Promjena falangi noktiju u obliku bataka. Prsti u obliku bataka - uzroci i liječenje

Sindrom bubnja nije samostalna bolest, već informativni znak drugih bolesti i patoloških simptoma.

Uzroci

Pravi razlozi zašto se prsti u obliku bataka razvijaju kod dugogodišnjih pušača, kod onih koji pate od plućnih i srčanih patologija, još nisu jasni. Pretpostavlja se da razlozi leže u kršenju humoralna regulacija pod utjecajem provocirajućih čimbenika, uključujući kroničnu hipoksiju. Provokatori razvoja dati simptom mogu biti plućne bolesti: rak pluća, kronična plućna intoksikacija, bronhiektazije, apsces pluća, fibroza.

Često se batak nalazi kod onih koji boluju od ciroze jetre, Crohnove bolesti, s tumorima jednjaka, ezofagitisom. Limfom, mijeloična leukemija, infektivni endokarditis, srčane mane i nasljedni uzroci također može uzrokovati da prsti izgledaju poput bataka.

Simptomi

Simptom prstiju - bataka u početku prolazi nezapaženo od strane pacijenta, jer ne uzrokuje bol, a nije tako lako primijetiti promjene. Prvo zgusnite mekih tkiva na završnim falangama prstiju (češće nego šake). Koštano tkivo nije promijenjeno. Kako se povećavate distalne falange prsti sve više nalikuju na batake, a nokti poprimaju izgled satnih stakala.

Ako pritisnete bazu nokta, imat ćete dojam da će se nokat odvojiti. Naime, između nokta i kosti falange stvorio se sloj gipkog spužvastog tkiva koji stvara osjećaj labavosti ploče nokta. U budućnosti, promjene postaju uočljivije i grublje, a kada se prsti spoje, takozvani "Shamroth prozor" nestaje.

Dijagnoza i liječenje

Rendgen i scintigrafija kostiju pomoći će razjasniti radi li se doista o prstima u obliku bataka, a ne o urođenoj nasljednoj osteoartropatiji.

Kada se pojavi ovaj simptom, potreban je potpun i temeljit pregled bolesnika kako bi se utvrdio izvor ovog simptoma. Etiotropno liječenje može biti različito - ovisno o uzroku koji je doveo do razvoja bubnjastih prstiju.

Prognoza

Ovisi isključivo o razlogu koji je doveo do njegovog razvoja. Ako su se prsti bataka razvili zbog bolesti koja se može izliječiti ili prenijeti u fazu stabilne remisije, tada je moguć obrnuti razvoj simptoma, uključujući prste bataka i nokte - satna stakla.

LEKCIJA 21-7 SIMPTOM ŠTAPIĆA OD DROGA Simptom bataka (Hipokratovi prsti) - zadebljanje završnih falangi prstiju šake u obliku boce rjeđe nego prstiju stopala kod kroničnih bolesti srca, pluća, jetre s karakteristična deformacija ploča nokta u obliku satova. Tkivo između nokta i temeljne kosti poprima spužvasti karakter, zbog čega, kada se pritisne na bazu nokta, postoji osjećaj pokretljivosti ploče nokta. Ova oteklina prati razne bolesti, često ispred specifičnijih simptoma bolesti. Posebno je potrebno zapamtiti povezanost ovog simptoma s rakom pluća. Simptom bataka nije samostalna bolest, već je prilično informativan znak drugih bolesti, patoloških procesa i u početku se odvija neprimjetno, jer ne uzrokuje bol. Zadebljanje završnih falangi može se razvijati godinama, a kod nekih bolesti i nekoliko mjeseci (apsces pluća). UZROCI Jedan od glavnih razloga za nastanak simptoma batka je iscjedak krvi s desna na lijevo - udarac venske krvi u arterijski krevet, zaobilazeći pluća ili ventilirana područja u njima, što dovodi do smanjenja sadržaja kisika u krvi, razvoja hipoksemije, hipoksije i, u konačnici, do vazodilatacije. falange noktiju prstima. Ispuštanje krvi prati povećanje P (A-a) O2 - alveolarno-arterijska razlika parcijalnog tlaka kisika. Parcijalni tlak kisika u arterijskoj krvi (PaO2) ne raste pri udisanju 100% kisika (O2). Desno-lijevi šant može biti intrakardijalni ili intrapulmonalni. Intrakardijalno ranžiranje krvi s desna na lijevo - izravni udar krvi iz desnog srca u lijevo, najkarakterističniji za prirođene cijanotične srčane mane (defekt interatrijski septum, mana interventrikularni septum, tetralogija Fallot) i infektivni endokarditis. Intrapulmonalno ranžiranje krvi s desna na lijevo - najčešće se javlja kod bolesti praćenih poremećajem ventilacije s normalnom perfuzijom alveola. To je zbog višestruke diseminirane mikroatelektaze - kolapsa plućnih alveola zbog kompresije pluća, začepljenja bronha (na primjer sluzi, tumora), a također i zbog opstrukcije i okluzije (poremećene prohodnosti) plućnih kapilara. Intrapulmonalno ranžiranje krvi s desna na lijevo događa se u pozadini dugotrajnih plućnih bolesti: karcinoma pluća bronha, bronhiektazije, empijema pleure, apscesa pluća, alveolitisa. Rjeđe se intrapulmonalno ranžiranje krvi događa kroz arteriovenske fistule. Mogu biti kongenitalne (npr. nasljedna hemoragijska teleangiektazija) ili stečene, a mogu se pojaviti u bilo kojem organu, iako se najčešće nalaze u plućima. ODRAZ SIMPTOMA BUBNJEVA Sl. 76a, 31-godišnji muškarac. Nasljedna hemoragična teleangiektazija, ponavljajuće krvarenje iz nosa, simptom bataka u početno stanje bolesti. Slika 76b, muškarac, cijanotična bolest srca, simptom bataka u završnoj fazi bolesti. Link na sl.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemoragijska telangiektazija (Osler-Weber-Renduova bolest) je bolest koja se temelji na inferiornosti vaskularnog endotela (vaskularnih stanica), što rezultira različitim područjima kože i sluznice usana, usta, u unutarnjim organima stvaraju se multipli angiomi i teleangiektazije (anomalije kapilara) koje krvare. Kongenitalna inferiornost krvnih žila unutarnjih organa očituje se arteriovenskim aneurizmama, koje su najčešće lokalizirane u plućima, rjeđe u jetri, bubrezima, slezeni i pridonose razvoju plućnih srčanih bolesti. SIMPTOM BUBNJEVA – ukazuje smanjen sadržaj kisika u tkivima (hipoksija) i razvoj plućnih i srčanih bolesti, čiji je uzrok u ovom slučaju hemoragijska teleangiektazija. Kod simptoma bubnja, rupice na noktima su gotovo uvijek povećane (Sl. 76a i Sl. 76b). VELIKE RUPE NA NOKTIMA, kao i njihov nedostatak, ukazuju na kršenje metabolizma kalcija u tijelu. Ponekad se rupa povećava samo na jednom prstu. Jedan od glavnih razloga povećanja rupica na noktima je nedostatak magnezija (slika 75). Veza na sl.75.

