Criza colinergică cu o supradoză de prozerină nu este însoțită. Cum se manifestă criza miastenică? Tratament

Această boală este de natură neuromusculară. Continuă cronic cu un curs recidivant sau progresiv. caracteristica principală patologia este slăbiciune crescută muschii grupului striat. Debutul simptomelor este de obicei lent. Și îmbolnăviți-vă copilărie.

În cazul miasteniei, orice mușchi poate fi implicat în proces. Cu toate acestea, grupul gâtului, feței, ochilor și faringelui este cel mai adesea afectat. Progresia bolii poate ajunge la o stare asemănătoare cu paralizia. Pentru prima dată, patologia a fost descrisă în secolul al XVI-lea. Datele acumulate pe o perioadă atât de lungă de timp indică faptul că femeile au șanse de trei ori mai mari de a suferi de miastenie gravis.

Incidența crește de la an la an. În medie, este detectată în 6-7 cazuri la 100 000. Majoritatea pacienților cu miastenie gravis reprezintă grupa de vârstă de la 20 la 40 de ani. in orice caz stare patologică nu are preferințe la începutul dezvoltării și poate începe în orice moment și chiar să fie congenital.

Motivele

În funcție de tipul de miastenie, există mai mulți factori care o pot declanșa. Patologia este clasificată în două tipuri principale:

• congenital;
• Dobândit.

Primul apare din cauza defect genetic. Este predominant ereditar. Un astfel de eșec creează condițiile pentru formarea slăbiciunii musculare la nivel celular. Patogenia constă în tulburări în funcționarea sinapselor – mediatori între nervi și mușchi. Neurologia se ocupă cu studiul tulburărilor de transmitere sinaptică.

Miastenia dobândită este înregistrată mai des decât prima. Cu toate acestea, este mult mai bine tratat. Poate fi din cauza mai multor factori:

• Oncologic. Deci, o serie de miastenie gravis se formează pe fondul tumorilor. Acestea pot fi neoplasme ale timusului, organelor genitale (ovare, prostata), mai rar plămânii și ficatul;
• Natura autoimună a patologiei în timpuri recente devine una dintre cele mai multe cauze comune miastenia. Aceasta înseamnă că boala apare adesea pe fondul bolilor asociate cu insuficiența imunitară. În care propriile celule îți atacă corpul. Acest lucru poate apărea cu dermatomiozită sau sclerodermie. Odată cu natura autoimună a bolii, se produc anticorpi către receptorii sinapselor - adaptori între mușchi și nerv. Ca urmare, livrarea substanțelor necesare contracției musculare - mediatori - este blocată. Există un eșec care duce la miastenia gravis.

Simptome

Principalul simptom care va manifesta boala este slăbiciunea patologică a mușchilor. Mușchii obosesc rapid, nu pot lucra mult timp. Acest lucru este evident mai ales atunci când efectuați mișcări repetitive. Odihna are un efect benefic asupra refacerii musculare. Trezindu-se dimineata, pacientul poate sa nu simta semne de boala. Dar după câteva ore, devine din nou vizibil.

Depinzând de curs clinic patologie, există 3 forme:

• bulbar;
• ochi;
• Generalizat.

Primul este responsabil pentru deteriorarea mușchilor - mestecatori, înghițitori și formarea vocii. La pacienții cu această formă, vorbirea se schimbă - devine răgușită, tăcută, până la lipsa de sunet. Actul de a trece alimente este perturbat. Pacienții au dificultăți la înghițire și la mestecat. Din cauza aportului alimentar insuficient, pacienții devin foarte subțiri.

Al doilea tip afectează muschii ochilor- extern, rotund, ridicând pleoapa. Ca urmare, devine dificil pentru pacienți să clipească și să deschidă ochii. Acest lucru reduce funcția vederii. Și reflectă asupra viata sociala al oamenilor. Preferă să stea acasă și să nu iasă afară. O altă formă a bolii în clinică este generalizată.

Captează succesiv mușchii oculomotori, mimici și cervicali. Acest lucru afectează nu numai funcțiile, ci și aspect rabdator. Fața devine non-plastică, arată prematur îmbătrânită. Zâmbetul este încordat, iar slăbiciunea mușchilor gâtului face dificilă menținerea capului în poziție verticală.

