Atrijski septalni defekt. Ventrikularni septalni defekt - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje Qp qs izračun

Pri analizi patologije srca koriste se različiti posebni pojmovi, od kojih se najvažniji raspravlja u ovom odjeljku.
Atrezija i hipoplazija. Izraz "atrezija" koristi se u slučajevima kada nije formirana nikakva struktura. Najčešće se koristi u odnosu na zaliske ili žile, koji mogu biti potpuno odsutni ili mogu biti zamijenjeni membranom (valvulom) ili fibroznim tkivom (žilom). Izraz "hipoplazija" odražava smanjenje promjera, duljine ili volumena srčane strukture.

Rastezljivost, dilatacija, hipertrofija ventrikula. Sukladnost određuje stupanj otpora protoku krvi u šupljini ventrikula. U novorođenčadi desna klijetka je manje popustljiva, što određuje veliki otpor protoku krvi u nju iz desnog atrija i relativno visok dijastolički tlak u njoj.

dilatacija je povećanje šupljine veće od dvije standardne devijacije za određenu površinu djetetovog tijela i javlja se kao odgovor na akutno ili kronično preopterećenje volumenom. Hipertrofija karakterizira stupanj povećanja ukupne mase miokarda ili intracelularnih struktura u usporedbi s normom. Izvana se očituje zadebljanjem stijenke srčane komore, ponekad nauštrb njenog volumena.

Dilatacija i hipertrofija mogu se kombinirati u raznim kombinacijama i stalno pratiti urođene srčane mane.

Volumen cirkulirajuće krvi.

Ovaj koncept se koristi u odnosu na velike (BKK) i male (MKK) krugove. krvotok. Stanje zdravog djeteta karakterizira normovolemija - normalan volumen cirkulirajuće krvi. U slučajevima prekomjernog protoka krvi iz placente tijekom stezanja pupkovine može doći do sistemske hipervolemije. Kod prirođenih srčanih grešaka promjene se najčešće odnose na plućni krvotok. Prekomjerni dotok krvi u sustav plućne arterije prati hipervolemija ICC-a, smanjeni dotok krvi - hipovolemija. Normalan priljev u kombinaciji s otežanim odljevom dovodi do hipervolemije ICC-a kongestivne prirode.

Povećanje pritiska u sustav plućne arterije naziva se ICC hipertenzija. Može biti arterijskog podrijetla (pretjeran protok krvi), posljedica venskog zastoja (otežano otjecanje) ili oštećenja stijenke plućnih žila opstruktivnim procesom.

Čak značajno hipervolemija ICC ne mora dovesti do visoke plućne hipertenzije (na primjer, s defektom atrijalnog septuma), a hipertenzija se, zauzvrat, ne smije kombinirati s hipervolemijom, pa čak i obrnuto, biti popraćena hipovolemijom (u slučajevima kada visoka plućna vaskularna otpornost ograničava granice volumetrijski protok krvi kroz pluća). Jasna razlika između ovih pojmova važna je za analizu procesa koji se odvijaju tijekom razvoja patoloških stanja u novorođenčadi i dojenčadi.

Volumen protoka krvi i veličina šanta.

Ovi se parametri koriste za karakterizaciju UML-a i bazena malih i velikih krugovi cirkulacije krvi. Volumen protoka krvi definiran je u mililitrima ili litrama u minuti i u većini slučajeva izračunava se po kvadratnom metru tjelesne površine. U zdrave novorođenčadi normalizirani sustavni protok krvi iznosi 3,1+0,4 l/min/m2.

Ako dođe do krvarenja od velikog kruga cirkulacije krvi do malog ili obrnuto, volumen ovog pražnjenja izračunava se pomoću formula:
Shunt s lijeva na desno = Qp - Qs; Shunt s desna na lijevo = Qs - Qp,
gdje je Qp volumen protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, Qs je volumen protoka krvi u sistemskoj cirkulaciji.

Pošto se u praksi točan mjerenje volumetrijskog protoka krvi, povezan s analizom potrošnje kisika, je težak, češće se koristi omjer plućnog i sustavnog protoka krvi (Qp / Qs). Kod omjera 1:1 nema šanta ili je isti u oba smjera. Kod cijanotičnih malformacija plućni je protok krvi smanjen, a Qp/Qs može biti npr. 0,8:1. S resetiranjem slijeva na desno, Qp/Qs raste, može doseći 2:1 ili više, određujući indikacije za operaciju. Izračun ovih parametara moguć je pomoću ehokardiografske studije.

