Glomeruloscleroza segmentară focală și sarcina. Boala cu schimbări minime

Glomeruloscleroza segmentară focală (FSGS) este una dintre formele sindromului nefrotic idiopatic, reprezentând 10-15% din cazuri în rândul copiilor cu sindrom nefrotic idiopatic. trăsătură caracteristică- prezența glomerulilor parțial ( leziune focală) scleroza mezangială segmentară (nu în toate ansele capilare).

Cauzele sclerozei focale segmentare:

Idiopatic, inclusiv ca urmare a bolii cu modificări minime progresive

Tumora

Obezitate severă

Respingerea cronică a transplantului

pielonefrită, nefrită medicinală nefropatie de reflux

Alături de posibila etiologie virală (ca în HIV) și expunerea la toxine exogene (heroina), rolul de factori genetici(există diferențe în frecvența de apariție în funcție de rasă). Un mecanism special este discutat în obezitate - filtrarea glomerulară crescută și factorii hemodinamici duc la afectarea glomerulară. Poate că hiperfiltrarea în nefronii rămași este principalul factor în dezvoltarea FSGS în pielonefrita obstructivă, nefropatia de reflux.

Tabelul 3. Caracteristicile glomerulosclerozei segmentare focale
„Patogenie	Daune primare celule epiteliale glomerul. Există o analogie cu mecanismul de deteriorare în boala cu modificări minime (MCD) datorită efectului citotoxic al limfokinelor. Proteinuria atât în ​​MMI, cât și în FSGS se datorează pierderii stratului anionic (încărcare negativă) membrana bazala glomeruli, ceea ce îl face permeabil la proteine. Aceste fapte, unele caracteristici histologice generale și biopsiile repetate la pacienții cu sindrom nefrotic idiopatic susțin că una dintre variantele FSGS este dezvoltarea acestuia ca urmare a progresiei MCD. Totodată, nefropatia IgM este considerată ca un stadiu intermediar - GN mesangioproliferativă focal-segmentară cu depunere de IgM și componenta complementului C3, manifestată clinic prin sindrom nefrotic.
Clinic și morfologic caracteristică	Adesea, semnele sindromului nefrotic, mai rar singura manifestare a bolii poate fi proteinuria, neatingând gradul de nefrotic. În unele cazuri, boala este precedată infectie respiratorie. Numai la unii pacienți apar deja la primele manifestări ale bolii, împreună cu sindromul nefrotic, hipertensiune arterială, hematurie și o creștere a creatininei din sânge. De obicei, o creștere treptată a proteinuriei de la ușoară la severă, cu adăugarea altor simptome ale sindromului nefrotic, pe parcursul mai multor săptămâni și chiar luni. Rezistența la steroizi este importantă caracteristica de diagnosticare atât FSGS idiopatică, cât și tranziția de la boala cu modificări minime sensibile la steroizi la FSGS
Morfologic particularități	LA etapele inițiale sunt afectați doar glomerulii nefronilor juxtamedulari, cu timpul procesul se extinde. În glomerulii nesclerozați, modificările histologice sunt similare cu cele observate în IMM. Microscopie ușoară: fie glomeruli normali, fie proliferare uşoară a celulelor mezangiale. Studiu imunofluorescent: nu există luminescență sau la unii pacienți o luminiscență nespecifică a IgM și componenta C3 a complementului se găsește în zonele de scleroză. Microscopia electronică. Îngroșarea difuză a podocitelor. Un semn al FSGS este prezența sclerozei segmentare în parte a glomerulilor; numărul de glomeruli cu scleroză nu contează pentru diagnostic. O altă caracteristică importantă pentru a distinge boala de schimbare minimă este atrofia epiteliului tubular, infiltrarea și fibroza interstițiului.
Prognoza	FSGS se referă la GN cu un prognostic prost. Majoritatea pacienților cu sindrom nefrotic rezistent la terapie dezvoltă CKD în decurs de 1-20 de ani. Mai mult curs favorabil la pacienţii cu proteinurie care nu atinge severitatea nefrotică. Pacienții sensibili la steroizi în decurs de 5-10 ani nu au semne de progresie. Prezența remisiilor cauzate de prednisolon sau citostatice îmbunătățește prognosticul bolii. După un transplant de rinichi, la 20-30% dintre pacienți, boala reapare în rinichiul transplantat, de obicei în decurs de o lună de la transplant. Acest fapt este considerat ca o confirmare a prezenței unei toxine circulante (limfokine) care dăunează direct glomerulii. Revenirea FSGS duce la pierderea grefei la „/g-”/g din acești pacienți, la majoritatea dintre aceștia boala inițială a evoluat spre eșec în 3 ani.

