Tratamentul crizei mixte în miastenia gravis. Tratamentul afecțiunilor acute în miastenia gravis

Criza miastenică se manifestă prin slăbiciune care pune viața în pericol a mușchilor respiratori și bulbari, ducând la stopul respirator.

Tratament. În timpul unei crize, în primul rând, este necesar să se asigure permeabilitatea tractului respirator, îndepărtați mucusul din faringe folosind o aspirație electrică sau folosind poziția corpului cu capul în jos. Apoi, este necesar să se efectueze IVL de către toți moduri accesibile. Utilizarea măștilor în timpul ventilației mecanice la pacienți nu este recomandată din cauza disfagiei existente. Pentru ameliorarea rapidă a crizei, se administrează proserina - 0,5-1,5 mg (1-3 ml soluție 0,05%) intravenos cu o injecție preliminară de 0,6 mg atropină (proserina administrată intravenos poate provoca stop cardiac), după 15 minute. Se administrează subcutanat 0,5 mg de prozerin. Poate introducerea a 60 mg de neostigmină (prozerină) în tubul endotraheal sau a 2,5 mg intramuscular. Pe tot parcursul perioada critica drenajul obligatoriu al căilor respiratorii. Ca ajutor suplimentar, se folosesc prednisolon 90-120 mg pe zi, imunoglobulină 0,4 mg pe zi, agenți cardiotonici și simptomatici.

Plasmafereza și hemosorpția sunt utilizate pentru a îndepărta autoanticorpii la receptorii de acetilcolină din organism.

Criza colinergică, ca urmare a supradozajului de medicamente anticolinesterazice (prozerină, neostigmină, kalimină, mestinon), se manifestă prin mioză, salivație excesivă, bronhospasm, transpirație, agitație, slăbiciune musculară, dureri abdominale, diaree, fibrilații și fasciculații.

La diagnosticarea acestei afecțiuni, toate medicamentele anticolinesterazice sunt imediat anulate, se injectează 1-2 mg (1-2 ml dintr-o soluție 0,1%) de atropină subcutanat sau intravenos la fiecare oră, controlând diametrul pupilelor. IVL se efectuează intermitent presiune pozitivă prin tubul endotraheal, igienizează căile respiratorii.

În funcție de gravitatea leziunii, leziunea cerebrală traumatică este împărțită în comoție, vânătăi și contuzie cu compresie, ceea ce determină tactica și domeniul de aplicare a îngrijirii de urgență.

Tratament. Toți pacienții cu leziuni cerebrale traumatice tratament internat si observatie. Cu păstrarea funcțiilor vitale, pacientului trebuie să i se asigure odihnă, frig pe cap, terapie simptomatică (calmante, sedative, hipnotice) și corectarea tulburărilor microcirculatorii (venotonice, medicamente vasoactive, agenți antiplachetari). oportun programare din timp terapie cu antibiotice.

Utilizarea neurolepticelor și analgezicelor narcotice pentru etapa prespitaliceascăși înainte de excludere hematom intracranian Nu se recomandă.

Deprimarea treptată a conștienței este de obicei un semn de hematom intracranian, compresie, edem sau hernie a creierului, care necesită intervenție chirurgicală, terapie hemostatică (intravenos, 1 ml soluție 12,5% de dicinonă sau etamsilat cu un interval de 6 ore). ) și terapia de deshidratare. Dezvoltare agitatie psihomotorie, hipertermie, comă necesită tratament de urgență nespecific.

Ed. prof. A. Skoromets

„Criza miastenică” și alte articole din secțiune

niste boli nervoase la tratamentul inițial al pacienților de către medici, este destul de dificil de diagnosticat. Aceste boli includ miastenia gravis. Plângeri inițiale, exprimate de pacient, de oboseală rapidă. Dar după odihnă, oboseala musculară continuă timp scurt se retrage și pacientul se simte din nou destul de normal.

Între timp, miastenia gravis este o încălcare a transmiterii neuromusculare a semnalelor din partea centrală sistem nervosîn mușchii striați, ducând la oboseală ciclică anormală după efort minor.

Informații despre boală

Există miastenia gravis imunodependentă și sindroame miastenice.

Cauza primei sunt bolile autoimune, dezvoltarea sindroamelor se datorează unei combinații de defecte de dezvoltare: postsinaptice și presinaptice.

Aceste defecte nu sunt altceva decât încălcări ale sintezei necesare pentru viata normala organism al substanțelor și defect al organelor de percepție. Din cauza patologiilor proceselor organice, funcția glandei timus este perturbată.

Apăsați pentru a lansa boală autoimună sau încălcări procese biochimiceîn organism pot fi toți factorii care slăbesc starea imunitară, și anume boli infecțioase, stres sau vătămare.

Poate fi distins următoarele forme miastenia:

• ochi;
• bulbar;
• generalizat.

Unii medici cred că miastenia gravis este combinată cu ochiul și cum stat separat nu este clasificat.

Primele simptome ale miasteniei gravis forma ochiului- afectarea mușchilor pleoapelor. Pacienții se plâng de pleoapele căzute, oboseală rapidă a ochilor, dublarea imaginii.

Apoi se unesc semnele miasteniei bulbare - mușchii faringieni, inervați și ei de nervii cranieni, se atrofiază.

Funcțiile de mestecat și înghițire sunt încălcate, în viitor timbrul vocii se va schimba, capacitatea de a articula vorbirea va dispărea.

Cu miastenia gravis generalizată, toți mușchii sunt blocați treptat - de sus în jos - de la colul uterin și scapular la dorsal, apoi mușchii membrelor sunt afectați. Apare salivația, pacientul devine dificil să se servească singur, să efectueze cele mai simple acțiuni, există o senzație de slăbiciune la nivelul membrelor.

Creșterea simptomelor se poate opri în orice stadiu.

La copii, boala nu se manifestă înainte de vârsta de șase luni, în majoritatea cazurilor este diagnosticată la băieții mai mari de 10 ani. Au până la 2 ani de la primele simptome - slăbiciune a mușchilor pleoapelor - până la următoarele.

La vârsta adultă, în perioada de la 20 la 40 de ani, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească, iar la vârsta de peste 65 de ani, manifestarea bolii nu mai depinde de sex.

Tipuri de sindrom miastenic

Există mai multe sindroame miastenice cauzate de defecte genetice.

Toate sunt moștenite în mod autosomal recesiv, cu excepția sindromului autosomal dominant, care este cauzat de închiderea lentă a canalelor imune:

1. Sindromul Lambert-Eaton este mai des diagnosticat la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Principalele sale caracteristici sunt slăbiciunea mușchilor proximali ai membrelor, menținând în același timp mușchii bulbari și extraoculari. Simptomele pot precede manifestari clinice, la activitate fizica- practicarea de sport, slăbiciunea musculară poate fi oprită;
2. Sindrom miastenic congenital. Semne - încălcarea mișcării simetrice globii oculariși ptoza pleoapelor;
3. Simptome - slăbiciune a feței și mușchi scheletic, funcția de aspirare este afectată;
4. Hipotensiunea musculară și subdezvoltarea aparatului sinaptic provoacă un sindrom miastenic rar, în care reflexele tendinoase sunt reduse. Semne tipice afecțiuni - asimetria feței, a glandelor mamare și a trunchiului;
5. Sindroamele miastenice pot fi cauzate de administrarea anumitor medicamente: D-penicilamina si antibiotice: aminoglicozide si polipeptide. Îmbunătățirea apare la 6-8 luni după întreruperea medicamentului.

Sindromul datorat închiderii lente a canalelor ionice are următoarele simptome:

• slăbiciune a mușchilor oculomotori;
• atrofie musculară;
• slăbiciune la nivelul membrelor.

Tratamentul fiecărui caz de miastenie gravis se efectuează conform unui algoritm specific.

Poate fi aplicat:

• corticosteroizi;
• antibiotice;
• medicamente anticolinestazor;
• plasmafereza și alte tipuri de terapie specifică.

