Addison Biermerova bolest. Kako se manifestira Addisonova bolest? Koje je dodatno testiranje potrebno?

Poteyko P.I., Harkov medicinske akademije poslijediplomsko obrazovanje, Zavod za ftiziologiju i pulmologiju

Još u antici, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalne falange prstiju koji su se pojavili u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjarske palice". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (PG) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: "saće" (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija klavate terminalne falange prstiju prema tipu " batake» (Bubanje po prstima).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (GOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi za razvoj stakleničkih plinova trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da nastanak PG nastaje kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, praćenih lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem trofizma periosta i autonomna inervacija na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG najprije se mijenja oblik ploča nokta ("satnih naočala"), zatim se mijenja oblik distalnih falangi prstiju u palicasti ili konusni oblik. Što je endogena intoksikacija i hipoksemija izraženija, to su završni falangi prstiju na rukama i nogama grublje modificirani.

Postoji nekoliko načina za utvrđivanje promjene na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjača".

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalnog kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada se distalne falange prstiju međusobno uspoređuju sa stražnjim površinama, najviše je rani znak zadebljanje završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Sa zadebljanjem distalnih falangi prstiju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nepromijenjenim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi biti veća od udaljenosti između točaka C i D. Kod "bubnjača" je omjer obrnut: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Još važna značajka PG - vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, kod "bubnjača" je veći od 180° (slika 2).

Uz "Hipokratove prste" kod paraneoplastičnog sindroma Marie - Bamberger javlja se periostitis u području terminalnih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i potkoljenice), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se primijetiti izražena osalgija ili artralgija te lokalna palpacijska bolnost, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima ( benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod raka. gastrointestinalni trakt, limfom s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoza. Istovremeno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti – amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovaj sindrom kod netumorskih bolesti postoji dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakteristične promjene mišićno-koštani aparat, dok maligne neoplazme ovaj proces se računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurško liječenje Rak Marie-Bambergerov sindrom može se povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutačno se značajno povećao broj bolesti u kojima se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao "bubnjaci", a nokti kao "satna stakla" (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se treba prisjetiti "zloslutne" povezanosti ovog sindroma s rakom pluća. Stoga identifikacija znakova stakleničkih plinova zahtijeva ispravno tumačenje i provedbu instrumentalnih i laboratorijske metode pregledi za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos PG s kroničnim plućnim bolestima, praćen produljenom endogenom intoksikacijom i zatajenje disanja(DN) smatraju se očiglednim: njihovo se stvaranje osobito često opaža kod plućnih apscesa - 70-90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazija - 60-70% (unutar nekoliko godina), empijema pleure - 40-60% (unutar nekoliko godina). 3–6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4) .

S tuberkulozom dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kronični tok(6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom simptomom "satnih stakala", zadebljanjem, hiperemijom i cijanozom nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da težina hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, svjedoče u prilog nepovoljne prognoze u ELISA testu, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (prizemnih staklene površine otkrivene tijekom kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u žarištima fibroze. GHG je jedan od faktora koji najpouzdanije ukazuje visokog rizika stvaranje ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s ELISA-om, također povezano sa smanjenjem njihovog preživljavanja.

Na difuzne bolesti vezivno tkivo uz zahvaćenost plućnog parenhima PH uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. B. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satnih stakala" kod 5 od 11 pregledanih bolesnika s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuje u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Valja istaknuti da u razvoju GOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima treba istaknuti trajno sniženje parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksiju tkiva. Dakle, u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijska krv i forsirani ekspiracijski volumen u 1 sekundi bili su najmanji u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktima.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom. limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, a niti u jednom slučaju nismo otkrili nastanak PG. Stoga smatramo da je prisutnost/odsutnost PG diferencijalni dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge organske patologije. grudi(fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalne bolesti nastaju uz zahvaćanje plućnog intersticija. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovo obilježje ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom s razvojem PH, vjerojatnost smrti kod njih se povećala najmanje 2 puta.
Staklenički plinovi otkriveni su kod 42% anketiranih radnika rudnika ugljena koji boluju od silikoze; neki od njih, zajedno sa difuzna pneumoskleroza pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornice šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje i više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PH u bolesnika s intersticijska bolest pluća, posebno dugo iskustvo bolesti i u odsutnosti klinički znakovi aktivnost oštećenja pluća, zahtijeva ustrajnu potragu za malignim tumorom u plućno tkivo. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvio na pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučaju oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije otkriva rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brz razvoj promjene u distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" - jedna od indikacija za razvoj raka pluća iu odsutnosti prekancerozne bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i ovu značajku razvija se prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PH povećala za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Ovisnost učestalosti detekcije stakleničkih plinova o morfološki oblik rak pluća: doseže 35% s varijantom nemalih stanica, s malim stanicama ta je brojka samo 5%.

