Neurologia sindromului Jackson. Sindroame bulbare alternante

Sindroame alternante(Latin alternans - alternant; paralizie alternantă, paralizie încrucișată) - complexe de simptome caracterizate printr-o combinație de leziuni nervi cranieni pe partea focarului cu tulburări de conducere ale mișcării și sensibilitate pe partea opusă. Apare atunci când o parte a trunchiului cerebral este deteriorată măduva spinării, precum și cu unilateral leziune combinată structuri ale creierului și organelor de simț. Diverse AS pot fi cauzate de o încălcare circulatia cerebrala, tumoră, leziuni cerebrale traumatice etc. O creștere treptată a simptomelor este posibilă chiar și fără afectarea conștienței, cu răspândirea edemului sau progresia procesului în sine.

Sindroame bulbare alternante

• sindromul Avellis(Paralizia palatofaringiană) se dezvoltă cu afectarea nucleilor nervilor glosofaringieni și vagi și a tractului piramidal. Se caracterizează din partea focarului prin paralizia palatului moale și a faringelui, din partea opusă - prin hemipareză și hemihipestezie. (în diagramă - A)
• Sindromul Jackson(sindromul medular medial, sindromul Dejerine) apare atunci când nucleul este deteriorat nervul hipoglosși fibre ale tractului piramidal. Se caracterizează printr-o leziune paralitică a jumătate a limbii din partea focarului (limba „se uită” la focar) și hemiplegie centrală sau hemipareză a extremităților pe partea sănătoasă. (în diagramă - B)

• Sindromul Babinski-Najotte apare cu o combinație de leziuni ale pedunculului cerebelos inferior, tractului olivocerebelos, fibre simpatice tracturi piramidale, spinotalamice și ansa medială. Se caracterizează din partea focalizării prin dezvoltare tulburări cerebeloase, Sindromul Horner, pe partea opusă - hemipareză, pierderea sensibilității (În diagramă - A).
• sindromul Schmidt caracterizată printr-o leziune concomitentă nuclee motorii sau fibre ale nervilor glosofaringieni, vagi, accesorii și tractului piramidal. Manifestat din focarul paraliziei palat moale, gat, coarda vocala, jumătate din limbă, sternocleidomastoid și partea superioară a mușchiului trapez, pe partea opusă - hemipareză și hemihipestezie. (În diagramă - B).

Sindromul Wallenberg-Zakharchenko(sindromul medular dorsolateral) apare atunci când nucleii motori ai vagului, trigemenului și nervii glosofaringieni, fibre simpatice, peduncul cerebelos inferior, tract spinotalamic, uneori tract piramidal. Pe partea de focalizare, paralizia palatului moale, a faringelui, a corzilor vocale, sindromul Horner, ataxie cerebeloasă, nistagmus, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură a jumătate a feței; pe partea opusă - pierderea durerii și a sensibilității la temperatură pe trunchi și membre. Apare atunci când posterior inferior artera cerebeloasă. În literatură au fost descrise mai multe opțiuni.

sindroame pontine alternante

• Sindromul Raymond-Sestan observată în leziunile posterioare fascicul longitudinal, peduncul cerebelos mijlociu, ansa medială, tract piramidal. Se caracterizează prin paralizia privirii spre focar, pe partea opusă - hemihipestezie, uneori hemipareză. (Pe diagramă - A)
• sindromul Miylard-Gubler(sindromul punții mediale) apare atunci când nucleul sau rădăcina este deteriorată nervul facial iar calea piramidală. Manifestat din focalizarea paraliziei faciale, pe partea opusă - hemipareza. (Pe diagramă - B)

Sindromul Brissot-Sicard apare atunci când nucleul nervului facial este iritat și tractul piramidal este deteriorat. Se caracterizează prin hemispasm facial pe partea focarului și hemipareză pe partea opusă (În diagramă - A).
sindromul Fauville(sindromul punții laterale) se observă cu o leziune combinată a nucleilor (rădăcinilor) nervilor abducens și facial, ansa medială, calea piramidală. Se caracterizează din partea focarului prin paralizia nervului abducens și paralizia privirii spre focar, uneori prin paralizia nervului facial; pe partea opusă - hemipareză și hemihipestezie (În diagramă - B).

Sindroame alternante pedunculare

• Sindromul Benedict (sindromul superior nucleul roșu) apare atunci când nucleii sunt deteriorați nervul oculomotor, nucleu roșu, fibre roșu-nuclear-dentate, uneori ansă medială. Pe partea focarului apar ptoza, strabismul divergent, midriaza, pe partea opusă - hemiataxia, tremurul pleoapelor, hemipareza fără simptomul Babinski (În diagramă - B).
• sindromul Foix apare atunci când secțiunile anterioare ale nucleului roșu și fibrele ansei mediale sunt afectate fără implicarea nervului oculomotor în proces. În sindrom, există coreoatetoză, tremor intenționat, o tulburare de sensibilitate în funcție de gemitip pe partea opusă focalizării. (în diagramă - A)