Diagnosticul de FSGS se stabilește prin biopsie renală. Deoarece sindromul nefrotic idiopatic la copii este cel mai adesea o manifestare a bolii cu modificări minime și este sensibil la steroizi, se efectuează o biopsie dacă remisiunea nu are loc după 8 săptămâni de administrare a prednisolonului în doză terapeutică.

Scleroza segmentară poate fi găsită și în rezultatul glomerulonefritei focale sau poststreptococice și poate fi, de asemenea, o consecință a hipertensiunii intraglomerulare. În aceste condiții, nu există o clinică a sindromului nefrotic, iar podocitele nu sunt modificate difuz, ca în FSGS idiopatică, ci doar în focarele de scleroză.

Caracterizat morfologic prin glomeruloscleroză segmentară (segmente individuale ale glomerulilor sunt sclerozate) părți ale glomerulilor (modificări focale); glomerulii rămași sunt intacți la debutul bolii. Examenul imunohistochimic relevă IgM. Adesea, acest tip morfologic de modificări este greu de distins de „modificările minime” ale glomerulului, se discută posibilitatea trecerii acestuia din urmă la FSGS. Există o opinie, care nu este împărtășită de toți autorii, că aceasta severitate diferită opțiuni sau diferite etape a aceleiași boli, unite prin termenul de „sindrom nefrotic idiopatic”.

Ca și în cazul modificărilor minime ale glomerulilor, în FSGS patologia principală este înfrângerea celulelor epiteliale (podocite), detectate doar prin microscopie electronică, și se discută posibilul rol al acelorași factori responsabili atât de permeabilitatea vasculară, cât și de „podocitoza”. Cu toate acestea, în FSGS, modificările podocitelor care nu se pot replica duc treptat la dezvoltarea sclerozei. Confirmarea posibilului rol al circulației factor patologic poate servi o descriere a unei femei cu FSGS rezistent la steroizi care a născut doi copii cu proteinurie și hipoalbuminemie; la ambii copii, atât proteinuria, cât și sindromul nefrotic au dispărut la 2, respectiv 3 săptămâni după naștere.

FSGS este o variantă destul de rară a GN, observată la 5-10% dintre pacienții adulți cu CGN (conform clinicii noastre, în ultimii 20 de ani - în 6%). Se caracterizează clinic prin sindrom nefrotic (în observațiile noastre, HC a fost observată la 91 din 135 de pacienți, adică în 67% din cazuri) sau proteinurie persistentă, la majoritatea pacienților este combinată cu hematurie (deși hematuria macroscopică este rară), în jumătate - cu hipertensiune arteriala. Se observă la 15-20% dintre pacienții cu NS, mai des la copiii la care FSGS este cel mai mare. cauza comuna NS rezistent la steroizi.

Ce este glomeruloscleroza? Acesta este un proces patologic sau un tip de nefropatie, în care apar modificări sclerotice și hialinoza în glomeruli renali individuali.

La rândul său, scleroza este un proces de înlocuire a normalului țesut renal la conectare. Hialinoza este un tip de distrofie în care se depun mase dense de proteine ​​în țesuturi.

Clasificare

Există 2 forme principale:

1. Glomeruloscleroza segmentară focală.
2. Glomeruloscleroza sau nefropatia diabetica (nodulara, difuza si exudativa)

În funcție de cauzele de apariție, glomeruloscleroza primară (idiopatică) este izolată, ceea ce este tipic pentru copii. vârstă mai tânără. Apare spontan fără motive evidente. Glomeruloscleroza secundară se dezvoltă odată cu progresia diferite feluri boli ale rinichilor, sistemului cardiovascular.

Motivele

Aloca următoarele motive care contribuie la dezvoltarea acesteia proces patologic:

• Glomerulonefrită acută sau cronică.
• Sindromul nefrotic idiopatic.
• Diabet.
• Ateroscleroza vaselor de rinichi.
• Efectele secundare ale medicamentelor.
• Boala de rinichi autoimună.
• Leziuni hepatice severe.
• Boala hipertonică.

Trebuie remarcat faptul că glomeruloscleroza primară se dezvoltă extrem de rar. Mult mai des asta proces secundar, care este o consecință a bolilor de mai sus.

Simptome

Cursul adesea asimptomatic al bolii duce la diagnostic tardiv. Glomeruloscleroza are perioadă lungă de latență când practic nu există simptome. Sindromul durerii se poate prezenta ca durere în regiunea lombară sau abdomenul inferior. Dar procesul poate continua fără durere.

