Tratamentul crizei colinergice. Suspiciune de criză miastenică? Urgent la terapie intensivă! Criterii de diferențiere a crizelor în miastenia gravis

Criza miastenică (denumită în continuare - MK) este o afecțiune care pune viața în pericol, care se caracterizează prin respirație și înghițire afectate, în măsura în care compensarea este imposibilă fără un set de măsuri de terapie intensivă și de resuscitare (inclusiv ventilația intensivă a plămânilor). Conform literaturii de specialitate, un curs de criză se observă la 30-40% dintre pacienții cu miastenie gravis și este mai frecvent la femei.

Baza moleculară a UA este probabil o scădere bruscă a numărului de receptori de acetilcolină funcționali (denumiti în continuare AChR) datorită unui atac masiv al autoanticorpilor lor.

Diferențiază MK de ceilalți conditii severe insotita de tulburari respiratorii, este posibila prin prezenta sindrom bulbar, hipomimie, ptoză, oftalmopareză externă asimetrică, slăbiciune și oboseală a mușchilor membrelor și gâtului, în scădere ca răspuns la introducerea inhibitorilor de acetilcolinesterază (denumite în continuare AChE).

Există ideea că cea mai mare incidență a MC apare în primii 2 ani de la debutul bolii, în timp ce există un grup de pacienți la care debutează manifestarea miasteniei MC. În literatură, există cazuri de dezvoltare a MC, însoțită de insuficiență respiratorie severă, ca primă manifestare a miasteniei gravis (cel mai adesea cu debut „târziu” al bolii). tendinta spre dezvoltare acută miastenia gravis la vârstnici a fost descrisă de K. Osserman, care a identificat acești pacienți într-un grup separat în clasificarea sa ca „fulminanți” acut. formă malignă cu debut tardiv al bolii și atrofie precoce. În prezent, mulți autori remarcă evoluția clinică a miasteniei gravis și o tendință la o „îmbătrânire” semnificativă a bolii. Astfel, cercetătorii notează că aproximativ de la mijlocul anilor 80 ai secolului XX, incidența în Varsta frageda si de 3 ori crescut la batranete. Acest fapt stă la baza unuia dintre probleme reale diagnosticul miasteniei gravis la vârstnici: în prezent, conform statisticilor, 4 din 5 pacienţi cu debut acut de miastenie în vârsta târzie se pune un diagnostic de accident vascular cerebral, botulism (sau polimiozită). În cele mai multe cazuri, este posibil să se determine factor declanșator sau o combinație a mai multor factori care duc la dezvoltarea crizelor, totuși, există și o declanșare „brută” a crizelor fără un motiv aparent.

Mulți autori indică polietiologia dezvoltării MC, pe de o parte, și absența oricăruia motive vizibile crize la unii pacienţi cu miastenie gravis, pe de altă parte. Literatura descrie o serie de factori (exogeni și endogeni) care pot provoca dezvoltarea exacerbării și a MK. Printre cele mai frecvente cauze ale MC, conform autorilor autohtoni și străini: infecția căilor respiratorii superioare (10-27% din cazuri), pneumonia de aspirație (bacteriană) (10-16%), intervenție chirurgicală- timectomie (5 - 17%), inițierea tratamentului cu doze mari de steroizi sau anularea acestora (2 - 5%), sarcina și nașterea (4 - 7%); în 35 - 42% din cazuri nu găsesc factorul etiologic al crizei.

În cele mai multe cazuri, MC apare brusc și se dezvoltă rapid, fără a lăsa timp să se schimbe tacticile de tratament și să le prevină, așa că este important să se evalueze semnificația simptome clinice, caracteristici imunologice, electrofiziologice și farmacologice care ar putea servi drept criterii pentru prezicerea dezvoltării MC.

Natura de criză a miasteniei gravis poate fi prezisă deja la debutul bolii. Predictorii de încredere ai cursului malign sunt slăbiciunea facială, tulburările bulbare și respiratorii, slăbiciunea mușchilor gâtului și ai mâinilor (simptom de „săbire” a 3-5 degete ale mâinilor) și absența tulburărilor oculomotorii „clasice” (vedere dublă). ) și slăbiciune proximală a membrelor în modelul clinic al debutului miasteniei gravis (mai mult, un model selectiv similar, format devreme, persistă pe tot parcursul bolii și se observă la pacienții cu cel mai mare curs sever boli rezistente la speciile principale terapie patogenetică- GCS, timectomie (deseori în timpul dezvoltării de urgență pacienții păstrează selectivitatea caracteristică a înfrângerii grupelor musculare individuale, având așa-numitul tip de criză „parțial”.

Conform rezultatului studiului (din 1997 până în 2012) N.I. Shcherbakov și colab. (FGBU " Centrul de Știință neurologie" RAMS, Moscova):

Crizele la pacienții cu miastenie se dezvoltă adesea în primul an de la debutul bolii, care se datorează în primul rând diagnosticării tardive și lipsei unei terapii patogenetice adecvate. Dezvoltarea unei crize în stadiile ulterioare ale bolii este semnificativ mai des asociată cu abolirea sau reducerea dozei de corticosteroizi de bază, ceea ce reflectă dificultățile obiective în selectarea dozei minime de întreținere de steroizi.

MC predomină la femei la o vârstă fragedă, la bărbați peste 60 de ani. Cu un debut „târziu” al bolii, probabilitatea de a dezvolta crize la femei și la bărbați este aceeași.

O caracteristică a miasteniei gravis la vârstnici este tendința la un debut acut fulminant al bolii, până la manifestarea cu MC, care, după cum arată practica clinică, este adesea cauza unui diagnostic eronat.

Predictorii importanți ai cursului de „criză” malign al bolii ar trebui luați în considerare prezența unui model clinic craniobulbar selectiv, combinația miasteniei gravis cu timomul și lipsa efectului asupra timectomiei la tineri. grupe de vârstă(până la 40 de ani), prezența anticorpilor (AT) la MTK (tirozin kinaza musculară specifică), sensibilitatea slabă a pacienților la inhibitorii de acetilcolinesterază.

Titrul (concentrația) anticorpilor la AChR nu are valoare de prognostic în determinarea severității evoluției bolii. Detectarea anticorpilor la MTK în serul pacienților indică un risc ridicat de a dezvolta o criză malignă a bolii.

Criteriul electrofiziologic Risc ridicat MC este o scădere a amplitudinii răspunsului M la primul stimul electric într-un mușchi afectat clinic în combinație cu un grad mic de decreștere (bloc de transmisie neuromusculară) care nu corespunde severității parezei.

O criză miastenică este un debut brusc al unei stări critice cauzate de o tulburare conducere neuromusculară după tipul de bloc competitiv. MK apare în 13-27% din cazuri, în primii 3 ani de boală, indiferent de vârsta pacientului, de forma și evoluția bolii. Cele mai formidabile complicații sunt insuficiența respiratorie în formă bulbară, riscul de aspirație a alimentelor sau „asfixie valvulară” din cauza retractiei limbii și slăbiciune a epiglotei, și cu formă spinală- din cauza opririi diafragmei și a slăbiciunii mușchilor intercostali. În formele cardiace de criză, acută insuficienta cardiovasculara. Criza colinergică este cauzată de o supradoză de AHEP și seamănă în exterior criza miastenică.

Un test de diagnostic fiabil este administrarea repetată intravenoasă a 1 ml dintr-o soluție de proserină 0,05%: cu o criză miastenică, apare regresia simptomelor, cu o criză colinergică, o creștere a simptomelor.

Tratament. În criza miastenică, tratamentul începe cu subcutanat sau administrare intravenoasă secvenţial de 3 ori după 30 de minute 2 ml dintr-o soluţie 0,05% de prozerină (sau de 2 ori după 45 de minute 3 ml). Lipsa efectului servește ca indicație pentru IVL. IVL este, de asemenea, indicată pentru tahipnee - mai mult de 35 de respirații pe 1 min, o scădere a VC cu 25%, o creștere a spațiului mort fiziologic și cu hipoxemie combinată cu hipercapnie. Dacă nevoia de ventilație mecanică persistă mai mult de o săptămână, se efectuează o traheostomie. Pentru a reduce salivația și secreția bronșică, se administrează 1 ml dintr-o soluție de sulfat de atropină 0,1%. Dacă înghițirea este perturbată, alimentația este asigurată prin tubul nazoesofagian.

La forme severe criză miastenică, se efectuează terapia cu puls: se administrează 1000-2000 mg de hemisuccinat de prednisolon pe cale intravenoasă, în cazuri mai puțin severe, medicamentul se administrează la o rată de 1,5-2 mg/kg (în medie 100-200 mg) pe zi. În același timp, sunt prescrise preparate de potasiu (picurați intravenos 30 ml dintr-o soluție 10% de clorură de potasiu la 500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu cu o rată de 20 de picături pe 1 minut). Plasmafereza sau hemossorbția este eficientă.

Timoptin (preparat din fracțiuni de peptide de timus) se administrează subcutanat în doză de 100 UI substanță uscată diluată în 1 ml soluție izotonă de clorură de sodiu per injecție. Cursul este prescris 5 injecții cu un interval de 3 zile. În 1/3 din cazuri, ameliorarea se observă după prima injecție, în rest - după a 2-a-3-a injecție. Îmbunătățirea transmiterii neuromusculare și a stării potențialului de acțiune al unității motorii mușchi scheletic confirmat în mod repetat de datele EMG. Acest lucru a făcut posibilă reducerea dozei de AHEP.

Efectele secundare cu introducerea timoptinului nu sunt observate. În cazul crizelor cardiace parțiale sau miastenice generalizate cu tulburări cardiovasculare severe, 6 ml (50-100 mg) cocarboxilază, 10 ml soluție 10% panangin, 1 ml soluție 0,06% corglicon diluată cu 10-20 ml de soluție de glucoză 20% sau 40%, subcutanat - 1 ml soluție de cofeină-benzoat de sodiu 10% sau 1 ml de cordiamină. Cu ineficiență activități enumerate aplica plasmafereza (3-5 sedinte), hemossorbtie (1 sedinta).

Când se tratează pacienții cu o criză colinergică, AHEP trebuie întrerupt. Se injectează intravenos 0,5-1 ml dintr-o soluție 0,1% de sulfat de atropină, apoi din nou (după 1-1,5 ore) subcutanat 1 ml (până apare midriaza și gură uscată).

Este eficientă introducerea sub piele sau în mușchi a reactivatorului colinesterazei dipiroximă - 1 ml soluție 15%. După 1 oră, injecția în aceeași doză se repetă. Cu o creștere a semnelor de insuficiență respiratorie, pacientul este transferat la ventilație mecanică. Uneori este suficient să încetați să luați AHEP timp de 16-24 de ore și să efectuați ventilație mecanică în acest moment. Cu ineficacitatea acestor măsuri, este indicată plasmafereza.

Ţintă terapie adjuvantă la tratament pe termen lung- îmbunătățește sinteza și eliberarea acetilcolinei, funcția musculară și reduce efect secundar corticosteroizi. Prima sarcină este îndeplinită de adrenomimetice, preparate de calciu, metionină, ATP, acid glutamic, vitamine din grupele B, D și E, riboxină, fosfoden, adaptogeni (tinctură de schisandra și eleuterococ).

Pentru a preveni osteoporoza în timpul terapiei de lungă durată cu corticosteroizi, o soluție de retabolil 5%, 1 ml intramuscular, este prescrisă de 6 ori cu o pauză între injecții de 3 zile. Apoi intervalele dintre injecții sunt crescute la 5, 7, 10, 15, 20 și 30 de zile și apoi se trece la o doză de întreținere (1 ml de soluție 5% o dată la 2 luni) timp de câțiva ani. efect secundar utilizare pe termen lung retabolil este virilizant. Medicamentul nu este recomandat femeilor tinere și bărbaților cu adenom prostata. Pentru prevenirea osteoporozei, se folosește și un medicament care conține fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g de 3 ori pe zi.

Sindroame miastenice

Manifestările clinice ale sindromului miastenic sunt similare cu cele ale miasteniei gravis. Încălcarea transmiterii neuromusculare în această boală are loc la nivel presinaptic. Sindroamele miastenice apar cu neuromiopatiile carcinomatoase (sindromul Lambert-Eaton), cu boli sistemice ale tesutului conjunctiv, botulism. Principalul semn de diagnostic diferențial al acestor sindroame este „simptomul de lucrabilitate” - o creștere a amplitudinii potențialelor de acțiune evocate ulterioare în timpul stimulării cu frecvențe medii (10-20 impulsuri/s) și în special înalte (40-50 impulsuri/s) în timpul Înregistrare EMG. În sindromul miastenic, împreună cu terapia bolii de bază, sunt prescrise preparate de calciu, AHEP, guanidină.

Sindromul miastenic ca o complicație tratament medicamentos apare ca urmare a blocării transmisiei neuromusculare la nivel presinaptic la prescrierea de antibiotice aminoglicozide (gentamicina, kanamicina, lincomicina, neomicina etc.), streptomicina, tetraciclinele, medicamente asemănătoare curarelor(ditilina, tubocurarina, diplacina, melictina), D-penicilamina, unele anticonvulsivante(trimetină, clonazepam, barbiturice), preparate cu litiu și chinină.

Tratamentul începe cu eliminarea medicamentelor care au cauzat dezvoltarea sindromului, se prescriu terapia de detoxifiere, vitamine, AHEP și agenți care conțin potasiu.

Pe lângă cele enumerate medicamente, pacienții cu miastenie gravis și sindroame miastenice sunt contraindicați în relaxante musculare, tranchilizante, antipsihotice, antidepresive, preparate cu morfină și barbiturice. actiune de lunga durata, laxative care conțin magneziu, sulfonamide.

Unele boli nervoase sunt greu de diagnosticat în timpul tratamentului inițial al pacienților de către medici. Aceste boli includ miastenia gravis. Plângeri inițiale, exprimate de pacient, de oboseală rapidă. Dar după odihnă, oboseala musculară continuă timp scurt se retrage și pacientul se simte din nou destul de normal.

Între timp, miastenia gravis este o încălcare a transmiterii neuromusculare a semnalelor de la sistemul nervos central către mușchii striați, ceea ce provoacă oboseală ciclică anormală după o ușoară sarcină.

Informații despre boală

Există miastenia gravis imunodependentă și sindroame miastenice.

Cauza primei sunt bolile autoimune, dezvoltarea sindroamelor se datorează unei combinații de defecte de dezvoltare: postsinaptice și presinaptice.

Aceste defecte nu sunt altceva decât încălcări ale sintezei substanțelor necesare pentru funcționarea normală a corpului și un defect al organelor de percepție. Din cauza patologiilor proceselor organice, funcția glandei timus este perturbată.

Apăsați pentru a lansa boală autoimună sau încălcări procese biochimiceîn organism pot exista toți factorii care slăbesc starea imunitară și anume boli infecțioase, stres sau vătămare.

Se pot distinge următoarele forme de miastenie:

• ochi;
• bulbar;
• generalizat.

Unii medici cred că miastenia bulbară este combinată cu ochiul, iar ca afecțiune separată nu este clasificată.

Primele simptome ale miasteniei gravis forma ochiului- afectarea mușchilor pleoapelor. Pacienții se plâng de pleoapele căzute, oboseală rapidă a ochilor, dublarea imaginii.

Apoi se unesc semnele miasteniei bulbare - mușchii faringieni, inervați și ei de nervii cranieni, se atrofiază.

Funcțiile de mestecat și înghițire sunt încălcate, în viitor timbrul vocii se va schimba, capacitatea de a articula vorbirea va dispărea.

Cu miastenia gravis generalizată, toți mușchii sunt blocați treptat - de sus în jos - de la colul uterin și scapular la dorsal, apoi mușchii membrelor sunt afectați. Apare salivația, pacientul devine dificil să se servească singur, să efectueze cele mai simple acțiuni, există o senzație de slăbiciune la nivelul membrelor.

Creșterea simptomelor se poate opri în orice stadiu.

La copii, boala nu se manifestă înainte de vârsta de șase luni, în majoritatea cazurilor este diagnosticată la băieții mai mari de 10 ani. Au până la 2 ani de la primele simptome - slăbiciune a mușchilor pleoapelor - până la următoarele.

La vârsta adultă, în perioada de la 20 la 40 de ani, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească, iar la vârsta de peste 65 de ani, manifestarea bolii nu mai depinde de sex.

Tipuri de sindrom miastenic

Există mai multe sindroame miastenice cauzate de defecte genetice.

Toate sunt moștenite în mod autosomal recesiv, cu excepția sindromului autosomal dominant, care este cauzat de închiderea lentă a canalelor imune:

1. Sindromul Lambert-Eaton este mai des diagnosticat la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Principalele sale caracteristici sunt slăbiciunea mușchilor proximali ai membrelor, menținând în același timp mușchii bulbari și extraoculari. Simptomele pot fi înaintea manifestărilor clinice, cu efort fizic - practicarea de sport, slăbiciunea musculară poate fi oprită;
2. Sindrom miastenic congenital. Semne - încălcarea mișcării simetrice a globilor oculari și ptoza pleoapelor;
3. Simptome - slăbiciune a mușchilor faciali și scheletici, funcția de sugere este afectată;
4. Hipotensiunea musculară și subdezvoltarea aparatului sinaptic provoacă un sindrom miastenic rar, în care reflexele tendinoase sunt reduse. Semne tipice afecțiuni - asimetria feței, a glandelor mamare și a trunchiului;
5. Sindroamele miastenice pot fi cauzate de administrarea anumitor medicamente: D-penicilamina si antibiotice: aminoglicozide si polipeptide. Îmbunătățirea apare la 6-8 luni după întreruperea medicamentului.

Sindromul datorat închiderii lente a canalelor ionice are următoarele simptome:

• slăbiciune a mușchilor oculomotori;
• atrofie musculară;
• slăbiciune la nivelul membrelor.

Tratamentul fiecărui caz de miastenie gravis se efectuează conform unui algoritm specific.

Poate fi aplicat:

• corticosteroizi;
• antibiotice;
• medicamente anticolinestazor;
• plasmafereza și alte tipuri de terapie specifică.

Medicamentele utilizate într-o formă a bolii sunt ineficiente pentru alte forme.

criza miastenică

Principalele simptome ale unei crize miastenice sunt disfuncțiile extinse ale mușchilor bulbari, care includ și cel respirator, până la debutul apneei.

Intensitatea simptomelor crește într-un ritm critic - hipoxia cerebrală poate apărea în decurs de o jumătate de oră.

Dacă nu se acordă îngrijiri de urgență pentru o criză miastenică bruscă, pacientul se va sufoca.

Motivele dezvoltării crizei pot fi următorii factori:

• condiții stresante;
• activitate fizică crescută;
• gripa;
• boli respiratorii acute;
• încălcări ale proceselor metabolice;
• intoxicație de diverse etiologii.

Acești factori provoacă o blocare a conducerii neuromusculare, provoacă o pierdere a excitabilității în mușchi și tendoane.

Pacienții cu miastenie au întotdeauna la ei un bilețel, în care se spune că suferă de o astfel de formă de boală și de ce medicamente sunt necesare pentru primul ajutor. În cele mai multe cazuri, pacienții poartă medicamente cu ei - acestea sunt prozerin și canevin.

Dacă printre cei din jur, în ochii cărora s-a dezvoltat o criză miastenică, există cel puțin 1 persoană care știe să injecteze, viața unei persoane va fi salvată. Dar tot trebuie să chemi o ambulanță.

Tratamentul de criză

Metoda de tratament a unei crize miastenice este complet determinată de starea pacientului și de cât de repede au fost acordate îngrijiri de urgență specialistului care a sosit la locul apelului. brigadă.

Cât mai curând posibil, victima trebuie plasată la terapie intensivă și conectată la un ventilator - respirație artificială. Ventilația artificială a plămânilor trebuie efectuată în 24 de ore, nu mai puțin.

Plasmafereza restabilește în mod eficient starea, dar poate fi necesară imunoglobulina intravenoasă. Împreună cu imunoglobulina, se utilizează metilprednisolon și clorură de potasiu.

Tratamentul comun cu imunoglobulină, clorură de potasiu și metilprednisolon este utilizat în prezența unui istoric de procese inflamatorii.

Se folosesc antioxidanti - in special acidul lipoic. Ei reduc cantitatea radicali liberi acumulate în sânge, reduc severitatea stresului oxidativ în corpul pacienților.

Orice criză este o stare a unei persoane în care cursul bolii se agravează brusc și amenințătoare de viață simptomele se dezvoltă foarte repede. Crizele miastenice și colinergice, care sunt însoțitoare ale miasteniei gravis, sunt periculoase deoarece pacientul poate opri respirația și poate opri inima. Uneori, viața unei persoane se măsoară literalmente în minute, timp în care medicii sau persoanele din apropiere trebuie să aibă timp să ofere ajutorul potrivit. De ce există o agravare, s-ar părea, nu fatală boala periculoasa miastenia gravis Oferim un limbaj simplu pe care oricine îl poate înțelege despre ceea ce ar trebui să știe toată lumea: cauzele crizelor miastenice și colinergice, clinica, îngrijirea de urgență pentru cei care au avut o astfel de nenorocire. Poate cineva apropiat de noi, dacă se îmbolnăvește brusc în transport sau doar pe stradă, informațiile din acest articol vor ajuta la salvarea unei vieți.

miastenia gravis

Să începem povestea despre criză cu o explicație a conceptului de miastenie gravis. Se întâmplă ca alții să ia această boală ca pe o simulare, deoarece cei care suferă de miastenia gravis se plâng în mod constant de oboseală, letargie, incapabili să efectueze vreo muncă fizică, doar cea mai ușoară.

De fapt, miastenia gravis este boala neuromusculara aparținând categoriei autoimune, adică cauzate de o incapacitate a organismului de a produce anticorpii potriviți sau de producția de celule ucigașe care atacă țesuturile și celulele sănătoase, ceea ce devine un mare dezastru.

Criza miastenică se dezvoltă pe fondul unei boli generale și are simptome asemănătoare acesteia, manifestate doar într-o măsură mult mai mare, ceea ce a dus anterior la decesul a aproximativ 40% dintre pacienți. Acum, dacă tratamentul este început fără întârziere, acesta poate fi evitat. Aș dori să remarc că 10 persoane suferă de miastenia gravis pentru fiecare 100 de mii de cetățeni ai Pământului, iar femeile suferă de aceasta de 3 ori mai des decât bărbații. Miastenia se poate manifesta deja în copilărie, dar astfel de cazuri sunt rare. Se observă în principal la persoanele de la 20 de ani până la bătrânețe extremă.

Simptomele miasteniei gravis

Fără miastenie, dacă o persoană o are, nu poate apărea o criză miastenică. Cu toate acestea, unele alte boli sunt uneori confundate cu aceasta. simptome similare cum ar fi letargia menționată mai sus, slăbiciunea, oboseală. Simptome suplimentare cu miastenia gravis:

Căderea pleoapelor, cea mai marcată seara, și mai bună dimineața după o noapte de odihnă;

viziune dubla;

Slăbiciune, oboseală ridicată după activitățile obișnuite pentru alte persoane, de exemplu, urcatul scărilor;

Semne bulbare inițiale (apariția unei voci nazale după masă și o conversație lungă, dificultate în pronunțarea literelor individuale);

Dinamica semnelor bulbare (dificultate la înghițire, sufocare frecventă);

Tulburări vegetative tahicardie);

Semne mimice (riduri foarte adânci pe frunte, o expresie facială caracteristică);

Salivaţie;

Dificultate în ținerea capului;

Dificultate la mers.

O caracteristică distinctivă a miasteniei este că toate manifestările de mai sus cresc după activitate fizica si seara, si dupa odihnă bună scad sau dispar cu totul.

Simptomele crizei miastenice

Dacă o persoană suferă de miastenia gravis, în anumite circumstanțe, poate experimenta o criză miastenică. Simptomele bolii de bază, în special, cum ar fi tahicardia, oboseala ridicată sunt vitale muschi importanti(respirator, cardiac), salivație, în timp ce crește. De asemenea, criza se caracterizează prin următoarele manifestări:

Paralizia mușchilor de deglutiție și a limbii, în urma căreia mucusul, saliva, alimentele pot pătrunde în tractul respirator;

Excitare puternică și panică din cauza lipsei de aer;

Transpirație rece;

Uneori urinare spontanăși/sau defecare;

Pierderea conștienței;

Piele uscata;

Salturi ale tensiunii arteriale;

Dilatarea pupilelor;

Insuficiență cardiacă acută, adică tulburări în activitatea inimii.

Criza miastenică este de mai multe grade:

Mijloc;

greu;

Rapid fulger.

Diferențele constă în puterea manifestării simptomelor de mai sus. O criză severă și rapidă fulgerătoare este deosebit de periculoasă, în care o persoană dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori și de înghițire foarte rapid, literalmente în câteva minute. Respirația la început devine rapidă, fața devine roșie, presiunea crește, pulsul ajunge la aproximativ 160 de bătăi pe minut. Apoi respirația începe să se întrerupă, poate dispărea cu totul, fața devine albastră (în medicină aceasta se numește cianoză), presiunea scade, pulsul aproape că nu se simte.

Cauzele crizei miastenice

Miastenia poate fi atât congenitală, cât și dobândită. Prima apare din cauza mutațiilor genelor. Al doilea se dezvoltă dacă o persoană are:

Probleme cu timusul;

Unele forme de cancer (în special de sân, plămân, ovarian);

tireotoxicoză;

Encefalită letargică.

Pe fondul acestor boli, criza miastenică se poate dezvolta în astfel de cazuri:

Boli infecțioase acute, inclusiv SARS, gripă, bronșită;

Operațiuni;

Stres psihologic sever;

Luarea anumitor medicamente (în special tranchilizante);

Tulburări hormonale;

Omiterea pacienților cu miastenie care iau pastile, încălcarea cursului tratamentului.

Criza colinergică

Criza miastenică și criza colinergică apar adesea în paralel, motiv pentru care apar erori de diferențiere și, ca urmare, de tratament. Cu toate acestea, acestea două sunt oarecum asemănătoare manifestări externe se numesc state motive diferiteși au etiologii diferite.

Deci, cu o criză miastenică, densitatea receptorilor colinergici ai membranei scade din cauza distrugerii lor, iar restul își schimbă funcțiile. Iar cu o criză colinergică apare activarea excesivă a receptorilor colinergici (nicotinici și/sau muscarinici). Acest proces începe prin administrarea de medicamente pentru tratamentul miasteniei gravis în doze mari, precum și de medicamente care sunt interzise în această boală.

Nu este ușor de diagnosticat această criză, deoarece principalele sale simptome coincid cu cea miastenică. Pentru a ajuta la determinarea corectă a ceea ce se întâmplă cu o persoană, o astfel de caracteristică a stării sale, caracteristică unei crize colinergice, poate ajuta: pacientul are semne de intoxicație: stomacul doare, vărsăturile se deschid, începe diareea. Criza miastenică se caracterizează prin orice, cu excepția acestor simptome.

A doua caracteristică a crizei colinergice este că simptomele miasteniei se agravează fără efort fizic efectuat, dar după administrarea de medicamente anticolinesterazice.

criză mixtă

Acesta este cel mai periculos tip de patologie pentru sănătate și viață. Combină o criză miastenică și colinergică, prezentând deodată toate simptomele observate în ambele afecțiuni. Acest lucru face dificilă diagnosticarea corectă, dar și mai mult - tratamentul, deoarece acele medicamente care salvează de la o criză miastenică agravează și mai mult criza colinergică. În crizele mixte, se disting două faze ale fluxului:

1. miastenică. Pacienții au tulburări bulbare pronunțate, probleme de respirație, activitatea fizică provoacă oboseală, dar administrarea de medicamente (Klamin, Prozerin) nu provoacă reacții negative.

2. colinergic caracterizat prin simptome de intoxicație.

Practica a arătat că crizele mixte apar cel mai adesea la persoanele care au suferit deja una sau alta criză cu miastenia gravis.

suspect criză mixtă posibile după următoarele manifestări:

La pacienți, se observă, de asemenea, în mod clar tulburări bulbare și functia motorie membrele s-au schimbat puțin;

Utilizarea medicamentelor nu se reduce la fel simptome patologice, de exemplu, îmbunătățește activitatea motorie și nu ajută la stabilizarea respirației.

Diagnosticare

Pentru a nu greși și pentru a oferi rapid asistență eficientă în criza miastenică, este important să diagnosticați corect pacientul. După cum sa menționat mai sus, unele simptome ale unei crize miastenice pot fi prezente în bolile care nu au nimic de-a face cu miastenia gravis (de exemplu, dificultăți de respirație, insuficiență a ritmului cardiac). Simptomele unei crize colinergice sunt similare cu cele care apar cu intoxicația și unele probleme cu tractul digestiv. Dacă există o persoană însoțitoare cu pacientul care poate oferi informații despre prezența miasteniei gravis și medicamentele pe care le ia, diagnosticul este mult simplificat. Pentru a diferenția tipul de criză, medicii efectuează

Dificultăți deosebite în diagnosticare sunt observate într-o criză mixtă. Pentru a determina cu acuratețe prima etapă a acesteia, se efectuează o analiză clinică a stării pacientului, precum și o evaluare electrofiziologică a efectului obținut prin administrarea de medicamente anticolinesterazice.

Însăși prezența miasteniei gravis la o persoană (înainte de apariția unei crize) este detectată prin electromiografie, teste farmacologice și imunologice.

Asistență de urgență pentru criza miastenică și colinergică

Dacă un pacient cu miastenia gravis se înrăutățește brusc (apare o criză), numărul de vieți continuă câteva minute. Principalul lucru pe care ar trebui să-l facă alții este să cheme imediat o ambulanță. Din păcate, în realitatea noastră există situații în care asistența de specialitate întârzie. Cum poți ajuta o persoană pe moarte într-un astfel de caz? Mai întâi, încercați să-l faceți să respire, îndepărtați-i mucusul din gât. Conform regulilor, cei care suferă de miastenia gravis ar trebui să aibă o notă cu ei în care să precizeze că au această boală, precum și medicamente (de exemplu, „Prozerin”) și o seringă. Dacă nu există posibilitatea unei sosiri rapide a unei ambulanțe, unei persoane cu o criză miastenică trebuie să i se administreze o injecție conform informațiilor din notă.

Medicii care sosesc sunt obligați să urgent spitalizarea pacientului și la terapie intensivă, unde se efectuează terapia intensivă de urgență:

Asigurarea permeabilității căilor respiratorii;

furnizarea de oxigen;

Dacă pacientul nu prezintă simptome de criză colinergică (vărsături, diaree), se administrează următoarele medicamente: Prozerin, Atropină. În prezența simptomelor de intoxicație, terapia de urgență constă numai în ventilatie artificiala plămâni și în injecții cu astfel de medicamente: "Atropină", ​​"Imunoglobulină", ​​precum și alte câteva dispozitive medicale conform indicatiilor.

Tratament

Dacă o persoană are o criză miastenică, tratamentul după îngrijirea de urgență se efectuează pe baza testelor clinice și de laborator, a analizelor și a dinamicii bolii. IVL (adică ventilația artificială a plămânilor), în funcție de tablou clinic starea pacientului, precum și din indicațiile prezenței oxigenului în sânge, poate fi efectuată până la șase zile, dar dacă pacientul are o reacție pozitivă la Prozerin după 16 sau puțin mai multe ore, ventilația mecanică este anulată. . În general, procedura ventilatorului este foarte serioasă și responsabilă, necesitând monitorizarea continuă a aparatelor respiratorii, a procentului de gaze din sânge, a circulației sângelui, a temperaturii, a echilibrului fluidelor din organism și a altor lucruri.

O metodă excelentă pentru a face față tuturor tipurilor de crize în miastenia gravis este plasmafereza de schimb. În același timp, sângele este prelevat din vena centrală (sau ulnară), este centrifugat, iar plasma este schimbată în donor sau artificială. Această metodă oferă rezultate excelente - în câteva ore starea pacientului se îmbunătățește semnificativ. Plasmafereza se efectuează într-un curs de 7 până la 14 zile.

Una dintre etapele tratamentului este terapia medicamentoasă. Conform indicațiilor, pacienților li se prescriu imunoglobuline, antioxidanți, medicamente anticolinesterazice, iar în prezența proceselor inflamatorii, antibiotice.

Prognoza si prevenirea

Chiar și în urmă cu treizeci sau patruzeci de ani, decesele la pacienții cu miastenia gravis în timpul unei exacerbări a bolii au avut loc destul de des. Acum mortalitatea a fost redusă de 12 ori. Trebuie să înțelegeți că uneori viața unei persoane care a avut o criză miastenică depinde de acțiunile noastre. Îngrijire de urgenţă trebuie furnizat foarte repede. Prin urmare, dacă brusc pe stradă, în transport, oriunde vedem o persoană care începe să se sufoce, trebuie chemată imediat o ambulanță.

Pacienții cu miastenie gravis trebuie, de asemenea, să respecte o serie de măsuri pentru a preveni o criză:

Fiți sub supravegherea unui medic și urmați cu strictețe tratamentul prescris;

Evita suprasolicitarea, crizele nervoase;

Evitati pe cat posibil bolile infectioase;

Nu vă expuneți corpul la intoxicație;

Includeți în dietă alimente bogate în potasiu (de exemplu, mâncăruri din cartofi, stafide).

Mail informativ

TRATAMENTUL STĂRILOR ACUTE CU MIASTENIE

În anumite perioade ale cursului miasteniei gravis, pot apărea încălcări bruște ale funcțiilor vitale, numite „crize”. Aceste afecțiuni sunt observate la 10-15% dintre pacienții cu miastenie gravis. Există crize miastenice și colinergice. Dificultăţile de diagnostic existente în diferenţierea lor se datorează faptului că de cele mai multe ori se dezvoltă în paralel sub forma unei crize mixte. În ciuda asemănării tabloului clinic al crizelor miastenice și colinergice, mecanismele patogenetice ale dezvoltării lor sunt diferite și, în consecință, tratamentul acestor afecțiuni necesită abordări diferite.

Criterii de diferențiere a crizelor în miastenia gravis

Diferențierea crizelor în miastenia gravis se bazează pe evaluarea eficacității testului cu introducerea unei doze adecvate kalimina-forte sau proserina.

La criza miastenică testul este pozitiv și, conform datelor noastre, compensarea completă a defectului motor este observată la 12% și incompletă - la 88% dintre pacienți.

Într-o criză colinergică, testul este negativ, totuși, 13% dintre pacienți pot prezenta compensare parțială. Cel mai adesea (în 80% din cazuri) se observă compensarea parțială cu o natură mixtă a crizei, iar în 20% din cazuri se remarcă compensarea incompletă.

criza miastenică

Criza miastenică este o afecțiune critică dezvoltată brusc la pacienții cu miastenia gravis, care indică nu numai o schimbare cantitativă, ci și calitativă a naturii procesului. Patogenia crizei este asociată nu numai cu o scădere a densității receptorilor colinergici ai membranei postsinaptice din cauza distrugerii mediate de complement, ci și cu o modificare. stare functionala receptorii și canalele ionice rămase.

Crizele miastenice generalizate severe se manifestă prin diferite grade de deprimare a conștienței, tulburări bulbare severe, insuficiență respiratorie în creștere și slăbiciune severă a mușchilor scheletici. Tulburările respiratorii progresează constant în ore, uneori minute. La început, respirația devine frecventă, superficială, cu includerea mușchilor auxiliari, apoi rară, intermitentă. În viitor, fenomenul de hipoxie se dezvoltă cu înroșirea feței, urmată de cianoză. Există anxietate, entuziasm. în curs de dezvoltare nelinişte, apoi oprirea completă a respirației, confuzie și pierderea cunoștinței. Încălcarea activității cardiovasculare în momentul crizei este exprimată printr-o creștere a ritmului cardiac de până la 150-180 pe minut și o creștere a tensiunii arteriale până la 200 mm. rt. Artă. Pe viitor, presiunea scade, pulsul devine la început tensionat, apoi aritmic, rar, firav. Simptomele vegetative se intensifică - salivație, transpirație. La severitate extremă, pierderea conștienței este însoțită de urinare și defecare involuntară. În crizele miastenice generalizate severe, fenomenele de encefalopatie hipoxică se dezvoltă odată cu apariția simptomelor piramidale intermitente (creșterea simetrică a reflexelor tendinoase, apariția semnelor patologice ale piciorului). Conform observațiilor noastre, simptomele piramidale persistă perioadă lungă de timp după ce criza a încetat.

Criza colinergică

O criză colinergică este o afecțiune care are un mecanism special de dezvoltare din cauza activării excesive a receptorilor colinergici nicotinici și muscarinici din cauza supradozajului de medicamente anticolinesterazice. În acest tip de criză, odată cu dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate, se formează întregul complex de efecte colinergice secundare. În centrul tulburărilor motorii și autonome într-o criză colinergică se află hiperpolarizarea membranei postsinaptice și desensibilizarea receptorilor colinergici, care este asociată cu o blocare pronunțată a acetilcolinesterazei și fluxul în exces rezultat de acetilcolină către receptorii colinergici ai membranei postsinaptice.

Crizele colinergice sunt destul de rare (la 3% dintre pacienți) și se dezvoltă mai lent decât crizele miastenice. În toate cazurile, apariția lor este asociată cu o supradoză de medicamente anticolinesterazice. În decurs de o zi sau câteva zile, starea pacienților se înrăutățește, slăbiciunea și oboseala cresc, pacientul nu poate rezista la intervalul anterior dintre administrarea medicamentelor anticolinesterazice, apar semne individuale intoxicație colinergică, apoi, după o altă injecție sau administrare enterală a medicamentelor anticolinesterazice (la apogeul acțiunii lor - de obicei după 30-40 de minute), se dezvoltă o imagine a unei crize, simulând tulburări miastenice. Complexitatea diagnosticului diferenţial al unei crize colinergice este că în toate cazurile ei există o generalizare slabiciune musculara cu tulburari bulbare si respiratorii, observate in criza miastenica. Ajutorul în diagnostic este oferit de prezența diferitelor manifestări colinergice, semne de intoxicație colinergică cronică conform anamnezei. Diagnosticul unei crize colinergice se bazează pe o scădere paradoxală a forței musculare (fără provocarea prealabilă a efortului) ca răspuns la o doză normală sau crescută de medicamente anticolinesterazice.

criză mixtă

Un tip mixt de criză este cel mai frecvent în practica clinica. Dificultatea diagnosticului său constă în faptul că combină toate caracteristicile clinice ale crizelor miastenice și colinergice descrise mai sus. Aceasta este cea mai severă variantă a tulburărilor vitale la pacienții cu miastenie gravis. În literatura de specialitate, o criză combinată este numită „fragibilă” din cauza opusului mecanismelor de acțiune care stau la baza acesteia. Pe de o parte, pacientul trebuie să ia imediat medicamente anticolinesterazice, iar pe de altă parte, nu tolerează aceste medicamente, iar starea lui se înrăutățește în timp ce le ia. O analiză amănunțită a stării pacienților aflați într-o criză mixtă a arătat că 25% dintre aceștia au avut anterior crize miastenice și colinergice. Mai mult, la jumătate dintre acești pacienți, natura crizei a fost miastenică, iar în cealaltă jumătate - colinergică.

Precursori ale crizelor mixte sunt semne ascunse sau evidente ale intoxicației colinergice cronice, descrise mai sus. LA curs clinic crizele mixte disting prezența a două faze: prima - miastenică - se manifestă prin agravarea tulburărilor bulbare și respiratorii, generalizare. tulburări de mișcareși un răspuns adecvat la administrarea de medicamente anticolinesterazice; al doilea – colinergic – este caracterizat manifestari clinice criza colinergică.

O caracteristică a distribuției tulburărilor de mișcare în timpul unei crize mixte este aceea că, cu insuficiență funcțională completă a mușchilor cranio-bulbari și respiratori, puterea mușchilor brațelor și picioarelor poate fi ușor redusă. În plus, se atrage atenția asupra reversibilității inegale a tulburărilor de mișcare în diferite grupe musculare în timp ce luați medicamente anticolinesterazice. Deci, introducerea de kalimina-forte sau prozerin poate reduce semnificativ tulburări de mișcare localizarea trunchiului și practic nu afectează starea mușchilor cranio-bulbari și respiratori. Experiență clinică sugerează că crizele colinergice și mixte se dezvoltă la pacienții cu o formă predominant cranio-bulbară de miastenie gravis, în care pragul dintre dozele terapeutice și toxice de medicamente anticolinesterazice este semnificativ redus. Diagnosticul diferențial al acestor afecțiuni se bazează pe o analiză clinică amănunțită, care permite identificarea primei faze a unei crize mixte, precum și o evaluare clinică și electrofiziologică a eficacității administrării medicamentelor anticolinesterazice. Acest tip de criză duce cel mai adesea la deces la pacienții cu miastenie gravis.

Tratamentul de criză

De idei moderne, mecanismele fiziopatologice ale dezvoltării crizelor în miastenia gravis sunt asociate cu diverse opțiuni de modificare a densității și a stării funcționale a receptorilor colinergici din cauza leziunilor lor autoimune. În conformitate cu aceasta, tratamentul crizelor ar trebui să vizeze compensarea tulburărilor de transmisie neuromusculară și corectarea tulburărilor imunitare.

Ventilație pulmonară artificială (ALV).

Dezvoltarea crizelor ca primă măsură sugerează necesitatea asigurării unei respirații adecvate cu ajutorul forțelor IVL.

În fiecare caz, problema transferului pacientului la ventilația mecanică este decisă pe baza tabloului clinic (tulburări ale ritmului și adâncimii respirației, cianoză, agitație, pierderea conștienței, participarea la respirația mușchilor auxiliari, modificări ale dimensiunea pupilelor, lipsa de răspuns la introducerea medicamentelor anticolinesterazice etc.), precum și indicatori obiectivi care reflectă compoziția gazoasă a sângelui, saturația de oxigen a hemoglobinei, starea acido-bazică (CBS) etc., PaCO2 peste 60 mm Hg, pH aproximativ 7,2, HbO2 sub 70-80%).

Una dintre probleme este adaptarea pacientului la aparatul respirator, deoarece. nepotrivirea între ciclurile respiratorii ale pacientului și aparatul respirator poate duce la o deteriorare a stării acestuia. Se recomandă anumite acțiuni pentru a sincroniza respirația spontană a pacientului și ciclurile respiratorii ale aparatului respirator sau pentru a suprima respirația pacientului dacă sincronizarea nu este posibilă:

1) pe fondul hiperventilației moderate la 120-150%, se face o selecție individuală a parametrilor de ventilație: volumul inspirator minim (MOV), volumul curent (TO), frecvența respiratorie, raporturile optime ale duratei inhalării și expirației, injectarea amestecului de gaze. frecvența, presiunea inspiratorie și expiratorie. Sincronizarea se consideră realizată dacă cicluri respiratorii pacientul și aparatul sunt complet identice;

2) suprimarea activității medicamentoase centru respirator prin administrare intravenoasă analgezice narcotice(morfină etc.), precum și introducerea hidroxibutiratului de sodiu (40-50 mg/kg), care relaxează mușchii transversali.

Experiența proprie și datele disponibile în literatura de specialitate arată că uneori este suficient să se efectueze ventilația mecanică și să se priveze pacientul de medicamente anticolinesterazice timp de 16-24 de ore pentru a opri colinergic și crize mixte. În acest sens, ventilația mecanică poate fi efectuată mai întâi printr-un tub endotraheal și numai cu tulburări respiratorii prelungite timp de 3-4 zile sau mai mult impunerea unei traheostomii se datorează riscului de apariție a unei leziuni de presiune a traheei. În perioada de ventilație artificială a plămânilor, introducerea medicamentelor anticolinesterazice este complet exclusă, se efectuează tratamentul intensiv al bolilor intercurente și tratament patogenetic miastenia. 16 - 24 ore de la începerea ventilației mecanice, sub rezerva eliminării caracteristici clinice crize colinergice sau mixte, trebuie efectuat un test cu introducerea de kalimina-forte sau prozerin. Cu o reacție pozitivă la introducerea kalimina-forte sau prozerină, puteți întrerupe ventilația mecanică și, după ce vă asigurați că este posibilă o respirație adecvată, puteți transfera pacientul la medicamente anticolinesterazice orale. În absența unei reacții pozitive la introducerea medicamentelor anticolinesterazice, este necesar să se continue ventilația mecanică, repetând testul cu introducerea de kalimin-forte sau prozerin la fiecare 24-36 de ore.

Ventilația necesită o monitorizare atentă a activității aparatelor respiratorii, îngrijire specială pentru pacienți, aplicarea la timp a măsurilor de prevenire a posibilelor complicații. Principalele cerințe pentru IVL sunt:

1) asigurarea permeabilității tractului respirator (controlul poziției tubului endotraheal, aspirarea în timp util a conținutului arborelui traheobronșic, inhalarea mucolitice, medicamente antibacteriene, masaj cu vibrații cufăr);

2) monitorizarea periodică a DO, a presiunilor maxime inspiratorii și expiratorii, MOV, KOS, compozitia gazelor sânge. De o importanță deosebită este monitorizarea controlului folosind dispozitive care semnalează abateri de la parametrii specificați;

3) înregistrarea regulată a principalelor indicatori ai funcției circulatorii (TA, presiunea venoasă centrală, debitul cardiac, rezistența periferică totală);

4) controlul sistematic al uniformității ventilației plămânilor (auscultare, radiografie), dacă este necesar - „umflarea” plămânilor manual;

5) înregistrarea regulată a temperaturii corpului, controlul diurezei și echilibrul fluidelor;

6) cu ventilație mecanică prelungită - nutriție rațională parenterală sau tubulară, controlul activității intestinale, prevenirea infecțiilor tractului urinar, escare;

7) prevenirea complicațiilor asociate cu șederea prelungită a unui tub endotraheal sau de traheostomie în tractul respirator (laringită, traheobronșită, escare, sângerare erozivă);

8) transferul în timp util al pacientului la respirația spontană cu o evaluare amănunțită a principalelor indicatori care indică caracterul adecvat al respirației spontane (absența cianozei, tahipnee, tahicardie, păstrarea tonusului muscular, DO suficient - cel puțin 300 ml - și MOV, PaO2 mai mult de 80 mm Hg. atunci când respiră cu un amestec de 50% oxigen, capacitatea pacientului de a crea un vid inspirator de cel puțin 20 cm de apă, recuperare totală constiinta).

Plasmafereza

Cea mai eficientă măsură terapeutică în dezvoltarea crizelor miastenice și colinergice este plasmafereza de schimb. Metoda plasmaferezei se bazează pe prelevarea sângelui din vena cubitală sau din una dintre venele centrale, urmată de centrifugarea acestuia, separarea elementelor formate și înlocuirea plasmei cu plasmă donatoare sau artificială. Această procedură duce la o îmbunătățire rapidă - uneori în câteva ore - a stării pacienților. Este posibilă reextracția plasmei în câteva zile sau o dată la două zile.

Examinarea pacientului trebuie să includă:

1) evaluarea stării funcţiilor vitale

2) hemoleucograma clinică completă (inclusiv trombocite, hematocrit)

3) determinarea grupei sanguine și a factorului Rh

4) RV, purtător HIV, antigen australian;

5) proteine ​​totale, fracții proteice;

6) principalii indicatori ai coagulabilității sângelui periferic și venos;

7) analiza clinică a urinei.

Premedicația este prescrisă conform indicațiilor și include analgezice, antihistaminice.

In functie de indicatii se folosesc plasmafereza centrifuga (manuala sau hardware), filtrarea (hardware), plasmafereza in combinatie cu plasmasorbtia.

Operația se efectuează într-o sală de operație sau într-o unitate de terapie intensivă, echipată și echipată în conformitate cu cerințele pentru managementul pacienților din condiție critică, prezența echipamentului de monitorizare și medical, medicamente adecvate și medii de perfuzie, posibilitatea de resuscitare cardiopulmonară.

Cu plasmafereză discretă, prelevarea de sânge și separarea plasmei sunt efectuate separat, pentru care sângele este luat într-o pungă mare „Gemacon 500/300” și după centrifugare imediată într-o centrifugă timp de 15 minute. Cu un extractor manual de plasmă, plasma este transferată într-o pungă mică de „Gemacon”. Masa celulară rămasă în punga mare este resuspendată într-un substitut izotonic de sânge și reinfuzată pacientului. După reinfuzia suspensiei celulare, sângele este preluat din nou într-un nou „Gemacon 500/300” și o nouă doză de sânge este procesată centrifug cu separarea plasmei și reinfuzia de eritrocite. Doza totală de plasmă îndepărtată de la un pacient prin această metodă este de 500-1500 ml. Multiplicitatea și frecvența operațiilor este determinată de caracteristicile stării pacientului.

Plasmafereza hardware se realizează pe fracționatoare continue de sânge cu un sistem de linii de unică folosință. Pregătirea și desfășurarea unei operații extracorporale se efectuează în conformitate cu instrucțiunile pentru acest tip de aparat.

Cu miastenică severă, crize colinergice, la pacienții cu tulburări bulbare severe și alte tulburări, este eficient să se efectueze schimburi de plasmă. Volumul mare de exfuzie de plasmă în timpul schimbului de plasmă trebuie compensat în timpul operației (sau imediat după finalizarea acesteia) terapie prin perfuzie, programul căruia poate include nu numai cristaloizi, coloizi, ci și plasmă nativă donatoare, soluții de albumină. Ca alternativă la plasmafereza intensivă și schimbul de plasmă pentru plasma donatorului, crioprecipitarea este utilizată în tratamentul miasteniei gravis. Odată cu utilizarea sa, a fost dezvoltată ideologia schimbului de plasmă pentru autoplasmă (POAP). Esența sa constă în utilizarea autoplasmei prelucrate specific (criosorbție, crioprecipitare) ale pacientului obținute în timpul operației anterioare pentru schimbul de plasmă. Acest lucru crește selectivitatea intervenției chirurgicale extracorporale și majoritatea componentelor plasmatice sunt returnate pacientului.

În cazurile de încălcare a metabolismului proteinelor și deficiența mediilor de perfuzie care conțin proteine ​​donatoare, o coloană de sorbție este inclusă în circuitul extracorporeal pentru plasmafereză și se efectuează o operație de sorbție a plasmei.

De regulă, plasmafereza se efectuează într-un curs de 1-2 săptămâni, cu o frecvență de 2-5 operații. Plasmafereza intermitentă duce la îmbunătățirea după 3-4 ședințe. Eficiența plasmaferezei continue, în ciuda posibilităților mari în ceea ce privește volumul de plasmă de înlocuit, nu diferă semnificativ de cea intermitentă. Durata îmbunătățirii stării pacienților după plasmafereza schimbătoare variază de la 2 săptămâni la 2-3 luni. O contraindicație pentru utilizarea plasmaferezei este prezența pneumoniei sau a altor procese inflamatorii.

Imunoglobulinele G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN imunoglobulină umană pentru administrare intravenoasă NIZHFARM) poate determina o ameliorare temporară rapidă a evoluției miasteniei gravis. Imunoglobulina umană este o proteină imunoactivă. Aplicație doze mari imunoglobulina are capacitatea de a suprima procesele imune. Regimul de terapie general acceptat este scurt (cure de cinci zile) de administrare intravenoasă a medicamentului la o doză de 400 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi. In medie efect clinic a apărut în a 4-a zi de la începerea tratamentului și a durat 50-100 de zile după terminarea cursului. Dupa 3-4 luni. disponibil curs repetat terapie cu imunoglobuline Experienta proprie cu administrarea de doze minime HUMAGLOBIN, OCTAGAMA, VIGAMA și BIAVEN le-au arătat pacienților cu miastenie gravis Eficiență ridicată chiar și în doze de 100 de ori mai mici decât cele recomandate (4-5 mg la 1 kg greutate corporală). Medicamentul a fost administrat intravenos în picături de 5,0 g cu o frecvență de 15 picături pe minut. Cursul tratamentului, în medie, a fost de 5 injecții într-o doză totală de 25 g. Ca un medicament similar, este posibil să se utilizeze normal imunoglobulina umana produs de asociația „NIZHFARM” în doză de 50 ml picurare intravenoasă la 100-150 ml ser fiziologic. Introducerile se repetă o dată la două zile în cantitate de 3-5 g per curs de tratament. Efecte secundare se manifestă sub formă de febră (4%), greață (1,5%), cefalee (1,5%). Cele mai multe dintre aceste evenimente s-au rezolvat după o scădere a ratei de administrare a medicamentului sau după o întrerupere temporară a perfuziei. În prezent sunt în curs de desfășurare studii pentru a evalua eficacitatea terapiei cu imunoglobuline. Conform datelor disponibile până în prezent, efectul unui astfel de tratament asupra unor grupuri mici de pacienți, în principal cu o evoluție severă a bolii, este eficient în 70-80% din cazuri.

Clorura de potasiu în crizele miastenice se administrează intravenos, adăugând 70 ml soluție 4%, sau 30 ml soluție 10% în 400 ml soluție glucoză 5% sau ser fiziologic lent (cu o viteză de 20-30 picături pe minut) cu introducerea a 4 - 7 unități. insulină acțiune scurtă la finalul picurarii.

Antioxidanți

Proprietățile antioxidante ale preparatelor cu acid lipoic ( tioctacid) oferă motive pentru utilizarea lor la pacienții cu miastenie gravis. Preparatele de acid lipoic contribuie la activarea sintezei mitocondriale. În plus, reduc severitatea stresului oxidativ la pacienții aflați în stare de criză miastenică și colinergică prin reducerea conținutului de radicali liberi din sânge, care contribuie la deteriorarea membranelor celulare și mitocondriale în timpul ischemiei. Tratamentul trebuie să înceapă cu picurare intravenoasă în cantitate de 600 - 900 mg / zi, cu o tranziție ulterioară la administrare orală la aceeași doză.

Introducere anticolinesteraza droguri ca test diagnostic este indicat pentru orice formă de criză. Evaluarea testului cu introducerea de kalimina-forte sau prozerin după o perioadă de retragere a medicamentelor anticolinesterazice vă permite să determinați eficacitatea măsurilor terapeutice și posibilitatea de a transfera pacientul la respirația spontană.