Pseudobulbarni sindrom u djece i odraslih. Uzroci sindroma

Takav problem kao što je razvoj pseudobulbarnog sindroma kod djeteta pravi je test za roditelje. Činjenica je da se simptomi ove bolesti manifestiraju prilično jasno i, s nepravodobnom reakcijom, dugo se pobjeđuju.

Što je pseudobulbarni sindrom

Bit ove bolesti svodi se na pojavu višestrukih velikih i malih žarišta krvarenja, što dovodi do oštećenja obje hemisfere vlakana koja povezuju motorne jezgre cerebralnog korteksa s moždanim deblom.

Ova vrsta lezije može se razviti zbog ponovljenih moždanih udara. Ali postoje slučajevi kada se pseudobulbarni sindrom (PS) osjeća bez prethodnih slučajeva krvarenja.

S takvim problemom, u pravilu, funkcije bulbara počinju patiti. To su gutanje, žvakanje, artikulacija i fonacija. Kršenje takvih funkcija dovodi do takvih patologija kao što su disfagija, disfonija, dizartrija. Glavna razlika između ovog sindroma i bulbarnog sindroma je u tome što nema razvoja atrofije mišića i promatraju se refleksi oralnog automatizma:

Povećani refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

Nazolabijalni refleks Astvatsaturova;

Distantni arijalni i drugi slični refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - uzroci

Razvoj ovog sindroma posljedica je ateroskleroze cerebralnih žila i rezultirajućih žarišta omekšavanja, koja se mogu lokalizirati u obje hemisfere.

Ali to nije jedini čimbenik koji dovodi do takvog sindroma. Negativan utjecaj može imati i vaskularni oblik sifilisa mozga, kao i neuroinfekcije, degenerativni procesi, infekcije i tumori koji zahvaćaju obje hemisfere.

Zapravo, pseudobulbarni sindrom nastaje kada su, u pozadini bilo koje bolesti, prekinuti središnji putovi koji vode od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motoričkih jezgri produžene moždine.

Patogeneza

Razvoj takvog sindroma očituje se teškom ateromatozom arterija baze mozga, koja utječe na obje hemisfere. U djetinjstvu je fiksirana bilateralna lezija kortikobulbarnih vodiča, što rezultira cerebralnom paralizom.

Ako se morate nositi s piramidalnim oblikom pseudobulbarnog sindroma, tada se refleks tetive povećava. Kod ekstrapiramidalnog oblika najprije se bilježe usporeni pokreti, ukočenost, anemija i povišen mišićni tonus. Mješoviti oblik podrazumijeva potpunu manifestaciju gore navedenih simptoma, što ukazuje na pseudobulbarni sindrom. Fotografije ljudi pogođenih ovim sindromom potvrđuju ozbiljnost bolesti.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma ove bolesti je kršenje gutanja i žvakanja. U tom stanju hrana počinje zapinjati na desnima i iza zuba, tekuća hrana može istjecati kroz nos, a pacijent se često guši tijekom obroka. Štoviše, postoje promjene u glasu - dobiva novu nijansu. Zvuk postaje promukao, suglasnici ispadaju, a neke se intonacije potpuno izgube. Ponekad pacijenti izgube sposobnost govora šapatom.

Kod problema kao što je pseudobulbarni sindrom, simptomi se također mogu izraziti kroz bilateralnu parezu mišića lica. To znači da lice poprima anemičan izgled poput maske. Također je moguće manifestirati napade nasilnog grčevitog smijeha ili plača. Ali ti simptomi nisu uvijek prisutni.

Vrijedno je spomenuti tetivni refleks donje čeljusti, koji se u procesu razvoja sindroma može dramatično povećati.

Često je pseudobulbarni sindrom fiksiran paralelno s bolešću kao što je hemipareza. Moguća manifestacija ekstrapiramidalnog sindroma, što dovodi do ukočenosti, povećanog tonusa mišića i usporenosti pokreta. Intelektualna oštećenja nisu isključena, što se može objasniti prisutnošću višestrukih žarišta omekšavanja u mozgu.

Istodobno, za razliku od bulbarnog oblika, ovaj sindrom isključuje pojavu poremećaja kardiovaskularnog i respiratornog sustava. To je zbog činjenice da patološki procesi ne utječu na vitalne centre, već se razvijaju u produljenoj moždini.

Sam sindrom može imati i postupan početak i akutni razvoj. Ali ako uzmemo u obzir najčešće pokazatelje, onda se može tvrditi da u velikoj većini slučajeva pojavi pseudobulbarnog sindroma prethode dva ili više napada cerebrovaskularne nesreće.

Dijagnostika

Da bi se utvrdio pseudobulbarni sindrom kod djece, potrebno je razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize i živaca. Jedna od značajki razlikovanja pseudoforme bit će odsutnost atrofije.