Medicamentele utilizate într-o formă a bolii sunt ineficiente pentru alte forme.

criza miastenică

Principalele simptome criza miastenică- încălcări extinse ale funcțiilor mușchilor bulbari, care includ cele respiratorii, până la debutul apneei.

Intensitatea simptomelor crește într-un ritm critic - hipoxia cerebrală poate apărea în decurs de o jumătate de oră.

Dacă nu se acordă îngrijiri de urgență pentru o criză miastenică bruscă, pacientul se va sufoca.

Motivele dezvoltării crizei pot fi următorii factori:

• condiții stresante;
• activitate fizică crescută;
• gripa;
• boli respiratorii acute;
• încălcări ale proceselor metabolice;
• intoxicație de diverse etiologii.

Acești factori duc la blocaj conducere neuromusculară provoacă pierderea excitabilității în mușchi și tendoane.

Pacienții cu miastenie au întotdeauna la ei un bilețel, în care se spune că suferă de o astfel de formă de boală și de ce medicamente sunt necesare pentru primul ajutor. În cele mai multe cazuri, pacienții poartă medicamente cu ei - acestea sunt prozerin și canevin.

Dacă printre cei din jur, în ochii cărora s-a dezvoltat o criză miastenică, există cel puțin 1 persoană care știe să injecteze, viața unei persoane va fi salvată. Dar tot trebuie să chemați o ambulanță.

Tratamentul de criză

Metoda de tratament a unei crize miastenice este complet determinată de starea pacientului și de cât de repede au fost acordate îngrijiri de urgență specialistului care a sosit la locul apelului. brigadă.

Cât mai curând posibil, victima trebuie plasată la terapie intensivă și conectată la un ventilator - respiratie artificiala. Ventilația artificială a plămânilor trebuie efectuată în 24 de ore, nu mai puțin.

Restabilește în mod eficient starea de plasmafereză, dar poate fi necesar administrare intravenoasă imunoglobulinei. Împreună cu imunoglobulina, se utilizează metilprednisolon și clorură de potasiu.

Tratament comun cu imunoglobuline, clorura de potasiu iar metilprednisolonul este utilizat în prezența unui istoric de procese inflamatorii.

Se folosesc antioxidanti acid lipoicîn special. Ei reduc cantitatea radicali liberi acumulate în sânge, reduc severitatea stresului oxidativ în corpul pacienților.

Criza miastenică este un debut brusc situatie critica, a cărei cauză este o încălcare a conducerii neuromusculare prin tipul de bloc competitiv. MK apare în 13-27% din cazuri, în primii 3 ani de boală, indiferent de vârsta pacientului, de forma și evoluția bolii. Cel mai complicații formidabile- insuficiență respiratorie cu formă bulbară, risc de aspirație a alimentelor sau „asfixie valvulară” din cauza retractiei limbii și slăbiciune a epiglotei, și cu formă spinală- din cauza opririi diafragmei și a slăbiciunii mușchilor intercostali. În formele cardiace de criză, acută insuficienta cardiovasculara. Criza colinergică este cauzată de o supradoză de AHEP și seamănă în exterior cu o criză miastenică.

Un test de diagnostic fiabil este administrarea repetată intravenoasă a 1 ml dintr-o soluție de proserină 0,05%: cu o criză miastenică, simptomele regresează, cu o criză colinergică, simptomele cresc.

Tratament. În criza miastenică, tratamentul începe cu administrare subcutanată sau intravenoasă secvenţial de 3 ori la fiecare 30 de minute cu 2 ml de soluţie 0,05% de proserină (sau de 2 ori la fiecare 45 de minute cu 3 ml). Lipsa efectului servește ca indicație pentru IVL. IVL este, de asemenea, indicat pentru tahipnee - mai mult de 35 de respirații pe 1 min, o scădere a VC cu 25%, o creștere a fiziologică. spațiu mort si cu hipoxemie, combinata cu hipercapnie. Dacă nevoia de ventilație mecanică persistă mai mult de o săptămână, se efectuează o traheostomie. Pentru a reduce salivația și secreția bronșică, se administrează 1 ml dintr-o soluție de sulfat de atropină 0,1%. Dacă înghițirea este perturbată, alimentația este asigurată prin tubul nazoesofagian.

