon epitelial aici, care la începutul săptămânii a 5-a se transformă într-un canal. Cu capătul cranian, se deschide în cavitatea corpului oarecum anterior față de capătul anterior al rinichiului primar.

4. gonade apar relativ mai târziu sub forma unei acumulări de epiteliu germinativ pe partea medială mezonefros. Din celulele epiteliale germinale se dezvoltă tubii seminiferi ai testiculului și foliculii ovarieni care conțin ouă. De la polul inferior al gonadei, un cordon de țesut conjunctiv se întinde pe peretele cavității abdominale. (gubernaculum testis)- conductor al testiculului, care cu capătul inferior intră în canalul inghinal.

Formarea finală a organelor urogenitale are loc după cum urmează. Din același cordon nefrogen din care primarul

mugure, se formează muguri permanenți (metanefros), Parenchimul rinichilor permanenți (tubuli urinari) se dezvoltă din cordonul nefrogen. Începând din luna a 3-a, rinichii permanenți, ca organe excretoare funcționale, îi înlocuiesc pe cei primari. Odată cu creșterea trunchiului, rinichii par să se miște în sus și să-și ia locul în regiunea lombară. Bazinul și ureterul se dezvoltă la începutul săptămânii a 4-a de la diverticulul capătului caudal al ductului mezonefric. Ulterior, ureterul se separă de ductul mezonefric și se varsă în acea parte a cloacii din care se dezvoltă fundul vezicii urinare.

Cloacă- o cavitate comună în care se deschid inițial tractul urinar, genital și intestinul posterior. Arată ca un sac orb, închis din exterior de o membrană cloacală. Mai târziu, în interiorul cloacii apare o partiție frontală, care o împarte în două părți: ventral (sinus urogenital)și dorsal (rect). După ruptura membranei cloacale, ambele părți se deschid spre exterior cu două deschideri: sinusului urogenital- anterior, deschiderea sistemului genito-urinar, și rect- anus (anus).

Asociat cu sinusul urogenital sac urinar(allantois), care la vertebratele inferioare servește ca un rezervor pentru produsele de excreție ai rinichilor, iar la om o parte din el se transformă în vezică urinară. Allantois este format din trei departamente: inferior- sinus urogenital, din care se formează triunghiul vezicii urinare; departament mediu extins, care se transformă în restul vezicii urinare și secțiune superioară îngustată, reprezentând tractul urinar (urachus) mergând de la vezică la buric. La vertebratele inferioare, servește la devierea conținutului alantoidei, iar la om, până la naștere, devine gol și se transformă într-un cordon fibros. (lig. ombilical median).

Ductus paramezonefric da naștere la dezvoltarea trompelor uterine, a uterului și a vaginului la femei. Din părțile superioare se formează trompele uterine ductus paramezonefric, iar uterul și vaginul provin din părțile inferioare îmbinate. La bărbați ductus paramezonefric sunt reduse, iar din ele rămâne doar apendicele testiculului (anexa testiculelor)și uterul prostatic (utriculus prostatic). Astfel, la bărbați suferă reducerea și transformarea în formațiuni rudimentare ductus paramezonefric, iar la femei ductus mezonefrici.

În jurul găurii sinusului urogenital la a 8-a săptămână de dezvoltare intrauterină se remarcă rudimentele organelor genitale externe, inițial aceleași la embrionii masculini și feminini. La capătul anterior al fisurii externe, sau genitale, a sinusului se află tuberculul genital, marginile sinusului sunt formate din pliurile urogenitale, tuberculul genital și pliurile genitale sunt înconjurate la exterior de tuberculii labioscrotali.

La bărbați, aceste rudimente suferă următoarele modificări: tuberculul genital se dezvoltă puternic în lungime, se formează penis. Odată cu creșterea sa, decalajul situat sub suprafața inferioară crește. penis. Mai târziu, când pliurile urogenitale cresc împreună, acest gol formează uretra. Tuberculii labioscrotali cresc intens și se transformă în scrot, crescând împreună de-a lungul liniei mediane.

La femei, tuberculul genital se transformă într-un clitoris. Pliurile genitale în creștere formează labiile mici, dar conexiune completă

pliuri nu apar sinusului urogenital rămâne deschis, formând vestibulul vaginului (vestibul vaginului). Tuberculii labioscrotali nu cresc împreună, care apoi se transformă în labii mari.

Datorită legăturii strânse dintre dezvoltarea sistemului urinar și reproductiv, în 33% din cazuri, anomaliile sistemului urinar sunt combinate cu anomalii ale organelor genitale. Malformațiile sistemului genito-urinar sunt adesea asociate cu malformații ale altor organe și sisteme.

5.1. ANOMALII RENALE Clasificare

Anomalii ale vaselor renale

■ Anomalii numerice: artera renală solitară;

arterele renale segmentare (duble, multiple).

■ Anomalii de poziţie: lombare; iliac;

distopie pelviană a arterelor renale.

■ Anomalii de forma si structura trunchiurilor arteriale: anevrisme ale arterelor renale (unilaterale si bilaterale); stenoza fibromusculară a arterelor renale; artera renală în formă de genunchi.

■ Fistule arteriovenoase congenitale.

■ Modificări congenitale ale venelor renale:

anomalii ale venei renale drepte (vene multiple, confluența venei testiculare în vena renală din dreapta);

anomalii ale venei renale stângi (venă renală stângă inelară, venă renală stângă retroaortică, confluența extracavală a venei renale stângi).

Anomalii ale numărului de rinichi

■ Aplazie.

■ Dublarea rinichilor (completă şi incompletă).

■ Al treilea rinichi suplimentar.

Anomalii ale dimensiunii rinichilor

■ Hipoplazia rinichilor.

Anomalii în localizarea și forma rinichilor

■ Distopie renală:

unilateral (toracic, lombar, iliac, pelvin); cruce.

■ Fuziune renală: unilaterală (rinichi în formă de L);

bilaterale (în formă de potcoavă, în formă de biscuit, asimetric - rinichi în formă de L și S).

Anomalii în structura rinichilor

■ Displazie renală.

■ Rinichi multichistic.

■ Boala polichistică renală: polichistică adultă; copilărie polichistică.

■ Chisturi renale solitare: simple; dermoid.

■ Chist parapelvin.

■ Diverticul caliciului sau pelvisului.

■ Anomalii cupa-medulare: rinichi spongios;

megacalice, polimegacalice.

Anomalii asociate ale rinichilor

■ Cu reflux vezicoureteral.

■ Cu obstrucţie infravezicală.

■ Cu reflux vezicoureteral si obstructie infravezicala.

■ Cu anomalii ale altor organe şi sisteme.

Anomalii ale vaselor renale

anomalii cantitative. Acestea includ alimentarea cu sânge a rinichilor de către arterele solitare și segmentare.

Arteră renală solitară- acesta este un singur trunchi arterial care se extinde din aortă și apoi se împarte în arterele renale corespunzătoare. Această malformație a alimentării cu sânge a rinichilor este cazuistică.

În mod normal, fiecare rinichi este alimentat cu sânge de un trunchi arterial separat care se extinde din aortă. O creștere a numărului lor ar trebui atribuită tipului lax segmentar al structurii arterelor renale. În literatură, inclusiv în literatura educațională, adesea una dintre cele două artere care alimentează rinichiul, mai ales dacă are un diametru mai mic, se numește adiţional. Cu toate acestea, în anatomie, o arteră accesorie sau aberantă este una care furnizează sânge către o anumită parte a organului, în plus față de artera principală. Ambele artere formează o rețea largă de anastomoze între ele în bazinul lor vascular comun. Două sau mai multe artere ale rinichilor alimentează fiecare dintre anumite segmente ale acestuia și nu formează anastomoze între ele în procesul de divizare a anastomozelor.

Astfel, în prezența a două sau mai multe vase arteriale ale rinichilor, fiecare dintre ele este principalul pentru acesta și nu suplimentar. Ligarea oricăruia dintre ele duce la necroza zonei corespunzătoare a parenchimului renal, iar acest lucru nu trebuie făcut atunci când se efectuează operații corective pentru hidronefroza cauzată de vasele polare inferioare ale rinichiului, dacă nu este planificată rezecția acestuia.

Orez. 5.1. CT multispiral, reconstrucție tridimensională. Tip multiplu de structură segmentară a arterelor renale

Din aceste poziții, numărul de artere renale mai mult de unul ar trebui considerat anormal, adică tipul segmentar de alimentare cu sânge a organului. Prezența a două trunchiuri arteriale, indiferent de calibrul lor - artera renală dublă (dublată),și cu mai multe dintre ele - tip multiplu de structură a arterelor rinichilor(Fig. 5.1). De regulă, această malformație este însoțită de o structură similară a venelor renale. Cel mai adesea, este combinat cu anomalii în localizarea și numărul de rinichi (rinichi dublu, distopic, în formă de potcoavă), dar poate fi observat și cu o structură normală a organului.

Anomalii de poziție a vaselor renale - o malformatie caracterizata printr-o scurgere atipica a arterei renale din aorta si determinarea tipului de distopie renala. Aloca lombar(cu o descărcare scăzută a arterei renale din aortă), iliac(la plecarea din artera iliacă comună) și pelvin(la iesirea din artera iliaca interna) distopie.

Anomalii de formă și structură. Anevrism de arteră renală- expansiunea locală a arterei, datorită absenței fibrelor musculare în peretele acesteia. Această anomalie este de obicei unilaterală. Un anevrism de arteră renală se poate manifesta ca hipertensiune arterială, tromboembolism cu dezvoltarea unui infarct renal și, dacă se rupe, sângerare internă masivă. Cu un anevrism al arterei renale este indicat tratamentul chirurgical. Rezecția anevrismului, suturarea defectului peretelui vascular

sau plastie a arterei renale cu materiale sintetice.

Stenoza fibromusculara- anomalie a arterelor renale, datorită conţinutului excesiv de ţesut fibros şi muscular în peretele vascular (Fig. 5.2).

Această malformație este mai frecventă la femei, adesea combinată cu nefroptoză și poate fi bilaterală. Boala duce la o îngustare a lumenului arterei renale, care este cauza dezvoltării hipertensiunii arteriale. Caracteristica sa în fibromuscul-

Orez. 5.2. CT multislice. Stenoza fibromusculară a arterei renale drepte (săgeată)

Orez. 5.3. Arteriograma selectivă a rinichiului. Fistule arteriovenoase multiple (săgeți)

stenoza lar este diastolică ridicată și presiune scăzută a pulsului, precum și refractarie la terapia antihipertensivă. Diagnosticul se stabilește pe baza angiografiei renale, angiografiei computerizate multislice și examenului radioizotop al rinichilor. Efectuați prelevarea selectivă de sânge din vasele renale pentru a determina concentrația de renină. Tratamentul este operativ. Se efectuează dilatarea (expansiunea) cu balon a stenozei arterei renale și/sau instalarea unui stent arterial. Dacă angioplastia sau stentarea este imposibilă sau ineficientă, se efectuează o operație reconstructivă - proteză de arteră renală.

Fistule arteriovenoase congenitale - o malformație a vaselor renale, în care există fistule patologice între vasele sistemului circulator arterial și venos. Fistulele arteriovenoase, de regulă, sunt localizate în arterele arcuate și lobulare ale rinichiului. Boala este adesea asimptomatică. Posibilele manifestări clinice ale acesteia pot fi hematurie, albuminurie și varicocel pe partea corespunzătoare. Principala metodă de diagnosticare a fistulelor arteriovenoase este arteriografia renală (Fig. 5.3). Tratamentul constă în ocluzia (embolizarea) endovasculară a anastomozelor patologice cu embolii speciale.

Alterarea congenitală a venelor renale. Anomaliile venei renale drepte sunt extrem de rare. Dintre acestea, cele mai frecvente creșterea numărului de trunchiuri venoase (dublare, triplare). Sunt prezentate malformații ale venei renale stângi anomalii ale cantității, formei și poziției sale.

Venele renale accesorii și multiple apar în 17-20% din cazuri. Semnificația lor clinică constă în faptul că cei care merg la polul inferior al rinichilor, însoțind artera corespunzătoare, se încrucișează cu ureterul, provocând astfel o încălcare a fluxului de urină din rinichi și dezvoltarea hidronefrozei.

Anomaliile de formă și locație includ inelar(trece în două trunchiuri în jurul aortei), retroaortică(trece în spatele aortei și se varsă în vena cavă inferioară la nivelul vertebrelor lombare II-IV) extracaval(se varsă nu în vena cavă inferioară, ci mai des în vena iliacă comună stângă) vene renale. Diagnosticul se bazează pe datele venocavografiei, venografiei renale selective. În cazurile de hipertensiune venoasă severă se recurge la intervenție chirurgicală - impunerea unei anastomoze între testicularul stâng și venele iliace comune.