Kliničari koji rade na području prirođenih srčanih bolesti i pedijatrijskih srčanih bolesti trebaju jedinstvenu nomenklaturu koja se može koristiti za klasifikaciju ove skupine bolesti u bilo kojoj dobi bolesnika s prirođenim srčanim bolestima. Svaka klasifikacija je podložna usavršavanju i usavršavanju tijekom vremena. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) 1970. godine odobrila je Međunarodnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti, koja je korištena u 10. reviziji ICD-a. Međutim, HTS skupina u ICD-10 nije bila dovoljno detaljna i sadržavala je mnoga ponavljajuća stanja. Stoga je 1990. god. Društvo torakalnih kirurga (STS), Europsko udruženje za kardiotorakalnu kirurgiju (EACTS) i Europsko udruženje za pedijatrijsku kardiologiju (AEPC) neovisno su razvile CHD nomenklaturu.

Kao rezultat toga, 2000. godine objavljena je Međunarodna kardiokirurška nomenklatura CHD-a, a istovremeno je objavljen i Europski pedijatrijski kardiološki kodeks. Kako bi se spojile te nomenklature, stvorena je Međunarodna radna skupina poznata kao Radna skupina za nomenklaturu. Godine 2005. pojavila se jedinstvena nomenklatura prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti u djece (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), koja se temelji na prethodne dvije nomenklature. Prema IPCCC-u, svaki kvar je kodiran šesteroznamenkastim numeričkim kodom. Potreba za stvaranjem ovog sustava proizlazi iz potrebe analize multicentričnih dijagnostičkih i terapijskih studija i stratifikacije rizika, uvođenja elektroničkih tehnologija za vođenje medicinske dokumentacije u medicinsku praksu temeljene na korištenju univerzalnih kodnih oznaka, potrebe za dugoročnim praćenjem. -up takvih pacijenata od rođenja iu bilo kojoj dobi. Godine 2006. u Kanadi je osnovana Međunarodna udruga za daljnji rad na nomenklaturi prirođenih srčanih bolesti i srčanih bolesti u djece, koja se sastoji od tri radne skupine. Grupa za razvoj nomenklature stvara, distribuira, ažurira i održava međunarodne klasifikacijske kodove. Omogućuje pristup informacijama o ovim kodovima pedijatrijskim, kardijalnim i kardiokirurškim profesionalnim udrugama, organizacijama zdravstvenog sustava, uključujući državna zdravstvena tijela. U sklopu udruge djeluje skupina za izradu definicija bolesti i skupina za arhiviranje video slika za novu međunarodnu klasifikaciju. Ove foto i video slike prikazane su podacima patomorfoloških i instrumentalnih studija (ehokardiografija, angiografija, MSCT i MRI, intraoperativne foto i video snimke). Međunarodna udruga za razvoj nomenklature za prirođene srčane bolesti i pedijatrijske bolesti srca radi u suradnji sa stručnjacima koji vode razvoj Međunarodne klasifikacije bolesti 11. revizije, pod vodstvom WHO-a, kao i sa stručnjacima Međunarodne klasifikacije bolesti Organizacija za razvoj standarda medicinskog nazivlja (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Popis nove međunarodne nomenklature uključuje sve poznate vrste IPU-a s maksimalnom točnošću i potpunošću. U isto vrijeme, ovaj složeni popis pokriva više od 10.000 kodova, podijeljenih u 7 glavnih skupina, i vrlo je teško pronaći određeni vice kod u njemu. Godine 2011. skupina pedijatara kardiologa iz Francuske, na temelju analize velike količine vlastitih podataka, predložila je prikladno pregrupiranje popisa IPCCC-a s 10 glavnih kategorija i 23 potkategorije, što olakšava praktičnu upotrebu nove nomenklature za korištenje u praktičnom radu, kao iu epidemiološke i istraživačke svrhe.

Kardiolozi obično u praksi koriste radnu klasifikaciju CHD-a ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja, prema kojoj se srčane mane dijele u nekoliko glavnih skupina. Najstrašniji klinički poremećaji kod prirođenih srčanih grešaka su hipoksemija, plućna hipertenzija i zatajenje srca.

Hipoksemiju najčešće uzrokuje intrakardijalni desno-lijevi shunt; u ovom slučaju, bolesnici razvijaju distalnu ili difuznu cijanozu zbog povećanog sadržaja hemoglobina u kapilarnom krevetu. Klinički se cijanoza javlja ako je koncentracija reduciranog hemoglobina u arterijskoj krvi veća od 3-5 g/dL. Cijanoza varira u intenzitetu od plavičaste do ljubičaste boje sluznice i kože. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ove značajke, razlikuju se blijeda CHD (bez cijanoze) i plava (s cijanozom). Najčešći CHD bez cijanoze su VSD, ASD, PDA, koarktacija aorte, aortna stenoza, atrioventrikularni kanal, rjeđi su prekinuti luk aorte, mitralna stenoza, insuficijencija mitralne valvule. Srčane mane bez cijanoze pak se prema vrsti patofizioloških poremećaja dijele u dvije podskupine: 1) KBS s lijevo-desnim šantom (defekti septalnih stijenki srca, otvoreni ductus arteriosus, atrioventrikularni kanal, aortopulmonalni prozor) i 2) CHD s opstrukcijom lijevih odjela srca (koarktacija i stenoza aorte, prekinuti luk aorte, mitralna stenoza).

