Boli nervoase – tulburări de mișcare. Tulburări psihogenice de mișcare (diagnostic) Tulburări de mișcare în neurologie

INSTITUTUL MEDICAL DE STAT GRODNO

DEPARTAMENTUL NEUROLOGIE

LECTURA

Subiect: SINDROME DE TULBURĂRI MOTORII.

PARALĂ PERIFERICĂ ŞI CENTRALĂ.


obiectiv de învățare . Luați în considerare problemele de organizare a mișcărilor în procesul de evoluție a sistemului nervos, anatomie, fiziologie și diagnosticul topic al tulburărilor de mișcare.

1
Conținutul prelegerii (2). 1. Evoluția sistemului nervos, definiția și tipurile de tulburări de mișcare. 2. Tulburări de mișcare periferică. 3. Sindroame ale tulburărilor de mișcare centrală. 4. Diagnosticul diferenţial al paraliziei.

Grodno, 1997

Trafic- una dintre principalele manifestări ale vieții, atât la cea mai primitivă creatură, cât și la un organism extrem de organizat, care este o persoană. Pentru a înțelege funcțiile motorii complexe ale unei persoane, este necesar să ne amintim pe scurt acele etape de dezvoltare prin care a trecut sistemul nervos în procesul de evoluție de la cele mai simple forme la cea mai diferențiată formă la om.

O ființă primitivă nu are diferențiere într-un aparat receptor care percepe iritația și un aparat efector care reacționează. Odată cu apariția celulei ganglionare, devine posibilă transmiterea informațiilor de la organul receptor către celula musculară. În stadiul inițial de dezvoltare a sistemului nervos central, independența aparatelor nervoase în segmentele sale separate continuă să existe, fiecare dintre acestea, practic, se referă la un anumit metamer al corpului. Celula motorie situată ventral, care se dezvoltă ulterior în celula cornului anterior, este inițial conectată numai cu aparatul centripet periferic, receptor și terminal efector al aceluiași segment.

Următoarea etapă de dezvoltare este apariția conexiunilor intersegmentare ale celulei motorii a cornului anterior cu aparatul receptor nu numai a segmentelor adiacente, dar și îndepărtate ale măduvei spinării, ceea ce, la rândul său, duce la o complicație a funcției motorii. Pe măsură ce creierul se dezvoltă în continuare, se adaugă căi care servesc la reglarea funcției celulelor motorii ale cornului anterior din părțile superioare ale sistemului nervos. Astfel, organul vederii exercită o influență reglatoare asupra celulei motorii a cornului anterior prin tractus tecto-spinalis, organul echilibrului prin tractus vestibulo-spinalis, cerebelul prin tractus rubro-spinalis și formațiunile subcorticale prin tractus. reticulo-spinalis. Astfel, celula cornului anterior este influențată de o serie de sisteme importante pentru mișcări și tonusul muscular, conectate, pe de o parte, cu întreaga musculatură, iar, pe de altă parte, prin talamus și substanța reticulară cu toți receptorii. aparate.

În cursul dezvoltării filogenetice ulterioare, apare calea cea mai importantă - tractus cortico-spinalis piramidal, care își are originea în principal în girusul central anterior al cortexului cerebral și, spre deosebire de căile enumerate mai sus, care contribuie la implementarea unei mase mari. mișcări, conduce impulsuri către celulele coarnelor anterioare pentru mișcările cele mai diferențiate, voluntare.

În consecință, celula cornului anterior este, parcă, un bazin în care curg multe iritații, dar din care curge un singur flux de impulsuri către mușchi - aceasta este calea motorie finală. Celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării din trunchiul cerebral corespund celulelor nucleilor nervilor cranieni motori.

Devine evident că aceste tulburări motorii sunt fundamental diferite în funcție de faptul dacă calea motorie finală sau oricare dintre căile care o reglează este afectată.

Tulburări de mișcare poate fi împărțit în următoarele tipuri:

• 
  paralizie din cauza afectarii neuronilor motori bulbari sau spinali;

• 
  paralizie prin afectarea neuronilor cortico-spinali, cortico-bulbari sau descendente (subcortico-spinali);
• 
  tulburări de coordonare (ataxie) ca urmare a leziunilor fibrelor aferente și eferente ale sistemului cerebelos;
• 
  încălcări ale mișcărilor și poziției corpului din cauza deteriorării sistemului extrapiramidal;
• 
  apraxie sau tulburări neparalitice ale mișcărilor intenționate datorate leziunilor anumitor zone ale creierului.

Această prelegere discută despre simptomele obiective și subiective care se dezvoltă ca urmare a leziunilor neuronilor motori periferici, cortico-spinal și alte sisteme de conducere ale creierului și măduvei spinării.

Definiții ale tulburărilor de mișcare.
În practica medicală de zi cu zi, următoarea terminologie este folosită pentru a caracteriza tulburările de mișcare:

• 
  paralizie (plegie) - absenta completa a miscarilor active, datorita intreruperii uneia sau mai multor cai motorii de la creier la fibra musculara;
• 
  pareză - limitarea miscarilor active datorita scaderii fortei musculare.

Pe lângă slăbiciune, un dezavantaj funcțional important este pierderea fluidității mișcării.

Tulburări de mișcare periferică.
Paralizia neuronului motor periferic este cauzată de blocarea sau distrugerea fiziologică a celulelor cornului anterior sau a axonilor acestora din rădăcinile și nervii anterioare. Principalele semne clinice de afectare a neuronului motor periferic sunt:

• 
  hipo - areflexie - pierderea reflexelor tendinoase;
• 
  hipo - atonie - letargie și o scădere a tonusului mușchilor afectați;
• 
  atrofie degenerativă, musculară (calitativ-cantitativă), 70-80% din masa musculară totală;
• 
  sunt afectate atât grupele musculare, cât și mușchii individuali;
• 
  reflex plantar, daca se numeste, atunci normal, tip flexie;
• 
  fasciculații, cu electromiografie, scăderea numărului de unități motorii, fibrilație.

Simptomele obiective și subiective de afectare a neuronului motor periferic variază în funcție de localizarea procesului patologic. . Diagnosticul topic se formează pe baza cunoașterii simptomelor caracteristice înfrângerii diferitelor părți ale neuronului motor periferic (coarnele anterioare ale măduvei spinării - rădăcinile motorii - nervii).

Sindroame de leziuni ale coarnelor anterioare. Caracterizat prin prezența tulburărilor de mișcare de tip periferic fără tulburări senzoriale. Există paralizii ale mușchilor inervați de diferiți nervi. Deosebit de tipică este distribuția asimetrică a paraliziei. Cu un proces patologic neterminat, sunt posibile fibrilații cu modificări corespunzătoare ale EMG. Înfrângerea celulelor cornului anterior captează rar întreaga lungime a măduvei spinării. De obicei, procesul este limitat la o zonă sau alta, adesea caracteristic formelor individuale ale bolii.

Sindromul de deteriorare a celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării este cel mai important în clinică poliomielită, una dintre bolile severe și deja comune ale copilăriei. Aceasta este o infecție virală acută, al cărei agent cauzal are o afinitate semnificativă pentru celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării și nucleii motori ai trunchiului. După o perioadă infecțioasă generală acută relativ scurtă, se dezvoltă paralizia periferică, care la început sunt mai răspândite, apoi se concentrează în segmente limitate, unde modificările distructive ale celulelor coarnelor anterioare sunt deosebit de puternice.

Este caracteristică localizarea dispersată a procesului la diferite niveluri. Adesea este limitat la o parte și atinge unii dintre mușchii care aparțin aceluiași segment al coloanei vertebrale. Capetele distale ale membrelor sunt afectate mai rar. Mult mai des, paralizia este localizată în secțiunile proximale: pe brațe - în mușchiul deltoid, în mușchii umărului, pe picioare - în cvadriceps, în mușchii centurii pelvine. Cu poliomielita, nu numai mușchii se atrofiază, ci și creșterea oaselor membrului afectat corespunzător este perturbată. Areflexia persistentă este caracteristică, corespunzătoare segmentelor afectate.

Deteriorarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării cu localizare în regiunea cervicală este caracteristică unei alte infecții neurovirale - encefalita transmisă de căpușe de primăvară-vară. Boala apare în lunile de primăvară și vară și se dezvoltă acut la 10-15 zile de la mușcătura căpușei. Pe fondul simptomelor infecțioase generale ale bolii, deja în primele zile, se poate observa apariția unei paralizii, inițial larg răspândită, care implică brațele și centura scapulară, ulterior limitată de obicei la mușchii gâtului, brâului scapular și părților proximale. a bratelor. Atrofiile se dezvoltă precoce, adesea cu crize fibrilare. Paralizia mușchilor picioarelor și ai trunchiului sunt rare.

Sindromul cornului anterior este principalul semn clinic amiotrofia spinală a lui Werdnig-Hoffmann . Boala aparține grupului de ereditare. Primele simptome apar în a doua jumătate a vieții. Pareza flască este inițial localizată la nivelul picioarelor, apoi se răspândește rapid la mușchii trunchiului și ai brațelor. Tonusul muscular și reflexele tendinoase dispar. Fasciculații tipice, fibrilație a limbii cu dezvoltarea paraliziei bulbare. Rezultat letal la 14-15 ani.

Sindromul cornului anterior este inclus în tabloul bolii, care nu se limitează la neuronul periferic, ci se extinde și la neuronul motor central - la calea piramidală. Apare un tablou clinic scleroza laterala amiotrofica , caracterizată prin amiotrofie și simptome piramidale, urmate de dezvoltarea paraliziei bulbare.

În unele cazuri, sindromul cornului anterior face parte din tabloul clinic al unor boli precum siringomielie, tumoare intramedulară a măduvei spinării.

Sindroame de afectare a rădăcinilor anterioare. Bolile rădăcinilor anterioare sunt caracterizate de paralizie atrofică, care este dificil de distins de paralizie în înfrângerea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Trebuie remarcat în special faptul că aceste atrofii pur radiculare nu sunt niciodată însoțite de zvâcniri fibrilare. În acest caz, pot fi observate contracții fasciculare mai grosiere ale mușchilor. Deoarece rădăcinile anterioare sunt de obicei afectate ca urmare a bolii membranelor măduvei spinării sau vertebrelor, împreună cu sindromul rădăcinilor anterioare, simptomele de la rădăcinile posterioare, coloana vertebrală și măduva spinării sunt aproape întotdeauna prezente.

Sindroame de plex. Rădăcinile anterioare și posterioare ale măduvei spinării, unite în foramenul intervertebral, formează nervul spinal, care, la ieșirea din coloană vertebrală, se împarte în ramurile anterioare și posterioare. Ramurile posterioare ale nervilor spinali sunt trimise către piele și mușchii gâtului și spatelui. Ramurile anterioare, anastomozându-se între ele, formează plexuri în regiunile cervicale și lombo-sacrale.

Sindromul plexului cervical (C1-C4) se caracterizează prin paralizia mușchilor cervicali profundi în combinație cu paralizia sau simptomele de iritație ale nervului frenic. Apare cu tumori, ganglioni limfatici măriți, purulente și alte procese în vertebrele cervicale superioare, cancer pulmonar, anevrisme ale arterei aortice și subclaviei. Sindroamele plexului brahial se manifestă într-o combinație de paralizie a mușchilor individuali legate de diferiți nervi. Odată cu înfrângerea întregului plex brahial din cauza unei luxații a umărului sau a unei fracturi a claviculei, a unei plăgi împușcate sau a unei leziuni la naștere, sunt afectați toți mușchii atât ai centurii scapulare, cât și ai membrului superior.

Conform diviziunii topografice a plexului în două părți, se disting clinic două forme principale de paralizie a plexului brahial. superior (Erba-Duchene) și mai jos (Dejerine-Klumpke ). Tipul superior de paralizie a plexului se dezvoltă atunci când o anumită zonă de deasupra claviculei este afectată de degetul spre exterior din mușchiul sternocleidomastoid (punctul Erb), unde nervii cervicali 5 și 6 se conectează pentru a forma un plex. În același timp, ridicarea și răpirea brațului, îndoirea la cot este imposibilă. Cu paralizia inferioară, care este mult mai puțin frecventă decât cea superioară, mușchii mici ai mâinii, mușchii individuali ai suprafeței palmare a antebrațului suferă.

Sindromul plexului lombo-sacral se manifestă prin simptome de afectare a nervilor femurali și sciatici. Factorii etiologici sunt tumorile și fracturile pelvisului, abcesele, ganglionii retroperitoneali măriți.

Sindroame ale tulburărilor de mișcare centrală.
Paralizia centrală apare ca urmare a lezării neuronilor cortico-spinali, cortico-bulbari și subcortico-spinali. Tractul corticospinal provine din celulele Betz gigantice și mici ale girusului central anterior, zona premotorie a girusului frontal superior și postcentral și este singura legătură directă între creier și măduva spinării. Fibrele de la nucleii nervilor cranieni se separă la nivelul creierului mediu, unde traversează linia mediană și călătoresc contralateral la nucleii corespunzători din trunchiul cerebral. Intersecția tractului cortico-spinal se realizează la limita medulei oblongate și măduva spinării. Două treimi din calea piramidală se intersectează. Ulterior, fibrele sunt direcționate către celulele motorii ale coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Paralizia centrală apare atunci când cortexul cerebral, substanța albă subcorticală, capsula internă, trunchiul cerebral sau măduva spinării sunt afectate și se caracterizează prin următoarele caracteristici clinice comune:

• 
  creșterea tonusului muscular prin tipul de spasticitate (fenomenul „jackknife”);
• 
  hiperreflexia profundă și areflexia reflexelor superficiale;
• 
  atrofie musculară moderată de tip cantitativ (din inactivitate);
• 
  simptome patologice de tip extensor (s-m Babinsky) și flexie (s-m Rossolimo);
• 
  reflexe de protecție crescute;
• 
  prezența sinkinezei patologice (mișcări prietenoase);

Dacă tracturile cortico-spinale sunt afectate la om, distribuția paraliziei va fi diferită în funcție de localizarea focarului și de natura procesului patologic (acut, cronic). Deci, pentru înfrângerea girusului central anterior, sunt caracteristice convulsii epileptice focale și pareza centrală sau paralizia unui membru pe partea opusă; pentru procesul subcortical - hemipareză contralaterală cu predominanță la nivelul brațului sau piciorului; pentru capsula internă - hemiplegie cu evoluție ulterioară în poziția Wernicke-Mann; pentru trunchiul cerebral - hemiplegie cu afectare a nucleilor nervilor cranieni (sindroame alternante) si pentru maduva spinarii - hemimonopareza - plegie (in functie de nivelul leziunii). Severitatea tulburărilor de mișcare în fiecare caz variază foarte mult și depinde de multe motive.

Prolaps bilateral al funcției cortico-bulbare. traseele (de la cortex la nucleii nervilor cranieni) dă o imagine de _paralizie pseudobulbară cu o tulburare de mestecat, deglutiție, cu disartrie (deficiență de vorbire din cauza paraliziei mușchilor implicați în articulație). În același timp, fața este amimică, gura este întredeschisă, din ea curge saliva. Spre deosebire de paralizia bulbară, mușchii de mestecat și mușchii limbii nu sunt atrofici, nu există convulsii fibrilare. Toate reflexele tendinoase ale feței sunt crescute. Caracterizat prin râs și plâns violent. Paralizia pseudobulbară este cauzată de focare emisferice bilaterale, deseori dezvoltându-se în momente diferite. Combinația de paralizie pseudobulbară cu tetraplegie poate apărea atunci când baza pontului este deteriorată.

Deteriorarea neuronului central al căii motorii apare în multe boli ale creierului și măduvei spinării, în special, în diferite tipuri de patologie vasculară (accidente vasculare cerebrale), scleroză multiplă, scleroză laterală amiotrofică, traumatisme, tumori, abcese, encefalită.

Diagnosticul diferențial al paraliziei.

La diagnosticarea paraliziei, trebuie luată în considerare localizarea și distribuția slăbiciunii musculare. Un semn de diagnostic poate avea prezența sau absența atrofiei mușchilor membrului paretic.

Monoplegia. Trebuie amintit că această imobilitate prelungită a membrului poate duce la atrofia acestuia. Cu toate acestea, în acest caz, atrofia de obicei nu atinge un asemenea grad de severitate, așa cum se întâmplă cu bolile care duc la denervarea musculară. Reflexele tendinoase nu se modifică. Excitabilitatea electrică și EMG se abate puțin de la normă.

Cea mai frecventă cauză a monoplegiei fără o scădere a masei musculare este afectarea cortexului cerebral. Cu afectarea tractului cortico-spinal la nivelul capsulei, trunchiului și măduvei spinării, sindromul monoplegiei apare rar, deoarece fibrele care duc la membrele superioare și inferioare sunt situate compact în aceste secțiuni. Cea mai frecventă cauză a monoplegiei este afectarea vaselor cortexului cerebral. În plus, unele leziuni, tumori, abcese pot provoca simptome similare. Slăbiciunea la un membru, mai ales la cel inferior, se poate dezvolta cu scleroza multiplă și tumori ale coloanei vertebrale, mai ales în stadiile incipiente ale bolii.

Paralizia, însoțită de atrofie musculară, este caracteristică unui proces patologic la nivelul măduvei spinării, rădăcinilor sau nervilor periferici. Nivelul de deteriorare poate fi determinat de natura distribuției slăbiciunii în mușchi, precum și de utilizarea unor metode suplimentare de diagnostic paraclinic (CT, RMN și altele). Monoplegia atrofică a umărului poate apărea cu leziuni ale plexului brahial, poliomielita, siringomielie, scleroza laterală amiotrofică. Monoplegia femurală este mai frecventă și poate fi cauzată de leziuni ale măduvei spinării toracice și lombare în traumatisme, tumori, mielită și scleroză multiplă. Paralizia unilaterală a membrului inferior poate fi rezultatul comprimării plexului lombo-sacral de către o tumoră retroperitoneală.

Hemiplegie. Cel mai adesea, paralizia la om se exprimă prin apariția slăbiciunii unilaterale a membrelor superioare și inferioare și jumătate a feței. Localizarea leziunii, de regulă, este stabilită de manifestările neurologice corespunzătoare. Printre cauzele hemiplegiei predomină leziunile vaselor creierului și ale trunchiului cerebral (accidentele vasculare cerebrale). Cauzele mai puțin semnificative includ traumatisme (contuzie cerebrală, hematoame epidurale și subdurale, tumori cerebrale, abcese, encefalită, boli demielinizante, complicații după meningită).

Paraplegie. Paralizia ambelor extremități inferioare se poate dezvolta din cauza leziunilor măduvei spinării, rădăcinilor spinării și nervilor periferici. De regulă, în leziunile acute ale măduvei spinării, apare paralizia tuturor mușchilor sub acest nivel. În cazul unei leziuni extinse a substanței albe, deseori apar tulburări sensibile sub nivelul leziunii, funcția sfincterelor vezicii urinare și intestinelor este perturbată. Apare adesea blocul coloanei vertebrale intermitent (bloc dinamic, creșterea proteinelor sau citoză). Odată cu debutul acut al bolii, uneori apar dificultăți în diagnosticul diferențial de paralizia neuronală, deoarece în orice proces acut, șocul spinal poate duce la areflexie completă.

Cele mai frecvente cauze ale paraplegiei acute (sau tetraplegiei) sunt hematomielia spontană în malformațiile vasculare ale măduvei spinării, tromboza arterei spinale anterioare cu infarct, anevrism de disecție aortică, ocluzia arterelor spinale cu infarct ulterior (mielomalacia), leziunea măduvei spinării. și metastazele tumorale.

Dezvoltarea subacută (rareori acută) a paraplegiei se observă în mielita post-vaccinare și post-infecțioasă, mielita acută demielinizantă (boala Devic), mielita necrozantă și abcesul epidural cu compresie măduvei spinării.

Paraplegia cronică se poate dezvolta cu scleroză multiplă, tumori ale măduvei spinării, hernie de disc a coloanei cervicale, procese infecțioase epidurale cronice, paraplegie spastică familială, siringomielie. Un meningiom parasagital poate servi ca sursă de paraplegie cronică asimetrică.

Tetraplegie. Cauzele posibile ale tetraplegiei sunt similare cu cele ale paraplegiei, cu excepția faptului că această leziune a măduvei spinării este cel mai adesea localizată la nivelul măduvei cervicale.

Paralizie izolata. Paralizia unui grup muscular izolat indică afectarea unuia sau mai multor nervi periferici. Diagnosticul de deteriorare a unui singur nerv periferic se bazează pe prezența slăbiciunii sau paraliziei unui mușchi sau a unui grup muscular și pe deteriorarea sau pierderea senzației în zona de inervație a nervului de interes. Un studiu EMG are o valoare diagnostică semnificativă.

Pentru implementarea unui act motor, este necesar ca impulsul din zona motorie a cortexului să fie condus liber către mușchi. Dacă pădurea cortical-musculară este deteriorată în oricare dintre zonele sale (zona motorie a cortexului cerebral, calea piramidală, celule motorii ale măduvei spinării, rădăcina anterioară, nervul periferic), impulsul devine imposibil, iar mușchii corespunzători nu mai pot. ia parte la mișcare - devine paralizat. Astfel, paralizia, sau plegia, este absența mișcării într-un mușchi sau grupe musculare ca urmare a unei întreruperi a căii reflexului motor. Pierderea incompletă a mișcării (limitarea volumului și a forței sale) se numește pareză.

În funcție de prevalența paraliziei, monoplegie (un membru este paralizat), hemiplegie (paralizia unei jumătăți a corpului), paraplegie (paralizia ambelor brațe sau picioare), tetraplegie (paralizia tuturor celor patru membre). Atunci când un neuron motor periferic și conexiunile sale la mușchi (nervul periferic) sunt deteriorate, apare paralizia periferică. Odată cu afectarea neuronului motor central și conexiunea acestuia cu un neuron periferic, se dezvoltă paralizia centrală. Caracteristicile calitative ale acestor paralizii sunt diferite (Tabelul 1).

tabelul 1

Caracteristicile clinice ale paraliziei centrale și periferice

simptome de paralizie	Paralizie centrală	paralizie periferică
Tonusului muscular
reflexe	Reflexele tendinoase sunt crescute, reflexele abdominale sunt reduse sau pierdute	Reflexele tendoanelor și ale pielii sunt pierdute sau reduse
Reflexe patologice		Dispărut
Mișcări prietenoase (sincinezie)		Otcygctvyut
Amiotrofie	Dispărut	Exprimat
reacție de renaștere	Dispărut

paralizie periferică

Paralizia periferică se caracterizează prin următoarele simptome principale: lipsa reflexelor sau scăderea acestora (hiporeflexie, areflexie), scăderea sau absența tonusului muscular (atonie sau hipotensiune), atrofie musculară. În plus, se dezvoltă modificări ale excitabilității electrice în mușchii paralizați și nervii afectați, numite reacție de renaștere. Profunzimea modificării excitabilității electrice face posibilă aprecierea severității leziunii în paralizia periferică și prognosticul. Pierderea reflexelor și atoniei se explică printr-o întrerupere a arcului reflex; o astfel de întrerupere a arcului duce la o pierdere a tonusului muscular. Din același motiv, reflexul corespunzător nu poate fi evocat. Atrofia musculară, sau pierderea lor bruscă în greutate, se dezvoltă din cauza deconectării mușchiului de neuronii măduvei spinării; impulsurile curg de la acești neuroni de-a lungul nervului periferic către mușchi, stimulând metabolismul normal în țesutul muscular. Odată cu paralizia periferică a mușchilor atrofiați, se pot observa convulsii fibrilare sub formă de contracții rapide ale fibrelor musculare individuale sau mănunchiuri de fibre musculare (convulsii fasciculare). Ele sunt observate în procesele patologice cronice progresive în celulele neuronilor motori periferici.