Manifestările clinice ale glomerulosclerozei sunt dominate de sindromul nefrotic, care se caracterizează prin prezența proteinelor în urină, edem în întregul corp, scăderea proteinelor în sânge și hipercolesterolemie.

Edemul apare pe fata, in zona pleoapelor, se dezvolta in timp si ascita, hidrotorax, hidropericard. Edemul generalizat poate duce la șoc hipovolemic la pacient. La unii pacienți, există o creștere presiunea arterială iar sângele apare în urină. Ca urmare, funcția rinichilor este afectată semnificativ, ceea ce duce la oligurie.

Diagnosticare

Diagnosticul glomerulosclerozei segmentare focale se bazează de obicei pe tablou clinic, informații anamnestice, date de examinare, precum și rezultatele studiilor de laborator și instrumentale.

Cercetare necesară:

• Analiza generală a sângelui și urinei.
• Test biochimic de sânge (uree, creatinină, conținut de proteine)
• Analiza urinei conform lui Nechiporenko și Zemnitsky.
• Ecografia organelor cavitate abdominalăși pelvis mic.
• Studiul radioizotop al rinichilor și al sistemului urinar.
• Studiu urodinamic.
• Biopsie de rinichi.
• RMN-ul organelor abdominale.

Un criteriu important pentru stabilirea unui diagnostic este biopsie de țesut renal. Doar după examinare microscopica cu siguranță poți spune despre personaj modificări patologiceîn glomerulii rinichilor.

În diagnosticare nefropatie diabetica au propriile lor caracteristici. În primul rând, este necesar un profil de glucoză, precum și nivelul de zahăr din urină. Deoarece diabetul este un proces sistemic care afectează mai mult decât vasele renale, este important să se efectueze cercetări vasele periferice. Acestea includ vasele distale extremitati mai joase iar retina în primul rând.

Tratament

Tratamentul glomerulosclerozei segmentare focale depinde direct de prezența sindromului nefrotic. Cu absenta acest sindrom tratament suficient cu inhibitori ai ECA, care scad tensiunea arterială și reduc astfel sarcina asupra vaselor renale.

De asemenea, aceste medicamente încetinesc excreția de proteine ​​în urină și inhibă progresia cronică insuficiență renală. Pacienții sunt, de asemenea, sfătuiți să urmeze o dietă cu o cantitate limitată de proteine, lichide și un conținut redus de sare.

În prezența sindromului nefrotic, tratamentul este mai sever. Astfel de pacienți trebuie să urmeze o dietă. Numit terapie prin perfuzie soluții coloidale sau produse din sânge. Acestea includ gelofusin, reopoliglkin, albumine, plasmă proaspătă congelată. Diureticele sunt folosite pentru a elimina excesul de lichid ( furosemid, verospiron).

De asemenea, acești pacienți sunt afișați terapie imunosupresoare , pentru care preparate hormonale. Acestea includ medicamente din grupul glucocorticosteroizilor - prednisolonși metilprednisolon pentru inceput. Tratamentul cu corticosteroizi este pe termen lung, iar aportul acestora trebuie continuat în cure de până la 6 luni. Cu ineficacitatea terapiei cu steroizi, ei trec la tratamentul cu medicamente citostatice ( ciclofosfamida, metotrexat). Dozele de citostatice nu trebuie să depășească valorile terapeutice, deoarece toate au grave efecte secundare. Uneori, medicamentele antibacteriene sunt utilizate în tratamentul complex.

Există unele particularități în tratamentul glomerulosclerozei diabetice. Pe lângă dieta numită, pacientul trebuie să reducă și aportul de carbohidrați simpliși grăsime animală.

Conținutul total de calorii al alimentelor trebuie redus și împărțit în 5-6 mese. Este mai bine să nu limitați aportul de lichide. A doua caracteristică este controlul precis al nivelului de glucoză din sânge. Dacă nivelul zahărului rămâne în interiorul valori țintă boala nu va progresa.

Prognosticul glomerulosclerozei depinde de prezența următorilor factori:

• hipertensiune arteriala.
• Hematurie.
• sindrom nefrotic.
• Rezistența la terapia cu glucocorticosteroizi.
• Diabet zaharat decompensat.

Uneori când efect bun din tratament complex se poate obține o remisiune stabilă. Frecvența remisiilor, din păcate, este scăzută și rareori depășește valorile în 10% . În caz contrar, pacientul intră în insuficiență renală.

La adulți, boala progresează mai intens decât la copii. Pacienții cu insuficiență renală decompensată pot fi ajutați doar prin metode precum hemodializa și dializa peritoneală. În stadiul terminal, este indicat transplantul de rinichi.