Razvoj GOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) tumorske stanice. parcijalni tlak kisika u periferne krvi dok može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PH, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena na distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; očito, ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena "bubnjaste palice" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije. tumori pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka u bolesnika kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PH može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvom kliničke manifestacije maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnog tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost nastanka PG kod malignih tumora mliječne žlijezde, pleuralnog mezotelioma, koji nije praćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemijama, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. s recidivom tumora. U jednom od promatranja navedeno je povlačenje tipičnih promjena na distalnim falangama prstiju s uspješnom kemoterapijom i radioterapija limfogranulomatoza.

Dakle, PG, uz razne vrste artritisa, nodozni eritem i migrirajući tromboflebitis su među čestim ekstraorganskim, nespecifičnim manifestacijama malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" može se pretpostaviti njihovim brzim nastankom (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i kod kombinacija s drugim mogućim ekstraorganskim, nespecifičnim znakovima malignog tumora - povećanje ESR-a, promjene u slici periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentne tromboze različita lokalizacija.

Jedan od naj uobičajeni uzroci pojava PG smatra se prirođenom srčanom bolešću, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama, promatranih u klinici Mauo 15 godina, takve su promjene na prstima registrirane u 19%; nadmašili su hemoptizu u učestalosti (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na buke preko plućna arterija(34%) i otežano disanje (57%).

R. Khousam i sur. (2005) opisali moždani udar emboličnog podrijetla, koja se razvila 6 tjedana nakon poroda u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja iz lijevog srca u desno, uključujući i one nastale kao posljedica kardiokirurgija. M. Essop i sur. (1995) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatskih mitralna stenoza, čija je komplikacija bila mali kvar interatrijski septum. U razdoblju koje je proteklo od operacije značajno je porastao njezin hemodinamski značaj s obzirom na to da se kod bolesnice razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ti simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PH kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena bila pogrešno usmjerena u lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. nesrčanih kliničkih znakova. infektivni endokarditis(IE). Učestalost promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. U korist IE u bolesnika s PH svjedoči visoka temperatura s zimicama, povećanim ESR-om, leukocitozom; često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različite varijante oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekima kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka PH fenomena je ciroza jetre s portalna hipertenzija i progresivnu dilataciju krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. plućno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se u pravilu kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja". paučaste vene» .
Uspostavljena je veza između formiranja GOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez istodobne hipoksemije, PG se u pravilu ne otkriva. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju njezinu transplantaciju u djetinjstvo, uključujući kongenitalnu atreziju žučni kanali.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjara" u bolestima, uključujući gore navedene ( kronična bolest pluća, kongenitalne srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), praćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima prstiju. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH uočen je značajan porast ekspresije čimbenika tipa 1a i 2a izazvan hipoksijom.

U razvoju promjena u distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača", endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi može imati određeno značenje. Pokazalo se da u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana prvenstveno hipoksijom, značajno premašuje onu u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PH kod kroničnih upalne bolesti crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Međutim, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (s ulcerozni kolitis nisu karakteristični), kod kojih promjena u prstima tipa "bubnjaci" može prethoditi stvarnom crijevne manifestacije bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjenu u distalnim falangama prstiju prema vrsti "satnih naočala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su nastanak PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo negativna reakcija na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok su znakovi trombotičnog oštećenja plućnog vaskularni krevet nije identificiran. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behcetove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti slučajna.
PG se smatra jednim od mogućih neizravnih markera uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE koja je karakteristična za ovisnike o drogama. Promjene u distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjaka" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, kod pušača hašiša.

Uz sve veću učestalost (najmanje 5%), PG se bilježi kod osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om bolesti pluća, no ovaj se klinički fenomen viđa kod osoba zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena u distalnim falangama prstiju kod HIV infekcije povezana s nižim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PH vjerojatan je pokazatelj plućna tuberkuloza, što je moguće čak i u nedostatku Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznati takozvani primarni, koji nisu povezani s bolestima unutarnji organi oblik GOA, često obiteljske prirode (Touraine-Solanta-Goleov sindrom). Dijagnosticira se samo uz isključenje većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pretjerano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji je zahvaćao samo prste donjih ekstremiteta. Istovremeno, pri konstataciji prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da su oni naslijedili urođene mane srca (na primjer, nezatvaranje duktusa arteriozusa). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjaka" zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijska bolest pluća, prvenstveno ELISA, jedan je od najčešćih uzroka PH; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti plućne lezije. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Istodobno, treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

• Simptomi anemije (Addison-Birmerova bolest)

Simptomi anemije (Addison-Birmerova bolest)

Klinika

Addison-Birmerova anemija najčešće pogađa žene u dobi od 50-60 godina. Bolest počinje polako i postupno. Pacijenti se žale na slabost, umor, vrtoglavicu, glavobolja, lupanje srca i otežano disanje pri kretanju. U nekih bolesnika u klinička slika dominiraju dispeptički simptomi (podrigivanje, mučnina, peckanje na vrhu jezika, proljev), rjeđe živčani sustav(parestezija, hladni ekstremiteti, nesiguran hod).

Objektivno, blijeda koža (s nijansom limuna), blago žutilo bjeloočnice, natečenost lica, ponekad oticanje nogu i stopala, i gotovo prirodno - bol u prsnoj kosti pri kuckanju.

Prehrana pacijenata je očuvana zbog smanjenja metabolizam masti. Temperatura, obično subfebrilna, raste na 38-39 ° C tijekom relapsa.

Karakteriziraju ga promjene u probavnom sustavu. Rubovi i vrh jezika obično su žarko crveni s pukotinama i aftoznim promjenama (glositis). Kasnije, papile jezika atrofiraju, u vezi s čime postaje glatka, "lakirana". Zbog atrofije želučane sluznice razvija se ahilija i s njom u vezi dispeptički simptomi (rjeđe proljev). U polovici bolesnika dolazi do povećanja jetre, au petom dijelu - povećanja slezene.

Promjene u kardiovaskularnom sustavu očituju se tahikardijom, hipotenzijom, povećanjem srca, gluhoćom tonova, sistolički šum preko vrha i preko plućne arterije, "vrhunski šum" nad jugularnim venama, au težim slučajevima - zatajenje cirkulacije. Kao rezultat distrofične promjene u miokardu na EKG-u utvrđuje se nizak napon zuba i produljenje ventrikularnog kompleksa; T valovi u svim odvodima se smanjuju ili postaju negativni.

Promjene u živčanom sustavu javljaju se u približno 50% slučajeva i karakterizirane su oštećenjem stražnjih i bočnih stupova. leđna moždina(funikularna mijeloza), očituje se parestezijom, smanjenim tetivnim refleksima, oštećenjem dubokih i osjetljivost na bol, au teškim slučajevima - paraplegija i disfunkcija zdjeličnih organa.

Na dijelu krvi - visok indeks boje (do 1,2-1,3). To je zbog činjenice da se broj eritrocita smanjuje u većoj mjeri nego sadržaj hemoglobina. Na kvalitativna analiza u razmazu krvi nalazi se izražena makroanizocitoza s prisutnošću megalocita, pa čak i pojedinačnih megaloblasta, kao i oštra poikilocitoza. Često postoje eritrociti s ostacima jezgri - u obliku Cabotovih prstenova i Jollyjevih tjelešaca. Na dijelu bijele krvi - leukopenija s hipersegmentacijom neutrofilnih jezgri (do 6-8 segmenata umjesto 3). Trajni znak Birmerova anemija je također trombocitopenija. Količina bilirubina u krvi obično je povećana zbog pojačane hemolize megaloblasta i megalocita, čija je osmotska rezistencija smanjena.

Perniciozna anemija (Addison-Birmerova bolest ili megaloblastična anemija) karakterizirana je oštećenom hematopoezom koja se javlja kada postoji nedostatak folna kiselina i vitamin B12 u tijelu. Prethodno je ovaj patološki proces nazvan maligna anemija. Na nedostatak ovog vitamina posebno su osjetljivi živčani sustav i koštana srž. Istodobno se u tijelu stvaraju mnogi nezreli veliki prekursori megaloblasta (eritrociti).

Uzroci perniciozne anemije

U tijelu se vitamin B12 apsorbira u tom području ileum, odnosno njegov donji dio. Anemija se može razviti zbog nedovoljno ovog vitamina u namirnicama uključenim u prehranu. Također razlog za razvoj patološki proces može se sastojati u nedovoljnoj proizvodnji Carlsovog faktora (intrinzičnog) u području parijetalnih želučanih stanica.

Nedostatak vitamina B12 s razvojem kliničke slike anemije ili u nedostatku može uzrokovati neurološki poremećaji, koja nastaje zbog neizbježne sinteze masne kiseline. To može dovesti do nepopravljive štete. nervne ćelije i demijelinizaciju, koju prate trnci ili obamrlost ekstremiteta, kao i ataksija.

Simptomi perniciozne anemije

Perniciozni oblik anemije razvija se sporo, stoga ga na samom početku napada ne prati jarka teški simptomi. Istodobno, postoje takve manifestacije kao što su brzi umor, slabost, lupanje srca, otežano disanje i vrtoglavica.

Simptomi perniciozna anemija kako napreduje, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• blijeda ikterična koža;
• žutost bjeloočnice;
• poremećaj gutanja;
• bol u jeziku;
• razvoj glositisa ( upalni proces Jezik);
• povećanje jetre, slezene.

Karakteristična značajka perniciozne anemije je poraz živčanih stanica, što se naziva funikularna mijeloza. Njegovim razvojem dolazi do poremećaja osjetljivosti, trajnog bol u udovima, nalik na trnce. Istodobno, postoji utrnulost i osjećaj "puzanja puzanja". Pacijenti primjećuju prisutnost izraženog slabost mišićašto s vremenom dovodi do poremećaja hoda i atrofije mišića.

Dijagnoza perniciozne anemije

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata sljedećih istraživanja:

• Test krvi za pernicioznu anemiju je najviše informativna metoda dijagnostiku, jer vam omogućuje određivanje razine vitamina B12 u serumu.
• Analiza urina je obavezan istraživački događaj, koji također omogućuje određivanje količine vitamina izlučenog iz tijela.
• Ispitivanje izmeta otkriva prisutnost helmintičkih invazija.

Dijagnostika perniciozne anemije također uključuje utvrđivanje temeljnog uzroka razvoja bolesti. Prije svega, ispituje se stanje gastrointestinalnog trakta na prisutnost gastritisa, čira i drugih patologija koje utječu na apsorpciju hranjivim tvarima. NA bez greške provjerava se stanje bubrega, jer u prisutnosti bolesti kao što je pijelonefritis ili zatajenja bubrega liječenje injekcijama vitamina B12 ne djeluje.

Liječenje perniciozne anemije

Perniciozna anemija zahtijeva pravodobno liječenje, inače ima Velika šansa ozljeda leđne moždine. Prvo, postoji simetrično kršenje funkcioniranja sustava i mišićnih struktura u regiji donjih ekstremiteta, a zatim se razvija kršenje boli i površinske osjetljivosti.

Liječenje perniciozne anemije treba provoditi pod nadzorom liječnika. Sve mjere usmjerene su na uklanjanje uzroka razvoja patološke promjene. Prije svega, poduzimaju se mjere za liječenje bolesti gastrointestinalnog trakta, a pacijentu se propisuje Uravnotežena prehrana. Za normalizaciju hematopoeze u tom području koštana srž propisana je nadomjesna terapija, koja se sastoji u upali nedostatka vitamina B12.

Nakon prvih injekcija dolazi do poboljšanja dobrobiti i normalizacije krvne slike.

Tijek liječenja traje od 1 mjeseca ili više, što ovisi ne samo o stadiju bolesti, već io srednjim rezultatima terapije. Da bi se postigla stabilna remisija, potrebno je provesti medicinske mjerešest mjeseci preporučuje se pridržavati se sljedećih radnji:

• Uvedite cijanokobalamin dnevno tijekom 2 mjeseca.
• Nakon 2 mjeseca, ubrizgajte lijek jednom svaka 2 tjedna.

Drugo, pacijenti imaju cirkulirajuća autoantitijela: u 90% - na parijetalne stanice želuca, u 60% - na intrinzični Castleov faktor. Protutijela na parijetalne stanice također se otkrivaju u svakog drugog bolesnika s atrofičnim gastritisom bez poremećaja apsorpcije vitamina B12 i u 10-15% nasumično odabranih bolesnika, ali oni obično nemaju protutijela na unutarnji faktor Dvorac.

Treće, rođaci ljudi s Addison-Birmerovom bolešću imaju veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti, pa čak i kod onih koji nemaju anemiju mogu se otkriti antitijela na intrinzični faktor Castlea.

Klinička slika sastoji se uglavnom od znakova nedostatka vitamina B12 (vidi "Manjak vitamina B12: pregled"). Bolest počinje postupno i sporo napreduje. Laboratorijskim pregledom otkrivaju se hipergastrinemija i apsolutna ahlorhidrija (klorovodična kiselina se ne stvara niti nakon primjene pentagastrina), promjene u krvnoj slici i drugim laboratorijskim parametrima (vidi "Megaloblastična anemija: dijagnoza").

Nadomjesna terapija potpuno i trajno otklanja kod ovih bolesnika smetnje uzrokovane nedostatkom vitamina B12, osim u onim slučajevima kada nepovratne promjene u živčanog tkiva dogodio prije liječenja. Međutim, pacijenti su izuzetno skloni adenomatoznim želučanim polipima i imaju oko dva puta veću vjerojatnost da će razviti rak želuca. Prikazano im je promatranje, uključujući redovite uzorke gvajaka i, ako je potrebno, dodatna istraživanja.

Addison-Birmerova bolest je kronična bolest, karakterizira progresivna anemija, oštećenje živčanog sustava i želučana ahilija.

Addison-Birmerova bolest posljedica je poremećene hematopoetske funkcije koštane srži zbog manjka vitamina B12 u tijelu. U nekim slučajevima bolest se razvija zbog nedostatka folne kiseline.

Addison-Birmerova bolest - simptomi

Početak Addison-Birmerove bolesti praćen je umorom, slabošću, nedostatkom daha i lupanjem srca pri pokretu te vrtoglavicom. Na pozadini simptoma anemije, često se bilježe dispeptički fenomeni: peckanje na vrhu jezika, mučnina, podrigivanje, proljev, u nekim slučajevima postoje poremećaji živčanog sustava (teturajući hod, hladni ekstremiteti, parestezija).

Bolesnici s Addison-Birmerovom bolešću imaju blijedu kožu s limun-žutom bojom. Iscrpljenost se ne opaža, u nekim slučajevima se povećava prehrana. Javlja se otok u predjelu stopala, lice je podbuhlo.

Sa strane probavni trakt uočavaju se neke promjene. Jezik je obično jarko crven i ispucan. Istraživanje želučana kiselina omogućuje vam da identificirate ahiliya.

Palpacijom se otkriva povećana slezena i jetra. Moguća je bol u predjelu srca. duga struja bolesti mogu dovesti do masne degeneracije srca.

Promjene u aktivnosti živčanog sustava karakterizirane su oštećenjem bočnih i stražnjih stupova leđne moždine - funikularna mijeloza. Manifestira se smanjenjem tetivnih refleksa, parestezijama, oslabljenom boli i dubokom osjetljivošću s poremećajem funkcije zdjeličnih organa.

Dijagnoza Addison-Birmerove bolesti

Dijagnoza bolesti sastoji se u otkrivanju velikih eritrocita (megalocita), eritrocita i megaloblasta s ostacima jezgri u krvi. Zbog dominacije megablasta, punktat koštane srži bio je hiperplastičan.

Addison-Birmerova bolest - liječenje

U liječenju Addison-Birmerove bolesti najveći učinak donosi korištenje vitamina B12. Do poboljšanja dolazi unutar jednog dana nakon prve injekcije. Lijek se ubrizgava intramuskularno. Povoljni rezultati mogu se postići i oralnim uzimanjem vitamina B12 u kombinaciji s gastromukoproteinom (bifakton, biopar, mucovit).