Sažetak

Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku „bubnjačkih palica“ i noktiju u obliku „satnih stakala“ (Hipokratovi prsti) poznati su klinički fenomen koji ukazuje na moguću prisutnost razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju oni povezani s produljenom endogenom intoksikacijom i hipoksemijom, kao i malignim tumorima. Međutim, treba uzeti u obzir mogućnost toga klinički sindrom i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija i dr.).

Pojava Hipokratovih prstiju često prethodi specifičnijim simptomima, pa je stoga ispravno tumačenje ovog kliničkog znaka dopunjeno rezultatima laboratorijske metode istraživanje, omogućuje vam pravodobno uspostavljanje pouzdane dijagnoze.


Ključne riječi

Hipokratovi prsti, diferencijalna dijagnoza, hipoksemija.

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su se javljale kod kroničnih plućnih patologija (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjacima". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (PG) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: "saće" (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i deformacija klavate terminalne falange prstiju tipa "bubnjaci" (Finger clubbing).

Trenutno se PH smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruke osificirajuće periostoze.

Mehanizmi za razvoj stakleničkih plinova trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da nastanak PH nastaje kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, praćen lokalnom hipoksijom tkiva, poremećajem trofizma periosta i autonomna inervacija na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG najprije se mijenja oblik ploča nokta ("satnih naočala"), zatim se mijenja oblik distalnih falangi prstiju u palicasti ili konusni oblik. Što je endogena intoksikacija i hipoksemija izraženija, to su završni falangi prstiju na rukama i nogama grublje modificirani.

Postoji nekoliko načina za utvrđivanje promjene na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjača".

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalnog kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada se distalne falange prstiju međusobno uspoređuju sa stražnjim površinama, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Sa zadebljanjem distalnih falangi prstiju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nepromijenjenim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi biti veća od udaljenosti između točaka C i D. Kod "bubnjača" je omjer obrnut: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Još važna značajka PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, kod "bubnjača" je veći od 180° (slika 2).

Uz "Hipokratove prste" kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području terminalnih dijelova duge kosti. cjevaste kosti(obično podlaktice i potkoljenice), kao i kosti šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se uočiti izražena osalgija ili artralgija te lokalna palpacijska bolnost, s rendgenski pregled otkriva se dvostruki kortikalni sloj, zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance svijetlim razmakom (simptom "tramvajskih tračnica") (slika 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod raka. gastrointestinalni trakt, limfom s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoza. Istodobno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti - amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedan od razlikovna obilježja ovog sindroma u netumorskim bolestima je dugotrajan (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u koštano-zglobnom aparatu, dok je kod maligne neoplazme ovaj proces se računa u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurško liječenje Marie-Bambergerov sindrom može se povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutno se značajno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se treba prisjetiti "zloslutne" povezanosti ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PH zahtijeva pravilno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos PG s kroničnim plućnim bolestima, praćen dugotrajnom endogenom intoksikacijom i zatajenje disanja(DN) smatraju se očiglednim: njihovo se stvaranje posebno često opaža kod plućnih apscesa - 70-90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazija - 60-70% (u roku od nekoliko godina), empiema pleure - 40-60% (unutar 1-2 mjeseca). 3-6 mjeseci ili više) ("hrapavi" Hipokratovi prsti, sl. 4).

S tuberkulozom dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i uglavnom su karakterizirani simptomom "sat stakla", zadebljanje, hiperemija i cijanoza nokatnog pregiba (" nježni "Hipokratovi prsti - 60-80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da težina hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, svjedoče u korist nepovoljne prognoze u ELISA testu, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (prizemnih staklene površine otkrivene tijekom kompjutorizirana tomografija) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u žarištima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik razvoja ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s ELISA testom, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

Za difuzne bolesti vezivno tkivo uz zahvaćenost plućnog parenhima PH uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. B. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" kod 5 od 11 pregledanih bolesnika s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuje u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti da u razvoju GOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima treba istaknuti trajno sniženje parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksiju tkiva. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktiju.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata s intratorakalnom sarkoidozom. limfni čvorovi i pluća, uključujući kožne manifestacije, a niti u jednom slučaju nismo otkrili nastanak PG. Stoga smatramo prisutnost / odsutnost PG kao diferencijalni dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalne bolesti nastaju uz zahvaćanje plućnog intersticija. Relativno rano pojavljivanje GOA je karakterističan za bolesnike s azbestozom; ovo obilježje ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom s razvojem PH, vjerojatnost smrti kod njih se povećala najmanje 2 puta.
Staklenički plinovi otkriveni su kod 42% anketiranih radnika rudnika ugljena koji boluju od silikoze; neki od njih, zajedno sa difuzna pneumoskleroza pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornice šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje i više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PH u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugo iskustvo bolesti i u nedostatku kliničkih znakova aktivnosti lezije pluća, zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućno tkivo. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvio na pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se u slučaju oštećenja plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije otkriva rjeđe - u 63% bolesnika. .