Progresia duce la patologia membrelor, care perturbă mersul și mișcările libere. Lipsa exercițiilor fizice duce la atrofie. Acest lucru face ca mușchii să devină leneși, flascați și slabi. Acesta scade în volum. Pacienții arată slăbit și slăbit. Prin urmare, forma generalizată este considerată cea mai periculoasă - lovește imediat un numar mare de muşchii.

Cu toate acestea, acest tip este mai frecvent decât altele. Alte grele și stare acută cu miastenia gravis este o criză. Acesta este un atac instantaneu de slăbiciune, care va fi însoțit de o încetare a activității musculare, inclusiv a celor vitale - înghițirea și respirația. Această condiție este mortală din cauza scăderii aportului de oxigen a organismului.

Criza colinergică

Această criză se dezvoltă rar în 3% din cazuri. Se progresează mai încet. Dacă comparăm un atac cu o criză miastenică. Cauza unor astfel de afecțiuni este adesea o supradoză de agenți anticolinesterazici. Se pare ca o deteriorare tot mai mare a starii de bine, urmata de semne de intoxicatie. După care se dezvoltă o criză.

Este destul de dificil să distingem între criza colinergică și cea miastenică. Ambele state au un pronunțat slabiciune musculara, care captează grupul bulbar și respirator. Cu toate acestea, ele pot fi încă distinse. Criza colinergică se dezvoltă pe fondul unei doze crescute de medicamente anticolinesterazice, care este însoțită de o scădere paradoxală a forței musculare.

Diagnosticarea stării

Ca metodă de cercetare, testul prozerin s-a dovedit bine. Această substanță este capabilă să blocheze defalcarea mediatorilor care provoacă contracții musculare. Testul Prozerin trece în felul următor- Examinarea prealabilă a pacientului. Acest lucru este necesar pentru a evalua starea aparatului muscular înainte de diagnostic.

Apoi, medicamentul este injectat subcutanat. După 30 de minute, medicul examinează din nou pacientul. Dezvăluirea modificărilor după administrarea de prozerin. Electromiografia este un alt studiu necesar dacă se suspectează miastenia gravis. Se bazează pe fixarea activității electrice a mușchilor. Se efectuează de două ori - înainte de testul prozerin și după. Această metodă poate ajuta la determinarea originii patologiei.

Indiferent dacă este asociat cu o încălcare a transmiterii neuromusculare sau are loc izolat. Un alt studiu utilizat în miastenia gravis este electroneurografia. CT este considerată o metodă valoroasă ( scanare CT). Are ca scop detectarea neoplasmelor, cauze posibile dezvoltarea miasteniei gravis. Printre metode de laborator analizele de sânge merită atenție. Sunt necesare pentru determinarea anticorpilor specifici.

Tratamentul de criză

Această condiție patologică necesită îngrijire urgentă. Din cauza unui atac de slăbiciune bruscă a mușchilor respiratori și de înghițire, o persoană poate muri. Prin urmare, pacienții în această stare au nevoie spitalizare urgentă la terapie intensivă. Acești pacienți au propriul algoritm și protocol de tratament. Prima activitate care se desfășoară este formarea patentei tractului respirator cu alimentare cu oxigen.

Medicii intubează traheea sau efectuează ventilație mecanică. După aceea, funcția respiratorie este monitorizată în mod constant și este evaluată permeabilitatea. tractului respirator. Dacă nu există semne de supradoză de prozerină, atunci acest medicament special este administrat. Efecte secundare eliminat prin introducerea „Atropinei”.

Conform indicațiilor, glucocorticoizii sunt prescriși la o doză de 100 mg pe zi și mai mult. Astfel de fonduri nu sunt afișate tuturor din cauza posibilității lor efect negativ sub forma unui nou debut al slăbiciunii respiratorii. În caz de infecție secundară, se prescriu antibiotice. Monitorizați constant parametrii de laborator pentru a exclude tulburările electrolitice. În unele cazuri, sunt indicate plasmafereza și introducerea imunoglobulinei.

Prognoza

Cursul miasteniei gravis depinde de mulți factori:

• Formele bolii;
• Începutul procesului;
• Rata de progresie a simptomelor;
• Condițiile de existență ale pacientului;
• Sex și vârstă;
• Actualitatea și calitatea tratamentului.

Cel mai favorabil este tipul de ochi miastenia. Cel mai rău dintre toate veniturile generalizate. În prezent, arsenalul de medicamente și manipulări de diagnosticare vă permite să oferiți un numar mare pacientii au un prognostic favorabil. Asta nu înseamnă că se vor recupera, scopul terapiei este oprirea progresiei miasteniei gravis.

Atribuirea patologiei la proces cronic oferă posibilitatea consumului de droguri pe tot parcursul vieții. Acest lucru se face în cursuri sau continuu. Diagnosticare la timp permite pacienţilor să buna prognoza. Aceste metode de cercetare au timp să repare patologia înainte ca aceasta să capteze toți mușchii și să ajungă la modificări ireversibile.

Prevenirea

Evitarea bolii nu este ușoară. Datorită faptului că principalele cauze ale miasteniei gravis sunt mutatie genetica, formațiuni tumorale și patologie autoimună, nu este ușor să previi boala. Prevenirea poate fi o consultație medicală genetică preliminară înainte de sarcină. Precum și întreținerea stil de viata sanatos viata, ceea ce creste sansele de a evita miastenia gravis.

Orice criză este o stare a unei persoane în care cursul bolii se agravează brusc și amenințătoare de viață simptomele se dezvoltă foarte repede. miastenică şi criza colinergică, care sunt sateliți ai miasteniei gravis, sunt periculoase prin faptul că pacientul poate opri respirația și poate opri inima. Uneori, viața unei persoane se măsoară literalmente în minute, timp în care medicii sau persoanele din apropiere trebuie să aibă timp să ofere ajutorul potrivit. De ce există o agravare, s-ar părea, nu fatală boala periculoasa miastenia gravis Oferim un limbaj simplu pe care oricine îl poate înțelege despre ceea ce ar trebui să știe toată lumea: cauzele crizelor miastenice și colinergice, clinica, îngrijirea de urgență pentru cei care au avut o astfel de nenorocire. Poate cineva apropiat de noi, dacă se îmbolnăvește brusc în transport sau doar pe stradă, informațiile din acest articol vor ajuta la salvarea unei vieți.

miastenia gravis

Să începem povestea despre criză cu o explicație a conceptului de miastenie gravis. Se întâmplă ca alții să ia această boală ca pe o simulare, deoarece cei care suferă de miastenia gravis se plâng în mod constant de oboseală, letargie, incapacitate de a efectua munca fizica, doar cel mai usor.

De fapt, miastenia gravis este boala neuromusculara aparținând categoriei autoimune, adică cauzate de o incapacitate a organismului de a produce anticorpii potriviți sau de producția de celule ucigașe care atacă țesuturile și celulele sănătoase, ceea ce devine un mare dezastru.

Criza miastenică se dezvoltă pe fundal boala comuna si are simptome asemanatoare acestuia, manifestate doar intr-o masura mult mai mare, ceea ce a dus anterior la decesul a aproximativ 40% dintre pacienti. Acum, dacă tratamentul este început fără întârziere, acesta poate fi evitat. Aș dori să remarc că 10 persoane suferă de miastenia gravis pentru fiecare 100 de mii de cetățeni ai Pământului, iar femeile suferă de aceasta de 3 ori mai des decât bărbații. Miastenia se poate manifesta deja în copilărie, dar astfel de cazuri sunt rare. Se observă în principal la persoanele de la 20 de ani până la bătrânețe extremă.

Simptomele miasteniei gravis

Fără miastenie, dacă o persoană o are, nu poate apărea o criză miastenică. Cu toate acestea, unele alte boli sunt uneori confundate cu aceasta. simptome similare cum ar fi letargia menționată mai sus, slăbiciunea, oboseală. Simptome suplimentare cu miastenia gravis:

Căderea pleoapelor, cea mai marcată seara, și mai bună dimineața după o noapte de odihnă;

viziune dubla;

Slăbiciune, oboseală ridicată după activitățile obișnuite pentru alte persoane, de exemplu, urcatul scărilor;

Semne bulbare inițiale (apariția unei voci nazale după masă și o conversație lungă, dificultate în pronunțarea literelor individuale);

Dinamica semnelor bulbare (dificultate la înghițire, sufocare frecventă);

Tulburări vegetative tahicardie);

Semne mimice (riduri foarte adânci pe frunte, o expresie facială caracteristică);

Salivaţie;

Dificultate în ținerea capului;

Dificultate la mers.

O caracteristică distinctivă a miasteniei este că toate manifestările de mai sus cresc după activitate fizica si seara, si dupa odihnă bună scad sau dispar cu totul.

Simptomele crizei miastenice

Dacă o persoană suferă de miastenia gravis, în anumite circumstanțe, poate experimenta o criză miastenică. Simptomele bolii de bază, în special, cum ar fi tahicardia, oboseala ridicată sunt vitale muschi importanti(respirator, cardiac), salivație, în timp ce crește. De asemenea, criza se caracterizează prin următoarele manifestări:

Paralizia mușchilor de deglutiție și a limbii, în urma căreia mucusul, saliva, alimentele pot pătrunde în tractul respirator;

Excitare puternică și panică din cauza lipsei de aer;

Transpirație rece;

Uneori urinare spontanăși/sau defecare;

Pierderea conștienței;

Piele uscata;

Salturi ale tensiunii arteriale;

Dilatarea pupilelor;

Insuficiență cardiacă acută, adică tulburări în activitatea inimii.

Criza miastenică este de mai multe grade:

Mijloc;

greu;

Rapid fulger.

Diferențele constă în puterea manifestării simptomelor de mai sus. O criză severă și rapidă fulgerătoare este deosebit de periculoasă, în care o persoană dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori și de înghițire foarte rapid, literalmente în câteva minute. Respirația la început devine rapidă, fața devine roșie, presiunea crește, pulsul ajunge la aproximativ 160 de bătăi pe minut. Apoi respirația începe să se întrerupă, poate dispărea cu totul, fața devine albastră (în medicină aceasta se numește cianoză), presiunea scade, pulsul aproape că nu se simte.

Cauzele crizei miastenice

Miastenia poate fi atât congenitală, cât și dobândită. Prima apare din cauza mutațiilor genelor. Al doilea se dezvoltă dacă o persoană are:

Probleme cu timusul;

Unele forme de cancer (în special de sân, plămân, ovarian);

tireotoxicoză;

Encefalită letargică.

Pe fondul acestor boli, criza miastenică se poate dezvolta în astfel de cazuri:

Acut boli infecțioase, inclusiv SARS, gripă, bronșită;

Operațiuni;

Stres psihologic sever;

Luarea anumitor medicamente (în special tranchilizante);

Tulburări hormonale;

Omiterea pacienților cu miastenie care iau pastile, încălcarea cursului tratamentului.

Criza colinergică

Criza miastenică și criza colinergică apar adesea în paralel, motiv pentru care apar erori de diferențiere și, ca urmare, de tratament. Cu toate acestea, acestea două sunt oarecum asemănătoare manifestări externe se numesc state motive diferiteși au etiologii diferite.

Deci, cu o criză miastenică, densitatea receptorilor colinergici ai membranei scade din cauza distrugerii lor, iar restul își schimbă funcțiile. Iar cu o criză colinergică apare activarea excesivă a receptorilor colinergici (nicotinici și/sau muscarinici). Acest proces începe prin administrarea de medicamente pentru tratamentul miasteniei gravis în doze mari, precum și de medicamente care sunt interzise în această boală.

Nu este ușor de diagnosticat această criză, deoarece principalele sale simptome coincid cu cea miastenică. Pentru a ajuta la determinarea corectă a ceea ce se întâmplă cu o persoană, o astfel de caracteristică a stării sale, caracteristică unei crize colinergice, poate ajuta: pacientul are semne de intoxicație: stomacul doare, vărsăturile se deschid, începe diareea. Criza miastenică se caracterizează prin orice, cu excepția acestor simptome.