La forme severe criză miastenică, se efectuează terapia cu puls: se administrează 1000-2000 mg de hemisuccinat de prednisolon pe cale intravenoasă, în cazuri mai puțin severe, medicamentul se administrează la o rată de 1,5-2 mg/kg (în medie 100-200 mg) pe zi. În același timp, sunt prescrise preparate de potasiu (picurați intravenos 30 ml dintr-o soluție 10% de clorură de potasiu la 500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu cu o rată de 20 de picături pe 1 minut). Plasmafereza sau hemossorbția este eficientă.

Timoptin (preparat din fracțiuni de peptide de timus) se administrează subcutanat în doză de 100 UI substanță uscată diluată în 1 ml soluție izotonă de clorură de sodiu per injecție. Cursul este prescris 5 injecții cu un interval de 3 zile. În 1/3 din cazuri, ameliorarea se observă după prima injecție, în rest - după a 2-a-3-a injecție. Îmbunătățirea transmiterii neuromusculare și a stării potențialului de acțiune al unităților motorii ale mușchilor scheletici a fost confirmată în mod repetat de datele EMG. Acest lucru a făcut posibilă reducerea dozei de AHEP.

Efectele secundare cu introducerea timoptinului nu sunt observate. În cazul crizelor cardiace parțiale sau miastenice generalizate cu tulburări cardiovasculare severe, 6 ml (50-100 mg) cocarboxilază, 10 ml soluție 10% panangin, 1 ml soluție 0,06% corglicon diluată cu 10-20 ml de soluție de glucoză 20% sau 40%, subcutanat - 1 ml soluție de cofeină-benzoat de sodiu 10% sau 1 ml de cordiamină. Cu ineficiență activități enumerate aplica plasmafereza (3-5 sedinte), hemossorbtie (1 sedinta).

Când se tratează pacienții cu o criză colinergică, administrarea AHEP trebuie întreruptă. Se injectează intravenos 0,5-1 ml dintr-o soluție 0,1% de sulfat de atropină, apoi din nou (după 1-1,5 ore) subcutanat 1 ml (până apare midriaza și gură uscată).

Este eficientă introducerea sub piele sau în mușchi a reactivatorului colinesterazei dipiroximă - 1 ml soluție 15%. După 1 oră, injecția în aceeași doză se repetă. Cu o creștere a semnelor de insuficiență respiratorie, pacientul este transferat la ventilație mecanică. Uneori este suficient să încetați să luați AHEP timp de 16-24 de ore și să efectuați ventilație mecanică în acest moment. Cu ineficacitatea acestor măsuri, este indicată plasmafereza.

Ţintă terapie adjuvantă la tratament pe termen lung- îmbunătățește sinteza și eliberarea acetilcolinei, funcția musculară și reduce efect secundar corticosteroizi. Prima sarcină este îndeplinită de adrenomimetice, preparate de calciu, metionină, ATP, acid glutamic, vitamine din grupele B, D și E, riboxină, fosfoden, adaptogeni (tinctură de schisandra și eleuterococ).

Pentru a preveni osteoporoza în timpul terapiei de lungă durată cu corticosteroizi, o soluție de retabolil 5%, 1 ml intramuscular, este prescrisă de 6 ori cu o pauză între injecții de 3 zile. Apoi intervalele dintre injecții sunt crescute la 5, 7, 10, 15, 20 și 30 de zile și apoi se trece la o doză de întreținere (1 ml de soluție 5% o dată la 2 luni) timp de câțiva ani. efect secundar utilizare pe termen lung retabolil este virilizant. Medicamentul nu este recomandat femeilor tinere și bărbaților cu adenom prostata. Pentru prevenirea osteoporozei, se folosește și un medicament care conține fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g de 3 ori pe zi.