• sindromul Weber(sindrom mezencefalic ventral) se observă cu afectarea nucleului (rădăcinii) nervului oculomotor și a fibrelor căii piramidale. Ptoza, midriaza, strabismul divergent sunt observate pe partea leziunii, iar hemipareza este observată pe partea opusă. (Pe diagramă - B)
• sindromul Claude(sindrom mezencefalic dorsal, sindrom inferior nucleul roșu) apare atunci când nucleul nervului oculomotor, pedunculul cerebelos superior, nucleul roșu este deteriorat. Se caracterizează pe partea leziunii prin ptoză, strabism divergent, midriază, pe partea opusă - hemipareză, hemiataxie sau hemiasinergie. (Pe diagramă - A)

sindromul Notnagel apare cu o leziune combinată a nucleilor nervilor oculomotori, a pedunculului cerebelos superior, a ansei laterale, a nucleului roșu, a căii piramidale. Pe partea focarului se notează ptoza, strabismul divergent, midriaza, pe partea opusă - hiperkineza coreoatetoidă, hemiplegie, paralizia mușchilor feței și limbii.

Sindroame alternante asociate cu afectarea mai multor părți ale trunchiului cerebral.

Sindromul Glick din cauza afectarii nervilor optici, trigemenului, facial, vag si a caii piramidale. Pe partea leziunii - paralizia periferică (pareza) a mușchilor faciali cu spasmul lor, durere în regiunea supraorbitală, scăderea vederii sau amauroză, dificultate la înghițire, pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză.

Hemianestezie încrucișată văzut cu leziuni nucleare tractului spinal nervul trigemen la nivelul podului sau medular oblongatași fibre ale tractului spinotalamic. Pe partea leziunii - o tulburare a sensibilității la suprafață pe față în funcție de tipul segmentar, pe partea opusă - o încălcare a sensibilității la suprafață pe trunchi și membre.

Sindroame alternante extracerebrale.

Sindromul alternant la nivelul maduvei spinarii - sindromul Brown-Séquard- combinație simptome clinice, dezvoltându-se cu afectarea la jumătate din diametrul măduvei spinării. Pe partea afectată, există paralizie spastică, tulburări de conducere de sensibilitate profundă (senzație musculară-articulară, sensibilitate la vibrații, presiune, greutate, kinestezie) și complexă (bidimensional-spațială, discriminare, simț de localizare), uneori ataxie. La nivelul segmentului afectat, durerea radiculară și hiperestezia este posibilă apariția unei zone înguste de analgezie și termanestezie. Pe partea opusă a corpului, există o scădere sau pierdere a durerii și a sensibilității la temperatură și nivelul superior dintre aceste tulburări este determinată de mai multe segmente sub nivelul de afectare a măduvei spinării.
Cu leziuni la nivelul măduvei cervicale sau lombare se dezvoltă pareze periferice sau paralizii ale mușchilor inervați pe coarnele anterioare afectate ale măduvei spinării (lezarea neuronului motor periferic).
Sindromul Brown-Sequard apare cu siringomielie, tumori ale măduvei spinării, hematomielie, tulburări ischemice ale circulației coloanei vertebrale, leziuni, contuzii ale măduvei spinării, hematom epidural, epidurită, scleroză multiplă si etc.
O adevărată leziune a măduvei spinării este rară. Cel mai adesea, doar o parte din jumătate din măduva spinării este afectată - o variantă parțială în care unele dintre semnele sale constitutive sunt absente. În dezvoltarea diferitelor opțiuni clinice joacă un rol de localizare proces patologicîn măduva spinării (intra sau extramedulară), natura și caracteristicile cursului, sensibilitatea diferită a conductorilor aferenti și eferenti ai măduvei spinării la compresie și hipoxie, caracteristici individuale vascularizarea măduvei spinării etc.
Sindromul are o valoare diagnostică locală. Localizarea leziunii în măduva spinării este determinată de nivelul încălcărilor sensibilității suprafeței.

Sindromul asfigmohemiplegic(sindromul brahiocefalic truncus arterios) se observă cu iritare unilaterală a nucleului nervului facial, centrii vasomotori ai trunchiului cerebral, afectarea cortexului motor creier mare. Pe partea leziunii - un spasm al mușchilor faciali, pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză. Nu există pulsație a arterei carotide comune pe partea laterală a leziunii.

Sindromul vertigohemiplegic din cauza leziunii unilaterale aparatul vestibularşi zona motorie a scoarţei cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii la nivelul subclaviei şi artera carotida cu circulatie afectata in bazinele labirintului (bazin vertebrobazilar) si arterele cerebrale medii. Pe partea leziunii - tinitus, nistagmus orizontal în aceeași direcție; pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză.

Sindromul optic-hemiplegic apare cu afectarea unilaterală a retinei, nervul optic, zona motorie a scoarței cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii în sistemul arterei carotide interne (în bazinul arterelor oftalmice și cerebrale medii). Pe partea leziunii - amauroza, pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză.

Boala se caracterizează prin afectarea nervilor cranieni, tulburări de conducere ale funcțiilor motorii și senzoriale.