Brz razvoj promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" jedna je od indikacija za razvoj karcinoma pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i ovu značajku razvija se prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PH povećala za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Pokazana je ovisnost stope otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosegnuvši 35% u varijanti nemalih stanica, ova brojka iznosi samo 5% u varijanti malih stanica.

Razvoj HOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) u tumorskim stanicama. Parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika rak pluća sa simptomom PH, razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena na distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; očito, ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena "bubanjske palice" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije. tumori pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka u bolesnika kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PH može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan područja pluća, a može i prethoditi prvim kliničkim manifestacijama. maligni tumori. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnog tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost nastanka PH kod malignih tumora mliječne žlijezde, pleuralnog mezotelioma, koji nije praćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemijama, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. s recidivom tumora. U jednom od promatranja, uz uspješnu kemoterapiju i terapiju zračenjem limfogranulomatoze, navedeno je povlačenje tipičnih promjena na distalnim falangama prstiju.

Dakle, PG, uz razne vrste artritisa, nodozni eritem i migrirajući tromboflebitis su među čestim ekstraorganskim, nespecifičnim manifestacijama malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" može se pretpostaviti njihovim brzim nastankom (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i kod kombinacija s drugim mogućim ekstraorganskim, nespecifičnim znakovima malignog tumora - povećanje ESR-a, promjene u slici periferne krvi (osobito trombocitoza), trajna vrućica, zglobni sindrom i rekurentne tromboze različita lokalizacija.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama, promatranih u klinici Mauo 15 godina, takve su promjene na prstima registrirane u 19%; brojčano su nadmašili hemoptizu (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khousam i sur. (2005.) opisali su ishemijski moždani udar embolijskog podrijetla koji se razvio 6 tjedana nakon poroda u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja iz lijevog srca u desno, uključujući i one nastale kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatskih mitralna stenozačija je komplikacija bila mali atrijski septalni defekt. U razdoblju koje je proteklo od operacije, njezino hemodinamsko značenje značajno je poraslo s obzirom na to da se kod bolesnika razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ovi simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PH kod 39-godišnje žene 25 godina kasnije uspješna eliminacija atrijski septalni defekt. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena bila pogrešno usmjerena u lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. nekardijalnih, kliničkih znakova infektivnog endokarditisa (IE). Učestalost promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. U korist IE u bolesnika s PH svjedoče visoka temperatura s zimicom, povećanje ESR i leukocitoza; često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različite varijante oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekima kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka PH fenomena je ciroza jetre s portalna hipertenzija i progresivnu dilataciju krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. plućno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se u pravilu kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja". paučaste vene» .
Uspostavljena je veza između formiranja GOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez istodobne hipoksemije, PG se u pravilu ne otkriva. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju u djetinjstvu, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji dešifriranja mehanizama razvoja promjena u distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene ( kronična bolest pluća, kongenitalne srčane mane, IE, ciroza jetre s portalnom hipertenzijom), praćene dugotrajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima prstiju. Osim toga, u bolesnika s PH otkriven je porast serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularni faktor rast. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH uočen je značajan porast ekspresije faktora tipa 1a i 2a izazvan hipoksijom.

U razvoju promjena u distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača", endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi može imati određeno značenje. Pokazalo se da u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, značajno premašuje onu u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PH kod kroničnih upalne bolesti crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. Međutim, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu tipični u ulceroznom kolitisu), u kojoj promjena prstiju poput "bubnjača" može prethoditi stvarnom crijevne manifestacije bolesti.

Broj vjerojatni uzroci, uzrokujući promjenu u distalnim falangama prstiju prema vrsti "satnih naočala", nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su nastanak PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Ovaj klinički fenomen se zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo negativna reakcija na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašao karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidni sindrom, dok su znakovi trombotičnog oštećenja plućnog vaskularni krevet nije identificiran. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behcetove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti slučajna.
PG se smatra jednim od mogućih neizravnih markera uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE koja je karakteristična za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjaka" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, kod pušača hašiša.

Uz sve veću učestalost (najmanje 5%), PG se bilježi kod osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima povezanim s HIV-om bolesti pluća, no ovaj se klinički fenomen opaža kod pacijenata zaraženih HIV-om s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena u distalnim falangama prstiju kod HIV infekcije povezana s nižim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PH vjerojatan je pokazatelj plućna tuberkuloza, što je moguće čak i u nedostatku Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, koji često ima obiteljski karakter (Touraine-Solanta-Gole sindrom). Dijagnosticira se samo uz isključenje većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pretjerano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istovremeno, prilikom konstatacije prisutnosti PH u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da su oni naslijedili urođene mane srca (na primjer, nezatvaranje duktusa arteriozusa). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjaka" zahtijeva diferencijalna dijagnoza razne bolesti, među kojima vodeću poziciju zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijska bolest pluća, prvenstveno ELISA, jedan je od najčešćih uzroka PH; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti plućne lezije. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Istodobno, treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.