În cele mai multe cazuri, vasele renale anormale nu se manifestă în nici un fel și sunt adesea o descoperire incidentală în timpul examinării pacienților, cu toate acestea, informațiile despre acestea sunt extrem de importante atunci când planificați intervenții chirurgicale. Clinic, malformațiile vaselor renale se manifestă în acele cazuri în care provoacă o încălcare a fluxului de urină din rinichi. Diagnosticul se stabilește pe baza ecografiei Doppler, aorto- și veno-cavografiei, CT multislice și RMN.

Anomalii ale numărului de rinichi

aplazie- absența congenitală a unuia sau ambilor rinichi și a vaselor renale. Aplazia renală bilaterală este incompatibilă cu viața. Aplazia unui rinichi este relativ frecventă - la 4-8% dintre pacienții cu anomalii renale. Apare din cauza subdezvoltării țesutului metanefrogen. În jumătate din cazuri, ureterul corespunzător este absent pe partea aplaziei rinichiului, în alte cazuri capătul său distal se termină orb (Fig. 5.4).

Aplazia rinichilor este combinată cu anomalii ale organelor genitale la 70% dintre fete și 20% dintre băieți. La băieți, boala apare de 2 ori mai des.

Informațiile despre prezența unui singur rinichi la un pacient sunt extrem de importante, deoarece dezvoltarea bolilor în acesta necesită întotdeauna tactici speciale de tratament. Un singur rinichi este mai adaptat funcțional la influența diferiților factori negativi. Cu aplazia renală, se observă întotdeauna hipertrofia compensatorie (vicar) a acesteia.

Orez. 5.4. Aplazie a rinichiului stâng și a ureterului

Urografia excretoră și ultrasunetele pot detecta un singur rinichi mărit. O trăsătură caracteristică a bolii este absența vaselor renale pe partea aplaziei, prin urmare, diagnosticul este stabilit în mod fiabil pe baza unor metode care fac posibilă demonstrarea absenței nu numai a rinichilor, ci și a vaselor sale (renale). arteriografie, multislice computerizată și angiografie prin rezonanță magnetică). Tabloul cistoscopic se caracterizează prin absența jumătății corespunzătoare a pliului interureteral și a orificiului ureterului. Cu un ureter cu sfârșit orb, gura sa este hipotrofică, nu există contracție și excreție a urinei. Acest tip de defect se confirmă prin cateterizarea ureterului cu efectuarea ureterografiei retrograde.

Orez. 5.5. Sonograma. Dublarea rinichiului

Dublarea rinichiului- cea mai frecventă anomalie a numărului de rinichi, apare într-un caz la 150 de autopsii. La femei, această malformație este observată de 2 ori mai des.

De regulă, fiecare dintre jumătățile rinichiului dublat are propria sa aprovizionare cu sânge. Caracteristica unei astfel de anomalii este asimetria anatomică și funcțională. Jumătatea superioară este adesea mai puțin dezvoltată. Simetria organului sau predominanța în dezvoltarea jumătății superioare este mult mai puțin frecventă.

Dublarea rinichilor poate fi unu-și bilateral, precum și completși incomplet(Fig. 41, 42, vezi insertul color). Dublarea completă implică prezența a două sisteme pieloliceale, două uretere, care se deschide cu două guri în vezică. (ureter duplex). Cu o duplicare incompletă, ureterele se contopesc în cele din urmă într-una singură și se deschid la o gură în vezică (fisus ureter).

Adesea, duplicarea completă a rinichiului este însoțită de o anomalie în dezvoltarea părții inferioare a unuia dintre ureter: ectopie intra sau extravezicală.

Orez. 5.6. Urograme excretorii:

A- duplicarea incompletă a tractului urinar pe stânga (fisus ureter); b- dublarea completa a tractului urinar pe stanga (ureter duplex)(săgeți)

(deschidere în uretra sau vagin), formarea unui ureterocel sau eșecul fistulei vezicoureterale cu dezvoltarea refluxului. Un semn caracteristic al ectopiei este scurgerea constantă de urină, menținând în același timp urinarea normală. Un rinichi dublu, neafectat de nicio boală, nu provoacă manifestări clinice și se găsește la pacienți în timpul unei examinări aleatorii. Cu toate acestea, este mai des decât în ​​mod normal, predispus la diferite boli, cum ar fi pielonefrita, urolitiaza, hidronefroza, nefroptoza, neoplasmele.

Diagnosticul nu este dificil și constă în metode de cercetare ecografică (Fig. 5.5), urografie excretorie (Fig. 5.6), CT, RMN și endoscopic (cistoscopie, cateterism ureteral).

Tratamentul chirurgical se efectuează numai în prezența unor încălcări ale urodinamicii asociate cu un curs anormal al ureterelor, precum și a altor boli ale rinichiului dublu.

Rinichi accesoriu- o anomalie extrem de rară a numărului de rinichi. Al treilea rinichi are propriul sistem de alimentare cu sânge, capsule fibroase și grase și ureter. Acesta din urmă curge în ureterul rinichiului principal sau se deschide ca o gură independentă în vezică, iar în unele cazuri poate fi ectopic. Dimensiunea rinichiului accesoriu este semnificativ redusă.

Diagnosticul se stabilește pe baza acelorași metode ca și pentru alte anomalii renale. Dezvoltarea în rinichiul accesoriu a unor complicații precum pielonefrita cronică, urolitiaza și altele este o indicație pentru nefrectomie.

Anomalie în dimensiunea rinichilor

Hipoplazia rinichiului (rinichi pitic)- reducerea congenitală a dimensiunii organului cu o structură morfologică normală a parenchimului renal fără a perturba funcția acestuia. Această malformație, de regulă, este combinată cu o creștere a contralateralului

rinichi. Hipoplazia este mai des unilaterală, mult mai rar observată pe ambele părți.

Unilateral hipoplazia renală poate să nu se manifeste clinic, cu toate acestea, într-un rinichi anormal, procesele patologice se dezvoltă mult mai des. bilateral hipoplazia este însoțită de simptome de hipertensiune arterială și insuficiență renală, a căror severitate depinde de gradul defectului congenital și de complicații care decurg în principal din adăugarea infecției.

Orez. 5.7. Sonograma. Distopia pelvină a rinichiului hipoplazic (săgeată)

Orez. 5.8. Scintigramă. Hipoplazia rinichiului stâng

Diagnosticul se stabilește de obicei pe baza datelor din diagnosticul cu ultrasunete (Fig. 5.7), urografia excretorie, CT și scanarea radioizotopilor (Fig. 5.8).

De o dificultate deosebită este diagnosticul diferențial al hipoplaziei de la displazieși ridate ca urmare a nefrosclerozei rinichilor. Spre deosebire de displazie, această anomalie se caracterizează prin structura normală a vaselor renale, a sistemului pelvicaliceal și a ureterului. Nefroscleroza este mai des rezultatul pielonefritei cronice sau se dezvoltă ca urmare a hipertensiunii arteriale. Degenerarea cicatricială a rinichiului este însoțită de o deformare caracteristică a conturului și a cupelor acestuia.

Tratamentul pacienților cu rinichi hipoplazic se efectuează cu dezvoltarea proceselor patologice în acesta.

Anomalie în localizarea și forma rinichilor

Anomalia locației rinichiului - distopie- găsirea rinichiului într-o regiune anatomică care nu este tipică pentru acesta. Această anomalie apare la unul din 800-1000 de nou-născuți. Rinichiul stâng este distopic mai des decât cel drept.

Motivul formării acestei malformații este o încălcare a mișcării rinichilor de la pelvis la regiunea lombară în timpul dezvoltării fetale. Distopia este cauzată de fixarea rinichiului în stadiile incipiente ale dezvoltării embrionare de către un aparat vascular dezvoltat anormal sau creșterea insuficientă a ureterului în lungime.

În funcție de nivelul locației, există toracic, lombar, sacroiliacși distopie pelviană(Fig. 5.9).

Anomalii în localizarea rinichilor pot fi unilateralși bilateral. Se numește distopie renală fără deplasare în partea opusă homolateral. Rinichiul distopic este situat pe lateral, dar deasupra sau sub poziția normală. Distopie heterolaterală (încrucișată).- o malformație rară depistată cu o frecvență de 1: 10.000 de autopsii. Se caracterizează prin deplasarea rinichiului în partea opusă, în urma căreia ambele sunt situate pe aceeași parte a coloanei vertebrale (Fig. 5.10). Cu distopie încrucișată, ambele uretere se deschid în vezică, ca în locația normală a rinichilor. Se păstrează triunghiul vezical.

Un rinichi distopic poate provoca dureri constante sau recurente în jumătatea corespunzătoare a abdomenului, regiunii lombare și sacrului.

Orez. 5.9. Tipuri de distopie renală: 1 - toracică; 2 - lombar; 3 - sacroiliac; 4 - pelvin; 5 - rinichiul stâng situat normal

Orez. 5.10. Distopia heterolaterală (încrucișată) a rinichiului drept

Un rinichi situat anormal poate fi adesea palpat prin peretele abdominal anterior.

Această anomalie este pe primul loc printre cauzele intervențiilor chirurgicale efectuate eronat, deoarece rinichiul este adesea confundat cu o tumoare, infiltrat apendicular, patologia organelor genitale feminine etc. Pielonefrita, hidronefroza și urolitiaza se dezvoltă adesea în rinichii distopici.

Cea mai mare dificultate în a pune un diagnostic este distopia pelviană. O astfel de aranjare a rinichilor se poate manifesta prin durere în abdomenul inferior și poate simula o patologie chirurgicală acută. Distopiile lombare și iliace, chiar dacă nu sunt complicate de nicio boală, se pot manifesta prin durere în zona corespunzătoare. Durerea în cea mai rară distopie toracică a rinichilor este localizată în spatele sternului.

Principalele metode de diagnosticare a anomaliilor de poziție a rinichilor sunt ultrasunetele, raze X, CT și angiografia renală. Cu cât rinichiul distopic este mai jos, cu atât poarta acestuia este mai ventral, iar pelvisul este rotit anterior. Cu ultrasunete și urografie excretorie, rinichiul este situat într-o locație atipică și, ca urmare a rotației, pare aplatizat (Fig. 5.11).

Cu contrastarea insuficientă a rinichiului distopic, conform urografiei excretorii, se efectuează ureteropielografia retrogradă (Fig. 5.12).

Orez. 5.11. Urograma excretorie. Distopia pelvină a rinichiului stâng (săgeată)

Orez. 5.12. Ureteropielograma retrogradă. Distopia pelvină a rinichiului drept (săgeată)

Cu cât distopia organului este mai mică, cu atât ureterul va fi mai scurt. La angiograme, vasele renale sunt situate jos și pot avea originea din aorta abdominală, bifurcația aortică, arterele iliace comune și hipogastrice (Fig. 5.13). Prezența mai multor vase care hrănesc rinichiul este caracteristică. Această anomalie este cel mai clar detectată pe CT multislice cu

rastering (Fig. 39, vezi insertul color). Rotația incompletă a rinichiului și un ureter scurt sunt caracteristici importante de diagnostic diferențial pentru a distinge distopia renală de nefroptoză. Rinichiul distopic, spre deosebire de stadiile incipiente ale nefroptozei, este lipsit de mobilitate.

Tratamentul rinichilor distopici se efectuează numai dacă în ei se dezvoltă un proces patologic.

Anomaliile de formă includ diferite tipuri fuziunea rinichilorîntre ei. Rinichii de fuziune apar în 16,5% din cazuri dintre toate anomaliile lor.

Fuziunea implică unirea a doi rinichi într-un singur organ. cro-

Orez. 5.13. Angiografia renală. Distopia pelvină a rinichiului stâng (săgeată)

alimentarea sa este întotdeauna efectuată de vase renale multiple anormale. Într-un astfel de rinichi, există două sisteme pelvicaliceale și două uretere. Deoarece fuziunea are loc în stadiile incipiente ale embriogenezei, rotația normală a rinichilor nu are loc, iar ambele pelvise sunt situate pe suprafața anterioară a organului. Poziția anormală sau compresia ureterului de către vasele polare inferioare duce la obstrucția acestuia. În acest sens, această anomalie este adesea complicată de hidronefroză și pielonefrită. De asemenea, poate fi asociat cu reflux pelvin vezicoureteral.

În funcție de poziția relativă a axelor longitudinale ale rinichilor, se disting rinichi în formă de potcoavă, în formă de biscuiți, în formă de S și L (Fig. 45-48, vezi insertul color).

Fuziunea rinichilor poate fi simetricși asimetric.În primul caz, rinichii cresc împreună cu aceiași poli, de regulă, secțiunile inferioare și extrem de rar superioare (rinichi în formă de potcoavă) sau mijlocii (rinichi în formă de biscuiți). În al doilea, se produce fuziunea cu poli opuși (rinichi în formă de S, L).

rinichi de potcoavă este cea mai frecventă anomalie de unire. În peste 90% din cazuri, se observă fuziunea rinichilor cu polii inferiori. Mai des, un astfel de rinichi este format din rinichi simetrici, identici ca mărime și este distopic. Mărimea zonei de fuziune, așa-numitul istm, poate fi foarte diferită. Grosimea sa, de regulă, variază de la 1,5-3, lățime 2-3, lungime - 4-7 cm.

Când un rinichi este situat într-un loc tipic, iar al doilea, fuzionat cu el în unghi drept, peste coloana vertebrală, rinichiul se numește în formă de L.

În acele cazuri, când într-un rinichi fuzionat situat pe o parte a coloanei vertebrale, poarta este îndreptată în direcții diferite, se numește În formă de S.

în formă de biscuit rinichiul este situat de obicei sub promontoriu în zona pelviană. Volumul parenchimului fiecărei jumătăți a rinichiului biscuit este diferit, ceea ce explică asimetria organului. De obicei, ureterele se varsă în vezică la locul lor obișnuit și foarte rar se încrucișează.

Rinichii fuzionați clinic pot prezenta durere în regiunea para-ombilicală. Datorită particularităților aprovizionării cu sânge și inervației rinichiului potcoavă și a presiunii istmului său asupra aortei, venei cave și plexului solar, chiar și în absența modificărilor patologice ale acestuia, caracteristic

Orez. 5.14. Urograma excretorie. rinichi în formă de L (săgeți)

Orez. 5.15. CT cu contrast (proiecție frontală). Rinichi de potcoavă. Vascularizarea slabă a istmului datorită predominării țesutului fibros în acesta

Orez. 5.16. CT multispiral (proiecție axială). rinichi de potcoavă

simptome. Cu un astfel de rinichi, apariția sau intensificarea durerii în regiunea ombilicală în timpul îndoirii corpului înapoi (simptomul lui Rovsing) este tipică. Pot exista tulburări ale sistemului digestiv - durere în regiunea epigastrică, greață, balonare, constipație.

Ecografia, urografia excretorie (Fig. 5.14) și CT multispiral (Fig. 5.15, 5.16) sunt principalele metode de diagnosticare a rinichilor fuzionați și de identificare a posibilei patologii a acestora (Fig. 5.17).

Tratamentul se efectuează cu dezvoltarea bolilor anormale ale rinichilor (urolitiază, pielonefrită, hidronefroză). La identificarea hidronefrozei rinichiului de potcoavă, trebuie determinat dacă aceasta este o consecință a obstrucției segmentului pieloureteral caracteristic acestei boli (strictură, intersecția ureterului cu fasciculul vascular polar inferior) sau s-a format din cauza presiunii asupra acestuia. a istmului rinichiului potcoave. În primul caz, aveți nevoie

efectuați chirurgie plastică a segmentului pieloureteral, iar în al doilea - rezecția (mai degrabă decât disecția) a istmului sau ureterocalicoanastomoza (operația Neivert).

Anomalii în structura rinichilor

Displazia renală se caracterizează printr-o scădere a dimensiunii sale cu o încălcare simultană a dezvoltării vaselor de sânge, a parenchimului, a sistemului pieloliceal și a scăderii funcției renale. Această anomalie rezultă din

Orez. 5.17. CT multispiral (proiecție frontală). Transformarea hidronefrotică a unui rinichi de potcoavă

inducerea insuficientă a ductului metanefrogen asupra diferenţierii blastemului metanefrogen după fuziunea acestora. Foarte rar, o astfel de anomalie este bilaterală și este însoțită de insuficiență renală severă.

Manifestările clinice ale displaziei renale apar ca urmare a adăugării pielonefritei cronice și a dezvoltării hipertensiunii arteriale. Dificultăți de diagnostic diferențial apar atunci când displazia diferă de hipoplazie și rinichi ridat. Metodele de radiație ajută la stabilirea unui diagnostic, în primul rând CT multislice cu contrast (Fig. 5.18), nefroscintigrafie statică și dinamică.

Cele mai frecvente malformații ale structurii parenchimului renal sunt leziunile chistice corticale (multicistoză, polichistoză și chist solitar al rinichiului). Aceste anomalii sunt unite de mecanismul de încălcare a morfogenezei lor, care constă în disonanța conexiunii tubilor primari ai blastemului metanefrogen cu canalul metanefrogen. Ele diferă în ceea ce privește încălcarea unei astfel de fuziuni în timpul perioadei de diferențiere embrionară, ceea ce determină severitatea modificărilor structurale ale parenchimului renal și gradul de insuficiență funcțională a acestuia. Cele mai pronunțate modificări ale parenchimului incompatibile cu funcția sa se observă cu boala renală multichistică.

Rinichi multichistic- o anomalie rară caracterizată prin chisturi multiple de diverse forme și dimensiuni, ocupând întreg parenchimul, cu absența țesutului său normal și subdezvoltarea ureterului. Spațiile interchistice sunt reprezentate de țesut conjunctiv și fibros. Un rinichi multichistic se formează ca urmare a unei încălcări a conexiunii ductului metanefros cu un blastem metanefrogen și a absenței unui semn de carte excretor, menținând în același timp aparatul secretor al rinichiului permanent în stadiile incipiente ale embriogenezei sale. Urina, formată, se acumulează în tubuli și, neavând ieșire, îi întinde, transformându-i în chisturi. Conținutul chisturilor este de obicei un lichid limpede, care amintește vag de

urinând. Până la naștere, funcția unui astfel de rinichi este absentă.

De regulă, boala renală multichistică este un proces unilateral, adesea combinat cu malformații ale rinichiului și ureterului contralateral. Multi-cistoza bilaterală este incompatibilă cu viața.

Înainte de infecție, un rinichi multichistic unilateral nu se manifestă clinic și poate fi o descoperire accidentală în timpul unei examinări la dispensar. Diagnosticul se stabilește folosind metode de cercetare a radionuclizilor cu raze X și ecografie cu o determinare separată a funcției renale. Spre deosebire de

Orez. 5.18. CT multislice. Displazia rinichiului stâng (săgeată)

Orez. 5.19. Sonograma. Boala de rinichi cu chisturi multiple

de la polichistic, multichistic este întotdeauna un proces unilateral cu o lipsă de funcție a organului afectat.

Tratamentul este chirurgical, constând în nefrectomie.

Boala de rinichi cu chisturi multiple- o malformatie caracterizata prin inlocuirea parenchimului renal cu multiple chisturi de diferite marimi. Acesta este un proces bilateral sever, adesea însoțit de pielonefrită cronică, hipertensiune arterială și insuficiență renală cronică progresivă.

Boala polichistică este destul de comună - 1 caz la 400 de autopsii. La o treime dintre pacienți, chisturile sunt detectate în ficat, dar nu sunt numeroase și nu perturbă funcția organului.

În termeni patogenetici și clinici, această anomalie este împărțită în boală polichistică de rinichi la copii și adulți. Pentru copilăria polichistică, este caracteristic un singur tip de transmitere autozomal recesiv a bolii, pentru adulții polichistici - autosomal dominant. Această anomalie la copii este severă, majoritatea dintre ei nu supraviețuiesc până la vârsta adultă.

rasta. Boala polichistică la adulți are o evoluție mai favorabilă, manifestându-se la o vârstă fragedă sau mijlocie și a fost compensată de mulți ani. Speranța medie de viață este de 45-50 de ani.

Macroscopic, rinichii sunt măriți din cauza multor chisturi de diferite diametre, cantitatea de parenchim funcțional este minimă (Fig. 44, vezi insertul color). Creșterea chistului provoacă ischemia tubilor renali intacți și moartea țesutului renal. Acest proces este facilitat de unirea pielonefritei cronice cu nefroscleroza.

Pacienții se plâng de durere în abdomen și regiunea lombară, slăbiciune, oboseală, sete, gură uscată, dureri de cap, care sunt asociate cu insuficiență renală cronică și hipertensiune arterială.

Orez. 5.20. Urograma excretorie. Boala de rinichi cu chisturi multiple

Orez. 5.21. CT. Boala de rinichi cu chisturi multiple

Rinichii tuberoși denși semnificativ măriți sunt ușor de determinat prin palpare. Alte complicații ale bolii polichistice sunt macrohematuria, supurația și malignitatea chisturilor.

În analizele de sânge se observă anemie, niveluri crescute de creatinine și uree. Diagnosticul se stabilește pe baza metodelor de cercetare cu ultrasunete și radionuclizi cu raze X. Trăsăturile caracteristice cresc în timp

măsuri ale rinichiului, reprezentate în întregime de chisturi de diferite dimensiuni, compresia bazinului și calicelor, ale căror gâturi sunt alungite, se determină deviația medială a ureterului (Fig. 5.19-5.21).

Tratamentul conservator al bolii polichistice constă în terapie simptomatică și antihipertensivă. Pacienții sunt sub observație de dispensar la urolog și nefrolog. Tratamentul chirurgical este indicat pentru dezvoltarea complicațiilor: supurație de chisturi sau malignitate. Având în vedere procesul bilateral, acesta ar trebui să fie de natură conservatoare de organe. Într-o manieră planificată, se poate efectua puncția percutanată a chisturilor, precum și excizia acestora prin acces laparoscopic sau deschis. In insuficienta renala cronica severa sunt indicate hemodializa si transplantul de rinichi.

Chist solitar al rinichiului. Malformația are evoluția cea mai favorabilă și se caracterizează prin formarea unuia sau mai multor chisturi localizate în stratul cortical al rinichiului. Această anomalie este la fel de comună la ambele sexe și se observă în principal după 40 de ani.

Chisturile solitare pot fi simpluși dermoid. Un chist simplu solitar poate fi nu numai congenital, dar deasemenea dobândit. Un chist simplu congenital se dezvoltă din canalele colectoare germinale care au pierdut contactul cu tractul urinar. Patogenia formării sale include o încălcare a activității de drenaj a tubilor cu dezvoltarea ulterioară a procesului de retenție și ischemie a țesutului renal. Stratul interior al chistului este reprezentat de un singur strat de epiteliu scuamos. Conținutul său este adesea seros, în 5% din cazuri hemoragic. Hemoragia în chist este unul dintre semnele malignității sale.

Un chist simplu este de obicei singur (solitar), deși există multiplu, cu mai multe camere, inclusiv chisturi bilaterale. Dimensiunea lor variază de la 2 cm în diametru până la formațiuni gigantice cu un volum mai mare de 1 litru. Cel mai adesea, chisturile sunt localizate într-unul dintre polii rinichiului.

Chisturile dermoide ale rinichilor sunt extrem de rare. Ele pot conține grăsime, păr, dinți și oase care pot fi observate la radiografii.

Chisturile simple de dimensiuni mici sunt asimptomatice și sunt o descoperire incidentală în timpul examinării. Manifestările clinice încep ca

Orez. 5.22. Sonograma. Chist (1) rinichi (2)

o creștere a dimensiunii chistului și sunt asociate în primul rând cu complicațiile sale, cum ar fi compresia sistemului pielocaliceal, ureter, vasele renale, supurație, hemoragie și malignitate. Poate exista o ruptură a unui chist renal mare.

Chisturile solitare mari ale rinichilor sunt palpate sub forma unei formațiuni elastice, netede, mobile, nedureroase. Un semn ecografic caracteristic al unui chist este prezența unui chist hipoecogen, omogen,

cu contururi clare, un mediu lichid rotunjit în zona corticală a rinichiului (Fig. 5.22).

La urogramele excretoare, CT multislice cu contrast și RMN, rinichiul este mărit ca dimensiune datorită unei formări lichide omogene rotunjite cu pereți subțiri, deformând într-o oarecare măsură sistemul pelvicaliceal și provocând deviația ureterului (Fig. 5.23). Bazinul este comprimat, caliciile sunt împinse la o parte, depărtate, cu obstrucție a gâtului caliciului, apare hidrocalice. Aceste studii fac posibilă, de asemenea, identificarea anomaliilor vaselor renale și a prezenței altor boli de rinichi.

(Fig. 5.24).

Pe o arteriogramă renală selectivă, la locul chistului se determină o umbră avasculară cu contrast scăzut a unei formațiuni rotunde (Fig. 5.25). Nefroscintigrafia statică relevă un defect rotund în acumularea de radiofarmaceutic.

Orez. 5.23. CT. Chist solitar al polului inferior al rinichiului drept

Orez. 5.24. CT multislice cu contrast. Tip segmentar multiplu de artere renale (1), chist (2) și tumoră (3) de rinichi

Orez. 5.25. Arteriograma renală selectivă. Chist solitar al polului inferior al rinichiului stâng (săgeată)

Diagnosticul diferențial se realizează cu neoplasme multichistice, polichistice, hidronefroze și, în special, neoplasme ale rinichilor.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt dimensiunea chistului mai mare de 3 cm și prezența complicațiilor sale. Cea mai simplă metodă este puncția percutanată a chistului sub ghidare ecografică cu aspirarea conținutului acestuia, care este supusă examinării citologice. Dacă este necesar, efectuați o cistografie. După evacuarea conținutului, agenții sclerozanți (alcool etilic) sunt injectați în cavitatea chistului. Metoda dă un procent mare de recăderi, deoarece membranele chistului care pot produce lichid sunt păstrate.