Najčešći CHD s cijanozom je Fallot-ova tetralogija, teška stenoza ili atrezija plućne arterije, transpozicija glavnih arterija, atrezija trikuspidalne valvule, truncus arteriosus, totalna anomalna plućna venska drenaža, hipoplastični sindrom lijevog srca, Ebsteinova bolest.

Među KBS s cijanozom također se mogu razlikovati dvije podskupine: 1) s smanjenjem plućnog krvotoka (Fallotova tetrada, atrezija plućne arterije, stenoza plućne arterije, atrezija trikuspidalnog zaliska, Ebsteinova bolest) i 2) s povećanjem plućnog krvotoka, tj. plućna hipertenzija (transpozicija glavnih arterija, zajednički truncus arteriosus, totalna anomalna plućna venska drenaža, hipoplastični sindrom lijevog srca).

Ova podjela CHD-a je uvjetna, budući da kod blijede CHD-a s vrlo velikim šantom lijevo-desno može doći do hipoksemije zbog plućnog edema ili plućne vaskularne skleroze, a kao rezultat toga promijenit će se smjer intrakardijalnog šanta. s desna na lijevo. U isto vrijeme, plućna hipertenzija je karakteristična i za defekte bez cijanoze i za niz cijanotičnih defekata.

Najčešće se plućna hipertenzija javlja kod defekata s šantom lijevo-desno. U postnatalnom razdoblju, u zdravog djeteta, kroz sustavnu i plućnu cirkulaciju protječu isti volumeni krvi, dok je vaskularni otpor u sustavnoj cirkulaciji približno 6 puta veći nego u plućnoj cirkulaciji. To je povezano s višim vrijednostima sistemskog arterijskog tlaka i sistoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Zbog razlike u tlaku, u prisutnosti patološke komunikacije između odjeljaka srca, krv se kreće iz lijevih odjeljaka u desno. Smjer i veličina volumena šantirane krvi ovise o veličini defekta i pritisku s obje strane. Točno određivanje volumena krvi u velikim i malim krugovima zahtijeva invazivne metode za analizu potrošnje kisika, stoga se češće koristi izračun omjera tih volumena (Qp / Qs) pomoću Doppler ehokardiografije ili magnetske rezonantne angiografije. Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka, tj. omjer Qp/Qs može poslužiti kao kriterij za intenzitet ranžiranja krvi kroz intrakardijski defekt. Normalan omjer Qp/Qs je 1:1. Ako postoji ispuštanje krvi iz sistemske cirkulacije u malu ili obrnuto, volumen tog ispuštanja može se izračunati pomoću formula:

Volumen shunta s lijeva na desno = Qp - Qs;

Volumen shunta s desna na lijevo = Qs - Qp.

S cijanotičnim defektima s hipovolemijom malog kruga, protok krvi u plućima se smanjuje, a omjer Qp / Qs je 2,0-2,5: 1. Ako pacijent ima obostrani (lijevo-desno i desno-lijevo) iscjedak iste jačine, omjer Qp/Qs može biti jednak 1:1.

Hipoksemija u CHD-u najčešće je povezana s protokom venske krvi u lijeve dijelove i sustavnu cirkulaciju, tj. s resetiranjem desno-lijevo. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može se pojaviti na različitim razinama.

Dakle, iscjedak na razini vena sistemske cirkulacije nastaje zbog njihovog abnormalnog ušća, na primjer, s defektom u koronarnom sinusu ili kada se gornja šuplja vena ulijeva u lijevi atrij. Desno-lijevi šant na razini atrija javlja se s opstrukcijom ili insuficijencijom trikuspidalnog zaliska. To se događa s atrezijom trikuspidalnog zaliska ili njegovom stenozom i hipoplazijom desne klijetke koja prati te defekte, Ebsteinovom anomalijom, a ponekad i perinatalnom asfiksijom s ishemijskim oštećenjem papilarnih mišića trikuspidalnog zaliska. U tim slučajevima raste tlak u desnom atriju, a venska krv teče kroz njega, kroz ovalni prozor ili atrijski defekt s desna na lijevo. Desno-lijevi shunt u razini desne klijetke opaža se u Fallotovoj tetradi, dvokomornoj desnoj klijetki, t.j. s defektima s opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke i VSD-a. Damping s desna na lijevo na razini plućnih arterija također se javlja kod pojedinih bolesnika - kako u kombinaciji s Fallotovim tetradom, tako i izolirano (s Alagilovim sindromom, Williamsovim sindromom).