Bibliografija

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatski fibrozni alveolitis i bronhioloalveolarni karcinom // Arch. Pogladiti. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. "Maske" subakutnog infektivnog endokarditisa // Ter. arh. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hipokratovi prsti: klinički značaj, diferencijalna dijagnoza// Klin. med. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Moderne ideje o patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa // Ter. arh. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Vaskularni endotelni faktor rasta (VEGF)-A i trombocitni faktor rasta (PDGF) igraju središnju ulogu u patogenezi digitalnog klabinga // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Preokret digitalnog batinanja nakon transplantacije pluća u bolesnika s cističnom fibrozom: ključ za patogenezu batinanja // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalencija digitalnog klabinga u bronhogenom karcinomu prema novom digitalnom indeksu // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hipokratovi prsti u Behcetovoj bolesti // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilni digitalni klabing u akutnoj mijeloičnoj leukemiji // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Klubovi kod infekcije virusom humane imunodeficijencije // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastični sindromi u 68 slučajeva resektabilnog karcinoma pluća nemalih stanica: mogu li pomoći u ranom otkrivanju? // Med. onkol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Lupanje prstima kod ovisnosti o heroinu // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubovi u Crohnovoj bolesti // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Sudovi I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Značenje batićastog prsta kod azbestoze // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologija batinanja i hipertrofične osteoartropatije // Eur. J.Clin. Investirati. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Jatrogeni batinasti prsti // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofična osteoartropatija kao pokazatelj bronhijalnog karcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastični reumatski sindromi // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalni sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Digitalni klabing povezan s polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonalna hipertenzija i hepatopulmonalni sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Batićasti prsti i proliferacija glatkih mišića u fibroznim promjenama u plućima u bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Centralna cijanoza i batinanje u 18-godišnje žene nakon porođaja s moždanim udarom // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalni sindrom s progresivnom hipoksemijom kao indikacija za transplantaciju jetre: prikazi slučajeva i pregled literature // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Obiteljska primarna hipertrofična osteoartropatija povezana s kongenitalnom srčanom bolešću // Cardiol. mlada. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Klubovi kod hipersenzitivnog pneumonitisa. Njegova prevalencija i moguća prognostička uloga // Arch. intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Preokret digitalnog klabinga nakon transplantacije pluća // Šah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Faktor rasta vaskularnog endotela i hipertrofična osteoartropatija // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleski J.C. Clubbing: ažuriranje dijagnoze, diferencijalne dijagnoze, patofiziologije i kliničke važnosti // J. Am. Akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitalni klabing i rak pluća // Prsa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Radna skupina ESC-a. ESC Smjernice o prevenciji, dijagnozi i liječenju infektivnog endokarditisa // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primarna hipertrofična osteoartropatija (Touraine-Solente-Gole sindrom) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Prikaz hipertrofične osteoartropatije i digitalnog klabinga // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Batinasti prsti kod sarkoidoze // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Odnos između digitalnog klabinga i razine hormona rasta u serumu kod pacijenata s rakom pluća // Monaldi Arch. prsa dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Sindrom "bubnjaka" je izraženo zadebljanje ploča nokta u konveksnom obliku, nejasno nalik na zakrivljena satna stakla. Iz daljine se čini da goleme lopte, kakve postoje kod nekih vrsta vodenih žaba, ili su bile obučene u okrugli prsni oklop, kao da su se napuhivale na vrhovima prstiju osobe. Zbog sličnosti s površinom brojčanika, bolest se često naziva sindromom satnog stakla.

Kako?

Gore opisana transformacija površine nokta nastaje kao rezultat modifikacije tkiva koje se nalazi između ploče nokta i kosti. Tkivo raste, dok sama kost ostaje nepromijenjena.

"Drum palice" mogu se pojaviti i na rukama i nogama. No, u većini slučajeva, poput ribe koja trune s glave, sindrom se počinje razvijati s prstiju. Na samom početku bolesti, kut između ploče nokta i stražnjeg nabora nokta (poznat kao "Lovibondov kut") postaje jednak oko sto osamdeset stupnjeva, a kasnije se povećava (vrijedi napomenuti da je norma jedan sto šezdeset stupnjeva). Na završne faze razvoja, falange nokta strše za gotovo pola veličine nokta. To je popraćeno osjećajem stalne nelagode.

Kada?

Sindrom bubnjića može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Ako dijete pati od takve bolesti, onda je najvjerojatnije uzrokovano nekim urođena mana(često dovodi do toga, na primjer, bolesti srca). Kod odrasle osobe, sindrom "satnih naočala" može se pojaviti kao posljedica nekoliko vrsta bolesti odjednom: plućne, gastrointestinalne, kardiovaskularne. Postoji veliki rizik od razvoja "bataka" u teški pušači, budući da su pluća ove skupine ljudi prilično slaba. Rizična skupina također se može nazvati osobama koje pate od ciroze jetre, bronhogenog karcinoma pluća, raznih kroničnih gnojnih bolesti pluća, cistične fibroze.

Ako primijetite ove simptome, trebali biste odmah konzultirati liječnika za kompletan liječnički pregled i utvrditi uzrok bolesti. U poliklinici "Centar za pulmologiju" pružit će vam se visokokvalitetna skrb i sveobuhvatan pregled, jer je za liječenje ovog problema od vitalne važnosti točno utvrditi njegov uzrok. U bolnici svakako morate napraviti rendgensku snimku kako bi se utvrdilo radi li se doista o navedenom sindromu ili je posljedica kongenitalne nasljedne osteoartropatije, čija je temeljna razlika u transformaciji same kosti.

Dijagnostika:

  • prikupljanje anamneze;
  • Ultrazvuk vitalnih organa (pluća, jetra, srce);
  • rendgen prsnog koša;
  • CT skeniranje;
  • EKG i ultrazvuk kardiovaskularnog sustava;
  • proučavanje funkcije vanjskog disanja;
  • definicija sastav plina krv;
  • opća analiza krvi;
  • opća analiza urina.

