Urođene srčane mane. Atrijski septalni defekt Qp qs Omjer plućnog i sistemskog krvotoka

Pri analizi patologije srca koriste se različiti posebni pojmovi, od kojih se najvažniji raspravlja u ovom odjeljku.
Atrezija i hipoplazija. Izraz "atrezija" koristi se u slučajevima kada nije formirana nikakva struktura. Najčešće se koristi u odnosu na zaliske ili žile, koji mogu biti potpuno odsutni ili mogu biti zamijenjeni membranom (valvulom) ili fibroznim tkivom (žilom). Izraz "hipoplazija" odražava smanjenje promjera, duljine ili volumena srčane strukture.

Rastezljivost, dilatacija, hipertrofija ventrikula. Sukladnost određuje stupanj otpora protoku krvi u šupljini ventrikula. U novorođenčadi je desna klijetka manje popustljiva, što određuje veliki otpor protoku krvi u nju iz desne pretklijetke i relativno visok dijastolički tlak u njoj.

dilatacija je povećanje šupljine veće od dvije standardne devijacije za određenu površinu djetetovog tijela i javlja se kao odgovor na akutno ili kronično preopterećenje volumenom. Hipertrofija karakterizira stupanj povećanja ukupne mase miokarda ili intracelularnih struktura u usporedbi s normom. Izvana se očituje zadebljanjem stijenke srčane komore, ponekad nauštrb njenog volumena.

Dilatacija i hipertrofija mogu se kombinirati u raznim kombinacijama i stalno pratiti urođene srčane mane.

Volumen cirkulirajuće krvi.

Ovaj koncept se koristi u odnosu na velike (BKK) i male (MKK) krugove. krvotok. Stanje zdravog djeteta karakterizira normovolemija - normalan volumen cirkulirajuće krvi. U slučajevima prekomjernog protoka krvi iz placente tijekom stezanja pupkovine može doći do sistemske hipervolemije. Kod prirođenih srčanih grešaka promjene se najčešće odnose na plućni krvotok. Prekomjerni dotok krvi u sustav plućne arterije prati hipervolemija ICC-a, smanjeni dotok krvi - hipovolemija. Normalan priljev u kombinaciji s otežanim odljevom dovodi do hipervolemije ICC-a kongestivne prirode.

Povećanje pritiska u sustav plućne arterije naziva se ICC hipertenzija. Može biti arterijskog podrijetla (pretjeran protok krvi), posljedica venskog zastoja (otežano otjecanje) ili oštećenja stijenke plućnih žila opstruktivnim procesom.

Čak značajno hipervolemija ICC ne mora dovesti do visoke plućne hipertenzije (na primjer, s defektom atrijalnog septuma), a hipertenzija se, pak, ne smije kombinirati s hipervolemijom, pa čak i obrnuto, biti popraćena hipovolemijom (u slučajevima kada visoka plućna vaskularna otpornost ograničava granice volumetrijski protok krvi kroz pluća). Jasna razlika između ovih pojmova važna je za analizu procesa koji se odvijaju tijekom razvoja patoloških stanja u novorođenčadi i dojenčadi.

Volumen protoka krvi i veličina šanta.

Ovi se parametri koriste za karakterizaciju UML-a i bazena malih i velikih krugovi cirkulacije krvi. Volumen protoka krvi definiran je u mililitrima ili litrama u minuti i u većini slučajeva izračunava se po kvadratnom metru tjelesne površine. U zdrave novorođenčadi normalizirani sustavni protok krvi iznosi 3,1+0,4 l/min/m2.

Ako dođe do krvarenja od velikog kruga cirkulacije krvi do malog ili obrnuto, volumen ovog pražnjenja izračunava se pomoću formula:
Shunt s lijeva na desno = Qp - Qs; Shunt s desna na lijevo = Qs - Qp,
gdje je Qp volumen protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, Qs je volumen protoka krvi u sistemskoj cirkulaciji.

Pošto se u praksi točan mjerenje volumetrijskog protoka krvi, povezan s analizom potrošnje kisika, je težak, češće se koristi omjer plućnog i sustavnog protoka krvi (Qp / Qs). Kod omjera 1:1 nema šanta ili je isti u oba smjera. Kod cijanotičnih malformacija plućni je protok krvi smanjen, a Qp/Qs može biti npr. 0,8:1. S resetiranjem slijeva na desno, Qp/Qs raste, može doseći 2:1 ili više, određujući indikacije za operaciju. Izračun ovih parametara moguć je pomoću ehokardiografske studije.

Kliničari koji rade na području prirođenih i pedijatrijskih srčanih bolesti trebaju jedinstvenu nomenklaturu koja se može koristiti za klasifikaciju ove skupine bolesti u bilo kojoj životnoj dobi bolesnika s prirođenim srčanim bolestima. Svaka klasifikacija je podložna usavršavanju i usavršavanju tijekom vremena. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) 1970. godine odobrila je Međunarodnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti, koja je korištena u 10. reviziji ICD-a. Međutim, HTS skupina u ICD-10 nije bila dovoljno detaljna i sadržavala je mnoga ponavljajuća stanja. Stoga je 1990. god. Društvo torakalnih kirurga (STS), Europsko udruženje za kardiotorakalnu kirurgiju (EACTS) i Europsko udruženje za pedijatrijsku kardiologiju (AEPC) neovisno su razvile CHD nomenklaturu.

Kao rezultat toga, 2000. godine objavljena je Međunarodna kardiokirurška nomenklatura CHD-a, a istovremeno je objavljen i Europski pedijatrijski kardiološki kodeks. Kako bi se spojile te nomenklature, stvorena je Međunarodna radna skupina poznata kao Radna skupina za nomenklaturu. Godine 2005. pojavila se jedinstvena nomenklatura prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti u djece (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), koja se temelji na prethodne dvije nomenklature. Prema IPCCC-u, svaki kvar je kodiran šesteroznamenkastim numeričkim kodom. Potreba za stvaranjem ovog sustava proizlazi iz potrebe analize multicentričnih dijagnostičkih i terapijskih studija i stratifikacije rizika, uvođenja elektroničkih tehnologija za vođenje medicinske dokumentacije u medicinsku praksu temeljene na korištenju univerzalnih kodnih oznaka, potrebe za dugoročnim praćenjem. -up takvih pacijenata od rođenja iu bilo kojoj dobi. Godine 2006. u Kanadi je osnovana Međunarodna udruga za daljnji rad na nomenklaturi prirođenih srčanih bolesti i dječjih srčanih bolesti, koja se sastoji od tri radne skupine. Grupa za razvoj nomenklature stvara, distribuira, ažurira i održava međunarodne klasifikacijske kodove. Omogućuje pristup informacijama o ovim kodovima pedijatrijskim, kardijalnim i kardiokirurškim profesionalnim udrugama, organizacijama zdravstvenog sustava, uključujući državna zdravstvena tijela. U sklopu udruge djeluje skupina za izradu definicija bolesti i skupina za arhiviranje video slika za novu međunarodnu klasifikaciju. Ove foto i video slike prikazane su podacima patomorfoloških i instrumentalnih studija (ehokardiografija, angiografija, MSCT i MRI, intraoperativne foto i video snimke). Međunarodna udruga za razvoj nomenklature za prirođene srčane bolesti i dječje srčane bolesti radi u suradnji sa stručnjacima koji vode razvoj Međunarodne klasifikacije bolesti 11. revizije, pod vodstvom WHO-a, kao i sa stručnjacima Međunarodne klasifikacije bolesti. Organizacija za razvoj standarda medicinskog nazivlja (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Popis nove međunarodne nomenklature uključuje sve poznate vrste IPU-a s maksimalnom točnošću i potpunošću. U isto vrijeme, ovaj složeni popis pokriva više od 10.000 kodova, podijeljenih u 7 glavnih skupina, i vrlo je teško pronaći određeni vice kod u njemu. Godine 2011. skupina pedijatara kardiologa iz Francuske, na temelju analize velike količine vlastitih podataka, predložila je prikladno pregrupiranje popisa IPCCC-a s 10 glavnih kategorija i 23 potkategorije, što olakšava praktičnu upotrebu nove nomenklature za korištenje u praktičnom radu, kao iu epidemiološke i istraživačke svrhe.

Kardiolozi obično u praksi koriste radnu klasifikaciju CHD-a ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja, prema kojoj se srčane mane dijele u nekoliko glavnih skupina. Najstrašniji klinički poremećaji kod prirođenih srčanih grešaka su hipoksemija, plućna hipertenzija i zatajenje srca.

Hipoksemiju najčešće uzrokuje intrakardijalni desno-lijevi shunt; u ovom slučaju, bolesnici razvijaju distalnu ili difuznu cijanozu zbog povećanog sadržaja hemoglobina u kapilarnom krevetu. Klinički se cijanoza javlja ako je koncentracija reduciranog hemoglobina u arterijskoj krvi veća od 3-5 g/dL. Cijanoza varira u intenzitetu od plavičaste do ljubičaste boje sluznice i kože. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ove značajke, razlikuju se blijeda CHD (bez cijanoze) i plava (s cijanozom). Najčešći CHD bez cijanoze su VSD, ASD, PDA, koarktacija aorte, stenoza aorte, atrioventrikularni kanal, rjeđi su prekinuti luk aorte, mitralna stenoza, insuficijencija mitralnog zaliska. Srčane mane bez cijanoze pak se prema vrsti patofizioloških poremećaja dijele u dvije podskupine: 1) KBS s lijevo-desnim šantom (defekti srčanog septuma, otvorenog duktusa arteriozusa, atrioventrikularnog kanala, aortopulmonalnog prozora) i 2 ) CHD s opstrukcijom lijevih odjela srca (koarktacija i stenoza aorte, prekinuti luk aorte, mitralna stenoza).

Najčešći CHD s cijanozom je Fallotova tetralogija, teška stenoza ili atrezija plućne arterije, transpozicija glavnih arterija, atrezija trikuspidalne valvule, truncus arteriosus, totalna anomalna plućna venska drenaža, hipoplastični sindrom lijevog srca, Ebsteinova bolest.

Među KBS s cijanozom također se mogu razlikovati dvije podskupine: 1) s smanjenjem plućnog krvotoka (Fallotova tetrada, atrezija plućne arterije, stenoza plućne arterije, atrezija trikuspidalnog zaliska, Ebsteinova bolest) i 2) s povećanjem plućnog krvotoka, tj. plućna hipertenzija (transpozicija glavnih arterija, zajednički truncus arteriosus, totalna anomalna plućna venska drenaža, hipoplastični sindrom lijevog srca).

Ova podjela CHD-a je uvjetna, jer kod blijede CHD-a s vrlo velikim šantom lijevo-desno može doći do hipoksemije zbog plućnog edema ili plućne vaskularne skleroze, a kao rezultat toga, smjer intrakardijalnog šanta će se promijeniti udesno. -lijevo. U isto vrijeme, plućna hipertenzija je karakteristična i za defekte bez cijanoze i za niz cijanotičnih defekata.

Najčešće se plućna hipertenzija javlja kod defekata s šantom lijevo-desno. U postnatalnom razdoblju u zdravog djeteta kroz sustavnu i plućnu cirkulaciju prolazi jednaki volumen krvi, dok je vaskularni otpor u sustavnoj cirkulaciji približno 6 puta veći nego u plućnoj cirkulaciji. To je povezano s višim vrijednostima sistemskog arterijskog tlaka i sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Zbog razlike u tlaku, u prisutnosti patološke komunikacije između odjeljaka srca, krv se kreće iz lijevih odjeljaka u desno. Smjer i veličina volumena šantirane krvi ovise o veličini defekta i pritisku s obje strane. Točno određivanje volumena krvi u velikim i malim krugovima zahtijeva invazivne metode za analizu potrošnje kisika, stoga se češće koristi izračun omjera tih volumena (Qp / Qs) pomoću Doppler ehokardiografije ili magnetske rezonantne angiografije. Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka, tj. omjer Qp/Qs može poslužiti kao kriterij za intenzitet ranžiranja krvi kroz intrakardijski defekt. Normalan omjer Qp/Qs je 1:1. Ako postoji ispuštanje krvi iz sistemske cirkulacije u malu ili obrnuto, volumen tog ispuštanja može se izračunati pomoću formula:

Volumen shunta s lijeva na desno = Qp - Qs;

Volumen shunta s desna na lijevo = Qs - Qp.

S cijanotičnim defektima s hipovolemijom malog kruga, protok krvi u plućima se smanjuje, a omjer Qp / Qs je 2,0-2,5: 1. Ako pacijent ima obostrani (lijevo-desno i desno-lijevo) iscjedak iste jačine, omjer Qp/Qs može biti jednak 1:1.

Hipoksemija u CHD-u najčešće je povezana s protokom venske krvi u lijeve dijelove i sustavnu cirkulaciju, tj. s resetiranjem desno-lijevo. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može se pojaviti na različitim razinama.

Dakle, iscjedak na razini vena sistemske cirkulacije nastaje zbog njihovog abnormalnog ušća, na primjer, s defektom u koronarnom sinusu ili kada se gornja šuplja vena ulijeva u lijevi atrij. Desno-lijevi šant na razini atrija javlja se s opstrukcijom ili insuficijencijom trikuspidalnog zaliska. To se događa s atrezijom trikuspidalnog zaliska ili njegovom stenozom i hipoplazijom desne klijetke koja prati te defekte, Ebsteinovom anomalijom, a ponekad i perinatalnom asfiksijom s ishemijskim oštećenjem papilarnih mišića trikuspidalnog zaliska. U tim slučajevima raste tlak u desnom atriju, a venska krv teče kroz njega, kroz ovalni prozor ili atrijski defekt s desna na lijevo. Desno-lijevi shunt u razini desne klijetke opaža se u Fallotovoj tetradi, dvokomornoj desnoj klijetki, t.j. s defektima s opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke i VSD-a. Damping s desna na lijevo na razini plućnih arterija također se javlja kod pojedinih bolesnika - kako u kombinaciji s Fallotovim tetradom, tako i izolirano (s Alagilovim sindromom, Williamsovim sindromom).

U srčanim defektima s jednosmjernim šantom zdesna nalijevo, minutni volumen srca u sistemsku cirkulaciju nije pogođen, ali je plućni protok krvi smanjen kao rezultat šanta zdesna nalijevo. Komplikacija desno-lijevog ranžiranja je hipoksemija i njezine posljedice. Budući da je krv u plućnim venama normalno zasićena kisikom, inhalacije O2 nemaju značajan učinak i tek neznatno povećavaju sadržaj kisika u krvi zbog njegove topive frakcije. Uz dugotrajnu hipoksemiju dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze (Er broj > 5x1012/l) uz istodobno povećanje razine hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Zbog toga se povećava sadržaj oksihemoglobina u krvi i hematokrit (Ht> 55%). Dugotrajna teška hipoksemija kod malformacija s cijanozom praćena je komplikacijama kao što su sekundarna malapsorpcija i zastoj u rastu, kao i hipoksičnim oštećenjem mozga (piramidalna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, kognitivni poremećaji itd.).

Ponekad se zbog nedostatka željeza javlja anemija koja se očituje normalnom ili niskom razinom hemoglobina i hematokrita uz povećan ili normalan broj crvenih krvnih zrnaca. Anemija je češća u dojenčadi, osobito u dobi od 2-3 mjeseca, zbog latentnog ili očitog nedostatka željeza. Unatoč povećanom ili normalnom broju crvenih krvnih stanica, opaža se hipokromija, mikrocitoza i smanjenje serumskog željeza. U slučaju anemije potrebno je propisati liječenje pripravcima željeza i obvezno praćenje stanja uhranjenosti (hranjenje majčinim mlijekom ili adaptiranim mliječnim formulama). Uz dugotrajnu hipoksemiju i eritrocitozu, starija djeca mogu razviti trombocitopeniju i poremećaje zgrušavanja s naknadnim krvarenjem, uključujući i nakon kirurških intervencija. I policitemija i anemija i trombocitopenija prijete razvojem moždanog udara, osobito u male djece.

Povećanje viskoznosti krvi prijeti trombozom žila unutarnjih organa, u bazenima, prvenstveno cerebralnih, bubrežnih, plućnih i mezenteričnih arterija. Rizik od tromboze povećava se u situaciji dehidracije (s groznicom, po vrućem vremenu, s dispeptičkim poremećajima). Još jedna komplikacija srčanih mana s cijanozom su apscesi mozga. Nastaju zbog činjenice da bakterije, koje se normalno neutraliziraju u plućnim žilama, ulaze u desno-lijevo iscjedak izravno u krvne žile velikog kruga, uključujući i cerebralne.

Zatajenje srca sa srčanim greškama prvenstveno nastaje zbog preopterećenja srčanih komora prekomjernim volumenom krvi (na primjer kod lijevo-desnih šantova), povećanja vaskularnog otpora u plućnoj ili sistemskoj cirkulaciji i smanjenja minutnog volumena srca. zbog opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. O tim se situacijama raspravlja u nastavku u raspravi o hemodinamskim poremećajima koji proizlaze iz svakog specifičnog defekta.

Tipična komplikacija prirođenih srčanih grešaka je sekundarni bakterijski endokarditis, koji je povezan prvenstveno s greškama s cijanozom, što zahtijeva obaveznu prevenciju ove komplikacije tijekom medicinskih zahvata povezanih s potencijalnom bakterijemijom.

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) - CHD s porukom između desne i lijeve klijetke.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• Q21.0

Razlozi

Etiologija. Kongenitalne malformacije (izolirani VSD, sastavni dio kombinirane kongenitalne bolesti srca, na primjer, Fallot tetralogija, transpozicija velikih krvnih žila, zajedničko arterijsko deblo, atrezija trikuspidalnog ventila itd.). Postoje dokazi autosomno dominantnog i recesivnog nasljeđivanja. U 3,3% slučajeva izravni rođaci bolesnika s VSD-om također imaju ovaj nedostatak. Ruptura interventrikularnog septuma kod traume i MI.

Statistički podaci. VSD je 9-25% svih CHD. Otkriven u 15,7% živorođene djece s CHD-om. Kao komplikacija transmuralnog MI - 1-3%. 6% svih VSD-ova i 25% VSD-ova u dojenčadi praćeno je otvorenim ductus arteriosusom, 5% svih VSD-ova koarktacijom aorte, a 2% kongenitalnih VSD-ova stenozom aortnog zaliska. U 1,7% slučajeva interventrikularni septum je odsutan, a ovo stanje se karakterizira kao jedina klijetka srca. Omjer muškaraca i žena je 1:1.

Patogeneza. Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o količini prolivene krvi i ukupnom plućnom vaskularnom otporu (OLVR). Kada se resetira slijeva na desno i omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom (Qp / Qs) je manji od 1,5: 1, plućni protok krvi se malo povećava i nema povećanja TLSS-a. S velikim VSD (Qp/Qs više od 2:1), plućni protok krvi i OLSS se značajno povećavaju, a tlakovi u desnoj i lijevoj klijetki su usklađeni. Kako se OLSS povećava, moguće je promijeniti smjer ispuštanja krvi - počinje se javljati s desna na lijevo. Bez liječenja dolazi do zatajenja desne i lijeve klijetke i nepovratnih promjena u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

DMZHP opcije. Membranozni VSD (75%) smješteni su u gornjem dijelu interventrikularnog septuma, ispod aortnog zaliska i septalnog listića trikuspidalnog zaliska i često se spontano zatvaraju. Mišićni VSD (10%) smješteni su u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava, multipli su, fenestrirani i često se spontano zatvaraju. Supracrestal (VSD izlaznog trakta desne klijetke, 5%) nalaze se iznad supraventrikularnog grebena, često prate aortalnu insuficijenciju aortnog zaliska, ne zatvaraju se spontano. Otvoreni AV kanal (10%) nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma, u blizini mjesta pričvršćivanja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska, često se javlja kod Downovog sindroma, kombinira se s ASD tipa ostium primum i malformacije listića i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska, ne zatvara se spontano . Ovisno o veličini VSD-a, izolirani su mali (Tolochinov-Rogerova bolest) i veliki (više od 1 cm ili polovice promjera ušća aorte) defekti.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika

. Pritužbe:

. Objektivno. Bljedoća kože. Harrisonove brazde. Jačanje vršnog otkucaja, drhtanje u predjelu lijevog donjeg ruba prsne kosti. Patološko cijepanje II tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja desne klijetke. Grubi pansistolički šum na lijevom donjem rubu prsne kosti. Uz supracrestal VSD - dijastolički šum aortne insuficijencije.

Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja lijevih dijelova, au slučaju plućne hipertenzije - i desnih.

. Jugularna flebografija: A valovi visoke amplitude (kontrakcija atrija s rigidnom desnom klijetkom) i, ponekad, V val (trikuspidalna regurgitacija).

. EchoCG.. Hipertrofija i dilatacija lijevih odjela, au slučaju plućne hipertenzije - i desnog.. Vizualizacija VSD-a u dopplerskom i B-modu.. Dijagnostika popratnih anomalija (valvularni defekti, koarktacija aorte, itd.) .. Odrediti sistolički tlak u desnom ventrikulu, stupanj protoka krvi i Qp/Qs .. Odrasli se podvrgavaju transezofagealnoj ehokardiografiji.

. RTG prsnog koša.. S malim VSD - normalna radiografska slika.. Izbočenje luka lijeve klijetke, pojačan plućni vaskularni uzorak.. S plućnom hipertenzijom - izbočenje luka plućne arterije, proširenje i nestrukturalnost korijena pluća s oštro sužavanje distalnih grana i osiromašenje plućnog vaskularnog uzorka.

. Radionuklidna ventrikulografija: vidi Atrijski septalni defekt.

. Kateterizacija srca. Indicirano za sumnju na plućnu hipertenziju, prije operacije na otvorenom srcu i nedosljednih kliničkih podataka. Izračunajte Qp/Qs.

. Lijeva ventrikulografija, koronarna angiografija: slikanje i kvantifikacija ispadanja, dijagnoza CAD-a u prisutnosti simptoma ili prije operacije.

Liječenje. S asimptomatskim tijekom i normalnim tlakom u plućnoj arteriji (čak i s velikim defektima), konzervativno liječenje moguće je do 3-5 godina života. Uz stagnaciju u plućnoj cirkulaciji - periferni vazodilatatori (hidralazin ili natrijev nitroprusid), koji smanjuju iscjedak s lijeva na desno. Uz zatajenje desne klijetke - diuretici. Prije i unutar 6 mjeseci nakon nekomplicirane kirurške korekcije VSD-a - prevencija infektivnog endokarditisa.

Liječenje

Kirurgija

Indikacije. S asimptomatskim tijekom - ako u dobi od 3-5 godina ne dođe do spontanog zatvaranja defekta, iako se najbolji rezultati postižu kirurškim liječenjem u dobi do 1 godine. Zatajenje srca ili plućna hipertenzija u male djece. U odraslih je omjer Qp/Qs 1,5 ili više.

Kontraindikacije: vidi Atrijski septalni defekt.

Metode kirurškog liječenja. Palijativna intervencija - suženje plućnog trupa manšetom, izvodi se ako je hitan operativni zahvat nužan kod djece tjelesne težine manje od 3 kg, s popratnim srčanim manama i malim kliničkim iskustvom u radikalnoj korekciji defekta u ranoj dobi. S traumatskim defektom u području membranskog dijela interatrijalnog septuma, defekt se može zašiti. U drugim slučajevima, defekt se popravlja krpom od autoperikarda ili sintetskim materijalima. Kod postinfarktnog VSD-a defekt se popravlja uz istovremenu koronarnu premosnicu.

Specifične postoperativne komplikacije: infektivni endokarditis, AV blok, ventrikularne aritmije, rekanalizacija VSD-a, insuficijencija trikuspidalne valvule.

Prognoza. U 80% bolesnika s velikim VSD dolazi do spontanog zatvaranja defekta unutar 1 mjeseca, u 90% u dobi do 8 godina, postoje izolirani slučajevi spontanog zatvaranja VSD između 21. i 31. godine. S malim defektima očekivani životni vijek se značajno ne mijenja, ali se povećava rizik od infektivnog endokarditisa (4%). Kod VSD-a srednje veličine, zatajenje srca obično se razvija u djetinjstvu, a teška plućna hipertenzija je rijetka. Veliki VSD bez gradijenta tlaka između ventrikula u 10% slučajeva dovodi do razvoja Eisenmengerovog sindroma, većina tih bolesnika umire u djetinjstvu ili adolescenciji. Hitan kirurški zahvat potreban je u 35% djece unutar 3 mjeseca nakon rođenja, 45% unutar 1 godine. Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%. S postinfarkcijskim VSD-om nakon 1 godine, u nedostatku kirurškog liječenja, 7% pacijenata preživi. Bolnička smrtnost nakon suženja plućne arterije je 7-9%, 5-godišnje preživljenje je 80,7%, 10-godišnje preživljenje je 70,6%. Smrtnost u kirurškom liječenju postinfarktnog VSD-a je 15-50%. Bolnička smrtnost u slučaju zatvaranja izoliranog kongenitalnog VSD-a s niskim OLVR iznosi 2,5%, s visokim OLVR - manje od 5,6%.

Kratice. Qp/Qs je omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom. TRL je ukupni plućni vaskularni otpor.

MKB-10. Q21.0 VSD

ASD je nezatvaranje foramena
u interatrijalnom septumu, zbog čega
komunikacija između pretkomora je očuvana.

Klasifikacija

Primarni ASD (u 10%)
Nastaje zbog
nezatvaranje primarne
poruke između
atrija i anomalije
razvoj primarne MPP
Defekt se nalazi u
donji dio MPP-a
neposredno iznad
atrioventrikularni
rupe

Klasifikacija

Sekundarni ASD (u 90%)
Nastaje zbog
razvojne anomalije
sekundarni WFP
Nedostatak je uvijek
donji rub MPP-a,
odvajajući ga od razine
atrioventrikularni
ventili

Povreda hemodinamike

Glavni mehanizam hemodinamskih poremećaja u
ASD je usmjeravanje krvi iz lijevog atrija u
pravo
Prije svega, volumen opterećenja na desnoj strani
klijetka
S velikim ispuštanjem krvi kroz defekt, često
postoji razlika tlakova između desne
ventrikula i plućne arterije
Dugotrajna opskrba velikim količinama krvi
plućne žile utječe na dinamiku cirkulacije krvi
mali krug i postupno vodi razvoju
plućna hipertenzija
Obično se javlja plućna hipertenzija
nakon 16-20 godina, a njegova učestalost raste kao
povećanje starosti bolesnika.
hemodinamski dugotrajno kompenzirana i
slabo izražen porok

Klinika

do 2-5 godina klinički simptomi su slabi
Pritužbe: povećan umor, otežano disanje,
broj otkucaja srca tijekom vježbanja
u usporedbi s vršnjacima
Gotovo 2/3 pacijenata ima anamnezu
rekurentni bronhitis i upala pluća
S malim defektom (do 10-15 mm)
u njima se mogu pojaviti prvi simptomi kvara
stariji od 10 godina

Objektivno ispitivanje

postoji zaostajanje u fizičkom razvoju, bljedilo
kože, "srčana grba" kod starije djece
dob
prisutnost cijanoze nije karakteristična, budući da plućna
hipertenzija i zatajenje srca su češći
formirana tek do 20. godine
Na palpaciju, povećan epigastrični
push (s primarnim ASD-om također pojačanim apikalnim
gurnuti)
Auskultatorno u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti (u
projekcija pulmonalne arterije) auskultirano je umjereno
intenzitet sistolički šum, cijepanje 2 tona. Na
auskultira se i primarni ASD na vrhu srca
sistolički šum mitralne insuficijencije. Na
tijekom fizičkog napora, buka tijekom ASD se povećava, za razliku od
od fiziološke buke, koja nestaje pod opterećenjem.

Dijagnostika

RTG prsnog koša - spljoštenost struka
srce ili izbočina "drugog luka", sjena srca
proširena
EKG - znaci preopterećenja desnog srca,
hipertrofija desnog atrija i desne komore,
poremećaji ritma.
ehokardiografija
MRI i CT

Drvene jedinice

izračunava se dijeljenjem tlaka u
plućne arterije po minutnom volumenu
protok krvi u malom krugu
(1 jedinica drva = 1 mm Hg×min -1 = 80 din×s×cm
-5) prema formuli: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Istodobno se razlikuje težina PH
na sljedeći način:
svjetlo - LSS = 2-5 jedinica,
umjereno - LSS = 5-10 jedinica,
teške - PSS > 10 jedinica

Kirurška korekcija

Optimalna dob za operaciju je 5-12 godina
Apsolutno indiciran za rano kirurško liječenje "primarni"
ASD i ekstenzivni "sekundarni" defekti atrijalnog septuma
Bolesnici sa značajnim izlijevanjem krvi (postoje znakovi preopterećenja
volumen desne klijetke) i plućni vaskularni otpor< 5
Drvene jedinice (WU), kvar je zatvoren bez obzira na
ozbiljnost kliničkih simptoma
Ako se sumnja na paradoksalnu emboliju zbog ASD-a (pod uvjetom da
da su svi drugi uzroci embolije isključeni), bez obzira
veličine defekta, defekt treba zatvoriti
Bolesnici s plućnim vaskularnim otporom ≥ 5 U, ali manjim od 2/3
sistemski vaskularni otpor, ili s plućnom arterijom
pritisak< 2/3 системного давления
Uz ranu kiruršku korekciju defekta i u odsutnosti plućnog
arterijska hipertenzija ima dobru dugoročnu prognozu

Operacije

“otvoreno” (šivanje defekta ili plastike flasterom pod uvjetima
kardiopulmonalna premosnica)
Endovaskularni (ugradnja okludera u ASD, njihov
primjena je ograničena anatomskim značajkama
neke nedostatke, samo ako pacijent nema
popratna bolest srca)
apsolutno kontraindiciran kod plućnih vaskularnih
otpor veći od sedam jedinica drva ili krvarenje na desnoj strani
lijevo na razini ASD (kada je periferna krv zasićena
manje od 94% kisika.)
Ostale kontraindikacije: endokarditis, nedavno
sistemske infekcije, peptički ulkus i
duodenalni ulkus, poremećaji zgrušavanja i
druge kontraindikacije za terapiju aspirinom, alergija na
nikal, nedavni infarkt miokarda, nestabilan
angina, ejekcijska frakcija lijeve klijetke manja od 30%

Ventrikularni septalni defekt (VSD)

- urođena bolest srca kod koje
postoji komunikacija između desnice i ljevice
klijetka.

Klasifikacija

S.Milio i dr. (1980) razlikuju sljedeće
VSD lokalizacija:
1) perimembranozni defekt - priljev,
trabekularni, infundibularni;
2) infundibularni defekt (mišićni,
subarterijalni);
3) defekt mišića (ulazni, trabekularni)
VSD variraju u veličini i kreću se od 1 mm do
30 ili više mm.
Stoga su izolirani nedostaci velikih veličina i
također srednje i male veličine - promjer
0,5-1,0 cm.

Povreda hemodinamike

ranžiranje krvi iz lijeve klijetke u desnu klijetku
s lijeva na desno)
Povećanje tlaka u malom krugu je zbog
znatno veći protok krvi i
povećanje perifernog vaskularnog otpora
pluća. To doprinosi razvoju plućne hipertenzije.
Ako je plućna hipertenzija posljedica velikog šanta,
hemodinamika se stabilizira velikim preopterećenjima
i desnu i lijevu stranu srca.
Povećani tlak u desnoj klijetki se smanjuje
vrijednost pražnjenja s lijeva na desno, tlak s desne i lijeve strane
ventrikula je izjednačen, volumetrijski
preopterećenje. Postupno povećanje pritiska u desnoj strani
ventrikula uzrokuje protok krvi s desna na lijevo
arterijska hipoksemija se najprije razvija tijekom vježbanja,
a zatim u mirovanju. Bolesnik razvija cijanozu.

Qp - Qs

Omjer ukupnog plućnog krvotoka prema
sustavni protok krvi (Qp / Qs) može poslužiti
kriterij intenziteta krvnog šanta
kroz intrakardijalni defekt.
Normalan omjer Qp/Qs je 1:1
volumen šanta s lijeva na desno = Qp - Qs;
volumen šanta s desna na lijevo = Qs - Qp.
Ako postoji reset s lijeva na desno, ali QP/QS< 1,5:1,
tada se plućni protok krvi blago povećava, i
nema povećanja LSS-a.
Uz veliki VSD (QP/QS > 2:1) značajno
povećava plućni protok krvi i PVR, tlak u
RV i LV su poravnati.

MALI KVAROVI

promjera manjeg od 1 cm i smještenog u mišiću
pregradni dijelovi
Količina prolivene krvi je mala. zbog
nizak krvni otpor u malom krugu
cirkulacijski tlak u desnoj komori i
plućnih žila malo se povećava ili
ostaje normalan. Međutim, pretjerano
količina krvi koja ulazi kroz VSD
mali krug, vraća se na lijevu stranu srca,
uzrokujući takozvano volumensko preopterećenje
lijevi atrij i ventrikul. Stoga, kada
mali VSD dugo vremena
zabilježene umjerene promjene u
aktivnost srca - preopterećenje lijevih odjela

Dijagnostika

Pritužbe. Pacijenti praktički ne pokazuju pritužbe, i to samo dio
Djeca osjećaju blagi umor i kratak dah.
Inspekcija. Razvoj djeteta je normalan, nema cijanoze. Ponekad možete
primijetite blago izraženu "srčanu grbu".
Udaraljke. Granice srca nisu promijenjene.
Auskultacija. Srčani tonovi su normalni. Preko regije srca
čuje se grubi sistolički šum s maksimalnim zvukom u
treći - četvrti interkostalni prostor na lijevom rubu prsne kosti, pojačavajući se prema
xiphoid nastavak. Buka se ne provodi na žilama vrata i na leđima. II ton
često "prekriven" sistoličkim šumom.
EKG. Obično unutar fiziološke norme. Ponekad u lijevom prsnom košu
dodjele note znakove preopterećenja lijeve i desne klijetke.
Radiografija. Postoji blagi porast obje klijetke i
lijevi atrij.
ECHOCG

VELIKE DEFEKTE VENTRIKULARNOG SEPTULA

VELIKE KVAROVE
INTERVENTRIKULARNI SEPTAL
To su defekti promjera većeg od 1 cm ili više
1/2 promjera ušća aorte.
pojavljuju se u prvim tjednima i mjesecima
život.
izražene i značajne povrede
krvotok

Dijagnostika

Pritužbe. poteškoće s hranjenjem zbog nedostatka zraka, česte respiratorne bolesti
(upala pluća, rekurentna upala pluća).
Inspekcija. Značajno zaostajanje u fizičkom razvoju, prisutnost "srčane grbe", kratkoća daha sa
laganom naporu i u mirovanju.
Palpacija. Osjeća se sistoličko podrhtavanje lijevo od prsne kosti iu području xiphoidnog procesa.
Sistoličko podrhtavanje je manje što je defekt veći. S istim pritiskom u lijevoj i desnoj strani
nema tremora u klijetkama. Jetra je povećana.
Auskultacija. I ton je pojačan iznad vrha, II ton je naglašen ili podijeljen preko plućne arterije.
Iznad regije srca čuje se sistolički šum različitog intenziteta s maksimumom
zvuči na 4 m / r lijevo od prsne kosti, kada se tlakovi u klijetkama izjednače, šum nestaje.
U plućima - kongestivni vlažni hropci u donjim dijelovima.
EKG. Znakovi hipertrofije obje komore i atrija.
Radiografija. Plućni uzorak je pojačan zbog prelijevanja sustava plućne arterije. Na
kod teške skleroze žila malog kruga, periferni dijelovi pluća izgledaju "prozirno".
Srce je značajno povećano zbog obje komore i lijevog atrija. Luk plućne arterije
izbočine duž lijeve konture, a fluoroskopija pokazuje njezino pulsiranje. Aorta ponekad nije proširena
hipoplastičan.
ECHOCG

Tetralogija Fallot

VSD
stenoza i/ili hipoplazija izlaznog otvora gušterače
plućna arterija
veliki VSD, jednak u promjeru otvoru
korijen aorte
dekstropozicija korijena aorte (zapravo
dolazi iz obje klijetke)
kongenitalna hipertrofija gušterače

indikacije za operaciju. Mali defekti ventrikularnog septuma ne zahtijevaju
kirurško liječenje, budući da nema grubih kršenja intrakardijalnog
hemodinamika. Pacijenti dugo vremena vode aktivan stil života.
Apsolutne indikacije za operaciju
1. Kritično stanje.
2. Cirkulatorna insuficijencija, koja nije podložna terapiji lijekovima.
3. Sumnja na razvoj ireverzibilnih promjena u plućima.
Relativne indikacije za operaciju
1. Veliki defekt sa značajnim ispuštanjem krvi.
2. Česte respiratorne bolesti, zaostajanje u fizičkom razvoju.
Kirurška intervencija izvodi se u uvjetima kardiopulmonalne premosnice. To
sastoji se ili u šivanju defekta na brtvama ili u šivanju zakrpe.
Endovaskularno zatvaranje VSD-a okluderom. U pravilu, metoda kateterizacije
koristi se za zatvaranje mišićnih defekata u trabekularnom dijelu interventrikularnog
pregrade. Okluderi mogu zatvoriti mišićno-membranozne VSD-ove
veličine do 11 - 14 mm.

Otvoren ductus arteriosus(PDA) - žila koja povezuje torakalnu aortu i plućnu arteriju. Normalno, on je nužno prisutan u fetusu i zatvara se ubrzo nakon rođenja, pretvarajući se u hrpu (ligamentum arteriosum). Ako se PDA ne zatvori u roku od 2 tjedna, onda govore o prisutnosti kvara.

Anatomija. Najčešće, PDA odlazi 5-10 mm ispod ušća lijeve subklavijske arterije i ulijeva se u lijevu plućnu arteriju. S anomalijama u razvoju aorte (desnostrani luk aorte), može doći do desnog pražnjenja PDA ili bilateralne varijante. PDA je obično stožastog oblika, sužava se prema plućnom kraju, ali postoje i varijante vijugave, široke ili tanke žile.

Samozatvaranje OAP-a. Obično se zatvaranje PDA odvija u 2 faze: 1 - funkcionalno zatvaranje (kontrakcija glatkih mišića njegove stijenke); 2 - anatomsko zatvaranje (destrukcija endotela i stvaranje vezivnog tkiva). U slučaju nezatvaranja PDA u neonatalnom razdoblju, samostalno zatvaranje PDA u budućnosti praktički je nemoguće.

Hemodinamika i prirodni tok bolesti. U prenatalnom razdoblju PDA je normalna fiziološka komunikacija između aorte i plućne arterije, koja osigurava normalnu fetalnu hemodinamiku. U postnatalnom razdoblju, kako opći plućni otpor pada, javlja se najprije dvosmjerni, a zatim lijevo-desni shunt kroz PDA. Zbog razlike tlakova između aorte i plućne arterije, ispuštanje u plućnu arteriju događa se iu sistoli iu dijastoli. S malim veličinama PDA, do 3 mm. iscjedak nije velik, tijek bolesti je povoljan, dugi niz godina zatajenje srca i plućna hipertenzija možda se neće razviti. S PDA velikog promjera (više od 5-6 mm), ozbiljno stanje može se razviti u prvim mjesecima života. U nedonoščadi, PDA se mora zatvoriti gotovo odmah nakon rođenja, jer. njihov PDA dovodi do razvoja kritičnih stanja u 1/3 slučajeva.

Dijagnostika. Mali PDA (do 3 mm) obično ostaje dugo nedijagnosticiran dok se tijekom rutinskog pregleda ili iz drugih razloga ne napravi ehokardiografija. Ako dijete ima PDA velikog promjera, to je popraćeno čestim plućnim bolestima (do teške, nezaustavljive upale pluća), djeca zaostaju u fizičkom razvoju, popraćena razvojem zatajenja srca. PDA se može posumnjati fizičkim pregledom u bilo kojoj dobi. Pri palpaciji prsnog koša nije neuobičajeno otkriti sistoličko podrhtavanje. Tijekom auskultacije u 2. interkostalnom prostoru lijevo čuje se sistoličko-dijastolički šum, obično dosta glasan (3/6 i više točaka), koji se naziva "strojni" šum. Kod mjerenja krvnog tlaka, kod djece s velikim PDA, može se primijetiti smanjenje dijastoličkog tlaka. Sve će to biti indikacija za imenovanje tri standardne studije - rentgen prsnog koša, elektrokardiografija (EKG), ehokardiografija srca (EchoCG). Na radiografiji je važno uočiti plućni uzorak (normalan ili obogaćen), veličinu srca (kardiopulmonalni omjer - CPR), prisutnost ili odsutnost popratne plućne patologije.

Prema EKG-u otkriva se odstupanje električne osi srca ulijevo,
preopterećenje (hipertrofija) lijevog srca; u naprednim slučajevima (s razvojem prave plućne hipertenzije), hipertrofija desnog srca. EchoCG vam omogućuje vizualizaciju PDA, mjerenje veličine; također procijeniti funkciju ventrikula srca, kako bi se identificirao stupanj plućne hipertenzije (SPPA); Važan pokazatelj u ehokardiografiji je Qp/Qs ( omjer plućnog i sistemskog krvotoka. Normalno je 0,9-1,2:1,0. Većina modernih EchoCG uređaja samostalno izračunava ovaj pokazatelj nakon unosa relevantnih podataka. Na internetu postoji nekoliko Qp/Qs kalkulatora.), što vam omogućuje procjenu stupnja plućne hipervolemije i postavljanje indikacija za kirurško liječenje. Također je važno dijagnosticirati druge prirođene srčane bolesti, budući da se PDA često kombinira s drugim srčanim manama. U svim slučajevima otkrivanja PDA, dijete treba poslati u specijaliziranu ustanovu (FTSSSh, Krasnoyarsk).

Liječenje. U nedonoščadi moguća je konzervativna terapija PDA u obliku parenteralne primjene inhibitora sinteze prostaglandina (indometacin), obično se provode 2-3 tečaja. U drugim slučajevima potrebno je kirurško liječenje. Indikacija za operaciju bit će plućna hipervolemija (Qp/Qs više od 1,5:1,0), prisutnost znakova zatajenja srca. U djece s velikim PDA (više od 5-6 mm.) Starije od 1 godine s kliničkim zatajenjem srca, također je potrebno procijeniti stupanj plućne hipertenzije (PSAP) i odlučiti o potrebi sondiranja srca radi procjene otpora plućne cirkulacije. U prisutnosti PDA male veličine (manje od 3 mm), odsutnost plućne hipervolemije (Qp / Qs manje od 1,5: 1,0), proširenje srčanih šupljina (prema EchoCG), promjene na radiografiji prsnog koša i EKG-u i odsutnosti klinike zatajenja srca, dinamičko promatranje je moguće 1 put godišnje.

Vrste kirurškog liječenja. U nedonoščadi i djece do 1 godine provodi se otvoreno kirurško liječenje. Pristup posterolateralnom lijevom torakotomijom, u svrhu minimalne kirurške traume, pristup je napravljen ne više od 4-5 cm, to je sasvim dovoljno za izvođenje operacije. U našem centru PDA se obično kopča vaskularnim štipaljkama. U starije djece radi se endovaskularno zatvaranje PDA, pristupom kroz femoralnu arteriju; iznimke su djeca s velikim PDA iu prisutnosti popratne patologije kojoj je potrebna korekcija. Kao standard, kod sve djece mlađe od 1 godine, tijekom operacije drugog CHD-a, PDA ligament ili sam PDA se izoliraju i šišaju.

Od početka 2011. do studenog 2011. 38 djece s dijagnozom PDA bilo je podvrgnuto liječenju u FCSSH u Krasnojarsku, što je činilo približno 10% svih CHD liječenih u našem centru tijekom tog razdoblja. U 50% djece učinjeno je endovaskularno zatvaranje PDA. Prosječna duljina boravka u našoj bolnici s dijagnozom PDA je 3 dana za endovaskularno liječenje i 4-5 dana za otvorenu kiruršku korekciju. Do danas je gotovo sva djeca starija od 1 godine PDA zatvorena endovaskularno.

Pregleda: 43783