Sindroame miastenice

Manifestările clinice ale sindromului miastenic sunt similare cu cele ale miasteniei gravis. Încălcarea transmiterii neuromusculare în această boală are loc la nivel presinaptic. Sindroamele miastenice apar cu neuromiopatiile carcinomatoase (sindromul Lambert-Eaton), cu boli sistemice țesut conjunctiv, botulism. Principalul semn de diagnostic diferențial al acestor sindroame este „simptomul de lucrabilitate” - o creștere a amplitudinii potențialelor de acțiune evocate ulterioare în timpul stimulării cu frecvențe medii (10-20 impulsuri/s) și în special înalte (40-50 impulsuri/s) în timpul Înregistrare EMG. În sindromul miastenic, împreună cu terapia bolii de bază, sunt prescrise preparate de calciu, AHEP, guanidină.

Sindromul miastenic ca o complicație tratament medicamentos apare ca urmare a blocării transmisiei neuromusculare la nivel presinaptic la prescrierea de antibiotice aminoglicozide (gentamicină, kanamicina, lincomicina, neomicina etc.), streptomicina, tetraciclinele, medicamente asemănătoare curarelor(ditilina, tubocurarina, diplacina, melictina), D-penicilamina, unele anticonvulsivante(trimetină, clonazepam, barbiturice), preparate cu litiu și chinină.

Tratamentul începe cu eliminarea medicamentelor care au cauzat dezvoltarea sindromului, se prescriu terapia de detoxifiere, vitamine, AHEP și agenți care conțin potasiu.

Pe lângă cele enumerate medicamente, pacienții cu miastenie gravis și sindroame miastenice sunt contraindicați în relaxante musculare, tranchilizante, antipsihotice, antidepresive, preparate cu morfină și barbiturice. actiune de lunga durata, laxative care conțin magneziu, sulfonamide.

Cauza unei crize miastenice este de obicei o agravare bruscă a unei miastenii gravis preexistente din cauza unei erori de tratament sau a unei boli intercurente, cel mai adesea o infecție. Numai în cazuri rare criza miastenică este manifestarea de debut a miasteniei gravis. Există o criză acută cu insuficiență respiratorieși oprire bruscă respiratie, insuficienta cardiaca datorata încălcări grave ritm cardiac cauzate de miocardită și criză subacută cu decompensare funcţionalitate receptorii de acetilcolină și slăbiciune a mușchilor respiratori și/sau bulbari.

Simptome și semne de criză miastenică

Pot fi observate ptoză și diplopie. Reflexele și sensibilitatea nu sunt perturbate.

Dispneea. La prima vedere, nu există impresia că starea pacientului este gravă. Combinația dintre expresia facială și slăbiciunea mușchilor respiratori creează o impresie falsă a stării satisfăcătoare a pacientului.

Încălcările tabloidului poartă pericol potenţialîncălcări functie de protectie tractului respirator superior și dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Oboseala și insuficiența respiratorie duc la dezvoltarea comei.

Recepția penicilaminei (poate determina dezvoltarea unui sindrom identic cu miastenia gravis idiopatică).

Factori predispozanți comuni pentru criza miastenică

Infecţie, interventii chirurgicale, receptie medicamente. Notă! Glucocorticoizii utilizați pentru a trata miastenia gravis se pot exacerba inițial.

Scorul de severitate

Cel mai important indicator al severității crizei este capacitatea pulmonară. gazele sânge arterial- criteriu insuficient de sensibil, determinarea lor permite depistarea hipercapniei deja într-un stadiu tardiv.

Încălcări ale bulevardului. criza colinergică.

Uneori este imposibil să se facă diferența între miastenia gravis progresivă și un efect în exces al terapiei anticolinesterazice (care duce la slăbiciune musculară ca urmare a blocării depolarizării) numai pe baza datelor clinice. Ei decid cu privire la eliminarea medicamentelor anticolinesterazice numai după consultarea unui neurolog. Trebuie amintit că o criză colinergică este mult mai puțin frecventă decât una miastenică.

Tratamentul crizei miastenice

Stabilizați starea pacientului. Trebuie să se asigure că nu există tulburări electrolitice (scăderea concentrației de potasiu, calciu, creșterea concentrației de magneziu) și, de asemenea, că pacientul nu ia medicamente care agravează slăbiciunea musculară.