Liječenje:

Liječnik može birati individualni program liječenje, na temelju rezultata laboratorijskih pretraga, dijagnoze i težine bolesti. Liječnik može propisati antibiotike, protuupalne, imunomodulatorne, antivirusni lijekovi, kao i vitaminska terapija, fizioterapija, dijeta, infuzija ili drenažna terapija. Glavna stvar za vas: pravovremeno se prijaviti za medicinska pomoć u “Pulmološki centar” iskusnim stručnjacima kako bi otkrili razloge koji su doveli do pojave “satnih stakala”.

Za tvoju informaciju:

Sindrom "bubnjačkih palica" često se naziva i "Hipokratovi prsti", ali slavni starogrčki liječnik nije imao takvu bolest. Hipokrat je jednostavno bio prvi od znanstvenika koji je opisao ovu bolest, a više od dvije tisuće godina duge povijesti medicina se vješto nosi sa "satnim staklima".

Poteyko P.I., Harkov medicinske akademije Poslijediplomski studij, Zavod za ftiziologiju i pulmologiju

Još u antičko doba, prije 25 stoljeća, Hipokrat je opisao promjene u obliku distalnih falangi prstiju, koje su se javljale kod kroničnih plućnih patologija (apsces, tuberkuloza, rak, pleuralni empijem), i nazvao ih "bubnjacima". Od tada se ovaj sindrom naziva njegovim imenom – Hipokratovi prsti (PG) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovog prsta uključuje dva znaka: "sočare" (Hipokratovi nokti - ungues Hippocraticus) i batinastu deformaciju završnih falangi prstiju poput "bubnjačkih palica" (Finger clubbing).

Trenutno se PG smatra glavnom manifestacijom hipertrofične osteoartropatije (GOA, Marie-Bambergerov sindrom) - višestruka osificirajuća periostoza.

Mehanizmi za razvoj stakleničkih plinova trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, poznato je da se stvaranje PG javlja kao posljedica poremećaja mikrocirkulacije, popraćeno lokalnom hipoksijom tkiva, oštećenjem periostalnog trofizma i autonomne inervacije na pozadini dugotrajne endogene intoksikacije i hipoksemije. U procesu formiranja PG najprije se mijenja oblik ploča nokta ("satnih naočala"), zatim se mijenja oblik distalnih falangi prstiju u palicasti ili konusni oblik. Što je endogena intoksikacija i hipoksemija izraženija, to su završni falangi prstiju na rukama i nogama grublje modificirani.

Postoji nekoliko načina za utvrđivanje promjene na distalnim falangama prstiju prema vrsti "bubnjača".

Potrebno je utvrditi izglađivanje normalnog kuta između baze nokta i pregiba nokta. Nestanak "prozora", koji se formira kada se distalne falange prstiju međusobno uspoređuju sa stražnjim površinama, najraniji je znak zadebljanja završnih falangi. Kut između noktiju obično se ne proteže prema gore više od polovice duljine ležišta nokta. Sa zadebljanjem distalnih falangi prstiju, kut između ploča nokta postaje širok i dubok (slika 1).

Na nepromijenjenim prstima, udaljenost između točaka A i B trebala bi biti veća od udaljenosti između točaka C i D. Kod "bubnjača" je omjer obrnut: C - D postaje duži od A - B (slika 2).

Drugi važan znak PG je vrijednost kuta ACE. Na normalnom prstu ovaj kut je manji od 180°, kod "bubnjača" je veći od 180° (slika 2).

Uz "Hipokratove prste" kod paraneoplastičnog Marie-Bambergerovog sindroma pojavljuje se periostitis u području završnih dijelova dugih cjevastih kostiju (često podlaktice i potkoljenice), kao i kostiju šaka i stopala. Na mjestima periostalnih promjena može se primijetiti izražena ossalgija ili artralgija i lokalna bolnost palpacije, rendgenski pregled otkriva dvostruki kortikalni sloj zbog prisutnosti uske guste trake odvojene od kompaktne koštane supstance laganim razmakom (simptom "tramvajske tračnice") (sl. 3). Vjeruje se da je Marie-Bambergerov sindrom patognomoničan za rak pluća, rjeđe se javlja s drugim primarnim intratorakalnim tumorima (benigne neoplazme pluća, pleuralni mezoteliom, teratom, medijastinalni lipom). Povremeno se ovaj sindrom javlja kod karcinoma probavnog trakta, limfoma s metastazama u limfne čvorove medijastinuma, limfogranulomatoze. Istodobno se Marie-Bambergerov sindrom razvija i kod neonkoloških bolesti - amiloidoze, kronične opstruktivne plućne bolesti, tuberkuloze, bronhiektazija, prirođenih i stečenih srčanih mana itd. Jedno od obilježja ovog sindroma kod netumorskih bolesti je dugoročni (tijekom godina) razvoj karakterističnih promjena u osteoartikularnom aparatu, dok se kod malignih neoplazmi ovaj proces izračunava u tjednima i mjesecima. Nakon radikalnog kirurškog liječenja raka, Marie-Bambergerov sindrom se može povući i potpuno nestati unutar nekoliko mjeseci.

Trenutno se značajno povećao broj bolesti kod kojih se promjene na distalnim falangama prstiju opisuju kao „bubnjaci“, a nokti kao „satna stakla“ (Tablica 1). Pojava PG često prethodi specifičnijim simptomima. Posebno se treba prisjetiti "zloslutne" povezanosti ovog sindroma s rakom pluća. Stoga prepoznavanje znakova PH zahtijeva pravilno tumačenje i primjenu instrumentalnih i laboratorijskih metoda ispitivanja za pravovremeno postavljanje pouzdane dijagnoze.

Odnos PH s kroničnim plućnim bolestima, popraćenim dugotrajnom endogenom intoksikacijom i respiratornim zatajenjem (RD), smatra se očitim: njihovo se stvaranje osobito često opaža u plućnim apscesima - 70-90% (u roku od 1-2 mjeseca), bronhiektazijama - 60-70% (za nekoliko godina), empijem pleure - 40-60% (za 3-6 mjeseci ili više) ("hrapavi" prsti Hipokrata, slika 4).

S tuberkulozom dišnih organa, PG se formiraju u slučaju raširenog (više od 3-4 segmenta) destruktivnog procesa s dugim ili kroničnim tijekom (6-12 mjeseci ili više) i uglavnom su karakterizirani simptomom "sat naočale”, zadebljanje, hiperemija i cijanoza nabora nokta (“ nježni “Hipokratovi prsti - 60–80%, sl. 5).

U idiopatskom fibrozirajućem alveolitisu (IFA), PG se javlja u 54% muškaraca i 40% žena. Utvrđeno je da težina hiperemije i cijanoze nabora nokta, kao i sama prisutnost PG, svjedoče u korist nepovoljne prognoze u ELISA testu, odražavajući, posebice, prevalenciju aktivnog oštećenja alveola (prizemnih staklena područja otkrivena kompjutoriziranom tomografijom) i ozbiljnost proliferacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica u područjima fibroze. PG je jedan od čimbenika koji najpouzdanije ukazuje na visok rizik razvoja ireverzibilne plućne fibroze u bolesnika s ELISA testom, što je povezano i sa smanjenjem njihova preživljenja.

U difuznim bolestima vezivnog tkiva koje zahvaćaju plućni parenhim, PH uvijek odražavaju težinu DN i izrazito su nepovoljan prognostički čimbenik.

Za druge intersticijske bolesti pluća, stvaranje PG je manje tipično: njihova prisutnost gotovo uvijek odražava težinu DN. J. Schulze i sur. opisali su ovaj klinički fenomen u 4-godišnje djevojčice s brzo progresivnom plućnom histiocitozom X. B. Holcomb i sur. otkrili su promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" kod 5 od 11 pregledanih bolesnika s plućnom venookluzivnom bolešću.

Kako lezije pluća napreduju, PG se pojavljuje u najmanje 50% bolesnika s egzogenim alergijskim alveolitisom. Treba istaknuti da u razvoju GOA u bolesnika s kroničnim plućnim bolestima treba istaknuti trajno sniženje parcijalnog tlaka kisika u krvi i hipoksiju tkiva. Tako su u djece s cističnom fibrozom vrijednosti parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi i forsiranog ekspiratornog volumena u 1 sekundi bile najmanje u skupini s najizraženijim promjenama na distalnim falangama prstiju i noktiju.

Postoje izolirani izvještaji o pojavi PG kod sarkoidoze kostiju (J. Yancey i sur., 1972.). Promatrali smo više od tisuću pacijenata sa sarkoidozom intratorakalnih limfnih čvorova i pluća, uključujući one s kožnim manifestacijama, i ni u jednom slučaju nismo otkrili formiranje PH. Stoga smatramo prisutnost / odsutnost PG kao diferencijalni dijagnostički kriterij za sarkoidozu i druge patologije organa prsnog koša (fibrozni alveolitis, tumori, tuberkuloza).

Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satnih stakala" često se bilježe kod profesionalnih bolesti koje zahvaćaju plućni intersticij. Relativno rana pojava GOA tipična je za bolesnike s azbestozom; ovo obilježje ukazuje na visok rizik od smrti. Prema S. Markowitzu i sur. , tijekom 10-godišnjeg praćenja 2709 pacijenata s azbestozom s razvojem PH, vjerojatnost smrti kod njih se povećala najmanje 2 puta.
Staklenički plinovi otkriveni su kod 42% anketiranih radnika rudnika ugljena koji boluju od silikoze; u nekih od njih, uz difuznu pneumosklerozu, pronađena su žarišta aktivnog alveolitisa. Promjene na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjača" i noktiju u obliku "satnih stakala" opisane su kod radnika tvornice šibica koji su bili u kontaktu s rodaminom korištenim u njihovoj proizvodnji.

Povezanost razvoja PH i hipoksemije potvrđuje i više puta opisana mogućnost nestanka ovog simptoma nakon transplantacije pluća. U djece s cističnom fibrozom karakteristične promjene na prstima su se povukle tijekom prva 3 mjeseca. nakon transplantacije pluća.

Pojava PH u bolesnika s intersticijskom bolešću pluća, osobito s dugom poviješću bolesti i u odsutnosti kliničkih znakova aktivnosti ozljede pluća, zahtijeva upornu potragu za malignim tumorom u plućnom tkivu. Pokazalo se da kod raka pluća koji se razvio na pozadini ELISA-e, učestalost GOA doseže 95%, dok se kod lezija plućnog intersticija bez znakova neoplastične transformacije otkriva rjeđe - u 63% bolesnika.

Brz razvoj promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" jedna je od indikacija za razvoj karcinoma pluća čak i u odsutnosti prekanceroznih bolesti. U takvoj situaciji klinički znakovi hipoksije (cijanoza, otežano disanje) mogu izostati i taj se znak razvija prema zakonima paraneoplastičnih reakcija. W. Hamilton i sur. pokazalo je da se vjerojatnost da pacijent ima PH povećala za 3,9 puta.

GOA je jedna od najčešćih paraneoplastičnih manifestacija raka pluća, čija prevalencija u ovoj kategoriji bolesnika može premašiti 30%. Pokazana je ovisnost stope otkrivanja PG o morfološkom obliku raka pluća: dosegnuvši 35% u varijanti nemalih stanica, ova brojka iznosi samo 5% u varijanti malih stanica.

Razvoj HOA kod raka pluća povezan je s hiperprodukcijom hormona rasta i prostaglandina E2 (PGE-2) u tumorskim stanicama. Parcijalni tlak kisika u perifernoj krvi može ostati normalan. Utvrđeno je da u krvi bolesnika s karcinomom pluća sa simptomima PH razina transformirajućeg faktora rasta β (TGF-β) i PGE-2 značajno premašuje onu u bolesnika bez promjena na distalnim falangama prstiju. Stoga se TGF-β i PGE-2 mogu smatrati relativnim induktorima stvaranja PG, relativno specifičnim za rak pluća; očito, ovaj medijator nije uključen u razvoj razmatranog kliničkog fenomena u drugim kroničnim plućnim bolestima s DN.

Paraneoplastična priroda promjena "bubnjaste palice" u distalnim falangama prstiju jasno se pokazuje nestankom ovog kliničkog fenomena nakon uspješne resekcije tumora pluća. S druge strane, ponovna pojava ovog kliničkog znaka u bolesnika kod kojeg je liječenje raka pluća bilo uspješno vjerojatan je pokazatelj recidiva tumora.

PH može biti paraneoplastična manifestacija tumora lokaliziranih izvan plućne regije, a može i prethoditi prvim kliničkim manifestacijama malignih tumora. Njihov nastanak opisan je kod zloćudnog tumora timusa, karcinoma jednjaka, debelog crijeva, gastrinoma, karakteriziranog klinički tipičnim Zollinger-Ellisonovim sindromom i sarkoma plućne arterije.

Opetovano je dokazana mogućnost nastanka PH kod malignih tumora mliječne žlijezde, pleuralnog mezotelioma, koji nije praćen razvojem DN.

PG se otkriva u limfoproliferativnim bolestima i leukemijama, uključujući akutnu mijeloblastičnu, u kojoj su zabilježeni na rukama i nogama. Nakon kemoterapije, koja je zaustavila prvi napadaj leukemije, znakovi GOA su nestali, ali su se ponovno pojavili nakon 21 mjesec. s recidivom tumora. U jednom od promatranja, uz uspješnu kemoterapiju i terapiju zračenjem limfogranulomatoze, navedeno je povlačenje tipičnih promjena na distalnim falangama prstiju.

Stoga je PH, uz različite tipove artritisa, nodozni eritem i migrirajući tromboflebitis, među čestim ekstraorganskim, nespecifičnim manifestacijama malignih tumora. Paraneoplastično podrijetlo promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjastih palica" može se pretpostaviti njihovim brzim nastankom (osobito u bolesnika bez DN, zatajenja srca i u odsutnosti drugih uzroka hipoksemije), kao i u kombinaciji s drugim mogućim ekstraorganskim, nespecifičnim znakovima malignog tumora - povećanjem ESR-a, promjenama u slici periferne krvi (osobito trombocitozom), trajnom vrućicom, zglobnim sindromom i rekurentnom trombozom različite lokalizacije.

Jedan od najčešćih uzroka PH smatraju se urođene srčane mane, posebno "plavog" tipa. Među 93 bolesnika s plućnim arteriovenskim fistulama, promatranih u klinici Mauo 15 godina, takve su promjene na prstima registrirane u 19%; brojčano su nadmašili hemoptizu (14%), ali su bili inferiorni u odnosu na šumove nad plućnom arterijom (34%) i otežano disanje (57%).

R. Khousam i sur. (2005.) opisali su ishemijski moždani udar embolijskog podrijetla koji se razvio 6 tjedana nakon poroda u 18-godišnje pacijentice. Prisutnost karakterističnih promjena na prstima i hipoksija, koja je zahtijevala respiratornu potporu, doveli su do potrage za anomalijom u strukturi srca: transtorakalna i transezofagealna ehokardiografija otkrila je da se donja šuplja vena otvara u šupljinu lijevog atrija.

PG mogu "otkriti" postojanje patološkog ranžiranja iz lijevog srca u desno, uključujući i one nastale kao posljedica kardiokirurškog zahvata. M. Essop i sur. (1995.) uočili su karakteristične promjene u distalnim falangama prstiju i rastuću cijanozu tijekom 4 godine nakon balon dilatacije reumatske mitralne stenoze, čija je komplikacija bila mali atrijski septalni defekt. U razdoblju koje je proteklo od operacije, njezino hemodinamsko značenje značajno je poraslo s obzirom na to da se kod bolesnika razvila i reumatska stenoza trikuspidalne valvule, nakon čije korekcije su ovi simptomi potpuno nestali. J. Dominik i sur. primijetili su pojavu PH kod 39-godišnje žene 25 godina nakon uspješnog popravka defekta atrijalnog septuma. Ispostavilo se da je tijekom operacije donja šuplja vena bila pogrešno usmjerena u lijevi atrij.

PG se smatra jednim od najtipičnijih nespecifičnih, tzv. nekardijalnih, kliničkih znakova infektivnog endokarditisa (IE). Učestalost promjena na distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u IE može premašiti 50%. U korist IE u bolesnika s PH svjedoče visoka temperatura s zimicom, povećanje ESR i leukocitoza; često se opaža anemija, prolazno povećanje serumske aktivnosti jetrenih aminotransferaza i različite varijante oštećenja bubrega. Za potvrdu IE, transezofagealna ehokardiografija je indicirana u svim slučajevima.

Prema nekim kliničkim centrima, jedan od najčešćih uzroka fenomena PH je ciroza jetre s portalnom hipertenzijom i progresivnom dilatacijom krvnih žila plućne cirkulacije, što dovodi do hipoksemije (tzv. pulmonalno-renalni sindrom). U takvih bolesnika GOA se obično kombinira s kožnim telangiektazijama, često tvoreći "polja paučastih vena".
Uspostavljena je veza između formiranja GOA kod ciroze jetre i prethodne zlouporabe alkohola. U bolesnika s cirozom jetre bez istodobne hipoksemije, PG se u pravilu ne otkriva. Ovaj klinički fenomen također je karakterističan za primarne kolestatske lezije jetre koje zahtijevaju transplantaciju u djetinjstvu, uključujući kongenitalnu atreziju žučnih vodova.