Sindroamele alternante multiple sunt cauzate de tulburari circulatorii in sistemul maduvei spinarii, aparitia unor tumori cu localizare in trunchiul cerebral, mai ales dupa leziuni craniene.

Complexele de simptome tulpini sunt destul de frecvente, din cauza disfuncției nucleelor ​​sau proceselor creierului.

Cauza principală a sindromului este modificari in functionarea muncii fluxul sanguin cerebral , in caz de tumori, leziuni, la persoanele cu boala - diabet zaharat.

Paralizia sau o tăietură a extremităților se dezvoltă ca urmare a căii cortical-spinală și hemianestezia încrucișată - atunci când canalele conductoare sensibile ale trunchiului cerebral inferior sunt deteriorate.

Tipuri cunoscute de sindroame

În neurologie, se disting următoarele sindroame alternative:

• boli bulbare(cu afectarea medulei oblongate) - sindromul lui Jackson, Avellis, Schmidt, Valenberg Zakharchenko, Babinsky Nageotte.
• tulburări pontine(în caz de încălcare a podului) - sindromul lui Gubler, Fauville, Raymond Sestan, Brissot.
• sindroame pedunculare(dacă există un defect pe trunchiul cerebral) - Weber, Claude, Benedict, Notnagel.

Un semn sigur de deteriorare a cerebelului - simptome caracteristiceși abordarea tratării tulburării.

Causalgia este un simptom caracterizat prin aspect durere arzătoare la locul rănirii nervi periferici. Cum ?

Sindroame bulbare

Principalele sindroame bulbare alternante:

1. boala Jackson caracterizată prin afectarea nervului hipoglos și paralizia membrelor de pe partea opusă. Există abateri ale limbii în lateral sau atrofia ei completă. Uneori, smulsurile sale fibrilare sunt observate cu excitabilitate musculară. Persoana nu poate vorbi clar, se bâlbâie și înghite jumătate din cuvinte. Este aproape imposibil să distingem vorbirea pacientului.
2. sindromul Avellis afectează nervii gloso-faringieni, paralizia palatului și a pliilor vocale, apare tulburarea de deglutiție. La astfel de pacienți, mâncatul este dureros, mâncarea lichidă intră în pasajul nazal, iar alimentele solide intră cu greu în intestine, în timp ce pacientul tușește și se sufocă adesea când mănâncă.
3. boala Schmidt cuprinde simptome anterioare si pareza corda vocală. O persoană nu poate vorbi, cu greu mănâncă mâncare.
4. Sindromul Wallenberg Zakharchenko manifestată prin apariția pe partea de focar a simptomelor unei leziuni nerv vag, o tulburare a sensibilității mușchilor de pe toată fața. În astfel de cazuri, ochii, obrajii, nasul pacientului sunt distorsionate, în timp ce el vede prost, respiră și aude. Aspectul pentru un timp scurt distorsionat dincolo de recunoaștere.
5. boala Babinski Nageotte constă din semne cerebeloase sub formă de leziuni ale căii olivo-cerebeloase. Pacientul nu dezvoltă mușchi. Cu greu se mișcă, întregul corp este slăbit și epuizat.

încălcări pontine

Toate tipurile de boală se manifestă prin paralizia nervului facial, distorsiunea învelișului exterior al feței.

Sindroame pontine alternante:

1. sindromul Gubler- acesta este un proces patologic asociat cu tulburări circulatorii în arterele paramediale, lagoftalmie, apare lacrimare severă.
2. boala Fauville apare din cauza trombozei arterei bazilare, cu metastaze de cancer si sarcom. Există strabism, nervul optic se extinde. La un pacient, un ochi devine mai mare decât celălalt, s-ar putea să nu se închidă deloc când clipește și în timpul somnului.
3. boala lui Raymond Sestan manifestata prin pareza zonei globii oculari, tulburări senzoriale în timpul mișcării, hemipareză pe partea opusă. Astfel de oameni pot sta întinși pe patul unui medic într-o singură poziție ani de zile, fără a îndrăzni să întoarcă jumătate din trunchi.
4. Sindromul Brissot deformează mușchii faciali de pe partea nervului facial, există o distorsiune a căii piramidale. Există iritarea celulelor rădăcinilor sau a nucleului nervului facial, spasme reflexe apar în zona opusă leziunii.

Leziuni ale pedunculului cerebral

Sindroame pedunculare:

1. boala Weber-Pobler se dezvoltă pe baza proceselor patologice din zona picioarelor creierului, din cauza hemoragiei afectate de tip ischemic. Și, de asemenea, atunci când stoarceți picioarele cu o tumoare în curs de dezvoltare.
   Semnele clinice ale bolii sunt paralizia mușchilor feței, limbii și membrelor în funcție de tipul central. Simptomele se datorează unei tăieturi complete sau parțiale a nervului oculomotor. În caz de leziuni musculare, globul ocular deviază spre tâmplă și „se uită” în el reversul membre paralizate. Dacă patologia captează și tractul optic, atunci apare hemianopia. Pacientul dezvoltă un strabism mărit, vede prost și nu distinge cu greu culorile. Se poate dezvolta și componenta fariică, clonusul mâinilor și picioarelor și, în timp, se vor observa încălcări ale reflexelor de protecție carpiene de flexie.
2. Sindromul Claude (nucleu roșu)- captează fibrele nervului oculomotor, datorită lezării ramurilor posterioare artera cerebrală, care furnizează divizii inferioare miez roșu. cauza comuna debutul bolii sunt ateroscleroza și endarterita sifilitică.