Vrijedno je napomenuti da u nekim slučajevima može biti prilično teško razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Takva bolest se odvija polako, au kasnijim fazama bilježe se apoplektični udari. Štoviše, pojavljuju se znakovi slični sindromu: nasilni plač, poremećaj govora itd. Stoga bi kvalificirani liječnik trebao utvrditi stanje bolesnika.

Razvoj sindroma u djece

Problem kao što je pseudobulbarni sindrom kod novorođenčadi može se očitovati prilično jasno. Već u prvom mjesecu života postaju vidljivi znakovi takve bolesti.

Prilikom pregleda bebe s pseudobulbarnim sindromom, fibrilacija i atrofija se ne otkrivaju, ali se bilježi refleks oralnog automatizma. Također, sličan sindrom može dovesti do pojave patološkog plača i smijeha.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju kombinirane oblike pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma. Ovaj oblik bolesti posljedica je amiotrofične lateralne skleroze, tromboze u sustavu vertebrobazilarnih arterija, neoperabilnih malignih tumora trupa ili demijelinizirajućih procesa.

Liječenje sindroma

Da bi se utjecalo na pseudobulbarni sindrom kod djece, u početku se mora uzeti u obzir stadij njegovog tijeka. U svakom slučaju, liječenje će biti učinkovitije što roditelji prije odvedu dijete liječniku.

U slučaju da ovaj sindrom napreduje, obično se koriste sredstva koja su usmjerena na normalizaciju metabolizma lipida, procese koagulacije i snižavanje kolesterola u krvi. Korisni će biti lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, bioenergetiku neurona i metaboličke procese u mozgu.

Sličan učinak imaju lijekovi kao što su Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. U nekim slučajevima liječnici mogu propisati lijekove koji imaju antikolinesterazne učinke (Prozerin, Oksazil).

S obzirom na to kakve poremećaje pseudobulbarni sindrom uzrokuje kod djece, iznimno je važno poznavati znakove koji ukazuju na njegov razvoj. Uostalom, ako zanemarite očite simptome i ne započnete proces liječenja na vrijeme, tada možda neće biti moguće potpuno neutralizirati bolest. To znači da će dijete cijeli život, a ne samo, patiti od poremećaja gutanja.

Ali ako reagirate na vrijeme, tada će šanse za oporavak biti prilično visoke. Pogotovo ako se u procesu liječenja koriste matične stanice. Njihova primjena u bolesti kao što je pseudobulbarni sindrom može utjecati na fizičku zamjenu mijelinske ovojnice i, štoviše, vratiti funkcije stanica koje su bile oštećene. Takav restorativni učinak može vratiti pacijenta punom životu.

Kako utjecati na stanje novorođene djece

Ako je pseudobulbarni sindrom dijagnosticiran u novorođenčadi, liječenje će uključivati ​​integrirani pristup. Prije svega, ovo je masaža kružnog mišića usta, hranjenje kroz sondu i elektroforeza s prozerinom na vratnoj kralježnici.

Govoreći o prvim znakovima oporavka, vrijedi napomenuti da oni uključuju pojavu refleksa novorođenčeta, koji su prije bili odsutni, stabilizaciju neurološkog statusa i pozitivne promjene u ranije zabilježenim odstupanjima. Također, s uspješnim liječenjem, trebalo bi doći do povećanja motoričke aktivnosti u pozadini hipodinamije ili povećanja tonusa mišića u slučaju teške hipotenzije. U djece s dugom gestacijskom dobi poboljšava se smislena reakcija na kontakt i emocionalni ton.

Razdoblje oporavka u liječenju novorođenčadi

U većini slučajeva, osim ako se ne morate nositi s neliječenim teškim lezijama, rano razdoblje oporavka počinje unutar prva 2-3 tjedna djetetova života. Kada se radi o problemu kao što je pseudobulbarni sindrom, liječenje u 4. tjednu i nakon toga uključuje terapiju razdoblja oporavka.

U isto vrijeme, za djecu koja su imala konvulzije, lijekovi se biraju pažljivije. Često se koristi Cortexin, čiji je tijek 10 injekcija. Osim ovih mjera, tijekom liječenja djeci se oralno daju Pantogam i Nootropil.

Masaža i fizioterapija

Što se tiče primjene masaže, valja napomenuti da ona ima pretežno tonik i, u rijetkim slučajevima, opuštajući učinak. Također se održava za svu djecu. Novorođenčadi koja imaju spasticitet udova, masaža je indicirana ranije - 10. dana života. Ali važno je ne prekoračiti trenutnu normu - 15 sesija. U ovom slučaju, ova metoda liječenja kombinira se s donošenjem "Mydocalma" (dva puta dnevno).

Fizioterapija je pak usmjerena na elektroforezu magnezijevog sulfata s alojom ili lidazom na vratnoj kralježnici.

Pseudobulbarna dizartija

Ovo je jedna od bolesti koja je posljedica pseudobulbarnog sindroma. Njegova se bit svodi na kršenje putova koji povezuju jezgre bulbarne skupine s cerebralnim korteksom.

Ova bolest može imati tri stupnja:

- Svjetlo. Prekršaji su manji i očituju se u činjenici da djeca ne izgovaraju dobro zvukove režanja i siktanja. Dok piše tekst, dijete ponekad brka slova.

- Srednji. Javlja se češće od ostalih. U ovom slučaju zapravo postoji potpuni izostanak mimičkih pokreta. Djeca imaju poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Istodobno, jezik se također slabo kreće. U tom stanju dijete ne može jasno govoriti.

- Teški stupanj (anartrija). Mimički pokreti su potpuno odsutni, kao i pokretljivost mišića govornog aparata. Kod takve djece donja čeljust se spušta, dok jezik ostaje nepomičan.

Uz ovu bolest koriste se medicinske metode liječenja, masaža i refleksologija.

Lako je zaključiti da je ovaj sindrom prilično ozbiljna prijetnja zdravlju djeteta, tako da bolest zahtijeva od roditelja brzu reakciju na simptome i strpljenje u procesu liječenja.

Pseudobulbarni sindrom ili pseudobulbarna paraliza je patološko stanje u kojem se razvija oštećenje kranijalnih živaca, što dovodi do paralize mišića lica, mišića uključenih u govor, žvakanje i gutanje. Bolest je po simptomima slična bulbarnoj paralizi, ali je blaža. dovodi do atrofije mišićnih vlakana, a to se ne opaža kod pseudobulbarnog sindroma.

Razvoj sindroma povezan je s oštećenjem mozga (osobito njegovih frontalnih režnjeva) s vaskularnim poremećajima ili kao posljedica traume, upalnog ili degenerativnog procesa. Karakteristični znakovi patologije: poremećaji procesa gutanja, promjene u glasu i artikulaciji, spontani plač i smijeh, poremećaj mišića lica. Najčešće se ovaj sindrom razvija u kombinaciji s drugim neurološkim poremećajima.

Budući da je uzrok bolesti oštećenje mozga i vaskularni poremećaji, preporuča se za liječenje koristiti lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju i metaboličke procese u živčanom tkivu. Učinkovito primijenite narodne lijekove nootropnog djelovanja na temelju ljekovitih biljaka.

Kako se bolest razvija?

U mozgu se razlikuju korteks i subkortikalne strukture. Korteks se evolucijski pojavio u kasnijoj fazi, a odgovoran je za višu živčanu aktivnost. Subkortikalne strukture, posebice medula oblongata, postoje dulje vrijeme. Oni mogu raditi autonomno, bez sudjelovanja cerebralnog korteksa. Ova struktura osigurava osnovne životne procese: disanje, otkucaje srca, čiji se centri nalaze u produženoj moždini. Normalno, svi dijelovi mozga su međusobno povezani i postoji jasna regulacija ljudskog života. Međutim, ako se te veze prekinu, subkortikalne strukture nastavljaju autonomno funkcionirati.

Razvoj pseudobulbarnog sindroma također je uzrokovan kršenjem veze između korteksa i jezgri motornih neurona piramidalnih centara produžene moždine, od kojih polaze kranijalni živci. Kršenje ove veze nije opasno za ljudski život, budući da sama medula oblongata u ovom slučaju nije zahvaćena, ali uzrokuje simptome povezane s poremećajem normalnog funkcioniranja kranijalnih živaca: paralizu lica, oštećenje govora i druge.

Patologija se razvija s oštećenjem frontalnih režnjeva. Da bi se pojavio pseudobulbarni sindrom, potrebna je bilateralna lezija frontalnih režnjeva, jer se u mozgu stvaraju bilateralne veze: između jezgri motornih neurona i desne i lijeve hemisfere mozga.

Uzroci paralize

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza imaju slične manifestacije: u oba slučaja postoji kršenje inervacije mišića lica, žvakanja, gutanja, struktura odgovornih za govor i disanje. Kod bulbarne paralize dolazi do oštećenja samih kranijalnih živaca ili struktura produljene moždine, a takvo oštećenje dovodi do atrofije mišića i može biti opasno po život bolesnika. S pseudobulbarnom paralizom postoji kršenje intracerebralne regulacije. U ovom slučaju, jezgre medule oblongate ne primaju signale iz drugih dijelova mozga. U ovom slučaju, međutim, nema oštećenja samog živčanog tkiva i nema opasnosti za ljudski život.

Razni razlozi mogu dovesti do razvoja pseudobulbarne paralize:

1. Patologija cerebralnih žila. Ovaj razlog je najčešći. Ishemijski ili hemoragijski moždani udar, vaskulitis, ateroskleroza i druge vaskularne patologije dovode do pseudobulbarne paralize. Ovaj poremećaj je češći kod starijih osoba.
2. Poremećaji embrionalnog razvoja i kongenitalne ozljede mozga Hipoksija ili porođajna trauma mogu dovesti do razvoja cerebralne paralize kod dojenčeta, čija jedna od manifestacija može biti pseudobulbarni sindrom. Također, takva se paraliza može razviti s kongenitalnim vodovodnim sindromom. Manifestacije pseudobulbarnog sindroma u ovom slučaju opažene su već u djetinjstvu. Dijete pati ne samo od bulbarnih poremećaja, već i od niza drugih neuroloških patologija.
3. Traumatična ozljeda mozga.
4. Epilepsija s oštećenjem odgovarajućih struktura.
5. Degenerativni i demijelinizacijski procesi u živčanom tkivu.
6. Upala mozga ili moždanih ovojnica.
7. Benigni ili maligni tumor, posebno gliom. Manifestacije poremećaja ovise o mjestu tumora. Ako rast novotvorine utječe na regulaciju piramidalnih struktura produljene moždine, u bolesnika će se razviti pseudobulbarni sindrom.
8. Oštećenje mozga zbog hipoksije. Nedostatak kisika ima kompleksan negativan učinak. Tkiva mozga izuzetno su osjetljiva na gladovanje kisikom i prva pate od hipoksije. Oštećenje je u ovom slučaju često složeno i uključuje, između ostalog, pseudobulbarni sindrom.

Simptomi patologije

Manifestacije pseudobulbarnog sindroma su složene. Pacijent ima kršenja procesa žvakanja, gutanja, govora. Također, pacijent može doživjeti spontani smijeh ili plač. Kršenja su manje izražena nego kod bulbarne paralize. Također u ovom slučaju nema atrofije mišića.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do poremećaja govora. Postaje nejasno, artikulacija je poremećena. Također, glas pacijenta postaje gluhiji. Ovi simptomi povezani su s paralizom ili, naprotiv, spazmom mišića odgovornih za artikulaciju.

Jedan od ključnih simptoma pseudobulbarnog sindroma je oralni automatizam. To su refleksi koji su karakteristični samo za dojenčad, ali se nikada ne javljaju kod zdravih odraslih osoba.

Čest simptom ove bolesti je spontani smijeh ili plač. Ovo stanje nastaje zbog nekontrolirane kontrakcije mišića lica. Osoba nije u stanju kontrolirati te reakcije. Također morate shvatiti da ih se ničim ne može isprovocirati. Osim pojave nevoljnih pokreta, takve ljude karakterizira kršenje dobrovoljne regulacije mišića lica. Na primjer, kada osoba namjerava zatvoriti oči, umjesto toga može otvoriti usta.

Razvoj pseudobulbarne paralize povezan je s oštećenjem tkiva cerebralnog korteksa. U većini slučajeva takva su oštećenja kompleksna i očituju se ne samo disregulacijom jezgri motoričkih neurona u produljenoj moždini, već i drugim neurološkim poremećajima.

Liječenje bolesti

Liječenje bolesti treba prvenstveno biti usmjereno na uklanjanje uzroka patologije. Najčešći uzrok paralize su vaskularne bolesti, pa je terapija usmjerena na poboljšanje moždane cirkulacije. U terapiji se također koriste nootropici koji poboljšavaju metaboličke procese u mozgu.

Također je korisno baviti se fizioterapijskim vježbama i izvoditi vježbe disanja. Važno je gnječiti mišiće vrata 2-3 puta dnevno: naginjati glavu naprijed - natrag i u stranu, kružnim pokretima. Nakon zagrijavanja rukama, trebate protrljati mišiće vrata i vrhovima prstiju masirati vlasište. To će pomoći u uklanjanju simptoma gladovanja kisikom i poboljšati prehranu mozga. Ako je govor oštećen, potrebno je provesti artikulacijsku gimnastiku. Ako se simptomi pseudobulbarne paralize pojave u djetinjstvu, potrebno je provoditi nastavu s logopedom, kao i samostalno razvijati govor kod djeteta.

Pomoć u liječenju i narodni lijekovi koji imaju nootropni učinak. Mnogi komercijalni nootropici temelje se na biljnim sastojcima. Narodni lijekovi imaju sličan, ali blaži učinak i ne uzrokuju negativne nuspojave. Ljekovite lijekove treba uzimati u tečajevima. Trajanje tečaja je 2-4 tjedna, nakon čega je potrebno napraviti pauzu. Također se preporučuje izmjenjivati ​​lijekove kako ne bi došlo do ovisnosti i gubitka ljekovitog učinka.

Paraliza)

disfunkcija mišića (paraliza) inerviranih IX, X i XII parom kranijalnih živaca kao posljedica obostranog oštećenja središnjih motornih neurona i kortikalno-nuklearnih putova koji vode do jezgri ovih živaca.

Pseudobulbarna paraliza često se razvija s teškom aterosklerozom cerebralnih žila. Bilateralni neurološki poremećaji javljaju se nakon ponovljenih ishemijskih ili hemoragijskih moždanih udara, što rezultira stvaranjem višestrukih malih lezija u moždanim hemisferama. Kortikalno-nuklearni vodiči (vidi. Piramidalni sustav) na ovo može biti oštećeno na različitim razinama, češće u unutarnjoj kapsuli, mostu mozga. Moguće je razviti P. p. i s jednostranim zaustavljanjem protoka krvi u velikoj cerebralnoj arteriji, zbog čega se također smanjuje u suprotnoj hemisferi (tzv. krađa), a razvija se kronično oštećenje mozga. Uzrok P. p. također mogu biti difuzne cerebralne žile u vaskulitisu, na primjer, sifilitičkom, tuberkuloznom, reumatskom, periarteritis nodosa, sistemskom eritematoznom lupusu, Degosovoj bolesti itd. Osim toga, P. p. nuklearnih puteva u nasljednim degenerativnim bolesti, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, komplikacije nakon reanimacije kod osoba koje su bile podvrgnute cerebralnoj hipoksiji. U akutnom razdoblju cerebralne hipoksije, P. p. može se razviti kao posljedica difuznog oštećenja moždane kore.

Klinički se karakterizira poremećajem gutanja - disfagija (disfagija), poremećajima artikulacije - dizartrija (dizartrija) ili anartrija, promjenom fonacije - disfonija (promuklost). mišića jezika, mekog nepca i ždrijela nije praćena atrofijom i mnogo je manje izražena nego kod bulbarne paralize (bulbarna paraliza). Uzrokovan oralnim automatizmom (vidi Refleksi), koji je povezan s popratnom disfunkcijom središnjih motornih neurona i kortikalno-nuklearnih putova do jezgri facijalnih i trigeminalnih živaca. Pacijenti su prisiljeni jesti polako, gušiti se prilikom gutanja zbog ulaska tekuće hrane u (meko nepce); primjećuje se salivacija. Često je P. p. popraćen napadima nasilnog smijeha ili plača, koji nisu povezani s emocijama i nastaju kao posljedica spastične kontrakcije mišića lica. Istodobno se može primijetiti slabost srca, oslabljena pozornost, pamćenje, praćeno smanjenjem inteligencije.

Po prirodi popratnih simptoma razlikuju se piramidalni, ekstrapiramidni, pontinski, kao i nasljedni i dječji oblici P. p. U piramidalnom obliku, uz manifestacije P. p., dipareza ekstremiteta je promatrano, duboki refleksi se gotovo uvijek povećavaju i uzrokuju patološki refleksi šaka i stopala. U ekstrapiramidnom obliku, znakovi P. p. kombiniraju se s akinetikoridnim sindromom (Akinetičko-rigidni sindrom). Pontinski oblik karakterizira kombinacija znakova P. p. sa središnjom paralizom mišića inerviranih V, VII i VI parom kranijalnih živaca. Nasljedni oblik P. p. jedna je od komponenti kompleksa neuroloških manifestacija uzrokovanih genetskim poremećajem metabolizma mozga s degeneracijom piramidalnih neurona. Dječji oblik P. p. razvija se kao posljedica porođajnog mozga ili prenesenog intrauterinog encefalitisa i karakterizira ga kombinacija P. p. sa spastičnom diparezom, koreičnom, atetoidnom ili torzijskom hiperkinezom (Hiperkineza).

Dijagnoza u tipičnim slučajevima nije teška. P. p. treba razlikovati od bulbarne paralize. Kod potonjeg nema refleksa oralnog automatizma, ne javlja se faringealni, refleks s mekog nepca, postoje i fascikularni trzaji mišića jezika, nazalnost je izraženija. Liječenje ovisi o obliku P. p. njegovoj fazi osnovne bolesti. S progresijom P. p. koriste se lijekovi koji normaliziraju procese zgrušavanja krvi koji smanjuju sadržaj kolesterola u krvi. Prikazani lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju u mozgu, metaboličke procese i bioenergetiku neurona (aminalon, encefabol, cerebrolizin, itd.), Antikolinesterazna sredstva (prozerin, oksazil, itd.). S akutnim razvojem P., p. su potrebni u bolnici, sonda. S teškim poremećajima gutanja moguće su prehrambene mase s opstrukcijom dišnih putova, što zahtijeva reanimaciju (vidi Asfiksija).

Bibliograf.: Gusev E.I., Grečko V.E. i Burd G.S. Živčane bolesti, M., 1988; Collins R.Ts. Dijagnostika živčanih bolesti. s engleskog, M., 1986.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Pogledajte što je "pseudobulbarna paraliza" u drugim rječnicima:

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- (lažna bulbarna paraliza), gubitak funkcije lingvalnih, žvačnih, facijalnih, faringealnih i laringealnih mišića, a ponekad i odgovarajućih pokreta oka zbog oštećenja središnjih, kortikalnih nuklearnih vodiča motoričkih jezgri ... ... Velika medicinska enciklopedija

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos ležati lat. bulbus žarulja, čiji oblik podsjeća na produženu moždinu i grč. paraliza opuštanje] središnja paraliza mimičnih artikulacijskih mišića, mišića jezika, ždrijela, mekog nepca i grkljana, zbog ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 BolestiDB ... Wikipedia

Gubitak ili oštećenje pokreta u jednom ili više dijelova tijela. Paraliza je simptom mnogih organskih bolesti živčanog sustava. Stanje u kojem voljni pokreti nisu potpuno izgubljeni naziva se pareza. Razlozi. Paraliza nije... ... Collier Encyclopedia

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos laž i lat. bulbus bulbus, oblik koji podsjeća na produženu moždinu] paraliza mimičnih artikulacijskih mišića inerviranih motornim kranijalnim živcima, zbog obostranog oštećenja kortikalnog stabla ... ... Psihomotorika: Referenca rječnika

- (paralysis pseudobulbaris; sinonim: lažna bulbarna paraliza, bulbarna supranuklearna paraliza) pareza mišića inerviranih motornim kranijalnim živcima, uzrokovana bilateralnim lezijama kortikalnih nuklearnih vlakana u hemisferama ili u trupu ... ... Veliki medicinski rječnik

Pseudobulbarna paraliza- Sin.: Pseudobulbarni sindrom. Kombinirana disfunkcija kaudalne skupine kranijalnih živaca, zbog obostranog oštećenja kortikonuklearnih putova koji vode do njihovih jezgri. U ovom slučaju, klinička slika nalikuje manifestacijama bulbarne ... ... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije Velika psihološka enciklopedija

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza.

Bulbarna paraliza.

Ovo je kompleks simptoma koji je posljedica oštećenja motornih jezgri, korijena ili samih 9., 10., 12. para kranijalnih živaca, s klinikom mlohave atrofične (periferne) pareze, paralize mišića inerviranih ovim živcima. Posebno izražen u bilateralnim lezijama.

Bulbarna paraliza je karakteristična za amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu Duchenneovu bulbarnu paralizu, poliomijelitis, bolesti slične poliomijelitisu, krpeljni encefalitis, tumore tegmentuma oblongate i cerebeluma, syringobulbia.

Etiologija: s tumorima i arahnoiditisom u stražnjoj lubanjskoj jami, karcinomatozi, sarkomatozi, granulomatoznim procesima, meningitisom s pretežnom lokalizacijom u stražnjoj lubanjskoj jami, s difterijskim polineuritisom, infektivno-alergijskim poliradikuloneuritisom.

Klinika: Postoji kršenje artikulacije (dizartrija, anartrija), gutanja (disfagija, afagija), fonacije (disfonija, afonija), primjećuje se nazalni ton govora (nazolalija). Postoji spuštanje mekog nepca, njegova nepokretnost pri izgovaranju zvukova, ponekad devijacija palatinske uvule. Poraz 10. živca očituje se poremećajem disanja i kardiovaskularne aktivnosti. Otkrivaju se znakovi periferne paralize (atrofija mišića jezika, smanjenje njegovog volumena, naboranost sluznice jezika). Poraz jezgri karakterizira fascikulacija jezika. Palatalni, faringealni, refleksi kašlja, gag refleksi su smanjeni ili odsutni, često se primjećuje pareza kružnog mišića usta.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza se provodi s pseudobulbarnom paralizom. Liječenje se sastoji u liječenju osnovne bolesti. Uz obostrano oštećenje 10. para, ishod je smrtonosan.

Pseudobulbarna paraliza.

To je kompleks simptoma koji se javlja obostranim prekidom kortikonuklearnih putova 9, 10, 12 kranijalnih živaca, s kliničkom slikom centralne pareze ili paralize mišića koje ti kranijalni živci inerviraju.

Pseudobulbarnom paralizom najčešće su praćene sljedeće bolesti: multipla skleroza, gliomi baze i drugi tumori baze moždanog mosta, poremećaji cirkulacije u vertebrobazilarnom bazenu, mijelinoliza centralnog pontina. Lezije kortikonuklearnih vlakana u području nogu mozga češće su povezane s oštećenom cerebralnom cirkulacijom i tumorima. Oralno locirane bilateralne lezije kortikonuklearnih putova obično se opažaju kod difuznih ili multifokalnih procesa u obje hemisfere - cerebrovaskularne bolesti, demijelinizirajuće bolesti, encefalitis, intoksikacija, traume mozga i njihove posljedice.

Poraz kortikalno-nuklearnih trakta 9, 10, 12 parova kranijalnih živaca dovodi do pojave slike središnje paralize.

Klinika: Očituje se poremećajima gutanja (disfagija), fonacije (disfonija), artikulacije govora (dizartrija). Postoji sklonost nasilnom smijehu i plakanju, što je posljedica bilateralnog prekida silaznih kortikalnih vlakana koja provode inhibitorne impulse.

Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju i nema reakcije degeneracije. Istodobno, refleksi povezani s moždanim deblom nisu samo očuvani, već su i patološki povećani - palatin, faringeal, kašalj, povraćanje. Karakteristična je prisutnost simptoma oralnog automatizma.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza s bulbarnom paralizom. Liječenje i prognoza ovise o prirodi i težini bolesti koja je uzrokovala ovo patološko stanje.

16. Kliničke manifestacije oštećenja frontalnog režnja mozga .

Sindrom frontalnog režnja zajednički je naziv za skup sindroma različitih, funkcionalno značajnih struktura frontalnog režnja hemisfera velikog mozga. Svaki od ovih sindroma može se prikazati u 2 varijante - iritativnom i prolapsiranom. Osim toga, zakon o funkcionalnoj asimetriji moždanih hemisfera utječe na karakteristike sindroma frontalnog režnja, sindromi lijeve i desne hemisfere imaju značajne razlike. U skladu s ovim zakonom, lijeva hemisfera kod dešnjaka odgovorna je za verbalne funkcije (kod ljevaka - naprotiv), desna - za neverbalne, gnostičko-praktične funkcije (kod ljevaka - obrnuto) .

Sindrom stražnjeg frontalnog režnja. Javlja se kod zahvaćenosti sljedećih Brodmannovih polja: 6 (agrafija), 8 (prijateljski okret očiju i glave u suprotnom smjeru i "kortikalna" paraliza pogleda u stranu, aspantalnost, astazija-abazija), 44 (motorička afazija) .

Sindrom srednjeg dijela. Javlja se s porazom 9, 45, 46, 47 Brodmannovih polja. Glavni simptomi ovog sindroma su mentalni poremećaji, koji se mogu predstaviti s 2 glavna sindroma:

· Apatičko-abulički sindrom - nedostatak inicijative za bilo kakav pokret.

· Disinhibirano-euforični sindrom – suprotnost prvom sindromu. Oni. infantilizam, glupost, euforija.

Drugi simptomi oštećenja srednjeg dijela frontalnog režnja mogu uključivati:

Simptom "mimičnog facialisa" (Vincentov simptom) - prisutnost insuficijencije donje mimičke inervacije tijekom plakanja, smijanja, smiješka.

Fenomeni hvatanja - Yanishevskyjev refleks (pri najmanjem dodiru površine dlana, ruka se refleksno stisne u šaku), Robinsonov refleks (fenomen automatskog opsesivnog hvatanja i potrage);

· Tipične promjene držanja (podsjeća na držanje Parkinsonove);

Sindrom prednjeg (pol). Javlja se kod poraza 10. i 11. polja po Brodmanu. Vodeći simptomi ovog sindroma su poremećaji statike i koordinacije, koji se nazivaju frontalna ataksija (devijacija tijela u mirovanju u stranu, prelet), adiadohokineza i poremećaj koordinacije na strani suprotnoj od žarišta, rjeđe na strani fokus, žarište. Ponekad se ti simptomi nazivaju pseudocerebelarni. Od pravih cerebelarnih poremećaja razlikuju se manjim intenzitetom poremećaja, odsutnošću hipotenzije mišića ekstremiteta i njihovom kombinacijom s promjenama mišićnog tonusa po ekstrapiramidnom tipu (ukočenost, fenomeni “zupčanika” i “kontrakontinencije”). . Opisani simptomi uzrokovani su oštećenjem fronto-mostnog i ponto-cerebelarnog trakta, počevši uglavnom od polova frontalnih režnjeva.

Sindrom ispod površine. Sličan je sindromima srednjeg dijela frontalnog režnja i frontalnog pola, koji se razlikuju u prisutnosti obvezne lezije olfaktornog živca. Vodeći simptom, uz psihičke poremećaje (apatičko-abulički ili dezinhibirano-euforični sindromi), je hip- ili anosmija (smanjenje ili odsustvo njuha) na strani žarišta. Širenjem patološkog žarišta unatrag može se pojaviti Foster-Kennedyjev sindrom (primarna atrofija optičkog diska, na strani žarišta, kao posljedica pritiska na vidni živac) i prisutnost kongestivnog optičkog diska. Također može postojati bol tijekom perkusije duž jagodičnog nastavka ili frontalne regije glave i prisutnost egzoftalmusa homolateralno od žarišta, što ukazuje na blizinu patološkog procesa bazi lubanje i orbiti.

Sindrom precentralne regije. Nastaje kada je oštećen precentralni girus (4 i djelomično 6 polje po Brodmannu), koji je motoričko područje kore velikog mozga. Ovdje se nalaze središta elementarnih motoričkih funkcija - fleksije, ekstenzije, adukcije, abdukcije, pronacije, supinacije itd. Sindrom je poznat u 2 verzije:

Opcija iritacije (iritacije). Daje sindrom parcijalne (žarišne) epilepsije. Ovi napadaji (Jacksonov, Kozhevnikov) izraženi su kloničkim ili toničko-kloničkim konvulzijama, stereotipno polazeći od određenog dijela tijela, prema somatotopskoj projekciji: iritacija donjih dijelova precentralne vijuge daje parcijalne napadaje koji počinju u mišićima. ždrijela, jezika i donje mimične skupine (operkularni sindrom - napadi pokreta žvakanja ili gutanja, lizanje usana, cmokanje). Unilateralna iritacija cerebralnog korteksa u području srednjeg dijela precentralnog girusa daje kloničko-toničke paroksizme - iritacijski sindrom prednjeg središnjeg girusa, - kloničke ili kloničko-toničke konvulzije u ruci kontralateralno od žarišta, počevši od distalni dijelovi (šaka, prsti) potonjeg. Iritacija moždane kore u području paracentralnog lobula uzrokuje pojavu kloničkih ili kloničko-toničkih konvulzija, polazeći od mišića stopala suprotnog dijela tijela.

· Varijanta cerebralnog prolapsa. Manifestira se kršenjem proizvoljne motoričke funkcije - središnje pareze (paralize). Karakterističan znak kortikalnih poremećaja motoričke funkcije je monoplegični tip paralize ili pareze, kombinacija monopareze ruke ili noge sa središnjom parezom mišića inerviranih facijalnim i hipoglosalnim živcima - sindrom gubitka funkcija prednjeg živca. središnji girus, uzrokovan jednostranom lezijom određenog područja cerebralnog korteksa u području prednjeg središnjeg girusa.

Neurolozi identificiraju sljedeće glavne uzroke pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarna stanja kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatična ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u epileptiformnom operkularnom sindromu u djece.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Višestruka ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolest revitaliziranog mozga").
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti

Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena slikom MRI.

Perinatalna patologija i trauma poroda

Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (ICP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataktičkih i miješanih sindroma, uključujući s pseudobulbarnom paralizom. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razvije epileptičke napadaje. U anamnezi obično postoje naznake perinatalne patologije, psihomotorne retardacije, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.

Diferencijalna dijagnoza cerebralna paraliza uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (glutarna acidurija tipa I; nedostatak arginaze; distonija koja reagira na dopu; hiperekpleksija (s rigidnošću); Lesch-Nyhanova bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene poremećaje u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta

Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. To dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijeve vijuge.

Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)

Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke dvojbe.

Epilepsija

Epizodna pseudobulbarna paraliza opisana je u djece s epileptiformnim operkularnim sindromom (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija) uočenim u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti

Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od ostalih), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, višestruka atrofija sustava, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti

Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne putove s obje strane, dovodeći do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-demencija kompleks, adrenoleukodistrofija).

U ovu skupinu (“bolesti mijelina”) spadaju metaboličke bolesti mijelina (Pelicius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa

Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se otkrivaju simptomi glavne zarazne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom

Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons varolii) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u dječjoj dobi (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode porazu kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolje, povraćanje, edem u fundusu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.

Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularnom malformacijom (obično kavernoznim hemangiomom) i matičnim encefalitisom. MRI je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za bolesnike koji su preživjeli reanimaciju nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome, Korsakovljev amnestički sindrom. Zasebno razmatrano odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.

Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od prevladavajuće hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni poremećaj" sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi bolesnici nemaju nikakvih poremećaja u udovima i trupu, ali su invalidi zbog navedenih manifestacija svojevrsnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma

Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici središnje mijelinolize mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i "zaključani" sindrom osobe" koji se s njim preklapa (okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).

Središnja mijelinoliza ponsa rijedak je i potencijalno smrtonosan sindrom koji se manifestira brzom pojavom tetraplegije (u pozadini somatske bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjeg ponsa, što je vidljivo na MRI i može zauzvrat dovesti do "locked-in" sindroma. osoba." Sindrom zatvorenosti (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deenergizacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela kraniocerebralne inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri intaktnoj svijesti; dok je mogućnost komunikacije ograničena samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI pokazuju destrukciju medioventralnog ponsa.