Kod srčanih mana s jednosmjernim šantom zdesna nalijevo, minutni volumen srca u sistemsku cirkulaciju nije pogođen, ali je plućni protok krvi smanjen kao rezultat šanta zdesna nalijevo. Komplikacija desno-lijevog ranžiranja je hipoksemija i njezine posljedice. Budući da je krv u plućnim venama normalno zasićena kisikom, inhalacije O2 nemaju značajan učinak i tek neznatno povećavaju sadržaj kisika u krvi zbog njegove topive frakcije. Uz dugotrajnu hipoksemiju dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze (Er broj > 5x1012/l) uz istodobno povećanje razine hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Zbog toga se povećava sadržaj oksihemoglobina u krvi i hematokrit (Ht> 55%). Dugotrajna teška hipoksemija kod malformacija s cijanozom popraćena je komplikacijama kao što su sekundarna malapsorpcija i zastoj u rastu, kao i hipoksično oštećenje mozga (piramidalna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, kognitivni poremećaji itd.).

Ponekad se zbog nedostatka željeza javlja anemija koja se očituje normalnom ili niskom razinom hemoglobina i hematokrita uz povećan ili normalan broj crvenih krvnih zrnaca. Anemija je češća u dojenčadi, osobito u dobi od 2-3 mjeseca, zbog latentnog ili očitog nedostatka željeza. Unatoč povećanom ili normalnom broju crvenih krvnih stanica, opaža se hipokromija, mikrocitoza i smanjenje serumskog željeza. U slučaju anemije potrebno je propisati liječenje pripravcima željeza i obvezno praćenje stanja uhranjenosti (hranjenje majčinim mlijekom ili adaptiranim mliječnim formulama). Uz dugotrajnu hipoksemiju i eritrocitozu, starija djeca mogu razviti trombocitopeniju i poremećaje zgrušavanja s naknadnim krvarenjem, uključujući i nakon kirurških intervencija. I policitemija i anemija i trombocitopenija prijete razvojem moždanog udara, osobito u male djece.

Povećanje viskoznosti krvi prijeti trombozom žila unutarnjih organa, u bazenima, prvenstveno cerebralnih, bubrežnih, plućnih i mezenteričnih arterija. Rizik od tromboze povećava se u situaciji dehidracije (s groznicom, po vrućem vremenu, s dispeptičkim poremećajima). Još jedna komplikacija srčanih mana s cijanozom su apscesi mozga. Nastaju zbog činjenice da bakterije, koje se normalno neutraliziraju u plućnim žilama, ulaze u desno-lijevo iscjedak izravno u krvne žile velikog kruga, uključujući i cerebralne.

Zatajenje srca sa srčanim greškama prvenstveno nastaje zbog preopterećenja srčanih komora prekomjernim volumenom krvi (na primjer kod lijevo-desnih šantova), povećanja vaskularnog otpora u plućnoj ili sistemskoj cirkulaciji i smanjenja minutnog volumena srca. zbog opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke. O tim se situacijama raspravlja u nastavku u raspravi o hemodinamskim poremećajima koji proizlaze iz svakog specifičnog defekta.

Tipična komplikacija prirođenih srčanih grešaka je sekundarni bakterijski endokarditis, koji je povezan prvenstveno s greškama s cijanozom, što zahtijeva obaveznu prevenciju ove komplikacije tijekom medicinskih zahvata povezanih s potencijalnom bakterijemijom.

Defekt ventrikularnog septuma(VSD) - CHD s porukom između desne i lijeve klijetke.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• Q21.0

Razlozi

Etiologija. Kongenitalne malformacije (izolirani VSD, sastavni dio kombinirane kongenitalne srčane bolesti, na primjer, Fallot tetralogija, transpozicija velikih krvnih žila, zajedničko arterijsko deblo, atrezija trikuspidalnog ventila itd.). Postoje dokazi autosomno dominantnog i recesivnog nasljeđivanja. U 3,3% slučajeva izravni rođaci bolesnika s VSD-om također imaju ovaj nedostatak. Ruptura interventrikularnog septuma kod traume i MI.

Statistički podaci. VSD je 9-25% svih CHD. Otkriven u 15,7% živorođene djece s CHD-om. Kao komplikacija transmuralnog MI - 1-3%. 6% svih VSD-ova i 25% VSD-ova u dojenčadi praćeno je otvorenim ductus arteriosusom, 5% svih VSD-ova koarktacijom aorte, a 2% kongenitalnih VSD-ova stenozom aortnog zaliska. U 1,7% slučajeva interventrikularni septum je odsutan, a ovo stanje se karakterizira kao jedina klijetka srca. Omjer muškaraca i žena je 1:1.

Patogeneza. Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o količini prolivene krvi i ukupnom plućnom vaskularnom otporu (OLVR). Kada se resetira slijeva na desno i omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom (Qp / Qs) je manji od 1,5: 1, plućni protok krvi se malo povećava i nema povećanja TLSS-a. S velikim VSD (Qp/Qs više od 2:1), plućni protok krvi i OLSS se značajno povećavaju, a tlakovi u desnoj i lijevoj klijetki su usklađeni. Kako se OLSS povećava, moguće je promijeniti smjer ispuštanja krvi - počinje se javljati s desna na lijevo. Bez liječenja dolazi do zatajenja desne i lijeve klijetke i nepovratnih promjena u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

DMZHP opcije. Membranozni VSD (75%) smješteni su u gornjem dijelu interventrikularnog septuma, ispod aortne valvule i septalnog listića trikuspidalne valvule, a često se spontano zatvaraju. Mišićni VSD (10%) smješteni su u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava, multipli su, fenestrirani i često se spontano zatvaraju. Supracrestal (VSD izlaznog trakta desne klijetke, 5%) nalaze se iznad supraventrikularnog vrha, često praćeni insuficijencijom aortnog aortnog zaliska, ne zatvaraju se spontano. Otvoreni AV kanal (10%) nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma, u blizini mjesta pričvršćivanja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska, često se javlja kod Downovog sindroma, kombinira se s ASD tipa ostium primum i malformacije listića i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska, ne zatvara se spontano . Ovisno o veličini VSD-a, razlikuju se mali (Tolochinov-Rogerova bolest) i veliki (više od 1 cm ili polovice promjera ušća aorte) defekti.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika

. Pritužbe:

. Objektivno. Bljedoća kože. Harrisonove brazde. Jačanje vršnog otkucaja, drhtanje u predjelu lijevog donjeg ruba prsne kosti. Patološko cijepanje II tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja desne klijetke. Grubi pansistolički šum na lijevom donjem rubu prsne kosti. Uz supracrestal VSD - dijastolički šum aortne insuficijencije.

Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja lijevih dijelova, au slučaju plućne hipertenzije - i desnih.

. Jugularna flebografija: A valovi visoke amplitude (kontrakcija atrija s rigidnom desnom klijetkom) i, ponekad, V val (trikuspidalna regurgitacija).

. EchoCG.. Hipertrofija i dilatacija lijevih odjela, au slučaju plućne hipertenzije - i desnog.. Vizualizacija VSD-a u dopplerskom i B-modu.. Dijagnostika popratnih anomalija (valvularni defekti, koarktacija aorte, itd.) .. Odrediti sistolički tlak u desnom ventrikulu, stupanj protoka krvi i Qp/Qs .. Odrasli se podvrgavaju transezofagealnoj ehokardiografiji.

. RTG prsnog koša.. S malim VSD - normalna radiološka slika .. Izbočenje luka lijeve klijetke, pojačan plućni vaskularni uzorak .. S plućnom hipertenzijom - izbočenje luka plućne arterije, proširenje i nestrukturirani korijeni pluća s naglim suženjem distalne grane i deplecija plućnog vaskularnog uzorka.

. Radionuklidna ventrikulografija: vidi Atrijski septalni defekt.

. Kateterizacija srca. Indicirano za sumnju na plućnu hipertenziju, prije operacije na otvorenom srcu i nedosljednih kliničkih podataka. Izračunajte Qp/Qs.

. Lijeva ventrikulografija, koronarna angiografija: slikanje i kvantifikacija ispadanja, dijagnoza CAD-a u prisutnosti simptoma ili prije operacije.

Liječenje. S asimptomatskim tijekom i normalnim tlakom u plućnoj arteriji (čak i s velikim defektima), konzervativno liječenje moguće je do 3-5 godina života. Uz stagnaciju u plućnoj cirkulaciji - periferni vazodilatatori (hidralazin ili natrijev nitroprusid), koji smanjuju iscjedak s lijeva na desno. Uz zatajenje desne klijetke - diuretici. Prije i unutar 6 mjeseci nakon nekomplicirane kirurške korekcije VSD-a - prevencija infektivnog endokarditisa.

Liječenje

Kirurgija

Indikacije. Uz asimptomatski tijek - ako do 3-5 godine ne dođe do spontanog zatvaranja defekta, iako se najbolji rezultati postižu kirurškim liječenjem u dobi do 1 godine. Zatajenje srca ili plućna hipertenzija u male djece. U odraslih je omjer Qp/Qs 1,5 ili više.

Kontraindikacije: vidi Atrijski septalni defekt.

Metode kirurškog liječenja. Palijativna intervencija - sužavanje plućnog trupa manšetom, ako je potrebno, hitna operacija izvodi se za djecu tjelesne težine manje od 3 kg, s popratnim srčanim manama i malim kliničkim iskustvom u radikalnoj korekciji defekta u ranoj dobi. S traumatskim defektom u području membranskog dijela interatrijalnog septuma, defekt se može zašiti. U drugim slučajevima, defekt se popravlja krpom od autoperikarda ili sintetskim materijalima. Kod postinfarktnog VSD-a defekt se popravlja uz istovremenu koronarnu premosnicu.

Specifične postoperativne komplikacije: infektivni endokarditis, AV blok, ventrikularne aritmije, rekanalizacija VSD-a, insuficijencija trikuspidalne valvule.

Prognoza. U 80% bolesnika s velikim VSD dolazi do spontanog zatvaranja defekta unutar 1 mjeseca, u 90% u dobi do 8 godina, postoje izolirani slučajevi spontanog zatvaranja VSD između 21. i 31. godine. S malim defektima očekivani životni vijek se značajno ne mijenja, ali se povećava rizik od infektivnog endokarditisa (4%). Kod VSD-a srednje veličine, zatajenje srca obično se razvija u djetinjstvu, a teška plućna hipertenzija je rijetka. Veliki VSD bez gradijenta tlaka između ventrikula u 10% slučajeva dovodi do razvoja Eisenmengerovog sindroma, većina tih bolesnika umire u djetinjstvu ili adolescenciji. Hitan kirurški zahvat potreban je u 35% djece unutar 3 mjeseca nakon rođenja, 45% unutar 1 godine. Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%. S postinfarkcijskim VSD-om nakon 1 godine, u nedostatku kirurškog liječenja, 7% pacijenata preživi. Bolnička smrtnost nakon suženja plućne arterije je 7-9%, 5-godišnje preživljenje je 80,7%, 10-godišnje preživljenje je 70,6%. Smrtnost u kirurškom liječenju postinfarktnog VSD-a je 15-50%. Bolnička smrtnost u slučaju zatvaranja izoliranog kongenitalnog VSD-a s niskim OLVR iznosi 2,5%, s visokim OLVR - manje od 5,6%.

Kratice. Qp/Qs je omjer plućnog minutnog volumena protoka krvi prema sistemskom. TRL je ukupni plućni vaskularni otpor.

MKB-10. Q21.0 VSD

J. Lađar

Kratice

QP/QS - omjer plućnog i sistemskog krvotoka

PLA - tlak u plućnoj arteriji

VSD - defekt ventrikularnog septuma

ASD - atrijski septalni defekt

PH - plućna hipertenzija

PDA - otvoreni ductus arteriosus

Otvoren ductus arteriosus

Opće informacije

U fetusa, ductus arteriosus je funkcionalna žila koja povezuje plućni

arterija s silaznom aortom, najčešće - neposredno ispod mjesta podrijetla lijeve

potključna arterija. Visoki PVR, karakterističan za fetalnu cirkulaciju,

uzrokuje protok krvi s desna na lijevo (iz plućne arterije u aortu) kroz

arterijski kanal, uslijed čega krv siromašna kisikom iz gušterače zaobilazi

neproširenih pluća fetusa, ulazi u descedentnu aortu i ide u

placente, gdje je zasićena kisikom. Nakon rođenja LSS-a, naglo

smanjuje, što rezultira promjenom smjera protoka krvi

ductus arteriosus (od aorte do plućne arterije).

Ductus arteriosus može ostati otvoren nakon rođenja, osobito u nedonoščadi, s dugotrajnom hipoksemijom ili sa fetalnim sindromom rubeole. Klinička slika Uski PDA u dojenačkoj dobi često ostane neprepoznat; može se manifestirati u djetinjstvu ili kod odraslih umorom i nedostatkom daha.

Široki PDA često se očituje simptomima kongestivne srčane insuficijencije (ortopneja, dispneja pri naporu, noćni napadaji srčane astme), što je posljedica ranžiranja lijevo-desno i kroničnog volumenskog preopterećenja lijeve strane. Moguća PH s razvojem zatajenja desne klijetke (otok cervikalnih vena, ascites, povećanje jetre, oticanje nogu). Kako PH napreduje, moguća je promjena smjera ranžiranja, što se očituje izoliranom cijanozom nogu, brzim zamaranjem nogu tijekom vježbanja i paradoksalnom embolijom. Tijek i prognoza u odsutnosti liječenja Uski PDA općenito ne utječe na život očekivanog trajanja, iako se povećava rizik od infektivnog endokarditisa.

Srednji ili široki PDA: Obično ne dolazi do spontanog zatvaranja. S vremenom se razvija PH, javlja se kongestivno zatajenje srca, a rizik od infektivnog endokarditisa je visok.

Očekivano trajanje života je smanjeno i prosječno iznosi 40 godina. Infektivni endokarditis se gotovo uvijek javlja u lijevo-desnom šantu; mjesto infekcije je mjesto plućne arterije, smješteno nasuprot ušću kanala i podvrgnuto mehaničkom djelovanju krvotoka. Jedna od manifestacija infektivnog endokarditisa je višestruka embolija ogranaka plućne arterije.

Rijetka komplikacija - disekcija i ruptura aneurizme PDA Fizikalni pregled Izgled puls palpacija auskultacija Kada se resetira s desna na lijevo (kao rezultat teške PH) - cijanoza nogu i zadebljanje distalnih falangi nožnih prstiju ("bubnjaci") , budući da iz plućne arterije ulazi u silaznu aortu krv siromašna kisikom. Ako se PDA povezuje s aortom proksimalno od ishodišta lijeve subklavijske arterije, moguća je cijanoza lijeve ruke.

Periferna vazodilatacija koja se javlja tijekom vježbanja dovodi do povećanja šanta s desna na lijevo, pa stoga ovi simptomi postaju izraženiji.Kod velikog šanta s lijeva na desno dolazi do skokovitog pulsa i visokog pulsnog tlaka.

U odsutnosti HF, pulsacija jugularnih vena je normalna.Apex otkucaji su pojačani.

Konstantno drhtanje u I ili II interkostalnom prostoru lijevo, pojačano u sistoli. Normalni I i II srčani tonovi često se gube u stalnoj buci "stroja".

Šum obično počinje nakon tona I, dostiže maksimalni intenzitet do tona II i slabi tijekom dijastole. Najbolje od svega, buka se čuje u II interkostalnom prostoru s lijeve strane; buka je visoke frekvencije, široko zrači, uključujući i leđa.

Kako se PH razvija, šum nestaje (prvo dijastolička, a zatim sistolička komponenta) kako se periferni vaskularni otpor i PVR izjednačavaju.

S velikim resetiranjem s lijeva na desno - znakovi preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Preopterećenje desnog ventrikula i desnog atrija ukazuje na izraženu PH S velikim resetom - povećanje lijeve klijetke i lijevog atrija, pojačan plućni vaskularni uzorak, izbočenje uzlazne aorte i ekspanzija proksimalnih grana plućne arterije. U PH se povećava RV.U dvodimenzionalnoj studiji povremeno je moguće vizualizirati prošireni ductus arteriosus.

Doppler studije (uključujući mapiranje boja) otkrivaju konstantan protok u plućnoj arteriji koji zauzima cijelu sistolu i dijastolu. Ostali znakovi uključuju povećanje zasićenja kisikom (od gušterače do plućne arterije) i smanjenje zasićenja kisikom u perifernoj krvi (pri ranžiranju u oba smjera ili s desna na lijevo). Moguće je identificirati i druge kongenitalne malformacije.

Ponekad je moguće provući kateter kroz PDA (od plućne arterije do descendentne aorte) Liječenje medicinsko kirurško Prevencija infektivnog endokarditisa prije i unutar 6 mjeseci nakon kirurške korekcije (vidi str. 465).

HF se liječi konvencionalnim metodama (vidi Poglavlje 9).

U dojenčadi zatvaranje PDA olakšavaju inhibitori sinteze prostaglandina (osobito indometacin). Elektivna kirurška popravka podvezivanjem kanala je sigurna (smrtnost

Preliminarni rezultati s endovaskularnim metodama zatvaranja PDA (double-umbrella) obećavaju, iako se te metode još uvijek smatraju eksperimentalnima Ventrikularni septalni defekti. Pozadina VSD je najčešća kongenitalna bolest srca. VSD se jednako često javljaju u oba spola. U većini slučajeva dijagnosticiraju se u djetinjstvu zbog grubog srčanog šuma.

U 25-40% dolazi do spontanog zatvaranja VSD-a, od čega 90% - prije dobi godina.

Stupanj funkcionalnog oštećenja ovisi o veličini resetiranja i LSS-u. Ako postoji shunt lijevo-desno, ali QP/QS 2:1), plućni protok krvi i PVR se značajno povećavaju; Tlak RV i LV se izjednačavaju. Kako se PVR povećava, moguće je promijeniti smjer iscjedka (s desna na lijevo), što se očituje cijanozom, simptomom "bubnjaka";

povećava se rizik od paradoksalnih embolija. Ako se ne liječi, dolazi do zatajenja desne klijetke i lijeve klijetke te ireverzibilnih promjena na plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom). Vrste Membranski (75%): nalazi se u gornjem dijelu interventrikularnog septuma neposredno ispod aortnog zaliska i septalne kvržice trikuspidalnog zaliska. .

Često se spontano zatvaraju.

Mišićni (10%): nalazi se u mišićnom dijelu septuma, na znatnoj udaljenosti od zalistaka i provodnog sustava. Mišićni VSD su višestruki, fenestrirani i često se spontano zatvaraju.

Supracrestal (VSD izlaznog trakta pankreasa, 5%): nalazi se iznad supraventrikularnog grebena (snop mišića koji odvaja šupljinu gušterače od njegovog izlaznog trakta). Često praćena aortnom insuficijencijom.

AV kanal se ne zatvara spontano (AV septalni defekt, VSD ulaznog trakta RV, 10%):

nalazi se u stražnjem dijelu interventrikularnog septuma u blizini mjesta pričvršćivanja prstenova mitralnog i trikuspidalnog zaliska. Često se viđa kod Downovog sindroma. VSD se kombinira s ASD tipa ostium primum i malformacijama listića i akorda mitralnog i trikuspidalnog zaliska.

Ne zatvara se spontano Klinička slika Prva manifestacija obično je grub srčani šum. Mali VSD-ovi često su asimptomatski i mogu ostati neprepoznati. S velikim VSD-om često postoji zaostajanje u tjelesnom razvoju i česte respiratorne infekcije.

U onim rijetkim slučajevima, kada pacijent s velikim VSD-om preživi adolescenciju i odraslu dob, postoje simptomi zatajenja desne i lijeve klijetke (dispneja, oticanje nogu, ortopneja).

Eisenmengerov sindrom (ireverzibilna PH zbog lijevo-desnog šanta) može se manifestirati vrtoglavicom, sinkopom, hemoptizom, apscesima u mozgu i bolovima u prsima. Tijek i prognoza ako se ne liječi Mali VSD: očekivano trajanje života ne mijenja se značajno, ali se povećava rizik od infektivnog endokarditisa .

VSD srednje veličine: HF se obično razvija u djetinjstvu; kod spontanog zatvaranja ili smanjenja veličine dolazi do poboljšanja. Teški PH je rijedak.

Veliki (bez gradijenta tlaka između ventrikula ili nerestriktivni) VSD-ovi:

u većini slučajeva dijagnosticiraju se u ranoj dobi, u 10% dovode do Eisenmengerovog sindroma; većina pacijenata umire u djetinjstvu ili adolescenciji.

Smrtnost majki tijekom trudnoće i poroda s Eisenmengerovim sindromom prelazi 50%; u 3,3% slučajeva izravni rođaci bolesnika s VSD-om također imaju ovaj defekt Fizikalni pregled izgled puls palpacija auskultacija U HF-u se opaža slabost, kaheksija; često nalaze udubljenja u donjem dijelu prednje stijenke prsnog koša, takozvane Harrisonove brazde (nastaju zbog kroničnog nedostatka zraka).

Kod dampinga s desna na lijevo - cijanoza i "bubnjaci" S malim VSD-om, puls na perifernim arterijama je normalan, pulsiranje jugularnih vena također nije promijenjeno. Kod PH postoji otok jugularnih vena, A valovi visoke amplitude (kontrakcija atrija u rigidnom RV) i, ponekad, V val (trikuspidalna regurgitacija) na jugularnom flebogramu Pojačani otkucaji vrha. Drhtanje na lijevom donjem rubu prsne kosti Grubi holosistolički šum na lijevom donjem rubu prsne kosti. Patološko cijepanje II tona kao rezultat produljenja razdoblja izbacivanja gušterače.

Kod suprakrestalnog VSD-a postoji dijastolički šum aortne insuficijencije. Neinvazivne EKG studije RTG prsnog koša Ehokardiografija S velikim resetiranjem slijeva na desno: preopterećenje lijevog atrija i LV, devijacija električne osi ulijevo.

S PH: preopterećenje RV, devijacija električne osi udesno S malim VSD: normalno.

S velikim resetiranjem s lijeva na desno: povećanje lijeve klijetke, povećanje plućnog vaskularnog uzorka zbog povećanja plućnog protoka krvi.

U PH: izraženo povećanje trupa i proksimalnih dijelova plućne arterije s oštrim sužavanjem distalnih grana, osiromašenje plućnog vaskularnog uzorka.

Dopplerske studije (uključujući mapiranje boja) procjenjuju veličinu i smjer šanta, izračunavaju PAP Invazivne studije Kateterizacija srca i koronarna angiografija izvode se za potvrdu dijagnoze, mjerenje PAP-a i isključivanje CAD (uz odgovarajuće simptome i prije operacije).

Veličina iscjetka može se kvalitativno procijeniti lijevom ventrikulografijom i kvantitativno zasićenjem krvi kisikom u gušterači (vidi str. 516; za razliku od ASD-a, umjesto zasićenja kisikom miješane venske krvi, vrijednost prosječne saturacije u desnom atriju je koristi se) PAP (čak i kod velikog VSD-a) može se liječiti konzervativno. Ako do 3-5 godine života ne dođe do spontanog zatvaranja, indicirana je kirurška korekcija.

Kod plućne kongestije koristi se hidralazin (ili natrijev nitroprusid za hitnu terapiju) koji smanjuje TPVR u većoj mjeri nego PVR, što dovodi do smanjenja lijevo-desnog šanta i poboljšanja. Uz zatajenje desne klijetke propisuju se diuretici.