A doua caracteristică a crizei colinergice este că simptomele miasteniei se agravează fără efort fizic efectuat, dar după administrarea de medicamente anticolinesterazice.

criză mixtă

Acesta este cel mai mult pentru sănătate și viață vedere periculoasă patologie. Combină o criză miastenică și colinergică, prezentând deodată toate simptomele observate în ambele afecțiuni. Acest lucru face dificilă diagnosticarea corectă, dar și mai mult - tratamentul, deoarece acele medicamente care salvează de la o criză miastenică agravează și mai mult criza colinergică. În crizele mixte, se disting două faze ale fluxului:

1. miastenică. Pacienții au tulburări bulbare pronunțate, probleme de respirație, activitatea fizică provoacă oboseală, dar iau medicamente (Klamin, Prozerin) reacții negative nu sună.

2. colinergic caracterizat prin simptome de intoxicație.

Practica a arătat că crizele mixte apar cel mai adesea la persoanele care au suferit deja una sau alta criză cu miastenia gravis.

suspect criză mixtă posibile după următoarele manifestări:

La pacienți, se observă, de asemenea, în mod clar tulburări bulbare și functia motorie membrele s-au schimbat puțin;

Utilizarea medicamentelor nu se reduce la fel simptome patologice de exemplu se îmbunătățește activitate motorieși face puțin pentru a ajuta la stabilizarea respirației.

Diagnosticare

Pentru a nu greși și oferi rapid asistență eficientăîn criza miastenică, este important să se diagnosticheze corect pacientul. După cum sa menționat mai sus, unele simptome ale unei crize miastenice pot fi prezente în bolile care nu au nimic de-a face cu miastenia gravis (de exemplu, dificultăți de respirație, insuficiență a ritmului cardiac). Simptomele unei crize colinergice sunt similare cu cele care apar cu intoxicația și unele probleme cu tractul digestiv. Dacă există o persoană însoțitoare cu pacientul care poate oferi informații despre prezența miasteniei gravis și medicamentele pe care le ia, diagnosticul este mult simplificat. Pentru a diferenția tipul de criză, medicii efectuează

Se observă dificultăţi deosebite în diagnosticare când criză mixtă. Pentru a determina cu precizie prima etapă, analiza clinica starea pacientului, precum și o evaluare electrofiziologică a efectului obținut prin administrarea de medicamente anticolinesterazice.

Însăși prezența miasteniei gravis la o persoană (înainte de apariția unei crize) este detectată prin electromiografie, teste farmacologice și imunologice.

Asistență de urgență pentru criza miastenică și colinergică

Dacă un pacient cu miastenia gravis se înrăutățește brusc (apare o criză), numărul de vieți continuă câteva minute. Principalul lucru pe care ar trebui să-l facă alții este să cheme imediat o ambulanță. Din păcate, în realitatea noastră există situații când asistenta de specialitate e tarziu. Cum poți ajuta un muribund într-un astfel de caz? Mai întâi, încercați să-l faceți să respire, îndepărtați-i mucusul din gât. Conform regulilor, cei care suferă de miastenia gravis ar trebui să aibă o notă cu ei în care să precizeze că au această boală, precum și medicamente (de exemplu, „Prozerin”) și o seringă. Dacă nu există posibilitatea unei sosiri rapide a unei ambulanțe, unei persoane cu o criză miastenică trebuie să i se administreze o injecție conform informațiilor din notă.

Medicii care sosesc sunt obligați să urgent spitalizarea pacientului și la terapie intensivă, unde se efectuează terapia intensivă de urgență:

Asigurarea permeabilității căilor respiratorii;

furnizarea de oxigen;

Dacă pacientul nu prezintă simptome de criză colinergică (vărsături, diaree), următoarele medicamente: „Prozerin”, „Atropină”. Dacă există simptome de intoxicație, terapia de urgență constă numai în ventilația artificială a plămânilor și în injecții cu astfel de medicamente: atropină, imunoglobuline și altele. consumabile medicale conform indicatiilor.