Imaginea generală a simptomelor

Există un set de semne caracteristice tuturor tipurilor de sindrom:

• secol;
• disartrie;
• tulburare de înghițire;
• oftalmoplegie parțială sau completă;
• distorsiunea deschiderii ochiului;
• paralizia totală sau parțială a feței.

Diagnosticul pacientului se stabilește împreună cu sindroamele Benedict și Weber; o formă individuală a acestui tip de boală alternantă se manifestă foarte rar.

Sindromul Benedict

Sindromul Benedict (partea superioară a nucleului roșu) - afectează nucleii nervului oculomotor, uneori ansa medială. Se caracterizează prin strabism, midriază, tremur al pleoapelor, hemipareză.

Posibile încălcări ale mișcărilor oculare asociate, abaterea privirii către focalizarea bolii. Creșterea tonusului muscular general, reflexe tendinoase, hemoragie a arterei cerebrale posterioare în cancerul metastatic.

patologia lui Notnagel

Boala Notnagel (patru-colonială) - apare cu leziuni extinse ale mezencefalului și bazei sale parțiale. Cauza principală a apariției este o tumoare hipofizară, care, atunci când este extinsă, comprimă nucleii roșii și picioarele superioare ale cerebelului.

La semne clinice ar trebui atribuită ataxia. Pe măsură ce boala progresează, pareza centrala nervii faciali si hipoglosi.

O persoană nu vorbește bine, vorbirea lui devine neclară, este dificil să pronunțe consoanele și, de asemenea, nu aude bine sau nu înțelege deloc discursul interlocutorului.

Ridică-te și simptome oculare, exista oftalmoplegie bilaterala, medriz, ptoza. Deficiența vizuală apare treptat, mai întâi reacțiile pupilare se modifică, apoi apare paralizia privirii (pacientul ridică privirea).

Mai târziu, se unește paralizia internă a mușchilor rect și oblic superior.

Sindroame în neuropatia diabetică

Un sindrom se dezvoltă pe baza leziunilor unilaterale a trunchiului cerebral în leziuni cerebrale traumatice, paralizie periferică pe partea laterală a leziunii în combinație cu tulburări de conducere.

Tabloul clinic include pareza izolata sau extinsa a unghiului lateral al leziunii.

Mușchii extraoculari sunt inervați și apare hemipareza.

Sindromul vertigohemiplegic este o tulburare a aparatului vestibular și a zonei motorii a creierului, caracterizată prin zgomot puternicîn urechi, nistagmus orizontal într-o direcție, distorsiunea mușchilor mimici.

Nu există pulsație a arterei carotide la locul leziunii.

Natura procesului patologic poate fi judecată după dinamica simptomelor, semnele tulburărilor se dezvoltă adesea treptat, limitele focalizării corespund zonei de vascularizare.

Cu o hemoragie la nivelul trunchiului cerebral, simptomele pot crește din cauza edemului reactiv, însoțit de tulburări respiratorii, activitate cardiacă și vărsături.

LA perioada acuta tonusul muscular scade, anumite trăsături faciale sunt distorsionate, vorbirea se modifică, devine neclară și împrăștiată.

Sindroame mezencefal

Simptomele includ oftalmoplegie internă, externă și totală, privirea pacientului în jos, strabism convergent. Dezordonarea mișcărilor oculare, prezența parezei membrelor. La fel și tulburări de echilibru, auz, vedere, deglutiție și funcții de vorbire.

Sindromul miezului roșu se manifestă prin simptome de afectare a celei de-a treia perechi de nervi cranieni din partea focalizării.

Se remarcă mișcări reflexe excesive, cu iritații sonore ascuțite.

Pacienții pot să se cutremure în somn fără niciun motiv aparent, să se teamă de fiecare foșnet, să geme, să-și ridice brațele și picioarele și să nu controleze mișcările faciale.

Semne ale activității afectate a podului cerebral:

Tulburările vegetativ-trofice includ:

Sindroame de disfuncție a medularului oblongata

Tabloul clinic poate fi foarte divers, în plus față de sindroamele de mai sus, există o încălcare a sensibilității, paralizia membrelor, eșecuri în coordonarea mișcării, tulburări în activitatea sistemului cardiovascular.

rezumat

Având în vedere numeroasele varietăți de sindroame alternante, principala garanție a acestora tratament de succes este diagnostic în timp utilși abordarea profesională a terapiei.

Tehnologiile moderne permit precizie ridicata determina localizarea leziunii și previne în timp util dezvoltarea acesteia.

Sindroame alternante (în latină alterno pentru a alterna; sinonime: paralizie alternantă, paralizie încrucișată) sindroame care combină afectarea nervilor cranieni din partea focarului cu tulburări de conducere ale funcțiilor motorii și senzoriale pe partea opusă.

Etiologia și patogeneza sindroamelor alternante

Sindroamele alternative apar cu afectarea unei jumătăți a trunchiului cerebral, a măduvei spinării (sindromul Brown Sekara), precum și cu leziuni combinate unilaterale ale structurilor creierului și ale organelor senzoriale. Diverse sindroame alternante pot fi cauzate de tulburări circulatorii la nivelul măduvei spinării și sistemului trunchiului cerebral. procesele tumorale cu localizare în trunchiul cerebral, leziuni cerebrale traumatice. Cele mai frecvente complexe de simptome tulpinilor sunt caracterizate printr-o leziune pe partea focarului unuia sau mai multor nervi cranieni de-a lungul tip periferic(datorită leziunii nucleilor sau rădăcinilor acestora), precum și tulburărilor de conducere pe partea opusă (hemipareză, hemiplegie, hemianestezie, hemiataxie etc.) din cauza leziunilor fibrelor căii piramidale, ansei mediale, conexiunilor cerebeloase etc. .

Alocați sindroamele alternante bulbare, pontine, pedunculare și mixte în funcție de locația focarului (ceea ce este important pentru a clarifica localizarea leziunii).

Tabloul clinic al sindroamelor alternante

1. Sindroame bulbare alternante:

Sindromul Jackson (sindromul medular medial, sindromul Dejerine) apare atunci când nucleul nervului hipoglos și fibrele tractului piramidal sunt afectate. Se caracterizează printr-o leziune paralitică a jumătate a limbii din partea focarului (limba „se uită” la focar) și hemiplegie centrală sau hemipareză a extremităților pe partea sănătoasă.

Sindromul Avellis (paralizia palatofaringiană) se dezvoltă cu afectarea nucleilor nervilor glosofaringieni și vagi și a tractului piramidal. Se caracterizează din partea focarului prin paralizia palatului moale și a faringelui, din partea opusă prin hemipareză și hemipestezie.

Sindromul Schmidt se caracterizează printr-o leziune combinată a nucleilor sau fibrelor motorii ale nervilor glosofaringieni, vagi, accesorii și tractului piramidal. Se manifesta din focar prin paralizia palatului moale, faringelui, corzilor vocale, jumatatii limbii, sternocleidomastoidianului si partea superioara a muschiului trapez, pe partea opusa prin hemipareza si hemihipestezie.

Sindromul Wallenberg Zakharchenko (sindrom medular dorsolateral) apare atunci când sunt afectați nucleii motori ai nervilor vag, trigemen și glosofaringieni, fibrele simpatice, pedunculul cerebelos inferior, tractul spinotalamic și, uneori, tractul piramidal. Pe partea de focalizare se remarcă paralizia palatului moale, faringele, corzile vocale, sindromul Horner, ataxie cerebeloasă, nistagmus, pierderea durerii și sensibilitatea la temperatură a jumătate a feței; pe partea opusă, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură pe trunchi și membre. Apare atunci când artera cerebeloasă posterioară inferioară este deteriorată.

Sindromul Babinski-Nageotte apare atunci când există o combinație de leziuni ale pedunculului cerebelos inferior, tractului olivocerebelos, fibrelor simpatice, tractului piramidal, spinotalamic și ansei mediale. Se caracterizează din focalizare prin dezvoltarea tulburărilor cerebeloase, sindromul Horner, din partea opusă prin hemipareză, pierderea sensibilității.

2. Sindroame pontine alternante:

Sindromul Miyyar Gubler (sindromul punții mediale) apare atunci când nucleul sau rădăcina nervului facial și tractul piramidal sunt afectate. Se manifestă din focalizare prin paralizia nervului facial, pe partea opusă prin hemipareză.

Sindromul Fauville (sindromul punții laterale) se observă cu o leziune combinată a nucleilor (rădăcinilor) nervilor abducens și faciali, a ansei mediale și a căii piramidale. Se caracterizează din partea focarului prin paralizia nervului abducens și paralizia privirii spre focar, uneori prin paralizia nervului facial; pe partea opusă, hemipareză și hemipestezie.

Sindromul Raymond Sestan este observat cu afectarea mănunchiului longitudinal posterior, pedunculului cerebelos mijlociu, ansei mediale, căii piramidale. Se caracterizează prin paralizia privirii spre focar, pe partea opusă prin hemipestezie, uneori prin hemipareză.

Sindromul Brissot apare atunci cand nucleul nervului facial este iritat si tractul piramidal este afectat.Se caracterizeaza prin hemispasm facial pe partea focarului si hemipareza pe partea opusa.

3. Sindroame alternante pedunculare:

Sindromul Weber (sindrom mezencefalic ventral) se observă atunci când nucleul (rădăcina) nervului oculomotor și fibrele tractului piramidal sunt afectate. Ptoza, midriaza, strabismul divergent sunt observate pe partea leziunii, iar hemipareza pe partea opusă.

Sindromul Claude (sindrom mezencefalic dorsal, sindromul nucleului roșu inferior) apare atunci când nucleul nervului oculomotor, pedunculul cerebelos superior și nucleul roșu sunt afectați. Se caracterizează pe partea leziunii prin ptoză, strabism divergent, midriază, pe partea opusă prin hemipareză, hemiataxie sau hemiasinergie.

Sindromul Benedict (sindromul nucleului roșu superior) este observat cu afectarea nucleilor nervului oculomotor, a nucleului roșu, a fibrelor nucleu-dentate roșii și, uneori, a ansei mediale. Pe partea focarului apar ptoza, strabismul divergent, midriaza, pe partea opusă, hemiataxia, tremuratul pleoapelor, hemipareza (fără simptomul lui Babinsky).

Sindromul Notnagel apare cu o leziune combinată a nucleilor nervilor oculomotori, a pedunculului cerebelos superior, a ansei laterale, a nucleului roșu și a căii piramidale. Pe partea focarului se notează ptoza, strabismul divergent, midriaza, pe partea opusă, hiperkineza coreatetoidă, hemiplegia, paralizia mușchilor feței și limbii.

Diagnosticul sindroamelor alternante

Valoarea diagnostică a sindroamelor alternante constă în capacitatea de a localiza leziunea și de a determina limitele acesteia. De exemplu, sindromul Jackson apare atunci când tromboza anterioară artera spinală sau ramurile sale, sindroamele Avellis și Schmidt se dezvoltă atunci când există o încălcare a circulației sângelui în ramurile arterei care hrănește medula oblongata, iar sindroamele Wallenberg Zakharchenko și Babinsky Nageotte se dezvoltă în bazinul arterei cerebeloase posterioare inferioare sau vertebrale. Sindroamele pontine Fauville, Brissot, Raymond Sestan apar cu afectarea ramurilor arterei bazilare, sindroame pedunculare ale ramurilor profunde ale arterei cerebrale posterioare, sindromul Claude al arteriolelor anterioare și posterioare ale nucleului roșu, sindromul Benedict al interpeduncular sau arterele centrale etc.

Modificarea simptomelor caracterizează cauza procesului patologic. Leziune ischemică trunchiul cerebral, de exemplu, ca urmare a trombozei ramurilor arterei vertebrale, bazilare sau cerebrale posterioare duce la dezvoltarea treptată a sindroamelor alternante, nici măcar însoțite de pierderea conștienței. Granițele focarului în acest caz corespund zonei de tulburări circulatorii, hemiplegia sau hemipareza sunt de natură spastică. Hemoragiile la nivelul trunchiului cerebral pot duce la apariția sindroamelor alternante atipice. Acest lucru se datorează faptului că, pe lângă zona bazinului vascular deteriorat, țesuturile creierului din jur sunt implicate și în proces datorită dezvoltării. edem periferic. dezvoltare acută Focalizarea în zona pontină este însoțită de tulburări respiratorii, activitate cardiacă și vărsături. În perioada acută se determină o scădere tonusului muscular pe partea de hemiplegie.

Sindroamele alternante (sindroame încrucișate) reprezintă o disfuncție a nervilor cranieni de pe partea leziunii în combinație cu paralizia centrală a extremităților sau o tulburare de conducere a sensibilității pe partea opusă a corpului. Sindroamele alternante apar cu afectarea creierului (cu patologia vasculară, tumori, procese inflamatorii).

În funcție de localizarea leziunii, este posibil următoarele tipuri sindroame alternante. Paralizia nervului oculomotor pe partea leziunii și pe partea opusă cu afectarea trunchiului cerebral (sindrom Weber). Paralizia nervului oculomotor pe partea leziunii și simptome cerebeloase pe partea opusă când este afectată baza trunchiului cerebral (sindromul Claude). Paralizia nervului oculomotor pe partea laterală a leziunii, mișcări intenționate și coreoatetoide la nivelul membrelor părții opuse cu afectare a părții medial-dorsale a mezencefalului.

Paralizia periferică a nervului facial pe partea leziunii și hemiplegie spastică sau hemipareză pe partea opusă (sindrom Millar-Gubler) sau paralizia periferică a nervilor faciali și eferenti pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă (Fauville). sindrom); ambele sindroame – cu afectarea punții (varoli). Afectarea nervilor glosofaringieni și vagi, provocând paralizia corzilor moi, vocale, tulburări etc. pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă cu afectarea părții laterale a medulei oblongate (sindromul Avellis). Paralizie periferică pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă cu afectare a medulului oblongata (sindromul Jackson). pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă cu blocaj prin embol sau tromb al carotidei interne (sindrom optic-hemiplegic); absenţa pulsului pe radial şi arterele brahialeîn stânga și hemiplegie sau hemianestezie în dreapta cu afectare a arcadei (sindromul aortic-subclaviar-carotidian Bogolepov).

Tratamentul bolii de bază și simptomele leziunilor cerebrale: tulburări de respirație, deglutiție, activitate cardiacă. În perioada de recuperare se folosesc vitamine și alte metode de activare.

Sindroamele alternante (în latină alternare - a alterna, alternate) sunt complexe de simptome caracterizate prin disfuncția nervilor cranieni pe partea leziunii și paralizia centrală sau pareza extremităților sau tulburările de conducere ale sensibilității pe partea opusă.

Sindroamele alternante apar atunci cand trunchiul cerebral este afectat: medula oblongata (Fig. 1, 1, 2), pontul (Fig. 1,3,4) sau trunchiul cerebral (Fig. 1, 5, c), precum si când sunt afectate emisferele creierului.creier ca urmare a tulburărilor circulatorii din sistemul arterelor carotide. Mai precis, localizarea procesului în trunchi este determinată de prezența leziunilor nervilor cranieni: pareza sau paralizia are loc pe partea laterală a focarului ca urmare a leziunii nucleelor ​​și rădăcinilor, adică în funcție de periferie. tip, și este însoțită de atrofie musculară, o reacție de degenerare în studiul excitabilității electrice. Hemiplegia sau hemipareza se dezvoltă ca urmare a leziunilor tractului cortico-spinal (piramidal) din vecinătatea nervilor cranieni afectați. Hemianestezia extremităților opuse focalizării este o consecință a leziunii conductoarelor de sensibilitate, trecând prin bucla mijlocie și calea spinotalamică. Hemiplegia sau hemipareza apar pe partea opusă a focarului deoarece traseul piramidal, precum și conductorii sensibili, traversează sub leziunile din trunchi.

Sindroamele alternante sunt împărțite în funcție de localizarea leziunii în trunchiul cerebral în: a) bulbare (cu afectarea medulei oblongate), b) pontine (cu afectarea punții), c) pedunculare (cu afectarea trunchiului cerebral). ), d) extracerebral.

Sindroame bulbare alternante. Sindromul Jackson se caracterizează prin paralizia nervului hipoglos periferic pe partea leziunii și hemiplegie sau hemipareză pe partea opusă. Apare cu tromboză a. spinalis furnică. sau ramurile sale. Sindromul Avellis se caracterizează prin afectarea nervilor IX și X, paralizia palatului moale și a corzilor vocale pe partea focarului și hemiplegie pe partea opusă. Există tulburări de înghițire (introducerea hranei lichide în nas, sufocarea când mănâncă), disartrie și disfonie. Sindromul apare atunci când ramurile arterei fosei laterale a medulei oblongate sunt afectate.

Sindromul Babinski-Najotte cuprinde simptome cerebeloase sub formă de hemiataxie, hemiasinergie, lateropulsie (ca urmare a leziunii pedunculului cerebelos inferior, fibrelor olivocerebeloase), mioză sau sindrom Horner pe partea focarului și hemiplegie și hemianestezie pe membrele opuse. Sindromul apare atunci când artera vertebrală este deteriorată (artera fosei laterale, artera cerebeloasă posterioară inferioară).

Orez. 1. Reprezentarea schematică a celei mai tipice localizări a leziunilor la nivelul trunchiului cerebral, determinând apariţia unor sindroame alternante: 1 - sindromul Jackson; 2 - sindromul Zakharchenko-Wallenberg; 3 - sindromul Millar-Gubler; 4 - sindromul Fauville; 5 - sindromul Weber; 6 - Sindromul lui Benedict.

sindromul Schmidt constă în paralizia corzilor vocale, a palatului moale, a mușchilor trapez și sternocleidomastoidian pe partea afectată (nervii IX, X și XI), precum și în hemipareza membrelor opuse.

Sindromul Zakharchenko-Wallenberg caracterizată prin paralizia palatului moale și a corzilor vocale (leziunea nervului vag), anestezie a faringelui și a laringelui, tulburări senzoriale pe față (leziune a nervului trigemen), sindromul Horner, hemiataxie pe partea laterală a focarului cu afectare a tractului cerebelos , detresă respiratorie (cu o atenție extinsă în medula oblongata) în combinație cu hemiplegie, analgezie și termanestezie pe partea opusă. Sindromul apare atunci când tromboza arterei cerebeloase posterioare inferioare.

sindroame pontine alternante. Sindromul Millar-Gübler constă în paralizie facială periferică pe partea focarului și hemiplegie spastică pe partea opusă. sindromul Fauville se exprimă prin paralizia nervilor faciali și abducens (în combinație cu paralizia privirii) pe partea focarului și hemiplegie și uneori hemianestezie (lezarea ansei mijlocii) a membrelor opuse. Sindromul se dezvoltă uneori ca urmare a trombozei arterei principale. Sindromul Raymond-Sestan se manifestă sub formă de paralizie a mișcărilor combinate ale globilor oculari pe partea leziunii, ataxie și mișcări coreoatetoide, hemianestezie și hemipareză pe partea opusă.

Sindroame alternante pedunculare. Sindromul Weber se caracterizează prin paralizia nervului oculomotor pe partea leziunii și hemiplegie cu pareză a mușchilor feței și limbii (leziune a tractului corticonuclear) pe partea opusă. Sindromul se dezvoltă în timpul proceselor pe baza trunchiului cerebral. Sindromul Benedict constă în paralizia nervului oculomotor pe partea laterală a leziunii și coreoatetoza și tremurul intepțional al membrelor opuse (leziunea nucleului roșu și a tractului dentator-rubral). Sindromul apare atunci când focarul este localizat în partea medial-dorsală a mezencefalului (calea piramidală rămâne neafectată). Sindromul Notnagel include o triadă de simptome: ataxie cerebeloasă, paralizie a nervului oculomotor, hipoacuzie (surditate unilaterală sau bilaterală de origine centrală). Uneori poate exista hiperkinezie (coreiformă sau atetoidă), pareză sau paralizie a membrelor, paralizie centrală nervii VII și XII. Sindromul este cauzat de o leziune a tegmentului mezencefal.

Sindroamele alternante, caracteristice procesului intrastem, pot aparea si in timpul compresiei trunchiul cerebral. Deci, sindromul Weber se dezvoltă nu numai cu procese patologice (hemoragie, tumoră intrastemală) la nivelul creierului mediu, ci și cu compresia trunchiului cerebral. Compresie, sindrom de luxare de compresie a trunchiului cerebral, care apare în prezența unei tumori lobul temporal sau regiunea hipofizară, se poate manifesta prin afectarea nervului oculomotor (midriază, ptoză, exotropie etc.) pe partea de compresie și hemiplegie pe partea opusă.

Uneori, sindroamele alternante se manifestă în principal printr-o tulburare de sensibilitate încrucișată (Fig. 2, 1, 2). Deci, odată cu tromboza arterei cerebeloase posterioare inferioare și a arterei fosei laterale, se poate dezvolta un sindrom Raymond senzitiv alternant, manifestat prin anestezie a feței (lezarea rădăcinii descendente a nervului trigemen și a nucleului acestuia) pe partea laterală a focalizarea și hemianestezia pe partea opusă (afectarea ansei mijlocii și a traseului spinotalamic). Sindroamele alternante se pot manifesta și sub formă de hemiplegie încrucișată, care se caracterizează prin paralizia brațului pe o parte și a piciorului pe partea opusă. Astfel de sindroame alternante apar cu accent în zona decusației căi piramidale, cu tromboză a arteriolelor spinobulbare.

Orez. 2. Schema hemianesteziei: 1 - hemianestezie disociată cu tulburări senzoriale pe ambele jumătăți ale feței (mai mult pe partea focarului) cu înmuiere în zona de vascularizare a arterei cerebeloase posterioare inferioare; 2 - hemianestezie cu o tulburare disociată a durerii și sensibilității la temperatură (după tipul siringomielitic) cu un focus limitat de înmuiere în zona golfului.

Sindroame alternante extracerebrale. Sindromul optic-hemiplegic (hemiplegia alternantă în combinație cu disfuncția nervului optic) apare atunci când un embol sau un tromb blochează segmentul intracranian al arterei carotide interne, se caracterizează prin orbire ca urmare a blocării arterei oftalmice? care pleacă din artera carotidă internă și hemiplegie sau hemipareză a extremităților opuse focarului datorită înmuiării medularîn zona de vascularizare a arterei cerebrale medii. Sindromul vertigohemiplegic cu discirculație în sistem artera subclavie(N. K. Bogolepov) caracterizează amețelile și zgomotul în ureche ca urmare a discirculației în artera auditivă din partea focarului, iar pe partea opusă - hemipareza sau hemiplegia din cauza tulburărilor circulatorii în ramurile arterei carotide. Sindromul asfigmo-hemiplegic (N. K. Bogolepov) apare reflex în patologia arterei carotide extracerebrale (sindromul trunchiului brahiocefalic). În același timp, pe partea de ocluzie a trunchiului brahiocefalic și a arterelor subclavie și carotide, nu există puls pe carotidă și arterele radiale, redus presiunea arterialăși există un spasm al mușchilor faciali, iar pe partea opusă - hemiplegie sau hemipareză.

Studierea simptomelor de afectare a nervilor cranieni în sindroamele alternante face posibilă determinarea localizării și a graniței focarului, adică stabilirea unui diagnostic topic. Studiul dinamicii simptomelor vă permite să determinați natura procesului patologic. Deci, cu înmuierea ischemică a trunchiului cerebral ca urmare a trombozei ramurilor arterelor vertebrale, artera cerebrală principală sau posterioară, sindromul alternant se dezvoltă treptat, fără a fi însoțit de pierderea cunoștinței, iar limitele focarului corespund zonei de afectare a vascularizației. Hemiplegia sau hemipareza sunt spastice. În cazul hemoragiei în trunchi, sindromul alternant poate fi atipic, deoarece limitele focarului nu corespund zonei de vascularizare și cresc din cauza edemului și a fenomenelor reactive din jurul hemoragiei. În focarele acute din puț, sindromul alternant este de obicei combinat cu detresă respiratorie, vărsături, perturbarea inimii și a tonusului vascular, hemiplegie - cu hipotensiune musculară ca urmare a diashismului.

Izolarea sindroamelor alternative ajută clinicianul în realizarea diagnostic diferentiat pentru care contează complexul tuturor simptomelor. Cu sindroame alternante cauzate de deteriorare vase principale, afișate interventie chirurgicala(trombintimectomie, plastie vasculară etc.).