Înfrângerea nervului periferic duce la apariția paraliziei periferice a mușchilor inervați de acest nerv. În același timp, în aceeași zonă se observă și tulburări de sensibilitate și tulburări autonome, deoarece nervul periferic este amestecat - prin el trec fibrele motorii și senzoriale. Ca urmare a deteriorării rădăcinilor anterioare, apare paralizia periferică a mușchilor inervați de această rădăcină. Afectarea coarnelor anterioare ale măduvei spinării determină paralizia musculară periferică în zonele de inervație de către acest segment.

Deci, înfrângerea coarnelor anterioare ale măduvei spinării în regiunea îngroșării cervicale (al cincilea - al optulea segmente cervicale și primul toracic) duce la paralizia periferică a mâinii. Înfrângerea coarnelor anterioare ale măduvei spinării la nivelul îngroșării lombare (toate lombare și primul și al doilea segment sacral) provoacă paralizia periferică a piciorului. Dacă îngroșarea cervicală sau lombară este afectată de ambele părți, atunci se dezvoltă paraplegia superioară sau inferioară.

Un exemplu de paralizie a membrelor periferice este paralizia care apare cu poliomielita, o boală infecțioasă acută a sistemului nervos (vezi capitolul 7). Cu poliomielita se poate dezvolta paralizia picioarelor, bratelor, muschilor respiratori.Daca sunt afectate segmentele cervicale si toracice ale maduvei spinarii, se observa paralizia periferica a diafragmei si a muschilor intercostali, ducand la insuficienta respiratorie. Înfrângerea îngroșării superioare a măduvei spinării duce la paralizia periferică a brațelor, iar cea inferioară (îngroșarea lombară) - la paralizia picioarelor.

Pagina 13 din 114

PRINCIPALE SIMPTOME SI SINDROME ÎN BOLI ALE SISTEMULUI NERVOS
capitolul 4
4.1. TULBURĂRI MOTORII

Mișcările umane voluntare sunt efectuate prin contracția unui grup de mușchi scheletici și relaxarea unui alt grup, care apar sub controlul sistemului nervos. Reglarea mișcărilor este realizată de un sistem complex, care include zonele motorii ale cortexului cerebral, formațiunile subcorticale, cerebelul, măduva spinării și nervii periferici. Executarea corectă a mișcărilor este controlată de sistemul nervos central cu ajutorul unor terminații senzitive speciale (proprioreceptori) localizate în mușchi, tendoane, articulații, ligamente, precum și organe de simț îndepărtate (viziunea, aparatul vestibular), semnalând creierului. despre toate schimbările de poziție ale corpului și ale părților sale individuale. Odată cu înfrângerea acestor structuri, pot apărea o varietate de tulburări motorii: paralizii, convulsii, ataxie, tulburări extrapiramidale.

4.1.1. Paralizie

Paralizia este o tulburare a mișcărilor voluntare cauzată de o încălcare a inervației mușchilor.
Termenii „paralizie” și „plegie” înseamnă de obicei absența completă a mișcărilor active. Cu paralizia-pareza parțială, mișcările voluntare sunt posibile, dar volumul și puterea lor sunt reduse semnificativ. Pentru a caracteriza distribuția paraliziei (pareza) se folosesc prefixe: „hemi” - înseamnă implicarea brațului și a piciorului pe o parte, dreapta sau stânga, „pereche” - ambele membre superioare (parapareză superioară) sau ambele membre inferioare (inferioare). parapareza), "trei" - trei membre, "tetra", - toate cele patru membre. Din punct de vedere clinic și fiziopatologic, se disting două tipuri de paralizie.
Paralizia centrală (piramidală) este asociată cu afectarea neuronilor motori centrali, ale căror corpuri sunt localizate în cortexul motor, iar procesele lungi urmează în tractul piramidal prin capsula internă, trunchiul cerebral, coloanele laterale ale măduvei spinării până la coarnele anterioare. a măduvei spinării (Fig. 4.1). Următoarele simptome sunt caracteristice paraliziei centrale.

Orez. 4.1. Calea motorie descendentă de la cortex la nucleii nervilor cranieni și măduva spinării (cale piramidală). *

* Tonus crescut ("spasm") a muschilor paralizati - Spasticitate. Spasticitatea se dezvăluie în timpul mișcărilor pasive ca o rezistență crescută a mușchiului la întinderea acestuia, care este vizibilă mai ales la începutul mișcării și apoi depășită în timpul mișcării ulterioare. Această rezistență, care dispare odată cu mișcarea, se numește fenomenul „jackknife”, deoarece este similar cu cel care apare atunci când lama unui jackknife este deschisă. De obicei, este cel mai pronunțat în mușchii flexori ai brațului și extensorii piciorului, prin urmare, în mâinile cu paralizie spastică, se formează o contractură de flexie, iar în picioare - o contractură extensoră. Paralizia, însoțită de creșterea tonusului muscular, se numește spastică.

1. Revitalizarea reflexelor tendinoase (hiperreflexie) de la membrele paralizate.
2. Clonus (contracții musculare ritmice care se repetă după întinderea lor rapidă; un exemplu este clonusul piciorului, observat după dorsiflexia sa rapidă).
3. Reflexe patologice (reflexele piciorului Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, reflexul mâinii lui Hoffmann etc. - vezi secțiunea 3.1.3). Reflexele patologice se observă în mod normal la copiii sănătoși de până la 1 an, în timp ce formarea secțiunilor centrale ale sistemului motor nu a fost încă finalizată; ele dispar imediat după mielinizarea tracturilor piramidale.
4. Lipsa pierderii rapide în greutate a mușchilor paralizați.

Spasticitatea, hiperreflexia, clonul, reflexele patologice ale picioarelor apar ca urmare a eliminării efectului inhibitor al tractului piramidal asupra aparatului segmentar al măduvei spinării. Acest lucru duce la dezinhibarea reflexelor care se închid prin măduva spinării.
În primele zile ale bolilor neurologice acute, cum ar fi accidentul vascular cerebral sau leziunea măduvei spinării, mușchii paralizați dezvoltă mai întâi o scădere a tonusului muscular (hipotensiune arterială) și uneori o scădere a reflexelor, iar spasticitatea și hiperreflexia apar după câteva zile sau săptămâni.
Paralizia periferică este asociată cu deteriorarea neuronilor motori periferici, ale căror corpuri se află în coarnele anterioare ale măduvei spinării, iar procesele lungi urmează ca parte a rădăcinilor, plexurilor și nervilor mușchilor cu care formează sinapsele neuromusculare.
Paralizia periferică se caracterizează prin următoarele simptome.

1. Scăderea tonusului muscular (de aceea paralizia periferică se numește flască).
2. Scăderea reflexelor tendinoase (hiporeflexie).
3. Absența clonului piciorului și a reflexelor patologice.
4. Pierderea rapidă în greutate (atrofie) a mușchilor paralizați din cauza unei încălcări a trofismului acestora.
5. Fasciculații - zvâcniri musculare (contracții ale unor fascicule individuale de fibre musculare) care indică leziuni ale coarnelor anterioare ale măduvei spinării (de exemplu, în scleroza laterală amiotrofică).

Caracteristicile distinctive ale paraliziei centrale și periferice sunt rezumate în tabel. 4.1.
Slăbiciunea musculară în bolile musculare primare (miopatii) și tulburările de transmitere neuromusculară (miastenia gravis și sindroamele miastenice) se apropie de paralizia periferică în caracteristicile sale.
Tabelul 4.1. Diagnosticul diferențial al paraliziei centrale (piramidale) și periferice

semn	Paralizie centrală (piramidală).	Periferic paralizie
genoa musculară
reflexele tendinoase	Ridicat	Redus sau lipsă
	Deseori observate	Dispărut
Patologic reflexe	Sunt numite	Dispărut
	Exprimat moderat, se dezvoltă lent	Pronunțat, se dezvoltă precoce
Fasciculații	Dispărut	Posibil (cu afectarea coarnelor anterioare)

Spre deosebire de paralizia flască neurogenă, leziunile musculare nu se caracterizează prin atrofie severă, fasciculații sau pierderea precoce a reflexelor. În unele boli (de exemplu, cu scleroza laterală amiotrofică), semnele de paralizie centrală și periferică pot fi combinate (paralizie mixtă).
Hemipareza este de obicei centrală și de cele mai multe ori rezultă dintr-o leziune unilaterală care implică emisfera opusă a creierului sau jumătatea opusă a trunchiului cerebral (de exemplu, accident vascular cerebral sau tumoră). Ca urmare a implicării grupelor musculare în grade diferite, pacienții dezvoltă de obicei o postură anormală în care brațul este adus la corp, îndoit la cot și rotit spre interior, iar piciorul este abdus la articulația șoldului și îndreptat la nivelul articulației. articulațiile genunchiului și gleznei (postura lui Wernicke - Mana). Datorită redistribuirii tonusului muscular și alungirii piciorului, pacientul, la mers, este obligat să aducă în lateral piciorul paralizat, descriind cu acesta un semicerc (mers Wernicke-Mann) (Fig. 4.2).
Hemipareza este adesea însoțită de slăbiciune a mușchilor din jumătatea inferioară a feței (de exemplu, obrajii lăsați, căderea și imobilitatea colțului gurii). Mușchii jumătății superioare a feței nu sunt implicați, deoarece primesc inervație bilaterală.
Parapareza de natură centrală apare cel mai adesea atunci când măduva spinării toracice este deteriorată ca urmare a comprimării acesteia de către o tumoare, abces, hematom, traumatism, accident vascular cerebral sau inflamație (mielita).

Orez. 4.2. Mersul Wernicke-Mann la un pacient cu hemipareză spastică pe partea dreaptă.

Cauza paraparezei inferioare flasce poate fi compresia caudei equina de către o hernie de disc sau o tumoare, precum și sindromul Guillain-Barré și alte polineuropatii.
Tetrapareza de natură centrală poate fi rezultatul unei leziuni bilaterale a emisferelor cerebrale, a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervicale superioare. Tetrapareza centrală acută este adesea o manifestare a accidentului vascular cerebral sau traumatismului. Tetrapareza periferică acută rezultă de obicei dintr-o polineuropatie (de exemplu, sindromul Guillain-Barré sau polineuropatia difterică). Tetrapareza mixtă este cauzată de scleroza laterală amiotrofică sau compresia măduvei cervicale de către o hernie de disc.
Monopareza este adesea asociată cu afectarea sistemului nervos periferic; în acest caz, slăbiciune este observată în mușchii inervați de o anumită rădăcină, plex sau nerv. Mai rar, monopareza este o manifestare a leziunii coarnelor anterioare (de exemplu, la polio) sau a neuronilor motori centrali (de exemplu, cu un mic infarct cerebral sau compresie a măduvei spinării).
Oftalmoplegia se manifestă prin mobilitate limitată a globilor oculari și poate fi asociată cu leziuni ale mușchilor externi ai ochiului (de exemplu, cu miopatie sau miozită), transmitere neuromusculară afectată (de exemplu, cu miastenia gravis), afectarea nervilor cranieni și nucleii lor din trunchiul cerebral sau centrii care își coordonează activitatea în trunchiul cerebral, ganglionii bazali, lobii frontali.
Afectarea nervilor oculomotor (III), trohlear (IV) și abducens (VI) sau a nucleilor acestora determină limitarea mobilității globilor oculari și strabism paralitic, manifestat subiectiv prin dublare.
Afectarea nervului oculomotor (III) provoacă strabism divergent, restrângerea mișcării globului ocular în sus, în jos și în interior, căderea pleoapei superioare (ptoza), dilatarea pupilei și pierderea reacției sale.
Afectarea nervului trohlear (IV) se manifestă prin limitarea mișcării globului ocular în jos în poziția de abducție a acestuia. Este de obicei însoțită de vedere dublă atunci când pacientul privește în jos (de exemplu, când citește sau coboară scările). Vederea dublă scade atunci când capul este înclinat în direcția opusă, prin urmare, cu o leziune a nervului trohlear, se observă adesea o poziție forțată a capului.
Afectarea nervului abducens (VI) provoacă strabism convergent, limitând mișcarea globului ocular în exterior.
Cauzele deteriorării nervilor oculomotori pot fi compresia acestora de către o tumoare sau anevrism, afectarea alimentării cu sânge a nervului, inflamația granulomatoasă la baza craniului, creșterea presiunii intracraniene, inflamația meningelor.
Cu afectarea trunchiului cerebral sau a lobilor frontali care controlează nucleii nervilor oculomotori, poate apărea paralizia privirii - absența mișcărilor prietenoase arbitrare ale ambilor ochi în plan orizontal sau vertical.
Paralizia orizontală a privirii (la dreapta și/sau la stânga) poate fi cauzată de afectarea lobului frontal sau a puțului creierului în timpul unui accident vascular cerebral, traumatism, tumoră). Cu o leziune acută a lobului frontal, apare o deviație orizontală a globilor oculari către focalizare (adică în direcția opusă hemiparezei). Când puntea creierului este deteriorată, globii oculari deviază în direcția opusă focalizării (adică, în direcția hemiparezei).
Paralizia verticală a privirii apare atunci când mezencefalul sau căile de la cortex și ganglionii bazali la acesta sunt afectate în accident vascular cerebral, hidrocefalie și boli degenerative.
Paralizia mușchilor mimici. Când nervul ovarian (VII) sau nucleul său este deteriorat, apare slăbiciune a mușchilor faciali ai întregii jumătăți a feței. Pe partea laterală a leziunii, pacientul nu este capabil să închidă ochii, să ridice o sprânceană, să-și dezvelească dinții. Când se încearcă închiderea ochilor, ochii sunt îndreptați în sus (fenomenul lui Bell) și, datorită faptului că pleoapele nu se închid complet, diareea conjunctivei devine vizibilă între iris și pleoapa inferioară. Cauza leziunii nervului facial poate fi compresia nervului de către o tumoră în unghiul cerebelopontin sau compresia în canalul osos al osului temporal (cu inflamație, umflare, traumatisme, infecție a urechii medii etc.). Slăbiciunea bilaterală a mușchilor faciali este posibilă nu numai cu leziuni bilaterale ale nervului facial (de exemplu, cu meningită bazală), ci și cu afectarea transmisiei neuromusculare (miastenia gravis) sau leziuni musculare primare (miopatii).
Cu pareza centrală a mușchilor faciali cauzată de deteriorarea fibrelor corticale care urmează nucleului nervului facial, doar mușchii jumătății inferioare a feței de pe partea opusă focalizării sunt implicați în proces, deoarece mușchii faciali superiori. (mușchii circulari ai ochiului, mușchii frunții etc.) au inervație bilaterală. Cauza parezei centrale a mușchilor faciali este de obicei un accident vascular cerebral, o tumoare sau o leziune.
Paralizia mușchilor masticatori. Slăbiciunea mușchilor masticatori poate fi observată cu afectarea porțiunii motorii a nervului trigemen sau a nucleului nervos, ocazional cu afectarea bilaterală a căilor descendente de la cortexul motor la nucleul nervului trigemen. Oboseala rapidă a mușchilor masticatori este caracteristică miasteniei gravis.
Paralizie bulbară. Combinația de disfagie, disfonie, disartrie, cauzată de slăbiciunea mușchilor inervați de nervii cranieni IX, X și XII, este denumită în mod obișnuit paralizie bulbară (nucleii acestor nervi se află în medula oblongata, care în latină era anterior numit bulb). Cauza paraliziei bulbare poate fi diferite boli care provoacă leziuni ale nucleilor motori ai trunchiului (infarct al trunchiului, tumori, poliomielita) sau nervilor cranieni înșiși (meningită, tumori, anevrism, polinevrite), precum și o transmitere neuromusculară. tulburare (miastenia gravis) sau afectare musculară primară (miopatie). Creșterea rapidă a semnelor de paralizie bulbară în sindromul Guillain-Barré, encefalită stem sau accident vascular cerebral stă la baza transferului pacientului la secția de terapie intensivă. Pareza mușchilor faringelui și a laringelui afectează permeabilitatea căilor respiratorii și poate necesita intubație și ventilație mecanică.
Paralizia bulbară trebuie să fie distinsă de paralizia pseudobulbară, care se prezintă și cu disartrie, disfagie și pareză a limbii, dar este de obicei asociată cu leziuni bilaterale ale tractului corticobulbar în leziuni cerebrale difuze sau multifocale (de exemplu, encefalopatie discorculară, scleroză multiplă, traumatisme). ). Spre deosebire de paralizia bulbară, cu paralizia pseudobulbară, reflexul faringian este păstrat, nu există atrofie a limbii, se dezvăluie reflexe de „automatism oral” (proboscis, suge, palmo-barbie), râs violent și plâns.

convulsii

Convulsiile sunt contracții musculare involuntare cauzate de excitabilitatea crescută sau iritarea neuronilor motori la diferite niveluri ale sistemului nervos. În funcție de mecanismul de dezvoltare, ele sunt împărțite în epileptice (cauzate de o descărcare patologică sincronă a unui grup mare de neuroni) sau nonepileptice, în funcție de durată - în clonice mai rapide sau mai lente și mai persistente - tonice.
Crizele epileptice convulsive pot fi parțiale (focale) și generalizate. Crizele parțiale se manifestă prin contracții musculare la unul sau două membre de pe o parte a corpului și se desfășoară pe fundalul conștiinței intacte. Ele sunt asociate cu deteriorarea unei anumite zone a cortexului motor (de exemplu, cu o tumoare, leziuni cerebrale traumatice, accident vascular cerebral etc.). Uneori, convulsiile implică în mod constant o parte a membrului după alta, reflectând răspândirea excitației epileptice prin cortexul motor (marșul lui Jackson).
Cu crize convulsive generalizate care apar pe fondul pierderii conștiinței, excitația epileptică acoperă zonele motorii ale cortexului ambelor emisfere; respectiv, crizele tonice și clonice implică difuz grupe musculare de ambele părți ale corpului. Cauza convulsiilor generalizate pot fi infectii, intoxicatii, tulburari metabolice, boli ereditare.
Crizele non-epileptice pot fi asociate cu o excitație sau dezinhibare crescută a nucleilor motori ai trunchiului cerebral, nodurilor subcorticale, coarnelor anterioare ale măduvei spinării, nervii periferici, excitabilitatea musculară crescută.
Crampele tulpinii au de obicei un caracter tonic paroxistic. Un exemplu este hormetonia (din grecescul horme - atac, tonos - tensiune) - spasme topice recurente la nivelul membrelor care apar spontan sau sub influența stimulilor externi la pacienții aflați în comă cu afectare a secțiunilor superioare ale trunchiului cerebral sau hemoragie. în ventricule.
Crizele asociate cu iritarea neuronilor motori periferici apar cu otrăvirea cu tetanos și stricnina.
O scădere a calciului din sânge duce la o creștere a excitabilității fibrelor motorii și la apariția spasmelor tonice ale mușchilor antebrațului și mâinii, provocând o setare caracteristică a mâinii („mâna obstetricianului”), precum și alte grupele musculare.

Tulburările motorii (motorii) pot apărea din cauza modificărilor patologice ale sistemului muscular, osos sau nervos. Când se încearcă clasificarea tulburărilor motorii, devine rapid clar că o tulburare poate fi caracterizată în mod adecvat doar prin descrierea ei în mai multe planuri. La sugestia OMS (OMS, 1980), semnele fiziopatologice (deteriorări) servesc pentru a descrie orice daune. Exemple în acest sens sunt paralizia sau scăderea sensibilității, în special după o hemoragie cerebrală. O multitudine de tulburări motorii au fost descrise numai pentru leziunile SNC (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Abordarea tradițională de a ordona varietatea de posibile tulburări este de a face distincția între simptomele negative și cele pozitive. Simptomele negative sunt cele în care funcția normală este pierdută, cum ar fi pierderea mobilității normale în paralizie sau limitarea coordonării motorii în afectarea cerebelului. Conceptul de „simptome pozitive” include mișcări patologice, cum ar fi hiperkinezia (abilități motorii crescute anormal, uneori cu mișcări involuntare), mioclon (contracții sacadate ale mușchilor individuali), ticuri (o secvență de mișcări coordonate care apare cel mai adesea involuntar) sau modificări. în tonusul muscular, cum ar fi rigiditatea (tensiune musculară crescută patologic).

LA DSM IV enumeră unele tulburări în care tulburările motorii sunt o componentă esenţială. Aceasta este o bâlbâială DSM IV 307.0), hiperactivitate ( DSM IV 314.xx), tulburarea lui Gilles de la Tourette ( DSM IV 307.23), căpuşă vocală ( DSM IV 307.22), bifă tranzitorie ( DSM IV 307.21), bifează nespecificat ( DSM IV 307.20) și tulburarea de mișcare stereotipată ( DSM IV 307,3). Aceste tulburări reprezintă însă doar o mică parte și arbitrară din totalitatea tulburărilor motorii.

Datele despre semnele fiziopatologice permit în multe cazuri doar o predicție aproximativă a funcțiilor motorii care pot fi încă îndeplinite. Prin urmare, un test direct de funcționalitate, cum ar fi capacitatea de a merge sau de a apuca, este obligatoriu. Pierderea sau limitarea funcționalității se numește, la sugestia OMS, dizabilități. Dificultatea de a descrie tulburările motorii în planul limitărilor funcționale constă în multitudinea nemărginită de posibilități de testare a funcțiilor. O taxonomie general acceptată a funcțiilor motorii nu există în prezent. În tulburările motorii cerebrale, s-au făcut adesea încercări de a deriva o anumită ordine a funcției motorii din tiparele de control cerebral al mișcării (de exemplu, Brooks, 1990 și capitolul 26).

Pentru a evalua limitarea unei funcții este suficient să comparăm posibilități specifice cu valori normale. Adevărat, dacă este necesar să descriem insuficiența (handicapul) unei anumite persoane, atunci trebuie să țină cont de condițiile vieții sale. Consecința principală a oricărei tulburări de mișcare este scăderea efectivă a activității profesionale și zilnice, iar aceasta nu poate fi înregistrată decât prin observarea pacientului în mediul său sau folosind chestionare. Pentru a permite comparații interindividuale, s-au făcut adesea încercări de a dezvolta sarcini zilnice standardizate. Poate, de exemplu, un pacient să meargă o distanță de 10 m fără ajutoare? Se poate îmbrăca pacientul singur? Având în vedere marea varietate de posibile tulburări, alegerea sarcinilor de zi cu zi care trebuie testate este întotdeauna arbitrară. Fără date privind limitarea funcției unui anumit pacient, descrierea unei tulburări motorii va fi în cel mai bun caz incompletă. Pierderea degetului mic cu greu i-ar fi rănit multor oameni, dar pentru pianist ar însemna sfârșitul vieții sale profesionale.

Tulburările motorii pot fi împărțite în funcție de tipul genezei lor în tulburări motorii primare organice și psihogene. În tulburările de mișcare organice primare se observă modificări patologice la nivelul sistemului muscular, osos sau nervos; în tulburările psihogene ale mișcării, prezența unor astfel de modificări nu poate fi dovedită. Dar simpla absență a unei astfel de dovezi ale unei tulburări organice nu ne permite încă să concluzionam că tulburarea de mișcare este condiționată mental. Pentru a face acest lucru, trebuie demonstrat că apariția sau severitatea unei tulburări de mișcare este în mare măsură influențată de factori psihologici sau psihici. Deoarece chiar și în multe tulburări organice de mișcare (de exemplu, distonie, tremor esențial, boala Parkinson) diagnosticul poate fi pus doar pe motive clinice, observația clinică este de o importanță deosebită în distingerea între tulburările de mișcare organice și psihogene (Factor și colab., 1995; Marsden, 1995). Williams și colab.(Williams și colab., 1995) sugerează că originea psihogenă a unei tulburări de mișcare este dovedită doar dacă recuperarea acestei tulburări de mișcare se realizează prin psihoterapie sau dacă această tulburare de mișcare se modifică în cursul ei, tabloul manifestării ei. nu este comparabilă cu o imagine a manifestării tulburărilor organice de mișcare cunoscute și pe lângă aceasta există semne ale prezenței unui fel de tulburare psihică (cf. tabel. 25.1.1).

Tabelul 25.1.1. Caracteristicile clinice ale tulburărilor psihogene ale mișcării

Debut brusc ca urmare a unui eveniment identificabil în mod unic.

Apariția simultană a mai multor tulburări de mișcare.

Simptomele unei tulburări de mișcare variază și fluctuează chiar și în cadrul unei singure sesiuni de examinare.

Semnele unei tulburări de mișcare nu corespund complexelor de simptome care sunt cunoscute pentru tulburările de mișcare cauzate organic.

Tulburările de mișcare sunt exacerbate atunci când examinatorul se concentrează asupra părții afectate a corpului.

Tulburările de mișcare se îmbunătățesc sau dispar atunci când nu sunt în centrul atenției sau când pacientul îndeplinește sarcini care îi cer să se concentreze.

Reacție exprimată în special de frică.

Severitatea tulburării de mișcare poate fi influențată de sugestie sau tratament placebo.

- „Recaderea neurologică” a pacienților este incompatibilă cu efectele neurologice în boala neurologică cunoscută.

Pacienții au și tulburări psihice.

Nu există tulburări de mișcare atunci când pacientul nu este conștient că este monitorizat.

Tulburarea de mișcare poate fi tratată cu succes prin psihoterapie.

Dacă există mai multe dintre caracteristicile de mai sus, atunci aceasta vorbește în favoarea unei tulburări psihogene de mișcare. Acest tabel este dat într-o formă modificată de Williams, Ford și Fahn (Williams, Ford & Fahn, 1995).

De asemenea, distingem o a treia clasă de tulburări de mișcare, și anume tulburările rezultate din compensarea inadecvată (Mai, 1996). Ce se înțelege prin aceasta poate fi explicat prin exemplul apariției spasmului scrisului. Limitarea funcției mâinii, inițial determinată organic (de exemplu, inflamația tecii tendonului, sensibilitatea tactilă redusă la degete), duce la faptul că mișcările la scriere devin mai puțin libere, iar scrisul de mână poate deveni mai puțin lizibil. Pacientul reacționează la acest lucru, începând să țină creionul diferit, schimbând poziția mâinii și a întregului braț. Pentru o perioadă scurtă de timp, acest lucru realizează o mai mare lizibilitate a scrisului de mână. Totuși, după un timp mai îndelungat, programul motor învățat, care până acum era inclus în scris, este înlocuit cu mișcări noi și de cele mai multe ori extrem de neergonomice. Scrisul necesită tot mai mult efort și poate deveni în cele din urmă complet imposibil. Dacă aceste concepții greșite învățate sunt corectate, se poate obține adesea o îmbunătățire semnificativă a funcției de scriere (Mai & Marquardt, 1994).

Compensarea inadecvată apare în cadrul multor tulburări de mișcare cauzate în principal organic și poate transforma o limitare inițial ușoară a funcției într-una pronunțată. În plus, manifestările de compensare inadecvată pot continua chiar și după ce boala organică a trecut deja. Deoarece pot fi tratate chiar dacă boala organică de bază este puțin probabil să fie vindecabilă (de exemplu, tulburări de scriere la pacienții cu scleroză multiplă, cf. Schenk et al., în presă), este logic să se delimiteze aspectele tulburărilor de mișcare care sunt reductibilă la compensare inadecvată, din tulburări organice. Spre deosebire de tulburările psihogene, în tulburările de mișcare datorate compensării inadecvate, corectarea posturilor și mișcărilor „neergonomice” este necesară printr-un program de antrenament adecvat; psihoterapia este de puțin ajutor aici (Mai & Marquardt, 1995). În plus, compensarea inadecvată duce la tulburări de mișcare, al căror model de manifestare este caracterizat printr-o densitate temporală ridicată; compensarea inadecvată, de regulă, nu este însoțită de tulburări mintale.

Acestea includ tremor, distonie, ticuri de atetoză și balism, diskinezii și mioclonie.

Clasificarea cauzelor, simptomelor, semnelor tulburărilor de mișcare

Tulburare de mișcare	Clasificare, cauze, simptome, semne
Tremor = mișcări oscilatorii ritmice ale unei părți a corpului	Clasificare: tremor de repaus, tremor intenționat, tremor esențial (de obicei postural și de acțiune), tremor ortostatic Parkinsonismul se caracterizează printr-un tremor de repaus. Tremorul esențial a fost adesea prezent de mulți ani înainte de a solicita asistență medicală și este de obicei bilateral; în plus, se remarcă adesea un istoric familial pozitiv. Tremorurile intenționate și de acțiune sunt adesea combinate cu afectarea cerebelului sau a căilor cerebeloase eferente. Tremorul ortostatic se exprimă în principal prin instabilitatea în poziția în picioare și tremurul de înaltă frecvență a mușchilor picioarelor. Cauze ale tremorului fiziologic crescut (conform standardului Societății Germane de Neurologie): hipertiroidism, hiperparatiroidism, insuficiență renală, deficiență de vitamina B2, emoții, stres, epuizare, răceală, sindrom de sevraj la droguri/alcool Tremor de droguri: neuroleptice, tetrabenazină, metoclopramidă, antidepresive (în principal triciclice), preparate cu litiu, simpatomimetice, teofilină, steroizi, medicamente antiaritmice, acid valproic, hormoni tiroidieni, citostatice, medicamente imunosupresoare, alcool
Distonie = contracție musculară de lungă durată (sau lentă), stereotipată și involuntară, adesea cu mișcări repetate de răsucire, posturi nenaturale și poziții anormale	Clasificare: Distoniile idiopatice la adulți sunt de obicei distonii focale (de exemplu, blefarospasm, torticolis, spasm de scriere distonic, distonie laringiană), distonii segmentare, multifocale, generalizate și hemidistonii. Rareori, apar distonii primare (distonie autosomal dominante, de exemplu, distonie dopa-responsiva) sau distonii în cadrul unei boli degenerative subiacente (de exemplu, sindromul Hallerforden-Spatz). Au fost descrise și distonii secundare, de exemplu, în boala Wilson și în encefalita sifilitică. Rare: stare distonică cu insuficiență respiratorie, slăbiciune musculară, hipertermie și mioglobinurie.
Ticuri = mișcări involuntare, bruște, scurte și adesea repetitive sau stereotipe. Ticurile pot fi adesea suprimate pentru o perioadă de timp. Adesea există o dorință obsesivă de a efectua o mișcare cu ușurare ulterioară.	Clasificare: ticuri motorii (clonice, distonice, tonice, de ex. clipirea, grimase, înclinarea capului, mișcări complexe, de ex. prinderea obiectelor, ajustarea îmbrăcămintei, copropraxie) și ticuri fonice (vocale) (de exemplu, tuse, tuse sau ticuri complexe → coprolalie) , ecolalie). Ticurile juvenile (primare) se dezvoltă adesea în asociere cu sindromul Tourette. Cauzele ticurilor secundare: encefalită, traumatisme, boala Wilson, boala Huntington, medicamente (ISRS, lamotrigină, carbamazepină)
Tulburări de mișcare coreiformă = mișcări involuntare, nedirecționale, bruște și scurte, uneori complexe Atetoză = mișcare coreiformă lentă, accentuată distal (uneori asemănătoare viermilor, zvârcolitoare) Balism/hemibalism = formă severă cu mișcare de aruncare, de obicei unilaterală, care afectează membrele proximale	Coreea Huntington este o boală neurodegenerativă autosomal dominantă care este însoțită de obicei de mișcări hipercinetice și adesea coreiforme (leziunea este localizată în striat). Cauze non-genetice ale coreei: lupus eritematos, coree minoră (Sydenham), coree de sarcină, hipertiroidism, vasculită, medicamente (de exemplu, supradozaj cu levodopa), tulburări metabolice (de exemplu, boala Wilson). Cauzele hemibalismului/balismului sunt leziuni tipice ale nucleului subtalamic contralateral, dar trebuie luate în considerare și alte leziuni subcorticale. Cel mai adesea vorbim despre focare ischemice. Cauze mai rare sunt metastazele, malformațiile arteriovenoase, abcesele, lupusul eritematos și medicamentele.
Dischinezii = mișcări involuntare, prelungite, repetitive, fără scop, adesea ritualizate	Clasificare: diskinezii simple (de exemplu, limbă ieșită în afară, mestecat) și dischinezii complexe (de exemplu, mângâiere, încrucișare repetitivă a picioarelor, mișcări de marș). Termenul de acatizie descrie neliniștea motorie cu mișcări stereotipe complexe („incapacitatea de a sta nemișcat”), cauza acesteia fiind de obicei terapia neuroleptică. Dischinezia tardivă (de obicei sub formă de diskinezie a gurii, obrajilor și limbii) apare din cauza utilizării medicamentelor antidopaminergice (neuroleptice, antiemetice, cum ar fi metoclopramida).
Mioclonie = contracții musculare bruște, involuntare, scurte, cu efecte motorii vizibile de diferite grade (de la contracții musculare abia perceptibile până la mioclonie severă care afectează mușchii corpului și membrelor)	Clasificare: Mioclonia poate apărea la nivel cortical, subcortical, reticular și spinal. Ele pot fi focale segmentale, multifocale sau generalizate. Asocierea cu epilepsia (epilepsia juvenilă în sindromul West, sindromul Lennox-Gastaut; epilepsia mioclonică progresivă în sindromul Unferricht-Lundborg, boala corporală Lafort, sindromul MERRF) Cauze esentiale (sporadic, mioclon ereditar de obicei cu debut precoce) Tulburari metabolice: encefalopatie hepatica, insuficienta renala (encefalopatie dializata datorata intoxicatiei cronice cu aluminiu), cetoacidoza diabetica, hipoglicemie, dezechilibru electrolitic, criza de pH Intoxicații: cocaină, LSD, marijuana, bismut, organofosfați, metale grele, supradoză de droguri Medicamente: penicilină, cefalosporină, levodopa, inhibitori MAO-B, opiacee, litiu, antidepresive triciclice, etomidat Boli de depozitare: lipofuscinoză, salidoze Traumă/hipoxie: sindromul Lance-Adams (sindrom mioclonic post-hipoxic) după stop cardiac, insuficiență respiratorie, leziune cerebrală traumatică Paraneoplazie Infecții: encefalită (de obicei în panencefalita sclerozantă subacută după infecția cu rujeolă), meningită, mielită, boala Creutzfeldt-Jakob Boli neurodegenerative: coree Huntington, demență Alzheimer, ataxii ereditare, parkinsonism

Diagnosticul tulburărilor de mișcare

Tulburarea de mișcare hiperkinetică este inițial diagnosticată pe baza prezentării clinice:

• Ritmic, cum ar fi tremor
• Stereotip (aceeași mișcare repetitivă), de exemplu, distonie, tic
• Aritmice și nestereotipice, cum ar fi coreea, mioclonia.

Atentie: medicamentele care au fost luate in urma cu cateva luni pot fi si ele responsabile de tulburarea de miscare!

În plus, RMN-ul creierului ar trebui efectuat pentru a diferenția între cauzele primare (de exemplu, boala Huntington, boala Wilson) și cele secundare (de exemplu, medicamente).

Testele de laborator de rutină ar trebui să includă în primul rând nivelurile de electroliți, funcția ficatului și rinichilor și hormonii tiroidieni.

Pare potrivit, în plus, studiul lichidului cefalorahidian pentru a exclude un proces inflamator (cronic) în sistemul nervos central.

În mioclon, EEG, EMG și potențialele evocate somatosenzoriale ajută la determinarea caracteristicilor topografice și etiologice ale leziunii.

Diagnosticul diferențial al tulburărilor de mișcare

• Hiperkinezii psihogene: În principiu, tulburările psihogene de mișcare pot imita întreaga gamă de tulburări organice de mișcare enumerate în tabel. Din punct de vedere clinic, ele apar ca mișcări anormale, involuntare și nedirecționale asociate cu tulburările de mers și de vorbire. Tulburările de mișcare încep de obicei acut și progresează rapid. Mișcările, însă, sunt cel mai adesea eterogene și variabile ca severitate sau intensitate (spre deosebire de tulburările organice de mișcare). Nu este neobișnuit să fie prezente și mai multe tulburări de mișcare. Adesea, pacienții pot fi distrași și, prin urmare, pot întrerupe mișcarea. Tulburările psihogene ale mișcării pot crește dacă sunt observate („spectatori”). Adesea, tulburările de mișcare sunt însoțite de paralizii „anorganice”, tulburări difuze sau greu de clasificat anatomic de sensibilizare, precum și tulburări de vorbire și mers.
• Mioclonia poate apărea și „fiziologic” (=fără boală de bază), cum ar fi mioclonia de somn, mioclonia post-sincopală, sughițul sau mioclonia post-exercițiu.

Tratamentul tulburărilor de mișcare

Baza terapiei este eliminarea factorilor provocatori, cum ar fi stresul în tremor esențial sau medicamente (dischinezie). Următoarele opțiuni sunt considerate opțiuni pentru terapia specifică pentru diferite tulburări de mișcare:

• Pentru tremor (esențial): blocante ale receptorilor beta (propranolol), primidonă, topiramat, gabapentin, benzodiazepină, toxină botulină cu acțiune insuficientă a medicamentelor orale; în cazurile rezistente la tratament cu handicap grav - conform indicațiilor, stimulare profundă a creierului.

Tremor în boala Parkinson: Tratamentul inițial al torporei și achinezei cu dopaminergice, cu tremor persistent, anticolinergice (notă: reacții adverse, în special la pacienții vârstnici), propranolol, clozapină; cu tremor rezistent la terapie - dupa indicatii, stimulare profunda a creierului

• Cu distonia, în principiu, se efectuează întotdeauna fizioterapie și uneori se folosesc orteze.
  • pentru distonia focală: terapie de probă cu toxină botulină (serotip A), anticolinergice
  • cu distonie generalizată sau segmentară, în primul rând, terapie medicamentoasă: anticolinergice (trihexfenidil, piperiden; atenție: tulburări de vedere, gură uscată, constipație, retenție urinară, tulburări cognitive, psihosindrom), relaxante musculare: benzodiazepină, tizanidină, baclofen (în cazuri severe). , uneori intratecal), tetrabenazină; in cazuri severe rezistente la tratament, conform indicatiilor - stimulare cerebrala profunda (globus pallidus internus) sau chirurgie stereotaxica (talamotomie, palidotomie)
  • copiii au adesea distonie sensibilă la dopa (de multe ori răspunde și la agoniștii dopaminergici și anticolinergicele)
  • stare distonică: observație și tratament în secția de terapie intensivă (sedare, anestezie și ventilație mecanică dacă este indicată, uneori baclofen intratecal)
• Cu ticuri: explicatie pacientului si rudelor; terapie medicamentoasă cu risperidonă, sulpiridă, tiapiridă, haloperidol (a doua alegere din cauza efectelor secundare nedorite), aripiprazol, tetrabenazină sau toxină botulină pentru ticuri distonice
• Pentru coree: tetrabenazină, tiapridă, clonazepam, antipsihotice atipice (olanzapină, clozapină) flufenazină
• Pentru dischinezii: anulați medicamentele provocatoare, terapie de probă cu tetramenazină, pentru distonie - toxină botulină
• Pentru mioclonie (de obicei dificil de tratat): clonazepam (4-10 mg/zi), levetiracetam (până la 3000 mg/zi), piracetam (8-24 mg/zi), acid valproic (până la 2400 mg/zi)