Sindromul nefrotic se caracterizează în principal prin proteinurie, care poate fi glomerulară, tubulară și hiperproteinemică.

• Proteinuria glomerulară se dezvoltă odată cu creșterea permeabilității filtrului glomerular pentru proteine.
• Canalicular - cu încălcarea reabsorbției proteinelor în tubii proximali.
• Hiperproteinemic - cu un exces de proteine ​​în sânge (lanțuri ușoare de imunoglobuline).

Etiologie, patogeneză, anatomie patologică

Sindromul nefrotic se dezvoltă numai cu proteinurie glomerulară. Principalele boli care duc la sindromul nefrotic sunt:

1. boală cu schimbări minime
2. glomeruloscleroza segmentară focală,
3. nefropatie membranoasă,
4. glomerulonefrita mesangiocapilara,
5. glomeruloscleroza diabetică,
6. amiloidoza.

Boala cu schimbări minime

Boala cu modificări minime, sau nefroza lipoidă, se dezvoltă atunci când există un dezechilibru între subpopulațiile de limfocite T. În cele mai multe cazuri, boala apare fără motive vizibile(varianta idiopatica), mai rar - cu boli sistemice (limfogranulomatoza, infectie HIV, nefropatie IgA, boala Fabry) si utilizarea medicamentelor (AINS, rifampicina, interferon α, complex dextran-fier). Modificările morfologice sunt relevate numai prin microscopia electronică. Detectați edem cu umflarea difuză a proceselor de podocite epiteliale, vacuole, lizoame și un număr crescut de organite.

Glomeruloscleroza segmentară focală

Glomeruloscleroza focal-segmentară primară se caracterizează prin scleroză și hialinoză ale anselor individuale ale glomerulului (deci segmentare) în mai puțin de jumătate din glomeruli (focale), în cele mai multe cazuri este idiopatică, se dezvoltă rar cu infecția HIV, heroinism, boli de stocare lizozomală. . Glomeruloscleroza segmentară focală secundară se dezvoltă după moartea unei părți a parenchimului renal, ducând la creșterea presiunii intraglomerulare, cu agenezei congenitale rinichi; după rezecția rinichilor cu nefrită tubolointerstițială, anemie falcioasă. La examen histologic găsiți fuziunea picioarelor podocitelor și scleroza segmentară a glomerulilor, depozitele nodulare și cu granulație grosieră de IgM și C3.

Nefropatie membranoasă

Nefropatia membranoasă se caracterizează prin îngroșarea difuză a membranelor bazale ale capilarelor glomerulare. Cauzele nefropatiei membranoase primare sunt necunoscute. Secundarul complică cursul boli sistemice (neoplasme maligne, LES, hepatita B) sau se dezvoltă odată cu introducerea preparatelor penicilamină și aur. La microscopia electronică, primele etape bolile relevă depozite subepiteliale cu proeminențe ale laminei dense între ele. Mai târziu, în GBM se formează depozite, cu distribuție difuză și granulară a IgG de-a lungul acestuia fără proliferare glomerulară, exudare și necroză.

Glomerulonefrita mezangiocapilara

Glomerulonefrita mezangiocapilară este de două tipuri, în principal asemănătoare caracteristici morfologice(creșterea numărului de celule din mezangiu, expansiunea matricei mezangiale, bypass-ul și îngroșarea membranelor bazale, lobularitatea glomerulilor) și depozite care diferă ca localizare și compoziție. Cu depozite de tip I, subendoteliale și mezangiale, acestea conțin C3, IgG sau IgM. În tipul II, depozitele conțin SZ, nu conțin imunoglobuline și sunt situate în interiorul membranelor. Glomerulonefrita mezangiocapilară este o boală imunocomplexă care se dezvoltă atunci când Infecție endocardită, infectie HIV, hepatita B si C, LES si neoplasme maligne (leucemie si limfom).

Simptome

Principalul simptom al sindromului nefrotic este proteinuria, de obicei mai mare de 2 g/m 2 . Proteinuria este cauzată de o creștere a permeabilității filtrului glomerular cu afectarea membranei bazale glomerulare și goluri de filtrare între picioarele podocitelor. Consecința proteinuriei este hipoalbuminemia, al cărei nivel depinde de cantitatea de albumină excretată în urină. Hipoalbuminemia se datorează, de asemenea, defalcării albuminei reabsorbite în tubii proximali și deteriorării sintezei albuminei în ficat.

Conducere semn clinic bolile sunt edem care apare treptat, crescând treptat și ajungând adesea la gradul de anasarca cu ascită, hidrotorax și hidropericard. Dar vizita inițială la medic poate fi asociată cu edem focal din cauza plângerilor de dificultăți de respirație (edem laringian sau revărsat pleural), dureri retrosternale (hidropericard), genunchi umflați (hidroartroză), dureri abdominale (edem mezenteric), umflare a scrotului .

Edemul apare de obicei dimineața pe pleoape și pe față și la genunchi la sfârșitul după-amiezii după mers. Pe măsură ce boala progresează, edemul devine permanent și masiv, ducând la întinderea pielii cu formarea de zone atrofice palide - striuri, în special pe abdomen și coapse. Patogenia edemului este complexă. Lichidul se acumulează în principal din cauza hipoalbuminemiei și modificărilor raportului presiunii hidraulice și oncotice în capilare și interstițiu (Forțele Starling) și creșterii reabsorbției tubulare a Na și a apei datorită secreției crescute de ADH și activării mecanismului renină-angiotensină aldosteron. .

O altă caracteristică de diagnosticare importantă a acestui sindrom este hiperlipoproteinemia. Nivelurile LDL iar colesterolul sunt crescute la majoritatea pacienților, iar VLDL și trigliceridele – în cazurile cele mai severe. Dar riscul de ateroscleroză și boală coronariană în sindromul nefrotic nu a fost dovedit. Cu sindromul nefrotic, tulburările de coagulare a sângelui se dezvoltă de obicei din cauza scăderii activității factorilor anticoagulanți și fibrinolitici ai proteinazelor serice. Tulburările de coagulare și hipovolemia episodică creează risc de EP, tromboză a vaselor periferice, în special a venelor renale.

caracteristică simptome clinice sunt starea de rău, anorexia, creșterea în greutate, atrofia musculară, care pot fi mascate de edem. În funcție de gradul de producție la pacienții cu angiotensină II, este posibilă o stare hipo-, normo- sau hipertensivă.

Complicații

Complicațiile se dezvoltă cu sindromul nefrotic pe termen lung. Acestea includ:

• deficit nutrienți, inclusiv deficit de proteine, manifestată prin fragilitatea părului și a unghiilor, întârzierea creșterii, demineralizarea oaselor;
• sindromul deficitului de potasiu;
• miopatie;
• scaderea metabolismului.

În legătură cu pierderea imunoglobulinelor, se dezvoltă adesea boli infecțioase. Hipertensiunea arterială poate fi complicată de afectarea inimii și a creierului. Dar dezvoltarea este posibilă. hipotensiune arterială ortostaticăși șoc hipovolemic, uneori fatal.

Diagnosticare

Analiza urinei dezvăluie proteinurie semnificativă cu excreție de 3,5 g sau mai mult de proteine ​​pe zi. În sedimentul urinar sunt detectate de obicei mulaje de celule hialine, ceroase, granulare și epiteliale. Proteinuria în glomerulonefrită poate fi combinată cu hematurie și leucociturie.

Conținutul de albumină din sânge scade (mai puțin de 1,5-2,5 g%), nivelurile de α- și γ-globuline, hormoni adrenocorticali și tiroidieni, precum și transferină, antistreptolizin-O, alte Ig și complement. Dimpotrivă, cu lupusul eritematos sistemic nivelul de IgG este crescut, cu glomeruloscleroza focală este redus, cu glomerulonefrita membranoasă, nivelul C3 este normal. Conținutul de azot ureic și creatinină din serul sanguin depinde de gradul de afectare a rinichilor.

Încălcarea coagulării sângelui se datorează excreției IX, XII și a factorilor trombolitici (urokinaza și antitrombina III) în urină și creșterii conținutului. factorul VIII, fibrinogen și trombocite în ser. Pierderea transferinei în urină duce la dezvoltarea anemiei microcitare. Sindromul nefrotic se caracterizează printr-o creștere a serului colesterol total, trigliceride, colesterol liber și esterificat și fosfați. O concentrație puternic crescută de lipide este combinată cu hipoalbuminemia severă.

Diagnosticul se bazează pe manifestări clinice şi cercetare de laborator. in orice caz diagnostic final plasat numai după examinarea histologică și cu microscopul electronic al probelor de biopsie renală.

Diagnostic diferentiat:

• În primul rând, se realizează între sindromul nefrotic primar, care se caracterizează prin proteinurie severă, modificări biochimice severe în ser și dezvoltarea relativ târziu a insuficienței renale și sindromul nefrotic secundar, în care insuficiența renală este deja prezentă la debutul sindromului nefrotic sau se dezvoltă la scurt timp după aceea.
• Boala de schimbare minimă este mai frecventă la copii și se caracterizează prin hipertensiune arterială și azotemie.
• Glomerulonefrita membranoproliferativă se dezvoltă mai ales la copii (60-80% din cazuri), apare cu hematurie macroscopică, azotemie și hipertensiune arterială.
• Glomerulonefrita mezangiocapilara este depistata mai des la pacientii adulti (75%), apare cu microhematurie in 20% si hipertensiune arteriala in 35% din cazuri.

Curs și prognoză

Cursul sindromului nefrotic este lung, prognosticul depinde de etiologie. Un prognostic mai bun pentru bolile care pot fi tratate cu corticosteroizi. Unele dintre ele, cum ar fi glomerulonefrita mesangiocapilară, se pot rezolva de la sine după 5-8 ani. În boala cu modificări minime, 90% dintre copii și adulți au un prognostic bun. Recidivele sunt frecvente, dar pot fi tratate, iar insuficienta renala de obicei nu se dezvolta.

Nefropatia membranoasă decurge lent, progresând treptat spre insuficiență renală la 50% dintre pacienții peste 15-20 de ani, proteinuria sau sindromul nefrotic pot persista la 50% fără afectarea funcției renale. Glomeruloscleroza focal-segmentară și glomerulonefrita mesangiocapilară sunt mai severe, în care aproape jumătate dintre pacienți se dezvoltă în decurs de 8-10 ani. Tratamentul cu corticosteroizi nu este de obicei eficient. Remisie persistentă observat la puțini pacienți (5%).

După transplantul de rinichi, recidivele sindromului nefrotic se dezvoltă adesea la pacienții cu glomeruloscleroză segmentară focală, glomerulonefrită mesangiocapilară, lupus eritematos sistemic, Ig - nefropatie.

Prognosticul se înrăutățește de obicei cu boli infecțioase, azotemie, hipertensiune arterială, azotemie severă, tromboză vasculară periferică.

Tratament

Tratamentul pacienților se efectuează ținând cont de forma nosologică care a provocat sindromul nefrotic, de durata și de caracteristicile cursului acestuia. Nu este necesar să se limiteze strict regimul și dieta pacienților.

Pacienților li se prescriu exerciții de fizioterapie, mers zilnic până la 3-4 km, alimentatie buna cu conținut de proteine ​​animale în alimente de până la 1 g / kg greutate corporală și o scădere a aportului de clorură de sodiu la 5 g / zi. Tratament medical include: tratamentul bolii de bază, reducerea proteinuriei și reducerea individuală manifestari clinice.

Tratamentul bolii de bază

În boala cu modificări minime, se recomandă terapia primară cu prednisolon în doză de 1-1,5 mg/kg oral timp de 4-6 săptămâni. Efect pozitiv manifestată prin încetarea proteinuriei și creșterea diurezei. Ulterior, pacienții sunt transferați la terapia de întreținere cu prednisolon 2-3 mg/kg la două zile timp de 4 săptămâni și apoi doza este redusă treptat în următoarele 4 luni. Dacă pacienţii nu răspund la corticosteroizi sau se dezvoltă recidive frecvente, se recomandă administrarea prednisolonului cu ciclofosfamidă 2-3 mg/kg/zi timp de 3 săptămâni sau clorambucil 0,2 mg/kg/zi timp de 12 săptămâni.

Acest tratament este de obicei eficient, dar medicamentele citotoxice provoacă numeroase efecte secundare(suprimarea funcției gonadale, imunitate, cistită, carcinogenitate), mai ales la vârsta prepuberală. Poate că numirea în loc de agenți de alchilare ai ciclosporinei pe cale orală la 5 mg / kg / zi în două doze divizate. Ciclosporina determină remisie în 60-80% din cazuri, dar după reducerea dozei este posibilă recidiva.

Sindromul nefrotic cu nefropatie membranoasă dispare fără tratament în 40%, în 35-40% se desfășoară în valuri - cu recăderi și remisiuni, în restul de 20-25% persistă constant, în timp ce funcția rinichilor este afectată treptat, iar după 10- 15 ani dezvoltă insuficiență renală terminală. Eficacitatea glucocorticoizilor, ciclofosfamidei, clorambucilului și ciclosporinei nu a fost dovedită. În insuficiența renală cronică terminală este indicată.

Tratamentul glomerulosclerozei segmentare focale nu este eficient. Proteinuria poate fi redusă printr-o cură de 8 săptămâni de prednisolon și ciclofosfamidă. Recuperare filtrare glomerulară iar o reducere a proteinuriei este posibilă cu ciclosporină la dozele utilizate în tratamentul bolii cu modificări minime. Remisiunea este de obicei de scurtă durată, recidiva se dezvoltă rapid. Nu există dovezi ale eficacității tratamentului sindromului nefrotic cu anticoagulante și agenți antitrombotici.