Tratament

Dacă o persoană are o criză miastenică, tratamentul după îngrijirea de urgență se efectuează pe baza clinică și teste de laborator, analize și dinamica dezvoltării bolii. IVL (adică ventilația artificială a plămânilor), în funcție de tablou clinic starea pacientului, precum și din indicațiile prezenței oxigenului în sânge, poate fi efectuată până la șase zile, dar dacă pacientul are o reacție pozitivă la Prozerin după 16 sau puțin mai multe ore, ventilația mecanică este anulată. . În general, procedura ventilatorului este foarte serioasă și responsabilă, necesitând monitorizarea continuă a aparatelor respiratorii, a procentului de gaze din sânge, a circulației sângelui, a temperaturii, a echilibrului fluidelor din organism și a altor lucruri.

O metodă excelentă pentru a face față tuturor tipurilor de crize în miastenia gravis este plasmafereza de schimb. În același timp, sângele este prelevat din vena centrală (sau ulnară), este centrifugat, iar plasma este schimbată în donor sau artificială. Această metodă oferă rezultate excelente - în câteva ore starea pacientului se îmbunătățește semnificativ. Plasmafereza se efectuează într-un curs de 7 până la 14 zile.

Una dintre etapele tratamentului este terapie medicamentoasă. Conform indicațiilor, pacienților li se prescriu imunoglobuline, antioxidanți, medicamente anticolinesterazice și în prezența procese inflamatorii- antibiotice.

Prognoza si prevenirea

Acum treizeci sau patruzeci de ani decese la pacienții cu miastenie în timpul exacerbării bolii a apărut destul de des. Acum mortalitatea a fost redusă de 12 ori. Trebuie să înțelegeți că uneori viața unei persoane care a avut o criză miastenică depinde de acțiunile noastre. Asistența de urgență trebuie acordată foarte rapid. Prin urmare, dacă brusc pe stradă, în transport, oriunde vedem o persoană care începe să se sufoce, trebuie chemată imediat o ambulanță.

Pacienții cu miastenie gravis trebuie, de asemenea, să respecte o serie de măsuri pentru a preveni o criză:

Fiți sub supravegherea unui medic și urmați cu strictețe tratamentul prescris;

Evita suprasolicitarea, crizele nervoase;

Evitati pe cat posibil bolile infectioase;

Nu vă expuneți corpul la intoxicație;

Includeți în dietă alimente bogate în potasiu (de exemplu, mâncăruri din cartofi, stafide).

Miastenia este o dobândită boala autoimuna. Se caracterizează printr-un fenomen pronunțat de oboseală musculară patologică și slăbiciune musculară din cauza insuficienței receptorilor de acetilcolină de pe placa terminală motorie a nervului.

Patologic oboseala musculara- un semn unic și specific al acestei boli. Slăbiciunea musculară care se dezvoltă în același timp diferă de pareza obișnuită prin aceea că odată cu repetarea mișcărilor (mai ales într-un ritm frecvent), crește brusc și poate ajunge la gradul de paralizie completă. Când mușchii lucrează într-un ritm lent, mai ales după somn și odihnă, forța musculară se menține o perioadă relativ lungă de timp.

În cazuri tipice, tulburările oculomotorii sunt primele care apar - dublarea obiectelor, în special în timpul citirii prelungite, căderea pleoapelor. Asimetria leziunii și dinamismul simptomelor sunt caracteristice: dimineața starea este mai bună, seara ptoza și dublarea cresc semnificativ. Mai târziu, slăbiciune și oboseală a mușchilor mimic și muşchii de mestecat. Odată cu răspândirea slăbiciunii la mușchii membrelor, mușchii secțiunilor proximale suferă mai mult, mai întâi în mâini. Cu forme generalizate, una dintre cele mai multe simptome severe este slăbiciune musculară respiratorie.

Clasificarea modernă bazată pe caracteristici clinice evidenția:

Miastenia gravis generalizată fără încălcarea vitală funcții importanteși cu încălcări ale funcțiilor vitale;

Forme locale fără încălcarea funcțiilor vitale și cu încălcări ale funcțiilor vitale.

Dif. e - h:

Miastenia gravis, care debutează la bătrânețe, necesită diferențierea de accidentele cerebrovasculare.

O criză miastenică este o deteriorare bruscă a stării unui pacient cu miastenia gravis, care prezintă un pericol imediat pentru viață, deoarece din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori și bulbari, poate apărea insuficiență. respiratie externa sau tulburări bulbare severe. Momentele provocatoare sunt încălcarea regimului de tratament cu medicamente anticolinesterazice, precum și infecții virale respiratorii acute, diverse boli infecțioase, stres fizic și psiho-emoțional, 1-2 zile ale perioadei menstruale.

La primele semne de insuficiență respiratorie sau disfagie - intubație traheală, auxiliară sau ventilatie artificiala plămânii;

Soluție Prozerin 0,05% - 2-3 ml intramuscular sau intravenos, dacă nu există efect, apoi după 30-40 de minute doza se repetă intramuscular;

Prednisolon 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Crize colinergice: apar la doze excesive de anticolinesterazice din cauza auto-măririi de către pacient a dozelor recomandate de medic. Criza miastenică cu terapie excesivă se poate transforma în colinergică. Se dezvoltă simptome de acțiune colinergică excesivă. În acest caz, există semne atât de intoxicație cu nicotină, cât și de intoxicație muscarinică - spasme fibrilare, mioză, salivație, dureri abdominale, agitație, adesea tulburări respiratorii, paloare, răceală, marmorare piele. Există o disociere în creșterea necesității de medicamente anticolinesterazice și o scădere a forței musculare după administrarea acestora.

Nu există mijloace specifice pentru a ieși din criză.

Aplicați soluție de atropină 0,1% - 1 ml IV sau s/c, dacă este necesar, repetați doza.

Cu tulburări respiratorii și hipersecreție bronșică - ventilație mecanică, toaletă a căilor respiratorii superioare.

Retragerea temporară a medicamentelor anticolinesterazice.

Tactici:

Pacienții cu crize miastenice și colinergice sunt supuși spitalizare de urgentaîn spitale cu secţii de terapie intensivă şi neurologice.

Pericole și complicații:

Dezvoltarea insuficientei respiratorii acute.

Criza miastenică (denumită în continuare - MK) este o afecțiune care pune viața în pericol, care se caracterizează prin tulburări de respirație și deglutiție, în măsura în care compensarea este imposibilă fără un set de măsuri. terapie intensivăși resuscitare (inclusiv ventilația intensivă a plămânilor). Conform literaturii de specialitate, un curs de criză se observă la 30-40% dintre pacienții cu miastenie gravis și este mai frecvent la femei.

Baza moleculară MK este probabil o scădere bruscă a numărului de receptori de acetilcolină funcționali (denumiti în continuare AChR) datorită unui atac masiv al autoanticorpilor lor.

Diferențiază MK de ceilalți conditii severe insotita de tulburari respiratorii, este posibila prin prezenta sindrom bulbar, hipomimie, ptoză, oftalmopareză externă asimetrică, slăbiciune și oboseală a mușchilor membrelor și gâtului, în scădere ca răspuns la introducerea inhibitorilor de acetilcolinesterază (denumite în continuare AChE).

Există ideea că cea mai mare incidență a MC apare în primii 2 ani de la debutul bolii, în timp ce există un grup de pacienți la care debutează manifestarea miasteniei MC. În literatură, există cazuri de dezvoltare a MC, însoțită de severe insuficiență respiratorie, ca prima manifestare a miasteniei gravis (cel mai adesea cu debut „tarziu” al bolii). tendinta spre dezvoltare acută miastenia gravis la vârstnici a fost descrisă de K. Osserman, care a identificat acești pacienți într-un grup separat în clasificarea sa ca „fulminanți” acut. formă malignă cu debut tardiv al bolii și atrofie precoce. În prezent, mulți autori remarcă evoluția clinică a miasteniei gravis și o tendință la o „îmbătrânire” semnificativă a bolii. Astfel, cercetătorii notează că aproximativ de la mijlocul anilor 80 ai secolului XX, incidența în Varsta frageda si de 3 ori crescut la batranete. Acest fapt stă la baza unuia dintre probleme reale diagnosticul miasteniei gravis la vârstnici: în prezent, conform statisticilor, 4 din 5 pacienţi cu debut acut de miastenie în vârsta târzie se pune un diagnostic de accident vascular cerebral, botulism (sau polimiozită). În cele mai multe cazuri, este posibil să se determine factor declanșator sau o combinație a mai multor factori care duc la dezvoltarea crizelor, totuși, există și o declanșare „brută” a crizelor fără un motiv aparent.

Mulți autori indică polietiologia dezvoltării MC, pe de o parte, și absența oricăruia motive vizibile crize la unii pacienţi cu miastenie gravis, pe de altă parte. Literatura descrie întreaga linie factori (exogeni și endogeni) care pot provoca dezvoltarea exacerbarii și MK. Printre cele mai frecvente cauze ale MC, conform autorilor autohtoni și străini: infecția căilor respiratorii superioare (10-27% din cazuri), pneumonia de aspirație (bacteriană) (10-16%), intervenție chirurgicală– timectomie (5 - 17%), începerea tratamentului doze mari steroizi sau anularea acestora (2 - 5%), sarcina și nașterea (4 - 7%); în 35 - 42% din cazuri nu găsesc factor etiologic criză.

În cele mai multe cazuri, MC apare brusc și se dezvoltă rapid, fără a lăsa timp să se schimbe tacticile de tratament și să le prevină, așa că este important să se evalueze semnificația simptome clinice, imunologic, electrofiziologic și caracteristici farmacologice, care ar putea servi drept criterii pentru prezicerea dezvoltării MC.

Natura de criză a miasteniei gravis poate fi prezisă deja la debutul bolii. Predictorii de încredere ai unui curs malign sunt slăbiciunea mimică, bulbară și tulburări respiratorii, slăbiciune a mușchilor gâtului și a mâinilor (un simptom al „săbirii” a 3-5 degete ale mâinilor) și absența tulburărilor oculomotorii „clasice” (vedere dublă) și slăbiciune proximală a membrelor în modelul clinic al miasteniei gravis (mai mult, un model selectiv similar, format devreme, persistă pe tot parcursul cursului bolii și este observat la pacienții cu cel mai mare curs sever boli rezistente la speciile principale terapie patogenetică- GCS, timectomie (deseori în timpul dezvoltării de urgență pacienții păstrează selectivitatea caracteristică a înfrângerii grupelor musculare individuale, având așa-numitul tip de criză „parțial”.

Conform rezultatului studiului (din 1997 până în 2012) N.I. Shcherbakov și colab. (FGBU " Centrul de Știință neurologie" RAMS, Moscova):

Crizele la pacienții cu miastenie se dezvoltă adesea în primul an de la debutul bolii, care se datorează în primul rând diagnosticării tardive și lipsei unei terapii patogenetice adecvate. Dezvoltarea crizei în mai mult întâlniri târzii bolile sunt semnificativ mai des asociate cu abolirea sau reducerea dozei de corticoterapie de bază, ceea ce reflectă dificultățile obiective în selectarea dozei minime de întreținere de steroizi.

MC predomină la femei la o vârstă fragedă, la bărbați peste 60 de ani. Cu un debut „târziu” al bolii, probabilitatea de a dezvolta crize la femei și la bărbați este aceeași.

O caracteristică a miasteniei gravis la vârstnici este tendința la un debut acut fulminant al bolii, până la manifestarea cu MC, care, după cum se arată. practica clinica duce adesea la diagnosticare greșită.

Predictorii importanți ai cursului de „criză” malign al bolii ar trebui luați în considerare prezența unui model clinic craniobulbar selectiv, combinația miasteniei gravis cu timomul și lipsa efectului asupra timectomiei la tineri. grupe de vârstă(până la 40 de ani), prezența anticorpilor (AT) la MTK (tirozin kinaza musculară specifică), sensibilitatea slabă a pacienților la inhibitorii de acetilcolinesterază.

Titrul (concentrația) AT la AChR are nr valoare predictivăîn determinarea severității bolii. Detectarea în serul pacienților cu anticorpi la MTK indică Risc ridicat dezvoltarea unui curs de criză malign al bolii.

Un criteriu electrofiziologic pentru un risc ridicat de MC este o scădere a amplitudinii răspunsului M la primul stimul electric într-un mușchi afectat clinic în combinație cu grad mic decrement (bloc al transmiterii neuromusculare) care nu corespunde cu severitatea parezei.