Tratamentul are ca scop menținerea vitalității funcții importante care include intubarea și conectarea la un ventilator. la măsuri terapie simptomatică, precum și diagnostic diferentiat cu o criză colinergică, include introducerea unui agent anticolinesterazic acțiune scurtă- clorura de edrofoniu. Când starea se îmbunătățește, tratamentul este continuat cu agenți anticolinesterazici cu acțiune mai lungă, administrați parenteral sau oral (de exemplu, piridostigmină (calimin)).

La trecerea de la administrarea orală la administrarea intravenoasă, trebuie reținut că raportul dintre dozele echivalente administrate intravenos și oral este de 1:30!

În același timp, se iau măsuri suplimentare: numirea anticolinergicelor (atropină) în prezența un numar mare mucus, completarea adecvată a deficitului de potasiu (concentrația plasmatică trebuie să fie la limită superioară norme), tratament boli concomitente. După îndepărtarea din starea acută, se prescrie terapia imunomodulatoare.

Decideți dacă să efectuați un test cu edrofoniu (testul tensilon). Terapia anticolinesterazică este eficientă dacă este exclusă o criză de colinesterază. Dacă nu există niciun efect după introducerea edrofoniului, se evaluează corectitudinea diagnosticului. Anulați toate medicamentele anticolinesterazice timp de 72 de ore.Testul cu introducerea edrofoniului poate fi repetat după un timp.

Terapia imunosupresoare trebuie efectuată sub supravegherea unui neurolog: numirea prednisonului conform unui regim alternativ duce la îmbunătățire. Cu toate acestea, un astfel de tratament trebuie efectuat cu prudență, deoarece la începutul tratamentului cu glucocorticoizi, pot exista slabiciune musculara. Doze mari glucocorticoizii sunt prescriși până la obținerea remisiunii. Azatioprina este utilizată și pentru terapia de întreținere, dar efectul este obținut numai după câteva luni de la utilizare.

Plasmafereza elimină anticorpii circulanți din sânge. De obicei, se efectuează o înlocuire de 50 ml / (kgxzi) timp de câteva zile.

Terapia pe termen lung cu inhibitori de colinesterază este prescrisă de un neurolog. Alegerea medicamentului determină răspunsul pacientului la terapie, dar tratamentul trebuie început întotdeauna cu piridostigmină în doză de 60 mg la fiecare 4 ore. Medicamentul poate fi administrat printr-un tub sau, dacă este necesar, injecție intramusculară, înlocuiți-l cu neostigmină ( la rata de 1 mg neostigmină la 60 mg piridostigmină).

Contraindicație relativă - astm bronsic si aritmii. Înainte de testare, trebuie administrată atropină, datorită faptului că administrarea de edrofoniu (aparține grupului inhibitorilor de colinesterază) poate fi însoțită de o reacție colinergică severă, precum bradicardia simptomatică.

Pregătiți și etichetați două seringi de 1 ml: una cu ser fiziologic iar celălalt cu 10 mg de edrofoniu.

Este selectat mușchiul care trebuie observat și colegilor li se cere să evalueze puterea mușchiului testat înainte de testare.

Conținutul ambelor seringi este injectat, în timp ce nici pacientul, nici medicul nu trebuie să știe în ce secvență au fost injectate. Cereți observatorului să reevalueze forța musculară după ce a fost injectat conținutul fiecărei seringi.

Mai întâi, se injectează 2 mg (0,2 ml) de edrofoniu într-un flux și se evaluează efectele colinergice adverse. Dacă pacientul a tolerat această doză, restul de 0,8 mg (0,8 ml) de medicament se administrează după 1 minut.

O creștere a forței musculare după numirea edrofoniului-3 indică prezența unei crize miastenice mai degrabă decât a unei crize colinergice la pacient.