În cazul glomerulonefritei mesangiocapilare, este eficient tratamentul cu glucocorticoizi în doze ultra-mari („terapie cu puls”), alternând cu clorambucil. Prednisolonul este prescris la 1000 mg IV timp de 3 zile, iar apoi în interior la 0,4 mg/kg/zi timp de 27 de zile; clorambucil - pe cale orală la 0,2 mg / kg / zi. Cursul tratamentului este de 6 luni. Poate numirea agenților antiplachetari (dipiridamol 200-400 mg / zi și aspirina 300-500 mg / zi).

Reducerea proteinuriei și reducerea manifestărilor clinice

Complexul de tratament include inhibitori ECA, care pot reduce proteinuria și lipemia. Dar în disfuncția renală severă, acestea pot exacerba hiperkaliemia.

Cu edem masiv și ascită, se recomandă tratarea cu diuretice tiazidice. Dar pot duce la hipokaliemie și alcaloză metabolică. Prin urmare, atunci când le prescriu, preparatele cu potasiu ar trebui utilizate suplimentar. În plus, diuretice doze mari reduce volumul plasmatic, ceea ce poate duce la deteriorarea funcției renale și la riscul de tromboză.

Cu hipovolemie severă, care amenință dezvoltarea șocului hipovolemic, sunt necesare perfuzii de plasmă sau albumină. Hipertensiune arteriala tratate cu diuretice, inhibitori ai ECA și antagoniști de calciu. Bacteriuria, endocardita, peritonita și alte focare de infecție necesită detectarea la timp si tratament intensiv.

AINS reduc proteinuria, probabil prin reducerea fluxului sanguin către glomeruli, dar nu afectează activitatea procesului. Având în vedere capacitatea acestor medicamente de a provoca retenție de sodiu și apă, hiperkaliemie și alte efecte secundare, utilizarea lor este limitată.

Glomerulonefrita sau leziune inflamatorie pelvis renal poate curge în diverse opțiuni. Unul dintre cazurile clinice rare este forma glomerulosclerotică segmentară focală, care, conform statisticilor, este detectată la 5-10% dintre pacienții cu inflamație cronică rinichi.

Glomeruloscleroza segmentară focală

Glomeruloscleroza segmentară focală se numește formă specială inflamație renală, care se manifestă prin leziuni sclerotice ale segmentelor glomerulare individuale. Patologia se găsește preponderent la pacienții de sex masculin (în 60%), mai rar la copii. Ca urmare a sclerozei segmentelor, glomerulii se micșorează.

Odată cu progresia procesului patologic, structurile glomerulare ale substanței corticale suferă scleroză. În tubuli, are loc formarea distrofiei epiteliale proteino-grasoase, apar simptome de apoptoză, apariția hialinei în lumen.

Există mai multe variante de glomeruloscleroză focală segmentară:

• Terminal - are favorabil caracteristici clinice răspunde bine la terapia cu glucocorticosteroizi. În funcție de modificările care apar la nivelul rinichilor, este similar cu nefropatiile pe fondul diabetului, amiloidozei etc.;
• Celular - are o reacție celulară caracteristică pronunțată, modificările patogenetice sunt similare cu glomerulonefrita proliferativă;
• Colaps idiopatic FSGS - această variantă se caracterizează prin colaps capilar-glomerular segmentar și uneori global, care apare pe fundalul ridurilor. De asemenea, caracteristica tipului idiopatic de FSGS este hipertrofia și hiperplazia celulelor viscerale. Adesea, o variantă similară a patologiei în rândul specialiștilor este asociată cu utilizarea heroinei sau a infecției cu VHB. Din păcate, metodele terapeutice moderne forma dată foarte stabil.

În majoritatea cazurilor (70%), scleroza renală segmentară focală este însoțită de sindrom nefrotic, care este dificil de răspuns la terapie și este destul de dificil.

Clasificarea glomerulosclerozei segmentare focale

Motivele

Baza patologiei în glomeruloscleroza segmentară focală este deteriorarea celulelor epiteliale, care este detectată în timpul studiului. microscop electronic. Prin urmare, principalul factori etiologici aceleași cauze sunt considerate ca și în cazul dezvoltării podocitozei și a permeabilității vasculare excesive. Numai cu FSGS, modificările care apar cu podocite provoacă dezvoltarea proceselor sclerotice.

Deși apar patologii modificări morfologice caracter moderat, dezvoltarea sa este progresivă și remisiunea completă nu se realizează aproape niciodată. Deosebit de dificil cazuri clinice complicată de sindrom nefrotic.

Simptome

Pentru glomeruloscleroza segmentară focală, simptomele sindromului nefrotic și proteinuria persistentă sunt tipice, hipertensiuneși .

Cu alte cuvinte, patologia se caracterizează prin astfel de manifestări:

• , partea inferioară a spatelui și a membrelor, în cazurile severe se poate complica cu hidropericard, ascită sau hidrotorax;
• Anemia, care se caracterizează prin slăbiciune severă și paloarea pielii, dificultăți de respirație și tahicardie, muște etc.;
• Modificările pielii, albirea și uscăciunea excesivă, exfolierea tegumentului sunt tipice pentru nefrotice;
• Simptome gastralgice asociate cu greață și vărsături, lipsa poftei de mâncare, balonare și diaree, dureri epigastrice;
• Oliguria, manifestată prin scăderea volumului zilnic de urină, iar urina capătă o consistență tulbure pronunțată;
• Un număr mare, de ce în fluid biologic sunt prezente impurități floculante;
• Exprimat durereîn zona rinichilor;
• Impurități sângeroase în urină;
• Urinări frecvente, adesea cu urină redusă;
• Amețeli și dureri de cap;
• Manifestări hipertensive asociate cu tinitus și tulburări de vedere, dureri de inimă și ritm cardiac crescut, tensiune arterială crescută.

Diagnosticare

A stabili analiză precisă pacientul trebuie să fie supus unui diagnostic amănunțit, care implică examenul cu ultrasunete uretere și rinichi, radiografii și biopsii și diagnosticarea radioizotopilor, uroflowmetrie și proceduri urodinamice. În plus, va trebui să trimiteți o listă teste de laborator ca cercetare generală urina, precum și pentru a determina nivelul de albumină și suspensii proteice din compoziția urinei.

Tratament

Terapia FSGS este adesea ineficientă. Pentru o perioadă destul de lungă (2-9 luni) se recomandă administrarea de medicamente glucocorticoide. De la o treime până la jumătate dintre pacienții cu tratament pe termen lung cu corticosteroizi obțin un răspuns favorabil la acțiunea medicamentelor. Dacă FSGS este familială sau secundară, atunci în astfel de cazuri există o rezistență specială la medicamentele glucocorticoide.

Dacă se obține o îmbunătățire sau apare o recidivă, atunci utilizarea ciclosporinei sau ciclofosfamidei va ajuta la obținerea remisiunii. Dacă pacientul are rezistență la glucocorticoizi, iar FSGS are o formă neglijată, atunci terapie pe termen lung inhibitori ai ECA. Uneori este prescrisă plasmafereza cu Tacrolimus. Dacă glomeruloscleroza de tip segmentar focal nu este complicată de sindromul nefrotic, atunci sunt prescrise medicamente antihipertensive cu efect antiproteinuric și care încetinesc dezvoltarea insuficienței renale.

Multă vreme a existat o teorie că utilizarea imunosupresoarelor nu are perspective, dar acum oamenii de știință au reușit să demonstreze că terapia pe termen lung medicamente similare poate duce la remisie.

Durata terapiei cu glucocorticosteroizi determină frecvența remisiunii. Pentru aceasta, pacienților li se prescrie prednisolon (1-1,2 mg / kg doza zilnica) pentru un curs de 2-3 luni, apoi doza de medicament începe să fie redusă treptat.

Previziuni și complicații

Prognosticul bolii renale sclerotice segmentare focale este destul de grav. Dacă există un sindrom nefrotic, atunci imaginea este considerată cea mai nefavorabilă, deoarece astfel de cazuri răspund rareori la tratamentul imunosupresor. Remisiile la acești pacienți apar în cazuri izolate, iar speranța de viață pe o perioadă de cinci ani este de doar 70-73% dintre pacienții adulți.

Aproximativ jumătate dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală pe o perioadă de 10 ani, iar la 20% dintre pacienți, chiar și după tratament, stadiul său terminal se dezvoltă în aproximativ 2 ani. Dacă pacienta rămâne gravidă, acest lucru nu va face decât să complice cursul procesului patologic, agravând prognosticul pentru mamă și făt. Chiar și la pacienții care au primit un transplant de rinichi, FSGS a recidivat în 20-30% din cazuri. La copii, prognosticul de recuperare este mult mai favorabil.

Cel mai extrem de nefavorabil prognostic se caracterizează prin colaps glomerulopatia, care este însoțită de colapsul capilarelor glomerulare, modificări ale celulelor epiteliale hiperplazice și hipertrofice, microchisturi tubulare, edem interstițial etc.
În videoclipul despre glomeruloscleroza forcal-segmentară: