ज़रूरी

जोश में आना । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। आवेदन का अनुभव साइटोटोक्सिक दवाएंसीमित; कम मात्रा में क्लोरब्यूटिन (प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम) फायदेमंद हो सकता है। वर्तमान में, सबसे अच्छा उपचार शरीर को ठंडा करने से बचना है।

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा रक्तलायी अरक्तता के रिपोर्ट किए गए मामलों की संख्या कम है। इस बीच, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि यह रोग निदान की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। विशेष रूप से, एक बुजुर्ग रोगी में एक या दूसरे से पीड़ित स्थायी बीमारीहेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता है और निदान नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार की व्याख्या एक पूरे के रूप में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के तंत्र की गहरी समझ की अनुमति देती है। ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार तालिका 1 में सूचीबद्ध हैं। 26.

पेनिसिलिन-प्रकार के हेमोलिसिस में, दवा हेप्टेन के रूप में कार्य करती है और एरिथ्रोसाइट झिल्ली को कसकर बांधती है। उत्पादित एंटीबॉडी दवा के साथ ही प्रतिक्रिया करते हैं, न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के किसी भी घटक के साथ। इस प्रकार की बैठक की प्रतिक्रिया है

दुर्लभ है और अपेक्षाकृत लागू होने पर ही होता है

आमतौर पर आईजीजी वर्ग के, वे थर्मल होते हैं और पूरक को बाध्य नहीं करते हैं, हालांकि पूरक सक्रियण की उपाख्यानात्मक रिपोर्टें हैं। इस तरह की प्रतिक्रिया सेफलोस्पोरिन थेरेपी के साथ भी देखी गई थी, लेकिन सेफलोस्पोरिन थेरेपी की तुलना में कम बार।

नेनी पेनिसिलिन।

पेनिसिलिन-प्रेरित हेमोलिसिस आमतौर पर वाहिकाओं के बाहर विकसित होता है, और अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं तिल्ली में नष्ट हो जाती हैं। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण अत्यधिक सकारात्मक है, और एल्यूटेड एंटीबॉडीज पेनिसिलिन डेरिवेटिव के साथ प्रतिक्रिया करते हैं न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ। इलाज

इसके निर्माण में पूरक युक्त अभिकर्मकों का उपयोग करना चाहिए। दवा बंद करने के बाद दो महीने तक प्रतिक्रिया सकारात्मक रह सकती है।

उपचार में दवा वापसी शामिल है। स्टेरॉयड का उपयोग अर्थहीन है, क्योंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। एक रक्त आधान आवश्यक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन लाल रक्त कोशिकाओं को रोगी की अपनी कोशिकाओं के रूप में जल्दी से नष्ट कर दिया जाता है। गुर्दे की विफलता रोगी के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है और इसके लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

टेबल 27. ऐसी दवाएं जो स्टेबोफिनोन टाइप या "इनोसेंट बायस्टैंडर" टाइप के इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं

स्टिबोफेन

क्विनिन पैरा-अमीनोसैलिसिलिक एसिड फेनासेटिन सल्फानिलामाइड्स यूरोसल्फान थियाज़ाइड्स अमिनाज़ीन

आइसोनियाज़िड (जीआईएनके) कीटनाशक एनालगिन एंजिस्टिन एंटाज़ोलिन एमिडोपाइरिन इबुप्रोफेन ट्रायमटेरन

α-मिथाइलडोपा हेमोलिटिक एनीमिया ड्रग-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम प्रकार है। इस दवा को लेने वाले 15% रोगियों में एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया 1y% से कम में होता है। यह ज्ञात है कि ए-मिथाइलडोपा दबा हुआ है

मूली टी-कोशिकाओं के विघटन की ओर ले जाती है। यह परिकल्पना की गई है कि कुछ लोगों में, टी-सप्रेसर गतिविधि में यह कमी बी कोशिकाओं के एक उप-जनसंख्या द्वारा स्वप्रतिपिंडों के अनियमित उत्पादन की ओर ले जाती है। उच्चतम जोखिम समूह शायद है

लेकिन, एचएलए-बी7 वाले लोग। मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में, जिनमें एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक परिणाम देता है, में कमी आई है सामान्य सामग्रीटी कोशिकाएं।

सकारात्मक परिणामएंटीग्लोबुलिन परीक्षण शायद दवा और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के बीच किसी भी प्रतिक्रिया का परिणाम नहीं है। परिणामी एंटीबॉडी का हिस्सा एरिथ्रोसाइट के आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है। इसके अलावा, ए - मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में, अन्य स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं - एंटीन्यूक्लियर कारक, गठिया का कारकऔर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी। इस दवा का उपयोग बुजुर्गों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जो अक्सर समान ऑटोइम्यून घटनाएं विकसित करते हैं।

उत्पादित एंटीबॉडी आईजीजी, गर्म होते हैं, और ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया में वर्णित गर्म एंटीबॉडी के समान दिखाई देते हैं। दरअसल, कई शोधकर्ताओं का सुझाव है कि यह दवा प्रोटोटाइप हो सकती है एक लंबी संख्याअन्य पदार्थ जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप ऑटोइम्यून घटना का कारण बनते हैं, लेकिन सीधे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल नहीं होते हैं। यह अब स्थापित है

अन्य दवाएं, अर्थात् मेफेनैमिक एसिड और लेवोडोपा भी इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मेथिल्डोपा के साथ उपचार शुरू होने के 18 सप्ताह से 4 साल बाद होती हैं। रोग आमतौर पर गंभीरता में हल्के से मध्यम होता है और निश्चित रूप से गर्म एंटीबॉडी-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होता है। अधिकांश रोगियों को दवा वापसी के अलावा किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि कार्डियोपल्मोनरी विफलताकुछ मामलों में रोगियों के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करता है और रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

स्ट्रेप्टोमाइसिन के इलाज वाले मरीजों में प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया और गुर्दे की विफलता के मामलों की सूचना मिली है। यह माना जाता है कि इन मामलों में दवा एक हेप्टेन के रूप में कार्य करती है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिए बाध्य होती है। हेमोलिसिस आईजीजी वर्ग के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के कारण होता है, जिसके लिए विशिष्ट है

स्ट्रेप्टोमाइसिन। पूरक निर्धारण के परिणामस्वरूप इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। फलस्वरूप नैदानिक ​​तस्वीरस्टेबोफीन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" प्रकार) के हेमोलिटिक एनीमिया में देखे गए के समान; ऐसा ही उपचार है, जिसमें पूर्व के उन्मूलन में शामिल हैं-

पराठा।

दर्दनाक रक्तलायी अरक्तता (एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम)

रक्तप्रवाह में तीव्र शारीरिक तनाव के संपर्क में आने वाली एरिथ्रोसाइट्स समय से पहले खंडित हो सकती हैं

1967]। ऐसे मामलों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर है, और इसका संकेत शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति है। शिज़ोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े हैं जो झिल्ली के फटने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा रक्तप्रवाह से तेजी से समाप्त हो जाते हैं। स्किज़ोसाइट्स आकार में कैप्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, त्रिकोण और वर्धमान जैसा दिखता है।

साथ ही प्राकृतिक या कृत्रिम असामान्यता के साथ उनकी टक्कर के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स को सीधी चोट संवहनी संरचनाएं.

हेमोलिसिस रोगी की गतिविधि में वृद्धि और उसकी वृद्धि के साथ बढ़ता है हृदयी निर्गम. एक दुष्चक्र होता है: हेमोलिसिस बढ़ जाता है, एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, हृदय की कार्यक्षमता बढ़ जाती है, एनीमिया बढ़ जाता है।

तालिका 28. एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम का वर्गीकरण - दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया

दिल और बड़े जहाजों के रोग

सिंथेटिक वाल्व प्रोस्थेसिस वाल्व होमोग्राफ्ट्स वाल्व ऑटोप्लास्टी टेंडिनस कॉर्ड टूटना

इंट्राकार्डियक सेप्टल दोषों का उन्मूलन वाल्वुलर दोष (गैर-संचालित) महाधमनी के धमनीविस्फार नालव्रण

माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना

प्रतिरक्षा तंत्र के कारण माइक्रोएंगियोपैथी -

रक्तवाहिकार्बुद प्रसार कैंसर घातक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

अन्य (बुजुर्गों में दुर्लभ)

एनीमिया की गंभीरता परिवर्तनशील है। एक परिधीय रक्त स्मीयर आरबीसी विखंडन और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाता है। रोगी में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेत हैं

लोहा और फोलिक एसिड. अगर एनीमिया बढ़ता है और वहां हैं हृदय संबंधी जटिलताओंसर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की जरूरत है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर फाइब्रिन के जमाव से जुड़ा होता है छोटे बर्तन[बुल एट अल।, 1968; रुनबर्ग एट अल।, 1968], गंभीर प्रणालीगत उच्च रक्तचाप या वैसोस्पास्म। में

इन शर्तों के तहत, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन फाइब्रिन नेटवर्क के माध्यम से दबाव के साथ-साथ पोत को सीधे नुकसान के साथ उनके पारित होने की प्रक्रिया में होता है। सूजन में, एंडोथेलियम की संरचना और प्रसार के विकार, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन तब होता है जब एक शक्तिशाली प्रवाह होता है धमनी का खूनक्षतिग्रस्त एंडोथेलियम का पालन करने वाले एरिथ्रोसाइट्स से गुजरता है। इस मामले में, निदान भी सिज़ोसाइट्स का पता लगाने और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों के आधार पर किया जाता है। हालांकि, ऐसे रोगियों में एनीमिया आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं होती है, और उपचार मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी को प्रभावित करने में होता है।

बुजुर्गों में, माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया संभवतः प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में सबसे अधिक देखा जाता है। बाद की स्थिति माध्यमिक रूप से सेप्सिस, घातक नवोप्लाज्म के साथ विकसित हो सकती है

हीट स्ट्रोक, थ्रोम्बोस्ड वैस्कुलर ग्राफ्ट की सिलाई

लाइटनिंग पुरपुरा, साथ ही छोटी कोशिकाओं को प्रतिरक्षा क्षति के साथ

न्यायालयों।

जिगर की बीमारी में स्पर सेल एनीमिया

स्पर कोशिकाएं, या एसेंथोसाइट्स, यकृत पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ हो सकती हैं। एक स्पर-आकार की कोशिका एक सघन, संकुचित एरिथ्रोसाइट होती है, जिसकी सतह पर असमान रूप से कई स्पर-आकार की प्रक्रियाएँ होती हैं। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या यूरेमिया में देखी जाने वाली "स्टाइलॉयड" कोशिकाओं की तुलना में कम है, और इसके अलावा, प्रक्रिया लंबाई और चौड़ाई में भिन्न होती है। यकृत रोगों में, स्पर के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल / फॉस्फोलिपिड्स के अनुपात के कारण होती है। हेमोलिसिस, द्वारा

जाहिरा तौर पर, मैक्रोफेज द्वारा परिवर्तित कोशिकाओं पर कब्जा करने का परिणाम है।

विषाक्त रात हीमोग्लोबिनुरिया

Paroxysmal nocturnal हीमोग्लोबिनुरिया (PNH) बिगड़ा हुआ लोगों के कारण होने वाली एक दुर्लभ अधिग्रहित बीमारी है

हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसिडरिनुरिया, घटनाएं, घनास्त्रता और हाइपोप्लासिया अस्थि मज्जा. इस बीमारी का आमतौर पर सबसे पहले 20-40 आयु वर्ग के लोगों में निदान किया जाता है, लेकिन यह बुजुर्गों में भी हो सकता है।

माना जाता है कि पीएनएच अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के दोषपूर्ण क्लोन के प्रसार का परिणाम है; ऐसा क्लोन सक्रिय पूरक घटकों की संवेदनशीलता में भिन्न कम से कम तीन एरिथ्रोसाइट आबादी को जन्म देता है। अतिसंवेदनशीलतासबसे बड़ी डिग्री में पूरक के लिए

एनीमिया अक्सर गंभीर होता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 60 g/L या उससे कम होता है। ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर सामने आते हैं। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, नॉरमोसाइटोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, हालांकि, लंबे समय तक हेमोसिडरिनुरिया के साथ, लोहे की कमी होती है, जो एनिसोसाइटोसिस के संकेतों और माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होती है। अस्थि मज्जा विफलता वाले मामलों को छोड़कर, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरप्लास्टिक होता है, लेकिन बाद में हाइपोप्लेसिया और अप्लासिया भी विकसित हो सकता है।

एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण आमतौर पर होता है

नकारात्मक ।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले किसी भी रोगी में पीएनएच का संदेह होना चाहिए अस्पष्ट एटियलजिआयरन की कमी, आयरन और फोलिक एसिड की संयुक्त कमी, पैन्टीटोपेनिया, स्प्लेनोमेगाली और एपिसोडिक थ्रॉम्बोसिस की उपस्थिति में। निदान के प्रयोजन के लिए, हैम परीक्षण का उपयोग किया जाता है। पूरक के छोटे खुराकों के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध को निर्धारित करने के लिए इन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

उपचार रोगसूचक है क्योंकि विशिष्ट चिकित्सामौजूद नहीं होना। अगर जरूरत पड़ी तो दोबारा

जमे हुए एरिथ्रोसाइट्स और भी बेहतर हैं, जिन्हें प्रशासन से पहले ग्लिसरॉल से पिघलाया और धोया जाता है। रक्त आधान के बाद दिए गए आयरन सप्लीमेंट एरिथ्रोपोएसिस को दबा देते हैं

बताया जा रहा है कि कुछ मरीज हैं अच्छा प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक दी गई; एण्ड्रोजन का उपयोग उपयोगी हो सकता है। एंटीकोआगुलंट्स के बाद संकेत दिया जाता है

बाल रोग व्याख्यान 5

बच्चों में विषय हेमोलिटिक एनीमिया।

रक्त रोगों में, हेमोलिटिक एनीमिया 5% और एनीमिक स्थितियों में 11% है।

हेमोलिटिक एनीमियास उनकी प्रकृति के संदर्भ में विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस।

एरिथ्रोसाइट की फिजियोलॉजी . एक एरिथ्रोसाइट औसतन 120 दिनों तक जीवित रहता है, और इस समय के दौरान यह रक्तप्रवाह के माध्यम से लगभग 180 किमी और 160 हजार ऑक्सीजनेशन की यात्रा करता है, यानी एरिथ्रोसाइट में एक विशाल कार्यात्मक भार होता है, जिसका अर्थ है कि यह एक शक्तिशाली चयापचय की विशेषता है।

एरिथ्रोसाइट की कार्यात्मक गतिविधि निम्नलिखित कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है:

एरिथ्रोसाइट संरचना का संरक्षण ("एरिथ्रोसाइट रचना")

एरिथ्रोसाइट (बीकोनकेव डिस्क) के आकार का संरक्षण

हीमोग्लोबिन चयापचय प्रदान करने वाली प्रक्रियाओं का संरक्षण (है अभिन्न अंगएरिथ्रोसाइट)।

सबसे महत्वपूर्ण संकेतक, सक्रिय कार्यात्मक उपयोगिता सुनिश्चित करने वाला एक कारक जैव रासायनिक गतिविधि, जैव रासायनिक प्रक्रियाएं - ग्लाइकोलाइसिस है, जो एटीपी (मैक्रोर्ज) के संश्लेषण को सुनिश्चित करता है, जो विघटित होने पर एरिथ्रोसाइट को ऊर्जा प्रदान करता है।

ग्लूटाथियोन शील्ड। एरिथ्रोसाइट की संरचना से एक अद्वितीय ट्राइपेप्टाइड प्रोटीन, ग्लूटाथियोन को अलग किया गया है। यह वह है जो एरिथ्रोसाइट के जीवन की सभी बुनियादी प्रक्रियाओं में शामिल है, इसकी संरचना की सुरक्षा सुनिश्चित करता है, हीमोग्लोबिन के सामान्य चयापचय को सुनिश्चित करने में शामिल है।

सबसे महत्वपूर्ण घटक जो एरिथ्रोसाइट के आकार और संरचना के संरक्षण को सुनिश्चित करता है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपोप्रोटीन हैं। कुछ हद तक, वे एंडो और एक्सोसाइटोसिस की प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की उपयोगिता सुनिश्चित करने में बहुत महत्व इसकी प्रोटीन संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट की विकृति के लिए एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अर्थात, माइक्रोकैपिलरी के प्रवेश द्वार पर और तिल्ली के साइनस से बाहर निकलने की क्षमता नहीं है। विकृति इस पर निर्भर करती है:

आंतरिक फ़ैक्टर्स :

इंट्राएरीथ्रोसाइटिक चिपचिपापन, जो हीमोग्लोबिन की इष्टतम एकाग्रता द्वारा प्रदान किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट के मध्य भाग को भरता है

अंतर्गर्भाशयी ऑन्कोटिक दबाव, जिसे रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव के साथ बराबर किया जाना चाहिए। यदि ऑन्कोटिक दबाव बाहर अधिक है, तो प्लाज्मा तत्व एरिथ्रोसाइट के आंतरिक भाग में घुस जाते हैं और यह फट जाता है। इंट्राएरीथ्रोसाइट ऑन्कोटिक दबाव एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और मैग्नीशियम केशन की सामग्री पर निर्भर करता है। बदले में, पोटेशियम और मैग्नीशियम की इष्टतम सामग्री संबंधित परिवहन तंत्र - प्रोटीन पर निर्भर करती है, और उनकी सामग्री और गतिविधि एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति पर निर्भर करती है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिति विस्कोलेस्टिक गुणों द्वारा निर्धारित की जाती है, जो झिल्ली में फॉस्फोलिपिड्स और प्रोटीन घटकों के सामंजस्यपूर्ण अनुपात द्वारा निर्धारित की जाती है। अर्थात्, जैसे कि सभी झिल्ली कारक एक दूसरे से बंधे हों। यदि एरिथ्रोसाइट के आनुवंशिक कार्यक्रम के कुछ तत्वों का उल्लंघन किया जाता है - एरिथ्रोसाइट झिल्ली के संश्लेषण का नियंत्रण, परिवहन प्रोटीन का संश्लेषण - तो आंतरिक कारकों की संरचना को नुकसान होगा और एरिथ्रोसाइट मर जाएगा।

बाह्य कारक (कारक जो एरिथ्रोसाइट के बाहर हैं):

रक्त प्लाज्मा का ऑन्कोटिक दबाव

परिवहन प्रोटीन जो हीमोग्लोबिन ले जाते हैं

हीमोग्लोबिन चयापचय प्रदान करने वाले तंत्र (मुख्य रूप से यकृत कारक)

प्रतिरक्षा कारक

विटामिन

इन कारकों का उल्लंघन होता है, उदाहरण के लिए, जलने की बीमारी में।

तो, बाहरी और का संयोजन आंतरिक फ़ैक्टर्सएरिथ्रोसाइट की गतिविधि सुनिश्चित करता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के वर्गीकरण का एक कार्यशील संस्करण।

समूह 1 - वंशानुगत जनित रक्ताल्पता:

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन से जुड़े एनीमिया: मिंकोव्स्की-चॉफर्ड रोग, पाइकनोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की कमी या दोष से जुड़ा एनीमिया: ग्लूकोज-6-फॉस्फेटाइड डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-आश्रित एंजाइम की कमी।

हीमोग्लोबिन की संरचना और संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा एनीमिया: थैलेसीमिया (छोटा और बड़ा), हीमोग्लोबिनोसिस (सिकल सेल एनीमिया), मेथेमोग्लोबिनेमिया।

समूह 2 - एक्वायर्ड एनीमिया:

प्रतिरक्षा: नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में दोष के साथ जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।

Minkowski-Soffard रोग (वंशानुगत microspherocytosis)। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, अर्थात यदि माता-पिता में से कोई एक वाहक है, तो बच्चे को कोई बीमारी होगी। हालांकि, हर चौथा मामला गैर-आनुवंशिक है, जाहिर है, यह प्रकार किसी प्रकार के उत्परिवर्तन पर आधारित है जो टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव में विकसित हुआ है, अनायास होता है)। इस बीमारी का मुख्य लक्षण माइक्रोस्फेरोसाइटोमा की सामग्री में वृद्धि है, जो प्रीहेमोलिटिक है। कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारकों की पहचान की गई है जो एक एरिथ्रोसाइट के जीवन में तेजी लाते हैं:

एरिथ्रोसाइट में झिल्लीदार लिपिड का दोष होता है, जो झिल्ली में कुछ कमी की ओर जाता है, जो इसके आकार का उल्लंघन प्रदान करता है

एक असामान्य परिवहन प्रोटीन जो पोटेशियम और मैग्नीशियम के हस्तांतरण को सुनिश्चित करता है, जिसका अर्थ है कि एरिथ्रोसाइट उप-इष्टतम ऑन्कोटिक दबाव से ग्रस्त है

एरिथ्रोसाइट के सामान्य सिकुड़ा तंतुओं का निर्माण बाधित होता है

अज्ञात कारणों से, यह पता चला है कि माइक्रोस्फेरोसाइट चयापचय की तीव्रता बहुत अधिक है (स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में काफी अधिक)

एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एक उच्च सामग्री साबित हुई है (और यह इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट प्रदान करता है), यानी इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट बढ़ जाती है।

यह सब हेमोलिसिस की प्रकृति की व्याख्या करता है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोक्सिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, एनीमिया का विकास होता है।

रोग तीव्रता और छूट के प्रत्यावर्तन के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। अतिशयोक्ति को संकट कहा जाता है। संकट पूर्वनिर्धारित है:

अल्प तपावस्था

overheating

मानसिक आघात

परस्पर संक्रमण

टीकाकरण

एक पुराने संक्रमण का गहरा होना

वंशानुगत माइक्रोफेरोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

सामान्य स्थिति का बिगड़ना: कमजोरी, सिर दर्द, व्यायाम के दौरान थकान, धड़कन। कभी-कभी पेट दर्द तरल मल. लेकिन मुख्य लक्षण हैं:

पीलिया (नींबू पीला), स्प्लेनोमेगाली, कुछ बच्चों में बढ़े हुए यकृत हो सकते हैं। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, मफ्लड टोन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और रिश्तेदार कार्डियक सुस्तता की सीमाओं के विस्तार के अलावा ध्यान दिया जा सकता है।

हेमोलिटिक उत्पत्ति का पीलिया और यांत्रिक और पैरेन्काइमल पीलिया के विपरीत, फीका पड़ा हुआ मल और बीयर के रंग का मूत्र दिखाई नहीं देता है।

निदान की पुष्टि प्रयोगशाला डेटा द्वारा की जाती है: में नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त: लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, लेकिन लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन सामग्री नहीं बदलती है, इसलिए रंग संकेतक या तो सामान्य या बढ़ा हुआ है, जो इस एनीमिया को हेमोलिटिक से अलग करता है।

20-30% तक माइक्रोस्फेरोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि। अक्सर, विभेदक निदान के लिए, मूल्य-जोन्स वक्र (विभिन्न व्यास के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति को दर्शाती एक वक्र) का उपयोग किया जाता है, जिसके साथ माइक्रोस्फेरोसाइट्स की ओर एक बदलाव होता है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोइड श्रृंखला की अपरिपक्व कोशिकाएं दिखाई देती हैं, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़कर 50 पीपीएम (सामान्य रूप से 12) हो जाती है। इस एनीमिया की विशिष्ट विशेषताओं में से एक आसमाटिक न्यूनतम प्रतिरोध में कमी है, जबकि अधिकतम प्रतिरोध सामान्य रहता है।

सभी उम्र इस बीमारी के अधीन हैं: यहां तक ​​कि नवजात काल में भी। नवजात शिशुओं में संदेह पैदा करने वाला पहला लक्षण लंबे समय तक पीलिया है (वैसे, पीलिया के साथ इसका खतरा होता है परमाणु पीलिया- हराना सबकोर्टिकल नाभिकसीएनएस)। अधिक बार, संकट 3-5 वर्ष की आयु में विकसित होते हैं, क्योंकि इस उम्र में अधिक उत्तेजक कारक होते हैं।

नवजात अवधि में मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड एनीमिया का विभेदक निदान:

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी

जन्मजात हेपेटाइटिस

पित्त नली एट्रेसिया

अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमणसबसे अधिक लीवर को प्रभावित करता है

शैशवावस्था में:

वायरल हेपेटाइटिस

• hemosiderosis

रोगसूचक (विटामिन, आदि)

गंभीर एनीमिया के साथ - रक्त आधान, लाल रक्त कोशिका आधान

स्प्लेनेक्टोमी। यह क्रिया मानी जाती है चयन विधि, जो भविष्य में किसी संकट के उभरने को अचानक से रोकना संभव बनाता है। चूंकि हेमोलिसिस इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि लाल रक्त कोशिकाएं तिल्ली के साइनस में फंस जाती हैं।

ओवलोसाइटोसिस। ओवलोसाइटोसिस में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाया जाता है। अंडाकार आकार. यह रोग का अनुकूल रूप है। रोग के तीन रूप हो सकते हैं:

हेमोलिसिस के बिना

क्षतिपूर्ति हेमोलिसिस के साथ (हेमोलिसिस है, लेकिन यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है)

10-11% मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार के अनुसार ओवलोसाइटोसिस आगे बढ़ता है।

माइक्रोसेरोसाइटोसिस के साथ रणनीति बिल्कुल वैसी ही है: गंभीर एनीमिया में - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम के दोष या कमी से जुड़े वंशानुगत एनीमिया .

एनीमिया के इस समूह का मुख्य प्रतिनिधि हेमोलिटिक एनीमिया है जो एक एंजाइम की कमी से जुड़ा है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD)। यह स्थापित किया गया है कि इस एंजाइम की कमी एटीपी के संश्लेषण, थिओल शील्ड की स्थिति, चयापचय और ग्लूटाथियोन को प्रभावित करती है। वंशानुक्रम का पैटर्न आंशिक रूप से ऑटोसोमल प्रमुख और आंशिक रूप से सेक्स से जुड़ा हुआ है। रोग भी छूट और संकट के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। संकटों के कारण: को महत्वपूर्ण स्थान दिया गया है रासायनिक कारकऔर विशेष रूप से दवाओं में। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, कुछ एंटीबायोटिक्स, विटामिन की तैयारी, सल्फोनामाइड्स आदि लेने वाले रोगियों में संकट का वर्णन किया गया है। एक संक्रमण, हाइपोथर्मिया एक उत्तेजक कारक हो सकता है।

फ़ेविज़्म - इस विकृति का एक प्रकार, हमारे देश में दुर्लभ है (मुख्य रूप से दक्षिण पूर्व एशिया में)। सेम खाने से संकट भड़कते हैं।

नैदानिक ​​​​रूप से, किसी भी उम्र में बीमारी का पता लगाया जा सकता है। नवजात शिशुओं में कर्निकटेरस विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। करंट है दीर्घकालिक. एक संकट के दौरान, पीलिया, जो फीका पड़ा हुआ मल के साथ जुड़ा हुआ है, गहरे रंग के मूत्र के निर्वहन के साथ। सामान्य लक्षण: धड़कन, सुस्ती, भूख न लगना।

प्रयोगशाला निदान:

लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी

सामान्य रंग संकेतक

उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस (100 पीपीएम तक)

निर्णायक निदान पद्धति एरिथ्रोसाइट में G6PD गतिविधि का अध्ययन है।

संकट को ट्रिगर करने वाली दवा को हटा दें

आसव चिकित्सा

रक्त आधान

इस मामले में स्प्लेनेक्टोमी लागू नहीं है।

एक एंजाइम की कमी से जुड़े एनीमिया का एक समूह जो ग्लूटाथियोन के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है: ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, रिडक्टेस, सिंथेटेज़। एक या अधिक एंजाइमों की कमी के प्रकारों का वर्णन किया गया है। क्लिनिक, ऊपर देखें। संकट कारक:

दवा लेना

कुछ लोग सहज हेमोलिसिस का अनुभव करते हैं। इन एंजाइमों की गतिविधि को निर्धारित करने के तरीके हैं। उपचार - रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।

एनीमिया हीमोग्लोबिन चयापचय में वंशानुगत दोष के कारण होता है .

मनुष्यों में हीमोग्लोबिन के 7 रूपों को पृथक किया गया है। हीमोग्लोबिन में अल्फा और बीटा चेन के 2 समानांतर जोड़े होते हैं। बिंदु उत्परिवर्तन के मामले में, हीमोग्लोबिन दोष का अर्थ बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड अवशेषों के अनुक्रम का उल्लंघन है।

विनियामक लोकी के क्षेत्र में एक उत्परिवर्तन के मामले में, अधिक गंभीर उल्लंघन होगा: कोई भी श्रृंखला संश्लेषित नहीं होती है या श्रृंखला की लंबाई कम हो जाती है।

इस प्रकार, दोनों ही मामलों में, हीमोग्लोबिन की सामंजस्यपूर्ण संरचना परेशान होती है, दूसरे मामले में, एक अत्यंत गंभीर रूप होता है - थैलेसीमिया।

हीमोग्लोबिनोसिस पॉइंट म्यूटेशन के साथ होता है। उदाहरण के लिए: सिकल सेल एनीमिया (एस-सेल एनीमिया) एक वंशानुगत बीमारी है। संकट उन्हीं कारकों के कारण होते हैं। इन कारकों के प्रभाव में, मुआवजा बाधित हो जाता है और शातिर हीमोग्लोबिन के कारण इंट्रा-एरिथ्रोसाइट चिपचिपाहट को और बढ़ा दिया जाता है (यह धुरी के आकार का रूप बनाता है जो कोशिकाओं को फोड़ देता है, आकार को तोड़ देता है और जिससे हेमोलिसिस की स्थिति पैदा हो जाती है)।

क्लिनिक: सिकल सेल एनीमिया का क्लिनिक किसी भी अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के क्लिनिक जैसा दिखता है: पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, इस तथ्य के कारण कि एरिथ्रोसाइट आकार बदलता है, यह अटकने की अपनी क्षमता खो देता है, इसलिए हेमट्यूरिया, पक्षाघात और पक्षाघात, उल्टी, दस्त, तेज दर्द होता है।

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण में, 200 पीपीएम तक रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिया, और कभी-कभी ज्वर की स्थिति का पता लगाया जाता है। कुछ बच्चे थकान के संकट, भूख न लगने की शिकायत करते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया। कारणों में, इडियोपैथिक हैं (वे अज्ञात कारणों के प्रभाव में विकसित होते हैं, लेकिन अधिक बार यह माना जाता है कि यह आहार में नाइट्रेट और नाइट्राइट से भरपूर भोजन के दुरुपयोग के कारण होता है। नाइट्राइट और नाइट्रेट मेथेमोग्लोबिन के संक्रमण को बढ़ाते हैं। हीमोग्लोबिन के लिए और, परिणामस्वरूप, रक्त में मेथेमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है (1-2% से अधिक), और मेथेमोग्लोबिन दृढ़ता से ऑक्सीजन को बांधता है और ऊतकों में अलग नहीं होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया का कारण बनता है। मेथेमोग्लोबिनेमिया के वंशानुगत रूप ए के कारण होते हैं रिस्टोरेटिव सिस्टम की कमी। ऐसे रूपों में, पहले से ही नवजात काल में, स्पष्ट सायनोसिस, हृदय और श्वसन विफलता और हेपेटोमेगाली देखी जाती है।

ग्लूकोज (क्रोमोस्मोन) के साथ मेथिलीन ब्लू

लंबे समय तक विटामिन सी (संकट के दौरान और छूट के दौरान लंबे समय तक)

संकट की ऊंचाई पर ऑक्सीजन थेरेपी

लेख की सामग्री

हेमोलिटिक एनीमिया का एटियलजि और रोगजनन

हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष के साथ जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि के साथ जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा मूल के एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - एरिथ्रोसाइट्स के समूह कारकों के खिलाफ आइसोएंटीबॉडी से जुड़ा हुआ है। एनीमिया का यह प्रकार तब विकसित होता है जब एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी मां के रक्त (भ्रूण या नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) से भ्रूण में प्रवेश करते हैं, साथ ही जब एबीओ या आरएच सिस्टम के अनुसार असंगत एरिथ्रोसाइट्स ट्रांसफ़्यूज़ किए जाते हैं (इस मामले में, दाता के एरिथ्रोसाइट्स प्राप्तकर्ता के एंटीबॉडी द्वारा नष्ट हो जाते हैं);

ट्रांसइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - इस तथ्य के कारण कि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित मां के एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में नाल में प्रवेश करते हैं और उसकी लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं;

हेटेरोइम्यून (हेप्टेन) हेमोलिटिक एनीमिया - अक्सर दवाओं के सेवन के कारण, कम अक्सर - वायरस के प्रभाव से। कुछ मामलों में, दवा (पेनिसिलिक्स, सेफलोस्पोरिन) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय की जाती है, दवा के लिए आईजीजी एंटीबॉडी बनते हैं, जो तब दवा के साथ बातचीत करते हैं, और अतिरिक्त रक्तापघटन पूरक की भागीदारी के बिना होता है। अन्य मामलों में (उदाहरण के लिए, फेनासेटिन, पीएएस, सल्फोनामाइड्स, क्लोरप्रोमज़ीन, आदि लेना), आईजीजी या आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी बनते हैं, फिर परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो एरिथ्रोसाइट्स के एफसी रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं और पूरक के बाद उनके हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। निर्धारण। -मेथिलडोपा (डोपेगीट) के लंबे समय तक उपयोग के साथ, एंटीजेनिक संरचना में संशोधन हो सकता है। कोशिका झिल्लीएरिथ्रोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के बाद के विनाश के साथ एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का गठन;

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: सामान्य जानकारी

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

I. एटियोलॉजिकल वेरिएंट।

1. इडियोपैथिक।

2. रोगसूचक:

2.1 तीव्र हेमोबलास्टोसिस में;

2.2 क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा, मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया);

2.3 बजे प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक (प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, संधिशोथ, आदि);

2.4 घातक नवोप्लाज्म के साथ;

2.5 निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ;

2.6 सक्रिय हेपेटाइटिस के साथ;

2.7 संक्रमण के साथ (वायरल, बैक्टीरियल);

2.8 एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ;

2.9 इलाज के दौरान दवाइयाँ(α-मिथाइलडोपा, पेनिसिलिन, क्विनिडाइन, फेनासेटिन, क्लोरप्रोमज़ीन, रिफैम्पिसिन, आयोनियाज़िड, पीएएसके, टेट्रासाइक्लिन, नोवोकेनामाइड, डाइक्लोफेनाक, आदि)।

द्वितीय। सीरोलॉजिकल वेरिएंट।

1. अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के बनने के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

2. थर्मल हेमोलिसिन के गठन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

3. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के गठन के कारण।

4. दो-चरण हेमोलिसिन के गठन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

III.हेमोलिसिस का प्रकार।

1. इंट्रासेल्युलर (सीरोलॉजिकल वेरिएंट 1 और 3 के साथ)।

2. इंट्रावास्कुलर (सीरोलॉजिकल वेरिएंट 2 के साथ)।

3. इंट्रावास्कुलर (मुख्य रूप से) और इंट्रासेल्युलर (सीरोलॉजिकल वेरिएंट 4 के साथ)।

रोगजनन

हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता निम्नलिखित रोगजनक कारकों पर निर्भर करती है:

एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एंटीबॉडी का घनत्व;

पूरक को ठीक करने के लिए एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की क्षमता;

तापमान सीमा जिसमें एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की गतिविधि प्रकट होती है;

एंटीबॉडी-लेपित लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए प्लीहा की क्षमता।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में दिखाई देने वाले ऑटोएंटिबॉडी के प्रकार

एरिथ्रोसाइट्स के लिए अपूर्ण थर्मल स्वप्रतिपिंड - IgG वर्ग से संबंधित हैं, 370C पर एक इष्टतम क्रिया है, अपूर्ण एंटीबॉडी हैं; एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर स्थित, वे अपने एकत्रीकरण की ओर नहीं ले जाते हैं। थर्मल स्वप्रतिपिंड निष्क्रिय पूरक घटकों C3a और C3b को ठीक करते हैं। थर्मल ऑटोएंटिबॉडी वाले एरिथ्रोसाइट्स को तिल्ली के मैक्रोफेज (यकृत के कम अक्सर) द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जबकि एरिथ्रोसाइट्स झिल्ली के कुछ हिस्सों को खो देते हैं, आकार में कमी आती है, और माइक्रोस्फेरोसाइट्स दिखाई देते हैं। मैक्रोफेज द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का एक निश्चित हिस्सा पूरी तरह से नष्ट हो जाता है।

थर्मल हेमोलिसिन एरिथ्रोसाइट्स के लिए थर्मल ऑटोएंटिबॉडी हैं जो पूरे पूरक कैस्केड को सक्रिय कर सकते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावस्कुलर लसीका का कारण बन सकते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के लिए शीत स्वप्रतिपिंड IgM वर्ग से संबंधित हैं, पूर्ण एंटीबॉडी हैं और एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन और C3 और C3a पूरक घटकों के निर्धारण का कारण बनते हैं। ठंडे स्वप्रतिपिंडों की एक विशेषता कम तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स को बांधने की उनकी क्षमता है (4 डिग्री सेल्सियस से लेकर सामान्य शरीर के तापमान से थोड़ा कम तापमान तक, अधिकतम गतिविधि 4-18 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर होती है, जिसे बनाया जा सकता है) शरीर के कुछ क्षेत्रों में ठंड - अंग, चेहरा, कान, नाक)। ठंडे स्वप्रतिपिंडों के प्रभाव में बनने वाले एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेट्स को यकृत और प्लीहा द्वारा रक्त से हटा दिया जाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस भी विकसित होता है।

द्विध्रुवीय हेमोलिसिन - डोनेट-लैंडस्टीनर एंटीबॉडी, आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, पूरक प्रणाली की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। हेमोलिसिस दो चरणों में आगे बढ़ता है - पहले, कम तापमान पर, एंटीबॉडी और C1q और C4, पूरक का एक घटक, एरिथ्रोसाइट्स (ठंड चरण) की सतह पर तय होते हैं, और फिर शरीर के सामान्य तापमान पर, पूरक के C2-C9 घटक एरिथ्रोसाइट्स और हेमोलिसिस (गर्मी चरण) की सतह पर तय होते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के तंत्र

1. प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का पहला तंत्र फागोसाइटोसिस है मोनोसाइट्स - मैक्रोफेजप्लीहा-लेपित एरिथ्रोसाइट्स आईजीजी एंटीबॉडीएरिथ्रोसाइट्स के विनाश की तीव्रता उनकी सतह पर एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करती है।

2. प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का दूसरा तंत्र एंटीबॉडी और पूरक घटकों के साथ लेपित एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा के मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइटोसिस है।

3. प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का तीसरा तंत्र एरिथ्रोसाइट्स का पूरक-मध्यस्थता विश्लेषण है। पूरक मुख्य रूप से IgM एंटीबॉडी की क्रिया में शामिल होता है। आईजीएम एंटीबॉडी, एक ओर, एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन का कारण बनते हैं (ये एंटीबॉडी इलेक्ट्रोस्टैटिक जेड-पोटेंशियल को दूर करते हैं, जो सामान्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स के पारस्परिक प्रतिकर्षण को निर्धारित करता है)। दूसरी ओर, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर आईजीएम के निर्धारण के बाद, पूरक घटक उन्हें बांधते हैं, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली को संरचनात्मक क्षति के साथ होता है।

4. एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का चौथा तंत्र प्लीहा के बी-लिम्फोसाइटों की रोगी की अपनी एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत करने की क्षमता से जुड़ा है। ये लिम्फोसाइट्स पुराने और औसत जीवन काल वाले एरिथ्रोसाइट्स के संबंध में हत्यारों का कार्य करते हैं, जिन्होंने एंटीबॉडी की अधिकतम मात्रा को अवशोषित किया है (एल. वी. एरमन, 1998)।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अपूर्ण गर्मी एग्लूटीनिन के साथ

नैदानिक ​​मानदंड:

1. अन्य रूपों की तुलना में सबसे अधिक बार होने वाली घटना

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

2. हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, रक्त स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर दिया।

3. परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी (लक्षण पैथोग्नोमोनिक नहीं है, यह वंशानुगत माइक्रोफेरोसाइटिक एनीमिया में भी देखा जाता है)।

4. रक्त में ?-ग्लोबुलिन की मात्रा में वृद्धि।

5. बढ़ा हुआ ईएसआर।

6. पॉजिटिव डायरेक्ट कूम्ब्स टेस्ट (एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज का पता चलता है) सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंड है।

7. तिल्ली का बढ़ना (75% मामलों में)।

8. प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार का सकारात्मक परिणाम।

9. स्टर्नल पंचर के अनुसार लाल हेमेटोपोएटिक अस्थि मज्जा का हाइपरप्लासिया।

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

थर्मल हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के विपरीत, निम्नलिखित विशेषताएं विशेषता हैं:

काले मूत्र का उत्सर्जन, मुख्य रूप से एक हेमोलिटिक संकट के दौरान (मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति के कारण; इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनुरिया हमेशा नहीं देखा जाता है, हेमोसाइडरिनुरिया बहुत अधिक सामान्य है);

रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई मात्रा पाई जाती है;

परिधीय नसों का घनास्त्रता अक्सर विकसित होता है, और कुछ रोगियों में - पेट में तीव्र दर्द के साथ मेन्टेरिक धमनियां।

निदान को रोगी के रक्त सीरम में थर्मल हेमोलिसिन के निर्धारण द्वारा सत्यापित किया जाता है, जो पूरक की उपस्थिति में एक अम्लीय वातावरण में दाता के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनने के लिए रोगी के रक्त सीरम की क्षमता से सिद्ध होता है। पपैन-उपचारित एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक अप्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया का उपयोग करके थर्मल हेमोलिसिन का पता लगाया जा सकता है।

ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति के कारण ऑटोइम्यून भू-राजनीतिक एनीमिया

(सभी हेमोलिटिक एनीमिया के 26% के लिए खाते)

रोग के दो नैदानिक ​​रूप हैं:

1. प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और

2. माध्यमिक, संक्रामक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में विकसित होना।

एंटीबॉडीज (कोल्ड एग्लूटीनिन) हो सकते हैं

मोनोक्लोनल (मुख्य रूप से लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में) या

पॉलीक्लोनल (ज्यादातर संक्रामक रोगऔर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग) (तालिका देखें)।

लंबे समय तक हाइपोथर्मिया हेमोलिटिक संकट के विकास की ओर जाता है, जो काठ का क्षेत्र में दर्द से प्रकट होता है, उच्च तापमानशरीर, गहरे रंग का मूत्र का उत्सर्जन (हीमोग्लोबिन्यूरिया के कारण), रक्ताल्पता की मात्रा में वृद्धि और पीलिया में वृद्धि।

मुख्य नैदानिक ​​मानदंडकोल्ड एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया:

1. मुख्य रूप से बुजुर्गों में रोग का विकास।

2. खराब पोर्टेबिलिटीठंड और मुख्य रूप से ठंड के मौसम में रेटिकुलोसाइटोसिस और हेमोलिसिस सिंड्रोम के साथ एनीमिया की उपस्थिति।

3. रेनॉड सिंड्रोम, शीत पित्ती और एक्रोनक्रोसिस की उपस्थिति (कई रोगियों में रेनॉड सिंड्रोम नहीं होता है)।

4. ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि।

5. रक्त के नमूने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का ऑटोग्लुटिनेशन, सामान्य रूप से रक्त के प्रकार और आरएच कारक को निर्धारित करने में असमर्थता प्रयोगशाला की स्थिति(रक्त को परखनली में गर्म करने या 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर थर्मोस्टेट में रखने पर एरिथ्रोसाइट्स का स्वत: समूहन गायब हो जाता है)।

6. अप्रत्यक्ष कूम्ब्स की प्रतिक्रिया का उपयोग करके उच्च अनुमापांक में रक्त सीरम में पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का पता लगाना।

7. ठंडा करने के साथ सकारात्मक उत्तेजक परीक्षण (परीक्षण का सार: रक्त सीरम में एक टूर्निकेट से बंधी उंगली से प्राप्त किया जाता है, इसे बर्फ के स्नान में कम करने के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन की एक उच्च सामग्री निर्धारित की जाती है)।

रोग का कोर्स पुराना है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (एनीमिया और हेमोलिसिस सिंड्रोम) सर्दियों में, ठंडी शरद ऋतु में और देखी जाती हैं वसंत के दिनतथा ग्रीष्म ऋतु में अनुपस्थित रहता है। हेमोलिटिक संकटदूर्लभ हैं। इडियोपैथिक रूप में रिकवरी नहीं देखी गई है, मौतेंबार-बार नहीं। मरीजों की काम करने की क्षमता धीरे-धीरे कम हो जाती है।

बाइफैसिक कोल्ड एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

(दुर्लभ - हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों का 1%)

Paroxysmal ठंड हीमोग्लोबिनुरिया हो सकता है:

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक);

माध्यमिक (तृतीयक सिफलिस के साथ, वायरल श्वसन संक्रमण, खसरा, कण्ठमाला)।

रोग के विशिष्ट मामलों में, हाइपोथर्मिया के तुरंत बाद, सिरदर्द, पैरों और काठ क्षेत्र में दर्द, "शरीर में दर्द" की भावना, ठंड लगना, शरीर का तापमान बढ़ जाता है (यह कई घंटों तक ऊंचा रहता है), उल्टी, और कुछ के बाद मिनट (कभी-कभी घंटे) काला मूत्र - सबसे महत्वपूर्ण विशेषताबीमारी। उपरोक्त लक्षण हेमोलिटिक संकट के विकास को दर्शाते हैं। एक संकट के दौरान, त्वचा का पीलापन दिखाई देता है, यकृत और प्लीहा बढ़ जाता है, रेनॉड का सिंड्रोम और शीत पित्ती कभी-कभी देखी जाती है, हो सकता है गंभीर दर्दपेट में, मतली, उल्टी।

काले मूत्र निर्वहन (हीमोग्लोबिन्यूरिया के कारण) के साथ हेमोलिटिक संकट एनीमिया के साथ 2-3 दिनों तक रहता है। पैरों या हथेलियों को बर्फ के पानी में नीचे करके कृत्रिम रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस को भड़काना संभव है।

एक संकट के दौरान प्रयोगशाला डेटा

पूर्ण रक्त गणना - रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (60-70 ग्राम / लीटर तक हीमोग्लोबिन), ईएसआर में वृद्धि हुई।

यूरिनलिसिस - ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिन, प्रोटीनूरिया।

जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त - असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि और? -ग्लोबुलिन का स्तर।

स्टर्नल पंचर का अध्ययन - लाल हेमेटोपोएटिक जर्म का हाइपरप्लासिया।

सीरोलॉजिकल ब्लड टेस्ट - डोनेट-लैंडस्टीनर क्लास आईजीजी के दो-चरण ठंडे हेमोलिसिन। उनका पता लगाने के लिए, दाता या रोगी के एरिथ्रोसाइट्स वाले रोगी के सीरम को 0-15 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर रेफ्रिजरेटर में रखा जाता है - हेमोलिसिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय होते हैं। फिर एरिथ्रोसाइट्स को थर्मोस्टैट में 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर रखा जाता है, जहां वे हेमोलाइज़्ड होते हैं।