Criza miastenică este o afecțiune critică dezvoltată brusc la pacienții cu miastenia gravis, care indică nu numai o schimbare cantitativă, ci și calitativă a naturii procesului. Patogenia crizei este asociată nu numai cu o scădere a densității receptorilor colinergici ai membranei postsinaptice din cauza distrugerii mediate de complement, ci și cu o modificare. stare functionala receptorii și canalele ionice rămase.

Greu apar crize miastenice generalizate grade diferite deprimarea conștienței, tulburări bulbare severe, insuficiență respiratorie în creștere, slăbiciune severă a mușchilor scheletici. Tulburările respiratorii progresează constant în ore, uneori minute. La început, respirația devine frecventă, superficială, cu includerea mușchilor auxiliari, apoi rară, intermitentă. În viitor, fenomenul de hipoxie se dezvoltă cu înroșirea feței, urmată de cianoză. Există anxietate, entuziasm. în curs de dezvoltare nelinişte, apoi oprirea completă a respirației, confuzie și pierderea cunoștinței. Încălcarea activității cardiovasculare în momentul crizei este exprimată printr-o creștere a ritmului cardiac de până la 150-180 pe minut și o creștere a tensiunii arteriale până la 200 mm. rt. Artă. Pe viitor, presiunea scade, pulsul devine la început tensionat, apoi aritmic, rar, firav. Sunt din ce în ce mai puternici simptome autonome- salivație, transpirație. La extrem este însoțită pierderea de severitate a conștienței urinare involuntarăși defecarea. În crizele miastenice generalizate severe, fenomenele de encefalopatie hipoxică se dezvoltă odată cu apariția simptomelor piramidale intermitente (creșterea simetrică a reflexelor tendinoase, apariția semnelor patologice ale piciorului). Conform observațiilor noastre, simptomele piramidale persistă perioadă lungă de timp după ce criza a încetat.

Criza colinergică - aceasta este o afecțiune care are un mecanism special de dezvoltare, datorită activării excesive a receptorilor colinergici nicotinici și muscarinici din cauza supradozajului de medicamente anticolinesterazice. În acest tip de criză, odată cu dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate, se formează întregul complex de efecte colinergice secundare. În inima motorului și tulburări autonomeîntr-o criză colinergică, există hiperpolarizarea membranei postsinaptice și desensibilizarea receptorilor colinergici, care este asociată cu o blocare pronunțată a acetilcolinesterazei și aportul în exces rezultat de acetilcolină către receptorii colinergici ai membranei postsinaptice. Crize colinergice sunt destul de rare (la 3% dintre pacienți) și se dezvoltă mai lent decât crizele miastenice. În toate cazurile, apariția lor este asociată cu o supradoză de medicamente anticolinesterazice. În decurs de o zi sau câteva zile, starea pacienților se înrăutățește, slăbiciunea și oboseala cresc, pacientul nu poate rezista la intervalul anterior dintre administrarea medicamentelor anticolinesterazice, semne individuale intoxicație colinergică, apoi, după o altă injecție sau administrare enterală a medicamentelor anticolinesterazice (la apogeul acțiunii lor - de obicei după 30-40 de minute), se dezvoltă o imagine a unei crize, simulând tulburări miastenice. Complexitatea diagnosticului diferențial al unei crize colinergice este că în toate cazurile acesteia există o slăbiciune musculară generalizată cu bulbare și tulburări respiratorii observată în criza miastenică. Ajutorul în diagnostic este oferit de prezența diferitelor manifestări colinergice, semne de intoxicație colinergică cronică conform anamnezei. Diagnosticul unei crize colinergice se bazează pe o scădere paradoxală a forței musculare (fără provocarea prealabilă a efortului) ca răspuns la o doză normală sau crescută de medicamente anticolinesterazice.

Diferențierea crizelor în miastenia gravis se bazează pe evaluarea eficacității testului cu introducerea unei doze adecvate prozerina. În criza miastenică, testul este pozitiv, iar conform datelor noastre, compensarea completă a defectului motor se observă la 12%, iar compensarea incompletă la 88% dintre pacienți. Într-o criză colinergică, testul este negativ, cu toate acestea, 13% dintre pacienți pot prezenta compensare parțială. Cel mai adesea (în 80% din cazuri) se observă compensarea parțială cu o natură mixtă a crizei, iar în 20% din cazuri se remarcă compensarea incompletă.

Tratament: ventilație pulmonară artificială (ALV). Imunoglobuline G de plasmafereză (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioxidanți (tiooctaacid)

3 . Meningita secundara purulenta- o boală a meningelor, care se bazează pe diverse factori etiologici(pneumococi, stafilococi etc.). Apare adesea când există altul focus infectios. Procesul se răspândește hematogen, precum și per continuitatem (de exemplu, proces otogen), cu fisuri și fracturi ale oaselor craniului.

Din punct de vedere clinic, este adesea dificil de diferențiat de meningita epidemică; clarifică diagnosticul examen bacteriologic. Dezvoltare destul de timpurie sindromul meningian, la copii, convulsii, fotofobie.

În lichidul cefalorahidian, pleocitoza, numărându-se în zeci de mii de celule polinucleare, proteine ​​până la 10% o, conținutul de zahăr este redus.

În sânge, leucocitoză cu o schimbare a formulei spre stânga.

Din forme individuale secundar meningita purulenta otogenice şi pneumococice sunt pe primul loc ca frecvenţă.

Meningita secundară otogenă este o consecință a cronicizării otita medie purulentă. Procesul intră în cavitatea craniană, de obicei prin celule osul temporal. Clinica practic nu diferă de alte tipuri de meningită purulentă. cercetare importantă fluid cerebrospinalîn special în ceea ce priveşte prezenţa meningococului.

Tratament. În primul rând, este necesar să eliminați focalizarea primară mod operațional; la proces purulentîn ureche produc o urgență operație radicală cu un afloriment larg de tare meningele mijloc și spate gropi craniene. Din timp intervenție chirurgicală promovează curs favorabil boli și previne noi complicații, în special una atât de periculoasă precum tromboza sinusală. Sunt prezentate doze masive de antibiotice (vezi Meningita meningococică, tratament).

Penicilină în doză de 200.000-300.000 UI la 1 kg din greutatea pacientului pe zi (adică 18.000.000-24.000.000 UI pe zi, în doze egale la fiecare 3-4 ore), iar pentru copiii sub 3 luni - 3000,000,000000000000000000000000 UI 1 kg greutate corporală pe zi. Starea pacientului se ameliorează după 10-12 ore; conștiința se limpezește, dispare durere de cap. Temperatura scade în a 1-3-a zi. semne meningeale de obicei dispar în a 4-10-a zi de tratament. Lichiorul este igienizat cu a 4-a sau a 8-a mai rar - până în a 10-a-12-a zi. Durata terapiei cu penicilină este în medie de 5-8 zile la adulți și de 4 zile la copii. Criteriul pentru reabilitarea LCR și indicația pentru abolirea penicilinei este o scădere a citozei LCR sub 100 de celule cu un număr de limfocite de cel puțin 75%. În unele cazuri, se recurge la administrarea izolată sau combinată cu penicilină de levomicetină (levomicetin succinat, cloracid) sau tetracicline (tetraciclină, morfociclină). Cu toate acestea, medicamentele cu tetraciclină sunt puternic dureroase când injecție intramusculară, iar infuzia lor într-o venă este adesea complicată de flebită.

Antibioticele - macrolidele (eritromicină etc.) penetrează slab bariera hemato-encefalică și nu sunt utilizate pentru tratarea meningitei purulente.

Pe lângă penicilină, se poate folosi sulfamonometoxină, o sulfanilamidă cu acțiune prelungită, administrată pe cale orală (după curățarea conștienței). De regulă, împreună cu antibiotice, pacienții cu Meningita meningococică este necesar să se introducă lichide, electroliți, vitamine, agenți de deshidratare.

Pentru a reduce temperatura corpului, se folosesc antipiretice (pirabutol sau reopirină intramuscular), pungi de gheață pe cap. Mai puțin frecvente în meningită sindrom convulsiv sunt oprite prin injecții de seduxen sau transfuzie de acid gama-hidroxibutiric (GHB).