În prezent, principala metodă de tratament este excizia laparoscopică sau retroperitoneoscopică a chistului. Chirurgia deschisă - lombotomia - este rar utilizată (Fig. 66, vezi insertul color). Este indicat atunci când chistul atinge o dimensiune uriașă, are un caracter multifocal cu atrofie a parenchimului renal și, de asemenea, în prezența malignității sale. În astfel de cazuri, se efectuează rezecția rinichilor sau nefrectomia.

Chist parapelvin este un chist situat în regiunea sinusului renal, hilul rinichiului. Peretele chistului este aproape adiacent vaselor rinichilor și pelvisului, dar nu comunică cu acesta. Motivul formării sale este subdezvoltarea vaselor limfatice ale sinusului renal în perioada neonatală.

Manifestările clinice ale chistului parapelvin se datorează locației sale, adică presiunii asupra pelvisului și pediculului vascular al rinichiului. Pacienții suferă de durere. Se pot observa hematurie și hipertensiune arterială.

Diagnosticul este același ca și pentru chisturile renale solitare. Diagnosticul diferențial se realizează cu extinderea pelvisului cu hidronefroză, pentru care se folosesc metode ecografice și radiologice cu contrastarea tractului urinar.

Necesitatea tratamentului apare cu o creștere semnificativă a dimensiunii chistului și dezvoltarea complicațiilor. Dificultățile tehnice în excizia sa sunt asociate cu apropierea pelvisului și a vaselor renale.

Diverticulul caliciului sau pelvisului este o singură formațiune fluidă rotunjită care comunică cu acestea, căptușită cu uroteliu. Seamănă cu un simplu chist de rinichi și anterior a fost numit incorect caliciu sau chist pelvin. Diferența fundamentală dintre un diverticul și un chist solitar este legătura sa printr-un istm îngust cu sistemul cavitar al rinichiului, care caracterizează această formațiune ca un adevărat diverticul al unei părți.

Orez. 5.26. CT multislice cu contrast. Diverticulul caliciului rinichiului stâng (săgeată)

gât sau pelvis. Diagnosticul se stabilește pe baza urografiei excretorii și CT multislice cu contrast (fig. 5.26).

În unele cazuri, poate fi efectuată ureteropielografia retrogradă sau diverticulografia percutanată. Pe baza acestor metode se stabilește clar comunicarea diverticulului cu sistemul pelvicaliceal al rinichiului.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru diverticulul de dimensiuni mari și complicațiile care decurg din aceasta. Constă în rezecția rinichiului cu excizia diverticulului.

Anomalii cupe-medulare.rinichi spongios- o malformație foarte rară caracterizată prin expansiune chistică a distalului

părți ale conductelor colectoare. Leziunea este predominant bilaterală, difuză, dar procesul poate fi limitat la o parte a rinichiului. Rinichiul spongios este mai frecvent la băieți și are o evoluție favorabilă, cu puțină sau deloc afectarea funcției renale.

Boala poate fi asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp, uneori apar dureri în regiunea lombară. Manifestările clinice se observă numai cu adăugarea de complicații (infecție, micro și macrohematurie, nefrocalcinoză, formare de calculi). Starea funcțională a rinichilor rămâne normală mult timp.

Rinichiul spongios este diagnosticat prin metode cu raze X. Pe urogramele de examinare și excreție, este adesea detectată nefrocalcinoza - o acumulare caracteristică de calcificări și/sau pietre mici fixate în zona piramidelor renale, care, ca un ghips, le subliniază conturul. În medulare, corespunzătoare piramidelor, se dezvăluie un număr mare de chisturi mici. Unele dintre ele ies în lumenul cupelor, asemănând cu un ciorchine de struguri.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat, în primul rând, cu tuberculoza rinichilor.

Pacienții cu rinichi spongioși necomplicați nu au nevoie de tratament. Tratamentul chirurgical este indicat pentru dezvoltarea complicațiilor: formarea de pietre, hematurie.

Megacalix (megacalicoză)- expansiunea congenitala neobstructiva a caliciului, rezultata din displazia medulara. Expansiunea tuturor grupelor de calice se numește polymegacalyx (megapolicalicoza).

Cu megacalice, dimensiunea rinichiului este normală, suprafața acestuia este netedă. Stratul cortical este de dimensiuni și structură normale, medulara este subdezvoltată și subțiată. Papilele sunt turtite, slab diferentiate. Extins

Orez. 5.27. Urograma excretorie. Megapolicalicoza in stanga

caliciile pot trece direct în pelvis, care, spre deosebire de cazul hidronefrozei, păstrează dimensiuni normale. Segmentul pieloureteral este de obicei format, ureterul nu este îngustat. Într-un curs necomplicat, funcția rinichilor nu este afectată. Expansiunea calicilor nu se datorează obstrucției gâtului lor, așa cum este cazul prezenței unui calcul în această zonă sau a sindromului Frehley (comprimarea colului caliciului de către un trunchi arterial segmentar), ci este neobstructivă congenitală. în natură.

Pentru diagnostic se folosesc metode ecografice, radiologice cu contrastul tractului urinar. Pe urogramele excretorii, expansiunea tuturor grupelor de cupe este determinată cu absența ectaziei pelvisului (Fig. 5.27).

Megapolicalicoza, spre deosebire de hidronefroză, în cazurile necomplicate nu necesită corecție chirurgicală.

5.2. ANOMALII URETERALE

Malformații uretere reprezintă 22% din toate anomaliile sistemului urinar. În unele cazuri, acestea sunt combinate cu anomalii în dezvoltarea rinichilor. De regulă, anomaliile ureterelor duc la o încălcare a urodinamicii. A fost adoptată următoarea clasificare a malformațiilor ureterelor.

■ agenezie (aplazie);

■ dublare (completă şi incompletă);

■ triplare.

■ retrocaval;

■ retroiliac;

■ ectopie a gurii ureterului.

Anomalii ale formei ureterelor

■ ureter spiralat (inelar).

■ hipoplazie;

■ displazie neuromusculară (achalazie, megaureter, megadolichoureter);

■ îngustarea (stenoza) congenitală a ureterului;

■ valva uretera;

■ diverticul ureterului;

■ ureterocel;

■ reflux pelvin vezicoureteral. Anomalii ale numărului de uretere

Agenezie (aplazie)- absenta congenitala a ureterului, datorita subdezvoltarii germenului ureteral. În unele cazuri, ureterul poate fi determinat sub forma unui cordon fibros sau a unui proces care se încheie orb (Fig. 5.28). Unilateral agenezia ureterului este combinată cu agenezia rinichiului de aceeași parte sau multicistoză. bilateral este extrem de rară și incompatibilă cu viața.

Diagnosticul se bazează pe datele metodelor de examinare cu raze X cu contrast și nefroscintigrafie, care relevă absența unui singur rinichi. Semnele cistoscopice caracteristice sunt subdezvoltarea sau absența jumătății din triunghiul vezicii urinare și a gurii ureterului pe partea corespunzătoare. Cu ureterul distal conservat, deschiderea acestuia este, de asemenea, subdezvoltată, deși este situată în locul obișnuit. În acest caz, ureterografia retrogradă permite confirmarea capătului oarb ​​al ureterului.

Tratamentul chirurgical se efectuează cu dezvoltarea unui proces purulent-inflamator și formarea de pietre în ureterul orb. Efectuați îndepărtarea chirurgicală a organului afectat.

Dublare- cea mai frecventa malformatie a ureterelor. La fete, această anomalie apare de 5 ori mai des decât la băieți.

De regulă, în timpul migrației caudale, ureterul jumătății inferioare a rinichiului este primul care se conectează la vezica urinară și, prin urmare, ocupă o poziție mai înaltă și laterală decât ureterul jumătății sale superioare. Ureterele din regiunile pelvine se încrucișează reciproc și se varsă în vezică în așa fel încât gura celei superioare să fie situată mai jos și mai medial, iar cea inferioară să fie mai sus și mai laterală (legea Weigert-Meyer) (Fig. 5.29). ).

Dublarea tractului urinar superior poate fi unu- sau bilateral, complet (ureter duplex)și incomplet (fisus ureter)(Fig. 41, 42, vezi insertul color). În caz de dublare completă, fiecare

Orez. 5.28. Aplazia rinichiului stâng. Ureterul terminat orb

Orez. 5.29. Legea Weigert-Meyer. Încrucișarea ureterelor și localizarea gurii lor în vezică cu dublarea completă a tractului urinar

ureterul se deschide la o deschidere separată a vezicii urinare. Dublarea incompletă a tractului urinar superior se caracterizează prin prezența a două pelvise și uretere, care se conectează în regiunea pelviană și se deschid în vezica urinară cu o singură gură.

Caracteristicile descrise ale topografiei ureterelor în dublarea tractului urinar superior predispun la apariția complicațiilor. Astfel, ureterul jumătății inferioare a rinichiului, care are o gură mai înaltă și situată lateral, are un tunel submucos scurt, motiv pentru care frecvența mare a refluxului vezicoureteropelvin în acest ureter. Dimpotrivă, orificiul ureterului din jumătatea superioară a rinichiului este adesea ectopic și predispus la stenoză, care este cauza hidroureteronefrozei.

Dublarea ureterului în absența unei încălcări a urodinamicii nu se manifestă clinic. Această anomalie poate fi suspectată prin ecografie, în care se determină dublarea rinichiului, iar ureterele, în prezența expansiunii, pot fi observate în regiunile lor pelvine sau pelvine. Diagnosticul final se stabileste pe baza urografiei excretorii, CT multislice cu contrast, RMN si cistoscopie. În absența funcției unei jumătăți a rinichiului, diagnosticul poate fi confirmat prin ureteropielografie antegradă sau retrogradă.

Triplarea pelvisului și a ureterelor este cazuistică.

Tratamentul este operativ în dezvoltarea complicațiilor. În caz de îngustare sau ectopie a ureterului se efectuează ureterocistoanastomoză, iar în caz de reflux vezicoureteral se efectuează operații antireflux. Dacă se pierde funcția întregului rinichi, este indicată nefroureterectomia (Fig. 60, vezi insertul color), iar una dintre jumătățile sale - heminefroureterectomia.

Anomalii de poziție a ureterelor

Ureterul retrocaval- o anomalie rară în care ureterul din regiunea lombară trece pe sub vena cavă și, după ce s-a rotit în jurul său în formă inelară, revine la poziția anterioară când trece în regiunea pelviană (Fig. 43, vezi insertul color). Comprimarea ureterului de către vena cavă inferioară duce la o încălcare a trecerii urinei cu dezvoltarea hidroureteronefrozei și a tabloului clinic caracteristic al acesteia. Această anomalie poate fi suspectată prin ultrasunete și urografie excretorie, care dezvăluie o expansiune a sistemului cavitar al rinichiului și ureterului până la treimea medie, o îndoire în formă de ansă și o structură normală a ureterului în regiunea pelviană. Diagnosticul este confirmat prin CT multislice si RMN.

Tratamentul chirurgical consta in incrucisarea, de regula, cu rezectia sectiunilor alterate ale ureterului si efectuarea unei ureteroureteroanastomoze cu localizarea organului in pozitia sa normala in dreapta venei cave.

Ureterul retroiliac- o malformatie extrem de rara in care ureterul este situat in spatele vaselor iliace (Fig. 43, vezi insert color). Această anomalie, ca și ureterul retrocaval, duce la obstrucția sa cu dezvoltarea hidroureteronefrozei. Tratamentul chirurgical consta in traversarea ureterului, eliberarea lui de sub vase si efectuarea unei ureteroureteroanastomoze antevasale.

Ectopie a gurii ureterului- o anomalie caracterizată printr-o localizare atipică intra sau extravezicală a orificiilor unuia sau ambelor uretere. Această malformație este mai frecventă la fete și este de obicei asociată cu dublarea ureterului și/sau a ureterocelului. Cauza acestei anomalii este o întârziere sau o încălcare a separării germenului ureteral de canalul Wolffian în timpul embriogenezei.

La intravezical tipurile de ectopie a gurii ureterului includ deplasarea acestuia în jos și medial către colul vezicii urinare. O astfel de schimbare a locației gurii, de regulă, este asimptomatică. Gurile ureterelor cu lor extravezical ectopiile se deschid în uretră, parauretrale, în uter, vagin, canale deferente, vezicule seminale, rect.

Tabloul clinic al ectopiei extravezicale a gurii ureterului este determinat de localizarea acestuia și depinde de sex. La fete, această malformație se manifestă prin incontinență urinară menținând în același timp urinarea normală. La băieți, în timpul dezvoltării intrauterine a lupilor, canalul se transformă în canalul deferent și veziculele seminale, astfel încât gura ectopică a ureterului este întotdeauna situată proximal de sfincterul uretral și nu apare incontinența urinară.

Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei examinări cuprinzătoare, inclusiv urografie excretorie, CT, vaginografie, uretro și cistoscopie, cateterizarea orificiului ectopic și uretro și ureterografie retrogradă.

Tratamentul pentru această anomalie este chirurgical și constă în transplantul ureterului ectopic în vezică (ureterocistoanastomoză), iar în absența funcției renale, nefroureterectomie sau heminefroureterectomie.

Anomalii ale formei ureterelor

Ureterul spiralat (în formă de inel).- o malformatie extrem de rara in care ureterul din treimea medie are forma de spirala sau de inel. Procesul poate fi unu-și bilateral caracter. Această anomalie este o consecință a incapacității ureterului de a se roti cu rinichiul în timpul mișcării sale intrauterine de la regiunea pelvină la regiunea lombară.

Răsucirea ureterului duce la dezvoltarea proceselor de retenție obstructivă în rinichi, la dezvoltarea hidronefrozei și a pielonefritei cronice. Urografia excretorie, CT multislice, RMN și, dacă este necesar, ureterografia percutanată retrogradă sau antegradă ajută la stabilirea diagnosticului.

Tratament chirurgical. Se efectuează rezecția ureterului cu ureteroureteroanastomoză sau ureterocistoanastomoză.

Anomalii în structura ureterelor

hipoplazie a ureterului este de obicei combinată cu hipoplazia rinichiului corespunzător sau a jumătate a acestuia la dublare, precum și cu un rinichi multichistic. Lumenul ureterului cu această anomalie este îngustat sau obliterat brusc, peretele este subțire, peristaltismul este slăbit, gura este redusă în dimensiune. Diagnosticul se bazează pe date din cistoscopie, urografia excretorie și ureterografia retrogradă.

Displazie neuromusculară ureterul a fost descris sub denumirea de „mega-ureter” de către J. Goulk în 1923 ca o boală congenitală manifestată prin expansiunea și prelungirea ureterului (similar termenului „megacolon”). Aceasta este una dintre malformațiile frecvente și severe ale ureterelor, datorită subdezvoltării sau absenței complete a stratului său muscular și inervației afectate. Ca urmare, ureterul nu este capabil de contracții active și își pierde funcția de a muta urina din pelvis în vezică. De-a lungul timpului, acest tip de obstrucție dinamică duce la o expansiune și alungire și mai mare cu formarea de îndoituri înclinate (megadolichoureter). Deteriorarea transportului urinar este facilitată de tonusul normal al detrusorului vezical și de combinarea acestei anomalii cu alte malformații (ectopie orificiului ureter, ureterocel, reflux vezicoureteropelvin, disfuncție neurogenă a vezicii urinare). Accesarea frecventă a infecției pe fondul urostazei contribuie la dezvoltarea ureteritei cronice, urmată de cicatrizarea peretelui ureteral și o scădere și mai mare a funcției tractului urinar superior. Trăsăturile histologice caracteristice ale megaureterului sunt o subdezvoltare semnificativă a structurilor neuromusculare ale ureterului cu predominanța țesutului cicatricial.

Acalazia ureterul este o displazie neuromusculară a regiunii sale pelvine. Subdezvoltarea ureterului în această anomalie este de natură locală și nu afectează secțiunile sale supraiacente, unde sunt puțin modificate sau dezvoltate normal. Din aceste poziții, acalazia ureterului ar trebui să fie considerată nu o etapă în dezvoltarea megaureterului, ci una dintre soiurile sale. De regulă, expansiunea ureterului în regiunea sa pelviană cu acalazie rămâne la același nivel pe tot parcursul vieții. În unele cazuri, ureterul de deasupra poate fi implicat

Orez. 5.30. Urograma excretorie. Acalazia ureterului stâng

în procesul patologic secundar ca urmare a stagnării urinei într-un cistoid mărit, adică obstrucție dinamică.

Tabloul clinic al displaziei neuromusculare a ureterului depinde de gradul de severitate al acestuia. Cu acalazie unilaterală sau megaureter, starea generală rămâne satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele sunt ușoare sau absente, ceea ce este unul dintre motivele pentru diagnosticarea tardivă a displaziei neuromusculare deja la vârsta adultă. Primele semne ale unui megaureter se datorează adăugării pielonefritei cronice. Există dureri în regiunea lombară corespunzătoare, febră cu frisoane, disurie. Se observă o evoluție clinică severă cu megaureter bilateral. De la o vârstă fragedă, sunt detectate simptome de insuficiență renală cronică.

suficiență: întârzierea dezvoltării fizice a copilului, scăderea poftei de mâncare, poliurie, sete, slăbiciune, oboseală.

Diagnosticul displaziei neuromusculare se bazează pe metode de cercetare de laborator, radiații, urodinamice și endoscopice. Ecografia relevă expansiunea sistemului pelvicaliceal și a ureterului în secțiunile sale peripelvine și prevezicale, o scădere a stratului parenchimului renal. Un semn caracteristic de acalazie pe urogramele excretoare este o expansiune semnificativă a ureterului pelvin cu secțiuni supraiacente nemodificate ale tractului urinar (Fig. 5.30).

Cu un megaureter, există o creștere a lungimii și o expansiune semnificativă a ureterului pe toată lungimea sa, cu zone de îndoituri în formă de genunchi. Pieloureterografia antegradă face posibilă stabilirea unui diagnostic în absența funcției renale conform urografiei excretorii.

În diagnosticul diferențial, megaureterul trebuie distins de hidroureteronefroză, care apare ca urmare a îngustării ureterului.

Tratamentul chirurgical al displaziei neuromusculare a ureterului depinde în mare măsură de stadiul bolii. Au fost propuse peste 100 de metode de corectare operativă. Gradul de capacități compensatorii, caracteristic în special copiilor mici, depinde de severitatea tulburărilor anatomice și funcționale, de diametrul ureterului și de activitatea procesului pielonefritic. Tratamentul chirurgical constă în rezecția ureterului dilatat în lungime și lățime cu implantare submucoasă.

în vezica urinară conform Politano-Leadbetter. Modificări mai pronunțate ale peretelui ureterului cu afectarea semnificativă a funcției acestuia sunt o indicație pentru ureteroplastia intestinală (Fig. 54, 55, vezi insertul color).

Îngustarea congenitală (stenoză) a ureterului de regulă, este localizat în prilokhanochny, mai rar - departamente prevezicale, în urma cărora se dezvoltă hidronefroza sau hidroureteronefroza. Datorită frecvenței, caracteristicilor etiologiei, patogenezei, cursului clinic și metodelor de corecție chirurgicală, transformarea hidronefrotică este evidențiată ca formă nosologică separată și este discutată în capitolul 6.

Valve ureterale- acestea sunt dublări locale ale mucoasei și submucoasei sau mai rar toate straturile peretelui ureterului. Această anomalie este extrem de rară. Motivul formării sale este un exces congenital al mucoasei ureterale. Valvele pot avea o direcție oblică, longitudinală, transversală și sunt mai des localizate în secțiunile pelvine sau prevezicale ale ureterului. Ele pot provoca obstrucția ureterului cu dezvoltarea transformării hidronefrotice, care este o indicație pentru tratamentul chirurgical - rezecția porțiunii înguste a ureterului cu anastomoză între părțile nemodificate ale tractului urinar.

Un diverticul al ureterului este o anomalie rară care se manifestă ca o proeminență saculară a peretelui său. Cel mai adesea există diverticuli ai ureterului drept cu localizare predominantă în regiunea pelviană. Au fost descriși și diverticuli bilaterali ai ureterului. Peretele diverticulului este format din aceleași straturi ca și ureterul însuși. Diagnosticul se bazează pe urografia excretorie, ureterografia retrogradă, CT elicoidal și RMN. Tratamentul chirurgical este indicat pentru dezvoltarea hidroureteronefrozei ca urmare a obstrucției ureterului în zona diverticulului. Constă în rezecția diverticulului și a peretelui ureterului cu ureteroureteroanastomoză.

ureterocel- expansiunea chistică a părții intramurale a ureterului cu proeminența acesteia în lumenul vezicii urinare (Fig. 15, vezi insertul color). Se referă la anomalii frecvente și este diagnosticată la 1-2% dintre pacienții de toate grupele de vârstă supuși cistoscopiei.

Ureterocelul poate fi unu-și bilateral. Motivul formării sale este o subdezvoltare neuromusculară congenitală a stratului submucos al ureterului intramural în combinație cu îngustimea gurii sale. Datorită unei astfel de malformații, apare treptat o deplasare (întindere) a membranei mucoase a acestei secțiuni a ureterului în cavitatea vezicii urinare, cu formarea unei formații chistice rotunjite sau în formă de pară de diferite dimensiuni. Peretele său exterior este membrana mucoasă a vezicii urinare, iar peretele interior este membrana mucoasă a ureterului. La vârful ureterocelului este un orificiu îngustat al ureterului.

Există două tipuri de această anomalie a ureterelor - ortotopicăși heterotopic (ectopic) ureterocel. Prima apare cu localizarea normală a gurii ureterului. Este mic, bine redus și, de regulă, nu interferează cu fluxul de urină din rinichi. Un astfel de ureterocel asimptomatic este mai des diagnosticat la adulți. Un ureterocel heterotopic apare atunci când există o ectopie joasă a orificiului ureterului spre ieșirea ureterului.

Vezica urinara. La copiii mici, în 80-90% din cazuri, este diagnosticat un tip ectopic de ureterocel, mai des decât orificiul inferior, cu dublarea ureterului. Forma unilaterală predomină, mai rar boala este detectată pe ambele părți.

Un ureterocel provoacă o încălcare a trecerii urinei, ceea ce duce treptat la dezvoltarea hidroureteronefrozei. O complicație frecventă a ureterocelului este formarea unei pietre în el.

Simptomele clinice depind de dimensiunea și localizarea ureterocelului. Cu cât ureterocelul este mai mare și cu cât obstrucția ureterului este mai pronunțată, cu atât apar mai devreme și mai clar simptomele acestei anomalii. Există dureri în regiunea lombară corespunzătoare, cu formarea unei pietre în ea și atașarea unei infecții - disurie. Dacă ureterocelul este mare, pot exista dificultăți la urinare din cauza obstrucției colului vezicii urinare. La femei, ureterocelul poate ieși dincolo de uretră.

Locul principal în diagnostic este acordat metodelor de cercetare cu radiații și cistoscopie. O trăsătură caracteristică în ecografie este o formațiune hipoecogenă rotunjită în colul vezicii urinare, deasupra căreia se poate detecta un ureter mărit (Fig. 5.31, 5.32).

Pe urogramele excretoare, CT cu contrast și RMN au vizualizat ureterocelul și diferite grade de hidroureteronefroză (Fig. 5.33).

Cistoscopia este principala metodă de diagnosticare a ureterocelului (Fig. 15, vezi rezumatul color). Cu ajutorul acestuia, puteți confirma cu încredere diagnosticul acestei anomalii, puteți stabili tipul de ureterocel, dimensiunea acestuia și partea laterală a leziunii. Ureterocelul este definit ca o formațiune rotundă situată în triunghiul vezicii urinare, în vârful căreia gura ureterului se deschide, când urina este excretată, ureterocelul se contractă și scade în dimensiune (cade).

Ureterocelul ortotopic de dimensiuni mici, fără tulburări ale urodinamicii, nu necesită tratament. Tipul de intervenție chirurgicală este determinat ținând cont de dimensiunea și localizarea ureterocelului, precum și de gradul

Orez. 5.31. Sonograma transabdominală. Ureterocel stâng (săgeată)

Orez. 5.32. Sonograma transrectală. Ureterocel mare (1) cu dilatare semnificativă a ureterului (2)

Orez. 5.33. Urograme excretoare la al 7-lea (a) și al 15-lea (b) minute ale studiului. Ureterocel (1) în dreapta cu dilatarea ureterului (2) (hidroureteronefroză)

transformare hidronefrotică. În funcție de aceasta, se utilizează rezecția endoscopică transuretrală a ureterocelului sau rezecția lui deschisă cu ureterocistoanastomoză.

Reflux vezicoureteropelvin (RVU)- procesul de reflux retrograd al urinei din vezica urinara in tractul urinar superior. Este cea mai frecventă patologie a sistemului urinar la copii și se împarte în primarși secundar. RVU primar apare ca urmare a insuficienței congenitale (maturarea incompletă) a fistulei vezicoureterale. Secundar – este o complicație a obstrucției infravezicale, care se dezvoltă datorită presiunii crescute în vezică.

PMR poate fi activși pasiv.În primul caz, apare în momentul urinării cu o creștere maximă a presiunii intravezicale, în al doilea caz, se poate observa în repaus.

O manifestare clinică caracteristică a RVU este apariția durerii în regiunea lombară în timpul urinării. Când infecția este atașată, apar simptome de pielonefrită cronică.

Metodele de cercetare cu radionuclizi cu raze X joacă un rol principal în diagnosticarea RVU. Cistografia retrogradă în repaus și în timpul micțiunii (cistografia micting) relevă nu numai prezența acesteia, ci și severitatea anomaliei (vezi Capitolul 4, Figura 4.32).

Tratamentul conservator este posibil în stadiile inițiale ale bolii, tratamentul chirurgical constând în efectuarea diferitelor intervenții chirurgicale antireflux.

dintre care cea mai simplă este introducerea submucoasă endoscopică a bioimplanturilor modelare (silicon, colagen, pastă de teflon etc.) în zona bucală, împiedicând curgerea inversă a urinei. Operațiile de reconstrucție a orificiului ureteral, care se efectuează în prezent, inclusiv cu utilizarea tehnicii asistate de robot, și-au găsit o largă aplicație.

5.3. ANOMALII VEZICIALE

Există următoarele malformații ale vezicii urinare:

■ anomalii ale ductului urinar (urachus);

■ agenezia vezicii urinare;

■ dublarea vezicii urinare;

■ diverticul vezical congenital;

■ extrofia vezicii urinare;

■ contractura congenitală a colului vezical.

urachus(urachus)- canalul urinar, care leagă vezica emergentă prin cordonul ombilical cu lichidul amniotic în perioada dezvoltării intrauterine a fătului. De obicei, în momentul în care copilul se naște, crește excesiv. În cazul malformațiilor, uracul poate să nu crească complet sau parțial. În funcție de aceasta, se disting anomalii ale uracului.

fistula ombilicala- neînchiderea unei părți a uracului, deschiderea cu o fistulă în buric și necomunicarea cu vezica urinară. Descărcarea constantă din fistulă duce la iritarea pielii din jurul acesteia și la infecție.

Fistula vezico-ombilicala- neînchiderea completă a uracului. În acest caz, există o eliberare constantă de urină din fistulă.

Chistul Urachus- ocluzia părții medii a ductului urinar. O astfel de anomalie este asimptomatică și se manifestă numai cu dimensiuni mari sau supurație. În unele cazuri, poate fi simțit prin peretele abdominal anterior.

Diagnosticul anomaliilor uracului se bazează pe utilizarea metodelor de cercetare cu ultrasunete, radiologice (fistulografie) și endoscopice (cistoscopie cu introducerea de albastru de metilen în tractul fistulos și detectarea acestuia în urină). Tratamentul chirurgical constă în excizia uracului.

Agenezia vezicii urinare- absenta sa congenitala. O anomalie extrem de rară, care de obicei este combinată cu malformații incompatibile cu viața.

Dublarea vezicii urinare- de asemenea o anomalie foarte rară a acestui organ. Se caracterizează prin prezența unui sept care împarte cavitatea vezicii urinare în două jumătăți. Gura ureterului corespunzător se deschide în fiecare dintre ele. Această anomalie poate fi însoțită de o dublare a uretrei și de prezența a două gâturi ale vezicii urinare. Uneori, septul poate fi incomplet și apoi există o vezică urinară „cu două camere” (Fig. 5.34).

Diverticul vezical congenital- proeminența saculară a peretelui vezicii urinare spre exterior. De regulă, este situat pe peretele posterolateral al vezicii urinare lângă gură, oarecum mai sus și lateral față de aceasta.

Orez. 5.34. Dublarea vezicii urinare: A- complet; b- incomplet

Peretele unui diverticul congenital (adevărat), spre deosebire de unul dobândit, are aceeași structură ca și peretele vezicii urinare. Diverticulul dobândit (fals) se dezvoltă din cauza obstrucției infravezicale și a presiunii crescute în vezică. Ca urmare a supraîntinderii peretelui vezicii urinare, acesta devine mai subțire cu proeminența mucoasei între fasciculele de fibre musculare hipertrofiate. Stagnarea constantă a urinei în diverticul contribuie la formarea de pietre în acesta și la dezvoltarea inflamației cronice.

Simptomele clinice caracteristice acestei anomalii sunt dificultatea de urinare și de golire a vezicii urinare în două etape (mai întâi se golește vezica urinară, apoi diverticulul).

Diagnosticul se bazează pe ecografie (Fig. 5.35), cistografie (Fig. 5.36) și cistoscopie (Fig. 20, vezi insertul color).

Tratamentul chirurgical consta in excizia diverticulului si suturarea defectului format in peretele vezical.

Exstrofia vezicii urinare- malformație severă, constând în absența peretelui anterior al vezicii urinare și a părții corespunzătoare a peretelui abdominal anterior (Fig. 40, vezi insert color). Această anomalie este observată mai des la băieți și apare la 1 din 30-50 de mii de nou-născuți. Exstrofia vezicii urinare este adesea combinată cu malformații ale tractului urinar superior și inferior, prolaps

Orez. 5.35. Sonograma transabdominală. Diverticul (1) vezica urinara (2)

Orez. 5.36. Cistograma descendentă. Diverticuli vezicii urinare

rect, la băieți - cu epispadias, hernie inghinală, criptotorhism, la fete - cu anomalii în dezvoltarea uterului și a vaginului.

Urina cu o astfel de anomalie este turnată în mod constant, ceea ce duce în continuare la macerarea și ulcerația pielii perineului, organelor genitale și coapselor. Când copilul se încordează (când râde, țipă, plânge), peretele vezicii urinare iese sub forma unei mingi, iar producția de urină crește. Membrana mucoasă este hiperemică, sângerează ușor. În colțurile inferioare ale defectului se determină orificiile ureterelor. Exstrofia vezicii urinare, de regulă, este combinată cu diastaza oaselor articulației pubiene, care se manifestă printr-un mers „de rață”. Contactul constant al membranei mucoase a vezicii urinare și a uretrei cu mediul extern contribuie la dezvoltarea cistitei cronice și a pielonefritei.

Tratamentul chirurgical se efectuează în primele luni de viață ale copilului. Există trei tipuri de intervenții chirurgicale:

■ chirurgie plastică reconstructivă care vizează închiderea defectului vezicii urinare și al peretelui abdominal cu țesuturi proprii;

■ transplantul triunghiului vezicii urinare, împreună cu orificiile, în colonul sigmoid (realizat în prezent extrem de rar);

■ formarea unui rezervor urinar ortotopic artificial din ileon.

Contractura colului vezicii urinare- o malformație caracterizată prin dezvoltarea excesivă a țesutului conjunctiv într-o anumită regiune anatomică. Tabloul clinic depinde de severitatea modificărilor fibrotice ale colului vezicii urinare și de tulburările de urinare asociate. Diagnosticul acestei anomalii se bazează pe rezultatele unui studiu instrumental (uroflowmetrie în combinație cu cistomanometrie), uretrografie și uretrocistoscopie cu biopsie a colului vezical. Tratamentul endoscopic constă în disecția sau excizia țesutului cicatricial.

5.4. ANOMALII DE URINĂ

Malformațiile uretrei includ:

■ hipospadias;

■ epispadias;

■ valve congenitale, obliterări, stricturi, diverticuli și chisturi ale uretrei;

■ hipertrofia tuberculului sămânță;

■ duplicarea uretrei;

■ fistule uretro-rectale;

■ prolapsul mucoasei uretrei.

hipospadias- absența congenitală a unei secțiuni a uretrei anterioare cu înlocuirea părții lipsă cu un cordon de țesut conjunctiv dens (coarda) și curbura penisului înapoi spre scrot. Această anomalie apare cu o frecvență de 1: 250-300 de nou-născuți. De fapt, hipospadiasul este combinat cu o structură anormală a penisului. Este, de regulă, subdezvoltat anatomic, mic, subțire, puternic curbat în direcția dorsală. Îndoirea este deosebit de pronunțată în timpul erecției. Unghiul de curbură poate fi atât de mare încât viața sexuală devine imposibilă. De obicei, preputul este despicat si acopera capul sub forma unei glugi. Poate apărea meatostenoză.

Aloca capitat(cel mai comun) coronal, tulpin, scrotalși perineală hipospadias. Primele două forme sunt cele mai simple și diferă puțin una de cealaltă. Se caracterizează prin localizarea deschiderii externe a uretrei la nivelul capului sau al șanțului coronal și o ușoară curbură a penisului.

Forma tulpinii se caracterizează prin localizarea deschiderii externe a uretrei în diferite părți ale penisului. Cu cât este mai proximal ectopic, cu atât curbura organului este mai pronunțată. Din cauza îndoirii și a meatostenozei, golirea vezicii urinare este dificilă, jetul este slab, îndreptat în jos.

Cele mai severe sunt formele scrotale și perineale de hipospadias. Ele sunt caracterizate printr-o subdezvoltare și curbură ascuțită a penisului și o încălcare pronunțată a urinării, care este posibilă numai în poziție șezând. Nou-născuții cu hipospadias scrotal sunt uneori confundați cu fete sau falși hermafrodiți.

O formă separată este așa-numita „hipospadias fără hipospadias”, în care deschiderea externă a uretrei se află în locul obișnuit pe glandul penisului, dar ea însăși este scurtată semnificativ. Între uretra scurtată și lungimea normală a penisului se află un cordon dens de țesut conjunctiv (coarda), care face penisul curbat brusc în direcția dorsală.

Hipospadias feminin extrem de rar, în care peretele posterior al uretrei și peretele anterior al vaginului sunt despărțite. Poate fi însoțită de incontinență urinară de efort.

Diagnosticul de hipospadias se stabilește printr-un examen obiectiv. În unele cazuri, poate fi dificil să distingem hipospadias scrotal și perineal de fals hermafroditism feminin. În astfel de cazuri, este necesar să se determine sexul genetic al copilului. Metodele de radiație vă permit să identificați prezența și tipul de structură a organelor genitale interne.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru toate formele acestei anomalii și se efectuează în primii ani de viață ai unui copil. Cu hipospadias capitat și coronal

operația se efectuează cu o curbură semnificativă a glandului penisului și/sau meatostenoză. Pentru a corecta formele mai severe de hipospadias, au fost propuse multe metode diferite de tratament chirurgical. Toate acestea au ca scop atingerea a două obiective principale: crearea părții lipsă a uretrei cu formarea deschiderii sale externe într-o poziție anatomică normală și îndreptarea penisului prin excizia cicatricilor de țesut conjunctiv (corduri). Prognosticul pentru intervenția chirurgicală plastică în timp util este favorabil. Se realizează un efect cosmetic bun, urinare normală, păstrarea funcției sexuale și reproductive.

epispadias- despicare congenitală de-a lungul suprafeței anterioare a întregii sau a unei părți a uretrei. Deschisă anterior, această secțiune a uretrei, împreună cu corpii cavernosi, creează un șanț caracteristic care trece de-a lungul părții dorsale a penisului. Această anomalie este mult mai puțin frecventă decât hipospadias și, în medie, este detectată la 1 din 50 de mii de nou-născuți. Raportul dintre băieți și fete este de 3:1.

Există trei tipuri de epispadias la băieți: capitat, stemși total. Epispadias al glandului penisului caracterizată prin faptul că peretele anterior al uretrei este despicat de șanțul coronal. Penisul este ușor curbat și ridicat. Urinarea și erecția în această formă de epispadias nu sunt de obicei perturbate.

formă de tulpină caracterizată prin faptul că peretele anterior al uretrei este împărțit pe tot penisul - până la zona de tranziție a pielii în regiunea pubiană. Cu această formă de epispadias, există o divizare a simfizei pubiene și uneori o divergență a mușchilor abdominali. Penisul este scurtat și curbat spre peretele abdominal anterior. Deschiderea uretrei este în formă de pâlnie. La urinare, jetul este îndreptat în sus, urina este pulverizată, ceea ce duce la haine umede. Viața sexuală este imposibilă, deoarece penisul este mic și puternic curbat în timpul erecției.

Epispadias total (complet). pe lângă despicarea peretelui anterior al uretrei, se caracterizează prin scindarea sfincterului vezicii urinare. Uretra are formă de pâlnie și este situată chiar sub uter. Această formă se caracterizează prin incontinență urinară din cauza subdezvoltării sfincterului vezicii urinare. Scurgerea constantă a urinei duce la iritarea pielii în scrot și perineu, se dezvoltă dermatita, iar adaptarea socială normală a copilului în societatea semenilor este perturbată. Se remarcă subdezvoltarea penisului și a scrotului.

Epispadias la fete este mai puțin frecventă decât la băieți. Se disting trei forme. epispadias clitoridian, caracterizat doar prin despicarea clitorisului. Deschiderea externă a uretrei este deplasată în sus și se deschide deasupra acesteia. Urinarea nu este perturbată.

La formă subsimfizară există o divizare a uretrei până la gâtul vezicii urinare și despicarea clitorisului. Cel mai grav este epispadia completă,în care peretele anterior al uretrei și colul vezicii urinare sunt absente, iar deschiderea externă a uretrei este situată în spatele simfizei pubiene. Există o scindare a simfizei pubiene și a sfincterului vezicii urinare, care se manifestă prin mers de rață și incontinență urinară.

La majoritatea pacienților cu epispadias, capacitatea vezicii urinare este redusă, se observă RVU.

Tratamentul chirurgical al epispadiasului se efectuează în primii ani de viață. Constă în reconstrucția uretrei și eliminarea curburii penisului.

Valvele congenitale ale uretrei- prezența în secțiunea sa proximală a pliurilor mucoase pronunțate care ies în lumenul uretrei sub formă de punți. Această anomalie este mai frecventă la băieți și este de 1 din 50 de mii de nou-născuți. Valvele uretrei perturbă urinarea normală, îngreunează golirea vezicii urinare, duc la apariția urinei reziduale, la dezvoltarea hidroureteronefrozei și a pielonefritei cronice. Tratamentul valvelor uretrale este endoscopic. Le este efectuată TUR.

Obturarea congenitală a uretrei este extrem de rară, întotdeauna combinată cu alte anomalii, adesea incompatibile cu viața.

stricturi uretrale congenitale- o anomalie rară în care are loc o îngustare cicatricială a lumenului său, ducând la tulburări de urinare.

Diverticul congenital al uretrei- de asemenea o malformație rară, constând în prezența unei proeminențe saculare a peretelui posterior al uretrei. Cel mai adesea localizat în uretra anterioară. Se manifesta prin disurie si eliberarea de picaturi de urina dupa terminarea actului de urinare. Diagnosticul se stabilește pe baza uretrografiei și ureteroscopiei, cistoureterografiei micționale. Tratamentul constă în excizia diverticulului.

Chisturi congenitale ale uretrei se dezvoltă ca urmare a obliterării orificiilor excretoare ale glandelor bulbouretrale. Localizat predominant în regiunea bulbului uretrei. Ele sunt îndepărtate chirurgical.

Hipertrofia tuberculului seminal- hiperplazia congenitală a tuturor elementelor tuberculului seminal. Provoacă obstrucția uretrei și erecție în timpul urinării. Este diagnosticat prin ureteroscopie și uretrografie retrogradă. Tratamentul constă în RTU a părții hipertrofiate a tuberculului seminal.

Dublarea uretrei- o malformație rară. Este completă și incompletă. Dublare completă combinat cu o dublare a penisului. Mai frecvente duplicarea incompletă a uretrei.În cele mai multe cazuri, uretra accesorie se termină orbește. Uretra accesorie are întotdeauna un corp cavernos subdezvoltat.

Fistule rectale uretrale- o malformație rară, care este aproape întotdeauna combinată cu o atrezie a anusului. Apare ca urmare a subdezvoltării septului rectal urinar.

Prolapsul membranei mucoase a uretrei este, de asemenea, o anomalie rară. Mucoasa care a căzut din cauza unei încălcări a microcirculației are o nuanță albăstruie, uneori sângerează. Tratamentul este operativ.

5.5. ANOMALII ALE ORGANELOR GENITALE MASCULINE

Anomalii testiculare

Malformațiile testiculelor sunt împărțite în anomalii în număr, structură și poziție. Anomaliile de cantitate includ:

Anorhismul- absenta congenitala a ambelor testicule. Este combinată cu subdezvoltarea altor organe genitale. Diagnosticul diferențial cu criptorhidia abdominală bilaterală se bazează pe scintigrafie testiculară, CT, RMN și laparoscopie. Tratamentul constă în numirea terapiei de substituție hormonală.

Monorhismul- absența congenitală a unui testicul, a epididimului și a canalului deferent. Ar trebui să se distingă de criptotorhismul abdominal unilateral folosind metode de diagnostic similare ca și pentru anorhism. În scopuri cosmetice, testiculele protetice sunt posibile.

Poliorhismul- o anomalie extrem de rară, caracterizată prin prezența unui testicul suplimentar. Este situat lângă cel principal, este de obicei subdezvoltat și, de regulă, nu are apendice și canalul deferent. Datorită riscului mare de malignitate, este indicat să îl eliminați.

Sinorhismul- fuziunea congenitală a ambelor testicule care nu au coborât din cavitatea abdominală. Tratamentul este operativ. Ele sunt separate și coborâte în scrot.

Anomaliile structurale includ hipoplazie testiculară- subdezvoltarea lui congenitală. Este diagnosticat în timpul unei examinări obiective (testiculele reduse brusc sunt palpate în scrot), folosind metode de cercetare cu radiații și radionuclizi. În tratament, în special cu un proces bilateral, se utilizează terapia de substituție hormonală.

Anomaliile în poziția testiculelor includ:

criptorhidie- o malformație (din grecescul kriptos - ascuns și orchis - testicul), în care unul sau ambele testicule nu coboară în scrot. Ora-

Rata criptorhidiei la băieții nou-născuți la termen este de 3%, iar la prematurii crește de 10 ori. Criptorhidia în 25-30% din cazuri este combinată cu anomalii ale altor organe.

Poziția anormală a testiculului duce la insuficiența sa anatomică și funcțională până la atrofie. Cauza celei mai semnificative complicații a criptorhidiei - infertilitatea - este o modificare a regimului de temperatură al testiculului. Funcția spermatogenă este afectată semnificativ chiar și cu o ușoară creștere a temperaturii sale. În plus, riscul de malignitate a unui testicul necoborât, spre deosebire de unul situat în mod normal, crește semnificativ.

În funcție de gradul de eșec, există abdominaleși inghinal forme de criptorhidie

Orez. 5.37. Forme de criptorhidie și ectopie testiculară:

1 - testicul situat normal; 2 - întârziere testiculară înainte de intrarea în scrot; 3 - ectopie inghinală; 4 - fluaj-torhism inghinal; 5 - criptorhidie abdominală; 6 - ectopie femurală

Orez. 5.38. Scanarea CT a pelvisului. Criptorhidie abdominală (1). Testiculul stâng este situat în cavitatea abdominală lângă vezica urinară (2)

(Fig. 5.37). Această malformație poate fi unilateralși bilateral, adevăratși fals. Fals (pseudocriptorhidie) se observă cu mobilitate testiculară excesivă, atunci când este rezultatul contracției mușchiului care ridică testiculul (t. cremaster), trage strâns de inelul inghinal exterior sau chiar plonjează în canalul inghinal. Într-o stare relaxată, poate fi coborât în ​​scrot cu mișcări blânde, dar deseori revine.

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor de la un examen fizic, sonografie, CT (Fig. 5.38),

scintigrafie testiculară și laparoscopie. Pe baza acelorași metode, criptorhidia se diferențiază de anorhism, monorhism și ectopie testiculară.

Tratamentul conservator este indicat atunci când testiculul este situat în partea distală a canalului inghinal. Se folosește terapia hormonală cu gonadotropină corionică. Tratamentul chirurgical se efectuează în primii ani de viață ai unui copil cu ineficacitatea terapiei hormonale. Constă în deschiderea canalului inghinal, mobilizarea testiculului, cordonului spermatic și coborârea acestuia în scrot cu fixare în această poziție (orhidopexie).

Testicul ectopic- o malformație congenitală în care este localizată în diferite regiuni anatomice, dar nu de-a lungul căii sale embrionare către scrot. Această anomalie diferă de criptorhidie. În funcție de localizarea testiculelor, există inghinal, femural, perinealși cruce ectopie (vezi Fig. 5.37). Tratament chirurgical - coborârea testiculului în jumătatea corespunzătoare a scrotului.

Prognosticul dezvoltării testiculare în criptorhidie și ectopie este favorabil dacă operația este efectuată în primii ani de viață ai copilului.

Anomalii ale penisului

fimoza congenitala- îngustarea congenitală a deschiderii preputului, care nu permite expunerea glandului penisului. Până la 3 ani la băieți, în majoritatea cazurilor, se înregistrează fimoza fiziologică. In cazul unei ingustari pronuntate a preputului se recurge la excizia circulara a acestuia (circumcizia).

penisul ascuns- o anomalie extrem de rară în care corpurile cavernoase dezvoltate în mod normal sunt ascunse de țesuturile din jur ale scrotului și pielea regiunii pubiene. Penisul, de regulă, este redus în dimensiune, corpurile cavernoase sunt determinate numai prin palpare în pliurile pielii din jur.

Penisul ectopic- o anomalie extrem de rară în care este mică și situată în spatele scrotului. Tratamentul este operativ: penisul este mutat în poziția normală.

Penis dublu (difalie)- de asemenea o malformație rară. Dublarea poate fi deplin când există două penisuri cu două uretre și incomplet- doua penisuri cu un sant uretral pe suprafata fiecaruia. Tratamentul chirurgical constă în îndepărtarea unuia dintre penisul mai puțin dezvoltat.

Casuistica este agenezia penisului, care, de regulă, se combină cu alte anomalii incompatibile cu viața.

întrebări de testare

1. Oferiți o clasificare a anomaliilor renale.

2. Care este diferența dintre boala renală multichistică și polichistică?

3. Care ar trebui să fie tacticile de tratament pentru un simplu chist renal?

4. Care sunt tipurile de orificiu ureteral ectopic?

5. Care este esența legii Weigert-Meyer?

6. Care este semnificația clinică a ureterocelului?

7. Care sunt anomaliile uracului?

8. Enumerați tipurile de hipospadias.

9. Dați formele de criptorhidie și ectopie testiculară.

10. Ce anomalii ale penisului cunoașteți? Ce este fimoza congenitală?

Sarcina clinică 1

Un pacient de 50 de ani s-a plâns de dureri surde recurente în flancul stâng al abdomenului și regiunea lombară. În ultimele luni, în hipocondrul stâng, a început independent să simtă o formațiune elastică, rotunjită, ușor deplasată. În același timp, nu a existat o creștere a temperaturii corpului, tulburări de urinare, modificări ale culorii urinei și alte simptome. S-a adresat medicului de familie. Analizele de laborator pe care le-a comandat au fost normale, după care s-a efectuat o tomografie multispirală a abdomenului (Fig. 5.39).

Ce ai diagnostica? Sunt necesare alte metode de cercetare pentru a o confirma? Ce metoda de tratament sa alegi?

Sarcina clinică 2

Un pacient de 25 de ani s-a plâns de durere surdă în regiunea lombară din stânga, urinare dureroasă frecventă. Astfel de fenomene sunt observate de câteva luni. Palparea rinichilor nu este determinată. Testele de sânge și urină nu au fost modificate. Ecografia a evidențiat o formă rotunjită de dimensiuni mici

Orez. 5.39. Scanarea CT multislice a rinichilor cu contrast la un pacient de 50 de ani

Orez. 5.40. Urograma excretorie a unui pacient de 25 de ani. Ureterul stâng se termină cu o extensie în formă de maciucă

formare hipoecogenă în regiunea colului vezicii urinare. Pacientului i s-a efectuat o urogramă excretorie (Fig. 5.40).

Dați o interpretare a urogramei excretorii. Care este diagnosticul? Ce strategie de tratament ar trebui aleasă?

Sarcina clinică 3

Părinții unui băiat la vârsta de 9 luni au apelat la urolog cu o plângere despre absența testiculului stâng în scrotul copilului. Potrivit acestora, băiatul s-a născut prematur, iar testiculul a lipsit din momentul nașterii. O examinare obiectivă a relevat că deschiderea externă a uretrei este localizată în mod tipic, plierea scrotului este păstrată. Testiculul drept se determină la locul său obișnuit, cel stâng se palpează în centrul canalului inghinal.

Potrivit statisticilor, anomaliile în dezvoltarea sistemului genito-urinar apar la fiecare a zecea persoană și duc la probleme grave de natură fiziologică și psihologică. Aceste anomalii sunt una dintre cele mai numeroase, deoarece includ malformații ale multor organe. Ei pot fi diagnosticați doar cu echipamente medicale, cum ar fi raze X sau ultrasunete.

Care este patologia dezvoltării sistemului genito-urinar?

Malformațiile sistemului genito-urinar sunt mutații genetice exprimate prin subdezvoltarea unui organ separat sau, dimpotrivă, prin hiperdezvoltarea acestuia. Anomaliile includ leziuni ale rinichilor, vezicii urinare, ureterelor, uretrei și cauzează probleme în zona genitală masculină și feminină. Unele pot fi considerate minore, cum ar fi dublarea ureterelor.

Malformațiile organelor sistemului genito-urinar implică consecințe grave, dar există și patologii mai puțin periculoase.

Varietăți de patologii

Încălcarea dezvoltării tractului urinar

Patologia tractului urinar se referă la o încălcare a dezvoltării rinichilor, ureterelor, vaselor renale și vezicii urinare. Acest tip de patologie este împărțit în două grupe - anomalii ale structurii și poziției. În caz de încălcare a dezvoltării corespunzătoare a rinichilor, apare subdezvoltarea acestuia (aplazie), hipoplazie, uretere și pelvis, boală polichistică a rinichilor, distopie lombară. Tulburările de dezvoltare ureterale includ:

• dublare;
• aplazie;
• îngustarea congenitală;
• patologia valvelor ureterelor;
• localizare retrocavală;
• ectopie (locație greșită a gurii).

Patologia vezicii urinare

Unele dintre anomalii s-ar putea să nu se manifeste niciodată, iar unele se fac simțite încă din primele zile de viață.

Aplazia, dublarea, diverticulul și extrofia sunt frecvente. Un diverticul este atunci când peretele vezicii urinare se umflă. Când nu există o creștere excesivă a ductului urinar, se formează un chist. În același timp, nu se observă simptome de stare generală de rău. Dar cel mai sever și periculos defect este considerat a fi extrofia - o patologie nu numai a vezicii urinare, ci și a cavității abdominale, a oaselor pelvine și, de asemenea, a canalului urinar. Această abatere implică un tratament obligatoriu, deoarece dacă este ignorată, este posibil un rezultat fatal.

Patologii ale uretrei la femei, bărbați și copii

Malformații ale sistemului urinar (uretra) - o patologie congenitală a structurii uretrei și, ca urmare, disfuncție. În acest caz, există o trecere dificilă a urinei, care afectează negativ funcționarea rinichilor, prin urmare, aceștia necesită un tratament prompt. Trebuie remarcat faptul că patologiile sistemului urinar sunt mai frecvente decât alte organe. Acestea includ dublarea, hipospadias, epispadias. Hipospadias - locația greșită a deschiderii externe a uretrei (este sub poziția). Hipospadias apare numai la bărbați. La femei, există adesea o încălcare a dezvoltării clitorisului. Epispadias este considerat un defect al penisului, atunci când deschiderea externă a uretrei la femei și bărbați este situată deasupra normei pe suprafața superioară a penisului.

Cauzele dezvoltării și apariției anomaliilor sistemului urinar

În timpul nașterii unui copil, o femeie și starea fătului sunt afectate de diverși factori nocivi.

Anomaliile sistemului genito-urinar sunt malformații congenitale ale fătului (CMD). Unele probleme sunt moștenite de la părinți. Patologia poate consta în mutația genei. Apariția este afectată de abateri de la factori externi. Malformațiile congenitale încep să apară la făt în primele trei luni de sarcină. În această perioadă, are loc formarea organelor interne și orice impact extern al factorilor adversi direct asupra corpului fetal poate provoca o întârziere sau, dimpotrivă, o dezvoltare excesiv de rapidă. Factorii nefavorabili includ infecțiile virale de care suferă o femeie însărcinată, influența factorilor chimici nocivi (coloranți, rășini), consumul de băuturi alcoolice în timpul sarcinii, precum și antibiotice, hormoni și alte medicamente și efectul radiațiilor.

PATOLOGIE PRE - SI PERINATALA.

PATOLOGIA PLACENTEI.

Patologia prenatală include toate procesele și condițiile patologice ale fătului din momentul fertilizării până la naștere. Fondatorul doctrinei patologiei prenatale este el. omul de știință Schwalbe, ale cărui lucrări datează de la începutul secolului al XX-lea. Perioada din ziua 196 în dezvoltare și primele 7 zile după naștere se numește pernatal („în preajma nașterii”) și, la rândul său, se împarte în antenatale, intra- și postnatale sau prenatale (perioada prenatală este mai largă, include tot ce se întâmplă). până în ziua 196), în timpul nașterii și postpartum, neonatal. Întreaga dezvoltare a fătului poate fi împărțită în 2 perioade: progeneza (timpul de maturare a gameților, celulelor germinale) și cimatogeneza (perioada de dezvoltare a fătului de la momentul fertilizării până la naștere) Cimatogeneza se împarte în:

Blastogeneza - până la 15 zile

Embriogeneza - până la 75 de zile

Fetogeneza - timpurie - până la 180 de zile și târziu - 280 de zile

În perioada progenezei, maturarea celulelor germinale - ouă și spermatozoizi - poate apărea deteriorarea acestora, asociată atât cu influențe exogene (radiații, substanțe chimice), cât și cu modificări ereditare ale cromozomilor sau genomului. Aceasta este însoțită de mutații și boli ereditare, inclusiv defecte congenitale, enzimopatii. Malformațiile congenitale sunt observate mai des la copiii ai căror părinți sunt mai mari de 40-45 de ani.

Cimatopatiile sunt procese patologice care apar în timpul cimatogenezei. Principala patologie a acestei perioade sunt malformațiile, reprezentând 20% sau mai mult.

Malformațiile congenitale sunt modificări persistente ale unui organ sau ale întregului organism care depășesc variațiile structurii lor și, de regulă, sunt însoțite de disfuncții. Cauzele malformațiilor congenitale pot fi împărțite în: endogene și exogene.

Mutațiile sunt considerate cauze endogene (se crede că 40%)

Mutațiile pot fi: genă - o modificare persistentă a moleculară

structura genelor

cromozomial - o modificare a structurii cromozomilor

genomic - o schimbare a numărului de cromozomi, mai des

trisomie.

Cu mutații genomice, fătul moare cel mai adesea. Rolul mutagenezei naturale este mic. Mutațiile induse joacă un rol important.

Factori mutageni: radiații ionizante

chimic. in-va (citostatice)

virusuri (rubeola)

supramaturarea celulelor germinale (prelungirea timpului de la momentul maturării complete a celulelor germinale până la formarea unui zigot provoacă un complex de modificări patologice în ele.)

Cauzele exogene includ:

Radiația sub acțiunea sa în perioadele critice de dezvoltare a embrionului. Iradierea în primele 3 luni de sarcină duce la malformații congenitale ale sistemului predominant nervos.

Influențele mecanice sunt rezultatul aderențelor amniotice, care este mecanismul de formare a unui defect, și nu cauza acestuia;

Factori chimici, substanțe medicinale (talidomidă anticonvulsivante);

Alcoolul - duce la embriopatie alcoolică, mai târziu există o întârziere în greutate, înălțime, dezvoltare mentală, există microcefalie, strabism, o buză superioară subțire, defectele cardiace sub formă de defect septal sunt frecvente

Diabet matern - embriopatie diabetică cu formare de malformații congenitale, malformații ale scheletului, defecte cardiace, sistem nervos, greutate fetală mare, sindrom cushingoid, hiperplazie a insulelor Langerganas. Sunt semne de imaturitate, cardiohepatosplenomegalie, microangiopatie, pneumonie;

Viruși (citomegalie)

Un model în această perioadă este disonogeneza cu orice efect asupra fătului. Timpul de expunere la un agent teratogen contează: agenți diferiți în același timp al dezvoltării fetale dau aceleași malformații congenitale, iar același agent în momente diferite dă malformații diferite.

Defecte congenitale.

Malformații congenitale ale sistemului nervos central.

Ei ocupă locul 1. Etiologia este variată. Din exo - a fost stabilită cu exactitate influența virusului rubeolei, citomegalie, Coxsackie, poliomielita etc.. Medicamente (chinină, citostatice), energia radiațiilor, hipoxie, mutații genetice, b-ni cromozomiale.

Anencefalie - agenezia creierului, nu există secțiuni anterioare, mijlocii și posterioare. Medula oblongata și măduva spinării sunt păstrate. În locul creierului conn. țesut bogat în vase de sânge.

Acrania este absența oaselor bolții craniene.

Microcefalie - hipoplazia m. combinată cu scăderea volumului oaselor bolţii craniene şi îngroşare.

Microgyria - o creștere a numărului de circumvoluții cerebrale cu o scădere a dimensiunii acestora.

Porencefalia este aspectul de chisturi care comunică cu ventriculii laterali.

Hidrocefalie congenitală - acumulare excesivă de lichid cefalorahidian în ventriculi (intern) sau în spațiile subarahnoidiene (externe) - atrofie a creierului din cauza scurgerii afectate a lichidului cefalorahidian.

Cyclopia - unul sau doi globi oculari într-o orbită

Hernie a creierului și a măduvei spinării - meningocel - prezența numai a membranelor în sacul herniar, meningoencefale - și a creierului, mielocel - hernia măduvei spinării.

Rasischis este un defect complet al peretelui posterior al canalului spinal, al țesuturilor moi ale pielii și meningelor și al măduvei spinării.

Malformații congenitale ale sistemului digestiv.

Ele se găsesc în 3-4% din autopsiile morților și reprezintă 21% din toate malformațiile congenitale.

Atrezii și stenoze se observă în esofag, duoden, segmentul proximal al jejunului și ileonul distal, în regiunea rectului și anusului. Pot exista fistule traheoesofagiene în esofag care duc la pneumonie severă de aspirație. Atreziile pot fi unice și multiple. În zona atreziei, intestinul arată ca un cordon dens de țesut conjunctiv, care, sub influența peristaltismului, se poate întinde și rupe.

Dublarea secțiunilor individuale ale intestinului - cel mai adesea se referă doar la membrana mucoasei, membrana musculară este comună. Zona duplicată poate fi sub formă de chist, diverticul sau tub. Defectul este complicat de sângerare, inflamație, necroză cu perforație.

B-n Hirschsprung - aganglioza segmentară megaoclonus - absența neuronilor în plexul intermuscular al părții inferioare a sigmoidului și a rectului. Datorita conservarii plexului submucos (Meissner), sectiunea aganglionara a intestinului este contractata spastic, deasupra acestuia intestinul este intins cu meconiu sau fecale, urmata de hipertrofia compensatorie a membranei musculare. Pacienții suferă de constipație, coprostază, se dezvoltă obstrucție.

Stenoza pilorică hipertrofică este o hipertrofie congenitală a mușchilor regiunii pilorice cu o îngustare a lumenului acesteia. Se observă vărsături persistente, de la 3-4 săptămâni până la dezvoltarea comei din pierderea clorurilor.

Malformații ale tractului digestiv asociate cu conservarea unor structuri embrionare. Acestea includ o hernie a buricului - un defect în peretele abdominal anterior cu o proeminență a unui sac herniar translucid format din cordonul ombilical și amnios, care conține bucle ale intestinului subțire.

Evenimentul organelor abdominale cu hipoplazia sa - peretele abdominal este deschis, sacul herniar este absent.

Chisturi și fistule în inelul ombilical - datorită persistenței ductului vitelin.

Diverticulul Meckel este o proeminență în formă de deget a peretelui ileonului.

Malformații congenitale ale ficatului și tractului biliar - ficatul polichistic, atrezia și stenoza căilor biliare extrahepatice, ageneza și hipoplazia căilor biliare intrahepatice în tractul portal în zona triadelor, ducând la dezvoltarea cirozei biliare congenitale. ficatul, hiperplazia congenitală a canalelor intrahepatice.

Malformații congenitale ale sistemului genito-urinar.

Etiologia nu este asociată cu anumiți factori exogeni, ci cu ereditatea și familia și apare cu aberații cromozomiale.

Agenezia renală - absența congenitală a unuia sau a ambilor rinichi, hipoplazie - scăderea congenitală a masei și volumului rinichilor, poate fi unilaterală și bilaterală, displazie renală - hipoplazie cu prezența simultană a țesuturilor embrionare în rinichi, rinichi mari chistici - o creșterea rinichilor cu formarea a numeroase chisturi mici, fuziunea rinichilor (rinichi cu potcoavă) și distopie. - nu se manifestă clinic.

Malformații congenitale ale tractului urinar:

Dublarea pelvisului și ureterelor

Agenezie, atrezie, stenoză ureterală

Megaloureter - o expansiune bruscă a ureterelor

Exstrofie - ca urmare a aplaziei sale a benzii sale. pereții, peritoneul și pielea în zona pubiană.

Agenezia vezicii urinare

Atrezie, stenoză a uretrei, hipospadias - un defect al peretelui inferior, epispadias - peretele superior al uretrei la băieți.

Toate malformațiile duc la o încălcare a fluxului de urină și, fără tratament chirurgical în timp util, duc la insuficiență renală.

Malformații congenitale ale sistemului respirator:

Aplazia și hipoplazia bronhiilor și plămânilor

Chisturile pulmonare sunt multiple și unice, ducând ulterior la dezvoltarea bronșiectaziei

Traheobronchomalacia - hipoplazie a țesutului elastic și muscular al traheei și bronhiilor principale, care duce la formarea de diverticuli sau extinderea difuză a traheei și bronhiilor

Emfizem congenital datorat hipoplaziei cartilajului. Țesutul elastic și muscular al bronhiilor.

Toate malformațiile congenitale ale plămânilor, dacă sunt compatibile cu viața, se complică ușor printr-o infecție secundară cu dezvoltarea xp. bronșită și pneumonie cu dezvoltarea cor pulmonale.

Malformații congenitale ale sistemului musculo-scheletic:

Defecțiuni ale sistemului:

Condrodistrofia fetală și acondroplazia (dezvoltarea afectată a oaselor din geneza cartilaginoasă, oasele din geneza țesutului conjunctiv se dezvoltă normal - scurtarea și îngroșarea membrelor

Osteogeneza imperfectă - fragilitate osoasă congenitală

Marmură congenitală b-n - osteoscleroză pronunțată cu o încălcare simultană a dezvoltării țesutului hematopoietic

Luxația congenitală și displazia articulației șoldului

Amputație congenitală sau amelie a membrelor

Focomelia - subdezvoltarea membrelor proximale

Polidactilie - o creștere a numărului de degete

Sindactilie - fuziunea degetelor.