Učinjeni su ponovljeni pokušaji da se dešifriraju mehanizmi razvoja promjena u distalnim falangama prstiju u obliku "bubnjaka" u bolestima, uključujući gore navedene (kronične bolesti pluća, urođene srčane mane, IE, ciroza jetre s portalna hipertenzija), praćena trajnom hipoksemijom i hipoksijom tkiva. Hipoksijom inducirana aktivacija čimbenika rasta tkiva, uključujući čimbenike rasta trombocita, ima vodeću ulogu u nastanku promjena na distalnim falangama i noktima prstiju. Osim toga, u bolesnika s PH otkriveno je povećanje serumske razine faktora rasta hepatocita, kao i vaskularnog faktora rasta. Veza između povećanja aktivnosti potonjeg i smanjenja parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi smatra se najočitijom. Također, u bolesnika s PH uočen je značajan porast ekspresije faktora tipa 1a i 2a izazvan hipoksijom.

U razvoju promjena u distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjača", endotelna disfunkcija povezana sa smanjenjem parcijalnog tlaka kisika u arterijskoj krvi može imati određeno značenje. Pokazalo se da u bolesnika s GOA serumska koncentracija endotelina-1, čija je ekspresija inducirana primarno hipoksijom, značajno premašuje onu u zdravih ljudi.
Teško je objasniti mehanizme nastanka PG u kroničnim upalnim bolestima crijeva, za koje hipoksemija nije tipična. No, često se nalaze u Crohnovoj bolesti (nisu karakteristični za ulcerozni kolitis), kod koje promjena na prstima poput "bataka" može prethoditi stvarnim crijevnim manifestacijama bolesti.

Broj vjerojatnih razloga za promjenu distalnih falangi prstiju prema vrsti "satnih naočala" nastavlja se povećavati. Neki od njih su vrlo rijetki. K. Packard i sur. (2004.) promatrali su nastanak PG kod 78-godišnjeg muškarca koji je 27 dana uzimao losartan. Taj se klinički fenomen zadržao kada je losartan zamijenjen valsartanom, što nam omogućuje da ga smatramo neželjenom reakcijom na cijelu klasu blokatora receptora angiotenzina II. Nakon prelaska na kaptopril promjene na prstima potpuno su se povukle unutar 17 mjeseci. .

A. Harris i sur. pronašli su karakteristične promjene na distalnim falangama prstiju u bolesnika s primarnim antifosfolipidnim sindromom, dok kod njega nisu otkriveni znakovi trombotičnog oštećenja plućnog vaskularnog korita. Stvaranje PG-ova opisano je i kod Behcetove bolesti, iako se ne može potpuno isključiti da je njihova pojava kod ove bolesti slučajna.
PG se smatra jednim od mogućih neizravnih markera uporabe droga. U nekih od ovih bolesnika njihov razvoj može biti povezan s varijantom oštećenja pluća ili IE koja je karakteristična za ovisnike o drogama. Promjene na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjaka" opisane su kod korisnika ne samo intravenskih, već i inhalacijskih droga, na primjer, kod pušača hašiša.

Uz sve veću učestalost (najmanje 5%), PG se bilježi kod osoba zaraženih HIV-om. Njihov nastanak može se temeljiti na različitim oblicima plućnih bolesti povezanih s HIV-om, ali ovaj klinički fenomen se opaža kod HIV-inficiranih pacijenata s intaktnim plućima. Utvrđeno je da je prisutnost karakterističnih promjena u distalnim falangama prstiju kod HIV infekcije povezana s nižim brojem CD4-pozitivnih limfocita u perifernoj krvi, osim toga, intersticijska limfocitna pneumonija se češće bilježi kod takvih bolesnika. U djece zaražene HIV-om, pojava PG vjerojatan je znak plućne tuberkuloze, što je moguće čak i u odsutnosti Mycobacterium tuberculosis u uzorcima sputuma.

Poznat je takozvani primarni oblik GOA, koji nije povezan s bolestima unutarnjih organa, često ima obiteljski karakter (Touraine-Solanta-Gole sindrom). Dijagnosticira se samo uz isključenje većine uzroka koji mogu izazvati pojavu PG. Bolesnici s primarnim oblikom GOA često se žale na bolove u području promijenjenih falangi, pojačano znojenje. R. Seggewiss i sur. (2003) promatrali su primarni GOA koji zahvaća samo prste donjih ekstremiteta. Istodobno, pri utvrđivanju prisutnosti PG u članova iste obitelji, potrebno je uzeti u obzir mogućnost da imaju nasljedne prirođene srčane mane (primjerice, nezatvaranje duktusa arteriozusa). Formiranje karakterističnih promjena na prstima može trajati oko 20 godina.

Prepoznavanje uzroka promjena na distalnim falangama prstiju prema tipu "bubnjaka" zahtijeva diferencijalnu dijagnozu različitih bolesti, među kojima vodeće mjesto zauzimaju one povezane s hipoksijom, tj. klinički manifestirana DN i/ili zatajenje srca, kao i maligni tumori i subakutni IE. Intersticijska bolest pluća, prvenstveno ELISA, jedan je od najčešćih uzroka PH; ozbiljnost ovog kliničkog fenomena može se koristiti za procjenu aktivnosti plućne lezije. Brzo formiranje ili povećanje ozbiljnosti GOA zahtijeva traženje raka pluća i drugih malignih tumora. Istodobno, treba voditi računa o mogućnosti pojave ovog kliničkog fenomena i kod drugih bolesti (Crohnova bolest, HIV infekcija), kod kojih se može javiti mnogo ranije od specifičnih simptoma.

KATEGORIJE

POPULARNI ČLANCI

2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa