Addison Biermerova bolest. Addison-Birmerova bolest (perniciozna anemija, perniciozna anemija, anemija nedostatka β12)

Takva suptilna struktura ležišta nokta zainteresirala je Hipokrata koji je u 4. stoljeću pr. Kr. opisao fenomen prstiju nalik na batake kod pacijenta s prirođenom srčanom bolešću. Ova pojava se očituje kao široki, pomalo zadebljani, glatke površine i previše izbočeni nokti koji podsjećaju na satna stakla. Njegovo medicinski specijalisti nazvan "Hipokrat".

Etiološki čimbenici

1. Slične karakteristike opažene su kod pacijenata s dijagnozom patologije kardiovaskularnog sustava, kongenitalnih srčanih mana, endokarditisa. Ovo stanje je povezano s nedostatkom unosa kisika u tijelo.
2. Promatrano kod kronične plućne tuberkuloze, raka pluća.
3. S poremećajem cirkulacije u ekstremitetima, nokti ponekad dobivaju plavkastu nijansu ili, naprotiv, postaju žuti, na njihovoj površini pojavljuju se tipični poprečni ili uzdužni utori. U nekim izvedbama, nokti su odvojeni od ležišta nokta u blizini slobodnog ruba i tvore subungualne džepove ili se potpuno odmiču od prsta.
4. Kod šarlaha su jako promijenjeni. 7 tjedana nakon infekcije, udubljenja, udubljenja i školjke nastaju poprijeko i uzdužno u blizini baze nokta. S cirozom jetre ploča postaje ravna, prošarana je uzdužnim utorima, pigmentacija je poremećena: postaje bijela (poput opalnog kamena) ili se pojavljuje sjena mat stakla. Rupe u takvim noktima teško je razlikovati.
5. Patologija bubrega također pridonosi stvaranju suptilnosti: bijele i smeđe poprečne pruge.
6. Na endokrini poremećaji nokti se općenito mogu odvojiti od kreveta.
7. Blijeda nijansa je simptom anemije nedostatka željeza.
8. Do promjene boje može doći i tijekom uzimanja određenih lijekova. Promijenite nijansu antimalarici, tetraciklini, lijekovi od srebra, arsena, žive, fenolftaleina.
9. Uzdužne kapice, poput lanaca perli, uzvišenja na ravni nokta često se javljaju kod poliartritisa.
10. Prekomjerna veličina kože i poprečno cijepanje ploče često ukazuju na prisutnost lichen planusa.
11. ozbiljan promjene noktiju a promjene na koži oko kreveta nastaju tijekom. Na površini se formiraju točkasti otisci (počevši od rupe). S višestrukim formiranjem potonjeg, poput naprstka, nokat izgleda grubo i izbockano. U nekim slučajevima dolazi do odvajanja rožnate ploče od ležišta. U drugim slučajevima, nokti mijenjaju nijansu (do mutne, mutno bijele), oblik i dolazi do zadebljanja.
12. Male točkaste bijele mrlje koje se pojavljuju u područjima ljuštenja s kože nokta ukazuju na to da u tijelu postoje problemi koji su povezani s metaboličkim poremećajem, nedostaje mu vitamina. Recepcija vitaminski kompleksi dovodi do nestanka zrnatih mrlja kada izraste novi dio nokta.
13. U ženskom tijelu tijekom menopauze opaža se restrukturiranje. To utječe i na nokte, jer na njemu dolazi do poremećaja. metabolizam kalcija. Uzimanje posebnog kompleksa vitamina i minerala dovodi do nestanka takvih manifestacija.
14. Stanjivanje i stratifikacija rožnatih ploča također se javlja kod trudnica tijekom dojenja.
15. Kod čestih posjeta javnim kupkama i bazenima često se javljaju gljivične infekcije ploča noktiju. Pukotine i rane na koži, smanjenje imunoloških sposobnosti organizma pridonose prodiranju gljivica, čemu odgovaraju vlažni mikroklimatski uvjeti. U osnovi, početne manifestacije su zamućenje s vanjskog ruba ploče nokta, ispod koje se pojavljuju nakupine bijele ili žute boje s neugodnim mirisom, ploča postaje žuta, zgušnjava se, ljušti se. Postoji nemogućnost rezanja noktiju, jer se jako mrve. Lijekovi koje propisuje dermatolog pomažu riješiti se gljivica. A kako bi se spriječila infekcija, liječnici preporučuju prekrivanje rožne ploče određenim lakom. U javnom tuširanju preporuča se koristiti gumene papuče, izbjegavati hodanje uz kanale s prljavom vodom, a stopala i međuprstne dijelove obrisati suhom.
16. Želja da se pokriju ruke kako se ne bi pokazali nokti zabrinjava neurologa, budući da je navika grickanja noktiju znak nekih neurološke bolesti. Za "glodavce" pronađene umjetne noge izrađene od plastičnog materijala, zalijepljene su na otpuštene nokte. U nekim slučajevima pomaže masaža prstiju i korištenje tople kupke.
17. Ponekad su "hipokratski" nokti nasljedni ili kongenitalni, koji nisu povezani s nikakvim patološkim oblicima.

Jeste li ikada vidjeli tako neobične prste? Izgleda kao zadebljanje vrhova prstiju i zaobljenje noktiju. Istodobno, na dodir se čini da nokat ne drži dobro i malo "lebdi". to - palice za bubanj ili, kako ih još zovu, "sat stakla". U engleskoj literaturi najčešći je izraz "clubing". Njihovo povijesno ime je "Hipokratovi prsti". Vjerojatno ste ih vidjeli kod starijih muškaraca, ali ponekad se javljaju i kod mlađih ljudi. Postoji mišljenje da je njihov razvoj povezan s teškim fizičkim radom, međutim, ta je pretpostavka mit.

Glavni razlog za ovaj fenomen je hipoksija tkiva. Ali do danas nije jasno zašto se priroda dosjetila tako čudnog odgovora na hipoksiju - koju funkciju ima. Osim toga, nije sasvim jasno zašto se kod svih bolesti povezanih s hipoksijom ne razvije takvo stanje.

Uobičajena zabluda je da su potrebne godine da se određeni simptom razvije. Zapravo, batak se može formirati za samo nekoliko tjedana. Nažalost, obrnuti razvoj u ovom slučaju praktički nema (čak ni nakon izlječenja osnovne bolesti).

Evo popisa najčešćih uzroka ovih misterioznih prstiju:

Srčane mane . Ali ne manje razvojne anomalije, poput otvorenog foramena ovale, nego prave ozbiljne malformacije, uglavnom "plavog tipa".

Infektivni endokarditis - upala unutarnje ovojnice srca, često praćena stvaranjem stečenih srčanih mana.

Bolesti pluća. Najčešće je to kronični pušački bronhitis ili druga varijanta KOPB-a (kronična opstruktivna plućna bolest). Ali, ako se pojave prsti, to znači da je krajnje vrijeme za početak liječenja, uključujući inhalacijsku terapiju itd. To također uključuje sve vrste raka pluća, intersticijske bolesti, uključujući alveolitis.

Patologija gastrointestinalnog trakta: celijakija, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis.

Ciroza.

Hipertireoza.

HIV.

Hipertrofična osteoartropatija.

I dugačak popis rijetkih razloga.

Za mnoge bolesti postavlja se prirodno pitanje: gdje je hipoksija? Vjerojatno je većina njih povezana s sustavna upala i fenomen tkivne hipoksije kao posljedica metaboličkih poremećaja.

Glavna stvar!

Prsti-bubnji, uz rijetke iznimke, gotovo nikada nisu samostalna jedinica i uvijek pokazuju na ozbiljna bolest. Stoga je za otkrivanje ovog simptoma potrebna dobra dijagnoza i utvrđivanje pravog uzroka!

I za kraj mali slučaj iz osobne prakse.

Već kao kardiolog, na jednoj od obiteljskih gozbi primijetio sam prisustvo prstiju u obliku bataka kod jednog od mojih rođaka. Poznato je da je kao dijete bio podvrgnut operaciji srca. Tada sam njegovoj majci pojasnio da je dječaku u djetinjstvu dijagnosticiran "defekt ventrikularnog septuma" i da je u dobi od oko tri godine operiran je. Defekt ventrikularnog septuma je urođena mana„plave“ boje, koja bi u kratkom roku trebala biti zatvorena.

Sve mi se posložilo u glavi! Nizak rast, mala mišićna masa, plave usne, prsti poput bataka. To znači da se defekt kasno zatvori, a plućna hipertenzija ostaje ili, još gore, defekt nije do kraja zašiven.

Inače, nakon operacije nikad nije rađena ehokardiografija. I iz nekog razloga, dječak nije bio registriran kod kardiologa.

NA potpuno povjerenje da bi bilo nešto loše na ehokardiografiji, poslao sam ga na istraživanje ... I ništa! Nema zaostalog kvara, nema zaostali učinci, škripac je dobro zatvoren i srce izgleda super!

Međutim, daljnje ispitivanje otkrilo je još jednu patologiju - tešku KOPB na pozadini duge pušačke povijesti.

Ovaj primjer, s jedne strane, potvrđuje povezanost opisanog simptoma s hipoksijom i KOPB-om, as druge strane ilustrira da se ponekad događa da najočitiji razlog nije uvijek pravi.

Simptom satnog stakla (Hipokratov čavao)- karakteristična deformacija ploča nokta u obliku satnih stakala s zadebljanjem završnih falangi prstiju na rukama i nogama u obliku tikvice kod kroničnih bolesti srca, pluća, jetre. U isto vrijeme, kut koji čine stražnji nabor nokta i ploča nokta, gledano sa strane, prelazi 180°. Tkivo između nokta i temeljne kosti poprima spužvasti karakter, zbog čega, kada se pritisne na bazu nokta, postoji osjećaj pokretljivosti ploče nokta. U bolesnika sa simptomom satnih stakala, kada se nokti suprotnih ruku spoje, razmak između njih nestaje (Shamrothov simptom).

Ovaj simptom je, po svemu sudeći, prvi opisao Hipokrat, što objašnjava jedno od imena simptoma satnih stakala - Hipokratov nokat.

Klinički značaj

Kada se pojavi ovaj simptom, potrebno je potpuno i temeljito ispitivanje pacijenta kako bi se utvrdio uzrok njegove pojave.

Napišite recenziju na članak "Simptom satnih stakala"

Književnost

• Strutynsky A. V., Baranov A. P., Roitberg G. E., Gaponenkov Yu. P. Osnove semiotike bolesti unutarnji organi. - M .: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinička onko-pulmologija. - M .: GEOTAR MEDICINA, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Dijagnostika unutarnjih bolesti. - Četvrto izdanje, prerađeno i prošireno. - L. : MEDGIZ, 1954. - S. 279. - 50 000 primjeraka.

vidi također

Odlomak koji karakterizira Simptom satnih stakala

- E, sad deklamacija! - rekao je Speranski izlazeći iz ureda. - Nevjerojatan talent! - okrenuo se princu Andreju. Magnitsky je odmah zauzeo pozu i počeo govoriti francuske duhovite stihove, koje je sam sastavio o nekim poznatim ljudima iz Sankt Peterburga, i nekoliko je puta prekidan pljeskom. Princ Andrej je, na kraju pjesama, prišao Speranskom i pozdravio se s njim.
- Kamo ćeš tako rano? rekao je Speranski.
Obećao sam večeras...
Oni su šutjeli. Knez Andrej se pomno zagledao u te zrcalne oči koje nisu propuštale, i postalo mu je smiješno kako je mogao išta očekivati ​​od Speranskog i od svih njegovih aktivnosti povezanih s njim, i kako je mogao pripisivati ​​važnost onome što Speranski radi. Ovaj uredan, tužan smijeh nije prestao zvučati u ušima kneza Andreja još dugo nakon što je napustio Speranskog.
Vraćajući se kući, knez Andrej se počeo prisjećati svog peterburškog života tijekom ta četiri mjeseca, kao nečeg novog. Prisjetio se svojih muka, traženja, povijesti svog nacrta vojnog pravilnika, koji je uzet u obzir, a o kojem se nastojalo šutjeti samo zato što je drugi posao, vrlo loš, već bio obavljen i predočen vladaru; sjećao se sastanaka odbora, čiji je Berg bio član; Prisjetio sam se kako se na tim sastancima marljivo i opširno raspravljalo o svemu što se odnosilo na formu i proces sjednica povjerenstava i kako se marljivo i kratko obrađivalo sve što se odnosilo na bit stvari. Sjetio se svog zakonodavnog rada, kako je zabrinuto prevodio članke rimskog i francuskog zakonika na ruski, i bilo ga je stid. Zatim je živo zamislio Bogucharovo, svoje aktivnosti na selu, svoj put u Ryazan, sjetio se seljaka, Drona glavara, i primijenivši na njih prava osoba, koja je podijelio u paragrafe, pitao se kako se mogao baviti takvim poslom. tako dugo prazan posao.

Sutradan je knez Andrej otišao u posjete nekim kućama u kojima još nije bio, uključujući i Rostove, s kojima je obnovio poznanstvo na prošlom balu. Osim zakona učtivosti, prema kojima je trebao biti s Rostovima, knez Andrej je želio vidjeti kod kuće ovu posebnu, živahnu djevojku, koja mu je ostavila ugodnu uspomenu.

Hipokrat je također opisao prste koji su izgledali poput bataka kada je proučavao empijem. Zbog toga je ova patologija prstiju i noktiju nazvana po Hipokratovim prstima. Njemački liječnik Eugene Bamberger i francuski liječnik Pierre Marie opisali su hipertrofičnu osteoartropatiju još u 19. stoljeću i ukazali na prisutnost prstiju sa staklenim noktima u bolesti. I već 1918. liječnici su ovaj simptom počeli prepoznavati kao znak kronične infekcije.

Prsti, slični palicama za bubanj, uglavnom se formiraju na oba uda, ali u nekim slučajevima patologija može zahvatiti samo ruke ili noge zasebno. Takav izbor je tipičan za srčanu bolest u cijanotičnom obliku, koja se razvila u maternici, kada krv s kisikom ulazi samo u jedan dio tijela.

Prsti koji izgledaju poput bataka razlikuju se po tome kako izgledaju:

• kljun papige;
• satovi;
• pravi bataci.

okidači

Ova patologija se razvija u prisutnosti sljedećih bolesti:

• bolesti pluća različitog podrijetla;
• endokarditis;
• urođeni nedostaci;
• bolesti gastrointestinalnog trakta;
• cistična fibroza;
• Gušavost;
• trihurijaza;
• Marie-Bambergerov sindrom.

Razlozi zbog kojih se lezija razvija samo na jednoj strani mogu biti:

• Pancoast tumor (nastaje kada Rak prvi segment pluća)
• bolesti krvnih žila kroz koje teče limfa;
• korištenje fistule tijekom hemodijalize;
• uzimanje lijekova iz skupine blokatora angiotenzina II.

Razlozi

Razlozi za razvoj sindroma, u kojem prsti postaju poput palica za bubanj, do danas nisu identificirani. Poznato je samo da se ova patologija razvija u prisutnosti problema s cirkulacijom. U ovom slučaju postoji kršenje opskrbe tkiva kisikom.

Konstantno gladovanje kisikom izaziva širenje lumena krvnih žila koje se nalaze u falangama prstiju, što izaziva povećanje protoka krvi u ovo područje.

Rezultat ovog procesa je značajan rast vezivno tkivo, koji se nalazi između nokta i kosti. Treba napomenuti da postoji odnos između razine hipoksije i vanjskih promjena u obliku kreveta nokta.

Studije su pokazale da se u prisutnosti kronične upalne bolesti u crijevima ne opaža izgladnjivanje kisikom, ali se ne razvija samo promjena oblika prstiju i pojava specifične ploče nokta u obliku satnog stakla. Crohnove bolesti, ali može biti i prvi znak ove bolesti.

Simptomi

Manifestacija u kojoj nokti poprimaju izgled satnih stakala u osnovi ne izaziva pojavu boli. Iz tog razloga pacijent ne može primijetiti ovu promjenu na vrijeme.

Glavni znakovi simptoma:

Ako pacijent ima bronhiektazije, cističnu fibrozu, apsces pluća, kronični empiem, osteoartropatija hipertrofičnog tipa, koju karakteriziraju:

• bol u kostima
• promjene u karakteristikama kože u pretibijalnoj regiji;
• laktovi, zglobovi i koljena imaju promjene vrlo slične artritisu;
• koža na nekim područjima počinje ogrubljivati;
• razvija paresteziju, prekomjerno znojenje.

Dijagnostika

Najčešće, simptom koji se manifestira noktima u obliku satnih stakala signalizira prisutnost Marie-Bambergerovog sindroma. Ako ova dijagnoza nije potvrđena, tada se liječnik oslanja na usklađenost sa sljedećim kriterijima:

1. Mjeri se Lovibondov kut. Da biste to učinili, olovka se nanosi duž prsta na nokat. Ako nema razmaka između nokta i olovke, onda se bez sumnje može reći da pacijent ima simptom bataka. Također, smanjenje kuta ili njegov potpuni nestanak određuje se proučavanjem simptoma Shamroth.
2. Osjećaj prsta za određivanje elastičnosti. Da biste to učinili, kliknite na Gornji dio prste i odmah otpustite. Ako je čavao uronjen u tkivo, a nakon oštrog skoka, tada se može pretpostaviti bolest, čiji su simptom stakleni nokti. Stariji pacijenti imaju isti učinak, ali to je norma i ne ukazuje na prisutnost manifestacija bataka.
3. Liječnik provjerava omjer debljine TDF-a i interfalangealnog zgloba. Za normalno stanje ovaj pokazatelj ne prelazi 0,895. Ako je simptom prisutan, rezultat se povećava na 1 ili čak više. Ovaj se pokazatelj smatra najspecifičnijim za ovu manifestaciju.

Ako postoji sumnja na kombinaciju hipertrofične osteoartropatije sa simptomom bataka, tada liječnik odlučuje dati pacijentu rendgensko snimanje ili scintigrafiju.

Važno u dijagnosticiranju zašto nokat postaje "staklast" je identificirati glavni uzrok razvoja ovog simptoma. Za ovo vam je potrebno:

• proučavati povijest;
• čini ultrazvučni postupak pluća, srce i jetra;
• ispitati rezultate rendgenske snimke prsnog koša;
• liječnik propisuje kompjutorsku tomografiju i elektrokardiogram;
• ispituje se funkcija vanjskog disanja;
• bolesnik je dužan dati krv da bi se odredio njen plinski sastav.

Liječenje

Terapija noktiju u obliku satnih stakala započinje liječenjem osnovne bolesti. Da biste to učinili, liječnik preporučuje da pacijent uzme:

• antibiotici;
• lijekovi za jačanje imuniteta.

Također, neće biti suvišno pregledati prehranu. Važno je posavjetovati se s nutricionistom i saznati popis zabranjenih namirnica za ovu bolest.

Prognoza

Prognoza kako će izgledati nokti, slični satnim naočalama, izravno ovisi o tome što je uzrokovalo ovu patologiju. Ako je sve već izliječeno od osnovne bolesti, tada se simptomi smanjuju, a prsti će postati normalni.

još u antici, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalne falange prstiju koji su se javili u kroničnoj plućnoj patologiji (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjacima". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (PG) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: "saće" (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija klavate terminalne falange prstiju tipa "bubnjaci" (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (GOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi za razvoj stakleničkih plinova trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se stvaranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, oštećenjem periostalnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG najprije se mijenja oblik ploča nokta ("satnih naočala"), zatim se mijenja oblik distalnih falangi prstiju u palicasti ili konusni oblik. Što je endogena intoksikacija i hipoksemija izraženija, to su završni falangi prstiju na rukama i nogama grublje modificirani.

Postoji nekoliko načina za utvrđivanje promjene na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjača".

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalnog kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada se distalne falange prstiju međusobno uspoređuju sa stražnjim površinama, najviše je rani znak zadebljanje završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Sa zadebljanjem distalnih falangi prstiju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nepromijenjenim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi biti veća od udaljenosti između točaka C i D. Kod "bubnjača" je omjer obrnut: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Drugi važan znak PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, kod "bubnjača" je veći od 180° (slika 2).

Uz "Hipokratove prste" kod paraneoplastičnog sindroma Marie - Bamberger pojavljuje se periostitis u području terminalnih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i potkoljenice), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti izražena osalgija ili artralgija te lokalna palpacijska bolnost, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima ( benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoze. Istodobno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti - amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovaj sindrom kod netumorskih bolesti postoji dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok se kod malignih novotvorina taj proces računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutno se značajno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se treba prisjetiti "zloslutne" povezanosti ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PH zahtijeva pravilno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos stakleničkih plinova s kronična bolest pluća, popraćena dugotrajnom endogenom intoksikacijom i respiratornim zatajenjem (RD), smatraju se očitim: njihovo se stvaranje osobito često opaža u plućnim apscesima - 70-90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (u roku od nekoliko godina). ), empijem pleure - 40–60% (3–6 mjeseci ili više) („hrapavi“ Hipokratovi prsti, slika 4).

S tuberkulozom dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kronični tok(6-12 mjeseci ili više) i karakterizirani su uglavnom simptomom "satnih stakala", zadebljanjem, hiperemijom i cijanozom nabora nokta ("nježni" Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da težina hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, svjedoče u korist nepovoljne prognoze u ELISA testu, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (prizemnih staklene površine otkrivene tijekom kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u žarištima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik razvoja ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s ELISA testom, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

Na difuzne bolesti vezivnog tkiva koje zahvaća plućni parenhim PH uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. B. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" kod 5 od 11 pregledanih bolesnika s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuje u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti da u razvoju GOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima treba istaknuti trajno sniženje parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksiju tkiva. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktiju.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom. limfni čvorovi i pluća, uključujući i ona s kožnim manifestacijama, te ni u jednom slučaju nije došlo do stvaranja PH. Stoga smatramo prisutnost / odsutnost PG kao diferencijalni dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovo obilježje ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom s razvojem PH, vjerojatnost smrti kod njih se povećala najmanje 2 puta.
Staklenički plinovi otkriveni su kod 42% anketiranih radnika rudnika ugljena koji boluju od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornice šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje i više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PH u bolesnika s intersticijska bolest pluća, posebno dugo iskustvo bolesti i u odsutnosti klinički znakovi aktivnost oštećenja pluća zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvio na pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se kod lezija plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije otkriva rjeđe - u 63% bolesnika.

Brz razvoj promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" jedna je od indikacija za razvoj karcinoma pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i taj se znak razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PH povećala za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Ovisnost učestalosti detekcije stakleničkih plinova o morfološki oblik rak pluća: doseže 35% s varijantom nemalih stanica, s malim stanicama ta je brojka samo 5%.

Razvoj GOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) tumorske stanice. parcijalni tlak kisika u periferne krvi dok može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PH, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena na distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; očito, ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena "bubnjaste palice" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumora pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka u bolesnika kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PH može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može čak i prethoditi prvom kliničke manifestacije maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnog tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost nastanka PH kod malignih tumora mliječne žlijezde, pleuralnog mezotelioma, koji nije praćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemijama, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. s recidivom tumora. U jednom od promatranja, uz uspješnu kemoterapiju i terapiju zračenjem limfogranulomatoze, navedeno je povlačenje tipičnih promjena na distalnim falangama prstiju.

Stoga je PH, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migrirajući tromboflebitis, među čestim ekstraorganskim, nespecifičnim manifestacijama malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjastih palica" može se pretpostaviti njihovim brzim nastankom (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogućim ekstraorganskim, nespecifičnim znakovima malignog tumora - povećanjem ESR-a, promjenama u slici periferne krvi (osobito trombocitozom), trajnom vrućicom, zglobnim sindromom i rekurentnom trombozom različite lokalizacije.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama, promatranih u klinici Mauo 15 godina, takve su promjene na prstima registrirane u 19%; brojčano su nadmašili hemoptizu (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khousam i sur. (2005) opisali moždani udar emboličnog podrijetla, koja se razvila 6 tjedana nakon poroda u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja iz lijevog srca u desno, uključujući i one nastale kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatskih mitralna stenozačija je komplikacija bila mali atrijski septalni defekt. U razdoblju koje je proteklo od operacije, njezino hemodinamsko značenje značajno je poraslo s obzirom na to da se kod bolesnika razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ovi simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PH kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena bila pogrešno usmjerena u lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. nesrčanih kliničkih znakova. infektivni endokarditis(IE) . Učestalost promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. U korist IE u bolesnika s PH svjedoči visoka temperatura s zimicama, povećanim ESR-om, leukocitozom; često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različite varijante oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se u pravilu kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja". paučaste vene» .
Uspostavljena je veza između formiranja GOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez istodobne hipoksemije, PG se u pravilu ne otkriva. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju njezinu transplantaciju u djetinjstvo, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalna hipertenzija), praćena trajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima prstiju. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH uočen je značajan porast ekspresije faktora tipa 1a i 2a izazvan hipoksijom.

U razvoju promjena u distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača", endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi može imati određeno značenje. Pokazalo se da u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, značajno premašuje onu u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PG u kroničnim upalnim bolestima crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Međutim, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (s ulcerozni kolitis nisu karakteristični), kod kojih promjena prstiju prema vrsti "bubnjaka" može prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjenu u distalnim falangama prstiju prema vrsti "satnih naočala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su nastanak PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo negativna reakcija na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok kod njega nisu otkriveni znaci trombotičkih lezija plućnog vaskularnog korita. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behcetove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti slučajna.
PG se smatra jednim od mogućih neizravnih markera uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE koja je karakteristična za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjaka" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, kod pušača hašiša.

Uz sve veću učestalost (najmanje 5%), PG se bilježi kod osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om bolesti pluća, no ovaj se klinički fenomen opaža kod pacijenata zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena u distalnim falangama prstiju kod HIV infekcije povezana s nižim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG vjerojatan je znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljski karakter (Touraine-Solanta-Gole sindrom). Dijagnosticira se samo uz isključenje većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pretjerano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PG u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice, nezatvaranje duktusa arteriozusa). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjaka" zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijska bolest pluća, prvenstveno ELISA, jedan je od najčešćih uzroka PH; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti plućne lezije. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Istodobno, treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

Književnost1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozni alveolitis i bronhioloalveolarni karcinom // Arch. Pogladiti. - 1991. - 53 (1). - 60-64.2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnog infektivnog endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinički značaj, diferencijalna dijagnoza.Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Moderne ideje o patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF)-A i trombocitni faktor rasta (PDGF) igraju središnju ulogu u patogenezi digitalnog klabinga // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preokret digitalnog batinanja nakon transplantacije pluća u bolesnika s cističnom fibrozom: ključ za patogenezu batinanja // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalencija digitalnog klabinga u bronhogenom karcinomu prema novom digitalnom indeksu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti u Behcetovoj bolesti // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing u akutnoj mijeloičnoj leukemiji // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubovi kod infekcije virusom humane imunodeficijencije // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi u 68 slučajeva resektabilnog karcinoma pluća nemalih stanica: mogu li pomoći u ranom otkrivanju? // Med. onkol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Lupanje prstima kod ovisnosti o heroinu // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubovi u Crohnovoj bolesti // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Sudovi I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Značenje batićastog prsta kod azbestoze // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja i hipertrofične osteoartropatije // Eur. J.Clin. Ulagati. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni batinasti prsti // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kao pokazatelj bronhijalnog karcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastični reumatski sindromi // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klabing povezan s polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija i hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Batićasti prsti i proliferacija glatkih mišića u fibroznim promjenama u plućima u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Centralna cijanoza i batinanje u 18-godišnje žene nakon porođaja s moždanim udarom // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivnom hipoksemijom kao indikacija za transplantaciju jetre: prikazi slučajeva i pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Obiteljska primarna hipertrofična osteoartropatija povezana s kongenitalnom srčanom bolešću // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubovi kod hipersenzitivnog pneumonitisa. Njegova prevalencija i moguća prognostička uloga // Arch. intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preokret digitalnog klabinga nakon transplantacije pluća // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Faktor rasta vaskularnog endotela i hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleski J.C. Clubbing: ažuriranje dijagnoze, diferencijalne dijagnoze, patofiziologije i kliničke važnosti // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitalni klabing i rak pluća // Prsa. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC Radna grupa. ESC Smjernice o prevenciji, dijagnozi i liječenju infektivnog endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine-Solente-Gole sindrom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Pregled hipertrofične osteoartropatije i digitalnog klabinga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Batinasti prsti kod sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Odnos između digitalnog klabinga i razine hormona rasta u serumu kod pacijenata s rakom pluća // Monaldi Arch. prsa dis. - 1996. - 51. - 185-187.